Śpiączka wątrobowa

Objawy śpiączki wątrobowej są różnej intensywności, ale mimo to większość pacjentów zauważa rozwój choroby już w późnych, zaawansowanych stadiach.

Z tego powodu najczęściej śpiączka wątrobowa jest śmiertelna.

Czym jest ta choroba iz jakich powodów może rozwinąć się niewydolność wątroby, powodując rozwój śpiączki?

Śpiączka wątrobowa jest niebezpiecznym patologicznym procesem ucisku centralnego układu nerwowego i jego głównych celów funkcjonalnych, który jest również znany jako „encefalopatia wątrobowa.

Stan ten jest ostatnim etapem niewydolności wątroby, który może rozwinąć się na tle innych chorób wątroby o ostrym lub przewlekłym charakterze.

Przyczyny śpiączki wątrobowej

W większości przypadków śpiączka wątrobowa występuje w wyniku mechanicznego uszkodzenia narządu lub śmierci jego komórek. Najczęściej taki stan występuje w procesie długotrwałego zatrucia wątroby.

Przyczyny śpiączki wątrobowej mogą być następujące:

• Wirusowe, ostre, toksyczne, alkoholowe zapalenie wątroby.
• Ostry proces patologiczny może rozwinąć się w wyniku naruszenia dopływu krwi do wątroby.
• Długotrwałe stosowanie niektórych leków.
• Czynniki toksyczne - narażenie na fosfor, arsen, alkohol, substancje odurzające.
• Wirusowe zapalenie wątroby typu A i B.
• Marskość wątroby i inne zmiany patologiczne narządu wewnętrznego.

W niektórych przypadkach przyczyną śpiączki wątrobowej mogą być nowotwory i inne procesy patologiczne w organizmie, w których dochodzi do uszkodzenia wątroby.

Formy i objawy choroby

Rozwój choroby może mieć kilka postaci i etapów, z których każdy charakteryzuje się własnymi objawami.

Patologia może rozwijać się w każdym wieku, śpiączka wątrobowa u dzieci nie jest niczym niezwykłym.

Objawy śpiączki wątrobowej mogą się znacznie różnić w zależności od rodzaju i formy choroby. Najczęściej objawy choroby rozwijają się w ciągu 1-2 tygodni po wystąpieniu choroby. Pacjenci zaczynają skarżyć się na słaby apetyt, złe samopoczucie, osłabienie, chroniczne zmęczenie, apatię.

Objawami śpiączki wątrobowej są także silny ból brzucha, świąd i silne bóle głowy. Często osoba może być niepokojona przez bezprzyczynowy niepokój, depresję, apatię, zaburzenia snu i pogorszenie myślenia.

Etapowi zagrażającej śpiączki wątrobowej towarzyszą dramatyczne zmiany głębokiej depresji, pobudzenia i apatii.

Na tym etapie choroby zmiany wątrobowokomórkowe są uważane za charakterystyczne - pojawienie się nieświeżego oddechu, zaburzenia świadomości, niezdolność do rozwiązania nawet najbardziej podstawowych problemów logicznych.

Leczenie śpiączki wątrobowej

Diagnoza śpiączki wątrobowej jest niezwykle ważna, ponieważ to ona jest kluczem do terminowego i kompetentnego leczenia.

Wymagane jest dokładne zbadanie historii różnych patologii wątroby, ogólna analiza kliniczna krwi i moczu, badanie ultrasonograficzne organów przewodu pokarmowego. Dodatkową metodą diagnostyczną może być również elektroencefalogram.

Konieczne jest całkowite oczyszczenie jelit, co ma na celu wydalanie nagromadzonych toksyn i substancji toksycznych. Z reguły przeszczepianie narządów jest uważane za jedyną skuteczną i wydajną metodę leczenia.

Niestety większość pacjentów po prostu nie może czekać na przeszczep wątroby.

Najwyższy wskaźnik śmiertelności występuje wśród pacjentów pediatrycznych w wieku poniżej 10 lat i pacjentów w średnim wieku powyżej 40-45 lat. Wśród tych pacjentów w większości przypadków śpiączka wątrobowa jest śmiertelna.

Jeśli leczenie rozpoczęto we wczesnym stadium, choroba ma dobre rokowanie, a prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku leczenia znacznie wzrasta.

Śpiączka wątrobowa u dzieci, objawy i leczenie

W tym stanie rozumiemy całkowity brak funkcji wątroby z powodu zmian dystroficznych, nacieku tłuszczowego i martwicy komórek wątroby. Taka porażka komórek wątroby powoduje ostre zahamowanie funkcji detoksykacji wątroby i samozatrucie ciała dziecka przez produkty śródmiąższowe i niezneutralizowane toksyny pochodzenia jelitowego. Inne funkcje wątroby są również znacząco zaburzone (węglowodan tworzący białko).

Główną przyczyną śpiączki wątrobowej jest choroba Botkina. Ponadto może być wynikiem marskości wątroby i może być obserwowana w ciężkim zatruciu grzybami, arsenem, fosforem i innymi toksycznymi produktami.

Objawy Koma rozwija się stopniowo, gwałtownie lub stopniowo, stopniowo. Następujące objawy są charakterystyczne dla pierwszego rodzaju rozwoju: gorączka, częste wymioty, żółtaczka lub zespół krwotoczny (wybroczyny, krwawienie z nosa, melena). Z powolnym rozwojem, postępującym osłabieniem, letargiem, sennością w ciągu dnia i bezsennością w nocy, odnotowuje się ból głowy, ból w prawym nadbrzuszu, ciągłe nudności, a czasem wymioty. Przerywana intensywność żółtaczki jest dość typowa: następnie wzrasta i maleje.

Śpiączce wątrobowej, niezależnie od charakteru rozwoju, towarzyszą szybko narastające zmiany stanu funkcjonalnego ośrodkowego układu nerwowego. Początkowo pacjent jest bardzo niespokojny. Odruchy ścięgna są podwyższone. Czasami istnieją odruchy patologiczne, na przykład Babinsky. Następnie mogą wystąpić drgawki poszczególnych grup mięśniowych. Lęk zastępuje apatia, letarg, utrata przytomności. Wątroba szybko się zmniejsza. Język suchy, owłosiony. Z ust słodki zapach „wątroby”. Oddychanie jest arytmiczne, często typu Kussmaula, stopniowo przygnębiające. Małe tętno, słabe wypełnienie, częste, arytmiczne. Tłumione dźwięki serca.

Obserwuje się niedokrwistość hipochromową. Liczba niestabilnych leukocytów - lub leukocytoza, lub leukopenia z neutrofilią z przesunięciem w lewo. Zwiększona zawartość bilirubiny we krwi. Zmniejszono rezerwę alkaliczną. Ilość pigmentów żółciowych jest zwiększona w moczu, białku, erytrocytach, cylindrach i niektórych aminokwasach (tyrozyna i leucyna).

Rokowanie w śpiączce wątrobowej jest zawsze bardzo poważne. Dlatego zaraz po diagnozie konieczne jest przeprowadzenie intensywnej terapii.

Leczenie. Absolutny spokój, surowy odpoczynek w łóżku. Przepisuj dużą ilość węglowodanów z ostrym ograniczeniem tłuszczów, białka do 15-20 g dziennie. Natychmiast rozpocząć kroplówkę dożylnie wstrzyknąć 5% roztwór glukozy do 500-1000 ml dziennie, 8-10 kropli w ciągu 1 minuty. Przed zastosowaniem zakraplacza podaje się 20-40% roztwór glukozy w ilości 1-2 ml na 1 kg masy ciała. Możesz spuścić mieszaninę glukozy z solą fizjologiczną (1: 1). Wraz z tym przepisano 5-10 U insuliny (podskórnie).

