Angiomyolipoma należy do rzadkich guzów łagodnych, jego udział w całkowitej zapadalności na raka nie przekracza 0,2%. Najczęściej patologia występuje u kobiet, co jest związane z zależnością komórek nowotworowych od hormonów, a najbardziej dotkniętym organem są nerki.
Angiomyolipoma pochodzi z tkanek mezenchymalnych - mięśniowych, tłuszczowych, naczyń krwionośnych, dlatego ma złożoną i wieloskładnikową strukturę. Angiomyolipoma nerki stanowi do 3% guzów narządowych. Możliwe jest tworzenie się naczyniakomięśniaków w innych narządach: wątroba, trzustka, macica i jajowody, jelito grube, obszar zaotrzewnowy, mózg itd. Zasadniczo naczyniakomięśniak może pojawić się w absolutnie każdym organie ludzkiego ciała, ponieważ substrat (naczynia, komórki mięśni gładkich) jest prawie we wszystkich tkankach. Extrarenal angiomyolipomas są tak rzadkie, że w literaturze opisano około czterech tuzinów takich nowotworów.
Angiomyolipoma można łączyć z patologią genetyczną - tak zwaną stwardnieniem guzowatym, która objawia się uszkodzeniem układu nerwowego, skóry i powstawaniem łagodnych guzów w różnych narządach. Taki angiomyolipoma występuje w piątej części przypadków, aż do 80% guzów występujących epizodycznie przez angiomyolip.
Angiomyolipoma niezwiązany z dziedzicznością jest zwykle pojedynczy, występuje u ludzi w młodym i dojrzałym wieku - około 40-50 lat. Kobiety są znacząco zdominowane przez kobiety, cztery razy więcej niż mężczyźni, co jest związane z hormonalną zależnością guza od progesteronu wytwarzanego przez jajniki.
Angiomyolipoma prawej nerki stanowi do 80% przypadków wszystkich guzów takiej struktury. Dlaczego tak się dzieje, nadal nie jest jasne, ponieważ lewa nerka może również zawierać nowotwór pochodzenia mezenchymalnego, a objawy nie będą się różnić od lokalizacji po prawej stronie.
Pytania dotyczące pochodzenia angiomyolipum nie zostały jeszcze rozwiązane. Uważa się, że ich źródłem są komórki nabłonkowe zlokalizowane wokół naczyń, które zachowują zdolność do aktywnego rozmnażania się. Możliwe jest, że wszystkie składniki guza pochodzą z komórek tego samego typu, o czym świadczą badania immunohistochemiczne i genetyczne molekularne ostatnich lat.
Zakłada się, że wpływ na wzrost guza ma status hormonalny. Potwierdza to wysoka częstość występowania nowotworu u kobiet, jego rozwój po okresie dojrzewania oraz odkrycie żeńskich receptorów hormonu progesteronu na błonach komórek nowotworowych.
Objawy guza różnią się w zależności od tego, czy jest on połączony z genetycznie uwarunkowanym stwardnieniem guzowatym lub pochodzi niezależnie. W tym drugim przypadku istnieje ukryty przepływ i losowe wykrywanie patologii za pomocą ultradźwięków lub CT.
Przyczyny i struktura naczyniakomięśniaków
Angiomyolipoma, którego przyczyny są nadal nieznane, często rozwija się w obecności współistniejącej patologii nerek i zmian poziomu hormonów. W przypadku izolowanej postaci niezwiązanej z nieprawidłowościami genetycznymi przyjmuje się rolę zewnętrznych niekorzystnych warunków:
- Przewlekłe choroby miąższu nerek;
- Skłonność do tworzenia innych nowotworów mezenchymalnych;
- Wady rozwojowe nerek;
- Nierównowaga hormonalna.
Zauważa się, że podczas ciąży już istniejący naczyniakomięśniak zaczyna szybko i aktywnie rosnąć. Jest to zrozumiałe, ponieważ poziom progesteronu podczas przenoszenia płodu znacznie wzrasta.
Dziedziczny naczyniakowłókniak jest spowodowany mutacjami w genach TSC1 i TSC2 zlokalizowanych w chromosomach odpowiedzialnych za wzrost i reprodukcję komórek.
Pojawienie się naczyniakomięśniaka zależy od tego, który składnik tkankowy jest w nim większy. Może być podobny do raka nerkowokomórkowego ze względu na żółtawe zmiany składające się z lipocytów, jak również krwotoki występujące w miąższu guza. W przypadku angiomyolipoma nacięcie ma żółtawo-różowy kolor, ma wyraźną granicę z miąższem nerki, ale nie ma własnej kapsułki, w przeciwieństwie do wielu innych łagodnych nowotworów.
