Praktyczne potrzeby kliniki dyktują potrzebę szeroko zakrojonej diagnozy przewlekłych chorób wątroby, która odzwierciedlałaby wszystkie główne aspekty złożonego procesu patologicznego. Zgodnie z tym wymogiem należy skonstruować klasyfikację przewlekłych chorób wątroby. Systematyzacja tych zmian napotyka jednak wiele trudności. Jednym z nich jest brak wyraźnego rozróżnienia między poszczególnymi formami chorób. Tak więc, wyraźne znaczenie nieprawidłowości immunologicznych, reakcja formacji tkanki łącznej wątroby w postępie dystrofii wątroby, wspólność wielu przyczyn powoduje, że podział na przewlekłe zapalenie wątroby i hepatodystrofię jest w dużej mierze warunkowy. Obfitość nietypowych form chorób, różnorodność terminologii, dowolność w interpretacji terminów pogarsza sytuację. Ponadto w chwili obecnej nie można zadowolić się oddzielną klasyfikacją przewlekłego zapalenia wątroby lub marskości wątroby. Ponieważ choroby te są uważane za etapy pojedynczego procesu patologicznego, oczywiste jest, że przewlekłe zapalenie wątroby, hepatodystrofia i marskość wątroby powinny być uwzględnione w jednym schemacie klasyfikacji.
Oczywista jest potrzeba zbudowania klasyfikacji opartej na oddzielnej ocenie przejawów procesu patologicznego, jego aspektów etiologicznych, morfologicznych, klinicznych i funkcjonalnych. Taka konstrukcja jest uzasadniona faktem, że ten sam powód może powodować różne zmiany morfologiczne w wątrobie; jednocześnie te same zmiany morfologiczne mogą wynikać z różnych przyczyn; często zmiany morfologiczne nie są odpowiednio odzwierciedlone w zmianach w testach biochemicznych i innych objawach klinicznych.
W zależności od przewagi zmian patologicznych w miąższu wątroby lub w formacjach tkanki łącznej rozważano nabłonkowe i mezenchymalne zapalenie wątroby (A.L. Myasnikov, 1956); zapalenie wątroby „głównie wątrobowokomórkowe” i „głównie mezenchymalne” (E.M. Tareev, 1965); destrukcyjne i naciekające formy zapalenia wątroby (A.F. Blyuger, 1968).
W przeważającej mierze śródmiąższowe uszkodzenia wątroby różnią się ogniskowym i rozproszonym zapaleniem wątroby.
Z ogniskowym zapaleniem wątroby, część płata wątroby jest dotknięta (ropień wątroby) lub wiele ognisk zmian może być rozproszonych w całym narządzie, jak w przypadku ziarniniakowatości (gruźlica, sarkoidoza, bruceloza, kiła, parazytoza, niektóre obrażenia toksyczno-alergiczne).
Rozproszone zmiany ogniskowe mogą być skomplikowane przez rozproszone zaangażowanie komórek wątroby w procesie patologicznym, co prowadzi do znacznego zakłócenia czynności wątroby i utrudnia odróżnienie ogniskowego i rozproszonego zapalenia wątroby.
Przeważnie śródmiąższowe zapalenie wątroby na podstawie wiodącego uszkodzenia w formacjach tkanki łącznej wątroby powinno również obejmować zapalenie wątroby, które rozwija się w wyniku choroby dróg żółciowych. Ale fakt, że podczas jego rozwoju cierpi miąższ, zaburzona jest architektura wątroby i rozwija się marskość żółciowa, zachęca do odróżnienia zapalenia wątroby typu żółciowego jako osobnej grupy.
Śródmiąższowe zapalenie wątroby, zarówno rozproszone (leiszmanioza, syfilis, podostre septyczne zapalenie wsierdzia) i ogniskowe, stanowią ważną sekcję hepatologii, ale ich praktyczne znaczenie jest mniejsze niż chorób rozlanych, postępujących do marskości wątroby, a przede wszystkim prawdziwego rozlanego przewlekłego zapalenia wątroby (Ye.M. Tareev, 1965), gdzie reakcja zapalna tkanki łącznej wątroby rozwija się równocześnie ze zmianami dystroficznymi w miąższu - „wczesna koniugacja procesów śródmiąższowych i miąższowych” (E. N. Ter-Grig Orova, 1950).
Udowodnione powiązanie tej formy przewlekłego zapalenia wątroby głównie z epidemicznym zapaleniem wątroby. Analiza dużej liczby badań klinicznych, biochemicznych i morfologicznych sugeruje, że pozorna progresja jest charakterystyczna głównie dla przewlekłego przebiegu epidemicznego zapalenia wątroby (E.M. Tareev, 1958; XX Mansurov, 1962; Yu. N. Darkshevich, 1967, 1968; Popper, 1966; EM Tareev i in., 1970).
Inne czynniki etiologiczne, takie jak mononukleoza zakaźna, uszkodzenia toksyczno-alergiczne (lecznicze i rozwijające się z „dużą kolagenozą”), mają znacznie mniejsze znaczenie w pochodzeniu tej choroby.
Przypadki przewlekłego zapalenia wątroby, rozwijające się stopniowo, bez ostrego początku, sądząc po naturze zmian biochemicznych i histologicznych, są oczywiście również spowodowane epidemicznym zapaleniem wątroby, które jest klinicznie utajone w ostrej fazie. Powoduje to, że proponowany podział Weplera (1961) staje się zbędny na pierwotne i wtórne formy chroniczne, które różnią się jedynie prehistorią.
Na podstawie danych klinicznych i morfologicznych większość klinicystów identyfikuje dwie formy choroby: 1) trwałe, łagodne, nieaktywne i 2) agresywne, nawracające, aktywne przewlekłe zapalenie wątroby (E.M. Tareev, 1965, 1970; Popper, 1968; A. S. Loginov, 1970 i inne.).
Nie ma wątpliwości, że tempo i rytm postępu przewlekłego zapalenia wątroby jest bardzo zróżnicowany; w wielu przypadkach w ciągu 10–20 lat nie zachodzi znacząca restrukturyzacja architektoniczna wątroby i nie ma wyraźnych oznak upośledzenia czynności wątroby. Jednak wysoka jakość tego rodzaju uszkodzenia wątroby nie jest raz na zawsze jakością choroby. Wielokrotnie obserwowaliśmy, że u pacjentów po długotrwałym przebiegu zapalenia wątroby bez żadnych oznak aktywności choroby (i na tej podstawie przypisanych do grupy łagodnych, przewlekłych przewlekłych wirusowych zapaleń wątroby), pod wpływem różnych okoliczności, nastąpił aktywny i szybki postęp procesu patologicznego w wątrobie, bardzo szybko prowadząc do do rozwoju marskości wątroby.
Dlatego wydaje się racjonalne porzucenie pojęć oznaczających niezbyt stałą jakość procesu patologicznego, jaki na zawsze był dany i nieco śmiertelnie brzmiący („samoograniczający”, „samorozwojowy” - A.F. Blyuger, 1968), i rozważenie aktywnych i nieaktywnych faz procesu patologicznego w wątrobie i stabilny lub postępujący przebieg choroby.
W pełni podzielamy dobrze uzasadnioną opinię 3. G. Aprosiny i I. Ye. Tareevy (1963), że pomimo pewnych cech przebiegu tak zwanego lupoidalnego zapalenia wątroby, zapalenia wątroby z komórek plazmatycznych i marskości młodych kobiet, nie ma powodu, aby odróżniać je jako oddzielne nozologiczne grupa
Większość badaczy, w tym tych, którzy po raz pierwszy opisali te formy zapalenia wątroby Maskau i in. (1956, 1968), uważają je za wariant przebiegu przewlekłego zakaźnego zapalenia wątroby. Pojawienie się komórek LE, hipergammaglobulinemia, naciek specyficzny dla komórek plazmatycznych w wątrobie i szpiku kostnym, obecność przeciwciał w tkance wątroby w surowicy wskazują na wysoki stopień zmian immunologicznych, zwykle występujących w przewlekłym zapaleniu wątroby i marskości wątroby.
