Marskość wątroby, faza aktywna, mieszana geneza, stadium dekompensacji naczyniowej i faza podkompensacji miąższowej (historia przypadku 52-letniego pacjenta)

Marskość wątroby jest przewlekłą postępującą chorobą charakteryzującą się uszkodzeniami zarówno miąższu, jak i narządów z dystrofią komórek wątroby, guzkową regeneracją tkanki wątroby, rozwojem tkanki łącznej, rozproszoną reorganizacją struktury płatkowej i układu naczyniowego wątroby, przerostem elementów siateczkowo-śródbłonkowych wątroby i śledziony oraz odzwierciedlającymi się objawami klinicznymi przepływ krwi wzdłuż dróg wewnątrzwątrobowych, wydalanie żółci, przepływ żółci, zaburzenia czynnościowe wątroby, objawy hipersplenizm. Występuje stosunkowo często, częściej u mężczyzn, głównie w średnim i starszym wieku.

Przydzielić: pierwotną marskość wątroby, a także marskość wątroby. w którym uszkodzenie wątroby jest tylko jednym z wielu przejawów ogólnego obrazu klinicznego choroby: gruźlicy, brucelozy, kiły, chorób endokrynologiczno-metabolicznych, niektórych zatruć, kolagenoz. „Patogeneza. Natychmiastowe uszkodzenie tkanki wątrobowej przez czynnik zakaźny lub toksyczny z przedłużoną ekspozycją na zaburzenia immunologiczne, objawiające się nabyciem białek wątroby przez właściwości antygenowe i rozwój na nie przeciwciał. Pierwotna (cholangiolityczna) marskość żółciowa opiera się na długotrwałej cholestazie wewnątrzwątrobowej. naruszenie odpływu żółci przez zewnątrzwątrobowe przewody żółciowe, zapalenie dróg żółciowych, wytwarzanie przeciwciał przeciwko białkom komórek nabłonkowych dróg żółciowych. We wszystkich typach marskości wątroby, dystrofii i rozwoju martwicy hepatocytów zachodzi wyraźna reakcja mezenchymalna, proliferacja tkanki łącznej, powodująca przerwanie struktury zrazikowej wątroby, wewnątrzwątrobowy przepływ krwi, przepływ limfatyczny i przepływ żółci. regeneracja hepatocytów.

Zgodnie z objawami morfologicznymi i klinicznymi, portalowymi, postnecrotycznymi, żółciowymi (pierwotnymi i wtórnymi), wyróżnia się mieszane marskości wątroby; na temat działania procesu - aktywny, postępowy i nieaktywny; w zależności od stopnia upośledzenia funkcjonalnego - kompensowane i dekompensowane. Istnieją także marskość wątroby małych i dużych węzłów oraz jej mieszana wersja.

Objawy, oczywiście. Wraz ze wzrostem lub spadkiem wielkości wątroby charakteryzuje się jej zgrubieniem, towarzyszącą splenomegalią (patrz zespół hepatolienalny), objawami nadciśnienia wrotnego, żółtaczką. Często tępy lub bolesny ból w wątrobie, nasilający się po błędach w diecie i pracy fizycznej; objawy dyspeptyczne, świąd spowodowany opóźnionym uwalnianiem i gromadzenie się kwasów żółciowych w tkankach. W badaniu pacjenta ujawniają się objawy wątrobowe charakterystyczne dla marskości wątroby: teleangiektazje naczyniowe (gwiazdki, pająki) na skórze górnej połowy ciała, palpacja dłoni (wątroba dłoni), język lakieru o szkarłatnym kolorze, język wątroby. Często xanthelasma, ksanthomas, palce w postaci podudzia, u mężczyzn - ginekomastia, upośledzony wzrost włosów na brodzie i pod pachami.

Często wykrywa się niedokrwistość, leuko- i trombocytopenię, podwyższony ESR i hiperbilirubinemię, zwłaszcza w marskości żółciowej. Gdy żółtaczka w moczu wykrywa urobilinę, bilirubinę, zmniejsza się zawartość stercobiliny w kale. Należy zauważyć hiperglobulinemię, zmiany w białku, próbki osadów (sublimat, tymol itp.).

Diagnoza jest dokonywana na podstawie obrazu klinicznego, danych laboratoryjnych. Diagnostyka różnicowa z innymi przewlekłymi hepatopatiami (przewlekłe zapalenie wątroby, hepatoza, hemochromatoza itp.), Jak również wyjaśnienie klinicznej i morfologicznej postaci choroby, zapewnienie biopsji nakłucia, echografii i skanów wątroby. Badanie rentgenowskie z zawiesiną siarczanu baru ujawnia żylaki przełyku, szczególnie charakterystyczne dla marskości wrotnej i mieszanej. W wątpliwych przypadkach stosuje się laparoskopię, splenoportografię, angiografię, tomografię komputerową.

Postnecrotyczna marskość wątroby rozwija się w wyniku rozległej martwicy hepatocytów (częściej u pacjentów z ciężkimi postaciami wirusowego zapalenia wątroby typu B). Wątroba jest umiarkowanie powiększona lub zmniejszona, charakterystyka niewydolności wątroby jest charakterystyczna, występuje osłabienie, spadek zdolności do pracy, hipoproteinemia (głównie hipoalbuminemia), hipofibrynogenemia, hipoprotrombinemia i oznaki skazy krwotocznej.

Marskość portalu występuje po wirusowym zapaleniu wątroby, w wyniku alkoholizmu, niedożywienia, rzadziej z innych przyczyn; jego osobliwością jest masywna proliferacja przegrody tkanki łącznej w wątrobie, niedrożność przepływu krwi wzdłuż wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej. Objawy są spowodowane nadciśnieniem wrotnym, wczesnym wodobrzuszem, żylakami splotu krwotocznego, przełyku i żył sercowych, jak również podskórnymi żyłkami paraumbilicznymi rozbieżnymi w różnych kierunkach od pierścienia pępowinowego („głowa Meduzy”) występują wcześnie. Żółtaczka i zmiany laboratoryjne i biochemiczne występują stosunkowo później. Najczęstszymi powikłaniami są obfite krwawienia z przełyku i żołądka oraz powtarzające się krwawienia hemoroidalne.