Stosuje się leki kortykosteroidowe: prednizolon 1-1,5 mg na 1 kg masy ciała lub hydrokortyzon 75-200 mg dziennie lub ACHT 60-100 IU dziennie. Dzienna dawka tych leków jest podzielona na dwie dawki. Prowadzenie intensywnej terapii witaminowej: kwas askorbinowy - 500-600 mg, witamina B1 - 30-50 mg, witamina B2 - 20-50 mg, witamina B6 - 20-30 mg, witamina PP - 20-40 mg, witamina B12-50-100 MCC, witamina K (vikasol) z zespołem krwotocznym - 5-10 mg dziennie. Zaleca się podawanie wszystkich witamin pozajelitowo. Osocze, peryston, neokompensan, poliwinylopirolidon podaje się dożylnie. Kwas glutaminowy (duże dawki) jest stosowany do neutralizacji amoniaku we krwi, ponieważ hiperamonemia rozwija się podczas śpiączki wątrobowej. Glutaminian potasu lub wapnia (10–15 g) rozpuszcza się w 500 ml 2,5–5% glukozy i podaje w ciągu 4–6 godzin z szybkością 40–50 kropli na minutę. Podobne napary są powtarzane. W związku z hiperamonemią nie należy podawać metioniny, gdy się rozpada, powstają rodniki amoniaku.

Campolone ma dobry efekt (2,5-5 ml domięśniowo na dobę). Stosowane są środki objawowe: kofeina, mezaton, kordiamina w przypadku osłabienia sercowo-naczyniowego, strofantyna w niewydolności serca, wodzian chloralu (0,5-1,5 g) w lewatywach na drgawki. Przepisz obfite picie soków owocowych, kompotów, jeśli dziecko jest świadome.

Śpiączka wątrobowa u dzieci: co to jest, leczenie, opieka w nagłych wypadkach, objawy, przyczyny, objawy

Czym jest śpiączka wątrobowa

Śpiączka wątrobowa jest ciężką nieprawidłową czynnością wątroby z objawami neurologicznymi (encefalopatia wątrobowa).

Śpiączka wątrobowa w ostrych zmianach hepatocytów, na przykład z powodu ostrego zapalenia wątroby typu B lub C, zatrucia (blady muchomor, węglowodory chlorowe, paracetamol), choroby metaboliczne (na przykład nietolerancja fruktozy).

Śpiączka Portocaval z ostrą dekompensacją przewlekłej choroby wątroby.

Marskość wątroby: reorganizacja tkanki łącznej wątroby w przewlekłym zapaleniu wątroby typu B lub C, przewlekła cholestaza (hipoplazja lub atrezja dróg żółciowych, mukowiscydoza) lub z powodu wrodzonych chorób metabolicznych (np. Galaktozemii, choroby Wilsona-Konovalova, nietolerancji fruktozy). Konsekwencje: upośledzony rozwój, niski wzrost, ograniczona czynność wątroby.

Objawy i objawy śpiączki wątrobowej u dzieci

• lęk, agresywność, ograniczenie świadomości;
• rozmyta mowa, drżenie, drżące pismo;
• zapach wątroby z ust;
• żółtaczka, świąd ze względu na zwiększone stężenie kwasów żółciowych, drapanie;
• objawy wątrobowe: rumień dłoniowy, teleangiektazje (pajączki);
• bladość, krwotoki skórne, obrzęk obwodowy;
• wystający brzuch z powodu wodobrzusza i powiększenia śledziony.

Diagnoza śpiączki wątrobowej u dzieci

Diagnostyka laboratoryjna: oznaczanie całkowitej i bezpośredniej zawartości bilirubiny, ACT, ALT, LDH, ALP, γ-glutaminian transferazy, aktywność cholinesterazy; poziomy białka, albuminy; krzepnięcie krwi (wskaźnik Quickkit, antytrombina III), stężenia NH, kreatynina, mocznik, elektrolity; analiza ogólna; skład gazu krwi; dalsza diagnoza, w zależności od zamierzonej choroby.

Monitorowanie: inwazyjny pomiar ciśnienia, CVP, cewnik moczowy.

W niektórych przypadkach, tomografia komputerowa głowy w przypadku podejrzenia obrzęku mózgu (najczęstsze powikłanie).

Leczenie śpiączki wątrobowej u dzieci

Zatrzymaj połknięcie.

Unikaj leków hepatotoksycznych, takich jak środki uspokajające, paracetamol, kwas acetylosalicylowy, niektóre antybiotyki.

Dożylna wymiana płynów i elektrolitów, roztwór glukozy w wysokiej dawce, ograniczenie roztworów białek.

Wyeliminuj niedobór płynu, dokładny bilans wody.

Wraz ze wzrostem objawów śpiączki: intubacja i wentylacja mechaniczna.

Z tendencją do krwawienia - świeże osocze krwi, ewentualnie koncentrat czynników krzepnięcia.

Wodobrzusze nakłuwają tylko w wyjątkowych przypadkach, usuwając płyn za pomocą diuretyków.

Wraz ze wzrostem NH, laktuloza, dezynfekcja jelit za pomocą słabo wchłanianych antybiotyków.

Z krwawieniem z przewodu pokarmowego, na przykład w obecności wrzodu lub nadżerkowego zapalenia żołądka:

• sonda żołądkowa do pobierania treści żołądkowej;
• środki zobojętniające kwas, H, -blokery, na przykład ranitydyna, inhibitory pompy protonowej (omeprazol, pantoprazol).

Podczas krwawienia z żylaków przełyku - endoskopia z utwardzeniem żylaków.

Przeszczep wątroby z niepowodzeniem leczenia zachowawczego.

Śpiączka wątrobowa u dzieci

Klinicznym i metabolicznym zespołem występującym w końcowej fazie ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby jest śpiączka wątrobowa. Choroba może rozwinąć się w ostrych i przewlekłych chorobach wątroby o dowolnej etiologii. W tym artykule przyjrzymy się jego głównym przyczynom, objawom i sposobom udzielania pomocy w nagłych wypadkach.

Przyczyny śpiączki wątrobowej u dzieci

Jedną z najczęstszych przyczyn niewydolności wątroby jest wirusowe zapalenie wątroby. Śpiączka występuje również w marskości wątroby, zatruciu grzybami, tetrachloroetanem, arsenem, fosforem, fluorotanem, niektórymi antybiotykami i lekami sulfonamidu.

Regionalne niedotlenienie wątroby związane z urazem, ropnie, pasożytnicze uszkodzenie wątroby również odgrywa dużą rolę w rozwoju niewydolności wątroby.

U noworodków i niemowląt śpiączka wątrobowa może być związana z zapaleniem wątroby płodu, atrezją dróg żółciowych, posocznicą.

Patogeneza śpiączki wątrobowej

Patogeneza jest uważana za wpływ na mózg substancji cerebrotoksycznych, które gromadzą się w organizmie.

Istnieją dwa rodzaje stanów:

Endogenne komórki wątrobowe, występujące na tle ostrego zahamowania funkcji neutralizującej wątroby i zwiększonego tworzenia endogennych produktów toksycznych w wyniku masowej martwicy miąższu wątroby.

Shunt - egzogenny, związany z toksycznym działaniem substancji z jelita na dolną żyłę główną przez zespolenia portocaval, omijając wątrobę.

Z reguły zarówno czynniki egzogenne, jak i endogenne są zaangażowane w rozwój obu typów.

Konkretne mechanizmy rozwoju encefalopatii wątrobowej i śpiączki nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Uważa się, że amoniak i fenole odgrywają wiodącą rolę w uszkodzeniu mózgu. Te ostatnie powstają głównie w jelitach.

