Wrodzona marskość wątroby

Wrodzona marskość wątroby jest niezwykle poważną chorobą wątroby występującą u płodu w czasie rozwoju płodu, która charakteryzuje się zastąpieniem miąższu narządów tkanką włóknistą wraz z rozwojem niewydolności wątroby i zespołu nadciśnienia wrotnego.

Ta choroba prowadzi do całkowitej utraty funkcji narządów i bez nagłego przeszczepu wątroby prowadzi do zgonu we wczesnym wieku noworodkowym.

Epidemiologia (dystrybucja) wrodzonej marskości wątroby nie jest w pełni poznana, częstość występowania tej choroby wynosi około 9% wszystkich chorób wątroby.

Rokowanie jest słabe, nawet przy odpowiedniej i terminowej opiece medycznej, przeżycie jest bardzo niskie.

Przyczyny

Wrodzona marskość wątroby wywołuje wiele czynników, w tym:

  • Choroby matek:
    • wirusowe zapalenie wątroby typu B;
    • zapalenie wątroby typu C;
    • wirusowe zapalenie wątroby D;
    • różyczka
    • opryszczka;
    • zakażenie wirusem cytomegalii;
    • toksoplazmoza;
    • choroba kobieca;
    • Zakażenie HIV;
    • syfilis
  • Wrodzone wady rozwojowe:
    • atrezja lub niedorozwój dróg żółciowych;
    • atrezja pęcherzyka żółciowego.
  • Choroby dziedziczne:
    • enzymopatie (niedobór enzymu a1-antytrypsyny);
    • Choroba Wilsona-Konovalova - naruszenie wymiany miedzi w organizmie i jej akumulacja w dużych ilościach w tkankach wątroby;
    • hemochromatoza - zaburzenia metabolizmu żelaza;
    • choroby związane z przechowywaniem glikogenu;
    • galaktozemia - naruszenie konwersji galaktozy w glukozę;
    • nietolerancja fruktozy.

Klasyfikacja

Strukturę morfologiczną wrodzonej marskości wątroby dzieli się na:

  • Makronodularny o wielkości włóknistych węzłów w wątrobie o średnicy ponad 3 mm;
  • Mikronośny, o wielkości węzłów od 1 do 3 mm;
  • Przegroda - zniszczenie przegród między segmentami wątroby, bez tworzenia węzłów;
  • Mieszane

Objawy wrodzonej marskości wątroby

  • gorączka;
  • kapryśność;
  • spadek lub całkowity brak apetytu;
  • zaburzenia snu;
  • utrata masy ciała;
  • niedomykalność;
  • żółtaczka (zażółcenie skóry i widoczne błony śluzowe);
  • pojawienie się pajączków na skórze;
  • wzrost objętości brzucha;
  • manifestacja pełnokrwistej sieci żylnej na przedniej ścianie brzucha (głowa meduzy);
  • pojawienie się wymiotów z domieszką krwi lub „fusów kawowych”;
  • smoliste stolce (melena);
  • krwawienie z odbytnicy;
  • krwawienie z pępowiny.

Diagnostyka

Metody badań laboratoryjnych

  • Całkowita morfologia, która będzie się charakteryzować wzrostem retikulocytów, zmniejszeniem ilości hemoglobiny, erytrocytów i leukocytów, wzrostem ESR (szybkości sedymentacji erytrocytów);
  • Testy wątrobowe, które będą charakteryzowały się wzrostem bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, aminotransferaz wątrobowych, fosfatazy alkalicznej i obniżeniem całkowitego białka, jego frakcji i glukozy;
  • Biochemia krwi, która będzie charakteryzować się zmniejszeniem składu elektrolitów, wskaźnikiem protrombiny i cholesterolem we wszystkich frakcjach;
  • Ogólna analiza moczu, która charakteryzuje się pojawieniem się dużej ilości białka, wzrostem komórek nabłonka płaskonabłonkowego, leukocytów i erytrocytów.

Instrumentalne metody egzaminacyjne:

  • USG wątroby;
  • MRI (rezonans magnetyczny) wątroby;
  • Tomografia komputerowa (tomografia komputerowa) wątroby;
  • Biopsja wątroby pod kontrolą USG.

Leczenie wrodzonej marskości wątroby

Leczenie narkotyków

  • terapia przeciwwirusowa, jeśli wrodzona marskość wątroby jest spowodowana infekcją wirusową;
  • glukokotricosteroidy (hormony);
  • hepatoprotektory;
  • leki żółciopędne (tylko jeśli nie ma przeciwwskazań);
  • wymiana plazmy;
  • terapia detoksykacyjna;
  • sorbenty;
  • leki zmniejszające ciśnienie w żyle wrotnej wraz z rozwojem zespołu nadciśnienia wrotnego;
  • leki moczopędne;
  • przetaczanie masy erytrocytów dawcy i osocza z masywnym krwawieniem z narządów przewodu pokarmowego.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku leczenia chirurgicznego stosuje się przeszczep wątroby.

Leczenie ludowe

Leczenie środków ludowych jest surowo zabronione.

Dieta ułatwiająca przebieg choroby

Zachęca się dzieci do karmienia piersią, a jeśli nie jest to możliwe, zaadaptowano sztuczne preparaty mleczne.

Marskość wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci jest poważną chorobą, podczas której struktura narządu zaczyna się zmieniać, a komórki wątroby są zastępowane przez tkankę łączną, co uniemożliwia normalne funkcjonowanie narządu. Rozwój patologii może mieć przyczyny wirusowe (zapalenie wątroby) i te, które powodują zaburzenia dróg żółciowych.

Na etapie diagnozy i diagnozy niezwykle ważne jest odróżnienie marskości od zwłóknienia, choroby, która ma wiele podobnych objawów z proliferacją tkanki łącznej, ale bez wpływu na funkcjonowanie narządu.

Powody

W większości przypadków marskość u dzieci jest powikłaniem innych chorób wątroby i woreczka żółciowego, z niewłaściwym i przedwczesnym leczeniem lub uszkodzeniami toksycznymi.

Mechanizmy marskości u dzieci są podobne do tych, które prowadzą do choroby u dorosłych. Jednym z najczęstszych jest porażenie zapalenia wątroby o pochodzeniu wirusowym lub autoimmunologicznym. Wszystkie czynniki występowania wirusowego zapalenia wątroby typu B nadal nie są znane i nie zostały zbadane przez naukę, dlatego niemożliwe jest pełne zabezpieczenie się przed nim i powikłania, takie jak marskość wątroby.

Dzieci w grupie szczególnego ryzyka to dziewczynki w wieku 10 lat - większość zdiagnozowanych przypadków spada na nie.

Toksyczna choroba może również prowadzić do chorób wątroby. Najcięższe są uszkodzenia wątroby jako efekt uboczny leków, które są niezbędne do leczenia innych chorób i zatrucia trującymi grzybami.

W przypadku chorób genetycznych marskość wątroby u dzieci może powodować zespół Alagille'a, zaburzenie w rozwoju dróg żółciowych.

Niestety w naszym kraju duży odsetek przypadków patologii u dzieci i młodzieży jest konsekwencją spożywania alkoholu, która niszczy ciało dziecka kilka razy szybciej niż u dorosłych. Ponadto młodzież pije najtańszy alkohol zastępczy, co stanowi dodatkowy czynnik ryzyka.