Marskość żółciowa występuje na podstawie przedłużającej się niepowikłanej choroby i objawia się żółtaczką, hiperbilirubinemią, świądem i gorączką w niektórych przypadkach z dreszczami. W surowicy zwiększa się zawartość fosfatazy alkalicznej i cholesterolu, często alfa (dwóch) i beta-globulin.

Marskość mieszana występuje najczęściej, ma wspólne kliniczne i laboratoryjne objawy wszystkich trzech wymienionych powyżej postaci marskości wątroby.

Kompensowana marskość wątroby charakteryzuje się zadowalającym samopoczuciem pacjentów oraz obecnością zmian klinicznych, laboratoryjnych i morfologicznych charakterystycznych dla marskości wątroby, zachowaniem głównych funkcji wątroby. Zdekompensowana marskość wątroby objawia się ogólnym osłabieniem. żółtaczka, nadciśnienie wrotne, zjawiska krwotoczne, zmiany laboratoryjne, wskazujące na zmniejszenie zdolności funkcjonalnej wątroby.

Przebieg nieaktywnej marskości wątroby postępuje powoli (przez wiele lat i dziesięcioleci), okresy długotrwałej remisji są częste, a pacjenci pozostają w zadowalającym stanie zdrowia, a wskaźniki testów wątrobowych są zbliżone do normalnych. W przypadku marskości czynnej postęp choroby jest szybki (kilka lat), kliniczne i laboratoryjne objawy aktywności procesu (gorączka, hiperglobulinemia, podwyższone OB, przesunięcia osadów białkowych) są znaczące.

Nieuregulowany styl życia, systematyczne naruszanie diety, nadużywanie alkoholu przyczynia się do procesu aktywacji w wątrobie.

Końcowy okres choroby, niezależnie od postaci marskości wątroby, charakteryzuje się postępem objawów czynnościowej niewydolności wątroby z wynikiem śpiączki wątrobowej.

Rokowanie jest niekorzystne z czynną marskością wątroby, nieco lepsze (pod względem oczekiwanej długości życia i czasu zachowania zdolności do pracy) - z nieaktywnym, kompensowanym. W przypadku wtórnej marskości żółciowej rokowanie zależy w dużej mierze od przyczyn niedrożności przewodu żółciowego (guza, kamienia itp.) I możliwości ich eliminacji. Rokowanie u pacjentów z krwawieniem z żylaków przełyku i żołądka w historii pogarsza się; tacy pacjenci żyją nie dłużej niż 1-1,5 lat i często umierają z powodu ponownego krwawienia.

Leczenie z czynną zdekompensowaną marskością wątroby i występowaniem powikłań jest w szpitalu. Przypisz leżenie w łóżku, dieta nr 5. Gdy aktywność tego procesu jest zwiększona, pokazano hormony glikokortykosteroidowe (prednizon - 15-20 mg / dobę itp.). Z żylakami przełyku - ściągające i zobojętniające; z wodobrzuszem - dieta bezsolna, leki moczopędne, spironolaktony, przy braku efektu - paracenteza. W ciężkiej hipoalbuminemii - osocze, albumina IV. W przypadku zdekompensowanej marskości wątroby, pokazano hydrolizaty wątroby (seaprex, itp.), Witaminy B1, B6, kokarboksylazę, kwasy liponowy i glutaminowy. Przy pierwszych objawach encefapopatii wątrobowej ograniczają spożycie białka w organizmie i leczą niewydolność wątroby, zaburzenia metabolizmu wody i soli, zespół krwotoczny. Aby zmniejszyć bolesny świąd, przepisano cholestyraminę, która wiąże kwasy żółciowe w jelicie i zapobiega ich reabsorpcji.

W marskości żółciowej powikłanej zapaleniem dróg żółciowych i niewydolności wątroby pokazano antybiotyki o szerokim spektrum działania.

W przypadku wtórnej marskości żółciowej, leczenie chirurgiczne w celu wyeliminowania niedrożności lub kompresji przewodu żółciowego wspólnego.

W przypadku ostrego krwawienia z żylaków przełyku - pilna hospitalizacja w szpitalu chirurgicznym, głód, krwotok z tamponady specjalną sondą z dwoma nadmuchanymi balonami lub podanie preparatów koagulujących przez przełyk do krwawiących żył, koagulacja laserowa, wyznaczenie vi-casol, kroplówka przysadki W / w, w niektórych przypadkach - pilne leczenie chirurgiczne.

W przypadku nieaktywnej marskości wątroby przeprowadza się obserwację pacjentów (co najmniej 2 razy w roku), pokazano dietę nr 5, regularne 4-5 posiłków dziennie, ograniczenie aktywności fizycznej (zwłaszcza z marskością wrotną). Alkohol jest zabroniony. Przydatne 1-2 razy w roku, kursy terapii witaminowej, leczenie syreparem, Essentiapé. W przypadku marskości wrotnej ze znacznymi żylakami przełyku lub upartymi, nieuleczalnymi wodobrzuszami w celu wyładowania systemu portalowego, profilaktycznie chirurgicznie nałożyć zespolenie portalowe lub śledzionowe (lub inne rodzaje operacji). Pacjenci z marskością wątroby są częściowo sprawni fizycznie lub niepełnosprawni i wymagają przełożenia na niepełnosprawność.

