Kod choroby (kod diagnozy) K74

Kod choroby (kod diagnozy):

K74 Zwłóknienie i marskość wątroby

K74.0 Zwłóknienie wątroby

K74.1 Stwardnienie wątroby

K74.2 Zwłóknienie wątroby w połączeniu ze stwardnieniem wątroby

K74.3 Pierwotna marskość żółciowa

K74.4 Wtórna marskość żółciowa

K74.5 Marskość żółciowa, nieokreślona

K74.6 Inne i nieokreślona marskość wątroby

Czy Chrystus żyje? Czy Chrystus zmartwychwstał? Naukowcy badają fakty

Marskość wątroby (kod K 74)

Definicja Marskość wątroby jest ostatnim etapem jej przewlekłych chorób, charakteryzującym się zaburzeniami architektonicznymi struktury zrazikowej miąższu narządów, zwłóknieniem, węzłami regeneracyjnymi (morfologicznie), zespołami niewydolności wątroby, nadciśnieniem wrotnym (klinicznie).

Choroba patologiczna w Rosji wynosi 20–35 przypadków na 100 000 ludności w różnych regionach. Śmiertelność w Europie waha się od 13,2 do 20,6 na 100 000 ludności. 3-5 pacjentów z marskością wątroby mieszka na obszarze lekarza rodzinnego (okręgowego terapeuty), z których 1-2 umiera rocznie.

Etiologia. Najczęstszymi przyczynami są przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B, C, D, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, alkoholizm. Bardziej rzadkie przyczyny to przewlekłe zapalenie wątroby podczas przyjmowania leków (cytostatyka, D-penicylamina itp.), Przewlekłe zatrucia zawodowe. Marskość wątroby jest spowodowana: długotrwałą niedrożnością dróg żółciowych z zespołem cholestazy wewnątrzwątrobowej, przewlekłą niewydolnością serca (niedoborem białek, witaminami z grupy B), chorobami dziedzicznymi (niedobór 1-antytrypsyny, hemochromatoza, choroba Wilsona-Konovalova).

U co czwartego pacjenta nie można rozszyfrować etiologii marskości wątroby, a następnie uważa się go za „kryptogennego”.

Patogeneza. Anatomia patologiczna. Wiodącym mechanizmem spustowym marskości jest zmostkowana martwica miąższu. W miejsce martwych hepatocytów rozwija się tkanka łączna, zakłócając normalną architekturę zrazików. Tworzą się fałszywe plasterki. Zmienia się wewnątrzwątrobowy przepływ krwi, przecieki krążą wokół hepatocytów. Połączenie wadliwego dopływu krwi do hepatocytów z ich stanem zapalnym spowodowanym ciągłą ekspozycją na czynniki etiologiczne prowadzi do zastąpienia rosnącej liczby hepatocytów przez tkankę łączną. Ponieważ martwica krokowa często selektywnie wpływa na hepatocyty sąsiadujące z drogami wrotnymi, powstaje stwardnienie okołowrotne.

Głównymi rodzajami zwłóknienia są okołokomórkowe, środkowo-zwojowe, wrotne i okołowierzchołkowe, wielowarstwowe, mostkowate, okołoprzewodowe i obwodowe, okołonaczyniowe. Zwłóknienie i marskość wątroby nie są synonimami. Marskość wątroby jest rozlanym uszkodzeniem wątroby, charakteryzującym się kombinacją zwłóknienia, pseudo-segmentowej transformacji miąższu, obecnością włóknistej przegrody łączącej układ żył wątrobowych z układem v. portale.

W przypadku marskości małych rozmiarów węzły mają rozmiary do 3 mm, z marskością dużych węzłów - od 3 mm do 5 cm.

Z punktu widzenia morfologii izolowana jest aktywna marskość wątroby, w której w miąższu widoczne są nekrotyczne hepatocyty i nacieki komórek limfoidalnych w zrazikach. W zrębie - naciek limfoidalny, fibroblasty; klarowność granic zrazików, pseudo-wrap, sept. W wyniku stopniowej martwicy hepatocytów powstaje nowa „fala” zwłóknienia okołowrotnego.

Marskość nieaktywna charakteryzuje się brakiem martwicy hepatocytów, naciekiem zapalnym. Granice między węzłami a przegrodami są wyraźne.

Klinika W początkowym okresie osłabienie, zmęczenie, drażliwość, bezsenność, zły nastrój, tępy ból w prawym nadbrzuszu, nudności, niestabilne krzesło. Wątroba jest powiększona, z ostrą krawędzią, gęsta, bezbolesna. Często powiększona śledziona. „Małe oznaki wątroby” - rumień palnera, pajączki, „lakierowany” język.

• Badanie ultrasonograficzne wątroby - zmiany rozproszone, rozszerzenie wrota i żyły śledzionowe.

• Wskaźniki laboratoryjne: dysproteinemia, pozytywne reakcje sedymentacyjne, z aktywną marskością wątroby - umiarkowany wzrost aktywności enzymów wskaźnikowych (AlAT, LDH5,? -.).

W okresie szczegółowych objawów klinicznych:

• zespół nadciśnienia wrotnego (powiększenie śledziony, wodobrzusze, żylaki dolnej części przełyku i odcinka serca żołądka, „żylny wzór” na skórze brzucha, rozszerzone hemoroidy, które okresowo krwawią);

• zespół obrzęk-wodobrzusze (wodobrzusze, które zwykle poprzedzają wzdęcia - „pierwszy wiatr, potem deszcz” przez autorów francuskich;

• hipersplenizm (powiększenie śledziony, leukopenia, małopłytkowość, niedokrwistość);

• wrzody i nadżerki przewodu pokarmowego, zapalenie trzustki z zespołem biegunka-steerrhea; dystrofia mięśnia sercowego; uszkodzenie nerek;

• zaburzenia endokrynologiczne (ginekomastia, zanik jąder u mężczyzn; brak miesiączki u kobiet);

• niewydolność wątroby (zaburzenia snu, letarg, osłabienie, krwotok; hipoproteinemia, hipoalbuminemia, upośledzona tolerancja węglowodanów, hiperbilirubinemia);

• żółtaczka wątrobowokomórkowa;

• wzrost temperatury ciała Etap terminalu:

• żółtaczka nieskorygowana, nadciśnienie wrotne, hipersplenizm;

• encefalopatia (stupor, sopor, śpiączka wątrobowa);

• zespół wątrobowo-nerkowy z narastającą przewlekłą niewydolnością nerek.

Marskość wątroby może rozwinąć się po 8–24 miesiącach. od początku wirusowego zapalenia wątroby (w obecności martwicy pomostowej) i w ciągu 2-5 lat (w obecności schodkowej martwicy). W klinice pojawia się zespół niewydolności wątroby z objawami astenicznymi, dyspeptycznymi, krwotocznymi, przejściową żółtaczką.

Laboratoryjne markery replikacji lub integracji wirusów. Zgodnie z biopsją wątroby określa się typ marskości wątroby - duży węzeł, mały węzeł, kryteria aktywności procesu lub ich brak.

Alkoholiczna marskość wątroby. Czynniki ryzyka: genetycznie określona niska aktywność enzymu dehydrogenazy alkoholowej, niedobór składników odżywczych (niskie spożycie białka, witaminy), „doświadczenie” nadużywania alkoholu, płeć żeńska. Alkoholowe uszkodzenie wątroby w 50% przypadków połączone z wirusowym.

