Choroby naczyniowe wątroby

Choroby naczyń wątroby

Profesor Ambalov Jurij Michajłowicz - doktor nauk medycznych, kierownik Kliniki Chorób Zakaźnych Rostowskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego, członek RAE, przewodniczący Stowarzyszenia Infekcjonistów Regionu Rostowskiego, szef Rostowskiego Oddziału RAE, główny konsultant Centrum Hepatologii Rostowa nad Donem;

Irina Y. Khomenko - Kandydat nauk medycznych, kierownik Oddziału Chorób Zakaźnych 4 Miejskiego Zakładu Opieki Zdrowotnej „Miejski szpital nr 1 nazwany imieniem. N.A. Semaszko, Rostów nad Donem ”, Główny Specjalista-Hepatolog Freelance, Ministerstwo Zdrowia Regionu Rostowskiego, Członek Rosyjskiego Towarzystwa Badań nad Wątrobą (ROPIP), Infektiolog, Hepatolog najwyższej kategorii kwalifikacji

Książka: „Choroby wątroby” (SD Podymova; 1981)

Choroby naczyń wątroby

Zakrzepica żyły wrotnej (pilletromboz)

Zakrzepica żyły wrotnej może być zlokalizowana w różnych jej oddziałach, w tym w gałęziach śledziony.

Tworzenie skrzepliny w żyle wrotnej jest wspomagane przez powolny prąd i niskie ciśnienie krwi, zastawki, zatoki i ekspansje bańki w naczyniu, brak pulsacji. Najczęściej pterromboza jest powikłaniem różnych chorób: marskości wątroby, policytemii, zapalenia jelit, zapalenia wyrostka robaczkowego, hemoroidów, co prowadzi do tworzenia skrzepliny w krezce i układzie hemoroidalnym. Zakrzepica jest promowana przez nowe formacje wątroby, raka głowy trzustki, które mechanicznie ściskają żyłę wrotną. W niektórych przypadkach przyczyna zakrzepicy pozostaje nieznana; idiopatyczna zakrzepica tętnic stanowi 13-61% wszystkich przypadków zakrzepicy żyły wrotnej [Blyuger AF, 1975].

Obraz kliniczny zakrzepicy żyły wrotnej jest zróżnicowany i zależy od szybkości tworzenia skrzepów krwi, lokalizacji, stopnia zamknięcia naczyń, rozwoju zespoleń obocznych.

Ostra zakrzepica żyły wrotnej występuje częściej w policytemii, marskości wątroby i po splenektomii. Nagły ból brzucha, nudności, krwawe wymioty, zapaść. Wraz z zaangażowaniem w proces żyły śledzionowej pojawia się ból w lewym podbrzuszu i ostre powiększenie śledziony. Już w pierwszych godzinach płyn może gromadzić się w jamie brzusznej, w niektórych przypadkach krwotoczny. Wykryto leukocytozę krwi. Wynik jest często śmiertelny.

Przewlekła zakrzepica żył rozwija się przez długi czas, od kilku miesięcy do kilku lat. Obraz kliniczny w początkowym stadium jest określany przez bóle o różnym natężeniu w prawym hipochondrium, w obszarze nadbrzusza, w śledzionie. Często początkowym objawem jest krwawienie z przewodu pokarmowego. W większości przypadków śledziona jest powiększona; powiększenie wątroby, z wyjątkiem przypadków marskości, jest nietypowe.

W rozwiniętym stadium w obrazie klinicznym przeważają krwawienia z przewodu pokarmowego, często powtarzane, rozwija się powiększenie śledziony, czasami dochodzi do pęknięć śledziony. Zakrzepica związana z marskością wątroby charakteryzuje się uporczywą dekompensacją i postępującym nadciśnieniem wrotnym.

Dane laboratoryjne w dużej mierze zależą od stopnia zaangażowania w proces wątroby. W przypadkach niepowikłanej zakrzepicy wskaźniki testów czynnościowych wątroby nie ulegają zmianie. Rokowanie jest niekorzystne.

Śmierć występuje z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego, zawału jelit. Rozwija się śpiączka wątrobowa, niewydolność nerek i wątroby.

Diagnoza Należy podejrzewać ostrą zakrzepicę jamy ustnej, gdy nadciśnienie wrotne pojawia się nagle po urazie brzucha, operacjach wątroby i układu portalowego. Przewlekłą zakrzepicę tętnic można podejrzewać w nagłym rozwoju wodobrzusza i objawów nadciśnienia wrotnego u pacjentów z marskością wątroby lub rakiem wątroby. Kryteriami wiarygodnej diagnozy są dane splenoportografii, aw przypadku braku śledziony - celiakografia. W zakrzepicy idiopatycznej laparoskopia może być niezbędna do rozpoznania: wykrywana jest niezmieniona wątroba z dobrze rozwiniętymi naczyniami obocznymi, wodobrzuszem i powiększoną śledzioną. W zakrzepicy żyły śledzionowej wyraźnie zaznaczają się rozszerzone żyły żołądka (ryc. 93).

Choroby naczyń wątroby

Leczenie ostrej trombolitozy polega na łącznym stosowaniu leków przeciwzakrzepowych i fibrynolitycznych: heparyna w dawce 15 OOO U / dzień jest podawana dożylnie w połączeniu z fibrynolizyną o 30 OOO U / dzień. Ponadto zaleca się stosowanie środków przeciwkrzepliwych o działaniu pośrednim.

Leczenie przewlekłej zakrzepicy wrotnej genezy nowotworu powinno być chirurgiczne; jeśli zakrzepica żyły wrotnej rozwija się na tle marskości wątroby, wówczas przeprowadza się leczenie zachowawcze.

Zakrzepowe zapalenie żyły wrotnej

Zakrzepowe zapalenie żyły wrotnej (ostre pylephlebitis) jest ropną porażką żyły wrotnej, komplikując wiele chorób zapalnych jamy brzusznej i miednicy małej. Pilephlebitis rozwija się z destrukcyjnym zapaleniem wyrostka robaczkowego, zapaleniem trzustki, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, hemoroidami, zapaleniem dróg żółciowych, nowotworami złośliwymi, zapaleniem wsierdzia, gruźlicą jelit, sepsą poporodową i posocznicą pępowinową u noworodków. Pylephlebitis rozprzestrzenia się do całej żyły wrotnej lub przechwytuje jej poszczególne sekcje, z udziałem obszarów wewnątrzwątrobowych żyły wrotnej, powstaje wiele ropni wątroby.

Obraz kliniczny jest nagłym ostrym pogorszeniem w przebiegu choroby podstawowej: gorączka gorączkowa pojawia się z dreszczami i polewaniem potu, ostrym bólem brzucha, u 7 pacjentów twardówką ikterichnostą i łagodną żółtaczką. Wątroba jest powiększona, bolesna przy badaniu dotykowym, śledziona jest powiększona z udziałem żyły śledzionowej w procesie. We krwi, niedokrwistość, leukocytoza z przesunięciem w lewo, gwałtownie wzrosła ESR. Funkcjonalne testy wątrobowe zmieniają się u mniej niż połowy pacjentów, z częstszym występowaniem hiperbilirubinemii, dysproteinemii, zwiększonego AJIT, ACT i fosfatazy alkalicznej.

Wraz z piorunującym przebiegiem choroby choroba może utrzymywać się przez kilka tygodni i miesięcy wraz z rozwojem niewydolności komórek wątrobowych i zespołu wątrobowo-nerkowego.

Rozpoznanie opiera się na połączeniu bólu w prawym nadbrzuszu, żółtaczce i temperaturze septycznej u pacjentów z chorobami ropnymi jamy brzusznej i miednicy małej. Diagnostyka różnicowa prowadzona jest z zapaleniem dróg żółciowych, septycznym zapaleniem wsierdzia, mięsakiem limfatycznym.

Leczenie: duże dawki antybiotyków o szerokim spektrum działania. Wybór posiewu krwi pozwala uwzględnić wrażliwość mikroflory w antybiotykoterapii, leczenie objawowe polega na wyznaczeniu leków poprawiających metabolizm komórek wątroby. Zapobieganie pylephlebitis polega na terminowym wykrywaniu i leczeniu ropnych chorób narządów jamy brzusznej.

Pieczary jam żyły wrotnej

Pieczary jam żyły wrotnej - stan patologiczny samej żyły i sieci; powoduje to powstanie specyficznych elementów strukturalnych przypominających sieć licznych najmniejszych naczyń z małym prześwitem lub rozwija się tkanka z formą naczyniaka jamistego. Większość autorów uważa przyrosty jamiste za zorganizowane i zrekanalizowane skrzepy krwi, do których łączą się nowo utworzone naczynia poboczne. W wrodzonej postaci choroby proces ten jest związany z przeniesieniem wewnątrzmacicznego zakrzepowego zapalenia żył.

