Wyniki marskości wątroby o różnej etiologii

Jako rękopis

Bunndina

Marina Vladimirovna

Wyniki marskości wątroby o różnej etiologii

01/14/28. - gastroenterologia

STRESZCZENIE

praca dyplomowa
Kandydat nauk medycznych

Moskwa - 2012

Prace wykonano w państwowej instytucji edukacyjnej szkolnictwa wyższego wyższego wykształcenia zawodowego Pierwszy Państwowy Uniwersytet Medyczny w Moskwie nazwany imieniem I.M. Sechenov Health Ministry of Russia

Kierownik:

Doktor medycyny, profesor Ivashkin Vladimir Trofimovich

Oficjalni przeciwnicy:

Doktor nauk medycznych, profesor, szef. oddział

3 CVKG je. A.A. Vishnevskogo Ministerstwo Obrony Rosji,

Główny hepatolog z Ministerstwa Obrony Federacji Rosyjskiej Plyusnin Sergey Veniaminovich

MD,

Profesor, profesor Wydziału Gastroenterologii

HF GU MONIKI im. Mf Vladimirsky Kalinin Andrey Viktorovich


Instytucja wiodąca:

SBEE HPE Russian National Research Medical University. N.I. Pirogov Ministerstwo Zdrowia i Rozwoju Społecznego Rosji

Obrona pracy odbędzie się „___” ___________ 2012. w ____ godzinach na posiedzeniu rady dysertacyjnej D.208.040.10 w SBI HPE Pierwszy Państwowy Uniwersytet Medyczny w Moskwie. I.M. Sechenov Ministerstwo Zdrowia Rosji (119991, Moskwa, ul. Trubetskaya, zm. 8, str. 2).

Rozprawę można znaleźć w bibliotece Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego. I.M. Sechenov Ministerstwo Zdrowia Rosji pod adresem: 117997, Moskwa, Nakhimovsky Prospect, d.49.

Streszczenie opublikowane ______________ 2012

rady dysertacyjnej D 208.040.10

Doktor nauk medycznych, profesor Erdes Svetlana Ilinichna

OGÓLNY OPIS PRACY


Znaczenie tematu

Marskość wątroby (CP) jest nadal jedną z najpoważniejszych i najbardziej złożonych chorób, które bada medycyna. Dzisiaj wiele pytań pozostaje nierozwiązanych w odniesieniu do wyników badań w tej dziedzinie. Wskazuje na to między innymi trwająca kontrowersja wokół jednej koncepcji rozwoju puchliny brzusznej, istnienia różnych opcji zapobiegania rozwojowi innych powikłań w CP o różnym nasileniu, w szczególności raka wątrobowokomórkowego (HCC), trudności w diagnozowaniu spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej (SBP) i innych powikłań zakaźnych.

Biorąc pod uwagę, że jedyną skuteczną metodą leczenia CP jest dzisiaj przeszczep wątroby, konieczna jest dokładna ocena nasilenia stanu i prognozy choroby pacjenta, aby podjąć decyzję o jego wpisaniu na listę oczekujących na operację, a także o pełnej realizacji niezbędnej działania mające na celu wydłużenie życia procesora pacjenta.

Istotne jest badanie częstości możliwych powikłań w każdym z etiologicznych typów CP, które mogą określić kolejność działań mających na celu zapobieganie, terminowe diagnozowanie i przepisywanie leczenia etiotropowego (przepisywanie leków przeciwwirusowych, D-pennicylamina, krwawienie). Ten i inne środki terapeutyczne mające na celu poprawę czynności wątroby ostatecznie prowadzą do poprawy stanu i zwiększenia długości życia pacjentów z CP, co z kolei zmniejsza śmiertelność, w tym w grupie pacjentów oczekujących na przeszczep wątroby (TP).

Powyższe wskazuje na znaczenie badania przyczyn powikłań CP różnych etiologii, a także szczegółowe badanie cech rozwoju powikłań w tej patologii.

Celem pracy jest określenie częstotliwości i charakterystyki rozwoju powikłań CP w zależności od jego etiologii.

Zadania pracy:

  1. Określić strukturę etiologiczną CP w badanej grupie pacjentów hospitalizowanych w okresie obserwacji (2003-2007);
  2. Badanie natury powikłań, które rozwijają się u pacjentów z marskością wątroby, w zależności od etiologii CP; w tym zidentyfikować związek między etiologią choroby a rozwojem HCC i przeanalizować częstotliwość jej występowania w badanych grupach;
  3. Porównaj przyczyny śmierci w CPU różnych etiologii,
  4. Ocena wpływu terapii etiotropowej (przeciwwirusowej) na częstość występowania powikłań, w tym HCC, oraz częstość zgonów u pacjentów z wirusowym i towarzyszącym (alkoholowym i wirusowym) procesorem.

Nowość naukowa wyników

W badaniu zauważono, że w grupie pacjentów z procesorem wirusowym i towarzyszącym (alkoholowym i wirusowym), którzy otrzymali leczenie przeciwwirusowe, pomimo braku „wirusologicznej” odpowiedzi na leczenie, występuje zmniejszenie nasilenia choroby w skali Child-Pugh, jak również rozwój powikłań, w szczególności encefalopatia wątrobowa (PE) i HCC. Na tej podstawie należy stwierdzić, że nawet przy „biochemicznej” odpowiedzi na leczenie przeciwwirusowe, wyrażającej się znacznym obniżeniem poziomu aminotransferaz w surowicy (AsAT, AlAT), ryzyko progresji CP w tej kategorii pacjentów jest znacznie zmniejszone.

Przepis ten ma fundamentalne znaczenie dla dalszego rozwoju wskazań do podawania i oceny skuteczności leczenia przeciwwirusowego u pacjentów z CP.

Znaczenie praktyczne

W badaniu zidentyfikowano najczęstsze powikłania w CP, odnotowano wzrost częstości rozwoju HCC w CP etiologii wirusowej i współistniejącej (alkoholowej i wirusowej). W przyszłości może to posłużyć jako podstawa do wyboru kompleksu środków terapeutycznych mających na celu zapobieganie rozwojowi tego powikłania.

Pomimo braku odpowiedzi wirusologicznej uzyskano dane na temat pozytywnego wpływu (z normalizacją poziomu aminotransferaz wątrobowych - odpowiedzi biochemicznej) terapii przeciwwirusowej w celu zmniejszenia ciężkości choroby, zmniejszenia częstości powikłań i wydłużenia czasu do rozwoju HCC. Ostatecznie w praktyce prowadzi to do zwiększenia szans pacjenta na ortotopowe TP.

Odkrycia sugerują możliwość szerszego stosowania leków przeciwwirusowych w leczeniu etiologii wirusowej i skojarzonej (wirusowo-alkoholowej) w praktyce instytucji medycznych, co powinno prowadzić do zmniejszenia ciężkości choroby, zmniejszenia ryzyka i częstości powikłań, aw konsekwencji zmniejszenia śmiertelności. kategorie pacjentów.