Co się tyczy tak zwanego cholestatycznego przewlekłego zapalenia wątroby, ze względu na specyfikę zmian morfologicznych i przebieg kliniczny, aw niektórych przypadkach punkt przyczynowy (wraz z epidemicznym zapaleniem wątroby - reakcja na substancje lecznicze), postać tę można uznać za oddzielny wariant prawdziwego rozlanego zapalenia wątroby.
Tak więc, rozproszone postępujące zapalenie wątroby jest reprezentowane przez następujące formy morfologiczne; prawdziwe rozlane przewlekłe zapalenie wątroby, zapalenie dróg żółciowych i cholestatyczne zapalenie wątroby.
Obecnie, zgodnie z klasyfikacją opracowaną przez V Panamerykański Kongres Gastroenterologów w Hawanie (1956), rozróżnia się następujące typy morfologiczne marskości wątroby: postnecrotyczne, portalowe, żółciowe (z i bez zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych).
Możliwe jest wyróżnienie trzech etapów rozwoju marskości wątroby: początkowego stadium marskości wątroby, stadium końcowego (dystroficznego). Morfologiczne cechy etapów podano powyżej, opisując zmiany patologiczne w każdym typie marskości wątroby.
Porównania kliniczne i morfologiczne pokazują, że w pierwszych dwóch etapach rozwoju marskości wątroby nieprawidłowe funkcje wątroby są spowodowane zmianami zwyrodnieniowymi i martwiczymi w miąższu, które występują w miarę postępu procesu patologicznego. W okresach względnej nieaktywności procesu patologicznego przeżycie i regeneracja hepatocytów w pewnym stopniu kompensują funkcjonalną niewydolność wątroby. W końcowym etapie zaburzenia te są nieodwracalne.
Przebieg rozlanej choroby wątroby może być inny. Obserwuje się postęp, stabilizację i regresję (rozwój odwrotny) zmian patologicznych. Postęp choroby występuje w różny sposób w tempie i charakterze. Istnieje 5 opcji rozwoju przewlekłego zapalenia wątroby. Te ostatnie mogą postępować w sposób ciągły i szybko, czasem powoli, ewoluując w marskość wątroby przez kilka lat. Często przewlekłe zapalenie wątroby rozwija się w sposób nawracający, jako seria zaostrzeń, na przemian z okresami stabilizacji procesu patologicznego.
Tempo ewolucji i dystrofii wątroby, w szczególności tłuszczu. W większości przypadków postęp jest powolny. Mniej powszechny jest szybki rozwój marskości wątroby na podstawie degeneracji tłuszczowej. Popper, Szanto, Parthasarathy (1955) i Steiner (1960) przywiązują tak dużą wagę do tempa ewolucji choroby, że szybka transformacja „stłuszczonej wątroby” w marskość jest opisywana jako niezależna forma - tak zwana „marskość kwitnienia” („florid cirrhosis”).
Ponieważ najczęściej postęp przewlekłego zapalenia wątroby i marskości wątroby występuje w typie nawrotowym, konieczne jest rozróżnienie fazy aktywnej i nieaktywnej procesu patologicznego.
Morfologiczne cechy aktywnego procesu patologicznego w wątrobie to: ekspansja, kolagenizacja pól portalowych i okołoportalnych, penetracja nacieków komórkowych i włókien kolagenowych ze stref peryferalnych do zrazików, zniszczenie płytki ograniczającej; ciężka dystrofia hepatocytów, ogniskowa ich martwica głównie na obrzeżach zrazików; aktywna regeneracja, pojawiająca się w anizocytozie hepatocytów i ich jąder, pojawienie się wielojądrzastych komórek wątroby; aktywacja komórek Kupffera (X. X. Mansurov, S.N. Kutchak, 1964; Steiner, 1964; De Groote, Schmid, 1968).
Klinicznymi objawami aktywności tego procesu są pogorszenie stanu zdrowia, ból w prawym nadbrzuszu i nadbrzuszu, przejaw nowych teleangiektazji gwiaździstych. Często, gdy morfologicznie bardzo aktywne zapalenie wątroby nie występuje, wyraźne objawy kliniczne.
Najbardziej przekonującym znakiem biochemicznym postępu przewlekłej choroby wątroby jest oznaczenie aktywności enzymu w surowicy. Testy te, według Wróblewskiego (1958), mają znaczenie „enzymatycznej biopsji wątroby” i pomagają zidentyfikować przewlekłą chorobę wątroby i ustalić aktywność procesu patologicznego. Zwiększona aktywność aminotransferaz, aktywność fosfatazy alkalicznej i spadek aktywności cholinoesterazy w surowicy często przewyższają wszystkie inne objawy kliniczne. Jednak w 12–18% przypadków oznaczenie tych enzymów w surowicy nie wykrywa aktywnego przewlekłego zapalenia wątroby występującego w wątrobie.
Bardziej wyraźnie, aktywność procesu patologicznego w wątrobie odzwierciedla zmiany w aktywności arginazy (E.M. Tareev i in., 1970), karbamylotransferazy ornityny, fruktozo-1-fosfataldolazy i zwiększonej aktywności piątej frakcji dehydrogenazy mleczanowej (GI Barchukova i S. D. Podymova, 3. A. Bondar, 1970).
W większości przypadków aktywność tego procesu zwiększa liczbę lobbululin i zmniejsza zawartość albuminy w surowicy. Op-lipoproteiny są znacznie zmniejszone, czasami nie są w ogóle zdefiniowane; zawartość α-glikoprotein, zwłaszcza frakcji a2, wzrasta; glikoproteiny we frakcji albumin zmniejszają się (I. D. Mansurova i in., 1963).
Wyniki testów funkcjonalnych często się zmieniają; u większości pacjentów poziom bilirubiny we krwi wzrasta, ale w przypadkach, w których zawartość bilirubiny we krwi pozostaje prawidłowa, wraz z wolną bilirubiną, pojawia się monoglukuronid bilirubina (3. D. Schwarzman, 1963).
Wyraźna zmiana w teście bromosulfaleinowym jest również dowodem aktywności przewlekłego zapalenia wątroby. Obecnie coraz większe znaczenie w identyfikacji aktywnego przewlekłego zapalenia wątroby wiąże się z badaniami immunologicznymi: identyfikacją przeciwciał przeciwjądrowych (Renger, 1969), przeciwciałami na mitochondria i innymi składnikami komórki wątroby.
Wraz ze stabilizacją procesu patologicznego, dynamika objawów klinicznych zależy od etapu, w którym postęp się zatrzymał. We wczesnych stadiach subiektywne objawy znikają, wyniki testów funkcjonalnych są dostosowane do normalnych. W stadium uformowanej marskości wątroby poprawa wskaźników subiektywnych i obiektywnych jest mniej kompletna; w końcowej fazie marskości wątroby funkcje wątroby pozostają upośledzone bez względu na aktywność procesu.
Dlatego bardziej wiarygodnym kryterium biochemicznym dla stabilizacji jest normalizacja aktywności enzymu, czasami normalna zawartość α-globulin we krwi.
Histologiczne oznaki stabilizacji to brak oznak aktywnej regeneracji miąższu, klarowność granic między miąższem a pasmami tkanki łącznej, brak lub niski stopień odpowiedzi zapalnej, brak martwicy.