Objawy kliniczne są zdeterminowane przez lokalizację procesu - od małych segmentów żyły wrotnej do rozległej formacji jamistej, od bramy żyły śledzionowej do głównych gałęzi, a nawet rozgałęzień wewnątrzwątrobowych. Również zlokalizowany proces jest opisany tylko w żyle śledzionowej lub krezkowej. Z udziałem małych części żyły wrotnej choroba może występować w sposób utajony. Często występuje nadciśnienie wrotne, powikłane krwawieniem wewnętrznym, zawałem jelit lub śmiertelną śpiączką wątroby. Diagnoza opiera się na badaniu angiograficznym.

Leczenie choroby jest chirurgiczne.

Choroba i zespół Budd-Chiari

Choroba Budd-Chiari - pierwotne zarostowe zapalenie śluzówki żył wątrobowych z zakrzepicą i ich późniejszą niedrożnością, jak również nieprawidłowości w rozwoju żył wątrobowych, prowadzące do zaburzeń odpływu krwi z wątroby.

Zespół Budd-Chiari - wtórne naruszenie odpływu krwi z wątroby w wielu stanach patologicznych: zapalenie otrzewnej, guzy, zapalenie osierdzia, zakrzepica i anomalie żyły głównej dolnej, marskość i ogniskowe uszkodzenia wątroby, migrujące trzewne zakrzepowe zapalenie żył, policytemia. W obu postaciach występują objawy nadciśnienia wrotnego i uszkodzenia wątroby. Nie ma zgody co do celowości odróżnienia choroby Chiariego od zespołu Budd-Chiari.

Endophlebitis żył wątrobowych często rozwija się z wrodzonymi wadami naczyń wątroby, jego rozwój jest promowany przez urazy, zaburzenia układu krzepnięcia krwi, poród i interwencje chirurgiczne.

Anatomicznie ujawniona proliferacja wewnętrznej wyściółki żył wątrobowych, zaczynając w pobliżu ich ust lub w dolnej żyle głównej w pobliżu zbiegu żył wątrobowych, czasami proces zaczyna się w małych wewnątrzwątrobowych gałęziach żył wątrobowych. Istnieją ostre i przewlekłe postacie choroby.

Ostra postać zaczyna się nagle wraz z pojawieniem się intensywnego bólu w nadbrzuszu i prawym nadbrzuszu, wymiotach, a wątroba wzrasta. W miarę szybkiego postępu choroby w ciągu kilku dni zwiększa się wodobrzusze, które nie mogą być leczone lekami moczopędnymi, często krwotoczne, czasami w połączeniu z opłucną. W końcowej fazie krwawe wymioty. Wraz z zajęciem dolnej żyły głównej pojawia się obrzęk kończyn dolnych i rozszerzają się podskórne żyły brzuszne. Śmierć występuje ze śpiączką wątrobową, zakrzepicą żył krezkowych z rozlanym zapaleniem otrzewnej.

W przewlekłej postaci choroby zapalenie żył wątrobowych pozostaje bezobjawowe przez długi czas, często wykrywa się tylko wzrost wątroby, a następnie pojawia się ból w prawym podbrzuszu i wymiotach. W rozwiniętym stadium wątroba wzrasta, staje się gęsta, w niektórych przypadkach pojawia się powiększenie śledziony, rozszerzone żyły na przedniej ścianie brzucha i klatce piersiowej. W końcowym stadium nasilają się objawy nadciśnienia wrotnego: niekontrolowane nagromadzenie wodobrzusza wymagające wielokrotnego nakłucia, krwawienie z rozszerzonych żył przełyku, żyły hemoroidalne. Może rozwinąć się zespół żyły głównej dolnej. Pacjenci umierają ze śpiączki wątrobowej, zakrzepicy krezkowej.

Diagnoza Wiarygodną diagnozę zapewniają dane z badań angiograficznych - niższa kawografia i venohepatografia. Chorobę należy odróżnić od zwężającego zapalenia osierdzia, gruźliczego zapalenia otrzewnej, marskości.

Poniższa obserwacja jest przykładem przewlekłej postaci choroby Budd-Chiari. Zwrócono uwagę na istotne trudności diagnostyczne różnicowe, które powstały w odróżnieniu choroby od marskości wątroby i policytemii.

Pacjent S., 21 lat, został przyjęty do szpitala w dniu 30 sierpnia 74 roku do badania z przypuszczalną diagnozą marskości wątroby.

W czerwcu 1972 r. Pięciomiesięczna ciąża była powikłana nefropatią (obrzękiem i nadciśnieniem) i zakończyła się samoistnym poronieniem. Obrzęk zniknął, ciśnienie krwi powróciło do normy, ale osłabienie pozostało, umiarkowana duszność w spoczynku. W lipcu 1973 r. Nasilenie regionu nadbrzusza, nudności, aw październiku 1973 r. Rozwinęło się wodobrzusze; leczenie moczopędne było nieskuteczne. W listopadzie 1973 r. - lutym 1974 r. Podejrzewano marskość wątroby w szpitalu miejskim, ale biopsja nakłucia ujawniła wzorzec przewlekłego zapalenia wątroby i zwłóknienia. Prednizon i leki moczopędne na receptę nie przyniosły poprawy. W lipcu 1974 r. Bolące bóle pojawiły się w okolicy nadbrzusza i prawego nadbrzusza.

Przy przyjęciu zaznaczono wycieńczenie, wyraźną sinicę wargi. Szmer skurczowy na szczycie serca, tachykardia do 100 uderzeń / min. Powiększone żyły odpiszczelowe ściany brzucha, przepuklina pępkowa. Wodobrzusze Wątroba wystaje 6 cm spod łuku żebrowego, umiarkowanie gęsta, krawędź jest spiczasta. Liście śledziony 6 cm od podżebrzyka, umiarkowanie gęste.

Erytrocyty 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobina 173 g / l, leukocyty 12 * 10 ^ 9 g / l, wzór jest normalny, ESR 4 mm / h. W badaniu czynnościowym wątroby: bilirubina 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reakcja jest bezpośrednia, całkowite białko wynosi 65 g / l, albumina 45,2%, globuliny: a) - 6,4%, a2-11, 3%, (3 —12,6%, przy - 24,5%. Kontrola rentgenowska wzrostu serca nie ujawniła; ekspansja żył przełyku i żołądka nie jest ujawniona.

Zatem diagnoza pozostała niejasna. Uporczywe wodobrzusze z umiarkowanymi zmianami w testach czynności wątroby, erytrocytoza nie pasowały do ​​obrazu marskości wątroby.

Założono policytemię, chorobę Budd-Chiari i zakrzepicę żyły śledzionowej. Nakłucie mostka wyeliminowało policytemię. Gdy główne naczynia splenoportograficzne nie ulegają zmianie, gałęzie wewnątrzwątrobowe żyły wrotnej są nieznacznie zdeformowane, nie obserwuje się wyraźnego obrazu marskości. Przepływ krwi przez portal mieści się w normalnych granicach, ciśnienie wewnątrz śledziony wynosi 30 mm wody. Art.

Przeprowadzono badanie angiograficzne. Cavagrafia ujawnił obliterację światła żyły głównej dolnej w obszarze segmentu wątrobowego. Na tym poziomie, jak również poniżej zbiegu żył wątrobowych, znaleziono żylne zastawki (Ryc. 94). Cewnikowanie żyły wątrobowej nie powiodło się.

Choroby naczyń wątroby

Pacjent był operowany; nakładające się zespolenie śledziony. Okres pooperacyjny był powikłany śpiączką wątrobową, z której nie można było usunąć pacjenta.

Badanie autopsyjne ujawniło zapalenie żył wątrobowych wraz z ich obliteracją, a także obliterację części żyły głównej dolnej u zbiegu żył wątrobowych.

W powyższej obserwacji tylko specjalne badanie angiograficzne pozwoliło nam wykluczyć domniemaną diagnozę marskości wątroby i uzyskać wiarygodne kryteria choroby Budd-Chiari w końcowej fazie z zakrzepicą żyły głównej dolnej.

W wyjątkowych przypadkach choroba może utrzymywać się przez kilka lat, czemu towarzyszą nawroty i remisje, wraz z powstawaniem marskości wątroby, wyraźnym zażółceniem skóry i błon śluzowych oraz wykrywaniem odchyleń funkcjonalnych próbek wątroby.

Leczenie. W przypadku braku niewydolności wątroby wskazane jest leczenie chirurgiczne - nałożenie anastomoz naczyniowych (portocaval, splenorenal), przeniesienie śledziony do jamy opłucnej, zespolenie limfatyczne. W przypadku zwężenia żyły głównej dolnej lub jej błoniastej fuzji stosuje się membranotomię przedsionkową, rozszerzenie obszaru zwężonego lub obejście żyły głównej prawym przedsionkiem. Leczenie zachowawcze polega na przepisywaniu leków, które poprawiają metabolizm komórek wątroby, leków moczopędnych i antagonistów aldosteronu, zgodnie z wskazaniami, leki przeciwzakrzepowe i hormony steroidowe są przepisywane.