Wyniki tego badania są zawarte w materiałach wykładowych i fakultatywnych dla studentów wydziału medycznego. Zaleca się wykorzystanie danych uzyskanych podczas planowania badań nad problemami terapii, gastroenterologii i hepatologii. Aby poprawić wyniki leczenia przeciwwirusowego u pacjentów z CP, wydaje się właściwe stworzenie standardowych schematów i zaleceń dotyczących leczenia tej kategorii pacjentów.

Osobisty udział autora w uzyskaniu wyników naukowych przedstawionych w rozprawie

Wyniki naukowe, podsumowane w pracy doktorskiej MV Bundiny, zostały uzyskane przez nią niezależnie na podstawie Kliniki Propedeutyki Chorób Wewnętrznych, Gastroenterologii i Hepatologii. V.H. Wasilenko i Wydział Propedeutyki Medycyny Wewnętrznej Wydział Medyczny. Autor był bezpośrednio zaangażowany w fizyczne i laboratoryjne oraz instrumentalne badanie pacjentów w celu oceny cech rozwoju powikłań u pacjentów z marskością wątroby o różnej etiologii. Przeanalizowano wyniki badania klinicznego pacjentów z CP (łącznie 458 pacjentów), określono i przeanalizowano częstość występowania poważnych powikłań marskości wątroby, wpływ terapii przeciwwirusowej na nasilenie, częstość występowania powikłań i zgonów u tych pacjentów.

Realizacja wyników badań

Wyniki tego badania są wykorzystywane w badaniu i leczeniu pacjentów z CP o różnej etiologii w klinice propedeutyki chorób wewnętrznych gastroenterologii i hepatologii. V.H. Wasilenko z Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 2 Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego im. IM Sechenova z Ministerstwa Zdrowia Publicznego i Rozwoju Społecznego.

Publikacje

Na temat pracy opublikowano 3 prace naukowe.

Zatwierdzenie pracy dyplomowej

Zatwierdzenie pracy odbyło się na spotkaniu konferencji klinicznej Zakładu Propedeutyki Medycyny Wewnętrznej Wydziału Medycyny Pierwszego Państwowego Uniwersytetu Medycznego w Moskwie, nazwanego imieniem IM Sechenov z Ministerstwa Zdrowia i Rozwoju Społecznego Rosji 17 marca 2011 r. Główne postanowienia pracy zostały przedstawione i omówione na konferencjach: XIV Rosyjski Tydzień Gastroenterologiczny (Moskwa, 2008), XVI Rosyjski Tydzień Gastroenterologiczny (Moskwa, 2010), XVI Rosyjska Konferencja „Hepatologia Dzisiaj” (z raportem „Cechy kliniczne drugi przebieg marskości wątroby o różnej etiologii ”(Moskwa, 2011).

Główne postanowienia tezy przedstawione do obrony

1. Głównymi czynnikami etiologicznymi w rozwoju marskości wątroby są alkohol, wirusy zapalenia wątroby i ich kombinacja.

2. Częstość występowania większości powikłań nie zależy od etiologii marskości wątroby, wodobrzusze jest najczęstszym powikłaniem marskości wątroby, niezależnie od etiologii.

3. Częstość występowania raka wątrobowokomórkowego wzrasta dramatycznie w wirusowej i towarzyszącej (alkoholowej i wirusowej) etiologii marskości wątroby.

4. Prowadzenie terapii przeciwwirusowej u pacjentów z marskością wirusa, wirusowym i towarzyszącym (etiologia alkoholowa i wirusowa), któremu towarzyszy jedynie biochemiczna odpowiedź na leczenie, poprawia kliniczny przebieg choroby, a także zmniejsza częstość powikłań marskości.

Zakres i struktura pracy

Praca jest prezentowana na 126 stronach tekstu maszynowego i zawiera wprowadzenie, przegląd literatury, rozdział opisujący metody badawcze i obserwacje kliniczne, rozdział o wynikach własnych badań i ich dyskusję, a także wnioski, wnioski, zalecenia praktyczne i listę referencji, w tym 145 źródeł, w w tym 32 krajowe 113 zagraniczne. Praca jest ilustrowana 20 tabelami i 18 cyframi.




ZAWARTOŚĆ ROZPRAWY

Materiały i metody badawcze

W badaniu wzięło udział 458 pacjentów z marskością wątroby, którzy byli badani i leczeni w Klinice Hepatologii Drugiego Szpitala Klinicznego Kliniki Propedeutyki Medycyny Wewnętrznej, gastroenterologów i Hepatologii. V.H. Vasilenko Pierwszy Państwowy Uniwersytet Medyczny w Moskwie. I.M. Sechenov w okresie od 2003 do 2007 (włącznie). Średni wiek pacjentów włączonych do badania wynosił 37,9 ± 12,1 lat (24–66 lat), z czego 255 mężczyzn (55,5%) stanowili mężczyźni, 203 kobiety (45,5%) stanowiły kobiety. Włączenie pacjentów do badania przeprowadzono podczas początkowej hospitalizacji, pacjenci z nieznaną przyczyną choroby (kryptogenna CP) byli brani pod uwagę tylko w celu określenia ogólnych tendencji wzrostu liczby zdiagnozowanych przypadków CP w szpitalu. Diagnoza CP została ustalona na podstawie charakterystycznych objawów klinicznych, laboratoryjnych i instrumentalnych wykrytych za pomocą USG, EGD i tomografii komputerowej. Aby ustalić etiologię marskości wątroby, oznaczono markery (antygeny, przeciwciała) HBV, HCV za pomocą pośredniego testu immunoenzymatycznego, oznaczenie HCVRNA, HBVDNA, HDVRNA w surowicy metodą PCR, autoprzeciwciała surowicy, badanie dziennego wydalania miedzi, badania genetyczne, oznaczenie spiralne tomografia komputerowa, biopsja wątroby z badaniem histologicznym próbek biopsyjnych.

Przetwarzanie danych statystycznych przeprowadzono za pomocą programu „Biostatistics”, zaprojektowanego do analizy wyników medycznych i biologicznych metod badawczych opisanych w książce S. Glantza „Biomedical statistics” (Primer of Biostatistics, 4. wydanie, SAGlantz, McGraw-Hill) 1999. Porównanie uzyskanych danych przeprowadzono metodami parametrycznymi i nieparametrycznymi. Jako metodę parametryczną wykorzystano analizę wariancji za pomocą kryterium Studenta. Z metod nieparametrycznych zastosowano kryterium 2, analizę rangową z kryteriami Manna-Whitneya, wartość p 0,05 przyjęto jako poziom istotności.

Badanie zostało zatwierdzone przez komisję etyczną Pierwszego MGMU. I.M. Sechenov (protokół 04-06 z 26 września 2006 r.)

Wyniki badań

Podczas badania przyczyn marskości wątroby głównymi czynnikami etiologicznymi były: proces alkoholowy - 183 (40%) pacjentów, wirusowa marskość wątroby z powodu zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B i / lub C i / lub D - 130 (29%), proces alkoholowy z towarzyszącą infekcją wirusy zapalenia wątroby typu B i / lub C i / lub D - 43 (9%), PBC i PSC - 43 (9%), autoimmunologiczna marskość wątroby - 33 (7%), procesor, opracowany w wyniku zaburzeń metabolicznych - 12 (3, 1%), inni - pacjenci z CP, rozwinięci w wyniku sarkoidozy, zapalenia wątroby wywołanego lekami lub stłuszczeniowego zapalenia wątroby - 14 (2,9%). Zatem większość (78%) pacjentów z CP stanowili pacjenci z alkoholowym, wirusowym i towarzyszącym (alkoholowym i wirusowym) CP - zajmując odpowiednio pierwsze, drugie i trzecie miejsce w strukturze etiologicznej CP (ryc. 1).

