Guz Klackina

Guz Klackina nazywany jest rakiem żółciowym, rakiem pochodzącym z nabłonkowej wyściółki dróg żółciowych. Choroba jest stosunkowo rzadka i stanowi nie więcej niż 3% wszystkich nowotworów złośliwych, jest powszechna, ale częściej występuje u mieszkańców Azji Południowo-Wschodniej, Dalekiego Wschodu i Japonii.

Pacjenci w podeszłym wieku w wieku 50–70 lat przeważają wśród pacjentów z rakiem dróg żółciowych, mężczyźni z tą patologią są nieco bardziej prawdopodobni, prawdopodobnie dlatego, że są bardziej narażeni na stwardniające zapalenie dróg żółciowych, co uważa się za czynnik ryzyka dla guza.

Wzrost szkodliwego wpływu środowiska zewnętrznego, zwiększenie roli czynników rakotwórczych, a także poprawa zdolności diagnostycznych, prowadzi do wykrycia raka u młodszych ludzi od 45 roku życia. Na ogół częstość występowania raka dróg żółciowych, podobnie jak wielu innych nowotworów złośliwych, ma tendencję wzrostową.

Uwaga na guz Klackina wynika z faktu, że choroba jest trudna do wykrycia na wczesnym etapie, a leczenie zaawansowanych form nie pozostawia nadziei nie tylko na wyleczenie, ale także na znaczące przedłużenie życia. Rokowanie jest słabe - pacjenci po operacji żyją średnio przez około dwa lata, bez operacji - przez około 7 miesięcy.

Czynniki ryzyka i przyczyny guza Klatkina

Dokładne przyczyny raka dróg żółciowych nie zostały jeszcze ustalone, ale niezbędne są następujące:

Obecność kamieni w przewodzie żółciowym i pęcherzu - zwiększa ryzyko raka kilka razy;
Przewlekłe zapalenie (zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych);
Wrodzone wady rozwojowe układu żółciowego;
Inwazje pasożytnicze (opisthorchiasis);
Patologia jelita (choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego).

Istnieje również predyspozycja genetyczna, którą można prześledzić w zespole Lyncha, gdy rozwija się rak okrężnicy i pęcherzyka żółciowego z powodu mutacji genetycznej.

Wysoka częstość występowania cholangiocarcinoma na Dalekim Wschodzie, w Japonii i Azji jest związana z wysokim odsetkiem zakażenia pasożytami, które żyją w woreczku żółciowym i pasażach.

Wśród możliwych czynników ryzyka wskazuje się również efekty toksyczne, w szczególności substancję torostast nieprzepuszczającą promieniowania, stosowaną wcześniej do diagnozy.

W wyniku mechanicznego podrażnienia nabłonka dróg żółciowych kamieniami, przewlekłego zapalenia, zatrucia, uszkodzenia komórek, co jest szczególnie widoczne na tle procesów sklerotycznych i dysplazji. Nadal nie wiadomo, które komórki są źródłem raka dróg żółciowych, ale jest bardzo prawdopodobne, że nie pojawia się ono z samego nabłonka przewodu, ale z komórek macierzystych wątroby.

Proces transformacji złośliwej przechodzi przez etapy hiperplazji, metaplazji i dysplazji, które można uznać za początkowy etap transformacji nowotworowej. Do 95% nowotworów dróg żółciowych stanowią guzy gruczołowe w strukturze, formy płaskonabłonkowe, błony śluzowe, nowotwory niezróżnicowane są znacznie mniej powszechne.

Stopniowo zwiększając rozmiar w zamkniętej przestrzeni przewodu żółciowego, guz przyczynia się do naruszenia odpływu żółci aż do jego całkowitego ustania, co powoduje charakterystyczne objawy choroby.

Klasyfikacja raka dróg żółciowych opiera się na rodzaju nowotworu, stopniu zróżnicowania, lokalizacji guza, zachowaniu w wątrobie i przerzutach. W zależności od lokalizacji są:

Wewnątrzwątrobowe formy raka - stanowią około jednej czwartej wszystkich nowotworów dróg żółciowych, pochodzących z dróg żółciowych znajdujących się w wątrobie;
Pozawątrobowy - może być proksymalny, wpływając na ruchy bliższe przewodu żółciowego wspólnego i pęcherza moczowego, i dystalny, położony dalej w kierunku otworu odpływowego (w części przewodów przechodzących przez trzustkę).

Najczęstszym jest proksymalny wzrost raka żółciowego zewnątrzwątrobowego, aw rzadkich przypadkach powstaje jednocześnie w kilku udarach (rak wieloogniskowy). Guz Klacka jest często nazywany rakiem centralnej części układu żółciowego.

Z natury wzrostu, guz Klatskina może być wewnątrzprzewodowy, naciekający i masywny, może zarówno wystawać do światła przewodu w postaci ograniczonego węzła lub polipa, jak i dyfuzyjnie rozwijać tkankę.

Stadium raka dróg żółciowych określa system TNM. W pierwszym etapie rak znajduje się w warstwach śluzowych i mięśniowych, w drugiej dociera do zewnętrznej warstwy przewodu, a trzeci jest możliwy do wprowadzenia do tkanki wątroby w odległości nie większej niż 2 cm, rak czwartego stopnia rośnie głęboko w miąższu wątroby, prawdopodobnie w żołądku, trzustce, jelito.

Przerzuty występują głównie w naczyniach limfatycznych. Węzły chłonne szczeliny wrotnej są dotknięte najpierw, a następnie wokół trzustki, aw zaawansowanym stadium guz rozprzestrzenia się na kolektory limfatyczne trzewne, krezkowe, okołowortowe (wokół żyły wrotnej).

Objawy raka dróg żółciowych

W początkowych stadiach guza Klatskina nie ma objawów, rak nie powoduje bólu, żółć przechodzi przez przewody. Wraz ze wzrostem rozmiarów nowotworu, światło przewodu żółciowego zwęża się, co utrudnia poruszanie się zawartości.

Głównymi objawami uszkodzeń dróg żółciowych są żółtaczka i zaburzenia dyspeptyczne. Skóra nabiera zielonkawego odcienia, charakteryzującego się silnym świądem, wywołującym drapanie. Zielonkawy kolor i swędzenie spowodowane odwrotnym zasysaniem składników stojącej żółci do krwiobiegu i osadzaniem się w skórze.

Ponieważ żółć nie może dostać się do jelita, stolec staje się bezbarwny, podczas gdy mocz zawierający kwasy żółciowe i duże ilości bilirubiny będą ciemne.

W przeciwieństwie do zamknięcia dróg żółciowych przez kamień, obturacja guza nie powoduje ataków kolki żółciowej, to znaczy żółtaczka stopniowo wzrasta bez bólu. Bolesność jest możliwa dzięki szybkiemu rozwojowi raka, ale jest to rzadko obserwowane.

W późniejszych stadiach raka wątrobowokomórkowego lub przewodów pozawątrobowych, ból i ciężkość prawej hipochondrium stają się charakterystycznymi objawami związanymi ze zwiększonym przekrwieniem wątroby i żółci.

Oprócz żółtaczki pacjenci skarżą się na niestrawność. Możliwe są wymioty, biegunka, nudności, zmniejszenie i całkowity brak apetytu. Brak żółci prowadzi do upośledzenia rozkładu i wchłaniania tłuszczu, więc pacjenci tracą na wadze. W zaawansowanym stadium guza Klatskina występuje silna słabość, wzrasta uszczuplenie, na tle zatrucia rakiem może pojawić się gorączka.

Wśród powikłań nowotworu najprawdopodobniej jest niewydolność wątroby, krwawienie, wtórny proces zapalny w przewodach, ropnie tkanki wątroby, posocznica.

