15 maja 2017, 12:21 Artykuły eksperckie: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 1,319
Zaburzenia czynności wątroby spowodowane przez wewnątrzmaciczne uszkodzenia płodu wirusami zapalenia wątroby typu C i B nazywa się wrodzonym zapaleniem wątroby. Noworodki z zapaleniem wątroby rozpoznano w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia. Jest to bardzo niebezpieczna choroba, w której następuje wzrost wątroby, naruszenie jej struktury, aż do martwicy tkanki wątroby i rozwoju marskości.
Co to jest?
Taka choroba występuje rzadko u noworodków, ale charakter jej przebiegu jest ciężki, ponieważ zakażenie następuje przez krew lub surowicę. Choroba ta jest związana z uszkodzeniem wątroby noworodka przez wirus zapalenia wątroby. Zakażenie następuje nie tylko po urodzeniu, ale może wystąpić nawet wtedy, gdy dziecko znajduje się w łonie matki. Następnie zmiana zachodzi przez łożysko, a płód rozwija zapalenie wątroby, które później prowadzi do zmiany funkcji narządu, aż do całkowitego zaprzestania pracy. Jest to bardzo niebezpieczna dolegliwość i pilna hospitalizacja jest wskazana, gdy wykryte zostaną pierwsze objawy.
Przyczyny, rodzaje i drogi zakażenia
Przyczyną tej choroby jest zakażenie niemowlęcia lub płodu wirusem B lub C. W zależności od przyczyn choroby wrodzone wirusowe zapalenie wątroby u noworodków ma następujące typy:
- Wirusowe zapalenie wątroby typu B nie jest rzadkością i jest spowodowane przez wirusa grupy B. Zakażenie następuje od chorej matki do płodu w czasie ciąży, jeśli matka zachoruje w późniejszych stadiach, jak również podczas porodu. Prawdopodobieństwo zakażenia jest wysokie, gdy kobieta nosi wirusa, a podczas ciąży patogen przechodzi przez łożysko i infekuje płód.
- Wrodzone wirusowe zapalenie wątroby typu C jest wywoływane przez wirusa grupy C i występuje znacznie rzadziej. Może to być spowodowane infekcją niemowlęcia podczas interwencji terapeutycznych - transfuzja krwi i osocza od zakażonego pacjenta, nakłucie, zastrzyki niesterylnymi instrumentami (zakażonymi wirusem). Wirusowe zapalenie wątroby typu C u noworodka ma przebieg umiarkowany lub ciężki. Wirusy B i C są niebezpieczne, ponieważ są bardzo odporne i mogą znajdować się w organizmie przez wiele lat bez pokazywania się. Objawy zewnętrzne będą nieobecne, ale postępują wewnętrzne procesy niszczenia wątroby, więc pacjent będzie nosicielem takiej choroby, nie wiedząc o tym. Obecność wirusa B i C we krwi można potwierdzić jedynie metodami laboratoryjnymi.
- Zapalenie wątroby u płodu powoduje takie choroby matki: różyczka, ospa wietrzna, powikłana grypa, cytomegalowirus, patologie bakteryjne (kiła), a także powodowane przez pasożyty (toksoplazmoza). W przypadku, gdy matka podczas ciąży nadużywa alkoholu, bierze narkotyki, wysokie dawki leków, płód może rozwinąć uszkodzenie wątroby.
Objawy wrodzonego wirusowego zapalenia wątroby
W przypadku infekcji wewnątrzmacicznej dzieci rodzą się z tą patologią o różnym stopniu rozwoju. Objawy wrodzonej choroby u niemowląt mają trzy charakterystyczne objawy: zatrucie, odwodnienie, krwotoki naczyń włosowatych. Zaobserwowano takie formy odchyleń przepływu:
- Anicteric - objawy u noworodków są łagodne, występuje ospałość, apatia, odmowa karmienia, blada skóra. W badaniu palpacyjnym rozpoznaje się powiększenie wątroby i śledziony. Nieznaczne zażółcenie odnotowuje się pod koniec pierwszego tygodnia, ale po kilku dniach mija. Aby określić obecność wirusa, możesz rzucić ciemny mocz na pieluchy i laboratoryjne testy krwi i moczu na enzymy wątrobowe.
- Przedwczesny okres wrodzonego zapalenia wątroby przechodzi z objawami tylko kilku objawów (częsta niedomykalność, temperatura ciała nieznacznie wzrasta) lub nie ma żadnych objawów.
- Żółtaczka - występuje ostro. U niemowląt obserwuje się objawy zatrucia, temperatura znacznie wzrasta. Dzieci są ospałe, apatyczne, często bekają. Skóra i błony śluzowe stają się żółte. Z naruszeniem wątroby na skórze dziecka pojawiają się krwotoki kapilarne, przekrwienie skóry. Ze strony przewodu pokarmowego - zaburzenia dyspeptyczne (biegunka, wzdęcia). Odwodnienie wzrasta, dzieci tracą na wadze. W badaniu dotykowym następuje wzrost wątroby i śledziony. Uszkodzony jest układ nerwowy, co powoduje encefalopatię.
Diagnostyka
- Obowiązkowe metody diagnostyki laboratoryjnej obejmują pełną morfologię krwi i mocz.
Terapeuta konsultacyjny, gastroenterolog i choroby zakaźne. Będą zbierać historię choroby, analizę rodzinną, alergologiczną i epidemiologiczną. Przeprowadzą też badanie dotykowe i uderzenia wątroby i brzucha (określenie wielkości narządu i tkliwości).
Leczenie choroby
Terapia dla dzieci z wrodzonymi wirusowymi chorobami wątroby jest prowadzona tylko stacjonarnie, gdzie są umieszczane w zależności od rodzaju patogenu. Zatem możliwe jest uniknięcie zakażenia krzyżowego. Leczenie wspomagające tę chorobę polega na karmieniu dziecka mlekiem matki, eliminując utratę płynów i elektrolitów (wprowadzenie soli fizjologicznej). Zabieg ma na celu usunięcie toksyn z organizmu (sorbenty - „Smekta”), a także wstrzyknięcie glukozy. Z bielonymi odchodami witaminy K, E pozajelitowe są wstrzykiwane noworodkom, a od D2–3 witamina D3. Jeśli poziom bilirubiny bezpośredniej jest wysoki, wskazany jest fenobarbital. Przepisywane są również krótkie kursy (7–10 dni) glikokortykosteroidów. W przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B i C przepisano „Viferon” i „Cycloferon”. Dzieciom z wrodzonym wirusowym zapaleniem wątroby przepisuje się również hepatoprotektory (Essentiale).
Jakie jest niebezpieczeństwo choroby?
Niebezpieczeństwo tej choroby polega na tym, że postępuje ona szybko i jeśli niewłaściwe lub spóźnione leczenie prowadzi do śmierci. Również jednym z niebezpiecznych powikłań dla życia dziecka jest martwica tkanki wątroby, która dalej prowadzi do marskości. Czas trwania choroby może trwać od 2 do 4 tygodni do kilku miesięcy. Prowadzi to do rozwoju cholestazy. Charakterystycznymi objawami zaostrzenia choroby jest niedobór witaminy K i witaminy E w organizmie dziecka, krzywica i hipoproteinemia. Powikłania te są również zauważalne: wzrost ciśnienia w żyłach wrotnych, nabycie przewlekłej postaci zapalenia wątroby, ostra niewydolność wątroby, encefalopatia i opóźnienie rozwoju.