Zespół wiodący klinicznie - nadciśnienie wrotne z żylakami: przełyk, żołądek, hemoroidy; wodobrzusze. Utrata masy ciała, zespół biegunki - krwawienie z nosa. Później pojawia się żółtaczka, niewydolność wątroby. Specyficzny marker - wysoka aktywność enzymu a-Glutamylotranspeptydazy (a -.).

W próbkach z biopsji - marskość w małym miejscu, fałszywe plasterki, oddzielone przegrodą portocentralną. Naciek zapalny przegrody nie jest typowy. Wykrywanie hialinu (cielę Mallo-ri) w hepatocytach uważa się za specyficzny marker alkoholowego uszkodzenia wątroby.

Marskość wątroby w wyniku autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Marskość wątroby powstaje po 2-5 latach od wystąpienia zapalenia wątroby (w przypadkach nieleczonych). Chore młode kobiety. Klinicznie zdominowany przez zespół niewydolności wątroby. Zmiany pozawątrobowe: zapalenie serca, zapalenie opłucnej, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie tarczycy, niedokrwistość hemolityczna, zespół krwotoczny, wrzodziejące zapalenie jelita grubego. We krwi: dodatnie zjawisko LE, czynnik reumatoidalny, wysokie miano przeciwciał: do mięśni gładkich, przeciwjądrowe - do antygenów błon hepatocytów, IgJ.

Morfologicznie - marskość dużego obszaru, martwica hepatocytów, naciek dróg okołowortowych przez komórki serii limfocytowej.

Pierwotna marskość żółciowa. Mechanizmem napędowym jest autoimmunologia. Chore młode kobiety i osoby w średnim wieku. Wczesne objawy: żółtaczka ze świądem, przebarwienia. Ostro powiększona wątroba. U większości pacjentów - zespół Sjogrena (zespół „suchy” - z suchą spojówką, jamą ustną, narządami płciowymi). Ksantomy, ksantelaza. Osteo-poroz, złamania kości.

Choleis wewnątrzwątrobowy: hiperbilirubinemia, wysoka aktywność fosfatazy alkalicznej, hipercholesterolemia, wysokie miano przeciwciał antymitochondrialnych, IgM.

W próbkach z biopsji wątroby: naciek limfocytokomórkowy dróg okołowierzchołkowych, okołokrętnych, okołoprzewodowych, zwłóknienia okołoprzewodowego, martwicy i objawów nietypowej regeneracji dróg żółciowych z późniejszą transformacją do marskości dużego obszaru.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Choroba młodych mężczyzn, z których większość (do 75%) ma wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub chorobę Crohna. Zespół cholestazy ma typowe objawy kliniczne: żółtaczka, świąd, przebarwienia kału, ciemny mocz. We krwi wysoki poziom bezpośredniej frakcji bilirubiny, wysoka aktywność fosfatazy alkalicznej. Hipercholesterolemia. Objawy zapalenia dróg żółciowych: gorączka, leukocytoza, zwiększony OB. Z wsteczną cholangiografią - zwężenia dróg żółciowych wraz z ich powiększeniem ciemieniowym.

Hemochromatoza ma trzy główne objawy: melasma (ciemnobrązowa skóra, dymny, brązowy kolor, fałdy skóry dłoni nie są pigmentowane); cukrzyca; marskość wątroby. Diagnoza jest wyjaśniona przez biopsję wątroby.

Dystrofia wątrobowo-mózgowa (choroba Wilsona-Konovalova). Hepatomegalia, żółtaczka typu komórek wątrobowych, powiększenie śledziony, wodobrzusze, pierścień rogówki Kaiser-Fleischer, zespół pozapiramidowy ze sztywnością, hiperkineza. Wysoki poziom ceruloplazminy w surowicy, zwiększone wydalanie miedzi w moczu.

• Etiologia: w wyniku wirusowego zapalenia wątroby typu B, C, D (wirusowa marskość wątroby); alkoholik; w wyniku autoimmunologicznego zapalenia wątroby; pierwotne żółciowe pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Thesaurysms (hemochromatosis; hepatolenticular degeneration - Wilson's disease); niewydolność serca (marskość serca).

• Aktywny proces. Kryteria aktywnego procesu. Morfologiczne: ciężka reakcja zapalna podścieliska, aktywna regeneracja guzków, martwica hepatocytów. Kliniczne: pogorszenie ogólnego stanu, ból w prawym nadbrzuszu, nadbrzuszu, pojawienie się nowych teleangiektazji. Badania laboratoryjne: wysoka aktywność transaminaz, dysproteinemia, wysoki ESR i dodatnie testy ostrej fazy.

Proces nieaktywny można ocenić na podstawie braku lub małej ostrości odpowiedzi zapalnej podścieliska, braku oznak aktywnej regeneracji miąższu, przejrzystości granic między miąższem a narządem zrębowym, braku martwicy hepatocytów. Odpowiedniki kliniczne: na wczesnym etapie - zanik skarg, normalizacja testów czynnościowych wątroby. Na późniejszych etapach - pewna subiektywna poprawa, korzystne zmiany w testach funkcjonalnych.

• Stan funkcjonalny miąższu wątroby:

- wyrównana marskość wątroby (klasa A u Child-Pugh - 5-6 punktów): nie ma objawów encefalopatii wątrobowej i wodobrzusza, bilirubiny poniżej 20 μmol / l, albuminy surowicy powyżej 35 g / l, wskaźnik protrombiny 60-80%;

- niedokrwistość marskości wątroby (klasa B Child-Pugh - 7–9 punktów): umiarkowanie zaznaczone wodobrzusze, podatne na leczenie zachowawcze (brak konieczności nakłuć), encefalopatia wątrobowa typu „pomniejsza hepargia”, bilirubina 30–40 µmol / l, albumina surowicy 28 -34 g / l, wskaźnik protrombiny 40-59%);

- zdekompensowana marskość wątroby (klasa C Childa-Pugha - ponad 9 punktów): duże puchliny brzuszne oporne na leczenie, encefalopatia wątrobowa typu „duże stany zapalne” z precomą, śpiączką; bilirubina ponad 40 µmol / l, albumina surowicy poniżej 27 g / l, wskaźnik protrombiny poniżej 39%.

Określono obecność i nasilenie zespołu nadciśnienia wrotnego i jego powikłań, zespół hipersplenizmu.

Jeśli wykonano biopsję igłą, podano morfologiczną charakterystykę procesu. Powikłania choroby podstawowej:

• krwawienie z żylaków przełyku, żołądka, żył hemoroidalnych;

• zakrzepica żyły wrotnej;

• zakażenia (zapalenie płuc itp.).

Zgodnie z ogólnymi zasadami formułuje się status psychologiczny. Okazuje się, ale diagnozy społecznej nie dokonuje się w formule diagnostycznej.

Przykład sformułowania diagnozy

• Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B - marskość wątroby, nieaktywne, funkcjonalnie kompensowane; nadciśnienie wrotne, umiarkowanie ciężkie.

• Przewlekłe alkoholowe zapalenie wątroby - marskość wątroby, czynne, zdekompensowane funkcjonalnie: nadciśnienie wrotne, hipersplenizm. Powikłania: krwawienie z żołądka (data, godzina).

Wiodącym zespołem jest łączny wzrost wątroby i śledziony (zespół hepatolienalny).

• Psevdotsyrroz Pika z adhezyjnym zapaleniem osierdzia występuje z powiększeniem wątroby i śledziony, wodobrzuszem W przeciwieństwie do marskości wątroby, widoczne są obrzęknięte żyły szyjne, twarz pacjentów jest niebieskawa i opuchnięta Na rentgenogramach - zwapnienie osierdzia.