W przypadku dużego raka dróg żółciowych, przerzutów w szczelinie wrotnej wątroby, żyła wrotna jest skompresowana, co objawia się powiększoną śledzioną z ciężkością w lewym podbrzuszu i gromadzeniem się płynu w brzuchu (wodobrzusze).

Guz Klackina znajduje się w głębi tkanek, więc nie można go sondować, ale taki znak, jak wzrost pęcherzyka żółciowego, wraz z objawami wymienionymi powyżej, może wskazywać na możliwy nowotwór.

Rozpoznanie raka dróg żółciowych

Rozpoznanie raka przewodu żółciowego wymaga szeregu testów instrumentalnych i laboratoryjnych. Badania krwi wykazują wzrost stężenia bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, podczas gdy enzymy wątrobowe (AST, ALT) i albumina mieszczą się w normalnych granicach. Ogólnie rzecz biorąc, może występować pewien wzrost liczby leukocytów we krwi, zwłaszcza jeśli towarzyszy im proces zapalny, w późniejszych stadiach mogą wystąpić oznaki niedokrwistości, ale ogólnie dane laboratoryjne nie pozwalają na dokładną diagnozę.

U pacjentów z podejrzeniem guza Klackina stwierdza się onkarkery we krwi - w szczególności CA 19-9. Wzrasta także w przypadku raka trzustki, ale jego znaczny wzrost u pacjentów z rozpoznanym już zapaleniem dróg żółciowych prawdopodobnie sprzyja nowotworowi.

Dość dużą ilość danych można uzyskać metodami instrumentalnymi - ultradźwiękami, CT, pozytronową tomografią emisyjną, które mogą pomóc w wykryciu guza poniżej 1 cm.

Badanie rentgenowskie przewodów żółciowych z kontrastem pozwala określić poziom zamknięcia przejść, stan otworu odpływowego w jelicie. Ponadto procedury te mogą wykonać biopsję w celu badania histologicznego tkanki guza. Najbardziej pouczającym i bezpiecznym sposobem określenia lokalizacji i wielkości nowotworu jest rezonans magnetyczny.

Leczenie nowotworu Klatskin

Istnieją znaczne trudności w leczeniu raka dróg żółciowych spowodowane jego położeniem, które z góry determinuje słabą dostępność podczas operacji. Innym czynnikiem komplikującym jest trudność w diagnozowaniu wczesnych form raka, dlatego ogromna większość guzów zaczyna być leczona w późniejszych stadiach, gdy rokowanie jest niekorzystne.

Głównym sposobem leczenia wczesnych stadiów raka dróg żółciowych jest operacja. Jeśli nowotwór nie osiągnął znaczącego rozmiaru, ściana przewodu żółciowego nie kiełkowała, choledokotomia może być wykonana, gdy wspólny przewód żółciowy jest rozcięty w kierunku wzdłużnym, a następnie wycięcie guza. Stentowanie dróg żółciowych jest również przeprowadzane w celu ułatwienia przepływu żółci.

Po pokonaniu dróg żółciowych w granicach jednego płata wątroby pokazano jego usunięcie - lobektomię. Operacja może być uzupełniona przez stworzenie drogi komunikacji między dwunastnicą a choledochusem.

Operacja Whipple, która jest stosowana u pacjentów z dużym rakiem dróg żółciowych, jest uważana za najbardziej obszerną. Ta interwencja usuwa fragment wątroby z neoplazją, część żołądka i trzustki, dwunastnicę, pęcherzyk żółciowy i jego przewody, jak również węzły chłonne obszaru dotkniętego chorobą.

Radykalne operacje mogą być przeprowadzane przez nie więcej niż 15% pacjentów z powodu zaniedbania i ze względu na poważny stan chorobowy z powodu chorób współistniejących, które ma wielu starszych pacjentów. Śmiertelność w okresie pooperacyjnym sięga 40%, co spowodowane jest dużym urazem operacyjnym i znaczną ilością tkanki do usunięcia.

Przeszczep wątroby może być najbardziej radykalną metodą leczenia, ale ta metoda jest rzadko stosowana ze względu na powszechność procesu nowotworowego i złożoną procedurę selekcji i przeszczepiania narządów.

Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie radykalnego leczenia, chirurdzy uciekają się do technik paliatywnych - nakładania anastomoz żółciowych, stentowania przewodów. Metody te nie łagodzą guza, ale pomagają poprawić stan zdrowia pacjentów i wyeliminować niektóre z objawów zastoju żółci (świąd, żółtaczka).

Biorąc pod uwagę lokalizację guza i wysoki odsetek zaniedbanych form choroby, operacje zwykle nie są radykalne, lecz paliatywne, mające na celu zmniejszenie negatywnego wpływu nowotworu na organizm pacjenta.

Leczenie chirurgiczne można łączyć z chemioterapią i promieniowaniem, chociaż nie ma gwarancji, że taka kombinacja efektów pomoże w walce z guzem.

Jeśli wykonanie operacji lub po zabiegu chirurgicznym jest niemożliwe, można przepisać chemioterapię i radioterapię. W pierwszym przypadku mają one na celu zniszczenie tkanek nowotworowych i złagodzenie odpływu żółci, w drugim przypadku - zapobieganie nawrotom i postępowi patologii. Do leczenia zachowawczego stosowano 5-fluorouracyl, preparaty platyny, gemcytabinę.

Rak kolczystokomórkowy określa się jako guz ze złym rokowaniem, a wskaźnik przeżycia wynosi około półtora roku, nawet po leczeniu chirurgicznym. Radykalne operacje nie zawsze są skuteczne i towarzyszy im duże ryzyko operacyjne, a powikłania są bardzo poważne - sepsa, ropnie wątroby.

Gdyby możliwe było wykrycie wczesnego raka i przeprowadzenie skutecznego leczenia, oczekiwana długość życia może osiągnąć 3-5 lat, ale takie przypadki są rzadkie. Nieoperowani pacjenci żyją około sześciu miesięcy. Ogólnie rokowanie zależy od stopnia zróżnicowania nowotworu, obecności przerzutów, wieku pacjenta, towarzyszącego mu tła.

Klackin (Klatskin) guz lub portal hoalgiokartsinoma

Guz Klacka jest najczęstszym nowotworem złośliwym, który rozwija się z dróg żółciowych. Innymi nazwami guza Klatskina są: rak kolczystokomórkowy wrotny lub coli. Guz wpływa na drogi żółciowe w bramce wątroby, tj. w miejscu ich wyjścia wątroba i wtopić się w wspólny przewód wątrobowy. To właśnie ta lokalizacja determinuje techniczną złożoność chirurgicznego leczenia guza Klatskina, ponieważ duże naczynia przechodzą przez bramę wątroby w bezpośrednim sąsiedztwie dróg żółciowych, doprowadzając krew do wątroby.
Guz został nazwany na cześć amerykańskiego patologa Geralda Klazkina, który jako pierwszy przedstawił najbardziej kompletny opis kliniczny choroby w 1965 roku.
Główną różnicą między tym nowotworem a innymi nowotworami cholangiogennymi (rozwijającymi się z dróg żółciowych) jest jego wolniejszy wzrost i rzadkie przerzuty odległe. Oznacza to, że guz Klackina jest mniej złośliwy lub, innymi słowy, mniej agresywny.
Inna ważna różnica tego guza polega na jego topografii. Guz Klazkina nazywany rakiem, który rozwija się z przewodów żółciowych o określonej lokalizacji, a mianowicie przewodów w bramce wątroby (rak żółciowy wrotny). Bramy wątroby są miejscem wejścia lub wyjścia z wątroby nie tylko dużych dróg żółciowych, ale także dużych naczyń zaopatrujących wątrobę (ryc. 1).
Dlatego drugą ważną cechą guza Klatskina jest złożoność jego leczenia chirurgicznego, ponieważ przy usuwaniu guza konieczne jest zachowanie dużych naczyń, a jeśli są one dotknięte przez nowotwór, konieczne jest przeprowadzenie interwencji na naczyniach.
Te dwie różnice razem tworzą wyjątkową sytuację, która pozwala znacząco zwiększyć szanse pacjenta na długą żywotność i powrót do zdrowia po operacji, jeśli pacjent wejdzie do specjalistycznego oddziału, w którym operacje są wykonywane regularnie w przypadku tej choroby.