Typ zależy od charakteru zmian w ciele i może być:

Wrodzona forma

Wrodzona marskość u dzieci zaczyna się rozwijać w macicy. Może prowadzić do zakażeń, które infekują ciało matki: zapalenie wątroby, różyczka, opryszczka. Są one nieuchronnie przekazywane do płodu. Toksoplazmoza stanowi wielkie niebezpieczeństwo, według statystyk nawet połowa populacji jest zarażona. Kobiety przed ciążą i podczas ciąży powinny uważnie monitorować swoje zdrowie i przejść wszystkie niezbędne badania, aby wyeliminować negatywny wpływ na płód i rozwój patologii u noworodka.

Jak rozwija się choroba

Patogeneza marskości wątroby, w tym u dzieci, jest dobrze poznana. Choroba rozwija się przez miesiące i lata i charakteryzuje się zmianą hepatocydów na poziomie genu, nowe komórki są tworzone przez organizm ze zmianami patologicznymi. Układ odpornościowy i układ krążenia są upośledzone, występują niedrożność naczyń, zakrzepy krwi, żylaki itp.

Przebieg rozwoju marskości wątroby u dzieci obejmuje następujące etapy:

  • niszczące zapalenie dróg żółciowych;
  • zniszczenie dróg żółciowych
  • bliznowacenie dróg żółciowych;
  • rozwój cholestazy i marskości wątroby.

Główne objawy

Objawy marskości są związane z zaburzeniami czynności wątroby i blokadą dróg żółciowych. W początkowej fazie objawy są nieobecne lub bardzo rzadkie.

Dziecko doświadcza następujących objawów: ogólne osłabienie i złe samopoczucie, zwiększona senność, brak apetytu i apatia. W późniejszych stadiach czynności wątroby pacjent przestaje być wykonywany, pojawia się żółtaczka, wyraźnie widoczna na skórze i błonach śluzowych. Porażka układu krążenia objawia się pojawieniem się pajączków na skórze, zlokalizowanych na brzuchu i klatce piersiowej. Bardzo charakterystycznym objawem jest „głowa meduzy”. Na brzuchu z powodu opuchniętych żył pojawia się kontur, który wygląda jak postać mitologiczna.

Inne charakterystyczne przejawy to:

  • świąd;
  • utrata masy mięśniowej;
  • przebarwienie kału;
  • krwawienie z jelit;
  • anoreksja.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby u dziecka rozpoczyna się od badania siebie i jego rodziców, w celu ustalenia czasu i okoliczności pojawienia się pierwszych objawów. Najważniejszą rolę odgrywa historia rodziny i czynniki dziedziczne.

Lekarz bada pacjenta i przepisuje mu serię testów laboratoryjnych i poddaje się badaniu instrumentalnemu, które pozwala ocenić stan wątroby i stopień rozwoju procesów patologicznych. Głównymi markerami są wielkość wątroby, skład i kolor moczu i kału.

USG pozwala ocenić wielkość wątroby i obserwować jej pracę w dynamice, upośledzonym krążeniu krwi i wielu innych ważnych punktach.

Ostateczne potwierdzenie daje wybór tkanek do biopsji.

Leczenie

Leczenie marskości u dzieci jest trudne i czasochłonne. Konieczne jest monitorowanie zgodności dziecka ze specjalną dietą i przyjmowanie wielu leków zapobiegających rozwojowi powikłań.

W trakcie leczenia pacjent musi być pod nadzorem lekarza.

Gdy rokowanie jest słabe, chirurgia może pomóc, podczas której zaatakowany narząd jest przeszczepiany. Takie operacje są skuteczne w 90% przypadków.

Zapobieganie

Obejmuje dietę i zestaw środków mających na celu zapobieganie zakażeniu wirusem zapalenia wątroby. W diecie konieczne jest zminimalizowanie żywności zawierającej tłuszcze pochodzenia zwierzęcego i preferowanie faktu, że zawierają one dużą ilość białek, korzystnych węglowodanów, witamin, minerałów i pierwiastków śladowych. Aby stworzyć optymalną dietę, powinieneś zasięgnąć porady profesjonalnego dietetyka i postępować zgodnie z jego zaleceniami. Niemożliwe jest całkowite zapobieganie marskości wątroby u dzieci, ale możliwe jest zminimalizowanie czynników, które mogą wywołać jej rozwój.

Marskość wątroby u dzieci: główne przyczyny, leczenie i środki zapobiegawcze

Jeśli mówimy o marskości wątroby u dzieci, to z reguły jest to choroba wrodzona, która powstaje w okresie prenatalnym i charakteryzuje się zastąpieniem normalnej tkanki wątroby tkanką łączną (blizną).

Prowadzi to do znacznego zmniejszenia zdolności funkcjonalnych wątroby noworodka lub jego całkowitej utraty.

Ale u starszych dzieci stwierdza się również marskość wątroby.

Marskość wątroby u dzieci jest poważną chorobą, która wymaga odpowiedniego leczenia od pierwszych dni życia.

Przyczyny wrodzonej marskości wątroby

Wiele czynników jest przyczyną rozwoju marskości wątroby.

  1. Choroby matek:
  • wirusowe zapalenie wątroby matki (B, C, D);
  • różyczka podczas ciąży;
  • opryszczka;
  • zakażenie wirusem cytomegalii (zakażenie podczas ciąży);
  • toksoplazmoza;
  • Zakażenie HIV;
  • syfilis
  1. Wrodzone wady rozwojowe:
  • niedorozwój lub brak dróg żółciowych;
  • brak woreczka żółciowego.
  1. Choroby dziedziczne:
  • enzymopatia (niedobór enzymu a1-antytrypsyny);
  • Choroba Wilsona-Konovalova to nagromadzenie dużej ilości miedzi w tkankach wątroby z powodu naruszenia jej metabolizmu w organizmie dziecka;
  • hemochromatoza - upośledzony metabolizm żelaza;
  • galaktozemia - upośledzone tworzenie glukozy z galaktozy;
  • Zespół Alagille (dziedziczny niedorozwój tętnic wątrobowych).
  1. Przyczyny marskości wątroby u noworodków:
  • toksyczna marskość wątroby. Występuje po zatruciu truciznami, chemikaliami. Lub występuje po leczeniu lekami hepatotoksycznymi, na przykład po leczeniu niektórymi lekami przeciwgruźliczymi;
  • autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Dziewczęta od 10. roku życia chorują częściej. W przypadku tej choroby organizm zaczyna postrzegać własną wątrobę jako obcą i próbuje ją zniszczyć, wytwarzając ochronne przeciwciała;
  • niewydolność prawej komory prowadzi często do marskości wątroby, przepełniając wątrobę krwią żylną.

Objawy marskości wątroby u dzieci

Wrodzona marskość wątroby ma objawy, które mogą dezorientować niedoświadczonych rodziców.

Ale z reguły taka patologia jak marskość jest określana natychmiast po urodzeniu w szpitalu położniczym przez pediatrę zgodnie z objawami:

  • gorączka;
  • kapryśność;
  • wyraźny spadek lub brak apetytu;
  • sen jest zakłócony;
  • znacznie stracił na wadze;
  • niedomykalność;
  • żółtaczka (skóra i widoczne błony śluzowe stają się żółte);
  • gwiazdy ze naczyń na skórze dziecka;
  • zwiększa się rozmiar brzucha;
  • manifestacja wzoru żylnego na przedniej ścianie brzucha (głowa meduzy);
  • wymioty krwi „fusy kawowe”;
  • smoliste stolce (melena);
  • krwawienie z jelit;
  • krwawienie z pępowiny.