Rysunek 2. Rozkład pacjentów z CP według etiologii 2003-2007 (łącznie 458 pacjentów)

Podczas badania niektóre wzorce były śledzone w przyczynach rozwoju CP o różnej etiologii w ciągu pięcioletniego okresu obserwacji (ryc. 2).

2003 2004 2005 2006 2007

Rysunek 2. Łączna liczba pacjentów hospitalizowanych w latach 2003–2007. (łącznie 458 pacjentów)

Marskość wątroby

Zwiększona częstość wirusowego zapalenia wątroby. Zapobieganie marskości wątroby. Marskość wątroby po postrotrotycznej i żółciowej. Naruszenie funkcji wydalniczej wątroby. Określenie stopnia zmian morfologicznych w wątrobie i tendencji choroby.

Wysyłanie dobrej pracy w bazie wiedzy jest proste. Użyj poniższego formularza.

Studenci, doktoranci, młodzi naukowcy, którzy wykorzystują bazę wiedzy w swoich badaniach i pracy, będą ci bardzo wdzięczni.

Opublikowany na http://www.allbest.ru/

MINISTERSTWO ZDROWIA REPUBLIKI BIAŁORUSI

GOMEL STATE MEDICAL UNIVERSITY

ZAKŁAD CHORÓB WEWNĘTRZNYCH Nr 2

Marskość wątroby

Przygotowane przez 408 uczniów

Salobuto E.A.

Homel

Znaczenie tematu

Etiologia

Patogeneza

Obraz kliniczny

Obecny

Prognoza

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Leczenie

Zapobieganie

Badanie kliniczne pacjentów z marskością wątroby w klinice nr 5 w Homlu

Obecnie, ze względu na wzrost zapadalności na wirusowe zapalenie wątroby i stały wzrost alkoholizmu w naszym kraju, wzrost liczby różnych toksycznych substancji chemicznych wpływających na produkcję, a także obecność substancji leczniczych, które przy długotrwałym stosowaniu mogą powodować rozwój marskości wątroby.

Plus, nieodwracalność marskości z patologiczno-anatomicznego punktu widzenia (jest to proces rozproszony).

Dlatego przy ocenie częstości występowania marskości wśród populacji głównym kryterium jest nie tyle wskaźników chorobowości, ile śmiertelności.

Wszystko to sugeruje, że bardzo ważne jest zapobieganie rozwojowi marskości wątroby, ponieważ całkowite wyleczenie tej choroby jest niemożliwe.

Marskość wątroby jest przewlekłą postępującą chorobą charakteryzującą się uszkodzeniem zarówno miąższu, jak i zrębu narządu z degeneracją komórek wątroby, regeneracją guzkową tkanki wątroby, rozwojem tkanki łącznej, rozproszoną reorganizacją struktury płatkowej i układu naczyniowego wątroby.

Marskość wątroby może być wynikiem ogromnej liczby czynników powodujących uszkodzenie hepatocytów i martwicę, a proces ten może postępować progresywnie lub nawracać.

W naszym kraju wiodącą rolą w rozwoju tej choroby jest wirusowe uszkodzenie wątroby (zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu B), w wyniku którego powstaje marskość wątroby (według różnych danych statystycznych - 17-70% całkowitej liczby pacjentów z marskością wątroby).

Przez długi czas przewlekły alkoholizm uważano za jedną z głównych przyczyn marskości wątroby. Niedawno udowodniono, że wraz z przewlekłym zatruciem alkoholowym w rozwoju tej choroby, duże znaczenie ma zwykle towarzyszące niedożywienie lub brak białka i witamin w żywności. Jednocześnie udowodniono specyficzny wpływ alkoholu na wiele procesów metabolicznych zachodzących w wątrobie. W eksperymencie na zwierzętach wykazano, że długotrwałe zatrucie alkoholem, pomimo dobrego odżywiania, powoduje zmiany niektórych procesów enzymatycznych i zmian dystroficznych w hepatocytach.

Czynnik pokarmowy - głównie niedobór białek i witamin (zwłaszcza B, E i kwasu foliowego) - jest jedną z najczęstszych przyczyn marskości wątroby w wielu krajach o klimacie tropikalnym i subtropikalnym. W niektórych przypadkach zaburzenie odżywiania ma endogenne pochodzenie związane z zaburzeniem wchłaniania białek i witamin w przewodzie pokarmowym. W krajach o klimacie tropikalnym marskość wątroby często występuje na tle przewlekłych zmian pasożytniczych i robaczkowych wątroby.

Toksyczna marskość wątroby może wystąpić przy powtarzającym się i przedłużonym narażeniu na substancje hepatotoksyczne, zatruciu truciznami pokarmowymi. Grupa marskości toksyczno-alergicznej obejmuje również zmiany chorobowe związane z nadwrażliwością na różne leki, powodujące martwicę komórek wątroby.

Marskość żółciowa rozwija się z powodu niedrożności wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych i ich zapalenia, co prowadzi do zastoju żółci (cholestazy). Cholestaza jest często spowodowana przewlekłym zapaleniem dróg żółciowych, któremu towarzyszy deformacja i niedrożność wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych (tak zwana pierwotna marskość żółciowa), jak również inne przyczyny: ciśnienie (guz) lub przedłużająca się blokada dużych (pozawątrobowych) przewodów przez kamienie żółciowe, robaki itp. (wtórna marskość żółciowa). W niektórych przypadkach, w pierwotnej marskości żółciowej, występują defekty w wydzielaniu żółci z powodu upośledzonej funkcji hepatocytów.

Czynniki wymiany i wydzielania wewnętrznego mogą również powodować rozwój marskości wątroby (nadczynność tarczycy, cukrzyca itp.).

W niektórych przypadkach etiologia marskości wątroby jest mieszana, choroba występuje w wyniku jednoczesnego wpływu na organizm kilku czynników. Czynnik etiologiczny nie we wszystkich przypadkach determinuje szlaki marskości wątroby. Ten sam czynnik uszkadzający może prowadzić do powstawania różnych morfologicznych wariantów marskości i różnych czynników do podobnych zmian morfologicznych.

Wreszcie, stosunkowo często (u 20-30% pacjentów) przyczyna marskości pozostaje niewyjaśniona. Jednak w tej grupie pacjentów wirusowe zapalenie wątroby przenoszone w przeszłości może występować w postaci zużytej, anikterycznej.

