Jedną z nieprzyjemnych chorób wątroby, której towarzyszy naruszenie jej funkcjonowania, jest marskość żółciowa. Dzięki tej patologii dochodzi do zniszczenia struktury ciała w wyniku niepowodzeń odpływu żółci, a także zmian w strukturze dróg żółciowych. Marskość wątroby żółciowa dzieli się na dwa typy: pierwotny i wtórny. Zazwyczaj choroba ta jest diagnozowana u osób w średnim wieku, jednak najczęściej jest wykrywana po 50-60 latach.
Początek choroby charakteryzuje się rozwojem niewydolności wątroby, która następnie rozwija się w nadciśnienie wrotne. Rokowanie choroby może być korzystne, jeśli wyeliminowana zostanie przyczyna stagnacji żółci. Jeśli nie jest to możliwe ze względu na niewystarczająco wykwalifikowanych lekarzy lub z powodu indywidualnych cech każdej osoby, wówczas silna niewydolność wątroby rozwija się z naruszeniem większości jej funkcji. Konsekwencją jest nieunikniona śmierć.
Co to jest?
Marskość wątroby żółciowa (BCP) jest chorobą, w której z różnych powodów upośledzona jest drożność dróg żółciowych, dzięki czemu przepływ żółci do jelita zmniejsza się lub zatrzymuje. Zgodnie z etiologią wyróżnia się pierwotne i wtórne formy choroby.
Przyczyny rozwoju
Ustalenie konkretnej przyczyny powstawania marskości żółciowej nie było jeszcze możliwe. Rozważane są niektóre teorie jego powstawania:
- genetyczna predyspozycja do choroby;
- wcześniejsze zakaźne uszkodzenia wątroby - wirusowe, bakteryjne, pasożytnicze;
- toksyczne uszkodzenie wątroby;
- zapalenie autoimmunologiczne.
Potwierdzenie bezpośredniego związku między tymi stanami i powstawanie marskości wątroby nie jest obecnie możliwe.
Po pierwsze, pod wpływem pewnych przyczyn, limfocyty zaczynają niszczyć komórki przewodów żółciowych - powstaje w nich proces zapalny. Z powodu zapalenia, drożność przewodów jest zaburzona i rozwija się zastój żółci. W tych obszarach dochodzi do uszkodzenia hepatocytów i ponownie rozwija się stan zapalny. Masowa śmierć komórek może prowadzić do powstania marskości.
Klasyfikacja
Pierwotny BCP jest chorobą autoimmunologiczną, która objawia się jako przewlekłe, nie ropne, destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych). W późniejszych stadiach powoduje stagnację żółci w przewodach (cholestaza) i ostatecznie prowokuje rozwój marskości wątroby. Najczęściej kobiety w wieku od czterdziestu do sześćdziesięciu lat cierpią na patologię.
- W stadium I zapalenie jest ograniczone do dróg żółciowych.
- W etapie II proces rozprzestrzenia się na tkankę wątroby.
- Etap III. Hepatocyty - komórki wątroby - zaczynają przekształcać się w tkankę łączną, tworzą się zrosty blizn, które „łączą” przewody żółciowe.
- Etap IV - typowa marskość wątroby.
Wtórna marskość żółciowa występuje na tle długotrwałego naruszenia odpływu żółci w przewodach wewnątrzwątrobowych z powodu ich zwężenia lub zablokowania spowodowanego przez inne choroby. Częściej występuje u mężczyzn w wieku od trzydziestu do pięćdziesięciu lat. Bez leczenia obie formy choroby prędzej czy później prowadzą do niewydolności wątroby, pogarszając jakość życia i skracając czas jej trwania.
Objawy marskości żółciowej
W przypadku marskości żółciowej wskazane jest pogrupowanie objawów zgodnie z pierwotną i wtórną postacią choroby.
Zatem pierwotna marskość żółciowa charakteryzuje się:
- Barwienie skóry w kolorze ciemnobrązowym, zwłaszcza w okolicy łopatek, dużych stawów, a później na całym ciele;
- Nieregularny świąd, który często pojawia się podczas nocnego odpoczynku, z dodatkowymi czynnikami drażniącymi (na przykład po kontakcie z wełną lub po kąpieli). Swędzenie może trwać wiele lat;
- Powiększona śledziona jest częstym objawem choroby;
- Pojawienie się płaskiej formacji na powiekach, mającej postać płytki. Najczęściej jest ich kilka, na klatce piersiowej, dłoniach, pośladkach, łokciach może pojawić się ksantelaza;
- Osoba może zacząć być zaniepokojona bólami prawego hipochondrium, mięśni, gorzki smak często pojawia się w ustach, a temperatura ciała nieznacznie wzrasta.
Wraz z postępem choroby, wszystkie objawy nasilają się, następuje utrata apetytu, swędzenie staje się nie do zniesienia. Obszary pigmentacji stają się szorstkie, skóra pęcznieje, końcowe paliczki palców gęstnieją. Bóle są nasilone, obserwuje się żylaki przełyku i żołądka, mogą pojawić się krwawienia wewnętrzne. Wchłanianie witamin i składników odżywczych jest trudne, łączą się objawy hipowitaminozy. Wzrastają węzły chłonne, dochodzi do naruszeń układu pokarmowego.
Wtórna postać choroby ma podobne objawy, w tym:
- silny ból w dotkniętej wątrobie;
- intensywne swędzenie skóry, gorsze w nocy;
- ból wątroby przy badaniu palpacyjnym i wzrost jego wielkości;
- wczesna żółtaczka;
- powiększenie śledziony;
- wzrost temperatury ciała do wskaźników gorączki na tle rozwijającej się infekcji.
Szybko ta forma choroby prowadzi do rozwoju marskości wątroby, a następnie niewydolności wątroby, której objawy zagrażają życiu pacjenta. W szczególności objawami rozwoju u osoby z niewydolnością wątroby są:
- nudności i wymioty treści jelitowej;
- zaburzenia dyspeptyczne;
- przebarwienie kału i moczu w kolorze ciemnego piwa;
- encefalopatia wątrobowa (otępienie).
Stan ten może powodować tak poważne powikłania, jak wodobrzusze, krwawienie z żołądka i jelit, śpiączka i śmierć.
Diagnostyka
Środki diagnostyczne do wykrywania pierwotnej marskości żółciowej mogą mieć kilka etapów:
- Przede wszystkim pacjent z podejrzeniem marskości wątroby powinien skonsultować się z kilkoma lekarzami - hepatologiem, chirurgiem, gastroenterologiem. Tylko oni mogą zidentyfikować chorobę, określić jej stopień, przepisać kolejne środki diagnostyczne i możliwe leczenie.
- Po konsultacji lekarskiej pacjent z podejrzeniem marskości wątroby musi zostać wysłany na badania laboratoryjne. Badania mogą obejmować opracowaną analizę krwi i moczu, a także wykonanie biopsji.
Trzeci etap to diagnostyka instrumentalna. Obejmuje badanie śledziony, nerek, wątroby, dróg żółciowych za pomocą ultradźwięków. Ponadto narządy wewnętrzne są badane za pomocą endoskopu, a do krwi i przewodu pokarmowego wprowadzane są specjalne substancje, które pokazują rzeczywistą pracę i funkcjonowanie wątroby i dróg żółciowych.
Leczenie marskości żółciowej
Podczas diagnozowania marskości żółciowej metody leczenia opierają się na zmniejszeniu intensywności objawów objawowych, spowolnieniu dalszego rozwoju, leczeniu przylegających powikłań i zapobieganiu ich wystąpieniu.
Przebieg leczenia i dobór leków dobiera indywidualnie lekarz. Najczęściej przepisywany:
- Kwas ursodeoksycholowy (Urosan, Ursofalk), 3 kapsułki w nocy, codziennie.