Leczenie guza Klatskina.

Leczenie pacjenta guzem Klatskina składa się z trzech lub czterech głównych etapów, z których każdy w równym stopniu decyduje o powodzeniu końcowego wyniku:
1) Terminowa diagnoza choroby i drenaż dróg żółciowych.
2) Przygotowanie wątroby do resekcji
3) resekcja wątroby i dróg żółciowych
4) Chemioterapia.
Przeważająca większość pacjentów z guzem Klatskina stoi przed tą diagnozą po mniej lub bardziej długotrwałym badaniu żółtaczki, która najczęściej staje się pierwszym objawem choroby. Dlatego im szybciej ustalona zostanie prawidłowa diagnoza, tym szybciej możliwe będzie podjęcie środków w celu rozwiązania żółtaczki i tym mniej szkodzi organizmowi żółtaczki, co jest szczególnie ważne przed skomplikowanym leczeniem chirurgicznym.
Ponieważ żółtaczka w guzie Klatskina ma tak zwany charakter mechaniczny, tj. z powodu naruszenia odpływu żółci z dróg żółciowych (obecność mechanicznej przeszkody w postaci guza), a następnie w celu rozwiązania żółtaczki, konieczne jest szybkie i dokładne przywrócenie przepływu żółci do dwunastnicy (drenaż wewnętrzny) lub na zewnątrz (drenaż zewnętrzny). Drenaż, nakłuwany przez skórę, może być przeprowadzony poniżej guza, co pozwala pacjentowi uniknąć dużych strat żółci, ponieważ w tej sytuacji żółć dostaje się do jelita. (zewnętrzny drenaż wewnętrzny).
Tylko hepatolog-chirurg może kompetentnie ocenić możliwość przeprowadzenia radykalnej operacji. Dlatego instalacja stentów metalowych bez konsultacji z chirurgiem-hepatologiem jest poważnym błędem, ponieważ po stentowaniu niezwykle trudno jest prawidłowo ocenić sytuację i podjąć właściwą decyzję o możliwości przeprowadzenia radykalnej operacji. Ponadto operacja w obecności stentów nitinolowych znacznie zwiększa ryzyko powikłań pooperacyjnych.

Etapy leczenia pacjentów z guzem Klackina.

Głównym etapem leczenia pacjentów z guzem Klackina jest usunięcie zaatakowanego płata wraz z odprowadzającym go przewodem żółciowym i tak zwanymi pozawątrobowymi drogami żółciowymi. Jeśli mniejszy lewy płat wątroby zostanie usunięty, nie jest poprzedzony portoembolizacją, a leczenie chirurgiczne wykonuje drugi etap po ustąpieniu żółtaczki obturacyjnej. W celu zwiększenia radykalizmu operacji konieczne jest również usunięcie pierwszego segmentu wątroby. Wymieniona lista składników operacji pozwala nam przypisać chirurgiczne leczenie guza Klatskina do kategorii najbardziej złożonych operacji narządów jamy brzusznej. Połączenie resekcji dróg żółciowych z rozległą resekcją wątroby pozostaje ogólną zasadą nowoczesnej chirurgii nowotworowej Klackina:
Dzięki zaangażowaniu wielkich naczyń wątroby do guza, objętość operacji można zwiększyć z powodu resekcji naczyń z przywróceniem ich integralności (tworzenie anastomoz naczyniowych). Operacja jest zakończona przez rekonstrukcję odpływu żółci (tworzenie hepaticojejunostomii na pętli jelita czczego wyłączonej przez Roux). Czasami tworzy się zespolenie jelita czczego z przewodami żółciowymi na drenach przezwątrobowych, które są następnie usuwane.
Biorąc pod uwagę początkowo poważny stan pacjentów, zwykle cierpiących na żółtaczkę obturacyjną, często cierpiących na zapalenie dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych) i ciężkie powikłania zapalenia dróg żółciowych (tworzenie ropnia cholangiogennego), ryzyko operacji wzrasta. W związku z tym na techniczne wykonanie operacji nakłada się wysokie wymagania, ponieważ powikłania pooperacyjne u początkowo osłabionego pacjenta mogą stanowić poważne zagrożenie ze względu na zmniejszenie zdolności kompensacyjnych pacjenta. Techniczna złożoność operacji polega na tym, że chirurg musi być manipulowany w warunkach ograniczonej przestrzeni portalowej wątroby, gdzie intymność dużych naczyń zapobiega usunięciu guza, który powinien być zachowany i pozbawiony tkanki nowotworowej, często blisko do nich. Wrastanie guza do naczynia wymaga jego resekcji.
Dlatego wszystkie kluczowe punkty operacji, które określają jej ryzyko i radykalizm, powinny zostać przeanalizowane i zaplanowane przed operacją. Aby to zrobić, zespół radiologów, chirurgów i onkologów powinien mieć odpowiednie doświadczenie, pozwalające dokładnie rozważyć cechy przebiegu choroby u każdego pacjenta i stworzyć najbardziej prawdopodobną prognozę różnych opcji leczenia. Rozsądna kombinacja skuteczności i bezpieczeństwa jest podstawową zasadą wyboru schematu leczenia dla każdego pacjenta.
Przez długi czas uważano, że chemioterapia raka pęcherzykowo-komórkowego w dowolnym miejscu nie ma poważnego wpływu na przeżycie pacjenta. Jednak w ostatnich latach pojawiło się coraz więcej publikacji wskazujących na dobre wyniki stosowania chemioterapii ogólnoustrojowej w przypadku guza Klatkina.
Gemcytabina pozostaje kluczowym lekiem, ale omówiono różne kombinacje tego cytostatyku z innymi lekami. Dlatego obecnie uważa się za optymalne prowadzenie chemioterapii adiuwantowej (pooperacyjnej) u pacjentów z guzem Klatkina, niezależnie od radykalnego charakteru wykonywanej operacji, co pozwala liczyć na długi okres życia u większości pacjentów.

Guz Klatzkina, rak dróg żółciowych, rak dróg żółciowych

Guz Klatskina, rak żółciowy, rak dróg żółciowych to rzadkie guzy. Sklasyfikowany jako gruczolakorak, czyli nowotwór złośliwy, który wyrasta z nabłonka.

Roczny wskaźnik zapadalności wynoszący 0,4-1,3 przypadków na 100 tysięcy ludności, ale obecnie tempo wzrostu liczby pacjentów rośnie na całym świecie. Wewnątrzwątrobowy rak żółciokomórkowy stanowi 10% przypadków pierwotnego raka wątroby.

Klasyfikacja TNM i kod ICD-10

Przed inscenizacją wykonywana jest pełna historia, wykonywane są wszystkie badania biochemiczne i instrumentalne oraz przeprowadzana jest weryfikacja morfologiczna guza. Jest to konieczne, aby uzyskać pełny obraz trzech parametrów niezbędnych do ustalenia etapu:

wielkość guza pierwotnego, stopień jego kiełkowania w grubości narządu lub otaczających struktur, obejmuje również położenie topograficzne formacji;
obecność komórek nowotworowych w regionalnych grupach l / y;
definicja badań przesiewowych w innych narządach i systemach.

