Kryptogenna marskość wątroby

Kryptogenna marskość wątroby jest przewlekłą chorobą wątroby, podczas której nie zidentyfikowano przyczyn jej rozwoju. Częstość występowania wśród wszystkich marskości wątroby sięga 30%. Liczba ta jest jednak już znacznie niższa niż w poprzednich latach. Patologię można wykryć w każdym wieku iw przybliżeniu w równym stopniu u mężczyzn i kobiet.

Przyczyny

Przyczyny kryptogennej marskości nie są w pełni poznane. Istnieje wiele hipotez i założeń, że czynniki odżywcze, procesy autoimmunologiczne, dziedziczność wpływają na rozwój tej patologii. Jednak żadna z tych teorii nie jest ostatecznie potwierdzona.

Klasyfikacja

Najczęściej w literaturze można znaleźć jedną klasyfikację kryptogennej marskości:

• pierwotna marskość żółciowa;
• marskość wątroby u dzieci;
• inna kryptogenna marskość wątroby.

Ten podział na grupy nie ma znaczenia klinicznego i terapeutycznego, dlatego w praktyce był ostatnio stosowany dość rzadko.

Objawy kryptogennej marskości wątroby

Główne objawy kryptogennej marskości wątroby:

• swędząca skóra;
• żółtaczka (występuje wraz z postępem choroby, kilka miesięcy lub lat po wystąpieniu marskości wątroby, w zależności od szybkości rozwoju zaburzeń wątroby);
• ciężkie osłabienie, zmęczenie i senność (często pierwszy objaw choroby);
• wzrost brzucha (występuje z powodu wzrostu wielkości wątroby i rozwoju wodobrzusza - płynu w jamie brzusznej);
• wyczerpanie ciała, drastyczna utrata wagi;
• utrata apetytu;
• wymioty (występują przy długim przebiegu choroby, w przypadku silnego postępu patologii).

Diagnostyka

Jako diagnostykę, przede wszystkim, wykorzystują zbiór anamnezy życia i choroby (aby dowiedzieć się o możliwej przyczynie choroby), skargi pacjenta w momencie pójścia do lekarza i badania pacjenta. Następnie lekarz wypisuje wskazówki dotyczące dodatkowych metod badania:

• Ogólne badanie krwi. Charakterystyczna jest przyspieszona ESR i umiarkowana leukocytoza (zwiększona liczba białych krwinek);
• Krew do testów wątrobowych. Wykryto umiarkowany wzrost całkowitej bilirubiny i jej frakcji, alkalicznej fosfatazy, ALaT i ASaT (w porównaniu z innymi typami marskości wątroby, liczby te są nieco niższe);
• Krew na lipidy. Charakterystyczny jest wzrost stężenia lipidów we krwi;
• USG wątroby. Charakteryzuje się wzrostem wielkości wątroby, obecnością wolnego płynu w jamie brzusznej, uszczelnieniem wątroby;
• Biopsja wątroby. Pozwala w końcu potwierdzić diagnozę, ujawnia zniszczenie zrazików wątrobowych i dróg żółciowych wewnątrz ciała.

Leczenie marskości kryptogennej

Główną metodą leczenia marskości kryptogennej jest przeszczep narządu dawcy. Procedura ta wymaga jednak od pacjenta nakładów finansowych, a także dostępności odpowiedniej wątroby do przeszczepu, co może zająć dużo czasu (do kilku lat). Około połowa pacjentów nie jest w stanie czekać na ten zabieg lub pozwolić sobie na przeszczep wątroby.

Istnieją medyczne sposoby utrzymania zdrowia pacjenta, przedłużające jego życie:

• Środki moczopędne. Idealnym lekiem w przypadku marskości kryptogennej jest Veroshpiron. Pozwala usunąć wolny płyn z jamy brzusznej, zmniejszając skutki wodobrzusza. Przypisz krótkie i częste kursy, jak postępy wodobrzusza.
• Hepatoprotektory - Gepabene, Berlition itp. Są one przepisywane na długie, często trwające całe życie kursy.
• Witaminy. Leki te są przepisywane w postaci iniekcji mono. Najczęściej stosowane są witaminy A, C, D, B 6 i B12.
• Roztwory do detoksykacji - roztwór Ringera, sól fizjologiczna itp. Są one przepisywane w przypadku zatrucia do końcowego stadium choroby.
• Roztwór albuminy. Przypisany do kursów w całej chorobie, zmniejsza tempo postępu patologii.

W przypadku wyraźnego puchliny brzusznej i braku efektu leczenia lekiem, pacjent jest odsączany z jamy brzusznej. W tym przypadku trokar (kanalik) jest wprowadzany do jamy brzusznej przez przednią ścianę brzucha, pod kontrolą urządzenia ultradźwiękowego, a nagromadzony płyn jest odprowadzany. Jeśli jest więcej niż 5 litrów płynu, procedura ta jest podzielona na kilka etapów, stopniowo oszczędzając pacjentowi wodobrzusza.

Komplikacje

Wśród powikłań kryptogennej marskości najczęściej rozwijają się:

• Niewydolność wątroby;
• Śpiączka wątrobowa;
• Śmiertelne.

Zapobieganie

Jako takie, zapobieganie rozwojowi kryptogennej marskości nie istnieje, ponieważ jej przyczyna nie została zidentyfikowana. Zaleca się jednak przestrzeganie ogólnych zasad:

• Zrównoważony i regularnie jeść;
• Unikaj kontaktu z pacjentami z wirusowym zapaleniem wątroby;
• Przestrzegaj zasad higieny osobistej;
• Nie nadużywaj napojów alkoholowych;
• Unikaj zażywania narkotyków.

Rokowanie przeżycia pacjentów z marskością kryptogenną wynosi 5-10 lat po rozwoju wodobrzusza. Jednak najczęściej dane te są nieco niższe, ponieważ choroba często postępuje szybko. Po przeszczepie wątroby wskaźnik przeżycia wynosi 95-99%.

Co to jest marskość kryptogenna klasy C i jak ją leczyć?

Jak wiadomo, im szybciej choroba zostanie zdiagnozowana i rozpoznana zostanie prawdziwa przyczyna jej wystąpienia, tym skuteczniejsze będzie leczenie. Jest to bezpośrednio związane z marskością wątroby. Jednak według statystyk, u 30% ofiar, które przeszły pełne badanie, nie jest możliwe wykrycie prowokującego czynnika choroby. Każdego roku pojawiają się nowe formy zakażenia, które mogą powodować tę poważną chorobę, dotykając zarówno dzieci, jak i dorosłych.

Marskość kryptogenna (spowodowana nieznanymi przyczynami) jest przewlekła i prowadzi do nieodwracalnych zmian w miąższu wątroby. Jednocześnie zdrowa tkanka wątroby jest stopniowo zastępowana włóknami włóknistymi (łącznymi). Jak rozpoznać patologię i czy można się przed nią ochronić? Jakie przewidywania eksperci przekazują ofiarom? Ile osób żyje z kryptogenną marskością?

Mechanizm rozwoju patologii

Marskość odnosi się do rozlanej progresji patologii, która rozwija się w zaawansowanych stadiach zapalenia wątroby i hepatozy. Przy nieprawidłowym wzroście włókien włóknisto-łącznych zmienia się struktura i układ naczyniowy gruczołu, a jego działanie kończy się niepowodzeniem. Tworzy to dużą liczbę ognisk węzłowych. Eksperci rozróżniają takie formy marskości wątroby:

Rozwój marskości wątroby

Pojawienie się małych martwiczych ognisk w miąższu prowadzi do rozkładu tkanek i tworzenia nowych węzłów. Zaczyna się niedotlenienie zdrowych części wątroby i ściskanie nienaruszonych obszarów. Stopniowo w tych miejscach zaczynają powstawać nowe patologiczne węzły.