Angiomyolipoma powstaje zarówno w korze mózgowej, jak iw rdzeniu nerkowym. W jednej trzeciej przypadków jest to wiele, ale ogranicza się do jednej nerki, chociaż stwierdzono również obustronną lokalizację nowotworu. U 25% pacjentów można zauważyć kiełkowanie guza torebki nerkowej, co nie jest całkowicie charakterystyczne dla łagodnego procesu.
Czasami naczyniakowłókniak nie tylko kiełkuje kapsułkę, ale może również zaatakować tkankę otaczającą narząd, naczynia żylne, zarówno wewnątrz nerek, jak i poza nią. Wielokrotny wzrost i wprowadzenie do naczyń można uznać za objawy choroby nowotworowej.
Złośliwe naczyniakowłókniaki mogą przerzuty do pobliskich węzłów chłonnych, odległe przerzuty do miąższu płuc i wątroby są niezwykle rzadkie.
Angiomyolipoma często osiąga duże rozmiary i ma charakter inwazyjnego procesu, kolor może być szary, brązowy, biały, w tkance nowotworu występują obszary krwotoku i martwicy.
obraz histologiczny angiomyolipoma
Mikroskopowo, guz reprezentowany jest przez trzy główne grupy komórek tkanki łącznej - mięśnie gładkie (miocyty), tłuszczowe (lipocyty) i komórki naczyniowe śródbłonka, które mogą mieć równą proporcję lub jedna grupa przeważa nad drugą.
Komórki nabłonkowe przypominające nabłonek są zgrupowane głównie wokół naczyń. Elementy guza mnożą się aktywnie, tworząc warstwy i skupiska wokół składnika naczyniowego. Obecność ognisk martwicy, wprowadzenie guza do przestrzeni nadnerczowej, aktywny podział jego komórek określają złośliwość i złe rokowanie choroby.
Typowy angiomyolipoma obejmuje wszystkie wymienione grupy komórek. Czasami nie wykrywa lipocytów, a następnie mówi o nietypowej postaci guza, którą można pomylić ze złośliwym nowotworem mezenchymalnym. Łagodność atypowego naczyniakowłókniaka potwierdza biopsja aspiracyjna.
Objawy naczyniakomięśniaka
Symptomatologia choroby zależy od tego, czy guz jest połączony z mutacjami genetycznymi, podczas gdy angiomyolipoma lewej nerki objawia się w ten sam sposób, co guz prawostronny.
Z pojedynczą sporadyczną postacią choroby, główne cechy będą:
- Ból brzucha;
- Wyczuwalne tworzenie się guza w jamie brzusznej;
- Obecność krwi w moczu.
Angiolipoma może być bezobjawowy przez długi czas, a gdy osiągnie duży rozmiar (ponad 4 cm), zaburza nerki i towarzyszą mu wtórne zmiany w jego własnym miąższu, a następnie pacjenci zaczynają skarżyć się na:
- Ból brzucha i utrata masy ciała;
- Wysokie ciśnienie krwi;
- Słabość i zmęczenie.
Często objawy zwiększają się stopniowo wraz ze wzrostem rozmiarów nowotworu. Na tle niewielkiej utraty masy ciała, tępych bólów brzucha, dolnej części pleców, strony zaczynają przeszkadzać, pacjent zauważa niestabilność ciśnienia, która coraz bardziej „przeskakuje” do dużej liczby. Objawy te można przypisać do innych chorób przez długi czas - nadciśnienie, osteochondroza itp., Ale pojawienie się krwi w moczu jest zawsze alarmujące, a pacjenci z tym objawem mogą przyjść do lekarza na badanie.
Im większy naczyniakomięśniak, tym silniejsze stają się objawy, wzrasta ryzyko powikłań. Gdy guz nabiera znacznego rozmiaru - do 4 lub więcej centymetrów, krwotoki występują zarówno w samej komórce, jak iw tkance otaczającej nerkę. W przypadku złośliwego, inwazyjnego wzrostu obserwuje się ucisk sąsiednich narządów, pęknięcie guza z masywnym krwawieniem i martwica miąższu.
Duży angiomyolipoma, nawet jeśli jest całkowicie łagodny w budowie, jest niebezpieczny przy wysokim ryzyku potencjalnie śmiertelnych powikłań. Ewentualnemu pęknięciu naczyniakomięśniaków i krwawień towarzyszy klinika „ostrego brzucha” - intensywny ból, lęk, nudności i wymioty, a także obraz wstrząsu krwotocznego w przypadku ciężkiej utraty krwi.
