Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby, jego objawy i metody leczenia

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AH) jest bardzo rzadką chorobą wśród wszystkich typów zapalenia wątroby i chorób autoimmunologicznych.

W Europie częstotliwość występowania wynosi 16-18 pacjentów z nadciśnieniem tętniczym na 100 000 osób. Na Alasce iw Ameryce Północnej rozpowszechnienie jest wyższe niż w krajach europejskich. W Japonii wskaźnik zapadalności jest niski. U Afroamerykanów i mieszkańców Ameryki Łacińskiej przebieg choroby jest szybszy i trudniejszy, środki terapeutyczne są mniej skuteczne, a śmiertelność jest wyższa.

Choroba występuje we wszystkich grupach wiekowych, najczęściej kobiety są chore (10-30 lat, 50-70 lat). Dzieci z nadciśnieniem mogą pojawić się od 6 do 10 lat.

AH przy braku terapii jest niebezpieczny z powodu rozwoju żółtaczki, marskości wątroby. Przeżycie pacjentów z nadciśnieniem tętniczym bez leczenia wynosi 10 lat. Przy bardziej agresywnym przebiegu zapalenia wątroby oczekiwana długość życia jest krótsza niż 10 lat. Celem artykułu jest stworzenie pomysłu na chorobę, ujawnienie rodzajów patologii, obrazu klinicznego, pokazanie opcji leczenia choroby, ostrzeżenie o konsekwencjach patologii w przypadku braku terminowej pomocy.

Ogólne informacje o patologii

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest stanem patologicznym, któremu towarzyszą zmiany zapalne w tkance wątroby, rozwój marskości wątroby. Choroba prowokuje proces odrzucania komórek wątroby przez układ odpornościowy. AH często towarzyszą inne choroby autoimmunologiczne:

  • toczeń rumieniowaty układowy;
  • reumatoidalne zapalenie stawów;
  • stwardnienie rozsiane;
  • autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
  • wysiękowy rumień;
  • hemolityczna niedokrwistość autoimmunologiczna.

Przyczyny i typy

Wirusy zapalenia wątroby typu C, B, Epsteina-Barr są uważane za prawdopodobne przyczyny rozwoju patologii wątroby. Ale nie ma wyraźnego powiązania w źródłach naukowych między powstawaniem choroby a obecnością tych patogenów w organizmie. Istnieje również dziedziczna teoria dotycząca występowania patologii.

Istnieje kilka rodzajów patologii (Tabela 1). Histologicznie i klinicznie, te typy zapalenia wątroby nie różnią się, ale choroba typu 2 jest często związana z zapaleniem wątroby typu C. Wszystkie rodzaje nadciśnienia są traktowane jednakowo. Niektórzy eksperci nie akceptują typu 3 jako oddzielnego, ponieważ jest on bardzo podobny do typu 1. Mają tendencję do klasyfikowania według 2 rodzajów choroby.

Tabela 1 - Odmiany choroby w zależności od wytwarzanych przeciwciał

  1. Przeciwciała ANA, AMA, LMA.
  2. 85% wszystkich pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby.
  1. Przeciwciała LKM-1.
  2. Równie często występuje u dzieci, osób starszych, mężczyzn i kobiet.
  3. ALT, AST prawie się nie zmieniły.
  1. SLA, przeciwciała anty-LP.
  2. Przeciwciała działają na hepatocyty i trzustkę.

Jak się rozwija i manifestuje?

Mechanizmem choroby jest tworzenie się przeciwciał przeciwko komórkom wątroby. Układ odpornościowy zaczyna akceptować hepatocyty jako obce. Jednocześnie we krwi wytwarzane są przeciwciała, które są charakterystyczne dla pewnego rodzaju choroby. Komórki wątroby zaczynają się rozpadać, pojawia się ich martwica. Możliwe, że wirusy zapalenia wątroby typu C, B, Epsteina-Barr rozpoczynają proces patologiczny. Oprócz zniszczenia wątroby, dochodzi do uszkodzenia trzustki i tarczycy.

  • obecność chorób autoimmunologicznych o dowolnej etiologii w poprzednim pokoleniu;
  • zakażony HIV;
  • pacjenci z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, C.

Stan patologiczny jest dziedziczny, ale jest bardzo rzadki. Choroba może objawiać się zarówno ostro, jak i ze stopniowym wzrostem obrazu klinicznego. W ostrym przebiegu choroby objawy są podobne do ostrego zapalenia wątroby. Pacjenci pojawiają się:

  • ból prawej górnej ćwiartki;
  • objawy dyspeptyczne (nudności, wymioty);
  • zespół żółtaczki; s
  • swędzenie;
  • teleangiektazje (zmiany naczyniowe na skórze);
  • rumień.

Wpływ nadciśnienia na organizm kobiety i dziecka

Kobiety z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby często pojawiają się w następujący sposób:

  • zaburzenia hormonalne;
  • rozwój braku miesiączki;
  • trudności w poczęciu dziecka.

Obecność nadciśnienia tętniczego u kobiet w ciąży może powodować przedwczesne porody, stałe zagrożenie aborcją. Parametry laboratoryjne u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym podczas ciąży mogą nawet ulec poprawie lub normalizacji. AH często nie wpływa na rozwijający się płód. Ciąża występuje u większości pacjentów normalnie, poród nie jest ważony.

Zwróć uwagę! Istnieje bardzo niewiele danych statystycznych dotyczących przebiegu nadciśnienia tętniczego w czasie ciąży, ponieważ choroba próbuje się wykryć i leczyć we wczesnych stadiach choroby, aby nie doprowadzić do poważnych klinicznych postaci patologii.

U dzieci choroba może przebiegać najszybciej, z rozległymi uszkodzeniami wątroby, ponieważ układ odpornościowy nie jest doskonały. Śmiertelność wśród dzieci w grupie wiekowej jest znacznie wyższa.

Jak objawia się autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby?

Przejawy autoimmunologicznych postaci zapalenia wątroby mogą się znacznie różnić. Po pierwsze zależy to od natury patologii:

Ostry prąd. W tym przypadku objawy są bardzo podobne do wirusowego zapalenia wątroby i tylko przeprowadzanie takich testów, jak ELISA i PCR, pozwala nam różnicować patologie. Taki stan może trwać przez kilka miesięcy, wpływając negatywnie na jakość życia. Jakie są objawy w tym przypadku:

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

  • ostry ból po prawej stronie;
  • objawy zaburzenia narządów żołądkowo-jelitowych (pacjent jest bardzo chory, wymioty, zawroty głowy);
  • zażółcenie skóry i błon śluzowych;
  • ciężki świąd;
  • załamanie Podczas fizycznego badania pacjenta pojawia się ból po naciśnięciu obszaru prawego łuku żebrowego, podczas uderzenia dolna krawędź wątroby wystaje, palpacja (palpacja) określa gładką krawędź wątroby (zwykle wątroba nie jest wyczuwalna).