Określenie stopnia dysfunkcji komórek wątroby przez parametry kliniczne i laboratoryjne u pacjentów z marskością wątroby wiąże się z istotnymi trudnościami. W obecności nadciśnienia wrotnego testy stresowe, takie jak próbka Quick-Pytel, test obciążony cukrem, stają się nie do utrzymania. Ze względu na obecność żylnych krążków obocznych część substancji - ładunek - może przeniknąć do ogólnego krwiobiegu, omijając wątrobę. Te same okoliczności wyjaśniają pojawienie się urobilinurii z zachowaną funkcją komórek wątroby. Na niektórych etapach żółtaczka może nie zależeć od uszkodzenia komórek wątroby, ale może być wynikiem hemolizy lub bilestazy. Najbardziej wiarygodnymi objawami upośledzonych komórek wątroby są zmiany we frakcjach białek osocza, zmniejszenie wskaźnika protrombiny, obecność mono- lub diglukuronidibilubiny w surowicy (3. D. Schwartzman, 1962, 1963), zmiana współczynnika cholecocholesterycznego w żółci (A. N. Ardamatskaya, 1963), reakcja sublimacyjna (A. F. Blyuger, 1964), próbka bromsulfaleinowoyu, wskaźniki hepatografii przy użyciu oznaczonego różowego Bengalu (A. S. Loginov i in., 1969; 3. A. Bondar, 1970; Sheppard, itp., 1947).
V.P. Alferov (1960), A.F. Blyuger (1964) i inni wskazują na wzrost zawartości żelaza w surowicy jako bardzo czułego funkcjonalnego testu wątrobowego.
Wraz z oceną wyników testów funkcjonalnych konieczne jest zbadanie ogólnego stanu pacjenta.
Z praktycznego punktu widzenia zaleca się ocenę stanu czynnościowej czynności wątroby według następujących wskaźników:
I. Kompensacja czynnościowa: stan zdrowia jest zadowalający, wskaźniki głównych testów czynnościowych są prawidłowe, normalna zawartość białka w osoczu, brak dysproteinemii; w surowicy krwi tylko wolna bilirubina; zawartość urobiliny w moczu jest nieznacznie zwiększona.
Ii. Upośledzenie czynnościowe komórek wątroby (niewydolność wątroby):
1) łagodne: zmniejszona wydajność, adynamia, wskaźniki podstawowych testów czynności wątroby są prawie takie same jak normalne; wskaźnik protrombiny nie jest zmniejszony, zawartość białka w osoczu jest normalna lub zwiększona; zwiększa się zawartość globulin gamma, zmniejsza się liczba α-lipoprotein, zwiększa się udział α-glikoprotein; monoglukuronid bilirubiny pojawia się w surowicy krwi; urobilinuria;
2) umiarkowany stopień: adynamia, anoreksja, niestrawność, czasami żółtaczka; wskaźniki głównych nieprawidłowości funkcji wątroby; wskaźnik protrombiny jest obniżony i nie jest w pełni wyrównany po podaniu Vicasolu; zawartość białka w osoczu jest normalna lub zwiększona; zawartość albuminy jest zmniejszona; poziom gamma globulin wzrósł; stosunek albumin-globulin znacznie zmniejszył się (0,7 i poniżej); α-lipoproteiny są zmniejszone lub nieobecne, zawartość α-glikoprotein jest zwiększona; obniżona szybkość estryfikacji cholesterolu; bilirubina mono- i diglukuronidowa w surowicy; ciężka urobilinuria;
3) ciężki stopień: zespół zatrucia ze zmianą świadomości (precoma, śpiączka), skąpomocz; znaczne upośledzenie podstawowych czynnościowych testów czynnościowych wątroby, czasem intensywna żółtaczka; znaczny spadek wskaźnika protrombiny, oporny na podawanie witaminy K, tendencja do krwotoków; zmiany w formule białka osocza są podobne do zmian o umiarkowanym stopniu niewydolności; często hipoproteinemia; w najcięższych przypadkach zmniejsza się zawartość globulin gamma, wzrost resztkowego azotu, wskaźnik i mocznik we krwi.
Ocena stanu przepływu krwi przez portal podawana jest zgodnie z gradacją zaproponowaną przez N. P. Napalkova (patrz „Nadciśnienie wrotne”).
Oprócz cech marskości wątroby w głównych cechach, należy zwrócić uwagę na obecność objawów hipersplenizmu. Pojawienie się tego ostatniego w dużej mierze determinuje taktykę leczenia zachowawczego i chirurgicznego pacjentów z marskością wątroby.
Wszystkie analizowane przepisy dotyczące klasyfikacji przewlekłych rozlanych chorób wątroby można połączyć w schemat klasyfikacji (tabela 8).
Patologie wątroby i dróg żółciowych: charakterystyka chorób
W klasyfikacji chorób wątroby i dróg żółciowych wydziela się niewydolność komórek wątrobowych, zapalenie wątroby, zapalenie wątroby, zaburzenia czynnościowe, marskość wątroby, procesy zapalne i kamica żółciowa. Wszystkie te patologie wątroby i dróg żółciowych są związane z utratą zdolności organów do wykonywania funkcji detoksykacji i zaburzeń w mechanizmie pracy.
Zaburzenia czynności wątroby i niewydolność wątroby
Wątroba odgrywa wiodącą rolę w metabolizmie białek, tłuszczów, węglowodanów, hormonów, witamin i minerałów. Jest to synteza albuminy i globulin, fibrynogenu, protrombiny i innych czynników układu krzepnięcia krwi, glikogenu, glukozy (z tłuszczów i białek), syntezy cholesterolu i innych lipidów, tworzenia żółci.
Wątroba przekształca niezwiązaną bilirubinę we krwi w jej nietoksyczną postać. Ogólnie rzecz biorąc, funkcja neutralizacji (detoksykacji) wątroby ma ogromne znaczenie: w niej, na przykład, toksyczny amoniak, który jest produktem metabolizmu białek, jest przekształcany w nietoksyczny mocznik, który jest wydalany z moczem przez nerki itp.
Zatrucie niektórymi truciznami, ostre infekcje (wirusowe zapalenie wątroby), a także przewlekłe choroby wątroby i dróg żółciowych (na przykład marskość wątroby) mogą prowadzić do niedostatecznego funkcjonowania komórek wątroby. Różne objawy tego zespołu są następujące.
Takie naruszenie funkcji wątroby, jak niezdolność do wiązania wolnej bilirubiny, prowadzi do pojawienia się żółtaczki miąższowej. Nagromadzenie niezneutralizowanych produktów azotowych (amoniaku) powoduje uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (encefalopatia wątrobowa), aż do rozwoju śpiączki wątrobowej, wynikającej z obniżenia ośrodkowego układu nerwowego przez toksyczne metabolity.
W chorobach wątroby i dróg żółciowych zmniejszenie produkcji albuminy i odpowiednio zmniejszenie stężenia białka we krwi prowadzi do obniżenia ciśnienia onkotycznego w osoczu i rozwoju obrzęku jamy brzusznej - wodobrzusza. Zmniejszona synteza czynników krzepnięcia prowadzi do krwawienia.
Ponadto można zapoznać się z krótkim opisem chorób wątroby i dróg żółciowych.
Przyczyny ostrej i przewlekłej choroby wątroby
Choroba wątroby występuje z powodu infekcji, zatrucia, zaburzeń krążenia (zastój krwi w dużym okręgu), zaburzeń metabolicznych. W przypadkach, gdy dystrofia i martwica komórek wątroby dominują w wątrobie, mówią o hepatozie, a gdy występują objawy zapalenia, zapalenia wątroby.
Te choroby wątroby są ostre i przewlekłe. Wśród ostrej wątroby, toksyczna dystrofia wątroby, która najczęściej rozwija się w przypadku zatrucia grzybami, fosforem, arsenem itp., Ma podstawowe znaczenie. Jednocześnie występuje dystrofia komórek wątroby, szybko zastępowana przez ich masywną martwicę.