Rak układu żółciowego ma trzy główne miejsca, które znacząco wpływają na definicję etapu procesu:

Wzrost śródwątrobowy jest klasyfikowany przez TNM jako rak wątrobowokomórkowy.
Rak przewodu żółciowego w bramie wątroby.
Guz dystalny.

Leczenie i rokowanie będą zależeć od prawidłowo ustalonego stopnia procesu patologicznego.

Wewnątrzwątrobowy rak żółciowy wątroby klasyfikuje się w następujący sposób.

Klasyfikacja raka wrotnego dróg żółciowych (Klatkin).

Klasyfikacja raka dystalnego.

Poza przedstawioną inscenizacją według TNM istnieje klasyfikacja Bismutha - Corlette.

Kody patologii ICD-10 są następujące:

C24 - rak kanałów pozawątrobowych;
C22.1 - wewnątrzwątrobowy rak żółciowy.

Przyczyny i grupy ryzyka

Czynnik wzrostu guza jest nadal nieznany. Jednakże choroba powstaje na tle obecności pewnych czynników, które razem lub oddzielnie zwiększają ryzyko rozwoju choroby. Lista wyzwalaczy:

choroba dróg żółciowych o etiologii zapalnej zwana stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych;
badania epidemiologiczne wykazują, że ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych u osoby z tą patologią wynosi 10-15%;
wrzodziejące zapalenie jelita grubego, które zwykle jest związane ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych;
niektóre pasożytnicze choroby wątroby mogą być czynnikami ryzyka. Kolonizacja Opisthorchis viverrini (Wiewiórka Quill) i Clonorchis sinensis (Chinese Quarter) była związana z rozwojem raka przewodowego. Programy kontroli mające na celu zapobieganie spożyciu surowego i niedogotowanego pokarmu doprowadziły do zmniejszenia przenoszenia patogenu i zachorowalności na raka w niektórych krajach;
nawracające ropne zapalenie dróg żółciowych spowodowane kamicą wątroby (umiejscowienie kamieni w miąższu);
wrodzone nieprawidłowości wątroby, takie jak zespół Caroli. Diagnoza jest związana z obecnością torbieli w kanałach układu żółciowego. Proces w 15% przypadków powoduje raka. Podczas choroby drogi odpływu żółci stopniowo rozszerzają się i zamieniają w torbielowate torbiele, w których tworzą się kamienie i rozwija się zapalenie dróg żółciowych;
zespół Lyncha typu 2 z brodawczakowatością dróg żółciowych;
Choroba Crohna;
ekspozycja na torotrast, forma dwutlenku toru, który jest stosowany jako radiologiczny środek kontrastowy, była związana z rozwojem raka dróg żółciowych 30–40 lat po ekspozycji. Od lat 50. XX wieku substancja została zakazana w Stanach Zjednoczonych ze względu na silną rakotwórczość. Następujące toksyny również odgrywają rolę: dioksyny, polichlorek winylu, mocne napoje alkoholowe;
infekcje wirusowe: wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, Epstein-Barr. HIV zidentyfikowano również w jednym badaniu jako potencjalnie niebezpieczny czynnik ryzyka, chociaż naukowcy nie ustalili, że sam wirus przyczynia się do tego, innych skorelowanych okoliczności lub chorób współistniejących (wirusowe zapalenie wątroby typu C);
pacjenci z przewlekłymi procesami, takimi jak alkoholowa choroba wątroby, marskość wątroby, są w znacznym stopniu zagrożeni rozwojem raka pęcherzyka żółciowego;
palenie

W oparciu o zapobieganie narażeniu na czynniki ryzyka, a także okresowe badania profilaktyczne pacjentów z przedrakowymi patologiami, opracowywane są programy mające na celu zapobieganie rozprzestrzenianiu się raka żółciowo-komórkowego.

Symptomatologia

Rak przewodu żółciowego zwykle nie prowokuje kliniki, dopóki guz nie zakłóci przepływu żółci. Im szybciej to nastąpi, tym lepiej dla pacjenta, ponieważ proces onkopresji jest diagnozowany na wczesnym etapie, co przyczynia się do bardziej skutecznego leczenia.

Jak wspomniano powyżej, objawy związane z rozwojem niedrożności przewodu żółciowego są reprezentowane przez następujące objawy:

żółtaczka skóry, twardówki, błon śluzowych. Normalnie żółć jest wytwarzana przez wątrobę i jest wydalana przez przewody do jelita, gdzie pełni funkcje trawienne i opuszcza ciało wraz z kałem. Gdy przewód jest zatkany, bilirubina (zielono-żółty pigment) jest zasysana z powrotem do krwiobiegu i odkładana w tkankach. Gdy duża ilość bilirubiny dostanie się do skóry, powstaje żółtaczka mechaniczna. Objaw jest najczęstszą manifestacją raka, ale istnieje wiele powodów, dla których może wystąpić zażółcenie skóry, które nie jest związane z onkologią (zapalenie pęcherzyka żółciowego, kamienie w przewodach i pęcherzu moczowym, choroby hemolityczne, zapalenie wątroby). Dlatego ten objaw nie jest specyficzny;
swędzenie (66%) rozwija się ponownie z powodu bilirubiny, która podrażnia zakończenia nerwowe w skórze. Pacjenci zaczynają się drapać przed żółknięciem powłoki;
zwiększona temperatura ciała (20%), obrzęk pojawia się z powodu zespołu zatrucia i rozwoju stanu zapalnego;
Nudności i wymioty powstają w dwóch przypadkach: w zaawansowanym stadium procesu lub podczas ostrej niedrożności przewodu żółciowego i rozwoju stanu zapalnego;

powstają lekkie i tłuste odchody, ponieważ pigment nie wchodzi do jelita i jest wchłaniany do krwi. Żółć normalnie przyczynia się do rozkładu lipidów, więc jeśli nie ma jej wystarczająco w jelicie, kał będzie gruby;
ciemne zabarwienie moczu powstaje w wyniku wydalania bilirubiny przez nerki;
ból brzucha pojawia się w bardziej zaawansowanych przypadkach (30-50%). Często jest umiejscowiony w prawym nadbrzuszu i ze względu na obrzęk torebki wątroby glissona;
utrata apetytu i utrata masy ciała (30-50%) występują z powodu zmian paranowotworowych;

Do pewnego stopnia objawy zależą od lokalizacji raka. Pacjenci z guzem proksymalnym często rozwijają klinikę podobną do kamicy żółciowej. Wraz z powstaniem wewnątrzwątrobowego wzrostu, ból i zmiany w biochemicznym obrazie krwi wysuwają się na pierwszy plan w badaniu markerów wątrobowych. Guz Klackina wywołuje żółtaczkę obturacyjną.

Diagnostyka

Pierwszym krokiem w ustaleniu diagnozy jest zebranie historii choroby i skarg lekarza. Jest to konieczne, aby skłonić lekarza ogólnego do myślenia o patologii raka. Jak napisano powyżej, objawy raka dróg żółciowych nie są specyficzne, dlatego skargi pacjentów zazwyczaj nie wystarczają. Ważne jest, aby ocenić, czy pacjent jest narażony na choroby współistniejące, wiek i płeć oraz złe nawyki. Tylko w przypadku podejrzenia lekarza o onkologicznej naturze kliniki zostanie sporządzony prawidłowy plan diagnostyczny.