Stopniowy wzrost objawów. W tym przypadku choroba rozwija się stopniowo, pacjent odczuwa pogorszenie stanu zdrowia, ale nawet specjalista często nie jest w stanie dokładnie zrozumieć, gdzie zachodzi proces patologiczny. Dzieje się tak dlatego, że przy takim przebiegu patologii można zaobserwować jedynie niewielki ból w prawym hipochondrium, a przede wszystkim pacjent obawia się objawów pozawątrobowych:

  • objawy skórne: różnego rodzaju wysypki (plamkowe, plamkowo-grudkowe, grudkowo-grudkowe), bielactwo nabyte i inne formy zaburzeń pigmentacji, zaczerwienienie dłoni i podeszew, siatka naczyniowa na brzuchu;
  • zapalenie stawów i bóle stawów;
  • nieprawidłowości tarczycy;
  • objawy płucne;
  • niepowodzenia neurologiczne;
  • zaburzenia czynności nerek;
  • zaburzenia psychiczne w postaci załamań nerwowych i depresji. W rezultacie autoimmunologiczne zapalenie wątroby może maskować się przez długi czas pod wpływem innych chorób, co prowadzi do nieprawidłowej diagnozy i, odpowiednio, powołania nieodpowiedniego schematu leczenia.

Środki diagnostyczne

Diagnoza stanu patologicznego obejmuje gromadzenie danych historycznych, kontrolę i dodatkowe metody. Lekarz określa występowanie chorób autoimmunologicznych u krewnych poprzedniego pokolenia, wirusowego zapalenia wątroby, zakażenia HIV u samego pacjenta. Specjalista przeprowadza również kontrolę, po której ocenia ciężkość stanu pacjenta (powiększenie wątroby, żółtaczka).

Lekarz musi wykluczyć obecność wirusowego, toksycznego, wywołanego lekami zapalenia wątroby. W tym celu pacjent oddaje krew na przeciwciała przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu B, C. Następnie lekarz może przeprowadzić badanie na autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby. Pacjentowi przepisano biochemiczne badanie krwi na obecność amylazy, bilirubiny, enzymów wątrobowych (ALT, AST), fosfatazy alkalicznej.

Pacjenci są również poddawani badaniu krwi pod kątem stężenia immunoglobulin G, A, M. We krwi u większości pacjentów z nadciśnieniem tętniczym IgG zwiększa się, a IgA, IgM - normalne. Czasami immunoglobuliny są normalne, co utrudnia diagnozowanie choroby. Przeprowadzają również testy na obecność specyficznych przeciwciał w celu określenia rodzaju zapalenia wątroby (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się badanie histologiczne kawałka tkanki wątroby. Badanie mikroskopowe ujawnia zmiany w komórkach narządu, ujawnia pola limfocytów, hepatocyty pęcznieją, niektóre z nich są martwicze.

Podczas badania ultrasonograficznego stwierdzono objawy martwicy wątroby, którym towarzyszy wzrost wielkości ciała, wzrost echogeniczności poszczególnych odcinków. Czasami można wykryć oznaki nadciśnienia wrotnego (zwiększone ciśnienie żyły wątrobowej, jej ekspansja). Oprócz ultradźwięków wykorzystano tomografię komputerową oraz obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego.

Diagnostyka różnicowa nadciśnienia tętniczego przeprowadzana jest za pomocą:

  • Choroba Wilsona (w praktyce dzieci);
  • niedobór α1-antytrypsyny (u dzieci);
  • alkoholowe uszkodzenie wątroby;
  • bezalkoholowa patologia tkanki wątroby;
  • stwardniające zapalenie dróg żółciowych (w pediatrii);
  • zapalenie wątroby typu B, C, D;
  • zespół nakładania się.

Co musisz wiedzieć o leczeniu choroby?

Po potwierdzeniu choroby lekarze przystępują do leczenia farmakologicznego. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma na celu wyeliminowanie objawów klinicznych choroby, jak również utrzymanie długotrwałej remisji.

Efekty narkotykowe

Leczenie przeprowadza się za pomocą leków glikokortykosteroidowych (prednizon, prednizolon razem z azatiopryną). Leczenie lekami glikokortykosteroidowymi obejmuje 2 formy leczenia (tabela 1).

Niedawno badano połączenie leku Budesonide z Azathioprine, który również skutecznie leczy objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby u pacjentów w ostrej fazie. Jeśli pacjent ma objawy szybkie i bardzo trudne, przepisuje również cyklosporynę, takrolimus, mykofenolan mofetylu. Leki te mają silny wpływ hamujący na układ odpornościowy pacjenta. Przy nieskuteczności leków podejmowana jest decyzja o transplantacji wątroby. Przeszczepianie narządów wykonuje się tylko u 2,6% pacjentów, ponieważ terapia nadciśnienia tętniczego jest częściej skuteczna.

Tabela 1 - Rodzaje terapii autoimmunologicznych glikokortykosteroidów zapalenia wątroby

Czas trwania leczenia nawrotu lub pierwotnego wykrywania autoimmunologicznego zapalenia wątroby wynosi 6-9 miesięcy. Następnie pacjent jest przenoszony do niższej dawki podtrzymującej leków.

Nawroty leczono dużymi dawkami prednizolonu (20 mg) i azatiopryny (150 mg). Po złagodzeniu ostrej fazy choroby przystępują do terapii początkowej, a następnie do leczenia podtrzymującego. Jeśli pacjent z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby nie ma objawów klinicznych choroby i występują tylko niewielkie zmiany w tkankach wątroby, nie stosuje się leczenia glikokortykosteroidami.

Zwróć uwagę! Po osiągnięciu dwuletniej remisji za pomocą dawek podtrzymujących leki są stopniowo anulowane. Redukcję dawki przeprowadza się w miligramach substancji leczniczej. Po wystąpieniu nawrotu leczenie jest przywracane w tych samych dawkach, w których rozpoczęło się anulowanie.

Stosowanie leków glikokortykosteroidowych u niektórych pacjentów może prowadzić do ciężkich działań niepożądanych podczas długotrwałego stosowania (kobiety w ciąży, pacjenci z jaskrą, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, osteoporoza kości). U tych pacjentów jeden z leków jest anulowany, próbują oni stosować prednizolon lub azatioprynę. Dawkowanie dobiera się zgodnie z objawami klinicznymi nadciśnienia.

Terapia dla kobiet w ciąży i dzieci

Aby osiągnąć sukces w leczeniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby u dzieci, konieczne jest jak najszybsze zdiagnozowanie choroby. W pediatrii prednizolon stosuje się również w dawce 2 mg na kilogram masy ciała dziecka. Maksymalna dopuszczalna dawka prednizolonu wynosi 60 mg.

To ważne! Planując ciążę u kobiet w okresie remisji, starają się stosować tylko prednizon, ponieważ nie wpływa to na przyszły płód. Lekarze Azatiopryny starają się nie używać.

W przypadku nawrotu AH w czasie ciąży należy dodać Azathioprine do Prednizolonu. W tym przypadku szkoda dla płodu będzie nadal niższa niż ryzyko dla zdrowia kobiety. Standardowy schemat leczenia pomoże zmniejszyć ryzyko poronienia i przedwczesnego porodu oraz zwiększy prawdopodobieństwo ciąży w pełnym okresie.

Rehabilitacja po zakończeniu terapii

Stosowanie glikokortykosteroidów pomaga powstrzymać rozwój autoimmunologicznego uszkodzenia wątroby, ale nie wystarcza to do całkowitego wyleczenia narządu. Po zakończeniu terapii pacjent otrzymuje długoterminową rehabilitację, w tym stosowanie leków i popularnych leków wspomagających, a także ścisłe przestrzeganie specjalnej diety.

Metody medyczne

Odzyskiwanie leku z organizmu wymaga użycia pewnych grup leków. Ważne jest jednak, aby pamiętać, że ich cel jest możliwy tylko w przypadku zatrzymania ostrej choroby lub w momencie wystąpienia remisji w przewlekłym przebiegu patologii, to znaczy, gdy proces zapalny ustąpi.