• Zespół Budd-Chiari (zakrzepica żył wątrobowych) charakteryzuje się bólem prawego hipochondrium, powiększeniem wątroby i śledziony, wodobrzuszem, „głową meduzy”. W przeciwieństwie do marskości wątroby, zespół Badda-Chiari nie ma charłactwa, rumienia dłoniowego, naczyniowych gwiazdek, ginekomastii, wypadania włosów w pachach i włosach łonowych, diagnozę potwierdza splenoportografia.

• Pierwotna amyloidoza. Hepato- i splenomegalia, kardiomegalia z arytmią i blokiem serca, niewydolność serca, enteropatia, zespół nerczycowy. Diagnozę potwierdzają wyniki biopsji dziąseł, odbytnicy.

• Przewlekła białaczka szpikowa. Hepato- i splenomegalię łączy się z niedokrwistością, wysoką leukocytozą, obecnością wszystkich komórek szpikowych, trombocytozą, bazofilią i eozynofilią.

• Osteomyelosclerosis. Wątroba i powiększenie śledziony są połączone z niedokrwistością. We krwi nie ma władczych komórek, a diagnozę udoskonala trepanobiopsja.

Głównym objawem jest wodobrzusze.

• Przerzuty nowotworu złośliwego do otrzewnej. Klinika raka żołądka, jelit, wątroby, trzustki, jajników, macicy. Pacjent jest wyczerpany, blady. Laparoskopia ujawnia przerzuty guza na powierzchni otrzewnej i sieci. Badanie histologiczne wyjaśnia naturę guza pierwotnego.

• Mesothelioma otrzewnej jest diagnozowana przez laparoskopię, badanie cytologiczne płynu puchlinowego,

• Gruźlicze zapalenie otrzewnej. Pojedyncze wodobrzusze w połączeniu z gorączką, bólem brzucha, utratą masy ciała. Objawy kliniczne i radiologiczne gruźlicy płuc. Oznaki gruźlicy pozapłucnej. Specyfikacja diagnostyczna: laparoskopia z biopsją celowaną, izolacja kultury prątków gruźlicy z płynu puchlinowego.

• Zakrzepica żył wątrobowych, żyła główna dolna, Splenomegalia. Wodobrzusze, bóle brzucha, żylaki przełyku, żołądka, przednia ściana brzucha. Diagnoza jest określona przez splenoportografię.

• Niewydolność serca prawej komory. Wady zastawkowe prawego serca, zwężenie zastawki dwudzielnej, wrodzone wady serca. Przedłużona hepatomegalia w połączeniu z obrzękiem nóg, obrzękiem żył szyi. Puchlina łączy się później, współistnieje z innymi objawami niewydolności serca prawej komory.

• Zespół nerczycowy. Wodobrzusze łączy się z anasarca, masywnym białkomoczem, hipoproteinemią, hipercholesterolemią.

Traktujemy wątrobę

Leczenie, objawy, leki

Diagnoza do 74

Stan świadomości

Intelektualny

status, zachowanie

Stan neurologiczny

Senność, zaburzenia
rytm snu

Zmniejszona uwaga
koncentracja, zapomnienie

Drżące drżenie,
i zmień pismo ręczne

Letarg lub apattia

Dezorientacja, niewystarczająca
zachowanie

Dezorientacja, agresja,
głęboka amnezja

Brak świadomości i
odpowiedź na ból

Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych oraz klinicznych i laboratoryjnych objawów nieprawidłowej czynności wątroby. Konieczna jest ocena świadomości, zachowania, inteligencji, stanu neurologicznego (drżenie, zmiana pisma, testy psychometryczne).

Objawy kliniczne minimalnego PE:
- naruszenie percepcji wzrokowej;
- zmniejszona uwaga i pamięć;
- spowolnienie procesu myślenia;
- zaburzenia koncentracji;
- zmniejszenie zdolności do pracy;
- spadek prędkości reakcji;
- drażliwość.

W celu wczesnego rozpoznania WF testy psychometryczne są szeroko stosowane w praktyce klinicznej: połączenie liczb, liczby liter, linii, pisma ręcznego, arytmetyki, powtórzeń i innych. Na przykład podczas przeprowadzania testu połączenia numerów pacjent musi połączyć numery od 1 do 25, wydrukowane losowo na kartce papieru. W wyniku testu szacowany jest czas, jaki pacjent spędził na jego wykonaniu (w tym czas potrzebny na poprawienie błędów).
Wrażliwość testów psychometrycznych w wykrywaniu PE wynosi 70–80%.

Interpretacja wyników numerów testów połączenia

W celu rozpoznania u pacjentów z marskością wątroby we wczesnych stadiach encefalopatii wątrobowej przeprowadza się badania przesiewowe:
- grupa ryzyka - kierowcy pojazdów silnikowych, osoby zatrudnione w pracy wymagającej koncentracji uwagi i koordynacji ruchów (mają trudności z wykonaniem swojej zwykłej pracy);
- Pacjenci ze skargami na zaburzenia poznawcze (utrata uwagi, utrata pamięci);
- pacjenci, którzy nie są w stanie wykonywać rutynowej pracy (wymaga badania krewnych, kolegów).

Obraz kliniczny wodobrzusza może pojawić się nagle lub rozwijać się stopniowo przez kilka miesięcy. Najczęściej pacjenci udają się do lekarza, widząc wzrost rozmiaru brzucha. Ze względu na wzrost przepony z wyraźnym nagromadzeniem płynu w jamie brzusznej, u pacjentów może wystąpić duszność.

Zgodnie z klasyfikacją International Ascites Society (IAC), istnieją 3 stopnie wodobrzusza, w zależności od jego nasilenia:

- I stopień - płyn w jamie brzusznej jest określany wyłącznie za pomocą ultradźwięków;

- 2. stopień - obserwuje się symetryczny wzrost brzucha;

- III stopień - intensywny wodobrzusze.

W przypadkach, w których właściwe podawanie leków moczopędnych nie prowadzi do zmniejszenia wodobrzusza, nazywa się je odporne. Występuje u 10% pacjentów z marskością wątroby i wodobrzuszem. Przeżycie w rozwoju opornego wodobrzusza przez 1 rok nie przekracza 50%.

Kryteria diagnostyczne dla wodobrzusza odpornego (według K.P. Moore):

1. Czas trwania leczenia: intensywna terapia lekami moczopędnymi (maksymalne dawki antagonistów aldosteronu 400 mg / dobę, furosemid 160 mg / dobę) przez 1 tydzień z dietą o zawartości soli do 5,2 g / dobę.

2. Brak odpowiedzi na leczenie: zmniejszenie masy ciała poniżej 0,8 kg co 4 dni.

3. Wczesny nawrót: powrót wodobrzusza stopnia 2-3 w ciągu 4 tygodni od rozpoczęcia leczenia.

4. Powikłania związane z przyjmowaniem leków moczopędnych:

- encefalopatia portosystemowa, rozwinięta przy braku innych czynników prowokujących;

- niewydolność nerek - zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy o ponad 100% do poziomu> 2 mg / dl u pacjentów reagujących na leczenie;

- hiponatremia - spadek zawartości Na w surowicy o ponad 10 mmol / l do poziomu można błędnie uznać za oporny, ponieważ nieprzestrzeganie diety hiponatremii, podawanie NLPZ, skutkujące zatrzymaniem płynów, oraz leki moczopędne o małej dawce mogą również być przyczyną niepowodzenia leczenia diuretykiem.