Zapobieganie i rokowanie
Głównym wydarzeniem w zapobieganiu chorobom wrodzonym jest terminowa diagnoza. Przy pierwszym podejrzeniu obecności choroby dziecko musi być zawsze hospitalizowane w celu leczenia szpitalnego. Aktywne zapobieganie wrodzonemu wirusowemu zapaleniu wątroby przeprowadza się u dzieci zaraz po urodzeniu, jak również u tych, których matki są nosicielkami antygenu HBsAg. Szczepienia przeprowadza się trzy razy: natychmiast po urodzeniu, miesiąc i sześć miesięcy po drugim szczepieniu.
Obowiązkowym punktem w zapobieganiu tej chorobie są badania przesiewowe w kierunku zakażenia HIV, toksoplazmozy, wirusowego zapalenia wątroby typu B, różnych rodzajów opryszczki, różyczki, cytomegalii i leczenia kobiet w wieku rozrodczym. Konieczne jest zapobieganie szczepieniom seronegatywnych kobiet (mających różyczkę, wirusowe zapalenie wątroby typu B) i doradzanie małżeństwom. W klinice przedporodowej przeprowadza się obowiązkowe badanie chorób przenoszonych drogą płciową, przeprowadza się badania przesiewowe w celu identyfikacji zakażenia HbsAg i TORCH.
Rokowanie w przypadku wrodzonej choroby jest w większości pozytywne. Śmiertelność w ostatnich latach jest poniżej 1%, ale jest wyższa u noworodków. Najbardziej niebezpieczna jest ciężka postać zapalenia wątroby z szybkim rozwojem żółtaczki, precomy i śpiączki. Zły znak to zmniejszenie takich wskaźników jak AlT i AST w ostrym okresie choroby, co wskazuje na obecność licznych martwicy komórek wątroby.
Wrodzone zapalenie wątroby u dzieci
Wrodzone zapalenie wątroby u dzieci jest grupą heterogennych chorób wynikających z wewnątrzmacicznego działania czynników patogennych na wątrobę płodu. Klinicznie takie patologie mogą objawiać się zespołem cholestatycznym, hepatosplenomegalią, opóźnionym rozwojem psychofizycznym, objawami neurologicznymi. Diagnostyka laboratoryjna polega na określeniu poziomu AlAT, AsAT, bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, antygenów HBs-HBe- HBc, RSK, PCR, ELISA. Głównym leczeniem jest terapia etiotropowa, korygowanie diety i wyrównanie równowagi wodno-elektrolitowej. W razie potrzeby wykonywana jest farmakoterapia patogenetyczna, korekcja chirurgiczna lub przeszczep wątroby.
Wrodzone zapalenie wątroby u dzieci
Wrodzone zapalenie wątroby u dzieci jest poliologiczną grupą ostrych lub przewlekłych chorób zapalnych, dystroficznych i proliferacyjnych wątroby, występujących w okresie prenatalnym lub podczas porodu. Całkowita częstość występowania wszystkich form wynosi 1: 5 000–10 000. Wśród wszystkich noworodków około 15% jest zakażonych przez łożysko i 10% - bezpośrednio podczas porodu. Prawdopodobieństwo wystąpienia wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci zależy od czynnika etiologicznego. W ostrym wirusowym zapaleniu wątroby typu B dochodzi do 90%, aw zakażeniu HCV około 5%. Prognostycznie korzystne formy wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci uważa się za cholestatyczne, niekorzystne - z ciężką niewydolnością wątroby. W drugim przypadku śmiertelność w pierwszym roku życia sięga 40%.
Przyczyny wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci
Wiodącą rolę w etiologii wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci odgrywają infekcje wirusowe z grupy TORCH: wirus cytomegalii, wirusy zapalenia wątroby typu B i ludzki wirus opryszczki zwykłej, wirus Epsteina-Barra, ECHO, różyczka. Ponadto rozwój tej grupy patologii może powodować choroby bakteryjne i pasożytnicze przenoszone w czasie ciąży: kiła, listerioza, gruźlica, toksoplazmoza. Czynniki ryzyka dla matki obejmują niekontrolowane przyjmowanie leków o właściwościach hepatotoksycznych, używanie alkoholu, tytoniu, leków. Po stronie dziecka dziedziczne fermentacje: mukowiscydoza, galaktozemia, niedobór α1-antytrypsyny i tyrozyny mogą wywoływać rozwój wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci. Dość często dokładna etiologia nie może być określona. W tym przypadku ustalono rozpoznanie idiopatycznego wrodzonego zapalenia wątroby.
Mechanizm zakażenia wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci opiera się na transplantacyjnym (pionowym) przenoszeniu czynników wirusowych lub zakaźnych z matki na dziecko lub ich aspiracji wewnątrznosowej wraz z płynem owodniowym. Rzadziej zakażenie następuje poprzez kontakt skóry i błon śluzowych dziecka z zakażonym kanałem rodnym. Rozwój wrodzonego zapalenia wątroby w okresie prenatalnym zwykle występuje w trzecim trymestrze ciąży. Ryzyko zarażenia dziecka w pierwszej połowie ciąży ostrym zapaleniem wątroby typu B lub C wynosi do 10%. Wpływ infekcji TORCH na płód w trymestrze I-II może prowadzić do samoistnego poronienia.
Patogeneza wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci oprócz zmian strukturalnych w hepatocytach (zwyrodnienie balonowe lub wakuolarne itp.) Jest zespołem cholestatycznym. Jego główną manifestacją morfologiczną jest wchłanianie cytoplazmatyczne przez pigmenty żółciowe i tworzenie skrzeplin żółciowych w początkowych odcinkach przewodów wewnątrzwątrobowych. Również w przypadku wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci możliwa jest hipo- lub aplazja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, co dodatkowo nasila cholestazę.
Objawy wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci
Czas wystąpienia objawów wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci, jak również jego charakterystyka kliniczna zależą od etiologii. Forma idiopatyczna rozwija się w ciągu pierwszych 2-10 dni życia dziecka. Głównymi objawami są zażółcenie twardówki, błon śluzowych i skóry. Intensywność może się zmieniać przez kilka dni, po czym skóra staje się zielonkawa. Również idiopatycznemu wrodzonemu zapaleniu wątroby u dzieci może towarzyszyć naruszenie ogólnego stanu (letarg, apatia), brak masy ciała i jego powolny wzrost, hepatosplenomegalia o różnym nasileniu, zwiększenie brzucha, wodobrzusza, częste wymioty. Od pierwszych dni mocz nabiera ciemnego lub „ceglanego” koloru, po 2-3 tygodniach staje się acholicznym kałem. W ciężkich przypadkach wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci obserwuje się zaburzenia neurologiczne - zmniejszenie napięcia odruchów, wiotkiego niedowładu i zaburzenia czynności połykania i ssania. Rzadziej występują drgawki i objawy oponowe. Czas trwania choroby wynosi od 14 dni do 3 miesięcy. Wrodzone zapalenie wątroby wywołane przez wirusa HBV ma podobny obraz kliniczny, ale debiutuje w wieku 2-3 miesięcy.
