Zaburzenia metabolizmu porfiryny i bilirubiny (E80)

Zawiera: defekty katalazy i peroksydazy

Wrodzona porfiria erytropoetyczna

Porfiria:

• BDU
• ostry przerywany (wątrobowy)

Jeśli to konieczne, zidentyfikuj przyczynę za pomocą dodatkowego kodu przyczyn zewnętrznych (klasa XX).

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób z 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny w celu uwzględnienia występowania chorób, przyczyn publicznych wezwań do placówek medycznych wszystkich departamentów oraz przyczyn śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki opieki zdrowotnej na terytorium Federacji Rosyjskiej w 1999 r. Na mocy rozporządzenia Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 r. №170

Wydanie nowej wersji (ICD-11) planuje WHO w 2022 roku.

Hiperbilirubinemia w kodzie dzieci według MKB 10

Łagodna hiperbilirubinemia: diagnoza i leczenie

Definicja łagodnej hiperbilirubinemii

Łagodna hiperbilirubinemia jest chorobą niezależną, w tym hepatozą barwnikową, prostą cholemią rodzinną, przerywaną żółtaczką młodzieńczą, nie hemolityczną żółtaczką rodzinną, konstytucjonalnymi zaburzeniami czynności wątroby, żółtaczką zatrzymującą i funkcjonalną hiperbilirubinemią. Choroba objawia się przerywaną lub przewlekłą żółtaczką, oczywistą nieprawidłową czynnością wątroby i jej strukturą bez wyraźnych zaburzeń. Nie ma oczywistych objawów cholestazy i hemolizy.

Przyczyny

Łagodna hiperbilirubinemia u dorosłych w większości przypadków - są to choroby, które mają charakter rodzinny, są przekazywane w sposób dominujący. Potwierdza to praktyka medyczna.

Przyczyną choroby jest niepowodzenie wymiany bilirubiny. W surowicy ta substancja wzrasta lub dochodzi do naruszenia wychwytu lub przeniesienia go do komórek wątroby z osocza.

Podobny warunek jest również możliwy w przypadkach, w których dochodzi do naruszenia procesów wiązania bilirubiny i kwasu glukuronowego, co można wytłumaczyć trwałym lub czasowym niedoborem enzymu, takiego jak glukuronylotrapsferaza.

Czynniki prowokujące

Klasycznym objawem choroby jest żółknięcie twardówki, w niektórych przypadkach może nie zawsze pojawiać się żółtaczkowe zabarwienie skóry. Przejawy hiperbilirubinemii są często przerywane, w rzadkich przypadkach są trwałe, nie przechodzą.

Wzrost żółtaczki może być spowodowany przez następujące czynniki:

• wyraźne wyczerpanie fizyczne lub nerwowe;
• zaostrzenie zakażeń, uszkodzenie dróg żółciowych;
• odporność na leki;
• choroby katar;
• różne interwencje chirurgiczne;
• spożycie alkoholu.

Objawy choroby

Poza faktem, że twardówka i skóra są pomalowane żółtawo, pacjenci odczuwają ciężkość w prawym nadbrzuszu. Istnieją przypadki, gdy występują objawy dyspeptyczne - nudności, wymioty, zaburzony stolec, brak apetytu, zwiększone tworzenie się gazu w jelicie.

Manifestacje hiperbilirubinemii mogą prowadzić do wystąpienia zaburzeń astenowegetatywnych, które objawiają się depresją, osłabieniem i szybkim zmęczeniem.

Zespół łagodnej hiperbilirubinemii

Łagodna hiperbilirubinemia w praktyce medycznej obejmuje siedem wrodzonych zespołów:

Wszystkie te zespoły występują w związku z naruszeniem wymiany bilirubiny, jeśli poziom nieskoniugowanej bilirubiny we krwi jest zwiększony, co gromadzi się w tkankach. Koniugacja bilirubiny odgrywa ogromną rolę w organizmie, wysoko toksyczna bilirubina jest przetwarzana w substancję niskotoksyczną w diglucoronid - związek rozpuszczalny (bilirubina sprzężona). Wolna forma bilirubiny łatwo przenika do tkanek elastycznych, jest zatrzymywana w błonach śluzowych, skórze, na ścianach naczyń krwionośnych, powodując żółtość.

Zespół Crigglera-Nayara

Patogeneza choroby jest spowodowana całkowitym brakiem takiego enzymu jak UDPHT (enzym Urndin-5-difosforan glukuronylotransferazy). Przy typie 1 tego zespołu UDHHT jest całkowicie nieobecny, wolna bilirubina gwałtownie wzrasta, wskaźniki osiągają 200 μmol / l, a nawet więcej. Po urodzeniu pierwszego dnia przepuszczalność bariery hemato-mózgowej jest wysoka. W mózgu (istota szara) występuje gwałtowna akumulacja pigmentu, rozwijająca się żółtaczka jądrowa. Test z kordiaminom w diagnostyce łagodnej hiperbilirubinemii z fenobarbitalem - ujemny.

Syndrom Sabina-Johnsona

Charakterystyka morfologiczna - wątroba w kolorze czekoladowym, gdzie nagromadzenie gruboziarnistego pigmentu ziarnistego jest wysokie. Objawy zespołu: stała żółtość, nawracający świąd, ból po prawej stronie w nadbrzuszu, objawy asteniczne, niestrawność, powiększenie śledziony i wątroby. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Istnieje ryzyko długotrwałego stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych, a także podczas ciąży.

Bilirubina całkowita nie przekracza 100 µmol / l, bilirubina wolna i związana ma stosunek 50/50.

Leczenie tego zespołu nie zostało opracowane. Zespół nie wpływa na długość życia, ale jakość egzystencji z tą patologią pogarsza się.

Łagodna hiperbilirubinemia - zespół Gilberta

Bilirubina jest jednym z ważnych pigmentów żółciowych, produktem pośrednim rozkładu hemoglobiny, który bierze udział w transporcie tlenu.

Zespół Gilberta obejmuje fermentopatyczną łagodną hiperbilirubinemię (hepatozę barwnikową). Występują z reguły z powodu pośredniej (nieskoniugowanej) frakcji pigmentów żółciowych. Wynika to z genetycznych wad wątroby. Przebieg jest łagodny - duże zmiany w wątrobie, nie występuje wyraźna hemoliza.

Objawy zespołu Gilberta

Zespół Gilberta nie ma wyraźnych objawów, występuje przy minimalnych objawach. Niektórzy lekarze nie uważają tego zespołu za chorobę, ale odnoszą się do fizjologicznych cech organizmu.

Jedynym objawem w większości przypadków są umiarkowane wskaźniki żółtaczki z barwieniem błon śluzowych, skóry, twardówki oka. Inne objawy są łagodne lub wcale.

Możliwe minimalne objawy neurologiczne:

Jeszcze rzadsze objawy zespołu Gilberta to zaburzenia trawienia (niestrawność):

Łagodna hiperbilirubinemia: leczenie

W takich przypadkach przydatne jest leczenie witaminami, stosowanie środków żółciopędnych. Nie potrzebuj chorych i prowadząc specjalne zabiegi spa.

Łagodna hiperbilirubinemia Gilberta również nie wymaga specjalnego leczenia. Pacjenci powinni przestrzegać pewnych wytycznych, aby nie powodować zaostrzeń choroby.

Jeśli wystąpią objawy żółtaczki, lekarz może przepisać kilka leków.

Dzięki wdrożeniu tych zaleceń pacjenci mają normalny poziom bilirubiny, objawy choroby pojawiają się znacznie rzadziej.

Czym jest żółtaczka koniugacyjna: kody ICD 10 i niedoczynność tarczycy

Bilirubina pośrednia lub wolna uznawana jest za najbardziej toksyczną, ponieważ może powodować zaburzenia komórek. Wzrost pośredniej frakcji bilirubiny (hiperbilirubinemia) może powodować żółtaczkę koniugacyjną, która zostanie omówiona w dzisiejszym artykule.