Gdy zaburzenia czynności wątroby, amoniak i fenole dostają się do krwi. Wraz z amonem, zjawiska encefalopatii są spowodowane nadmierną akumulacją toksycznych metabolitów, takich jak merkaptan. Obrzęk mózgu z towarzyszącą niewydolnością nerek, płuc, hipowolemią jest bezpośrednią przyczyną śmierci w śpiączce wątrobowej.

Jakie są objawy śpiączki wątrobowej?

Rozwój śpiączki może być piorunem, ostrym i podostrym.

Gdy piorunujący rozwój już na początku choroby wykazuje oznaki uszkodzenia zespołów ośrodkowego układu nerwowego, żółtaczki, krwotoku i hipertermii.

Ostry rozwój charakteryzuje się rozwojem śpiączki w 4 - 6 dniu okresu żółtaczki.

Przy powolnym rozwoju śpiączka wątrobowa zwykle rozwija się po 3-4 tygodniach choroby.

Świadomość jest całkowicie nieobecna. Obserwuje się sztywność mięśni potylicy i kończyn, klon stóp, odruchy patologiczne (Babinsky, Gordon itd.). Można zaobserwować uogólnione drgawki kloniczne.

Patologiczne oddychanie typu Kussmaul lub Cheyne-Stokes. Zapach wątroby z ust spowodowany zwiększoną akumulacją merkaptanu metylu w organizmie.

Głuchy dźwięk serca, niskie ciśnienie krwi. Wątroba szybko maleje. Całkowita adynamia, arefleksja. Szerokie źrenice. Reakcja uczniów na światło znika, po czym następuje tłumienie odruchów rogówkowych i ustanie oddychania.

Jak rozpoznaje się śpiączkę wątrobową u dzieci?

W badaniu krwi obserwuje się:

• niedokrwistość hipochromiczna;
• leukocytoza lub leukopenia;
• neutrophaloza z przesunięciem w lewo;
• zwiększona bilirubina bezpośrednia i pośrednia;
• redukcja protrombiny i innych czynników krzepnięcia krwi; redukcja albuminy, cholesterolu, cukru, potasu;
• zwiększenie stężenia aminokwasów aromatycznych i zawierających siarkę, amoniaku.

Aktywność transaminazy wzrasta na początku choroby i zmniejsza się w okresie śpiączki (dysocjacja enzymu bilirubiny).

Występuje zarówno zdekompensowana kwasica metaboliczna, jak i zasadowica metaboliczna związana z ciężką hipokaliemią.

Nadzwyczajna opieka nad śpiączką wątrobową u dzieci

Intensywna terapia w leczeniu śpiączki wątrobowej

Składa się z detoksykacji, leczenia etiotropowego i przepisywania antybiotyków.

1. Aby przywrócić procesy energetyczne, glukozę podaje się w dziennej dawce 4-6 g / kg w postaci 10-20% roztworu.
2. Aby usunąć toksyczne substancje podczas opieki w nagłych wypadkach, dożylnie wstrzykuje się dużą ilość (1-2 litry dziennie) płynów: roztwory Ringera, 5% roztwór glukozy w połączeniu z 1% roztworem kwasu glutaminowego (1 ml / rok życia dziennie) do wiązania i odwodnienia amoniak. Całkowita objętość wstrzykniętego płynu wynosi średnio 100-150 ml / kg masy ciała dziennie. Terapia infuzyjna jest przeprowadzana pod kontrolą diurezy, często w połączeniu z lekami moczopędnymi, aminofiliną.
3. Hepasteril A (kwas argirynowo-jabłkowy) dożylnie, 1000-100 ml w dawce 1,7 ml / kg na godzinę jest stosowany w celu zmniejszenia zatrucia z powodu hiperamonemii. Hepasteril A jest przeciwwskazany w przypadkach niewydolności nerek.
4. Normalizację metabolizmu aminokwasów osiąga się przez wprowadzenie leków, które nie zawierają składników azotowych - heparil B.
5. Aby skorygować hipoproteinemię i związaną z nią hipoalbuminemię, albuminę, podaje się świeże zamrożone roztwory osocza.
6. Zmniejszenie powstawania amoniaku i fenoli w jelicie można osiągnąć przez usunięcie produktów białkowych z przewodu pokarmowego (płukanie żołądka, lewatywy oczyszczające, stosowanie środków przeczyszczających), jak również zahamowanie mikroflory jelitowej, tworzenie tych toksycznych produktów, wyznaczanie antybiotyków w środku. Jednocześnie przepisuje się 1 lub 2 antybiotyki, które tłumią klinicznie istotne patogeny, aby zapobiec procesowi septycznemu.
7. Korektę metabolizmu elektrolitów i stanu kwasowo-zasadowego należy przeprowadzać pod kontrolą odpowiednich parametrów biochemicznych, ponieważ w śpiączce wątrobowej można określić hipo-, normo i hiperkaliemię, kwasicę i zasadowicę.
8. W kompleksie środków terapeutycznych zaleca się stosowanie hormonów anabolicznych, Essentiale, cocarboxylase, unithiol, witamin A, C, K, E, grupy B oraz preparatów przygotowanych z ekstraktów ze świeżej wątroby - syrepar, gepalon.
9. W celu ustabilizowania błon komórkowych hepatocytów przepisano glikokortykoidy - hydrokortyzon (10–15 mg / kg na dobę) i prednizolon (2–4 mg / kg na dobę).

Leczenie objawowe w leczeniu śpiączki wątrobowej

Obejmuje wyznaczenie wskazań środków uspokajających, przeciwdrgawkowych, sercowych, naczyniowych i innych środków.

1. Jeśli występują oznaki DIC, heparyna jest stosowana w ilości 100-200 U / kg masy ciała pod kontrolą koagulogramu.
2. W celu zahamowania procesów proteolitycznych zaleca się przepisanie konturu, dumy.
3. W przypadku braku efektu terapii zachowawczej stosuje się aktywne metody detoksykacji - hemosorpcja, limfosorpcja, wymiana osocza, hemodializa. Być może zastosowanie dializy otrzewnowej lub dożylnej ze śpiączką wątrobową u dzieci.

Śpiączka wątrobowa u dzieci

Śpiączka wątrobowa jest stanem patologicznym wątroby, w którym jej funkcja jest zahamowana, czemu towarzyszy zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego, metabolizm i krążenie krwi.

Powody

Najczęstszą przyczyną śpiączki wątrobowej w dzieciństwie jest zakażenie dziecka wirusowym zapaleniem wątroby. Rzadko występuje śpiączka spowodowana marskością wątroby, zatruciem grzybami lub związkami chemicznymi (arsen, fosfor), a także śpiączką w obecności sepsy.

Choroby zakaźne są głównymi czynnikami sprawczymi rozwoju śpiączki u dzieci. Obejmują one:

• wirusowe zapalenie wątroby A, B, C, D, E, G;
• wirus opryszczki pospolitej;
• wirus cytomegalii;
• wirus zakaźnej mononukleozy i inne.

Jedną z rzadkich, ale bardzo niebezpiecznych przyczyn śpiączki wątrobowej w dzieciństwie jest zespół Ray'a. Ten stan jest typowy dla dzieci do 12-16 lat. Jego wygląd jest związany z leczeniem chorób zakaźnych, takich jak odra, grypa, ospa wietrzna u dziecka. W tym przypadku na występowanie śpiączki w tym przypadku wpływa przyjmowanie określonych leków zawierających kwas acetylosalicylowy. Zespół Reye'a powoduje encefalopatię wątrobową, która występuje w wyniku obrzęku mózgu i nacieku tłuszczowego wątroby. Ten stan jest niezwykle niebezpieczny dla życia dziecka.

Lista innych przyczyn śpiączki wątrobowej u dzieci obejmuje ciężką postać zakażenia bakteryjnego i udaru cieplnego.