Zapobieganie. Zapobieganie zapaleniu wątroby i epidemii, racjonalne odżywianie, skuteczny nadzór sanitarny i techniczny w branżach związanych z truciznami hepatotropowymi, walka z alkoholizmem. Terminowe leczenie przewlekłego zapalenia wątroby i chorób występujących w cholestazie.

MED24INfO

V. K. MAKAROV, CHOROBY ZAKAŹNE (DIAGNOSTYKA, DIAGNOSTYKA RÓŻNICOWA, IMMUNOTERAPIA), 2001

MIESZANA KRZYŻA WĄTROBY

Rozpoznanie ustala się po śmierci pacjentów przez obecność w przybliżeniu takiej samej liczby małych i dużych węzłów rozrostu. Diagnoza kliniczna jest prawie niemożliwa do wykonania (Dunaevsky OA, 1993).

Najrzadsza forma. Obserwuje się ją u 5% wszystkich pacjentów z marskością wątroby (Dunaevsky OA, 1993).
W historii - wcześniejszy cholestatyczny wariant ostrego wirusowego zapalenia wątroby, przewlekłe cholestatyczne zapalenie wątroby. Inne przyczyny (przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, kamica żółciowa, zapalenie dróg żółciowych, atrezja dróg żółciowych) są znacznie mniej powszechne. Nadużywanie alkoholu w przeszłości nie jest typowe.
Jeśli choroba jest konsekwencją przewlekłego cholestatycznego wariantu ostrego wirusowego zapalenia wątroby lub przewlekłego cholestatycznego zapalenia wątroby, wówczas jest powszechnie nazywana pierwotną marskością żółciową. W przypadku, gdy powstawanie choroby jest związane z długotrwałą przewlekłą chorobą dróg żółciowych, taką marskość żółciową nazywa się wtórną.
Pierwotna marskość żółciowa występuje znacznie częściej u pacjentów w podeszłym wieku i starszych (Dunaevsky OA, 1993). Można to wyjaśnić faktem, że okres wymagany do przejścia przewlekłego cholestatycznego zapalenia wątroby do marskości żółciowej jest znacznie (w latach) dłuższy niż w przypadku powstawania innej marskości wątroby.
Pacjenci udają się do lekarza ze skargami na ciężki, bolesny świąd, zażółcenie skóry. Ponadto martwią się słabością, złym samopoczuciem, słabym apetytem, zmniejszoną wydajnością, znacznym bólem w prawym nadbrzuszu, przedłużającą się gorączką. W przeciwieństwie do opisanej powyżej marskości wątroby, wątroba jest powiększona, ale śledziona nie jest wyczuwalna. Objawy nadciśnienia wrotnego pojawiają się późno, łagodnie. Wodobrzusze można zobaczyć po kilku latach choroby, bliżej ostatniego etapu. Jednak bardzo często i we wczesnych stadiach rozwoju choroby wykrywa się blaszki Xanthomatosis, zwłaszcza z lokalizacją na powiekach (Dunaevsky OA, 1993). Marskość żółciowa charakteryzuje się utrzymującą się wysoką cholestazą (bilirubina bezpośrednia, cholesterol całkowity, fosfataza alkaliczna, beta-lipoproteiny). Aktywność procesu zapalnego jest minimalna. ALT i ACT przez wiele lat mieszczą się w normalnym zakresie lub nieznacznie wzrosły. Poziom sublimowanej próbki, supresorów T znacząco zmniejsza się w końcowej fazie choroby. Wskaźniki testu tymolowego, wskaźnik protrombiny przez długi czas pozostają niezmienione. Poziom immunoglobuliny M znacznie wzrasta.

Skan nie ujawnia cech w porównaniu z inną marskością wątroby, z wyjątkiem stosunkowo rzadkiej akumulacji izotopu śledziony. Badanie ultrasonograficzne wątroby pokazuje rozszerzone przewody wątrobowe, wątroba jest powiększona, zwiększona echogeniczność. Choroba trwa przez lata i dekady.
LECZENIE
Rozważ ogólne zasady leczenia marskości wątroby w ogólności:

Tryb łóżkowy z dostępem do toalety.
Dieta Przypisz numer tabeli 5. Pacjenci z wodobrzuszem - Tabela nr 7a (białko nie więcej niż 1 g / kg masy ciała na dzień, ograniczenie soli). Zużycie płynu - do 1 litra dziennie.
Ponieważ lekarz ma do czynienia z ustaloną chorobą autoimmunologiczną, nie ma trwałego efektu leczenia interferonem (S. Sorinson, 1996).
Wykazano, że fundusze rekompensują niedobór supresorów T (mitoza, glukokortykoidy). Preferowane jest leczenie skojarzone. Na przykład, w okresie aktywacji procesu (wzrost ALT i ACT), przepisywane są mitostatyki: AZATIOPRIN (2,5 mg / kg / dzień) lub 6-MERKAPTOPURYNA (2,5 mg / kg / dzień lub zwykle 1 tabletka po 50 mg 3 razy dziennie) lub METOTREXAT (5 mg doustnie dziennie lub 1 tabletka 2,5 mg dwa razy dziennie), w cyklach 5-7 dni.

Równolegle z mitostatykami stosuje się glukokortykoidy. ZAPOBIEGANIE (1-3 mg / kg / dzień) rozprowadza się równomiernie po 3-4 godzinach, ponieważ rytm wątrobowy wytwarzania glukokortykoidów jest usuwany w niewydolności wątroby. Te dawki prednizonu i wyższe hamują autolizę komórek wątroby przez hamowanie zdolności fagocytarnych leukocytów. Małe stężenia (poniżej 1 mg / kg) nie mają działania immunosupresyjnego, uzależniają i mogą nawet stymulować autoagresywne klony komórkowe.
Przy pierwszych oznakach remisji (zmniejszenie lub normalizacja aktywności ALT i ACT), które pojawiają się 3-5 dni po rozpoczęciu terapii skojarzonej, mitostatyki są anulowane, a dawka prednizolonu jest zmniejszona do 30 mg / dobę (obliczona dla wcześniej przygotowanych leków), co jest dodatkowo zmniejszone na 5 mg w 4-7 dni. Dawka 5 mg / dobę jest „bezpieczna” i pozostaje na całe życie.