W przypadku przewlekłej hepatozy konieczne jest rozróżnienie tłuszczowej hepatozy, która występuje podczas przewlekłego zatrucia (alkohol, środki owadobójcze), zaburzeń metabolicznych, przewlekłej niedotlenienia. Jednocześnie rozwijają się zjawiska zwyrodnienia tłuszczowego komórek wątroby, aż do ich martwicy.
Zapalenie wątroby jest pierwotne (choroby niezależne) i wtórne (objawy innych chorób, takich jak dur brzuszny, malaria, różne zatrucia), jak również ostre i przewlekłe.
Głównymi przyczynami chorób wątroby, takich jak ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, są infekcje wirusowe, znacznie rzadziej różne zatrucia (na przykład alkohol) i agresja autoimmunologiczna. Przebieg przewlekłego zapalenia wątroby jest obarczony zwyrodnieniem do marskości.
Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą charakteryzującą się wzrostem niewydolności wątroby z powodu zmarszczek bliznowatych i strukturalnej reorganizacji wątroby. W marskości wątroby wątroba staje się gęsta i grudkowata, ponieważ obszary martwicy tkanek powodują powstawanie węzłów regeneracyjnych o nieregularnej strukturze (nie przystających do struktury zrazików wątrobowych) i kiełkujących z tkanką łączną. Zgodnie z wielkością węzłów emitują marskość wątroby o małym węźle, dużym węźle i mieszaną.
Oprócz zespołu niewydolności wątrobowokomórkowej w przypadku marskości wątroby, duże znaczenie ma wzrost żyły wrotnej, wynikający z zakłócenia normalnej struktury wątroby i ucisku naczyń wewnątrzwątrobowych (zespół nadciśnienia wrotnego). Nadciśnienie wrotne wraz ze spadkiem zawartości białka we krwi prowadzi do powstawania wodobrzusza, rozszerzania się zespoleń (przetok) między wrotem a żyłą główną dolną w pępku, odbytnicy, części sercowej żołądka i przełyku, co prowadzi (przy pęknięciu naczyń krwionośnych) do krwawienia z przewodu pokarmowego.
Zaburzenia czynności pęcherzyka żółciowego i przyczyny chorób
Główną funkcją pęcherzyka żółciowego (zbiornika) jest nagromadzenie żółci wydalanej przez wątrobę, jej stężenie w wyniku reabsorpcji wody i jej okresowego uwalniania do dwunastnicy podczas trawienia. Zaburzenia czynności ruchowej woreczka żółciowego (dyskinezy) występują najczęściej w dzieciństwie i objawiają się zmniejszeniem kurczliwości (dyskineza typu hipokinetycznego) lub jej wzrostem (dyskineza typu hiperkinetycznego).
Zapalenie pęcherzyka żółciowego - zapalenie pęcherzyka żółciowego - jest ostre i przewlekłe. W ostrej postaci wyróżnia się następujące formy tej choroby pęcherzyka żółciowego: nieżyt, flegmatyczny i zgorzelinowy; Powikłanie zapalenia pęcherzyka żółciowego może wystąpić w postaci perforacji ściany i wystąpienia zapalenia otrzewnej.
Bardzo często zapalenie pęcherzyka żółciowego łączy się z powstawaniem kamieni żółciowych - choroby kamicy żółciowej. Przyczyny powstawania kamienia w tej chorobie pęcherzyka żółciowego są kombinacją metabolizmu cholesterolu i (lub) bilirubiny z naruszeniem funkcji motorycznych woreczka żółciowego i zakażenia. Choroba kamicy żółciowej, oprócz występowania zapalenia pęcherzyka żółciowego, często prowadzi do zablokowania przez kamienie przewodu żółciowego wspólnego, wystąpienia żółtaczki obturacyjnej i ostrego zapalenia trzustki.
Klasyfikacja chorób wątroby
A. CHOROBY WĄTROBY (formy nozologiczne):
1. Imadła i stan wątroby.
2. DYFUZJA CHOROBY WĄTROBY:
1) Zapalenie wątroby (choroby zapalne):
- toksyczne (w tym lecznicze i alkoholowe):
2) Wątroby (choroby dystroficzne i metaboliczne):
- toksyczne (w tym lecznicze i alkoholowe).
3. FOCALNE CHOROBY WĄTROBY:
4. CHOROBY STATKÓW WĄTROBY.
B. Zespoły wątrobowe (uszkodzenie wątroby w innych chorobach i stanach):
1. Naruszenie wątroby podczas ciąży;
2. Uszkodzenia wątroby w zakażeniach i inwazjach:
1) infekcje wirusowe;
2) infekcje bakteryjne;
4) zakażenia pierwotniakowe;
3. Uszkodzenia wątroby w chorobach narządów wewnętrznych i chorób ogólnoustrojowych:
1) Żołądek, jelita, drogi żółciowe, trzustka;
2) W przypadku niewydolności sercowo-naczyniowej;
3) układ hormonalny;
4) organy do tworzenia krwi;
5) tkanka łączna;
Przedstawiona klasyfikacja zgadza się dobrze z listą chorób wątroby zawartą w ich standardowej nomenklaturze opracowanej przez Światowe Stowarzyszenie Badania Chorób Wątroby.
Obecnie powszechna jest syndromiczna zasada klasyfikacji naruszeń funkcji wątroby.
Wyróżnia się następujące zespoły wątroby:
1. Zespół cytolityczny.
2. Zespół mezenchymalno-zapalny, zespół zwiększonej aktywności mezenchymu, zespołu immunozapalnego.
3. Zespół cholestatyczny, naruszenie wydzielania i krążenie żółci.
4. Zespół manewru portocaval wątroby, zespół „wyłączenia” wątroby, zespół nadciśnienia wrotnego.
5. Zespół niewydolności wątroby, zespół wątrobowo-depresyjny, zespół zapalenia wątroby.
6. Zespół regeneracji i wzrostu guza.
Zespół cytolityczny występuje w wyniku zakłócenia struktury komórek wątroby, głównie hepatocytów. Zmiany te są czasami ograniczone do błon komórkowych, częściej rozprzestrzeniają się do cytoplazmy i mogą obejmować pojedyncze komórki jako całość. Jednak główną rzeczą w komórce należy uznać naruszenie przepuszczalności błon komórkowych. Zazwyczaj w początkowych etapach cytolizy stan warstwy lipidowej zmian błony (w szczególności wzrasta peroksydacja lipidów) i otoczka hepatocytów staje się bardziej przepuszczalna dla wielu substancji, głównie enzymów wewnątrzkomórkowych. Należy podkreślić, że cytoliza w typowej sytuacji nie jest identyczna z nekrobiosą komórkową. Gdy cytoliza osiąga stopień nekrobicy, termin „martwica” jest stosowany w praktyce klinicznej. Proces cytolityczny może wpływać na małą liczbę hepatocytów, ale często jest bardziej powszechny, wychwytując ogromną liczbę jednorodnych komórek.
Cytoliza jest jednym z głównych wskaźników aktywności procesu patologicznego w wątrobie. Ustalenie przyczyn cytolizy odgrywa ważną rolę w zrozumieniu istoty procesu patologicznego.
W patogenezie zespołu cytolitycznego ważną rolę odgrywa uszkodzenie błon mitochondriów, lizosomów, ziarnistej retikulum cytoplazmatycznego i samej błony komórkowej.
Porażka mitochondriów prowadzi do zniekształcenia procesów fosforylacji oksydacyjnej, w wyniku czego stężenie ATP zmniejsza się. Znacznemu zmniejszeniu produkcji energii towarzyszy naruszenie struktury i funkcji.