Na ogół śpiączka wątrobowa wynika z nadmiernie wysokiego stężenia toksycznych produktów przemiany materii w organizmie dziecka - amoniaku, fenolu, różnych aminokwasów, niskocząsteczkowych kwasów tłuszczowych i innych związków.

Objawy

Nasilenie zaburzeń psychomotorycznych u dziecka determinuje stan śpiączki wątrobowej:

• Pierwszy etap, prekoma. Zachowanie i nastrój dziecka podlegają silnym zmianom i skokom - od apatii do wyraźnego podniecenia. Są zaburzenia snu: nocny odpoczynek staje się niespokojny, aw ciągu dnia dziecko cierpi na senność. Stopień niepokoju wzrasta, myślenie staje się zagmatwane, a mowa zostaje zahamowana. Skóra dziecka nabiera charakterystycznego żółtawego odcienia. Mogą występować bóle brzucha i nudności.
• Drugi etap, grożąca śpiączka. Świadomość dziecka jest jeszcze bardziej zaburzona, traci kontakt z rzeczywistością. Okres podniecenia przechodzi w apatię, letarg, zaburzenia koordynacji. Dłonie i usta dziecka zaczynają drżeć, temperatura wzrasta, hałaśliwy oddech, a z ust pojawia się nieprzyjemny charakterystyczny zapach wątroby.
• Trzeci etap, pełna śpiączka. Dziecko całkowicie traci przytomność, jego twarz jest nieruchoma, bez emocji. Źrenice są rozszerzone, odruchy stępione, nie ma reakcji na bodźce zewnętrzne. Głośne oddychanie zastępowane jest płytkimi, rzadkimi westchnieniami, które przeplatają się z głębokim i częstym wdychaniem powietrza. Wielkość wątroby jest znacznie mniejsza niż normalnie.

Diagnoza śpiączki wątrobowej u dziecka

Środki diagnostyczne są w dużej mierze zależne od stadium śpiączki. Jeśli dziecko jest przytomne, lekarz bada je, dowiaduje się o dolegliwościach i dokonuje historii choroby. Wśród badań laboratoryjnych są biochemiczne badania krwi, na podstawie których lekarz może ocenić nasilenie zaburzeń w wątrobie. Jego wyniki pokazują, że dziecko ma wzrost leukocytozy (zmiany w składzie komórkowym krwi wraz ze wzrostem liczby leukocytów), rozwój niedokrwistości, wzrost ESR. Krzepnięcie krwi pogarsza się, poziom cholesterolu i potasu we krwi spada. Mocz chorego dziecka nabiera ciemnożółtego odcienia, a odchody stają się jasne.

Elektroencefalografia jest koniecznością - badaniem aktywności elektrycznej mózgu dziecka. Jeśli jest nieprzytomny, ocenia się zachowanie odruchów i krążenie krwi.

Komplikacje

Śpiączka wątrobowa w dzieciństwie ma niekorzystne rokowanie i może prowadzić do śmierci dziecka. Na wczesnym etapie i przy aktywnym leczeniu proces może stać się odwracalny, aż do powrotu do zdrowia. Czasami koma może wykazywać regresję, a następnie powtarzać.

Leczenie

Co możesz zrobić

Śpiączka wątrobowa jest niezwykle niebezpiecznym stanem dla dziecka, które może być śmiertelne w przypadku braku terminowej opieki medycznej. Dlatego bardzo ważne jest, aby jak najszybciej zwrócić się o pomoc medyczną i wysłać dziecko do szpitala.

Co robi lekarz

Leczenie śpiączki wątrobowej w dzieciństwie należy przeprowadzać w następujących obszarach:

• identyfikacja i eliminacja czynników powodujących śpiączkę;
• zmniejszenie stężenia amoniaku i innych substancji toksycznych, które powstają podczas czynności trawiennych dziecka;
• wydalanie produktów toksycznych;
• odbudowa równowagi elektrolitowej;
• eliminacja czynników komplikujących (infekcje, krwawienie itp.);
• pozbycie się problemów z hemodynamiką, hemostazą, leczeniem niewydolności nerek;
• absolutny odpoczynek, odpoczynek w łóżku;
• głodny wody pauza przez 12-16 godzin ze stopniowym karmieniem małymi porcjami.

Jeśli dziecko jest w stanie przedśmiertnym, lekarz zaleca ścisłe ograniczenie białka w codziennej diecie - nie więcej niż 50 gramów. Każdego dnia konieczne jest czyszczenie jelit lewatywą lub środkiem przeczyszczającym.

W przypadku śpiączki portocaval podaje się dziecku lek, który może wpływać na florę bakteryjną i zmniejszać produkcję substancji toksycznych.

Ostry stan śpiączki wymaga dożylnego podania wielu leków w celu poprawy i stabilizacji stanu dziecka. Jeśli to konieczne, użyj leków przeciwwirusowych lub detoksykacyjnych. Czasami wymagane są transfuzje krwi, plazmafereza, limfosorpcja, hemosorpcja, hemodializa. Dziecko musi zostać umieszczone na oddziale intensywnej opieki medycznej lub w oddziale terapeutycznym.

Zapobieganie

Wątroba, która może być ostrzeżona, jeśli w odpowiednim czasie i skutecznie, zaangażuje się w leczenie już istniejących chorób wątroby. Ważne jest monitorowanie ilości pokarmów białkowych spożywanych przez dziecko, ustalenie prawidłowego i zrównoważonego odżywiania, wykluczenie grzybów z diety. Pierwsze objawy choroby powinny być poważnym sygnałem do szybkiego dostępu do lekarza.

Śpiączka u dzieci (wątroba, hiperglikemia)

Istotą rozwoju stanów śpiączki u dzieci jest głębokie zakłócenie funkcji centralnego układu nerwowego, któremu towarzyszy utrata przytomności. U dzieci śpiączka występuje w różnych patologiach: urazach i guzach mózgu, cukrzycy, padaczce, zapaleniu opon mózgowo-rdzeniowych, ostrej niewydolności nerek i wątroby, upośledzonym metabolizmie wodno-elektrolitowym, zatruciu zatruciem, krwotoku w mózgu.

Objawy W zależności od stopnia utraty przytomności i depresji odruchów wyróżnia się 4 etapy rozwoju śpiączki. Etap 1: pacjenci są oszołomieni, obojętni na otoczenie, ospali, z trudem odpowiadają na pytania, mowa jest niewyraźna. Dziecko budzi się pod wpływem bodźców zewnętrznych (dźwięk, ból); oddychanie i aktywność serca są zadowalające, odruchy są zachowane. Etap II (umiarkowane nasilenie): stan otępienia (głębokie obniżenie świadomości), trudno jest wyciągnąć dziecko z głębokiego snu, odpowiedzieć na pytania; oddech jest zwiększony, tachykardia, normalne lub obniżone ciśnienie krwi, osłabienie odruchów. Etap 1 i II to stan przedśmiertny. Etap III (śpiączka głęboka): dziecko jest nieprzytomne, nie można go obudzić, arefleksja, źrenice są rozszerzone, skóra jest szara, akrocyjanina, oddychanie jest częste, powierzchowne, arytmiczne, ciśnienie krwi jest znacznie zmniejszone, obserwuje się mimowolne oddawanie moczu. Etap IV (stan ciężki lub stan końcowy): arefleksja, adynamia, nieprawidłowe oddychanie (Kuss-Maulya, Steye Cheyne'a), ciężka bradykardia, po której następuje zatrzymanie akcji serca, BP nie jest wykrywane.