Pochodzenie choroby w wielu przypadkach wiąże się z długoterminowym bezpośrednim wpływem czynnika etiologicznego (wirusa, zatrucia itp.) Na wątrobę, zaburzeniami krążenia. Rozwój tkanki łącznej w postaci sznurków i blizn, które zmieniają normalną architekturę wątroby, prowadzi do ucisku jej naczyń, zakłócając normalny dopływ krwi do komórek wątroby; niedotlenienie przyczynia się również do dalszych naruszeń normalnego przebiegu reakcji enzymatycznych redoks w tkance wątroby, wzmaga zmiany dystroficzne i przyczynia się do postępu procesu, tworząc błędne koło. Produkty rozkładu nekrobiotycznego hepatocytów przyczyniają się do procesów regeneracyjnych, jak również do rozwoju reakcji zapalnej. W postępie marskości etiologii wirusowej, najwyraźniej utrzymywanie się wirusa zapalenia wątroby w ciele pacjenta ma ogromne znaczenie.

Równocześnie z kompresją naczyń wątrobowych przez guzki regenerującego się miąższu wątroby i pasm tkanki łącznej, wzrasta liczba zespoleń między gałęziami portalu i żył wątrobowych, jak również tętnica wątrobowa, ułatwiając miejscowe krążenie wewnątrzwątrobowe. Jednocześnie krew przez te zespolenia przechodzi wokół pozostałego miąższu wątroby, co gwałtownie pogarsza dopływ krwi i może prowadzić do nowej martwicy niedokrwiennej, wtórnych zapadnięć, to jest do postępu marskości.

W postępie przewlekłych chorób wątroby i rozwoju marskości wątroby, zaburzenia immunologiczne są również ważne, przejawiające się w nabywaniu właściwości antygenowych przez niektóre zmodyfikowane białka hepatocytów i późniejszy rozwój autoprzeciwciał dla nich. Kompleksy antygen-przeciwciało, utrwalające się na hepatocytach, powodują ich dalsze uszkodzenia.

Klasyfikacja marskości wątroby jest złożonym problemem. Wcześniej stosowano klasyfikację przyjętą przez Panamerykański Kongres Gastroenterologii w 1956 r., Według której rozróżniono portal, nekrotyczną, żółciową i mieszaną marskość wątroby. W przyszłości Światowe Stowarzyszenie Badań Chorób Wątroby (Acapulco, 1974) i WHO (1978) zaleciły stosowanie klasyfikacji opartej na zasadach etiologicznych i morfologicznych; stanowiła podstawę klasyfikacji.

A. Zgodnie z etiologią wyróżnia się marskość wątroby: a) z powodu wirusowego uszkodzenia wątroby; b) z powodu niedożywienia; c) z powodu przewlekłego alkoholizmu; d) cholestatyczne; e) jako wynik toksycznego lub toksyczno-alergicznego zapalenia wątroby; e) konstytucyjna rodzinna marskość wątroby; g) z powodu przewlekłego naciekania wątroby pewnymi substancjami, po których następuje reakcja zapalna (hemochromatoza, choroba Konovalova-Wilsona); h) marskość rozwijająca się na tle przewlekłych zakażeń (gruźlica, syfilis, bruceloza) i marskość wątroby innych etiologii, w tym wynikających z niewyjaśnionych przyczyn (kryptogennych).

B. Zgodnie z morfologicznymi i częściowo klinicznymi objawami marskość mikroskładnikowa lub mała wiązana marskość (zasadniczo odpowiada marskości wrotnej poprzednich klasyfikacji), marskość makrocząsteczkowa lub marskość dużych węzłów (do wielu objawów odpowiada marskości po nekrotyce), mieszana i ostatecznie żółciowa (pierwotna i wtórna a) marskość wątroby.

B. W zależności od aktywności procesu, wyróżnia się marskość wątroby: a) aktywny, progresywny i b) nieaktywny.

D. W zależności od stopnia upośledzenia czynnościowego wyróżnia się marskość wątroby: a) wyrównana, b) zdekompensowana.

Klinika zależy od rodzaju marskości, stadium choroby (skompensowanego lub zdekompensowanego) oraz stopnia aktywności procesu patologicznego w wątrobie.

Głównymi objawami klinicznymi marskości wątroby, które pozwalają odróżnić ją od zapalenia wątroby i innych zmian chorobowych tego narządu, są: 1) obecność powiększonej gęstej wątroby i śledziony (w przypadkach znacznie zaawansowanych, wielkość wątroby może być zmniejszona), 2) wodobrzusze i inne objawy nadciśnienia wrotnego i 3) tak zwane piętno wątroby, zwłaszcza skórne „gwiazdki” (telangiektazje).

W różnych przypadkach marskości, ból występuje w wątrobie, w nadbrzuszu lub w całym brzuchu, ma tępy ból, nasilony po jedzeniu, zwłaszcza tłustym, nadmiernym piciu i pracy fizycznej. Przyczyną bólu jest zwykle powiększenie wątroby i rozciągnięcie torebki, pojawienie się ognisk martwicy w pobliżu torebki i reaktywne zaangażowanie blisko położonych części torebki wątrobowej w tym procesie.

Z marskością wątroby, objawami dyspeptycznymi, takimi jak utrata apetytu do całkowitej anoreksji (najczęściej z alkoholową marskością wątroby), ciężkość w okolicy nadbrzusza po jedzeniu, nudności, wzdęcia i zaburzenia stolca (zwłaszcza biegunka po spożyciu tłustych pokarmów), rzadko występują ciężkie nudności i wymioty, głównie z powodu upośledzonego wydzielania żółci i współistniejącej dyskinezy dróg żółciowych lub alkoholowego zapalenia żołądka i jelit. Ciężkim wzdęciom towarzyszą czasem bóle brzucha, zwykle krótkotrwałe ataki. Częstymi dolegliwościami pacjentów z marskością wątroby są zmniejszenie zdolności do pracy, ogólne osłabienie, zmęczenie i bezsenność.

Marskości wątroby, zwłaszcza postnecrotycznej i żółciowej, często towarzyszy podgorączkowa temperatura ciała. Gorączka jest w większości przypadków niewłaściwa, mniej podobna do fali. Niektórzy autorzy uważają gorączkę za przejaw postępującej martwicy hepatocytów i aktywności tego procesu, z tego punktu widzenia wzrost temperatury ciała można uznać za niekorzystny objaw. Wzrost temperatury może być również konsekwencją wstępującego zapalenia dróg żółciowych (z wtórną marskością żółciową).

Utrata masy ciała jest szczególnie charakterystyczna dla pacjentów z marskością wątroby z ciężkim nadciśnieniem wrotnym i osiąga wysoki stopień zaawansowania choroby. Wygląd takich pacjentów jest typowy: wychudzona twarz z szarą subterteryczną cerą, jasnymi wargami i językiem, rumień okolicy jarzmowej, cienkie kończyny i powiększony brzuch (z powodu wodobrzusza i powiększonej wątroby i śledziony), z rozszerzonymi żyłami przednio-bocznych powierzchni klatki piersiowej i ściany brzucha i obrzęk nóg. Zmniejszenie jest związane z zaburzeniami trawienia i wchłanianiem w przewodzie pokarmowym, naruszeniem syntezy białek w zaatakowanej wątrobie.