Metody diagnozowania wrodzonej marskości wątroby

Niektóre metody diagnostyczne są standardami przy urodzeniu, ale także na podstawie ich wyników i jeśli podejrzewa się tę chorobę, przepisywane są dodatkowe metody.

  1. Badania laboratoryjne:
  • pełna morfologia krwi, która określi: wzrost liczby retikulocytów, zmniejszoną hemoglobinę, zmniejszenie liczby czerwonych i białych krwinek, wzrost ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów);
  • testy wątrobowe, w warunkach patologicznych, charakterystyczne są wzrost bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, fosfatazy alkalicznej, aminotransferaz wątrobowych i zmniejszenie ilości białka całkowitego i glukozy;
  • biochemia krwi, spadek składu elektrolitów, zmniejszony wskaźnik protrombiny, jak również spadek cholesterolu wraz ze wszystkimi jego frakcjami;
  • ogólna analiza moczu, określi pojawienie się dużej liczby białek, białych krwinek, wzrost liczby komórek nabłonka płaskonabłonkowego, a także czerwonych krwinek.
  1. Instrumentalne metody badawcze:
  • USG wątroby. Badanie ultrasonograficzne wizualizuje obszary ogniskowego zagęszczenia ze zwiększoną echogenicznością, jest to bardzo tkanka łączna, która zastępuje hepatocyty (komórki wątroby). Ponadto lekarz przyjrzy się pęcherzykowi żółciowemu i jego przewodom, ich strukturze, obecności lub nieobecności. Ta metoda jest najszybsza, najbezpieczniejsza i najtańsza;
  • MRI (rezonans magnetyczny) wątroby. Metoda ta pozwala z dużą dokładnością zobaczyć wszystkie patologiczne formacje w wątrobie, defekty w strukturze narządu, strukturę żył i tętnic, układ żółciowy. Ale pomimo dokładności wymaga wprowadzenia dziecka w znieczuleniu, ponieważ podczas MRI nie można się poruszać;
  • Badanie CT (tomografia komputerowa) wątroby ma te same cele i możliwości co MRI, ale jest wykonywane za pomocą promieni rentgenowskich;
  • Biopsja wątroby pod kontrolą USG. Przez małe przebicie ściany brzucha pobiera się niewielką część tkanki wątroby. Ta metoda jest przeprowadzana w celu wyjaśnienia diagnozy i określenia zasięgu choroby.

Jak leczyć marskość wątroby u dzieci?

  1. Leczenie lekami.

Metoda leczenia zależy przede wszystkim od przyczyny marskości wątroby u dziecka.

Jeśli przyczyną jest wirus, zalecana jest terapia przeciwwirusowa. Z reguły takie leczenie przeprowadza się za pomocą kursów, a jego celem jest zmniejszenie aktywności wirusa, a także zwiększenie siły odporności dziecka.

Jeśli choroba ma charakter autoimmunologiczny, przepisywana jest długotrwała terapia hormonalna - glikokortykosteroidy. Ponadto, przy braku przeciwwskazań, przepisywane są preparaty żółciopędne.

Terapia detoksykacyjna zajmie ważne miejsce w leczeniu. Ponieważ wątroba nie może neutralizować toksyn powstających podczas rozpadu białek i leków, stosuje się dożylne podawanie kroplowe roztworów glukozy, albuminy i hepatoprotektorów (Heptral, Essentiale).

Adsorbenty wiążą i usuwają toksyny (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Preparaty na bazie laktulozy (Normase i inne).

Procedura plazmaferezy jest również wykonywana w celu oczyszczenia plazmy z toksyn. W przypadku wystąpienia wodobrzusza zaleca się leczenie diuretyczne.

Zgodnie ze wskazaniami, masa erytrocytów dawcy jest przetaczana, z reguły jest to wymagane, gdy występuje krwawienie.

  1. Leczenie chirurgiczne.

Jeśli zostanie postawiona dokładna diagnoza - marskość wątroby, jedynym sposobem leczenia i uratowania życia dziecka jest przeszczep wątroby od dawcy. Dawca może być bliskim krewnym (mama, tata).

Ale dawca powinien być nie tylko genetycznie zgodny, ale także zdrowy, nie mieć infekcji wirusowych wywołujących rozwój marskości wątroby (zapalenie wątroby itp.) I nie cierpieć na alkoholizm. Oznacza to, że wątroba dawcy musi być zdrowa.

Komplikacje

Brak leczenia marskości prowadzi do wyczerpania funkcji kompensacyjnych organizmu dziecka, powodując komplikacje:

  • wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej);
  • nadciśnienie wrotne;
  • krwawienie z żylaków.
  • niewydolność wątroby;
  • śpiączka wątrobowa;
  • fatalny wynik.

Prognoza

Rokowanie jest całkowicie zależne od przyczyny marskości wątroby. Niezależnie od przyczyny, tylko przeszczep wątroby dawcy może pomóc odzyskać lub przynajmniej przedłużyć życie dziecka.

Marskość wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci można zaobserwować już w okresie noworodkowym z powodu uszkodzenia wątroby w okresie prenatalnym (zapalenie wątroby płodu). Przyczyną marskości u noworodka może być przenoszona przez matki infekcja wirusowa (zapalenie wątroby, cytomegalia, różyczka, opryszczka), w której wirus jest przenoszony przez płód na płód. Uszkodzenie wątroby odnotowano u noworodka i listeriozy, kiły i toksoplazmozy matki. Nasilenie zmian marskości wątroby w momencie narodzin dziecka zależy od czasu trwania zakażenia podczas rozwoju płodu. Marskość wątroby może również rozwinąć się z powodu wrodzonego przekrwienia (atrezji) dróg żółciowych.

Głównymi objawami marskości u noworodków są powiększenie wątroby i śledziony, żółtaczka, lekko poplamione odchody, pigmenty żółciowe w moczu, krwotok (różne siniaki i krwotoczne wysypki na skórze twarzy, klatki piersiowej i ciała), krwawienie z pozostałości pępowiny, melena (patrz). Wyrażony rozwój sieci żylnej w ścianie brzucha.

U noworodków klinicznie trudno jest odróżnić marskość wątroby związaną z odroczonym płodowym zapaleniem wątroby i marskością żółciową spowodowaną zarośnięciem dróg żółciowych, w której zespół krwotoczny jest wykrywany tylko w fazie końcowej. W trudnych do zdiagnozowania przypadkach laparoskopia jest stosowana w połączeniu z biopsją nakłucia wątroby lub próbną laparotomią.

Leczenie jest nieskuteczne. Przypisz witaminy z grupy B - B1 i B2, 1-2 mg na rok życia na dzień w 3 dawkach, B6-10-10 mg na dobę w dwóch dawkach na usta, B12 - 5 mg na 1 kg masy ciała dziennie domięśniowo. Hormony steroidowe (prednizon) w dawce 1 mg / kg masy ciała na dobę przez 3-4 tygodnie. Siarczan magnezu - 25% roztwór 1 łyżeczka 3 razy dziennie. Rokowanie jest niekorzystne.

