Wśród wszystkich chorób wrodzonych lekarze zwracają szczególną uwagę na chorobę zwaną zespołem Gilberta. Choroba Gilberta objawia się jako niewłaściwe wykorzystanie bilirubiny (pigmentu żółciowego) w całym organizmie, w wyniku czego wątroba nie radzi sobie z jej przetwarzaniem i neutralizacją, wywołując rozwój żółtaczki. Choroba jest łagodna lub przewlekła.
Niezależnie od tego, czy zespół jest niebezpieczny, wiele osób, które mają do czynienia z chorobą, zadaje to pytanie. W rzeczywistości, bez leczenia na czas, wszystkie choroby zagrażają osobie z konsekwencjami, ale w tym przypadku zespół Gilberta nie zagraża życiu i rzadko powoduje komplikacje. W tym przypadku choroba wymaga systematycznego i wykwalifikowanego leczenia, aby wspomóc wątrobę i całe ciało. Leczenie musi być złożone i składać się z kilku technik jednocześnie.
To ważne! Znaleziono unikalne narzędzie do zwalczania chorób wątroby! Biorąc swój kurs, możesz pokonać prawie każdą chorobę wątroby w ciągu tygodnia! Czytaj więcej >>>
Leczenie farmakologiczne zespołu Gilberta
Pierwszą rzeczą, jaką lekarze robią, jest leczenie zespołu Gilberta, to leczenie farmakologiczne. W celu przyjęcia najskuteczniejszego leku, równolegle, pacjentowi przepisuje się pewną dietę, przestrzeganie codziennego schematu, a także zapobieganie wpływowi czynników negatywnych.
Leczenie farmakologiczne choroby wątroby Zespół Gilberta opiera się na następujących etapach:
- Stosowanie leków obiecujących zmniejszenie ilości bilirubiny to fenobarbital. Przyjmowanie takich leków będzie wymagało około 2-4 tygodni, aż poziom bilirubiny ustabilizuje się, a objawy choroby nie zostaną wyeliminowane. Alternatywą dla tak silnego leku mogą być jego analogi, ale z łagodniejszym efektem - leczenie Corvalolem lub Valocordin.
- Zastosowanie leków do usuwania nadmiaru bilirubiny poprzez przyspieszenie wchłaniania. W tym celu eksperci zalecają leki moczopędne i węgiel aktywny.
- Wprowadzenie przez wstrzyknięcie albuminy, ponieważ substancja ta wiąże bilirubinę we krwi.
- Terapia witaminami - w leczeniu takich chorób przepisuj witaminy z grupy B.
- Hepatoprotekcyjna terapia chroniąca komórki wątroby i pomagająca w jej pracy.
- Stosowanie żółciopędnej, jeśli chorobie Gilberta towarzyszą poważne objawy.
- Żywność dietetyczna, w której musisz zminimalizować spożycie alkoholu, tłuszczów i konserwantów.
Szczególną uwagę należy zwrócić na te czynniki, które mogą wywołać zaostrzenie choroby - częste stresy, choroby zakaźne, intensywny wysiłek fizyczny, post, przyjmowanie leków, które niekorzystnie wpływają na wątrobę.
Uzyskanie maksymalnego wyniku terapii farmakologicznej jest możliwe tylko wtedy, gdy wszystkie wymienione pozycje zostaną wykonane jednocześnie. Indywidualnie każda technika będzie nieskuteczna, szczególnie w ostrej fazie zespołu Gilberta.
Dowiedz się więcej o leczeniu zespołu Gilberta:
Fizjoterapia
Fizjoterapia zespołu Gilberta jest zwykle przepisywana przez lekarza, aby zapobiec różnym zaburzeniom w organizmie na tle takiej patologii. Mogą to być różne rodzaje aktywności, takie jak fototerapia, aby zapobiec przedostawaniu się bilirubiny do bariery krew-mózg do mózgu.
Specjalny preparat na bazie naturalnych substancji.
Cena leku
Przeglądy leczenia
Pierwsze wyniki są odczuwalne po tygodniu podawania.
Przeczytaj więcej o leku
Tylko 1 raz dziennie, 3 krople
Instrukcje użytkowania
Cechy
W przypadku fototerapii z użyciem niebieskiej lampy z dostawą fal świetlnych, długość jednej fali osiąga 450 nm. Pacjent musi zamknąć oczy, a źródło światła jest ustawione w odległości 45 cm od ciała pacjenta. Narażenie na dzieci jest przeciwwskazane ze względu na trudności w ocenie stanu skóry.
Wyniki i recenzje
Opinie większości ekspertów medycznych mówią, że fototerapia pomaga przekształcić bilirubinę pośrednią, która nie rozpuszcza się w wodzie, w rozpuszczalny rodzaj liubirubiny. Tak więc nadmiar bilirubiny można usunąć krwią, eliminując w ten sposób przyczyny zaostrzenia zespołu Gilberta.
Przeglądy pacjentów potwierdzają, że fizjoterapia w połączeniu z leczeniem lekami pomaga poprawić stan skóry. W celu osiągnięcia remisji, która będzie trwać przez lata, ważne jest, aby postępować zgodnie z instrukcjami lekarza, a także ukończyć kurs fizjoterapii bez podania.
Tradycyjne metody leczenia
Aby zapobiec nawrotowi choroby, a także stłumić proces patologiczny na winorośli, można użyć niekonwencjonalnych technik. W tym celu przeprowadza się leczenie środkami ludowymi, ale tylko pod warunkiem, że wybrane metody zostaną zatwierdzone przez lekarza prowadzącego. Środki ludowe mogą zapobiegać konsekwencjom choroby, są stosowane w praktyce wraz z tradycyjnymi metodami leczenia.
Herbaty i wywary
Aby ułatwić pacjentowi, eksperci zalecają stosowanie specjalnie przygotowanych herbat ziołowych opartych na ziołach leczniczych. Ponieważ zespół Gilberta jest chorobą wątroby, stosowane będą zioła o działaniu moczopędnym i żółciopędnym, a także hepatoprotektory, którymi leczony jest ten narząd. Mianowicie:
- jedwab kukurydziany;
- nieśmiertelnik;
- owoce róży;
- Ziele dziurawca;
- berberys;
- ostropest plamisty;
- nagietek;
- dziewiętnaście;
- wrotycz pospolity
Zioła można mieszać razem, po czym łyżkę mieszanki parzy się w 500 ml przegotowanej wody. Należy nalegać na wywar przez około 30-40 minut, po czym przefiltrowana woda jest wypijana w małych ilościach kilka razy dziennie. Potrzeba takich środków na 3-6 miesięcy, aby osiągnąć trwały efekt. Zaleca się picie herbat między posiłkami.
Skuteczny jest lekiem na bazie wrotyczu, rumianku, glistnika i owoców dzikiej róży. Mieszanina musi być gotowana w wodzie przez 5 minut, a następnie nalegać na około godzinę w chłodnym miejscu. Przed każdym posiłkiem wypij ćwierć szklanki rosołu. Zgodnie z tą samą zasadą możliwe jest przygotowanie wywaru z glistnika, rumianku i trójlistnego zegarka, otrzymany produkt wypijam dwa razy dziennie, po 1 szklance po posiłku.
Nalewki z alkoholu
Alkoholowe nalewki do leczenia takiej choroby są przygotowywane na winie lub czystym alkoholu medycznym. Następujące metody są uznawane za najbardziej skuteczne przepisy:
- Weź liście leszczyny, wstępnie wysuszone i zmielone na proszek. Uzyskany surowiec musi zostać rozpuszczony w 200 gr. wino, a następnie nalegać na noc w chłodnym pokoju. Mając filtrowaną nalewkę, stosować w małych dawkach przez cały dzień.