Zakażenie płynem puchlinowym

Marskość wątroby często powoduje rozwój wtórnego niedoboru odporności.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP) jest prawdopodobnie najbardziej typowym zakaźnym powikłaniem marskości wątroby: według literatury jest ono wykrywane u 7–31% pacjentów z wodobrzuszem.

Główne objawy SBP:
- rozproszony ból brzucha o różnej intensywności i bez wyraźnej lokalizacji;
- gorączka;
- zwiększenie encefalopatii wątrobowej bez widocznych czynników prowokujących.
U 8-10% pacjentów określa się pozytywny objaw podrażnienia otrzewnej.

Początkowe objawy nie występują u 10–33% pacjentów, a obecność choroby jest przypadkowo wykrywana w badaniu AF. Może to wynikać z faktu, że zazwyczaj u takich pacjentów przeważa klinika encefalopatii wątrobowej, która zaciemnia inne objawy.

Zakażenie AF w większości przypadków jest spowodowane przez bakterie jelitowe. W 70% przypadków bakterie Gram-ujemne - Escherichia coli i Klebsiella spp. Są czynnikami powodującymi wodobrzusze bakteryjne; Gram-dodatnie ziarniaki (Streptococcus pneumoniae) stanowią 10–20%, często stwierdza się Candida albicans. Flora beztlenowa jest wysiewana w 3-4% przypadków.

Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej:
- dodatni wysiew AF (zazwyczaj jest to kultura monomikrobowa);
- zawartość neutrofili - ponad 250 na 1 mm 3;
- nie ma wewnątrzbrzusznego źródła zakażenia.

Monomobakteryjne, nieneuropolityczne puchliny brzuszne: zawartość neutrofili w płynie puchlinowym jest mniejsza niż 250 na 1 mm3. Występuje u pacjentów z mniej poważnym uszkodzeniem wątroby. AF samoistnie staje się jałowy u 62% pacjentów.

Wtórne bakteryjne zapalenie otrzewnej: w materiale testowym wykrywa się kulturę bakteriobójczą w połączeniu z neutrofilami w ilości ≥250 na 1 mm3. W tym przykładzie wykonania zakażenie AF występuje, gdy perforacja jelit, tacy pacjenci wymagają pilnej interwencji chirurgicznej.

Właściwości biochemiczne AJ:
- poziom białka całkowitego wynosi powyżej 1 g / dl;
- glukoza poniżej 50 mg / dl;
- aktywność LDH powyżej 225 jednostek / ml (lub więcej niż górna granica normy w surowicy).
Ponadto, jeśli podczas powtarzanej paracentezy, przeprowadzonej 48-72 godziny po rozpoczęciu odpowiedniej terapii antybiotykowej, liczba neutrofili wzrasta, możemy założyć rozwój wtórnego zapalenia otrzewnej.

Przepuklina ściany brzucha jest rzadkim powikłaniem wodobrzusza. Wskazaniami do awaryjnej paracentezy diagnostycznej w marskości wątroby są objawy infekcji płynu puchlinowego (ból brzucha, gorączka, leukocytoza, pojawienie się lub zwiększenie głębokości encefalopatii lub nasilenie niewydolności nerek), krwawienie z przewodu pokarmowego lub niedociśnienie.

Iii. Zespół wątrobowo-nerkowy

Kryteria rozpoznania zespołu wątrobowo-nerkowego (GDS) u pacjentów z marskością wątroby zostały przedstawione przez Międzynarodowe Towarzystwo Badań Pęcherzyków (Salerno F., Gerbes A., Gines P. i in. // Gut, 2007). Obejmują one:

- marskość wątroby z wodobrzuszem;

- stężenie kreatyniny w surowicy powyżej 1,5 mg / dl (> 133 mmol / l);

- Brak zmniejszenia stężenia kreatyniny w surowicy poniżej 1,5 mg / dl (133 mmol / l) po 2-dniowym przerwaniu leczenia moczopędnego i podawaniu płynu z albuminą (zalecana dawka albuminy wynosi 1 g / kg na dobę do maksymalnej dawki 100 g / dobę). ;

- brak innych przyczyn rozwoju niewydolności nerek (wstrząs, posocznica, zmniejszenie objętości krążącego osocza, stosowanie leków nefrotoksycznych);

- wyklucza się chorobę nerek miąższową w obecności białkomoczu (> 500 mg / dzień), mikrohematurię (> 50 czerwonych krwinek w polu widzenia) i / lub zmiany w nerkach podczas ultrasonografii.

U pacjentów z niewyrównaną marskością wątroby funkcjonalna niewydolność nerek ostatecznie łączy się i postępuje. U około 15% pacjentów GDS rozwija się w ciągu 6 miesięcy od momentu pierwszej hospitalizacji z powodu wodobrzusza, w 40% - w ciągu 5 lat.

GDS typu 2 rozwija się u pacjentów z niewyrównaną chorobą wątroby i jest ściśle związany z wodobrzuszem opornym. Ma powolny przebieg, niewydolność nerek jest mniej wyraźna (stężenie kreatyniny w surowicy nie przekracza 1,5-2,5 mg / dl).

Brak jest specyficznych objawów klinicznych HRS. Obraz kliniczny łączy objawy ostrej niewydolności nerek z postępującą niewydolnością wątroby i nadciśnieniem wrotnym.

W przypadku zespołu wątrobowego typowe są apatia, osłabienie, pragnienie; brzuch zwiększa objętość, spada ciśnienie tętnicze, może wzrosnąć żółtaczka.

Typowe objawy nerek: skąpomocz, zmniejszona funkcja filtracji z umiarkowanym wzrostem stężenia kreatyniny w surowicy i azotu mocznikowego we krwi. Jednocześnie zdolność koncentracji nerek jest wystarczająco zachowana.
Białkomocz, zmiany w osadach moczowych są minimalne i rzadko spotykane.
W końcowym stadium zespołu wątrobowego możliwe jest dodanie hiperkaliemii, hipochloremii.

Należy pamiętać o prawdopodobieństwie rozwoju GDS w obecności pacjenta z wyraźnym wodobrzuszem bez odpowiedzi na leczenie, niedociśnienia tętniczego, hiponatremii.
Diagnoza musi opierać się na kryteriach IAC (1996) i wszystkie kryteria muszą być dostępne dla jej sformułowania. Po wykryciu niewydolności nerek diagnozę HRS przeprowadza się przez wykluczenie.

1. Nadnercza:
- zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budd-Chiari, inwazja guza);
- niedrożność żyły głównej dolnej (błona w świetle żyły głównej dolnej, inwazja guza);
- choroby układu sercowo-naczyniowego (zwężające zapalenie osierdzia, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej).

2. Intrahepatic:

2. 2 Sinusoidalne:
- Wszystkie przypadki marskości wątroby;
- ostre alkoholowe zapalenie wątroby;
- ciężkie wirusowe zapalenie wątroby;
- Ostra stłuszczenie wątroby u kobiet w ciąży;
- zatrucie witaminą A;
- mastocytoza układowa;
- plamica wątrobowa;
- leki cytotoksyczne;

2.3 Post-sinusoidalne:
- choroba zarostowa żył;
- stwardnienie szklistkowe alkoholowe;

3. Subhepatic:
- zakrzepica żyły wrotnej;
- przepastna transformacja żyły wrotnej;
- zakrzepica żyły śledzionowej;
- przetoka tętniczo-żylna;
- idiopatyczna splenomegalia tropikalna.

