Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa jest jednym z najpoważniejszych powikłań niewydolności wątroby, polegającym na toksycznym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego i objawiającym się zmianami osobowości, zmniejszoną inteligencją, depresją, zaburzeniami neurologicznymi i endokrynologicznymi. Aby ustalić diagnozę, wykonuje się testy biochemiczne wątroby, USG wątroby i pęcherzyka żółciowego, MRI i CT wątroby i dróg żółciowych, elektroencefalografię. Leczenie encefalopatii wątrobowej obejmuje terapię dietą, eradykację czynnika zakaźnego, oczyszczanie jelit, tłumienie mikroflory jelitowej, środki objawowe.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa w chorobach wątroby nie jest tak powszechna, ale ma bardzo trudne wyniki - do 80% przypadków śpiączki wątrobowej powoduje śmierć pacjenta. Hepatolodzy zauważają interesujący fakt: rozwój encefalopatii na tle ostrej niewydolności wątroby jest prawie zawsze czynnikiem wykluczającym marskość wątroby w przyszłości. W przypadku przewlekłego uszkodzenia wątroby powikłanie to rozwija się znacznie częściej niż w przypadku ostrego; jest potencjalnie odwracalny, ale ma znaczący wpływ na aktywność społeczną i zdolność do pracy pacjenta. Patogeneza i mechanizmy rozwoju PE nie są dzisiaj w pełni zrozumiałe, wiodący specjaliści w dziedzinie gastroenterologii zajmują się badaniem tego problemu. Ujawnienie mechanizmów rozwoju encefalopatii wątrobowej doprowadzi do rozwoju leczenia patogenetycznego i zmniejszy śmiertelność z powodu tego strasznego powikłania niewydolności wątroby.

Przyczyny encefalopatii wątrobowej

Istnieje kilka rodzajów encefalopatii wątrobowej, w zależności od przyczyn jej rozwoju: PE związany z ostrą niewydolnością wątroby, z jelitowymi neurotoksynami dostającymi się do krwiobiegu, z marskością wątroby. Czynnikami rozwoju ostrej niewydolności wątroby z encefalopatią wątrobową mogą być ostre wirusowe zapalenie wątroby, alkoholowe zapalenie wątroby, rak wątroby, inne choroby, którym towarzyszy hepatocytoliza, leki i inne zatrucia. Przyczyną wchłaniania neurotoksyn jelitowych do krwiobiegu może być aktywne i nadmierne rozmnażanie obowiązkowej flory jelitowej, spożywanie zbyt dużych ilości pokarmów białkowych. Marskość wątroby wraz z rozwojem encefalopatii wątrobowej charakteryzuje się zastąpieniem normalnie funkcjonujących hepatocytów przez tkankę łączną bliznowatą z tłumieniem wszystkich funkcji wątroby.

Następujące czynniki mogą wywołać śmierć hepatocytów i toksyczne uszkodzenie mózgu: krwawienie z żołądka i jelit, nadużywanie alkoholu, niekontrolowane leki, uporczywe zaparcia, nadmierne spożycie białka, zakażenie i rozwój zapalenia otrzewnej z wodobrzuszem.

Gdy niewydolność wątroby w organizmie rozwija cały zespół zaburzeń patologicznych: zmiany w EBS i stanie wodno-elektrolitowym krwi, hemostaza, ciśnienie onkotyczne i hydrostatyczne itp. Wszystkie te zmiany znacząco zakłócają funkcjonowanie takich komórek jak astrocyty, które stanowią jedną trzecią całej masy komórek. mózg. Astrocyty mają przypisaną funkcję regulowania przepuszczalności bariery między tkanką mózgową a krwią, neutralizowania toksyn i zapewniania, że ​​elektrolity i neuroprzekaźniki wchodzą do komórek mózgowych. Stała ekspozycja na amoniak astrocytów, przekraczająca wchodzenie do krwioobiegu podczas niewydolności wątroby, prowadzi do pogorszenia ich funkcjonowania, zwiększenia produkcji alkoholu, rozwoju nadciśnienia śródczaszkowego i obrzęku mózgu. Oprócz amoniaku, toksyczne działanie na astrocyty może mieć fałszywe neuroprzekaźniki, kwasy tłuszczowe i aminokwasy, magnez, produkty rozkładu węglowodorów i tłuszczów.

Objawy encefalopatii wątrobowej

W obrazie klinicznym encefalopatii wątrobowej rozróżnia się różne zaburzenia neurologiczne i psychiczne. Obejmują one zwykle zaburzenia świadomości (senność patologiczna, utrwalenie spojrzenia, letarg z późniejszym rozwojem odrętwienia, śpiączka), zaburzenia snu (w ciągu dnia pacjent jest patologicznie senny, aw nocy skarży się na bezsenność), zaburzenia zachowania (drażliwość, euforia, obojętność, apatia), inteligencja (zapomnienie, roztargnienie, naruszenie litery), monotonia mowy. Pojawienie się lub wzmocnienie słodkiego oddechu wątrobowego jest związane z upośledzonym metabolizmem merkaptanów (produktów przemiany flory jelitowej) w wątrobie, a zatem zaczynają być wydalane przez drogi oddechowe.

U wielu pacjentów objawem encefalopatii wątrobowej jest asterixis - asymetryczne, arytmiczne skurcze o dużej skali, które występują w mięśniach kończyn, tułowia i szyi podczas napięcia tonicznego. Zazwyczaj asterixis jest wykrywany, gdy ramiona są przyciągane do przodu, przypomina wybredne ruchy rąk i palców. Dość często, gdy dotknięta jest encefalopatia wątrobowa, wpływa to na centrum termoregulacji, co może powodować obniżoną lub podwyższoną temperaturę lub naprzemiennie epizody hipotermii i hipertermii.

Przy przepływie izolowana jest ostra i przewlekła postać encefalopatii wątrobowej. Ostra encefalopatia rozwija się bardzo szybko i może prowadzić do rozwoju śpiączki w ciągu kilku godzin lub dni. Przewlekła postać rozwija się powoli, czasem przez kilka lat.

W swoim rozwoju encefalopatia wątrobowa przechodzi przez kilka etapów. W początkowej fazie (subkompensacja) pojawiają się niewielkie zmiany psychiczne (apatia, bezsenność, drażliwość), którym towarzyszy mrowienie skóry i błon śluzowych. Na etapie dekompensacji zmiany mentalne ulegają pogorszeniu, pacjent staje się agresywny, pojawia się asteriks. Możliwe omdlenia, nieodpowiednie zachowanie. W końcowej fazie świadomość jest tłumiona do soporu, ale reakcja na bolesne bodźce wciąż trwa. Ostatnim etapem encefalopatii wątrobowej jest śpiączka, nie ma reakcji na bodźce, rozwijają się drgawki. Na tym etapie umiera dziewięciu na dziesięciu pacjentów.

Diagnoza encefalopatii wątrobowej

Celem diagnozy w encefalopatii wątrobowej jest zidentyfikowanie jej objawów, ustalenie ciężkości i stadium choroby. Duże znaczenie dla wykrywania encefalopatii wątrobowej ma odpowiednio zebrana historia (wzmianka o wirusowym zapaleniu wątroby, nadużywaniu alkoholu, niekontrolowanym przyjmowaniu leków). Konsultacja gastroenterologa powinna odbyć się tak szybko, jak to możliwe, a specjalista musi zwrócić wystarczającą uwagę na objawy neurologiczne i objawy zaburzeń psychicznych. Należy pamiętać, że pojawienie się objawów uszkodzenia struktur pnia mózgu u pacjentów w śpiączce sugeruje możliwość śmierci w najbliższych godzinach.

Wykonuje się pełną morfologię krwi (ujawnia niedokrwistość, zmniejszenie liczby płytek krwi, leukocytozę z toksyczną granulacją granulocytów obojętnochłonnych), bada się koagulogram (ze względu na tłumienie funkcji syntezy białek w wątrobie, rozwija się koagulopatia niedoboru, następnie zespół DIC), testy wątrobowe (rozwija się zwiększona aktywność aminotransferaz, następnie obserwuje się zespół DIC)., GGTP, poziom bilirubiny wzrasta). Jeśli to konieczne, możliwe jest przeprowadzenie innych badań laboratoryjnych, które wskażą uszkodzenie narządów wewnętrznych (niewydolność wielonarządowa).

Aby określić stopień uszkodzenia wątroby, mogą być wymagane takie nieinwazyjne badania, jak USG wątroby i woreczka żółciowego, MRI wątroby i dróg żółciowych, tomografia komputerowa dróg żółciowych. Do określenia dokładnej przyczyny niewydolności wątroby wymagana jest biopsja wątroby. Ocenę stopnia uszkodzenia mózgu przeprowadza się za pomocą elektroencefalografii.