- Weź suchą lub świeżą piołun trawy w ilości 25 gramów. Wymieszaj ze szklanką 70% alkoholu. Mieszanina jest wysyłana do ciemnego i chłodnego pomieszczenia na 7-8 dni w celu zaparzenia, ale pod warunkiem regularnego potrząsania pojemnikiem. Odcedzona nalewka 20 kropli trzy razy dziennie.
Fundusze te muszą być pobierane wyłącznie za zgodą lekarza, ponieważ baza alkoholu może nie odpowiadać każdemu pacjentowi. W przypadku poważnej choroby wątroby nalewki alkoholowe mogą być przeciwwskazane, w takim przypadku stosuje się nalewki na bazie wody.
Inne środki medycyny alternatywnej
Jeśli przeciwwskazania dla pacjenta nie są sprzeczne z popularnym leczeniem zespołu Gilberta, możesz skorzystać z wielu innych receptur przetestowanych przez czas i doświadczenie. Skuteczną rośliną chroniącą wątrobę jest ostropest plamisty, warto go przyjmować w postaci oleju, naparu lub naparu zamiast herbaty. Szeroko stosowane są również następujące przepisy:
- Soki i miód. Weź 500 ml soku z buraków, 500 gr. miód, 50 gr. świeży naturalny miód, 200 gr. sok z czarnej rzodkwi. Mieszając składniki, świeży sok należy przechowywać w lodówce, przyjmując doustnie rano i wieczorem, po jednej szklance.
- Chaga. Weź 15 części chaga grzyba i 1 część propolisu, dodaj do mieszanki szklankę wrzątku. Mieszanina musi być podawana przez 2 tygodnie, a dopiero potem 50 g. biała glina. Przed każdym posiłkiem weź 50 gr. mieszanka przez 10 dni.
- Łopian Roślina jest zbierana w maju, aby uzyskać sok wziąć łodygi, liście, dokładnie umyć trawę, drobno posiekać i wycisnąć płyn. Trzy razy dziennie powstały sok jest przyjmowany doustnie w łyżce stołowej przez 10 dni.
Istnieje wiele innych środków ludowych, ale najprostszą opcją pomagającą woreczkowi żółciowemu i wątrobie jest użycie naparu na biodrach. Są one parzone w termosie przez noc, po czym powstały bulion jest przyjmowany doustnie przed każdym posiłkiem. Leczenie środków ludowych powinno być długie i regularne, aby uzyskać skumulowany efekt.
Zasady i cechy żywienia
Podstawą diety dla tej choroby jest brak ciężkich tłuszczów, konserwantów i alkoholu. Musisz zrezygnować z wędzonych, pikantnych, smażonych i słonych potraw, marynat i marynat. Ogranicz potrzebę do produktów takich jak:
- buliony, tłuste produkty mięsne;
- ciastka, wyroby piekarnicze;
- tłuste produkty mleczne;
- jagody i owoce;
- jaja kurze;
- majonez, keczup i różne sosy;
- kawa;
- alkohol
Konieczne jest jedzenie żywności tylko w ciepłym stanie iw umiarkowanych ilościach, aby nie przeciążać wątroby nadmiarem żywności. Następujące produkty będą przydatne w zespole Gilberta:
- chude zupy z makaronem i płatkami zbożowymi;
- ciasteczka galetny;
- wczorajszy chleb żytni;
- oleje roślinne;
- kaszki na wodzie;
- chudy drób i ryby;
- jagody i owoce, ale po obróbce cieplnej;
- twaróg o niskiej zawartości tłuszczu, kefir, śmietana i twardy ser.
Pamiętaj, aby wypijać 2 litry czystej wody lub apteki mineralnej wody bez gazu dziennie, aby oczyścić organizm z trucizn i toksyn. Napoje będą przydatne kompoty z suchych owoców, wywary, słabe herbaty, kissels, sok pomidorowy. Lepiej jeść 5-6 razy dziennie w ułamkowy sposób, a dzienna liczba kalorii nie powinna być wyższa niż 2500.
Porady i wskazówki
Specjaliści medyczni oprócz podstaw terapii chorób muszą udzielać porad i zaleceń dotyczących utrzymania zdrowia i zapobiegania nawrotom choroby. W tym celu ważne jest przestrzeganie następujących zasad:
- wykluczenie wszelkich krajowych czynników negatywnego wpływu na wątrobę;
- utrzymywanie zrównoważonej i zdrowej diety;
- całkowite odrzucenie złych nawyków;
- wykluczenie stresu;
- picie dużych ilości wody;
- unikanie nadmiernego wysiłku fizycznego;
- pozostać na wolnym powietrzu;
- wyłączenie promieni ultrafioletowych.
Ponadto ważne jest monitorowanie stanu psycho-emocjonalnego, ponieważ depresja, apatia lub drażliwość niekorzystnie wpływają na pracę wątroby. W ten sposób można zaostrzyć nowe zaostrzenie zespołu.
Recenzje leków stosowanych w leczeniu zespołu Gilberta
Zespół Gilberta towarzyszy mi od około 15 lat, na przemian z nawrotami i etapami remisji. Początkowo trudno było znaleźć najlepsze opcje leczenia, ale dziś wiem na pewno, co pomoże mi stłumić zaostrzenie choroby. Łączę leczenie farmakologiczne z wizytą w fizjoterapii, gdzie otrzymuję kurs fototerapii. W domu siedzę na ścisłej diecie, a także piję zioła, które są dobre dla wątroby - dzika róża, ostropest plamisty i jedwab kukurydziany. Tylko dzięki takiemu zestawowi środków mogę pokonać patologię.
Niedawno lekarze zdiagnozowali u mnie tak poważną chorobę jak zespół Gilberta. Ze względu na silne obawy, choroba postępowała bardzo. Dlatego zająłem się leczeniem choroby za każdym razem - piłem tabletki, aby wyeliminować nadmiar bilirubiny, równolegle do tabeli dietetycznej nr 5, piłem olejek z ostropestu plamistego, herbatki ziołowe, spędzając czyszczenie wątroby wodą mineralną. Miesiąc później choroba zaczęła spadać, a miesiąc później było już po wszystkim.
Żyję z taką chorobą przez całe życie, muszę być leczony mniej więcej raz na 2-3 lata. Mam dość ścisłej diety, biorąc sorbenty, leki żółciopędne i moczopędne, a także medycynę tradycyjną. Ale dla zapobiegania, co sześć miesięcy spędzam na oczyszczaniu wątroby różnymi technikami pod nadzorem lekarza.
Komplikacje
Jeśli nie weźmiesz pod uwagę przeciwwskazań do leczenia choroby Gilberta, możesz tylko pogorszyć przebieg choroby, ponieważ w tym przypadku narządem dotkniętym chorobą jest wątroba, która nie toleruje silnych leków i toksyn. Niewłaściwe leczenie choroby lub odmowa leczenia może prowadzić do tego, że ucierpią naczynia krwionośne, układ nerwowy, a także narządy trawienne.
Głównym zagrożeniem w takiej chorobie jest zablokowanie przewodów pęcherzyka żółciowego. Najbardziej niebezpieczną komplikacją jest żółtaczka jądrowa, w której nawet mózg może cierpieć, powodując nieodwracalne zmiany w całym ciele. Ale przy odpowiednim leczeniu i utrzymaniu zdrowia u 80% pacjentów z wysokim odsetkiem bilirubiny choroba nie powoduje powikłań i postępuje w umiarkowanym tempie.