W szczególności pokazano zastosowanie takich leków:

    Normalizujący metabolizm w przewodzie pokarmowym. Wątroba jest głównym filtrem organizmu, z powodu uszkodzeń nie może już skutecznie oczyszczać krwi z produktów przemiany materii, dlatego przepisywane są dodatkowe leki, które pomagają wyeliminować toksyny. Można więc wyznaczyć: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Hepatoprotektory. Stosuje się preparaty fosfolipidowe, których działanie ma na celu przywrócenie uszkodzonych hepatocytów i ochronę wątroby przed dalszymi uszkodzeniami. Można więc wyznaczyć Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail. Preparaty te są oparte na naturalnym składniku - soi i mają następujące efekty:

  • poprawić metabolizm wewnątrzkomórkowy w wątrobie;
  • przywrócić błony komórkowe;
  • wzmacniają funkcję detoksykacji zdrowych hepatocytów;
  • zapobiegać tworzeniu się zrębu lub tkanki tłuszczowej;
  • normalizować pracę ciała, zmniejszając jego koszty energii.

Kompleksy witaminowe i multiwitaminowe. Wątroba jest organem odpowiedzialnym za metabolizm i wytwarzanie wielu ważnych pierwiastków, w tym witamin. Uszkodzenia autoimmunologiczne powodują naruszenie tych procesów, więc organizm musi uzupełnić rezerwę witaminową z zewnątrz.

W szczególności w tym okresie organizm powinien otrzymywać takie witaminy jak grupa A, E, B, kwas foliowy. Wymaga to specjalnej diety, która zostanie omówiona poniżej, a także zastosowania preparatów farmaceutycznych: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradycyjna medycyna i dieta

Tradycyjna medycyna proponuje stosowanie mumii (pić pigułkę trzy razy dziennie). Z ziół możesz się ubiegać:

  • wrotycz;
  • skrzyp;
  • mędrzec;
  • krwawnik;
  • łopian;
  • Kwiaty Hypericum;
  • stokrotki;
  • korzenie omanu;
  • owoce dzikiej róży;
  • glistnik;
  • mniszek lekarski

Zioła te można stosować, jeśli nie ma innych zaleceń, w postaci wywarów (łyżki trawy lub zebrania pół litra gorącej wody, gotować w łaźni wodnej przez 10-15 minut).

Jeśli chodzi o jedzenie, musisz przestrzegać następujących zasad:

  • Pacjent musi zmniejszyć spożycie smażonych, wędzonych, tłustych potraw. Rosoły lepiej gotować niskotłuszczowe (drób, wołowina). Mięso powinno być gotowane (gotowane lub gotowane na parze) z niewielką ilością masła.
  • Nie jedz tłustych ryb i mięsa (dorsza, wieprzowiny). Zaleca się stosowanie w drobiu spożywczym, króliku.
  • Bardzo ważnym aspektem żywienia w nadciśnieniu tętniczym jest eliminacja napojów zawierających alkohol, zmniejszając stosowanie leków, które dodatkowo zatruwają wątrobę (z wyjątkiem tych przepisywanych przez lekarza).
  • Produkty mleczne są dozwolone, ale o niskiej zawartości tłuszczu (1% kefiru, niskotłuszczowy twaróg).
  • Nie możesz jeść czekolady, orzechów, frytek.
  • W diecie powinno być więcej warzyw i owoców. Warzywa powinny być gotowane na parze, pieczone (ale nie na skorupie) lub gulasz.
  • Jajka można jeść, ale nie więcej niż 1 jajko dziennie. Jajko lepiej gotować w formie omletu z mlekiem.
  • Pamiętaj, aby usunąć z diety pikantne przyprawy, przyprawy, pieprz, musztardę.
  • Posiłki powinny być ułamkowe, w małych porcjach, ale częste (do 6 razy dziennie).
  • Posiłki nie powinny być zimne ani bardzo gorące.
  • Pacjent nie powinien nadużywać kawy i mocnej herbaty. Pij lepsze napoje owocowe, napoje owocowe, słabą herbatę.
  • Konieczne jest wykluczenie roślin strączkowych, szpinaku, szczawiu.
  • Lepiej jest wypełnić płatki zbożowe, sałatki i inne potrawy olejem roślinnym.
  • Pacjent powinien zmniejszyć spożycie masła, smalcu i sera.

Prognozy i konsekwencje

Wysoką śmiertelność obserwuje się u pacjentów, którzy nie otrzymali leczenia dobrej jakości. Jeśli leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby zakończy się powodzeniem (pełna odpowiedź na leczenie, poprawa stanu), wówczas rokowanie dla pacjenta uważa się za korzystne. Na tle skutecznego leczenia można osiągnąć przeżycie pacjentów do 20 lat (po debiucie nadciśnienia).

Leczenie może wystąpić z częściową odpowiedzią na leczenie farmakologiczne. W tym przypadku stosuje się leki cytotoksyczne.

U niektórych pacjentów brak jest efektu leczenia, co prowadzi do pogorszenia stanu pacjenta, dalszego zniszczenia tkanki wątroby. Bez przeszczepu wątroby pacjenci szybko umierają. Środki zapobiegawcze w tym przypadku są nieskuteczne, poza tym choroba w większości przypadków występuje bez wyraźnego powodu.

Większość hepatologów i immunologów uważa autoimmunologiczne zapalenie wątroby za przewlekłą chorobę wymagającą ciągłej terapii. Sukces leczenia rzadkiej choroby zależy od wczesnej diagnozy, właściwego doboru leków.

Obecnie opracowano specjalne schematy leczenia, które bardzo skutecznie łagodzą objawy choroby i pozwalają zmniejszyć tempo niszczenia komórek wątroby. Terapia pomaga utrzymać długoterminową remisję choroby. AH jest skutecznie leczony u kobiet w ciąży i dzieci do 10 lat.

Skuteczność leczenia prednizonem i azatiopryną jest uzasadniona badaniami klinicznymi. Oprócz prednizolonu aktywnie stosuje się budezonid. Wraz z Azathioprine prowadzi również do przedłużonej remisji. Ze względu na wysoką skuteczność leczenia, w bardzo rzadkich przypadkach wymagana jest transplantacja wątroby.

Ciekawe Większość pacjentów często boi się takich diagnoz, uważa się je za śmiertelne, dlatego pozytywnie leczą leczenie.

Pacjenci twierdzą, że lekarze na zewnątrz rzadko zdiagnozują nadciśnienie. Objawia się w specjalistycznych klinikach w Moskwie i Petersburgu. Fakt ten można wytłumaczyć niską częstością występowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby, a zatem brakiem doświadczenia w identyfikowaniu go u większości specjalistów.

Definicja - co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby?

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest powszechne, częściej u kobiet. Choroba jest uważana za bardzo rzadką, więc nie ma programu przesiewowego (zapobiegawczego), który ją zidentyfikuje. Choroba nie ma specyficznych objawów klinicznych. Aby potwierdzić diagnozę pacjentów przyjmujących krew na określone przeciwciała.

Wskazania do leczenia określa klinika choroby. W obecności objawów ze strony wątroby pacjenci wykazują wysoką ALT, AST (10 razy). W obecności takich objawów lekarze powinni wykluczyć wirusowe i inne rodzaje zapalenia wątroby, przeprowadzić pełne badanie.