Marskość wątroby dzieli się na:

• wirusowy (toksyczny);
• rozwija się z powodów kontrowersyjnych;
• nieznanego pochodzenia.

Aby ocenić nasilenie marskości nieznanego pochodzenia, stosuje się skalę Child-Pugh. Ocenione parametry, takie jak:

• wodobrzusze: czy jest uleczalne czy źle kontrolowane;
• bilirubina całkowita i albumina w osoczu;
• indeks protrombiny;
• obecność encefalopatii wątrobowej.

Klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh

Zgodnie z tą analizą obliczenia są przeprowadzane z uwzględnieniem sumowania punktów. Jeśli wskaźniki są niskie, uzyskuje się wynik 1 punktu, jeśli średnia wynosi 2 punkty, najwyższa wynosi 3 punkty. W rezultacie uzyskana suma wskazuje na ciężkość choroby. Na podstawie wyników sporządzane są prognozy i wyciągane są wnioski dotyczące dalszego przebiegu terapii marskości wątroby:

1. Przeciętny wynik pacjenta to 5-6 (klasa A) - prognozy są stosunkowo korzystne. Oznacza to, że ofiara może żyć przez 15–20 lat bez operacji. Po operacji około 10% ofiar umiera.
2. Wynik 7-9 punktów (klasa B) oznacza, że ​​w 30% przypadków marskości po operacji dochodzi do śmierci, a długość życia ofiar nie przekracza 12 lat.
3. 10-15 punktów (klasa С) - wskazuje śmiertelność 82% pacjentów w okresie pooperacyjnym. Jeśli leczenie chirurgiczne marskości wątroby nie zostanie przeprowadzone, w ciągu 1-3 lat umiera osoba.

Ponieważ kryptogenna marskość charakteryzuje się niejasną genezą, eksperci mogą jedynie zakładać, że może ją sprowokować. Czynniki te obejmują:

• nadużywanie alkoholu, o którym pacjent nie mówi;
• otyłość wątroby;
• niedoczynność tarczycy;
• zapalenie wątroby wynikające z przedłużonej terapii lekowej;
• grzybica;
• niedożywienie

Marskość kryptogenna różni się od innych typów patologii marskości, że przyczyn jej rozwoju nie można ustalić, podczas gdy etiologia choroby jest zakaźna, toksyczna i wirusowa.

Istnieją 3 etapy rozwoju marskości kryptogennej:

1. Odszkodowanie. Gdy zdrowe komórki działają w trybie rozszerzonym. Jednocześnie pacjent nie odczuwa żadnych niepokojących objawów.
2. Subkompensacja. W którym wyczerpują się naturalne zasoby komórek, a wątroba nie może już działać tak jak poprzednio. Pojawiają się pierwsze objawy marskości - utrata masy ciała, utrata apetytu, dyskomfort w nadbrzuszu po prawej stronie.
3. Dekompensacja. Na tym etapie marskość wątroby wpływa na tkankę wątroby, objawia się żółtą skórą i ostatecznie prowadzi do śpiączki wątrobowej.

Klasyfikacja i manifestacje

Kryptogenna marskość wątroby dzieli się na:

Pierwotny żółciowy. Częściej dotyka kobiety po 40 latach. Aby potwierdzić marskość wątroby, zaleca się pacjentom wykonanie biopsji wątroby, która wykrywa zmiany w strukturze dróg żółciowych.

Pierwotna marskość żółciowa

Indyjski dzieci. Występuje u dzieci w wieku 1-3 lat. W tym samym czasie hepatopatologia szybko się rozwija, odbierając życie dziecku przez rok. Niektórzy eksperci wyjaśniają rozwój takiej marskości przez użycie zanieczyszczonej wody i surowych warunków życia, ale głównie lekarze są skłonni do wersji genetycznego pochodzenia choroby.

Inne gatunki. W początkowej fazie nie przejawiają się w żaden sposób, dlatego można je wykryć tylko za pomocą ultradźwięków i tomografii komputerowej.

Marskość wątroby objawia się następującymi objawami:

• ból w nadbrzuszu po prawej i nadbrzuszu;
• słabość, nerwowość;
• gorzki smak w ustach;
• nudności i powtarzające się wymioty;
• szybka utrata wagi;
• żółty odcień skóry, opuchlizna;
• swędzenie, wysypka, pajączki na ciele;
• zaburzenia erekcji;
• problemy z sercem.

Podczas sondowania odnotowuje się wzrost wątroby, ostre krawędzie, zgrubienie, bolesność. Na tle zidentyfikowanych zmian patologicznych spowodowanych marskością wątroby mogą wystąpić wtórne choroby:

• przewlekły wrzód i zapalenie żołądka;
• cukrzyca;
• encefalopatia;
• problemy w nadnerczach.

Przy pierwszych objawach marskości należy skontaktować się z hepatologiem. Lekarz najpierw zbiera wywiad, bierze pod uwagę wszystkie skargi i przeprowadza kontrolę wzrokową. Następnie pacjent zostaje wysłany do:

• pełna liczba krwinek wykazująca liczbę leukocytów. W procesach zapalnych ich liczba gwałtownie wzrasta;
• badanie krwi żylnej do testów czynnościowych wątroby i lipidów;
• USG gruczołu i woreczka żółciowego pozwala określić, czy rozmiar narządu nie jest powiększony, czy nie ma płynu w otrzewnej i wielu ogniskach;
• biopsja wątroby potwierdzająca diagnozę.

Metody terapii

W przypadku zmian marskości wątroby lekarz musi wybrać najbardziej odpowiednią terapię lekową, aby nie obciążać uszkodzonego narządu i nie pogarszać już poważnego stanu pacjenta. Zasadniczo, w przypadku marskości wątroby, hepatoprotektory mają za zadanie stymulować regenerację hepatocytów i chronić narząd przed negatywnymi skutkami toksyn. Hepatoprotektory dzielą się na kilka typów:

• leki pochodzenia zwierzęcego. Oczyszczają przewody żółciowe, promują regenerację wątroby i normalizują jej pracę (Allohol);
• ziołowy na bazie ekstraktów roślinnych. Leki te przyspieszają regenerację komórek wątroby, mają właściwości żółciopędne i przeciwbakteryjne (Essentiale, Carsil, Hepabene);
• leki na bazie kwasów żółciowych zmniejszają zły cholesterol, zwiększają odporność organizmu na różne infekcje (Ursosan, Ursofalk);
• Roztwory albuminy, witaminy i dodatki biologiczne są stosowane w złożonej terapii.

Ofiarom zaleca się całkowite zaprzestanie używania napojów alkoholowych i ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarzy. Ponadto u pacjentów z marskością wątroby obserwuje się odpoczynek w łóżku, jedzenie dietetyczne, umiarkowane picie, zastrzyki witaminowe, przyjmowanie witamin.

W przypadku kryptogennej marskości ciężkie ćwiczenia fizyczne są zabronione. Leczenie jest ambulatoryjne lub stacjonarne. Schemat leczenia różni się w zależności od ciężkości patologii i powiązanych procesów patologicznych:

dysbakterioza, rozwinięta w przypadku marskości, wymaga terapii korekcyjnej i przyjmowania bifidobakterii;

Schematyczne przedstawienie laparocentezy w wodobrzuszu

enzymy są stosowane do dyspepsji;

hipokaliemia jest eliminowana przez włączenie do diety pacjenta pokarmów o wysokiej zawartości potasu (banany);

w przypadku wodobrzusza płyn jest wypompowywany chirurgicznie. Pacjenci ograniczają stosowanie płynów i soli, a także zalecają przyjmowanie leków moczopędnych;

Podczas stosowania niektórych metod leczenia, które mogą powodować zakażenie (cewnikowanie, drenaż, endoskopia), przepisywane są antybiotyki i leki przeciwwirusowe.