Żółtaczka w marskości pooperacyjnej i marskości wrotnej może być objawem niewydolności wątrobowokomórkowej związanej z procesami dystroficznymi i martwicą komórek wątroby. Przede wszystkim wykrywa się żółtaczkę na twardówce oczu, podniebieniu miękkim i dolnej powierzchni języka. Następnie malowane są dłonie, podeszwy i cała skóra. Żółtaczka zwykle występuje z niepełnym odbarwieniem kału i obecnością żółci w treści dwunastnicy, często z towarzyszącym świądem skóry, który może występować w przypadku jej braku. W takich przypadkach badanie może ujawnić liczne ślady drapania skóry kończyn, brzucha, dolnej części pleców, pach i palców; zadrapania mogą być zainfekowane i ropienie.

W przypadku marskości wątroby wynikającej z masywnej martwicy miąższu wątroby, podczas zaostrzenia choroby żółtaczka nabiera szczególnej wartości prognostycznej: istotne jest, czy proces niszczenia komórek wątroby przekracza ich zdolność do regeneracji i służy jako wskaźnik złego rokowania. W marskości wrotnej żółtaczka nie jest wczesnym objawem i jest zwykle łagodna. W marskości żółciowej żółtaczka ma cechy mechaniczne, z bladym, ale nie do końca przebarwionym kałem i ciemnym moczem. Zwykle jest bardziej wyraźny niż w przypadku innych form marskości, a jego intensywność zależy od stopnia niedrożności dróg żółciowych. Przy długim przebiegu choroby, w wyniku nagromadzenia bilirubiny w skórze i jej przejścia do biliwerdyny, skóra pacjenta nabiera zielonkawego odcienia. W niektórych przypadkach z marskością żółciową można zaobserwować brązowawy odcień skóry z powodu nagromadzenia w niej melaniny. W tej postaci marskości żółtaczce towarzyszy bolesny świąd, który w niektórych przypadkach pojawia się bardzo wcześnie i może występować u pacjentów z pierwotną marskością żółciową jako jedyny objaw choroby przez miesiące, a nawet lata.

Podczas badania pacjenta, w większości przypadków, możliwe jest zidentyfikowanie objawów wątrobowych, z których niektóre są tak charakterystyczne, że ich brak zakłóci diagnozę choroby. Obejmują one:

a) naczyniowe „gwiazdy” („pająki”) - zespolenia tętniczo-żylne skóry, obserwowane u znacznej większości pacjentów z marskością wątroby, aw niektórych przypadkach występujące kilka lat przed objawami tej choroby. Są to naczyniaki lekko unoszące się ponad powierzchnię skóry, z których małe gałązki naczyniowe są rozgałęzione promieniowo. Ich rozmiar waha się od główki szpilki do średnicy 0,5-1 cm. Kiedy nacisk palcem lub szkłem na „gwiazdkę” naczyniową zanika z powodu przepływu krwi, gdy ciśnienie ustaje, następuje gwałtowne wypełnienie teleangiektazji, pochodzące ze środka na zewnątrz. Najczęstsze „gwiazdy” naczyniowe znajdują się na skórze górnej części tułowia; na szyi, twarzy, ramionach, rękach i plecach, rzadziej na błonach śluzowych nosa, ust i gardła; bardzo rzadko znajdują się w dolnej połowie ciała. „Gwiazdki” naczyniowe znajdujące się w błonie śluzowej nosa są często źródłem krwawienia z nosa (prawie „/ 5 przypadków wynikających z tej choroby”). Czasami gwiazdy naczyniowe skóry są obserwowane u kobiet w ciąży, bardzo rzadko można znaleźć jedną lub dwie gwiazdy u doskonale zdrowych ludzi. Uważa się, że pojawienie się pajączków tłumaczy się zwiększoną ilością estrogenów krążących we krwi, które nie są niszczone z odpowiednią prędkością w dotkniętej chorobą wątrobie;

b) rumień dłoni (dłonie wątrobowe) - rozproszone jaskrawoczerwone, rozproszone dłonie dłoni lub ograniczone obszarami tener i hipotonia przedsionków dłoni i opuszków palców; dłonie są zwykle ciepłe. Na stopach tego rumienia jest mniej powszechne. Uważa się, że przyczyną rumienia jest wiele przetok tętniczo-żylnych, które rozwijają się w skórze z marskością wątroby;

c) czerwone błyszczące usta, czerwona błona śluzowa jamy ustnej, czerwona wątroba, lakierowana, język malinowy wykryty u wielu pacjentów z marskością wątroby;

d) objawy zaburzeń hormonalnych. U mężczyzn występują ginekomastia i inne cechy płciowe u kobiet, które są spowodowane naruszeniem metabolizmu estrogenów spowodowanym chorobą wątroby i ich nadmiernym poziomem we krwi. Na tle długotrwałej marskości wątroby często rozwija się impotencja i zanik jąder. U kobiet często obserwuje się zaburzenia miesiączkowania (brak miesiączki) i upośledzenie płodności. Objawy krwotoczne są rzadziej obserwowane, ale mogą być spowodowane nie tyle zaburzeniami hormonalnymi, co skazą krwotoczną, która jest charakterystyczna dla marskości wątroby. Czasami pacjent z marskością wątroby może wyglądać infantylnie, zwłaszcza jeśli choroba powstała w dzieciństwie lub we wczesnym dzieciństwie;

e) blaszki xanthomatosis na skórze: żółtawobrązowe blaszki, najczęściej umiejscowione na powiekach (ksantelazma), czasem na dłoniach, a także na klatce piersiowej, plecach, kolanach (ksanthomas), obserwuje się u pacjentów z marskością wątroby żółciowej. Ich pojawienie się wiąże się ze zwiększonym poziomem lipidów i cholesterolu we krwi oraz miejscowym śródskórnym odkładaniem się cholesterolu. Xanthomatosis nie jest ściśle określonym objawem, jest również obserwowany w innych chorobach związanych z naruszeniem metabolizmu cholesterolu.

Powiększona wątroba występuje u większości pacjentów z rozpoznaną marskością wątroby. Może być jednolity lub z dominującym wzrostem tylko prawego lub lewego płata. Wątroba jest zwykle gęsta, bezbolesna lub słabo bolesna, z gładką, rzadziej nierówną powierzchnią, z ostrą i twardą krawędzią. W końcowej fazie marskości wątroby w większości przypadków wielkość wątroby jest zmniejszona i często nie można jej wyczuć.

Jednoczesne powiększenie śledziony (zespół hepatolienalny) obserwuje się u większości pacjentów. Jest to bardzo ważny znak potwierdzający tę diagnozę i często umożliwia odróżnienie marskości od przewlekłego zapalenia wątroby i innych chorób wątroby. Rozmiar śledziony może być inny: od niewielkiego wzrostu do ogromnego, gdy zajmuje całą lewą połowę brzucha. Powiększonej śledzionie często towarzyszy wzrost jej aktywności („hipersplenizm”), spowodowany wzrostem funkcji układu siateczkowo-śródbłonkowego i objawiającą się niedokrwistością, leukopenią i małopłytkowością w wyniku zahamowania hematopoezy szpiku kostnego. W mniejszym stopniu niż w innych postaciach choroby obserwuje się powiększoną śledzionę w marskości żółciowej.