Terapia dezynfekcyjna (hemodez, polyglukin, reomacrodex, 5% roztwór glukozy, 0,9% roztwór chlorku sodu) jest zalecana w ilości 30-40 ml na kg masy ciała na dobę. Jest niezbędny do eliminacji toksyn, kompleksów immunologicznych, produktów metabolizmu komórkowego, to znaczy jest częścią terapii immunokorektorskiej.
Wlew mieszanin aminokwasów (witamina, lewamina, poliamina, aminosteryl, aminopeptyd, aminoplazma wątrobowa, aminosteril-N-rena, hepastaryl) w celu immunokorekcji 500 ml dziennie lub 2-3 razy w tygodniu dożylnie. Następujące leki są wskazane do niewydolności wątroby: aminoplazmatyczna hepa, aminosteryl-N-rena, hepasteril. AMINOPLASMAL HEPA (10%) - pozwala skorygować zaburzenia aminokwasowe w niewydolności wątroby, poprawia tolerancję białek u pacjentów z marskością wątroby i eliminuje objawy encefalopatii wątrobowej.

AMINOSTERYL-Y-GEPA (5%, 8%) to roztwór niezbędnych aminokwasów, którego stosunek pozwala na syntezę białka w wątrobie w niewydolności wątroby.
GEPASTERIL - ma działanie hepatoprotekcyjne i detoksykacyjne, obniża poziom amoniaku we krwi. Specjalnie zaprojektowany dla pacjentów z encefalopatią wątrobową.

Leczenie zespołu EDUKACYJNO-ASCITYCZNEGO

Połączenie spironolaktonów i furosemidu (przy braku działania w zwiększających się dawkach) z jednoczesnym wlewem 20% roztworu albuminy (Yakovenko, EP i in., 1995) sprawdziło się najlepiej. FUROSEMID jest przepisywany co drugi dzień lub 2 dni z rzędu, po czym następuje przerwa 3-4 dni. W połączeniu z mianowaniem ALDACTONU 100 mg / dobę i chlorku potasu 4 r / dobę. Po uzyskaniu wyniku pozytywnego aldakton podaje się w dawce 75 mg / dobę, a furosemid w dawce 20–40 mg raz na 10 dni. Jeśli diureza jest niewystarczająca, można przepisać silniejszy lek, na przykład TRIAMPUR, 2 tabletki 2 razy dziennie. Przy niewystarczającym działaniu dawkę można zwiększyć do 4 tabletek na dawkę. Równolegle wprowadź 20% roztwór albuminy. Terapia białkami pomaga zwiększyć albuminę i koloidalne ciśnienie osmotyczne osocza. Albumina podawana jest w 100 ml 2-3 razy w tygodniu.

Leczenie encefalopatii marskości jest bliskie leczeniu precomy u pacjentów z ostrym wirusowym zapaleniem wątroby. Jednak gdy marskość wątroby obiecuje stosowanie ornitsetilu, Heptral.

ORNICETIL promuje produkcję insuliny i hormonu somatotropowego, poprawia metabolizm białek, zmniejsza stężenie amoniaku we krwi. Przydziel 2-6 g domięśniowo lub 2-4 g dożylnie bolus lub 3-6 g trzy razy dziennie do środka.
HEPTRAL ma działanie ochronne na wątrobę, powoduje poprawę czynności wątroby, zmniejsza cholestazę, jest wskazany w marskości etiologii alkoholowej. Wpisz 760 mg, 4 razy dziennie, dożylnie lub domięśniowo w dawce 10 ml.

Terapia podstawowa (witaminy z grupy B, kwas liponowy, kwas glutaminowy, vikasol, Essentiale). W każdym przypadku wybierz najbardziej odpowiednie 1-2 leki.

Właściwa terapia IMMUNO CORRECTIVE

Kompensację immunosupresyjnej funkcji limfocytów T można osiągnąć nie tylko za pomocą mitostatyków i glukokortykoidów, ale poprzez stymulowanie supresji za pomocą czynników grasicy. THYMALIN podaje się w zwykły sposób, tj. 10 mg raz na dobę wieczorem, w ciągu 10 dni. Uzyskano pozytywny efekt (Yakhontova, OI, i in., 1990).

NUKLEINAN SODU - oprócz stymulowania fagocytozy, powoduje zmniejszenie procesów naciekowych w wątrobie, zwiększenie procesów regeneracyjnych w miąższu, gwałtowny wzrost RNA w hepatocytach, zmniejszenie ich otyłości. Zarodek sodu wraz z działaniem immunostymulującym pełni również funkcję zastępczą, wykorzystując komórki wątroby jako dodatkowy materiał.
Levomizol stymuluje odporność układu T. Wadą jest to, że zwiększa się zarówno liczba pomocników T, jak i tłumików T. Maksymalne działanie następuje w ciągu 1-1,5 miesiąca. Dlatego lepiej przepisywać lek równolegle z tymaliną lub nukleinianem sodu, które mają szybki efekt stymulacji, a lewomizol przedłuży ten efekt. Zaleca się lewomizol 150 mg raz na dobę przez 3 dni, następnie 7-dniową przerwę i kolejne 2 trzydniowe cykle z siedmiodniową przerwą. Łącznie na kurs 9 tabletów. Ponadto lewomizol jest wskazany w marskości wątroby ze względu na jego zdolność do tłumienia procesów naciekowych i spowalniania tworzenia tkanki CONNECTIVE (Klyaritskaya i in., 1985). HEPAPIV stymuluje hematopoezę, wspomaga regenerację hepatocytów, przyspiesza procesy metaboliczne w wątrobie i normalizuje jej funkcję. Przypisz 2 tabletki 3 razy dziennie lub 500 ml dożylnie, 1-2 razy dziennie, z kursem do 10 dni.