Leki immunosupresyjne (tylko w pierwotnej marskości żółciowej):
- Metotreksat 15 mg na tydzień lub cyklosporyna w dawce terapeutycznej 3 mg na 1 kg masy ciała na dobę, podzielony na 2 dawki (rano i wieczorem).
- Prednizolon 30 mg 1 raz dziennie rano na czczo, po 8 tygodniach dawkę leku zmniejsza się do 10 mg 1 raz dziennie rano na czczo.
Leczenie zaburzeń metabolicznych witamin i minerałów:
- cuprenil (D-penicyloamina) 250 mg rozpuszczone w jednej szklance wody 3 razy dziennie przez 1,5 godziny przed posiłkami;
- multiwitaminy (citrum, multitabs) 1 kapsułka 1 raz dziennie;
- Stymol 1 saszetka 2 razy dziennie.
Leczenie świądu:
- Kolestiramin (questran) 4 mg przez 1,5 godziny przed posiłkami 2 - 3 razy dziennie;
- rifampina (rimaktan, benemycyna, tybicyna), 150 mg 2 razy dziennie;
- leki przeciwhistaminowe (atarax, suprastin) 1 do 2 tabletek 2 do 3 razy dziennie.
W przypadku wtórnej marskości żółciowej ważne jest przywrócenie normalnego przepływu żółci. Do tego przepisywana jest endoskopia lub interwencja chirurgiczna. Jeśli z jakiegoś powodu te manipulacje są niemożliwe, przepisuje się antybiotyki, aby zapobiec marskości wątroby na etapie termicznym.
Wśród rodzajów interwencji chirurgicznych można zidentyfikować takie manipulacje:
- Choledokotomia;
- Choledochostomia;
- Usuwanie kamieni z dróg żółciowych;
- Objaw endoskopowy;
- Endoskopowe stentowanie;
- Dilatacja przewodu żółciowego;
- Zewnętrzny drenaż dróg żółciowych.
Pacjenci przypisani do numeru diety 5. Aby jeść dozwolone warzywa, owoce, soki, kompoty, galaretki, zupy warzywne, chude mięso, zboża.
Marskość żółciowa
Marskość żółciowa jest przewlekłą chorobą wątroby, która występuje w wyniku naruszenia odpływu żółci przez wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe drogi żółciowe. Choroba charakteryzuje się postępującym niszczeniem miąższu wątroby z utworzeniem zwłóknienia, prowadzącym do marskości wątroby, a następnie do niewydolności wątroby.
W debiucie choroby wątroby rozwija się niewydolność wątrobowokomórkowa i dopiero po 10-12 latach pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego.
15 - 17% całej marskości wątroby występuje z powodu stagnacji żółci, to 3 - 7 przypadków choroby na 100 tysięcy populacji. Charakterystyczny wiek dla wystąpienia tej patologii wynosi 20-50 lat.
Istnieją dwie przyczyny marskości wątroby, zgodnie z którymi choroba dzieli się na pierwotną marskość żółciową i wtórną marskość żółciową. Kobiety z pierwotną marskością żółciową częściej cierpią w stosunku 10: 1. Wtórna żółciowa marskość wątroby częściej występuje u mężczyzn w stosunku 5: 1.
Choroba jest powszechna w krajach rozwijających się o niskim poziomie rozwoju medycznego. Wśród krajów Ameryki Północnej wyróżnia się Meksyk, prawie wszystkie kraje Ameryki Południowej, Afryki i Azji, Mołdawii, Ukrainy, Białorusi i zachodniej części Rosji wyróżniają się wśród krajów europejskich.
Rokowanie choroby staje się korzystne, gdy tylko przyczyna tej patologii zostanie wyeliminowana, jeśli przyczyny nie można wyeliminować z powodu indywidualnych lub medycznych możliwości po 15 do 20 latach, rozwija się niewydolność wątroby iw rezultacie jest ona śmiertelna.
Przyczyny
Przyczyną marskości żółciowej jest zastój żółci w przewodach, co prowadzi do zniszczenia hepatocytów (komórek wątroby) i zrazików wątrobowych (jednostka morfofunkcjonalna wątroby). Zniszczony miąższ wątroby zastępuje włóknista (łączna) tkanka, której towarzyszy całkowita utrata funkcji narządów i rozwój niewydolności wątroby. Istnieją dwa rodzaje marskości żółciowej:
Pierwotna marskość żółciowa występuje z powodu autoimmunologicznego zapalenia w tkance wątroby. System ochronny ludzkiego ciała, składający się z limfocytów, makrofagów i przeciwciał, zaczyna traktować hepatocyty jako obce czynniki i stopniowo je niszczyć, powodując zastój żółci i zniszczenie miąższu narządów. Przyczyny tego procesu nie są w pełni zrozumiałe. Na tym etapie rozwoju medycyny istnieje kilka teorii:
- predyspozycje genetyczne: choroba w 30% przypadków od chorej matki przekazywana jest córce;
- zaburzenia odporności spowodowane przez kilka chorób: reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, nadczynność tarczycy, twardzina;
- teoria zakaźna: rozwój choroby w 10 - 15% przypadków przyczynia się do zakażenia wirusem opryszczki, różyczką, Epstein-Barr.
Wtórna marskość żółciowa występuje z powodu blokady lub zwężenia światła w zewnątrzwątrobowych przewodach żółciowych. Przyczyn tego typu marskości może być:
- wrodzone lub nabyte anomalie przewodu żółciowego i woreczka żółciowego;
- obecność kamieni w woreczku żółciowym;
- zwężenie lub zablokowanie światła przewodu żółciowego z powodu operacji, łagodnych guzów, raka;
- ucisk przewodów żółciowych przez powiększone pobliskie węzły chłonne lub stan zapalny trzustki.
Klasyfikacja
Ze względu na występowanie emitujących:
- Pierwotna marskość żółciowa;
- Wtórna marskość żółciowa.
Klasyfikacja alkoholowej marskości wątroby Childe Pugh:
Pierwotna marskość żółciowa: dlaczego występuje i jak leczyć
Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBCP) jest chorobą o niewyjaśnionej, przypuszczalnie autoimmunologicznej naturze, której towarzyszą zmiany zapalne w drogach wrotnych i autoimmunologiczne zniszczenie przewodów wewnątrzwątrobowych. Następnie takie procesy patologiczne prowadzą do upośledzenia wydalania żółci i opóźnienia toksycznych metabolitów w tkance wątroby. W rezultacie funkcjonowanie narządu znacznie się pogarsza, jest podatne na zmiany zwłóknieniowe, a pacjent cierpi na objawy marskości wątroby, co prowadzi do niewydolności wątroby.
W tym artykule zapoznamy Cię z domniemanymi przyczynami, grupami ryzyka, objawami, etapami, metodami diagnozowania i leczenia marskości żółciowej. Te informacje pomogą podejrzewać pojawienie się pierwszych objawów tej choroby, a Ty podejmiesz właściwą decyzję o potrzebie skonsultowania się z lekarzem.
Pierwotna marskość żółciowa jest powszechna w prawie wszystkich regionach geograficznych. Najwyższe wskaźniki zapadalności obserwuje się w krajach Europy Północnej, a ogólna częstość występowania tej choroby waha się od 19 do 240 pacjentów wśród 1 miliona dorosłych. PBCP rozwija się częściej u kobiet w wieku 35-60 lat i rzadziej wykrywanych u młodych ludzi do 20-25 lat. Choroba ma zwykle charakter rodzinny, prawdopodobieństwo jej wystąpienia u krewnych jest setki razy wyższe niż w populacji.