Ciężko chorzy z marskością mogą nagle rozwinąć niebezpieczne objawy. Dlatego krewni i najbliżsi współpracownicy muszą wiedzieć wszystko o tym, jak można pomóc danej osobie i co robić, zanim przyjedzie karetka:

• ostry spadek ciśnienia, zmętnienie świadomości, drżenie kończyn, krwawienie i inne niebezpieczne objawy wskazują na szybki rozwój śpiączki wątrobowej. Aby pomóc pacjentowi przed przybyciem lekarzy, może być ich niewielu: zapewnić dużo napoju i chronić przed możliwymi upadkami;
• w przypadku ciężkich wymiotów konieczne jest upewnienie się, że ofiara nie zakrztusiła się wymiocinami, można użyć Zeercal;
• w przypadku niewydolności naczyniowej należy podać dowolny środek przeciwbólowy, na przykład Cofetamine, Estecor, Cordiamine.

Komplikacje i przewidywania

Kryptogenna marskość wątroby z natury różni się od innych hepatopatologii, ale prowadzi do tych samych niefortunnych konsekwencji charakterystycznych dla marskości wątroby:

wodobrzusze (lub puchlina), w których gromadzi się płyn w okolicy otrzewnej;

zapalenie otrzewnej z powodu procesów zapalnych spowodowanych infekcją płynu puchlinowego;

nieprawidłowy wzrost żył przełyku, prowadzący do pęknięcia wyczerpanych ścian naczyń krwionośnych.

Ponadto, z marskością wątroby, istnieje wiele innych poważnych powikłań, począwszy od niewydolności wątroby, a skończywszy na śmierci.

Nie istnieją specjalne środki zapobiegawcze ze względu na niepewność pochodzenia kryptogennej marskości. Wystarczy przestrzegać ogólnych zasad zapobiegania procesom zapalnym wątroby:

• myć ręce po skorzystaniu z toalety i przed jedzeniem;
• unikać kontaktu z ludźmi z zapaleniem wątroby;
• zminimalizować spożycie alkoholu;
• jeść dobrze;
• nie bierz narkotyków.

Konsekwencje tej patologii zależą od wielu czynników i mogą być różne:

Inna: „Pół roku temu musiałem przejść intensywną terapię lekową. Po 3 miesiącach odkrył żółtość w ustach. Pojawił się u gastroenterologa. Napisała o kryptogennym zapaleniu wątroby. Ultradźwięki ujawniły początkową marskość wątroby.

Czasami podczas chodzenia boleję po prawej stronie, ale nie czuję żadnych specjalnych problemów. Postanowiłem prowadzić zdrowy tryb życia, zacząłem jeść dobrze. Ból już nie przeszkadza, a żółtość już nie istnieje. Zwróciłem się do innego specjalisty. Powiedział, że marskość jest zatrzymana. Dla własnego spokoju piję Gepabene dwa razy w roku. ”

Kryptogenna marskość wątroby, podobnie jak inne formy zmian marskości wątroby, początkowo niczego nie wytwarza. Gdy pojawiają się wtórne objawy choroby, ofiara skarży się na senność, utratę siły, utratę apetytu, ból pod żebrem. To powinien być ważny powód, aby odwiedzić specjalistę. Bez chirurgii nie można pozbyć się marskości kryptogennej, ale można znacznie przedłużyć życie pacjenta, stosując dietę i zdrowy styl życia.

Kryptogenną marskość wątroby przypisuje się ciężkim patologiom, ale dzięki szybkiemu wykryciu choroby, utrzymaniu zdrowego stylu życia i zastosowaniu właściwej terapii, większość pacjentów ma szansę na normalne życie. Po przeszczepieniu narządu dawcy, który jest zgodny z ciałem pacjenta, osoba może liczyć na całkowite wyleczenie marskości.

Czym jest marskość kryptogenna

Kryptogenna marskość wątroby jest chorobą przewlekłą. Rzetelnie przyczyny jego występowania nie zostały jeszcze zbadane. Występuje u jednej trzeciej pacjentów z marskością wątroby. Rozwija się niezależnie od kategorii wiekowej. Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób kod patologiczny wypieku - K70-77. Ta choroba ma swój własny kod dla ICD 10 - K74. Co to jest i jak go leczyć, musisz zrozumieć więcej.

Dlaczego pojawia się

Marskość wątroby marskość kryptogenna nie jest w pełni zrozumiałą patologią. Według ekspertów krajem, w którym po raz pierwszy odnotowano chorobę, były Indie, dlatego choroba ta często nazywana jest marskością indyjską dzieci. Przyczyny rozwoju patologii również nie są w pełni zrozumiałe.

Eksperci uważają, że takie czynniki, jak niezdrowa dieta, osłabiony układ odpornościowy, predyspozycje genetyczne, inne rodzaje chorób wątroby, na przykład niewydolność nerek i nerek, mogą wywołać taką chorobę.

Odmiany

Najczęściej historia marskości wątroby sugeruje, że te typy patologii występują:

• pierwotna postać marskości żółciowej;
• forma dla dzieci;
• inne formy.

Obraz kliniczny

Kryptogenna marskość wątroby objawia się następującymi objawami:

• skóra zaczyna swędzieć;
• Pojawia się żółtość skóry, w zależności od stadium rozwoju choroby i tego, jak zniszczona jest tkanka wątroby;
• brzuch powiększa się wraz z powiększaniem wątroby i gromadzeniem się płynu w jamie brzusznej;
• ciało jest wyczerpane, osoba dramatycznie traci na wadze;
• są zaburzenia apetytu;
• jeśli choroba jest w zaawansowanym stadium, mogą zacząć się wymioty.

Środki diagnostyczne

Jeśli rozwija się patologia wątroby, co robi się, aby postawić diagnozę:

• na pierwszym etapie gromadzone są dane anamnestyczne, lekarz zbiera informacje o tym, jakie choroby cierpi pacjent i jakie ma skargi;
• dalsze czynności obejmują pobieranie próbek krwi do ogólnej analizy, badania laboratoryjne próbek wątroby;
• USG narządu;
• procedura biopsji.

Działania terapeutyczne

Głównym leczeniem tej choroby jest przeszczepianie narządów. Ale ta opcja jest droga, nie każdy pacjent może sobie pozwolić na operację, poza tym konieczna jest odpowiednia wątroba. Znalezienie właściwego narządu dawcy może zająć kilka lat. Dlatego pacjenci z tym zespołem mogą nie czekać na leczenie.

Istnieją pewne opcje leczenia dla terapii, które wspierają stan wątroby i przedłużają życie pacjenta. Należą do nich diuretyki. Jednym z najskuteczniejszych leków moczopędnych w tej patologii jest Veroshpiron. Pomaga usunąć nadmiar płynu z jamy brzusznej. Ten lek jest przepisywany przez lekarza.

Hepatoprotektory - Essentiale, Enertiv, Karsil to kolejne skuteczne leki wspomagające stan pacjenta. Są zabierani na całe życie. Przepisano również terapię witaminową w postaci zastrzyków. Pamiętaj, aby stosować leki do detoksykacji organizmu - sól fizjologiczna, roztwór Ringera. Używaj także krótkich kursów albumin, powoływanych na całe życie. Ze względu na działanie albuminy obniża tempo rozwoju procesów patologicznych.

Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, przepisywane są bardziej radykalne metody leczenia, w tym drenaż brzuszny. Procedura ta polega na wprowadzeniu przez ściany trokaru - specjalnej rury. Wszystkie manipulacje są wykonywane za pomocą urządzenia ultradźwiękowego. Trokar służy do usuwania nagromadzonego płynu. Jeśli jest za dużo płynu, potrzebna będzie więcej niż jedna procedura odwadniania.

