Encefalopatia wątrobowa - objawy, leczenie, rokowanie i zapobieganie chorobie

Encefalopatia wątrobowa jest zespołem zaburzeń neuropsychiatrycznych, które przejawiają się w postaci zaburzeń zachowania i świadomości.

Zespół ten jest również spowodowany zaburzeniami metabolicznymi, z powodu ostrej niewydolności wątroby, jak również różnego rodzaju przewlekłych chorób wątroby.

Wątroba jest filtrem w naszym ciele i przechodzi przez dużą ilość krwi, oczyszczając ją z nagromadzonych toksyn.

Przyczyny choroby

Z reguły choroba rozwija się z istniejącymi chorobami wątroby. Ale to także znacząco wpływa na wiele innych czynników, takich jak:

• nadużywanie alkoholu, papierosów;
• znieczulenie podczas operacji;
• różne choroby przewlekłe, ich zaostrzenie;
• krwawienie w żołądku, jelita;
• niewydolność nerek;
• zasadowica metaboliczna.

Ponadto choroba rozwija się szczególnie szybko z marskością wątroby (gdy funkcjonujące hepatocyty wątroby szybko się zmniejszają i tkanka miąższowa rozwija się w łącznik).

W obecności postaci ostrego przewlekłego zapalenia wątroby występuje również zespół.

Często na tle marskości wątroby encefalopatia wątrobowa pojawia się jako niezależny zespół kliniczny, a jeśli chodzi o zaburzenia neuropsychiatryczne, można je zaobserwować u pacjentów z marskością wątroby przez kilka miesięcy lub kilka lat.

Co powoduje zespół podwzgórza w okresie dojrzewania i co rodzice powinni wiedzieć, aby chronić swoje dziecko przed takimi problemami.

Etap choroby

W 1977 r. Międzynarodowe Stowarzyszenie Badań nad Wątrobą ustaliło kilka kryteriów odróżniania encefalopatii wątrobowej za pomocą obserwacji.

Tak więc encefalopatia wątrobowa ma cztery etapy:

1. Pierwszy etap nazywa się prodromal, ponieważ każdego dnia pogarsza się stan emocjonalny osoby. Następuje spadek aktywności i zdolności koncentracji. Objawia się apatia, a reakcje psychiczne spowalniają. Nierzadko pobudzenie umysłowe zamienia się w agresję. Poziom aktywności umysłowej jest zmniejszony, sen staje się niespokojny.
2. W drugim etapie pacjent doświadcza zaburzeń psychicznych i neurologicznych. Charakteryzuje się realizacją stereotypowych ruchów i bezsensownych działań. Agresywność trwa. Może wystąpić objaw, taki jak drżenie klaskania (drganie rąk).
3. W trzecim etapie zaczyna się rozwijać zespół zaburzeń. Pojawia się świadomość (osoba wpada w otępienie); czasami osoba nie kontroluje oddawania moczu, grysu zębów; obserwuje się skurcze mięśni, zmniejsza się wrażliwość, występuje ogólne osłabienie mięśni. Możliwa manifestacja takich objawów piramidalnych jak hiperrefleksja ścięgna kostnego lub obustronny objaw Babinsky'ego. Badania neurologiczne wykazują objawy pozapiramidowe (nadciśnienie mięśniowe, spowolnienie i brak koordynacji, sztywność mięśni szkieletowych). Co ciekawe ustalony fakt oddechu wątrobowego. Pojawia się z powodu wydychanego powietrza lotnych związków aromatycznych pochodzenia jelitowego.
4. Ostatni etap to czwarty. Jest to śpiączka wątrobowa, która na początku jest płytka, nawet z okresami wyraźnej świadomości i podniecenia. Możesz zaobserwować rozszerzenie źrenic (rozszerzone źrenice), obniżenie odruchów, ale nadal występuje podrażnienie bólu. W procesie progresji śpiączki, spadku ciśnienia krwi, oddychanie staje się rzadkie, ale głębokie (oddychanie jak Kussmaul), reakcja na światło źrenic jest całkowicie nieobecna. W końcu śpiączka całkowicie zatrzymuje aktywność odruchów i nie ma wrażliwości na ból.

Encefalopatia wątrobowa i jej stadia

Objawy choroby

Istnieje powszechnie akceptowana diagnoza objawów na każdym etapie encefalopatii wątrobowej.

W zależności od stadium encefalopatia wątrobowa ma następujące objawy i objawy:

• zaburzony sen i czuwanie; manifestuje się nieuwaga; człowiek staje się drażliwy; ze strony objawów neurologicznych koordynacja precyzyjnych ruchów jest osłabiona;
• senność staje się patologiczna, reakcje spowalniają; pacjent stopniowo gubi się w czasie; zachowanie staje się niewystarczające i gniewne z objawami apatii; mowa jest osłabiona; występuje drżenie trzepotania;
• zdezorientowana świadomość; absolutna dezorientacja w przestrzeni; występują objawy piramidalne i pozapiramidowe;
• zauważył nieświadomą świadomość, prowadzącą do otępienia; myślenie, podobnie jak zachowanie, jest całkowicie nieobecne; przychodzi koma.

Diagnoza encefalopatii wątrobowej

Diagnozę encefalopatii wątrobowej przeprowadza się na podstawie historii i obrazu klinicznego, a także podczas wykonywania serii testów na układzie psychomotorycznym.

Wskazane jest przeprowadzenie kilku analiz biochemicznych. Stężenie albuminy i aktywność cholinesterazy zmniejsza się we krwi. Zmniejszają się również czynniki krzepnięcia.

Po stymulacji światłem kory wzrokowej rejestruje się charakter przebiegu encefalopatii, co ma duże znaczenie w diagnostyce. Biopsja płynu mózgowo-rdzeniowego może wykazywać wzrost zawartości białka.

W niektórych przypadkach wykonywane są metody badawcze, takie jak tomografia komputerowa i spektroskopia rezonansu magnetycznego.

I już w późniejszym okresie diagnozy tworzone są podstawy diagnostyki różnicowej.

Procedury leczenia

Im wcześniej wykryje się objawy encefalopatii wątrobowej i rozpocznie się leczenie, tym większe są szanse na wynik pozytywny.

Aby zapewnić nie tylko profesjonalną pomoc, ale także wyznaczenie prawidłowego przebiegu leczenia, konieczne jest ustalenie przyczyny, która spowodowała rozwój śpiączki wątrobowej.

Na tym etapie rozwoju medycyny metody leczenia encefalopatii wątrobowej mogą być następujące:

• identyfikacja czynników;
• wyznaczanie specjalnych diet;
• terapia lekowa.

Codzienna terapia infuzyjna jest wykonywana w celu skorygowania stanu kwasowo-zasadowego, a roztwór glukozy jest stosowany w ilości 5-10 g / kg dziennie. Aby zmniejszyć ilość toksycznych substancji we krwi, w szczególności amoniaku, przepisano kilka hepatoprotektorów.

W połączeniu z leczeniem farmakologicznym skuteczne jest płukanie żołądka. Następnie przepisz antybiotyki, aby zmniejszyć wchłanianie produktów degradacji białka z jelita. Aby pozbyć się głębokich skurczów ścięgien stosuje się środki uspokajające.