Po raz pierwszy dolegliwość ta została opisana i nazwana przez Gall i Addison w 1851 r., Która ujawniła związek między pojawieniem się zabawnych ksantomantów a patologią wątroby. Nadana mu nazwa nie jest do końca dokładna, ponieważ na początkowych etapach choroby narząd nie jest dotknięty marskością wątroby i byłoby bardziej słuszne nazywanie tego schorzenia przewlekłym nie ropnym destrukcyjnym zapaleniem dróg żółciowych.
Powody
Dotychczas naukowcy nie byli w stanie określić dokładnej przyczyny rozwoju PBCP. Szereg objawów tej choroby wskazuje na możliwą autoimmunologiczną naturę tej choroby:
- obecność przeciwciał we krwi pacjentów: czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciw mitochondriom, specyficzne dla tarczycy, przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim i ekstrahowany antygen;
- podczas analizy histologicznej, identyfikacja oznak odpornościowego charakteru uszkodzenia komórek przewodu żółciowego;
- obserwowane predyspozycje rodzinne;
- wykrywalne powiązanie dolegliwości z innymi patologiami autoimmunologicznymi: reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Raynauda, twardzina skóry, zespół CREST, zespół Sjogrena, zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty krążkowy, liszaj płaski i pęcherzyk;
- wykrywanie występowania krążących przeciwciał u krewnych pacjentów;
- częste wykrywanie antygenów klasy II głównego kompleksu zgodności histologicznej.
Naukowcy nie byli jeszcze w stanie wykryć pewnych genów, które mogłyby wywołać rozwój PBCP. Jednak nie można jeszcze obalić założenia o jego genetycznym charakterze, ponieważ prawdopodobieństwo rozwoju choroby w rodzinie jest 570 razy wyższe niż w populacji. Innym faktem na rzecz dziedzicznej natury tej patologii jest obserwacja specjalistów w zakresie częstszego rozwoju PBCP u kobiet. Ponadto choroba ujawnia pewne cechy, które nie są charakterystyczne dla procesów autoimmunologicznych: rozwija się tylko w wieku dorosłym i nie reaguje dobrze na trwającą terapię immunosupresyjną.
Grupy ryzyka
Zgodnie z obserwacjami specjalistów PbTsP częściej wykrywane są w następujących grupach osób:
- kobiety powyżej 35 lat;
- identyczne bliźniaki;
- pacjenci z innymi chorobami autoimmunologicznymi;
- pacjenci, u których wykrywane są przeciwciała antymitochondrialne krwi.
Etap choroby
Etap PCPP można określić podczas analizy histologicznej tkanek pobranych podczas biopsji wątroby:
- I - etap portalu. Zmiany są ogniskowe i objawiają się jako zapalne zniszczenie przegrody i międzykomórkowych dróg żółciowych. Zidentyfikowano obszary martwicy, drogi portalowe rozszerzają się i infiltrują limfocyty, makrofagi, komórki plazmatyczne, eozynofile. Oznaki procesów zastoinowych nie są obserwowane, miąższ wątroby pozostaje niezmieniony.
- II - etap peryferyjny. Naciek zapalny rozciąga się do głębokości dróg żółciowych i wykracza poza nie. Zmniejsza się liczba kanałów przegrody i kanałów międzykomórkowych, wykrywane są puste kanały, które nie zawierają przewodów. Wątroba wykazuje oznaki stagnacji żółci w postaci granulatu z dodatkiem orceiny, inkluzji pigmentu żółciowego, obrzęku cytoplazmy hepatocytów i pojawienia się ciał Mallory'ego.
- III - etap przegrodowy. Faza ta charakteryzuje się rozwojem zmian włóknistych i brakiem węzłów regeneracyjnych. W tkankach nici tkanki łącznej, które przyczyniają się do rozprzestrzeniania się procesu zapalnego. Procesy stagnacji obserwuje się nie tylko w regionie peryferyjnym, ale także w regionie centralnym. Postępuje redukcja przewodów przegrodowych i międzyzębowych. W tkankach wątroby zwiększa się poziom miedzi.
- IV - marskość wątroby. Wykryto objawy stagnacji obwodowej i centralnej żółci. Określa się oznaki wyraźnej marskości.
Objawy
PBCV może mieć przebieg bezobjawowy, powolny lub szybko postępujący. Najczęściej choroba staje się nagle odczuwalna i objawia się świądem i częstym osłabieniem. Z reguły pacjenci najpierw szukają pomocy u dermatologa, ponieważ żółtaczka jest zwykle nieobecna na początku choroby i występuje po 6-24 miesiącach. W około 25% przypadków jednocześnie pojawia się świąd i żółtaczka, a występowanie zażółcenia skóry i błon śluzowych na objawy skórne nie jest typowe dla tej choroby. Ponadto pacjenci skarżą się na ból w prawym nadbrzuszu.
U około 15% pacjentów PBCP jest bezobjawowy i nie wykazuje konkretnych objawów. W takich przypadkach, we wczesnych stadiach, choroba może być wykryta tylko podczas przeprowadzania badań profilaktycznych lub podczas diagnozowania innych dolegliwości, które wymagają biochemicznych badań krwi w celu określenia wzrostu stojących enzymów wskaźnikowych żółci. Bezobjawowy przebieg choroby może trwać 10 lat, aw obecności obrazu klinicznego - około 7 lat.
U około 70% pacjentów początek choroby towarzyszy pojawienie się poważnego zmęczenia. Prowadzi to do znacznego spadku wydajności, zaburzeń snu i rozwoju stanów depresyjnych. Zazwyczaj ci pacjenci czują się lepiej rano, a po obiedzie odczuwają znaczące załamanie. Taki stan wymaga odpoczynku lub snu w ciągu dnia, ale większość pacjentów zauważa, że nawet sen nie przyczynia się do powrotu wydajności.
Z reguły swędzenie skóry staje się najbardziej charakterystyczną pierwszą oznaką PBCP. Występuje nagle i początkowo dotyczy tylko dłoni i podeszew. Później takie odczucia mogą rozprzestrzenić się na całe ciało. Świąd jest bardziej wyraźny w nocy, aw ciągu dnia jest nieco osłabiony. Chociaż przyczyna pojawienia się takiego objawu pozostaje niewyjaśniona. Często częste świąd nasila już obecne zmęczenie, ponieważ odczucia te niekorzystnie wpływają na jakość snu i stanu psychicznego. Przyjmowanie leków psychoaktywnych może nasilić ten objaw.
Pacjenci z PBCV często skarżą się na:
- ból pleców (na poziomie kręgosłupa piersiowego lub lędźwiowego);
- ból wzdłuż żeber.
Takie objawy choroby są wykrywane u około 1/3 pacjentów i są spowodowane rozwojem osteoporozy lub osteomalacji spowodowanej przedłużonym zastojem żółci.
Prawie 25% pacjentów w momencie diagnozy jest zidentyfikowanych ksantomantami, które pojawiają się na skórze z przedłużonym wzrostem poziomu cholesterolu (ponad 3 miesiące). Czasem pojawiają się jako ksantelazma - lekko górujące bezbolesne formacje na skórze żółtego koloru i niewielkich rozmiarów. Zwykle takie zmiany na skórze wpływają na obszar wokół oczu, a ksantomant może znajdować się na klatce piersiowej, pod gruczołami piersiowymi, na plecach i fałdach dłoni. Czasami te objawy choroby prowadzą do występowania parestezji w kończynach i rozwoju obwodowej polineuropatii. Ksantelazmy i ksanthomy znikają wraz z eliminacją stagnacji żółci i stabilizacji poziomu cholesterolu lub z początkiem ostatniego stadium choroby - niewydolności wątroby (gdy zaatakowana wątroba nie może już syntetyzować cholesterolu).