Po potwierdzeniu rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie można odmówić leczenia. Brak właściwej pomocy pacjentowi prowadzi do szybkiego zniszczenia wątroby, marskości, a następnie śmierci pacjenta. Do tej pory opracowano różne schematy leczenia i są one z powodzeniem stosowane, co umożliwia utrzymanie długotrwałej remisji choroby. Dzięki wsparciu lekiem osiągnięto 20-letni wskaźnik przeżycia pacjentów z nadciśnieniem tętniczym.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest chorobą zapalną miąższu wątroby o nieznanej etiologii (przyczyna), której towarzyszy pojawienie się w organizmie dużej liczby komórek odpornościowych (gamma globulin, autoprzeciwciał, makrofagów, limfocytów itp.)

Choroba jest dość rzadka, występuje w Europie z częstością 50–70 przypadków na 1 milion populacji, aw Ameryce Północnej z częstością 50–150 przypadków na 1 milion populacji, co stanowi 5–7% całkowitej choroby zapalenia wątroby. W Azji, Ameryce Południowej i Afryce częstość występowania autoimmunologicznego zapalenia wątroby w populacji jest najniższa i waha się od 10 do 15 przypadków na 1 milion osób, co stanowi 1–3% całkowitej liczby osób cierpiących na zapalenie wątroby.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby często dotyka kobiety w młodym wieku (od 18 do 35 lat).

Rokowanie dla choroby nie jest korzystne, pięcioletni wskaźnik przeżycia dla tej choroby wynosi 50%, dziesięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 10%. Wraz z przebiegiem choroby rozwija się niewydolność komórek wątrobowych, co prowadzi do rozwoju śpiączki wątrobowej, aw konsekwencji do śmierci.

Przyczyny

Przyczyny rozwoju autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie zostały jeszcze ustalone. Istnieje kilka teorii proponowanych przez różnych autorów:

  • Dziedziczna teoria, której istotą jest przejście od matki do córki mutującego genu zaangażowanego w regulację odporności;
  • Teoria wirusowa, której istota polega na zakażeniu osoby wirusami zapalenia wątroby typu B, C, D lub E, jak również wirusem opryszczki lub wirusem Epstein-Bar, które zakłócają układ odpornościowy organizmu i prowadzą do niepowodzeń w jego regulacji;
  • Pojawienie się choroby z powodu przewożenia patologicznego genu głównego kompleksu zgodności tkankowej - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 lub –B8.

Wszystkie powyższe teorie prowadzą do jednego scenariusza:

Komórki układu odpornościowego, które są wytwarzane w organizmie, zaczynają uważać wątrobę za obcy, patologiczny czynnik i próbują go zniszczyć - te komórki są nazywane przeciwciałami. Jeśli przeciwciała niszczą własne tkanki i narządy, są nazywane autoprzeciwciałami. Zniszczone komórki wątroby są zastępowane przez tkankę łączną, a organizm stopniowo traci wszystkie swoje funkcje, rozwija się niewydolność wątroby, która prowadzi do śmierci. Proces może zostać spowolniony dzięki lekom, ale nie możesz przestać.

Klasyfikacja

W zależności od rodzaju przeciwciał istnieją 3 rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby:

  • Typ 1 - obecność ANA (przeciwciała do jądra hepatocytów) i SMA (przeciwciała do otoczki hepatocytów);
  • Typ 2 - obecność LKM-1 (przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby);
  • Typ 3 - obecność SLA (przeciwciała przeciwko antygenowi wątrobowemu).

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

  • zmęczenie;
  • ogólna słabość;
  • brak apetytu;
  • zawroty głowy;
  • ból głowy;
  • nieznaczny wzrost temperatury ciała;
  • zażółcenie skóry;
  • wzdęcia;
  • ciężkość w żołądku;
  • ból w prawym i lewym podbrzuszu;
  • powiększona wątroba i śledziona.

Wraz z postępem choroby w późniejszych etapach obserwuje się:

  • zaczerwienienie dłoni;
  • pojawienie się teleangiektazji (pajączków) na skórze;
  • bladość skóry;
  • niższe ciśnienie krwi;
  • ból w sercu;
  • zwiększone tętno;
  • encefalopatia wątrobowa (otępienie);
  • śpiączka wątrobowa.

Diagnostyka

Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby rozpoczyna się od badania i badania przez lekarza ogólnego lub gastroenterologa, po którym następuje badanie laboratoryjne i instrumentalne. Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest dość problematyczne, ponieważ wirusowy i alkoholowy charakter uszkodzenia wątroby należy na początku wykluczyć.

Badanie pacjenta

W ankiecie należy znaleźć następujące dane:

  • czy nastąpiła transfuzja krwi w ciągu 1-2 lat;
  • czy pacjent nadużywa alkoholu;
  • były wirusowymi chorobami wątroby podczas ich życia;
  • czy leki hepatotoksyczne (leki, leki) były używane podczas ich życia;
  • Czy pacjent ma jakiekolwiek choroby autoimmunologiczne innych narządów (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry, zapalenie skórno-mięśniowe itp.)?

Badanie pacjenta

Podczas badania szczególną uwagę zwraca się na skórę, błony śluzowe i wielkość wątroby:

  • skóra i śluzowy żółtawy kolor;
  • krwotoki i teleangiektazje są widoczne na skórze;
  • krwawiące dziąsła;
  • powiększona wątroba i śledziona.

Metody badań laboratoryjnych

Całkowita liczba krwinek:

Zmiana autoimmunologicznego zapalenia wątroby

ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów)

Analiza moczu:

Zmiana autoimmunologicznego zapalenia wątroby

1 - 3 w zasięgu wzroku

1 - 7 w zasięgu wzroku

1 - 2 w zasięgu wzroku

5 - 6 w zasięgu wzroku

3 - 7 w zasięgu wzroku

Biochemiczne badanie krwi:

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikronów / l i więcej

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 zapalenie ropne / ml-h

5,0 - 10,0 pirogronian / ml-h

Koagulogram (krzepnięcie krwi):

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

APTT (aktywny czas częściowej tromboplastyny)

Mniej niż 30 sekund

Lipidogram (ilość cholesterolu i jego frakcji we krwi):

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

3,11 - 6,48 µmol / l

3,11 - 6,48 µmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

lipoproteiny o wysokiej gęstości

lipoproteiny o niskiej gęstości

35 - 55 jednostek gęstość optyczna

35 - 55 jednostek gęstość optyczna

Analiza testów reumatycznych:

Zmiany w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby

CRP (białko c-reaktywne)

Jest ich dużo

Serologiczne metody badań

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (reakcja wiązania dopełniacza);
  • PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy).

Powyższe metody serologiczne są wykonywane w celu wykluczenia wirusowego charakteru choroby wątroby, analizę przeprowadzono na markerach wirusowego zapalenia wątroby typu B, C, D i E, jak również wirusa opryszczki, różyczki, Epsteina-Bar. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby testy powinny być negatywne.

Analiza markerów autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Ta analiza jest wykonywana tylko metodą PCR, ponieważ jest to najbardziej czuła metoda. Jeśli we krwi występują markery ANA, SMA, LKM-1 lub SLA, można ocenić autoimmunologiczną chorobę wątroby.