Marskość wątroby u starszych dzieci jest najczęściej wynikiem przeniesienia zakaźnego zapalenia wątroby lub zatrucia chemikaliami lub lekami (dichloroetan, tiofos itp.), A także przekrwieniem z powodu zaburzeń sercowo-naczyniowych. Ma to wiele wspólnego z przebiegiem marskości u dorosłych. Pewien rodzaj marskości wątroby zachodzi w dziedzicznej patologii metabolizmu, której towarzyszy akumulacja różnych substancji w komórkach wątroby, na przykład glikogenu w chorobie glikogenicznej, jak również wzrost tkanki łącznej z powodu nadciśnienia wrotnego.

Marskość wątroby występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych, ale niektóre z nich nie są rozpoznawane w odpowiednim czasie. Marskość wątroby występuje częściej u chłopców w wieku szkolnym. W przypadku niektórych postaci marskości (wrodzona naczyniakowatość, rodzinna niedokrwistość hemolityczna, zwyrodnienie wątrobowo-rdzeniowe) występuje rodzinne predyspozycje. Wrodzona natura ma zespół Cruveliera - Baumgarten. Marskość wątroby u dzieci jest powszechna, ale najczęściej występuje w Azji i na Bliskim Wschodzie. Wysoka zapadalność i śmiertelność u dzieci w pierwszych dwóch latach życia powoduje dziecięcą marskość wątroby (zespół Hay), która występuje w Azji Południowo-Wschodniej. W republikach ZSRR w Azji Środkowej występują przypadki heliotropowej marskości wątroby (dystrofii heliotropowej) po jedzeniu chleba z ziarna zanieczyszczonego nasionami heliotropu.

Główne formy marskości u dzieci są takie same jak u dorosłych - post-martwicze, wrotne i żółciowe; zazwyczaj występują formy mieszane. Najczęstszą przyczyną marskości u dzieci jest epidemiczne zapalenie wątroby, w tym postacie anicteric. U noworodków możliwy jest szybki rozwój marskości wątroby o etiologii wirusowej. Marskość wątroby występuje w okresie niemowlęcym na podstawie szybko rozwijającego się nacieku tłuszczowego wątroby, a także po trzewnej formie wrodzonej toksoplazmozy.

Obraz kliniczny marskości wątroby u dzieci zwykle charakteryzuje się początkowym okresem utajonym. Choroba zaczyna się od niejasnych skarg, złego samopoczucia. We wczesnym okresie występuje osłabienie, senność, apatia, utrata apetytu, bóle głowy, nudności, dreszcze, gorączka o niskiej złośliwości, suchość i bladość skóry, krwawienia z nosa. Nawracająca żółtaczka pojawia się (nie zawsze), tępy ból w wątrobie, wzdęcia, biegunka lub zaparcia. Już we wczesnym okresie wątroba jest powiększana, zagęszczana. Splenomegalia może być zaznaczona w różnych stadiach marskości wątroby. Na skórze występują telangiektazje gwiazd, ksantelazma i miejsca depigmentacji. Czasem swędzi swędząca skóra. W przyszłości występuje opóźnienie w rozwoju fizycznym, często wyczerpanie, wypadanie włosów, nasilony zespół krwotoczny.

Prędzej czy później pojawią się objawy nadciśnienia wrotnego i zaburzeń krążenia wrotnego (splenomegalia, żylaki przełyku i żołądka, powodujące nagłe obfite krwawienie, rozszerzona podskórna sieć żylna na brzuchu). W końcowej fazie marskości u dzieci, wraz ze wzrostem krwawienia, dominują objawy neurologiczne (bezsenność, majaczenie, drżenie rąk, zapalenie nerwów), wodobrzusze i obrzęk ogólny. Miażdżyca rozwija się głównie u starszych dzieci z ciężką niewydolnością prawej komory.

W przypadku marskości u dzieci, podobnie jak u dorosłych, charakterystyczne jest zmniejszenie białka całkowitego, albuminy i zwiększenie ilości globulin, zwłaszcza frakcji ү krwi, enzymów surowicy (transaminazy, aldolazy). Tymol, próbki bromosulfalinowe są dodatnie, synteza kwasu hipurowego jest zmniejszona, czas protrombinowy jest wydłużony. Urobilinuria, podwyższony poziom kwasów żółciowych i aminokwasów w moczu, niedokrwistość hipochromiczna są często wykrywane. Przy żółtaczce zwiększa się ilość bilirubiny i enzymów surowicy. Rozwój kolaterali skórnych na wczesnym etapie można wykryć za pomocą promieni podczerwonych. Żylaki przełyku są wykrywane na radiogramach. Szczególnie cenna laparoskopia i biopsja wątroby, pozwalająca nie tylko potwierdzić obecność marskości u dzieci, ale także ustalić stopień aktywności procesu przy uwzględnieniu danych klinicznych i laboratoryjnych.

Przebieg marskości u dzieci jest często długotrwały, z okresami pogorszenia i poprawy. Z wyjątkiem rzadkich przypadków wyzdrowienia, choroba zwykle postępuje, czasami szybko. Marskość wątroby u dzieci obejmuje 3 etapy: wyrównane; skompensowany rozwiniętym obrazem klinicznym z zachowaną funkcją wątroby; terminalny (puchlinowy, dystroficzny) z objawami niewydolności wątroby. Chore dzieci umierają z powodu obfitego krwawienia z przełyku, chorób wtórnych lub stopniowo rozwijającej się niewydolności wątroby. Wtórne infekcje przyspieszają początek tych ostatnich. Hepatargia (niewydolność wątroby) i krwawienie są najpoważniejszymi powikłaniami marskości wątroby u dzieci.

Gdy różnicowaniu marskości wątroby u dzieci, należy mieć na uwadze, przewlekłe zapalenie wątroby, hepatocholecystitis, zastoinową wątroby, gruźlica, białaczka, niedokrwistość hemolityczna, siatkowicy, atrezja dróg żółciowych, układowy toczeń rumieniowaty, toksoplazmozy, cytomegalii, choroby glikogenu cystynozy galaktozemię, i innych.

Rokowanie marskości u dzieci jest poważne. Jednak w przypadku form ukrytych i wymazanych proces może zakończyć się odzyskiwaniem.

Leczenie. Zastosuj dietę podchlorynową z ograniczeniem tłuszczów i dodatkiem twarogu, witamin C i kompleksu B, w tym B6, B12, a zwłaszcza B15 (kwas pangamowy), wody mineralnej, lipokainy, metioniny, osocza, glukozy, prednizolonu, antybiotyków, hypotiazydu, aldactonu, lasix, fonurit i inni

Gdy jest to wskazane, ostrożne usuwanie płynu puchlinowego.

W przypadku nadciśnienia wrotnego wskazane są metody chirurgiczne, zwłaszcza w stadium I - II marskości wątroby.

Zapobieganie polega na terminowym i całkowitym leczeniu chorób (epidemiczne zapalenie wątroby) prowadzącym do rozwoju marskości wątroby. Konieczna jest obserwacja i leczenie dzieci podejrzanych o marskość wątroby.

Marskość wątroby u dzieci

Pomimo faktu, że marskość wątroby występuje najczęściej u osób dorosłych w wieku powyżej 40 lat, w dzieciństwie może również wystąpić ta patologia.