Diagnostyka różnicowa encefalopatii wątrobowej jest przeprowadzana z innymi (pozawątrobowymi) przyczynami uszkodzenia mózgu: katastrofą wewnątrzczaszkową (udar krwotoczny, krwotok do komór mózgu, pęknięcie tętniaka naczyń krwionośnych mózgu itp.), Zakażeniem OUN, zaburzeniami metabolicznymi, pozawątrobowymi przyczynami podwyższonego poziomu krwi encefalopatia alkoholowa, lecznicza i po napadowa.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Terapia encefalopatii wątrobowej jest trudnym zadaniem i należy ją rozpocząć od wyeliminowania przyczyn tego stanu, leczenia ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby. Reżim leczenia encefalopatii wątrobowej obejmuje terapię dietą, oczyszczanie jelit, obniżony poziom azotu i środki objawowe.

Konieczne jest zmniejszenie ilości białka pochodzącego z pożywienia do 1 g / kg / dzień. (pod warunkiem tolerancji takiej diety przez pacjenta) przez wystarczająco długi czas, ponieważ u niektórych pacjentów powrót do normalnej zawartości białka powoduje ponowne pojawienie się kliniki encefalopatii wątrobowej. W czasie diety przepisywano preparaty aminokwasów, ograniczoną zawartość soli.

Aby zapewnić skuteczne usuwanie amoniaku z kału, konieczne jest osiągnięcie opróżnienia jelit co najmniej dwa razy dziennie. W tym celu wykonuje się regularne lewatywy oczyszczające, przepisywane są preparaty laktulozowe (ich odbiór musi być kontynuowany na etapie leczenia ambulatoryjnego). Poprawia również wykorzystanie amoniaku ornityny, siarczanu cynku.

Terapia antybakteryjna obejmuje powołanie leków o szerokim spektrum działania, które są aktywne głównie w świetle jelita (neomycyna, wankomycyna, metronidazol itp.). W uspokajającym celu w encefalopatii wątrobowej niepożądane jest przepisywanie leków z serii benzodiazepin, korzystny jest haloperidol.

Przebieg encefalopatii wątrobowej może być powikłany obrzękiem mózgu, krwawieniem, aspiracyjnym zapaleniem płuc, zapaleniem trzustki; Dlatego leczenie pacjentów w stadium 3-4 choroby powinno być prowadzone na oddziale intensywnej terapii.

Rokowanie i zapobieganie encefalopatii wątrobowej

Rokowanie encefalopatii wątrobowej zależy od kilku czynników, ale jest ogólnie niekorzystne. Przeżycie jest lepsze w przypadkach, gdy encefalopatia rozwinęła się na tle przewlekłej niewydolności wątroby. Przy marskości wątroby z encefalopatią wątrobową rokowanie pogarsza się w obecności żółtaczki, wodobrzusza, niskiego poziomu białka we krwi. W ostrej niewydolności wątroby rokowanie jest gorsze u dzieci poniżej 10 lat i dorosłych powyżej 40 lat, na tle wirusowego zapalenia wątroby, żółtaczki i hipoproteinemii. Śmiertelność w stadium 1-2 encefalopatii wątrobowej wynosi 35%, w stadium 3-4 wynosi 80%. Zapobieganie tej patologii polega na odrzuceniu alkoholu i niekontrolowanych leków, leczeniu chorób prowadzących do rozwoju encefalopatii wątrobowej.

Co to jest encefalopatia wątrobowa?

Wśród poważnych patologii spowodowanych przez ostrą lub przewlekłą niewydolność wątroby, należy encefalopatia wątrobowa. Stan ten występuje z powodu zatrucia mózgu i toksyn ośrodkowego układu nerwowego. Choroba jest rzadko diagnozowana, ale w 80% przypadków ma niekorzystny wynik.

Encefalopatia wątrobowa jako powikłanie przewlekłej choroby wątroby występuje częściej niż w ostrych stanach. Patogenetyczne mechanizmy jej powstawania nie są w pełni zrozumiałe, ale czołowi eksperci w dziedzinie hepatologii i gastroenterologii pracują nad tym problemem.

Formy i etapy

Encefalopatia wątrobowa jest podzielona na pewne formy, oparte na zaburzeniach patofizjologicznych występujących w organizmie. W oparciu o charakterystykę procesów patologicznych:

• Ostra forma. Niebezpieczny stan charakteryzujący się szybkim rozwojem. W ostrych przypadkach osoba może zapaść w śpiączkę w ciągu kilku godzin od pojawienia się pierwszych objawów ostrzegawczych niewydolności wątroby.
• Podostra forma. Postępuje w zwolnionym tempie, co prowadzi do rozwoju śpiączki w ciągu 7-10 dni lub dłużej. Ma cykliczny kurs.
• Forma chroniczna. Charakteryzuje się powolnym wzrostem objawów (przez kilka miesięcy, czasem lat) i rozwija się jako powikłanie marskości wątroby w połączeniu z nadciśnieniem wrotnym.

Inna klasyfikacja opiera się na alokacji formularzy w oparciu o nasilenie objawów klinicznych. Z tej pozycji izolowana jest ukryta, wyrażona objawowo i nawracająca encefalopatia wątrobowa.

Specjalne formularze obejmują:

• Zwyrodnieniowo-mózgowo-mózgowe. Stan rozwija się z powodu naruszenia metabolizmu miedzi, w wyniku którego jego jony gromadzą się w narządach wewnętrznych.
• Częściowy paraliż.

Encefalopatia wątrobowa przebiega kolejno, przechodząc przez kilka etapów:

• Utajony. Świadomość, inteligencja i zachowanie nie ulegają zmianie, zaburzenia nerwowo-mięśniowe są nieobecne.
• Łatwe Pacjenci mają pierwsze niepokojące przejawy sfery psycho-emocjonalnej, intelektualnej, reakcji behawioralnych. Występują łagodne zaburzenia nerwowo-mięśniowe.
• Średnia. Pacjenci mają umiarkowane zaburzenia świadomości, zaburzone postrzeganie rzeczywistości. Zwiększa dysfunkcję nerwowo-mięśniową.
• Ciężki Zaburzenie umysłu i świadomości jest wyrażane aktywnie, pacjent wyróżnia się nieodpowiednimi reakcjami behawioralnymi.
• Coma - etap końcowy. Pacjent popada w stan nieprzytomności, odruchy nie występują.

Przyczyny choroby

Przyczyny rozwoju tego patologicznego procesu są zróżnicowane. W hepatologii wszystkie czynniki ryzyka, które wyzwalają patologię, dzieli się na kilka typów. Typ A zawiera listę przyczyn powodujących rozwój z powodu ostrego upośledzenia czynności wątroby:

• Wirusowe zapalenie wątroby.
• Nowotwory złośliwe.
• Porażka gruczołu z wieloma przerzutami.
• Choroba kamicy żółciowej, której towarzyszy zastój w drogach żółciowych.
• Zatrucie narkotykami, narkotykami, toksycznymi.
• Alkoholowa choroba wątroby.

Lista przyczyn typu B obejmuje czynniki ryzyka ze względu na negatywny wpływ jelitowych neurotoksyn i jednoczesnego zatrucia krwi:

• Aktywna reprodukcja patogennej mikroflory jelitowej.
• Nadmierne spożycie żywności o wysokim stężeniu białka (mięso, ryby, mleko).

Głównym powodem typu C jest przebieg marskości i jej powikłania. Dodatkowo zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju inwazji pasożytniczych, procesów zapalnych w układzie pokarmowym i narządach oddechowych, poważnych urazów i oparzeń 3-4 stopni, krwawienia wewnętrznego.

Objawy

Objawy encefalopatii wątrobowej objawiają się rozmaitymi zaburzeniami neurologicznymi i umysłowymi, których nasilenie zależy od postaci i stadium choroby. Na lekkim etapie pacjent ma szereg niespecyficznych objawów związanych ze zmianami nastroju, reakcjami behawioralnymi i upośledzeniami ze strony sfery intelektualnej. Przejawia się to w formie:

• Pojawienie się depresji, niepotwierdzony lęk. Czasami pacjent ma nieuzasadniony wysoki nastrój.
• Mówienie szalonych pomysłów. Jednak świadomość pozostaje jasna, osoba odpowiednio odzwierciedla, rozpoznaje otaczających ją ludzi.
• Zaburzenia snu Pacjent rozwija bezsenność w nocy, w ciągu dnia - ciężka senność.
• Zaburzenia motoryki i drżenie dłoni.

Jednocześnie rozwijają się pierwsze oznaki zatrucia organizmu - pojawienie się słodkiego zapachu z ust, utrata apetytu, nudności. Jest zmęczenie, ból głowy i szum w uszach. Jeśli osoba z początkowym etapem ma EKG, zauważalne będą zaburzenia w pracy serca w postaci zaburzenia rytmu alfa i zwiększonej amplitudy fal.

W etapie 2 (w środku) pojawiają się objawy lękowe. Osoba jest przytomna, ale różni się w stanie przygnębienia i zahamowania, które można nagle zastąpić atakami gniewu, agresji. Często występują halucynacje - słuchowe i wizualne. Pacjent ciągle chce spać, może zasnąć nawet podczas rozmowy. Inne oznaki środkowego etapu to:

• Drżenie ręki.
• Dezorientacja przestrzenna i czasowa.
• Krótkie omdlenia.
• Ciężkie bóle głowy.
• Skurcz mięśni twarzy, kończyn górnych i dolnych.
• Pojawienie się szybkiego płytkiego oddychania.
• Rozwój żółtaczki.
• Wzmocnienie specyficznego zapachu z jamy ustnej.
• Zmniejszenie bezwarunkowych refleksów.