Badanie instrumentalne wątroby

  • USG wątroby, gdzie można zobaczyć zapalenie tkanki wątroby i zastąpienie zdrowego miąższu tkanką łączną;
  • Biopsja wątroby pod kontrolą USG, a następnie badanie tkanki wątroby pod mikroskopem, pozwala na postawienie ostatecznej diagnozy ze 100% dokładnością.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Leczenie narkotyków

Terapia patogenetyczna.

Ponieważ przyczyny choroby nie są w pełni zrozumiałe, możliwe jest tylko wpływanie na grupę procesów w organizmie, których konsekwencją jest wytwarzanie autoprzeciwciał tropicznych do miąższu wątroby. Zabieg ten ma na celu zmniejszenie odporności organizmu i pociąga za sobą zaprzestanie produkcji komórek, które walczą z obcymi czynnikami, które wchodzą do organizmu z zewnątrz lub są uważane za obce dla organizmu - w przypadkach takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby.. Wadą tego leczenia jest to, że organizm staje się bezbronny wobec wszelkich czynników zakaźnych, grzybiczych, pasożytniczych lub bakteryjnych.

Istnieją 3 schematy leczenia:

1 schemat obejmuje powołanie glikokortykosteroidów (hormonów w wysokich dawkach):

  • 40 - 80 mg prednizolonu (liczba miligramów zależy od masy ciała pacjenta) na dobę, przy czym 2/3 dawki dziennej przyjmuje się rano na czczo i 1/3 dawki wieczorem przed posiłkami. Po 2 tygodniach przyjmowania leku, któremu musi koniecznie towarzyszyć poprawa w badaniach laboratoryjnych, dawka zaczyna być zmniejszana o 0,5 mg co tydzień. Po osiągnięciu dawki 10-20 mg prednizonu na dobę (dawka podtrzymująca), redukcja jest zatrzymana. Lek podaje się domięśniowo. Przyjmowanie leków jest długie i trwa do czasu, gdy badania laboratoryjne będą w normalnych granicach.

Schemat 2 składa się z glikokortykosteroidu i środka immunosupresyjnego (leku, którego celem jest tłumienie układu odpornościowego):

  • 20-40 mg prednizolonu 1 raz dziennie rano na pusty żołądek domięśniowo, po 2 tygodniach - zmniejszenie dawki leku o 0,5 na tydzień. Aby osiągnąć 10-15 mg, lek jest przyjmowany w postaci tabletek, rano na pusty żołądek.
  • 50 mg azothioprine podzielone na 3 dawki dziennie, przed posiłkami w postaci tabletek. Przebieg leczenia według tego schematu wynosi 4 - 6 miesięcy.

3, schemat składa się z glukokrokosteroidu, środka immunosupresyjnego i kwasu urodesoksycholowego (leku, który poprawia regenerację hepatocytów):

  • 20-40 mg prednizolonu 1 raz dziennie rano na pusty żołądek domięśniowo, po 2 tygodniach - zmniejszenie dawki leku o 0,5 na tydzień. Aby osiągnąć 10-15 mg, lek jest przyjmowany w postaci tabletek, rano na pusty żołądek.
  • 50 mg azothioprine podzielone na 3 dawki dziennie, przed posiłkami w postaci tabletek.
  • 10 mg na 1 kg masy ciała kwasu urodesoksycholowego na dobę, dawka podzielona na 3 dawki w postaci tabletek.

Przebieg leczenia od 1 do 2 miesięcy do sześciu miesięcy. Następnie usuwa się azothioprine i do 1 roku kontynuuje leczenie dwoma pozostałymi lekami.

Terapia objawowa:

  • na ból - cukrzyca 1 tabletka 3 razy dziennie;
  • z krwawiącymi dziąsłami i pojawieniem się pajączków na ciele - vikasol 1 tabletka 2-3 razy dziennie;
  • z nudnościami, wymiotami, gorączką - polysorb lub enterosgel 1 łyżka 3 razy dziennie;
  • w przypadku obrzęku lub wodobrzusza - furosemid 40-40 mg 1 raz dziennie rano na pusty żołądek.

Leczenie chirurgiczne

Choroba ta może być wyleczona tylko przez operację, która polega na przeszczepieniu wątroby (przeszczep).

Operacja jest dość skomplikowana, ale od dawna wpisuje się w praktykę chirurgów z byłej WNP, problem polega na znalezieniu odpowiedniego dawcy, może to potrwać nawet kilka lat i kosztuje dużo pieniędzy (od około 100 000 dolarów).

Operacja jest dość poważna i trudna do przeprowadzenia dla pacjentów. Istnieje również wiele dość niebezpiecznych komplikacji i niedogodności spowodowanych przeszczepami narządów:

  • wątroba nie może osiąść i zostać odrzucona przez organizm, nawet pomimo ciągłego stosowania leków, które tłumią odporność;
  • ciągłe stosowanie leków immunosupresyjnych jest trudne do przenoszenia przez organizm, ponieważ w tym okresie możliwe jest zakażenie, nawet najczęstszym ARVI, co może prowadzić do rozwoju zapalenia opon mózgowych (zapalenia opon mózgowych), zapalenia płuc lub posocznicy w warunkach obniżonej odporności;
  • Przeszczepiona wątroba może nie spełniać swojej funkcji, a następnie rozwija się ostra niewydolność wątroby i dochodzi do śmierci.

Leczenie ludowe

Leczenie ludowe autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest surowo zabronione, ponieważ nie tylko nie przynosi pożądanego efektu, ale może pogorszyć przebieg choroby.

Dieta ułatwiająca przebieg choroby

Surowo zabrania się używania produktu o właściwościach alergicznych w diecie:

Zabrania się spożywania produktów tłustych, pikantnych, smażonych, słonych, wędzonych, konserw i alkoholu.

Dieta osób z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby powinna obejmować:

  • gotowana wołowina lub cielęcina;
  • warzywa;
  • kaszki;
  • produkty mleczne nie są tłustymi pokarmami;
  • ryby nie tłuste gatunki Pieczone lub gotowane;
  • owoce;
  • morsy;
  • kompoty;
  • herbata

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest postępującą przewlekłą zmianą wątrobowokomórkową, która występuje z objawami zapalenia okołoporodowego lub bardziej rozległego, globulinemią hipergammy i obecnością autoprzeciwciał związanych z wątrobą. Objawy kliniczne autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują zaburzenia astenowegetatywne, żółtaczkę, ból w prawym nadbrzuszu, wysypki skórne, powiększenie wątroby i powiększenie śledziony, brak miesiączki u kobiet, ginekomastię u mężczyzn. Rozpoznanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby opiera się na serologicznym wykrywaniu przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciałach tkankowych na mięśnie gładkie (SMA), przeciwciałach na mikrosomy wątroby i nerek itp., Hipergammaglobulinemii, zwiększonym mianie IgG i danych z biopsji wątroby. Podstawą leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest leczenie immunosupresyjne glikokortykosteroidami.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

W strukturze przewlekłego zapalenia wątroby w gastroenterologii udział autoimmunologicznego uszkodzenia wątroby stanowi 10–20% przypadków u dorosłych i 2% u dzieci. Kobiety otrzymują autoimmunologiczne zapalenie wątroby 8 razy częściej niż mężczyźni. Pierwszy szczyt wieku zachorowalności występuje w wieku do 30 lat, drugi - w okresie postmenopauzy. Przebieg autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma charakter szybko postępujący, w którym marskość wątroby, nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby prowadzące do śmierci pacjentów rozwijają się dość wcześnie.