Pierwsze objawy bakteryjnego wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci występują 2-3 dni po urodzeniu. Z reguły odnotowuje się temperaturę ciała podgorączkowego lub gorączkowego, biegunkę, wzrost wątroby. Często rozwija się zapalenie płuc i wstrząs zakaźny, pojawiają się objawy zapalenia mózgu. W zależności od patogenu obserwuje się charakterystyczne cechy kliniczne. Krwotoki, mikrocefalia lub wodogłowie, uszkodzenia siatkówki, płuca i nerki są charakterystyczne dla CMV. W przypadku różyczki występuje brak połączenia przewodu tętniczego, uszkodzenie soczewki i ucha wewnętrznego. Toksoplazmatycznemu wrodzonemu zapaleniu wątroby towarzyszą wysypki skórne, wodogłowie i mikrocefalia, zapalenie naczyniówki i siatkówki. W przypadku wirusowego zapalenia wątroby opryszczki, oprócz innych objawów, na skórze, błonach śluzowych jamy ustnej i spojówki, pojawiają się wysypki, a także zespół krwotoczny i DIC. Gdy choroba o etiologii syfilitycznej tworzy specyficzną wysypkę na skórze i błonach śluzowych, wykrywa się zapalenie okostnej.
Diagnostyka i leczenie wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci
Diagnoza wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci obejmuje wywiad, obiektywne badanie dziecka, badania laboratoryjne i instrumentalne metody badań. Dane anamnestyczne umożliwiają określenie, w jakim wieku pojawiły się pierwsze oznaki choroby i czym one były. Mogą również wskazywać potencjalne czynniki etiologiczne. Podczas badania fizykalnego pediatra dokładnie bada całą skórę i widoczne błony śluzowe pod kątem żółtaczki i wysypki. Ocenia się wielkość wątroby i śledziony, wielkość brzucha i określa się możliwe zaburzenia neurologiczne.
W przypadku wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci obserwowano niespecyficzne zmiany w badaniach laboratoryjnych. Najbardziej pouczające są transaminazy wątrobowe - AlAT i AsAT, których poziom znacznie wzrasta. Odnotowano również wzrost poziomu bilirubiny (zarówno frakcji bezpośrednich, jak i pośrednich), fosfatazy alkalicznej. W badaniu kału może wykryć brak żółci (Acholia), w moczu jest określona przez obecność urobiliny. W diagnostyce wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci niezwykle ważne są badania wirusologiczne i immunologiczne, które pozwalają ustalić etiologię choroby. Są wśród nich definicje antygenów HBs-HBe- HBc we krwi, Ig M i G w teście ELISA, kultury bakteryjne krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego, PCR i RSK.
Wśród instrumentalnych metod badań wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci ultrasonografia i biopsja mogą mieć charakter informacyjny. Badanie ultrasonograficzne identyfikuje zmiany strukturalne w wątrobie, pęcherzyku żółciowym i miąższu dróg żółciowych. Biopsja nakłucia wątroby jest używana do potwierdzenia diagnozy na tle niejasności obrazu klinicznego i wyników laboratoryjnych. Zgodnie z badaniem cytologicznym tkanki wątroby u dzieci z wrodzonym zapaleniem wątroby, zwłóknieniem, stwardnieniem lub martwicą żył wątrobowych, można wykryć obecność komórek olbrzymich, naciek limfocytowy i plazmacityczny oraz nasiąkanie cytoplazmatyczne pigmentami żółciowymi.
Specyficzne leczenie etiotropowe wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci przeprowadza się zgodnie z ich etiologią. W postaciach idiopatycznych stosuje się tylko terapię patogenetyczną i objawową. Przeprowadza się korektę diety dziecka, potwierdzając ostrą patologię matki, pokazano translację na sztuczne mieszaniny, w innych przypadkach - karmienie piersią, normalizację równowagi wodno-elektrolitowej. Mieszanki stosowane u takich dzieci powinny być bogate w trójglicerydy, wapń, fosfor, witaminy rozpuszczalne w cynku i wodzie. Jeśli występuje zespół cholestatyczny, witaminy A i E są również uwzględnione w diecie dziecka, oprócz korekcji żywieniowej mogą być przepisywane hepatoprotektory, żółciopędny, glikokortykosteroidy i interferony, w zależności od sytuacji klinicznej. W przypadku nieprawidłowości strukturalnych lub atrezji dróg żółciowych wykonuje się korektę chirurgiczną. W ciężkich przypadkach wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci wskazane jest przeszczepienie wątroby.
Rokowanie i zapobieganie wrodzonemu zapaleniu wątroby u dzieci
Rokowanie wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci zależy od etiologii, ciężkości stanu dziecka i skuteczności leczenia. Śmiertelność w pierwszym roku życia wynosi 25-40%. Obejmują one głównie formy, którym towarzyszy ciężka niewydolność wątroby. Kolejne 35-40% dzieci tworzy przewlekłe choroby wątroby i różne powikłania. Najczęstsze z nich to zespół cholestatyczny, zespół niedoboru witaminy D, E i K, marskość wątroby i zwłóknienie przewlekłego zapalenia wątroby, nadciśnienie wrotne i ostra niewydolność wątroby, encefalopatia i opóźnienie fizyczne.
Specyficzną profilaktykę wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci przeprowadza się, gdy antygeny HBs są wykrywane we krwi matki lub gdy potwierdzone jest rozpoznanie ostrego zapalenia wątroby. Te dzieci są szczepione immunoglobulinami dawcy i szczepionką rekombinowaną pierwszego dnia życia. Po 1 i 6 miesiącach wskazana jest powtarzana immunizacja bez immunoglobulin. Niespecyficzne środki profilaktyczne obejmują kontrolę oddanej krwi i używanego sprzętu medycznego, ochronę przedporodową płodu, regularne wizyty w klinikach przedporodowych i odpowiednie badania w czasie ciąży.
Wrodzone zapalenie wątroby
Wrodzone zapalenie wątroby jest chorobą, która występuje u noworodków w wyniku zakażenia wewnątrzmacicznego od matki wirusem zapalenia wątroby.
Składa się z zakaźnej zmiany w wątrobie, która objawia się natychmiast po urodzeniu lub w ciągu pierwszych 6 tygodni.
Zapalenie wątroby u noworodków: etiologia i patogeneza
Wirusowe zapalenie wątroby wrodzonego pochodzenia u dzieci, w zależności od rodzaju patogenu, ma formy B i C, czyli te, które są przenoszone przez krew. Można to wytłumaczyć faktem, że podczas ciąży kobiety poddawane są wielu manipulacjom medycznym. Wirusowe zapalenie wątroby typu A występuje tylko u noworodków zakażonych po urodzeniu. Nawet ostra postać tej choroby u matki nie powoduje uszkodzenia wątroby u płodu, dzięki czemu dzieci rodzą się zdrowo.
Wirusowe zapalenie wątroby typu B jest wywoływane przez wirusy zawierające DNA. Mają złożoną strukturę i komórki wątroby, ponieważ rysują brakujące elementy do reprodukcji. Powoduje najcięższe postacie choroby u dzieci.
Wrodzone zapalenie wątroby typu C ma również charakter wirusowy. Ta podstępna choroba jest bezobjawowa i nazywa się „delikatnym zabójcą”. Jest to spowodowane przez złożony wirus zawierający RNA, który ma około 45 podtypów.
Zakażenie dzieci w macicy wirusami zapalenia wątroby typu B i C zachodzi przez łożysko lub krwiotwórczo. Najczęściej uważa się to za wzrost przepuszczalności łożyska i błon płodowych. W 10% przypadków ma to miejsce w pierwszych trymestrach ciąży iw 76% przypadków w ostatnim. Ryzyko zarażenia dziecka istnieje również wtedy, gdy sfera moczowo-płciowa kobiety zostaje zainfekowana, zwłaszcza jeśli okres bezwodny podczas porodu przekroczył 46 godzin.