Przedłużająca się stagnacja żółci z PBCP prowadzi do upośledzenia wchłaniania tłuszczów i wielu witamin - A, E, K i D. W związku z tym pacjent wykazuje następujące objawy:
- utrata masy ciała;
- biegunka;
- niewyraźne widzenie w ciemności;
- steatorrhea;
- osłabienie mięśni;
- dyskomfort na skórze;
- tendencja do złamań i ich długotrwałe gojenie;
- predyspozycje do krwawień.
Innym z najbardziej widocznych objawów PBCP jest żółtaczka, która pojawia się z powodu wzrostu poziomu bilirubiny we krwi. Wyraża się żółknięciem białek oczu i skóry.
U 70-80% pacjentów z PBCP wykryto powiększenie wątroby, aw 20% wzrost śledziony. Wielu pacjentów ma zwiększoną wrażliwość na leki.
Przebieg PCPP może być skomplikowany przez następujące patologie:
- wrzody dwunastnicy ze zwiększoną skłonnością do krwawienia;
- żylaki przełyku i żołądka prowadzące do krwawienia;
- autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
- rozproszone wola toksyczna;
- reumatoidalne zapalenie stawów;
- liszaj płaski;
- zapalenie skórno-mięśniowe;
- toczeń rumieniowaty układowy;
- zapalenie rogówki i spojówki;
- twardzina skóry;
- Zespół CREST;
- kapilara immunokompleksowa;
- Zespół Sjogrena;
- Błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych związane z IgM;
- kwasica kanalików nerkowych;
- niedostateczne funkcjonowanie trzustki;
- procesy nowotworowe o różnej lokalizacji.
W zaawansowanym stadium choroby rozwija się obraz kliniczny marskości wątroby. Żółtaczka może prowadzić do przebarwień skóry, a ksantomalia i ksantelazma zwiększają swoją wielkość. Na tym etapie choroby obserwuje się największe ryzyko rozwoju niebezpiecznych powikłań: krwawienie z żylaków przełyku, krwawienie z przewodu pokarmowego, posocznicę i wodobrzusze. Niewydolność wątroby wzrasta i prowadzi do wystąpienia śpiączki wątrobowej, która staje się przyczyną śmierci pacjenta.
Diagnostyka
Następujące badania laboratoryjne i instrumentalne są przewidziane do wykrywania PBTsP:
- biochemiczne badanie krwi;
- badania krwi na przeciwciała autoimmunologiczne (AMA i inne);
- fibrotest;
- biopsja wątroby, a następnie analiza histologiczna (w razie potrzeby).
Aby wykluczyć błędną diagnozę, określić występowanie uszkodzenia wątroby i zidentyfikować możliwe powikłania PBCV, zaleca się następujące instrumentalne metody diagnostyczne:
- USG narządów jamy brzusznej;
- ultrasonografia endoskopowa;
- fibrogastroduodenoskopia;
- MRCP i inne
Rozpoznanie „pierwotnej marskości żółciowej” dokonuje się w obecności 3-4 kryteriów diagnostycznych z listy lub w obecności czwartego i szóstego znaku:
- Obecność intensywnego świądu i objawów pozawątrobowych (reumatoidalne zapalenie stawów itp.);
- Brak naruszeń w zewnątrzwątrobowych przewodach żółciowych.
- Zwiększona aktywność enzymów cholestazy 2-3 razy.
- Miano AMA 1-40 i wyższe.
- Zwiększone poziomy IgM w surowicy.
- Typowe zmiany w tkance biopsyjnej wątroby.
Leczenie
Podczas gdy współczesna medycyna nie ma specyficznych metod leczenia PBCP.
Pacjentom zaleca się przestrzeganie diety nr 5 ze znormalizowanym spożyciem węglowodanów, białek i ograniczeń tłuszczów. Pacjent powinien spożywać duże ilości błonnika i płynów, a zawartość kalorii w codziennej diecie powinna być wystarczająca. W przypadku stłuszczenia (tłuszczowego stolca) zaleca się zmniejszenie poziomu tłuszczu do 40 gramów dziennie. Ponadto, gdy wystąpi ten objaw, wskazane jest podawanie preparatów enzymatycznych w celu skompensowania niedoboru witamin.
Aby zmniejszyć swędzenie, zaleca się:
- nosić odzież lnianą lub bawełnianą;
- odmówić przyjęcia gorących kąpieli;
- unikać przegrzania;
- weź zimne kąpiele z dodatkiem sody (1 szklanka na kąpiel).
Ponadto następujące leki mogą pomóc w zmniejszeniu świądu:
- Cholestyramina;
- Fenobarbital;
- leki oparte na kwasie ursodeoksycholowym (Ursofalk, Ursosan);
- Ryfampicyna;
- Ondane-setron (antagonista receptorów 5-hydroksytryptaminy typu III);
- Naloksan (antagonista opiatów);
- FOSAMAX.
Czasami objawy świądu skutecznie ustępują po plazmaferezie.
Aby spowolnić patogenetyczne objawy PBCP, zaleca się leczenie immunosupresyjne (glikokortykosteroidy i cytostatyki):
- Kolchicyna;
- Metotreksat;
- Cyklosporyna A;
- Budezonid;
- Ademetionin i inne.
W celu zapobiegania osteoporozie i osteomalacji przepisuje się witaminę D i preparaty wapnia (do podawania doustnego i podawania pozajelitowego):
- witamina D;
- Etidronian (Ditronel);
- preparaty wapnia (glukonian wapnia itp.).
Aby zmniejszyć przebarwienia i świąd, zaleca się codzienne naświetlanie promieniami UV (po 9-12 minut).
Jedynym radykalnym sposobem leczenia PBCP jest przeszczep wątroby. Takie operacje powinny być wykonywane, gdy pojawiają się takie komplikacje tej choroby:
- żylaki żołądka i przełyku;
- encefalopatia wątrobowa;
- wodobrzusze;
- kacheksja;
- spontaniczne złamania spowodowane osteoporozą.
Ostateczną decyzję o korzyściach z tej interwencji chirurgicznej podejmuje konsultacja z lekarzami (hepatologami i chirurgami). Nawrót choroby po takiej operacji obserwuje się u 10-15% pacjentów, ale nowoczesne stosowane leki immunosupresyjne mogą zapobiegać postępowi tej choroby.
Prognozy
Prognozy wyników PBCV zależą od charakteru przebiegu choroby i jej stadium. U pacjentów bezobjawowych może żyć 10, 15 lub 20 lat, a pacjentów z objawami klinicznymi choroby - około 7-8 lat.
Przyczyną śmierci pacjenta z PBCP może być krwawienie z żylaków żołądka i przełyku, aw końcowej fazie choroby śmierć następuje z powodu niewydolności wątroby.
Dzięki terminowemu i skutecznemu leczeniu pacjenci z PBCP mają normalną długość życia.
Z którym lekarzem się skontaktować
Jeśli swędząca skóra, ból wątroby, ksantomia, ból kości i silne zmęczenie, zaleca się skontaktować z hepatologiem lub gastroenterologiem. Aby potwierdzić diagnozę, pacjentowi przepisuje się biochemiczne i immunologiczne badania krwi, USG, MRCP, FGDS, biopsję wątroby i inne instrumentalne metody badania. W razie konieczności zaleca się konsultację przeszczepu wątroby z przeszczepem wątroby.
Pierwotnej marskości żółciowej towarzyszy zniszczenie przewodów wewnątrzwątrobowych i prowadzi do przewlekłej cholestazy. Choroba rozwija się przez długi czas, a jej końcowy etap staje się marskością wątroby, co prowadzi do niewydolności wątroby. Leczenie tej choroby powinno rozpocząć się jak najszybciej. W terapii leki są stosowane w celu zmniejszenia objawów choroby i spowolnienia jej rozwoju. Przy łączeniu powikłań zaleca się przeszczep wątroby.