Żółtaczka koniugacyjna # 8212; co to jest?

Żółtaczka koniugacyjna jest rodzajem żółtaczki, która występuje z powodu nieprawidłowej produkcji bilirubiny pośredniej. Często zjawisko to można zaobserwować u dzieci w okresie noworodkowym, ale nie omija ono dorosłych.

Porównując z innymi typami żółtaczki można przeczytać o nich w oddzielnych materiałach:

Co powoduje żółtaczkę koniugacyjną?

Pojawienie się żółtaczki wiąże się z niepowodzeniem połączenia bilirubiny pośredniej z kwasem glukoronowym, dzięki czemu nie następuje jej przejście do frakcji bezpośredniej. Powodem może być:

Odmiany żółtaczki koniugacyjnej

Żółtaczka koniugacyjna może być kilku typów:

Żółtaczka fizjologiczna u noworodków

Żółtaczka koniugacyjna noworodków jest obserwowana u co drugiego dziecka, nawet całkiem zdrowego. Pierwsze objawy pojawiają się około 2 dni po urodzeniu i zanikają w trzecim tygodniu życia.

Żółtaczka fizjologiczna u wcześniaków

Żółtaczka u wcześniaków jest bardziej dotkliwa niż u dzieci urodzonych o czasie. Barwienie skóry zwykle występuje w 5-6 dniu i trwa miesiąc.

Dziedziczna żółtaczka

Istnieją trzy typy żółtaczki dziedzicznej:

Żółtaczka u niemowląt karmiących piersią

Żółtaczka medyczna

Niektóre leki mogą powodować zwiększenie stężenia bilirubiny. Takie leki obejmują sulfonamidy, lewometytynę, witaminę K. Po zniesieniu leków wywołujących żółtaczkę, wszystkie jej objawy ustępują.

Żółtaczka patologiczna

Diagnoza i leczenie

Żółtaczka wymaga terminowej diagnozy i różnicowania. Jeśli żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się jedynie zmianą koloru skóry, wówczas u osoby patologicznej może wystąpić zaburzenie letargu, drgawek, nudności z wymiotami i gorączka.

Jeśli podejrzewa się postać patologiczną, lekarz powinien przepisać serię badań laboratoryjnych (analiza moczu i morfologia krwi, biochemiczne badanie krwi) i badania instrumentalne (USG). Wzrost poziomu bilirubiny jest wykrywany podczas badania krwi i kału.

• Fototerapia;
• Terapia infuzyjna
• Odbiór barbituranów i środków hormonalnych;
• Transfuzja krwi

Czym jest żółtaczka koniugacyjna: kody ICD 10 i niedoczynność tarczycy

Bilirubina pośrednia lub wolna uznawana jest za najbardziej toksyczną, ponieważ może powodować zaburzenia komórek. Wzrost pośredniej frakcji bilirubiny (hiperbilirubinemia) może powodować żółtaczkę koniugacyjną, która zostanie omówiona w dzisiejszym artykule.

Żółtaczka koniugacyjna # 8212; co to jest?

Żółtaczka koniugacyjna jest rodzajem żółtaczki, która występuje z powodu nieprawidłowej produkcji bilirubiny pośredniej. Często zjawisko to można zaobserwować u dzieci w okresie noworodkowym, ale nie omija ono dorosłych.

Porównując z innymi typami żółtaczki można przeczytać o nich w oddzielnych materiałach:

Co powoduje żółtaczkę koniugacyjną?

Pojawienie się żółtaczki wiąże się z niepowodzeniem połączenia bilirubiny pośredniej z kwasem glukoronowym, dzięki czemu nie następuje jej przejście do frakcji bezpośredniej. Powodem może być:

Odmiany żółtaczki koniugacyjnej

Żółtaczka koniugacyjna może być kilku typów:

Żółtaczka fizjologiczna u noworodków

Żółtaczka koniugacyjna noworodków jest obserwowana u co drugiego dziecka, nawet całkiem zdrowego. Pierwsze objawy pojawiają się około 2 dni po urodzeniu i zanikają w trzecim tygodniu życia.

Żółtaczka fizjologiczna u wcześniaków

Żółtaczka u wcześniaków jest bardziej dotkliwa niż u dzieci urodzonych o czasie. Barwienie skóry zwykle występuje w 5-6 dniu i trwa miesiąc.

Dziedziczna żółtaczka

Istnieją trzy typy żółtaczki dziedzicznej:

Żółtaczka u niemowląt karmiących piersią

Żółtaczka medyczna

Niektóre leki mogą powodować zwiększenie stężenia bilirubiny. Takie leki obejmują sulfonamidy, lewometytynę, witaminę K. Po zniesieniu leków wywołujących żółtaczkę, wszystkie jej objawy ustępują.

Żółtaczka patologiczna

Diagnoza i leczenie

Żółtaczka wymaga terminowej diagnozy i różnicowania. Jeśli żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się jedynie zmianą koloru skóry, wówczas u osoby patologicznej może wystąpić zaburzenie letargu, drgawek, nudności z wymiotami i gorączka.

Jeśli podejrzewa się postać patologiczną, lekarz powinien przepisać serię badań laboratoryjnych (analiza moczu i morfologia krwi, biochemiczne badanie krwi) i badania instrumentalne (USG). Wzrost poziomu bilirubiny jest wykrywany podczas badania krwi i kału.

• Fototerapia;
• Terapia infuzyjna
• Odbiór barbituranów i środków hormonalnych;
• Transfuzja krwi

E80.6 Inne zaburzenia metabolizmu bilirubiny

Oficjalna strona Grupy firm RLS ®. Główna encyklopedia leków i asortyment aptek rosyjskiego Internetu. Książka referencyjna leków Rlsnet.ru zapewnia użytkownikom dostęp do instrukcji, cen i opisów leków, suplementów diety, urządzeń medycznych, urządzeń medycznych i innych towarów. Farmakologiczna książka referencyjna zawiera informacje na temat składu i formy uwalniania, działania farmakologicznego, wskazań do stosowania, przeciwwskazań, działań niepożądanych, interakcji lekowych, sposobu stosowania leków, firm farmaceutycznych. Książka referencyjna leków zawiera ceny leków i produktów na rynku farmaceutycznym w Moskwie i innych miastach Rosji.

Przenoszenie, kopiowanie, rozpowszechnianie informacji jest zabronione bez zgody RLS-Patent LLC.
Przy powoływaniu się na materiały informacyjne opublikowane na stronie www.rlsnet.ru wymagane jest odniesienie do źródła informacji.

Jesteśmy w sieciach społecznościowych:

© 2000-2018. REJESTR MEDIA RUSSIA ® RLS ®

Wszelkie prawa zastrzeżone.

Komercyjne wykorzystanie materiałów jest niedozwolone.

Informacje przeznaczone dla pracowników służby zdrowia.

Hiperbilirubinemia

Opis choroby

Hiperbilirubinemia - grupa chorób i zespołów charakteryzujących się żółtaczkowym barwieniem skóry i błon śluzowych, hiperbilirubinemią z normalnymi innymi wskaźnikami czynności wątroby i (w formach podstawowych) brakiem zmian morfologicznych w wątrobie, łagodnym przebiegiem. Obejmują one hiperbilirubinemię po zapaleniu wątroby i wrodzoną hiperbilirubinemię czynnościową.

Przyczyny hiperbilirubinemii

Hiperbilirubinemia funkcjonalna wrodzona - - grupy dziedzicznie przekazanego (uwarunkowanego genetycznie) niehemolitycznego hiperbilirubinemii. Choroby spowodowane są naruszeniem procesu wychwytywania wolnej bilirubiny hepatocytów z krwi, wiążąc ją z kwasem glukuronowym z utworzeniem glukuronidu bilirubiny (bilirubina związana) i następnie wydalaniem go z żółcią.