Choroba żylno-okluzyjna

Choroba żylno-okluzyjna występuje z powodu ostrej blokady małych i średnich gałęzi żył wątrobowych, co łączy jej klinikę i patogenezę z chorobą Budd-Chiari.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) i MN Khanin (1948) po raz pierwszy dali jasną kliniczną i morfologiczną charakterystykę tej choroby, później jego niezależność nosologiczna została udowodniona przez prace G. Brassa i in. (1954-1959). Etiologia choroby jest związana z ekspozycją na szereg hepatotoksycznych alkaloidów roślin z rodzaju Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. W Związku Radzieckim choroba okluzyjna żylaków najczęściej powoduje alkaloidowy heliotrop. Heliotrop owłosiony rośnie w uzbeckim, tadżyckim, kazachskim, kirgiskim, a także ormiańskim, azerbejdżańskim SSR, na południowym wschodzie RFSRR, na terytorium Krasnodaru i za granicą w Afganistanie, Iranie, Indiach, Arabii. Największa liczba opisów choroby zarostowej żylnej w literaturze obcej dotyczy dzieci na obszarach Jamajki, Afryki Południowej, Australii, Izraela, Egiptu, niektóre przypadki opisano u dorosłych w Ameryce, w Europie pod nazwą „zacierające zapalenie śluzówki”.

Badanie morfologiczne ujawnia wzrost wątroby, w zależności od czasu trwania i cech procesu. Powierzchnia wątroby jest często lekko wyboista lub pomarszczona, na ciele - z grubsza gałka muszkatołowa. Czasami żyły układu portalowego są blokowane na powierzchni nacięcia. W ścianie naczyniowej naczyń włosowatych określa się obrzęk podśródbłonkowy, a następnie kolagenizację. Erytrocyty gromadzą się w świetle zmienionych naczyń włosowatych, które zamieniają się w „szkliste” masy i, zamykając naczynia, zakłócają normalne krążenie w wątrobie. Centralne żyły również ulegają gwałtownej zmianie, w daleko posuniętych przypadkach tracą swoją strukturę. Niszczące zmiany zaczynają się od centralnej części zrazików wątrobowych. Zmiany nekrobiotyczne stopniowo rozprzestrzeniają się na peryferie. W końcowych etapach martwica wychwytuje więcej niż połowę miąższu wątroby, na obwodzie zrazików pojawiają się komórki przerostowe i dwujądrowe. W przewlekłym przebiegu choroby rozwija się centralne zwłóknienie strefowe, pogrubienie ścian żył wątrobowych i martwica komórek wątroby.

Obraz kliniczny: ból w okolicy nadbrzusza i prawego nadbrzusza często tępy, rzadko napadowy. Zwiększenie bólu przyczynia się do pracy fizycznej, chodzenia, jazdy. Jednocześnie pojawiają się zaburzenia dyspeptyczne w postaci nudności, wymioty pożywienia z domieszką śluzu, w niektórych przypadkach krwawe wymioty. Wskazanie w historii występowania zaburzeń dyspeptycznych po jedzeniu gorzkiego chleba ma ogromne znaczenie dla diagnozy. Temperatura jest często podwyższona do liczby podgorączkowej i gorączkowej. Jest ostra słabość, pacjent traci na wadze. Głównym objawem choroby żylno-okluzyjnej jest powiększenie wątroby z zaburzeniami czynności wątroby. Wodobrzusze w tej chorobie są bardzo częstym objawem, ale nie obowiązkowym. Okres przedobciążeniowy trwa od 2 tygodni do miesiąca. Wodobrzusze są zwykle masywne, bez obrzęków obwodowych. Pojawia się twardówka ikterichnost, czasem żółtaczka. Pacjent może umrzeć z objawami niewydolności wątroby, prawdopodobnie z marskością wątroby z nadciśnieniem wrotnym. Około 1/3 pacjentów powraca do zdrowia w ciągu 4-6 tygodni [Ismailov N., 1948].

Rozpoznanie choroby żylno-okluzyjnej jest zawsze trudne. Wskazanie na masowe choroby w stosowaniu gorzkiego chleba, mąki, plew z tego samego źródła ma istotne znaczenie. Rozpoznanie pojedynczych przypadków choroby napotyka znaczne trudności.

Leczenie objawowe, wraz z rozwojem nadciśnienia wrotnego, stosuje się leczenie chirurgiczne.

Cruveiller - zespół Baumgarten'a

Zespół ten jest spowodowany brakiem nacięcia żyły pępowinowej i towarzyszy mu gwałtowna ekspansja żył brzusznych w postaci „głowy meduzy”, silnego szumu żylnego słyszanego w pępku, nadciśnieniu wrotnym.

Istnienie niezależnej choroby z wrodzoną anomalią układu żyły wrotnej, wątroby i pozostałej żyły pępowinowej jest obecnie kwestionowane. Zwykle zespół Cruveiller-Baumgarten rozwija się po raz drugi u pacjentów z marskością wątroby podczas wewnątrzwątrobowej blokady portalu i rekanalizacji żyły pępowinowej. Można to również zaobserwować z zapaleniem żył wątrobowych z procesem rozprzestrzeniającym się na żyłę główną dolną, aw tych przypadkach rozwija się również marskość wątroby.

Obraz kliniczny bólu w prawym górnym kwadrancie, zaburzenia dyspeptyczne, wzdęcia. Częste krwawienie z rozszerzonych żył przełyku i żołądka, melena.

Głównymi objawami są ostre rozszerzanie się żył ściany brzucha w postaci „meduzy głowy”, hałas w pępku na tle ostrego nadciśnienia wrotnego u pacjentów z mikronową marskością wątroby. Jednocześnie olbrzymie wodobrzusze i silnie zwiększona śledziona zwykle wychodzą na jaw. Hałas żylny w pępku osiąga znaczną intensywność, nazywany jest „hałasem diabła”. Na fonogramie definiuje się go jako niezróżnicowany, niezwiązany z cyklami aktywności serca, z maksimum w zakresie wysokich częstotliwości. Cechy te umożliwiają odróżnienie hałasu słyszanego w zespole Cruveillera-Baumgarten od hałasu spowodowanego wadami serca i zespoleniem tętniczo-żylnym między żyłą wrotną a tętnicą wątrobową. Wskaźniki testów czynnościowych zależą od ciężkości marskości wątroby.

Diagnozę potwierdzają dane splenoportografii i cavaugraphy. Rokowanie jest niekorzystne, przyczyną śmierci jest krwawienie, niewydolność komórek wątrobowych.

Leczenie zespołu Cruveiller - Baumgarten jest podobne do leczenia marskości z ciężkim nadciśnieniem wrotnym.

Zmiany naczyniowe wątroby

Choroby naczyniowe wątroby mogą być spowodowane uszkodzeniem różnych części jej układu krążenia: naczyń włosowatych (sinusoidów), łożyska tętniczego (od poziomu dużych tętnic do tętniczek), naczyń układu żyły wrotnej (od dużych gałęzi do żył) i układu żylnego (od żył centralnych do żył wątrobowych).

Patologia układu mikronaczyniowego ma charakter rozlanego uszkodzenia miąższu, podczas gdy zaangażowanie dużych pni krwi jest ograniczone.

Wykład obejmuje tylko choroby naczyń układu portalowego i żył wątrobowych. Główny nacisk położony jest na zakrzepicę.

Choroba układu żyły wrotnej

Obejmują one rozwój wewnątrzwątrobowej przetoki portocaval i niedrożność żyły wrotnej i jej gałęzi.

Wewnątrzwątrobowe przetoki portokawalne często rozwijają się na tle nadciśnienia wrotnego. Wrodzone przetoki są niezwykle rzadkie. Gdy duża objętość krwi zostanie przesunięta (ponad 60%) z układu żyły wrotnej, może wystąpić encefalopatia.

Zmniejszenie przepływu krwi przez układ żyły wrotnej może prowadzić do guzkowatej restrukturyzacji wątroby, przypominającej wielopunktowy przerost regeneracyjny węzłów.

Wskazane jest odróżnienie niedrożności głównego pnia żyły wrotnej od niedrożności jej gałęzi. Rozwój tych drugich może być promowany przez cztery różne czynniki, z których dwa pierwsze są najczęstsze:

  1. przewlekła choroba wątroby, której towarzyszy zapalenie wrotne i zwłóknienie;
  2. schistosomatoza, powikłana embolizacją gałęzi żyły wrotnej z jajami pasożytniczymi i niedrożnością ziarniniakami i wzrostami tkanki łącznej;
  3. niedostatecznie zbadany stan, w którym uważa się, że rozwija się pierwotne zacieranie żyłek wrotnych („nadciśnienie wrotne bez marskości”, „marskość wrotna wątroby”, „idiopatyczne nadciśnienie wrotne”);
  4. wrodzone zwłóknienie wątroby, dziedziczone w sposób autosomalny recesywny.

Niedrożność dużych żył wątrobowych może być spowodowana przez ich kompresję zapalną, na przykład w przypadku zapalenia trzustki, kompresji i wzrostu wątroby, dróg żółciowych i trzustki przez guz. Są to najczęstsze przyczyny upośledzonego przepływu krwi przez portal.

Alternatywnym mechanizmem jest zakrzepica, którą określa się terminami.

„pylephlebitis” - w ostrej fazie i „jamistej” - w przewlekłej.