Niestety leczenie farmakologiczne nie zawsze pomaga ludziom, a wszystko, co pozostaje, to przeszczep wątroby.

Prognoza

W początkowej fazie choroby wszystkie zmiany zachodzące w organizmie są odwracalne, z zastrzeżeniem terminowej prośby o pomoc.

Gdy występuje śpiączka i ostra encefalopatia wątrobowa nabiera nieodwracalnych skutków, które w 80% przypadków kończą się śmiercią.

Proces ten można przyspieszyć na tle niewydolności wątroby. Liczba pacjentów żyjących z encefalopatią wątrobową zależy bezpośrednio od rozpoczętego leczenia.

Wynik choroby zależy od wczesnego rozpoznania i wczesnego leczenia.

Zapobieganie chorobom

Przede wszystkim musisz odmówić przyjęcia jakiejkolwiek ilości alkoholu.

Powinien szybko diagnozować i leczyć choroby, które mogą wywołać rozwój encefalopatii wątrobowej. Są to łagodne i złośliwe nowotwory, hapatyt i tak dalej.

Wideo: Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa - etiologia, patogeneza, leczenie. Wszystko w tej prezentacji wideo na temat tej poważnej choroby.

Encefalopatia wątrobowa: rozwój, formy, objawy, sposób leczenia ostrego i przewlekłego

Połączenie objawów uszkodzenia mózgu w patologii miąższu wątroby nazywa się encefalopatią wątrobową. Ten poważny stan jest związany z porażką hepatocytów, które nie neutralizują produktów metabolizmu azotu, działając szkodliwie na neurony.

Encefalopatia wątrobowa jest bardzo poważną konsekwencją niewydolności wątroby, gdy oprócz zaburzeń metabolicznych występują zaburzenia krzepnięcia krwi, występują poważne zaburzenia psycho-neurologiczne - depresja, osłabienie umysłowe, głębokie zaburzenia osobowości, drżenie, hiporefleksja, śpiączka.

Warto zauważyć, że w patologii wątroby uszkodzenie mózgu nie rozwija się zbyt często, ale jego konsekwencje są zawsze bardzo poważne - do 80% grudek wątroby prowadzi do śmierci pacjentów. W ostrych postaciach niewydolności wątroby rozwija się encefalopatia, podczas gdy marskość wątroby jest praktycznie wykluczona w przyszłości, podczas gdy w przewlekłych chorobach wątroby marskość wątroby jest znacznie bardziej prawdopodobna, a encefalopatia ma poważny wpływ na zdolność do pracy i adaptację społeczną pacjenta.

Encefalopatia wątrobowa może występować ostro z alkoholowym uszkodzeniem wątroby, wirusowym zapaleniem wątroby, zatruciem hepatotropowymi truciznami, grzybami, lekami, jak również ostrym niedokrwiennym uszkodzeniem hepatocytów na tle zakrzepicy żył wątrobowych, podczas ciąży i ciężkich chorób zakaźnych. Do 15% przypadków takiej encefalopatii występuje bez wyjaśnionej przyczyny.

Przewlekłe choroby wątroby wywołują encefalopatię w przypadku rozwoju powikłań (krwawienia, infekcje), nadmiernego stosowania diuretyków, nadużywania alkoholu, w wyniku operacji chirurgicznych, zaburzeń żywieniowych.

Przyczyny i patogeneza encefalopatii wątrobowej

W zależności od czynnika sprawczego istnieją 3 rodzaje encefalopatii wątrobowej:

• Wynikający z ostrej niewydolności wątroby;
• Encefalopatia z powodu krążenia neurotoksycznych metabolitów z jelita;
• Uszkodzenie mózgu w marskości wątroby.

patogeneza encefalopatii wątrobowej

Ostra niewydolność wątroby z objawami uszkodzenia tkanki nerwowej występuje w ostrych wirusowych zmianach zapalnych, zatruciu alkoholem, raku wątrobowokomórkowym, zatruciu truciznami, w tym grzybami, a także lekami metabolizowanymi w wątrobie.

Uszkodzenie mózgu pod wpływem toksyn jelitowych następuje wraz ze wzrostem rozmnażania mikroorganizmów w jelicie, nadużywaniem produktów białkowych, które dają dużą liczbę zasad azotowych i amoniaku podczas jego rozpadu.

W przypadku marskości wątroby normalny miąższ narządów umiera wraz z ich zastąpieniem przez warstwy tkanki łącznej, liczba funkcjonujących komórek znacznie spada, a pozostałe hepatocyty nie są w stanie zneutralizować metabolitów pochodzących z zewnątrz i utworzonych we krwi.

Krwawienie z żołądka i jelit, przewlekłe zaparcia, choroby zakaźne, interwencje chirurgiczne, błędy dietetyczne i niekontrolowane leki przez pacjentów z istniejącymi chorobami wątroby mogą powodować postępujące uszkodzenie mózgu.

Podstawą patogenezy narastających objawów neurologicznych jest wzrost zawartości amoniaku związany z uszkodzeniem miąższu wątroby, który nie usuwa produktów azotowych z krwi. Amoniak działa na komórki nerwowe, hamując ich pracę i powodując zaburzenia neurologiczne i psychiczne.

Gdy funkcja detoksykacji hepatocytów jest niewystarczająca, występują zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, metabolizm wody i elektrolitów, zaburzenia krzepnięcia krwi. Procesy te nieuchronnie wpływają na pracę komórek mózgowych, amoniaku, kwasów tłuszczowych, magnezu, fenoli mają toksyczny wpływ na neurony, występuje nadmierne tworzenie płynu mózgowo-rdzeniowego, co prowadzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego i zwiększenia obrzęku mózgu.

Wideo: o istocie encefalopatii wątrobowej

Etapy i objawy patologii

Zgodnie z charakterystyką objawów mózgowych spowodowanych naruszeniem detoksykacji, zwyczajowo rozróżnia się stadia encefalopatii wątrobowej:

• Etap 0 - minimalne zmiany - w normalnych warunkach klinika nie rozwija się, ale w przypadku stresu, silnych doświadczeń, możliwe są nieodpowiednie reakcje psychiczne;
• etap I charakteryzuje się zaburzeniami snu w postaci bezsenności w nocy i senności w ciągu dnia, zmniejszoną koncentracją, labilnością emocjonalną, tendencją do depresji, drażliwością, niemotywacją lęku, płaczliwością;
• Etap II - zaburzenia psychiczne są nasilone, zachowanie staje się niewystarczające, możliwe są urojenia, agresja, halucynacje, apatia, dezorientacja, pacjent przestaje dbać o siebie, mowa jest powolna i niewyraźna, a charakterystyczne jest drżenie klaskania;
• w stadium III pacjenci są senni, możliwe jest otępienie, dezorientacja jest charakterystyczna, hipertonizm mięśni, drżenie, mowa jest osłabiona, podczas gdy reakcja na silne bodźce bólowe, światło jest zachowane;
• Etap IV, terminalny, objawia się jako stan śpiączki z utratą reakcji na ból i bodźce świetlne, spadek odruchów.