Marskość wątroby bilardowa co to jest
Niepełnosprawność w marskości wątroby: procedura i warunki uzyskania
Mit, że ludzie z alkoholem przez długi czas chorowali na marskość wątroby, został zniszczony przez wykwalifikowanych specjalistów. Marskość wątroby jest procesem nieodwracalnym, któremu towarzyszy zniszczenie tkanki miąższowej i wzrost węzłów włóknistych. Jeśli wcześniejszą marskość wątroby uznawano za chorobę osób w średnim wieku (z reguły po 40 latach) i upośledzonych kategoriach populacji, teraz choroba występuje nawet u noworodków. Co to jest straszna choroba? Jak długo możesz żyć z marskością wątroby? Czy można ubiegać się o niepełnosprawność w przypadku marskości wątroby? To właśnie te kwestie najbardziej dotyczą tych, którzy stoją w obliczu strasznej choroby.
Warunki przypisywania grupy niepełnosprawności
Jeśli ty lub twoi bliscy usłyszeliście diagnozę „marskości”, nie oznacza to, że ostatnie zdanie zostało ogłoszone. W przypadku marskości można i trzeba walczyć, ale grupa, która zostanie wyznaczona, zależy od wielu czynników: stadium niewydolności wątroby, obecności poważnych objawów klinicznych, stopnia zmian parametrów laboratoryjnych itp.
Przyczyny przyznania statusu osoby niepełnosprawnej mogą służyć jako czynniki określone w klauzuli 5 uchwały rządu Federacji Rosyjskiej z dnia 20 lutego 2006 r. Nr 95 „W sprawie procedury i warunków uznawania osoby za osobę niepełnosprawną”:
- upośledzenie życia podyktowane uporczywą rozlaną chorobą wątroby;
- pełna lub częściowa utrata zdolności do pracy, zdolność do samoopieki, utrzymania higieny, zdobycia wykształcenia itp.;
- potrzeba dodatkowej opieki społecznej, rehabilitacji.
Cechy procedury ustalania niepełnosprawności
Osoba, u której zdiagnozowano marskość wątroby na jakimkolwiek etapie, powinna zostać skierowana do ITU - badania lekarskiego i społecznego, w którym zgodnie z ustaloną procedurą zostanie ustalona potrzeba obywatela na ochronę medyczną i społeczną. Czasami instytucja medyczna, w której pacjent był wcześniej badany lub leczony, odmawia wysłania do ITU, wówczas możesz złożyć wniosek samodzielnie. W tym celu konieczne jest zebranie wszystkich wyciągów z formularzy, testów laboratoryjnych, map i innych dokumentów, które mogą być wystarczająco poważną podstawą do przypisania grupy osób niepełnosprawnych. Zgodnie z badaniem komisja podejmuje decyzję o przydzieleniu grupy w przypadku marskości wątroby.
Jeśli dana osoba została uznana za niepełnosprawną, decyzja ITU zaczyna działać od dnia przesłania dokumentów do rozpatrzenia.
W trakcie badania przeprowadzana jest dogłębna ocena warunków społecznych i życiowych danej osoby, a dane psychologiczne dotyczące pracy są analizowane. Na tle całego procesu przechowywany jest protokół zapisu danych klinicznych i funkcjonalnych. Określa się stopień zakłócenia w funkcjonowaniu organizmu, z którego wynika wniosek o przypisaniu grupy w przypadku marskości wątroby. Decyzję podejmuje bezwzględna większość ekspertów, którzy głosowali „za”.
Aby uzyskać więcej szans na pozytywną reakcję ITU przez co najmniej rok przed złożeniem dokumentów, powinieneś być regularnie badany pod kątem badania USG, poddawany testom i przyjmować leki przepisane przez lekarza. Sama diagnoza i jednorazowe testy nie będą podstawą do zadania niepełnosprawności przez komisję.
Etapy dysfunkcji wątroby i grupy niepełnosprawności
Zgodnie z przepisami każda grupa może być przypisana do obywatela z patologią wątroby tego typu - wszystko zależy od powikłań spowodowanych chorobą.
W stadium I (kompensacja) charakteryzuje się niewielkimi zmianami parametrów laboratoryjnych, niewielkim wzrostem wątroby. Waga mieści się w normalnych granicach, bez redukcji. Na tym etapie zdrowe komórki wątroby kompensują funkcję uszkodzonych tkanek. Wskaźnik protrombiny - do 80%. Z reguły na tym etapie grupa osób niepełnosprawnych nie jest przypisana.
W stadium II (subkompensacja) obserwuje się wyraźny obraz kliniczny: utrata masy ciała do 30%, żółtaczka, małopłytkowość, lekka niedokrwistość, częste krwawienia z nosa. Zmniejszenie wskaźnika albuminy, bilirubiny i protrombiny. Pacjent obawia się silnego bólu podczas badania palpacyjnego, wątroba wzrasta jeszcze bardziej ze względu na intensywne tworzenie się blizn i węzłów. W drugim stopniu aktywności marskości wątroby podaje się grupę II lub III - wszystko zależy od nasilenia objawów niewydolności wątroby.
Na etapie (dekompensacja), toksyczne encefalopatie, zespół krwotoczny, wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej), kacheksja są dodawane do powyższych objawów. Wartości bilirubiny rosną wielokrotnie, a wskaźnik protrombiny spada poniżej 50%. W takiej sytuacji zazwyczaj podawana jest I grupa.
Biorąc pod uwagę wszystkie możliwości współczesnej medycyny, marskość wątroby może, jeśli nie wyleczy, to przynajmniej powstrzymać pogorszenie stanu pacjenta poprzez terapię i dietę. Dlatego w większości przypadków niepełnosprawność jest przypisana na rok lub dwa, po czym następuje ponowne badanie.
Zawiesina w woreczku żółciowym
USG pęcherzyka żółciowego przeprowadza się osobno lub w połączeniu z badaniem wszystkich narządów jamy brzusznej. Zazwyczaj jest to torba, w której znajduje się przezroczysta żółć bezechowa. Termin ten oznacza, że jest płynny, jednorodny, nie ma zanieczyszczeń i ma czarny kolor na ekranie urządzenia. Zawieszenie w woreczku żółciowym jest dość powszechną patologią, która sugeruje, że żółć staje się niejednorodna. W swoim składzie występują zanieczyszczenia, które mogą mieć inną teksturę i pochodzenie. Może to być piasek lub osad kłaczkowaty, który unosi się swobodnie w żółci i osiada na dnie pęcherzyka żółciowego, gdy zmienia się pozycja pacjenta.
Przyczyny zawieszenia
Zawieszenie w woreczku żółciowym jest patologią. U zdrowej osoby nie można zaobserwować tego objawu, a jego wygląd może być spowodowany różnymi czynnikami.
Wszystkie przyczyny osadu w świetle pęcherzyka żółciowego można podzielić na kilka grup:
- choroby wątroby i dróg żółciowych: terapia mająca na celu zniszczenie kamieni żółciowych, choroby trzustki, zablokowanie dróg żółciowych, długotrwałe stosowanie pewnych grup leków, stłuszczenie wątroby i inne;
- cechy diety i stylu życia: jedzenie dużych ilości tłustych, smażonych potraw, słodyczy, alkoholu, a także ostra utrata wagi lub przyrost masy ciała;
- czynniki genetyczne: anomalie struktury pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, które komplikują odpływ żółci;
- Czynniki pomocnicze: płeć żeńska, okres ciąży, starość, ograniczona aktywność fizyczna.