Zespół Gilberta: zapobieganie i leczenie
Zespół Gilberta: choroba lub cecha?
Zespół Gilberta został po raz pierwszy opisany przez francuskiego terapeutę Augustina Gilberta w 1901 roku. Według różnych szacunków choroba ta dotyka 3-10% światowej populacji. Według statystyk, zespół ten występuje u 2-5% zdrowych mężczyzn w wieku 20-30 lat. Diagnoza ta jest podawana mężczyznom 4 razy częściej niż kobietom, co może wynikać z różnic w tle hormonalnym. Początek rozwoju choroby zwykle występuje w okresie dojrzewania.
Wiele znanych postaci historycznych cierpiało na zespół Gilberta. Jednym z nich był Napoleon. Wielu właścicieli tej choroby wśród sportowców, w tym tenisistów Henry Wilfred Austin i Alexander Dolgopolov. Spośród postaci literackich Peczorin cierpiał na chorobę Gilberta („Bohater naszych czasów”).
Zespół Gilberta uważany jest za chorobę dziedziczną. Jego istota polega na tym, że w ciele pacjenta brakuje glukuronylotransferazy, specjalnego enzymu wątrobowego, który reguluje metabolizm bilirubiny wątrobowej. Ze względu na niedobór tego enzymu, poziom bilirubiny we krwi znacznie wzrasta, co powoduje zespół Gilberta.
Jeśli ty lub ktoś bliski jesteś w obliczu syndromu Gilberta, nie bój się. Chorobę tę można nazwać nie chorobą, ale rodzajem cech organizmu. Zespół Gilberta nie wpływa znacząco na jakość życia. Może od czasu do czasu powodować dyskomfort, ale możesz (i powinieneś) przeciwdziałać im.
Objawy choroby Gilberta
Objawami choroby Gilberta są:
- zażółcenie skóry, twardówka oczu i błon śluzowych;
- dyskomfort / ból w prawym nadbrzuszu;
- ból w wątrobie;
- zwiększona słabość, zmęczenie.
- możliwa jest również utrata apetytu, nudności, wzdęcia i nieprawidłowe stolce.
Czasami wątroba może rosnąć. Łagodna żółtaczka, która może pojawić się u niektórych pacjentów, po pewnym czasie mija sama.
Objawy zespołu Gilberta są zwykle przerywane, pojawiają się lub nasilają w wyniku stresu, sportu, postu, przyjmowania określonych rodzajów narkotyków, alkoholu, niektórych chorób wirusowych (wirusowe zapalenie wątroby, grypa itp.)
Możliwe komplikacje
Ludzie z chorobą Gilberta mogą doświadczyć żółtaczki. Z reguły postępuje w łagodnej formie i nie wymaga leczenia. W niektórych przypadkach lekarze zalecają przyjmowanie leku, który obniża poziom bilirubiny we krwi, ale ma poważne skutki uboczne, a zatem jego odbiór jest zalecany tylko w skrajnych przypadkach. W okresach zaostrzenia lekarz może przyjmować hepatoprotektory lub leki żółciopędne.
Przy niskim poziomie enzymów, które przetwarzają bilirubinę, podczas przyjmowania niektórych leków zwiększa się prawdopodobieństwo wystąpienia działań niepożądanych. W szczególności dotyczy to leku Irinotecan, który jest stosowany podczas chemioterapii u pacjentów z rakiem, jak również indynawiru, który jest przepisywany zakażonym HIV. Ponieważ w chorobie Gilberta wątroba nie jest w stanie prawidłowo przetwarzać leków, poziom substancji chemicznych w nich może wzrosnąć do toksyczności, co powoduje nudności i ciężką biegunkę.
Diagnoza zespołu Gilberta
Przed zdiagnozowaniem zespołu Gilberta konieczne jest wykluczenie obecności innych chorób, którym może towarzyszyć żółtaczka: niedokrwistość hemolityczna, marskość wątroby, zapalenie wątroby, hemochromatoza, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, choroba Wilsona-Konovalova itp.
Aby potwierdzić obecność zespołu Gilberta u pacjenta, przepisano kliniczne badanie krwi i badanie krwi na obecność bilirubiny. Diagnostyka prowadzona jest również za pomocą tomografii ultradźwiękowej wątroby.
Zapobieganie zespołowi Gilberta
Aby uniknąć manifestacji choroby Gilberta, powinieneś przestrzegać kilku zaleceń:
- nie pij alkoholu;
- wyeliminować ciężki wysiłek fizyczny;
- stosować się do zasad zdrowego odżywiania (wykluczać konserwanty, pikantne, tłuste, pikantne potrawy, preferować produkty naturalne);
- stosować się do stałej diety bez długich przerw i pragnienia i głodu.
Leczenie zespołu Gilberta
Uważa się, że leczenie choroby Gilberta nie jest wymagane, ponieważ wahania poziomu bilirubiny we krwi nie są niebezpieczne i nie powodują poważnych niedogodności dla pacjenta. Dziś, jak mówią naukowcy, nie ma skutecznego leczenia zespołu Gilberta. Aby wzmocnić odporność w chorobie Gilberta, zaleca się przyjmowanie kompleksów multiwitaminowych.
Reżim choroby Gilberta obejmuje eliminację alkoholu, narkotyków, palenie tytoniu, ciężki wysiłek fizyczny. Szczególne miejsce w leczeniu zajmuje dieta, dzięki której można kontrolować poziom bilirubiny. Wszystkie produkty muszą być gotowane na parze, gotowane lub pieczone.
Niepożądane jest długie przerwy między posiłkami, spożywanie tłustych pokarmów, głodzenie, przejadanie się, przyjmowanie niektórych leków (antybiotyków, leków przeciwdrgawkowych itp.). W większości powyższe ograniczenia wiążą się z koniecznością utrzymania wątroby pacjenta w normalnym stanie.
Zespół Gilberta
RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia, Ministerstwo Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Archiwum - Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2010 (zarządzenie nr 239)
Ogólne informacje
Krótki opis
Protokół „Syndrom Gilberta”
Kody ICD-10: E 80.4
Klasyfikacja
Istnieje jedna główna diagnoza.
Diagnostyka
Skargi i anamneza
Umiarkowana żółtaczka z okresowym pogorszeniem na tle stresu fizycznego, chorób gorączkowych, błędów dietetycznych, stresu psychicznego, postu, stresu związanego z lekami (lewometsytina, prednizon, witamina K).
Obecność krewnych z okresową hiperbilirubiemią.
Zespół asteno-wegetatywny: drażliwość, zmęczenie, pocenie się, labilność psychoemocjonalna, rzadziej objawy dyspeptyczne w postaci zmniejszonego apetytu, nudności, bólu w prawym podbrzuszu lub w okolicy nadbrzusza.
Badanie fizykalne: żółtaczka objawia się w postaci żółtaczki twardówki, żółtaczki barwienia skóry tylko u niektórych pacjentów w postaci matowego zabarwienia żółtego głównie twarzy, przedsionków, podniebienia twardego, a także okolic pachowych, dłoni, stóp.
Cholemia może przebiegać bez żółtaczki. U niektórych pacjentów - wiek Xanthelasma, rozproszone plamy pigmentowe na skórze.
Wątroba o zwykłej konsystencji wystaje z hipochondrium o 1,5-3,0 cm w 20%, śledziona nie jest wyczuwalna. Wielu pacjentów ma wielokrotną dysemryogenezę piętna.