Rak kolczystokomórkowy diagnozuje się za pomocą badań krwi, metod instrumentalnych, endoskopii, weryfikacji histologicznej. Plan jest następujący:

1. Ogólne badania kliniczne i biochemiczne krwi obwodowej. Testy czynności wątroby u pacjentów z rakiem często pokazują tak zwany obraz ostrego procesu z podwyższonym poziomem bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, transferazy gamma-glutamylowej i względnie normalnym poziomem AcAt i AlAt. Takie dane laboratoryjne sugerują raczej niedrożność dróg żółciowych niż zapalenie lub zakażenie miąższu wątroby jako główną przyczynę żółtaczki.

2. Oncomarkery. Nie ma specyficznych markerów nowotworowych, które pomogłyby w dokładnym rozpoznaniu raka dróg żółciowych. Poziomy antygenów surowicy AFP, PEA i CA 19-9 są często zwiększone, ale nie są wrażliwe i raczej specyficzne do stosowania jako badania przesiewowe. Jednakże mogą być użyteczne w połączeniu z metodami obrazowania w obecności objawów wskazujących na raka pęcherzykowo-komórkowego.

3. Ultradźwięki. Badania ultrasonograficzne wątroby i dróg żółciowych są często stosowane jako wstępna metoda obrazowania u pacjentów z podejrzeniem żółtaczki obturacyjnej. Ultradźwięki mogą ujawnić obecność przeszkód w przepływie żółci, rozszerzenie przewodów do miejsca przeszkody, aw niektórych przypadkach sam guz. W obecności zmian wewnątrzwątrobowych kanałów, podczas skanowania zostanie ujawnione jednorodne centrum izo-echogeniczne z obwodowym obrzeżem hipoechogenicznym. Kontury podczas skanowania wyczyść. Wraz ze wzrostem wykształcenia wewnątrz przewodu obserwujemy wzrost jego średnicy do lokalizacji guza. Rak w obrębie dróg żółciowych ma zwiększoną echogeniczność. Wzmocnienie kontrastu ultradźwiękami pomaga w dokładniejszym rozpoznaniu raka.

4. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) to zabieg wykonywany przez gastroenterologa lub chirurga endoskopowego. Chociaż ECPW jest inwazyjną metodą z towarzyszącym ryzykiem, jego zaletą jest możliwość wykonania biopsji, umieszczenia stentów w przewodzie żółciowym lub wykonania innych interwencji w celu ułatwienia blokady drogi. Endoskopowe USG można również wykonać podczas ECPW, co zwiększy dokładność biopsji w celu określenia stopnia inwazji guza i obecności zmian w regionalnych węzłach chłonnych.

5. Alternatywnie można wykonać przezskórną cholangiografię przezskórną. Popularna jest również cholangiopankreatografia magnetyczna, która jest nieinwazyjnym badaniem. Technika ta jest obecnie obiecująca, ale rzadko stosowana w Rosji, ponieważ nie wszystkie niezbędne urządzenia są dostępne.

6. Tomografia komputerowa stwierdza guzy nawet o niewielkich rozmiarach. Zdjęcia pokazują rozszerzone kanały znajdujące się z dala od formacji. Ponadto, gdy rak kiełkuje w naczyniach krwionośnych, przepływ krwi w płacie wątroby jest utrudniony, co prowadzi do jego zaniku. Za pomocą tej metody określa się stopień uszkodzenia węzłów chłonnych, możliwe przerzuty do odległych narządów, kiełkowanie w sąsiednich strukturach.

7. MRI zapewnia te same dane, co CT, a także pozwala na bardziej szczegółową ocenę struktury edukacji ze zwiększonym kontrastem.

8. W ciężkich przypadkach może być konieczna operacja diagnostyczna w celu uzyskania materiału w celu przeprowadzenia dokładnej weryfikacji diagnozy. Zakres operacji może być ograniczony przez laparoskopię lub laparotomię.

9. Badanie histologiczne raka pęcherzyka żółciowego często daje wynik umiarkowanie zróżnicowanego gruczolakoraka. Testy immunohistochemiczne stosuje się do diagnostyki różnicowej raka przewodu żółciowego z raka wątrobowokomórkowego i przerzutów innych nowotworów przewodu pokarmowego. Badanie cytologiczne jest często niedoinformowane.

Rodzaje raka

Rak kolczystokomórkowy może wpływać na dowolny obszar przewodu żółciowego. Istnieją dwa typy topograficzne nowotworu:

Wewnątrzwątrobowy, wyrastający z dróg żółciowych w miąższu narządu.
Extrahepatic dzieli się na:

proksymalny lub portalowy, guz Klackina, który rośnie na skrzyżowaniu, gdzie prawy i lewy kanał wątrobowy tworzą wspólny przewód żółciowy, to jest przy bramce wątroby;
dystalny, który może znajdować się na całej długości choledochusu do jego zbiegu z dwunastnicą.

Około 5% formacji ma wielokrotny wzrost w różnych przewodach, co wskazuje na silne nowotwory złośliwe.

Komórka prekursorowa jest nadal nieznana. Ostatnie badania sugerują, że początkowa jednostka, z której rośnie wykształcenie podstawowe, może wynikać z komórek macierzystych wątroby. Uważa się, że w jego rozwoju rak dróg żółciowych przechodzi przez szereg etapów - od wczesnego rozrostu i metaplazji, przez dysplazję, do powstawania raka. Zakłada się, że przewlekłe zapalenie i niedrożność dróg żółciowych, aw konsekwencji naruszenie odpływu żółci odgrywają ważną rolę w tym procesie.

Ponad 90% nowotworów to histologicznie gruczolakoraki, a reszta to rak płaskonabłonkowy. Może się różnić od anaplastycznego do dobrze zróżnicowanego. Ogniska są często otoczone tkanką włóknistą, więc odróżnienie ich od normalnego nabłonka ze zmianami zapalnymi może być trudne. Guzy mają tendencję do powolnego wzrostu, rozprzestrzeniając się przez naczynia żółciowe i limfatyczne.

Według struktury istnieją trzy typy formacji wewnątrzwątrobowych:

Kształtowanie objętości.
Infiltracja prądu Peripro.
Intraductal.

W zależności od tego, gdzie rośnie masa guza, rozróżnia się następujące typy:

naciekowe charakteryzujące się kiełkowaniem ściany przewodu, otaczających tkanek;
brodawka rośnie w postaci polipów;
egzofit wygląda jak kalafior;
mieszane z różnymi znakami.

W zależności od rodzaju i rodzaju formacji, dla lekarzy staje się jasne, jaką operację powinni zrobić i jak technicznie jest to możliwe.

Leczenie guza Klatskina, raka dróg żółciowych

Rak kolczystokomórkowy jest uważany za nieuleczalną chorobę o wysokiej śmiertelności, jeśli guz pierwotny lub przerzuty nie zostaną usunięte chirurgicznie. Nie ma innego radykalnego wpływu na chorobę, z wyjątkiem interwencji chirurgicznej, ale dla większości ludzi zaawansowany etap choroby nie pozwala na leczenie radykalnym programem. Pacjenci z rakiem przewodu żółciowego w tym przypadku otrzymują opiekę paliatywną w postaci chemioterapii, radioterapii lub innych technik. Ponadto te opcje leczenia są stosowane jako uzupełnienie radykalnej operacji.

W onkologii jeden lekarz nigdy nie zajmuje się pacjentem. Leczenie pacjenta jest zawsze pracą zbiorową, w której bierze udział co najmniej chirurg, pacjent radioterapii i chemioterapeuta.