Nie ma swoistej profilaktyki kryptogennej marskości wątroby, ale eksperci zalecają właściwe odżywianie, terminowe leczenie chorób wątroby przewodu pokarmowego, wzmocnienie układu odpornościowego.

Czym jest marskość kryptogenna

Kryptogenna marskość wątroby jest chorobą przewlekłą. Rzetelnie przyczyny jego występowania nie zostały jeszcze zbadane. Występuje u jednej trzeciej pacjentów z marskością wątroby. Rozwija się niezależnie od kategorii wiekowej. Zgodnie z międzynarodową klasyfikacją chorób kod patologiczny wypieku - K70-77. Ta choroba ma swój własny kod dla ICD 10 - K74. Co to jest i jak go leczyć, musisz zrozumieć więcej.

Dlaczego pojawia się

Marskość wątroby marskość kryptogenna nie jest w pełni zrozumiałą patologią. Według ekspertów krajem, w którym po raz pierwszy odnotowano chorobę, były Indie, dlatego choroba ta często nazywana jest marskością indyjską dzieci. Przyczyny rozwoju patologii również nie są w pełni zrozumiałe.

Eksperci uważają, że takie czynniki, jak niezdrowa dieta, osłabiony układ odpornościowy, predyspozycje genetyczne, inne rodzaje chorób wątroby, na przykład niewydolność nerek i nerek, mogą wywołać taką chorobę.

Odmiany

Najczęściej historia marskości wątroby sugeruje, że te typy patologii występują:

• pierwotna postać marskości żółciowej,
• forma dla dzieci,
• inne formy.

Obraz kliniczny

Kryptogenna marskość wątroby objawia się następującymi objawami:

• skóra zaczyna swędzieć,
• Pojawia się żółtość skóry, w zależności od stadium rozwoju choroby i tego, jak zniszczona jest tkanka wątroby,
• brzuch powiększa się wraz z powiększaniem wątroby i gromadzeniem się płynu w jamie brzusznej
• ciało jest wyczerpane, osoba dramatycznie traci na wadze,
• są zaburzenia apetytu,
• jeśli choroba jest w zaawansowanym stadium, mogą zacząć się wymioty.

Środki diagnostyczne

Jeśli rozwija się patologia wątroby, co robi się, aby postawić diagnozę:

• na pierwszym etapie gromadzone są dane anamnestyczne, lekarz zbiera informacje o tym, jakie choroby cierpi pacjent, jakie ma skargi,
• dalsze czynności to pobieranie próbek krwi do ogólnej analizy, badania laboratoryjne próbek wątroby,
• badanie ultrasonograficzne narządu
• procedura biopsji.

Działania terapeutyczne

Głównym leczeniem tej choroby jest przeszczepianie narządów. Ale ta opcja jest droga, nie każdy pacjent może sobie pozwolić na operację, poza tym konieczna jest odpowiednia wątroba. Znalezienie właściwego narządu dawcy może zająć kilka lat. Dlatego pacjenci z tym zespołem mogą nie czekać na leczenie.

Istnieją pewne opcje leczenia dla terapii, które wspierają stan wątroby i przedłużają życie pacjenta. Należą do nich diuretyki. Jednym z najskuteczniejszych leków moczopędnych w tej patologii jest Veroshpiron. Pomaga usunąć nadmiar płynu z jamy brzusznej. Ten lek jest przepisywany przez lekarza.

Hepatoprotektory - Essentiale, Enertiv, Karsil to kolejne skuteczne leki wspomagające stan pacjenta. Są zabierani na całe życie. Przepisano również terapię witaminową w postaci zastrzyków. Pamiętaj, aby stosować leki do detoksykacji organizmu - sól fizjologiczna, roztwór Ringera. Używaj także krótkich kursów albumin, powoływanych na całe życie. Ze względu na działanie albuminy obniża tempo rozwoju procesów patologicznych.

Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, przepisywane są bardziej radykalne metody leczenia, w tym drenaż brzuszny. Procedura ta polega na wprowadzeniu przez ściany trokaru - specjalnej rury. Wszystkie manipulacje są wykonywane za pomocą urządzenia ultradźwiękowego. Trokar służy do usuwania nagromadzonego płynu. Jeśli jest za dużo płynu, potrzebna będzie więcej niż jedna procedura odwadniania.

Nie ma swoistej profilaktyki kryptogennej marskości wątroby, ale eksperci zalecają właściwe odżywianie, terminowe leczenie chorób wątroby przewodu pokarmowego, wzmocnienie układu odpornościowego.

Kryptogenna marskość wątroby

Termin „kryptogenny” jest stosowany w medycynie w odniesieniu do chorób, których etiologii (pochodzenia) nie można ustalić. Rozpoznanie marskości kryptogennej dokonuje się w przypadkach, gdy przyczyna choroby nie odpowiada żadnej z kategorii specyficznej klasyfikacji etiologicznej marskości.

Klasyfikacja marskości wątroby

Spośród licznych chorób układu wątrobowo-żółciowego marskość wątroby jest najbardziej niebezpieczna. Jest to proces patologiczny, podczas którego zachodzi nieodwracalna transformacja głównych funkcjonujących komórek narządu w pomocniczą (łączną) tkankę. W rezultacie zwyrodnienie egzogennego żelaza (wątroby) staje się nieaktywne.

Marskość wątroby klasyfikuje się według następujących parametrów:

• charakter choroby;
• zmiany w strukturze, kształcie i strukturze (morfologia narządu);
• stopień obrażeń.

Zgodnie z dwoma ostatnimi parametrami ocenia się wszystkie rodzaje chorób, niezależnie od przyczyny, w tym marskości kryptogennej.

Gradacja marskości przez gatunki etiologiczne:

• Wirusowe. Rozwija się w wyniku wirusowego zapalenia wątroby typu A, B, C.
• Farmakologiczne lub lecznicze. Występuje na tle długotrwałego używania lub nagłego anulowania leków.
• Toksyczny (zwykle alkoholowy). Objawia się pod systematycznym wpływem napojów alkoholowych.
• Wrodzony Powstały w okresie rozwoju zarodkowego mogą mieć charakter dziedziczny lub rozwijać się pod wpływem czynników teratogennych (zewnętrznych, szkodliwych dla płodu).
• Wymień pokarm. Przyczynami są przewlekłe postępujące patologie układu hormonalnego (cukrzyca), zaburzenia metaboliczne, otyłość.
• Wtórne drogi żółciowe. Rozwija się z powodu nieprawidłowego działania sąsiednich narządów układu podwzgubkowego, w szczególności ciężkich patologii dróg żółciowych.
• Autoimmunologiczne. Odnosi się do chorób, w których destrukcyjny proces jest spowodowany niewłaściwym działaniem własnego układu odpornościowego organizmu.
• Kryptogenny. Z nieznaną etiologią. W ogólnej praktyce diagnoza ta stanowi około 30% wszystkich rodzajów marskości.

Ocena patologii według morfologii i ciężkości

Zmiany patologiczne w tkankach i komórkach wątroby prowadzą do tworzenia cienkich przegród (przegród). W wyniku tego guzowaty obszar narządu, ogrodzony przegrodą, ginie. W zależności od wielkości węzłów, stadium morfologiczne uszkodzenia gruczołu klasyfikuje się na mikrospołecznego, makroskopowego i mieszanego. W pierwszym przypadku zmiany nie przekraczają rozmiaru 3 mm, w drugim węzły osiągają 5 mm. W przypadku typu mieszanego rozpoznawane są zarówno duże, jak i małe ogniska.

Nasilenie choroby klasyfikuje się zgodnie z metodą oceny Child-Turcotte-Pugh, zgodnie z którą ustalane są trzy klasy rozwoju choroby:

Wykonaj ten test i dowiedz się, czy masz problemy z wątrobą.