Badania laboratoryjne: w KLA 40% ma wysoką zawartość hemoglobiny (140-150,8 g / l), erytrocyty 4,9-5,8 x 10 12 l. 15% - retikulocytoza. W analizie biochemicznej krwi - pośrednia hiperbilirubinemia (18,81–68,41 µmol / l).
Badania instrumentalne: USG narządów jamy brzusznej - reaktywne lub rozproszone zmiany w wątrobie.
Wskazania do porady eksperta:
3. Infekcjonista - hepatolog (jeśli wskazano).
Minimalne badanie po wysłaniu do szpitala:
1. Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej.
2. ALT, AST, bilirubina.
3. Fekalia na jajach robaków.
4. Skrobanie w przypadku kamicy jelitowej.
Lista głównych środków diagnostycznych:
1. Pełna morfologia (6 parametrów).
2. USG narządów jamy brzusznej.
3. Oznaczanie bilirubiny i jej frakcji.
4. Oznaczanie białka całkowitego.
5. Wyznaczanie frakcji białkowych.
6. Oznaczanie cholesterolu.
7. Oznaczanie fosfatazy alkalicznej.
8. Przeprowadź test tymolowy.
9. Oznaczanie żelaza.
10. Fekalia na jajach robaków.
11. Skrobanie w przypadku kamicy jelitowej.
14. Zakaźny hepatolog (jeśli wskazano).
Dodatkowe badania diagnostyczne:
1. Koagulogram (czas protrombinowy, fibrynogen, aktywność fibrynolityczna hematokrytu w osoczu).
2. Definicja retikulocytów.
3. Definicja ALT.
4. Definicja AST.
6. Definicja kreatyniny.
7. Zatrzymaj definicję. azot.
8. Ogólna analiza moczu.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa dziedzicznej hepatozy pigmentowanej
Dieta dla zespołu Gilberta: kilka zasad zdrowego odżywiania
Zespół Gilberta jest dziedziczny, zwiększa poziom bilirubiny. Nie jest wymagane specjalne leczenie pacjenta, ale w celu poprawy stanu zaleca się stosowanie specjalnej diety.
Nie pozwoli na pojawienie się żółtaczki, zachowa doskonałe zdrowie, pomoże kontrolować bilirubinę.
Na temat tego, co powinno być dietą dla zespołu Gilberta, podstawowych zasad żywienia klinicznego podczas leczenia choroby, lekarze znajdą zalecenia w naszym materiale.
Podstawowe zasady
Żywienie medyczne zapobiega występowaniu chorób wątroby i woreczka żółciowego. Właściwa, pełnowartościowa dieta normalizuje proces wydzielania żółci.
Istnieje kilka zasad, których należy przestrzegać:
- Jedzenia za jednym razem. Ciało przyzwyczai się do pewnego trybu, który ma korzystny wpływ na funkcjonowanie całego trawienia.
Post jest zabroniony, niekorzystnie wpływa na kondycję człowieka.
Nie można odmówić mięsa: dopuszcza się kurczaka, wołowinę, wieprzowinę, indyka.
Pacjentom zaleca się spożywanie pokarmów bogatych w pektyny i błonnik. Występują w owocach i warzywach.
Smażone i pikantne potrawy są surowo zabronione. Żywność przygotowywana jest w procesie gotowania, pieczenia. Wartość kaloryczna dziennie wynosi 2300-2600 kcal, waga - 2,5-2,9 kg. W dzień musisz jeść co najmniej pięć razy.
Nie możesz pozwolić na zbyt długi czas między posiłkami, musisz przekąsić. Na czczo wzrasta bilirubina i pogarsza stan, więc trzeba jeść często.
Wpływ na ciało
Dieta oszczędza wątrobę, zmniejsza jej obciążenie. Takie odżywianie poprawia metabolizm tłuszczu i pigmentu. Efektywny przepływ żółci jest przeprowadzany. Trawienie jest normalne, możliwe jest zapobieganie występowaniu chorób wątroby. Poziom bilirubiny spada, co prowadzi do poprawy zdrowia ludzkiego.
Dzięki warzywom i owocom ciało jest nasycone witaminami i minerałami, które wzmacniają ludzki układ odpornościowy. Jeśli pacjent miał wcześniej objawy zespołu Gilberta, to za pomocą diety można je wyeliminować. Zawroty głowy, ból głowy, senność znikają.
Plusy i minusy, przeciwwskazania
Ta technika jest zalecana przez lekarzy i dietetyków.
Ma zalety:
- Pełne odżywianie.
Nie musisz głodować.
Dieta oszczędza narządy trawienne, przywraca je do normy.
Jedyną wadą jest to, że musisz przestrzegać tej diety przez długi czas, co najmniej 3-4 tygodnie.
Pierwszy raz nie jest łatwy, ponieważ menu musi wykluczać zwykłe, ale nie zdrowe dania. Zidentyfikowano więcej braków w tej technice.
Przykładowe menu
Tworzenie własnego menu jest dość trudne, możesz popełniać błędy. Dietetycy postanowili pomóc pacjentom, tworząc dla nich optymalne menu, w tym wszystkie niezbędne witaminy i minerały:
Do menu należy dodać dużo owoców i warzyw. Nie zapomnij o mięsie i rybach: są świetne na lunch i kolację.
Przynajmniej raz dziennie mięso powinno być obecne w menu. Jagody przekąskowe, świeże soki i napary ziołowe.
Zaleca się picie kefiru, ryazhenki lub kwaśnego mleka w nocy.
Lista dozwolonych i zabronionych produktów
Eksperci zezwalają podczas diety na włączenie do menu:
- Warzywa: cukinia, bakłażan, kapusta, marchew, ogórki, pomidory, warzywa.
Owoce: banany, jabłka, gruszki, śliwki, brzoskwinie.
Kasze: gryka, ryż, płatki owsiane, jęczmień.
Chleb z otrębami.
Słodycze: ptasie mleczko, ptasie mleczko, marmolada, dżem, miód.
Mięso: kurczak, wołowina, wieprzowina, indyk.
Produkty mleczne: kefir, ryazhenka, jogurt, twaróg.
] Napoje są zalecane zielonej herbaty, infuzji dogrose, świeżych soków, kompotów, galaretki. Potrzebujesz wypić dziennie 1,5-2 litrów wody.
W ograniczonych ilościach wolno spożywać ziemniaki: 1-2 razy w tygodniu w małej ilości. Ponadto nie spożywaj za dużo makaronu - tylko ograniczona ilość.
Z diety należy wykluczyć:
- Warzywa: brukiew, cebula, rzodkiewka, fasola, chrzan, szpinak.
Słodycze: czekolada, słodycze.
Musztarda, sos, majonez.
Nie możesz jeść wędzonych potraw, zasolenia, tłustych potraw. Sól jest dodawana tylko w najmniejszej ilości. Lepiej jest, jeśli osoba odmawia. Dodatki do żywności i przyprawy nie są dozwolone.
Zalecenia dietetyków w momencie spełnienia wymagań
Aby dieta przyniosła więcej korzyści, musimy pamiętać o kilku zaleceniach:
- Powinien spożywać pokarmy o działaniu żółciopędnym. Należą do nich słonecznik, oliwa z oliwek, otręby.
Nie ma potrzeby spożywania zimnego lub zbyt gorącego jedzenia. Dozwolone jest tylko ciepłe jedzenie.
Należy unikać intensywnego wysiłku fizycznego i stresu.
Warzywa najlepiej spożywać świeże: bez obróbki cieplnej zawierają więcej witamin i minerałów. W przygotowaniu sałatek warzywnych stosowano olej słonecznikowy lub oliwkowy.