Ostra encefalopatia wątrobowa pojawia się zwykle w okresach do trzech miesięcy, w zależności od tempa wzrostu zaburzeń czynności wątroby.

Typ przewlekły utrzymuje się przez lata, z marskością wątroby może występować okresowo z chwilowymi ulepszeniami lub pojawiać się w stałej postaci progresywnej.

Specjalne typy encefalopatii wątrobowej obejmują przewlekłe, nawracające, zwyrodnienie wątroby i mózgu oraz spastyczne niedowłady kończyn.

Podstawą objawów encefalopatii wątrobowej jest szereg zaburzeń neurologicznych i psychicznych. Charakterystyczna jest zmiana świadomości, objawiająca się w początkowych stadiach senności w ciągu dnia i bezsenność w nocy, letarg. W cięższych przypadkach występuje głębokie ogłuszenie i śpiączka wątrobowa.

Zmiana zachowania jest jednym z pierwszych objawów uszkodzenia mózgu w patologii wątroby. Pacjenci stają się drażliwi, podatni na apatię i depresję, podczas gdy występują epizody niemotywowanej radości i euforii. Wraz z postępem toksycznych efektów na mózg istnieje tendencja do agresji, niewytłumaczalnych działań, nieodpowiednich działań.

Pacjenci są dość towarzyscy, łatwo wchodzą w kontakt z obcymi ludźmi, a zainteresowanie przyjaciółmi i rodziną maleje. Z biegiem czasu mowa traci łączność i znaczenie, pojawia się agresywność i nieporządek.

Zmniejszenie inteligencji staje się zauważalne już przy drugim stopniu encefalopatii. Trudno jest pacjentowi się skoncentrować, nie jest uważny, traci umiejętności pisania, pogarsza się dyzartria. Wykonywanie obowiązków służbowych staje się niemożliwe.

Na tle zaburzonego metabolizmu merkaptanów powstających w jelicie pojawia się lub nasila charakterystyczny zapach z ust. Możliwa infekcja bakteryjna, krwawienie z powodu upośledzonej odporności i zmniejszona synteza białek w wątrobie. Przy masywnej martwicy miąższu wątroby pacjenci obawiają się silnego bólu w prawym nadbrzuszu, ciężkości po lewej stronie z powodu powiększonej śledziony (z marskością).

Wśród objawów neurologicznych występuje tzw. Asterixis - chaotyczne zamiatanie mięśni ciała, które pojawiają się, gdy są zestresowane. Skurczenie nasila się, gdy pacjent ciągnie ramiona do przodu, podczas gdy palce wykonują mimowolne ruchy.

Centrum kontroli termicznej porażek toksynom towarzyszą wahania temperatury ciała w górę i hipotermia, która może się zmieniać.

Ostra encefalopatia wątrobowa rozwija się szybko, może w ciągu kilku godzin i dni doprowadzić do śpiączki. Przewlekłe gatunki rozwijają się powoli, nawet do kilku lat.

Żółtość skóry i błon śluzowych wyraża się w różnym stopniu. W początkowej fazie jest ledwo zauważalny, ale ze znaczną martwicą hepatocytów jest już silna w pierwszych dniach choroby.

Ekstremalna encefalopatia wątrobowa objawia się śpiączką, hiporefleksją, brakiem odpowiedzi na bodźce, zespołem napadów, możliwym ustaniem oddychania i kołataniem serca. Na tym etapie zwiększają się objawy obrzęku i obrzęku mózgu, co może być skomplikowane przez przemieszczenie struktur macierzystych i śmierć pacjenta.

Utajony wariant encefalopatii wątrobowej nie daje żadnych objawów klinicznych, ale dodatkowe badanie wykazuje spadek zdolności umysłowych, utratę umiejętności motorycznych.

Wykrywanie encefalopatii wątrobowej

W diagnostyce encefalopatii wątrobowej ustalono fakt jej obecności u pacjenta z patologią wątroby, a także stopień i stadium patologii. Przede wszystkim lekarz dowiaduje się, czy pacjent kiedykolwiek cierpiał na wirusowe zapalenie wątroby, nie nadużywa napojów alkoholowych, które leki iw jakich ilościach.

Konsultacja z gastroenterologiem jest obowiązkowa, co zwraca uwagę na najmniejsze zmiany neurologiczne i cechy psychiczne pacjenta. Jeśli pacjent jest w śpiączce, oznaki uszkodzenia pnia mózgu wskazują na możliwą śmierć w najbliższej przyszłości.

Testy laboratoryjne obejmują:

1. Całkowita liczba krwinek - zmniejszone krwinki czerwone, hemoglobina i płytki krwi, rosną leukocyty;
2. Koagulogram - wzrost czasu krzepnięcia i innych objawów hipokoagulacji, w ciężkich przypadkach - DIC;
3. Analiza biochemiczna krwi - wzrost AST, ALS, fosfatazy alkalicznej, bilirubiny, mocznika, kreatyniny itp.

Powołany USG wątroby, MRI, CT, które pokazują zmianę wielkości ciała, pojawienie się ognisk zniszczenia miąższu, wyraźny proces stwardnienia w marskości.

Obowiązkowe badania w przypadku podejrzenia encefalopatii wątrobowej to biopsja wykonana cienką igłą. Może pokazać dokładną przyczynę zaburzeń mózgu, ale stwarza pewne ryzyko w przypadku marskości wątroby, więc pacjent jest dokładnie przygotowany, a ultradźwięki są używane do kontrolowania przebiegu igły.

Stopień zaangażowania tkanki mózgowej pomaga ocenić elektroencefalografię, demonstrując spowolnienie aktywności rytmu alfa. Badanie alkoholu może wykazać pewien wzrost jego białka.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Ogólne zalecenia

Terapia encefalopatią wątrobową powinna być kompleksowa i ukierunkowana na przyczyny patologii i jej głównych objawów. Jeśli to możliwe, konieczne jest wyeliminowanie ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby. Schemat leczenia obejmuje:

• Cel diety;
• Eliminacja azotemii;
• Oczyszczanie jelit;
• Eliminacja indywidualnych objawów choroby.

Dieta oznacza zmniejszenie ilości białka pochodzącego z pożywienia do 1 grama na kilogram masy dziennie, a także ograniczenie soli kuchennej. Ten stan jest obserwowany przez długi czas, ponieważ powrót do poprzedniej diety może wywołać nawrót objawów encefalopatii wątrobowej. Aby uzupełnić zapotrzebowanie na białko, dodatkowo przypisuje się oddzielne aminokwasy.

Aby produkty przemiany azotu były skutecznie wydalane przez jelita, konieczne jest ich opróżnianie co najmniej 2 razy dziennie. W tym celu pokazano lewatywy oczyszczające, środki przeczyszczające (laktuloza). Jeśli to konieczne, przyjmowanie środków przeczyszczających trwa po wypisaniu ze szpitala. Wykorzystanie amoniaku jest przyspieszane przez ornitynę i siarczan cynku.

Jeśli na tle encefalopatii wątrobowej rozwija się obrzęk mózgu, krwawienie, ostre zapalenie trzustki, pacjenci są umieszczani na oddziale intensywnej opieki medycznej, gdzie przepisuje się im odpowiednie leczenie.