Należy wspomnieć, że w przypadku raka okrężnicy nie ma mowy o prowadzeniu leczenia ludowego, ponieważ w tym przypadku nie ma szans na przeżycie pacjenta. Guz jest zwykle wykrywany w późnych stadiach, opóźnienie interwencji może być zabójcze.

Chirurgia Leczenie chirurgiczne wykonuje chirurg onkolog, a także węższy specjalista chirurgii układu wątrobowo-żółciowego.

Położenie topograficzne przewodów żółciowych jest głównym problemem podczas interwencji. Radykalny charakter operacji jest często ograniczony rozmiarem rozprzestrzeniania się nowotworu i miejscem jego rozwoju. Na przykład technicznie niemożliwe jest usunięcie wszystkich ognisk przerzutowych lub wieloogniskowych proliferacji. W przypadku raka dróg żółciowych wykonuje się następujące interwencje:

chirurgiczne usunięcie przewodu żółciowego wspólnego. Różnorodne leczenie jest wskazane przy braku wzrostu guza do innych narządów. Operacja jest wykonywana w wariancie onkowirusowym z resekcją węzłów chłonnych regionów regionalnych;
częściowa hepatektomia jest wykonywana podczas lokalizacji raka wewnątrzwątrobowego lub wrotnego. Ponieważ wątroba ma wysokie zdolności regeneracyjne, powrót do zdrowia po leczeniu następuje bardzo szybko. Ciało może nawet przywrócić poprzedni rozmiar;
Operacja Whipple jest wskazana, gdy rak znajduje się obok trzustki. Wykonano resekcję trzustki lub jej części, usunięcie przewodu żółciowego z guzem, w razie potrzeby, wycięcie dwunastnicy. W niektórych przypadkach dokonuje się resekcji żołądka, aby uzyskać najbardziej całkowite wycięcie formacji. Operacja jest bardzo trudna, z długim czasem odzyskiwania. Około 10% pacjentów nie przeżywa interwencji i wczesnego okresu pooperacyjnego;
przeszczep wątroby od dawcy jest przeprowadzany po całkowitym usunięciu organu biorcy. Technika ta jest pokazana w przypadku technicznie nieoperacyjnego raka lokalizacji wewnątrzwątrobowej. Interwencja ma wiele przeciwwskazań, zagrożeń i nie zawsze jest wskazana.

Niestety, tylko niecałe 30% zdiagnozowanych guzów może być skutecznie operowanych.

Radioterapia. Radioterapia prowadzona jest jednocześnie z wprowadzeniem chemioterapii. Ta technika nazywa się terapią chemioradioterapii. Leki stosowane w leczeniu należą do grupy fluoropirymidyn. Wskazania do techniki:

czwarty etap z obecnością odległych przerzutów;
w przypadku interwencji nie radykalnej z powodu trudności technicznych;
z pierwotnym rakiem nieoperacyjnym;
do leczenia nawracających guzów.

Etapy chemioterapii i napromieniania przebiegają jednocześnie, a po ich zakończeniu przepisywane są dodatkowe leki chemioterapeutyczne przy użyciu innego schematu.

Chemioterapia. Leki stosowane w leczeniu raka dróg żółciowych:

Terapia prowadzona jest zarówno jako leczenie uzupełniające, jak i według programu paliatywnego. Powołany z 8 lub więcej kursów chemioterapii.

W obecności drenażu w drogach żółciowych ponad 50% pacjentów cierpi na zaostrzenie zapalenia dróg żółciowych, rozwój cholestazy i zapalenia wątroby po chemioterapii. Dlatego w trakcie podawania leku zaleca się szybką zmianę drenażu, przemywanie go środkami antyseptycznymi. Jeśli podejrzewa się zakażenie, przepisuje się antybiotyki zgodnie z florą.

Nowe metody leczenia. Terapia fotodynamiczna (PDT) to miejscowy efekt fotochemiczny na guz. W celu wdrożenia procedury konieczne jest spełnienie warunków wprowadzenia substancji fotouczulającej i ukierunkowanego efektu światła na edukację. Lek po wejściu do organizmu gromadzi się selektywnie w tkance guza.

W kilku badaniach udowodniono skuteczność PDT w raku przewodu żółciowego. Okazuje się, że procedury medyczne zwiększają procent przeżycia pacjentów. Szczególnie skuteczne jest stosowanie PDT w połączeniu ze stentowaniem lub inną dekompresją dróg żółciowych. Następnie jest naświetlanie i aktywacja światłem fotouczulacza. W wyniku tego następuje martwica nowotworu z powodu upośledzonego mikrokrążenia, zniszczenia błon komórkowych i lizosomów. Najbardziej popularne substancje należą do pochodnych hematoporfiryny. Istnieją leki o różnych właściwościach absorpcyjnych, które wpływają na głębokość penetracji fal świetlnych.

Uważa się, że efektem przeciwnowotworowym terapii fotouczulającej jest aktywacja odpowiedzi immunologicznej organizmu. Przeprowadzone sesje metody porównuje się w efekcie z niepełną resekcją formacji.

U pacjentów z dużymi guzami uwidocznionymi podczas badań radiograficznych efekt terapii fotodynamicznej jest często ograniczony, w którym to przypadku można przeprowadzić przebieg chemioterapii i radioterapii.

Główne komplikacje są następujące:

bakteryjne zapalenie dróg żółciowych;
ropień wątroby;
nadwrażliwość skóry.

Nie zaleca się leczenia terapii fotodynamicznej u pacjentów z odległymi przerzutami, wielkość guza poniżej 3 cm średnicy.

Przebieg i leczenie choroby w specjalnych grupach pacjentów

Na szczęście taki nowotwór złośliwy jak rak żółciowy nie występuje u dzieci, kobiet w ciąży i karmiących. Nawet dorośli w średnim wieku rzadko cierpią na tę chorobę. Prawie wszyscy pacjenci to osoby powyżej 50 roku życia. Duża liczba współistniejących patologii jest związana ze starością, co utrudnia przeprowadzenie radykalnej operacji. Ponadto pacjentom w wieku często odmawia się przeszczepienia wątroby.

Dla takich kategorii pacjentów opracowano standardy leczenia paliatywnego, które mają na celu złagodzenie objawów, poprawę jakości życia i wyeliminowanie skutków ubocznych chemii i promieni.

Techniki paliatywne są bardzo zmienne i obejmują chirurgię, stosowanie leków, zalecenia dietetyczne i pomoc psychologiczną.

W nieoperacyjnym raku przewodu żółciowego zmniejszenie nadciśnienia żółciowego odgrywa ważną rolę. Stan ten rozwija się z utrudnieniem szlaków i trudnościami lub brakiem odpływu żółci. Guz Klackina na czwartym etapie rozwoju najczęściej prowadzi do żółtaczki obturacyjnej.

Złagodzenie stanu można osiągnąć przez endoskopowe lub przezskórne umieszczenie stentu w drogach żółciowych lub przez zespolenie dwunastnicy. W pierwszym przypadku, podczas procedury, rurkę z tworzywa sztucznego lub metalu wprowadza się do światła kanału żółciowego, przez który przepływa żółć. Gdy tworzy się zespolenie, część choledochu przed zlokalizowaniem guza jest połączona z jelito cienkie, które wznawia przepływ żółci.

Starsi pacjenci często mają zaostrzenie zapalenia dróg żółciowych z powodu żółtaczki obturacyjnej. Terapia powinna obejmować drenaż awaryjny dróg żółciowych i wyznaczenie antybiotyków o szerokim spektrum działania.

W przypadku ciężko chorych pacjentów istnieją wyspecjalizowane oddziały - hospicja, w których pracują wyszkoleni specjaliści, którzy łagodzą cierpienie pacjentów chorych na raka i pomagają swoim krewnym w opiece nad nimi.