Karmienie piersią niemowląt nie jest uważane za sposób przekazywania wirusów od matek do noworodków.
Objawy choroby u dzieci
Niezależnie od etiologii wrodzonego zapalenia wątroby rozwija się tak samo. Objawy kliniczne choroby sugerują naciek zapalny podścieliska, uszkodzenie hepatocytów i możliwe ogniska martwicy. U młodych pacjentów, bezpośrednio po urodzeniu, odnotowuje się:
- zmniejszona aktywność ssania;
- niestabilność stolca;
- częste zarzucanie;
W pierwszych dniach, a czasami w pierwszych godzinach życia, żółtaczka pojawia się u zakażonych noworodków. Masa ciała u takiego dziecka nie zwiększa się, manifestuje się hipotrofia.
Chociaż ogólny stan niemowlęcia zmienia się niewiele w pierwszych miesiącach życia, już w trzecim lub czwartym miesiącu ich letarg gwałtownie wzrasta, widoczny staje się słaby przyrost masy ciała, a rozmiar brzucha wzrasta nieproporcjonalnie z powodu postępującej hepatosplenomegalii.
Z biegiem czasu, oprócz umiarkowanej falistej żółtaczki, dzieci doświadczają zatrucia i przejawiają objawy kliniczne zespołu krwotocznego. Towarzyszy im znaczny wzrost wątroby i śledziony. Badania krwi często pokazują obraz niedokrwistości hipochromicznej z umiarkowaną małopłytkowością. Zaobserwowano wzrost poziomu bilirubiny, cholesterolu w surowicy krwi i wzrost aktywności enzymów. Badanie ultrasonograficzne wykazuje zwiększoną echogeniczność i wzmocniony wzór miąższu wątroby.
Choroba o umiarkowanym nasileniu z wyraźnymi objawami charakteryzuje się tendencją do odwracania rozwoju. Ciężkie postacie choroby, którym towarzyszy rozlana martwica wątroby, często kończą się śmiercią. Od momentu narodzin dzieci przejawiają się bardziej niepokojącymi objawami:
- senność;
- ciężkie zatrucie;
- drgawki;
- okresy dramatycznego niepokoju;
- odrzucenie piersi;
- wymioty i zwrotność;
- hipotonia mięśniowa i hiporefleksja.
W takich przypadkach występuje szczególnie wczesny rozwój żółtaczki i zespołu krwotocznego. Przy korzystnym wyniku u takich niemowląt żółtaczka znika w pierwszej kolejności, tylko wtedy następuje zmniejszenie wielkości wątroby i śledziony.
Przebieg wrodzonego zapalenia wątroby może mieć odmianę obrzękową. W tym przypadku występuje ogólny obrzęk, czasami wodobrzusze. Pod wpływem leczenia najpierw następuje ich odwrotny rozwój, następnie znikają pozostałe objawy kliniczne choroby.
Diagnoza wrodzonego zapalenia wątroby u dzieci
Podstawą diagnozy są charakterystyczne objawy kliniczne obserwowane u noworodków, anamneza ich matek w czasie ciąży, wyniki analiz surowicy krwi młodych pacjentów. Wirusowe zapalenie wątroby B jest wykrywane za pomocą testu radioimmunologicznego i testu immunoenzymatycznego. Podczas zbierania historii kobiet należy zwrócić szczególną uwagę na obecność interwencji pozajelitowych 40-180 dni przed wystąpieniem pierwszych objawów choroby.
Potwierdzenie diagnozy, pomimo osiągnięć nowoczesnej diagnostyki laboratoryjnej, w niektórych przypadkach obarczone jest znacznymi trudnościami. Powodem tego jest to, że reakcje serologiczne u dzieci w tak młodym wieku często nie są specyficzne. Dlatego zaleca się połączenie metod badania bezpośredniego i pośredniego, a także stosowanie metod pomocniczych, takich jak skanowanie echa.
Podczas diagnozy konieczne jest zróżnicowanie z żółtaczką koniugacyjną, atrezja dróg żółciowych. Należy pamiętać, że objawy żółtaczki w okresie noworodkowym można również zaobserwować w mononukleozie zakaźnej.
Leczenie i zalecenia
Taktyka leczenia pacjentów z wrodzonymi postaciami zapalenia wątroby ma następujące aspekty:
Streszczenie Wrodzone zapalenie wątroby u dzieci
„Rzeczywiste zakażenia regionalne u dzieci”
Sekcja 1: „Wrodzone infekcje u dzieci”
Temat 6: „WSPÓLNA WĄTROBA W DZIECI”
Infekcje wewnątrzmaciczne płodu i noworodka są chorobami, które ulegają zakażeniu w wyniku transmisji pionowej, tj. od matki w okresie przed porodem lub przed porodem. Wiadomo, że ponad 15% dzieci zaraża się w macicy i prawie 10% podczas porodu.
Problem zakażenia wewnątrzmacicznego wiąże się z szerokim zakresem patologii przedporodowej, wysoką zachorowalnością i śmiertelnością w pierwszym roku życia, z ciężką przewlekłą patologią, złożonością diagnozy i terapii.
Infekcje wirusowe odgrywają bardzo istotną rolę w naruszaniu embriogenezy i stanowią jeden z głównych czynników egzogennych wrodzonej patologii. Co więcej, dzięki wirusom pojęcia endogennych czynników genetycznych i egzogennych powodujących zniekształcenie ontogenezy stają się coraz bardziej powiązane. W rzeczywistości zdolność niektórych wirusów do dziedzicznej zmiany komórek uszkodzonych przez nie z powodu integracji genomów wirusowych i komórkowych lub w związku z indukcją nieprawidłowości epigenomicznych i aberracji chromosomowych już teraz pozwala w niektórych przypadkach mówić o znaczeniu wirusowych czynników genetycznych w patologii człowieka.
Podczas ciąży aktywacja infekcji i infekcja pierwotna występują znacznie częściej niż w populacji. Aktywacja zakażenia występuje u około 10% kobiet w ciąży, które są seropozytywne wobec wirusa opryszczki, oraz w 5-14% do wirusa cytomegalii. Podczas ciąży zarejestrowano 8-krotny wzrost przeciwciał przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B. Ewolucyjne adaptowane mechanizmy fizjologicznego niedoboru odporności podczas ciąży przyczyniają się do częstszego występowania pierwotnej infekcji. Szczyt pierwotnej częstości występowania zakażeń wirusowych u kobiet w ciąży występuje w wieku 5-16 tygodni, bakterii - w 2 trymestrze ciąży. Nie mając z reguły podczas ciąży charakterystycznych objawów klinicznych, IUI prowadzi do jej skomplikowanego przebiegu, groźnego zakończenia, rozwoju późnej gestozy, chorób układu moczowego, poronienia samoistnego, ciąży nie rozwijającej się, wielowodzie, porodu przedwczesnego, nieprawidłowości płodu, śmierci prenatalnej, narodziny chorego dziecka.
Szczególnie ważny jest problem wirusowego zapalenia wątroby, niezwykle powszechnej choroby zakaźnej na całym świecie.