Na etapie 3 (ciężkim) pojawia się uporczywe patologiczne upośledzenie świadomości tego rodzaju otępienia. Ostry efekt bodźców powoduje krótkotrwałe podniecenie z halucynacjami i urojeniami. Po zaprzestaniu stymulacji pacjent powraca do nieprzytomności.

Inne szczególne przejawy ciężkiego stadium:

• Intensywna żółtaczka.
• Obniżona objętość wątroby.
• Powolne odruchy ścięgien i źrenic. Ale można je nazwać - ze stymulacją bólu na twarzy jest grymas.
• Zapach surowej wątroby, pochodzący ze skóry.

W końcowej fazie (śpiączka) pacjent jest całkowicie nieprzytomny. Stymulacja bólem, dźwiękami, dotykami nie wpływa na osobę. Odruch źreniczny jest nieobecny. Rozwija się bezmocz - nerki przestają funkcjonować i wydalają mocz. Stan ten komplikują zaburzenia rytmu serca, krwawienie wewnętrzne (żołądkowo-jelitowe, maciczne). Niemożliwe jest przywrócenie osoby do życia ze stanu śpiączki wątrobowej - śmierć następuje po kilku godzinach lub dniach.

Metody diagnostyczne

Badanie pacjentów z podejrzeniem encefalopatii wątrobowej jest złożone i wymaga natychmiastowego wdrożenia - może upłynąć kilka godzin od pojawienia się pierwszych objawów uszkodzenia mózgu w śpiączce wątrobowej. Znaczenie procesu badania ma na celu zgromadzenie wywiadu w zakresie informacji na temat istniejących i przeszłych patologii wątroby, postaw wobec napojów alkoholowych i niekontrolowanego używania narkotyków. Podczas pierwszego badania lekarz zwraca uwagę na zachowanie pacjenta, objawy neurologiczne.

Możesz potwierdzić diagnozę za pomocą wyników diagnostyki laboratoryjnej:

• Testy biochemiczne wątroby. U pacjentów z patologicznym procesem w wątrobie, bilirubina, AST i ALT, poziom fosfatazy alkalicznej wzrasta. Aktywność transaminazy wzrasta.
• Ogólne badanie krwi. Wskazania są pośrednio wskazane przez wzrost liczby neutrofili kłutych, wzrost ESR, spadek hemoglobiny.
• Analiza moczu. U pacjentów z czynnościową niewydolnością wątroby i uszkodzeniem mózgu w moczu, zanieczyszczeniami krwi (krwiomocz) wykrywa się wzrost stężenia białka (białkomocz), wykrywa się urobilinę.

Z instrumentalnych metod diagnozy wykorzystano USG wątroby do oceny wielkości gruczołu i biopsji wątroby. Biopsja, po której następuje analiza morfologiczna, pozwala w 100% potwierdzić obecność niewydolności wątroby nawet w utajonym stadium encefalopatii. Elektroencefalografia jest wymagana do określenia aktywności destrukcyjnych zmian w mózgu.

W trakcie badania ważne jest rozróżnienie między encefalopatią wątrobową a innymi patologiami, które mogą powodować uszkodzenie mózgu:

• Choroby zakaźne ośrodkowego układu nerwowego.
• Encefalopatia alkoholowa i lekowa.
• Krwotok śródmózgowy.
• Pęknięcie tętniaka mózgu.
• Ostry wypadek naczyniowo-mózgowy.

Leczenie

Leczenie encefalopatii wątrobowej organizowane jest wyłącznie w szpitalu, pacjenci są umieszczani na oddziale intensywnej terapii. Celem leczenia jest przywrócenie zdrowia wątroby, eliminacja toksycznego działania amoniaku na mózg. Terapia łączona obejmuje:

• Organizacja specjalnej diety niskobiałkowej.
• Leczenie narkotyków.
• Środki detoksykacyjne.
• Leczenie objawowe.

Leczenie uzależnienia od narkotyków jest ograniczone do terminu:

• Preparaty laktulozy (Duphalac, Normase). Celem ich odbioru - stłumienie syntezy amoniaku w jelicie i usunięcie jego nadmiaru z kałem. Dodatkowo preparaty laktulozy zmniejszają nadmierny wzrost patogennej mikroflory jelitowej. W przypadku nieprzytomnych pacjentów laktulozę podaje się przez sondę.
• Antybiotyki (metronidazol, rifamixin). Terapia antybiotykowa jest ograniczona do leków doustnych, infuzje dożylne są niepożądane z powodu dużego obciążenia wątroby. Przyjmowanie antybiotyków pomaga zniszczyć szkodliwą florę w jelitach, która wytwarza amoniak. Dawki antybiotyków są regularnie dostosowywane w zależności od stanu pacjenta.
• Leki, które normalizują rozkład amoniaku w wątrobie (Hepa-Mertz, Ornitoks). Takie leki są stosowane dożylnie, w maksymalnej dawce.
• Sorbenty (Enterosgel, Filtrum). Odbiór sorbentów pozwala wydedukować toksyny jelitowe w odpowiednim czasie, zapobiegając ich wchłanianiu do krwi.
• Leki, które tłumią syntezę kwaśnego soku żołądkowego (Omez, Omeprazol).

Do obowiązkowych środków terapeutycznych należy terapia infuzyjna poprzez wlew dożylny roztworów poliolowych i glukozowo-potasowo-insulinowych. Aby poprawić krzepliwość krwi, wykonuje się transfuzje osocza. Hemodializa jest organizowana u pacjentów z krytycznie wysokim poziomem potasu we krwi.

Pacjentom podaje się dzienne wysokie lewatywy. Wlewy wykonuje się za pomocą chłodnego 1% roztworu sody. Prowadzenie lewatyw jest konieczne do wydalania metabolitów jelitowych. Ponadto dzięki kolorowej wodzie lub barwie mas kałowych możliwe jest szybkie rozpoznanie początku krwawienia wewnętrznego z jelita.

Interwencja chirurgiczna sprowadza się do prowadzenia operacji w postaci:

• Transjugalne wewnątrzwątrobowe przetaczanie boczne (TIPS). Po operacji ciśnienie w żyle wrotnej u pacjentów jest stabilizowane, dopływ krwi do wątroby jest normalizowany, a objawy negatywne są zmniejszone.
• Przeszczep wątroby od dawcy. Przeszczep gruczołu jest wskazany w przypadku ostrych i przewlekłych postaci zdekompensowanych.

Dieta

Pacjenci z ostrym lub przewlekłym przebiegiem potrzebują organizacji żywienia dietetycznego. Celem diety jest zmniejszenie uwalniania amoniaku w jelicie i jego stężenia w osoczu krwi z powodu wykluczenia pokarmów białkowych z diety. Jednak żywność musi zaspokajać zapotrzebowanie organizmu na kalorie i energię. Brak aminokwasów jest uzupełniany za pomocą specjalnych mieszanin (Hepamine). W przypadku nieprzytomnych pacjentów mieszaninę podaje się przez sondę.

Przy umiarkowanie wyraźnych objawach dzienne spożycie białka jest ograniczone do 30 g. Limit jest również nakładany na tłuszcze - nie więcej niż 20 g dziennie. Dzienna ilość węglowodanów - do 300 g. Dieta pacjentów składa się z zup śluzowych, płynnych kaszek na wodzie, galaretki, puree z warzyw. Jedzenie należy przyjmować co 2 godziny, w małych ilościach.

Jeśli stan pacjenta poprawia się - ilość białka w diecie jest stopniowo zwiększana - co 3 dni o 10 g. Jeśli stan pogarsza się - tłuszcze są całkowicie wyłączone z diety, pozostawiając węglowodany i białko nie więcej niż 2-3 g dziennie. Preferowane są białka roślinne.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie przeżycia u pacjentów z encefalopatią wątrobową zależy od postaci i stadium choroby. Jeśli choroba zostanie wykryta w utajonych i łagodnych stadiach, gdy zmiany patologiczne w wątrobie są minimalne i nie ma zaburzeń świadomości, możliwe jest całkowite wyzdrowienie. Rokowanie jest zawsze korzystniejsze w przewlekłym przebiegu z powolnym postępem. Ostry przebieg charakteryzuje się niekorzystnymi planami prognostycznymi, zwłaszcza u dzieci poniżej 10 lat i dorosłych w wieku 40 lat i starszych.

Po wykryciu na etapach 1-2, śmiertelność nie przekracza 35%. Na 3-4 etapach śmiertelności wzrasta do 80%. Rokowanie dla pacjentów, którzy popadli w śpiączkę wątrobową, jest zawsze niekorzystne - umiera 9 na 10 osób.

Zapobieganie sprowadza się do utrzymania prawidłowego funkcjonowania wątroby, terminowego leczenia chorób dróg żółciowych. Ważną rolę odgrywa utrzymanie zdrowego stylu życia z odrzuceniem alkoholu i nikotyny. Aby zapobiegać toksycznemu działaniu na wątrobę, ważne jest porzucenie niekontrolowanych leków i samoleczenia.