Rehabilitacja

Odzyskiwanie z raka przewodu żółciowego dzieli się na okresy w zależności od otrzymanej terapii.

Po leczeniu chirurgicznym pacjent jest po raz pierwszy na oddziale intensywnej terapii. Tam jest podawany przez sondę nosowo-żołądkową, bandażowany i monitorowany pod kątem przepływu żółci, jeśli ustalono drenaż. W przypadku rozwoju bólu pooperacyjnego przepisywane są narkotyczne leki przeciwbólowe.

Po wypisaniu do domu pacjent powinien okresowo przetwarzać bliznę, zwracając uwagę na ilość żółci wydalanej w cewniku. Musisz również ocenić kolor odłączalnego, zmierzyć temperaturę. Podczas zmniejszania ilości płynu, pojawienia się w nim krwi lub ropy, rozwoju gorączki, pogorszenia stanu zdrowia, należy skonsultować się z lekarzem.

Podczas chemioterapii należy zwrócić uwagę na złagodzenie powikłań. Dieta powinna być oszczędna mechanicznie i termicznie. Wraz z rozwojem zapalenia jamy ustnej należy leczyć antyseptyczną błoną śluzową i płukać usta wywarem z rumianku, szałwii, kory dębu. Nudności są eliminowane przez przyjmowanie Metoclopramide. Bardzo ważne jest również monitorowanie wskaźników krwi obwodowej, wraz z rozwojem niedokrwistości należy rozpocząć przyjmowanie suplementów żelaza.

Powrót do zdrowia po przeszczepie wątroby

Większość pacjentów po przeszczepie narządu otrzymuje leczenie immunosupresyjne. Jest to konieczne, aby zapobiec odrzuceniu przeszczepu z powodu różnych konfliktów antygenowych.

Pacjenci przyjmują następujące leki:

Takrolimus;
połączenie „takrolimusu” z „cyklosporyną”;
Takrolimus z metyloprednizolonem.

Czas trwania leczenia zależy od działania wątroby i nerek. Terapia trwa około 3-6 miesięcy. W przypadku dłuższego leczenia pozostaje tylko jeden lek, częściej cyklosporyna.

U pacjentów z rakiem możliwe jest również przyjmowanie „Sirolimusu” lub „Ewerolimusu”. Środki hamują wzrost guzów. Jednak leki są ograniczone w przypadku upośledzonej naprawy ran i powstawania zakrzepicy tętniczej.

Powikłania i nawroty

Przebieg choroby prowadzi do ostrego stanu związanego z rozwojem niedrożności odpływu żółci. Z powodu niedrożności wątroba zaczyna cierpieć, bilirubina jest wchłaniana do krwiobiegu i powstaje żółtaczka. Powikłania poddawane są leczeniu objawowemu, nawet jeśli pacjent nie działa. Aby zmniejszyć nadciśnienie w przewodach, wykonuje się przezskórne drenaż przezskórny.

Konsekwencje leczenia chirurgicznego to rozwój krwawienia, upośledzenie gojenia się ran, nawrót zapalenia dróg żółciowych i zapalenie wątroby. W dłuższym okresie, jeśli zainstalowany jest cewnik, możliwe jest jego zatkanie i wtórna stagnacja żółci. Leczenie odbywa się w szpitalu chirurgicznym, w trakcie którego absolwent zmienia się na nowy.

Chemioterapia wiąże się z rozwojem następujących efektów:

zaburzenia dyspeptyczne: nudności, wymioty, biegunka;
zatrucie gorączką;
zapalenie jamy ustnej;
niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia;
niewydolność wątroby i nerek.

Terapia powikłań prowadzona jest pod nadzorem onkologa lub w szpitalu chemioterapeutycznym.

Remisja raka może się skończyć i nawroty się rozwiną. Istnieją trzy rodzaje progresji choroby:

Lokalny - w przypadku wzrostu w tym samym miejscu.
Regionalne, jeśli blisko.
Odległy - w innych narządach.

W przypadku nawrotu leczenie obejmuje te same etapy: chirurgiczne, chemioterapię i promieniowanie.

Zapobieganie opiera się na badaniach przeprowadzanych przez pierwsze dwa lata co 6 miesięcy, począwszy od 3 do 5 roku - co roku.

Prognoza (oczekiwana długość życia) na różnych etapach

Najważniejszym pytaniem w przewidywaniu przeżycia jest to, czy uda się zakończyć chirurgiczne usunięcie guza, czy nie. Pozytywna odpowiedź wskazuje na bardziej korzystny wynik, a wraz z nim brak rozprzestrzeniania się guza do następujących struktur:

węzły chłonne lub miąższ wątroby;
żyła wrotna;
jelito, żołądek, trzustka;
odległe organy.

Przy zmianach przerzutowych innych narządów średnia długość życia wynosi mniej niż 6 miesięcy.

W przypadku pacjentów operowanych rokowanie różni się w zależności od lokalizacji guza i możliwe jest wykonanie pełnej resekcji. Dystalne nowotwory dróg żółciowych są zwykle usuwane podczas operacji Whipple'a. Jednocześnie długoterminowe wskaźniki przeżycia wahają się od 15 do 25%. Jeśli węzły chłonne nie zostały włączone do procesu, odsetek ten wynosi 54.

Wewnątrzwątrobowe nowotwory dróg żółciowych (rosnące z przewodów żółciowych w miąższu narządu) są zwykle usuwane podczas częściowej hepatektomii. 5-letnie przeżycie waha się od 22 do 66%. Skutkiem tego są dotknięte węzły chłonne i radykalna operacja.

Proksymalne nowotwory dróg żółciowych są mniej niebezpieczne, ponieważ w większości przypadków są traktowane w sposób radykalny. W miarę możliwości stosuje się operacje pęcherzyka żółciowego z guzem i częścią wątroby. Przeżycie z tym typem nowotworu wynosi 20-50% w okresie 5 lat.

Rokowanie jest gorsze u pacjentów z wcześniejszym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, ponieważ na tle choroby zapalnej nowotwór jest diagnozowany później iw zaawansowanej postaci.

Jeśli podsumujemy wskaźniki i nie weźmiemy pod uwagę kompletności leczenia, możemy sformułować prognozę przetrwania etapami.

Dieta

W przypadku problemów z układem wątrobowo-żółciowym odżywianie przedstawiono zgodnie z tabelą Pevznera nr 5.

Dieta nr 5 jest obserwowana podczas remisji choroby zapalnej, w późnym okresie pooperacyjnym, w procesie uzyskiwania chemii i po leczeniu raka. Odżywianie ma na celu normalizację metabolizmu tłuszczu, cholesterolu, przywrócenie funkcji wątroby, aktywację odpływu żółci. Wartość energetyczna wynosi 2500-2900 kcal. Liczba przyjęć powinna być liczna (co najmniej 5), ale w małych porcjach. Jedzenie jest ciepłe, mielenie odbywa się według wskazań. Nie wolno jeść smażonych. Główne produkty:

suszony chleb;
kurczak, wołowina, królik;
niskotłuszczowe odmiany gotowanej ryby;
nie więcej niż 1 jajko dziennie;
kefir, ryazhenka, ser;
oliwa z oliwek;
kasza owsiana i kasza gryczana;
warzywa i owoce;
zielona herbata, kompot, rosół dogrose.

Podczas zaostrzenia procesu pokazano dietę 5a, która zawiera mniej kalorii, ciepłą i postrzępioną żywność. Dozwolone produkty:

suszony chleb;
kotlety parowe z kurczaka;
ryby na parze;
kefir;
świeża oliwa z oliwek w małych ilościach;
kasza manna, kasza gryczana, rozcieńczona wodą i puree;
gotowane warzywa;
herbata, biodra rosół.