Najważniejszą rolę w zespole cytolitycznym odgrywają hydrolazy lizosomowe. Gdy błony lizosomalne są uszkodzone, hydrolazy wchodzą do cytoplazmy i wywierają niszczący wpływ na organelle hepatocytów. Ale aktywacja hydrolaz lizosomalnych zachodzi w późnych stadiach zespołu cytolitycznego.
Uszkodzenie ziarnistej siateczki cytoplazmatycznej jest charakterystyczną cechą uszkodzenia hepatocytów pod wpływem różnych czynników. Przerywa to syntezę białek strukturalnych i funkcjonalnych.
Najważniejszą rolę w patogenezie zespołu cytolitycznego odgrywa porażka błony komórkowej. Towarzyszy temu zarówno szybka utrata składników wewnątrzkomórkowych - elektrolity (głównie potas), enzymy, które wchodzą do przestrzeni pozakomórkowej, jak i wzrost zawartości elektrolitów w komórce, które występują w wysokich stężeniach w płynie pozakomórkowym (sód, wapń). Środowisko wewnątrzkomórkowe zmienia się dramatycznie. Prowadzi to do rozpadu poszczególnych procesów w komórce. Jednocześnie wzrost wewnątrzkomórkowego stężenia wapnia ma szczególne znaczenie, co pogarsza uszkodzenie błon komórkowych i organelli. Cienkie molekularne mechanizmy uszkodzenia błon komórkowych wraz z rozwojem zespołu cytolitycznego są nadal badane. Nie ma wątpliwości, że różne szkodliwe czynniki mają różne skutki. Istnieją podłoże, denaturacja białek, upośledzony skład białek, upośledzona kompozycja polisacharydów i inne procesy.
Rozważmy znaczenie POL w rozwoju zespołu cytolitycznego:
1. Ponieważ substrat POL jest nienasyconymi kwasami tłuszczowymi lipidów błonowych, wzmocnienie POL zmienia właściwości fizykochemiczne warstwy lipidowej błony, a tym samym zwiększa jej przepuszczalność;
2. Utworzone aktywne rodniki tlenowe mogą prowadzić do zakłócenia struktur białkowych błony komórkowej, pogarszając zaburzenia przepuszczalności;
Zgodnie z cechą etiopatogenetyczną rozróżnia się kilka wariantów zespołu cytolitycznego:
1. W przeważającej mierze toksyczna (cytotoksyczna) cytoliza - bezpośrednie działanie szkodliwe czynnika etiologicznego:
2. Immunocytoliza - działanie czynnika etiologicznego odbywa się za pośrednictwem reakcji immunopatologicznych:
1) uszkodzenia wirusowe, alkoholowe lub lecznicze;
3. Cytoliza hydrostatyczna:
1) z rozwojem nadciśnienia żółciowego;
2) wraz z rozwojem nadciśnienia w układzie żył wątrobowych.
4. Cytoliza niedotlenienia (zespół „wstrząsu wątroby” itp.);
5. Cytoliza guza;
6. Cytoliza żywieniowa:
1) z ostrym brakiem wartości energetycznej żywności (głód ogólny);
2) w przypadku wyraźnego niedoboru poszczególnych składników żywieniowych (brak zapalenia pęcherza, alfa-tokoferolu itp.).
WSKAŹNIKI Syndromu cytolitycznego: aminotransferazy, dehydrogenaza izocytrynianowa, dehydrogenaza sorbitolu.
Mezenchymalny zespół zapalny. Większość ostrych i aktywnych przewlekłych chorób wątroby występuje nie tylko z zespołem cytolitycznym, ale także z uszkodzeniem mezenchymu i zrębu wątroby, co stanowi istotę mezenchymalnego zespołu zapalnego.
W rozwoju tego zespołu dużą rolę odgrywa interakcja układu mezenchymalnego z wchodzącymi szkodliwymi substancjami i mikroorganizmami z jelita. Niektóre z nich są antygenami. Stymulacja antygenowa pochodzenia jelitowego jest również obserwowana w normalnych warunkach, ale osiąga szczególnie duże rozmiary w stanach patologicznych.
Stymulacja antygenowa dotyczy oczywiście nie tylko elementów wątroby, ponadto w normalnych warunkach jej pozawątrobowy składnik nieznacznie przekracza wątrobę. Jednak w wielu chorobach wątroby rola składnika wątroby wzrasta dramatycznie. Wraz z „tradycyjnymi” uczestnikami (komórki Kupffera, itp.) Odpowiedzi antygenowej, elementy limfocytowo-plazmatyczne i makrofagowe wchodzące do nacieków, przede wszystkim dróg portalowych, odgrywają aktywną rolę w ich wystąpieniu.
W wyniku reakcji elementów mezenchymalnych, jak również składników silnych nacieków zlokalizowanych w drogach portalowych i samych zrazikach, występują różne zaburzenia odporności humoralnej i komórkowej.
Zespół mezenchymalny-zapalny jest wyrazem procesów uwrażliwienia komórek immunokompetentnych i aktywacji układu siateczkowo-śródbłonkowego w odpowiedzi na stymulację antygenową. Zespół mezenchymalno-zapalny określa aktywność procesu patologicznego, jego ewolucję i jest złożoną odpowiedzią biologiczną o charakterze adaptacyjnym, mającą na celu wyeliminowanie odpowiednich efektów patogennych.
Konsekwencją stymulacji antygenowej komórek odpornościowych jest odpowiedź immunologiczna, która jest wynikiem współdziałania limfocytów T, B i makrofagów. Odpowiedź immunologiczna zapewnia lokalizację, zniszczenie i eliminację czynnika przenoszącego obce antygeny do organizmu.
WSKAŹNIKI zespołu mezenchymalno-zapalnego:
1) reakcje osadowe (tymol i próbki sublimacyjne),
3) przeciwciała na tkanki i elementy komórkowe (jądrowe, mięśni gładkich, mitochondrialne),
Zespół cholestatyczny charakteryzuje się pierwotnym lub wtórnym naruszeniem wydzielania żółci. Pod pierwotnym naruszeniem wydzielania żółci wiąże się uszkodzenie rzeczywistych mechanizmów wydzielania hepatocytów przez żel. Wtórne naruszenie wydzielania żółci rozwija się w przypadkach nadciśnienia żółciowego, które z kolei jest związane z utrudnieniami w normalnym przepływie żółci w drogach żółciowych.
Klinicznie należy wyróżnić dwa typy cholestazy:
1. Icteric (ponad 95% wszystkich przypadków cholestazy);
2. Anicteric (nieco mniej - 5% przypadków).
Istnienie anestezjologicznej postaci cholestazy nie jest jeszcze powszechnie rozpoznawane. Cholestaza anterteryczna jest etapem cholestazy żółtaczkowej, na przykład, w pierwotnej marskości żółciowej, stadium anicteric może trwać przez wiele miesięcy, a nawet lat.
Badanie patogenezy zespołu cholestatycznego pokazuje, że wydzielanie żółci wymaga dużej ilości energii z hepatocytów i przyjaznego, dobrze funkcjonującego zespołu lameli, lizosomów, siateczki endoplazmatycznej i błony bieguna żółciowego komórki. Normalna żółć obejmuje: 0,15% cholesterolu, 1% soli kwasu galusowego, 0,05% fosfolipidów i 0,2% bilirubiny.
Zakłócenie normalnych proporcji składników żółci uniemożliwia tworzenie miceli żółciowych i tylko micela zapewnia optymalną eliminację z hepatocytów wszystkich składników, ponieważ większość tych składników jest słabo rozpuszczalna w wodzie. Wiele przyczyn przyczynia się do zakłócenia normalnych proporcji składników żółci. Najczęściej są one oparte na zmianach patologicznych w metabolizmie cholesterolu. Nadprodukcja cholesterolu występuje z różnych powodów:
1. Zaburzenia hormonalne:
- hiperprodukcja łożyska (hormonów);
- hiper- lub hipoprodukty estrogenów.