Według współczesnych poglądów zakrzepica żylna jest sumującym wynikiem wrodzonych lub nabytych zaburzeń prokoagulacyjnych i działania czynników lokalnych.

Lista wrodzonych zaburzeń krzepnięcia obejmuje niedobór naturalnych inhibitorów krzepnięcia, czynników II i V, podczas gdy zaburzenia nabyte obejmują choroby mieloproliferacyjne, zespół antyfosfolipidowy, napadową hemoglobinurię nocną; towarzyszą one również chorobom zapalnym i onkologicznym i charakteryzują się stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych, ciąży i hiperhomocysteinemii.

Aby wykryć chorobę mieloproliferacyjną, mogą być wymagane specjalne techniki. U 60% pacjentów z zakrzepicą żylną narządów wewnętrznych odnotowuje się nadkrzepliwość, w 25% wpływ czynników lokalnych ma podstawowe znaczenie. Połączenie czynników sprawczych w zakrzepicy żyły wrotnej występuje 30 razy częściej niż w przypadku jej braku. W 20% przypadków rozwój zakrzepicy nie znajduje wyczerpującego wyjaśnienia.

Z naszego doświadczenia wynika, że ​​choroby mieloproliferacyjne i niedobór białka S są wiodącymi czynnikami etiologicznymi zakrzepicy w układzie żyły wrotnej. Każdy z nich jest wykrywany u około jednej czwartej pacjentów.

Dopływ krwi do jelita powyżej poziomu zakrzepicy żyły wrotnej (wzdłuż krwiobiegu) pozostaje zadowalający, dopóki utrzymuje się przepływ krwi przez łukowate naczynia jelita. W przypadku zakrzepów rozwija się niedokrwienie jelit. Jest to prawdopodobnie spowodowane brakiem naczyń obocznych.

Konsekwencją niedokrwienia może być martwica jelita z rozwojem zapalenia otrzewnej, niewydolności wielonarządowej, aw jednej czwartej przypadków - śmierć nawet po resekcji martwiczej części jelita.

W przeciwieństwie do tego, poniżej poziomu zakrzepicy, nie rozwija się klinicznie istotna upośledzona czynność wątroby, ponieważ jej dopływ krwi jest utrzymywany dzięki zwiększeniu przepływu krwi przez tętnicę wątrobową (z powodu ekspansji jej gałęzi) i rozwoju osłon bocznych (które oczywiście tworzą tak zwaną jaskinię). Przepływ krwi przez portal jest utrzymywany przez zwiększenie ciśnienia perfuzji.

Kliniczne objawy upośledzonego przepływu krwi żylnej w latach 90. zmieniły się. Odsetek pacjentów z bólem brzucha wzrósł, podczas gdy odsetek pacjentów z krwawieniem z przełyku zmniejszył się. Można to wytłumaczyć wzrostem skuteczności wczesnej diagnozy dzięki ulepszonym technikom obrazowania.

Rozpoznanie zakrzepicy ułatwiła spiralna tomografia komputerowa i badanie ultrasonograficzne. Krwawienie z przewodu pokarmowego i nawracająca zakrzepica są głównymi objawami klinicznymi zakrzepicy żyły wrotnej, w niektórych przypadkach powodującymi śmiertelne skutki.

Nowoczesne metody postępowania z pacjentami z zespołem nadciśnienia wrotnego z zastosowaniem metod farmakologicznych lub endoskopowych wykazały skuteczność w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom z przewodu pokarmowego. Jednocześnie terapia przeciwzakrzepowa jest uważana za bezpieczną i skuteczną metodę zapobiegania nawrotom zakrzepicy. Pomaga także przywrócić przepływ krwi we wczesnych stadiach zakrzepicy.

Upośledzony przepływ krwi w żyłach wątrobowych

Zaburzenia tego typu zwykle rozwijają się z powodu niedrożności żył wątrobowych. Termin „naruszenie żylnego odpływu z wątroby” jest wskazany, aby dać pierwszeństwo określeniu „zespół Budd-Chiari”, odnosząc się do niedrożności żył, żył lub końcowej części żyły głównej dolnej.

Niedrożność, ograniczona przez poziom żył wątrobowych, może rozwinąć się za pomocą jednego lub dwóch mechanizmów: jako niedrożność niezakaźna (choroba zarostowa żylna) i jako zakrzepica.

Choroba żylno-okluzyjna jest zwykle spowodowana ekspozycją na czynniki toksyczne:

  • preparat do przeszczepu szpiku kostnego z zastosowaniem chemioterapii i radioterapii;
  • terapia immunosupresyjna azatiopryną i kortykosteroidami po przeszczepie;
  • biorąc niektóre alkaloidy roślinne.

Zakrzepica żył wątrobowych rozwija się bardzo rzadko.

Niedrożność dużych żył wątroby może powodować ucisk mechaniczny, w tym naciek zapalny (na przykład w ropniu amebicznym), kiełkowanie przez nowotwór złośliwy, inwazję echinokoków. Jednak najczęstszą przyczyną naruszenia odpływu krwi przez żyły wątrobowe jest zakrzepica.

Istnieją trzy rodzaje zakrzepicy, w zależności od stadium, w którym wykrywana jest świeża skrzeplina, zlokalizowane zwłóknienie, całkowite zatarcie żyły.

Obecnie ustalone czynniki sprawcze zakrzepicy żył wątrobowych są podobne do tych w zakrzepicy żyły wrotnej, chociaż w tych warunkach ich częstość jest różna. Duże znaczenie mają choroby mieloproliferacyjne, niedobór białka C, czynnik V i zespół antyfosfolipidowy. Czynniki lokalne są rzadko wykrywane. Stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych i ciąż może nasilić wpływ ukrytego czynnika sprawczego.

Niedrożność żył wątrobowych może mieć dwie konsekwencje:

  1. wzrost ciśnienia w sinusoidach powoduje rozwój zespołu nadciśnienia wrotnego, zwiększenie produkcji limfy, co prowadzi do gromadzenia bogatego w białko płynu puchlinowego i rozwoju zabezpieczeń, których zadaniem jest ominięcie zwężonych żył wątrobowych i zachowanie perfuzji wątroby;
  2. nagłe naruszenie odpływu krwi przez żyły wątrobowe prowadzi do rozwoju martwicy niedokrwiennej i niewydolności wątroby.

Nierównomierne zaburzenia perfuzji wątroby mogą wyjaśnić rozwój aktywnej regeneracji tkanki wątroby w obszarach o wspieranym poziomie perfuzji. Ta okoliczność prowadzi do transformacji na dużą skalę.

Zakrzepica żył wątrobowych może mieć długi przebieg bezobjawowy. Nie ma wyraźnej korelacji między nasileniem zmian klinicznych i patologicznych. Ostre objawy kliniczne są zwykle spowodowane ostrymi zaburzeniami krążenia, które pokrywają się z istniejącymi chorobami przewlekłymi.

Istnieją trzy główne opcje klinicznych objawów naruszeń odpływu krwi przez żyły wątroby:

  1. ostry - obejmuje pojawienie się bólu w nadbrzuszu, zwiększenie czynności wątroby, poziom aktywności aminotransferazy w surowicy, zmniejszenie aktywności układu krzepnięcia krwi, zaburzenia czynności nerek;
  2. przewlekły - występuje najczęściej, objawia się jako przewlekła choroba wątroby w fazie dekompensacji;
  3. bezobjawowy - zakrzepicę żył wątrobowych wykrywa się przypadkowo.

Wzrost liczby pacjentów z bezobjawowym przebiegiem jest najwyraźniej związany z ulepszeniem metod obrazowania diagnostycznego oraz ze zrozumieniem istoty choroby. W trakcie choroby może wystąpić całkowita spontaniczna remisja z prawdopodobieństwem nawrotu lub choroba postępuje w sposób ciągły.

U połowy pacjentów 10-letni wskaźnik przeżycia wynosi ponad 90%, w pozostałych przypadkach śmiertelność w ciągu 10 lat wynosi 50%; większość zgonów odnotowano w ciągu pierwszych 12-18 miesięcy od wystąpienia objawów.

Rokowanie u pacjenta z zakrzepicą żył wątrobowych jest zwykle określane przez współistniejącą zakrzepicę żyły wrotnej. Spośród innych (niezależnych) czynników determinujących rokowanie ważny jest wiek i stopień zaburzeń czynności wątroby według klasyfikacji Childe-Pugh.

Ze względu na fakt, że ta patologia nie jest powszechna, skuteczność różnych metod leczenia zakrzepicy żył wątrobowych wymaga dalszych badań. Logiczne jest przepisywanie leków przeciwzakrzepowych dla takich pacjentów.

Należy również zbadać cechy terapii objawowej krwawienia, nadciśnienia wrotnego i wodobrzusza. U pacjentów z klinicznie manifestującą się postacią choroby należy podjąć próbę przywrócenia odpływu krwi przez żyły za pomocą konserwatywnych metod leczenia, takich jak przezskórna angioplastyka z umieszczeniem stentu (w przypadku nierozwojowego zwężenia żył wątrobowych lub żyły głównej dolnej).