W terapii krokowej encefalopatii wątrobowej ważne miejsce zajmuje wyjaśnienie i wyeliminowanie przyczyn, które spowodowały patologię, środki zwalczania zaburzeń metabolicznych, przywrócenie wymiany neuroprzekaźników. Zgodnie z tymi zasadami i zależnie od nasilenia uszkodzenia mózgu, wybierany jest konkretny schemat leczenia, który również bierze pod uwagę to, czy patologia rozwinęła się ostro lub wzrosła przez długi czas.

Ostre leczenie

W ostrej encefalopatii wątrobowej ważne jest jak najszybsze wyeliminowanie przyczyny - krwawienie, leczenie, infekcja itp. Konieczna jest kontrola ciśnienia śródczaszkowego, oddychania i aktywności serca. Pacjentowi pokazuje się odpoczynek w łóżku, otrzymuje mieszanki odżywcze przez sondę, przechodzi aktywną detoksykację i leczenie objawowe.

Leczenie uzależnień obejmuje:

1. Środki do infuzji - polidez, żelatyna, glukoza z kompleksami witaminowymi, elektrolity (panangina, chlorek potasu, glukonian wapnia) i insulina;
2. W kwasicy, roztwór sody, w przypadku zasadowicy, witaminy C, żelatynolu;
3. Wprowadzenie płynu do trzech litrów dziennie pod ścisłą kontrolą metabolizmu elektrolitów i diurezy;
4. Gepasol Kroplówka dożylna przez cały tydzień, a następnie w tej samej dawce co drugi dzień do 15 dni.

Aby oczyścić jelita z toksycznych produktów i amoniaku, konieczne są lewatywy. Antybiotyki pomagają niszczyć mikroorganizmy wytwarzające amoniak w świetle jelita. Stosuje się metronidazol, ryfampicynę, wankomycynę, preparaty aminoglikozydowe są rzadziej stosowane.

Laktuloza (Duphalac) jest stosowana w celu zmniejszenia poziomu amoniaku w układzie pokarmowym. Jest stosowany w postaci proszku trzy razy dziennie lub syropu do 5 razy po posiłku. Być może wprowadzenie leku w postaci lewatywy kilka godzin po posiłku.

Nowocześniejszym sposobem zmniejszenia wchłaniania amoniaku z jelita jest laktitol, który nie jest wchłaniany, nie traci swojego działania w jelicie cienkim i rozszczepia się szybciej niż duphalac. Ponadto przyjmowanie laktytolu w mniejszym stopniu powoduje biegunkę i wzdęcia.

W celu wyeliminowania zaburzeń krzepnięcia krwi wyznacza się:

• Świeżo mrożone osocze;
• Antyproteaza (kontrowersyjna);
• Fibrynolityki - kwas aminokapronowy;
• Etamzilat;
• Heparyna i transfuzja składników krwi w przypadku DIC.

Wraz z ryzykiem lub wzrostem obrzęku mózgu pokazane są hormony - prednizon, deksametazon. Odwodnienie jest dostosowane diuretyk - furosemid, mannitol, diakarb.

Powyższe czynności przeprowadza się w stanie śpiączki, a gdy świadomość powraca do pacjenta, przywraca się normalną dietę, ale z ograniczeniem spożycia białka nie więcej niż 30 gramów dziennie. Ponieważ czujesz się lepiej, ilość białka stopniowo wzrasta o 10 g co 5 dni, maksymalna ilość wynosi 50 g dziennie.

Zwalczanie przewlekłej encefalopatii wątrobowej

U pacjentów z przewlekłą encefalopatią wątrobową wymagana jest dieta z ograniczeniem białka do 20–50 g dziennie. Zaleca się stosowanie białek pochodzenia roślinnego zamiast zwierząt. Zapotrzebowanie na energię zaspokaja wprowadzenie glukozy. Objawy zatrucia są eliminowane przez terapię infuzyjną, tak jak w przypadku ostrej patologii.

Zespół krwotoczny wymaga terapii zastępczej świeżym mrożonym osoczem, masą krwinek czerwonych i innymi lekami zastępującymi krew.

Walka z intoksykacją produktami metabolizmu białek (zasady azotowe, amoniak) obejmuje wyznaczenie:

1. Duphalac, laktitol, środki przeciwbakteryjne;
2. Hepasol A, Essentiale, Arnityna z asparaginianem, argininą;
3. Benzoesan sodu do neutralizacji amoniaku w wątrobie, usuwania toksyn z krwi przez mocz, z pominięciem hepatocytów;
4. Preparaty cynkowe;
5. Aminokwas.

Kiedy encefalopatia wątrobowa w komórkach mózgu zwiększa stężenie benzodiazepin, zaleca się stosowanie ich antagonistów - na przykład flumazenilu.

Pozaustrojowe metody detoksykacji - plazmafereza, hemosorpcja jest pokazana jako dodatkowe środki w leczeniu zaburzeń metabolicznych, przywracaniu funkcji mózgu i poprawie funkcji miąższu wątroby. Przed podaniem pacjentom podaje się roztwory koloidalne i krystaloidalne, glukozę i mannitol. Usunięta plazma jest refundowana przez poliglukinę i inne leki. Procedury przeprowadzane są codziennie lub co drugi dzień.

Oprócz opisanych etapów leczenia, pacjentom z przewlekłą patologią wątroby i objawami encefalopatii na tle ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby przepisuje się terapię skojarzoną laserem helowo-neonowym przez 30-40 minut. W wielu przypadkach encefalopatii wątrobowej rozważa się kwestię przeszczepu wątroby.

Wideo: prezentacja i wykład na temat encefalopatii wątrobowej i jej leczenia

Rokowanie w encefalopatii wątrobowej zależy od nasilenia objawów i głębokości zmiany miąższu narządu. W ostrych przypadkach jest gorzej - na tle piorunującego zapalenia wątroby rozwija się śpiączka wątrobowa, która prowadzi do śmierci w 85% przypadków.

Jeśli zaburzenia neurologiczne rozwiną się w przypadku marskości wątroby, która jest już skomplikowana przez wodobrzusze, hipoalbuminemię, rokowanie będzie gorsze, ale dzięki terminowemu leczeniu zwiększy się szansa na ratowanie życia. Przy długotrwałej niewydolności komórek wątroby istnieje wysokie ryzyko rozwoju śmiertelnej śpiączki.

W ciężkich stadiach encefalopatii wątrobowej do 80% pacjentów, którzy nie mieli przeszczepu wątroby, umiera, podczas gdy w pierwszych dwóch etapach wskaźnik przeżycia sięga 65%. Śmierć może wystąpić bez rozwoju marskości wątroby z krwawienia, zaburzeń oddechowych i sercowych, obrzęku mózgu, niewydolności nerek.

Co to jest encefalopatia wątrobowa?

Wśród poważnych patologii spowodowanych przez ostrą lub przewlekłą niewydolność wątroby, należy encefalopatia wątrobowa. Stan ten występuje z powodu zatrucia mózgu i toksyn ośrodkowego układu nerwowego. Choroba jest rzadko diagnozowana, ale w 80% przypadków ma niekorzystny wynik.