Nie można przeciążać żołądka i wątroby. Aby to zrobić, jedzenie jest spożywane w małych ilościach, bez przejadania się. Zbyt duże porcje będą miały negatywny wpływ na pracę trawienia.
Zalecany czas trwania
Technika jest zaprojektowana na dłuższą metę. Zazwyczaj diety trwają 2-3 miesiące. Dokładny czas trwania jest określony przez lekarza, który na podstawie stanu pacjenta wyciągnie wnioski. Zejdź z diety tylko wtedy, gdy poprawisz samopoczucie lub na zalecenie lekarza.
Dieta z zespołem Gilberta jest skuteczną metodą leczenia. Takie odżywianie prowadzi do normalnego trawienia, przyczynia się do przepływu żółci, zespół przestaje się deklarować.
Nie jest trudno śledzić taką dietę, a poprawa samopoczucia nie trwa długo.
Traktujemy wątrobę
Leczenie, objawy, leki
Zalecenia dla zespołu gangsterskiego
Zespół Gilberta (SJ) jest dziedziczną hepatozą barwnikową, w której wątroba nie może w pełni przetwarzać związku zwanego bilirubiną. W tym stanie gromadzi się w krwiobiegu, powodując hiperbilirubinemię.
W wielu przypadkach wysoka bilirubina jest znakiem, że coś się dzieje z czynnością wątroby. Jednak w przypadku LF wątroba zwykle pozostaje normalna.
Nie jest to stan niebezpieczny i nie wymaga leczenia, chociaż może powodować drobne problemy.
Choroba Gilberta dotyka mężczyzn częściej niż kobiety. Diagnoza jest zwykle podejmowana pod koniec nastolatków lub na początku lat dwudziestych. Jeśli osoby z SJ mają epizody hiperbilirubinemii, są zwykle łagodne i występują, gdy organizm jest w stresie, na przykład z powodu odwodnienia, długich okresów bez jedzenia (post), choroby, intensywnych ćwiczeń lub miesiączki. Jednak około 30% osób z tym syndromem nie ma oznak ani objawów choroby, a zaburzenie występuje w nich tylko wtedy, gdy normalne badania krwi wykazują zwiększony poziom bilirubiny pośredniej.
Inne nazwy zespołu Gilberta:
- konstytucyjne zaburzenia czynności wątroby;
- rodzinna żółtaczka nie hemolityczna;
- Choroba Gilberta;
- nieskoniugowana łagodna bilirubinemia.
Powody
Zaburzenia genu UGT1A1 prowadzą do zespołu Gilberta. Gen ten podaje instrukcje dotyczące produkcji enzymu glukuronozylotransferazy, który jest głównie zawarty w komórkach wątroby i jest niezbędny do usuwania bilirubiny z organizmu.
Bilirubina jest normalnym produktem ubocznym powstającym po rozpadzie starych czerwonych krwinek zawierających hemoglobinę, białko, które przenosi tlen we krwi.
Czerwone krwinki zwykle żyją przez około 120 dni. Po upływie tego okresu hemoglobina zostaje rozbita na hem i globinę. Globina to białko przechowywane w organizmie do późniejszego wykorzystania. Hem z ciała musi zostać usunięty.
Usuwanie hemów nazywa się glukuronidacją. Heme dzieli się na pomarańczowo-żółty pigment, bilirubinę „pośrednią” lub nieskoniugowaną. Ta pośrednia bilirubina wchodzi do wątroby. Rozpuszcza się w tłuszczu.
Bilirubina w wątrobie jest przetwarzana przez enzym zwany glukuronozylotransferazą urodinowo-difosforanową i jest przekształcana w postać rozpuszczalną w wodzie. Jest to bilirubina „sprzężona”.
Sprzężona bilirubina jest wydzielana w żółci, ten płyn biologiczny pomaga w trawieniu. Jest przechowywany w woreczku żółciowym, skąd jest uwalniany do jelita cienkiego. W jelitach bilirubina jest przekształcana przez bakterie w substancje pigmentowe, stercobilinę. Jest następnie wydalany z kałem i moczem.
Ludzie z SJ mają około 30 procent normalnej funkcji enzymu transferazy glukuronozylu. W rezultacie nieskoniugowana bilirubina nie jest wystarczająco glukuronowa. Ta toksyczna substancja następnie gromadzi się w organizmie, powodując łagodną hiperbilirubinemię.
Nie wszystkie osoby ze zmianami genetycznymi powodującymi zespół Gilberta rozwijają hiperbilirubinemię. Wskazuje to, że rozwój stanu może wymagać dodatkowych czynników, takich jak warunki, które dodatkowo komplikują proces glukuronidacji. Na przykład czerwone krwinki mogą rozpadać się zbyt łatwo, uwalniając nadmiar bilirubiny, a zaburzony enzym nie może w pełni wykonywać swojej pracy. Przeciwnie, ruch bilirubiny w wątrobie, gdzie byłby glukuronowany, może być osłabiony. Czynniki te są związane ze zmianami w innych genach.
Oprócz dziedziczenia uszkodzonego genu, nie ma czynników ryzyka dla rozwoju SJ. Zaburzenie to nie jest związane ze stylem życia, nawykami, warunkami środowiskowymi lub poważnymi patologiami wątroby, takimi jak marskość wątroby, wirusowe zapalenie wątroby typu B lub wirusowe zapalenie wątroby typu C.
Mechanizm dziedziczenia
Zespół Gilberta jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym.
Każda osoba ma dwa zestawy genów, które są przekazywane od ojca i od matki. Z powodu tej duplikacji zaburzenia genetyczne występują, gdy dziedziczone są dwa zaburzone geny (wariant homozygotyczny).
Znacznie częściej w parze odziedziczonych genów tylko jeden jest nieprawidłowy (wariant heterozygotyczny). W takim przypadku istnieją następujące scenariusze:
Dominujący typ dziedziczenia - uszkodzony gen dominuje nad normalnym. Choroba występuje nawet wtedy, gdy tylko jeden gen jest nieprawidłowy od pary.
Recesywny tryb dziedziczenia - zdrowy gen skutecznie rekompensuje niższość wadliwego genu i tłumi (recesję) jego aktywność. Choroba Gilberta podąża dokładnie za tym mechanizmem dziedziczenia. Jedynie w przypadku wariantu homozygotycznego zespół występuje, gdy dwa geny są uszkodzone. Jednak ryzyko rozwinięcia tej opcji jest dość wysokie, ponieważ zespół heterozygotycznego zespołu Gilberta jest bardzo powszechny wśród populacji. Ci ludzie są nosicielami wadliwego genu, ale choroba nie manifestuje się (chociaż możliwy jest niewielki wzrost bilirubiny pośredniej).
Mechanizm autosomalny oznacza, że choroba nie jest związana z seksem.
Tak więc dziedziczenie typu autosomalnego recesywnego sugeruje, co następuje:
- rodzice osób dotkniętych chorobą niekoniecznie są sami z tej dolegliwości;
- pacjenci z zespołem mogą urodzić się zdrowe dzieci (częściej tak się dzieje).
Ostatnio choroba Gilberta była uważana za autosomalne dominujące zaburzenie (choroba występuje, gdy tylko jeden gen w parze jest uszkodzony). Współczesne badania obaliły tę opinię. Naukowcy odkryli także, że prawie połowa ludzi ma nieprawidłowy gen. Ryzyko otrzymania od rodziców choroby Gilberta z typem dominującym znacznie by wzrosło.
Objawy zespołu Gilberta
Większość ludzi z SJ ma krótkie epizody żółtaczki (zażółcenie oczu i skóry) z powodu nagromadzenia bilirubiny we krwi.
