AGENESIA, APPLASIA I HIPOPLASIA BUBBLE GALLBALL I KĄPÓW BILACARNYCH - są to wady rozwoju zarodkowego, objawiające się całkowitym brakiem lub niedorozwojem pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych.
Etiologia i patogeneza
Ageneza i aplazja pęcherzyka żółciowego jest niezwykle rzadką nieprawidłowością rozwojową (występuje raz na 500 000 urodzeń), a patologia jest niezgodna z życiem (chociaż w literaturze opisano przypadek tworzenia pęcherzyka żółciowego u noworodka w przypadku normalnego rozwoju dróg żółciowych). Znacznie częściej występuje hipoplazja pęcherzyka żółciowego z całkowitym lub częściowym brakiem dróg żółciowych - atrezją lub ich aplazją. Rozwój tej wady wynika z cech rozwoju embrionalnego. Naruszenie procesu konfluencji i rekanalizacji kanałów prowadzi do rozwoju aplazji i atrezji układu żółciowego. Patologiczne procesy płodowe w wątrobie (wrodzone zapalenie wątroby itp.) Mogą mieć pewną wartość.
Typowe są objawy hipoplazji pęcherzyka żółciowego i atrezji dróg żółciowych. Dziecko rodzi się z żółtaczką lub rozwija się w ciągu pierwszych 2-3 dni po urodzeniu. Charakteryzuje się stopniowym wzrostem żółtaczki. Krzesło jest odbarwione od momentu narodzin. Mocz jest kolorem ciemnego piwa. Po 2-3 tygodniach od urodzenia następuje najpierw powiększenie wątroby, a następnie śledziona. Wzrost wielkości brzucha, rozszerzenie sieci żył odpiszczelowych ściany brzucha, następują objawy krwotoczne, powstaje wodobrzusze. dzieci umierają z marskości żółciowej 6–9 miesięcy po urodzeniu.
Rozpoznanie wad wrodzonych układu żółciowego stwarza znaczne trudności ze względu na tożsamość objawów klinicznych wielu chorób, którym towarzyszy długotrwała żółtaczka. Diagnostyka różnicowa prowadzona jest z długotrwałą żółtaczką fizjologiczną noworodka, konfliktową żółtaczką hemolityczną, uogólnioną cytomegalią, toksoplazmozą. syfilis. zablokowanie dróg żółciowych przez przekrwienie śluzówki, wrodzone zapalenie wątroby typu gigantokomórkowe. Przy przedłużającej się żółtaczce fizjologicznej noworodka, stolec jest zwykle nadmiernie zabarwiony, mocz jest ciemny, żółtaczka jest podatna na zmniejszenie, wolna frakcja bilirubiny przeważa we krwi (żółtaczka zwiększa atrezję, przeważa bezpośrednia frakcja bilirubiny).
W przypadku sprzecznej żółtaczki hemolitycznej, podobnie jak w przypadku żółtaczki fizjologicznej, dominuje wolna bilirubina, z reguły występuje konflikt Rh lub konflikt o system ABO.
Rozpoznanie kiły wrodzonej, toksoplazmozy i cytomegalii jest odrzucane lub potwierdzane przez testy serologiczne, specjalne testy. Jeśli podejrzewasz niedrożność dróg żółciowych, przepisywane są leki przeciwskurczowe, pod ich wpływem kanały żółciowe są rozszerzone, korki wychodzą, żółtaczka szybko mija, a dziecko wyzdrowieje.
Diagnostyka różnicowa z wrodzonym zapaleniem wątroby typu olbrzymiokomórkowym jest możliwa tylko dzięki zastosowaniu specjalnych metod badawczych - laparoskopii i biopsji wątroby.
Ważną rolą dla prawidłowej diagnozy są: biochemiczne badania krwi (określone przez całkowitą bezpośrednią bilirubinę pośrednią) i ultradźwięki.
Pokazano operację mającą na celu przywrócenie drożności dróg żółciowych. W przypadku całkowitej atrezji i hipoplazji pęcherzyka żółciowego, w celu częściowego wyładowania żółci do jelita i przedłużenia życia dziecka, przewód limfatyczny klatki piersiowej przeszczepia się do przełyku.