Encefalopatia wątrobowa - diagnoza, przyczyny, objawy i leczenie

Encefalopatia wątrobowa jest jednym z prawdopodobnych powikłań chorób wątroby, takich jak marskość wątroby, wirusowe zapalenie wątroby, ostra lub przewlekła niewydolność. Ten stan patologiczny to uszkodzenie mózgu i układu nerwowego za pomocą amoniaku i innych toksycznych produktów jelitowych. W większości przypadków zmniejsza się inteligencja, zaburzenia psychiczne, zaburzenia emocjonalne i hormonalne, a także objawy neurologiczne. Encefalopatia wątrobowa nie jest wyleczona, rokowanie dla pacjentów jest raczej pesymistyczne: w ośmiu przypadkach na dziesięć pacjentów zapada w śpiączkę, co nieuchronnie prowadzi do śmierci.

Dlaczego choroba się rozwija

Encefalopatia wątrobowa należy do grupy chorób zapalnych, które występują na tle osłabienia funkcji filtracyjnych wątroby. Przyczyny i mechanizm rozwoju tej patologii nie są w pełni poznane, co wyjaśnia wysoką śmiertelność wśród pacjentów. Biorąc pod uwagę czynniki etiologiczne, kilka jego form jest sklasyfikowanych:

• Typ A: rozwija się na tle ostrej niewydolności wątroby.
• Typ B: występuje z marskością wątroby.
• Typ C: spowodowany przez jelitowe neurotoksyny przedostające się do krwiobiegu.

Przyczyny niewydolności wątroby, która powoduje encefalopatię typu A, obejmują konsekwencje przeniesienia zapalenia wątroby, przedłużonego uzależnienia od alkoholu i onkologicznych uszkodzeń wątroby. Ponadto choroba może wystąpić na tle zatrucia lekami, lekami i chemikaliami. Bardziej rzadkie czynniki, które mogą wywołać patologię typu A, uwzględniają:

• Zespół Budd-Chiari;
• konsekwencje interwencji chirurgicznej;
• dystrofia tłuszczowa u kobiet w ciąży;
• Zespół Westfal-Wilsona-Konovalova.

Drugim typem encefalopatii wątrobowej jest marskość narządu, która charakteryzuje się śmiercią hepatocytów, a następnie zastąpieniem tkanki włóknistej. Rezultatem takich zmian są dysfunkcje ciała. Proces patologiczny może rozwinąć się w tle:

• częste krwawienie w przewodzie pokarmowym;
• przewlekłe zaparcia;
• leki długotrwałe;
• zakażenie infekcyjne;
• obecność pasożytów w ciele;
• niewydolność nerek;
• oparzenia, urazy.

Przyczynami występowania encefalopatii wątrobowej typu C nie są pierwotne choroby wątroby, ale jelitowe czynniki chorobotwórcze i neurotoksyny. W tej postaci choroby obserwuje się poważne objawy neurologiczne. Główną przyczyną tego typu encefalopatii wątrobowej jest szybki wzrost i podział mikroflory jelitowej, co tłumaczy:

• nadmierne spożycie żywności białkowej pochodzenia zwierzęcego;
• konsekwencje manewrowania portosystemowego;
• aktywny przebieg przewlekłego zapalenia dwunastnicy, zapalenia jelita grubego, zapalenia żołądka i dwunastnicy.

Patogeneza choroby

Aby zrozumieć, czym jest encefalopatia wątrobowa u ludzi, należy zwrócić uwagę na fizjologiczne cechy ludzkiego ciała. Jak wiadomo, amoniak jest wytwarzany w naszych mięśniach, nerkach, wątrobie i jelitach grubych. U zdrowej osoby substancja ta jest transportowana ze strumieniem krwi do wątroby, gdzie jest przekształcana w mocznik. Ten proces metaboliczny zapobiega wchłanianiu toksycznych pierwiastków do krwiobiegu. W przypadku zaburzenia metabolizmu encefalopatii wątrobowej i przedostania się amoniaku do krwi wpływa na ośrodkowy układ nerwowy.

Intoksykacja jest spowodowana zniszczeniem bariery krew-mózg. Substancje toksyczne stymulują produkcję glutaminy, spowalniają utlenianie cukrów. W rezultacie powstaje obrzęk, występuje głód energetyczny komórek mózgowych. Ponadto, oprócz amoniaku, aminokwasy są dostarczane do tkanek mózgu, które są skoncentrowane w jego strukturach, powodując zahamowanie układu enzymatycznego i zahamowanie funkcji ośrodkowego układu nerwowego. W miarę postępu choroby stosunek aminokwasów we krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego jest znacznie zmniejszony. Zwykle wskaźnik ten wynosi 3,5 jednostki, a przy encefalopatii wątrobowej ledwie osiąga 1,5.

Podczas ataku toksycznego wzrasta również stężenie chloru, a przewodnictwo impulsów nerwowych maleje. Wszystko to prowadzi do ostrej niewydolności wątroby i zmian w składzie kwasowo-zasadowym krwi (zwiększona ilość amoniaku, kwasów tłuszczowych, węglowodanów, cholesterolu), zaburzenia równowagi elektrolitowej. Zaburzenia te mają katastrofalny wpływ na stan komórek astrocytów, które są główną barierą ochronną między mózgiem a krwioobiegiem, która neutralizuje toksyny. W rezultacie następuje znaczny wzrost objętości płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i obrzęku tkanki mózgowej.

Warto zauważyć, że choroba taka jak encefalopatia wątrobowa może być przewlekła lub sporadyczna, prowadząc do spontanicznego wyniku. Często przewlekła postać patologii trwa kilka lat u pacjentów z marskością wątroby.

Etapy początkowe i ich objawy

Na początku rozwoju choroby nie ma jawnych objawów. Pierwszemu stopniowi subkompensacji mogą towarzyszyć okresowe zaburzenia psycho-emocjonalne, łagodne drżenie kończyn, zaburzenia snu, ledwie widoczne zażółcenie skóry i błon śluzowych. Pacjenci często zauważają, że stają się roztargnieni, nieuważni, tracą zdolność koncentrowania się na czymś, ale nie przywiązują dużej wagi do tych objawów. Wiele osób nie zdaje sobie sprawy z encefalopatii wątrobowej pierwszego stopnia, wierząc, że zmęczenie, wcześniejsze choroby, awitaminoza i inne czynniki są przyczyną upośledzenia intelektualnego.

Większa ostrość kliniczna ma kolejny etap encefalopatii. Dekompensacja wątroby drugiego stopnia objawia się asterixis (niezdolność do utrzymania pewnej postawy, drżenie kończyn) i takie objawy jak:

• naruszenia schematu dziennego charakteryzującego się stabilną sennością w ciągu dnia i bezsennością w nocy;
• długie utrwalenie spojrzenia w jednym punkcie;
• monotonne;
• halucynacje wzrokowe;
• zapomnienie;
• stopniowa utrata umiejętności pisania;
• ból w prawym nadbrzuszu;
• drażliwość;
• wahania nastroju: stan euforii może nagle ustąpić miejsca apatii.

W drugim etapie encefalopatii wątrobowej pacjent staje się powolny, wycofany, mówi niewyraźnie i udziela zwięzłych odpowiedzi, blisko „tak”, „nie”. Na tle choroby cierpi koordynacja ruchowa, rozwija się dezorientacja w przestrzeni.

Innym szczególnym objawem tej choroby jest zamiatanie niekontrolowanego szarpnięcia, tik mięśni. Nieświadoma aktywność fizyczna odbywa się z silnym napięciem mięśni ciała, kończyn. Aby sprawdzić, czy pacjent ma taki objaw, proszony jest o rozciągnięcie ramion przed sobą: test uważa się za pozytywny, jeśli ruchy odruchowe prostownika-prostownika występują w stawach palców i dłoni. W trakcie patologii pacjent przestaje rozpoznawać kształt przedmiotów, rozwija nietrzymanie moczu i kału.

Nieodwracalne zmiany w końcowych etapach

Stopień 3 encefalopatii wątrobowej jest uważany za nieuleczalny. Szanse na szczęśliwy wynik u tych pacjentów prawie nie. Sopor jest charakterystyczny dla tego etapu rozwoju patologii - warunek ten charakteryzuje się głęboką depresją świadomości z utratą dobrowolnej aktywności, ale obecność uwarunkowanych i niektórych nabytych odruchów.

W trzecim stopniu encefalopatii wątrobowej obserwuje się następujące objawy kliniczne:

• hiperwentylacja płuc (pacjent ciężko oddycha);
• letarg, drętwienie;
• słodki zapach wydobywa się z ust;
• Na tle zwiększonego napięcia mięśniowego często dochodzi do drgawek i napadów padaczkowych.

Pacjent cierpiący na tę patologię często zamarza w jednej pozycji, wpada w otępienie. Wyprowadzenie osoby z otępienia może mieć tylko fizyczny wpływ, po którym pojawiają się mimiczne skurcze twarzy w odpowiedzi na ból. W przyszłości pycha może prowadzić do śpiączki.