Ponieważ choroba zwykle prowadzi tylko do niewielkiego wzrostu bilirubiny, żółknięcie jest często łagodne (podostre). Najczęściej wpływa na oczy.
Niektórzy ludzie mają również inne problemy z epizodami żółtaczki:
- uczucie zmęczenia;
- zawroty głowy;
- ból brzucha;
- utrata apetytu;
- zespół jelita drażliwego - częsta patologia przewodu pokarmowego prowadząca do skurczów żołądka, wzdęć, biegunki i zaparcia;
- problemy z koncentracją i jasnym myśleniem (mgła mózgowa);
- ogólnie mdłości.
U poszczególnych pacjentów choroba charakteryzuje się objawami związanymi ze sferą emocjonalną:
- strach bez przyczyny i ataki paniki;
- przygnębiony nastrój, czasem zamieniający się w długą depresję;
- drażliwość;
- Istnieje tendencja do zachowań antyspołecznych.
Objawy te nie zawsze są spowodowane zwiększonym poziomem bilirubiny. Często czynnik autohipnozy wpływa na stan pacjenta.
Nie tyle manifestacja zaburzenia uszkadza psychikę pacjenta, co ciągłe otoczenie szpitala, które zaczęło się wraz z dorastaniem. Regularne testy przez wiele lat, wyjazdy do klinik prowadzą do tego, że niektórzy ludzie nie uważają się za poważnie chorych i gorszych, podczas gdy inni są zmuszeni wyzywająco ignorować swoją chorobę.
Problemy te jednak niekoniecznie są uważane za bezpośrednio związane ze wzrostem ilości bilirubiny, mogą wskazywać na inną chorobę niż LF.
Około jedna trzecia osób z tym zaburzeniem nie ma żadnych objawów. Tak więc rodzice mogą nie zdawać sobie sprawy, że dziecko ma syndrom, dopóki nie zostaną przeprowadzone badania dotyczące niepowiązanego problemu.
Diagnostyka
Diagnoza bierze pod uwagę dziedziczną naturę choroby, początek manifestacji w okresie dojrzewania, przewlekły charakter kursu z krótkimi zaostrzeniami i nieznaczny wzrost ilości bilirubiny pośredniej.
Rodzaje badań wykluczających inne choroby o podobnych objawach.
Zaleca się również wykonanie badania tarczycy (badanie USG, kontrola poziomu hormonów, wykrywanie autoprzeciwciał), ponieważ jej choroby są ściśle związane z patologią wątroby.
Wykonanie wszystkich powyższych badań pozwoli ci wykluczyć inne patologie, a tym samym potwierdzić zespół Gilberta.
Obecnie istnieją dwie metody, które mogą z 100% prawdopodobieństwem potwierdzić diagnozę zespołu Gilberta:
- analiza genetyczna molekularna - przy użyciu PCR wykrywana jest nieprawidłowość DNA odpowiedzialna za wystąpienie choroby;
- biopsja igłowa wątroby - niewielki kawałek wątroby pobiera się specjalną igłą do analizy, a następnie materiał bada się pod mikroskopem. Procedura ta ma na celu wykluczenie złośliwego guza, marskości lub zapalenia wątroby.
Leczenie zespołu Gilberta - czy to możliwe?
Z reguły SJ nie potrzebuje leków. Aby powstrzymać pogorszenie, wystarczy wyeliminować czynniki, które go spowodowały. Po tym ilość bilirubiny zwykle szybko spada.
Należy wziąć pod uwagę ograniczoną pojemność wątroby.
Jednak niektórzy pacjenci potrzebują leków. Specjalista nie zawsze ich mianuje, często pacjenci wybierają dla siebie niezależnie skuteczne leki:
- Fenobarbital. Jest najbardziej popularny wśród osób z zespołem. Lek o działaniu uspokajającym nawet w małej dawce skutecznie zmniejsza ilość bilirubiny pośredniej. Nie jest to jednak najbardziej idealna opcja z następujących powodów: lek prowadzi do uzależnienia; po zatrzymaniu leku działanie leku zostaje zakończone, długotrwałe stosowanie prowadzi do powikłań wątroby; lekkie działanie uspokajające zakłóca czynności wymagające zwiększonej koncentracji.
- Flumecinol. Lek selektywnie aktywuje mikrosomalne enzymy wątrobowe, w tym transferazę glukoronylową. W przeciwieństwie do fenobarbitalu, wpływ na ilość bilirubiny we flumekinolu jest mniej wyraźny, ale efekt jest bardziej trwały, trwający 20-25 dni po zaprzestaniu przyjmowania. Oprócz alergii nie obserwuje się żadnych działań niepożądanych.
- Środki pobudzające perystaltykę (domperidon, metoklopramid). Lek jest stosowany jako środek przeciwwymiotny. Stymulując ruchliwość przewodu pokarmowego i wydalanie żółci, lek eliminuje nieprzyjemne zaburzenia trawienia.
- Enzymy trawienia. Leki znacząco łagodzą objawy przewodu pokarmowego podczas zaostrzeń.
Dieta
W przypadku LF zdrowe odżywianie ma kluczowe znaczenie.
Jedzenie powinno być regularne i częste, nie w dużych porcjach, bez długich przerw i nie mniej niż 4 razy dziennie.
Ta dieta ma stymulujący wpływ na ruchliwość żołądka i sprzyja szybkiemu transportowi pokarmu z żołądka do jelita, co ma pozytywny wpływ na proces żółciowy i na funkcjonowanie wątroby jako całości.
Dieta dla zespołu powinna obejmować odpowiednią ilość białka, mniej słodyczy, węglowodanów, więcej owoców i warzyw. Zalecane kalafior i brukselka, buraki, szpinak, brokuły, grejpfruty, jabłka. Konieczne jest stosowanie zbóż bogatych w błonnik (gryka, owies itp.) I lepiej ograniczyć spożycie ziemniaków. Aby zaspokoić zapotrzebowanie na wysokiej jakości białka, odpowiednie są nieostre dania rybne, owoce morza, jaja i produkty mleczne. Mięso nie jest absolutnie wykluczone z diety. Kawa lepiej jest zmienić na herbatę.
Nie ma ścisłych ograniczeń dotyczących konkretnych produktów. Pozwolono jeść wszystko, ale z umiarem.
Sztywna dieta wegetariańska jest niedopuszczalna, ponieważ nie dostarcza wątrobie niezbędnych aminokwasów, których nie można zastąpić. Duża ilość soi również niekorzystnie wpływa na organizm.
Wniosek
Zespół Gilberta jest chorobą trwającą całe życie. Jednak patologia nie wymaga leczenia, ponieważ nie stanowi zagrożenia dla zdrowia i nie prowadzi do powikłań lub zwiększonego ryzyka chorób wątroby.
Epizody żółtaczki i związane z nią objawy są zazwyczaj krótkotrwałe iw końcu zanikają.
W przypadku tej choroby nie ma powodu, aby zmieniać dietę lub ilość ćwiczeń, ale należy stosować zalecenia dotyczące zdrowej, zrównoważonej diety i wytycznych dotyczących aktywności fizycznej.
Zespół Gilberta. Nowoczesne poglądy, wyniki i terapia
Oksana M. Drapkina, profesor, MD:
- W naszej sekcji „Hepatologia” profesor Reisis Anna Romanovna. Zespół Gilberta.
Zwykle jest wiele pytań.
