Dr Komarovsky o żółtaczce u noworodków

Piękne i długo oczekiwane dziecko, które się urodziło, nagle stało się żółte. Trzeciego dnia po porodzie, tuż przed wypisaniem ze szpitala, na które czekała cała rodzina, okruchy nabrały niezwykłego pomarańczowego kwiatu, raz na zawsze wykreślając marzenia matki o pięknej sesji zdjęciowej z noworodkiem. Radosne myśli zostały zastąpione przez lęk - jaka to żółtaczka i jak to jest niebezpieczne? Znany pediatra, gospodarz telewizyjny i autor książek i artykułów na temat zdrowia dzieci, szanowany przez miliony matek Jewgienija Komarowskiego, odpowiada na te pytania.

Co się stało

Żółtaczka u noworodków jest dość powszechna, występuje u 50-60% dzieci w ciąży i 80% wcześniaków. Traktowanie tego jako choroby nie jest tego warte. Skóra dziecka żółknie ze względów fizjologicznych. Hemoglobina płodowa we krwi dziecka (która była naturalna dla niego podczas ciąży) zmienia się w normalną ludzką hemoglobinę A. Niewielka z nich dostosowuje się do środowiska. Jego układ enzymatyczny jest niedojrzały, podobnie jak wątroba. To ten organ jest odpowiedzialny za eliminację bilirubiny, która powstaje u wszystkich ludzi w procesie rozpadu czerwonych krwinek. Te komórki krwi są stale aktualizowane, stąd potrzeba „recyklingu” starzejących się komórek.

W okruchach w okresie poporodowym, gdy zastępuje się hemoglobinę normalnymi, czerwonymi krwinkami, które się starzeją, również się psują, ale słabo funkcjonująca wątroba nie może jeszcze usunąć bilirubiny. Ten pigment żółciowy, który pozostaje w organizmie, powoduje żółknięcie skóry. Taka metamorfoza występuje zwykle u noworodka trzeciego dnia po urodzeniu.

System enzymatyczny poprawia się dość szybko. Gdy wątroba, otrzymując niezbędne enzymy, zaczyna działać w pełnej sile, bilirubina zaczyna opuszczać ciało, skóra rozjaśnia się, najpierw uzyskując odcień brzoskwini, a następnie powraca do normalnego koloru. Zwykle proces ten jest w pełni zakończony przez 7-10 dni życia, więc po wypisaniu w ciągu 4-5 dni, rzadziej - w tygodniu, żółtaczka powinna całkowicie przejść. U wcześniaków obserwuje się przewlekłą żółtaczkę u noworodków, ale lekarze starają się przeprowadzić leczenie i obserwację w szpitalu.

Inny rodzaj nie-niebezpiecznej żółtaczki - żółtaczka karmienia piersią. Według Komarovsky'ego w mleku matki są specjalne substancje, które spowalniają wiązanie bilirubiny w wątrobie. Ta sytuacja jest normalna, nie wymaga leczenia, a tym bardziej zniesienia karmienia piersią i przeniesienia dziecka do mieszanek przystosowanych do żywności.

Jak leczyć?

Ponieważ proces jest naturalny, Jewgienij Komarowski radzi matkom uspokoić się i nie przejmować się pytaniami o leczenie żółtaczki u noworodków. Współczesna medycyna nie używa specjalnych leków do tych celów. Uważa się, że najskuteczniejszym sposobem na nieco przyspieszenie procesu normalizacji koloru skóry dziecka - terapia światłem. Aby to zrobić, użyj „niebieskiej” lampy, która oświetla skórę dziecka. W rezultacie pigment bilirubiny pod wpływem promieni rozpada się na substancje, które ciało noworodka jest w stanie wydalić z moczem i kałem.

Komarowski radzi używać w domu zwykłych „białych” lamp, jeśli nie ma diod LED, ponieważ każde jasne światło neutralizuje toksyczność bilirubiny.

Innym skutecznym lekarstwem na żółtaczkę jest sama natura - mleko matki. Zawiera naturalne substancje zwiększające ochronę immunologiczną dziecka. Dlatego im szybciej dziecko zostanie przyłożone do piersi, tym częściej będzie karmione mlekiem matki, tym szybciej i łatwiej będzie mu radzić sobie z żółtaczką fizjologiczną. Karmienie takich dzieci to wyjątkowa historia. Z reguły okruchy o podwyższonej zawartości bilirubiny charakteryzują się zwiększoną sennością i mogą nie przyjmować pokarmu. Ważne jest, aby upewnić się, że dziecko je na czas, w razie potrzeby obudzić, ale w żadnym wypadku nie należy go przekarmiać.

Efekt terapeutyczny spowoduje spacery z takim dzieckiem. Musi być wyjmowany częściej na ulicę, aby dziecko miało kontakt z pośrednim światłem słonecznym. Jeśli pogoda na to pozwala, a pora roku, dziecko z żółtaczką powinno spędzać większość czasu na ulicy.

Sytuacje patologiczne

Nieprawidłowy stan to taki, w którym dziecko po urodzeniu rozpoczyna masowy rozpad czerwonych krwinek, nie tylko przestarzały i wymagający zastąpienia, ale także całkowicie zdrowy. Poziom bilirubiny w tym przypadku jest bardzo wysoki i nie mówimy już o żółtaczce funkcjonalnej. Lekarze mówią o chorobie hemolitycznej noworodka (HDN). Ta patologia może rozwinąć się u dzieci, których grupa krwi, czynnik Rh różnią się od matki. Jeśli pojawi się konflikt immunologiczny, odporność matki wytwarza specyficzne przeciwciała przeciwko komórkom krwi płodu.

Taka żółtaczka rozwija się w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka. W rezultacie obserwuje się ciężką niedokrwistość u noworodka, jego wątroby, ośrodkowego układu nerwowego i mózgu. Lekarze ściśle monitorują poziom bilirubiny. Po osiągnięciu pewnych krytycznych poziomów tego pigmentu we krwi przepisana jest transfuzja zastępcza. Czasami procedury te wymagają kilku, aby zmniejszyć toksyczny wpływ bilirubiny na organizm i wszystkie jego układy. W przypadku szybkiej i ciężkiej choroby hemolitycznej może wystąpić śmierć.

Inna nieprawidłowa żółtaczka występująca u dzieci jest związana z atrezją dróg żółciowych. Jest to wrodzona patologia, w której dane ścieżki nie powstają lub nie powstają nieprawidłowo z powodu błędu genetycznego. Taka choroba jest bardzo rzadka, podlega, według oficjalnych statystyk medycznych, jednemu z 15 tysięcy dzieci urodzonych na świecie. Ten stan jest eliminowany chirurgicznie, operacja jest bardzo złożona, zaawansowana technologicznie, ale daje dziecku szansę na dalsze normalne życie.

Istnieją inne przyczyny pojawienia się nieprawidłowości żółtaczki u noworodka:

  • Przedawkowanie witaminy K. Lek „Vikasol” (syntetyczny analog witaminy K) jest stosowany podczas porodu, aby zapobiec lub wyeliminować poważne krwawienie u kobiety. W przypadku błędu w dawkowaniu lub pilnej potrzeby dużej ilości leku dla kobiety może wystąpić przedawkowanie u dziecka.
  • Fetopatia cukrzycowa. Stan, w którym wątroba dziecka i jego układ enzymatyczny nie są wystarczająco rozwinięte ze względu na fakt, że płód cierpiał podczas ciąży na tle cukrzycy mamy.
  • Genetyczne (dziedziczne) wady wątroby. Są to niektóre typy zespołów genetycznych, w których wystąpiły strukturalne błędy genetyczne u płodu na poziomie wprowadzenia narządu.
  • Infekcje wewnątrzmaciczne. Niektóre choroby zakaźne, które mama cierpiała w czasie ciąży, mogą powodować nieprawidłowości w rozwoju wątroby płodowej.

Żółtaczka u noworodków

Żółtaczka, lub wizualna manifestacja hiperbilirubinemii, obejmuje zespoły różnego pochodzenia, których wspólną cechą jest żółtaczkowe zabarwienie skóry i błon śluzowych. W sumie istnieje około 50 chorób, którym towarzyszy pojawienie się zażółcenia skóry. U dorosłych barwienie skóry występuje, gdy poziom bilirubiny wzrasta do ponad 34 μmol / l, u noworodków, gdy poziom bilirubiny wynosi od 70 do 120 μmol / l.