Aktywność pęcherzyka żółciowego jest bezpośrednio związana ze stanem żołądka, jelit, wątroby i innych narządów. Normalnie żółć nie pozostaje długo w swojej jamie i nie gromadzi się tam w dużych ilościach. Jest wytwarzany przez komórki wątroby i dostaje się do woreczka żółciowego tylko po to, aby czekać, aż pokarm dostanie się do żołądka. Jak tylko rozpocznie się proces trawienia, jest on wydalany dalej do jelita. Może się gromadzić, jeśli nieregularnie spożywasz jedzenie lub nadużywasz szkodliwych produktów, do przetwarzania których organizm wydaje więcej zasobów, w tym żółci. Jego liczba może wzrosnąć, a skład ─ zmienia się, jeśli jego odpływ jest utrudniony z powodu zwężenia światła przewodu żółciowego lub ich zablokowania ciałami obcymi.
Symptomatologia
Objawy zawiesiny w woreczku żółciowym zależą od przyczyny jej wystąpienia. W większości przypadków to fakt osadu nie powoduje u pacjenta żadnych niedogodności i jest przypadkowo wykrywany w badaniu USG. Jest to mała formacja, która nie może uszkodzić ścian pęcherzyka żółciowego i powodować ostry ból. Zawiesina nie zatyka również światła dróg żółciowych i nie zakłóca odpływu żółci.
Wśród częstych objawów, które mogą wskazywać na osad w woreczku żółciowym, możemy wyróżnić:
- ból w prawym nadbrzuszu, który trwa od kilku minut do kilku godzin;
- ból może być krótkotrwałym skurczem lub stałym bólem;
- ciężkość po prawej stronie;
- nudności i wymioty;
- zaburzenia stolca;
- utrata apetytu.
Objawy są wyrażane w zapaleniu pęcherzyka żółciowego, któremu może również towarzyszyć tworzenie się zawiesiny. W tym przypadku ból jest wyraźny, a ostremu atakowi towarzyszy kolka żółciowa. W większości przypadków pojawienie się osadu wiąże się z nieprzestrzeganiem diety i niewłaściwym stylem życia, a nie z bardziej poważnymi patologiami, dlatego obraz kliniczny jest nieobecny.
Jak można sklasyfikować zawieszenie?
Opinia lekarzy o tym, co stanowi osad w woreczku żółciowym, podzielony. Niektórzy lekarze twierdzą, że ten objaw jest początkowym etapem choroby kamicy żółciowej i wymaga pilnego leczenia. Ich zdaniem małe cząsteczki mogą ostatecznie przekształcić się w duże kamienie, które blokują drogi żółciowe i podrażniają ściany woreczka żółciowego. Inni specjaliści z tą wersją nie zgadzają się i nie uznają zawieszenia w jamie pęcherzyka żółciowego za niebezpieczną patologię. Ich zdaniem jest to osobny warunek, który nie może prowadzić do powstawania kamieni.
Skład chemiczny zawiesiny może być innego pochodzenia:
- składają się z cholesterolu, składnika żółci;
- być solami wapnia;
- być pigmentami żółciowymi.
Zawieszenie Echo
Ehopositive zawieszenie jest wyraźnie widoczne we wczesnych stadiach choroby. Zwykle płynna i jednorodna żółć zmienia swoją konsystencję, płatki na pęcherzyku żółciowym są widoczne na ekranie. Taki objaw sugeruje, że osad nie jest wystarczająco gęsty i można go łatwo zniszczyć i wydalić do jelita. Łuszcząca się zawiesina ma ciemny szary odcień.
Hiperecholiczne zawieszenie
Z czasem płatki gęstnieją, a tak zwany osad pojawia się we wnęce woreczka żółciowego. Termin ten odnosi się do gęstych skrzepów, które są wizualizowane jako hiperechogeniczny osad. Mają jaśniejszy odcień, a konsystencja żółci staje się mniej jednolita.
Osad żółciowy
Osad żółciowy w pęcherzyku żółciowym common jest to powszechna nazwa zawiesiny różnego pochodzenia. Cząstki osadu zmieniają normalną żółć, dlatego na ultradźwiękach można zobaczyć inkluzje o różnych rozmiarach i odcieniach, od ciemnego do jasnoszarego. Im lżejszy osad, tym gęstsze kryształy zawiesiny.
Zawiesinę echa można również sklasyfikować według wielkości jej cząstek:
- delikatne zawieszenie ─ jest zbiorem małych (do 4─5 mm) hiperechicznych elementów, które nie wytwarzają akustycznego cienia;
- szlam are są to skrzepy galaretowatej konsystencji, które poruszają się swobodnie w płynnej żółci;
- żółć szlamowa to zespół, w którym zawiera zarówno szlam, jak i subtelnie rozdrobnione zawiesiny.
Zespół osadu jest terminem, który często sugeruje, że w jamie pęcherzyka żółciowego występuje jakakolwiek zawiesina. Tworzenie osadu żółciowego może być pierwszym etapem kamicy żółciowej lub choroby kamicy żółciowej. Nawet jeśli zespół nie powoduje bólu i dyskomfortu u pacjenta, zaleca się leczenie go, aby zapobiec pojawieniu się dużych niebezpiecznych kamieni.
Zważ dziecko
Jeśli wcześniej tworzenie się zawiesin w jamie pęcherzyka żółciowego było uważane wyłącznie za chorobę dorosłych, teraz wśród pacjentów są dzieci od pierwszego roku życia. Takie przypadki są dość rzadkie, ale prawdopodobieństwo rozwoju zespołu osadu jest u dziecka. Jest kilka powodów tego zjawiska:
- niewłaściwe, niezrównoważone karmienie dziecka, jego utrata wagi;
- patologie wytwarzania enzymów wątrobowych, dlatego niektóre leki nie mogą być w pełni wykorzystane;
- operacje przeszczepiania narządów i tkanek;
- wady wrodzone struktury pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, które zakłócają normalny przepływ żółci;
- przyjmowanie leków matki podczas karmienia piersią;
- w okresie dojrzewania - stres, który prowadzi do długiego mimowolnego skurczu mięśni gładkich i zwieracza pęcherzyka żółciowego.
Diagnozę choroby u dzieci przeprowadza się w taki sam sposób, jak u dorosłych pacjentów. Rodzice powinni uważnie monitorować samopoczucie dziecka i skonsultować się z lekarzem, jeśli pojawią się jakiekolwiek znaki ostrzegawcze. Należy rozumieć, że choroba ta jest rejestrowana od pierwszego roku życia, kiedy jedynymi objawami klinicznymi będą utrata apetytu, lęk i utrata masy ciała.
Wydarzenia medyczne
Leczenie farmakologiczne powinno zostać wybrane przez lekarza. W różnych przypadkach konieczne jest przyjmowanie leków z różnych grup, co zależy od przyczyny pojawienia się zawieszenia. Środki żółciopędne będą więc użyteczne tylko wtedy, gdy nie ma mechanicznego zablokowania dróg żółciowych. Jeśli żółć nie zostanie wyeliminowana z powodu zmniejszenia napięcia mięśni gładkich woreczka żółciowego, przyjmowanie leków przeciwskurczowych tylko pogorszy problem.
W każdym przypadku pacjent będzie musiał przestrzegać diety. Jest wspólny dla wszystkich chorób wątroby i woreczka żółciowego i ma na celu zmniejszenie obciążenia tych narządów:
- W dzień musisz jeść co najmniej 4-5 razy, w małych porcjach.
- Podstawą diety są zboża, chude mięso, owoce i warzywa. Produkty pochodzenia zwierzęcego powinny być gotowane lub parzone. Z owoców szczególnie pomocne są owoce cytrusowe.
- Tłuste, smażone potrawy, wędzone mięsa, sosy i alkohol będą musiały być całkowicie wykluczone. Do ich przetwarzania wymagana jest duża ilość żółci.