Objawy hiperbilirubinemii

We wszystkich przypadkach hiperbilirubinemia i żółtaczka są wykrywane od wczesnego dzieciństwa, w większości przypadków (z wyjątkiem zespołu Krieglera-Nayara), są nieznaczne, mogą mieć charakter przerywany (wzmacniany przez błędy dietetyczne, spożycie alkoholu, choroby współistniejące, wyczerpanie fizyczne i inne przyczyny). Często łagodne objawy dyspeptyczne, łagodne osłabienie, osłabienie, zmęczenie.

Dla łagodnych, korzystnych rokowań; pojemność robocza, co do zasady, zapisana.

Diagnoza hiperbilirubinemii

Wątroba zwykle nie jest powiększona, miękkie, bezbolesne, funkcjonalne testy wątrobowe (z wyjątkiem hiperbilirubinemii) nie ulegają zmianie. Hepatografia radioizotopowa nie ujawnia żadnych zmian. Śledziona nie jest powiększona. Osmotyczna odporność erytrocytów, ich oczekiwana długość życia jest normalna. Biopsja nakłucia we wszystkich postaciach (z wyjątkiem zespołu Dubin-Johnsona) nie ujawnia zmian.

Leczenie hiperbilirubinemii

Pacjenci poddani specjalnemu leczeniu, co do zasady, nie potrzebują, tylko w okresie wzrastającej żółtaczki przepisują oszczędzającą dietę numer 5, terapię witaminową, żółciopędną. Zabronione jest spożywanie napojów alkoholowych, pikantnych i tłustych potraw, nie zaleca się przeciążenia fizycznego.

Traktujemy wątrobę

Leczenie, objawy, leki

Kod hiperbilirubinemii dla MKB 10

Żółknięcie błon śluzowych, twardówki oka, a także skóry powinny ostrzegać każdą osobę. Wszyscy wiedzą, że objawy te wskazują na pewnego rodzaju zakłócenia w pracy tak ważnego organu, jak wątroba. Choroby te muszą być kontrolowane przez lekarza. On dokona prawidłowej diagnozy i zaleci niezbędne leczenie. Gdy poziom bilirubiny wzrasta, z reguły pojawia się żółtaczka. Łagodna hiperbilirubinemia ma również podobne objawy. W artykule przyjrzymy się bardziej szczegółowo, jaki jest rodzaj choroby, jakie są jej przyczyny i metody leczenia.

Definicja łagodnej hiperbilirubinemii

W istocie bilirubina jest pigmentem żółciowym, ma charakterystyczny czerwono-żółty kolor. Substancja ta jest wytwarzana z czerwonych krwinek w hemoglobinie, które rozpadają się z powodu inwolucyjnych zmian w komórkach wątroby, śledziony, tkanek łącznych i szpiku kostnego.

Łagodna hiperbilirubinemia jest chorobą niezależną, w tym hepatozą barwnikową, prostą cholemią rodzinną, przerywaną żółtaczką młodzieńczą, nie hemolityczną żółtaczką rodzinną, konstytucjonalnymi zaburzeniami czynności wątroby, żółtaczką zatrzymującą i funkcjonalną hiperbilirubinemią. Choroba objawia się przerywaną lub przewlekłą żółtaczką, oczywistą nieprawidłową czynnością wątroby i jej strukturą bez wyraźnych zaburzeń. Nie ma oczywistych objawów cholestazy i hemolizy.

Łagodna hiperbilirubinemia (kod ICD 10: E 80 - częste zaburzenia metabolizmu bilirubiny i porfiny) ma również następujące kody E 80,4, E 80,5, E 80,6, E 80. Odpowiednio: zespoły Gilberta, zespoły Criglera, inne zaburzenia - zespoły Dubina-Johnsona i zespoły Rotora, nieokreślony metabolizm bilirubiny.

Przyczyny

Łagodna hiperbilirubinemia u dorosłych w większości przypadków - są to choroby, które mają charakter rodzinny, są przekazywane w sposób dominujący. Potwierdza to praktyka medyczna.

Występuje hiperbilirubinemia po zapaleniu wątroby - występuje w wyniku wirusowego ostrego zapalenia wątroby. Ponadto przyczyną choroby może być przeniesienie mononukleozy zakaźnej, po wyzdrowieniu pacjenci mogą odczuwać objawy hiperbilirubinemii.

Przyczyną choroby jest niepowodzenie wymiany bilirubiny. W surowicy ta substancja wzrasta lub dochodzi do naruszenia wychwytu lub przeniesienia go do komórek wątroby z osocza.

Podobny warunek jest również możliwy w przypadkach, w których dochodzi do naruszenia procesów wiązania bilirubiny i kwasu glukuronowego, co można wytłumaczyć trwałym lub czasowym niedoborem enzymu, takiego jak glukuronylotrapsferaza.
Wymienione mechanizmy hiperbilirubinemii charakteryzują zespoły Gilberta, Criglera-Nayyara i hiperbilirubinemii po zapaleniu wątroby. W zespołach Rotora i Sabina-Johnsona stężenie bilirubiny w surowicy wzrasta z powodu naruszenia wydzielania pigmentu do kanałów żółciowych przez błony hepatocytów.

Czynniki prowokujące

Łagodna hiperbilirubinemia, której rozpoznanie potwierdza fakt, że najczęściej wykrywa się ją w okresie dojrzewania, może manifestować objawy przez wiele lat, a nawet przez całe życie. U mężczyzn choroba ta jest wykrywana znacznie częściej niż u kobiet.

Klasycznym objawem choroby jest żółknięcie twardówki, w niektórych przypadkach może nie zawsze pojawiać się żółtaczkowe zabarwienie skóry. Przejawy hiperbilirubinemii są często przerywane, w rzadkich przypadkach są trwałe, nie przechodzą.

Wzrost żółtaczki może być spowodowany przez następujące czynniki:

• wyraźne wyczerpanie fizyczne lub nerwowe;
• zaostrzenie zakażeń, uszkodzenie dróg żółciowych;
• odporność na leki;
• choroby katar;
• różne interwencje chirurgiczne;
• spożycie alkoholu.

Objawy choroby

Poza faktem, że twardówka i skóra są pomalowane żółtawo, pacjenci odczuwają ciężkość w prawym nadbrzuszu. Istnieją przypadki, gdy występują objawy dyspeptyczne - nudności, wymioty, zaburzony stolec, brak apetytu, zwiększone tworzenie się gazu w jelicie.

Manifestacje hiperbilirubinemii mogą prowadzić do wystąpienia zaburzeń astenowegetatywnych, które objawiają się depresją, osłabieniem i szybkim zmęczeniem.
Podczas badania lekarz najpierw zwraca uwagę na pożółkłą twardówkę i matowy żółty odcień skóry pacjenta. W niektórych przypadkach skóra nie żółknie. Wątroba jest wyczuwalna na krawędziach łuku żebrowego lub może nie być wyczuwalna. Występuje niewielki wzrost wielkości narządu, wątroba staje się miękka, pacjent czuje się bolesny podczas badania dotykowego. Śledziona nie powiększa się. Wyjątkiem są przypadki, gdy łagodna hiperbilirubinemia występuje w wyniku zapalenia wątroby. Hiperbilirubinemia po zapaleniu wątroby może również wystąpić po chorobie zakaźnej - mononukleozie.

Zespół łagodnej hiperbilirubinemii

Łagodna hiperbilirubinemia w praktyce medycznej obejmuje siedem wrodzonych zespołów:

• Zespoły Crigler-Nayar typu 1 i 2;
• Zespoły Sabina-Johnsona;
• Zespoły Gilberta;
• Zespoły wirników;
• Choroba Bylera (rzadko);
• Zespół Lucy-Driscoll (rzadko);
• Rodzinna łagodna cholestaza związana z wiekiem - łagodna hiperbilirubinemia (rzadko).