Rozpoznanie śpiączki w typowych przypadkach nie jest trudne. Trudniej jest rozpoznać objawy preomatologiczne, które wymagają szczególnej uwagi na małe zmiany w psychice, zachowaniu i zaburzeniach snu. Ważne jest, aby dokładnie ocenić dane anamnestyczne (upadek, stłuczenie, przenoszone infekcje), choroby przewlekłe (choroby wątroby, cukrzyca, padaczka, niewydolność nerek itp.), Aby wyjaśnić, czy nastąpiło długie przegrzanie (duszne pomieszczenie, nasłonecznienie). Musisz dokładnie zbadać dziecko: stan skóry (otarcia, suchość skóry, siniaki, kolor, obrzęk, integralność kości), ocenić zapach wydychanego powietrza (aceton, mocznik), źrenice, obecność ogniskowych objawów neurologicznych, zwrócić uwagę na postawę pacjenta, zmierzyć temperaturę, AD, diureza, zapis EKG.

Pilna hospitalizacja na oddziale intensywnej opieki medycznej i intensywnej terapii.

Śpiączka hipoglikemiczna rozwija się z powodu rozlanej hiperplazji 6 komórek u dzieci, których rodzice chorują na cukrzycę, a także może być objawem insulinoma (zespół Harrisa), który wywołuje napady hipoglikemii. Śpiączka może rozwinąć się u dzieci wcześnie rano (hipoglikemia rano). W ciężkich przypadkach, z poranną hipoglikemią, drżeniem, ataksją, przejściowym zezem, hipotonią mięśniową, niedowładem połowiczym. halucynacje itp. U noworodków (hipoglikemia noworodka) występują ciężkie napady hipoglikemii z niewydolnością oddechową, sinicą, drżeniem, drgawkami. Obserwuje się napadową hipoglikemię u małych dzieci ze zwiększoną wrażliwością na insulinę (zespół Mac Quariego). Jednak najczęściej śpiączka hipoglikemiczna rozwija się u dzieci cierpiących na cukrzycę.

Objawy Śpiączka może rozwijać się nagle, ale częściej pojawiają się prekursory: osłabienie, niepokój, drżenie rąk i stóp, zwiększone pocenie się i pojawienie się głodu. Dziecko jest bledsze i dość szybko mdleje, źrenice są rozszerzone, powolne, powolne ruchy, bradykardia, gałki oczne są napięte, odruchy ścięgna są przyspieszone, napięcie mięśni jest podwyższone, język jest wilgotny, nie ma zapachu acetonu z ust. Kluczowe w diagnozie jest oznaczenie poziomu cukru we krwi, który jest znacznie zmniejszony, nie ma cukru i acetonu w moczu.

Pierwsza pomoc W pierwszych minutach śpiączki, gdy trudno jest rozróżnić śpiączkę hiper- i hipoglikemiczną, dożylnie należy wstrzyknąć 20-25 ml 20% lub 40% roztworu glukozy. Przy śpiączce hipoglikemicznej stan pacjenta natychmiast poprawia się, a śpiączka cukrzycowa nie ma żadnego efektu. Po wyjaśnieniu diagnozy, glukoza jest nadal wstrzykiwana dożylnie, dopóki efekt nie zostanie zauważony pod kontrolą cukru we krwi.

Śpiączka cukrzycowa występuje u dzieci z cukrzycą w każdym wieku, ale częściej w przedszkolu i szkole. Występuje z przejadaniem się, zniesieniem insuliny i towarzyszącymi jej poważnymi chorobami. Istnieją śpiączki ketonowo-kwasowe i hiperosmolarne (niekwasowe) i mlekowo-mlekowe. Śpiączka jest poprzedzona stanem przed śpiączką: zwiększonym pragnieniem, zwiększoną diurezą, zwiększonym letargiem, ogólnym lękiem, utratą apetytu, bólem głowy, bólem brzucha. Z śpiączką, oddychanie staje się głębokie i hałaśliwe, nieregularne, zwiększają się wymioty, pojawia się sucha skóra i błony śluzowe, pojawia się charakterystyczny rumień cukrzycowy, a tachykardia, ciśnienie krwi i napięcie mięśniowe są zmniejszone, utrata przytomności, zapach acetonu jest określany z ust, źrenice są zwężone. Hiperglikemia we krwi, zwiększony poziom ciał ketonowych (do 0-5-2 g / l), czasami zwiększa poziom resztkowego azotu (ponad 22 mol / l), zmniejsza rezerwę alkaliczną do 8,9-13,39 mmol (NSO3 w 1 l w osoczu (20-30 o6,% C02) i pH krwi do 7,2 i mniej, pojawia się umiarkowana neutrofilia W moczu - cukier, aceton, kwas acetooctowy i beta-masłowy, białko, cylindry, erytrocyty W hiperosmolarnej śpiączce bezkwasowej wyrażane jest odwodnienie, bardzo wysokie poziom cukru we krwi (80 mmol / l i więcej), występuje hipernatremia, wzrasta azotemia, ciśnienie osmotyczne spada płyn mózgowo-rdzeniowy z rozwojem obrzęku mózgu, w tej postaci następuje szybkie odrętwienie, śpiączka i drgawki (tabela 17).

Dzieci rzadko rozwijają śpiączkę mlekową, w której przeważa zapaść naczyniowa, zwiększa się zawartość mleczanu we krwi (ponad 3–30 µmol / l), zawartość chlorków jest niska, poziom cukru we krwi jest umiarkowanie podwyższony.

Pierwsza pomoc 20-30 IU insuliny prostej podaje się podskórnie dzieciom w wieku przedszkolnym i 10–20 IU dzieciom w wieku przedszkolnym. Z zatrzymaniem moczu - cewnikowanie pęcherza moczowego. Następnie oblicza się dawkę insuliny w zależności od zawartości cukru we krwi i moczu. Przy głębokiej śpiączce ketonowej 1/2 i 1/3 wskazanej dawki insulinę podaje się dożylnie. Re-insulina jest podawana w ciągu 2-3 godzin iw takiej kolejności, aż do uzyskania efektu, podaje się czwarte i piąte wstrzyknięcie - nie częściej niż w 4 i 4-6ED. Całkowita dawka dobowa wynosi 1,5-2 U / kg. Drugiego dnia insulina podawana jest w 5 zastrzykach: przed śniadaniem, obiadem, kolacją, o godzinie 24 i 6.

Jednocześnie, w celu wyeliminowania odwodnienia, organizmowi i kwasicy wstrzykuje się 200-400 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu dożylnie i kontynuuje dożylne wkraplanie i oblicza 1000 ml / dzień dla małych dzieci i od 1500 do 2000 ml / dzień dla dzieci w wieku szkolnym. W pierwszej 6 i izotoniczny roztwór chlorku sodu łączy się z 5% roztworem glukozy (2: 1). Następnie, aby zapobiec hipokaliemii i hipoglikemii, podaje się 5% roztwór glukozy i roztwór Ringera w stosunku 1: 1. Intensywność wprowadzenia płynu powinna być największa w pierwszych 6 godzinach - 50% całkowitej dziennej ilości, w ciągu następnych 6 godzin - 25%, aw ciągu ostatnich 12 godzin pozostałe 25%. W razie potrzeby wkrapla się 7,5% roztwór chlorku potasu (od 30 do 100 ml). W przypadku ciężkiej kwasicy podaje się dożylnie 4% roztwór wodorowęglanu sodu w dawce 0,2 g / kg (50 do 200 ml).

Leczenie śpiączki hiperosmolarnej sprowadza się głównie do eliminacji odwodnienia i hiperglikemii. Aby wyeliminować odwodnienie, stosuje się tylko hipotoniczne roztwory chlorku sodu, czasami przez kilka dni, aż do odzyskania przytomności. Aby uniknąć hipowolemii i zapaści, insulinę podaje się dopiero po rozpoczęciu odwodnienia; wprowadzenie wodorowęglanu sodu nie jest wskazane ze względu na brak kwasicy.