• klasa A (etap początkowy lub wyrównany);
• klasa B (etap subkompensacji);
• klasa C (etap ciężki lub zdekompensowany).

Analizę zmian patologicznych i przypisanie klasy do kryptogennego uszkodzenia wątroby przeprowadza się za pomocą pięciu parametrów, z których każdy odpowiada pewnej liczbie punktów. Łączny wynik wskazuje stadium choroby.

Według statystyk, wskaźnik przeżycia pacjentów operowanych na etapie kompensacji wynosi 90%. Możliwe jest przedłużenie cyklu życia tych pacjentów średnio o 17,5 lat. Przy przypisywaniu choroby stopnia B liczby te odpowiadają 70% i dziesięciu lat życia. Na etapie dekompensacji - 18% i nie więcej niż trzy lata.

Jedną z cech marskości typu kryptogennego jest wymuszone przejście z pierwszego etapu do trzeciego.

Odmiany

Choroby tego gatunku są podzielone na trzy podgatunki:

• Pierwotny żółciowy. Zgodnie z niepotwierdzoną hipotezą przyczyną jest zablokowanie przewodów wątrobowych z powodu awarii układu odpornościowego. Zdiagnozowano głównie u kobiet w wieku 40 lat i starszych. Choroba charakteryzuje się błędnym działaniem układu odpornościowego, który zaczyna wytwarzać swoiste dla przeciwciał przeciw mitochondriom immunoglobuliny, które utleniają pośredni produkt metabolizmu energetycznego (pirogronian), który łączy interakcje składników odżywczych (węglowodany, białka i tłuszcze). Na tej podstawie pierwotny podtyp żółci określany jest jako patologie autoimmunologiczne.
• Indyjskie dzieci. Śmiertelna diagnoza dla dzieci poniżej 3 roku życia mieszkających w Indiach i niektórych sąsiednich państwach. Występowanie choroby jest związane z niehigienicznymi warunkami życia, ale nie ma bezpośrednich faktów wskazujących na to.
• Inne podgatunki. Ta kategoria obejmuje choroby wątroby z fatalnym wynikiem nieznanej genezy (pochodzenia), niezależnie od przynależności etnicznej i płciowej.

Objawy choroby

Głównymi objawami choroby na początkowym etapie rozwoju są: podrażnienie receptorów skóry (świąd), szybkie zmęczenie, zwiększone osłabienie. Następnie manifest:

• żółty odcień skóry;
• obrzęk twarzy;
• ból po prawej stronie i obszar nadbrzusza (nadbrzusza);
• intensywne gromadzenie się gazów w jelitach;
• gorzki smak w ustach, niezależnie od posiłku;
• odruchowe uwalnianie treści żołądkowej przez usta (wymioty);
• utrata masy ciała;
• zaburzenie rytmu serca.

Z powodu nieprawidłowego procesu w układzie pokarmowym rozwijają się wtórne lub zaostrzone przewlekłe choroby przewodu pokarmowego.

Diagnostyka

Podczas pierwszego badania lekarz rejestruje powiększenie i stwardnienie wątroby podczas badania dotykowego. W późniejszych stadiach choroby, narząd, przeciwnie, jest mniejszy. Badania laboratoryjne, ultradźwięki i gromadzenie materiału organicznego do analizy mikroskopowej (biopsja) są przeznaczone do dalszej diagnostyki.

Badania laboratoryjne

Wyniki biochemii i klinicznej analizy krwi:

• gwałtownie podwyższone poziomy enzymów wątrobowych ALT, AST, bilirubiny, alfa-amylazy, fosfatazy alkalicznej;
• zwiększone białe krwinki i ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów);
• naruszenie metabolizmu lipidów (tłuszczu);
• zmniejszona czynność tarczycy (niski poziom hormonów we krwi).

Jednym z głównych wskaźników jest obecność przeciwciał antymitochondrialnych.

Diagnostyka ultradźwiękowa

Absolutne oznaki kryptogennej marskości na USG:

• zmiana wielkości gruczołu;
• nierówny kontur (kontur) ciała z okrągłą dolną krawędzią;
• brak jednorodnej (jednorodnej) struktury z powodu wielu węzłów.

Hiperechogeniczność (zwiększona zdolność do absorpcji ultradźwięków) wskazuje na wzrost gęstości wątroby i jest charakterystyczna dla początkowego i subkompensowanego stadium patologii. W zdekompensowanym stadium choroby obserwuje się hipoechogenność (zmniejszoną) - skurcz gruczołu. Ta cecha jest związana z faktem, że w pierwszych dwóch etapach choroby odbicie fal ultradźwiękowych pochodzi z gęstej tkanki łącznej, która zastępuje komórki wątroby. W ostatnim okresie narząd zanika i nie odzwierciedla w pełni ultradźwięków.

Względne (względne) funkcje:

• Patologiczny wzrost objętości śledziony. Ponieważ ten narząd limfoidalny pełni funkcję hematopoetyczną i immunologiczną, a także bierze udział w procesach metabolicznych, jego zmiany w marskości są nieuniknione.
• Wodobrzusze lub puchlina brzuszna (gromadzenie się płynu w otrzewnej).

Podczas prowadzenia ultradźwięków za pomocą Dopplera (badanie układu naczyniowego) następuje rozszerzenie żyły śledzionowej o 10 mm lub więcej, co oznacza wzrost wskaźników prędkości w żyłach.

Biopsja wątroby

Ten rodzaj diagnostyki instrumentalnej wykonuje się w znieczuleniu miejscowym i obowiązkowym monitorowaniu USG. Dwa rodzaje biopsji są używane do zebrania fragmentu wątroby:

• laparoskopowa - poprzez nędzne nacięcie w przedniej ścianie otrzewnej;
• punktualny - wprowadzając specjalną igłę w obszarze podżebrza.

Biopsja powoduje wyraźne uszkodzenie dróg żółciowych (aż do ich całkowitego zniszczenia), szybki wzrost tkanki przewodu żółciowego, blizny.

Leczenie

Nie można wyleczyć marskości za pomocą leków. Za pomocą leczenia zachowawczego utrzymuje się funkcjonalność sceniczną organizmu, która jest ustalona w momencie rozpoznania choroby.

Używane leki:

• leki o działaniu ochronnym i regenerującym - hepatoprotektory (syntetyczne - Gepadif, Sirepar, Prohepar; na bazie naturalnych składników - Essliver Forte, Essentiale Forte);
• leki regulujące skład żółci i jej odpływ jakościowy (Ursosan, Urosliv);
• tabletki na bazie wyciągu z ostropestu plamistego i karczocha (Kars, Silimar);
• biologicznie aktywne dodatki i kompleksy witaminowo-mineralne.

W celu ułatwienia pracy przewodu pokarmowego na ogół przepisywane są preparaty enzymatyczne (Mezim, Creon, Pancreatin), probiotyki i prebiotyki.

Żywność dietetyczna

Bez wątpienia pacjent otrzymuje korektę diety odpowiadającą tabeli dietetycznej nr 5.

Najbardziej skutecznym leczeniem kryptogennej marskości wątroby jest przeszczep narządu, czyli przeszczep wątroby. To przedłuży życie danej osoby na kilka lat.

Jako środek zapobiegawczy choroby zaleca się powstrzymanie się od alkoholu, aby uniknąć bliskiego kontaktu z osobami dotkniętymi wirusowym zapaleniem wątroby.

Marskość kryptogenna: przyczyny, powikłania, rokowanie

Marskość wątroby jest postępującą chorobą o charakterze przewlekłym spowodowaną nieodwracalnymi zmianami: tkanki miąższu są zastępowane tkanką włóknistą.

Kryptogenna marskość wątroby powoduje standardowe zmiany marskości w narządzie, których przyczyny nie są oczywiste (z drugiej - greckie. „Kryptos” - ukryte).