W przypadku wstrząsu ciśnienie tętnicze zaczyna się stopniowo zmniejszać, pacjent staje się powolny, traci przytomność, nerki przerywają filtrowanie moczu, zaburzenia czynności serca, wątroby i mózgu. Pęknięcie guza jest obarczone zapaleniem otrzewnej, wymagającym natychmiastowego leczenia chirurgicznego.
Diagnostyka i leczenie naczyniakomięśniaków
- Badanie ultrasonograficzne;
- CT, MSCT;
- Angiografia naczyń nerkowych;
- MRI;
- Przebicie lub pobranie biopsji.
Obrazowanie ultrasonograficzne wydaje się być jednym z najprostszych i najtańszych sposobów podejrzenia obecności naczyniakomięśniaka. Jego rola jest ważna w patologiach przesiewowych bezobjawowych.
MCCT jest wykonywany z kontrastem, pozwala na robienie zdjęć nerki z guzem w różnych projekcjach i jest uważany za jeden z najdokładniejszych sposobów diagnozowania naczyniakomięśniaka.
MRI, w przeciwieństwie do MSCT, nie towarzyszy ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, ale jest również bardzo pouczająca. Wadą tej metody jest wysoki koszt i dostępność nie we wszystkich klinikach.
Angiografia i biopsja igły są wykonywane przed planowaną operacją. Badanie naczyń krwionośnych umożliwia określenie skali inwazji guza otaczających tkanek i biopsji nakłucia - mikroskopowej struktury guza i jego złośliwego potencjału.
Leczenie
Taktyka leczenia naczyniakomięśniaka zależy od wielkości guza i jego objawów. Jeśli nie osiągnie 4 cm, jest wykrywany przypadkowo i nie powoduje niepokoju pacjenta, wówczas możliwa jest obserwacja dynamiczna z corocznym monitorowaniem USG lub CT.
Niektóre kliniki oferują ukierunkowaną terapię angiomyolipoma, która pomaga zmniejszyć tkankę guza i ryzyko powikłań. W przypadku dużych rozmiarów guzów leki celowane ułatwiają dalszą operację i mogą zredukować nowotwór do wielkości, w której zamiast operacji można wykonać ablację częstotliwości radiowej, kriodestrucję lub resekcję za pomocą laparoskopii zamiast traumatycznej operacji otwartej nerki.
Terapia celowana w ogóle z naczyniakomięśniakami jest na etapie badań klinicznych, odnotowuje się toksyczność leków, co ogranicza powszechne stosowanie tej metody leczenia.
embolizacja guza
Istnieją dość udane próby selektywnej embolizacji naczyń nowotworowych, które nie tylko utrzymują pracę miąższu nerki, ale także pomagają uniknąć operacji i krwawienia z guza.
Podczas embolizacji cewnik wprowadza się do układu naczyniowego guza, dostarczając do nich alkohol etylowy lub obojętną substancję, powodując przywieranie lub niedrożność naczynia. Zabiegowi towarzyszy ból, dlatego konieczne jest wyznaczenie leków przeciwbólowych. Taka operacja jest uważana za trudną i dlatego jest wykonywana tylko w specjalistycznych klinikach przez doświadczonych chirurgów naczyniowych.
Jako możliwe powikłanie wyróżnia się zespół postembolizacyjny, który jest związany z niszczeniem tkanki nowotworowej i uwalnianiem produktów degradacji do krążenia ogólnego. Objawia się gorączką, nudnościami i wymiotami oraz bólem brzucha, który może trwać do tygodnia.
W przypadku dużych guzów wskazane jest leczenie chirurgiczne z usunięciem części lub całości nerki z guzem - resekcja lub nefrektomia całkowita. Rezultaty są lepsze przy użyciu zrobotyzowanych systemów chirurgicznych, które pozwalają zaoszczędzić nerkę w jak największym stopniu i usunąć nowotwór minimalnie inwazyjnie.
Nefrektomia jest środkiem skrajnym. Operacja usuwa całą nerkę z otwartym dostępem do przestrzeni zaotrzewnowej. Po zabiegu często dochodzi do wtórnego nadciśnienia, wymagającego korekty medycznej. Wraz ze wzrostem niewydolności nerek po operacji lub na tle wielokrotnej angiomyolipu przeprowadzana jest hemodializa.