Wszystkie te zespoły występują w związku z naruszeniem wymiany bilirubiny, jeśli poziom nieskoniugowanej bilirubiny we krwi jest zwiększony, co gromadzi się w tkankach. Koniugacja bilirubiny odgrywa ogromną rolę w organizmie, wysoko toksyczna bilirubina jest przetwarzana w substancję niskotoksyczną w diglucoronid - związek rozpuszczalny (bilirubina sprzężona). Wolna forma bilirubiny łatwo przenika do tkanek elastycznych, jest zatrzymywana w błonach śluzowych, skórze, na ścianach naczyń krwionośnych, powodując żółtość.

Zespół Crigglera-Nayara

Amerykańscy pediatrzy V. Nayyar i J. Crigler w 1952 r. Ujawnili nowy zespół i szczegółowo go opisali. Został nazwany zespołem Crigglera-Nayara typu 1. Ta wrodzona nieprawidłowość ma typ autosomalnego nawracającego dziedziczenia. Rozwój zespołu następuje natychmiast w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka. Podobne objawy występują zarówno u dziewcząt, jak iu chłopców.

Patogeneza choroby jest spowodowana całkowitym brakiem takiego enzymu jak UDPHT (enzym Urndin-5-difosforan glukuronylotransferazy). Przy typie 1 tego zespołu UDHHT jest całkowicie nieobecny, wolna bilirubina gwałtownie wzrasta, wskaźniki osiągają 200 μmol / l, a nawet więcej. Po urodzeniu pierwszego dnia przepuszczalność bariery hemato-mózgowej jest wysoka. W mózgu (istota szara) występuje gwałtowna akumulacja pigmentu, rozwijająca się żółtaczka jądrowa. Test z kordiaminom w diagnostyce łagodnej hiperbilirubinemii z fenobarbitalem - ujemny.

Encefalopatia bilirubinowa prowadzi do rozwoju oczopląsu, nadciśnienia mięśniowego, atetozy, opisthotonusa, drgawek klonicznych i tonicznych. Rokowanie choroby jest wyjątkowo niekorzystne. W przypadku braku intensywnego leczenia śmierć jest możliwa pierwszego dnia. Wątroba podczas autopsji się nie zmienia.

Syndrom Sabina-Johnsona

Zespół łagodnej hiperbilirubinemii Dabin-Johnson został po raz pierwszy opisany w 1954 roku. Przeważnie ta choroba jest powszechna u mieszkańców Bliskiego Wschodu. U mężczyzn w wieku poniżej 25 lat występuje w 0,2-1% przypadków. Dziedziczenie zachodzi w sposób autosomalny dominujący. Zespół ten ma patogenezę, która jest związana z upośledzonymi funkcjami transportowymi bilirubiny w hepatocytach, a także z powodu niewypłacalności transportowego zależnego od ATP systemu błon komórkowych. W rezultacie przepływ bilirubiny do żółci jest zakłócany, dochodzi do refluksu bilirubiny do krwi z hepatocytu. Potwierdza to szczytowe stężenie barwnika we krwi po dwóch godzinach prowadzenia testów z użyciem bromosulfaleiny.

Charakterystyka morfologiczna - wątroba w kolorze czekoladowym, gdzie nagromadzenie gruboziarnistego pigmentu ziarnistego jest wysokie. Objawy zespołu: stała żółtość, nawracający świąd, ból po prawej stronie w nadbrzuszu, objawy asteniczne, niestrawność, powiększenie śledziony i wątroby. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Istnieje ryzyko długotrwałego stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych, a także podczas ciąży.

Chorobę diagnozuje się na podstawie próbki bromosulfaleiny, z cholecystografią z powolnym rozjaśnianiem środka kontrastowego, przy braku kontrastu w pęcherzyku żółciowym. Kordiamina w diagnostyce łagodnej hiperbilirubinemii w tym przypadku nie jest stosowana.

Bilirubina całkowita nie przekracza 100 µmol / l, bilirubina wolna i związana ma stosunek 50/50.

Leczenie tego zespołu nie zostało opracowane. Zespół nie wpływa na długość życia, ale jakość egzystencji z tą patologią pogarsza się.

Łagodna hiperbilirubinemia - zespół Gilberta

Ta dziedziczna choroba występuje najczęściej, powiemy o tym bardziej szczegółowo. Choroba jest przenoszona z rodziców na dzieci, związana z defektem genu, który bierze udział w wymianie bilirubiny. Łagodna hiperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) jest niczym innym jak zespołem Gilberta.

Bilirubina jest jednym z ważnych pigmentów żółciowych, produktem pośrednim rozkładu hemoglobiny, który bierze udział w transporcie tlenu.

Zwiększona bilirubina (80-100 µmol / l), znaczna przewaga bilirubiny (pośredniej) niezwiązanej z białkami krwi, prowadzi do okresowych objawów żółtaczki (błon śluzowych, twardówki, skóry). Jednocześnie, testy wątrobowe, inne wskaźniki pozostają normalne. U mężczyzn zespół Gilberta jest 2-3 razy częstszy niż u kobiet. Po raz pierwszy może wystąpić w wieku od trzech do trzynastu lat. Często dolegliwości towarzyszą człowiekowi przez całe życie.
Zespół Gilberta obejmuje fermentopatyczną łagodną hiperbilirubinemię (hepatozę barwnikową). Występują z reguły z powodu pośredniej (nieskoniugowanej) frakcji pigmentów żółciowych. Wynika to z genetycznych wad wątroby. Przebieg jest łagodny - duże zmiany w wątrobie, nie występuje wyraźna hemoliza.

Objawy zespołu Gilberta

Zespół Gilberta nie ma wyraźnych objawów, występuje przy minimalnych objawach. Niektórzy lekarze nie uważają tego zespołu za chorobę, ale odnoszą się do fizjologicznych cech organizmu.

Jedynym objawem w większości przypadków są umiarkowane wskaźniki żółtaczki z barwieniem błon śluzowych, skóry, twardówki oka. Inne objawy są łagodne lub wcale.
Możliwe minimalne objawy neurologiczne:

• słabość;
• zawroty głowy;
• zwiększone zmęczenie;
• zaburzenia snu;
• bezsenność

Jeszcze rzadsze objawy zespołu Gilberta to zaburzenia trawienia (niestrawność):

• brak lub spadek apetytu;
• gorzkie odbijanie po jedzeniu;
• zgaga;
• gorzki smak w ustach; rzadko wymioty, nudności;
• uczucie ciężkości, przeludnienie w żołądku;
• zaburzenia stolca (zaparcia lub biegunka);
• bóle w prawym hipochondrium o tępym, bolesnym charakterze. Może wystąpić, gdy błędy w diecie, po nadużywaniu pikantnych i tłustych potraw;
• można zaobserwować powiększenie wątroby.

Łagodna hiperbilirubinemia: leczenie

Jeśli nie ma powiązanych chorób przewodu pokarmowego, podczas remisji lekarz przepisuje dietę nr 15. W ostrych okresach, jeśli występują współistniejące choroby pęcherzyka żółciowego, zaleca się dietę nr 5. Specjalna terapia wątrobowa dla pacjentów nie jest wymagana.

W takich przypadkach przydatne jest leczenie witaminami, stosowanie środków żółciopędnych. Nie potrzebuj chorych i prowadząc specjalne zabiegi spa.
Procedury elektryczne lub termiczne w obszarze wątroby nie tylko przyniosą korzyści, ale także będą miały szkodliwy wpływ. Rokowanie choroby jest dość korzystne. Pacjenci zachowują swoje wyniki, ale konieczne jest zmniejszenie nerwów oraz wysiłek fizyczny.

Łagodna hiperbilirubinemia Gilberta również nie wymaga specjalnego leczenia. Pacjenci powinni przestrzegać pewnych wytycznych, aby nie powodować zaostrzeń choroby.