Do tej pory nie udowodniono skuteczności i bezpieczeństwa przywrócenia przepływu krwi żylnej za pomocą środków trombolitycznych w świeżej zakrzepicy.

Jako środek ułatwiający manifestację objawów klinicznych, przy braku niewydolności wątroby, można sugerować przetokowanie portokawaltu. Jednak jest mało prawdopodobne, że ta interwencja może przedłużyć życie pacjenta.

Pewne nadzieje wiążą się z taką stosunkowo nową metodą leczenia, jak przetokę przezskórną przez portosystemic (TIPS). Według wstępnych szacunków przeszczep wątroby w najcięższych przypadkach może poprawić 10-letni wskaźnik przeżycia pacjentów z 50 do 70%.

Zespół Budd-Chiari, zakrzepica żył wątrobowych i dopływ krwi do wątroby

Nazwa choroby - zespół Budd-Chiari - pochodzi od nazwisk autorów, którzy ją opisali (angielski lekarz Budd w 1845 r. I patolog Chiari z Austrii w 1899 r.). Zakrzep, który „krąży” po krwiobiegu, może pozostawać w każdym naczyniu krwionośnym ludzkiego ciała. Jednakże żyły wątrobowe nie są wyjątkiem, aby zrozumieć wydarzenia zachodzące w wątrobie w związku z blokadą jej naczynia żylnego, konieczne jest zatrzymanie krążenia wątrobowego.

Ruch krwi w wątrobie

Krążenie krwi w wątrobie może być reprezentowane przez trzy systemy:

  • System, który zapewnia przepływ krwi do zrazików;
  • System naczyń przeznaczony do krążenia krwi w zrazikach;
  • System, dzięki któremu krew bezpiecznie opuszcza zraziki.

Ścieżka przyniesienia obejmuje żyłę portalową (portalową), która zbiera krew z narządów jamy brzusznej i tętnicę wątrobową, która dostarcza krew z aorty, która wewnątrz wątroby rozgałęzia się na mniejsze żyły i tętnice. Wnikają w płaty (lobar), segmenty (segmentowe), przechodzą między zrazikami (międzyziarnowe) i wokół nich. Zaczynając od zrazikowych tętnic i żył, małe naczynia wątroby wchodzą do zrazików i tworzą wewnątrzskórne sinusoidalne naczynia włosowate znajdujące się między wiązkami komórek wątroby (hepatocyty). Mieszana krew przepływająca przez sinusoidy wchodzi do żyły centralnej, którą ma każdy płat. Tam krew staje się żylna i trafia do zbierania, a następnie do żył wątrobowych, które opuszczając wątrobę, wpadają do żyły głównej dolnej. To jest odpływ.

W naczyniach krwionośnych rozciągają się przewody żółciowe, które mają podobne nazwy i formę wraz z gałęziami żyły wrotnej i tętnicy wątrobowej, tak zwaną triadą lub kanałem wrotnym. Żyła wrotna wątroby, sprowadzająca krew z żołądka, jelit i trzustki, jest w pewien sposób zaangażowana w detoksykację, ponieważ dostarcza substancje, które dostały się do krwi z tych narządów w celu ich dalszego przetwarzania i neutralizacji. Tętnica wątrobowa zapewnia odżywianie samego narządu.

Normalna wielkość żyły wrotnej wątroby nie powinna przekraczać 14 mm średnicy, jednak średnica od 8 do 10 mm przy długości naczynia 60-80 mm jest uważana za normalną.

Wskaźnik ten zmienia się w przypadku zachodzących procesów patologicznych w narządzie i w chorobach naczyń wątroby, co obserwuje się w tak zwanym nadciśnieniu wrotnym. Na przykład rozwija się z powodu zakrzepicy żył wątrobowych (zespół Budd-Chiari) i w wyniku tego upośledzony przepływ krwi, któremu towarzyszy zwiększone ciśnienie w łożysku żylnym i rozszerzenie żyły wrotnej wątroby. Rozmiary dużych naczyń żylnych (żyły prawej, lewej, środkowej) transportujących krew z narządu są nieco niższe (do 10 mm), średnica dla nich wynosi 0,5-0,8 mm. Wraz ze wzrostem wartości tego wskaźnika (ultradźwięków) mówimy o ekspansji żył wątrobowych.

Zmiany patologiczne w naczyniach wątroby przyczyniające się do rozwoju zespołu Budd-Chiari

Zwiększone ciśnienie krwi na ścianie naczyniowej i przekrwienie żylne w jamie brzusznej przynoszą nie tylko wzrost wielkości żyły wrotnej wątroby, ale także pociągają za sobą pojawienie się następujących objawów wskazujących na jej zwłóknienie:

  • Wątroba zaczyna się rozciągać poza krawędź łuku żebrowego, czasami zwiększając się do znacznego rozmiaru;
  • Płyn gromadzi się w jamie brzusznej, rozwija się wodobrzusze;
  • Równolegle z tymi procesami następuje wzrost śledziony (powiększenie śledziony);
  • Występują żylaki przedniej ściany brzucha, żyły hemoroidalne i naczynia żylne dolnej trzeciej części przełyku.

Uszczelniając naczynia wątroby, w pierwszej kolejności implikuje patologiczne zmiany w ścianach sinusoidalnych naczyń włosowatych. W warunkach niedotlenienia (brak tlenu), którego główną przyczyną jest zastój żylny, włókna kolagenowe zaczynają tworzyć się i osadzać w ścianach sinusoid. Z tego powodu znikają fenestry (dziury), przez które następuje wymiana między hepatocytami i krwią. Ściany naczyniowe stają się gęste i nieprzenikalne, co prowadzi do niewydolności wątroby.

Procesy patologiczne (zwykle zapalne), wpływające na miąższ wątroby, często trafiają do żył wątroby, a te o podobnym działaniu są odpowiedzialne za rozwój zacierających żył. Należy zauważyć, że przewlekły przebieg zespołu Budd-Chiari jest promowany przez wewnątrzwątrobowe zwłóknienie naczyń żylnych, podczas gdy zakrzepica żył wątrobowych jest główną przyczyną ostrej manifestacji tej rzadkiej choroby.

Główne przyczyny choroby

Zmiany w wątrobie przez długi czas (zwłóknienie wrotne i wewnątrzwątrobowe, zapalenie), które „przygotowują” narząd do rozwoju przewlekłych procesów patologicznych lub ostrej blokady żył wątrobowych, mogą wynikać z choroby Budd-Chiari. Jednak u około jednej trzeciej pacjentów z tym zespołem przyczyna choroby pozostaje niejasna. Choroba jest uważana za rzadką, ponieważ według statystyk wyprzedza jedną ze 100 000 osób. „Przywilej” cieszy się głównie kobietami, ponieważ ich wątroby cierpią bardziej z powodu dodatkowych niekorzystnych czynników, których mężczyźni nie doświadczają (przyjmowanie środków antykoncepcyjnych, ciąża). Jednak główne przesłanki powodujące zespół Budd-Chiari to:

  1. Mechaniczne przeszkody w ruchu krwi, w których wrodzone anomalie (zespolenie błoniaste) gorszej żyły polio, zwężenie żyły wątrobowej wynikające z urazu lub zabiegu chirurgicznego, zablokowanie naczyń żylnych wątroby i żyły głównej dolnej są uważane za główne
  2. Dożylne podawanie niezbędnych składników odżywczych do organizmu (żywienie pozajelitowe) z powodu okoliczności, które nie pozwalają na karmienie pacjenta w naturalny sposób;
  3. Nowotwory wątroby, nadnerczy, serca (śluzak);
  4. Zaburzenia układu krzepnięcia krwi wywołane różnymi przyczynami (choroby hematologiczne, przewlekłe zapalenie przewodu pokarmowego, ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, doustne środki antykoncepcyjne), które powodują nadmierną krzepliwość krwi, a zatem tworzenie skrzepów krwi, które mogą blokować naczynia wątroby i prowadzić do zakrzepicy żył wątrobowych;
  5. Choroby zakaźne (kiła, gruźlica, amebiaza itp.);
  6. Choroby wątroby, aw szczególności marskość wątroby.

Objawy choroby

Objawy choroby Budd-Chiari zależą od jej przebiegu, który może być ledwo zauważalny w przewlekłym procesie (ból o niskiej intensywności w prawym hipochondrium, sporadyczne wymioty, lekkie zażółcenie skóry i twardówki), aw ostrym charakteryzuje się następującymi objawami:

  • Ciężki ból w nadbrzuszu spowodowany ciężkim rozciągnięciem torebki wątroby;
  • Nagle zaczęły się wymioty, które mogą przekształcić się w krwawe, co wskazuje na pęknięcie żył w dolnej trzeciej części przełyku;
  • Szybki rozwój wodobrzusza związanego z przekrwieniem żylnym w jamie brzusznej;
  • Przejście bólów do całego brzucha i biegunki, jeśli w proces zaangażowane są naczynia krezkowe;
  • Zakrzepica żyły głównej dolnej i naruszenie odpływu krwi dodają obrazowi klinicznemu charakterystyczne cechy charakterystyczne dla niewydolności żylnej kończyn dolnych, objawiające się obrzękiem nóg. Ponadto rozprzestrzenianie się mas zakrzepowych z rozszerzonych naczyń wątrobowych (żylnych) do światła żyły głównej dolnej może prowadzić do zatoru płucnego (PE).