Na przykład, 3 trymestr ciąży, podczas przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych, leczenie androgenami.
2. Zakłócenie normalnego krążenia wątrobowo-jelitowego cholesterolu, kwasów żółciowych i innych lipidów.
Na przykład, żółtaczka pod- wątrobowa jest najczęstszą przyczyną.
Z tych samych powodów nadprodukcja kwasów żółciowych występuje w ścisłym związku z hipercholesterolemią. Oczywiście dotyczy to pierwotnych, czyli kwasów żółciowych wytwarzanych przez wątrobę - cholinę i chenodesoxycholic. W tej sytuacji kwas chenodeoksycholowy jest wytwarzany najintensywniej, którego nadmiar sam w sobie przyczynia się do cholestazy.
Szereg czynników (wirusowe zapalenie wątroby, alkohol, wiele leków) powoduje rozwój zespołu cholestatycznego, ale dokładny mechanizm jego występowania nie jest jasny we wszystkich szczegółach.
Zespół żółtaczki cholestatycznej jest reprezentowany przez trzy odmiany: dwie pierwsze dotyczą cholestazy wewnątrzwątrobowej, trzecia cholestazy pozawątrobowej, tradycyjnie określanej jako żółtaczka obturacyjna.
W obu typach cholestazy wewnątrzwątrobowej zaburzone jest wydzielanie cholesterolu, kwasów żółciowych i bilirubiny w naczyniach włosowatych żółci. Dzieje się tak w wyniku bezpośredniego naruszenia wydzielania żółci przez hepatocyt (typ 1) lub naruszenia reabsorpcji wody i innych przemian żółci w najmniejszych przewodach żółciowych (typ 2).
Głównymi czynnikami patogenezy cholestazy wewnątrzwątrobowej na poziomie hepatocytów są:
a) spadek przepuszczalności błony, w szczególności ze wzrostem w nich stosunku cholesterol / fosfolipid i spowolnienie tempa procesów metabolicznych;
b) hamowanie aktywności enzymów związanych z błoną (ATP-ase i innych zaangażowanych w procesy transportu błony);
c) redystrybucja lub redukcja zasobów energetycznych komórki wraz ze zmniejszeniem dostaw energii funkcji wydalniczej;
d) zmniejszenie metabolizmu kwasów żółciowych i cholesterolu.
Typowymi przykładami cholestazy typu 1 są żółtaczka hormonalna, lecznicza (testosteron).
Pierwotny związek patogenetyczny cholestazy wewnątrzwątrobowej na poziomie dróg żółciowych jest najwyraźniej naruszeniem wydalania frakcji żółci przewodowej. Może to być spowodowane toksycznym działaniem składników żółci, w szczególności kwasu litocholowego, który oddziela fosforylację oksydacyjną i hamuje ATP-ase, a tym samym blokuje transport elektrolitów. Blokada może zakłócać tworzenie i wydalanie żółci na poziomie dróg żółciowych, ponieważ frakcja przewodowa żółci powstaje głównie z płynu wzbogaconego w elektrolity. Może to prowadzić do pogrubienia żółci i tworzenia tak zwanego skrzepu żółciowego.
Przykładem cholestazy typu 2 jest aminozyna, żółtaczka medyczna.
Trzeci typ jest reprezentowany przez tak zwaną cholestazę pozawątrobową, a dokładniej cholestazę pod- wątrobową, i jest związany z nie-wątrobową niedrożnością dróg żółciowych: występuje w wyniku mechanicznej niedrożności w obszarze wątrobowych lub wspólnych dróg żółciowych. Klasycznym przykładem takiej odmiany jest ściskanie strefy para-bocznej przez guz lub blokadę przewodu żółciowego wspólnego przez kamień. Szczególnie wyraźna i przedłużona cholestaza prowadzi do zespołu zaburzeń metabolicznych - cholemii.
WSKAŹNIKI zespołu cholestatycznego: fosfataza alkaliczna, kwaśna fosfataza, 5-nukleotydaza, zwiększone kwasy żółciowe i cholesterol we krwi, bilirubinemia.
Nadciśnienie wrotne - wzrost ciśnienia w basenie żyły wrotnej związany z obecnością przeszkody w odpływie krwi (bloku). W zależności od lokalizacji bloku rozróżnia się następujące formy nadciśnienia wrotnego:
1. Postepatyczna (nadpatrzowa) - wiąże się z niedrożnością w nieorganicznych częściach żył wątrobowych lub w dolnej żyle głównej bliżej miejsca, w którym wpływa do niej żyła wątrobowa.
Przykłady: zespół Budd-Chiari, wrodzony wzrost błoniastej żyły głównej dolnej, pierwotne guzy naczyniowe (mięśniak gładki itp.), Zwiększone ciśnienie w żyle głównej dolnej z niewydolnością prawej komory serca.
2. Wewnątrzwątrobowy - wiąże się z blokadą w samej wątrobie.
Przykład: marskość wątroby, przewlekłe alkoholowe zapalenie wątroby, choroba żylno-okluzyjna itp.
Blok wewnątrzwątrobowy jest z kolei podzielony na:
a) postsinusoidal (przykład powyżej);
b) parasinusoidalne (przewlekłe zapalenie wątroby, masywna stłuszczenie wątroby);
c) presinusoidalne (dystrofia wątrobowo-mózgowa, pierwotna marskość żółciowa, przerzuty do wątroby i inne);
3. Przedwczesne (podnapiekowe) - ta forma jest związana z niedrożnością pnia żyły wrotnej lub jej dużych gałęzi.
Przykłady: zakrzepica żyły wrotnej, kompresja żyły wrotnej przez guz itp.
Głównym czynnikiem patogenetycznym zespołu nadciśnienia wrotnego jest mechaniczna niedrożność odpływu krwi. Najbardziej charakterystyczną konsekwencją nadciśnienia wrotnego jest tworzenie się kolaterali między basenem żyły wrotnej a krążeniem ogólnoustrojowym.
W przypadku przedwczesnego nadciśnienia wrotnego rozwijają się zespolenia wrotne, przywracając przepływ krwi z odcinków układu portalowego, znajdujących się poniżej bloku, do wewnątrzwątrobowych gałęzi systemu portalowego.
W nadciśnieniu wrotnym w obrębie wątroby i nad wątrobą, zespolenia zapewniają odpływ krwi z układu żyły wrotnej, omijając wątrobę, do puli żyły głównej górnej lub dolnej. Przetaczanie krwi z pominięciem miąższu wątroby zasadniczo oznacza częściowe wyłączenie czynności wątroby, którego konsekwencje dla organizmu są bardzo zróżnicowane. Najważniejsze z nich to:
1. Bakteremia (wynik wyłączenia systemu utrwalonych makrofagów wątroby), powodująca zwiększone ryzyko zakażenia „przerzutowego”.
3. Hiperantygenemia - przeciążenie materiałem antygenowym pochodzenia jelitowego układu odpornościowego organizmu.
Wraz ze wzrostem ciśnienia w żyle wrotnej wiąże się z powstawaniem wodobrzusza. Występuje częściej u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym po wątrobie i wewnątrzwątrobowym.
Jakie czynniki przyczyniają się do powstawania wodobrzusza?
1. Wzrost produkcji limfatycznej w wątrobie, związany z blokadą wypływu krwi żylnej z wątroby.
2. Spadek kolizyjnego ciśnienia osmotycznego osocza, związany przede wszystkim ze zmniejszeniem syntezy albuminy przez wątrobę.