Żylaki (żylaki) przełyku i żołądka z krwawieniem od nich są objawem klinicznym nadciśnienia wrotnego (PG). Podczas badania wykrywane jest powiększenie śledziony, rozszerzone żyły przedniej ściany brzucha, odbiegające od pępka („głowa meduzy”), ale częściej w obszarze nadbrzusza widoczna jest jedna lub kilka żył odpiszczelowych. W okolicy pępowiny czasami słyszalny jest szum naczyniowy żylny. Gęsta wątroba wskazuje na procesor, a miękka wątroba wskazuje na pozawątrobowy blok portalu. Obecność wodobrzusza z CP oznacza rozwój niewydolności wątroby.

Konieczne jest odróżnienie żylaków odbytu od hemoroidów, co nie jest związane z PG.

Takie objawy jak powiększenie śledziony, wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa i żylaki przełyku wskazują na pacjenta z chorobą wątroby. Jeśli którykolwiek z tych objawów zostanie wykryty u pacjenta, konieczne jest wykluczenie lub potwierdzenie PG i marskości wątroby.

Pośrednim potwierdzeniem rozpoznania PG jest wykrycie żylaków przełyku podczas wykonywania endoskopii. Jeśli są niewykryte, badanie endoskopowe jest wymagane co najmniej raz na 2 lata, a jeśli zostaną wykryte, corocznie.

Ponadto podczas endoskopii obowiązkowe jest ryzyko krwawienia z żylaków przełyku i / lub żołądka oraz konieczność leczenia profilaktycznego.

Klasyfikacja żylaków przełyku według ich wielkości:

- I stopień - pojedyncze żyły, zmniejszające się po naciśnięciu endoskopu;

- Stopień II - kilka filarów żył, które nie łączą się wokół obwodu przełyku, ale nie zmniejszają się, gdy endoskop je naciska;

- III stopień - żyły łączą się na całym obwodzie przełyku.

W przypadku nietolerancji EGDS można zastosować kapsułkę wideo, ale ta metoda nadal wymaga poprawy w diagnostyce ciężkości GHG.

Znaki USG PG:
- rozszerzenie żyły wrotnej do 13 mm lub więcej;
- zmniejszenie prędkości przepływu krwi lub wstecznego przepływu krwi w żyle wrotnej;
- pojawienie się portocavale collaterals (żyły paraumbiliczne, żylaki śledziony itp.).

V. Hiponatremia rozcieńczająca

U pacjentów z marskością wątroby hiponatremia rozrzedzająca (hiponatremia rozcieńczająca) jest zespołem klinicznym i jest diagnozowana na podstawie następujących objawów:

- zmniejszenie stężenia sodu w surowicy ≤ 130 mmol / l;

- zwiększenie objętości płynu pozakomórkowego;

- Obecność wodobrzusza i / lub obrzęku obwodowego.

Taka patologia występuje średnio u jednej trzeciej (30-35%) pacjentów szpitalnych z marskością i wodobrzuszem.
Hiponatremię rozcieńczenia należy odróżnić od prawdziwej hiponatremii, która rozwija się wraz ze zmniejszeniem objętości krążącego osocza z powodu przedawkowania leków moczopędnych u pacjentów bez wodobrzusza i obrzęku.

Kliniczne objawy hiponatremii: wymioty, nudności, jadłowstręt, apatia, letarg, drgawki, dezorientacja, ból głowy.

Objawy neurologiczne występujące w tym stanie są trudne do odróżnienia od objawów encefalopatii wątrobowej.

W leczeniu rozcieńczonej hiponatremii zaleca się ograniczenie podawania płynu do 1 l na dobę, przestrzeganie diety bezsolnej, anulowanie leków moczopędnych (poziom Na wynosi poniżej 125 mmol / l).

W niektórych przypadkach, ustalanych indywidualnie w zależności od stanu pacjenta, konieczna jest korekta hiponatremii.

Inne i nieokreślona marskość wątroby (K74.6)

Wersja: Katalog chorób MedElement

Ogólne informacje

Krótki opis

Uwaga
Podpozycja ta obejmuje następujące dodatkowe czterocyfrowe kody marskości wątroby:
- Marskość wątroby, nieokreślona (K74.60);

- kryptogenny;
- makrocząsteczkowy;
- mikrocząsteczkowe;
- mieszany typ;
- portal;
- postnecrotyczny.

Wyłączone z tego poddziału:

Zatem marskość wątroby, zakodowana w tej podpozycji, jest opisana jako zespół kliniczno-morfologiczny o niewyjaśnionej lub bliżej nieokreślonej etiologii.

Morfologia

Brak nawet jednego z tych objawów uniemożliwia nazwanie marskości procesu.

Dodatkowe objawy marskości (nie zawsze wykrywalne) mogą być:
- dystrofia hepatocytów (hydropowa, balonowa, tłuszczowa);
- martwica hepatocytów.

3. Klasyfikacja
3.1 Popularna wcześniejsza klasyfikacja opierała się na wielkości węzłów regeneracji, ponieważ uważano, że małe (mniej niż 3 mm) węzły są charakterystyczne dla toksycznej (alkoholowej) marskości, a duże - dla uszkodzeń wirusowych. Obecnie taki związek przyczynowo-skutkowy podlega wątpliwości. Opisowe terminy „mikronodularny”, „makronodularny”, „nierówny” są pozbawione znaczenia klinicznego.
3.2. Marskość żółciowa i marskość wrotna są praktycznie morfologicznie nie do odróżnienia w końcowej fazie.

4. Klinika
Klinicznym objawem marskości jest przewlekła lub nieokreślona niewydolność wątroby. Różnice w kodowaniu polegają na tym, że niewydolność wątroby opisywana jest głównie jako zespół kliniczny i laboratoryjny oraz marskość wątroby - jako kliniczna i morfologiczna.

Okres przepływu

W zależności od wielu czynników marskość wątroby tworzy się w okresach od kilku tygodni do kilku lat.

Klasyfikacja

Klasyfikacja kliniczna

1.1 Z wyrównaną marskością wątroby:

- nadciśnienie wrotne (wodobrzusze, żylaki przełyku, żołądka, odbytnicy; krwawienie z węzłów żylakowych; encefalopatia wątrobowa; żółtaczka).

2. Zgodnie z cechami klinicznymi i laboratoryjnymi:

2.3 Do klasyfikacji według ciężkości stosuje się klasyfikację funkcji wątrobowokomórkowych Child-Pugh w marskości wątroby (patrz tabela poniżej).

- klasa C (zdekompensowana): 10-15 punktów.

2.4. Skale MELD / PELD
Od 2002 r., W ramach amerykańskiego programu przeszczepu wątroby, zastosowano model końcowej choroby wątroby (MELD) jako system punktacji zaprojektowany do oceny względnego nasilenia choroby wątroby. W pediatrii podobna skala nosi nazwę PELD (pediatryczna choroba końca wątroby) i jest stosowana do oceny ciężkości procesu u dzieci poniżej 12 lat.

Wynik systemu punktów MELD waha się od 6 do 40 punktów. Skala jest również wykorzystywana do przewidywania śmiertelności w ciągu najbliższych 3 miesięcy i określenia pilności wymaganego przeszczepu wątroby.

Klasyfikacja morfologiczna
Zaproponowane przez World Hepatology Association (Acapulco, 1974) i WHO (1978). Obecnie traci swoją praktyczną wartość.