Wyniki operacji zależą bezpośrednio od formy i stopnia anomalii rozwojowej oraz czasu interwencji. Najlepsze wyniki można uzyskać w ciągu pierwszych 2 miesięcy życia dziecka.
Wady pęcherzyka żółciowego
Woreczek żółciowy jest rezerwuarem żółci. U noworodków ma kształt wrzecionowaty lub cylindryczny. Jego dno nie wystaje spod krawędzi wątroby. U dorosłych pęcherz ma długość 8–12 cm, u dorosłych 30–65 ml, średnio 45 ml. Woreczek żółciowy przylega do ściany brzucha w miejscu, w którym kąt utworzony przez łuk żebrowy i zewnętrzną krawędź mięśnia brzucha prostego (punkt Kerra).
Żółć jest wydzielana przez wątrobę w sposób ciągły, ale w drodze do dwunastnicy zwieracz spotyka się, dlatego jest wysyłana do pęcherzyka żółciowego, gdzie błona śluzowa wchłania wodę, a żółć jest skoncentrowana 5 razy. W ciągu dnia wydziela się od 3 do 4,5 litra rezerwy żółci; w woreczku żółciowym gęstnieje. Jeśli 40 cm 3 żółci gromadzi się w woreczku żółciowym, jego elementy nerwowe są podrażnione, mięśnie są stymulowane odruchowo, a spiralna fałda rozluźnia się, co powoduje przepływ żółci do dwunastnicy. Podobnie żółć jest uwalniana odruchowo, jeśli pokarm dostanie się do dwunastnicy.
Prawy i lewy przewód wątrobowy w bramie wątroby są połączone z wspólnym przewodem wątrobowym. Ta ostatnia łączy się z przewodem torbielowatym, tworząc wspólny przewód żółciowy. Istnieją różne opcje relacji torbielowatych i wspólnych dróg żółciowych. Kanał torbielowy może przecinać wspólną żółć lub znajdować się obok niego. Czasami oba kanały przepływają oddzielnie do dwunastnicy.
Wspólny przewód żółciowy w połowie przypadków łączy się z przewodem trzustkowym, tworząc ampułkę wątrobowo-trzustkową, która znajduje się w dużej brodawce dwunastnicy. Tworzy on specjalne urządzenie, które reguluje przepływ żółci i soku trzustkowego do jelita, zwieracza ampułki wątrobowo-trzustkowej, który przechodzi do zwieracza wspólnego przewodu żółciowego i zwieracza przewodu trzustkowego. Zwieracz ampułki składa się ze splatających się wiązek komórek mięśni gładkich biegnących w kierunkach kołowym, podłużnym i ukośnym, pokrywających bańkę i części końcowe przewodów żółciowych i trzustkowych. U noworodków iw okresie klatki piersiowej zwieracz ampułki jest słabo rozwinięty i jest reprezentowany głównie przez mięśnie okrągłe. W ciągu 2-4 lat rośnie liczba komórek mięśniowych i nabiera ona charakterystycznej struktury.
1. Agenezja pęcherzyka żółciowego - na podstawie uszkodzenia części ogonowej uchyłków wątroby w 4. tygodniu rozwoju zarodkowego. Istnieją 2 formularze:
A) kompletny - brak układania woreczka żółciowego i przewodów pozawątrobowych;
B) podczas utrzymywania dróg żółciowych.
2. Hipoplazja pęcherzyka żółciowego - objawia się w postaci bardzo małego pęcherza.
3. Dystopia woreczka żółciowego - zmiana położenia woreczka żółciowego. Istnieje kilka opcji tej sytuacji:
B) dootrzewnowe (syn. Wędrówka pęcherzyka żółciowego) - niewystarczające zamocowanie pęcherzyka żółciowego do wątroby, gdy leży całkowicie poza nią, jest pokryte otrzewną ze wszystkich stron i ma krezkę, która może być przyczyną rozwoju pęcherzyka żółciowego.
D) pod lewym płatem wątroby,
D) lewostronny z odwrotnym układem narządów.