Cechy leczenia marskości wątroby.

Nadużywanie alkoholu odgrywa znaczącą rolę w rozwoju tego typu marskości. Dlatego tacy pacjenci są przedstawiani leki lipotropowe (witaminy B12, kwas liponowy, Essentiale), Heptral.
ESSENTILE zaleca się przepisać 3 kapsułki 3 razy dziennie jednocześnie z dożylnym wstrzyknięciem kroplówki 1-2 ampułki po 10 ml 2-3 razy dziennie na 5% roztwór glukozy. Przebieg leczenia od 3 do 8 tygodni. Po zniknięciu objawów niewydolności wątroby należy jedynie wprowadzić kapsułki do środka.
HEPTRAL podaje się na 760 mg 4 razy dziennie w ciągu 2-3 tygodni.

Cechy leczenia marskości wątroby BILARY.

Oprócz ogólnych przepisów dotyczących całej marskości wątroby, należy skierować leczenie cholestazy. W celu złagodzenia bolesnego świądu stosuje się te same leki, co w przewlekłym cholestatycznym zapaleniu wątroby (bilignina 5-10 g 3 razy dziennie, cholesteramina 4-5 g trzy razy dziennie). Przedstawiono preparaty lipotropowe.
Nowoczesnym lekarstwem na cholestazę jest kwas URSODEZOXYHOLYA-ACY, który jest przepisywany w dawce 10 mg / kg masy ciała na dobę i jego preparaty.
HEPTRAL zmniejsza obrzęk hepatocytów, cholestazę. Przypisz 1 tabletkę 4 razy dziennie do 2 miesięcy.
BUT-SHPA indukuje produkcję endogennego interferonu, łagodzi skurcz naczyń włosowatych żółci, poprawia przepływ żółci. Wstrzyknięty dożylnie w 4-6 ml 2% roztworu 3-4 razy dziennie.
Po zatrzymaniu objawów klinicznych choroby związanej z aktywacją procesu, pacjenci są poddawani regularnym kontrolom w gabinecie chorób zakaźnych, ponieważ przy małej i dużej marskości węzła możliwe jest zakażenie innych. Obserwacja prowadzona jest przez resztę życia pacjenta.

Marskość wątroby o mieszanej etiologii

Skargi pacjenta po przyjęciu do szpitala na zażółcenie skóry i widocznych błon śluzowych, zwiększenie brzucha i ciemnienie moczu. Uzasadnienie diagnozy klinicznej: marskość wątroby o mieszanej (wirusowej i toksycznej) etiologii, dekompensacja.

Wysyłanie dobrej pracy w bazie wiedzy jest proste. Użyj poniższego formularza.

Studenci, doktoranci, młodzi naukowcy, którzy wykorzystują bazę wiedzy w swoich badaniach i pracy, będą ci bardzo wdzięczni.

Opublikowany na http://www.allbest.ru

Inicjały pacjenta: Sh.L.V

Data urodzenia: 19.07.1974

Miejsce zamieszkania: Moskwa

Miejsce pracy: „oficjalnie bezrobotny”

Kanał hospitalizacji: SMP

Diagnoza przy przyjęciu: Żółtaczka mechaniczna.

Data egzaminu przez kuratora: 05/05/2015

Pierwotne: marskość wątroby o mieszanej (wirusowej i toksycznej) etiologii, klasa B Child-Pugh, dekompensacja. Żółtaczka

Tło: przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C.

skarga na marskość wątroby

Uzasadnienie diagnozy klinicznej

Rozpoznanie marskości wątroby jest dokonywane na podstawie pacjenta

Skargi: zażółcenie skóry i widocznych błon śluzowych, zwiększenie brzucha, ciemnienie moczu.

Dane anamnestyczne: długotrwałe spożywanie alkoholu, przez długi czas stosowanie leków dożylnych, wirusowe zapalenie wątroby typu C przez 20 lat. Anamneza choroby: w ciągu ostatnich 7 dni przed hospitalizacją zaczęła zauważać zmianę koloru skóry i widocznych błon śluzowych, zwiększenie objętości brzucha.

Dane badania obiektywnego: zażółcenie skóry i widocznych błon śluzowych, kształt „żaby” brzucha, zwiększenie wielkości wątroby do 14-13-12 cm, omacywanie krawędzi wątroby 5 cm poniżej łuku żebrowego.

Dane Badanie instrumentalne: USG: zwiększona echogeniczność i echogeniczna niejednorodna struktura wątroby. Zwiększenie rozmiaru do 140 mm prawego płata i 85 mm lewego. Dane dotyczące płynu w jamie brzusznej nie są. Analiza danych: krew BH (całkowita bilirubina 155, 109,1 bezpośrednio, ALT 86, AST 207, ALP 114, GGTP 514), koagulogram (PI Kvik 40%, INR 1,92, APTT 37,8, fibrynogen 2,2, czas trombiny 16,1), analiza moczu (Urobilinogen 66 μmol / l, bilirubina 17 μmol / l, ciała ketonowe 10 mmol / l, białko 1 g / l)

Żółtaczka jest diagnozowana na podstawie:

Skargi, obiektywne badanie: zażółcenie skóry i widocznych błon śluzowych.