Wykazano, że leczenie objawowe (antybiotyki, glikozydy nasercowe, witaminy B i C) jest głównym środkiem terapeutycznym dla chorobliwej śpiączki z grupy laktobójczej, wraz z synsulinoterapią, dożylnym podaniem 4-5% roztworu wodorowęglanu sodu.

Śpiączka wątrobowa u dzieci często rozwija się z wirusowym zapaleniem wątroby, rezep może być wynikiem marskości wątroby i zatrucia grzybami (patrz), arsenem, fosforem, a także występuje na tle posocznicy.

Objawy Śpiączka wątrobowa rozwija się nagle lub stopniowo, ostra śpiączka charakteryzuje się wzrostem temperatury ciała, częstymi wymiotami, pojawieniem się lub nasileniem żółtaczki, zespołem krwotocznym (wybroczyny, krwawienie z nosa, melena itp.). Wraz z powolnym rozwojem śpiączki, grupy B i C rosną.

Śpiączka wątrobowa u dzieci często rozwija się z wirusowym zapaleniem wątroby, rezep może być wynikiem marskości wątroby i zatrucia grzybami, arsenem, fosforem, a także występuje na tle posocznicy.

Objawy Śpiączka wątrobowa rozwija się nagle lub stopniowo, ostra śpiączka charakteryzuje się wzrostem temperatury ciała, częstymi wymiotami, pojawieniem się lub nasileniem żółtaczki, zespołem krwotocznym (wybroczyny, krwawienie z nosa, melena itp.). Wraz z powolnym rozwojem śpiączki, niedokrwistości hipochromicznej, leukocytozy z przesunięciem neutrofilowym, zwiększa się wysoka zawartość bilirubiny. Ilość pigmentów żółciowych, białka, erytrocytów, cylindrów, aminokwasów (tyrozyny, leucyny) jest zwiększona w moczu.

Pierwsza pomoc Absolutny spokój, ścisły odpoczynek w łóżku, głodna woda pauza (przez 12-16 godzin) z kolejnym dawkowaniem. Przepisuj dużą ilość węglowodanów z ograniczeniem tłuszczów i białek (do 15-20 g / dzień). Gdy karmienie nie jest możliwe, wskazane jest żywienie pozajelitowe. Natychmiast rozpocząć kroplówkę dożylnie wstrzyknąć 5% roztwór glukozy 500-1000 ml / dzień (8-10 kropli w ciągu 1 minuty). Przed wstrzyknięciem kroplówki cieczy wstrzykuje się 2040% glukozy z szybkością 1-2 ml / kg. Można wprowadzić mieszaninę glukozy z izotonicznym roztworem chlorku sodu (1: 1), jednocześnie wyznaczając podskórnie 5-10 U insuliny. Domięśniowe wstrzyknięcie 0,5-1 ml5% roztworu pirydoksyny, 100-200 mg kokarboxylazy, 1 ml 1% roztworu Vicasolu, witaminy B12 do 200-300 µg. W zależności od stopnia zakwaszenia od 100 do 300 ml 2,5-4% roztworu wodorowęglanu sodu. Wykazano stosowanie dużych dawek glikokortykosteroidów - do 4-5 mg / (kg-dzień), podczas gdy prednizon podaje się dożylnie ułamkowo 4-5 razy dziennie. Zalecane są preparaty przeciwgrzybicze: trasilol i contrical (5000-10000 IU dożylnie powoli w 100-300 ml izotonicznego roztworu chlorku sodu). Przedstawiono podawanie osocza, hemodezu (5-15 ml / kg), leków moczopędnych (furosemid lub lasix w dawce dobowej 1-2 mg / kg, veroshpiron - 2-4 mg / kg). W przypadku drgawek, leków przeciwdrgawkowych - hydroksymaślanu sodu w dawce 100–150 mg / kg dożylnie powoli, w połączeniu z innymi lekami przeciwdrgawkowymi, zmniejszyć dawkę do 50–75 mg / kg; Droperidol - 0,5 mg / kg, ale nie więcej niż 15 mg (1 ml 0,25% roztworu zawiera 2,5 mg), diazepam (0,5% roztwór - 0,3-0,5 mg / kg dożylnie powoli lub domięśniowo jednorazowo, nie więcej niż 10 mg podawania), glikozydy nasercowe, terapia tlenowa, lewatywy syfonowe, antybiotyki.

Śpiączka hiperglikemiczna rozwija się w 1 - 6% przypadków. W powszechnej sprawie śmiertelność zajmuje 2-4%, czasami częstotliwość śmiertelny wynik rozwojowy śpiączka znaczące i waha się od 5 do 30%.

Śpiączka wątrobowa u dzieci: etapy, patogeneza i leczenie

Śpiączka wątrobowa jest jednym z najniebezpieczniejszych zespołów, a według statystyk medycznych śmierć następuje w ciągu trzech dni. Obraz kliniczny zwykle przejawia się wyraźnie, sam narząd jest znacznie zmniejszony. Działania ratunkowe po hospitalizacji i pilne rozpoznanie przeprowadza się z uwzględnieniem patogenetycznego wariantu manifestacji kompleksu objawowego.

Śpiączka wątrobowa lub encefalopatia wątrobowa nazywane są zespołem kliniczno-metabolicznym, który występuje w końcowej fazie ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby; skrajne nasilenie niewydolności wątroby.

Przez śpiączkę wątrobową rozumie się zaburzenia neuropsychiatryczne - aż do całkowitej utraty przytomności, wynikające z chorób wątroby z głębokim naruszeniem jej funkcji i martwicy hepatocytów.

Przyczyny śpiączki wątrobowej lub encefalopatii wątrobowej

Przyczynami śpiączki wątrobowej u dzieci mogą być wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół Reye'a (ostra toksykoza z tłuszczowym zwyrodnieniem wątroby), marskość wątroby, zatrucie grzybami, arsenem, fosforem i innymi truciznami. Podstawą złośliwej postaci wirusowego zapalenia wątroby (hepatodystrofii) jest rozlana martwica wątroby z postępującą śmiercią komórek miąższu.

W patogenezie śpiączki wątrobowej, która rozwija się z masywną i podświadomą martwicą wątroby, wiodącą rolę odgrywają endogenne toksyny, powstające podczas autolizy miąższu wątroby, toksyczne wodoronadtlenki (produkty LPO). Pośrednie metabolity metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów (fenole, amoniak, fenylopirogronian, kwas mlekowy, pirogronowy, kwasy tłuszczowe o niskiej masie cząsteczkowej), jak również pośredni (wolny) bilirubina mają wpływ.

Klinika śpiączki wątrobowej: objawy zespołu na różnych etapach

Mechanizm rozwojowy śpiączki wątrobowej rozpoczyna się od stanu przedśmiertnego, podczas którego pojawiają się postępujące osłabienie, ból głowy, utrata apetytu i nudności. Podniecenie dziecka ustępuje letargowi, senności. Blada skóra, żółtaczka. Ból brzucha, czułość na omacywanie wątroby, duszność. Okresowo nie ma świadomości. Dość często pojawiają się gwałtowne drgania, drżenie kończyn górnych, oddech w wątrobie, owrzodzenia jamy ustnej, krwotoczne wysypki na skórze, wymioty „fusów z kawy”. Prekoma trwa od kilku godzin do 2 tygodni. Dalej rozwija się koma, w której występują 2 etapy.