4. Podwojenie woreczka żółciowego - jest kilka form:
A) Woreczek żółciowy jest dwuliścienny - jest wspólna szyja dla 2 oddzielnych komór. Drenaż można przeprowadzić przez pojedynczy lub podwójny przewód torbielowaty.
B) Woreczek żółciowy „przewodowy” - prawdziwe podwojenie woreczka żółciowego. Jednocześnie istnieją 2 w pełni uformowane narządy, przewody torbielowate otwierają się niezależnie do wspólnego przewodu żółciowego lub przewodów wątrobowych.
B) Powielanie woreczka żółciowego - wszystkie trzy narządy znajdują się we wspólnej dole i mają wspólną osłonę surowiczą.
studopedia.ru nie jest autorem opublikowanych materiałów. Ale zapewnia możliwość swobodnego korzystania. Czy istnieje naruszenie praw autorskich? Napisz do nas
Laboratoryjne objawy cholestazy:
• zwiększenie stężenia skoniugowanej bilirubiny w surowicy;
• zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej w surowicy (zwłaszcza izoenzymu wątrobowego);
• zwiększona aktywność transpeptydazy y-glutamylowej (y-GTP) w surowicy;
• wzrost aktywności aminopeptydazy leucynowej (PAH) w surowicy;
• zwiększona aktywność 5 # 8242; - nukleozydazy w surowicy;
• zwiększenie stężenia cholesterolu w surowicy;
• zwiększone stężenie kwasów żółciowych w surowicy;
• zwiększenie stężenia miedzi w surowicy;
• wzrost stężenia urobilinogenu w moczu. Nasilenie objawów może się znacznie różnić w różnych chorobach od minimalnego do bardzo wysokiego. Dodatkowym objawem cholestazy jest obecność gęstej żółci (szlamu żółciowego) w świetle pęcherzyka żółciowego. Możliwe jest wiarygodne potwierdzenie obecności cholestazy za pomocą scyntygrafii wątrobowo-żółciowej: rejestruje się spowolnienie podaży radiofarmaceutyku do dwunastnicy.
W codziennej praktyce pediatra najczęściej spotyka się z nadmiarami i zwężeniami woreczka żółciowego, które mogą nie mieć żadnego znaczenia klinicznego lub powodować zaburzenia w przechodzeniu żółci. Szczególnie ważne są kombinacje załamań, które tworzą tzw. Pęcherzyk żółciowy w kształcie litery S i prowadzą do jego dysfunkcji. Funkcje woreczka żółciowego:
• akumulacyjny - akumulacja żółci w okresie między trawieniem;
• stężenie - absorpcja wody;
• reabsorpcja - reabsorpcja aminokwasów, albuminy, substancji nieorganicznych;
• kurczliwość - promocja żółci wzdłuż dróg żółciowych;
• wydzielanie - wydzielanie śluzu, enzymów, elektrolitów i
• enzymatyczne - przyspieszenie lipazy trzustkowej;
• hormonalne - uwalnianie antyholecystokininy;
• regulacyjne - utrzymywanie wystarczającego poziomu składników żółci w okresie trawienia.
Zaburzenia czynnościowe pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych u dzieci są częstą przyczyną rozwoju chorób zapalnych układu żółciowego.
Anomalie i wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego
Wątroba i drogi żółciowe powstają w wyniku odrostu brzusznej ściany pierwotnego jelita przedniego, znajdującego się w czaszkowym worku żółtkowym. Z dwóch gęstych kiełków komórek tworzą się prawy i lewy płat wątroby oraz wydłużony uchyłek - wątrobowy i wspólny przewód żółciowy. Woreczek żółciowy powstaje z mniejszych skupisk komórkowych w tym samym uchwycie.
Już we wczesnych stadiach rozwoju prenatalnego drogi żółciowe są przejezdne, ale następnie proliferujący nabłonek zamyka ich światło. Z czasem dochodzi do wtórnego otwarcia światła, które rozpoczyna się równocześnie w różnych częściach gęstego pąka pęcherzyka żółciowego i stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie drogi żółciowe.