Wrodzone zapalenie wątroby jest ostrą lub przewlekłą zapalną-dystroficzną-proliferacyjną chorobą wątroby powstającą w macicy lub podczas porodu. Objawy kliniczne manifestują się natychmiast po urodzeniu lub w pierwszych 2 miesiącach życia. Objawy kliniczne wrodzonego zapalenia wątroby zależą od postaci i czynnika etiologicznego. Istnieją pierwotne choroby wątroby i wtórne, w których proces patologiczny jest integralną częścią choroby podstawowej.
W etiologii wrodzonego zapalenia wątroby, wirusy zapalenia wątroby typu B, cytomegalia, opryszczka pospolita, Epstein-Barr, różyczka lub bakterie zajmują wiodące miejsce: w listeriozie, syfilisie, gruźlicy i pierwotniakach: w toksoplazmozie. Uszkodzenie wątroby w okresie prenatalnym może być również spowodowane przez leki przyjmowane przez matkę w czasie ciąży, jak również ekspozycję na endogenne metabolity gromadzące się w wątrobie, gdy dziecko ma enzymopatię dziedzicznej genezy (galaktozemia, mukowiscydoza, tyrozynoza, niedobór α1-antytrypsyna).
W patogenezie wrodzonego zapalenia wątroby kluczowe znaczenie ma długotrwałe utrzymywanie się patogenu w ciele kobiety w ciąży, a także uszkodzenie łożyska i błon płodowych z upośledzonym kompleksem fetoplacental, zmniejszenie humoralnych i komórkowych czynników odpornościowych oraz niedostateczna funkcja makrofagów. Wstępująca infekcja z obszaru moczowo-płciowego może odgrywać znaczącą rolę.
W obecności wirusowego DNA we krwi matki, a zwłaszcza antygenu HBe, wrodzone zakażenie HBV często rozwija się u noworodka. Przeniesienie wirusa z matki na płód lub noworodka może nastąpić pozajelitowo podczas porodu lub w okresie noworodkowym. Podczas badań przesiewowych na obecność materiałów DNA HBV uzyskanych ze sztucznych aborcji wirusowy DNA wykryto nie tylko w wątrobie, ale także w nerkach śledziony, trzustki i płodu, a także w tkankach łożyska. Wydaje się, że wirus zapalenia wątroby typu B może przenikać przez barierę łożyskową, prowadząc do rozwoju wewnątrzmacicznego zakażenia HBV. Zakażenie płodu może wystąpić w 40% wszystkich przypadków zapalenia wątroby typu B. Zakażenie HBV u kobiet w ciąży stanowi zwiększone ryzyko dla płodu, jeśli przyszła matka jest zakażona w trzecim trymestrze ciąży. Ponieważ wrodzone HBV często prowadzi do długotrwałej przewlekłej infekcji, należy zauważyć, że jeśli noworodek był dziewczynką, możliwe jest, że dorastając i zostając matką, przekaże zakażenie HBV swoim dzieciom. Na wynik zakażenia HBV u noworodka wpływa nie tylko stan układu odpornościowego dziecka, poziom wiremii matki, ale także genetyczna różnorodność HBV.
Charakterystyczną cechą zakażenia HBV u noworodków jest częstość infekcji i wysoki stopień przewlekłości. Prawie 90% matek pozytywnych na antygen HBe przekazuje HBV swoim noworodkom, a 80-85% tych ostatnich staje się nosicielami przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B. Negatywny dla antygenu HBe i przeciwciał przeciwko antygenowi HBe dla matek zakażonych, z których większość jest pozytywna na DNA HBV, 10-12% noworodków staje się przewlekłymi nosicielami infekcji. W przeciwieństwie do tego, dzieci urodzone z matek, które są pozytywne na przeciwciała przeciwko antygenowi HBe, a zwłaszcza jeśli są negatywne dla DNA HBV, rzadko są zakażone, a większość z nich cierpi na infekcję w ostrej postaci. Zauważa się, że u matek antygenu HBs i przeciwciał przeciwko antygenowi HBe noworodki mogą tolerować ostre zapalenie wątroby w ciężkiej postaci z ciężką żółtaczką. Niemowlęta od matek zakażonych HBV i od matek z ostrym wirusowym zapaleniem wątroby typu B zakażonych w późnych stadiach ciąży rodzą się negatywnie na antygen HBs. Antygenia rozwija się w wieku od 1 do 3 miesięcy. Niektóre dzieci cierpią na ostre wirusowe zapalenie wątroby typu B. Większość noworodków, które stają się nosicielami infekcji, jest bezobjawowa, a wzrost poziomu ALT w nich jest bardzo zróżnicowany. Biopsja wątroby zwykle odpowiada uporczywej przewlekłej infekcji. Transformacja w przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B po latach lub wielu latach, u niektórych pacjentów - w dorosłym życiu, może ostatecznie doprowadzić do poważnych konsekwencji w postaci marskości wątroby lub wątrobiaka. Cechy wirusowego zapalenia wątroby typu B u noworodków są niezwykłym przedłużeniem okresu inkubacji zakażenia i częstszymi poważnymi powikłaniami. Przewlekłe i szczególnie ostre zapalenie wątroby typu B u przyszłych matek zwiększa ryzyko poronienia: samoistne poronienia i porody przedwczesne. Przebieg ciąży w wirusowym zapaleniu wątroby typu B charakteryzuje się zwiększoną częstością toksykozy i zachorowalności.
Wrodzone wirusowe zapalenie wątroby typu B
Niektórzy autorzy przypisują występowanie zakażenia wirusem HB, wysoki poziom przewozu HBsAg, odnotowany już we wczesnym dzieciństwie w niektórych regionach świata i w naszym kraju, z zastosowaniem wewnątrzmacicznego zakażenia HBV.
Zakażenie wewnątrzmaciczne wynosi 1% // W obszarach hiper-endemicznych stanowi do 40% przypadków. Częstość wewnątrzmacicznego zakażenia HBV zależy bezpośrednio od stężenia HBsAg, a zwłaszcza obecności HBeAg we krwi matki. U matek HBeAg-dodatnich prawdopodobieństwo zarażenia dziecka wynosi 70-90%, a u matek HBeAg-ujemnych - mniej niż 10%. W przypadkach, w których dziecko rodzi się z matki antygenu antygenu HBe, 10–20% dzieci ulega zakażeniu, ale ma wysokie ryzyko rozwoju piorunującej postaci zapalenia wątroby po 3-4 miesiącach. po urodzeniu. Zakażenie HBV u kobiet w ciąży stanowi zwiększone ryzyko dla płodu, jeśli przyszła matka jest zakażona w trzecim trymestrze ciąży (ryzyko dla potomstwa wynosi 25-76%).
Na wynik zakażenia HBV u noworodka wpływa nie tylko stan układu odpornościowego dziecka, poziom wiremii matki, ale także genetyczna różnorodność HBV. Wrodzona HBV często prowadzi do długotrwałej przewlekłej infekcji, jeśli noworodek był dziewczynką, możliwe jest, że przekaże zakażenie HBV swoim dzieciom. W niektórych regionach świata wrodzone wirusowe zapalenie wątroby typu B uważa się za jedno z głównych źródeł utrzymania wysokiej częstości przewlekłych zakażeń. Szacuje się, że do 23% nosicieli antygenu HBs w Azji i do 8% w Afryce jest zakażonych w macicy. Stany Zjednoczone 20-30% przewlekłych nosicieli infekcji należy również do kategorii osób zakażonych w macicy lub w wieku przedszkolnym.