• Dozwolone stosowanie: słaba herbata, kompot, niskotłuszczowy twaróg, pieczywo pszenne, zupa na rosole warzywnym, wołowina, niskotłuszczowe, kruche płatki zbożowe, kurczak, nie kwaśne owoce.
• Zabrania się używania: smalcu, świeżego ciasta, szpinaku, szczawiu, tłustego mięsa, musztardy, tłustych ryb, lodów, pieprzu, alkoholu, czarnej kawy.
• Zgodność z reżimem - całkowicie wyeliminowano ciężkie ćwiczenia. Stosowanie przepisanych leków: leków przeciwdrgawkowych, antybiotyków, sterydów anabolicznych, jeśli to konieczne - analogów hormonów płciowych, które są stosowane w leczeniu zaburzeń hormonalnych, a także sportowców - w celu poprawy wyników sportowych.
• Całkowicie przestań palić, pijąc alkohol.

Jeśli wystąpią objawy żółtaczki, lekarz może przepisać kilka leków.

• Grupa barbituranów - leki przeciwpadaczkowe skutecznie obniżają poziom bilirubiny.
• Środki choleryczne.
• Środki wpływające na funkcjonowanie pęcherzyka żółciowego, jak również jego przewodów. Zapobiegaj rozwojowi choroby żółciowej, zapalenia pęcherzyka żółciowego.
• Hepatoprotektory (środki ochronne, chronią komórki wątroby przed uszkodzeniem).
• Enterosorbenty. Środki zwiększające wydalanie bilirubiny z jelita.
• Enzymy trawienne są przepisywane w przypadku zaburzeń dyspeptycznych (wymioty, nudności, tworzenie się gazu) - pomagają w trawieniu.
• Fototerapia - ekspozycja na światło niebieskich lamp prowadzi do zniszczenia tkanek utrwalonej bilirubiny. Aby zapobiec oparzeniom oczu, konieczna jest ich ochrona.

Dzięki wdrożeniu tych zaleceń pacjenci mają normalny poziom bilirubiny, objawy choroby pojawiają się znacznie rzadziej.

Traktujemy wątrobę

Leczenie, objawy, leki

Hiperbilirubinemia mb 10

Żółknięcie błon śluzowych, twardówki oka, a także skóry powinny ostrzegać każdą osobę. Wszyscy wiedzą, że objawy te wskazują na pewnego rodzaju zakłócenia w pracy tak ważnego organu, jak wątroba. Choroby te muszą być kontrolowane przez lekarza. On dokona prawidłowej diagnozy i zaleci niezbędne leczenie. Gdy poziom bilirubiny wzrasta, z reguły pojawia się żółtaczka. Łagodna hiperbilirubinemia ma również podobne objawy. W artykule przyjrzymy się bardziej szczegółowo, jaki jest rodzaj choroby, jakie są jej przyczyny i metody leczenia.

Definicja łagodnej hiperbilirubinemii

W istocie bilirubina jest pigmentem żółciowym, ma charakterystyczny czerwono-żółty kolor. Substancja ta jest wytwarzana z czerwonych krwinek w hemoglobinie, które rozpadają się z powodu inwolucyjnych zmian w komórkach wątroby, śledziony, tkanek łącznych i szpiku kostnego.

Łagodna hiperbilirubinemia jest chorobą niezależną, w tym hepatozą barwnikową, prostą cholemią rodzinną, przerywaną żółtaczką młodzieńczą, nie hemolityczną żółtaczką rodzinną, konstytucjonalnymi zaburzeniami czynności wątroby, żółtaczką zatrzymującą i funkcjonalną hiperbilirubinemią. Choroba objawia się przerywaną lub przewlekłą żółtaczką, oczywistą nieprawidłową czynnością wątroby i jej strukturą bez wyraźnych zaburzeń. Nie ma oczywistych objawów cholestazy i hemolizy.

Łagodna hiperbilirubinemia (kod ICD 10: E 80 - częste zaburzenia metabolizmu bilirubiny i porfiny) ma również następujące kody E 80,4, E 80,5, E 80,6, E 80. Odpowiednio: zespoły Gilberta, zespoły Criglera, inne zaburzenia - zespoły Dubina-Johnsona i zespoły Rotora, nieokreślony metabolizm bilirubiny.

Przyczyny

Łagodna hiperbilirubinemia u dorosłych w większości przypadków - są to choroby, które mają charakter rodzinny, są przekazywane w sposób dominujący. Potwierdza to praktyka medyczna.

Występuje hiperbilirubinemia po zapaleniu wątroby - występuje w wyniku wirusowego ostrego zapalenia wątroby. Ponadto przyczyną choroby może być przeniesienie mononukleozy zakaźnej, po wyzdrowieniu pacjenci mogą odczuwać objawy hiperbilirubinemii.

Przyczyną choroby jest niepowodzenie wymiany bilirubiny. W surowicy ta substancja wzrasta lub dochodzi do naruszenia wychwytu lub przeniesienia go do komórek wątroby z osocza.

Podobny warunek jest również możliwy w przypadkach, w których dochodzi do naruszenia procesów wiązania bilirubiny i kwasu glukuronowego, co można wytłumaczyć trwałym lub czasowym niedoborem enzymu, takiego jak glukuronylotrapsferaza.
Wymienione mechanizmy hiperbilirubinemii charakteryzują zespoły Gilberta, Criglera-Nayyara i hiperbilirubinemii po zapaleniu wątroby. W zespołach Rotora i Sabina-Johnsona stężenie bilirubiny w surowicy wzrasta z powodu naruszenia wydzielania pigmentu do kanałów żółciowych przez błony hepatocytów.

Czynniki prowokujące

Łagodna hiperbilirubinemia, której rozpoznanie potwierdza fakt, że najczęściej wykrywa się ją w okresie dojrzewania, może manifestować objawy przez wiele lat, a nawet przez całe życie. U mężczyzn choroba ta jest wykrywana znacznie częściej niż u kobiet.

Klasycznym objawem choroby jest żółknięcie twardówki, w niektórych przypadkach może nie zawsze pojawiać się żółtaczkowe zabarwienie skóry. Przejawy hiperbilirubinemii są często przerywane, w rzadkich przypadkach są trwałe, nie przechodzą.

Wzrost żółtaczki może być spowodowany przez następujące czynniki:

• wyraźne wyczerpanie fizyczne lub nerwowe;
• zaostrzenie zakażeń, uszkodzenie dróg żółciowych;
• odporność na leki;
• choroby katar;
• różne interwencje chirurgiczne;
• spożycie alkoholu.

Objawy choroby

Poza faktem, że twardówka i skóra są pomalowane żółtawo, pacjenci odczuwają ciężkość w prawym nadbrzuszu. Istnieją przypadki, gdy występują objawy dyspeptyczne - nudności, wymioty, zaburzony stolec, brak apetytu, zwiększone tworzenie się gazu w jelicie.

Manifestacje hiperbilirubinemii mogą prowadzić do wystąpienia zaburzeń astenowegetatywnych, które objawiają się depresją, osłabieniem i szybkim zmęczeniem.
Podczas badania lekarz najpierw zwraca uwagę na pożółkłą twardówkę i matowy żółty odcień skóry pacjenta. W niektórych przypadkach skóra nie żółknie. Wątroba jest wyczuwalna na krawędziach łuku żebrowego lub może nie być wyczuwalna. Występuje niewielki wzrost wielkości narządu, wątroba staje się miękka, pacjent czuje się bolesny podczas badania dotykowego. Śledziona nie powiększa się. Wyjątkiem są przypadki, gdy łagodna hiperbilirubinemia występuje w wyniku zapalenia wątroby. Hiperbilirubinemia po zapaleniu wątroby może również wystąpić po chorobie zakaźnej - mononukleozie.

Zespół łagodnej hiperbilirubinemii

Łagodna hiperbilirubinemia w praktyce medycznej obejmuje siedem wrodzonych zespołów:

• Zespoły Crigler-Nayar typu 1 i 2;
• Zespoły Sabina-Johnsona;
• Zespoły Gilberta;
• Zespoły wirników;
• Choroba Bylera (rzadko);
• Zespół Lucy-Driscoll (rzadko);
• Rodzinna łagodna cholestaza związana z wiekiem - łagodna hiperbilirubinemia (rzadko).