Etiologia i patogeneza

I. Etiologia

1. Zidentyfikowane czynniki etiologiczne:

1.1 Najczęstsze przyczyny marskości wątroby to:
- wirusowe zapalenie wątroby B (± HDV) i C - 10-40% całej marskości;

Uwaga Tak więc w tej podkategorii kodowana jest tylko marskość wątroby, wymieniona jako zawarta w sekcji „Podsumowanie”. Marskość wątroby ze wskazaniem ustalonej etiologii jest zakodowana w innych podkategoriach.

2. Marskość kryptogenna
Etiologii marskości wątroby nie można ustalić u około 10–35% pacjentów. Taka marskość wątroby jest uważana za kryptogenną. Ponad 50% pacjentów, u których wcześniej zdiagnozowano idiopatyczne przewlekłe zapalenie wątroby lub kryptogenną marskość wątroby, może wykryć wirusowe zapalenie wątroby typu C.
Według innych autorów, grupa kryptogennej marskości obejmuje przede wszystkim pewną liczbę marskości wątroby obserwowaną u dzieci migrantów (Antyle, Reunion, Półwysep Iberyjski, Afryka Północna), której pochodzenie sugeruje czynniki żywieniowe (nie udowodnione z powodu braku danych epidemiologicznych ). Z całkowitą pewnością możemy zauważyć jedynie brak alkoholowej marskości u dzieci.

Ii. Patologia

Epidemiologia

Wiek: przeważnie dojrzały

Stosunek płci (m / f): 2

Czynniki i grupy ryzyka

Obraz kliniczny

Kliniczne kryteria diagnostyczne

Objawy, aktualne

Diagnostyka

2. FEGDS.
Prowadzenie niekoniecznie po diagnozie. Służy do określenia nasilenia żylaków. W przypadku jego nieobecności badanie endoskopowe jest powtarzane co 3 lata.

Stopień żylaków przełyku:

3. Biopsja wątroby z badaniem histologicznym biopsji - jest uważana za „złoty standard” diagnozy. Trudności diagnostyczne są związane z niewystarczającym pobieraniem próbek materiału, nieprawidłowo dobranymi miejscami do pobierania próbek biopsyjnych.
Metodę stosuje się do określenia wskaźnika zwłóknienia i wskaźnika aktywności histologicznej na skalach METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsję wątroby można wykonać przy akceptowalnych szybkościach krzepnięcia (INR poniżej 1,3 lub wskaźnik protrombiny powyżej 60%, liczba płytek powyżej 60 x 10 9 / l). Aby zmniejszyć ryzyko powikłań, zabieg przeprowadza się pod kontrolą USG.

4. Metodę pośredniej elastografii wątroby przeprowadza się za pomocą aparatu FibroScan (EchoSens, Francja). Metoda opiera się na ultradźwiękowym pomiarze prędkości i rozkładu drgań mechanicznych, sztucznie wytwarzanych przez aparat, na tkance wątroby. Elastografia ultradźwiękowa nie jest odpowiednia dla pacjentów z otyłością, ponieważ sygnał przechodzi tylko przez tkankę o grubości od 25 do 65 mm. Analiza zastosowania tej metody wykazała, że ​​jej wartość w wykrywaniu marskości wątroby jest wyższa niż w innych stadiach zwłóknienia wątroby.

K74.6 Inne i nieokreślona marskość wątroby

Upośledzenie zdrowia związane z grupą chorób wątroby

U 1 589 188 osób zdiagnozowano inną i nieokreśloną marskość wątroby

378 689 zmarło z rozpoznaniem innej i nieokreślonej marskości wątroby

23,83% śmiertelność z powodu choroby Inne i nieokreślona marskość wątroby

Wypełnij formularz wyboru lekarza

Formularz przesłany

Skontaktujemy się z Tobą, gdy tylko znajdziemy odpowiedniego specjalistę.

Inną i nieokreśloną marskość wątroby rozpoznaje się u mężczyzn o 39,19% częściej niż u kobiet

924,790

U mężczyzn rozpoznaje się inną i nieokreśloną marskość wątroby. Dla 233 264 z nich diagnoza ta jest śmiertelna

śmiertelność u mężczyzn z chorobą Inne i nieokreślona marskość wątroby

664 398

U kobiet zdiagnozowano inną i bliżej nieokreśloną marskość wątroby. Dla 145 425 diagnoza ta jest śmiertelna.

śmiertelność u kobiet z chorobą Inne i nieokreślona marskość wątroby

Grupa ryzyka choroby Inne i nieokreślone marskości wątroby mężczyźni w wieku 55-59 lat i kobiety w wieku 55-59 lat

Choroba występuje najczęściej u mężczyzn w wieku 55-59 lat

U mężczyzn choroba jest najmniej prawdopodobna w wieku

U kobiet choroba jest najmniej prawdopodobna w wieku

Choroba występuje najczęściej u kobiet w wieku 55-59 lat.

Cechy choroby Inne i nieokreślona marskość wątroby

Brak lub niskie zagrożenie indywidualne i społeczne

* - Statystyki medyczne dla całej grupy chorób K74 Zwłóknienie i marskość wątroby

Etiologia

Wśród możliwych przyczyn problemów z wątrobą są: środki wirusowe. Należą do nich wirusy zapalenia wątroby typu A, B, C, D, E i inne rzadkie gatunki. Prowadzą do pojawienia się ostrych i przewlekłych procesów zapalnych w tkance wątroby, nazywanych odpowiednio wirusem zapalenia wątroby. Wirusowe zapalenie wątroby typu A jest uważane za najbardziej korzystny rodzaj wirusowego zapalenia wątroby, niebezpieczne - B, nabiera przewlekłego przebiegu i jest wykrywane na etapie marskości wątroby - wirusowego zapalenia wątroby typu C; Efekty toksyczne. Długotrwałe i systematyczne przyjmowanie toksycznych związków ze środowiska (oparów, związków chemicznych, metali ciężkich) lub jednoczesne wystawianie ich wysokich dawek na wątrobę prowadzi do uszkodzenia tego narządu. W tym przypadku może wystąpić umiarkowane powiększenie wątroby bez wyraźnych zaburzeń czynnościowych, jak również masowa martwica hepatocytów z przejściem do postępującej niewydolności wątroby; Efekty narkotykowe. Nie wszystkie leki mają tę samą hepatotoksyczność. Najbardziej agresywne z nich uważa się za środki chemioterapeutyczne, antybiotyki, hormony; Napoje alkoholowe. Systematyczne nadużywanie produktów zawierających etanol powoduje bezpośredni szkodliwy wpływ na komórki wątroby. Z czasem prowadzi to do marskości wątroby. Ustalona bezpieczna dzienna dawka 40% etanolu dla wątroby nie przekracza 90–100 mililitrów dla mężczyzn i 50–70 ml dla kobiet; Zakaźne i pasożytnicze środki. Wśród nich główne miejsce zajmują echinococcus i alveococcus, glisty, patogeny leptospirozy. Powodują zarówno ostre zmiany patologiczne, jak i powodują przewlekłe procesy w postaci torbielowatej transformacji wątroby; Błędy w diecie i niewłaściwe odżywianie. W związku z tym najbardziej niebezpieczne systematycznie nadużywanie tłuszczów, smażone, wędzone i żywności, które zawierają duże ilości przypraw. Powoduje to naruszenie odpływu żółci, co prowadzi do jego stagnacji, zapalenia dróg żółciowych i powstawania kamieni w układzie przewodowym wątroby; Dziedziczne predyspozycje, choroby genetyczne i wady rozwojowe. Przyczyna tego rodzaju leży u podstaw różnych atrezji naczyń i przewodów wątrobowych, hipoplazji wątroby, chorób akumulacji i fermentopatii; Ostre choroby narządów jamy brzusznej, którym towarzyszą procesy ropne. Może prowadzić do rozprzestrzeniania się ropienia w układzie żyły wrotnej, co spowoduje jego zakrzepicę; Urazy brzucha i wątroby. Nieważne wkrótce po zdarzeniu. Czasami kilka lat po doznaniu urazów, cysty lub inne nagromadzenia płynów można znaleźć w miąższu wątroby; Promieniowanie jonizujące i inne fizyczne i chemiczne substancje rakotwórcze. Te czynniki sprawcze mogą powodować nowotworowe zwyrodnienie pewnych obszarów tkanki wątroby.