Co to jest marskość kryptogenna?

Marskość wątroby jest chorobą postępującą, która jest ostatnim etapem niepożądanego przewlekłego zapalenia wątroby i hepatozy. Choroba charakteryzuje się destrukcyjnymi zmianami w tkankach miąższu.

Patologiczna proliferacja tkanki włóknistej prowadzi do zmiany struktury miąższu i układu naczyniowego narządu. Uformowane ogniska węzłowe - septa.

Gradacja morfologiczna odróżnia formy:

• mały węzeł (ogniska do 3 mm);
• blisko wiązane (węzły do ​​5 mm);
• mieszane (obecność w przybliżeniu takiej samej liczby dużych i małych formacji).

Tworzenie Septo prowadzi do martwicy tkanek i pojawienia się nowych wzrostów włóknistych, izolując wynikową ogniskową martwicę. Z powodu hiperplazji błonnika rozpoczyna się naruszenie i niedobór tlenu w zdrowych częściach ciała. W miejscach naruszeń i niedotlenienia pojawiają się nowe septa - proces jest cykliczny.

Uproszczona marskość wątroby jest sklasyfikowana:

• z ustalonymi czynnikami etiologicznymi (wirusowymi, toksycznymi itp.);
• z wątpliwymi czynnikami etiologicznymi (kontrowersyjne);
• nieznana etiologia.

Nasilenie marskości kryptogennej ocenia się za pomocą skali klasyfikacji Child-Pugh.

Istotą analizy na tej tabeli jest ocena stopnia uszkodzenia wątroby przez parametry podane w tabeli. Obliczenia są następujące: każdy z pięciu parametrów jest szacowany przez system punktowy. Przy niskiej liczbie lub braku parametru uzyskuje się wynik 1 punktu, przy średniej liczbie 2 punktów, odpowiednio wysokiej liczbie analitycznej lub najwyższym stopniu patologii w 3 punktach. Na podstawie całkowitej kwoty obliczeń ustala się klasę ogólnego stopnia uszkodzenia w punktach i przewidywania dotyczące przewidywanej długości życia pacjenta.

Klasa A obiecuje raczej korzystne rokowanie, które uzyskało średni szacowany wynik 5–6, co oznacza 10% śmiertelności pacjentów po operacji i szacuje przybliżoną długość życia pacjenta w wieku 15–20 lat.

Następna grupa oceniająca obejmuje kryptogenną marskość wątroby, klasę ciężkości B według tabeli obliczeń Child-Pugh. Średni współczynnik odpowiada 7–9 punktom, co oznacza 30% śmiertelności pooperacyjnej. Szacowana oczekiwana długość życia takich pacjentów wynosi około 3–10 lat od momentu rozpoznania.

Klasa C według wyników obliczania parametrów otrzymuje 10-15 punktów. Śmiertelność w tej grupie sięga 82% w ciągu 1-3 lat.

Przyczyny

Kryptogenna marskość wątroby charakteryzuje się niejednoznacznością genezy. Można jednak założyć, że niektóre z typowych czynników wywołujących marskość wątroby są nieodłączne:

• starannie ukryte nadużywanie alkoholu;
• bezalkoholowe tłuszczowe zapalenie wątroby;
• zaburzenia hormonalne;
• niewydolność serca;
• lekowe zapalenie wątroby (rozwija się na tle przyjmowania jakichkolwiek leków);
• pochodzenie pasożytnicze lub grzybicze;
• niedobór witamin białkowych (niedożywienie).

Objawy manifestacji choroby

Kryptogenna marskość wątroby objawia się takimi objawami, jak:

• ból w prawym nadbrzuszu, w tle lub podczas wysiłku fizycznego;
• ból w nadbrzuszu, gorszy po jedzeniu;
• rozdęcie brzucha i powiększenie;
• zmęczenie, drażliwość;
• suchość i gorycz w ustach;
• nudności, okresowe wymioty;
• utrata masy ciała;
• żółtaczka, opuchlizna, obrzęk;
• świąd i wysypki skórne;
• teleangiektazje (pajączki na twarzy i ciele);
• zaburzenia erekcji;
• niewydolność serca, duszność.

W badaniu dotykowym wątroba jest powiększona, z ostrą krawędzią, pogrubiona, bolesna. W końcowych stadiach choroby przeciwnie, narząd może być znacznie zmniejszony. Na tle obecnych zmian marskości rozwijają się choroby wtórne:

• przewlekłe i wrzodziejące zapalenie żołądka;
• cukrzyca;
• zaburzenia czynności nadnerczy;
• toksyczna encefalopatia.

Komplikacje

Powikłania kryptogennej marskości są tradycyjne dla wszystkich marskości wątroby:

• wodobrzusze: nagromadzenie płynu w otrzewnej, skorygowane przez spożycie moczopędne i zmiany w systemie żywienia; przy braku efektu płyn jest pompowany chirurgicznie z otrzewnej (paracenteza);
• zapalenie otrzewnej: zapalenie jamy brzusznej z powodu infekcji bakteryjnej płynu wewnątrzpożarowego, może być leczone antybiotykami, jeśli wystąpi ostra postać, wymaga interwencji chirurgicznej;
• poszerzenie przełyku i żołądka prowadzi do krwawienia z żylaków, jeśli intensywna terapia nie przyniesie właściwego efektu, wskazana jest interwencja chirurgiczna.

Na tle kryptogennej marskości powstaje śmiertelny zestaw powikłań:

Leczenie marskości kryptogennej

W przypadku marskości wątroby leki powinny być przepisywane przez lekarza prowadzącego, ponieważ dodatkowe obciążenie uszkodzonej wątroby może pogorszyć i tak już trudną sytuację pacjenta. Jednak wyznaczanie hepatoprotektorów jest często niezbędne.

Ich funkcje mają na celu stymulowanie procesu regeneracji hepatocydów, ochronę przed związkami chemicznymi i innymi substancjami toksycznymi.

Hepatoprotektory dzielą się na kilka typów:

• preparaty pochodzenia zwierzęcego przyczyniają się do oczyszczenia dróg żółciowych, przywrócenia wątroby, są przepisywane w leczeniu marskości, zapalenia wątroby, niewydolności wątroby: Syrepar, Propecar, Gepadif, Hepatosan;
• hepatoprotektory roślinne są oparte na ekstraktach z roślin (ostropestu plamistego, karczocha itp.) i olejów z różnych nasion (len, dynia itp.), preparaty mają zdolność przyspieszania regeneracji hepatocydów: Heparsil, Holensim, Galstena, Carsil, Liv-52, Tykveol itp. ;
• preparaty na bazie ademetioniny lub ornityny: Heptor, Heptral, Methionine, Hepa-Mertz;
• Niezbędne fosfolipidy przywracają błony hepatocydowe, przyspieszają procesy metaboliczne w nich, normalizują skład; przy aktywnym zapaleniu wątroby, tego typu hepatoprotektory należy przyjmować ostrożnie: Resalut, Essliver Forte, Essentiale, Essentiale Forte, Enertiv, itp.;
• Preparaty kwasu żółciowego na bazie kwasu ursodeoksycholowego są stosowane jako hepatoprotektory - obniżają poziom cholesterolu w żółci, pomagają poprawić odporność hepatocydów: Antral, Ursosan, Urosliv i innych;
• witaminy i suplementy diety są stosowane w złożonej terapii: Vitrum, Complivit, Ovesol itp.

W ramach leczenia należy całkowicie wykluczyć, jeśli nie można zminimalizować, żadnego działania toksycznego na wątrobę:

• alkohol;
• substancje hepatotropowe;
• narkotyki.