Nadciśnienie wrotne w większym lub mniejszym stopniu można zaobserwować w różnych postaciach marskości wątroby, ale jest to szczególnie charakterystyczne dla marskości wrotnej. Pojawienie się tego zespołu jest spowodowane organicznym naruszeniem krążenia wewnątrzwątrobowego w wyniku niedrożności odpływu żylnego przez regenerujące się węzły i tworzenia przegród tkanki łącznej ze spustoszeniem większości sinusoid. Z tych powodów powstaje przeszkoda w odpływie krwi z wątroby, ciśnienie w portalu znacznie wzrasta - do 400–600 mm wody. Art. (zwykle nie przekracza 120-150 mm wody. Art.). Przez długi czas naruszenia krążenia krwi w portalu można skompensować rozwojem zespoleń. Najważniejsze naturalne zespolenia portokawalne obejmują:

a) hemoroidalny splot żylny, przez który odbywa się komunikacja między dolnymi żyłami krezkowymi a żyłami hemoroidalnymi wpływającymi do żyły głównej dolnej. Podczas rozwoju nadciśnienia wrotnego żylaki splotu hemoroidalnego; pęknięcie lub urazowe uszkodzenie żylaków jest często przyczyną krwawienia z odbytu; b) w strefie splotu przełykowo-żołądkowego - objazd z żyły wrotnej przez żyłę wieńcową żołądka do splotu przełykowego i żyły półpasującej do żyły głównej górnej. W ciężkim nadciśnieniu wrotnym w dolnej części przełyku powstają znaczące węzły żylakowe, których uszkodzenie ściany może być przyczyną obfitego krwawienia z przełyku i żołądka w postaci krwawych wymiotów. Żylaki przełyku można określić za pomocą prześwietlenia przełyku i żołądka za pomocą kontrastu (zawiesina siarczanu baru), jak również przełyku; c) w systemie żył paraumbilicznych, które łączą się z żyłami ściany brzucha, które przenoszą krew do górnych i dolnych pustych żył. W przypadku nadciśnienia wrotnego rozszerzone żyły wokół pępka (do 1 cm średnicy lub więcej), rozchodzące się w różnych kierunkach, tworzą osobliwy obraz zwany głową meduzy - caput Medusae.

Tak więc żylaki przełyku (i części sercowej żołądka), żyły hemoroidalne i caputa Meduzy stanowią triadę charakterystyczną dla nadciśnienia wrotnego. Czwartym, najbardziej charakterystycznym znakiem nadciśnienia wrotnego jest wodobrzusze. Czasami wodobrzusze mogą być pierwszym objawem marskości wrotnej, chociaż częściej pojawia się w ciężkim stadium choroby. W innych przypadkach marskości wątroby może również wystąpić wodobrzusze, ale tylko w późnym stadium choroby (najczęściej obserwowane przy mieszanej marskości). Istotne znaczenie w rozwoju wodobrzusza ma nadciśnienie wrotne. Ponadto istotna jest hipoalbuminemia charakterystyczna dla marskości wątroby, prowadząca do zmniejszenia ciśnienia onkotycznego w osoczu, jak również wtórnego hiperaldosteronizmu.

Zespół krwotoczny występuje u około połowy pacjentów z marskością wątroby. Masywne krwawienie z rozszerzonych żył przełyku i żołądka, a także hemoroidy, jest spowodowane zwiększonym ciśnieniem w tych żyłach, ścieńczeniem ich ścian lub uszkodzeniem ich. Są charakterystyczne dla marskości wrotnej. Powtarzające się krwawienie z nosa może być jednym z pierwszych objawów marskości. Powtarzające się krwawienia z nosa, krwawienia z macicy, krwotoki skórne są spowodowane zaburzeniami krzepnięcia w wyniku upośledzonego udziału wątroby w rozwoju niektórych czynników krzepnięcia. Pojawiają się w ciężkiej dekompensacji marskości. Ostatnio zwraca się uwagę na zaburzenia hemodynamiczne charakterystyczne dla tej choroby. W przypadku marskości wątroby, dużej pojemności minutowej serca, podwyższonego ciśnienia tętna. Hemodynamiczne zaburzenia krążenia przypominają ciążę, jak sugerowano, ze względu na podwyższony poziom estrogenów we krwi i prawdopodobnie niektóre substancje naczyniowoczynne, w mniejszym stopniu niż normalny metabolizm w zaatakowanej wątrobie.

Laboratoryjne badania krwi zwykle ujawniają niedokrwistość, leukopenię, małopłytkowość i zwiększony OB. Po krwawieniu obserwuje się szczególnie ciężką niedokrwistość hipochromową. Niedokrwistość z umiarkowaną makrocytozą może być również konsekwencją hipersplenizmu. W rzadkich przypadkach niedokrwistość megaloblastyczna rozwija się z powodu niedoboru witaminy B12.

W marskości małowęzłowej (wrotnej) i wielko-węzłowej (po nekrotycznej) poziom bilirubiny w surowicy osiąga znaczący stopień dopiero w końcowej fazie choroby. Stężenie we krwi frakcji bilirubiny sprzężonej zwykle wzrasta, nie tylko ze zwiększonym, ale również z normalnym stężeniem bilirubiny całkowitej. W wyniku naruszenia związku bilirubiny w komórce wątroby z kwasem glukuronowym, a także wzmożonej hemolizy wewnątrzkomórkowej, wzrasta zawartość wolnej bilirubiny w surowicy krwi. Szczególnie wysoki stopień hiperbilirubinemii można zaobserwować w marskości żółciowej, w której poziom bilirubiny może osiągnąć 255–340 μmol / l (15–20 mg%), zwiększając się głównie dzięki związanej bilirubinie.

W moczu urobilina występuje w dużych ilościach, z ciężką żółtaczką - i bilirubiną. Ilość stercobiliny w kale zmniejsza się.

Na pogorszenie funkcji wydalniczej wątroby wskazuje opóźnienie we krwi bromosulfaleiny lub vaufuverdin po podaniu dożylnym, a także opóźnione uwalnianie tych substancji z żółci.

Porażka komórek wątroby przejawia się zmianami wskaźników białkowych: zmniejszeniem stężenia albuminy w surowicy i hiperglobulinemii, co prowadzi do zmniejszenia stosunku albumin-globulin. Stężenie γ-globulin jest szczególnie zwiększone, co wiąże się z proliferacją komórek układu retikulohistiocytowego i rozwojem procesów autoimmunologicznych. Podczas remisji wszystkie te zmiany są mniej wyraźne. W marskości żółciowej całkowita zawartość białka we krwi nie zmienia się, ale zawartość y-i (3-globulin, a także lipidów i cholesterolu we krwi często wzrasta, zwłaszcza w wtórnej marskości żółciowej marskości. Dysproteinemia, która występuje w marskości wątroby, zwłaszcza zmniejszenie albuminy surowicy, upośledza stabilność koloidów krwi, co umożliwia szerokie zastosowanie różnych tak zwanych testów flokulacji (sedymentacji) w diagnostyce zmian w wątrobie, są to próbki z chlorkiem rtęciowym (Takat –Ara, Grinstead i Gross), z siarczanem qing CA, kadm, jod, tymol i złoto-koloidalne. Bardziej rozpowszechnione (zwłaszcza tymolowe) próbki są użyteczne, ale nie do diagnozowania marskości, ponieważ obserwuje się je w innych chorobach występujących przy dysproteinemii i do monitorowania dynamiki procesu. Podczas zaostrzenia marskości wątroby zmniejsza się aktywność cholinesterazy w surowicy, wzrasta aktywność aminotransferazy w surowicy, aw marskości żółciowej obserwuje się wysoką zawartość fosfatazy alkalicznej w surowicy.