Ostatnim etapem postępującej encefalopatii wątrobowej jest śpiączka pacjenta. Osoba traci świadomość i odruchy, nie reaguje na bodźce. W pojedynczych przypadkach możliwe jest klonowanie mięśni, które charakteryzuje nieświadoma manifestacja prymitywnych odruchów (ssanie, chwytanie). Uczniowie pacjenta nie reagują na światło, zwieracze są sparaliżowane, występują drgawki i zatrzymanie oddechu. Bezpośrednią przyczyną śmierci w encefalopatii wątrobowej jest wodogłowie, obrzęk płuc i wstrząs toksyczny.

Klasyfikacja chorób

W zależności od nasilenia objawów encefalopatii wątrobowej, choroba może przebiegać otwarcie i latentnie. Ukryta natura patologii jest najbardziej niebezpieczna dla pacjenta. Przy okazji, według statystyk, bezobjawową encefalopatię wątrobową rozpoznaje się w 60% przypadków marskości wątroby.

Istnieją również ostre encefalopatie wątrobowe i przewlekłe. Pierwszy postępuje szybko, może rozwinąć się na kilka dni przed fazą śpiączki. Objawy przewlekłej encefalopatii wątrobowej są mniej wyraźne, przebieg choroby może być wieloletni.

Śpiączka na tle encefalopatii jest prawdziwa (endogenna) lub fałszywa. W pierwszym przypadku mówimy o piorunującym uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego u osób cierpiących na niewydolność wątroby lub marskość wątroby. W przypadku przewlekłej encefalopatii z przewlekłym przebiegiem często występuje fałszywa (egzogenna) śpiączka. Ten stan jest mniej niebezpieczny dla pacjenta, a dzięki szybkiemu intensywnemu leczeniu lekarze potrafią doprowadzić pacjenta do świadomości. Mimo to prognoza nie pozostawia nadziei: w 90% przypadków pacjenci umierają w ciągu pierwszego miesiąca.

Ankieta

Aby ustalić diagnozę, neurolog musi zbadać pacjenta, sprawdzić jego odruch, przeprowadzić ankietę, wysłuchać skarg, ocenić adekwatność odpowiedzi i zachowania. Często pacjenci są wysyłani do lekarza wraz z krewnymi, którzy mogą uzupełnić opis przebiegu choroby, pomóc lekarzowi w sporządzeniu wywiadu dotyczącego wcześniejszych chorób, uzależnienia pacjenta od uzależnień, leków, dziedziczności itp.

Diagnostyka laboratoryjna i instrumentalna encefalopatii wątrobowej to kompleks złożonych procedur badawczych:

• Biochemiczne badanie krwi do testów czynnościowych wątroby. Badanie pozwala ocenić stopień aktywności aminotransferaz, określić poziom kwasu gamma-aminomasłowego, bilirubiny, amoniaku. W przypadku encefalopatii we krwi następuje zmniejszenie stężenia hemoglobiny, albuminy, protrombiny, cholinesterazy.
• Analiza płynu. W skład płynu mózgowo-rdzeniowego wykrywa zwiększoną obecność białka.
• USG wątroby, pęcherzyka żółciowego i narządów jamy brzusznej. Badanie przeprowadza się w celu określenia przyczyn niewydolności wątroby. Jeśli badanie przesiewowe było niedoinformowane, nakłuć wątrobę.
• Elektroencefalogram mózgu. Procedura pozwoli ci uzyskać prawdziwy obraz funkcjonalności CNS.
• MRI, CT. Te metody badawcze dają szczegółową odpowiedź na temat lokalizacji dotkniętych obszarów, ciśnienia śródczaszkowego, ciężkości pacjenta.

Oprócz głównej diagnozy, w przypadku encefalopatii wątrobowej ważne jest przeprowadzenie badania różnicowego w celu wykluczenia udaru, pęknięcia tętniaka, zapalenia opon mózgowych, odstawienia alkoholu.

Leczenie ostrej encefalopatii wątrobowej

Konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie walki z chorobą. Leczenie choroby opiera się na trzech głównych etapach:

• poszukiwanie i eliminacja czynnika wywołującego niewydolność wątroby;
• obniżenie poziomu amoniaku, chloru i innych substancji toksycznych we krwi;
• stabilizacja stosunku neuroprzekaźników w mózgu.

W ostrej postaci encefalopatii wątrobowej leczenie rozpoczyna się od zastosowania leków moczopędnych. Aby usunąć obrzęk ciała i narządów wewnętrznych, mózg, wstrzyknięty pozajelitowo „Furosemid”, „Lasix”.

Jeśli zaburzenia psychiczne pacjenta są zbyt wyraźne, przepisywane są środki uspokajające. Nalewki kozłka lekarskiego i serdecznika mogą nie dawać oczekiwanego efektu, jako alternatywę zalecają silniejsze leki („Haloperidol”, „Eperazin”, „Invega”, „Rispolept”).

Jeśli przyczyną niewydolności wątroby była infekcja bakteryjna, przepisuje się antybiotyki w celu złagodzenia stanu zapalnego. W leczeniu encefalopatii należy przepisywać z reguły środki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania, które są aktywne w świetle jelita grubego w stosunku do różnych mikroorganizmów:

Równolegle z antybiotykami dożylnie podaje się roztwory detoksykacyjne. Jak tylko stan się ustabilizuje, zostają one zastąpione przez odżywcze roztwory glukozy, wodorowęglanu sodu, potasu w celu wypełnienia organizmu niedoborem ważnych pierwiastków śladowych.

W przypadku encefalopatii wątrobowej typu C stosuje się lewatywy o wysokim stopniu oczyszczania z laktulozą. Aby oczyścić jelita, dzięki czemu zmniejsza się powstawanie amoniaku, zapobiega się jego wchłanianiu, pacjentowi przepisuje się leki z grupy disacharydów (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Wraz z odchodami zatruwający mikroelement szybko opuszcza ciało.

W celu zapobiegania obrzękowi mózgu we wczesnych stadiach choroby stosuje się hormonalne leki ogólnoustrojowe „Deksametazon”, „Prednizolon”. Kiedy stan ogólny pacjenta pogarsza się, są hospitalizowani na oddziale intensywnej terapii.

W przypadku encefalopatii wątrobowej na tle ostrej niewydolności wątroby pacjent jest pilnie kierowany na przeszczep wątroby. Przeszczep narządów zwiększy szanse przeżycia (statystyki pokazują, że 70% operowanych osób przekroczyło próg pięcioletni). Jednak ze względu na wysokie ryzyko powikłań i śmierci konieczne jest wczesne konsultacje w wyspecjalizowanym ośrodku medycznym w celu doboru dawców i zbadania biorcy.

Dieta i dieta

W ostrej encefalopatii wątrobowej zaleca się głodzenie przez 1-2 dni, po czym pacjentowi przepisuje się dietę niskobiałkową. Gdy encefalopatia wątrobowa jest ograniczona, stosowanie białek roślinnych i zwierzęcych do 0,5 g na 1 kg masy ciała dziennie. Oprócz pokarmów białkowych spożycie soli nie jest dozwolone. Aby ustabilizować stan pacjenta, przepisywane są kompleksy kwasów tłuszczowych Omega-3. Z pozytywnym trendem, dzienna ilość białka jest stopniowo zwiększana. Objętość jest zwiększana co pięć dni o 5-10 g, ale maksymalna ilość dla pacjenta może jeść nie więcej niż 50 g niskotłuszczowego mięsa dietetycznego (mięso królicze, kurczak, indyk).

Warto zauważyć, że post we wczesnych dniach ostrej encefalopatii nie jest warunkiem wstępnym. Jeśli stan pacjenta i wyniki badań są w akceptowalnych wartościach, wystarczy wykluczyć produkty białkowe z diety, dając pierwszeństwo niskotłuszczowemu domowemu jedzeniu - zupom, płatkom zbożowym, sałatkom, ciastom. W takim przypadku należy zwrócić uwagę na żywność i napoje, których stosowanie jest niedopuszczalne w ostrych i przewlekłych postaciach choroby:

• jabłka, winogrona, kapusta i inne warzywa, które fermentują w jelitach;
• fermentowane produkty mleczne;
• mleko pełne;
• alkohol;
• słodka soda;
• kawa;
• mocna herbata.

Encefalopatii wątrobowej w marskości wątroby towarzyszą destrukcyjne zmiany narządowe. Po skutecznym leczeniu choroby, pomimo zdolności miąższu wątroby do szybkiego powrotu do zdrowia, należy stale przestrzegać diety, aby uniknąć nawrotu, ponieważ komórki wątroby są wrażliwe na działanie szkodliwych substancji.

Przewlekła encefalopatia wątrobowa, terapia

W przewlekłym przebiegu choroby przestrzegaj zasad terapii objawowej. Gdy zaostrzenie choroby jest natychmiast konieczne, należy dostosować dietę i przejść na dietę niskobiałkową.