Encefalopatia wątrobowa jako powikłanie przewlekłej choroby wątroby występuje częściej niż w ostrych stanach. Patogenetyczne mechanizmy jej powstawania nie są w pełni zrozumiałe, ale czołowi eksperci w dziedzinie hepatologii i gastroenterologii pracują nad tym problemem.

Formy i etapy

Encefalopatia wątrobowa jest podzielona na pewne formy, oparte na zaburzeniach patofizjologicznych występujących w organizmie. W oparciu o charakterystykę procesów patologicznych:

• Ostra forma. Niebezpieczny stan charakteryzujący się szybkim rozwojem. W ostrych przypadkach osoba może zapaść w śpiączkę w ciągu kilku godzin od pojawienia się pierwszych objawów ostrzegawczych niewydolności wątroby.
• Podostra forma. Postępuje w zwolnionym tempie, co prowadzi do rozwoju śpiączki w ciągu 7-10 dni lub dłużej. Ma cykliczny kurs.
• Forma chroniczna. Charakteryzuje się powolnym wzrostem objawów (przez kilka miesięcy, czasem lat) i rozwija się jako powikłanie marskości wątroby w połączeniu z nadciśnieniem wrotnym.

Inna klasyfikacja opiera się na alokacji formularzy w oparciu o nasilenie objawów klinicznych. Z tej pozycji izolowana jest ukryta, wyrażona objawowo i nawracająca encefalopatia wątrobowa.

Specjalne formularze obejmują:

• Zwyrodnieniowo-mózgowo-mózgowe. Stan rozwija się z powodu naruszenia metabolizmu miedzi, w wyniku którego jego jony gromadzą się w narządach wewnętrznych.
• Częściowy paraliż.

Encefalopatia wątrobowa przebiega kolejno, przechodząc przez kilka etapów:

• Utajony. Świadomość, inteligencja i zachowanie nie ulegają zmianie, zaburzenia nerwowo-mięśniowe są nieobecne.
• Łatwe Pacjenci mają pierwsze niepokojące przejawy sfery psycho-emocjonalnej, intelektualnej, reakcji behawioralnych. Występują łagodne zaburzenia nerwowo-mięśniowe.
• Średnia. Pacjenci mają umiarkowane zaburzenia świadomości, zaburzone postrzeganie rzeczywistości. Zwiększa dysfunkcję nerwowo-mięśniową.
• Ciężki Zaburzenie umysłu i świadomości jest wyrażane aktywnie, pacjent wyróżnia się nieodpowiednimi reakcjami behawioralnymi.
• Coma - etap końcowy. Pacjent popada w stan nieprzytomności, odruchy nie występują.

Przyczyny choroby

Przyczyny rozwoju tego patologicznego procesu są zróżnicowane. W hepatologii wszystkie czynniki ryzyka, które wyzwalają patologię, dzieli się na kilka typów. Typ A zawiera listę przyczyn powodujących rozwój z powodu ostrego upośledzenia czynności wątroby:

• Wirusowe zapalenie wątroby.
• Nowotwory złośliwe.
• Porażka gruczołu z wieloma przerzutami.
• Choroba kamicy żółciowej, której towarzyszy zastój w drogach żółciowych.
• Zatrucie narkotykami, narkotykami, toksycznymi.
• Alkoholowa choroba wątroby.

Lista przyczyn typu B obejmuje czynniki ryzyka ze względu na negatywny wpływ jelitowych neurotoksyn i jednoczesnego zatrucia krwi:

• Aktywna reprodukcja patogennej mikroflory jelitowej.
• Nadmierne spożycie żywności o wysokim stężeniu białka (mięso, ryby, mleko).

Głównym powodem typu C jest przebieg marskości i jej powikłania. Dodatkowo zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju inwazji pasożytniczych, procesów zapalnych w układzie pokarmowym i narządach oddechowych, poważnych urazów i oparzeń 3-4 stopni, krwawienia wewnętrznego.

Objawy

Objawy encefalopatii wątrobowej objawiają się rozmaitymi zaburzeniami neurologicznymi i umysłowymi, których nasilenie zależy od postaci i stadium choroby. Na lekkim etapie pacjent ma szereg niespecyficznych objawów związanych ze zmianami nastroju, reakcjami behawioralnymi i upośledzeniami ze strony sfery intelektualnej. Przejawia się to w formie:

• Pojawienie się depresji, niepotwierdzony lęk. Czasami pacjent ma nieuzasadniony wysoki nastrój.
• Mówienie szalonych pomysłów. Jednak świadomość pozostaje jasna, osoba odpowiednio odzwierciedla, rozpoznaje otaczających ją ludzi.
• Zaburzenia snu Pacjent rozwija bezsenność w nocy, w ciągu dnia - ciężka senność.
• Zaburzenia motoryki i drżenie dłoni.

Jednocześnie rozwijają się pierwsze oznaki zatrucia organizmu - pojawienie się słodkiego zapachu z ust, utrata apetytu, nudności. Jest zmęczenie, ból głowy i szum w uszach. Jeśli osoba z początkowym etapem ma EKG, zauważalne będą zaburzenia w pracy serca w postaci zaburzenia rytmu alfa i zwiększonej amplitudy fal.

W etapie 2 (w środku) pojawiają się objawy lękowe. Osoba jest przytomna, ale różni się w stanie przygnębienia i zahamowania, które można nagle zastąpić atakami gniewu, agresji. Często występują halucynacje - słuchowe i wizualne. Pacjent ciągle chce spać, może zasnąć nawet podczas rozmowy. Inne oznaki środkowego etapu to:

• Drżenie ręki.
• Dezorientacja przestrzenna i czasowa.
• Krótkie omdlenia.
• Ciężkie bóle głowy.
• Skurcz mięśni twarzy, kończyn górnych i dolnych.
• Pojawienie się szybkiego płytkiego oddychania.
• Rozwój żółtaczki.
• Wzmocnienie specyficznego zapachu z jamy ustnej.
• Zmniejszenie bezwarunkowych refleksów.

Na etapie 3 (ciężkim) pojawia się uporczywe patologiczne upośledzenie świadomości tego rodzaju otępienia. Ostry efekt bodźców powoduje krótkotrwałe podniecenie z halucynacjami i urojeniami. Po zaprzestaniu stymulacji pacjent powraca do nieprzytomności.

Inne szczególne przejawy ciężkiego stadium:

• Intensywna żółtaczka.
• Obniżona objętość wątroby.
• Powolne odruchy ścięgien i źrenic. Ale można je nazwać - ze stymulacją bólu na twarzy jest grymas.
• Zapach surowej wątroby, pochodzący ze skóry.

W końcowej fazie (śpiączka) pacjent jest całkowicie nieprzytomny. Stymulacja bólem, dźwiękami, dotykami nie wpływa na osobę. Odruch źreniczny jest nieobecny. Rozwija się bezmocz - nerki przestają funkcjonować i wydalają mocz. Stan ten komplikują zaburzenia rytmu serca, krwawienie wewnętrzne (żołądkowo-jelitowe, maciczne). Niemożliwe jest przywrócenie osoby do życia ze stanu śpiączki wątrobowej - śmierć następuje po kilku godzinach lub dniach.