Pacjentowi zaleca się oszczędzanie (łóżko), leczenie wspomagające, dietetyczne (tabela nr 5) 4–5 posiłków dziennie, ograniczenie soli w pożywieniu, umiarkowaną ilość płynów, zastrzyki witaminowe, kompleksy multiwitaminowe.

Kiedy rozwija się dysbakterioza na tle zmian marskości, przepisywane jest spektrum bakteryjne flory jelitowej (bifidobakteryna, gastropharma).

W niestrawności zaleca się przyjmowanie fermentowanych preparatów, które nie zawierają kwasów żółciowych (Pancreatin, Creon, Mezim).

Gdy hipokaliemia w diecie jest zalecana do włączenia pokarmów bogatych w potas (banany, ziemniaki itp.), Składnik leku - chlorek potasu dożylnie w dawce przepisanej przez lekarza prowadzącego.

Przy silnym obrzęku i wodobrzuszu należy ograniczyć przyjmowanie płynów (do 700–1000 ml dziennie), sól (nie więcej niż 1,5–2 g dziennie), wskazane są leki moczopędne, w niektórych przypadkach drenaż jamy brzusznej - wykonuje się paracentezę.

W celu uniknięcia zakażeń w niektórych procedurach medycznych (cewnikowanie, endoskopia itp.) Oraz w profilaktyce ogólnej zaleca się stosowanie antybiotyków i leków przeciwwirusowych (interferon, Roferon, Velferon).

Najskuteczniejszym leczeniem kryptogennej marskości jest przeszczep narządu dawcy. Ten rodzaj leczenia jest jednak dostępny dla ograniczonej liczby pacjentów z powodu wielu czynników. Wysoki koszt operacji i związane z nią procedury - poszukiwanie odpowiedniego dawcy, kompatybilnego narządu, czynnika czasu, sprawia, że ​​ta metoda leczenia jest niedostępna dla większości pacjentów.

Pacjent z rozpoznaniem kryptogennej marskości wątroby i jej najbliższego otoczenia powinien wiedzieć wszystko o chorobie, aby móc zapewnić pomoc w nagłych wypadkach, gdy istnieje pilna potrzeba, zanim przyjedzie karetka. Na przykład:

• z objawami szybko rozwijającej się śpiączki wątrobowej (nagły spadek ciśnienia, splątanie, drżenie, rozszerzone źrenice, różne krwawienia i inne niezwykłe objawy) przed przybyciem karetki, daj pacjentowi dużo ciepłych słodkich napojów, chroń je przed upadkiem i innymi samookaleczeniami;
• jeśli zaczęły się wymioty - upewnić się, że pacjent się nie zakrztusił;
• w przypadku ostrej niewydolności naczyń, jeśli nadal nie ma lekarzy, można podać Cardiomin.

Rokowanie i zapobieganie marskości kryptogennej

Systemowe zasady zapobiegania tej chorobie nie istnieją z powodu jej nieoczywistej etiologii. Ogólnie należy przestrzegać ogólnych zasad zapobiegania marskości wątroby:

• higiena osobista;
• Unikanie lub ograniczanie kontaktu z nosicielami wirusa do zapalenia wątroby;
• redukcja lub całkowite odrzucenie alkoholu (narkotyków);
• właściwe odżywianie.

Kryptogenna marskość wątroby, chociaż jest to nieodwracalna forma choroby, jednak z zastrzeżeniem zasad zdrowego stylu życia i odpowiedniego leczenia, pacjent ma szansę na długie życie. Po przeszczepieniu odpowiedniego narządu dawcy szanse na wyleczenie są prawie 100%.

Przydatne wideo

Więcej informacji na temat ochrony wątroby można znaleźć w tym filmie wideo:

Kryptogenna marskość wątroby

Zapalenie komórek wątroby, których czynnik sprawczy jest nieznany, nazywa się kryptogenną marskością wątroby. Jest to dość powszechny typ zapalenia, które występuje u 30% pacjentów ze zdiagnozowaną marskością wątroby. Za pomocą nowoczesnych metod badania w celu identyfikacji choroby można w każdym wieku.

Czynniki powodujące chorobę

Przedstawiono kilka różnych teorii, zgodnie z którymi choroba może rozwinąć się w wyniku złej jakości odżywiania, w wyniku procesów autoimmunologicznych i nieprawidłowości genów. Ale aby uzyskać dokładne dowody współczesnej medycyny, nie udało się to jeszcze.

Istnieje kilka klas tej choroby, z których najbardziej badane są pierwotna marskość żółciowa i dziecięca.

Pierwotna marskość żółciowa

Według niektórych ekspertów ta klasa marskości wynika ze zwiększonego stężenia żółci we krwi pacjenta. Choroba występuje najczęściej wśród kobiet powyżej 40 roku życia i może być spowodowana przez procesy autoimmunologiczne zachodzące w organizmie. Prawidłowość diagnozy potwierdza biopsja wątroby, ujawniająca nieprawidłowości w budowie dróg żółciowych i wykrycie przeciwciał przeciwko mitochondriom. W różnych stadiach zapalenia dróg żółciowych, jego objawy to:

• letarg, ogólne złe samopoczucie, osłabienie, zmęczenie, które występuje we wczesnych stadiach zapalenia; przez długi okres ten warunek można uznać za jedyny objaw;
• nieprzyjemne swędzenie skóry, będące pierwszym posłańcem rozwoju choroby;
• zażółcenie skóry i białek oczu - spowodowane jest nagromadzeniem żółci we krwi pacjenta; wskazuje na poważny postęp choroby;
• powiększona wątroba i śledziona pacjenta - objawia się tylko w wyniku postępujących patologii marskości tej klasy; w etapach pierwotnych praktycznie nie występuje;
• wysokie stężenie lipidów;
• zmniejszona ilość hormonów wydzielanych przez tarczycę;
• wysoka zawartość enzymów wątrobowych wykrywana przez analizę biochemiczną krwi;
• inne procesy autoimmunologiczne, z których jednym może być twardzina skóry, wpływająca na skórę lub całe ciało, i prowadząca do powstania tkanki bliznowatej.

Głównymi kryteriami rozpoznania pierwotnej marskości żółciowej mogą być przeciwciała przeciw mitochondriom, wysokie stężenie enzymów wątrobowych wykrywane w badaniach krwi przez sześć miesięcy. Ponadto, za pomocą biopsji wątroby, pacjent ujawnił poważne zaburzenie autoimmunologiczne wewnętrznych dróg żółciowych.

Podczas leczenia marskości tej klasy stosuje się kwas ursodeoksycholowy, kolchicynę i metotreksat. Ponadto pacjentowi przydzielana jest najsurowsza dieta, która pomaga utrzymać organizm.

Marskość indyjska u dzieci

Choroba ta dotyczy tylko dzieci poniżej trzeciego roku życia mieszkających w Indiach. Czynnik przyczynowy tej marskości nie został jeszcze zidentyfikowany. Postawiono hipotezę, że czynnikami powodującymi marskość wątroby w tej klasie są anomalie genowe, niskie warunki życia, podwyższona zawartość miedzi w lokalnej wodzie. Choroba o takim nasileniu rozwija się bardzo szybko, dzięki czemu jest podobna do obrazu klinicznego w ostrej postaci zapalenia wątroby. Pacjent ma objawy takie jak żółtaczka, obfite wymioty i inne objawy dyspeptyczne, szybka utrata masy ciała. Niestety prognozy w takich przypadkach są rozczarowujące.

Do histologicznych oznak marskości indyjskiej niemowląt należą ciężkie uszkodzenie zapalenia wątroby. W niektórych przypadkach zawierają one hialinowy Mallory i są otoczone leukocytami polimorfojądrowymi, co jest wynikiem postępującej marskości mikronowej. Ogólny obraz kliniczny w tym przypadku jest podobny do ostrego alkoholowego zapalenia wątroby bez zmian lipidowych.