Żółtaczka okresu noworodkowego, z powodu nagromadzenia we krwi nadmiaru bilirubiny, jest powszechna i czasami wymaga pilnych środków medycznych. Bilirubina pośrednia jest trucizną neurotoksyczną iw pewnych warunkach (wcześniactwo, niedotlenienie, hipoglikemia, przedłużone narażenie itp.) Powoduje specyficzne uszkodzenie jąder podkorowych i kory mózgowej - tak zwaną encefalopatię bilirubinową. Według różnych doniesień żółtaczka występuje w pierwszym tygodniu życia w 25–50% przypadków w pełnym okresie iu 70–90% wcześniaków.

Bilirubina jest końcowym produktem katabolizmu hemowego i powstaje głównie w wyniku rozpadu hemoglobiny (około 75%) z udziałem hemoksygenazy, reduktazy biliwerdyny, a także nieenzymatycznych substancji redukujących w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego (RES). Innymi źródłami bilirubiny są mioglobina i enzymy wątrobowe zawierające hem (około 25%).

Naturalny izomer bilirubiny - pośrednia wolna bilirubina - jest dobrze rozpuszczalny w lipidach, ale słabo rozpuszczalny w wodzie. We krwi łatwo wchodzi w wiązanie chemiczne z albuminą, tworząc kompleks bilirubina-albumina, dzięki czemu tylko mniej niż 1% utworzonej bilirubiny wchodzi do tkanki. Teoretycznie jedna cząsteczka albuminy może wiązać dwie cząsteczki bilirubiny. W połączeniu z albuminą bilirubina przedostaje się do wątroby, gdzie przenika przez cytoplazmę poprzez aktywny transport, wiąże się z białkami Y i Z i jest transportowana do retikulum endoplazmatycznego. Tam, pod wpływem glukuronylotransferazy difryforanu urydyny (UDHPT), występuje połączenie cząsteczek bilirubiny z kwasem glukuronowym i powstaje monublukuronidowa bilubina (MGB). Gdy MGB jest transportowany przez błonę cytoplazmatyczną do naczyń włosowatych żółci, następuje przyłączenie drugiej cząsteczki bilirubiny i powstaje diglukuroniblubina (DGB). Sprzężona bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, nietoksyczna i jest wydalana z żółcią i moczem. Ponadto bilirubina w postaci DGB jest wydalana do naczyń włosowatych żółci i jest wydalana wraz z żółcią do światła jelita. W jelicie, pod wpływem mikroflory jelitowej, zachodzi dalsza transformacja cząsteczek bilirubiny, w wyniku czego powstaje stercobilina, która jest wydalana z kałem.

Praktycznie wszystkie etapy metabolizmu bilirubiny u noworodków charakteryzują się wieloma cechami: względnie większą ilością hemoglobiny na jednostkę masy ciała, umiarkowaną hemolizą erytrocytów nawet w normalnych warunkach, nawet u zdrowego noworodka o zdrowym terminie, białka Y i Z, a także aktywność UDHHT są drastycznie zmniejszone w pierwszym dzień życia i stanowią 5% aktywności takich systemów u dorosłych. Zwiększenie stężenia bilirubiny prowadzi do zwiększenia aktywności układów enzymatycznych wątroby w ciągu 3-4 dni życia. Całkowite tworzenie się układów enzymatycznych wątroby zachodzi przez 1,5–3,5 miesiąca życia. Niedojrzałość morfofunkcjonalna, zaburzenia endokrynologiczne (niedoczynność tarczycy, zwiększony progesteron w ludzkim mleku), zaburzenia metabolizmu węglowodanów (hipoglikemia), obecność współistniejącej patologii zakaźnej znacznie wydłużają czas tworzenia układów enzymatycznych wątroby. Procesy usuwania bilirubiny z organizmu są również niedoskonałe, co wiąże się ze zwiększoną reabsorpcją bilirubiny w jelitach. Kolonizacja jelita noworodka prawidłową mikroflorą jelitową dramatycznie zmniejsza ilość bilirubiny wchłanianej z jelita i przyczynia się do normalizacji procesów jej wydalania z organizmu.

Wszystkie żółtaczki można podzielić przez poziom bloku metabolizmu bilirubiny:

  • na nadpęcherzowe (hemolityczne), związane ze zwiększonym rozkładem erytrocytów, gdy komórki wątroby nie są zdolne do wykorzystania lawinopodobnych dużych ilości bilirubiny;
  • wątrobowy (miąższowy) związany z obecnością procesu zapalnego, który zakłóca funkcjonowanie komórek wątroby;
  • podwątrobowy (mechaniczny) związany z upośledzonym odpływem żółci.

W praktyce neonatologa stosuje się patogenetyczną klasyfikację żółtaczki u noworodków (według N. P. Shabalov, 1996), według której rozróżnia się:

  • Żółtaczka z powodu zwiększonej produkcji bilirubiny (hemolitycznej): choroba hemolityczna noworodka, zespół policytemiczny, zespół połykanej krwi, krwotok, hemoliza leków (przedawkowanie witaminy K, oksytocyna, stosowanie sulfanilamidów itp.), Dziedziczne formy błony i fermentacji erytrocytów, hemoroidy itp.
  • Żółtaczka, ze względu na zmniejszenie hepatocytów luz bilirubiny (sprzęgania): dziedziczny zespół Gilbert, Kriglera-Najjara typu I i II Arias, zaburzenia metaboliczne (. Galaktozemię, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya i inni), nieprawidłowa sprzęgania bilirubiny w odźwiernika zwężenia wysokiej jelit niedrożność, stosowanie niektórych leków.
  • Żółtaczka z powodu naruszenia ewakuacji bilirubiny w żółci z dróg żółciowych i jelit (mechaniczne): nieprawidłowy rozwój dróg żółciowych w połączeniu z innymi zaburzeniami rozwojowymi (zespół Edwardsa, Aladzhillya), rodzinnej cholestazy Baylera, Mac Elfresha zespoły wirników i zespół Dubin-Johnsona, mukowiscydoza, niedobór -1-antytrypsyny, zespół zagęszczania żółci, kompresja dróg żółciowych przez guz, nacieki itp.
  • Geneza mieszana: sepsa, infekcje wewnątrzmaciczne.

Następujące objawy zawsze wskazują na patologiczną naturę żółtaczki: pojawienie się żółtaczki w pierwszym dniu życia, stężenie bilirubiny powyżej 220 µmol / l, godzinny wzrost bilirubiny powyżej 5 µmol / l na godzinę (ponad 85 µmol / l dziennie), czas trwania ponad 14 dni, falisty przebieg choroby, pojawienie się żółtaczki po 14 dniu życia.

Najczęstszą przyczyną koniugacji hiperbilirubinemii u noworodków jest niedopasowanie normalnej produkcji bilirubiny do niedoskonałego systemu jej eliminacji z organizmu z powodu niedojrzałości układów enzymatycznych wątroby. W przypadku żółtaczki koniugacyjnej charakteryzuje się pojawieniem się w trzecim dniu życia, brakiem wzrostu wątroby i śledziony, zmianami w barwieniu stolca i moczu oraz kompleksowym objawem anemicznym.

W przypadku przejściowej hiperbilirubinemii u noworodków charakterystyczny jest wygląd żółtaczki w wieku ponad 36 godzin. Godzinowy wzrost bilirubiny nie powinien przekraczać 3,4 µmol / l h (85,5 µmol dziennie). Największa intensywność żółtaczkowego zabarwienia skóry przypada na 3-4 dni, podczas gdy maksymalny poziom bilirubiny nie wzrasta powyżej 204 µmol / l. Przemijająca hiperbilirubinemia charakteryzuje się postępującym spadkiem poziomu bilirubiny i intensywności żółtaczki po 4 dniach i jej wygaszeniem w ciągu 8-10 dni. Ogólny stan dziecka nie jest zakłócany. Nie wymaga leczenia.

W przypadku żółtaczki wcześniaków charakterystyczny jest wcześniejszy początek (1-2 dni życia), co utrudnia odróżnienie jej od choroby hemolitycznej noworodka. Jednak dane z wywiadu (grupa krwi matki i dziecka, brak uczulenia) i badania laboratoryjne (normalny poziom hemoglobiny, czerwone krwinki, brak retikulocytozy) pomagają w prawidłowej diagnozie. Czas trwania żółtaczki koniugacyjnej w okresie przedwczesnym - do 3 tygodni.