Przyczyny autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Etiologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest dobrze poznana. Uważa się, że podstawą rozwoju autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest adhezja z pewnymi antygenami głównego kompleksu zgodności tkankowej (ludzki HLA) - allele DR3 lub DR4, wykryte u 80-85% pacjentów. Domniemanymi czynnikami wywołującymi reakcje autoimmunologiczne u genetycznie predysponowanych osób mogą być wirusy Epsteina - Barra, zapalenie wątroby (A, B, C), odra, opryszczka (HSV-1 i HHV-6), a także niektóre leki (na przykład interferon ). U ponad jednej trzeciej pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby wykryto również inne zespoły autoimmunologiczne, takie jak zapalenie tarczycy, choroba Gravesa-Basedowa, zapalenie błony maziowej, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Shegrena itp.

Podstawą patogenezy autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest niedobór immunoregulacji: zmniejszenie subpopulacji limfocytów T supresorowych, co prowadzi do niekontrolowanej syntezy komórek B IgG i zniszczenia błon komórek wątroby - hepatocytów, pojawienie się charakterystycznych przeciwciał surowicy (ANA, SMA, anty-LKM-1).

Rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W zależności od wytwarzanych przeciwciał rozróżnia się autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I (anty-ANA, anty-SMA-dodatnie), II (anty-LKM-dodatnie) i III (anty-SLA pozytywne). Każdy z wyróżnionych typów choroby charakteryzuje się szczególnym profilem serologicznym, charakterystyką przepływu, odpowiedzią na terapię immunosupresyjną i rokowaniem.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I występuje z tworzeniem i krążeniem przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) we krwi u 70-80% pacjentów; przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (SMA) u 50-70% pacjentów; przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili (pANCA). Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I często rozwija się w wieku od 10 do 20 lat i po 50 latach. Charakteryzuje się dobrą odpowiedzią na leczenie immunosupresyjne, możliwością osiągnięcia stabilnej remisji w 20% przypadków, nawet po odstawieniu kortykosteroidów. Nieleczona marskość wątroby tworzy się w ciągu 3 lat.

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu II we krwi u 100% pacjentów występują przeciwciała przeciwko mikrosomom wątroby i nerkom typu 1 (anty-LKM-1). Ta postać choroby rozwija się w 10-15% przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby, głównie w dzieciństwie, i charakteryzuje się wysoką aktywnością biochemiczną. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu II jest bardziej odporne na immunosupresję; wraz ze zniesieniem narkotyków często dochodzi do nawrotów; marskość wątroby rozwija się 2 razy częściej niż autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu I.

Gdy powstają przeciwciała autoimmunologiczne zapalenia wątroby typu III na rozpuszczalny antygen wątrobowy i wątrobowo-trzustkowy (anty-SLA i anty-LP). Dość często wykrywa się ten typ ASMA, czynnik reumatoidalny, przeciwciała antymitochondrialne (AMA), przeciwciała na antygeny błonowe wątroby (anty-LMA).

Do wariantów atypowego autoimmunologicznego zapalenia wątroby należą zespoły krzyżowe, w tym także objawy pierwotnej marskości żółciowej, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W większości przypadków autoimmunologiczne zapalenie wątroby objawia się nagle iw objawach klinicznych nie różni się od ostrego zapalenia wątroby. Początkowo postępuje z silną słabością, brakiem apetytu, intensywną żółtaczką, pojawieniem się ciemnego moczu. Następnie, w ciągu kilku miesięcy, ma miejsce klinika autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Rzadko początek choroby jest stopniowy; w tym przypadku zaburzenia astenowegetatywne, złe samopoczucie, ciężkość i ból w prawym nadbrzuszu, przewaga lekkiej żółtaczki. U niektórych pacjentów autoimmunologiczne zapalenie wątroby zaczyna się od gorączki i objawów pozawątrobowych.

Okres rozwiniętych objawów autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmuje ciężkie osłabienie, uczucie ciężkości i ból w prawym nadbrzuszu, nudności, świąd, powiększenie węzłów chłonnych. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby charakterystyczne są nietrwałe żółtaczki, które zwiększają się w okresach zaostrzeń, powiększenie wątroby (hepatomegalia) i śledziona (powiększenie śledziony). Jedna trzecia kobiet z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby rozwija brak miesiączki, hirsutyzm; chłopcy mogą doświadczyć ginekomastii.

Typowe reakcje skórne to rumień, plamica, trądzik, trądzik, teleangiektazje na skórze twarzy, szyi i rąk. W okresach zaostrzeń autoimmunologicznego zapalenia wątroby może wystąpić przemijający wodobrzusze.

Objawy ogólnoustrojowe autoimmunologicznego zapalenia wątroby obejmują nawracające zapalenie wielostawowe migrujące, dotykające dużych stawów, ale nie prowadzące do ich deformacji. Dość często, autoimmunologiczne zapalenie wątroby występuje w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie tarczycy, bielactwo, insulinozależną cukrzycą, ciała rzęskowego, zespół Sjogrena, zespół Cushinga, włókniejące pęcherzyków płucnych, niedokrwistość hemolityczna.

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Kryteriami diagnostycznymi autoimmunologicznego zapalenia wątroby są markery serologiczne, biochemiczne i histologiczne. Zgodnie z międzynarodowymi kryteriami można mówić o autoimmunologicznym zapaleniu wątroby, jeśli:

  • historia braku transfuzji krwi, przyjmowanie leków hepatotoksycznych, nadużywanie alkoholu;
  • markery aktywnej infekcji wirusowej nie są wykrywane we krwi (wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C itd.);
  • poziom γ-globulin i IgG przekracza normalne poziomy o 1,5 lub więcej razy;
  • znacznie zwiększona aktywność AST, ALT;
  • miana przeciwciał (SMA, ANA i LKM-1) dla dorosłych powyżej 1:80; dla dzieci powyżej 1:20.

Biopsja wątroby z morfologicznym badaniem próbki tkanki ujawnia obraz przewlekłego zapalenia wątroby z objawami wyraźnej aktywności. Histologicznymi objawami autoimmunologicznego zapalenia wątroby są mostki lub stopniowa martwica miąższu, naciek limfatyczny z dużą ilością komórek plazmatycznych.

Badania instrumentalne (USG wątroby, MRI wątroby itp.) W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby nie mają niezależnej wartości diagnostycznej.

Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

Patogenetyczna terapia autoimmunologicznego zapalenia wątroby polega na przeprowadzeniu terapii immunosupresyjnej za pomocą glikokortykosteroidów. Takie podejście pozwala na zmniejszenie aktywności procesów patologicznych w wątrobie: zwiększenie aktywności supresorów T, zmniejszenie intensywności reakcji autoimmunologicznych, które niszczą hepatocyty.

Zwykle terapię immunosupresyjną autoimmunologicznego zapalenia wątroby przeprowadza się prednizonem lub metyloprednizolonem w początkowej dawce dobowej 60 mg (1 tydzień), 40 mg (2 tydzień), 30 mg (3-4 tygodnie) ze spadkiem do 20 mg jako wspomagające dawka. Zmniejszenie dziennej dawki prowadzi się powoli, biorąc pod uwagę aktywność przebiegu klinicznego i poziom markerów surowicy. Pacjent powinien przyjąć dawkę podtrzymującą, aż wskaźniki kliniczne, laboratoryjne i histologiczne zostaną w pełni znormalizowane. Leczenie autoimmunologicznego zapalenia wątroby może trwać od 6 miesięcy do 2 lat, a czasami przez całe życie.