Objawem nieprawidłowej czynności wątroby w marskości wątroby jest zmniejszenie stężenia protrombiny i fibrynogenu w surowicy, których synteza jest prowadzona przez komórki wątroby; Aktywność antytrombiny w osoczu zwykle wzrasta, zmniejsza się ogólna aktywność koagulacyjna. Zmiany tych wskaźników układu krzepnięcia krwi i układów przeciwzakrzepowych odzwierciedlają tendencję do marskości wątroby do skazy krwotocznej.

W trudnych diagnostycznie przypadkach stosuje się laparoskopię i przezskórną biopsję wątroby. Te metody instrumentalne umożliwiają wykrycie charakterystycznych cech morfologicznych każdego z wariantów marskości wątroby. Skanowanie wątroby pozwala określić jej rozmiar, stan funkcji absorpcyjnej wątroby, a także określić towarzyszące powiększenie śledziony. W diagnostyce marskości wątroby powszechnie stosuje się echografię, która pozwala również określić wielkość wątroby i śledziony, ich strukturę.

Metoda badania rentgenowskiego ujawnia żylaki przełyku. U szczupłych ludzi z meteorytem, ​​czasami podczas fluoroskopii, można zobaczyć cień powiększonej wątroby i śledziony.

Chociaż z różnymi morfologicznymi wariantami marskości, wszystkie wymienione objawy mogą być mniej lub bardziej wyraźne, jednak w „czystych” przypadkach niektóre z tych objawów dominują. Tak więc, z marskością mikronową, objawy niewydolności wątroby rozwijają się tylko w późnym okresie choroby. W przypadku marskości wątroby makronudularnej charakterystyczne są stosunkowo wczesne objawy niewydolności wątroby. Najbardziej wyraźne osłabienie, często obserwowane zjawisko skazy krwotocznej, znaczące zmiany określa badanie biochemiczne surowicy krwi (hipoprotrombinemia, hipofibrynogenemia itp.). Wątroba zwykle nie jest ostro powiększona ani nawet zmniejszona. W marskości żółciowej najbardziej typowym objawem w zadowalającym stanie ogólnym pacjenta jest przewlekła żółtaczka z ciężkim świądem, często o wysokiej temperaturze ciała, czasem towarzyszą dreszcze. Zawartość fosfatazy alkalicznej we krwi, cholesterolu wzrasta. W przeciwieństwie do innych wariantów marskości wątroby, mniej znaczącej splenomegalii, zespołu nadciśnienia wrotnego, naczyniowych „gwiazd” są mniej powszechne. Wszystkie te zmiany, jeśli się rozwiną, to tylko w późnym stadium choroby.

Marskość wątroby zwykle ma tendencję do postępu. Jednak w niektórych przypadkach postęp choroby następuje szybko i przez kilka lat prowadzi pacjenta do śmierci - aktywnego procesu postępującego. Często charakteryzuje się naprzemiennymi okresami zaostrzenia (z większym nasileniem zmian morfologicznych i biochemicznych) i okresami remisji, kiedy samopoczucie pacjenta i wiele parametrów klinicznych i laboratoryjnych uległo znacznej poprawie. W innych przypadkach występuje także opóźniony przebieg choroby (dziesięciolecia) z łagodnymi objawami aktywności - nieaktywna marskość wątroby. Remisje mogą być bardzo długie, okresy zaostrzenia choroby nie są wyraźnie zróżnicowane lub występują rzadko (po poważnych naruszeniach diety, na tle poważnych chorób zakaźnych itp.).

Istnieje również dekompensacja marskości wątroby i kompensacja. W przypadku wyrównanej marskości wątroby dolegliwości mogą być nieobecne lub mogą wystąpić z niewielkimi objawami i być wykrywane podczas badania losowego na podstawie powiększonej wątroby i śledziony, obecności „objawów” wątrobowych. Zmiany parametrów laboratoryjnych są również niewielkie:

występuje hipergammaglobulinemia, umiarkowane zmniejszenie wchłaniania i wydalania funkcji wątroby, zwiększenie ESR.

Dekompensacja marskości wątroby charakteryzuje się gwałtownym zmniejszeniem zdolności do pracy, ogólnym osłabieniem, bezsennością, nasilonymi objawami dyspeptycznymi, utratą masy ciała, umiarkowaną gorączką i pojawieniem się oddechu wątrobowego z ust. Żółtaczka pojawia się lub wzrasta, skóra nie tylko może być żółtaczka, ale także pigmentowana z powodu zwiększonych złogów melaniny. Występują spontaniczne krwotoki w skórze i krwawienia z nosa. Istnieje tendencja do obniżania ciśnienia krwi. Szybko rozwija się wodobrzusze, poprzedzone wyraźnymi wzdęciami. Wątroba jest częściej lub nieco powiększona, z gęstym marginesem lub ostro pomarszczona i nie wyczuwalna. Powiększona śledziona. Dane laboratoryjne wskazują na zmniejszenie czynności wątroby: wzrost poziomu bilirubiny w surowicy krwi, spadek poziomu albuminy, liczba y-, p-globulin znacznie wzrasta, aktywność aminotransferaz wzrasta, a poziom cholesterolu spada. Czas protrombinowy jest wolny. W moczu ustala się bilirubinę i zwiększoną ilość urobiliny.

Najczęstszymi powikłaniami marskości wątroby są obfite krwawienia z żylaków segmentu serca przełyku i żołądka, krwawienie hemoroidalne (z marskością wątroby występującą przy nadciśnieniu wrotnym). Krwawienie z przewodu pokarmowego w postaci krwawych wymiotów i meleny jest wynikiem pęknięcia żylaków w dolnej części przełyku i części sercowej żołądka. Bezpośrednią przyczyną krwawienia z żylaków jest stres fizyczny lub miejscowe uszkodzenie błony śluzowej (na przykład gruba żywność). Predysponują do krwawienia zmian troficznych w ścianie rozszerzonych naczyń i błony śluzowej przełyku, wysokiego ciśnienia w żyłach, a także refluksowego zapalenia przełyku związanego z żylakami przełyku.

Być może rozwój raka wątroby (rak-marskość), którego częstość występowania, według niektórych danych, jest bliska 20%, a także wrzody żołądka, które często towarzyszą marskości wątroby.

Końcowy okres choroby, niezależnie od postaci marskości wątroby, charakteryzuje się postępem objawów niewydolności funkcjonalnej komórek wątroby z wynikiem śpiączki wątrobowej. Krwawienie z przewodu pokarmowego i śpiączka wątrobowa są dwiema najczęstszymi bezpośrednimi przyczynami śmierci u pacjentów z marskością wątroby.