Metody diagnostyczne

Badanie pacjentów z podejrzeniem encefalopatii wątrobowej jest złożone i wymaga natychmiastowego wdrożenia - może upłynąć kilka godzin od pojawienia się pierwszych objawów uszkodzenia mózgu w śpiączce wątrobowej. Znaczenie procesu badania ma na celu zgromadzenie wywiadu w zakresie informacji na temat istniejących i przeszłych patologii wątroby, postaw wobec napojów alkoholowych i niekontrolowanego używania narkotyków. Podczas pierwszego badania lekarz zwraca uwagę na zachowanie pacjenta, objawy neurologiczne.

Możesz potwierdzić diagnozę za pomocą wyników diagnostyki laboratoryjnej:

• Testy biochemiczne wątroby. U pacjentów z patologicznym procesem w wątrobie, bilirubina, AST i ALT, poziom fosfatazy alkalicznej wzrasta. Aktywność transaminazy wzrasta.
• Ogólne badanie krwi. Wskazania są pośrednio wskazane przez wzrost liczby neutrofili kłutych, wzrost ESR, spadek hemoglobiny.
• Analiza moczu. U pacjentów z czynnościową niewydolnością wątroby i uszkodzeniem mózgu w moczu, zanieczyszczeniami krwi (krwiomocz) wykrywa się wzrost stężenia białka (białkomocz), wykrywa się urobilinę.

Z instrumentalnych metod diagnozy wykorzystano USG wątroby do oceny wielkości gruczołu i biopsji wątroby. Biopsja, po której następuje analiza morfologiczna, pozwala w 100% potwierdzić obecność niewydolności wątroby nawet w utajonym stadium encefalopatii. Elektroencefalografia jest wymagana do określenia aktywności destrukcyjnych zmian w mózgu.

W trakcie badania ważne jest rozróżnienie między encefalopatią wątrobową a innymi patologiami, które mogą powodować uszkodzenie mózgu:

• Choroby zakaźne ośrodkowego układu nerwowego.
• Encefalopatia alkoholowa i lekowa.
• Krwotok śródmózgowy.
• Pęknięcie tętniaka mózgu.
• Ostry wypadek naczyniowo-mózgowy.

Leczenie

Leczenie encefalopatii wątrobowej organizowane jest wyłącznie w szpitalu, pacjenci są umieszczani na oddziale intensywnej terapii. Celem leczenia jest przywrócenie zdrowia wątroby, eliminacja toksycznego działania amoniaku na mózg. Terapia łączona obejmuje:

• Organizacja specjalnej diety niskobiałkowej.
• Leczenie narkotyków.
• Środki detoksykacyjne.
• Leczenie objawowe.

Leczenie uzależnienia od narkotyków jest ograniczone do terminu:

• Preparaty laktulozy (Duphalac, Normase). Celem ich odbioru - stłumienie syntezy amoniaku w jelicie i usunięcie jego nadmiaru z kałem. Dodatkowo preparaty laktulozy zmniejszają nadmierny wzrost patogennej mikroflory jelitowej. W przypadku nieprzytomnych pacjentów laktulozę podaje się przez sondę.
• Antybiotyki (metronidazol, rifamixin). Terapia antybiotykowa jest ograniczona do leków doustnych, infuzje dożylne są niepożądane z powodu dużego obciążenia wątroby. Przyjmowanie antybiotyków pomaga zniszczyć szkodliwą florę w jelitach, która wytwarza amoniak. Dawki antybiotyków są regularnie dostosowywane w zależności od stanu pacjenta.
• Leki, które normalizują rozkład amoniaku w wątrobie (Hepa-Mertz, Ornitoks). Takie leki są stosowane dożylnie, w maksymalnej dawce.
• Sorbenty (Enterosgel, Filtrum). Odbiór sorbentów pozwala wydedukować toksyny jelitowe w odpowiednim czasie, zapobiegając ich wchłanianiu do krwi.
• Leki, które tłumią syntezę kwaśnego soku żołądkowego (Omez, Omeprazol).

Do obowiązkowych środków terapeutycznych należy terapia infuzyjna poprzez wlew dożylny roztworów poliolowych i glukozowo-potasowo-insulinowych. Aby poprawić krzepliwość krwi, wykonuje się transfuzje osocza. Hemodializa jest organizowana u pacjentów z krytycznie wysokim poziomem potasu we krwi.

Pacjentom podaje się dzienne wysokie lewatywy. Wlewy wykonuje się za pomocą chłodnego 1% roztworu sody. Prowadzenie lewatyw jest konieczne do wydalania metabolitów jelitowych. Ponadto dzięki kolorowej wodzie lub barwie mas kałowych możliwe jest szybkie rozpoznanie początku krwawienia wewnętrznego z jelita.

Interwencja chirurgiczna sprowadza się do prowadzenia operacji w postaci:

• Transjugalne wewnątrzwątrobowe przetaczanie boczne (TIPS). Po operacji ciśnienie w żyle wrotnej u pacjentów jest stabilizowane, dopływ krwi do wątroby jest normalizowany, a objawy negatywne są zmniejszone.
• Przeszczep wątroby od dawcy. Przeszczep gruczołu jest wskazany w przypadku ostrych i przewlekłych postaci zdekompensowanych.

Dieta

Pacjenci z ostrym lub przewlekłym przebiegiem potrzebują organizacji żywienia dietetycznego. Celem diety jest zmniejszenie uwalniania amoniaku w jelicie i jego stężenia w osoczu krwi z powodu wykluczenia pokarmów białkowych z diety. Jednak żywność musi zaspokajać zapotrzebowanie organizmu na kalorie i energię. Brak aminokwasów jest uzupełniany za pomocą specjalnych mieszanin (Hepamine). W przypadku nieprzytomnych pacjentów mieszaninę podaje się przez sondę.

Przy umiarkowanie wyraźnych objawach dzienne spożycie białka jest ograniczone do 30 g. Limit jest również nakładany na tłuszcze - nie więcej niż 20 g dziennie. Dzienna ilość węglowodanów - do 300 g. Dieta pacjentów składa się z zup śluzowych, płynnych kaszek na wodzie, galaretki, puree z warzyw. Jedzenie należy przyjmować co 2 godziny, w małych ilościach.

Jeśli stan pacjenta poprawia się - ilość białka w diecie jest stopniowo zwiększana - co 3 dni o 10 g. Jeśli stan pogarsza się - tłuszcze są całkowicie wyłączone z diety, pozostawiając węglowodany i białko nie więcej niż 2-3 g dziennie. Preferowane są białka roślinne.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie przeżycia u pacjentów z encefalopatią wątrobową zależy od postaci i stadium choroby. Jeśli choroba zostanie wykryta w utajonych i łagodnych stadiach, gdy zmiany patologiczne w wątrobie są minimalne i nie ma zaburzeń świadomości, możliwe jest całkowite wyzdrowienie. Rokowanie jest zawsze korzystniejsze w przewlekłym przebiegu z powolnym postępem. Ostry przebieg charakteryzuje się niekorzystnymi planami prognostycznymi, zwłaszcza u dzieci poniżej 10 lat i dorosłych w wieku 40 lat i starszych.