„Zespół Gilberta”. Nowoczesne poglądy, wyniki i terapia. ”
Ara Romanovna Reisis, Professor, MD:
Są choroby, które przechodzą przez całe życie człowieka - od dzieciństwa i dorastania do najbardziej zaawansowanych lat. Na tej ścieżce wejdź w pole widzenia lekarzy różnych specjalności, bardzo szerokiego grona lekarzy. Ważne jest, aby ten szeroki zakres był na bieżąco z nowościami w naszych poglądach na temat choroby.
Takie choroby obejmują zespół Gilberta (LF). Od sierpnia 1968 roku Augustine Gilbert opisał ten syndrom, minął ponad wiek. W tym czasie pojawiło się wiele nowych pomysłów na temat tej choroby. Właśnie w aspekcie tego nowego chciałbym dzisiaj przedstawić tę patologię.
Z czasów instytutu pamiętamy, co to jest. Zespół Gilberta jest dziedzicznym zaburzeniem metabolizmu bilirubiny, który polega na niewydolności jego glukuronidacji (obowiązkowej dla jego wejścia do przewodu żółciowego) i rozwoju w tym związku łagodnej nieskoniugowanej hiperbilirubinemii.
Znamy również zestaw kryteriów klinicznych i laboratoryjnych, które zawsze były podstawą naszej diagnozy. Wiadomo, że jest wykrywany głównie u młodzieży w wieku przedpokwitaniowym i dojrzewania. Najczęściej w rodzinie mamy pewne dane na temat dziedzicznej podatności rodzinnej na ten zespół.
Z reguły intensywność żółtaczki jest niewielka. Maksymalna - subikterichnost skóra i żółtaczka twardówki. Pojawienie się lub nasilenie żółtaczki jest często związane z współistniejącymi chorobami lub głodem, nadmiernym obciążeniem fizycznym lub psycho-emocjonalnym. A także za pomocą wielu leków. Zwłaszcza tak zwane aglukony, sulfamidy, grupa salicylanów. O tym porozmawiamy trochę bardziej szczegółowo.
Najczęściej hepatomegalia jest nieobecna lub nieistotna. W badaniach laboratoryjnych wzrost bilirubiny wynosi 2-5 (rzadko więcej) razy ze względu na przeważnie wolną frakcję. Z normalną aktywnością transaminazy i brakiem wirusowych markerów zapalenia wątroby i danych dotyczących niedokrwistości hemolitycznej.
Taki zestaw danych klinicznych i laboratoryjnych był dla nas wystarczający do zdiagnozowania tego zespołu.
Ostatnio sytuacja zmieniła się w tym sensie, że otrzymaliśmy możliwość obiektywnej analizy genetycznej, która potwierdza lub nie potwierdza tej diagnozy.
Znana jest jednostka genetyczna SJ, która polega na tym, że mutacja zachodzi w regionie promotora enzymu kodującego transferazę glukuronylową. Składa się z insercji diukleotydu tyrozynowo-argininowego. Ta wstawka jest powtarzana kilka razy. W zależności od tego mamy albo klasyczną wersję SJ, albo jej wariacje (allele).
Możliwość obiektywnego potwierdzenia tej diagnozy, jej obiektywnego stwierdzenia pod wieloma względami radykalnie zmieniła nasze rozumienie tego syndromu. Zmieniono niektóre mity, które były dość stabilne przez cały wiek, które znamy z tego syndromu.
Pierwszy to rozpowszechnienie SJ. Wierzono, że jest to rzadka choroba. Z pomocą diagnozy genetycznej stało się oczywiste, że jest to dość częsta choroba. Od 7% do 10% świata cierpi na SJ. To jest co dziesiąta. W przypadku choroby dziedzicznej jest to niezwykła częstotliwość.
W populacji afrykańskiej do 36%. W naszej populacji (europejskiej i azjatyckiej) 2-5%. W naszym kraju iw naszej populacji wzrasta częstotliwość tej diagnozy.
Dane naszej kliniki, gdzie spotykamy się z SJ, jak z przedmiotem diagnostyki różnicowej wirusowego zapalenia wątroby. Od 20 lat mamy (od lat 90. do chwili obecnej) wzrost częstotliwości tej diagnozy ponad 4 razy.
Drugi mit należy do przeszłości z możliwością genetycznej diagnozy SJ. Mitem jest, że SJ jest przede wszystkim żółtaczką. Jest to całkowicie opcjonalny objaw dla SJ. To tylko wierzchołek, widoczna część góry lodowej. Główna część pacjentów z SJ nie ma żółtaczki lub objawia się w niektórych szczególnych sytuacjach życiowych. To nie jest obowiązkowy objaw, który jest również bardzo ważny.
Trzeci mit, z którym musimy się rozstać w naszych czasach. Mit, że SJ jest całkowicie nieszkodliwą chorobą. Jesteśmy przyzwyczajeni do tego, że tak właśnie jest. Nie prowadzi do zwłóknienia ani przejścia do marskości. W związku z tym nie wymaga naszej uwagi.
W rzeczywistości stało się jasne, że wnosi on bardzo poważny wkład w rozwój i częstotliwość rozwoju kamicy żółciowej na świecie. W szczególności wiele badań na ten temat mówi dość obszernie.
Badanie genetyczne z 2009 r., W którym około 200 pacjentów z kamieniami żółciowymi i około 150 pacjentami bez jednego zbadano genetycznie pod kątem LF. Okazało się z dużą pewnością, że wśród tych, którzy mają SJ, GCS jest znacznie bardziej powszechny.
W 2010 r. Pojawiło się jeszcze większe badanie. To metaanaliza wielu badań. Obejmuje około trzech tysięcy pacjentów z JCB i około półtora tysiąca pacjentów bez niego. Okazało się, że pacjenci, którzy potwierdzili genetycznie LF, mają pełne ryzyko GCB. Głównie ta spoina ma mężczyzn.
Kobiety są bardziej narażone na kamienie żółciowe z powodu układu hormonalnego, estrogenu i tak dalej. Mężczyźni również należą do tej kategorii, głównie jeśli mają SJ. Zwiększone kamienie żółciowe u mężczyzn z LF występują o 21%.
Kolejny nowy kierunek, zupełnie nowy aspekt naszych nowoczesnych pomysłów na SG. Jest to fakt, że badanie właściwości metabolizmu leków na tle LJ stanowiło podstawę do powstania zupełnie nowego kierunku w farmakologii. Tak zwane farmakogenetyki, które mają ogromne znaczenie dla rozwoju leków i ich praktycznego zastosowania.
Wiele leków, tak zwanych aglukonów, aby wyeliminować je z organizmu i ogólnie przejść przez własne szlaki metaboliczne w organizmie, musi również łączyć się z kwasem glukuronowym, takim jak bilirubina. Załaduj ten sam enzym - transferazę glukuronylową.
W związku z tym bilirubina z wiązania z kwasem glukuronowym jest wyciskana. Naruszenie jego wydalania do kanalików żółciowych, w wyniku którego pojawia się żółtaczka.
W opracowywaniu i testowaniu wielu leków na dużym kontyngencie pacjentów farmakolodzy stanęli przed faktem, że wielu pacjentów wykazuje wyraźną żółtaczkę. Można to interpretować jako prawdziwą hepatotoksyczność leku, która czasami rzuca cień na bardzo ważne i obiecujące leki, które są niezbędne dla odpowiedniej kategorii pacjentów.
Prace z 2011 r. Pokazują, że w badaniu „Toxilizumab” („Tocilizumab”), obiecującego leku stosowanego w reumatoidalnym zapaleniu stawów, dwóch pacjentów miało wysoki wzrost poziomu bilirubiny. Kiedy badano tych pacjentów, okazało się, że obaj z tych pacjentów (i tylko wszyscy biorący udział w teście) mieli genotyp charakterystyczny dla LF.