We wszystkich przypadkach marskości wątroby rokowanie jest bardzo poważne i zależy od stopnia zmian morfologicznych w wątrobie, progresji choroby do progresji i braku skutecznych metod jej leczenia. Średnia długość życia pacjentów - 3-6 lat, w rzadkich przypadkach - do 10 lat lub więcej. Eliminacja przyczyn przyczyniających się do progresji choroby i występowanie dekompensacji, takich jak nieprzestrzeganie diety, spożywanie alkoholu, leczenie powiązanych chorób przewodu pokarmowego itp., Niewątpliwie poprawia rokowanie i zwiększa długość życia pacjenta. W przypadku marskości wątroby z ciężkim nadciśnieniem wrotnym niewątpliwie leczenie chirurgiczne jest dodatnie - narzucające zespolenia z przełykiem bocznym w celu stworzenia dodatkowych dróg przepływu krwi z żyły wrotnej do układu żyły głównej i zapobiegania masywnemu krwawieniu z przełyku i przewodu pokarmowego - częstej przyczynie przedwczesnej śmierci pacjentów. Rokowanie w marskości wątroby żółciowej jest korzystniejsze w porównaniu z innymi wariantami marskości wątroby, oczekiwana długość życia pacjentów z pierwszych objawów choroby sięga 6-10 lat lub dłużej. Śmierć zwykle występuje z powodu niewydolności wątroby, której często towarzyszy krwawienie. W przypadku wtórnej marskości żółciowej rokowanie zależy w dużej mierze od przyczyn zablokowania proroka żółciowego i możliwości ich eliminacji.

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

marskość wątroby wydalnicze zapalenie wątroby

Diagnoza jest dokonywana na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego choroby. Potwierdzają to przede wszystkim biopsja nakłucia wątroby, dane z echografii, skanowania, tomografii komputerowej, angiografii i innych metod badawczych.

Marskość wątroby różni się od przewlekłego zapalenia wątroby, dystrofii wątrobowej, zmian ogniskowych w przewlekłych zakażeniach, pierwotnych lub wtórnych (przerzutowych) zmian nowotworowych, wtórnego uszkodzenia wątroby w zespole Kiariego, zmian w wątrobie robaków (głównie z echokardiozy wątroby), zastoinowej wątroby, zwłóknienia wątroby, aleukemiczna postać białaczki.

W przypadku zwyrodnienia tłuszczowego (hepatoza tłuszczowa) wątroba jest zwykle powiększona, ale jej krawędź nie jest tak ostra jak w przypadku marskości. Powiększona śledziona zwykle nie jest obserwowana. W przypadku guza w wątrobie występuje stosunkowo szybki wzrost objawów (kilka miesięcy, 1-1,5 lat), żółtaczka nabiera głównie cech mechanicznych; wątroba jest stopniowo powiększana, często wyboista, z postrzępioną krawędzią, śledziona nie jest powiększana. W przypadkach, gdy rak wątroby występuje na tle marskości wątroby (rak-marskość), diagnoza staje się trudniejsza. Laparoskopia i biopsja punkcyjna, skanowanie, echografia, tomografia komputerowa mają decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej.

Leczenie pacjentów z różnymi postaciami marskości wątroby na etapie kompensacji polega głównie na zapobieganiu dalszemu uszkodzeniu wątroby, wysokokalorycznej, pełnowartościowej diety z wystarczającą ilością białka i witamin w diecie, ustalając wyraźne 4--5 posiłków dziennie. Alkohol jest zabroniony. Należy również zwrócić uwagę na właściwą organizację pracy i odpoczynku.

W okresie dekompensacji leczenie jest koniecznie przeprowadzane w szpitalu. Zaleca się terapię dietą, stosuje się preparaty kortykosteroidowe (15–20 mg / dobę prednizolonu lub równoważne dawki triamcynolonu), witaminy. Kortykosteroidy są przeciwwskazane w marskości wątroby, powikłanej rozszerzaniem się żył przełyku i połączeniem marskości z wrzodami żołądka i dwunastnicy, refluksowym zapaleniem przełyku. Gdy wodobrzusze przepisuje się dietę z ograniczeniem soli i okresowym przyjmowaniem leków moczopędnych. W celu zapobiegania krwawieniom przełykowo-żołądkowym u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym szeroko stosuje się leczenie chirurgiczne - nałożenie dodatkowych zespoleń portocaval, które zmniejszają ciśnienie w portalu, a zatem w żyłach przełykowych.

Występowanie ostrego krwawienia z przełyku w przypadku marskości wątroby wymaga pilnej hospitalizacji pacjenta w szpitalu chirurgicznym oraz środków nadzwyczajnych w celu zatrzymania krwawienia (napięta tamponada przełyku przez przełyk, zastosowanie specjalnej trójkanałowej sondy Sengstaken-Blackmore z napełnianiem powietrza i ściskaniem żył hemostatyczną terapią balonową).

W nieaktywnej marskości z objawami niewydolności wątroby przepisywane są preparaty wątrobowe (syrepar, 2–3 ml domięśniowo lub dożylnie, 1 raz dziennie, antianemine, campolone itp.). Przy aktywnej marskości wątroby leki te nie są przepisywane, ponieważ mogą zwiększać uczulenie na tkankę wątroby i przyczyniać się do jeszcze większej aktywacji procesu. Dobry efekt daje długie przyjęcie Essentiale (1--2 kapsułki 3 razy dziennie). W ciężkiej niewydolności wątroby leczenie przeprowadza się jak w śpiączce wątrobowej.

W pierwotnej marskości żółciowej stosuje się pełnowartościową dietę bogatą w witaminy, zwłaszcza witaminy A, E, PP i K. Preparaty kwasu liponowego zapewniają pewien efekt, cholestyraminę (polimer, który wiąże kwasy żółciowe w jelicie i zapobiega ich wchłanianiu) w celu zmniejszenia bolesnego świądu świądu.

W wtórnej marskości żółciowej stosuje się leczenie chirurgiczne w celu wyeliminowania blokady lub kompresji przewodu żółciowego wspólnego, ustalenia przepływu żółci i zaniku żółtaczki.

Sukces zapobiegania marskości wątroby jest w dużej mierze zdeterminowany sukcesem środków zapobiegawczych przeciwko epidemii i zapaleniu wątroby w surowicy, wykluczeniem możliwości działania toksycznego na organizm hepatotoksycznych leków stosowanych w niektórych przedsiębiorstwach, terminową identyfikacją objawów zapalenia wątroby i eliminacją odpowiedniego leku, a także skutecznością walki z alkoholizmem.

W celu zapobiegania zaostrzeniu marskości wątroby oraz w celu zmniejszenia częstotliwości i nasilenia różnych powikłań choroby, pacjenci z marskością wątroby powinni znajdować się na rachunku ambulatorium w okręgowym terapeucie lub gastroenterologu z systematycznym (2–3 razy w roku) badaniem i na czas (zgodnie ze wskazaniami) odpowiednim medycznie - Środki zapobiegawcze, zatrudnienie pacjenta.

Badanie kliniczne pacjentów z marskością wątroby w klinice nr 5 w Homlu na rok 2002