Po wykryciu na etapach 1-2, śmiertelność nie przekracza 35%. Na 3-4 etapach śmiertelności wzrasta do 80%. Rokowanie dla pacjentów, którzy popadli w śpiączkę wątrobową, jest zawsze niekorzystne - umiera 9 na 10 osób.

Zapobieganie sprowadza się do utrzymania prawidłowego funkcjonowania wątroby, terminowego leczenia chorób dróg żółciowych. Ważną rolę odgrywa utrzymanie zdrowego stylu życia z odrzuceniem alkoholu i nikotyny. Aby zapobiegać toksycznemu działaniu na wątrobę, ważne jest porzucenie niekontrolowanych leków i samoleczenia.

Encefalopatia wątrobowa z marskością wątroby i zaburzeniami czynności wątroby

Termin „encefalopatia” oznacza uszkodzenie mózgu i ośrodkowego układu nerwowego, spowodowane działaniem toksycznym. Warunek ten charakteryzuje się szybką śmiercią neuronów z powodu ciężkiego niedotlenienia (głodu tlenowego) lub bezpośredniego wpływu toksyn neurotropowych i ekspozycji na promieniowanie. Koncepcja encefalopatii wątrobowej (ang. Hepatic encephalopathy - PE) zakłada zaburzenia neuropsychiatryczne na tle uszkodzenia centralnego układu nerwowego, które powstały z powodu niezdolności hepatocytów do oczyszczania krwi z substancji toksycznych, w szczególności z amoniaku. W rezultacie rozwija się ciężkie zatrucie, które może prowadzić do nieodwracalnych szkód i śmierci.

Od rozpoznania encefalopatii wątrobowej roczny wskaźnik przeżycia wynosi 52%, a trzyletni 25%.

Patogeneza

Objawy PE zaczynają się manifestować, gdy miąższ wątroby przestaje pełnić funkcję oczyszczania krwi. Dzieje się tak w przypadku ostrej niewydolności wątroby, jeśli więcej niż połowa wszystkich hepatocytów zostanie zniszczona. Z kolei dysfunkcja gruczołu trawiennego może wystąpić z wielu powodów: przewlekłego bakteryjnego, wirusowego lub pasożytniczego zapalenia wątroby, chorób metabolicznych (hemochromatoza), ostrego zwyrodnienia tłuszczowego, zatrucia alkoholem, narkotyków lub trucizn przemysłowych. Oznacza to, że PE jest wtórnym stanem patologicznym z charakterystycznym kompleksem objawowym, a nie chorobą podstawową.

Na poziomie molekularnym proces zatrucia neuronów metabolitami nie jest całkowicie jasny. Obecnie istnieją trzy główne teorie patogenezy PE.

1. Toksyczny (działanie amoniaku). Gdy zaburzenia czynności wątroby we krwi gromadzą się duże ilości szkodliwych substancji - kwasów tłuszczowych, bilirubiny, fenoli, tioli, związków siarki i różnych pochodnych węglowodorów. Ale głównym efektem patologicznym jest amoniak, który powstaje w organizmie w wyniku rozpadu aminokwasów, przetwarzania mocznika i białek Medycy uważają, że niezwiązany, niezjonizowany amoniak łatwiej pokonuje barierę mózgową energii, przenika przez błony neuronów i niszczy ich jądra. Podczas reakcji enzymatycznej w mózgu zmniejsza się synteza glukozy, co prowadzi do głodu komórek, obrzęku osmotycznego i martwicy, a cały proces jest zaostrzany przez ogólne zatrucie. Zakłócenie czynności wątroby prowadzi do pogorszenia wchłaniania korzystnych mikroelementów (witamin, K, Na, P, Mg), w wyniku czego stężenie azotu we krwi wzrasta i zmienia się jego kwasowość. Dlatego rozwój PE jest promowany przez spadek poziomu glukozy, niedotlenienie układowe, odwodnienie i nadciśnienie wrotne (wzrost ciśnienia w żyle wrotnej).
2. Zmiana składu aminokwasów. W wyniku zaburzeń czynności wątroby aromatyczne aminokwasy zaczynają gromadzić się we krwi, które wykorzystują ten sam stosunek molekularny, aby pokonać barierę mózgową jako aminokwasy o rozgałęzionym łańcuchu. Przenikając do mózgu, naruszają reakcje enzymatyczne, powodując zwiększoną syntezę fałszywych neuroprzekaźników (dioksyfenyloalanina, noradrenalina), wpływając na komórki centralnego układu nerwowego.
3. Naruszenie metabolizmu kwasu gamma-aminomasłowego. Ten kwas jest jednym z głównych hamujących neuroprzekaźników. Dlatego zmniejszenie jego syntezy w jelicie powoduje wzrost katabolizmu szkodliwych substancji w mózgu. Występuje otwarcie kanałów chloru, a jony chloru uwięzione przez neurony spowalniają impulsy nerwowe i hamują pracę centralnego układu nerwowego. U osób z niewydolnością wątroby procesy metaboliczne są zaburzone, dzięki czemu synteza GABA w jelitach gwałtownie spada.

Najpopularniejszą teorią rozwoju encefalopatii wątrobowej jest toksyczne działanie amoniaku. Istnieją jednak powody, aby twierdzić, że naruszenia metabolizmu aminokwasów są najważniejsze.

Typy etiologiczne

Aby postawić diagnozę, wystarczy połączyć obraz objawowy w postaci wyraźnych zaburzeń nerwicowych i danych na temat stanu patologicznego wątroby. Jednak w leczeniu PE konieczne jest poznanie dokładnej przyczyny dysfunkcji miąższu. Na tej podstawie istnieją 3 typy etiologiczne PE.

Encefalopatia wątrobowa

Encefalopatia wątrobowa jest stanem, w którym następuje pogorszenie funkcji mózgu z powodu gromadzenia się toksycznych substancji usuniętych przez wątrobę. W przypadku niewydolności wątroby dochodzi do naruszenia funkcji wątroby, a to z kolei prowadzi do działania toksyn na organizm ludzki, w szczególności na mózg.

Nie jest dokładnie określone, które substancje mają największy efekt toksyczny, jednak najprawdopodobniej ważną rolę odgrywa zawartość we krwi produktów rozpadu białek, na przykład amoniaku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Różne choroby i patologie prowadzą do pojawienia się encefalopatii wątrobowej. Pierwsze miejsce zajmuje ostre zapalenie wątroby, wywołane przez wirusy Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, D, E, G, odra, opryszczka, cytomegalowirus, Coxsackie.

Choroba Weyla i Wilsona, mononukleoza zakaźna, zespół Raya i Shihena, ropnie wątroby, ropne zapalenie dróg żółciowych, mykoplazma i wtórne uszkodzenie wątroby, choroba zakrzepowo-zatorowa żył wątrobowych, uszkodzenie wątroby wywołane alkoholem i lekami, przewlekłe zapalenie wątroby o różnej etiologii, choroba wątroby z zatrucie grzybami, złośliwe nowotwory wątroby, hemochromatoza.