Marskość u dzieci powoduje następujące przyczyny:

  • Wirusowe zapalenie wątroby.
  • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby.
  • Narażenie na substancje toksyczne.
  • Pierwotna marskość żółciowa.
  • Zespół Alagille'a (dziedziczna dysplazja tętniczo-wątrobowa).
  • Picie alkoholu.
  • Zator żylny w wątrobie (niewydolność serca).
  • Dziedziczne zaburzenia metaboliczne (hemochromatoza, choroba Wilsona-Konovalova, niedobór alfa 1-antytrypsyny, glikogenoza, mukowiscydoza).
  • Kryptogenna marskość wątroby (z niewyjaśnionymi przyczynami).
  • Inne rodzaje marskości wątroby (gruźlica, syfilityczne itp.).

Pod wieloma względami przyczyny marskości u dzieci są takie same jak u dorosłych.

Wirusowe zapalenie wątroby dotyka nie tylko dorosłych, ale także dzieci. Zniszczenie wątroby po ekspozycji na wirusy zapalenia wątroby i postęp marskości wątroby następuje szybciej niż z wielu innych powodów.

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby charakteryzuje się raczej agresywnym przebiegiem i szybkim przejściem do marskości. Mechanizmy jego rozwoju nie są jeszcze znane.

Chore najczęściej kobiety, których wiek wynosi 10-30 lat. Około połowa wszystkich przypadków to dziewczęta i dziewczęta w wieku od 10 do 20 lat.

Niebezpieczne jest również to, że przed wystąpieniem poważnego uszkodzenia wątroby mogą nie występować żadne objawy.

Narażenie na substancje toksyczne, w tym leki, może być również jedną z przyczyn marskości wątroby u dzieci. Należą do nich zatrucia grzybami, zwłaszcza blady muchomor, stosowanie toksycznych leków.

Izoniazyd (lek do leczenia gruźlicy), cytostatyki (metotreksat - są leczone na białaczkę, białaczkę) mogą powodować marskość wątroby u dzieci z długotrwałym stosowaniem.

Pierwotna marskość żółciowa rzadko dotyka dzieci, ponieważ choroba ta występuje częściej u osób w wieku 40-50 lat. Przyczyny tego nie zostały całkowicie wyjaśnione.

Zespół Alajille lub dysplazja tętniczo-wątrobowa jest chorobą genetyczną, która objawia się charakterystycznym wyglądem, upośledzonym układem sercowo-naczyniowym, nieprawidłowościami w rozwoju kręgosłupa i przewlekłą cholestazą (niedrożność przepływu żółci).

Od anomalii genetycznych dzieci rodzą się z niedorozwiniętymi drogami żółciowymi wewnątrz wątroby, co uniemożliwia normalny przepływ żółci. Ostatecznie prowadzi to do rozwoju marskości wątroby. Gatunek ten odnosi się do wrodzonej marskości wątroby.

Nadużywanie alkoholu jest niestety jedną z przyczyn marskości u dzieci.

Wynika to z wczesnego początku spożywania alkoholu, często u dzieci i młodzieży o niskim poziomie życia, chociaż poziom społeczny nie zawsze odgrywa pewną rolę.

Marskość wątroby u dzieci często rozwija się na tle niewydolności serca prawej komory, która prowadzi do zastoju żylnego w wątrobie. Niewydolność serca u dzieci rozwija się z powodu różnych wrodzonych wad serca.

Duża grupa choroby jest innym rodzajem wrodzonej marskości wątroby - jest to dziedziczne zaburzenie metaboliczne. Istnieje kilka takich chorób:

  1. Hemochromatoza jest chorobą, w której brakuje enzymów odpowiedzialnych za wchłanianie żelaza w jelicie. Prowadzi to do tego, że duża ilość żelaza przedostaje się do krwiobiegu, a następnie do wątroby i jest tam odkładana, powodując marskość.
  2. Choroba Wilsona-Konovalova charakteryzuje się naruszeniem metabolizmu miedzi, dzięki czemu miedź odkłada się w wątrobie i prowadzi do marskości.
  3. Niedobór alfa-1-antytrypsyny jest kolejną dziedziczną patologią, w której poziomy alfa-1-antytrypsyny są zmniejszone. Substancja ta wpływa na tłumienie aktywności niektórych enzymów niszczących białka (trypsynę, trombinę, chemotrypsynę itp.). Z niedoborem alfa-1-antytrypsyny gromadzą się i uszkadzają komórki wątroby.
  4. Glikogenoza to cała grupa chorób, w których metabolizm glikogenu jest zaburzony z powodu niedoboru enzymów, które go regulują. Jednocześnie cząsteczki glikogenu są zaburzone, występuje nadmiar i nadmierne gromadzenie się w wielu narządach, w tym w wątrobie, co prowadzi do marskości.
  5. Mukowiscydoza jest patologią gruczołów zewnątrzwydzielniczych (gruczołów odpowiedzialnych za wydzielanie przewodu pokarmowego, dróg oddechowych i gruczołów surowiczych - łzowego, potu, gruczołów ślinowych). Prowadzi to do zmiany wymiany sodu, zwiększenia lepkości żółci, a następnie zablokowania dróg żółciowych. Następnie rozwija się marskość wątroby.

Kryptogenna marskość wątroby to marskość u dzieci z niewyjaśnionymi przyczynami. Ten typ obejmuje, na przykład, indyjską marskość dziecięcą.

Pojawia się w Indiach u dzieci w wieku 1-3 lat, najczęściej na obszarach wiejskich lub wśród rodzin o średnich dochodach. Choroba rozwija się bardzo szybko, po 1 roku może wystąpić śmierć.

Marskość gruźlicy rozwija się z powodu gruźlicy wątroby. Należy odróżnić go od toksycznej marskości wątroby w leczeniu gruźlicy płuc i innych narządów.

Marskość wątroby z powodu infekcji syfilitycznej jest niezwykle rzadką chorobą. Marskość syfilityczna rozwija się tylko u noworodków.

Marskość wątroby: objawy u dzieci

Marskość wątroby objawia się następującymi objawami u dzieci:

  1. Żółtaczka
  2. Swędząca skóra.
  3. Powiększona wątroba i śledziona.
  4. Bolesność w prawym nadbrzuszu.
  5. Odchudzanie, słaby apetyt.
  6. Słabość
  7. Ekspansja naczyń podskórnych w klatce piersiowej, brzuch.
  8. Głowa meduzy - rozszerzone żyły na skórze brzucha.
  9. Krwawienie z przełyku, jelit, żołądka.
  10. Zwiększony brzuch.

W przypadku marskości wątroby, w tym u noworodków, ujawniają się następujące zmiany w badaniach laboratoryjnych:

  1. Zredukowana albumina, cholesterol, protrombina, fibrynogen.
  2. Zwiększony czas protrombinowy, AST, AlT, gamma-GGT, fosfataza alkaliczna, bilirubina.

Zwiększona bilirubina i żółtaczka nie zawsze są objawami marskości wątroby u noworodków. Najczęściej są to objawy żółtaczki fizjologicznej lub choroby hemolitycznej noworodka.

Badania instrumentalne: objawy marskości wątroby u dzieci

W badaniu USG obserwuje się wzrost wątroby i śledziony, zwiększoną echogeniczność wątroby, upośledzony przepływ krwi w układzie żyły wrotnej, płyn w jamie brzusznej (wodobrzusze). Czasami wątroba na USG jest już zredukowana, co oznacza, że ​​proces zaszedł za daleko.