Wirus zapalenia wątroby typu B może przenikać przez barierę łożyskową. Potwierdza to identyfikacja DNA HBV z materiałów uzyskanych podczas sztucznych aborcji: w wątrobie, śledzionie, trzustce i nerkach płodów, jak również w tkankach łożyskowych. Zaburzenia transplantacyjne HBV są stosunkowo małe (poniżej 5%). Zakażenie noworodków w większości przypadków ma miejsce podczas porodu z uszkodzeniem skóry, błon śluzowych, kontaktem ze skażonym płynem owodniowym i krwią, a także w wyniku infuzji matki i płodu przez żyłę pępowinową z powodu pęknięcia małych naczyń łożyska. Karmienie piersią może również prowadzić do zakażenia wirusem. Znaczące różnice w częstości zakażeń dzieci, które otrzymały karmienie piersią lub sztuczne, nie zidentyfikowano.
Wewnątrzmaciczne zakażenie wirusem HBV występuje głównie (90%) jako uporczywe zakażenie o niskim nasileniu z powstawaniem pierwotnego przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B i rzadziej (5-10%) jako oczywiste ostre zakażenie cykliczne. Przewlekłe wrodzone zapalenie wątroby typu B jest bezobjawowe lub z minimalnymi objawami klinicznymi, umiarkowanym wzrostem poziomu aminotransferaz i łagodnymi zmianami histologicznymi. Charakteryzuje się długotrwałym zachowaniem zespołu cytolizy i wiremii, integracją wirusowego DNA z genomem komórki gospodarza. Możliwy jest niekorzystny wynik przewlekłego wrodzonego zapalenia wątroby typu B. Przypadek przewlekłego wrodzonego HBsAg-ujemnego zapalenia wątroby typu B opisany jest w wyniku marskości 6-letniego dziecka z długim brakiem klinicznie istotnych objawów choroby. Wysokie wrodzone zapalenie wątroby typu B wiąże się z wysokim ryzykiem powikłań w wieku dorosłym (marskość wątroby i pierwotny rak wątroby). Przewlekłe zapalenie wątroby i piorunująca postać szybko postępują podczas mutacji wirusa B w strefie wstępnej genomu.
Rozpoznanie wrodzonego zapalenia wątroby typu B potwierdzono przez wykrycie markerów zakażenia wirusem HB (HBsAg, HBeAg, a-HBc IgM, ilości HBc). Cechy zmian widma markera w wrodzonym wirusowym zapaleniu wątroby typu B pozwalają zauważyć początek serokonwersji w ostrych postaciach w pierwszym roku życia i jego brak z utrzymującą się długotrwałą antygenem w przewlekłych postaciach procesu.
Istnieją cztery główne opcje zmian morfologicznych w wątrobie w wewnątrzmacicznym wirusowym zapaleniu wątroby typu B:
1) najczęstsze są zmiany minimalne lub umiarkowane, charakteryzujące się zwiększoną hematopoezą pozaszpikową, zmianami dystroficznymi w cytoplazmie hepatocytów z umiarkowanie wyraźnym polimorfizmem jądrowym, rzadko pojedynczymi wtrąceniami, nieznacznie wyraźnymi zmianami zapalnymi w ścianach żył wątrobowych;
2) zapalenie komórek olbrzymiokomórkowych, charakteryzujące się pojawieniem się komórek wielojądrzastych, kilkakrotnie większych niż normalne hepatocyty, w postaci struktur symplastycznych procesu, czasami z dwurdzeniowym łańcuchem jąder. Może występować ogniskowy polimorfizm jądrowy z niewyraźnymi drobnymi inkluzjami świetlnymi. W swojej cytoplazmie, podobnie jak w innych, mniej zmodyfikowanych hepatocytach, zawierają liczne wtrącenia, glikogen i małe ziarna pigmentów żółciowych. Ponadto dochodzi do rozkładu wiązek wątrobowych, zapalenia żył wątrobowych, cholestazy, proliferacji cholangiolu z naciekiem limfohistiocytarnym wokół nich. Odnotowano również kolagenizację zrębu wyrażoną w różnym stopniu. Takie zmiany, często określane terminem „gigantyczne zapalenie wątroby noworodka”, można zaobserwować u starszych dzieci. Pojedyncze obserwacje tego rodzaju sugerują, że mechanizm powstawania gigantycznych komórek w tych obserwacjach jest związany z defektem immunologicznym;
3) zapalenie wątroby, przypominające ostre wirusowe zapalenie wątroby u dorosłych. W 7% przypadków wewnątrzmacicznego zapalenia wątroby może wystąpić w postaci ostrej z masywną lub podmaską martwicą wątroby.
4) Zapalenie wątroby, przypominające przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby u dorosłych, z dekompensacją wiązek wątrobowych i wyraźnym zwłóknieniem wokół żył centralnych oraz w obszarze dróg wrotnych, podobnie jak w przypadku zapalenia wątroby u dorosłych. Ta postać zapalenia wątroby u niemowląt w ostatnich latach jest rzadko obserwowana.
Bardzo charakterystyczną cechą wewnątrzmacicznego zapalenia wątroby jest wyraźna cholestaza, często prowadząca do dalszego rozwoju marskości żółciowej. Uszkodzeniu komórek wątroby towarzyszy upośledzenie krążenia krwi i limfy w wątrobie, uszkodzenie przepuszczalności ścian naczyń włosowatych żółci i tworzenie się w nich zakrzepów żółciowych, co powoduje niedrożność wewnątrzwątrobową w przejściu żółci (składnik cholestatyczny), co również przyczynia się do obrzęku przestrzeni okołowierzchołkowych.
Zmiany w łożysku są charakterystyczne dla wrodzonego zapalenia wątroby: zwapnienia, pseudo-zawał, żółtawo-różowe zabarwienie ekstra-centrowanych błon. Mikroskopijnie określone endowaskularyzacje dużych i małych naczyń z kosmków błonowych i kosmków macierzystych. Charakterystyczne są zmiany w jądrach pojedynczych komórek, w których określa się okrągłe, blade wtrącenia oxyphilic o różnych rozmiarach. Duże wielojądrowe komórki resztkowe są często identyfikowane. Antygeny zapalenia wątroby występują w łożysku.
Leczenie pacjentów z wrodzonym zapaleniem wątroby typu B opiera się na terapii patogenetycznej i etiotropowej.
Z wyraźną cytolizą i upośledzoną syntezą białkową, funkcja detoksykacji wątroby, terapia patogenetyczna jest przeprowadzana za pomocą dożylnego podawania leków detoksykacyjnych (polionowych roztworów buforowych, 5% roztworu glukozy), preparatów białkowych (10-20% albumina, osocze, czynniki krzepnięcia), roztworów aminokwasów żywienie pozajelitowe (alvezina, aminofusin, hepasteril).
W celu złagodzenia objawów cholestazy stosuje się różne grupy adsorbentów (cholestyramina, polifepam, polisorb, enterosgel), pochodne kwasu ursodeoksycholowego - ursofalk, ursosan, które mają działanie anty-cholestatyczne, wpływając na skład żółci, wchłanianie i wydzielanie cholesterolu, stabilizację błon komórkowych.
Hepatoprotektory o działaniu przeciwutleniającym są stosowane tylko u pacjentów z aktywnością zapalną i hiperfermentemią.
Ważne jest zapobieganie zaburzeniom żołądkowo-jelitowym i auto-zatruciu jelitowemu. W związku z tym konieczne jest kontrolowanie prawidłowości przewodniczącego i, jeśli jest to wskazane, mianowanie enzymów, eubiotików, środków przeczyszczających, preparatów fitopreparatów.