W 1963 r. I. M. Arias opisał „żółtaczkę z mleka matki” (żółtaczka ciążowa) u dzieci karmionych piersią. Patogeneza tego typu żółtaczki nie jest w pełni poznana. Uważa się jednak, że jego przyczyną jest mała koniugacja bilirubiny, która jest konsekwencją hamującego działania pregnandiolu, który jest zawarty w nadmiarze we krwi niektórych kobiet w okresie poporodowym, jak również zmniejszonego wydalania bilirubiny. Czas trwania żółtaczki wynosi od 3 do 6 tygodni. Test diagnostyczny polega na anulowaniu karmienia piersią na 2-3 dni, przed którym żółtaczka zaczyna szybko ustępować. Po wznowieniu karmienia piersią poziom bilirubiny zaczyna ponownie wzrastać.

Zespół Gilberta (konstytucjonalne zaburzenie czynności wątroby) jest dziedziczną chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący. Częstotliwość w populacji wynosi 2–6%. Przyczyną jest dziedziczne naruszenie koniugacji bilirubiny pośredniej z powodu naruszenia wychwytywania tego ostatniego przez komórkę wątroby. U noworodków choroba przypomina przejściową żółtaczkę. Przypadki żółtaczki jądrowej nie opisano. Rokowanie jest korzystne. Diagnoza jest dokonywana na podstawie wywiadu rodzinnego, długotrwałej hiperbilirubinemii przy braku innych zmian patologicznych. Powołanie fenobarbitalu prowadzi do gwałtownego spadku zażółcenia, co również wskazuje na obecność tej choroby.

Dziedziczne zaburzenie metabolizmu pigmentu w zespole Crigglera-Nayara jest spowodowane brakiem (typ I) lub bardzo niską aktywnością (typ II) glukuronylotransferazy w komórkach wątroby.

W zespole Crigglera-Nayara typu I choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Intensywna żółtaczka od pierwszych dni życia jest charakterystyczna ze wzrostem poziomu pośredniej bilirubiny w surowicy 15–50 razy wyższej niż normalnie, z całkowitym brakiem bezpośredniej frakcji bilirubiny. Przy naturalnym przebiegu choroby w większości przypadków dochodzi do barwienia jąder mózgu i może wystąpić śmierć. Podawanie fenobarbitalu jest nieskuteczne. Jedyną metodą leczenia jest fototerapia i przeszczep wątroby.

W chorobie typu II, która dziedziczona jest w typie autosomalnym dominującym, wraz z mniej intensywną żółtaczką i poziomem bilirubiny pośredniej 15–20 razy większej, we krwi określa się bezpośredni udział bilirubiny. Charakterystyczną cechą jest pozytywna reakcja na powołanie fenobarbitalu. Prognostycznie, zespół Criglera - Nayara typu II jest bardziej korzystny. Rozwój encefalopatii bilirubinowej jest niezwykle rzadki.

Pierwszym objawem dziedzicznych zaburzeń metabolicznych, takich jak galaktozemia, fruktozemia, tyrozynemia itp., Może być również żółtaczka, która ma charakter koniugacyjny. Przede wszystkim lekarz powinien zostać ostrzeżony przez połączenie długotrwałej żółtaczki z objawami takimi jak wymioty, biegunka, powiększenie wątroby, postępująca hipotropia, ciężkie objawy neurologiczne w postaci drgawek, niedociśnienie mięśniowe, niedowład, porażenie, ataksja, rozwój zaćmy i opóźnienie rozwoju neuropsychicznego. Diagnozę potwierdza obecność galaktozy w moczu, dodatnie próbki cukru i inne specjalne metody wykrywania zaburzeń metabolicznych w każdym indywidualnym przypadku.

Żółtaczka w niedoczynności tarczycy występuje u noworodków w zależności od stopnia niewydolności tarczycy i jest połączona z innymi objawami choroby, takimi jak ciężka masa urodzeniowa, wyraźny zespół obrzękowy, niska barwa noworodka, wczesne i uporczywe zaparcia i inne. w przypadku pośredniej hiperbilirubinemii następuje wzrost poziomu cholesterolu. Test przesiewowy na niedoczynność tarczycy jest dodatni, poziom hormonu stymulującego tarczycę we krwi zwiększa się wraz ze spadkiem T4. Długotrwała (od 3 do 12 tygodni) żółtaczka w niedoczynności tarczycy jest spowodowana spowolnieniem wszystkich procesów metabolicznych, w tym dojrzewaniem systemów glukuronylotransferazy wątrobowej. Terminowa diagnoza (w pierwszym miesiącu życia) i przepisanie terapii zastępczej tarczycą lub L-tyroksyną prowadzą do normalizacji metabolizmu bilirubiny.

Żółtaczka z policytemią (fetopatią cukrzycową) jest spowodowana opóźnieniem dojrzewania układów enzymatycznych wątroby na tle hipoglikemii ze zwiększoną hemolizą. Kontrola i korekta hipoglikemii, powołanie induktorów enzymów mikrosomalnych wątroby przyczynia się do normalizacji metabolizmu bilirubiny.

Żółtaczka ze zwężeniem odźwiernika i wysoka niedrożność jelit jest spowodowana zarówno naruszeniem układów sprzęgających wątroby z powodu odwodnienia i hipoglikemii, jak i zwiększoną odwrotną absorpcją bilirubiny z jelita. W tej sytuacji tylko eliminacja zwężenia odźwiernika i niedrożności jelit prowadzi do normalizacji metabolizmu pigmentu.

Stosowanie leków (glukokortykoidów, niektórych rodzajów antybiotyków itp.) Może prowadzić do gwałtownego zakłócenia procesu koniugacji w wątrobie z powodu konkurencyjnego rodzaju metabolizmu powyższych leków. W każdym przypadku konieczna jest analiza środków terapeutycznych, a także wiedza o charakterystyce metabolicznej leków przepisywanych noworodkowi.

Wszystkie żółtaczki hemolityczne charakteryzują się obecnością kompleksu objawowego, w tym żółtaczki na bladym tle (żółtaczka cytrynowa), wzrostem wątroby i śledziony, wzrostem poziomu bilirubiny pośredniej w surowicy, różnym nasileniem normalnej niedokrwistości chromowej z retikulocytozą. Nasilenie stanu dziecka jest zawsze spowodowane nie tylko zatruciem bilirubiną, ale także nasileniem niedokrwistości.

Choroba hemolityczna noworodka występuje w wyniku niezgodności krwi matki i dziecka w zależności od czynnika Rh, jego podtypów lub grup krwi. Choroba występuje w postaci obrzękłej, żółtaczkowej i anemicznej. Postać obrzęk jest najcięższa i objawia się wrodzoną anasarca, ciężką niedokrwistością i hepatosplenomegalią. Z reguły takie dzieci nie są opłacalne. Iteryczne i anemiczne formy choroby są bardziej korzystne, ale mogą również stanowić zagrożenie dla zdrowia dziecka. Przy lekkim przepływie poziom hemoglobiny w krwi pępowinowej wynosi ponad 140 g / l, poziom pośredniej bilirubiny w surowicy jest mniejszy niż 60 μmol / l. W takim przypadku wystarczająca jest terapia zachowawcza. W przypadku choroby hemolitycznej noworodków o umiarkowanym nasileniu i ciężkim przebiegu może być konieczne wykonanie operacji zastępczej transfuzji krwi. W obrazie klinicznym żółtaczka jest wrodzona lub pojawia się w pierwszych dniach życia, ma bladożółty (cytrynowy) odcień, postępuje równomiernie, na tle których mogą pojawić się objawy neurologiczne zatrucia bilirubiną. Obserwuje się zawsze powiększenie wątroby i śledziony. Zmiany barwy kału i moczu nietypowo.

Uszkodzenie struktur centralnego układu nerwowego (OUN) następuje wraz ze wzrostem poziomu pośredniej bilirubiny w surowicy u noworodków urodzonych o czasie powyżej 342 µmol / L.

Dla wcześniaków ten poziom waha się od 220 do 270 µmol / l, dla bardzo wcześniaków - od 170 do 205 µmol / l. Należy jednak pamiętać, że głębokość uszkodzenia centralnego układu nerwowego zależy nie tylko od poziomu bilirubiny pośredniej, ale także od czasu jej ekspozycji w tkance mózgowej i chorobach współistniejących, pogarszając poważny stan dziecka.