Wszystkie te zespoły występują w związku z naruszeniem wymiany bilirubiny, jeśli poziom nieskoniugowanej bilirubiny we krwi jest zwiększony, co gromadzi się w tkankach. Koniugacja bilirubiny odgrywa ogromną rolę w organizmie, wysoko toksyczna bilirubina jest przetwarzana w substancję niskotoksyczną w diglucoronid - związek rozpuszczalny (bilirubina sprzężona). Wolna forma bilirubiny łatwo przenika do tkanek elastycznych, jest zatrzymywana w błonach śluzowych, skórze, na ścianach naczyń krwionośnych, powodując żółtość.

Zespół Crigglera-Nayara

Amerykańscy pediatrzy V. Nayyar i J. Crigler w 1952 r. Ujawnili nowy zespół i szczegółowo go opisali. Został nazwany zespołem Crigglera-Nayara typu 1. Ta wrodzona nieprawidłowość ma typ autosomalnego nawracającego dziedziczenia. Rozwój zespołu następuje natychmiast w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka. Podobne objawy występują zarówno u dziewcząt, jak iu chłopców.

Patogeneza choroby jest spowodowana całkowitym brakiem takiego enzymu jak UDPHT (enzym Urndin-5-difosforan glukuronylotransferazy). Przy typie 1 tego zespołu UDHHT jest całkowicie nieobecny, wolna bilirubina gwałtownie wzrasta, wskaźniki osiągają 200 μmol / l, a nawet więcej. Po urodzeniu pierwszego dnia przepuszczalność bariery hemato-mózgowej jest wysoka. W mózgu (istota szara) występuje gwałtowna akumulacja pigmentu, rozwijająca się żółtaczka jądrowa. Test z kordiaminom w diagnostyce łagodnej hiperbilirubinemii z fenobarbitalem - ujemny.

Encefalopatia bilirubinowa prowadzi do rozwoju oczopląsu, nadciśnienia mięśniowego, atetozy, opisthotonusa, drgawek klonicznych i tonicznych. Rokowanie choroby jest wyjątkowo niekorzystne. W przypadku braku intensywnego leczenia śmierć jest możliwa pierwszego dnia. Wątroba podczas autopsji się nie zmienia.

Syndrom Sabina-Johnsona

Zespół łagodnej hiperbilirubinemii Dabin-Johnson został po raz pierwszy opisany w 1954 roku. Przeważnie ta choroba jest powszechna u mieszkańców Bliskiego Wschodu. U mężczyzn w wieku poniżej 25 lat występuje w 0,2-1% przypadków. Dziedziczenie zachodzi w sposób autosomalny dominujący. Zespół ten ma patogenezę, która jest związana z upośledzonymi funkcjami transportowymi bilirubiny w hepatocytach, a także z powodu niewypłacalności transportowego zależnego od ATP systemu błon komórkowych. W rezultacie przepływ bilirubiny do żółci jest zakłócany, dochodzi do refluksu bilirubiny do krwi z hepatocytu. Potwierdza to szczytowe stężenie barwnika we krwi po dwóch godzinach prowadzenia testów z użyciem bromosulfaleiny.

Charakterystyka morfologiczna - wątroba w kolorze czekoladowym, gdzie nagromadzenie gruboziarnistego pigmentu ziarnistego jest wysokie. Objawy zespołu: stała żółtość, nawracający świąd, ból po prawej stronie w nadbrzuszu, objawy asteniczne, niestrawność, powiększenie śledziony i wątroby. Choroba może rozpocząć się w każdym wieku. Istnieje ryzyko długotrwałego stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych, a także podczas ciąży.

Chorobę diagnozuje się na podstawie próbki bromosulfaleiny, z cholecystografią z powolnym rozjaśnianiem środka kontrastowego, przy braku kontrastu w pęcherzyku żółciowym. Kordiamina w diagnostyce łagodnej hiperbilirubinemii w tym przypadku nie jest stosowana.

Bilirubina całkowita nie przekracza 100 µmol / l, bilirubina wolna i związana ma stosunek 50/50.

Leczenie tego zespołu nie zostało opracowane. Zespół nie wpływa na długość życia, ale jakość egzystencji z tą patologią pogarsza się.

Łagodna hiperbilirubinemia - zespół Gilberta

Ta dziedziczna choroba występuje najczęściej, powiemy o tym bardziej szczegółowo. Choroba jest przenoszona z rodziców na dzieci, związana z defektem genu, który bierze udział w wymianie bilirubiny. Łagodna hiperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) jest niczym innym jak zespołem Gilberta.

Bilirubina jest jednym z ważnych pigmentów żółciowych, produktem pośrednim rozkładu hemoglobiny, który bierze udział w transporcie tlenu.

Zwiększona bilirubina (80-100 µmol / l), znaczna przewaga bilirubiny (pośredniej) niezwiązanej z białkami krwi, prowadzi do okresowych objawów żółtaczki (błon śluzowych, twardówki, skóry). Jednocześnie, testy wątrobowe, inne wskaźniki pozostają normalne. U mężczyzn zespół Gilberta jest 2-3 razy częstszy niż u kobiet. Po raz pierwszy może wystąpić w wieku od trzech do trzynastu lat. Często dolegliwości towarzyszą człowiekowi przez całe życie.
Zespół Gilberta obejmuje fermentopatyczną łagodną hiperbilirubinemię (hepatozę barwnikową). Występują z reguły z powodu pośredniej (nieskoniugowanej) frakcji pigmentów żółciowych. Wynika to z genetycznych wad wątroby. Przebieg jest łagodny - duże zmiany w wątrobie, nie występuje wyraźna hemoliza.

Objawy zespołu Gilberta

Zespół Gilberta nie ma wyraźnych objawów, występuje przy minimalnych objawach. Niektórzy lekarze nie uważają tego zespołu za chorobę, ale odnoszą się do fizjologicznych cech organizmu.

Jedynym objawem w większości przypadków są umiarkowane wskaźniki żółtaczki z barwieniem błon śluzowych, skóry, twardówki oka. Inne objawy są łagodne lub wcale.
Możliwe minimalne objawy neurologiczne:

• słabość;
• zawroty głowy;
• zwiększone zmęczenie;
• zaburzenia snu;
• bezsenność

Jeszcze rzadsze objawy zespołu Gilberta to zaburzenia trawienia (niestrawność):

• brak lub spadek apetytu;
• gorzkie odbijanie po jedzeniu;
• zgaga;
• gorzki smak w ustach; rzadko wymioty, nudności;
• uczucie ciężkości, przeludnienie w żołądku;
• zaburzenia stolca (zaparcia lub biegunka);
• bóle w prawym hipochondrium o tępym, bolesnym charakterze. Może wystąpić, gdy błędy w diecie, po nadużywaniu pikantnych i tłustych potraw;
• można zaobserwować powiększenie wątroby.

Łagodna hiperbilirubinemia: leczenie

Jeśli nie ma powiązanych chorób przewodu pokarmowego, podczas remisji lekarz przepisuje dietę nr 15. W ostrych okresach, jeśli występują współistniejące choroby pęcherzyka żółciowego, zaleca się dietę nr 5. Specjalna terapia wątrobowa dla pacjentów nie jest wymagana.

W takich przypadkach przydatne jest leczenie witaminami, stosowanie środków żółciopędnych. Nie potrzebuj chorych i prowadząc specjalne zabiegi spa.
Procedury elektryczne lub termiczne w obszarze wątroby nie tylko przyniosą korzyści, ale także będą miały szkodliwy wpływ. Rokowanie choroby jest dość korzystne. Pacjenci zachowują swoje wyniki, ale konieczne jest zmniejszenie nerwów oraz wysiłek fizyczny.