Z nieskutecznością monoterapii możliwe jest wprowadzenie do schematu leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu azatiopryny, chlorochiny, cyklosporyny. W przypadku niepowodzenia immunosupresyjnego leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby przez 4 lata, wielokrotnych nawrotów, działań niepożądanych terapii, pojawia się pytanie i przeszczep wątroby.

Rokowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby

W przypadku braku leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby choroba postępuje stale; spontaniczne remisje nie występują. Wynikiem autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest marskość wątroby i niewydolność wątroby; 5-letnie przeżycie nie przekracza 50%. Dzięki terminowej i dobrze wykonanej terapii możliwe jest osiągnięcie remisji u większości pacjentów; jednocześnie wskaźnik przeżycia przez 20 lat wynosi ponad 80%. Przeszczep wątroby daje wyniki porównywalne z remisją osiągniętą dzięki lekowi: 5-letnie rokowanie jest korzystne u 90% pacjentów.

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby możliwa jest jedynie profilaktyka wtórna, w tym regularna obserwacja gastroenterologa (hepatologa), monitorowanie enzymów wątrobowych, γ-globuliny, autoprzeciwciał do szybkiego wzmocnienia lub wznowienia terapii. Pacjenci z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby są zalecanym schematem oszczędzania z ograniczonym stresem emocjonalnym i fizycznym, dietą, odstawieniem od szczepienia profilaktycznego, ograniczeniem przyjmowania leków.

Co to jest autoimmunologiczne zapalenie wątroby: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby odnosi się do przewlekłego uszkodzenia wątroby o postępującym charakterze, które ma objawy przed-portalowego lub bardziej rozległego procesu zapalnego i charakteryzuje się obecnością specyficznych przeciwciał autoimmunologicznych. Występuje u co piątej osoby dorosłej, która cierpi na przewlekłe zapalenie wątroby iu 3% dzieci.

Według statystyk przedstawicielki kobiet cierpią na tego typu zapalenie wątroby znacznie częściej niż mężczyźni. Z reguły zmiana rozwija się w dzieciństwie i od 30 do 50 lat. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby uważa się za szybko postępującą chorobę, która zmienia się w marskość lub niewydolność wątroby, co może być śmiertelne.

Przyczyny choroby

Mówiąc najprościej, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest patologią, w której układ odpornościowy organizmu niszczy własną wątrobę. Zanik komórek gruczołowych i są one zastępowane przez elementy tkanki łącznej, które nie są w stanie wykonywać niezbędnych funkcji.

Międzynarodowa Klasyfikacja 10. Przeglądu Chorób klasyfikuje przewlekłą patologię natury autoimmunologicznej do sekcji K75.4 (kod ICD-10).

Przyczyny choroby nadal nie są w pełni zrozumiałe. Naukowcy uważają, że istnieje wiele wirusów, które mogą wywołać podobny mechanizm patologiczny. Obejmują one:

  • ludzki wirus opryszczki;
  • Wirus Epsteina-Barra;
  • wirusy będące czynnikami zapalenia wątroby typu A, B i C.

Istnieje opinia, że ​​dziedziczna predyspozycja jest również uwzględniona w liście możliwych przyczyn rozwoju choroby, co objawia się brakiem immunoregulacji (utrata wrażliwości na własne antygeny).

Jedna trzecia pacjentów ma połączenie przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby z innymi zespołami autoimmunologicznymi:

  • zapalenie tarczycy (patologia tarczycy);
  • Choroba Gravesa-Basedowa (nadprodukcja hormonów tarczycy);
  • niedokrwistość hemolityczna (zniszczenie własnych czerwonych krwinek przez układ odpornościowy);
  • zapalenie dziąseł (zapalenie dziąseł);
  • 1 typ cukrzycy (niewystarczająca synteza insuliny przez trzustkę, której towarzyszy wysoki poziom cukru we krwi);
  • kłębuszkowe zapalenie nerek (zapalenie kłębuszków nerkowych);
  • zapalenie tęczówki (zapalenie tęczówki oka);
  • Zespół Cushinga (nadmierna synteza hormonów nadnerczy);
  • Zespół Sjogrena (połączone zapalenie gruczołów wydzielania zewnętrznego);
  • neuropatia nerwów obwodowych (uszkodzenie niezapalne).

Formularze

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci i dorosłych dzieli się na 3 główne typy. Klasyfikacja opiera się na rodzaju przeciwciał wykrywanych w krwiobiegu pacjenta. Formularze różnią się od siebie cechami kursu, ich odpowiedzią na leczenie. Prognoza patologii również się różni.

Typ I

Charakteryzują się następującymi wskaźnikami:

  • przeciwciała przeciwjądrowe (+) u 75% pacjentów;
  • przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (+) u 60% pacjentów;
  • przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili.

Zapalenie wątroby rozwija się nawet przed osiągnięciem pełnoletności lub już w okresie menopauzy. Ten rodzaj autoimmunologicznego zapalenia wątroby dobrze reaguje na leczenie. Jeśli terapia nie zostanie przeprowadzona, powikłania pojawiają się w ciągu pierwszych 2-4 lat.

Typ II

  • obecność przeciwciał skierowanych przeciwko enzymom komórek wątroby i nabłonkowi kanalików nerkowych u każdego pacjenta;
  • rozwija się w wieku szkolnym.

Ten typ jest bardziej odporny na leczenie, pojawiają się nawroty. Rozwój marskości wątroby występuje kilka razy częściej niż w przypadku innych postaci.

Typ III

Towarzyszy temu obecność w krwiobiegu chorych przeciwciał przeciwko antygenowi wątrobowemu i wątrobowo-trzustkowemu. Określony również przez obecność:

  • czynnik reumatoidalny;
  • przeciwciała antymitochondrialne;
  • przeciwciała przeciwko antygenom cytolemicznym hepatocytów.

Mechanizm rozwoju

Zgodnie z dostępnymi danymi głównym punktem patogenezy przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest defekt układu odpornościowego na poziomie komórkowym, który powoduje uszkodzenie komórek wątroby.

Hepatocyty są zdolne do zapadania się pod wpływem limfocytów (jednego z typów komórek leukocytów), które mają zwiększoną wrażliwość na błony komórek gruczołowych. Równolegle istnieje przewaga stymulacji funkcjonowania limfocytów T z efektem cytotoksycznym.

Rola wielu antygenów określonych we krwi nie jest jeszcze znana w mechanizmie rozwoju. W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby objawy pozawątrobowe wynikają z faktu, że kompleksy immunologiczne krążące w krwiobiegu pozostają w ścianach naczyń, co prowadzi do rozwoju reakcji zapalnych i uszkodzenia tkanek.

Objawy choroby

Około 20% pacjentów nie ma objawów zapalenia wątroby i szuka pomocy tylko w momencie wystąpienia powikłań. Istnieją jednak przypadki ostrego ostrego początku choroby, w którym znaczne ilości wątroby i komórek mózgu ulegają uszkodzeniu (na tle toksycznych efektów tych substancji, które normalnie są unieczynniane przez wątrobę).

Objawy kliniczne i dolegliwości pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby:

  • ostry spadek wydajności;
  • zażółcenie skóry, błon śluzowych, wydzielin gruczołów zewnętrznych (np. śliny);
  • hipertermia;
  • powiększona śledziona, czasami wątroba;
  • zespół bólu brzucha;
  • obrzęk węzłów chłonnych.