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi choroby hemolitycznej noworodków, które powinny być prowadzone w poradni przedporodowej, polegają na rejestrowaniu wszystkich kobiet z grupami Rh ujemnymi i 0 (I), wyjaśniając historię pod kątem obecności czynnika uczulającego, określając poziom Rh przeciwciała iw razie potrzeby przedwczesne porody. Anty-D-globulina jest wskazana u wszystkich kobiet z krwią Rh ujemną pierwszego dnia po urodzeniu.

Wraz z rozwojem choroby hemolitycznej noworodka zastępuje się transfuzję krwi w okresie przedoperacyjnym, stosując terapię fotograficzną i infuzyjną.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna jest bardzo zróżnicowana. Najczęstszą z nich jest niedokrwistość hemolityczna mikrospherocytic Minkowskiego - Chauffarda. Uszkodzony gen znajduje się na 8 parze chromosomów. Wynikiem mutacji jest wytwarzanie nieprawidłowych erytrocytów o kulistym kształcie i mniejszych (mniej niż 7 nm) rozmiarach, które ulegają nadmiernemu zniszczeniu w kryptach śledziony. Anamneza charakteryzuje się obecnością krewnych w rodzinie z podobną chorobą. Rozpoznanie potwierdza odkrycie erytrocytów mikrospherocytic, przesunięcie krzywej Price-Jones w lewo, zmniejszenie stabilności osmotycznej erytrocytów, zmiana wskaźnika sferyczności i średnie stężenie hemoglobiny w erytrocytach. Choroba występuje w falach, kryzysom hemolitycznym towarzyszy gorączka, zmniejszony apetyt i wymioty. Kryzysy są z reguły wywoływane przez ostre choroby wirusowe, hipotermię, przepisywanie sulfonamidów itp. Splenektomię uważa się za główną metodę leczenia.

W okresie noworodkowym można wykryć inny rodzaj dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej, który charakteryzuje się zmianą w postaci czerwonych krwinek - tak zwanej infekcji dziecięcej. Pierwsze objawy choroby pojawiają się w pierwszym tygodniu życia, a częściej u wcześniaków. Krwinki czerwone w wybarwionym rozmazie krwi mają procesy wyrostków kolczystych. Oprócz niedokrwistości wykrywa się również obrzęk i trombocytozę. Przepisanie witaminy E w dawce 10 mg / kg dziennie w większości przypadków prowadzi do klinicznej i laboratoryjnej remisji.

Podczas badania rozmazu krwi u noworodków można również wykryć docelowe erytrocyty, co jest charakterystyczne dla hemoglobinopatii (talasemia, anemia sierpowata). Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa występuje częściej w Azji Środkowej, Azerbejdżanie i Armenii i objawia się w okresie noworodkowym tylko u homozygotycznych nosicieli s-hemoglobiny.

Rozpoznanie dziedzicznych anemii enzymopenicznych (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, kinazy pirogronianowej, heksogenazy, 2,3-difosfogliceromatazy, fosfoheksoizomerazy) jest niezwykle rzadkie dla noworodków, ponieważ wymaga wysoce zróżnicowanych badań. W obrazie klinicznym noworodków z tą patologią wykrywa się niedokrwistość hemolityczną z retikulocytozą, powiększenie wątroby i śledziony. Charakteryzuje się historią rodziny.

Duże krwiaki w okresie noworodkowym mogą również powodować ciężką pośrednią hiperbilirubinemię i niedokrwistość. Obecności dużych rozmiarów cefalohematoma, krwotok śródkomorowy, krwiaki podtorebkowe narządów miąższowych, masywne krwotoki w tkankach miękkich u dziecka towarzyszy charakterystyczny obraz kliniczny.

Żółtaczka mechaniczna charakteryzuje się nagromadzeniem bezpośredniej (związanej) bilirubiny we krwi, której towarzyszy żółtaczka, która ma zielonkawy odcień, wzrost wielkości wątroby, zmiana koloru stolca (przebarwienie) i moczu (zwiększenie intensywności koloru).

Zespół pogrubienia żółci u noworodków rozwija się jako powikłanie choroby hemolitycznej noworodków z rozległą postacią głowową, jak również poddaje się zamartwicy podczas porodu. Ten wzrost intensywności żółtaczki obserwuje się od końca pierwszego tygodnia życia, któremu towarzyszy wzrost wielkości wątroby, czasami znaczący, i częściowe odbarwienie krzesła. Leczenie składa się z choleretyków i cholekinetyki.

Ponadto zespół zagęszczania żółci może być jednym z najwcześniejszych objawów klinicznych mukowiscydozy, zwłaszcza jeśli jest połączony z niedrożnością mekonalną lub układem oskrzelowo-płucnym. W tym przypadku oznaczenie zawartości albuminy w smółce, badanie ultrasonograficzne (ultradźwięki) trzustki oraz przeprowadzenie testu potowego przyczyniają się do sformułowania prawidłowej diagnozy.

Przyczyną żółtaczki obturacyjnej w okresie noworodkowym mogą być wady rozwojowe dróg żółciowych: atrezja wewnątrzwątrobowa i pozawątrobowa dróg żółciowych, policystyczne, skręcenie i nadmiary pęcherzyka żółciowego, dysplazja tętniczo-wątrobowa, zespół Aladzhilla, syndromowe zmniejszenie liczby międzyzębowych dróg żółciowych.

W atrezji dróg żółciowych pierwszym objawem wad rozwojowych jest żółtaczka, która z natury uporczywie rośnie, a towarzyszy jej świąd skóry, z powodu którego dzieci są bardzo niespokojne i drażliwe. Rozmiar i gęstość wątroby stopniowo wzrasta, charakter stolca zmienia się: staje się częściowo lub całkowicie odbarwiony. Zjawiska cholestazy prowadzą do złego wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zwiększają hipotrofię i hipowitaminozę. W wieku 4-6 miesięcy pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego i zespołu krwotocznego. Bez operacji pacjenci ci umierają przed ukończeniem 1-2 lat życia. Analiza biochemiczna krwi ujawnia obecność hipoproteinemii, hipoalbuminemii, zwiększonej bilirubiny bezpośredniej, fosfatazy alkalicznej.

Gdy hipoplazja kanalikowa zespołu dróg żółciowych (zespół Aladzhilla) jest dziedziczona przez autosomalny typ recesywny, identyfikowane są również inne wady rozwojowe: hipoplazja lub zwężenie tętnicy płucnej, anomalie łuków kręgowych i nerek. Charakterystyczna dizembriogeneza piętna: hiperteloryzm, wystające czoło, głęboko osadzone oczy, mikrognacja.

Rodzinne formy cholestazy, objawiające się w okresie noworodkowym. W zespole Mac-Elfresh przez długi okres utrzymuje się odbarwiony stolec, do kilku miesięcy. Dalsze odchylenia w stanie dziecka nie są zaznaczone. W zespole Bylera przeciwnie, marskość żółciowa rozwija się po epizodzie cholestazy w pierwszych miesiącach życia.

Żółtaczka mechaniczna może być spowodowana uciskiem przewodu żółciowego z zewnątrz przez guz, nacieki i inne formacje brzuszne. Często zaznaczono obturację przewodu żółciowego wspólnego wrodzoną chorobą kamicy żółciowej.

Przydziel grupę dziedzicznych defektów w wydalaniu związanej bilirubiny. Należą do nich zespół Dubin-Johnsona, spowodowany „załamaniem” systemu transportu kanalików. Zespół jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, któremu towarzyszy umiarkowany wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej, niewielki wzrost wielkości wątroby i ogromne wydalanie koproporfiryn z moczem. W próbkach z biopsji w komórkach wątroby dochodzi do odkładania się brązowo-czarnego pigmentu przypominającego melaninę. Zespół rotora jest również dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, ale sercem tego zespołu jest defekt w wychwytywaniu i akumulacji komórek wątroby anionów organicznych. Obraz kliniczny jest podobny do obrazu zespołu Dubina-Johnsona. Złogi pigmentu w komórkach wątroby nie.

Prawidłową diagnozę cholestazy w okresie noworodkowym potwierdzają USG wątroby, skanowanie radioizotopowe, przezskórna biopsja wątroby, cholangiografia itp.