Łagodna hiperbilirubinemia Gilberta również nie wymaga specjalnego leczenia. Pacjenci powinni przestrzegać pewnych wytycznych, aby nie powodować zaostrzeń choroby.

• Dozwolone stosowanie: słaba herbata, kompot, niskotłuszczowy twaróg, pieczywo pszenne, zupa na rosole warzywnym, wołowina, niskotłuszczowe, kruche płatki zbożowe, kurczak, nie kwaśne owoce.
• Zabrania się używania: smalcu, świeżego ciasta, szpinaku, szczawiu, tłustego mięsa, musztardy, tłustych ryb, lodów, pieprzu, alkoholu, czarnej kawy.
• Zgodność z reżimem - całkowicie wyeliminowano ciężkie ćwiczenia. Stosowanie przepisanych leków: leków przeciwdrgawkowych, antybiotyków, sterydów anabolicznych, jeśli to konieczne - analogów hormonów płciowych, które są stosowane w leczeniu zaburzeń hormonalnych, a także sportowców - w celu poprawy wyników sportowych.
• Całkowicie przestań palić, pijąc alkohol.

Jeśli wystąpią objawy żółtaczki, lekarz może przepisać kilka leków.

• Grupa barbituranów - leki przeciwpadaczkowe skutecznie obniżają poziom bilirubiny.
• Środki choleryczne.
• Środki wpływające na funkcjonowanie pęcherzyka żółciowego, jak również jego przewodów. Zapobiegaj rozwojowi choroby żółciowej, zapalenia pęcherzyka żółciowego.
• Hepatoprotektory (środki ochronne, chronią komórki wątroby przed uszkodzeniem).
• Enterosorbenty. Środki zwiększające wydalanie bilirubiny z jelita.
• Enzymy trawienne są przepisywane w przypadku zaburzeń dyspeptycznych (wymioty, nudności, tworzenie się gazu) - pomagają w trawieniu.
• Fototerapia - ekspozycja na światło niebieskich lamp prowadzi do zniszczenia tkanek utrwalonej bilirubiny. Aby zapobiec oparzeniom oczu, konieczna jest ich ochrona.

Dzięki wdrożeniu tych zaleceń pacjenci mają normalny poziom bilirubiny, objawy choroby pojawiają się znacznie rzadziej.

Hiperbilirubinemia: objawy i leczenie

Hiperbilirubinemia - główne objawy:

• Huśtawki nastroju
• Świąd
• Słabość
• Nudności
• Utrata apetytu
• Słabo
• Wymioty
• Gorzkie usta
• Senność
• Ból w prawym nadbrzuszu
• Złe samopoczucie
• Zgaga
• Apatia
• Utrata masy ciała
• Ciemny mocz
• Odmowa jedzenia
• Żółknięcie skóry
• Żółta śluz
• Żółknięcie skorupy oka
• Zaostrzenie chorób przewlekłych

Hiperbilirubinemia jest stanem patologicznym, gdy poziom bilirubiny we krwi wzrasta. Rozwój choroby wywołuje różne choroby narządów wewnętrznych. Są to niewydolność wątroby i choroba kamicy żółciowej. Jeśli proces hiperbilirubinemii znajduje się w pierwszym etapie rozwoju, nie przeprowadza się specyficznej terapii. W niektórych przypadkach woreczek żółciowy zaczyna się rozpalać.

Większość lekarzy nie uważa tego stanu za niezależną patologię. Pomimo tego, że ma swój własny kod ICD-10, określa się go jako objaw pewnego procesu patologicznego. Jednak jeden lub drugi znak wskazuje na rozwój nieprawidłowości w organizmie.

Etiologia

Przyczyny hiperbilirubinemii są następujące:

• niedokrwistość;
• predyspozycje genetyczne;
• zatrucie alkoholem lub narkotykami;
• choroby zakaźne;
• błędnie błędna transfuzja krwi, gdy grupa i czynnik Rh nie pasują;
• choroby autoimmunologiczne;
• przewlekły toczeń rumieniowaty;
• zapalenie tkanki wątroby;
• białaczka;
• nowotwory o innym charakterze;
• krwotoki w jamie brzusznej po urazie;
• stosowanie sterydów;
• stosowanie leków przeciwgorączkowych i przeciwbakteryjnych.

Ujawniony zespół rozwijającej się hiperbilirubinemii niekorzystnie wpływa na układ nerwowy. Z tego powodu może wystąpić zatrucie ciała.

Jeśli wzrost bilirubiny wzrasta równolegle z chorobami takimi jak zapalenie wątroby i marskość wątroby, sugeruje to, że stan pacjenta jest bardzo poważny. Może to wystąpić zwłaszcza po cholecystektomii.

Jeśli ten stan występuje podczas ciąży, oznacza to, że nastąpił zastój żółci spowodowany estrogenem. Chociaż zdarza się to rzadko, nadal konieczne jest skonsultowanie się z lekarzem, który zleci badanie, unikając w ten sposób rozwoju poważnych patologii.

Każda forma i rodzaj choroby ma swój własny kod ICD-10.

Klasyfikacja

Ta patologia ma swoją własną klasyfikację:

• Zaburzenia czynnościowe, które są diagnozowane u dorosłych. Kod ICD-10: E80 jest kodem ogólnym, ale istnieje również kod ICD-10 dla odmian (zespołów). Na przykład: kod na mkb-10 - E80.4 - zespół Gilberta, kod na mkb-10 - E80.5 - zespół Krieglera, kod na mkb-10 - E80.6 - zespół Sabina-Johnsona i zespół Rotora. Istnieje również kod dla ICD-10 - E80.7 - niestabilny metabolizm bilirubiny.
• Dziedziczna hiperbilirubinemia - kod ICD-10 - D55 - D58.
• dla noworodków - kod ICD-10 - P50 - P61.

Dokładniej, patologia ta dzieli się na następujące typy:

• Łagodna hiperbilirubinemia. W większości przypadków jest to przewlekła żółtaczka, bardzo rzadko przerywana. Uważa się, że jest to dziedziczna hiperbilirubinemia. Nazwa łagodna ma charakter zbiorowy. Przez to rozumie się zaburzenia w procesach metabolicznych, które są związane z poziomem bilirubiny. Głównym objawem tej choroby jest żółta skóra i twardówka oczu. Stan ten może wystąpić po doświadczeniu silnego stresu, po operacji lub chorobie zakaźnej podczas ciąży.
• Nieskoniugowana hiperbilirubinemia lub bezpośrednia hiperbilirubinemia. Charakteryzuje się wzrostem bilirubiny pośredniej. Najczęściej dzieje się to podczas hemolizy. Taka hiperbilirubinemia występuje u noworodków, u których zdiagnozowano chorobę hemolityczną, jak również u pacjentów z dziedziczną postacią niedokrwistości hemolitycznej, gdy nastąpiło uszkodzenie czerwonych krwinek. W większości przypadków ma to miejsce w przypadku zatrucia organizmu, marskości wątroby, a także ostrego lub przewlekłego zapalenia wątroby. Powikłaniem takiego zapalenia wątroby jest hiperbilirubinemia po zapaleniu wątroby.
• Sprzężąca rozwijająca się hiperbilirubinemia to wzrost bilirubiny bezpośredniej, innymi słowy, żółtaczka fizjologiczna. Rozpoznaje się ją głównie u wcześniaków, ponieważ ich układ enzymów wątrobowych nie jest jeszcze rozwinięty. Taka hiperbilirubinemia u wcześniaków wykazuje pierwsze objawy dopiero trzeciego dnia. W ciągu tygodnia postępuje, a następnie spada. U wcześniaków minie trzy tygodnie, a u małych dzieci - dwa tygodnie.
• Przemijająca hiperbilirubinemia - rozpoznawana u 70% noworodków. Występuje z powodu słabej redukcji pigmentów żółciowych. W pełni manifestowany trzeciego dnia po urodzeniu. Kolor moczu i kału pozostaje niezmieniony. U niektórych dzieci objawia się to ciągłą sennością, słabym apetytem, ​​aw rzadkich przypadkach pojedynczymi wymiotami. Objawy pojawiają się przez cały tydzień, czasem więcej. W tej sytuacji pomoże pediatra, który zaleci skuteczne leczenie. Ta forma patologii prawie nigdy nie powoduje komplikacji.