- W dniu musisz wypić co najmniej 2 litry czystej niegazowanej wody. Pozostałe płyny spożywane w ciągu dnia w postaci zup, herbaty lub soku nie są wliczane w tę kwotę.
Według zeznań lekarza przepisuje leki z różnych grup. Z zespołem bólowym i zwiększonym napięciem mięśniowym pęcherzyka żółciowego konieczne są leki przeciwskurczowe. Jeśli jego ton jest zmniejszony, należy przyjmować środki żółciopędne. W niektórych przypadkach stan pacjenta może zostać znormalizowany wyłącznie przez dietę i aktywność fizyczną. Taki schemat należy wybrać, jeśli zawieszenie w woreczku żółciowym nie powoduje dyskomfortu.
Po konsultacji z lekarzem możesz uzupełnić dietę w ludowe środki i wywary. Powinieneś wybrać te zioła, które zmniejszają stan zapalny i wywołują odpływ żółci. Z dobrze znanych i bezpiecznych przepisów można spróbować wywary z rumianku, znamiona kukurydzy lub piołunu, a także herbaty z rokitnika lub soku jagodowego.
Zapobieganie i rokowanie
Jeśli z czasem pozbędzie się osadu w woreczku żółciowym, ten objaw nie spowoduje żadnych komplikacji. Rokowanie jest również korzystne, jeśli choroba nie postępuje i nie powoduje bólu. W najgorszym roku na tle zespołu osadu mogą rozwinąć się następujące choroby:
- choroba kamicy żółciowej;
- procesy zapalne w pęcherzyku żółciowym i przewodach żółciowych (zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych);
- żółciowe zapalenie trzustki.
Pojawienie się osadu w woreczku żółciowym jest objawem, który jest wykrywany przez przypadek u większości pacjentów. Na ultradźwiękach w jego jamie pojawiają się płatki, ziarna lub skrzepy, które różnią się od normalnej przezroczystej jednorodnej żółci. Niektórzy lekarze nie uważają tego zjawiska za niebezpieczne dla zdrowia, podczas gdy inni wiążą go z rozwojem kamicy żółciowej. Leczenie powinno być przepisane przez lekarza na podstawie towarzyszących objawów i przyczyn zawieszenia. Rokowanie jest korzystne, pacjenci szybko odzyskują zdrowie, jeśli przestrzegają diety i wszystkich innych recept.
Marskość żółciowa
Marskość żółciowa jest przewlekłą postępującą chorobą charakteryzującą się stopniowym zastępowaniem tkanki wątroby bliznami włóknistymi. Patologia przez długi czas nie objawia się, często diagnoza jest dokonywana losowo podczas badań przesiewowych. W późniejszych stadiach charakterystyczne są objawy zewnętrzne (małe oznaki wątroby), nadciśnienie wrotne, uszkodzenie innych narządów i układów, encefalopatia wątrobowa. Wstępną diagnozę marskości i jej powikłań ustala się na podstawie pomocniczych metod badania: ultradźwięków, tomografii komputerowej układu wątrobowo-żółciowego, ERCP, analiz klinicznych i biochemicznych. Ostateczna diagnoza jest dokonywana na podstawie biopsji wątroby i wykrywania przeciwciał przeciw mitochondriom we krwi. Choroba jest nieuleczalna, tylko przeszczep wątroby może ocalić życie pacjenta na późniejszych etapach. Leczenie niechirurgiczne obejmuje leczenie objawowe, detoksykację, terapię witaminową i dietę.
Marskość żółciowa
Marskość żółciowa jest najcięższą chorobą wątroby, w której normalną tkankę wątroby zastępuje tkanka włóknista. Ta patologia występuje częściej u kobiet w wieku powyżej czterdziestu lat, a ogólna częstość występowania wynosi 40-50 przypadków na 1 milion populacji. Zauważono ścisły związek choroby z czynnikami dziedzicznymi - ta patologia występuje 570 razy częściej wśród krewnych. Do tej pory patogeneza pierwotnej marskości żółciowej nie została w pełni zbadana, dlatego dokładne przyczyny jej występowania są nieznane.
W ponad 95% przypadków przeciwciała przeciwmitochondrialne są wykrywane we krwi. Jednak naukowcy wciąż nie mogą dowiedzieć się, dlaczego dotyczy to tylko mitochondriów tkanki wątroby, a nie dzieje się tak w innych tkankach. Przebieg tej choroby na jej ukrytym początku - bardzo często biochemiczne objawy choroby mogą zostać przypadkowo wykryte podczas badania innych chorób. Przebieg choroby postępuje, w późniejszych stadiach uszkodzenia wątroby wskazany jest przeszczep - tylko w tym przypadku możliwe jest uratowanie życia chorego.
Przyczyny marskości żółciowej
Współczesna gastroenterologia wiąże rozwój pierwotnej marskości żółciowej z zaburzeniami autoimmunologicznymi w organizmie. Choroba jest dziedziczna: przypadki marskości żółciowej są bardzo częste w środowisku rodzinnym. Związek z innymi chorobami tej grupy: reumatoidalnym zapaleniem stawów, kanalikową kwasicą nerkową, zespołem Sjogrena, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy i innymi również mówi o autoimmunologicznej naturze choroby.
Pomimo wykrycia przeciwciał dla mitochondriów u prawie wszystkich pacjentów z tą postacią marskości, nie było możliwe wykrycie związku tych przeciwciał ze zniszczeniem komórek wątroby. Wiadomo, że choroba zaczyna się od aseptycznego zapalenia dróg żółciowych, wyraźnej proliferacji nabłonka i postępującego zwłóknienia w obszarze przewodów. Stopniowo proces zapalny ustępuje, ale zwłóknienie nadal rozprzestrzenia się na tkankę wątroby, powodując jej nieodwracalne zniszczenie.
Inne choroby wywołują początek procesu: wrodzone wady rozwojowe i nabyte deformacje dróg żółciowych, kamica żółciowa, guzy wewnątrzwątrobowe i powiększone węzły chłonne w wątrobie, torbiele dróg żółciowych, pierwotne stwardnienie lub ropne zapalenie dróg żółciowych. Prowokują również początek choroby, może to być zakażenie Gram-ujemne - pałeczki jelitowe, które na swojej powierzchni są podobne do antygenów mitochondrialnych. We krwi tej choroby są określone nie tylko przeciwciała na mitochondria i komórki mięśni gładkich, ale także inne zaburzenia immunologiczne: zwiększone poziomy immunoglobuliny M, upośledzona produkcja limfocytów B i T. Wszystko to przemawia na korzyść autoimmunologicznej patogenezy pierwotnej marskości żółciowej.
Wtórna marskość żółciowa rozwija się na tle chorób prowadzących do zastoju żółci w pozawątrobowych drogach żółciowych. Należą do nich atrezja, kamienie i zwężenia dróg żółciowych, rak pozawątrobowych dróg żółciowych, torbiel żółciowa i mukowiscydoza.
Klasyfikacja marskości żółciowej
Prawidłowa klasyfikacja marskości jest ważna dla rozwoju dalszych taktyk leczenia. Czynność wątroby w marskości żółciowej ocenia się w skali Child-Pugh. Skala ta uwzględnia obecność wodobrzusza, encefalopatii, bilirubiny, albuminy i wskaźnika protrombiny (wskaźnik krzepnięcia krwi). W zależności od ilości punktów przypisanych do tych wskaźników, istnieją etapy kompensacji marskości. Klasa A charakteryzuje się minimalną liczbą punktów, oczekiwaną długością życia do 20 lat, wskaźnikiem przeżycia po operacjach brzusznych powyżej 90%. W klasie B oczekiwana długość życia jest mniejsza, a śmiertelność po operacjach brzusznych wynosi ponad 30%. W klasie C oczekiwana długość życia nie przekracza 3 lat, a śmiertelność po operacjach brzusznych przekracza 80%. Przypisanie pacjentowi klasy B lub C wskazuje na potrzebę przeszczepu wątroby.