Żółtaczka miąższowa z powodu zapalnego uszkodzenia miąższu wątroby. Przyczyną uszkodzeń mogą być wirusy, bakterie i pierwotniaki: wirus zapalenia wątroby typu B i C, wirus cytomegalii, Coxsackie, różyczka, Epstein - Barr, wirus opryszczki pospolitej, blady treponema, toksoplazma itp. Procesowi septycznemu u noworodka może towarzyszyć bezpośrednie bakteryjne uszkodzenie wątroby.

Obraz kliniczny żółtaczki miąższowej obejmuje szereg wspólnych i ściśle określonych objawów: dzieci często rodzą się przedwcześnie lub niedojrzale, z wewnątrzmacicznym opóźnieniem wzrostu, niską wagą do okresu ciąży, wykazują oznaki uszkodzenia kilku narządów i układów, w wyniku czego ich stan po urodzeniu jest uważany za niezwykle poważny. Żółtaczka jest już obecna przy urodzeniu i ma szarawy, „brudny” odcień na tle wyraźnych zaburzeń mikrokrążenia, często z objawami zespołu krwotocznego skóry. Charakterystyczna jest hepatosplenomegalia. W badaniu biochemicznej analizy surowicy krwi wykryto zarówno bezpośrednie, jak i pośrednie frakcje bilirubiny, zwiększoną aktywność (10-100 razy) transaminaz wątrobowych, wzrost fosfatazy alkalicznej, dehydrogenazę glutaminianową. Metoda Eberleina wskazuje na poważne zaburzenia w mechanizmach koniugacyjnych komórki wątroby - przeważająca większość bilirubiny bezpośredniej jest reprezentowana przez frakcję bilubiny monoglukuronidowej. Całkowita morfologia często ujawnia niedokrwistość, retikulocytozę, małopłytkowość, leukocytozę lub leukopenię. W koagulogramie występuje niedobór osoczowego połączenia hemostazy, fibrynogenu. Aby ustalić czynnik sprawczy procesu zakaźnego, identyfikuje się go za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR), oznaczania mian swoistej immunoglobuliny M i immunoglobuliny G. Leczenie polega na przepisaniu specyficznej terapii przeciwbakteryjnej, przeciwwirusowej i immunokorektatywnej.

Podsumowując powyższe, zauważamy, że pomiary diagnostyczne żółtaczki u noworodków powinny uwzględniać szereg przepisów.

  • Podczas zbierania wywiadu należy zwrócić uwagę na możliwy rodzinny charakter choroby: ważne są przypadki przedłużającej się żółtaczki, niedokrwistości i splenektomii u rodziców lub krewnych.
  • Anamneza matki musi koniecznie zawierać informacje o grupie krwi i czynniku Rh u jej i ojca dziecka, obecności poprzednich ciąż i porodów, operacjach, urazach, transfuzjach krwi bez uwzględnienia czynnika Rh. Kobieta w ciąży może zostać wykryta upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca, proces zakaźny. Konieczne jest również ustalenie, czy kobieta zażywała leki wpływające na metabolizm bilirubiny.
  • Anamneza noworodka obejmuje określenie okresu ciąży, wskaźników wzrostu masy, szacunków w skali Apgar po urodzeniu, poznanie natury karmienia (sztucznego lub naturalnego), czasu pojawienia się przebarwienia skóry żółtaczką.
  • Badanie fizykalne pomaga określić odcień żółtaczki, ustalić przybliżony poziom bilirubiny za pomocą icterometru. Określa się obecność cefalohematomów lub rozległe wybroczyny, objawy krwotoczne, zespół obrzęku i powiększenie wątroby i śledziony. Należy zwrócić uwagę na naturę koloru moczu i kału. Ważnym punktem diagnostycznym jest prawidłowa interpretacja stanu neurologicznego dziecka.
  • Metody laboratoryjne obejmują kliniczne badanie krwi z hematokrytem, ​​rozmaz krwi obwodowej (niezbędny do diagnozowania naruszeń kształtu i wielkości czerwonych krwinek), oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh u matki i dziecka (pozwala określić przyczynę choroby hemolitycznej noworodka).

Ponadto bezpośredni i pośredni test Coombsa sugerowałby, czy występuje rzadka niezgodność między krwią matki i dziecka.

Analiza biochemiczna krwi (oznaczanie bilirubiny całkowitej i jej frakcji, poziom aminotransferaz wątrobowych, fosfataza alkaliczna, stężenie białka całkowitego, albumina, glukoza, mocznik i kreatynina, cholesterol i trójglicerydy, białko C-reaktywne, test tymolowy itp.) Pozwala nie tylko zdiagnozować rodzaj żółtaczki, ale także zebrać dane o stanie innych narządów i układów, które mają ogromne znaczenie przy przepisywaniu radykalnych metod leczenia (na przykład, bardzo ważne jest, aby mieć wyobrażenie o początkowej funkcji nerek przed przeprowadzeniem wymiany przelewu) krew, ponieważ jednym z powikłań tej operacji jest ostra niewydolność nerek).

Metoda Eberleina (oznaczanie frakcji bilirubiny bezpośredniej - mono- i diglukuronidobilubiny) jest ważna w diagnostyce różnicowej żółtaczki mechanicznej i miąższowej.

Konieczne jest również przeprowadzenie testów w celu wykrycia czynnika zakaźnego we krwi, stadium choroby (PCR, ELISA, oznaczenie liczby i rodzaju immunoglobulin, określenie awidności i powinowactwa przeciwciał, reakcja Wassermana itp.).

Określenie profilu hormonów tarczycy przeprowadza się w przypadku podejrzenia niedoczynności tarczycy.

Oporność osmotyczna erytrocytów, elektroforeza hemoglobiny, testy przesiewowe do oznaczania dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej są przeprowadzane w celu wyjaśnienia przyczyn dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej.

Test potu na podejrzenie mukowiscydozy przeprowadza się u dzieci w wieku powyżej 1 miesiąca życia; we wczesnym okresie noworodkowym można ćwiczyć oznaczanie albuminy w smółce.

Analizy obejmują również oznaczanie zawartości a-1-antytrypsyny w surowicy, ultradźwięków mózgu, narządów wewnętrznych jamy brzusznej.

Metoda rentgenowska, tomografia komputerowa przeprowadzana jest z podejrzeniem niedrożności jelit, krwotokiem śródczaszkowym, fibroesofagogastroduodenoskopią - z podejrzeniem zwężenia odźwiernika. Przezskórna biopsja wątroby jest wykonywana w kontrowersyjnych przypadkach w celu weryfikacji diagnozy.

Przed rozpoczęciem działań terapeutycznych konieczne jest określenie sposobu karmienia noworodka: karmienie piersią nie jest dozwolone w przypadku choroby hemolitycznej noworodka, galaktozemii, tyrozynemii.

Leczenie hiperbilirubinemii

Rozważ główne leczenie hiperbilirubinemii.