Podobnie jak w przypadku ostrej postaci encefalopatii wątrobowej, leczenie polega na eliminacji toksycznych pierwiastków z organizmu. Najczęściej wymagane jest dwuetapowe oczyszczanie jelit w przypadku leków zmniejszających ilość amoniaku we krwi. Aby zapewnić pacjentowi dożylnie wstrzyknięty roztwór glukozy. W połączeniu z zastosowaniem leków encefalopatia wątrobowa jest leczona za pomocą procedur plazmaferezy.

Jakie są szanse, że pacjenci przewidują?

Sukces leczenia zależy w dużej mierze od ciężkości pacjenta. Na przykład śpiączka prawie nieuchronnie prowadzi do śmierci pacjenta. Rokowanie pogarsza się wraz z wysokim poziomem białka całkowitego, albuminy, a także rozwojem wodobrzusza, żółtaczki.

Wśród pacjentów z encefalopatią wątrobową mniej niż 25% przeżywa w ostatnich stadiach, z początkowym stopniem choroby - ponad 60%. Szanse na zmianę po transplantacji. Ale jeśli pacjent ma nieodwracalne uszkodzenie mózgu, nie będzie w stanie powrócić do normalnego pełnego życia.

Skuteczność leczenia tej choroby zależy od kilku czynników, w tym przyczyny choroby i wieku pacjenta. W przypadku dzieci poniżej 10 roku życia i pacjentów w wieku powyżej 40 lat rokowanie jest najmniej optymistyczne.

Encefalopatia wątrobowa. Algorytm diagnostyki różnicowej i taktyki odniesienia

O artykule

Dla cytowania: Polunina TE, Maev I.V. Encefalopatia wątrobowa. Algorytm diagnostyki różnicowej i taktyki zarządzania // BC. 2010. №5. Str. 291

Encefalopatię wątrobową (PE), zespół charakterystyczny dla pacjentów z chorobami wątroby, definiuje się jako spektrum zaburzeń neuropsychiatrycznych u pacjentów wymagających diagnostyki różnicowej z innymi zaburzeniami neuropsychiatrycznymi. WF charakteryzuje się zmianami osobowości, upośledzeniami intelektualnymi i depresjami. Ważnym warunkiem tego zespołu jest naruszenie przepływu krwi przez portal. PE rozwija się u pacjentów bez marskości wątroby podczas spontanicznego powstawania anastamoz porto-kawalowych lub chirurgicznie utworzonego porto - układowych przetok.