Jeśli pacjent ma pęknięty guz lub krwawienie, konieczna jest interwencja chirurgiczna w przypadku podwiązania naczynia, usunięcia tkanki guza, eliminacji skutków zapalenia otrzewnej. W tym przypadku konieczne jest również leczenie choroby za pomocą infuzji, detoksykacji i środków przeciwbakteryjnych.
Rokowanie dla angiomyolipome często jest bardziej korzystne. Jeśli guz został wykryty na czas, nie osiągnął gigantycznych rozmiarów i nie spowodował powikłań, wówczas techniki minimalnie inwazyjne mogą uratować pacjenta od patologii. W przypadku znacznego uszkodzenia tkanki nerkowej, zwiększenia niewydolności narządów, inwazji nowotworów do otaczających tkanek i przerzutów, rokowanie jest poważne.
Co to jest niebezpieczny angiomyolipoma?
Angiomyolipoma jest łagodnym nowotworem, który powstaje ze zmutowanych naczyń krwionośnych, mięśniowych i tłuszczowych. Ta patologia dotyczy głównie nerek i, w rzadkich przypadkach, nadnerczy i trzustki. Choroba występuje 4 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.
W zależności od stadium rozwoju patologicznego, wielkość ogniska onkologicznego może zmieniać się od 1 mm do 20 cm, u około 75% pacjentów z rakiem występuje jednostronna zmiana. Jednocześnie ustala się diagnozę: „naczyniakomięśniak lewej nerki” lub „naczyniakomięśniak prawej nerki”.
Wiodące kliniki za granicą
Etiologia choroby
Angiomyolipoma nerki może być wrodzona lub nabyta. Nowe narośle, które występują bezpośrednio po narodzinach dziecka, wpływają jednocześnie na dwie nerki. Ta patologia stanowi 10% klinicznych przypadków naczyniakomięśniaka.
Następujące czynniki ryzyka odgrywają ważną rolę w rozwoju łagodnych guzów:
- Przewlekłe procesy zapalne i destrukcyjne w nerkach.
- Powiązane choroby nowotworowe układu moczowego.
- Predyspozycje genetyczne.
- Okres ciąży Zwiększone ryzyko rozwoju naczyniakomięśniaka u kobiet w ciąży wynika ze wzrostu stężenia estrogenu i progesteronu we krwi.
Dokładne objawy angiomyolipoma
W początkowych etapach procesu onkologicznego naczyniakomięśniak naczyniowy jest mały i nie powoduje żadnych subiektywnych odczuć u pacjentów. Bezobjawowy przebieg choroby w tym okresie komplikuje wczesne rozpoznanie raka. Na przykład angiomyolipoma lewej nerki - co to jest? Określenie onkologii na tym etapie jest możliwe tylko za pomocą sprzętowych metod diagnostycznych.
Łagodny nowotwór ma tendencję do aktywnego wzrostu wielkości. W wyniku intensywnego wzrostu zmutowanych włókien mięśniowych dochodzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych, któremu towarzyszy samoistne krwawienie. Objawy objawów hemoroidów obejmują:
- zespół bólu przewlekłego, który jest zlokalizowany w podbrzuszu;
- nagłe skoki ciśnienia krwi;
- ogólne osłabienie i napady zawrotów głowy, które mogą powodować krótką utratę przytomności;
- niedokrwistość, aw konsekwencji bladość skóry;
- krwiomocz to nagłe pojawienie się krwinek w moczu.
Czy angiomyolipoma jest niebezpieczny dla życia pacjenta?
Gdy guz osiąga znaczną wielkość, istnieje możliwość pęknięcia nerki. W takich przypadkach u pacjenta występuje rozległe krwawienie wewnątrzbrzuszne, które może być śmiertelne!
Czołowi eksperci klinik za granicą
Profesor Moshe Inbar
Dr Justus Deister
Profesor Jacob Schechter
Dr Michael Friedrich
Nowoczesna diagnostyka naczyniakomięśniaka
Sukces leczenia raka zależy od terminowej diagnozy. Aby określić proces nowotworowy w tkankach nerkowych, lekarze stosują następujące środki:
Skanowanie tkanki nerkowej za pomocą fal dźwiękowych o wysokiej częstotliwości umożliwia identyfikację patologicznej ostrości i określenie jej wielkości.
Obliczone i rezonans magnetyczny:
Dane z badań polegają na cyfrowym przetwarzaniu danych rentgenowskich. Pozwala to ustawić strukturę i lokalizację łagodnych guzów.
Ogólne i szczegółowe badania krwi:
Wskazać stan układu moczowego.