W Rosji powszechnie stosowana jest skala METAVIR, w której stopień zwłóknienia jest szacowany na podstawie danych z biopsji, gradacja stopnia wynosi od 0 do 4; Stopień 4 wskazuje na obecność marskości.
Objawy marskości żółciowej
We wczesnych stadiach objawy marskości wątroby są niespecyficzne i wymazywane. W większości przypadków skargi zaczynają się od świądu. Ponad połowa pacjentów skarży się na nawracające swędzenie skóry, a co dziesiąta obawia się nieznośnego swędzenia z drapaniem na skórze. Najczęściej swędzenie występuje sześć miesięcy lub nawet kilka lat przed pojawieniem się żółtaczki, ale czasami te dwa objawy mogą wystąpić jednocześnie. Charakterystycznymi objawami początkowej marskości wątroby są zmęczenie, senność i suche oczy. Czasami pierwszym objawem choroby może być nasilenie i ból w prawym nadbrzuszu. Badanie wykazało zwiększony poziom globulin gamma, naruszenie stosunku AST do ALT, tendencję do niedociśnienia tętniczego.
W miarę postępu choroby pojawiają się inne objawy. Zewnętrznie, marskość objawia się grupą małych znaków wątrobowych: pajączków na skórze; zaczerwienienie twarzy, dłoni i stóp; powiększone gruczoły ślinowe; zażółcenie skóry i wszystkich błon śluzowych; przykurcz zgięcia rąk. Zmieniają się również paznokcie pacjenta - stają się szerokie i płaskie (deformacja paznokci jak „okulary do zegarków”), pojawiają się na nich poprzeczne białawe paski; zagnieździć paliczki paznokci („podudzia”). Wokół stawów i twarzy tworzą się białawe guzki - złogi tłuszczu.
Oprócz objawów zewnętrznych pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego: z powodu wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej zwiększa się rozmiar śledziony, przekrwienie występuje w żyłach narządów jamy brzusznej - tworzy się żylakowata żyła hemoroidalna i przełykowa, a na przedniej ścianie brzucha tworzy się rozszerzona sieć żylna typu galaretowatego. „ Przekrwienie żylne prowadzi do pocenia się płynu w jamie brzusznej z powstawaniem wodobrzusza, w ciężkich przypadkach - zapalenia otrzewnej.
Im wyraźniejsze uszkodzenie wątroby, tym większe prawdopodobieństwo powikłań marskości. Z powodu naruszenia wchłaniania witaminy D u około jednej trzeciej pacjentów rozwija się osteoporoza, objawiająca się patologicznymi złamaniami. Naruszenie wchłaniania tłuszczu prowadzi do niedoboru wszystkich rozpuszczalnych w tłuszczach witamin (A, K, D, E), co objawia się objawami polifowitaminozy. Z odchodami, nadmiar tłuszczu jest wydalany - steatorrhea. U jednej piątej pacjentów rozwija się współistniejąca niedoczynność tarczycy, rozwija się mielopatia i neuropatia. Żylaki przełyku i odbytnicy mogą prowadzić do masywnego krwawienia z rozwojem wstrząsu krwotocznego. Uszkodzenie wątroby prowadzi do dysfunkcji innych narządów i układów: rozwijają się zespoły wątrobowo-wątrobowe, płucno-płucne, gastro-i kolopatia. Ze względu na fakt, że wątroba nie spełnia funkcji oczyszczania organizmu z toksyn, krążą one swobodnie we krwi i wywierają toksyczny wpływ na mózg, powodując encefalopatię wątrobową. Bardzo często w końcowej fazie marskości żółciowej może rozwinąć się rak wątrobowokomórkowy (nowotwór złośliwy), całkowita sterylność.
Rozpoznanie marskości żółciowej
W obecności oznak stagnacji żółci ocenia się profil kliniczny i biochemiczny. Marskość wątroby charakteryzuje się wzrostem poziomu fosfatazy alkalicznej i G-GTP, zmianą stosunku ALT do AST, a poziom bilirubiny wzrasta później. Badany jest stan immunologiczny pacjenta: zwiększa się poziom immunoglobuliny M, przeciwciał na mitochondria, a także zwiększa się poziom czynnika reumatoidalnego, przeciwciał na włókna mięśni gładkich, tkanek tarczycy i jąder komórkowych (przeciwciała przeciwjądrowe).
Objawy zwłóknienia wątroby można wykryć za pomocą ultrasonografii wątroby i tomografii komputerowej układu wątrobowo-żółciowego, jednak ostateczną diagnozę można wykonać dopiero po biopsji wątroby. Nawet w badaniach próbek biopsyjnych zmiany w wątrobie, które są charakterystyczne dla marskości żółciowej, można wykryć dopiero we wczesnych stadiach choroby, a następnie obraz morfologiczny staje się taki sam dla wszystkich typów marskości.
Wykrycie lub wykluczenie chorób prowadzących do rozwoju wtórnej marskości żółciowej jest możliwe poprzez przeprowadzenie dodatkowych badań: ultrasonografii narządów jamy brzusznej, MR-cholangiografii, ECPW.
Leczenie marskości żółciowej
Terapeuta, gastroenterolog, hepatolog i chirurg są aktywnie zaangażowani w leczenie tej poważnej choroby. Celem terapii marskości wątroby jest zatrzymanie postępu marskości wątroby i wyeliminowanie skutków niewydolności wątroby. Możesz spowolnić proces zwłóknienia za pomocą leków immunosupresyjnych (hamowanie procesu autoimmunologicznego), leków żółciopędnych (eliminacja cholestazy).
Leczenie objawowe polega na zapobieganiu i leczeniu powikłań marskości wątroby: encefalopatia wątrobowa jest eliminowana za pomocą terapii dietetycznej (zmniejszanie proporcji białka, zwiększanie składnika roślinnego żywności), terapia detoksykacyjna, zmniejszanie nadciśnienia wrotnego jest osiągane za pomocą diuretyków. Konieczne jest stosowanie preparatów multiwitaminowych, enzymy mają na celu poprawę trawienia. W przypadku marskości wątroby klasy A i B zaleca się ograniczenie stresu fizycznego i emocjonalnego, aw przypadku klasy C pełny odpoczynek w łóżku.
Najbardziej skutecznym leczeniem marskości żółciowej jest przeszczep wątroby. Po przeszczepie ponad 80% pacjentów przeżywa przez następne pięć lat. Nawrót pierwotnej marskości żółciowej występuje u 15% pacjentów, ale u większości pacjentów wyniki leczenia chirurgicznego są doskonałe.
Rokowanie i zapobieganie marskości żółciowej
Zapobieganie wystąpieniu tej choroby jest prawie niemożliwe, ale odrzucenie alkoholu i palenie tytoniu, regularne badania przez gastroenterologa, jeśli występują przypadki marskości żółciowej w rodzinie, dobre odżywianie i zdrowy styl życia mogą znacznie zmniejszyć prawdopodobieństwo.
Rokowanie choroby jest niekorzystne. Pierwsze objawy choroby są możliwe tylko dziesięć lat po wystąpieniu choroby, ale oczekiwana długość życia z początkiem marskości wątroby nie przekracza 20 lat. Prognostycznie niekorzystny jest szybki postęp objawów i obraz morfologiczny, zaawansowany wiek, choroby autoimmunologiczne związane z marskością wątroby. Najbardziej niekorzystny pod względem rokowania jest zanik świądu, redukcja blaszek xanthomatosis, obniżenie poziomu cholesterolu we krwi.