Na esophagogastroduodenoscopy można zobaczyć żylaki.

Biopsja wątroby zapewnia dokładną diagnozę. Badanie histologiczne leku ujawnia naruszenie struktury zrazików wątrobowych, węzłów regeneracyjnych, proliferację tkanki łącznej wokół fałszywych płatów.

Objawy powikłań marskości wątroby u dzieci

Dzieci mają takie same komplikacje jak dorośli. Istnieją następujące komplikacje:

  1. Nadciśnienie wrotne - zwiększone ciśnienie w układzie żyły wrotnej. Proces ten prowadzi do powstania kilku grup zabezpieczeń - obejść przepływu krwi. Nadciśnienie wrotne wiąże się z wieloma innymi powikłaniami: żylaki przełyku, żołądka, innych narządów, krwawienie z rozszerzonych żył, wodobrzusze.
  2. Z kolei wodobrzusze mogą prowadzić do rozwoju samoistnego bakteryjnego zapalenia otrzewnej. Objawia się gorączką, bólem brzucha, napięciem mięśniowym w przedniej ścianie brzucha, zmniejszeniem hałasu jelitowego, zmniejszeniem motoryki jelit. Zapalenie otrzewnej jest bardzo niebezpiecznym powikłaniem o wysokiej śmiertelności.
  3. Encefalopatia wątrobowa rozwija się przede wszystkim w związku z naruszeniem wykorzystania produktu rozpadu białka - amoniaku. Encefalopatia objawia się naruszeniem snu i czuwania, zachowania, reakcji na środowisko. Rozpoznanie encefalopatii wątrobowej u małych dzieci, zwłaszcza w wieku do jednego roku, jest jednak dość skomplikowane ze względu na szczególne cechy rozwoju. Dlatego do diagnozy encefalopatii u dzieci z wykorzystaniem danych EEG (elektroencefalografia). Badany jest także amoniak we krwi.

Leczenie marskości u dzieci

Przede wszystkim zalecana jest dieta - tabela nr 5. Dieta powinna być bogata w witaminy, minerały, być dość bogata w kalorie, ale nie zawierać dużej ilości tłuszczu, zwłaszcza potraw smażonych.

Z wodobrzuszem i nadciśnieniem wrotnym sól jest ograniczona. Jednocześnie konieczne jest spożywanie potasu w wystarczających ilościach, ewentualnie w postaci kompleksów witaminowo-mineralnych.

W nadciśnieniu wrotnym przepisywane są leki moczopędne: spironolakton, furosemid. Dzięki ich użyciu wymaga starannej kontroli masy ciała, poziomu elektrolitów.

Jeśli wodobrzusze nie jest leczone lekami moczopędnymi, wykonuje się laparocentezę (usunięcie płynu przez nakłucie w brzuchu).

Przy zmniejszeniu poziomu albuminy wyznacza się podawanie dożylne.

Do korekty ciśnienia w portalu przypisano obzidan (propronalol). Zmniejsza przepływ krwi w układzie żyły wrotnej, zmniejszając w ten sposób ciśnienie.

Encefalopatia wątrobowa wymaga diety niskobiałkowej. Laktuloza jest stosowana do redukcji amoniaku.

Chirurgiczną metodą leczenia marskości wątroby jest przeszczep wątroby. Pozytywny wpływ na przeszczep uzyskuje się u 90% pacjentów. Wskazania do przeszczepu są ustalane przez lekarzy według specjalnych kryteriów.

Choroba wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci jest stanem patologicznym, podczas którego w narządzie występują nieodwracalne zmiany w tkankach, naczyniach i przewodach żółciowych. Tkanka wątroby umiera, a zamiast niej tworzą się blizny, które zmieniają strukturę narządu. Obecnie z marskością wątroby typu autoimmunologicznego 2% dzieci ma do czynienia.

Przyczyny wrodzonej marskości wątroby

Wrodzona choroba zaczyna się rozwijać nawet podczas ciąży. Następujące przyczyny mogą powodować marskość wątroby u noworodka:

Wszystkie są przekazywane do dziecka w każdym przypadku. Ponadto toksoplazmoza niesie wielkie niebezpieczeństwo i poważne konsekwencje. Dlatego kobieta musi przejść pełne badanie przed i podczas ciąży, aby wykluczyć obecność chorób i zapobiec rozwojowi patologii u nienarodzonego dziecka.

Objawy marskości wątroby w dzieciństwie

U noworodków choroba ta objawia się takimi objawami jak:

  • żółta skóra i błony śluzowe;
  • powiększona śledziona i wątroba;
  • bezbarwny lub bardzo jasny kał;
  • uwolnienie krwi z rany pępowinowej niemowlęcia;
  • pojawienie się pigmentów żółciowych w moczu;
  • różne rozmiary siniaków na twarzy, ciele;
  • rozszerzone żyły w brzuchu niemowlęcia.

U starszych dzieci i młodzieży początek choroby z jakiegokolwiek powodu jest dość trudny. Objawy kliniczne zaczynają pojawiać się już z dużym stopniem uszkodzenia narządów. Obejmują one:

  • żółtaczka;
  • swędzenie skóry;
  • jasne różowe stopy i dłonie;
  • dyskomfort i ból po prawej stronie pod żebrami;
  • wzrost rozmiaru ciała;
  • występowanie pajączków i żylnej siatki na brzuchu;
  • objaw „pałeczek”, kiedy paliczki palców stają się jak pałeczki;
  • zatrucie, osłabienie, zmęczenie;
  • utrata masy ciała

Diagnostyka

Dokładna diagnoza może być postawiona dopiero po zbadaniu lekarza i przeprowadzeniu wszystkich niezbędnych badań i analiz. Lekarz musi zwrócić uwagę na objawy i czas wystąpienia choroby.

Badanie krwi dostarcza informacji na temat poziomu bilirubiny, fosfatazy alkalicznej i innych wskaźników, które pomagają zdiagnozować chorobę. Pomagają w tym również analizy kliniczne kału i moczu. Podczas badania lekarz musi zmierzyć rozmiar brzucha, aby określić, ile narządów jest powiększonych.

Leczenie

Podstawą leczenia tej poważnej choroby jest zapobieganie i korygowanie powikłań. Dziecko otrzymuje dietę wysokokaloryczną, która zawiera dużą liczbę aminokwasów. Należy również spożyć wystarczającą ilość potasu. Z diety trzeba będzie trwale wyeliminować takie produkty jak:

  • kiełbasa, tłuste mięso;
  • wątroba i nerki zwierząt;
  • tłuste ryby;
  • gruby twaróg;
  • grzyby i rośliny strączkowe;
  • okroshka, kapuśniak, buliony mięsne;
  • marynowane warzywa i konserwy;
  • margaryna;
  • kawa;
  • czekolada;
  • lody;
  • przyprawy;
  • napoje gazowane.

W mianowaniu diuretyków codziennie należy kontrolować diurezę, obwód brzucha dziecka, wagę dziecka, a także elektrolity we krwi.

W bardzo trudnych przypadkach stosuje się przeszczep wątroby, co wymaga pewnych wskazań. Skuteczność tej operacji osiąga się w 90% przypadków.