Te objawy choroby są jednocześnie jego powikłaniami (nadciśnienie wrotne, wodobrzusze, niewydolność wątroby). Ponadto, jeśli pacjent przeżyje, to w przyszłości najprawdopodobniej wytworzy marskość wątroby, która będąc obecna u pacjenta przed rozwojem zespołu, może stać się przyczyną stanów patologicznych i raka wątrobowokomórkowego (raka wątrobowokomórkowego), który ogólnie, nie ma więc nadziei.

Ostremu przebiegowi zespołu Budd-Chiari towarzyszy zaburzenie czynności wątroby aż do śpiączki wątrobowej iz reguły nie pozostawia pacjentowi szansy na życie. Umiera w ciągu kilku dni od zespołu wątrobowo-nerkowego (ostra niewydolność nerek i wątroby).

Jak rozpoznać zespół Budd-Chiari?

Najważniejszą rzeczą w rozpoznaniu jest rozpoznanie choroby, stwierdzenie lub intuicyjne odczuwanie nici prowadzącej do prawidłowej diagnozy, więc zrobienie historii życia i choroby jest zawsze pierwszym krokiem każdego lekarza. Rozmowa z samym pacjentem, zapytania krewnych i krewnych mogą pomóc w zidentyfikowaniu chorób, które doświadczyły w procesie życia, są całkowicie wyleczone lub pozostały na zawsze, więc nie, i przypominam sobie o kolejnym nawrocie, który zwykle jest wywoływany przez niektóre niekorzystne czynniki.

Jednak rzeczywiste trudności, nawet w tak z pozoru prostej kwestii, zawsze istnieją: wiek pacjenta, ciężki stan ogólny i nietypowe objawy. Z reguły natychmiast po wyjaśnieniu danych anamnestycznych, ocenie kursu i obrazu klinicznego lekarz zwraca się do swoich pierwszych asystentów, którzy oszczędzają czas i dochodzą do właściwej diagnozy:

  1. Metody laboratoryjne: ogólna analiza krwi (zwiększona liczba leukocytów i przyspieszenie ESR w zespole Budd-Chiari), koagulogram (wydłużenie czasu protrombinowego), badania biochemiczne (zwiększona aktywność transferazy - funkcjonalne próbki wątroby i fosfataza alkaliczna);
  2. Diagnostyka ultrasonograficzna, która pozwala zobaczyć nie tylko fakt, że żyła wrotna wątroby jest powiększona (nadciśnienie wrotne) i żyły wątrobowe są rozszerzone, ale także umożliwia wykrycie zakrzepu krwi utkniętego w świetle naczyń żylnych wątroby lub żyły głównej dolnej.
  3. Jednakże, jeśli to konieczne, co często ma miejsce w wątpliwych przypadkach, istnieją inne metody diagnostyki różnicowej zespołu Budd-Chiari z chorobami, które dają podobne objawy:
  4. Badanie rentgenowskie narządów jamy brzusznej;
  5. Flebografia, która jest nie tylko doskonałym diagnostą zmian patologicznych w naczyniach żylnych, ale także dobrą procedurą medyczną, ponieważ umożliwia jednoczesną angioplastykę, stentowanie, operację bypassów, trombolizę;
  6. Tomografia komputerowa (tomografia komputerowa) i rezonans magnetyczny (MRI);
  7. Przezskórna biopsja wątroby, a następnie badanie histologiczne.

Należy zauważyć, że medycyna nie ogranicza się do powyższych metod diagnostycznych, ale te, jako główne, w większości przypadków całkowicie wyjaśniają sytuację, a potrzeba dodatkowych nie jest już konieczna.

Nadzieja czy zdanie?

Oczywiste jest, że obecność jasnych objawów i niezbyt pocieszające rokowanie wyklucza samoleczenie ostrego zespołu Budd-Chiari w domu (a pewnego dnia pojawi się przewlekły proces, który nie przypomina sobie przez długi czas), dlatego pacjent ma być leczony w szpitalu.

Istniejące metody terapii zachowawczej są raczej pomocnicze niż podstawowe, dlatego w tym przypadku nie można tego zrobić bez interwencji chirurgicznej. Leczenie farmakologiczne obejmuje stosowanie leków mających na celu rozpuszczenie skrzepów krwi i zwalczanie zastoju żylnego:

  • Trombolityczny (streptokinaza, urokinaza, antyalaza);
  • Antykoagulanty (fragmin, clexane);
  • Leki moczopędne oszczędzające potas do długotrwałego stosowania (spironolakton, veroshpiron) i leki moczopędne, dające szybki efekt (tabletkowany furosemid i lasix do podawania dożylnego lub domięśniowego).

Leczenie chirurgiczne polega na zastosowaniu technik możliwych podczas flebografii (przezskórne poszerzenie wraz z instalacją stentu, manewrowanie portosystemowe). W przypadku szczególnie ciężkiego przebiegu choroby lub w przypadku rozwoju raka wątrobowokomórkowego (raka wątrobowokomórkowego), pokazano przeszczep wątroby od dawcy, który może zwiększyć pięcioletni wskaźnik przeżycia do 90%.

Rokowanie dla tej choroby nie jest zbyt zachęcające, ale nadal pozostawia pewne szanse, ponieważ przewlekły przebieg, zachowanie funkcji wątroby i terminowe przyjęcie odpowiednich środków znacznie zwiększają statystyczne wskaźniki przeżycia. Jednakże ostra postać choroby Budd-Chiari jest niestety bezpośrednim zagrożeniem dla życia pacjenta z powodu poważnych powikłań, które się z nią wiążą (ostra niewydolność nerek i wątroby, mezotromboza, rozlane zapalenie otrzewnej).

Choroby naczyniowe wątroby

Masa wątroby wynosi 5% masy ciała osoby dorosłej. Wątroba przez tętnicę wątrobową i żyłę wrotną otrzymuje 20% całkowitej pojemności minutowej serca. Tętnica wątrobowa odchodzi od pnia trzewnego. Zapewnia około 30% aferentnego przepływu krwi, ale dostarcza organizmowi ponad 50% tlenu zużywanego w spoczynku.
Żyła wrotna nie ma zastawek, zapewnia 70-80% całkowitego przepływu krwi przez wątrobę i dostarcza nieco mniej niż 50% wymaganego tlenu. Tworzy się na poziomie trzustki u zbiegu żył śledzionowych i żyły krezkowej górnej. W bramie wątroby żyła wrotna i tętnica wątrobowa są podzielone na prawe i lewe gałęzie, a następnie rozgałęziają się zgodnie z anatomiczną strukturą wątroby. Krew z tętniczek wątrobowych i żyłek portalowych wchodzi do sinusoid. Na tym poziomie zwieracze znajdują się w tętnicach wątrobowych, które regulują intensywność przepływu krwi. Zwieracze w sinusoidach, regulują przepływ krwi i dystrybucję krwi, a zatem odgrywają ważną rolę w regulacji przepływu krwi przez tętnicę wątrobową. Zmniejszenie przepływu krwi przez żyłę wrotną prowadzi do natychmiastowego zwiększenia przepływu krwi przez tętnicę wątrobową. Mimo to przepływ krwi przez żyłę wrotną jest stosunkowo stabilny i zależy w niewielkim stopniu od przepływu krwi w tętnicy wątrobowej. Z sinusoidów krew przedostaje się do żył centralnych, które tworzą żyły wątrobowe. Istnieją trzy główne żyły wątrobowe: prawa, środkowa i lewa. Ich gałęzie są rozmieszczone w miąższu wątroby w zupełnie inny sposób niż gałęzie tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej, co wyjaśnia różnicę między anatomią chirurgiczną i naczyniową wątroby od makroskopowej (która jest reprezentowana przez cztery płaty - prawy, lewy, ogon i kwadrat). Anatomia naczyniowa wątroby jest opisana przez Quino (Coinaud). Według Quino wątroba składa się z 8 segmentów (patrz rysunek).

Anatomia naczyniowa i chirurgiczna wątroby. Według Quino w wątrobie wyróżniono 8 segmentów funkcjonalnych. Segmenty te otrzymują krew zarówno z żyły wrotnej, jak i tętnicy wątrobowej. Odpływ krwi przez prawą, lewą i środkową żyłę wątrobową. Krew z płata ogoniastego (segment 1) przepływa przez grzbietowe żyły wątrobowe bezpośrednio do żyły głównej dolnej. Podczas resekcji należy wziąć pod uwagę strukturę naczyniową wątroby.

Każdy z segmentów ma swój własny doprowadzający i odprowadzający dopływ krwi. Należy to wziąć pod uwagę podczas resekcji wątroby. Ważne jest również, aby wiedzieć, że odpływ krwi z płata ogoniastego wątroby odbywa się przez grzbietowe żyły wątrobowe (których liczba może być różna) płynące bezpośrednio do żyły głównej dolnej. To wyjaśnia kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby w zespole Budd-Chiari.