Terapię etiotropową przeprowadza się u pacjentów z wrodzonym wirusowym zapaleniem wątroby typu B bez objawów marskości wątroby i bez bakteryjnych infekcji grzybiczych. Powinien rozpocząć się tak wcześnie, jak to możliwe od momentu postawienia diagnozy. Viferon-1 jest stosowany jako lek przeciwwirusowy. Zaletą tego leku jest jego bezpieczeństwo, brak skutków ubocznych i możliwość stosowania u małych dzieci, w tym pierwszego roku życia. Gdy viferonoterapii występuje wysoka częstotliwość pierwotnej remisji (81,8%), porównywalna do intronu A.
„Viferon-1” podaje się 2 razy w odbytnicy w odstępie 12 godzin dziennie przez 10 dni, a następnie 3 razy w tygodniu przez 6 miesięcy.
Kryterium wyboru pacjentów do mianowania leków przeciwwirusowych jest obecność wirusowych markerów replikacji (HBsAg, HBeAg, aHBc IgM, HBV DNA) oraz stopień aktywności procesu od minimalnego do umiarkowanego. Ocena skuteczności leków prowadzona jest zgodnie z kryteriami zalecanymi przez Europejską Grupę Badań nad Wątrobą (Euroher, 1996).
Ocena skuteczności leków prowadzona jest zgodnie z kryteriami zalecanymi przez Europejską Grupę Badań nad Wątrobą (Euroher, 1996), która uwzględnia:
Pierwotna remisja - normalizacja poziomu ALAT podczas leczenia, potwierdzona dwiema kolejnymi analizami w odstępie jednego miesiąca.
Stabilna remisja - normalny poziom ALAT w ciągu pierwszych 6 miesięcy po leczeniu.
Brak odpuszczenia lub jego ucieczka - przypadki, w których 3 miesiące po rozpoczęciu terapii nie występuje dodatnia dynamika ALAT lub obserwuje się wzrost ALAT w trakcie leczenia.
Profilaktyka szczepionkowa wirusowego zapalenia wątroby typu B
Stosuje się następujące rekombinowane szczepionki: krajowe (NPK Kombiotech LTD) i zagraniczne: Engerix In Smith Kleim Beecham (Belgia), Euvaks (Korea Południowa), HB-VAX II z Merk-Sharp Dome (USA), Eberbiovac z Eber Biotek ( Kuba).
Aby stworzyć silną odporność, konieczne jest podanie szczepionki trzy razy w ciągu 0, 1, 6 miesięcy. Przy przyspieszonym reżimie szczepień (schemat 0, 1, 2, 6-12) odnotowuje się wcześniejsze tworzenie ochronnego poziomu przeciwciał, a gdy stosuje się reżimy z dłuższym odstępem między drugim i trzecim wstrzyknięciem, miano jest wyższe. Dzieci urodzone przez matki nosicieli HBsAg są szczepione zgodnie ze schematem 0, 1, 2, 12 miesięcy. Wskazane jest połączenie szczepień z wprowadzeniem specyficznej hiperimmunizowanej immunoglobuliny. Niektórzy autorzy proponują, aby nośniki HBsAg były dostarczane przez cesarskie cięcie. Skuteczność profilaktyki waha się od 61, 7% do 98%.
Wrodzone zapalenie wątroby typu C
Infekcja wewnątrzmaciczna dziecka lub „pionowe” przeniesienie wirusa zapalenia wątroby typu C (HCV) od kobiety w ciąży na jej nienarodzone dziecko jest palącym problemem pediatrii. Średnio częstość występowania przeciwciał przeciwko HCV wśród kobiet w ciąży wynosi 1% i waha się od 0,5% do 2,4% w różnych obszarach geograficznych. Około 60% kobiet w ciąży z dodatnim testem anty-HCV może wykryć RNA HCV.
Możliwość wewnątrzmacicznego przeniesienia wirusa zapalenia wątroby typu C potwierdzają liczne badania. HCV od matki do dziecka może być przenoszony przez łożysko i donosowo. Przenoszenie wertykalne od zakażonych matek jest stosunkowo mniej ważne niż w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B. Przenoszenie HCV z matki na dziecko w różnych badaniach szacuje się na 5 do 33%. Ten wskaźnik różni się w zależności od obszaru geograficznego. Perinatalne przenoszenie wirusa z matki na dziecko według badania 308 dzieci w NIIDI, urodzonych przez matki z zakażeniem HCV, wykryto w 7,5% przypadków. Ryzyko zakażenia dzieci od matek z przewlekłym zakażeniem HCV uważa się za niskie.
Jeśli wirusowy RNA zostanie wykryty we krwi matki wraz z anty-HCV, prawdopodobieństwo zakażenia dziecka wzrasta ponad 2 razy. Wewnątrzmaciczna droga zakażenia jest realizowana głównie przy wysokim obciążeniu wirusem matki (HCV-PHK we krwi> 106-107 kopii / ml) i osiąga 36%. Ze względu na związek HS z zakażeniem HIV ryzyko zakażenia dziecka wynosi 18% i więcej. Nie stwierdzono związku genotypu HCV matki z częstością zakażenia dziecka.
Transplantacyjna transmisja HCV jest niezwykle rzadka. Zakażenie płodu jest bardziej prawdopodobne, jeśli matka zachoruje na ostre wirusowe zapalenie wątroby typu C w ostatnim trymestrze ciąży. Zakażenie dzieci jest najprawdopodobniej podczas porodu lub w pierwszych miesiącach życia dziecka, gdy istnieje bliski kontakt między matką a dzieckiem. Zakażenie donosowe występuje częściej przy urodzeniu dziecka przez kanał rodny (14–32%), w porównaniu z porodem przez cesarskie cięcie przed pęknięciem błon (5,6–6%) (ND Yushchuk, 2000). Czynnikiem ryzyka zakażenia wewnątrznosowego jest długi okres bezwodny.
Dane literaturowe dotyczące wykrywania HCV-PHK w mleku matki są sprzeczne. Według większości badań nie wykryto RNA wirusa zapalenia wątroby typu C w mleku matki. Możliwe stężenie HCV w mleku matki jest znacznie niższe niż we krwi. Ryzyko przeniesienia HCV z karmienia piersią wydaje się bardzo niskie. Istnieją dowody na wzrost ryzyka zakażenia dziecka wraz ze wzrostem okresu karmienia piersią przez matkę z HCV.
W przewlekłych postaciach zapalenia wątroby typu C u matki może zwiększać częstość zespołu opóźnienia wzrostu płodu i przedwczesnego porodu.
Zakażenie HCV wewnątrzmaciczne występuje głównie w postaci anikterycznej i subklinicznej, prawdopodobieństwo powstania pierwotnego przewlekłego zapalenia wątroby jest wysokie. Dobro dzieci nie zostało zakłócone, ich rodzice nie narzekali. Żółtaczki nie obserwuje się. Wątroba jest wyczuwalna 2-5 cm poniżej krawędzi łuku żebrowego, o zwartej konsystencji, bezbolesna, śledziona wystaje z hypochondrium o 1-3 cm. Anty-HCV jest zawsze wykrywany w surowicy, a większość z nich wykazuje RNA HCV. Gdy badanie ultrasonograficzne jest określane przez heterogenność tkanki wątroby z echami od 1/3 do 1 /2 od maksimum u 50-70% pacjentów. Bez leczenia etiotropowego wrodzone zapalenie wątroby typu C ma charakter bezwładny, z zachowaniem klinicznych i biochemicznych objawów choroby i kontynuacją replikacji HCV. W przypadku zakażenia wewnątrzmacicznego u noworodków może rozwinąć się seronegatywne przewlekłe zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C, obserwowano przejściową wiremię.