3. Zmiany w metabolizmie hormonalnym - wtórny aldosteronizm.
4. Zaburzenia czynności nerek związane z upośledzonym wypływem krwi z nerek.
Zespół niewydolności wątroby, pojęcie „niewydolność” do tej pory nie ma zadowalającej definicji. W odniesieniu do wątroby termin ten zazwyczaj oznacza różne stopnie uszkodzenia narządu z utratą jego funkcji, co prowadzi do pogorszenia ogólnego stanu ciała.
„Niewystarczalność” w swojej ogólnej postaci można zdefiniować jako stan, w którym występuje rozbieżność między potrzebami ciała a możliwościami ciała.
Termin „niewydolność wątroby” obecnie odnosi się do różnych stanów, czasami nieporównywalnych. Kh.Kh.Mansurov (1972) rozumie upośledzenie którejkolwiek lub kilku funkcji wątroby jako niewydolności wątroby. Inni autorzy (Sherlock i inni) koniecznie kojarzą pojawienie się objawów mózgu lub objawów neurologicznych z niewydolnością wątroby, a jeszcze inni tylko rozwój stanu przedśmiertnego lub śpiączki. A.F. Blyuger (1975) z powodu niewydolności wątroby rozumie zarówno rzeczywistą, jak i wtórną frustrację mózgową.
Przyczyny niewydolności wątroby można podzielić na pięć grup:
1. Choroba wątroby - ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby wrotna, martwicza i żółciowa wątroby, alviococosis, nowotwory złośliwe wątroby i inne. Niewydolność wątroby jest głównym objawem tych cierpień, determinuje ich obraz kliniczny i zmiany parametrów biochemicznych.
2. Niedrożność dróg żółciowych - kamica żółciowa, guz wątroby lub wspólnych dróg żółciowych, guz lub zwężenie brodawki sutkowej, obrzęk głowy trzustki i inne.
Zwiększone ciśnienie w drogach żółciowych prowadzi do rozwoju nadciśnienia żółciowego i upośledzenia wydzielania przez hepatocyty. To z kolei prowadzi do upośledzenia krążenia krwi i limfy w wątrobie, zmian mikrokrążenia w narządzie. Cała kombinacja tych czynników prowadzi do rozwoju zmian dystroficznych w hepatocytach i marskości wątroby żółciowej.
3. Choroby innych narządów i układów - naczyń i serca, chorób ogólnoustrojowych tkanki łącznej, chorób endokrynologicznych i zakaźnych. W większości przypadków niewydolność wątroby występuje podczas przewlekłego przebiegu takich chorób.
4. Zatrucie hepatotropowymi substancjami toksycznymi: czterochlorkiem węgla, benzenem, halotanem, truciznami grzybów i innych. Często substancje toksyczne są lekami względnie obojętnymi (antybiotyki, aminazyna itp.).
5. Ekstremalne skutki dla organizmu - rozległe obrażenia, oparzenia, wstrząs, rozległa utrata krwi, masywne transfuzje krwi, poważne powikłania ropne i inne.
Wraz z rozwojem niewydolności wątroby w praktyce klinicznej największy udział mają 1, 2 i 3 grupy przyczyn.
Różnorodność funkcji wątroby i ich oddzielne uszkodzenie sprawia, że przy definiowaniu „niewydolności wątroby” konieczne jest określenie kompleksu zajętych funkcji. Na tej podstawie zespół niewydolności wątroby można podzielić na kilka postaci:
1. Żółtaczka wątrobowa.
Zmiany opierają się na powrocie bilirubiny do krwi po jej koniugacji i naruszeniu wychwytu wolnej bilirubiny przez hepatocyty. Takie zmiany wynikają z naruszenia samych hepatocytów. W przeciwieństwie do cholestazy, z żółtaczką wątrobowokomórkową nie ma zmian w metabolizmie lipidów.
2. Pierwotne naruszenie funkcji syntezy białek.
Podstawą uszkodzenia jest naruszenie tworzenia się białek (w szczególności albuminy) i związków nukleinowych, które odgrywają rolę koenzymów i zapewniają prawidłowy metabolizm w organizmie, występują dramatyczne zmiany: zmniejsza się stężenie albuminy w osoczu, a w konsekwencji zmniejsza się ciśnienie onkotyczne w osoczu; wzrasta poziom wolnych aminokwasów, azotu aminowego, rozwija się aminoaciduria.
3. Skaza krwotoczna.
Serce zaburzeń krwotocznych stanowi naruszenie syntezy prokoagulantów. Niewystarczająca inaktywacja fibrynolizy również odgrywa rolę. Ilość fibrynogenu, protrombiny, proaccyliny, prokonvertiny, plazminogenu zmniejsza się we krwi; wzrasta poziom wolnych aminokwasów, azotu aminowego, rozwija się aminoaciduria.
Niewydolności wątroby może towarzyszyć naruszenie przytłaczającej większości funkcji, taki stan określa się terminem „suma niewydolności wątroby”.
Z.I. Halperin osobno przydziela HEPATOCELLAMINARY lub HEPATIC-BRAIN INSUFFICIENCY.
Postęp procesu patologicznego w wątrobie prowadzi do rozwoju nowych objawów klinicznych, wyrażających się pojawieniem się zespołu zaburzeń psychicznych i neurologicznych, utratą przytomności wraz z rozwojem stanu śpiączki.
Większość autorów (AM Khazanov, Kh.H. Mansurov) rozróżnia dwie główne formy niewydolności wątroby i wątroby, nazywając ją wątrobową:
1. Endogenny, w którym główną rolę odgrywają naruszenia w samej wątrobie z porażką miąższu (niewydolność wątroby).
2. Egzogenny (portofal), głównie z powodu wypuszczania krwi bogatej w amoniak do ogólnego krążenia. Opracowany z ciężkim nadciśnieniem wrotnym, kiedy większość krwi wrotnej jest odprowadzana przez bocznikowo-kawalowe przetoki do ogólnego krążenia.
Zdecydowana większość hepatologów dzieli się niewydolnością wątroby na trzy etapy, podkreślając w każdym z nich główne cechy:
Etap 1 - etap zaburzeń emocjonalnych i psychicznych;
Etap 2 - etap zaburzeń neurologicznych z upośledzoną świadomością;
Etap 3 - etap braku świadomości (śpiączka).
Mechanizmy rozwoju śpiączki wątrobowej są złożone i dalekie od pełnego zrozumienia. Współczesna idea śpiączki wątrobowej powstała na podstawie danych dotyczących ważnej roli, jaką wątroba odgrywa w neutralizacji różnych substancji pochodzących z jelita do krwi.
Ogólnie przyjmuje się, że obraz kliniczny śpiączki jest określony przez toksyczne uszkodzenie mózgu. Jednak nie jest jasne, które substancje chemiczne powodują to uszkodzenie i czy tworzą się poza mózgiem i przenikają do płynu mózgowo-rdzeniowego lub kształtu w samym mózgu.
Większość hipotez dotyczy zaburzeń metabolicznych amoniaku w patogenezie śpiączki. Amoniak powstaje we wszystkich tkankach, w których wymienia się białka i aminokwasy. Jednak największa jej ilość dostaje się do krwiobiegu z przewodu pokarmowego.
Ponadto, ze śpiączką wątrobową, wzrasta zawartość krwi w innych substancjach powstających w procesie metabolizmu białek: aminokwasy i ich produkty metaboliczne - fenole, indole, pochodne aminowe kwasów pirogronowych i mlekowych - acetoina i glikol 2,3-butylenowy.
U pacjentów ze śpiączką wątrobową obserwuje się znaczny wzrost zawartości kwasów tłuszczowych o niskiej masie cząsteczkowej we krwi - masłowej, kapronowej, walerianowej, które są również uważane za substancje cerebrotoksyczne.