To spowodowało, że ten lek nie był podejrzany o prawdziwą hepatotoksyczność.
Jednak liczba odpowiednich publikacji jest mnożona. Oto kolejne wskazanie tego. Przy takiej chorobie jak akromegalia często występuje oporność na somatostatynę. Nowy lek, który został przetestowany, wykazał wysoki stopień występowania żółtaczki. Okazało się, że wszyscy ci pacjenci mieli SJ.
Znacznie bliższym przykładem jest terapia przeciwwirusowa przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C z interferonami z rybawiryną (rybawiryną). To samo zdjęcie. Dwóch pacjentów zwiększyło poziom bilirubiny 17 razy. Okazało się jednak, że ci dwaj pacjenci mają SJ. Anulowanie „rybawiryny” doprowadziło do normalizacji bilirubiny. Dodatkowy cień na „Ribavirin” nie jest odlewany.
Do tej pory chodziło głównie o dane światowej literatury. Chcę podać własne dane za 20 lat kliniki dziecięcej. W tym czasie obserwowaliśmy 181 dzieci i młodzieży z SJ. Okazało się, że bardzo wysoki odsetek tych pacjentów (ponad połowa z nich) miał dyskinezę dróg żółciowych z zespołem osadu i bez niego miał rozwój GCB, mimo że są to dzieci.
Ale otrzymaliśmy szczególnie ważne i interesujące informacje, kiedy nasi pacjenci zostali podzieleni na dwie grupy na dwie dekady: 1992–2000 i 2001–2010. Te dziesięciolecia wyróżniały się tym, że w pierwszym etapie nie otrzymywali leków „kwas Ursodeoksycholowy” („kwas Ursodeoksycholowy”). Lub otrzymane zgodnie ze wskazówkami, kiedy już mieliśmy rozwinięty obraz porażki dróg żółciowych.
U tych pacjentów tylko 11,8% dzieci miało normalny stan dróg żółciowych. 76,5% miało dyskinezę dróg żółciowych, prawie połowa z nich miała zespół osadu. Prawie 12% dzieci opracowało już JCB.
W drugim etapie (druga dekada) 105 pacjentów. Począwszy od pierwszych kroków, gdy tylko zdiagnozowano SJ, przeprowadzaliśmy dwa razy w roku kursy profilaktyczne „kwas ursodeoksycholowy” (UDCA) w postaci leku „Ursosan” („Ursosan”), z którym pracujemy od wielu lat.
Wyniki. U tych pacjentów w prawie 65% przypadków normalny stan dróg żółciowych. Liczba pacjentów z kamicą żółciową zmniejszyła się 4,5-krotnie (do 2,8%).
Sugeruje to jednak, że LJ zasługuje na naszą uwagę i pewien efekt terapeutyczny. Ma to na celu zmniejszenie ogólnego poziomu bilirubiny, jako pośredniej, wolnej w celu zmniejszenia ogólnego zatrucia (ponieważ bilirubina pośrednia jest toksyczna dla układu nerwowego). Jak również zmniejszenie bezpośredniej związanej bilirubiny w celu zapobiegania zmianom w drogach żółciowych.
Co mamy na to dzisiaj. Pod względem obniżenia poziomu bilirubiny pośredniej lek fenobarbital („fenobarbital”) jest nadal stosowany. Wiadomo, że ma pewną zdolność do zwiększania aktywności transferazy glukuronowej. Z tego powodu poziom pośredniej hiperbilirubinemii zmniejsza się do pewnego stopnia, a zatrucie i wpływ na ośrodkowy układ nerwowy (CNS) są zmniejszone.
W celu zmniejszenia lub uniknięcia porażenia dróg żółciowych uważamy za stosowne stosowanie UDCA (w szczególności „Ursosan”). Zgodnie z naszymi danymi, znacznie zmniejsza lub nawet zapobiega powikłaniom z dróg żółciowych, w tym JCB.
Istnieje strzałka z UDCA, aby zmniejszyć wpływ na centralny układ nerwowy. Zostaliśmy złapani przez ciekawe dane z badań eksperymentalnych. Sugerują, że UDCA może zmniejszyć wrażliwość komórek nerwowych na szkodliwe skutki bilirubiny pośredniej.
Hodowle komórek nerwowych szczura (astrocyty i neurony) inkubowano z bilirubiną pośrednią lub z bilirubiną pośrednią w obecności UDCA. W przypadku mono inkubacji nastąpił wzrost apoptozy 4-7 razy w tych komórkach.
Gdy inkubowano je z bilirubiną pośrednią w obecności UDCA, ochrona była znaczna (60%). Zmniejszenie apoptozy poniżej 7%.
Tak więc, traktowanie SJ dzisiaj, wydaje nam się, że powinno zawierać. Jeśli chodzi o ograniczenia dietetyczne, mogą one być związane tylko z możliwym folium-paty i mieć taki charakter. Nie powinny być wystarczająco surowe, ale w porządku zdrowego stylu życia.
Jeśli chodzi o drugi punkt - tryb zasilania - to jest bardzo ważne. Pacjenci powinni dobrze to wiedzieć. Fizyczne i psycho-emocjonalne przeciążenie jest niezwykle niekorzystne i bezpośrednio prowadzi do żółknięcia.
Bardzo ważnym punktem jest schazhenie medyczne - minimalizowanie efektów leku we wszystkich kierunkach. Przede wszystkim dotyczy to glikokortykosteroidów, które są bezpośrednimi aglukozami. Salicylany - cała grupa. Sulfonamidy „Diacarb” („Diacarb”), często używany. Mentol (Mentholum) i wiele innych leków.
Ogólnie rzecz biorąc, transparent pacjenta z SJ powinien brzmieć: „Minimalizacja skutków działania leku”.
Jeśli chodzi o farmakoterapię samego zespołu, „fenobarbital” w dawce wiekowej jest stosowany tylko w przypadkach dużego zwiększenia stężenia bilirubiny (powyżej pięciu lub więcej norm). Z niższym poziomem bilirubiny podnoszącej „Valocordin” („Valocordin”), która zawiera niewielkie ilości fenobarbitalu. U dzieci i młodzieży 1 kropla na rok życia, 20 do 30 kropli u dorosłych 3 razy dziennie.
Jeśli chodzi o UDCA, 10 - 12 mg na kilogram dziennie. Kursy profilaktyczne przez 3 miesiące (wiosna-jesień) są przydatne co roku i, jak pokazałem w naszym doświadczeniu, są bardzo skuteczne w zapobieganiu drogom żółciowym i kamieniom żółciowym.
Wykazano wzrost bilirubiny bezpośredniej przed jej normalizacją. Jeśli dyskineza dróg żółciowych występuje z zespołem osadu przed ich eliminacją i 1-2 miesiące po otrzymaniu.
Zatem SJ jest dziedzicznym zaburzeniem metabolizmu bilirubiny, którego terminowe rozpoznanie i korekta jest niezbędne, zarówno dla pacjenta, jak i dla całej populacji.
Obecny etap rozwoju medycyny, który umożliwił obiektywne potwierdzenie diagnozy SJ metodami genetycznymi, stawia jej diagnozę na nowym poziomie.
Wysoka jakość zespołu, polegająca na braku zwłóknienia i marskości wątroby, nie wyklucza takich niekorzystnych skutków, jak choroby dróg żółciowych, aż do kamieni żółciowych.
Ostatni. W celu zapobiegania i leczenia tych działań niepożądanych zaleca się stosowanie UDCA, w szczególności Ursosan.