Pomimo częstego rozwoju encefalopatii u pacjentów z marskością wątroby, dziś nie ma wiarygodnych metod laboratoryjnych do diagnozowania i obiektywnej oceny jej nasilenia. Na sugestię niektórych autorów opublikowano klasyfikację WF zaproponowaną w 1998 r. Na kongresie specjalistów w tej dziedzinie. Według niej encefalopatia wątrobowa jest podzielona na typy: A (ostra) - związana z ostrą niewydolnością wątroby; B (Bypass) - związany z porto - układowym przetaczaniem krwi, choroby wątroby nie występują; C (marskość) - związana z marskością wątroby, nadciśnieniem wrotnym i przetoką portosystemową.
Klasyfikacja kliniczna obejmuje epizodyczną, trwałą i minimalną PE. Większość epizodów encefalopatii wykryto z postępem choroby i przedłużającym się wytrącaniem czynników, ale czasami towarzyszy jej dekompensacja marskości wątroby. PE z minimalnymi objawami lub występuje na początku choroby lub jest uważany za formę subkliniczną. U takich pacjentów kliniczne objawy encefalopatii są wykrywane tylko przez niezwykle szczegółowe badania. Wczesne objawy zaburzenia obejmują zmniejszenie liczby ruchów spontanicznych, stałe spojrzenie i krótką odpowiedź. Zmiany osobowości są najbardziej zauważalne u pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby. Obejmują one dziecinność, drażliwość, utratę zainteresowania rodziną. Takie zmiany osobowości można wykryć nawet w remisji. Zaburzenia psychiczne różnią się na etapie z minimalnymi objawami klinicznymi i przejawiają łagodne zaburzenia w organizacji procesu psychicznego. Pojedyncze zaburzenia powstają na tle jasnej świadomości i wiążą się z zaburzoną aktywnością optyczno-przestrzenną: rozpoznawaniem postaci przestrzennej lub bodźca. Frustracja pisania przejawia się jako naruszenie kształtu liter. Aby ocenić postęp choroby, pacjenci mogą być kolejno badani za pomocą testu Reitan w celu połączenia liczb. Śpiączce w ostrej niewydolności wątroby często towarzyszy pobudzenie psychomotoryczne i obrzęk mózgu; pojawia się letarg i senność, która jest objawem uszkodzenia astrocytów. Zagadnienia diagnostyki, leczenia, zarządzania takimi pacjentami zostaną omówione poniżej.
Niewielkie objawy PE obserwuje się u prawie 70% pacjentów z marskością wątroby. Objawy obserwuje się u 24–53% pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym w celu utworzenia przetoki portosystemowej.
Przy minimalnym PE, pacjenci mogą mieć normalne umiejętności w zakresie pamięci, języka, umiejętności motorycznych. Jednak u pacjentów z minimalnym PE trwa ciągła uwaga. Mogą mieć opóźnienie w wyborze czasu reakcji, co eliminuje prowadzenie pojazdu. Z reguły pacjenci z minimalnym PE mają zmiany w testach psychometrycznych i neurofizjologicznych: test liczb wiążących, wywołane potencjały badania czasu reakcji na światło i dźwięk.
Pacjenci z łagodnym i umiarkowanym PE wykazują zmniejszenie pamięci krótkotrwałej, koncentrację w badaniu stanu psychicznego. Mogą one przejawiać objawy „klaskania” drżenia kończyn, co obserwuje się również u pacjentów z mocznicą, niewydolnością płuc, przedawkowaniem barbituranów.
Pacjenci mogą mieć słodki oddech „wątrobowy”, który manifestuje się podczas wydechu merkaptanów.
Patogeneza
Obecnie najczęstszym patogenetycznym modelem PE jest hipoteza glejowa. Niewydolność komórek wątrobowych i / lub porto-układowe przetaczanie krwi prowadzą do rozwoju nierównowagi aminokwasów i wzrostu zawartości endogennych neurotoksyn we krwi. Powoduje to obrzęk i zaburzenia czynnościowe astrogleju: zwiększona przepuszczalność bariery krew-mózg (BBB), zmiany w aktywności kanałów jonowych, zaburzenia neurotransmisji i dostarczanie energii ATP do neuronów, co klinicznie objawia się objawami PE (ryc. 1).
Obraz kliniczny
Kiedy PE wpływa na wszystkie części mózgu, obraz kliniczny jest kompleksem różnych zespołów. Obejmuje zaburzenia neurologiczne i psychiczne:
- zmiana osobowości (dziecinność, drażliwość, utrata zainteresowania rodziną);
- zaburzenia świadomości z zaburzeniami snu (odwrócenie normalnego rytmu snu i czuwania, utrwalone spojrzenie, letarg i apatia, krótkie odpowiedzi);
- zaburzenia intelektu (powolność mowy, monotonia głosu, zaburzenia aktywności optyczno-przestrzennej, przejawiające się w teście łączenia liczb, kształtu liter);
- zapach „wątroby” z ust;
- drżenie „klaszczące” (asterixis).
Aby uzasadnić diagnozę WF, konieczne jest przeprowadzenie dokładnej historii, badania fizykalnego i badania neurologicznego. Zatem testy psychometryczne ujawniają wzrost czasu wykonania i liczby błędów; elektroencefalografia - spowolnienie rytmu a do 7–8 zliczeń na sekundę, wywołane potencjały mózgu - zmniejszenie amplitudy i narastające okresy utajone, spektroskopia rezonansu magnetycznego - zwiększenie intensywności sygnału T1, zmniejszenie mio-inozytolu / kreatyny i zwiększenie piku glutaminy. Czułość tych metod wynosi odpowiednio 60–85, 40–50, 50–85 i 100%.
Rozpoznanie PE można założyć podczas wykrywania objawów przewlekłej choroby wątroby (teleangiektazje, rumień dłoniowy, ginekomastia, wodobrzusze, żółtaczka, krwawienie z żylaków). U pacjentów z marskością wątroby zalecano początkowo zmianę stanu psychicznego jako PE, dopóki nie zostanie udowodniona inna etiologia zmian. Tabela 1 przedstawia metodę oceny ciężkości PE przez West-Haven. Gwiazdkowe gwiazdki lub drżenie są charakterystyczne dla wczesnych stadiów choroby, ale nie są patognomoniczne, jak również mocznica, stan narkotyczny spowodowany dwutlenkiem węgla, hipomagnemią i zatruciem difenylohydantoiną. Często u pacjentów z encefalopatią można wykryć zapach „wątroby” i hiperwentylację.
Podczas przeprowadzania testów laboratoryjnych u pacjentów z PE często wykrywa się objawy poważnych zaburzeń biochemicznych i syntetycznych zaburzeń czynności wątroby. Potrzebne są inne badania, w tym elektroencefalogram. Potencjały wywołane i badania psychometryczne mogą być przydatne do różnicowania PE od demencji, ale kwestia ich wykonalności jest rozpatrywana indywidualnie w każdym konkretnym przypadku.
Aby wyeliminować upośledzenie funkcji układu nerwowego z innych przyczyn i zidentyfikować czynniki wpływające na rozwój PE, wraz z instrumentalnymi badaniami mózgu, często wykonują:
- badanie gazów krwi tętniczej;
- biochemiczne badanie krwi;
- ogólne badania moczu i krwi;
- badanie bakteriologiczne plwociny i moczu;
- badania moczu i krwi na zawartość trucizny;
- badanie poziomu alkoholu we krwi.
W przypadku gorączki i leukocytozy w połączeniu z PE konieczne jest nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć zapalenie opon mózgowych. Diagnostyka różnicowa encefalopatii przedstawiona jest w tabeli 2.
Taktyka zarządzania pacjentami
Najważniejszym kierunkiem w zarządzaniu PE jest ciągłe poszukiwanie, identyfikacja i leczenie przyczyn objawów PE. Czynniki wpływające na rozwój choroby to:
• nadmiar białka w żywności;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• zakażenia (zwłaszcza spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, zakażenie dróg moczowych i skóry, dróg oddechowych, bakteriemia);
• zaburzenia równowagi elektrolitowej, kwasica, odwodnienie;
• stan po wewnątrzwątrobowym manewrowaniu przez portpular;
• zaburzenia czynności nerek;
• hipoglikemia;
• niedotlenienie;
• rak wątrobowokomórkowy;
• zaostrzenie przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby na tle marskości wątroby;
• leki łagodzące pobudzenie ośrodkowego układu nerwowego (środki uspokajające, nasenne itp.);
• obrzęk mózgu (w ostrej niewydolności wątroby);
• marskość stadium końcowego.
Niektóre choroby wątroby, takie jak przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby, autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub ostre alkoholowe zapalenie wątroby, mogą powodować PE w ostrych zaostrzeniach przy braku wystarczających mechanizmów kompensacyjnych. Zatem w pierwszym epizodzie encefalopatii wzrasta ryzyko rozwoju raka wątrobowokomórkowego. Gdy encefalopatia rozwija się po TBPS, konieczne jest ograniczenie spożycia białka z pożywienia i spożycia laktulozy. W przypadku braku czynników precypitacyjnych po dokładnym przeszukaniu, ta encefalopatia jest najprawdopodobniej jednym z objawów choroby wątroby. Należy zauważyć, że problem encefalopatii można rozwiązać za pomocą przeszczepu wątroby.
Porady żywieniowe
Ograniczenie białka w żywności usprawiedliwiło się przez wiele lat praktyki. Jednak na etapie z minimalnymi przejawami jest to wyjątek, a nie konieczny warunek. Spożycie białka jest mniejsze niż 40 g / dzień. prowadzić do ujemnego bilansu azotowego i stopniowego rozwoju wyczerpania. Takie naruszenia pogarsza duża utrata białka podczas okresowej paracentezy. Dlatego zaleca się ograniczenie spożycia białka z pożywieniem, głównie z ujemną dynamiką. U pacjentów z encefalopatią w stopniu I i II zalecana dzienna dawka białka wynosi 30–40 g / dobę. Ciężka encefalopatia w stadium III lub IV wymaga dalszego ograniczenia białka od 0 do 20 g dziennie podczas intensywnej terapii. Jednak po wyzdrowieniu dzienna ilość białka powinna być stopniowo zwiększana zgodnie ze stanem neurologicznym pacjenta. Główną koncepcją terapii jest utrzymanie równowagi między korektą encefalopatii a zapobieganiem wyczerpaniu. Jednocześnie białka roślinne powinny być główną częścią ze względu na wysoką zawartość błonnika i małe ilości aminokwasów aromatycznych. Taka dieta nie jest zalecana do długotrwałego stosowania. Dlatego wskazane jest przeprowadzenie szczegółowej rozmowy z pacjentem i jego krewnymi w celu wyjaśnienia konieczności i metod ograniczania białka w żywności.
Terapia skojarzona
Laktuloza (Dufalac) - leku, który jest metabolizowany w okrężnicy saccharolytic bakterii (Bifidobacterium, Lactobacillus), kwasy tłuszczowe o krótkich łańcuchach, co powoduje zakwaszenie treści jelitowej, hamuje wzrost proteolitycznych mikroflory (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) i w ten sposób zmniejsza wytwarzanie amoniaku. Ponadto spadek pH w okrężnicy prowadzi do przyspieszenia ruchu treści jelitowych, co skraca czas tworzenia amoniaku i przyspiesza jego wydalanie. Zalecana dawka leku Duphalac wynosi od 30 ml doustnie 2-4 razy / dobę. Jednakże wrażliwość na Duphalac jest indywidualna, w związku z czym zaleca się instruowanie pacjentów o konieczności samodzielnego zwiększania dawki leku aż do stopniowego osiągnięcia 3-5 półpłynnych stolców dziennie. Niestety, najczęstszym błędem popełnianym przez lekarzy w leczeniu encefalopatii jest pominięcie informowania pacjentów o prawidłowym stosowaniu Dufalac. Możliwe skutki uboczne terapii laktulozą w przypadku wysokich dawek obejmują: uczucie zbyt słodkiego, ryzyko podwyższonego poziomu glukozy we krwi u pacjentów z cukrzycą, wzdęcia i wzdęcia. Doustnie laktuloza jest wskazana u pacjentów w stadium I lub II encefalopatii, a jeśli wystąpi ciężka encefalopatia lub śpiączka wątrobowa (stadium III lub IV), produkt Dufalac należy podawać przez sondę nosowo-żołądkową. Niektóre kliniki wolą utrzymywać lewatywy z Duphalac, ponieważ pozostają w jelicie grubym i jelicie grubym, co pozwala zwiększyć dawkę (lewatywy: 300 ml Duphalac plus 700 ml wody z kranu) i uniknąć ryzyka aspiracji u pacjentów, co zwiększa się w takich sytuacjach. Pomimo wysokiej skuteczności tego narzędzia, jego stosowanie u pacjentów z ciężką encefalopatią wymaga uważnego monitorowania.
Laktuloza jest nie ulegającym adsorpcji disacharydem. Duphalac zaburza syntezę amoniaku w jelitach za pomocą wielu mechanizmów. Konwersja Duphalac do kwasu mlekowego jest wynikiem jego rozkładu przez bakterie sacharolityczne. W rezultacie zawartość jelit jest zakwaszana, co przyczynia się do konwersji NH3 do NH4 + i zapobiega przenikaniu NH3 z jelita z powrotem do krwi. Ponadto wzrost bakterii E. coli jest zahamowany, co prowadzi do wzrostu poziomów bakterii kwasu mlekowego (ryc. 2).
Początkowa dawka Duphalac wynosi 90-120 ml / dobę, codziennie 30–45 ml 2-3 razy / dobę. Dawka może zostać zwiększona. Pacjentów należy pouczyć, aby zmniejszali dawkę leku Duphalac w przypadku biegunki, spastycznego bólu brzucha lub wzdęcia brzucha. Kryterium skuteczności leczenia jest obecność miękkich stolców 2-3 razy / dobę. Przedawkowanie może prowadzić do ciężkiej biegunki, zaburzenia równowagi elektrolitowej i hipowolemii. Przez prawie cztery dekady laktuloza była przedmiotem badań klinicznych, które wykazały skuteczność leku w leczeniu PE.
Antybiotyki
Zaleca się neomycynę, metronidazol, wankomycynę, fluorochinolony w celu zmniejszenia nadmiernego zanieczyszczenia mikroflory okrężnicy. Początkowa dawka neomycyny wynosi 250 mg doustnie 2-4 razy / dobę. Leczenie aminoglikozydami ma skutki uboczne: ototoksyczność i nefrotoksyczność, które zapobiegają stosowaniu leków.
Rifaksymina, antybiotyk o szerokim spektrum działania, jest półsyntetyczną pochodną rifamycyny, która nieodwracalnie wiąże podjednostkę b enzymu bakteryjnego, polimerazy RNA zależnej od DNA, a zatem hamuje syntezę RNA i białek bakteryjnych. W wyniku nieodwracalnego wiązania z enzymem rifaksymina wykazuje właściwości bakteriobójcze przeciwko wrażliwym bakteriom.
Lek ma szerokie spektrum aktywności przeciwdrobnoustrojowej, w tym większość bakterii Gram-ujemnych i Gram-dodatnich, tlenowych i beztlenowych, które powodują infekcje żołądkowo-jelitowe. W 2005 r. Lek zalecono do leczenia PE. W przeciwieństwie do neomycyny jej profil tolerancji jest porównywalny z placebo. W kilku badaniach klinicznych wykazano, że rifaksymina w dawce 400 mg przyjmowanej 3 razy / dobę jest porównywalna pod względem skuteczności z laktulozą w celu skorygowania objawów PE. Dawka terapeutyczna rifaksyminy w leczeniu PE wymaga miareczkowania w zależności od nasilenia objawów encefalopatii. Rifaksymina jest skuteczna w niższej dawce (400 mg). Ponadto czas trwania terapii jest różny (od 1 do 4 tygodni). Długotrwałe leczenie rifaksyminą może powodować oporność. Szerokie spektrum antybakteryjne rifaksyminy przyczynia się do zmniejszenia patogennego obciążenia bakteryjnego jelit, co powoduje pewne stany patologiczne. Lek zmniejsza się:
- tworzenie się amoniaku i innych toksycznych związków przez bakterie, które w przypadku ciężkiej choroby wątroby, któremu towarzyszy naruszenie procesu detoksykacji, biorą udział w patogenezie i symptomatologii PE;
- zwiększona proliferacja bakterii w zespole nadmiernego wzrostu mikroorganizmów w jelicie.
Usuwanie amoniaku
Aby zwiększyć usuwanie amoniaku, stosuje się L - ornitynę L - asparaginian. Głównym mechanizmem działania leku jest aktywacja tworzenia mocznika z amoniaku poprzez stymulację enzymu syntetazy karbamoilowej w cyklu ornityny i bezpośredni udział asparaginianu jako substratu cyklu Krebsa.
W systemie wewnątrzwątrobowej neutralizacji amoniaku biorą udział 2 główne systemy: hepatocyt okołowierzchołkowy i okołowierzchołkowy. W związku z tym dwa główne mechanizmy to synteza mocznika z użyciem syntetazy karbamoilowej w hepatocytach okołowortowych i synteza glutaminy w hepatocycie okołonaczyniowym.
Ornityna jest wchłaniana przez mitochondria hepatocytów okołowierzchołkowych, gdzie służy jako metabolit w tworzeniu mocznika, a także aktywuje syntetazę fosforanu karbamoilu, enzym, który przyspiesza syntezę mocznika. Ornityna bierze udział w syntezie poliaminy, co prowadzi do aktywacji produkcji NADP, zwiększając zaopatrzenie w energię mitochondriów hepatocytów
Asparaginian ornityny: neutralizuje amoniak w periwnych hepatocytach i tkance mięśniowej. W perivenous hepatocytów, w mięśniach i mózgu, jako dodatkowa możliwość wykorzystania amoniaku, cykl tworzenia aminokwasów glutaminy działa, gdy część składowa - asparaginian - odgrywa rolę głównego składnika w jego syntezie. Asparaginian przekształca się w alaninę i szczawiooctan, z kolei alanina zmniejsza wydzielanie enzymów z hepatocytów (zapobiegając redukcji ATP, zmniejszając aktywność transaminaz) - przyczynia się to do pozytywnego wpływu na dotknięte hepatocyty. Asparaginian ornityny zmniejsza zwiększony poziom amoniaku w organizmie, a zwłaszcza w mózgu, z naruszeniem detoksykacji wątroby. Ma wyraźny wpływ na PE. Działanie leku jest związane z jego udziałem w cyklu ornityny tworzenia mocznika. Asparaginian ornityny dysocjuje na składniki składowe, aminokwasy ornitynę i asparaginian, które są absorbowane w jelicie cienkim przez aktywny transport przez nabłonek jelitowy i są wydalane w cyklu mocznikowym.
Po zmniejszeniu syntezy mocznika w kwasicy następuje wzrost jonów amonowych w moczu. W tych warunkach glutamina jest nietoksyczną formą transportującą amoniak z wątroby do nerek. Schemat dawkowania wewnątrz - 1 worek granulatu, rozpuszczony w 200 ml płynu, 2-3 razy / dobę. po jedzeniu z minimalnymi objawami encefalopatii. W przypadku upośledzenia świadomości, w zależności od ciężkości choroby, podaje się dożylnie 20–40 g przez 24 godziny Czas trwania infuzji, częstotliwość i czas trwania są ustalane indywidualnie. Maksymalna szybkość infuzji wynosi 5 g / h. Zaleca się rozpuszczenie nie więcej niż 6 fiolek na 500 ml roztworu do infuzji.
Przypisanie aminokwasów o rozgałęzionym łańcuchu (leucyna, izoleucyna i walina), aby zapobiec przedostawaniu się fałszywych neuroprzekaźników do OUN, od dawna sprawdza się jako potencjalna terapia PE.
PE z ostrą wątrobą
porażka
W ostrej (piorunującej) niewydolności wątroby PE zawsze występuje, co rozwija się szybko z powodu postępującego spadku czynności wątroby. Konieczne jest wyraźne przeprowadzenie diagnostyki różnicowej między objawami obrzęku mózgu i PE, które występują przy ostrej niewydolności nerek. W tym celu zaleca się przeprowadzenie badania klinicznego pacjenta, aw przypadku śpiączki wątrobowej często wymagany jest pomiar ciśnienia śródczaszkowego.
Taktyka postępowania z pacjentami z encefalopatią w przypadku ostrej niewydolności nerek u pacjentów bez obrzęku mózgu jest podobna do tej w PE z powodu przewlekłej choroby wątroby. Przeciwnie, obecność obrzęku mózgu wymaga powołania mannitolu i barbituranów, a także przygotowania do pilnego przeszczepu. Jednocześnie całkowicie wykluczyć białko ze spożywanej żywności, a substraty energetyczne są stosowane dożylnie. Rozsądne jest również stosowanie laktulozy doustnej u pacjentów z ostrą niewydolnością nerek i umiarkowaną encefalopatią (stadia I i II) w celu oczyszczenia jelita. Ectasmy z laktulozą są zalecane u pacjentów z cięższą encefalopatią, stosowanie leków doustnych jest trudne. Korekcja zaburzeń metabolicznych u pacjentów z encefalopatią z SNP jest podobna do ostrej niewydolności nerek. Po przejściu do etapu III i IV pacjent powinien zostać zaintubowany, aby zmniejszyć ryzyko aspiracji.
Zatem leczenie PE jest terapią skojarzoną, która na różnych etapach ciężkości leczenia obejmuje terapię z zastosowaniem asparaginianu ornityny i Duphalacu (laktulozy). Schemat dawkowania asparaginianu ornityny: doustny 3–6 g 3 razy / dobę. po jedzeniu z minimalnymi objawami encefalopatii; dożylnie do 40 g w ciągu 24 godzin w przypadku upośledzenia świadomości, w zależności od ciężkości stanu (stadium 3–4). Zalecana dawka Duphalac (laktuloza) wynosi od 30 ml doustnie 2-4 razy / dobę. Jeśli laktuloza jest nieskuteczna, rifaksymina jest włączana do terapii.