  • Fototerapia na obecnym etapie - najskuteczniejsza metoda leczenia pośredniej hiperbilirubinemii. Istotą działania fototerapii jest fotoizomeryzacja bilirubiny pośredniej, czyli jej przekształcenie w postać rozpuszczalną w wodzie. Obecnie istnieje kilka odmian niebieskich żarówek o długości fali 410–460 nm, umożliwiających wybór niezbędnego schematu leczenia (ciągłego, przerywanego). Nowoczesne urządzenia światłowodowe Biliblanket są pozbawione prawie wszystkich skutków ubocznych, są zwarte, nie naruszają zwykłego trybu dziecka i jego komunikacji z matką. Fototerapia rozpoczyna się, gdy istnieje zagrożenie toksycznego wzrostu stężenia bilirubiny. Lampy umieszczone są w odległości 20–40 cm od poziomu skóry dziecka, moc promieniowania powinna wynosić co najmniej 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapia odbywa się w sposób ciągły, może być przerwana tylko podczas karmienia i wizyt matki. Oczy i zewnętrzne narządy płciowe dziecka są pokryte nieprzezroczystą tkaniną. Jeśli fototerapia jest stosowana u noworodków z bezpośrednią hiperbilirubinemią, można zaobserwować zmianę koloru powłoki skóry - syndrom „brązowego dziecka”. Powikłania fototerapii obejmują oparzenia skóry, nietolerancję laktozy, hemolizę, odwodnienie, hipertermię i oparzenia słoneczne. Podczas fototerapii wymagane są środki w celu utrzymania stałego bilansu wodnego noworodka.
  • Terapia infuzyjna jest stosowana w celu zapobiegania zaburzeniom równowagi wodnej podczas fototerapii przy użyciu lamp ze światłem niezróżnicowanym; jednocześnie zapotrzebowanie na płyn fizjologiczny wzrasta o 0,5–1,0 ml / kg / h. Podstawą terapii infuzyjnej są roztwory glukozy, do których dodawane są stabilizatory błonowe (w celu zmniejszenia procesów peroksydacji), elektrolity, soda (w razie potrzeby, ich korekta), kardiotrofie i leki poprawiające mikrokrążenie. Aby przyspieszyć wydalanie bilirubiny z organizmu, czasami używają metody wymuszonej diurezy. Do schematu terapii infuzyjnej można wprowadzić roztwory albuminy w dawce 1 g / kg dziennie.
  • Możliwość zastosowania induktorów mikrosomalnych enzymów wątrobowych (fenobarbital, ziksorin, benzon) tłumaczy się zdolnością tych ostatnich do zwiększenia zawartości ligandiny w komórkach wątroby i aktywności glukuronylotransferazy. Te induktory są używane z naruszeniem procesu koniugacji. Fenobarbital stosuje się w dawce 5 mg / kg dziennie, przebieg leczenia nie powinien przekraczać 4-6 dni. Możliwe zastosowanie fenobarbitalu, który stosuje wysokie dawki 20-30 mg / kg w pierwszym dniu, a następnie 5 mg / kg później, jednak wysokie dawki fenobarbitalu mają silne działanie uspokajające i mogą powodować niewydolność oddechową i bezdech u noworodka.
  • Enterosorbenty (smektyna, polifan, enterosgel, cholestyramina, agar-agar, itp.) Są włączane do terapii w celu przerwania krążenia bilirubiny w wątrobie i jelitach. Nie mają one jednak istotnego wpływu na poziom bilirubiny w surowicy. Niemniej jednak, biorąc pod uwagę brak toksycznych efektów tych leków, można je stosować w leczeniu hiperbilirubinemii, ale tylko jako metodę pomocniczą.
  • Syntetyczne metaloporfiryny wcześniej powszechnie stosowane w leczeniu pośredniej hiperbilirubinemii. Mechanizm ich działania opiera się na konkurencyjnym hamowaniu hemoksygenazy, co prowadzi do zmniejszenia produkcji bilirubiny. Obecnie leki te nie są stosowane w leczeniu żółtaczki u noworodków, ponieważ odnotowano fototoksyczne działanie cyny-protoporfiryny IX.
  • Zastąpienie transfuzji krwi przeprowadza się z nieskutecznością terapii zachowawczych, postępującym wzrostem poziomu bilirubiny, z bezwzględnymi wskazaniami, tj. Gdy istnieje zagrożenie żółtaczką jądrową. Zastępcza transfuzja krwi jest wykonywana w ilości dwóch objętości krwi krążącej, co pozwala zastąpić do 85% krążących krwinek czerwonych i zmniejszyć poziom bilirubiny 2 razy. Wskazaniami do tej procedury są obecnie: obrzękowo-anemiczna postać choroby hemolitycznej noworodka, gdy transfuzja jest przeprowadzana w ciągu pierwszych 2 godzin życia; poziom pośredniej bilirubiny we krwi pępowinowej jest wyższy niż 60 µmol / l; poziom hemoglobiny we krwi pępowinowej wynosi poniżej 140 g / l; godzinny wzrost bilirubiny powyżej 6 µmol / l; godzinny wzrost bilirubiny powyżej 8,5 µmol / l przy spadku hemoglobiny poniżej 130 g / l; obecność postępującej niedokrwistości; Nadmiar bilirubiny w następnym dniu jest wyższy niż 340 µmol / l.
  • Choleretics i cholekinetic - z cholestazą (z wyjątkiem pozawątrobowego zarośnięcia przewodu żółciowego i upośledzoną syntezą kwasów żółciowych z powodu fermentacji) siarczan magnezu i allohol mogą być stosowane, ale obecnie jest preferowany do kwasu ursodeoksycholowego - jako zawiesina; dawkowanie dla noworodków, charakteryzujące się szybkim i wyraźnym działaniem terapeutycznym. Początkowa dawka terapeutyczna wynosi 15–20 mg / kg na dobę. Przy niewystarczającej skuteczności dawkę można zwiększyć do 30–40 mg / kg na dobę. Podczas długotrwałego leczenia, stosując dawkę podtrzymującą 10 mg / kg dziennie.
  • Korekta witamin rozpuszczalnych w tłuszczach jest przeprowadzana z hipoplazją i atrezją dróg żółciowych i długotrwałymi zjawiskami cholestazy w okresie przedoperacyjnym. Witamina D3 - 30 000 IU domięśniowo 1 raz w miesiącu lub 5000-8000 IU dziennie. Witamina A - 25 000–50 000 IU domięśniowo 1 raz w miesiącu lub 5000–20000 IU wewnątrz raz dziennie. Witamina E - 10 mg / kg domięśniowo; 25 jm / kg dziennie doustnie raz na 2 tygodnie. Witamina K - 1 mg / kg 1 raz w ciągu 1-2 tygodni.
  • Korekcja pierwiastków śladowych: wapń - 50 mg / kg dziennie doustnie, fosfor - 25 mg / kg dziennie doustnie, siarczan cynku - 1 mg / kg doustnie na dobę.
  • Zwiększenie obciążenia białkowego i kalorycznego u tych dzieci jest konieczne dla zapewnienia normalnego wzrostu i rozwoju, ponadto triglicerydy o średnim łańcuchu muszą być obecne w diecie. Zapotrzebowanie na takie noworodki w białkach wynosi 2,5–3 g / kg, tłuszcze - 8 g / kg, węglowodany - 15–20 g / kg, a kalorie - 150 kcal / kg (60% węglowodanów, 40% tłuszczu).
  • W zespole Aladzhilla, nie-syndromowej postaci hipoplazji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, okołoporodowe stwardniające zapalenie dróg żółciowych, nie ma metod leczenia etiopatogenetycznego. Tworzenie marskości wątroby w tych procesach służy jako wskazanie do przeszczepienia wątroby.
  • Pozawątrobowe przyczyny zespołu cholestazy są wskazaniem do usunięcia przyczyny cholestazy lub przeprowadzenia operacji Kasai, a następnie zapobiegania rozwojowi procesów zakaźnych i zmian sklerotycznych w drogach żółciowych. Terapia przeciwzapalna obejmuje podawanie dużych dawek prednizonu dożylnie w ciągu pierwszego tygodnia po zabiegu (10> 2 mg / kg dziennie), a następnie 2 mg / kg / dzień doustnie przez 1-3 miesiące.
  • Gdy hiperbilirubinemia spowodowana zaburzeniami metabolicznymi, najczęściej ucieka się do konserwatywnych metod leczenia. Gdy galaktozemia stosuje dietę, która nie zawiera galaktozy i laktozy. W pierwszym roku życia stosuje się mieszaniny terapeutyczne: NAN bez laktozy, Nutramigen, Registimil i inne mieszaniny, które nie zawierają laktozy. W tyrozynemii przepisywana jest dieta niezawierająca tyrozyny, metioniny i fenyloalanilu (lofenolak, XP Analogue, XP Analog LCP, Afenilak, bezfenylu, Tetrafen 40 itd.). W ostatnich latach stosuje się również inhibitor enzymu dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu, nityzynonu, przepisywany doustnie w dawce 1 mg / kg / dobę. Kiedy fruktozemia powinna być wykluczona z produktów dietetycznych zawierających fruktozę, sacharozę i maltozę. Zalecane leki, które kompensują brak kwasów żółciowych - cholowe i dezoksycholowe w tempie 10 mg / kg / dobę.
  • Przy zastępczej terapii enzymatycznej najczęściej stosuje się creon 10 000, dawkę leku dobiera się w zależności od niewydolności funkcji trzustki, pankreatyny - 1000 jm lipazy / kg / dobę.