Porady dla rodziców i profilaktyka

W celu uniknięcia rozwoju marskości wątroby konieczne jest terminowe leczenie wszystkich chorób, które mogą prowadzić do tak poważnych patologii. Od momentu urodzenia dziecko musi uczęszczać do pediatry, być testowane i poddawać się koniecznym badaniom.

Kobiety w ciąży powinny unikać chorób, które mogą powodować rozwój marskości wątroby u płodu. Ponadto, z genetyczną predyspozycją do choroby, warto skonsultować się z genetykiem. Specjalista pomoże określić prawdopodobieństwo rozwoju choroby u przyszłego dziecka.

Komplikacje

Marskość wątroby u dzieci jest niebezpieczna z powodu jej konsekwencji i możliwych komplikacji:

  • Nadciśnienie wrotne (podwyższone ciśnienie w żyle wrotnej).
  • Prawdopodobieństwo krwawienia i wodobrzusza.
  • Pojawienie się bakteryjnego zapalenia otrzewnej na tle wodobrzusza, które może prowadzić do śmierci.
  • Encefalopatia wątrobowa z powodu nieprawidłowej eliminacji amoniaku z organizmu.

Prognoza

Rokowanie choroby, takiej jak marskość wątroby u dzieci, jest dość poważne. Na przykład, jeśli dolegliwość była spowodowana atrezją udarów wewnątrzwątrobowych, może to prowadzić do śmierci w pierwszym roku życia.

Wrodzona marskość wątroby (P78.8)

Wersja: Katalog chorób MedElement

Ogólne informacje

Krótki opis

Zgodnie z ICD-10 wrodzona marskość wątroby jest przypisana do tego akapitu.

Etiologia i patogeneza

Nie ma zgody co do etiologii wrodzonej marskości wątroby. Poniżej przedstawiono różne poglądy na ten temat.

Możliwe przyczyny etiologiczne wrodzonej marskości wątroby

2. Nierozpoznane zaburzenia metaboliczne: choroba Konovalova-Wilsona (zwyrodnienie hepatolentne), hemochromatoza, tyrozynoza, galaktozemia, glikogenoza, niedobór alfa1-antytrypsyny (sklasyfikowany gdzie indziej w ICD-10).

3. Niewykryte anomalie dróg żółciowych: wtórna żółciowa marskość wątroby, atrezja dróg żółciowych i inne anomalie sklasyfikowane w innych rubrykach ICD-10.

4. Genetycznie określona marskość wątroby niezwiązana z przyczynami wymienionymi powyżej:

4.2 Marskość Indian północnoamerykańskich (NAIC) jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym o szacowanym miejscu 16q22.1. Zasadniczo - porażka

drogi żółciowe, które wraz z cechami klinicznymi odróżniają je od postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (PFIC1). Według obrazu morfologicznego - marskość wrotna.

Marskość wątroby u dzieci

Przyczyny marskości wątroby u dzieci

Przyczyny marskości wątroby:

  • Jeśli dziecko ma wirusowe zapalenie wątroby lub jest w tej chwili chore, jeśli istnieje niebezpieczeństwo powikłań, które mogą powodować marskość wątroby.
  • Upośledzenie odporności z powodu chorób zakaźnych, które nie są całkowicie wyleczone. Osłabione ciało może złapać każdego wirusa.
  • Dziedziczne wrodzone nieprawidłowości, które zidentyfikowano po urodzeniu. W tym przypadku najlepszą metodą byłoby wykonanie operacji lub stałe wsparcie ciała lekami, ścisłą dietą.
  • Zatrucie alkoholowe u dzieci. Jeśli dziecko pije alkohol, w ten sposób rozwija się choroba wątroby.
  • Choroba kiły, obecność gruźlicy i innych przewlekłych złożonych dolegliwości, które są bardzo trudne do wyleczenia.

Objawy marskości wątroby u dzieci

Diagnoza marskości wątroby u dzieci

Ciężka marskość wątroby objawia się natychmiast wyraźnymi objawami. Dzieje się tak, gdy choroba wątroby już istnieje, występują powikłania zapalenia wątroby i inne patologie zakaźne. Jeśli dziecko było zdrowe, prawidłowe zdiagnozowanie choroby jest znacznie trudniejsze. Zazwyczaj dziecko idzie do szpitala z powodu objawów zatrucia, takich jak ciężkie wymioty, długa biegunka. Ale jednocześnie trudno jest określić marskość wątroby za pomocą takich objawów, przez powiększoną wątrobę, ponieważ objawy mogą charakteryzować wiele innych wad i problemów ciała.

Marskość wątroby można rozpoznać po wyraźnie zaznaczonych obrzękniętych żyłach brzucha i klatki piersiowej. Również podczas badania wnętrzności podczas zdjęć rentgenowskich, które ujawniają rozszerzenie żyły wątrobowej. Aby ustalić prawidłową diagnozę, musisz przejść badanie ultrasonograficzne w celu ustalenia normalnego lub powiększonego stanu śledziony. Takie badanie, jako biopsja wątroby, może pokazać szerszy obraz, ujawnić wszystkie patologie wskazujące na obecność choroby.

Leczenie marskości u dzieci

Jeśli dziecko otrzyma dokładną diagnozę marskości wątroby, natychmiast zadbaj o jego tryb życia. Aby zacząć ─ zmienić jedzenie na te, które pasują do diety. W przypadku marskości najlepiej jest stosować dietę numer 5, która ma na celu wsparcie pacjentów cierpiących na tę konkretną chorobę. Dla skutecznego leczenia warto ograniczyć pokarmy białkowe, tworząc odpowiednią równowagę kalorii. Ale smażone potrawy powinny być surowo zakazane. To samo dotyczy produktów, w których dużo tłuszczu. Posiłki bogate w minerały w witaminach przyspieszą proces gojenia.

Specjaliści przepisują leki moczopędne, a także wspomagające kompleksy zawierające potas. Przyjmowane leki są przyjmowane w celu zmniejszenia objętości płynu w jamie brzusznej, obniżenia ciśnienia w żyle wątrobowej. Jeśli ciężka marskość ma sens przeszczepienia całego narządu. W tym przypadku szanse na całkowite wyleczenie rosną: udany przeszczep 90% daje gwarancję pełnego życia małej osoby.

Zapobieganie marskości wątroby u dzieci

Rodzice powinni dbać o zdrowie dziecka, aby w jak największym stopniu chronić go przed tego rodzaju chorobami. Taka opieka może mieć miejsce nawet w czasie ciąży, ponieważ kobieta musi traktować swoje ciało i zdrowie tak poważnie, jak to możliwe, aby uchronić się przed zakażeniem gruźlicą, chorobami przenoszonymi drogą płciową, takimi jak syfilis. Po porodzie należy unikać hipotermii i innych czynników osłabiających ogólną odporność. Jeśli dziecko jest początkowo podatne na choroby wątroby, należy zrobić wszystko, co możliwe, aby chronić go przed wirusowym zapaleniem wątroby.

Nastolatki często próbują alkoholu w młodym wieku. Jeśli rodzice wkładają maksymalny wysiłek w ochronę głupiego przed alkoholem, ryzyko zachorowania będzie minimalne. Dotyczy to nie tylko mocnych napojów alkoholowych, ale także piwa, wszelkiego rodzaju szkodliwych koktajli. Upewnij się, że przestrzegasz diety, która ma właściwą równowagę, zawiera przydatne pokarmy z witaminami.