• Klinika śpiączki wątrobowej etap I: utrzymujący się brak świadomości, brak odpowiedzi na badanie, reakcja na ból i przełykanie uratowane. Uczniowie zwężały się, reakcja na lekkie ospałe. Objawy śpiączki wątrobowej w stadium I to ciągłe drżenie, drgawki, możliwe są odruchy patologiczne. Zespół DIC jest wyraźny, stale - oddech w wątrobie, tachykardia, duszność, wzdęcia. Wątroba jest ostro zmniejszona (objaw „pustego hipochondrium”). Czas trwania 1-2 dni.
• Klinika śpiączki wątrobowej etap II: głęboki sen, całkowita arefleksja, rozszerzone źrenice, brak reakcji na światło, brak odruchu rogówkowego, okresowe drgawki toniczno-kloniczne. Charakterystycznymi objawami śpiączki wątrobowej w stadium II są: wyraźna duszność, słaby puls, tachykardia, nietrzymanie moczu i kału. Czas trwania tego stanu wynosi około jednego dnia.

Leukocytoza krwi, zwiększony poziom bilirubiny (zarówno sprzężonej, jak i nieskoniugowanej), amoniak, aktywność aminotransferazy, 5-ta frakcja dehydrogenazy mleczanowej, zmniejszona albumina, aktywność fosfatazy alkalicznej, protrombina, czynnik krzepnięcia krwi V, cholesterol, glukoza. W końcowej fazie zawartość aminotransferaz we krwi może być normalna, a nawet niższa.

W moczu - hiperaminoaciduria z nadmierną eliminacją leucyny i tyrozyny.

Opieka w nagłych wypadkach i leczenie śpiączki wątrobowej u dzieci

Aby zapewnić opiekę w nagłych przypadkach śpiączki wątrobowej dziecka należy natychmiast hospitalizować. Przypisz ścisły odpoczynek w łóżku. Przeprowadzić cewnikowanie dużego naczynia (żyły podobojczykowej).

Aby zneutralizować antygeny wirusowe, należy stosować specyficzne immunoglobuliny, swoiste osocze, zawierające przeciwciała przeciwko HBsAg w wysokich mianach. Aby ustabilizować błony komórkowe, konieczne jest stosowanie prednizonu w ilości 5–10 mg / (kg / dzień) w równych dawkach po 3–4 godzinach, bez przerwy nocnej, w celu wspomagania śpiączki wątrobowej. Możesz przypisać deksametazon.

Pokazano inhibitory proteazy: trasylol i jego analogi w maksymalnej dopuszczalnej dawce wieku. Wprowadzić inhibitory proteolizy w równych dawkach po 3-4 godzinach, bez nocowania, kroplówki dożylne w połączeniu z roztworami glukozy, roztwór Ringera; jednocześnie dożylnie 1% roztwór kwasu glutaminowego (1 ml / rok życia dziennie) do wiązania amoniaku.

Całkowita liczba wstrzykniętych roztworów wynosi 100-150 ml / (kg • dzień) w zależności od wieku i diurezy. Aby zwiększyć diurezę przepisano lasix, mannitol, aminofilinę. W celu zmniejszenia zatrucia spowodowanego hiperammoniemią, hepasteril A stosuje się dożylnie (jego podanie jest przeciwwskazane w przypadku MO). Aminoplasmal Hepa i inne leki. Dawka jest ustalana indywidualnie na podstawie początkowego stężenia amoniaku we krwi i korygowana w zależności od dynamiki stanu pacjenta.

Aby poprawić hipoproteinemię, należy wprowadzić albuminę - dożylnie, FFP. W przypadku kwasicy metabolicznej, kroplówka dożylna 4% roztwór wodorowęglanu sodu w ilości 4 ml / kg masy ciała pod kontrolą KOS; z zasadowicą - 5% roztwór kwasu askorbinowego. Korektę metabolizmu elektrolitów przeprowadza się pod kontrolą parametrów biochemicznych, ponieważ hipokaliemia, normo i hiperkaliemia są możliwe przy śpiączce wątrobowej.

W leczeniu śpiączki wątrobowej w celu zapobiegania powikłaniom bakteryjnym należy stosować antybiotyki o szerokim spektrum działania (półsyntetyczne penicyliny). Aby zapobiec wchłanianiu substancji toksycznych z jelit - lewatywy syfonowe, środki przeczyszczające i enterosorbenty: polifan (lignina) 3 g / (kg • d), waulen 1 g / (kg • d) laktuloza. Neutralizacja toksycznych produktów rozpadu fenyloalaniny jest promowana przez γ-glutaminę 6–20 g / dzień (1-2 g co 2 godziny, bez nocnej przerwy, na izotonicznym roztworze chlorku sodu, z maksymalną dawką w pierwszych 1-2 dniach i jej późniejszym zmniejszeniem o 3 -5 dzień). Przypisz unithiol, cocarboxylase, ATP, witaminy A, C, E, grupa B, syrepar, gepalon, Essentiale.

Zgodnie z zaleceniem klinicznym dotyczącym śpiączki wątrobowej z zespołem krwotocznym, należy stosować vikasol, glukonian wapnia; z zespołem DIC, fibrynogenem, kwasem aminokapronowym, heparyną - pod kontrolą parametrów krzepnięcia krwi. Prowadzić stałą terapię tlenową - tlen jest dostarczany przez cewnik nosowy lub w komorze ciśnieniowej. W razie potrzeby przeprowadzić leczenie objawowe (kardiologiczne, neuroplegiczne itp.). W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego, hemosorpcja, plazmafereza, hemodializa są stosowane, jeśli to możliwe - dializa otrzewnowa lub dojelitowa.

Śpiączka wątrobowa u dzieci

Śpiączka wątrobowa jest jednym z najniebezpieczniejszych zespołów, a według statystyk medycznych śmierć następuje w ciągu trzech dni. Obraz kliniczny zwykle przejawia się wyraźnie, sam narząd jest znacznie zmniejszony. Działania ratunkowe po hospitalizacji i pilne rozpoznanie przeprowadza się z uwzględnieniem patogenetycznego wariantu manifestacji kompleksu objawowego.

Śpiączka wątrobowa lub encefalopatia wątrobowa nazywane są zespołem kliniczno-metabolicznym, który występuje w końcowej fazie ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby; skrajne nasilenie niewydolności wątroby.

Przez śpiączkę wątrobową rozumie się zaburzenia neuropsychiatryczne - aż do całkowitej utraty przytomności, wynikające z chorób wątroby z głębokim naruszeniem jej funkcji i martwicy hepatocytów.

Spis treści

Przyczyny śpiączki wątrobowej lub encefalopatii wątrobowej

Przyczynami śpiączki wątrobowej u dzieci mogą być wirusowe zapalenie wątroby typu B, zespół Reye'a (ostra toksykoza z tłuszczowym zwyrodnieniem wątroby), marskość wątroby, zatrucie grzybami, arsenem, fosforem i innymi truciznami. Podstawą złośliwej postaci wirusowego zapalenia wątroby (hepatodystrofii) jest rozlana martwica wątroby z postępującą śmiercią komórek miąższu.

W patogenezie śpiączki wątrobowej, która rozwija się z masywną i podświadomą martwicą wątroby, wiodącą rolę odgrywają endogenne toksyny, powstające podczas autolizy miąższu wątroby, toksyczne wodoronadtlenki (produkty LPO). Pośrednie metabolity metabolizmu białek, tłuszczów i węglowodanów (fenole, amoniak, fenylopirogronian, kwas mlekowy, pirogronowy, kwasy tłuszczowe o niskiej masie cząsteczkowej), jak również pośredni (wolny) bilirubina mają wpływ.