Obraz kliniczny

Objawy choroby wątroby: dyskomfort i ból w projekcji wątroby; Powiększona wątroba; Ogólna słabość i złe samopoczucie; Bóle głowy; Upośledzone zdolności umysłowe; Zwiększone pocenie się skóry i obrzęk; Żółta skóra i twardówka; Wysypka skórna; Ciężkie swędzenie skóry; Zwiększona kruchość naczyń krwionośnych i skłonność do krwawień; Niestabilność stolca, zmieniająca charakter i kolor kału; Zwiększ rozmiar brzucha; Wzmocniony wzór żylny na skórze brzucha; Bez motywacji utrata masy ciała; Goryczka w ustach; Pęknięcia na powierzchni języka i jego biała lub brązowa powłoka patyna; Reakcja temperaturowa o różnym nasileniu.

Zwłóknienie i marskość wątroby (K74)

Wyłączone:

• alkoholowe zwłóknienie wątroby (K70.2)
• stwardnienie serca wątroby (K76.1)
• marskość (wątroba):
  • alkoholik (K70.3)
  • wrodzony (P78.3)
• z toksycznym uszkodzeniem wątroby (K71.7)

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób z 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny w celu uwzględnienia występowania chorób, przyczyn publicznych wezwań do placówek medycznych wszystkich departamentów oraz przyczyn śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki opieki zdrowotnej na terytorium Federacji Rosyjskiej w 1999 r. Na mocy rozporządzenia Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 r. №170

Wydanie nowej wersji (ICD-11) planuje WHO w 2022 roku.

Marskość (wątroba) - opis, przyczyny, diagnoza, leczenie.

Krótki opis

Marskość wątroby jest przewlekłą postępującą chorobą charakteryzującą się uszkodzeniami zarówno miąższu, jak i narządów z dystrofią komórek wątroby, guzkową regeneracją tkanki wątroby, rozwojem tkanki łącznej, rozproszoną reorganizacją struktury płatkowej i układu naczyniowego wątroby, przerostem elementów siateczkowo-śródbłonkowych wątroby i śledziony oraz odzwierciedlającymi objawy kliniczne przepływ krwi przez drogi wewnątrzwątrobowe, wydalanie żółci, przepływ żółci, zaburzenia czynnościowe wątroby, znak gipersple - chanizm. Występuje stosunkowo często, częściej u mężczyzn, głównie w średnim i starszym wieku.

Kod międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

• K74.6 Inne i nieokreślona marskość wątroby

Powody

Etiologia. Marskość wątroby może rozwinąć się po wirusowym zapaleniu wątroby; z powodu niedożywienia (zwłaszcza białek, witamin) i zaburzeń metabolicznych (w cukrzycy, nadczynności tarczycy) i przewlekłego alkoholizmu; na podstawie choleo-miednicy z długotrwałym uciskiem lub zablokowaniem dróg żółciowych; jako wynik toksycznego lub toksycznego - alergicznego zapalenia wątroby; w wyniku konstytucyjnych - predyspozycji rodzinnych; przewlekłe naciekanie wątroby pewnymi substancjami, po których następuje reakcja zapalna (hemochromatoza, dystrofia wątrobowo-mózgowa); na tle przewlekłych zakażeń, czasami - inwazji pasożytniczych. Przydziel. pierwotna marskość wątroby, a także marskość wątroby. w którym uszkodzenie wątroby jest tylko jednym z wielu przejawów ogólnego obrazu klinicznego choroby: gruźlicy, brucelozy, kiły, chorób endokrynologiczno-metabolicznych, niektórych zatruć, kolagenoz. „

Patogeneza. Bezpośrednie uszkodzenie tkanki wątroby przez czynnik zakaźny lub toksyczny z przedłużoną ekspozycją na zaburzenia immunologiczne, przejawiające się pozyskiwaniem białek wątroby przez białka i rozwojem przeciwciał na nie. Podstawą pierwotnej (cholangiolitic) marskości żółciowej jest długa cholestaza wewnątrzwątrobowa. Gdy wtórna żółciowa marskość wątroby jest naruszeniem odpływu żółci przez zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, zapalenie dróg żółciowych, wytwarzanie przeciwciał przeciwko białkom komórek nabłonkowych przewodu żółciowego. We wszystkich typach marskości wątroby, dystrofii i rozwoju martwicy hepatocytów dochodzi do wyraźnej reakcji mezenchymalnej, proliferacji tkanki łącznej, powodującej zaburzoną strukturę zrazikową wątroby, wewnątrzwątrobowy przepływ krwi, przepływ limfy i odpływ żółci. Naruszenie wewnątrzwątrobowego przepływu krwi powoduje niedotlenienie i zwiększa dystroficzne zmiany w miąższu wątroby. Charakterystyczna jest również regeneracja węzłowa hepatocytów. Zgodnie z objawami morfologicznymi i klinicznymi, portalowymi, postnecrotycznymi, żółciowymi (pierwotnymi i wtórnymi), wyróżnia się mieszane marskości wątroby; na temat działania procesu - aktywny, postępowy i nieaktywny; w zależności od stopnia upośledzenia funkcjonalnego, kompensowane i dekompensowane. Istnieją również marskość małych i dużych węzłów oraz ich mieszana wersja.

Objawy, oczywiście. Wraz ze wzrostem lub spadkiem wielkości wątroby charakteryzuje się jej zgrubieniem, towarzyszącą splenomegalią (patrz zespół hepatolienalny), objawami nadciśnienia wrotnego (patrz), żółtaczką (patrz). Często tępy lub bolesny ból w wątrobie, nasilający się po błędach w diecie i pracy fizycznej; objawy dyspeptyczne, świąd spowodowany opóźnionym uwalnianiem i gromadzenie się kwasów żółciowych w tkankach. W badaniu pacjenta ujawniają się objawy wątrobowe charakterystyczne dla marskości wątroby: teleangiektazje naczyniowe (gwiazdki, pająki) na skórze górnej połowy ciała, palpacja dłoni (wątroba dłoni), język lakieru o szkarłatnym kolorze, język wątroby. Często xanthelasma, ksanthomas, palce w postaci podudzia, u mężczyzn - ginekomastia, upośledzony wzrost włosów na brodzie i pod pachami. Często niedokrwistość, leuko - i małopłytkowość, zwiększony OB, hiperbilirubinemia, zwłaszcza w marskości żółciowej. Gdy żółtaczka w moczu wykrywa urobilinę, bilirubinę, zmniejsza się zawartość stercobiliny w kale. Należy zauważyć hiperglobulinemię, zmiany w białku, próbki osadów (sublimat, tymol itp.).