Metoda wykrywania naczyniakomięśniaków opiera się na określeniu patologii sieci naczyń nerkowych.
Jest podstawowym środkiem diagnostycznym do wykrywania guzów tkanek twardych i miękkich.
Jest to sposób na ustalenie ostatecznej diagnozy onkologicznej zgodnie z wynikami analiz histologicznych i cytologicznych małego obszaru tkanki patologicznej. Do diagnozy pacjenta usuwa się biopsję (materiał do analizy) metodą chirurgiczną lub nakłuwaniem.
Leczenie dzisiaj
W oparciu o diagnostykę specjalista opracowuje indywidualny plan leczenia, który uwzględnia fazę wzrostu, rozmiar i lokalizację łagodnego nowotworu.
Zgodnie ze współczesnymi standardami onkologicznymi guzy o średnicy mniejszej niż 4 cm poddawane są metodzie leczenia oczekującego. Taka terapia polega na okresowym monitorowaniu stanu pacjenta. W tym okresie przeprowadzana jest coroczna diagnostyka ultrasonograficzna i rentgenowska dla pacjenta chorego na raka.
Leczenie angiomyolipoma, którego rozmiar przekracza 4 cm, obejmuje wdrożenie radykalnej interwencji. Oprócz przekroczenia progowej objętości guza wskazaniami do zabiegu są:
- Wyraźny obraz kliniczny choroby z postępem objawów złośliwych.
- Szybki wzrost guza.
- Rozwój przewlekłej niewydolności nerek.
- Okresowe krwiomocz.
W praktyce onkologicznej stosuje się następujące metody chirurgicznego leczenia naczyniakomięśniaka:
- Resekcja części nerki dotkniętej łagodnym nowotworem. Taka operacja dotyczy interwencji chirurgicznych oszczędzających narządy.
- Embolizacja Technologia ta przewiduje wprowadzenie specjalnego leku do tętnicy, która odżywia naczyniakomięśniaka. Efekt tego narzędzia ma na celu zablokowanie światła naczynia. Ta technika jest stosowana jako etap przygotowawczy przed operacją. Tylko w rzadkich przypadkach embolizacja może służyć jako niezależna metoda terapii.
- Wyłuszczenie Podczas takiej interwencji chirurg usuwa nowotwór bez uszkodzenia sąsiednich tkanek nerkowych.
- Krioablacja to nowoczesny sposób złuszczania guza przy użyciu bardzo niskich temperatur. Ta technika jest pokazana tylko w przypadku małych rozmiarów guzów.
- Całkowita resekcja nerki. W niektórych przypadkach, przy znacznym rozmiarze guza, chirurg jest zmuszony usunąć organ.
Rokowanie i przeżycie dla naczyniakomięśniaka
Angiomyolipoma jest uważany za łagodny nowotwór, który znajduje się w torebce tkanki łącznej. Pod tym względem leczenie tej patologii ma korzystny wynik. U większości pacjentów po operacji następuje całkowite wyzdrowienie.
Angiomyolipoma prawa nerka co to jest
Naczyniak wątroby - główne objawy i przyczyny
Naczyniak jest łagodnym guzem wątroby, który wyrasta z naczyniowej części miąższu.
W procesie szybkiego wzrostu niszczy normalne tkanki gruczołu, którym towarzyszy niewydolność wątroby w takim czy innym stopniu.
Według statystyk, nowotwór naczyń w organizmie jest dość powszechny - około 2% wśród populacji i ponad 7% wśród wszystkich guzów wątroby podczas autopsji. Patologia w większości przypadków jest diagnozowana u kobiet. Zdaniem ekspertów wynika to z wpływu hormonów kobiecego ciała na stymulację wzrostu naczyń.
W obecności zmian torbielowatych w wątrobie występuje duża częstość występowania naczyniaka krwionośnego. W praktyce medycznej naczyniak wątroby często występuje w postaci jamistej. Jest reprezentowany przez kilka dużych wgłębień, które są połączone w jedną. Znacznie rzadziej wykrywane są naczyniaki włośniczkowe - w literaturze opisano nie więcej niż siedem przypadków. Nowotwór o kształcie naczyń włosowatych składa się z małych ubytków, z których każda zawiera naczynie. Więcej o każdej formie:
- Postać kapilarna charakteryzuje się histologicznie zbiorem małych warstw małych naczyń włosowatych, które ściśle przylegają do siebie. W świetle naczyń krwionośnych są ukształtowane elementy krwi. Wielkość formacji waha się od 2 milimetrów do 3 centymetrów. Guz włośniczkowy może być tak mały, że pozostaje niezauważalny podczas badania diagnostycznego.