Literatura
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologia dla praktykującego / pod redakcją Maeva I.V. - M.: Akademia autorów 2009. - 350 str.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholowe uszkodzenie wątroby Rada Medyczna, №2. 2009 str. 10-19
3. Mayer K.P. Zapalenie wątroby i skutki zapalenia wątroby: Praktyczny przewodnik: Trans. z nim. / Edytowane przez A.A. Sheptulina. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Choroba wątroby i dróg żółciowych: praktyczne. Ręka: Trans. Ang. / edytowane przez Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina –M.: Geotar Medicine, 1999. - 86464.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Encefalopatia wątrobowa i metody jej korekty metabolicznej // Choroby trawienne. - 2001. - №1. - s. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A i in. Dieta roślinna a białko zwierzęce u pacjentów z marskością wątroby z przewlekłą encefalopatią. Randomizowane porównanie krzyżowe. J Intern Med 1993; 233: 385–92
7. Blei AT. Encefalopatia wątrobowa. W: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, redaktorzy. Oksfordzki podręcznik hepatologii klinicznej. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. str. 765–83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Porównanie laktulozy i neomycyny w leczeniu przewlekłego portalu - encefalopatia ogólnoustrojowa. Podwójnie ślepa próba kontrolowana. Gastroenterol 1977; 72 (część 1): 573–83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K i in. Encefalopatia wątrobowa: definicja, nazewnictwo, diagnoza i kwantyfikacja: 11. Światowe Kongresy Gastroenterologii, Wiedeń, 1998. Hepatology 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensywne leczenie pacjentów z naciskiem na systemową niestabilność hemodynamiczną i obrzęk mózgu: krytyczna ocena patofizjologii. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105–11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, i in. Suplementacja odżywcza aminokwasami o rozgałęzionym łańcuchu w zaawansowanej marskości wątroby: randomizowane badanie z podwójnie ślepą próbą. Gastroenterol 2003; 124: 1792–801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Porównanie rifaksyminy i laktytolu w leczeniu encefalopatii wątrobowej: wyniki randomizowanego, podwójnie zaślepionego, podwójnie obojętnego, kontrolowanego badania klinicznego. J Hepatol 2003; 38: 51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Encefalopatia wątrobowa. W: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktorzy. Schiffowskie choroby wątroby. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, s. 545–74.
14. Munoz S. Trudne problemy z zarządzaniem w piorunującej niewydolności wątroby. Sem Liv Dis 1993; 13: 395–413.
15. Munoz S. Terapie żywieniowe w chorobach wątroby. Sem Liv Dis 1991; 11: 278–91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korelacja między poziomami amoniaku a nasileniem encefalopatii wątrobowej. Am J Med 2003; 114: 188–93.

Pomimo postępującego rozwoju nauk medycznych w XXI wieku, problem terapii został zatruty.