Opisano ostre zapalenie wątroby, jako odmianę wewnątrzmacicznego zakażenia HCV, które następowało wraz ze wzrostem aktywności ALT i ACT do 4-10 norm, hiperbilirubinemii, wykrywaniem anty-HCV i HCV RNA, z przedłużającym się przebiegiem i wynikiem wyzdrowienia.
Rozpoznanie wewnątrzmacicznego zapalenia wątroby typu C jest niezwykle odpowiedzialne, ponieważ determinuje taktykę postępowania z pacjentem. W zakażeniach HCV bardzo trudno jest odróżnić przejściowe przenoszenie przeciwciał matczynych od zakażenia wewnątrzmacicznego. W HS wykrycie IgM anty-HCV nie może służyć jako marker ostrej infekcji. Brak markera potwierdzającego rolę „złotego standardu” w ostrym wirusowym zapaleniu wątroby typu C determinuje potrzebę kompleksowej oceny danych kontrolnych pacjenta.
Matczyne przeciwciała przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu C krążą w krwi dziecka przez pierwsze 12-15 (czasami 18) miesięcy. Aby potwierdzić fakt zakażenia wewnątrzmacicznego, konieczne są następujące warunki: 1) przeciwciała anty-HCV muszą krążyć we krwi dziecka przez ponad 18 miesięcy; 2) w wieku od 3 do 6 miesięcy RNA wirusa zapalenia wątroby typu C należy oznaczyć dwukrotnie; 3) genotyp wirusa powinien być taki sam dla matki i dziecka.
W celu zdiagnozowania wewnątrzmacicznego zapalenia wątroby typu C, w celu ustalenia charakteru przebiegu choroby (ukończenie lub kontynuacja procesu zakażenia), zaproponowano metody oznaczania przeciwciał przeciwko strukturalnemu białku rdzenia i białkom niestrukturalnym, NS3, NS4, NS5, a także awidności przeciwciał.
- W ostrej fazie choroby wykrywane są tylko przeciwciała przeciwko białku klasy IgM i IgG, a we wczesnym okresie regeneracji w niskim mianie wykrywane są przeciwciała przeciwko białkom niestrukturalnym, głównie NS4. Wskaźnik awidności u wszystkich pacjentów z ostrym HCV jest niski.
- U pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C rejestruje się wysokie miana przeciwciał przeciwko wszystkim grupom białek, z wyjątkiem IgM do białka rdzeniowego. Wykrywany u mniej niż połowy dzieci. Wskaźnik awidności u wszystkich pacjentów z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C przekracza 60%
- Wykrywanie nisko zarażonych przeciwciał, jak również wykrywanie RNA u dzieci w wieku 1 roku urodzonych przez matki z HCV, potwierdza fakt ich zakażenia.
- Obecność wysoce zapalonych przeciwciał, w tym. a przeciwciała przeciwko cor-, NS3, NS4, NS5 u dzieci pierwszego roku życia świadczą na korzyść przejściowego przenoszenia przeciwciał matczynych. Dowodem tego jest stopniowy spadek ich koncentracji aż do całkowitego zniknięcia. Wręcz przeciwnie. Wzrost ich stężenia wskazuje na ciągłe podrażnienie antygenowe i wytwarzanie własnych przeciwciał, co oznacza obecne zakażenie.
Dzieci urodzone przez matki z różnymi formami HCV, w tym a matki nosicieli anty-HCV powinny być badane w ciągu 1-3 miesięcy. Z definicją ALT; anty-HCV; RNA-HCV lub przeciwciała awidności. Rejestracja PHK-HCV i nisko zarażonych przeciwciał w pierwszych miesiącach życia umożliwia wykrycie zakażenia okołoporodowego i rozpoczęcie leczenia. Jeśli zostaną wykryte tylko przeciwciała anty-HCV i / lub wysoce zachłanne, które są matczyne, czas ponownego badania zależy od czasu trwania karmienia piersią:
- z krótkotrwałym karmieniem piersią (do 3 miesięcy) - przez 12 miesięcy. życie;
- z przedłużonym karmieniem piersią (ponad 6 miesięcy) - przez 14-18 miesięcy. życia.
U dzieci niezakażonych wirusem HS, zachowanie anty-HCV w tym wieku odnotowuje się w mniej niż 0,8% przypadków. Ponieważ dzieci te pozostają w centrum CHC (lub „nosiciela” anty-HCV), dalsze ich obserwacje trwają raz w roku.
Etiotropową terapię okołoporodowego zapalenia wątroby typu C prowadzi się za pomocą interferonu-α2b w czopkach („Viferon”) w dziennej dawce 3 mln IU / m 2 3 razy w tygodniu. Skuteczność i czas trwania kursu zależy w dużej mierze od momentu rozpoczęcia leczenia. Im wcześniej zaczęto, tym skuteczniejsza i krótsza była terapia. U dzieci z HCV + RNA na początku leczenia w pierwszych 2-4 miesiącach. czas trwania cyklu życiowego był ograniczony do 6 miesięcy, a skuteczność terapii wynosiła 67-80%, czyli 2 razy więcej niż u tych, którym przepisano lek po 7 miesiącach. życia. Po 3-4 miesiącach po zniknięciu RNA HCV u pacjentów nie oznaczano również anty-HCV w surowicy.
Uchaikin V.F., Nisevich N.N., Shamsheva O.V. Choroby zakaźne i profilaktyka szczepionek u dzieci. - M.: GEOTAR-Media, 2007. - 687 str.
Moskalev A.V., Stoychanov V.B. Immunologia zakaźna. Podręcznik / Yu.V. Lobzin. - SPb.: Foliant, 2006. - 175 str.
Infekcje wewnątrzmaciczne i patologia noworodków / K.V. Orzechy - Stawropol. - SSMA. - 2006. - 307 s.
Bondarenko A.L. Wirusowe zapalenie wątroby u młodzieży. - Kirov, 2002. - 372 p.
Wrodzone infekcje. Podręcznik / M.V. Golubeva, L.Yu. Barycheva, L.V. Pogorelova - Stawropol. - SSMA. - 2011. - 180 pkt.
Denisov M.Yu. Choroby układu pokarmowego u dzieci: podręcznik. - Rostów nad Donem, 2005. - 608 str.
Choroby zakaźne u dzieci / red. Odpowiadający członek RAMS V.V. Ivanova. - M., 2002. - 928 p.
Choroby zakaźne u dzieci. Podręcznik pytań i odpowiedzi. - Rostov nie dotyczy, 2002. - 800 p.
Orekhov K.V. Do metodologii diagnozowania w pediatrii. - Stawropol: SGMA, 2007. - 42 str.
Racjonalna farmakoterapia chorób dziecięcych w 2 tonach / А.А.Баранов, Н.Н. Volodin, G.A. Samsygin. - M: Litter, 2007.
Timczenko V.N. Diagnoza, diagnostyka różnicowa i leczenie infekcji dziecięcych: poradnik / V.N. Timczenko, V.V. Levanovich, I.B. Mikhailov - SPb., 2007. - 384 p.