- Cavernous - składa się z ubytków wypełnionych krwią, które różnią się kształtem i wielkością. Ubytki są oddzielone od siebie tkanką włóknistą. Rozmiar może wynosić do 20 centymetrów średnicy.
80% naczyniaków rozpoznanych u noworodków w pierwszych miesiącach życia może spontanicznie cofnąć się.
Przyczyny
Obecnie przyczyny naczyniaka wątroby pozostają nieznane. Według międzynarodowej klasyfikacji nowotwór naczyniowy jest uważany za łagodny nowotwór. Niektórzy autorzy uważają, że jest to hamartoma, czyli guzkowate tworzenie się guzów, reprezentujące nieprawidłowy rozwój.
Teoria dziedzicznego pochodzenia patologii stała się powszechna. Przykładem jest kliniczny przypadek naczyniaka rodzinnego, który rozwinął się u trzech kobiet w trzech kolejnych pokoleniach. Jednak genetyczne mechanizmy dziedziczenia naczyniaka naczyniowego nie zostały zidentyfikowane.
Uważa się, że naczyniak wątrobowy zaczyna tworzyć się podczas embriogenezy i jest nieprawidłowym rozwojem. Pod tym względem guz można wykryć nawet u noworodków. Lokalizację nowotworu naczyniowego w wątrobie uważa się za najczęstszą. Prowadzi wśród wszystkich łagodnych guzów gruczołu.
Istnieją dwie teorie pochodzenia naczyniaka:
- guz, który charakteryzuje się inwazyjnym wzrostem, wysokim ryzykiem nawrotu po chirurgicznym usunięciu, jak również zależnością od poziomu steroidów w krwiobiegu;
- wady rozwojowe. Teorię tę potwierdza obecność wielu ognisk patologicznych w obrębie jednego narządu, co nie jest charakterystyczne dla procesu nowotworowego.
Czynnikami przyczyniającymi się do progresji już istniejącego guza są efekty endogennych hormonów lub leków steroidowych.
Opis obrazu klinicznego
Wśród znanych naczyniaków największy guz ważył ponad pięć kilogramów.
Naczyniak wątroby może być zarówno pojedynczy, jak i wielokrotny. Często choroba nie manifestuje się i jest przypadkowym odkryciem podczas operacji lub autopsji.
Symptomatologia guza poza powikłaniami jest niewielka. Tylko jamiste formacje naczyniowe, które osiągają duże rozmiary, mogą wywołać żywy obraz. Doświadczenie pokazuje, że w większości przypadków dolegliwości pacjentów nie są spowodowane guzem naczyniowym, ale pewną inną patologią narządów jamy brzusznej. Guzy naczyniowe w wątrobie można łączyć z procesem angiomatycznym na skórze.
Cechy manifestacji
Objawy naczyniaka wątroby:
- Bolesność i uczucie ciężkości w prawym kwadrancie brzucha w wyniku nadmiernego rozciągnięcia torebki wątrobowej, zakrzepicy naczyniowej, martwicy nowotworu, krwotoku do nowego wzrostu lub ucisku rosnącego naczyniaka otaczających tkanek i narządów.
- Wczesne uczucie sytości podczas posiłków, nudności, wymioty i ciężkość w strefie żołądkowej. Objawy takie są charakterystyczne dla ucisku żołądka, a zatem ewakuacja jego zawartości jest zaburzona.
- Obrzęk kończyn dolnych - pojawia się w wyniku nacisku naczyniaka na żyłę główną dolną.
- Żółtość skóry i błon śluzowych, ciemny mocz i przebarwienie kału. Przyczyną objawów jest naruszenie prądu żółci spowodowanego uciskiem dróg żółciowych.
- Krew w kale, wskazująca na naruszenie integralności guza i krwi przedostającej się do jelita przez przewody żółciowe. Klinicznie objawia się anemią, smolistym stolcem i zespołem bólowym.
- Hepatomegalia (zwiększona objętość gruczołowa).
Z biegiem czasu naczyniak wątroby może się powiększać z powodu proliferacji komórek, krwotoku i rozszerzenia naczyń.
Czy naczyniak jest niebezpieczny?