Rozpoznanie przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C opiera się na:

Dane anamnestyczne: dożylne zażywanie narkotyków

Dane z badań serologicznych: wykryto HCV

Marskość wątroby występuje u osób, które miały ostre wirusowe zapalenie wątroby w przeszłości oraz u pacjentów z alkoholową chorobą wątroby. Rak może rozwinąć się na tle długotrwałej marskości wątroby z jasnymi objawami klinicznymi lub utajoną marskością wątroby. Rozpoznanie marskości wątroby opiera się na szybkim postępie choroby wątroby, wyczerpaniu, gorączce, zespole bólu brzucha, leukocytozie, anemii, gwałtownym wzroście ESR. Prawidłowa historia pierwotnego raka jest wspomagana przez krótką historię choroby, znaczną, czasem gęstość kamienia w nierówno powiększonej wątrobie. W „typowej” wersji tej choroby wątroby występują uporczywe osłabienie, utrata masy ciała, jadłowstręt, asycyt, który nie podlega leczeniu diuretycznemu. Wodobrzusze rozwijają się w wyniku zakrzepicy żyły wrotnej i jej gałęzi, przerzutów do węzłów okołowierzchołkowych i rakowatości otrzewnej. W przeciwieństwie do marskości wątroby - powiększenie śledziony, zaburzenia endokrynologiczno-metaboliczne występują rzadko.

W diagnostyce marskości wątroby i pierwotnego raka wątroby zaleca się wykonanie skanowania wątroby i USG. Są to jednak tylko testy przesiewowe wskazujące na patologię „ogniskową” lub „rozproszoną” bez konkretnej diagnozy.

Kryteriami wiarygodnej diagnozy w pierwotnym raku wątroby i marskości wątroby jest wykrycie b-fetoproteiny w reakcji Abelian-Tatarinov, laparoskopia z ukierunkowaną biopsją, a także angiografia, która jest szczególnie ważna w przypadku żółciomierza.

Pierwszym objawem choroby z pęcherzykowatymi pęcherzykami płucnymi jest wzrost wątroby z jej nadzwyczajną gęstością. Często ograniczona ruchliwość przepony. Błędy diagnostyczne prowadzą do zwiększenia liczby śledziony u niektórych pacjentów i zaburzeń testów czynnościowych wątroby. Dokładne badanie rentgenowskie pomaga zdiagnozować, zwłaszcza przy użyciu odmy otrzewnowej, a także skanowanie wątroby. Kryteria wiarygodnej diagnozy bąblowicy są swoistymi przeciwciałami.

Terapia lekowa i jej uzasadnienie:

Pankreatyna - enzymatyczna terapia zastępcza

Veroshpiron 50 mg, Fkrosemid 40 mg - leczenie moczopędne

Omeprazol - gastroprotector, bloker pompy protonowej

Poprawił się stan zdrowia, bilirubinemia, zmniejszyła się żółtaczka, zmniejszyło się rozjaśnienie moczu.

Pacjentowi zaleca się podjęcie przepisanego leczenia, przestrzeganie diety, unikanie wysiłku fizycznego i stresu emocjonalnego.

Pacjent bierze narkotyki przez długi czas i cierpi na uzależnienie od alkoholu.

Marskość wątroby jest eksponowana po raz pierwszy.

liczba wizyt pacjentów - 3

Analiza danych z badania pacjenta została przeprowadzona dynamicznie przez cały okres nadzoru.

dokonał kompletnej analizy klinicznej pacjenta z nauczycielem.

Wysłany na Allbest.ru

Podobne dokumenty

Izolacja wiodącego zespołu klinicznego wodobrzusza. Wyniki laboratoryjnych i instrumentalnych metod badań. Przyczyny rozwoju i cechy powstawania marskości wątroby. Etiotropowe leczenie zapalenia wątroby typu C. Diagnostyka różnicowa i wstępna.

historia przypadku [12,8 K], dodana 18/18/2009

Analiza głównych objawów uszkodzenia wątroby i ich diagnostyki różnicowej. Porażka krwi (choroby mieloproliferacyjne). Podstawa do rozpoznania marskości wątroby o toksycznej etiologii, stadium powstałej marskości wątroby.

historia przypadku [38,4 K], dodano 14.12.2010

Na podstawie dolegliwości pacjenta, wywiadu, badań laboratoryjnych, badania ostatecznej diagnozy „Marskości wątroby (z historią zapalenia wątroby w wywiadzie). Nadciśnienie wrotne”. Etiologiczne i patogenetyczne leczenie choroby.

historia przypadku [22,9 K], dodano 16.03.2014

Klasyfikacja chorób wątroby według etiologii, morfologii, aktywności i stopnia upośledzenia czynnościowego. Patogeneza, objawy, diagnoza i zapobieganie marskości wątroby. Złagodzenie krwawienia z przełyku. Leczenie encefalopatii wątrobowej.

prezentacja [877,3 K], dodana 19.05.2012

Nie zlokalizowane bóle łukowatej natury na całym brzuchu, stałe, niezwiązane z przyjmowaniem pokarmu. Skrócenie oddechu z trudnościami w oddychaniu podczas lekkiego wysiłku. Obrzęk kończyn dolnych. Obraz kliniczny i stosowane leczenie marskości wątroby.

historia przypadku [32,8 K], dodana 10.11.2013

Choroby wątroby niezakaźne. Zmiany głównych parametrów biochemicznych w chorobach wątroby. Badanie ultrasonograficzne wątroby. Metody badań biochemicznych. Zmiany parametrów biochemicznych w toksycznej marskości wątroby.

praca [1,0 M], dodana 18.03.2016

Patologia, kliniczne objawy marskości. Mikroskopia wątroby. Klasyfikacja Childe Pua. Diagnoza, powikłania, leczenie, dieta. Leczenie zespołu obrzękowego i encefalopatii wątrobowej. Złagodzenie krwawienia z przełyku.

prezentacja [879,8 K], dodana 13.03.2016

Przyczyny przewlekłego postępującego procesu w wątrobie. Główne czynniki patogenezy marskości wątroby. Objawy kliniczne choroby i charakterystyka możliwych powikłań. Diagnoza marskości wątroby, jej leczenie i metody zapobiegania.