Literatura

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Perinatologia kliniczna. Petrozavodsk: Wydawnictwo Intel Tech Tech, 2004. 424 p.
2. Choroby płodu i noworodka, wrodzone zaburzenia metaboliczne / wyd. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu A. Zespół Krieglera-Nayyara // Rosyjski Biuletyn Perinatologii i Pediatrii. 1998. Nr 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Mienszikow V. V. Badania biochemiczne w klinice. M: APP „Dzhangar”, 2001.
5. Neonatologia / wyd. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemie u dzieci. SPb. Peter, 2001.
7. Wytyczne dotyczące farmakoterapii w pediatrii i chirurgii dziecięcej. Neonatologia / wyd. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M: Medpraktika-M, 2003.
8. Wiek Tabolina A. I metabolizm bilirubiny u noworodków. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatology: podręcznik dla lekarzy. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Choroby wątroby i dróg żółciowych: praktyczny przewodnik / wyd. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. z angielskiego M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Choroba wątroby. M., Medycyna. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Ratowanie wątroby, ratowanie wątroby, ratowanie życia, hepatologia. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Wczesna diagnoza żółtaczki cholestatycznej u noworodków // Łuk. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Przewlekła choroba wątroby w dzieciństwie. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandydat nauk medycznych
L.V. Simonova, kandydat nauk medycznych
Rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny w Moskwie

opublikowano 23.11.2009 14:55
zaktualizowany 25.09.2015
- Do specjalistów, Hematologia

Żheluszka u noworodków | Komarowski

Hiperbilirubinemia, lepiej znana jako żółtaczka, występuje często u noworodków. Przyczyny przyczyniające się do jego rozwoju nie są w pełni zrozumiałe. Według jednej wersji, dziedziczne choroby układu krążenia u rodziców można nazwać czynnikiem prowokującym. Jedno jest pewne - wysoka toksyczność bilirubiny, która występuje w nadmiarze w organizmie dziecka, może prowadzić do encefalopatii bilirubinowej.

Cechy choroby

Komarowski podkreśla, że ​​proces usuwania czerwonych krwinek u noworodków jest niedoskonały. W związku z tym problem wykorzystania nadmiaru bilirubiny staje się szczególnie dotkliwy. Wraz z czynnikami obciążającymi (zaburzenia endokrynologiczne, obecność infekcji itp.) Wzrasta czas tworzenia układów enzymatycznych wątroby noworodka.

Żółty jest naturalnym procesem fizjologicznym. Zwykle występuje w dniu 3 i przechodzi w drugi tydzień życia dziecka. Jednak nie wszystkie formy żółtaczki są tak nieszkodliwe. W niektórych przypadkach noworodek wymaga natychmiastowej pomocy medycznej, bez której dziecko może doświadczać problemów z ośrodkowym układem nerwowym.

W zależności od rodzaju metabolizmu bilirubiny emitować:

  • żółtaczka hemolityczna - zwiększony rozkład erytrocytów nie pozwala komórkom wątroby na wykorzystanie bilirubiny;
  • procesy wątrobowo-zapalne w wątrobie naruszają jego działanie;
  • podwątrobowe - naruszenie odpływu żółci komplikuje wykorzystanie bilirubiny.

Noworodki czasami mają żółtaczkę karmiącą piersią. Żółknięcie skóry występuje natychmiast po wypiciu mleka matki.

Co mówi Komarowski

Żółtaczka w łagodnej postaci, w której występuje częściej u noworodków, przy braku czynników obciążających nie wymaga poważnego leczenia. Jednak Komarovsky uważa następujące procedury, aby pomóc pozbyć się hiperbilirubinemii przydatne:

  • Fototerapia to bezpieczne i skuteczne leczenie. Za pomocą niebieskich lamp przeprowadza się fotoizomeryzację bilirubiny. Fototerapia odbywa się w sposób ciągły, z wyjątkiem okresów karmienia. Na oczach i narządach płciowych dziecka znajduje się stała tkanka ochronna, która zapobiega przedostawaniu się światła. W procesie przeprowadzania zabiegów fototerapii należy monitorować bilans wodny noworodka;
  • Terapia infuzyjna - przyczynia się do normalizacji równowagi wodnej;
  • stosowanie enterosorbentów - działa jako dodatkowa metoda leczenia. Promuj oczyszczanie wątroby, hamuj krążenie bilirubiny w wątrobie;
  • transfuzja krwi - stosowana w rzadkich przypadkach, gdy inne zabiegi nie są skuteczne.

Komarovsky zauważa, że ​​ryzyko rozwoju powikłań na tle żółtaczki u noworodków jest dość małe. Jednak w obecności czynników obciążających i postępującej hiperbilirubinemii możliwy jest rozwój niedokrwistości, pojawienie się drgawek i uszkodzenie układu nerwowego. Gdy żółtaczka jest wzrostem śledziony i wątroby.

Dzieci z żółtaczką mogą pozostawać w tyle za rówieśnikami w rozwoju i mieć problemy neurologiczne. Takie objawy są dość rzadkie i występują z reguły w obecności wad wrodzonych i zmian patologicznych w narządach wewnętrznych. W normalnych warunkach noworodki usuwają żółtaczkę w ciągu 7-10 dni.

Dlaczego noworodki mają żółtaczkę podczas karmienia piersią: przyczyny i skutki, wskaźniki bilirubiny w tabeli

Często nowo wybite matki, badające ich nowo narodzony skarb, wciąż w szpitalu zauważają niezwykłą żółtość jego skóry. Lekarz dziecięcy zwraca na to uwagę. Żółtaczka noworodka martwi młodą matkę. Czy warto słyszeć alarm? Skąd pochodzi żółtość? Dlaczego dzieci zmieniają kolor na żółty? Czy powinno być traktowane i jak?

Rodzaje żółtaczki noworodków

Żółtaczka noworodka jest dość częstym zjawiskiem. Jest to spowodowane wysoką zawartością bilirubiny we krwi i skórze dziecka. Bilirubina jest czerwonawo-żółtym pigmentem, który tworzy się podczas rozpadu hemoglobiny. Jeśli zostanie odkładany w nadmiarze w tkankach dziecka, wówczas skóra i błony śluzowe dziecka nabierają typowego żółtego koloru.

Po pierwsze, matki powinny wiedzieć, że żółtaczka noworodków może być dwojakiego rodzaju: fizjologiczna i patologiczna. Spróbujmy dowiedzieć się więcej o żółtaczce każdego gatunku.

Oznaki żółtaczki fizjologicznej

Skóra dziecka plami się 2-3 dni po urodzeniu. Taka żółtaczka u noworodka nie przekracza granic normy i zwykle znika bez śladu w ciągu kilku dni. U niektórych dzieci żółtaczka koloru skóry jest ledwo zauważalna, w innych jest dość wyraźna. Stopień żółtaczki zależy od szybkości tworzenia się bilirubiny, a także od zdolności małego ciała do jej usunięcia. Ten typ żółtaczki obejmuje tak zwaną „żółtaczkę karmienia piersią”. Ogólny stan zdrowia dziecka w tym przypadku nie cierpi, mocz i kał zachowują naturalny kolor, wątroba i śledziona nie zwiększają się.

Musisz wiedzieć, że w normalnej skórze nabiera naturalnego koloru w trzecim tygodniu całego okresu i po 4 tygodniach wcześniaków jest to główny objaw zjawiska fizjologicznego. Stan ten przechodzi u dzieci bez interwencji medycznej i nie ma żadnego szkodliwego wpływu na organizm niemowlęcia. Żółknięcie powinno zacząć się zmniejszać już na początku drugiego tygodnia życia. Zwykle żółtaczka fizjologiczna trwa nie dłużej niż 3 tygodnie iw pełni przechodzi do końca pierwszego miesiąca życia dziecka.

Patologiczna żółtaczka: jak szybko rozpoznać niebezpieczeństwo?

Ten typ żółtaczki wymaga ścisłej uwagi matek i lekarzy. Szybkość bilirubiny we krwi takich dzieci jest znacznie przekroczona, a ponieważ pigment jest toksyczny, następuje stopniowe zatrucie organizmu (więcej szczegółów w artykule: wskaźnik bilirubiny u noworodków: tabela według miesięcy). Warto pilnować, czy twoje okruchy z pierwszych dni mają następujące objawy:

  • ciemnienie moczu i kału do nienaturalnego koloru;
  • żółtaczka pojawia się w pierwszym dniu życia;
  • dziecko jest ospałe, nieaktywne, kiepsko ssie;
  • wysoki poziom bilirubiny we krwi;
  • zażółcenie skóry trwa dłużej niż 3 tygodnie;
  • śledziona i wątroba są powiększone (zalecamy czytanie: przyczyny i leczenie powiększonej śledziony u dziecka);
  • dziecko często powraca;
  • patologiczne ziewanie.