Marskość wątroby u dzieci

Marskość wątroby jest patologicznym stanem organizmu, który powstaje w wyniku zmian w strukturze tkanek, zaburzeń krążenia w naczyniach i drogach żółciowych. Tkanka narządów umiera, a zamiast niej powstają blizny, zmieniając strukturę wątroby. Często ta choroba występuje z powodu obecności zapalenia wątroby lub innych zaburzeń w wątrobie. W przypadku marskości wątroby narząd nie jest w stanie w pełni funkcjonować, dlatego obserwuje się odchylenia w pracy całego organizmu. Proces niszczenia tkanki wątroby z powodu marskości wątroby jest nieodwracalny, ale przy odpowiednim i terminowym leczeniu lekarze często dają pacjentom pozytywne prognozy.

Powody

Marskość wątroby u dzieci może wystąpić z różnych powodów, w tym z powodu przerwania innych narządów. Stan patologiczny pęcherzyka żółciowego lub dróg żółciowych może spowodować śmiertelną chorobę u dziecka. Przyczyny marskości obejmują:

  • Zakażenie wirusowym zapaleniem wątroby, jak również występowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby;
  • Atrezja dróg żółciowych;
  • Toksyczne uszkodzenie narządów;
  • Zaburzenia metaboliczne w wątrobie;
  • Choroba Niemanna-Picka i zespół Alagille'a;
  • Choroba Gauchera i choroba glikogenowa typu 4;
  • Mukowiscydoza i porfiria;

Jeśli dziecko zachorowało na niektóre choroby, ale leczenie było skierowane nieprawidłowo lub poza czasem, istnieje również ryzyko marskości. Choroby te obejmują:

  • Choroba Wilsona;
  • Fruktosemia;
  • Tyrozynemia;
  • Galaktozemia.

Objawy

Rozpoznanie marskości u dziecka na wczesnym etapie rozwoju jest trudne. Pierwsze objawy choroby występują, gdy poważna niewydolność narządów. Marskość wątroby u dziecka można określić następującymi objawami:

  • Swędzenie skóry;
  • Kolor skóry staje się żółty;
  • Wzrasta wątroba i śledziona, ponieważ żołądek staje się duży;
  • W prawej pojawiają się bóle hipochondrium;
  • Dziecko przestaje przybierać na wadze i zaczyna schudnąć;
  • Apetyt staje się zły, a dziecko staje się ospałe i apatyczne;
  • Występuje rozszerzenie naczyń i żył w klatce piersiowej i brzuchu;
  • Otwiera się krwawienie z przełyku, żołądka lub jelit.

Diagnoza marskości wątroby u dziecka

Możesz dokonać dokładnej diagnozy po zbadaniu dziecka, przeprowadzeniu badania i testowaniu. Lekarz bierze pod uwagę objawy i czas wystąpienia choroby. Diagnoza uwzględnia również przypadki patologii układu żółciowego u bliskich krewnych dziecka. Badania krwi są potrzebne do zbadania niektórych wskaźników. Zwiększona bilirubina, fosfataza alkaliczna, czas protrombinowy i inne wskaźniki pomogą rozpoznać marskość wątroby u dziecka. Wyniki moczu i kału pomagają również w uzyskaniu ogólnego obrazu klinicznego choroby. Lekarz mierzy obwód brzucha, uczy się wielkości wątroby i śledziony. Również badania i analizy są niezbędne do szybkiego wykrycia powikłań. Na przykład, jeśli podejrzewa się encefalopatię, dziecko musi oddać krew, aby zbadać ilość amoniaku i przejść procedurę elektroencefalografii.

Komplikacje

W przypadku wystąpienia marskości wątroby u dziecka możliwe komplikacje nie są wykluczone. Konsekwencje niebezpieczeństwa marskości u dzieci obejmują następujące powikłania:

  • Nadciśnienie wrotne. Oznacza to zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej. Z tego powodu powstaje kilka dróg krążenia krwi.
  • Z powodu nadciśnienia wrotnego dochodzi do naruszenia naczyń i żył innych narządów, a także krwawień i występowania wodobrzusza.
  • Rozwój wodobrzusza prowadzi do wystąpienia bakteryjnego zapalenia otrzewnej, które może być śmiertelne. Zapalenie otrzewnej objawia się w postaci podwyższonej temperatury ciała z jednoczesnym bólem brzucha. Zapalenie otrzewnej charakteryzuje się zmniejszeniem ruchliwości jelit i napięciem mięśni brzucha.
  • Z powodu naruszenia wydalania amoniaku z organizmu, który jest produktem rozpadu związków białkowych, może wystąpić encefalopatia wątrobowa. Choroba ta objawia się naruszeniem codziennego trybu życia i zachowaniem chorego dziecka. U dzieci trudno jest wykryć encefalopatię z powodu specyfiki ich zachowania i rozwoju.

Leczenie

Co możesz zrobić

  • Podstawowe leczenie jest konieczne dopiero po postawieniu diagnozy przez lekarza.
  • Niemożliwe jest leczenie dziecka w domu z podejrzeniem marskości wątroby.
  • Rodzice powinni przestrzegać zaleceń lekarskich i monitorować stosowanie leków przez dziecko.
  • Aby zapobiec powikłaniom, dziecko powinno jeść wysokokaloryczne pokarmy, które zawierają duże ilości aminokwasów rozgałęzionych, witamin i minerałów.
  • Pacjent nie powinien jeść tłustych i smażonych potraw. Konieczne jest zmniejszenie spożycia soli, ale zwiększenie ilości pokarmów bogatych w potas.

Co robi lekarz

Po diagnozie lekarz określa sposób leczenia chorego dziecka. Leczenie marskości wątroby ma na celu wyeliminowanie i zapobieganie możliwym powikłaniom. Podczas leczenia konieczna jest kontrola masy ciała. Mogą być przepisywane diuretyki, leki moczopędne. Aby przedłużyć życie dziecka cierpiącego na marskość wątroby, przepisuje się żelatoprotektory. W niektórych przypadkach wymagana jest laparocenteza. Jest to nakłucie medyczne w jamie brzusznej w celu usunięcia nadmiaru płynu z ciała dziecka. W ciężkich przypadkach lekarz może zlecić przeszczep wątroby. Według statystyk, u 90% pacjentów z marskością wątroby przeszczep wątroby występuje korzystnie bez dalszych komplikacji. Wskazania do transplantacji tego ciała, lekarz określa indywidualnie. W przypadku dzieci z marskością wątroby wymagana jest profilaktyka wtórna. Podczas remisji musisz ściśle przestrzegać diety numer 5.

Zapobieganie

Możliwe jest zapobieganie marskości wątroby u dziecka dzięki regularnym badaniom lekarskim i terminowemu leczeniu wszelkich chorób. Zwłaszcza te, które mogą powodować komplikacje w postaci marskości. Na przykład wirusowe zapalenie wątroby. Dzieci od urodzenia powinny odwiedzić pediatrów, przejść niezbędne testy i przejść testy. Dzięki regularnym badaniom klinicznym możliwe jest wykrycie marskości dziecka na wczesnym etapie, co ułatwi dalsze leczenie i pomoże uniknąć wielu komplikacji.