2. Opisz mikroarchitekturę wątroby, w tym system mikrokrążenia.

Głównym elementem strukturalnym wątroby jest płytka z komórek wątroby (płat wątrobowy - przyp. Przypis) (patrz rysunek). Składa się z 15-20 hepatocytów i znajduje się między strefą wrotną a żyłkami wątrobowymi. Hepatocyty sąsiadujące z żyłkami wątrobowymi są nazywane obwodowymi lub obwodowymi. Nadpobudliwe hepatocyty doświadczają największego niedotlenienia, ponieważ dopływ krwi jest ostatni (przepływ krwi wzdłuż sinusoid zawsze występuje w jednym kierunku, a okołozębne hepatocyty są „na końcu ścieżki”).

Mikroarchitektura wątroby. Krew z żyłek wrotnych i tętniczek wątrobowych wchodzi do zatok i z nich do żył wątrobowych. Niskie ciśnienie krwi w sinusoidach zapewnia warunki do uwolnienia plazmy przez okienko śródbłonka do przestrzeni Diss, gdzie ma miejsce bezpośredni kontakt z hepatocytami, wymiana składników odżywczych i metabolitów. Hepatocyty zlokalizowane w pobliżu triady wrotnej nazywane są periportal, a w pobliżu żył wątrobowych, okołozębowe

W przypadku naruszenia odpływu krwi z wątroby (zatarcie endoflebitis żył wątrobowych lub zespołu Budd-Chiari), okołocentkowe hepatocyty są uszkadzane w pierwszej kolejności. Opierając się na koncepcji struktury zrazika wątrobowego zaproponowanej przez Rappaporta, obszar ten jest znany jako strefa III. Strefa I jest reprezentowana przez hepatocyty okołoportalowe zlokalizowane w pobliżu obszaru wrotnego, a strefa II jest reprezentowana przez pośrednie hepatocyty, które są zlokalizowane między hepatocytami okołowierzchołkowymi i periodetycznymi. Jasne granice między strefami nie istnieją. Funkcje metaboliczne komórek, jak również ich wrażliwość na uszkodzenia, różnią się w zależności od lokalizacji. Hepatocyty stref II i III biorą udział w metabolizmie leków i zawierają znaczną liczbę enzymów kompleksu cytochromu P450, a zatem toksyczne działanie leków pośredniczonych przez te enzymy mikrosomalne jest mniej wyraźne w strefie I.

3. Co to jest zespół Budd-Chiari iw jakich chorobach się rozwija?

Zespół Budd-Chiari to zakrzepica żył wątrobowych. Może rozwijać się u pacjentów z urazem brzucha; zespoły mieloproliferacyjne; napadowa nocna hemoglobinuria; toczeń rumieniowaty układowy; choroby, którym towarzyszy niedobór czynników przeciwzakrzepowych, antytrombiny III, białka C i S; guzy trzustki, nadnerczy i nerek; rak wątrobowokomórkowy, jak również u kobiet w ciąży i pacjentów przyjmujących leki zwiększające krzepliwość krwi (doustne środki antykoncepcyjne i dakarbazyna). U 25-30% pacjentów nie jest możliwe zdiagnozowanie żadnych powiązanych chorób (w tym przypadku zespół Budd-Chiari nazywa się „idiopatyczny”).

4. Jakie są objawy i dolegliwości u pacjentów z zespołem Budd-Chiari?

• wodobrzusze - występujące u ponad 90% pacjentów; jest główną manifestacją zespołu Budd-Chiari.
• Ból brzucha - występuje u 80% pacjentów; zlokalizowane w prawym nadbrzuszu.
• Hepatosplenomegaly jest powszechna.
• Żółtaczka - wyrażona nieznacznie; może brakować.
• Encefalopatia wątrobowa i krwawienia z żylaków przełyku i żołądka są rzadziej diagnozowane (w 10-20% przypadków) i są obserwowane z reguły u pacjentów w zaawansowanym stadium choroby.

5. Jakie są metody diagnozowania zespołu Budd-Chiari?

U 75% pacjentów diagnoza jest dokonywana zgodnie z wynikami ultrasonografii dopplerowskiej żył wątrobowych. Jednocześnie można wykryć hiperechogeniczną skrzeplinę w świetle naczynia, spadek lub brak przepływu krwi lub hiperechogeniczny sznur (pasmo) w miejsce jednego (lub więcej) głównych żył wątrobowych. Przerostowana część ogona wątroby może być łatwo uznana za guz. „Złoty standard” do diagnozowania choroby - cewnikowanie żył wątrobowych i angiografia. Ta metoda charakteryzuje się wysoką czułością i specyficznością, aw ostrym zespole Budd-Chiari jest stosowana do wprowadzenia strepto-kinazy do zakrzepionych żył. Obecnie bada się angiografię rezonansu magnetycznego, która może być bardzo użyteczną nieinwazyjną metodą diagnozowania zespołu Budd-Chiari.

6. Dlaczego u niektórych pacjentów z zespołem Budd-Chiari obserwuje się wzrost płata ogoniastego wątroby?

Około 50% pacjentów z zespołem Budd-Chiari ma kompensacyjny przerost płata ogoniastego wątroby. Powodem tego jest to, że wypływ z płata ogoniastego odbywa się wzdłuż jego własnych, grzbietowych żył wątrobowych, które przepływają bezpośrednio do żyły głównej dolnej. Jeśli okluzja występuje poniżej poziomu tych żył, pozostają one swobodnie przeżywalne, podczas gdy główne żyły wątrobowe są zakrzepnięte. Płat wątrobowy jest przerośnięty, aby skompensować spadek czynnościowego miąższu wątroby. Przerost może być znaczący i wywoływać charakterystyczne wrażenie na flebogramie żyły głównej dolnej.

7. Jaki jest charakterystyczny obraz histologiczny zespołu Budd-Chiari?

Ostry zespół Budd-Chiari charakteryzuje się stagnacją zmian w centralnej części zrazika wątrobowego i ekspansją sinusoid okołonaczyniowych. Możliwa martwica hepatocytów strefy III. Po 4 tygodniach rozwija się zwłóknienie w tym miejscu, a po 4 miesiącach - guzki regeneracyjne i marskość wątroby. W badaniu żył wątrobowych i żyły głównej dolnej, czasami wykrywa się koncentryczne pogrubienie ich ścian bez oznak zapalenia. Zarówno proces włóknienia w błonie wewnętrznej naczyń, jak i organizacja skrzepu krwi w jego świetle prowadzi do naruszenia odpływu krwi z wątroby.

8. Jakie jest rokowanie u pacjentów z zespołem Budd-Chiari? Jakie jest jego leczenie?

Leczenie pacjentów z zespołem Budd-Chiari zależy w dużej mierze od tego, jak ostry lub przewlekły jest ten proces, a także od obecności chorób towarzyszących. W przypadku ostrego początku, gdy diagnoza zakrzepicy żył wątrobowych nie budzi wątpliwości (na przykład u pacjentów z urazem brzucha lub nawracającym zespołem Budd-Chiari po przeszczepieniu wątroby), wskazane jest leczenie trombolityczne i podawanie heparyny. Wskaźniki użycia tkankowych aktywatorów plazminogenu i streptokinazy są bardzo niejednoznaczne. Początkowo udane wyniki przezskórnej wewnątrznaczyniowej i chirurgicznej angioplastyki są negowane przez dużą liczbę nawrotów.
U pacjentów z chorobami mieloproliferacyjnymi intensywne leczenie lekami hydroksymocznikowymi w połączeniu z heparyną zapewnia korzystne wyniki. Leczenie objawowe - laparocenteza i podawanie moczopędne - również daje dobry efekt.
Niemniej jednak, długoterminowe rokowanie dla zespołu Badda-Chiari jest raczej rozczarowujące i większość pacjentów (według jednego badania,> 90%) umiera w ciągu 3,5 roku. Przeszczep wątroby jest jedynym leczeniem, które może zmniejszyć śmiertelność w tej chorobie. Chociaż kwestia tej radykalnej metody pozostaje kontrowersyjna, przeszczep wątroby, a następnie leczenie przeciwzakrzepowe, z powodzeniem zastosowano w wielu ośrodkach leczenia; pięcioletnie przeżycie po operacji wynosiło ponad 60%. Istnieją jednak doniesienia, że ​​po transplantacji wątroby zespół Budd-Chiari nawraca u 20% pacjentów. Jeśli niemożliwe jest wykonanie przeszczepu wątroby, stosuje się zespolenia portocaval; Tej manipulacji towarzyszy w przybliżeniu taki sam wskaźnik powtarzalności.

9. Co to jest żyła wątrobowa zacierająca endoflebitis?

Zacierające się zapalenie naczyń żył wątrobowych (choroba wątroby typu żylno-okluzyjnego, choroba Chiariego) jest niedrożnością drobnych żył wątrobowych spowodowaną proliferacją tkanki łącznej i włókien kolagenowych. Uszkodzenia żył wątrobowych o dużej średnicy nie występują. Choroba charakteryzuje się pojawieniem się zastoinowych zmian w centrum płata wątrobowego z martwicą hepatocytów i bez nich. Choroba Chiari może postępować wraz z początkiem rozległego zwłóknienia okołonaczyniowego, tworzeniem się mostków tkanki łącznej między żyłami centralnymi (martwica mostka) i, ostatecznie, powstawaniem marskości.