Niewielu ludzi wie, do czego niebezpieczny jest naczyniak wątroby, dlatego omówimy bardziej szczegółowo powikłania nowotworu. Prawdopodobieństwo powikłań zależy od wielkości zmiany i części gruczołu, w której znajduje się guz. Przewidywanie tempa wzrostu jest dość trudne. Naczyniak jest niebezpieczny ze względu na ryzyko pęknięcia, krwawienia dootrzewnowego i wstrząsu krwotocznego. Pęknięcie może wystąpić spontanicznie lub pod wpływem wysiłku fizycznego.
Powikłania obejmują nadciśnienie wrotne, przetokę tętniczo-żylną i żółtaczkę obturacyjną. Oddzielnie konieczne jest nazwanie syndromu Kazabakha-Merrit, któremu towarzyszy niezwykle wysoki poziom śmiertelności. Jego rozwój jest spowodowany obecnością olbrzymiego naczyniaka krwionośnego i zastoju krwi w nim, co prowadzi do uruchomienia mechanizmów krzepnięcia i przerwania układu krzepnięcia.
Każdy pacjent, u którego zdiagnozowano anomalię naczyniową wątroby, jest zainteresowany tym, czy naczyniak krwionośny może być złośliwy, to znaczy przekształcić się w raka. Przypadki nowotworów złośliwych są rejestrowane bardzo rzadko. Często jest to obserwowane na tle zmian marskości w gruczole.
Diagnoza naczyniaka wątroby
Rozpoznanie naczyniaka jest dość trudne. Często jest maskowany przez inne łagodne zmiany w gruczole. Badanie fizykalne nie pozwala na badanie dotykowe guza ze względu na jego mały rozmiar. Początek objawów występuje w krytycznych przypadkach, wraz z rozwojem powikłań. Do diagnozy stosuje się zestaw metod laboratoryjnych i instrumentalnych:
- Ogólne i biochemiczne badania krwi, koagulogram. Wskazują jedynie na powikłania, takie jak żółtaczka obstrukcyjna lub koagulopatia.
- Badanie immunohistochemiczne. Markery nowotworowe nie są wykrywane, co pozwala ocenić łagodny charakter guza.
- Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej jest najbardziej pouczającą metodą. W badaniu ultrasonograficznym lekarz ocenia wielkość, położenie i strukturę naczyniaka krwionośnego w wątrobie.
- Tomografia komputerowa z dożylnym kontrastem i rezonansem magnetycznym. Te metody instrumentalne uzupełniają informacje uzyskane za pomocą ultradźwięków. Naczyniak krwionośny na MRI jest wizualizowany jako dodatkowa formacja z wyraźnym konturem i niejednorodną strukturą, która różni się od normalnej tkanki wątroby. Dzięki USG można podejrzewać naczyniaka wątroby i potwierdzić to na MRI.
- Scyntygrafia z użyciem oznaczonych czerwonych krwinek. Metody radioizotopowe są bardzo wrażliwe na formacje naczynioruchowe u dorosłych. Metoda pozwala na diagnostykę różnicową nowotworów złośliwych z naczyniakiem krwionośnym.
- Biopsja przezskórna. Jest stosowany niezwykle rzadko ze względu na wysokie ryzyko krwawienia i obecność innych równie pouczających metod diagnostycznych.
- Angiografia. Metoda dostarcza danych na temat stanu tętnicy wątrobowej.
Często anomalie naczyniowe, które objawiają się naczyniakiem wątroby, są diagnozowane przez przypadek. Edukacja może zostać przypadkowo wykryta podczas badania innej choroby.
Oddzielnie konieczne jest przydzielenie badań genetycznych. W ten sposób udowodniono związek między grupą krwi a naczyniakiem krwionośnym. Ludzie z drugą grupą są bardziej podatni na chorobę.
Leczenie naczyniaka wątroby
Nadszedł czas, aby zdemontować sposób leczenia naczyniaka wątroby. Do tej pory nie ma schematu leczenia farmakologicznego. Nie można powstrzymać rozwoju leków. Główną i najskuteczniejszą metodą jest leczenie chirurgiczne.
Jeśli interwencja chirurgiczna nie jest możliwa (rozproszone uszkodzenie tkanki wątroby, wpływające na duże naczynia lub ciężkie choroby towarzyszące), wykonuje się embolizację tętniczą lub miażdżycę. W ten sposób leczy się wiele naczyniaków wątroby, ponieważ usunięcie każdego guza nie jest racjonalne. Tworzenie się naczyń po embolizacji nie ustępuje, ale wzrasta i nie rośnie. W większości przypadków można nawet zmniejszyć jego rozmiar. Stosowano również niszczenie częstotliwości radiowych i radioterapię, która zatrzymuje wzrost guzów.