Następnie pojawiają się klasyczne przejawy tzw. Żółtaczki „jądrowej”:

  • zwiększone napięcie mięśniowe;
  • wybrzuszenie dużej fontanelle (więcej szczegółów w artykule: w jakim wieku dziecko zamyka dużą ciemiączko?);
  • szarpanie;
  • dziecko płacze monotonnie;
  • toczące się oczy;
  • niewydolność oddechowa aż do zatrzymania.

Kilka dni później objawy żółtaczki zmniejszają się, ale jest jeszcze za wcześnie, by się radować: nadal rozwijają się straszne objawy porażenia mózgowego, utraty słuchu, upośledzenia umysłowego i rozwoju fizycznego. Patologiczną żółtaczkę należy natychmiast rozpocząć w specjalistycznym szpitalu.

Na szczęście patologiczna postać żółtaczki jest rzadka. Taka żółtaczka jest diagnozowana tylko u 5 noworodków na 100. Rodzice powinni być bardzo ostrożni, aby obserwować stan swojego dziecka w pierwszych dniach życia, aby nie spóźnić się na leczenie.

Dlaczego występuje żółtaczka fizjologiczna?

Podczas życia prenatalnego z tlenem tkanki dziecka były zaopatrywane w czerwone krwinki (erytrocyty), ale po urodzeniu dziecko oddychało samo, a teraz erytrocyty z hemoglobiną nie są już potrzebne. Są niszczone iw procesie ich niszczenia powstaje bilirubina, która plami skórę noworodka żółtego (zalecamy czytanie: bilirubiny u noworodków: co to jest?). Bilirubina jest wydalana z kałem i moczem.

Ciało niemowlęcia uczy się tylko prawidłowo funkcjonować i nie jest jeszcze w stanie w pełni poradzić sobie ze wszystkimi obowiązkami. Żółtaczka noworodka jest zjawiskiem naturalnym, które występuje w wyniku niedostatecznego funkcjonowania wątroby. Ponieważ wątroba noworodka jest nadal niedojrzała, w pierwszych dniach życia nie ma czasu na przetwarzanie całej utworzonej bilirubiny, więc pigment częściowo wchodzi do krwi. Barwi błony śluzowe i żółkną skórę. Kiedy wątroba dziecka dorośnie trochę, będzie dokładniej przetwarzać wchodzącą do niej bilirubinę. Z reguły wątroba zaczyna działać w pełni do 5-go 6 dnia życia niemowlęcia. Od tego momentu żółtaczka fizjologiczna stopniowo zanika i nie ma powodów do obaw.

U niektórych dzieci dostosowanie czynności wątroby jest szybsze, w innych jest wolniejsze. Co decyduje o szybkości usuwania bilirubiny? Dziecko ma każdą szansę, aby kilka tygodni zostać „żółtą skórką”, jeśli:

  • mama jest zbyt młoda i ma najwyższy poziom bilirubiny;
  • cukrzyca u mamy;
  • urodził się z bratem bliźniakiem lub siostrą;
  • urodził się przedwcześnie - wątroba przedwcześnie urodzonego dziecka jest jeszcze bardziej niedojrzała niż u dzieci urodzonych na światło w czasie;
  • mama nie miała jodu podczas ciąży;
  • matka była słabo karmiona, palona lub chora, gdy nosiła dziecko;
  • wziąłem trochę leków.
W niektórych przypadkach narodziny bliźniąt mogą być przyczyną żółtaczki: wątroba dzieci jest raczej słaba, ponieważ zasoby ciała matki zostały wydane na dwa płody

Skąd pochodzi patologiczna żółtaczka?

Najczęściej to straszne zjawisko dzieje się z następujących powodów:

  1. Niezgodność krwi matki i płodu z czynnikiem Rh (choroba hemolityczna noworodka). Obecnie jest to niezwykle rzadkie, ponieważ wszystkie kobiety z ujemnym rezusem otrzymują specjalne leczenie zapobiegawcze od 28 tygodnia ciąży.
  2. Wrodzone choroby lub niedorozwój wątroby dziecka.
  3. Anomalie genetyczne lub dziedziczne.
  4. Wrodzone nieprawidłowości układu krążenia lub jelit noworodka.
  5. Niewłaściwa terapia antybiotykowa.
  6. Ciężka ciąża matczyna, toksykoza, zagrożenie przerwaniem ciąży.
  7. Mechaniczne naruszenie odpływu żółci: zablokowanie dróg żółciowych przez guz, zwężenie dróg żółciowych lub ich niedorozwój.

Normalna bilirubina dla noworodka

Ile bilirubiny we krwi określa analiza biochemiczna. Jeśli poziom bilirubiny jest wyższy niż 58 µmol / l, pojawia się zauważalna zażółcenie skóry. W przypadku żółtaczki fizjologicznej nigdy nie jest wyższa niż 204 μmol / l.

Górne granice normalnej zawartości bilirubiny we krwi niemowlęcia można znaleźć w tabeli:

Żółtaczka mleka matki

Jeśli zażółcenie skóry niemowlęcia na tle karmienia piersią nie zniknie nawet w trzecim tygodniu po urodzeniu, lekarze mówią o „żółtaczce mleka matki”. Uważa się, że obecność mleka matki w organizmie dziecka zwiększa zawartość bilirubiny w wątrobie. W tym przypadku żółknięcie żółtego przypada na 11–23 dzień życia. Ten stan przebiega bardzo powoli, dla wielu takich dzieci żółtość ostatecznie znika w trzecim miesiącu, tylko czasami - w drugim. W takich przypadkach zaleca się dokładne badanie dziecka w celu zidentyfikowania poważniejszych przyczyn żółtaczki.

Istnieje przekonanie, że podczas karmienia piersią poziom bilirubiny wzrasta. Z tego powodu karmienie piersią zostaje przerwane, gdy dziecko ma objawy żółtaczki, ale współczesne badania potwierdziły, że karmienie piersią jest ważnym środkiem w leczeniu żółtaczki u noworodków. Większość żółtego pigmentu jest wydalana z organizmu dziecka z odchodami. Mleko matki ma łagodny efekt przeczyszczający, który przyczynia się do usuwania bilirubiny i zapobiega rozwojowi żółtaczki.

Rzeczywiście, lodowaty odcień skóry często objawia się u niemowląt karmionych piersią. Istnieje jednak duże prawdopodobieństwo zachorowania na żółtaczkę mleka matki u dzieci, które zaczęły karmić piersią późno lub zbyt rzadko, z powodu braku mleka u matki.

Nie ma dowodów na to, że żółtaczka mleka matki powoduje jakiekolwiek szkody dla dziecka. Jeśli dziecko, które otrzymuje tylko karmienie piersią, ma lekki, lodowaty odcień skóry, to nie jest przerażające i nie powinno przeszkadzać rodzicom.

Leczenie żółtaczki

Leczenie procesu patologicznego, który może powodować poważne konsekwencje, powinno być prowadzone w szpitalu pod ścisłym nadzorem medycznym. W większości przypadków żółtość fizjologiczna może przejść sama bez leczenia. W wyraźnym stopniu żółtaczki fizjologicznej możesz pomóc dziecku w następujących czynnościach:

  1. Głównym i głównym lekiem jest matczyna siara, która ma działanie przeczyszczające i pomaga usunąć bilirubinę z krwi noworodka.
  2. Fototerapia jest często przepisywana. Po ekspozycji na specjalną lampę bilirubina jest usuwana z organizmu dziecka po 10-11 godzinach.
  3. Promienie słoneczne są również doskonałym sposobem leczenia. Chodząc z dzieckiem w ciepłe dni, zostaw go nagiego na chwilę w koronkowym cieniu drzew. W domu pożądane jest umieszczenie łóżeczka dziecięcego bliżej okna.
  4. Jeśli dziecko ma wyraźną żółtaczkę, konieczne jest bardziej intensywne leczenie. Zazwyczaj lekarze przepisują węgiel aktywny lub „Smekta” (więcej informacji w artykule: jak przyjmować Smekta podczas karmienia piersią?). Aktywowany węgiel absorbuje bilirubinę, a Smekta zatrzymuje krążenie między wątrobą a jelitami.

Podsumowując, można zauważyć, że żółtaczka u noworodków jest dość powszechna iw większości przypadków ustępuje samoistnie. Lekarz dziecięcy Jewgienij Komarowski uważa, że ​​najważniejsze jest monitorowanie objawów. Posłuchajmy, co Komarovsky mówi o tym zjawisku w następnym filmie.