W śpiączce wątrobowej obserwuje się wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej i pośredniej we krwi, sprzężonych i niesprzężonych kwasów żółciowych, zwłaszcza chenodesoksycholowych.
Omówiono znaczenie metabolizmu elektrolitów i równowagi kwasowo-zasadowej w patogenezie śpiączki wątrobowej. W śpiączce egzogennej notuje się hipokaliemię i spadek wewnątrzkomórkowego poziomu potasu, hipokalemiczną zasadowicę zewnątrzkomórkową w połączeniu z kwasicą wewnątrzkomórkową. Uważa się, że przyczynia się to do wzmocnienia toksycznego działania amoniaku.
Tak więc, w niewydolności wątrobowo-mózgowej, gromadzenie różnych substancji mózgowo-mózgowych zachodzi we krwi. Dla śpiączki egzogennej charakteryzuje się wzrostem poziomu amoniaku, dla endogennych - innych produktów pośrednich metabolizmu. Poziom egzogenny charakteryzuje się wzrostem poziomu amoniaku dla endogennych - innych produktów pośrednich metabolizmu: aminokwasów aromatycznych i zawierających siarkę, kwasów pirogronowego, mlekowego, ketoglutarowego i cytrynowego, acetonu, glikolu 2,3-butylenowego, kwasów tłuszczowych o niskiej masie cząsteczkowej.
Ostatnio zgromadzono wystarczającą ilość danych ujawniających związek między wątrobą a mózgiem. Wyniki tych badań można podsumować głównie w trzech obecnie najbardziej popularnych pojęciach, które próbują wyjaśnić mechanizmy zaburzeń mózgowych w śpiączce wątrobowej:
1. Teoria fałszywych wektorów mózgu.
2. Teoria zmniejszonego metabolizmu energetycznego.
3. Teoria bezpośredniego neuroeffektu membranowego.
Zgodnie z PIERWSZĄ teorią, jako fałszywe nośniki mózgu, istnieją: aminy biogenne - oktopamina, beta-fenyloetiamina; niektóre niskocząsteczkowe kwasy tłuszczowe - masłowy, walerianowy, kapronowy; aminokwasy - fenyloalanina, tryptofan. Związki te ze śpiączką wątrobową mogą gromadzić się w ośrodkowym układzie nerwowym, wypierając normalne neuroprzekaźniki i blokując wytwarzanie i przewodzenie impulsów nerwowych.
Według DRUGIEJ teorii - teorii zmniejszonego metabolizmu energetycznego, ze śpiączką wątrobową, następuje zmniejszenie zużycia tlenu przez komórki mózgowe, co prowadzi do zmniejszenia powstawania energii w postaci ATP. Ponadto zwiększa się aktywność enzymów klasy ATP-az. Ponadto dochodzi do naruszenia włączenia kwasu pirogronowego do cyklu Krebsa, co dodatkowo pogłębia deficyt energii. Amoniak i kwas alfa-ketoglutarowy mają ten efekt.
TRZECIA teoria - teoria bezpośredniego neuroefektu błony wiąże się z działaniem cerebrotoksyn na transbłonowy potencjał komórek nerwowych poprzez zmianę aktywności ATP-aselu sodowo-potasowego, co może prowadzić do wejścia nadmiaru sodu i wapnia do komórki.
Żółtaczka
Pod ŻÓŁTYM rozumie żółte zabarwienie skóry, twardówki i błon śluzowych w wyniku impregnacji tkanek barwnikiem żółciowym - bilirubiną. Żółtaczka związana z hiperbilirubinemią jest prawdziwą żółtaczką. Znacznie rzadziej występują tzw. Żółtaczka fałszywa. Ich głównymi powodami są:
1) barwienie tkanek nabłonkowych lekami (Akrikhin i inne),
2) malowanie pokryw za pomocą naturalnych barwników spożywczych (marchew, dynia itp.).
Oferuję podział żółtaczki, przedstawiony w monografii A.I. Chazanow:
1. Suprazepatyczna (niedokrwistość hemolityczna).
- mikrosomal miąższowy (zespół Gilberta),
- miąższowo-cytolityczny (ostre zapalenie wątroby, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, zaostrzenie marskości wątroby, „wstrząsowa wątroba”),
- wydalanie miąższowe (zespół Dabina-Johnsona),
- miąższowo-cholestatyczne (ostre zapalenie wątroby z cholestazą - testosteron),
- cholestatyczne ścieki (ostre wirusowe, alkoholowe zapalenie wątroby z cholestazą, pierwotne żółciowe zapalenie wątroby z cholestazą, pierwotna żółciowa marskość wątroby).
3. Subhepatic (ścieki obturacyjne).
Patofizjologia hiperbilirubinemii (żółtaczka). Ponieważ bilirubina powstaje podczas rozpadu hemu, jest pobierana z krwi przez wątrobę, sprzężona w wątrobie z kwasem glukuronowym i wydalana w postaci sprzężonej bilirubiny z żółcią, a także pojawia się we krwi w dużych ilościach w wątrobie i 5 głównych mechanizmy:
1. Nadmiar produkcji bilirubiny;
2. Zmniejszenie wychwytu bilirubiny przez wątrobę z krwi;
3. Zmniejszenie koniugacji bilrubiny z kwasem glukuronowym w wątrobie;
4. Upośledzone wydzielanie przez wątrobę sprzężonej bilirubiny z żółcią;
5. Zwiększone odwrotne wydalanie bilirubiny z hepatocytów i / lub naczyń włosowatych.
Normalny poziom bilirubiny w osoczu wynosi 0,3–1,0 mg /% lub (5–17 μM / l), a u osób zdrowych jest to bilirubina niesprzężona. Jeśli poziom nieskoniugowanej bilirubiny w osoczu wynosi od 1 do 14 mg /% (17 - 68 μM / l), jest to przyczyną hemolizy i / lub nieprawidłowej czynności wątroby. Jeśli poziom bilirubiny przekracza 4 mg /% (68 µM / l), jest to dowód na zaburzenie czynności wątroby, niezależnie od tego, czy hemoliza zachodzi jednocześnie, czy nie, ponieważ maksymalna osiągalna szybkość tworzenia bilirubiny (8-krotna norma) nie może prowadzić do wyższego stężenia nieskoniugowanej bilirubiny w osoczu niż 3,5–4,0 mg /% (60–68 mmol / l). Chociaż w ostrym kryzysie hemolitycznym, powstawanie bilirubiny, a tym samym poziom nieskoniugowanej bilirubiny w osoczu, przekracza wartość 4 mg /% (68 µmol / l) (na przykład w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej lub w napadowej hemoglobinurii nocnej).
Nieskoniugowana hiperbilirubinemia, którą można zaobserwować po:
1. zwiększone tworzenie się bilirubiny z powodu hemolizy lub nieskutecznej erytropoezy;
2. z naruszeniem absorpcji bilirubiny przez wątrobę;
3. z naruszeniem koniugacji bilirubiny w wątrobie.
Zwiększone powstawanie bilirubiny może wystąpić podczas hemolizy lub przy tak zwanej bilirubinemii przetoki.
Hemoliza Normalnie około 1% objętości krwi krążącej (około 50 ml), a zatem około 7 g hemoglobiny jest niszczonych codziennie. Ponieważ z 1 g hemoglobiny, a następnie w warunkach fizjologicznych, tworzy się około 250 do 300 mg bilirubiny dziennie z hemoglobiny. Z powodów opisanych powyżej, zwiększone tworzenie się bilirubiny w osoczu podczas hemolizy jest nieznaczne. Chociaż wzrost bilirubiny nieskoniugowanej jest charakterystyczny dla żółtaczki hemolitycznej, stężenia bilirubiny sprzężonej (
Data dodania: 2016-11-29; Wyświetleń: 2397; ZAMÓWIENIE PISANIE PRACY