We wczesnym okresie pooperacyjnym, z ciężkimi powikłaniami chemioterapii, pokazano dietę numer 0. Żywność podawana jest w postaci płynnej i zmielonej do 8 razy dziennie, nie więcej niż 200 gramów na raz. Racja zawiera słaby rosół, puree z zupy warzywnej, puree z mięsa lub ryb, galaretkę, biodrowe buliony.

Zapobieganie i kontynuacja

Po zakończeniu leczenia zaleca się okresowo przeprowadzać badanie profilaktyczne w ilości

odwiedzanie onkologa i badanie z nim;
badania krwi pod kątem markerów nowotworowych (PEA, CA-19.9, ACE);
USG jamy brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej;
CT lub MRI z kontrastem;
prześwietlenie klatki piersiowej;
cholangiografia, jeśli zainstalowany jest drenaż.

Głównym celem badania jest terminowe wykrycie powtarzalności procesu. Jest to konieczne do wczesnego rozpoczęcia chemioterapii, leczenia chirurgicznego, jeśli rozwija się choroba.

Leczenie raka dróg żółciowych, guz Klatskina w Izraelu

Sukces pozbycia się raka przewodu żółciowego w dużej mierze zależy od doświadczenia operacyjnego chirurgów, a także od wykorzystania nowoczesnego sprzętu medycznego i zaawansowanych metod onkoterapii. W izraelskich klinikach z reguły są wykwalifikowani specjaliści z międzynarodowym doświadczeniem, a także umiejętności pozwalające na leczenie nowotworów złośliwych za pomocą specjalistycznego sprzętu, co znacznie zwiększa szanse pacjentów na powrót do zdrowia.

W Izraelu główną metodą radzenia sobie z nowotworami złośliwymi dróg żółciowych jest leczenie chirurgiczne. Taktyka operacyjna opracowana przez konsultację medyczną, która pozwala wybrać najbardziej skuteczny i mniej traumatyczny sposób usunięcia guza. Radioterapia i stosowanie leków stosowanych w chemioterapii są zalecane w przypadkach, gdy proces onkologiczny osiąga ostatnie etapy, a manipulacje operacyjne nie są tak przydatne.

Izraelscy lekarze są bardzo skrupulatni pod względem pracy i zdrowia pacjentów, dlatego przed rozpoczęciem leczenia przepisuje się szereg testów diagnostycznych. Ocena ogólnego stanu pacjenta, a także określenie lokalizacji i wielkości guza, pozwalają na wybór najskuteczniejszych taktyk leczenia:

całkowita liczba krwinek;
testy wątrobowe;
identyfikacja markerów nowotworowych;
cholangiopankreatografia;
CT, MRI, PET-CT.

W zależności od ciężkości choroby i stopnia kiełkowania w sąsiednich narządach, w izraelskich klinikach można przepisać następujące rodzaje operacji:

Cholangioektomia jest stosowana w przypadkach, gdy guz jest mały i nigdzie nie kiełkuje. Następnie wykonywany jest plastik łączący inne składniki dróg żółciowych z układem trawiennym.
Stentowanie przewodu żółciowego. Jest uważany za jeden z najlepszych sposobów utrzymania ścieżek przewodzenia. Istotą metody jest zainstalowanie stentu w świetle choledochu i zapewnienie normalnego przepływu żółci.
Terapia fotodynamiczna (PDT) jest eksperymentalnym leczeniem, które z powodzeniem stosuje się w izraelskich klinikach przeciwko wielu nowotworom złośliwym układu pokarmowego. PDT jest procesem dwuetapowym: w pierwszym etapie wykonuje się dożylne podawanie fotouczulacza; w drugim - aktywacja oświetlenia światłem o określonej długości fali. PDT okazał się skuteczny w przywracaniu odpływu żółci u pacjentów z nieodwracalnym rozsianym rakiem żółciowym. Metoda poprawia czas trwania i jakość życia.
W izraelskich szpitalach stosuje się uzupełniającą i przedoperacyjną radioterapię w celu zmniejszenia wielkości guza z możliwością dalszego usunięcia. Metoda polega na wykorzystaniu źródeł wysokoenergetycznych, a także promieniowania fotonów i protonów w celu zniszczenia lub uszkodzenia komórek złośliwych. Radioterapia może być zewnętrzna lub wewnętrzna (brachyterapia). W drugim przypadku źródło promieniowania jest wysyłane bezpośrednio do obszaru guza, co pozwala znacznie zwiększyć powodzenie promieniowania.
Najczęściej chemioterapia raka pęcherzyka żółciowego jest przepisywana w małych dawkach w celu działania jako czynnik uczulający na promieniowanie w 4-5 tygodniowym cyklu zewnętrznej radioterapii. Ponadto skuteczność izotermii pierwotnej z gemcytabiną i cisplatyną jako pierwszą linią w nieoperacyjnym raku dróg żółciowych obserwowano w izraelskich ośrodkach onkologicznych.
Drenaż żółciowy jest zabiegiem chirurgicznym wykonywanym w celu przywrócenia przepływu żółci. Jego istota polega na tworzeniu boczników, które kierują wyładowaniem wokół złośliwego guza. Manipulacja jest paliatywna i nie pozwala pozbyć się ogniska, ale z jej pomocą można zwiększyć oczekiwaną długość życia i poprawić jej jakość.

Najlepsze szpitale w Izraelu

Klinika „Assuta”. Problemem pacjentów w tej klinice nie jest jeden lekarz, ale multidyscyplinarny zespół składający się z hepatologa-chirurga, chemioterapeuty i onkologa. Współpracując z takim zespołem, specjalistom udaje się znaleźć najlepszą opcję leczenia. Dział diagnostyki posiada najnowocześniejsze oprzyrządowanie, które umożliwia określenie rozmiaru i lokalizacji guza tak szybko, jak to możliwe.

Ponadto w klinice „Assuta” pracują chirurdzy żółciowi, którzy zajmują się wyłącznie problemami dróg żółciowych. Wąska specjalizacja tego poziomu pozwala osiągnąć maksymalne możliwe wyniki w zakresie przywrócenia drożności dróg żółciowych i eliminacji nowotworu złośliwego przy minimalnym uszkodzeniu otaczających narządów. Chirurdzy kliniki Assuta nie wierzą, że wiek jest przeciwwskazaniem do leczenia raka dróg żółciowych, dlatego zapewniają opiekę medyczną nawet pacjentom w podeszłym wieku. Ponieważ klinika ściśle współpracuje z instytucjami naukowymi, wielu pacjentów ma możliwość uczestniczenia w badaniach klinicznych i doświadczania najnowszych osiągnięć w dziedzinie leczenia nowotworów złośliwych.

Centrum Onkologii, pracuje w klinice „Ichilov” w Tel Awiwie. Uważany za jednego z najlepszych w Izraelu. Zatrudnia onkologów i chirurgów z dużym doświadczeniem praktycznym w dziedzinie patologii dróg żółciowych. Większość specjalistów otrzymała wykształcenie i odbyła zaawansowane szkolenia na wiodących uniwersytetach medycznych na świecie. Dzięki wykorzystaniu najnowszego sprzętu diagnostycznego i terapeutycznego personel szpitala jest w stanie zapewnić opiekę medyczną na najwyższym poziomie. W leczeniu pacjentów z rakiem dróg żółciowych dostępne metody, takie jak przeszczep wątroby, radioterapia zewnętrzna i wewnętrzna, nowoczesna chemioterapia i wiele innych.