Istnieje pewna grupa czynników, które powodują rozwój tej choroby w niewydolności wątroby:

1. Operacje i znieczulenie.
2. Nadmierne używanie napojów alkoholowych i narkotyków.
3. Krwawienie z jelit, żołądka i przełyku.
4. Choroby zakaźne w postaci ostrej i przewlekłej.
5. Irracjonalne stosowanie leków moczopędnych.
6. Nadmierne spożycie białka zwierzęcego.
7. Niewydolność nerek.
8. Zasadowica metaboliczna.

Jako toksyny w encefalopatii wątrobowej główną rolę odgrywają amoniak i aromatyczne aminokwasy, a także metionina i merkaptany. W przypadku rozwoju tej choroby poziom tych związków w krwi obwodowej znacznie wzrasta.

Etapy encefalopatii wątrobowej

Encefalopatia wątrobowa ma cztery etapy:

Etap I - prodromal. Charakteryzuje się zmniejszeniem koncentracji, spowolnieniem reakcji psychicznych i mowy, apatią. Ponadto czasami dochodzi do częściowego spadku zdolności umysłowych i zaburzeń snu - w nocy pacjenci cierpią na bezsenność, aw ciągu dnia skarżą się na senność.

Etap II. Ten etap charakteryzuje się głębszymi zaburzeniami neurologicznymi i psychicznymi. Pacjenci czasami robią bezsensowne czyny, stają się nieporządni, agresywni, można zaobserwować otępienie. Często temu etapowi towarzyszy objaw drżenia klaskania.

Etap III. Ten etap jest naznaczony rozwojem całego zespołu zaburzeń mózgowych, piramidalnych i pozapiramidowych. Mogą pojawić się zaburzenia świadomości, skurcze mięśni, spontaniczne oddawanie moczu, hiperrefleksja lub zmniejszona wrażliwość, skrzypienie zębów. Ponadto istnieją oznaki piramidalne - klon rzepki i stopy, obustronny objaw Babińskiego. Objawy pozapiramidowe obejmują zaburzenia koordynacji ruchowej, sztywność mięśni.

Etap IV - śpiączka wątrobowa. Początkowo jest płytka, częściowo przywrócona świadomość. Na tym etapie uczniowie są zwężeni, są reakcje na bodźce bólowe, jednak odruchy ścięgien są nieobecne. W miarę rozwoju śpiączki może wystąpić tachypnea, brak odruchów źrenicowych, oddychanie Kussmaula lub Cheyne'a-Stokesa. Końcowa faza śpiączki charakteryzuje się całkowitym zanikiem odruchów i wrażliwości na ból.

Diagnoza encefalopatii wątrobowej

Środki diagnostyczne mają na celu określenie poziomu amoniaku. Wielu pacjentów ma wzrost tego wskaźnika - może to być więcej niż 90%. Jednocześnie normalne stężenie tej substancji nie może być podstawą do wykluczenia diagnozy „encefalopatii wątrobowej”. W tym celu musisz przeprowadzić dodatkowe badania.

1. Testy psychometryczne. Służy do wykrywania utajonej encefalopatii wątrobowej, a także do szczegółowego opisu zaburzeń psychicznych w przypadku pierwszego i drugiego etapu choroby. Zastosuj dwie grupy testów - testy dokładności drobnych umiejętności motorycznych i szybkości reakcji poznawczych. Ocena testu to czas, który pacjent poświęca na zadanie, w tym czas na poprawienie błędów. Czułość takich testów w identyfikacji tej choroby wynosi około 70-80%.
2. Elektroencefalografia. Wrażliwość tej metody badawczej na identyfikację ukrytej formy choroby jest raczej niska - tylko 30%.
3. Wywołane potencjały mózgu. Ta metoda jest uważana za bardziej wrażliwą niż elektroencefalografia - jej czułość wynosi około 80%.
4. Spektroskopia rezonansu magnetycznego. Jest to najbardziej czuła metoda stosowana do diagnozowania tej choroby - jej czułość zbliża się do 100%.

Leczenie encefalopatii wątrobowej

Należy zauważyć, że leczenie tej choroby w trzecim i czwartym stadium ma wysoki koszt i jednocześnie ma raczej niską skuteczność. Z tego powodu konieczne jest wczesne zapobieganie i leczenie chorób związanych z rozwojem encefalopatii wątrobowej.

Leczenie tej choroby ma na celu wyeliminowanie czynników, które prowadzą do rozwoju tej formy encefalopatii. Ponadto zadaniem terapii jest redukcja, absorpcja i poprawa neutralizacji neurotoksycznych metabolitów, głównie amoniaku. Główne postanowienia leczenia są następujące:

1. Działania dietetyczne.
2. Walka z „czynnikami permisywnymi”.
3. Zmniejszenie powstawania i wchłaniania metabolitów neurotoksycznych, a także poprawa ich neutralizacji.
4. Wpływ na aktywność hamujących neuroprzekaźników w ośrodkowym układzie nerwowym lub na ich stosunek.

Ogromną rolę w zapobieganiu rozwojowi encefalopatii wątrobowej odgrywa odpowiednio dobrana terapia dietetyczna. W diecie pacjenta powinny dominować białka pochodzenia roślinnego, a ponadto ludzie muszą zwiększyć stosowanie błonnika pokarmowego. Konieczne jest ograniczenie spożycia białka - jego ilość powinna wynosić 1 gram na 1 kilogram wagi. Jeśli pacjent ma encefalopatię wątrobową w trzecim lub czwartym etapie, ilość ta nie powinna przekraczać 20-30 gramów dziennie. Aby odpowiednio uzupełnić koszty energii, konieczne jest włączenie do diety łatwo przyswajalnych węglowodanów.

Postępowanie z pacjentami polega na racjonalnej korekcji farmakologicznej i zapobieganiu rozwojowi powikłań, które inicjują pojawienie się encefalopatii wątrobowej. Aby stłumić florę proteolityczną jelita, przepisano antybiotyki o szerokim spektrum działania. Ponadto preferowane są leki o minimalnych skutkach ubocznych.

W celu skorygowania upośledzonej ruchliwości jelita cienkiego i nadmiernego wzrostu bakterii przepisuje się nieadsorbowalną laktulozę disacharydową. Zastosowanie laktulozy niezawodnie poprawia przebieg encefalopatii wątrobowej, a także całkiem skutecznie zapobiega jej rozwojowi.

Ponadto stosuje się metabolity pośrednie cyklu mocznikowego. Ten środek aktywuje cykl ornityny detoksykacji amoniaku. Ze względu na zaburzenie równowagi aminokwasów można stosować rozgałęzione aminokwasy.

Prognoza

Rokowanie zależy od ciężkości niewydolności komórek wątrobowych. Jest to o wiele poważniejsze w przypadku ostrej niewydolności wątroby niż portosystemowe przetoki żylne. Śpiączka, która rozwija się na tle piorunującego zapalenia wątroby, w większości przypadków kończy się śmiercią. Jednocześnie prognozy poprawiają się w przypadku leczenia rozpoczętego na czas, jak również eliminacji czynników, które przyczyniają się do rozwoju tej choroby.

Encefalopatia wątrobowa jest bardzo niebezpieczną chorobą, która w niektórych przypadkach może być śmiertelna. Aby rokowanie było korzystne, należy jak najszybciej postawić prawidłową diagnozę i zalecić odpowiednie kompleksowe leczenie.