Ostatnio coraz częściej diagnozuje się żółtaczkę u noworodków.

Symptomatologia

W każdym przypadku hiperbilirubinemia wykazuje wyraźne objawy. Najbardziej charakterystyczna jest żółta barwa skóry, twardówka oczu, usta.

Dodatkowo pojawiają się następujące symptomy:

• uczucie bólu w prawym nadbrzuszu;
• nudności i wymioty;
• zgaga, uczucie goryczy w ustach;
• ogólna słabość, odmowa jedzenia, apatia;
• wahania nastroju;
• senność;
• rzadkie i krótkotrwałe omdlenia;
• zaburzenia neurologiczne;
• mocz staje się ciemny w kolorze;
• swędząca skóra jest obecna;
• dramatyczna utrata wagi.

Jeśli taka patologia pojawiła się podczas ciąży, obraz kliniczny może być uzupełniony przez następujące objawy:

• stałe uczucie zmęczenia, senności;
• ogólne złe samopoczucie i słabość;
• zaburzenia apetytu;
• jeśli występują choroby przewlekłe, możliwe jest ich pogorszenie.

Pacjenci, u których zdiagnozowano łagodną hiperbilirubinemię czynnościową, nie odczuwają dyskomfortu podczas badania dotykowego wątroby, narząd nie zwiększa się.

W umiarkowanych i ciężkich stadiach choroby, takich jak pośrednia hiperbilirubinemia, wątroba jest powiększona i bolesna. Odmianą tej formy procesu patologicznego jest zespół Gilberta.

Jeśli żółty kolor skóry jest jedynym objawem klinicznym, a dodatkowe objawy zaburzenia zdrowotnego nie są ustalone nawet przez diagnozę, wstępne rozpoznanie jest łagodną hiperbilirubinemią lub wrodzoną rozwijającą się hiperbilirubinemią.

Diagnostyka

Badanie podstawowe przeprowadza lekarz ogólny:

• najpierw przeprowadza oględziny;
• gromadzi historię pacjenta.

Dalsza diagnoza może obejmować następujące badania:

• ogólne kliniczne i szczegółowe biochemiczne badanie krwi;
• analiza moczu i kał;
• USG jamy brzusznej;
• USG wątroby;
• testy wątrobowe.

W takim przypadku konieczne może być skonsultowanie się ze specjalistą chorób zakaźnych, hematologiem, immunologiem, nefrologiem. Zgodnie z wynikami badania wykryto patologię i przepisano odpowiednie leczenie.

Leczenie

W przypadku rozpoznania hiperbilirubinemii leczenie powinno być kompleksowe. Jeśli okaże się, że pacjent ma niedokrwistość hemolityczną, konieczne jest skonsultowanie się z hematologiem, zwłaszcza jeśli ta patologia zostanie zdiagnozowana u kobiety w ciąży.

Terapia lekowa obejmuje:

• leki przeciwbakteryjne i przeciwwirusowe;
• przyjmowanie immunomodulatorów;
• leki przeciwzapalne;
• przeciwutleniacze (jeśli to konieczne), na przykład Enterosgel;
• Preparaty kwasu ursodeoksycholowego, na przykład Ursosan;
• Fenobarbital do obniżenia poziomu bilirubiny;
• zabieg fitoterapeutyczny.

Ponadto pacjentowi zaleca się zmianę diety. Z menu należy wykluczyć pikantne, pikantne, tłuste, smażone. Również w okresie przechodzenia procedur terapeutycznych nie można pić alkoholu.

Zapobieganie

Jako środek zapobiegawczy należy przestrzegać następujących zaleceń:

• przestrzeganie określonej diety z ograniczeniem szkodliwych produktów;
• zrezygnować ze złych nawyków, zwłaszcza używania napojów alkoholowych;
• nie przeciążaj ciała wysiłkiem fizycznym;
• należy unikać stresujących sytuacji.

Jeśli patologia zostanie zdiagnozowana w odpowiednim czasie i rozpocznie się skuteczne leczenie, rokowanie będzie korzystne. Ale rokowanie nadal zależy od stopnia rozwoju choroby i powiązanych procesów patologicznych.

Jeśli uważasz, że masz hiperbilirubinemię i objawy charakterystyczne dla tej choroby, lekarze mogą ci pomóc: terapeuta, pediatra, gastroenterolog.

Sugerujemy również skorzystanie z naszej internetowej usługi diagnostyki chorób, która wybiera możliwe choroby w oparciu o wprowadzone objawy.

Reaktywne zapalenie wątroby jest procesem patologicznym, który prowadzi do procesów dystroficzno-zapalnych w wątrobie. Najczęściej choroba ta rozwija się na tle przewlekłych dolegliwości gastroenterologicznych, chorób ogólnoustrojowych i innych. Należy zauważyć, że niespecyficzne reaktywne zapalenie wątroby, w przeciwieństwie do wirusowych, toksycznych i innych postaci tej choroby, jest dobrze uleczalne.

Żółtaczka mechaniczna rozwija się, gdy proces wypływu żółci wzdłuż szlaków wydalania żółci jest zaburzony. Dzieje się tak z powodu mechanicznej kompresji przewodów przez guz, torbiel, kamień lub inne formacje. Kobiety cierpią głównie na tę chorobę, aw młodym wieku żółtaczka obturacyjna rozwija się w wyniku kamicy żółciowej, a u kobiet w średnim i starszym wieku patologia jest konsekwencją procesów nowotworowych w narządzie. Choroba może mieć inne nazwy - żółtaczka obturacyjna, cholestaza pozawątrobowa i inne, ale istota tych patologii jest jedna i narusza przepływ żółci, co prowadzi do pojawienia się specyficznych objawów i naruszenia kondycji ludzkiej.

Stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest rzadką patologią wątroby, polegającą na zapaleniu i zablokowaniu przewodów wątrobowych zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz narządu. Zazwyczaj, gdy ludzie mówią o tej chorobie, oznaczają pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, których przyczyny nie są w pełni zrozumiałe. Ta patologia jest określana losowo podczas wykonywania operacji chirurgicznych narządu. Co więcej, choroba może być bezobjawowa przez długi czas, dlatego nawet jeśli wykryte zostanie zapalenie przewodu i jego stwardnienie z tkanką bliznowatą, objawy choroby u osoby mogą jeszcze się nie pojawić. Jednocześnie, bez szybkiego leczenia, ludzie bardzo szybko stają w obliczu poważnego stanu - niewydolności wątroby.

Alkoholowe zapalenie wątroby jest chorobą zapalną wątroby, która rozwija się w wyniku długotrwałego stosowania napojów zawierających alkohol. Ten stan jest prekursorem rozwoju marskości wątroby. Na podstawie nazwy choroby staje się jasne, że głównym powodem jej występowania jest użycie alkoholu. Ponadto gastroenterolodzy identyfikują kilka czynników ryzyka.

Kryptogenne zapalenie wątroby - to rozwój procesu zapalnego w komórkach tego narządu. Patologia może wystąpić w postaci ostrej lub przewlekłej, ale w każdym przypadku prowadzi do powstania niebezpiecznych powikłań. Niezdolność do ustalenia czynnika etiologicznego zależy od wyboru szerokiego zakresu przyczyn przez specjalistów z dziedziny gastroenterologii. W niektórych przypadkach wynika to z faktu, że instytucja medyczna nie ma odpowiedniej bazy technicznej, aby pomóc w ustanowieniu prowokatorów choroby.

Z ćwiczeniami i umiarkowaniem większość ludzi może obejść się bez leków.