Diagnostyka

Diagnoza jest dokonywana na podstawie obrazu klinicznego, danych laboratoryjnych. Diagnostyka różnicowa z innymi przewlekłymi hepatopatiami (przewlekłe zapalenie wątroby, hepatoza, hemochromatoza itp.), Jak również specyfikacja kliniczno - morfologiczna postaci choroby są zapewnione przez biopsję nakłucia, echografię i skany wątroby. Badanie rentgenowskie z zawiesiną siarczanu baru ujawnia żylaki przełyku, szczególnie charakterystyczne dla marskości wrotnej i mieszanej. W wątpliwych przypadkach stosuje się laparoskopię, splenoporografię, angiografię, tomografię komputerową. Postnecrotyczna marskość wątroby rozwija się w wyniku rozległej martwicy hepatocytów (częściej u pacjentów z ciężkimi postaciami wirusowego zapalenia wątroby typu B). Wątroba jest umiarkowanie powiększona lub zmniejszona, charakterystyka niewydolności wątroby jest charakterystyczna, występuje osłabienie, spadek zdolności do pracy, hipoproteinemia (głównie hipoalbuminemia), hipofibrynogenemia, hipoprotrombinemia i oznaki skazy krwotocznej. Marskość portalu występuje po wirusowym zapaleniu wątroby, w wyniku alkoholizmu, niedożywienia, rzadziej z innych przyczyn; jego osobliwością jest masywna proliferacja przegrody tkanki łącznej w wątrobie, niedrożność przepływu krwi wzdłuż wewnątrzwątrobowych gałęzi żyły wrotnej.

Objawy są powodowane przez nadciśnienie wrotne (patrz), wczesne wodobrzusze, żylaki splotu krwotocznego, przełyku i żył sercowych żołądka, jak również podskórne żyły paraumbiliczne, rozbieżne w różnych kierunkach od pępowiny („głowa Meduzy”). Żółtaczka i laboratorium - zmiany biochemiczne zachodzą stosunkowo później. Najczęstszymi powikłaniami są obfite krwawienia z przełyku - żołądka i powtarzające się krwawienia hemoroidalne. Marskość żółciowa występuje na podstawie przedłużonego czasu bezczynności i objawia się wczesną żółtaczką, hiperbilią - rubinemią, świądem, gorączką w niektórych przypadkach z dreszczami. Surowica zwiększa zawartość fosfatazy alkalicznej i cholesterolu, często alfa (dwóch) i beta-globulin. Marskość mieszana występuje najczęściej, ma wspólne kliniczne i laboratoryjne objawy wszystkich trzech wymienionych powyżej postaci marskości wątroby. Kompensowana marskość wątroby charakteryzuje się zadowalającym samopoczuciem pacjentów oraz w obecności klinicznych, laboratoryjnych, morfologicznych zmian charakterystycznych dla marskości wątroby, zachowania głównych funkcji wątroby. Zdekompensowana marskość wątroby objawia się ogólnym osłabieniem. żółtaczka, nadciśnienie wrotne, zjawiska krwotoczne, zmiany laboratoryjne, wskazujące na zmniejszenie zdolności funkcjonalnej wątroby. Przebieg nieaktywnej marskości wątroby postępuje powoli (przez wiele lat i dziesięcioleci), okresy długotrwałej remisji są częste, a pacjenci pozostają w zadowalającym stanie zdrowia, a wskaźniki testów wątrobowych są zbliżone do normalnych. W przypadku marskości czynnej postęp choroby jest szybki (kilka lat), kliniczne i laboratoryjne objawy aktywności procesu (gorączka, hiperglobulinemia, podwyższone OB, przesunięcia osadów białkowych) są znaczące. Nieuregulowany styl życia, systematyczne naruszanie diety, nadużywanie alkoholu przyczynia się do procesu aktywacji w wątrobie. Końcowy okres choroby, niezależnie od postaci marskości wątroby, charakteryzuje się postępem objawów czynnościowej niewydolności wątroby z wynikiem śpiączki wątrobowej.

Rokowanie jest niekorzystne z czynną marskością wątroby, nieco lepsze (pod względem oczekiwanej długości życia i czasu zachowania zdolności do pracy) - z nieaktywnym, kompensowanym. W przypadku wtórnej marskości żółciowej rokowanie zależy w dużej mierze od przyczyn niedrożności przewodu żółciowego (guza, kamienia itp.) I możliwości ich eliminacji. Rokowanie u pacjentów z krwawieniem z żylaków przełyku i żołądka w historii pogarsza się; tacy pacjenci żyją nie dłużej niż 1-1,5 roku i często umierają z powodu ponownego krwawienia.

Leczenie

Leczenie z czynną zdekompensowaną marskością wątroby i występowaniem powikłań jest w szpitalu. Przypisz leżenie w łóżku, dieta nr 5. Gdy aktywność tego procesu jest zwiększona, pokazano hormony glikokortykosteroidowe (prednizon - 15-20 mg / dobę itp.). Z żylakami przełyku - ściągające i zobojętniające; z wodobrzuszem - dieta bezsolna, leki moczopędne, spironolaktony, przy braku efektu - paracenteza. W ciężkiej hipoalbuminemii - osocze, albumina IV. W przypadku zdekompensowanej marskości wątroby, pokazano hydrolizaty wątroby (seaprex, itp.), Witaminy B1, B6, kokarboksylazę, kwasy liponowy i glutaminowy. Przy pierwszych objawach encefapopatii wątrobowej ograniczają spożycie białka w organizmie i leczą niewydolność wątroby, zaburzenia metabolizmu wody i soli, zespół krwotoczny. Aby zmniejszyć bolesny świąd, przepisano cholestyraminę, która wiąże kwasy żółciowe w jelicie i zapobiega ich reabsorpcji. W marskości żółciowej powikłanej zapaleniem dróg żółciowych i niewydolności wątroby pokazano antybiotyki o szerokim spektrum działania. W przypadku wtórnej marskości żółciowej, leczenie chirurgiczne w celu wyeliminowania niedrożności lub kompresji przewodu żółciowego wspólnego. W przypadku ostrego krwawienia z żylaków przełyku - pilna hospitalizacja w szpitalu chirurgicznym, głód, krwotok z tamponady specjalną sondą z dwoma nadmuchanymi balonami lub wprowadzenie preparatów koagulujących przez przełyk do krwawiących żył, koagulacja laserowa, wstrzyknięcie wirusa, kroplówka przysadki W / w, w niektórych przypadkach - pilne leczenie chirurgiczne. W przypadku nieaktywnej marskości wątroby przeprowadza się obserwację pacjentów (co najmniej 2 razy w roku), pokazuje dietę nr 5, regularne 4-5 posiłków dziennie, ograniczenia ćwiczeń (zwłaszcza z marskością wrotną). Alkohol jest zabroniony. Przydatne 1-2 razy w roku, kursy terapii witaminowej, leczenie syreparem, Essentiapé. W przypadku marskości wrotnej ze znacznymi żylakami przełyku lub upartymi, nieuleczalnymi wodobrzuszami w celu wyładowania systemu portalowego, profilaktycznie chirurgicznie nałożyć zespolenie portalowe lub śledzionowe (lub inne rodzaje operacji). Pacjenci z marskością wątroby są częściowo sprawni fizycznie lub niepełnosprawni i wymagają przełożenia na niepełnosprawność.

Zapobieganie.

Zapobieganie epidemii i zapaleniu wątroby w surowicy, racjonalne żywienie, skuteczny nadzór sanitarno-techniczny w branżach związanych z truciznami hepatotropowymi, walka z alkoholizmem. Terminowe leczenie przewlekłego zapalenia wątroby i chorób występujących w cholestazie.