prezentacja [175,2 K], dodana 28.09.2014

Charakterystyczne objawy marskości i zapalenia wątroby. Głęboka metodyczna ślizgowa palpacja topograficzna na Obraztsov-Strozhesko. Leczenie marskości wątroby. Główne objawy zwężającego zapalenia osierdzia, bąblowicy wątrobowej i przewlekłego zapalenia wątroby.

historia przypadku [25,5 K], dodano 28.10.2009

Objawy ogólnoustrojowe w zapaleniu wątroby, formy przepływu. Cechy ostrego wirusowego zapalenia wątroby A. Alkoholowe uszkodzenie wątroby. Ewolucja ostrej postaci cyklicznej. Wirusy hepatotropowe powodujące uszkodzenie wątroby. Postnecrotyczna marskość w kiły.

prezentacja [6,1 M], dodana dnia 20.11.2014

Prace w archiwach są pięknie urządzone zgodnie z wymaganiami uniwersytetów i zawierają rysunki, diagramy, wzory itp.
Pliki PPT, PPTX i PDF są prezentowane tylko w archiwach.
Zalecamy pobranie pracy.

Marskość wątroby

Marskość wątroby Krupnouzlovoj (postnecrotyczna)

. Regeneracja miąższu wątroby w postaci dużych węzłów otoczona jest szerokimi warstwami tkanki łącznej. pojedynczy etap procesu marskości. Odzwierciedla rodzaj równowagi między trwającym uszkodzeniem miąższu a zdolnością regeneracyjną wątroby. Etiologiczna klasyfikacja marskości wątroby jest następująca. Formy nabyte Marskość alkoholowa Marskość wątroby po zapaleniu wątroby lub infekcji wirusowej (zapalenie wątroby po zabiegu wirusowym) Marskość wątroby o nieznanej etiologii Marskość wątroby u dzieci z kryptogenną marskością wątroby, marskość żółciowa pierwotna wtórna (z powodu niedrożności dróg żółciowych)

Inne i nieokreślona marskość wątroby (K74.6)

Wersja: Katalog chorób MedElement

Ogólne informacje

Krótki opis

Uwaga
Podpozycja ta obejmuje następujące dodatkowe czterocyfrowe kody marskości wątroby:
- Marskość wątroby, nieokreślona (K74.60);

- kryptogenny;
- makrocząsteczkowy;
- mikrocząsteczkowe;
- mieszany typ;
- portal;
- postnecrotyczny.

Wyłączone z tego poddziału:

Zatem marskość wątroby, zakodowana w tej podpozycji, jest opisana jako zespół kliniczno-morfologiczny o niewyjaśnionej lub bliżej nieokreślonej etiologii.

Morfologia

Brak nawet jednego z tych objawów uniemożliwia nazwanie marskości procesu.

Dodatkowe objawy marskości (nie zawsze wykrywalne) mogą być:
- dystrofia hepatocytów (hydropowa, balonowa, tłuszczowa);
- martwica hepatocytów.

3. Klasyfikacja
3.1 Popularna wcześniejsza klasyfikacja opierała się na wielkości węzłów regeneracji, ponieważ uważano, że małe (mniej niż 3 mm) węzły są charakterystyczne dla toksycznej (alkoholowej) marskości, a duże - dla uszkodzeń wirusowych. Obecnie taki związek przyczynowo-skutkowy podlega wątpliwości. Opisowe terminy „mikronodularny”, „makronodularny”, „nierówny” są pozbawione znaczenia klinicznego.
3.2. Marskość żółciowa i marskość wrotna są praktycznie morfologicznie nie do odróżnienia w końcowej fazie.

4. Klinika
Klinicznym objawem marskości jest przewlekła lub nieokreślona niewydolność wątroby. Różnice w kodowaniu polegają na tym, że niewydolność wątroby opisywana jest głównie jako zespół kliniczny i laboratoryjny oraz marskość wątroby - jako kliniczna i morfologiczna.

Okres przepływu

W zależności od wielu czynników marskość wątroby tworzy się w okresach od kilku tygodni do kilku lat.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna

1.1 Z wyrównaną marskością wątroby:

- nadciśnienie wrotne (wodobrzusze, żylaki przełyku, żołądka, odbytnicy; krwawienie z węzłów żylakowych; encefalopatia wątrobowa; żółtaczka).

2. Zgodnie z cechami klinicznymi i laboratoryjnymi:

2.3 Do klasyfikacji według ciężkości stosuje się klasyfikację funkcji wątrobowokomórkowych Child-Pugh w marskości wątroby (patrz tabela poniżej).

- klasa C (zdekompensowana): 10-15 punktów.

2.4. Skale MELD / PELD
Od 2002 r., W ramach amerykańskiego programu przeszczepu wątroby, zastosowano model końcowej choroby wątroby (MELD) jako system punktacji zaprojektowany do oceny względnego nasilenia choroby wątroby. W pediatrii podobna skala nosi nazwę PELD (pediatryczna choroba końca wątroby) i jest stosowana do oceny ciężkości procesu u dzieci poniżej 12 lat.

Wynik systemu punktów MELD waha się od 6 do 40 punktów. Skala jest również wykorzystywana do przewidywania śmiertelności w ciągu najbliższych 3 miesięcy i określenia pilności wymaganego przeszczepu wątroby.

Klasyfikacja morfologiczna
Zaproponowane przez World Hepatology Association (Acapulco, 1974) i WHO (1978). Obecnie traci swoją praktyczną wartość.