Klinika śpiączki wątrobowej: objawy zespołu na różnych etapach

Mechanizm rozwojowy śpiączki wątrobowej rozpoczyna się od stanu przedśmiertnego, podczas którego pojawiają się postępujące osłabienie, ból głowy, utrata apetytu i nudności. Podniecenie dziecka ustępuje letargowi, senności. Blada skóra, żółtaczka. Ból brzucha, czułość na omacywanie wątroby, duszność. Okresowo nie ma świadomości. Dość często pojawiają się gwałtowne drgania, drżenie kończyn górnych, oddech w wątrobie, owrzodzenia jamy ustnej, krwotoczne wysypki na skórze, wymioty „fusów z kawy”. Prekoma trwa od kilku godzin do 2 tygodni. Dalej rozwija się koma, w której występują 2 etapy.

• Klinika śpiączki wątrobowej etap I: utrzymujący się brak świadomości, brak odpowiedzi na badanie, reakcja na ból i przełykanie uratowane. Uczniowie zwężały się, reakcja na lekkie ospałe. Objawy śpiączki wątrobowej w stadium I to ciągłe drżenie, drgawki, możliwe są odruchy patologiczne. Zespół DIC jest wyraźny, stale - oddech w wątrobie, tachykardia, duszność, wzdęcia. Wątroba jest ostro zmniejszona (objaw „pustego hipochondrium”). Czas trwania 1-2 dni.
• Klinika śpiączki wątrobowej etap II: głęboki sen, całkowita arefleksja, rozszerzone źrenice, brak reakcji na światło, brak odruchu rogówkowego, okresowe drgawki toniczno-kloniczne. Charakterystycznymi objawami śpiączki wątrobowej w stadium II są: wyraźna duszność, słaby puls, tachykardia, nietrzymanie moczu i kału. Czas trwania tego stanu wynosi około jednego dnia.

Leukocytoza krwi, zwiększony poziom bilirubiny (zarówno sprzężonej, jak i nieskoniugowanej), amoniak, aktywność aminotransferazy, 5-ta frakcja dehydrogenazy mleczanowej, zmniejszona albumina, aktywność fosfatazy alkalicznej, protrombina, czynnik krzepnięcia krwi V, cholesterol, glukoza. W końcowej fazie zawartość aminotransferaz we krwi może być normalna, a nawet niższa.

W moczu - hiperaminoaciduria z nadmierną eliminacją leucyny i tyrozyny.

Opieka w nagłych wypadkach i leczenie śpiączki wątrobowej u dzieci

Aby zapewnić opiekę w nagłych przypadkach śpiączki wątrobowej dziecka należy natychmiast hospitalizować. Przypisz ścisły odpoczynek w łóżku. Przeprowadzić cewnikowanie dużego naczynia (żyły podobojczykowej).

Aby zneutralizować antygeny wirusowe, należy stosować specyficzne immunoglobuliny, swoiste osocze, zawierające przeciwciała przeciwko HBsAg w wysokich mianach. Aby ustabilizować błony komórkowe, konieczne jest stosowanie prednizonu w ilości 5–10 mg / (kg / dzień) w równych dawkach po 3–4 godzinach, bez przerwy nocnej, w celu wspomagania śpiączki wątrobowej. Możesz przypisać deksametazon.

Pokazano inhibitory proteazy: trasylol i jego analogi w maksymalnej dopuszczalnej dawce wieku. Wprowadzić inhibitory proteolizy w równych dawkach po 3-4 godzinach, bez nocowania, kroplówki dożylne w połączeniu z roztworami glukozy, roztwór Ringera; jednocześnie dożylnie 1% roztwór kwasu glutaminowego (1 ml / rok życia dziennie) do wiązania amoniaku.

Całkowita liczba wstrzykniętych roztworów wynosi 100-150 ml / (kg • dzień) w zależności od wieku i diurezy. Aby zwiększyć diurezę przepisano lasix, mannitol, aminofilinę. W celu zmniejszenia zatrucia spowodowanego hiperammoniemią, hepasteril A stosuje się dożylnie (jego podanie jest przeciwwskazane w przypadku MO). Aminoplasmal Hepa i inne leki. Dawka jest ustalana indywidualnie na podstawie początkowego stężenia amoniaku we krwi i korygowana w zależności od dynamiki stanu pacjenta.

Aby poprawić hipoproteinemię, należy wprowadzić albuminę - dożylnie, FFP. W przypadku kwasicy metabolicznej, kroplówka dożylna 4% roztwór wodorowęglanu sodu w ilości 4 ml / kg masy ciała pod kontrolą KOS; z zasadowicą - 5% roztwór kwasu askorbinowego. Korektę metabolizmu elektrolitów przeprowadza się pod kontrolą parametrów biochemicznych, ponieważ hipokaliemia, normo i hiperkaliemia są możliwe przy śpiączce wątrobowej.

W leczeniu śpiączki wątrobowej w celu zapobiegania powikłaniom bakteryjnym należy stosować antybiotyki o szerokim spektrum działania (półsyntetyczne penicyliny). Aby zapobiec wchłanianiu substancji toksycznych z jelit - lewatywy syfonowe, środki przeczyszczające i enterosorbenty: polifan (lignina) 3 g / (kg • d), waulen 1 g / (kg • d) laktuloza. Neutralizacja toksycznych produktów rozpadu fenyloalaniny jest promowana przez γ-glutaminę 6–20 g / dzień (1-2 g co 2 godziny, bez nocnej przerwy, na izotonicznym roztworze chlorku sodu, z maksymalną dawką w pierwszych 1-2 dniach i jej późniejszym zmniejszeniem o 3 -5 dzień). Przypisz unithiol, cocarboxylase, ATP, witaminy A, C, E, grupa B, syrepar, gepalon, Essentiale.

Zgodnie z zaleceniem klinicznym dotyczącym śpiączki wątrobowej z zespołem krwotocznym, należy stosować vikasol, glukonian wapnia; z zespołem DIC, fibrynogenem, kwasem aminokapronowym, heparyną - pod kontrolą parametrów krzepnięcia krwi. Prowadzić stałą terapię tlenową - tlen jest dostarczany przez cewnik nosowy lub w komorze ciśnieniowej. W razie potrzeby przeprowadzić leczenie objawowe (kardiologiczne, neuroplegiczne itp.). W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego, hemosorpcja, plazmafereza, hemodializa są stosowane, jeśli to możliwe - dializa otrzewnowa lub dojelitowa.

Śpiączka wątrobowa u dziecka

Śpiączka wątrobowa u dziecka może zapaść w ostrej, podostrej dystrofii wątroby, w ciężkich przypadkach choroby Botkina, zatruciu arsenem, fosforem, grzybami, w końcowej fazie marskości wątroby.

Objawy śpiączki wątrobowej

Objawy śpiączki wątrobowej zwiększają ból głowy, nudności, wymioty, utratę apetytu. Podniecenie zostaje zastąpione ostrym letargiem, adynamy. Mocz przybiera ciemniejszy kolor, żółtaczka często wzrasta. Krwotoki pojawiają się na skórze i błonach śluzowych, możliwe jest krwawienie. Oddychanie jest głośne, staje się nierówne, takie jak Kussmaul lub Biota. Arytmia impulsowa, obniżone ciśnienie krwi. Nieprzyjemny zapach stęchlizny z ust, źrenice są rozszerzone, nie reagują na światło. Okresowo pojawia się nadciśnienie mięśni i skurcze. Wątroba jest zmniejszona.

Leczenie śpiączki wątrobowej

W leczeniu śpiączki wątrobowej wstrzykuje się dożylnie 20–40% roztwór glukozy, 40–50 ml, podskórnie, 3-4 jednostki. insulina. Infuzja 5% roztworu glukozy w mieszaninie z roztworem fizjologicznym ścieka do 800 1000 ml, przepisz witaminy B₁, W₆, W₁₂, PP, K, kwas askorbinowy. Glukokortykoidy (hydrokortyzon, prednizon itp.), Leki nasercowe, leczenie objawowe.