W marskości wątroby tej klasy hepatocyty są przesycone miedzią, zwłaszcza duża jej ilość jest gromadzona w cytoplazmie. Mówiąc wyraźnie, inni członkowie rodziny nie mają takich naruszeń. Niektórzy eksperci sugerują, że wynika to z użycia naczyń wykonanych z miedzi lub mosiądzu.

Zastosowanie w leczeniu penicylaminy ma korzystny wpływ na organizm i pozwala przedłużyć życie pacjenta. Według badań histologicznych lek prowadzi do zauważalnego spowolnienia rozwoju procesu w wątrobie.

Kryptogenna marskość innych gatunków jest trudna do wykrycia z powodu ukrytych objawów. Jednym ze skutecznych narzędzi diagnostycznych dla chorób tej klasy jest ultradźwięki. Aby dokładniej określić klasę zastosowanej patologii, tomografia komputerowa i biopsja wątroby.

Diagnoza choroby

Z reguły proces leczenia rozpoczyna się od szczegółowego badania pacjenta. Próbując wykryć przyczynę dolegliwości, specjalista dokładnie bada historię chorego, przeprowadza szczegółowe badanie i wydaje skierowanie na badanie specjalistyczne:

1. pełna morfologia krwi - aby sprawdzić zawartość leukocytów we krwi i zwiększyć ESR;
2. próbki krwi wątrobowej - w celu sprawdzenia całkowitej bilirubiny i jej frakcji, fosfatazy alkalicznej, wskaźników AlAt i AsAt;
3. liczba krwinek dla lipidów;
4. badanie ultrasonograficzne narządu - w celu określenia objętości wątroby, obecności wolnego płynu w jamie brzusznej i uszczelnienia wątroby;
5. biopsja wątroby - ostatnie badanie potwierdzające diagnozę; wizualizuje zniszczenie zrazików wątrobowych i naruszenie wewnętrznych dróg żółciowych.

Metody leczenia

Jednym z najskuteczniejszych sposobów leczenia marskości wątroby tej klasy jest przeszczep wątroby od dawcy. Ta operacja gwarantuje odzysk, ale jest kosztowna i wymaga znacznych inwestycji finansowych od pacjenta. Inną trudnością jest poszukiwanie narządu zgodnego z ciałem do przeszczepu. Duża liczba pacjentów po prostu nie ma czasu na czekanie na swoją kolej na przeszczep lub nie jest w stanie zapłacić za operację, dlatego opracowywane są alternatywne sposoby eliminacji choroby.

Metody leczenia farmakologicznego mogą zawierać kryptogenną marskość wątroby i przedłużać życie pacjenta. Aby to zrobić, użyj:

• środki typu moczopędnego - stosowane w celu zapobieżenia wodobrzusza w celu usunięcia nadmiaru płynu zebranego w jamie brzusznej. Kursy z reguły składają się z krótkich, ale częstych zastosowań leków;
• hepatoprotektory - stosowane w długich kursach;
• dobroczynne substancje są lepiej wchłaniane w postaci pojedynczych wstrzyknięć;
• rozwiązania o działaniu detoksykacyjnym - stosowane w przypadku postępującego zatrucia;
• roztwór albuminy - przepisane kursy na cały okres leczenia. Skutecznie spowalnia postępujące zapalenie komórek.

Dzięki szybko płynącej puchlinie brzusznej i niskiej skuteczności specjaliści wykorzystują tzw. Drenaż jamy brzusznej. Jest to procedura, podczas której rurka jest wprowadzana przez ścianę brzucha do brzucha pacjenta pod ścisłym nadzorem USG w celu usunięcia nadmiaru płynu. Jeśli zgromadził więcej niż 5 litrów, operacja jest podzielona na kilka etapów.

Możliwe komplikacje

Kryptogenna marskość wątroby w wyniku leczenia może być przyczyną wielu powikłań. Dość często przyjmują postać niewydolności wątroby lub znacznego zmniejszenia zdolności kompensacyjnych wątroby. W tym stanie organizm nie jest w stanie skutecznie wykonywać funkcji metabolizmu i utrzymywać niezmienności środowiska wewnętrznego.

Wątroba uczestniczy w każdym z procesów metabolicznych, w wyniku czego wiele krytycznych stanów ciała, w tym marskość wątroby o podobnym nasileniu, jest komplikowanych przez jej niedobór. Kilkadziesiąt lat temu nie można było wykryć patologii tej klasy. Najczęściej był mylony z zatruciem, chorobami płuc, problemami układu sercowo-naczyniowego i innymi patologiami.

Śpiączka wątrobowa jest ostatnim etapem szybko rozwijającej się niewydolności wątroby. Wraz z silnym zatruciem może być wywołany przez patologiczne lub mechaniczne uszkodzenie wątroby. Ponadto śmierć większości ciał w wyniku urazu, procesów martwiczych lub ich usunięcia w wyniku ostrej lub przewlekłej choroby może również prowadzić do śpiączki wątrobowej. Objawami tego zaburzenia są uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, a także innych narządów.

Zapobieganie marskości wątroby

Skuteczny sposób zapobiegania patologii tej klasy nie może zostać opracowany z powodu niewyjaśnionej przyczyny jego wystąpienia.

Eksperci doradzają przestrzeganie następujących zaleceń:

• właściwe odżywianie;
• higiena osobista;
• ograniczenie stosowania napojów alkoholowych, które pomogą uniknąć nie tylko marskości, ale także innych chorób;
• odmowa substancji odurzających;
• Warto zwrócić uwagę na reputację odwiedzanych placówek. Salony piękności, salony tatuażu i gabinety dentystyczne, niedbale związane z dezynfekcją sprzętu, mogą być prawdziwymi wylęgarniami zapalenia wątroby.

Jeśli się powiedzie, pacjent z marskością kryptogenną może żyć od 5 do 10 lat od wykrycia choroby. Ale najczęściej, z patologiami tej klasy, eksperci przewidują znacznie krótszy okres.

Choroba o takim nasileniu dość szybko postępuje i wymaga interwencji chirurgicznej. Wskaźnik przeżycia po udanym przeszczepie narządu wynosi 95–99%.

Dieta na marskość wątroby

Zaburzenia wątroby wymagają specjalnego żywienia podtrzymującego. Główne punkty takiej diety można nazwać wykluczeniem alkoholu, tłustych potraw, smażonych, nadmiernie pikantnych, pomidorów i czosnku. Wraz z rozwojem wodobrzusza należy porzucić sól kuchenną, która przyczynia się do zatrzymania i akumulacji płynu.

System żywienia pacjenta musi być zrównoważony i musi zawierać białka - co najmniej 80 g, tłuszcze - nie więcej niż 80 g, węglowodany - 400 g oraz zwiększoną ilość witamin.

Lista zakazanych produktów obejmuje również następujące produkty:

• produkty mleczne - twaróg, śmietana;
• tłuste mięso z kaczki, gęsi, różnych rodzajów dziczyzny, bocznych produktów mięsnych, konserwy mięsnej;
• jajka na twardo, masło, margaryna;
• różne odmiany wędzonej i solonej ryby, kawior;
• fasola;
• świeżo upieczony chleb, wypieki, ciasta z bułeczki;
• szczaw, rzodkiewka, różne rodzaje grzybów, kiszona kapusta;
• kwaśne owoce i jagody;
• wyroby czekoladowe, śmietana, lody;
• kawa naturalna i instant, napoje gazowane.

Kryptogenna marskość wątroby jest niebezpieczną chorobą o niezbadanej naturze. Jego objawy nie zawsze są oczywiste, co prowadzi do przypadków zbyt późnego dostępu do specjalistów. Dlatego ważne jest, aby ściśle monitorować swoje zdrowie i częściej poddawać się badaniom.