Etiologia i patogeneza

I. Etiologia

1. Zidentyfikowane czynniki etiologiczne:

1.1 Najczęstsze przyczyny marskości wątroby to:
- wirusowe zapalenie wątroby B (± HDV) i C - 10-40% całej marskości;

Uwaga Tak więc w tej podkategorii kodowana jest tylko marskość wątroby, wymieniona jako zawarta w sekcji „Podsumowanie”. Marskość wątroby ze wskazaniem ustalonej etiologii jest zakodowana w innych podkategoriach.

2. Marskość kryptogenna
Etiologii marskości wątroby nie można ustalić u około 10–35% pacjentów. Taka marskość wątroby jest uważana za kryptogenną. Ponad 50% pacjentów, u których wcześniej zdiagnozowano idiopatyczne przewlekłe zapalenie wątroby lub kryptogenną marskość wątroby, może wykryć wirusowe zapalenie wątroby typu C.
Według innych autorów, grupa kryptogennej marskości obejmuje przede wszystkim pewną liczbę marskości wątroby obserwowaną u dzieci migrantów (Antyle, Reunion, Półwysep Iberyjski, Afryka Północna), której pochodzenie sugeruje czynniki żywieniowe (nie udowodnione z powodu braku danych epidemiologicznych ). Z całkowitą pewnością możemy zauważyć jedynie brak alkoholowej marskości u dzieci.

Ii. Patologia

Epidemiologia

Wiek: przeważnie dojrzały

Stosunek płci (m / f): 2

Czynniki i grupy ryzyka

Obraz kliniczny

Kliniczne kryteria diagnostyczne

Objawy, aktualne

Diagnostyka

2. FEGDS.
Prowadzenie niekoniecznie po diagnozie. Służy do określenia nasilenia żylaków. W przypadku jego nieobecności badanie endoskopowe jest powtarzane co 3 lata.

Stopień żylaków przełyku:

3. Biopsja wątroby z badaniem histologicznym biopsji - jest uważana za „złoty standard” diagnozy. Trudności diagnostyczne są związane z niewystarczającym pobieraniem próbek materiału, nieprawidłowo dobranymi miejscami do pobierania próbek biopsyjnych.
Metodę stosuje się do określenia wskaźnika zwłóknienia i wskaźnika aktywności histologicznej na skalach METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsję wątroby można wykonać przy akceptowalnych szybkościach krzepnięcia (INR poniżej 1,3 lub wskaźnik protrombiny powyżej 60%, liczba płytek powyżej 60 x 10 9 / l). Aby zmniejszyć ryzyko powikłań, zabieg przeprowadza się pod kontrolą USG.

4. Metodę pośredniej elastografii wątroby przeprowadza się za pomocą aparatu FibroScan (EchoSens, Francja). Metoda opiera się na ultradźwiękowym pomiarze prędkości i rozkładu drgań mechanicznych, sztucznie wytwarzanych przez aparat, na tkance wątroby. Elastografia ultradźwiękowa nie jest odpowiednia dla pacjentów z otyłością, ponieważ sygnał przechodzi tylko przez tkankę o grubości od 25 do 65 mm. Analiza zastosowania tej metody wykazała, że jej wartość w wykrywaniu marskości wątroby jest wyższa niż w innych stadiach zwłóknienia wątroby.

Marskość wątroby o mieszanym pochodzeniu

Tryb łóżkowy z dostępem do toalety.
Dieta Przypisz numer tabeli 5. Pacjenci z wodobrzuszem - Tabela nr 7a (białko nie więcej niż 1 g / kg masy ciała na dzień, ograniczenie soli). Zużycie płynu - do 1 litra dziennie.
Ponieważ lekarz ma do czynienia z ustaloną chorobą autoimmunologiczną, nie ma trwałego efektu leczenia interferonem (S. Sorinson, 1996).
Wykazano, że fundusze rekompensują niedobór supresorów T (mitoza, glukokortykoidy). Preferowane jest leczenie skojarzone. Na przykład, w okresie aktywacji procesu (wzrost ALT i ACT), przepisywane są mitostatyki: AZATIOPRIN (2,5 mg / kg / dzień) lub 6-MERKAPTOPURYNA (2,5 mg / kg / dzień lub zwykle 1 tabletka po 50 mg 3 razy dziennie) lub METOTREXAT (5 mg doustnie dziennie lub 1 tabletka 2,5 mg dwa razy dziennie), w cyklach 5-7 dni.

Terapia dezynfekcyjna (hemodez, polyglukin, reomacrodex, 5% roztwór glukozy, 0,9% roztwór chlorku sodu) jest zalecana w ilości 30-40 ml na kg masy ciała na dobę. Jest niezbędny do eliminacji toksyn, kompleksów immunologicznych, produktów metabolizmu komórkowego, to znaczy jest częścią terapii immunokorektorskiej.
Wlew mieszanin aminokwasów (witamina, lewamina, poliamina, aminosteryl, aminopeptyd, aminoplazma wątrobowa, aminosteril-N-rena, hepastaryl) w celu immunokorekcji 500 ml dziennie lub 2-3 razy w tygodniu dożylnie. Następujące leki są wskazane do niewydolności wątroby: aminoplazmatyczna hepa, aminosteryl-N-rena, hepasteril. AMINOPLASMAL HEPA (10%) - pozwala skorygować zaburzenia aminokwasowe w niewydolności wątroby, poprawia tolerancję białek u pacjentów z marskością wątroby i eliminuje objawy encefalopatii wątrobowej.

Leczenie zespołu EDUKACYJNO-ASCITYCZNEGO

Leczenie encefalopatii marskości jest bliskie leczeniu precomy u pacjentów z ostrym wirusowym zapaleniem wątroby. Jednak gdy marskość wątroby obiecuje stosowanie ornitsetilu, Heptral.

Terapia podstawowa (witaminy z grupy B, kwas liponowy, kwas glutaminowy, vikasol, Essentiale). W każdym przypadku wybierz najbardziej odpowiednie 1-2 leki.