10. Jakie są przyczyny rozwoju zapalenia żył wątrobowych?

Może to być spożywanie roślin zawierających alkaloidy pirolizydynowe, chemioterapię raka, przeszczep szpiku kostnego, napromienianie wątroby, a także leczenie arspenaminą i uretanem. Po przeszczepie szpiku, chorobę wykrywa się u 2-64% pacjentów (wskaźnik zależy od pochodzenia przeszczepu (autologicznego lub allogenicznego) i intensywności chemioterapii).

11. Czy u pacjentów poddawanych przeszczepowi szpiku kostnego należy podejrzewać rozwój zarostowej niewydolności żył wątrobowych?

Pierwsze objawy przedmiotowe i podmiotowe żyły wątrobowej zacierającej zapalenie jelit mogą pojawić się w ciągu pierwszego tygodnia po ekspozycji toksycznej, co prowadzi do upośledzenia krążenia krwi w ścianie naczynia. Obraz kliniczny choroby Chiari u pacjentów poddawanych przeszczepowi szpiku kostnego charakteryzuje się wzrostem masy ciała i pojawieniem się wodobrzusza w pierwszych dwóch tygodniach po zabiegu. Większość przypadków rozpoznaje się w ciągu 1-2 miesięcy. Główne objawy choroby to żółtaczka, powiększenie wątroby, ból brzucha i wodobrzusze. Przenośna biopsja wątroby przeprowadzona na tym etapie przyczynia się do wczesnego rozpoznania choroby. Badanie histologiczne określa ekspansję zatok obwodowych, zwłóknienie, martwicę hepatocytów strefy III, niedrożność żył centralnych i phlebosclerosis.

12. Jakie choroby serca mogą powodować zaburzenia czynności wątroby?

Zjawiska zastoinowe w wątrobie obserwuje się we wszystkich wrodzonych i nabytych chorobach serca, powodując rozwój niewydolności serca. Istnieją doniesienia o zaburzeniach czynności wątroby u pacjentów z chorobą wieńcową, nadciśnieniem tętniczym, chorobą reumatyczną serca, sercem płuc, wadami wrodzonymi, zwężającym zapaleniem osierdzia, twardziną i kiłą późną. Głównym mechanizmem patogenetycznym jest naruszenie funkcji pompowania serca, prowadzące do zastoju krwi na poziomie żył wątrobowych.

13. Jakie są objawy kliniczne zastoinowej wątroby u pacjentów z niedoborem prawej córki?

Pacjenci z niewydolnością prawej komory charakteryzują się bólem w prawym nadbrzuszu o różnym nasileniu, a czasami łagodną żółtaczką. Obiektywne badanie może ujawnić powiększenie wątroby z refluksem wątrobowo-szyjnym, wodobrzuszem i obrzękiem obwodowym.

14. Jakie nieprawidłowości biochemiczne występują u pacjentów z zastoinową wątrobą?

W ostrej niewydolności serca (stany wstrząsu) możliwe jest ciężkie uszkodzenie wątroby. U takich pacjentów obserwuje się gwałtowny wzrost poziomów ACT i ALT (zwykle poziom ALT jest wyższy niż poziom ACT), wydłużenie czasu protrombinowego i stopniowy wzrost poziomu bilirubiny. U niektórych pacjentów rozwijają się nieodwracalne zmiany w wątrobie oraz pełny obraz kliniczny i biochemiczny ostrej niewydolności wątroby. W przewlekłej niewydolności serca poziomy ACT i ALT nie są znacząco zwiększone; charakteryzuje się wysokim poziomem bilirubiny i fosfatazy alkalicznej.

15. Opisz obraz histologiczny zastoinowej wątroby.

Badanie histologiczne próbek z biopsji wątroby ujawniło zastałe zmiany w centrum zrazików wątrobowych, charakteryzujące się ekspansją żył centralnych i zatok oraz zanikiem hepatocytów okołozębowych. U nieleczonych pacjentów postępuje proces: pojawia się zwłóknienie okołonaczyniowe, tworzą się włókniste nici między żyłami centralnymi, aw końcu rozwija się marskość wątroby. Należy zauważyć, że większość pacjentów umiera z powodu niewydolności serca, zanim rozwiną się marskości.

16. Jaki nowotwór naczyniowy wątroby jest najczęstszy?

Naczyniak jest najczęstszym nowotworem naczyniowym wątroby. Według autopsji stwierdzono ją u 2-5% populacji i równie często dotyczy mężczyzn i kobiet. Jednak u kobiet naczyniak krwionośny jest zwykle duży z powodu proliferacyjnego działania żeńskich hormonów płciowych. U większości pacjentów choroba jest bezobjawowa i nie wymaga leczenia. Przy dużych naczyniakach krwionośnych możliwe jest rozsiew krwi wewnątrznaczyniowej (DIC), małopłytkowość i hipofibrinogenemia (zespół Kazabacha-Merrita [Kasabach-Merrit]). Najbardziej skuteczną metodą diagnostyczną jest tomografia komputerowa emisji pojedynczych fotonów (SPECT) z wykorzystaniem erytrocytów znakowanych technetem 99t. Badanie jest szczególnie skuteczne w przypadku guzów o wielkości> 2 cm. W przypadku małych naczyniaków stosuje się obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego i angiografię. Biopsja wątroby nie jest wskazana (chyba że jest wykonywana z innego powodu). Naczyniaki u dorosłych rosną znacznie wolniej niż jakiekolwiek inne guzy. U pacjentów z DIC lub krwawieniem zaleca się leczenie chirurgiczne (resekcja wątroby).

17. Jaka jest częstość występowania naczyniakomięsaka wątroby?

Angiosarcoma wątroby jest bardzo rzadka (według autopsji, w 1 przypadku na 50 000). Jest bardziej narażona na cierpienia mężczyzn w wieku 60-70 lat. Angiosarcomas rozwijają się z sinusoidalnych komórek śródbłonka. Badanie histologiczne wykazało charakterystyczne wrzecionowate komórki nowotworowe z hiperchromatycznymi jądrami. Wygląd guza przyczynia się do kontaktu z torotrastem (tlenkiem toru), chlorkiem winylu i związkami arsenu. Rokowanie dla naczyniakomięsaka jest słabe, a większość pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy po rozpoznaniu.

18. Jakie guzy naczyniowe wątroby syntetyzują czynnik krzepnięcia VIII?

Analiza histologiczna w takich nowotworach określa dwa typy komórek: nabłonkowy i dendrytyczny. Są zlokalizowane w mieszanym zrębie (włóknistym z obszarami zwapnień). W wielu komórkach dendrytycznych znajdują się charakterystyczne wakuole, pozwalające na postawienie prawidłowej diagnozy. Większość pacjentów ma objawy konstytucyjne (45%), anoreksję, zmęczenie i ból w prawym nadbrzuszu. Poziom a-fetoproteiny jest zwykle normalny.
Rozpoznanie potwierdza tomografia komputerowa lub biopsja wątroby. Gdy angiografia (jeśli w ogóle) ujawniła masywne tworzenie wątroby. Wyniki tomografii komputerowej emisji pojedynczego fotonu (SPECT) z użyciem erytrocytów znakowanych technetem 99t są ujemne. Nawet w przypadku łagodnego przebiegu guzy te muszą, jeśli to możliwe, zostać wycięte. Przeszczep wątroby jest wskazany u pacjentów z nieoperacyjnymi guzami. Istnieją doniesienia o nawrotach nowotworów po przeszczepie.

19. Jakie są najczęstsze przyczyny zakrzepicy żyły wrotnej?

Najczęstszą przyczyną rozwoju zakrzepicy żyły wrotnej u dzieci jest zakrzepica zakaźna spowodowana zapaleniem dróg oddechowych. U dorosłych zakrzepica żyły wrotnej towarzyszy chorobom przewlekłym, takim jak nadciśnienie wrotne w marskości wątroby; hiperkoagulacja w zespole Budd-Chiari; proces zapalny (zakażenia zaotrzewnowe lub zapalenie trzustki) lub związane z nim powikłania urazowe. przeprowadzanie zabiegów medycznych (pooperacyjnych lub postangiograficznych).
Ostry etap choroby charakteryzuje się pojawieniem się bólu brzucha, gorączki, objawów niedrożności jelit i niewydolności wątroby. W przewlekłym stadium wykrywa się wodobrzusze, powiększenie śledziony i krwawienie z żylaków przełyku i żołądka. Główną metodą diagnostyczną jest angiografia żyły wrotnej. W ostrej fazie zakrzepicy podaje się heparynę i leki trombolityczne, ale skuteczność tych środków nie jest bardzo wysoka. Jeśli zakrzepica żyły wrotnej rozciąga się na żyły krezkowe śledziony lub nadnerczy, przeszczep wątroby jest technicznie niewykonalny, a rokowanie jest najbardziej niekorzystne.