Występuje ból w okolicy dotkniętych stawów, nieprawidłowe nagromadzenie płynu w jamach stawowych i obrzęk. Nastąpiła zmiana stanu funkcjonalnego stawów.

Cushingoid

Jest to zespół hiperkortycyzmu, objawiający się objawami przypominającymi objawy nadmiernej produkcji hormonów nadnerczy. Pacjenci skarżą się na nadmierny przyrost masy ciała, pojawienie się jasnoczerwonego rumieńca na twarzy, ścieńczenie kończyn.

Tak wygląda pacjent z zespołem hiperkortykoidu

Rozstępy (rozstępy przypominające niebiesko-fioletowe pasy) powstają na przedniej ścianie brzucha i pośladkach. Kolejny znak - w miejscach największego nacisku skóra ma ciemniejszy kolor. Częstymi objawami są trądzik, wysypki różnego pochodzenia.

Stopień marskości wątroby

Okres ten charakteryzuje się rozległym uszkodzeniem wątroby, podczas którego dochodzi do atrofii hepatocytów i ich zastąpienia przez tkankę włóknistą bliznowatą. Lekarz może określić obecność objawów nadciśnienia wrotnego, objawiających się zwiększonym ciśnieniem w układzie żyły wrotnej.

Objawy tego stanu:

  • wzrost wielkości śledziony;
  • żylaki żołądka, odbytnica;
  • wodobrzusze;
  • erozyjne defekty mogą pojawić się na błonie śluzowej żołądka i przewodu pokarmowego;
  • niestrawność (utrata apetytu, nudności i wymioty, wzdęcia, zespół bólowy).

Istnieją dwa rodzaje autoimmunologicznego zapalenia wątroby. W ostrej postaci patologia rozwija się szybko iw pierwszej połowie roku pacjenci wykazują już objawy manifestacji zapalenia wątroby.

Jeśli choroba zaczyna się od objawów pozawątrobowych i wysokiej temperatury ciała, może to prowadzić do błędnej diagnozy. W tym momencie zadaniem wykwalifikowanego specjalisty jest odróżnienie diagnozy autoimmunologicznego zapalenia wątroby od tocznia rumieniowatego układowego, reumatyzmu, reumatoidalnego zapalenia stawów, układowego zapalenia naczyń, posocznicy.

Funkcje diagnostyczne

Diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby ma specyficzną cechę: lekarz nie musi czekać sześciu miesięcy na postawienie diagnozy, jak w przypadku innych przewlekłych uszkodzeń wątroby.

Przed przystąpieniem do głównego badania specjalista zbiera dane dotyczące historii życia i choroby. Wyjaśnia obecność dolegliwości ze strony pacjenta, gdy wystąpiło ciężkie w prawym nadbrzuszu, obecność żółtaczki, hipertermia.

Pacjent zgłasza obecność przewlekłych procesów zapalnych, dziedzicznych patologii i złych nawyków. Wyjaśnienie obecności długotrwałego leczenia, kontaktu z innymi substancjami hepatotoksycznymi.

Obecność choroby potwierdzają następujące dane badawcze:

  • brak transfuzji krwi, nadużywania alkoholu i toksycznych narkotyków w przeszłości;
  • brak markerów aktywnej infekcji (mówimy o wirusach A, B i C);
  • zwiększone poziomy immunoglobuliny G;
  • duża liczba aminotransferaz (ALT, AST) w biochemii krwi;
  • wskaźniki markerów autoimmunologicznego zapalenia wątroby znacznie przekraczają normalny poziom.

Biopsja wątroby

W badaniu krwi wyjaśniają obecność niedokrwistości, zwiększoną liczbę białych krwinek, wskaźniki krzepnięcia. W biochemii - poziom elektrolitów, transaminaz, mocznika. Konieczne jest również przeprowadzenie analizy odchodów na jajach robaków, coprogramie.

Z instrumentalnych metod diagnostycznych wykorzystano biopsję punkcyjną dotkniętego narządu. Badanie histologiczne określa obecność stref martwicy miąższu wątroby oraz naciek limfoidalny.

Zastosowanie diagnostyki USG, CT i MRI nie daje dokładnych danych na temat obecności lub braku choroby.

Zarządzanie pacjentem

W autoimmunologicznym zapaleniu wątroby leczenie rozpoczyna się od korekty diety. Podstawowe zasady terapii dietetycznej (zgodność z tabelą nr 5) opierają się na następujących punktach:

  • co najmniej 5 posiłków dziennie;
  • dzienna kaloria - do 3000 kcal;
  • gotowanie dla pary, preferowane są potrawy duszone i gotowane;
  • konsystencja żywności musi być puree, płynna lub stała;
  • zmniejszyć ilość przychodzącej soli do 4 g dziennie, a wodę - do 1,8 litra.

Dieta nie powinna zawierać pokarmu z grubym błonnikiem. Dozwolone produkty: niskotłuszczowe odmiany ryb i mięsa, warzywa, gotowane lub świeże, owoce, zboża, produkty mleczne.

Leczenie narkotyków

Jak leczyć autoimmunologiczne zapalenie wątroby, powiadom hepatologa. To ten specjalista zajmuje się zarządzaniem pacjentami. Terapia polega na stosowaniu glikokortykosteroidów (leków hormonalnych). Ich skuteczność jest związana z hamowaniem produkcji przeciwciał.

Leczenie wyłącznie tymi lekami przeprowadza się u pacjentów z procesami nowotworowymi lub u tych, którzy doświadczają gwałtownego spadku liczby normalnie funkcjonujących hepatocytów. Reprezentanci - Deksametazon, Prednizolon.

Inną klasą leków szeroko stosowanych w leczeniu są leki immunosupresyjne. Hamują również syntezę przeciwciał wytwarzanych w celu zwalczania obcych czynników.

Jednoczesne powołanie obu grup leków jest konieczne w przypadku nagłych wahań poziomu ciśnienia krwi, cukrzycy, pacjentów z nadwagą, pacjentów z patologiami skóry, a także pacjentów z osteoporozą. Przedstawiciele leków - Cyklosporyna, Ecoral, Consupren.

Prognozy wyniku leczenia farmakologicznego zależą od zaniku objawów patologicznych, normalizacji morfologii krwi i wyników biopsji wątroby.

Leczenie chirurgiczne

W ciężkich przypadkach wskazane jest przeszczepienie wątroby. Jest to konieczne przy braku wyniku leczenia farmakologicznego, a także zależy od stadium patologii. Przeszczep jest uważany za jedyną skuteczną metodę walki z chorobą u co piątego pacjenta.

Częstość nawrotów zapalenia wątroby w przeszczepie wynosi od 25 do 40% wszystkich przypadków klinicznych. Chore dziecko jest bardziej narażone na podobny problem niż dorosły pacjent. Z reguły część wątroby bliskiego krewnego jest wykorzystywana do przeszczepu.

Rokowanie przeżycia zależy od wielu czynników:

  • nasilenie procesu zapalnego;
  • trwająca terapia;
  • użycie przeszczepu;
  • profilaktyka wtórna.

Ważne jest, aby pamiętać, że samodzielne leczenie przewlekłego autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie jest dozwolone. Tylko wykwalifikowany specjalista jest w stanie udzielić niezbędnej pomocy i wybrać racjonalną taktykę zarządzania pacjentem.