Zaleca się chirurgiczne usunięcie naczyniaka wątroby z rozwojem zagrażających życiu powikłań. Zdiagnozowane małe guzy naczyniowe bez objawów są monitorowane i monitorowane za pomocą ultradźwięków. Ludzie żyją całkiem normalnie z tworzeniem naczyń w gruczole, jedyną rzeczą, która jest wymagana, jest zmniejszenie aktywności fizycznej i regularne badanie dynamiczne.
Stany nagłe, takie jak krwawienie do otrzewnej (krwawienie do jamy brzusznej), wymagają natychmiastowej operacji i intensywnej opieki, ponieważ stanowią bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta.
Dieta oznacza łagodne odżywianie. Zabronione potrawy tłuste, smażone, pikantne, a także alkohol. Zalecana żywność bogata w białko, witaminy i mikroelementy, gotowana lub gotowana na parze. Ograniczenia w stosowaniu napojów alkoholowych dotyczą w szczególności osób z alkoholowym zapaleniem wątroby, które w połączeniu z naczyniakiem krwionośnym mogą znacząco zakłócić funkcjonowanie gruczołu.
Aby zapobiec powikłaniom u pacjenta z rozpoznaniem nowotworu naczynioruchowego wątroby, ważne jest, aby unikać zwiększonego wysiłku fizycznego, skoków i podnoszenia ciężarów.
Jeśli naczyniak krwionośny prawego płata wątroby nie przekracza pięciu centymetrów średnicy, leczenie nie jest wykonywane. Ultradźwięki kontrolne są wyznaczane po trzech miesiącach w celu oceny dynamiki rozwoju i wzrostu. Powtarzane badania są przeprowadzane co sześć miesięcy lub rok.
Wskazania do zabiegu chirurgicznego należy rozpatrywać indywidualnie, biorąc pod uwagę wielkość zmiany, ogólny stan pacjenta i obecność chorób towarzyszących. Wskazania obejmują:
- średnica ponad pięć centymetrów;
- szybki wzrost. Jeśli guz szybko rośnie, dodając 50% poprzedniego rozmiaru rocznie, istnieje potrzeba chirurgicznego usunięcia guza;
- naruszenie integralności tworzenia naczyń wraz z rozwojem krwawienia;
- objawy kompresji otaczających narządów (jelit, przepony), a także małych lub dużych naczyń;
- podejrzenie złośliwości tkanek gruczołowych.
Jeśli dotyczy to prawego lub lewego płata narządu, można go wyciąć lub usunąć segmenty. W celu częściowego rozpuszczenia guza, a dokładniej zmniejszenia jego wielkości, terapię hormonalną można przeprowadzić przed zabiegiem. To znacznie ułatwia jego dalsze usuwanie.
Obecnie opracowywane są nieinwazyjne metody leczenia, dzięki którym formacje naczyniowe są stopniowo rozwiązywane. Z pomocą cząstek ferromagnetycznych wprowadzanych do tkanki naczyniaka krwionośnego powstaje pole elektromagnetyczne o wysokiej częstotliwości. Miejscowemu wzrostowi temperatury towarzyszy śmierć tkanki, która występuje w postaci aseptycznej martwicy.
W rezultacie guz powinien się rozpuścić i zniknąć. Jeśli naczyniak zostanie zdiagnozowany u kobiet, powinien poinformować o tym ginekologa. Faktem jest, że przy wyznaczaniu preparatów estrogenowych może zwiększyć guz. Nowotwór naczyniowy u mężczyzn nie wymaga terapii korekcyjnej.
Odwiedzając forum analizy tej patologii, można zauważyć następujące stwierdzenie: „Przez długi czas byłem leczony anapriliną, udało mi się pozbyć naczyniaka”. Nie da się jednoznacznie powiedzieć o skuteczności tego leku, ponieważ istnieje wiele negatywnych opinii. Ponadto terapia lekowa może tylko tymczasowo ograniczyć edukację, ale nie jest w stanie całkowicie się jej pozbyć.
Biorąc pod uwagę łagodne pochodzenie patologii, warto zauważyć korzystny przebieg choroby. Konieczne jest życie z naczyniakiem krwionośnym, ściśle przestrzegając zaleceń lekarskich w celu zapobiegania powikłaniom. W przypadku powstawania dużych rozmiarów trzeba być bardzo ostrożnym, ponieważ zwiększa się ryzyko jego pęknięcia i rozwoju masywnego krwawienia. W związku z tym nie powinniśmy zapominać o rutynowych kontrolach i regularnym monitorowaniu wielkości guza.