W procesie rozwoju prenatalnego, ściana pęcherzyka żółciowego jest najpierw wyłożona wielorzędowym nabłonkiem składającym się z 5 rzędów komórek i więcej, a następnie nabłonek zamienia się w jednorzędowy cylindryczny. Do 5 tygodnia tworzenie torbielowatej, wspólnej żółci i przewodów wątrobowych jest zakończone, a do trzeciego miesiąca okresu prenatalnego wątroba płodowa zaczyna wydzielać żółć, która stanowi główną część smółki.
Po 20–25 tygodniach rozwoju wewnątrzmacicznego następuje intensywny wzrost pęcherzyka żółciowego, zwiększa się grubość warstwy mięśniowej, a grubość pozostałych błon zmniejsza się z powodu rozciągania pęcherzyka żółciowego. Pojawia się tworzenie kosmków i krypt, które mogą dotrzeć do warstwy mięśniowej, tworząc zatapialne przejścia, których obecność jest uważana przez niektórych autorów za wadę rozwojową.
Badanie morfologiczne ujawniło różne dysplazje nabłonka, tkanki mezenchymalnej i wegetatywnych struktur nerwowych. W pęcherzyku żółciowym obserwuje się zmiany hipo- i hiperplastyczne nabłonka, miocytów, upośledzoną strukturę tkanki łącznej, a także strukturalne objawy zaburzeń unerwienia w postaci hipo- i aplazji splotów nerwowych, powstawania sznurów glejowych i dysgangliozy. Zmiany strukturalne w tkankach ściany pęcherzyka żółciowego w okresie bliskim lub odległym wpływają na jej stan funkcjonalny i przyczyniają się do powstawania różnych patologii dróg żółciowych.
Kliniczne znaczenie anomalii woreczka żółciowego i układu przewodowego polega na tym, że w niektórych przypadkach mogą one powodować zastój żółci, sprzyjać zapaleniu i powstawaniu kamieni żółciowych.
Anomalie można łączyć z wadami rozwojowymi innych narządów, w tym wad serca, polidaktyli, policystycznych chorób nerek itp.
Podczas badania i interpretacji uzyskanych wyników, a także podczas interwencji chirurgicznych, należy rozważyć możliwość wystąpienia anomalii układu pęcherzyka żółciowego i przewodu.
Główne anomalie woreczka żółciowego przedstawiono w tabeli. 7.1.
Agenezja pęcherzyka żółciowego jest dość rzadką wrodzoną i często niską anomalią objawów. Występuje w około 1 przypadku przy 1600 autopsjach. Uważa się, że woreczek żółciowy ulega uszkodzeniu w części ogonowej uchyłka wątrobowego w 4. tygodniu rozwoju zarodkowego. W zależności od poziomu, na którym zaburzone jest tworzenie pęcherzyka żółciowego, występują 2 rodzaje agenezji.
Anomalie typu I są spowodowane naruszeniem wyładowania pęcherzyka żółciowego i przewodu torbielowatego z uchyłków wątrobowych jelita przedniego. Tego typu anomalie często łączy się z inną wrodzoną patologią dróg żółciowych.
Anomalie typu II są spowodowane naruszeniem formowania światła woreczka żółciowego. Jest woreczek żółciowy, ale jest w stanie pierwotnym. Ten typ nieprawidłowości jest zwykle związany z atrezją pozawątrobowych dróg żółciowych.
W 40-60% przypadków związany jest z agenezją. inne wady (żołądek lub jelita, układ sercowo-naczyniowy lub moczowy). W 20-50% przypadków połączono z kamieniami w przewodzie żółciowym wspólnym. W większości przypadków bezobjawowy. Diagnostyka przedoperacyjna jest często trudna, pomimo wysokiej dokładności nowoczesnych metod diagnostycznych.
Niezdolność do wykrycia pęcherzyka żółciowego podczas badania USG lub jego pierwotnego stanu powoduje czasami skierowanie pacjenta na operację z powodu podejrzenia choroby organicznej.
W diagnostyce agenezy pęcherzyka żółciowego stosuje się cholangiografię, dynamiczną cholescyntygrafię lub cholangiografię rezonansu magnetycznego. Jeśli podczas operacji nie można znaleźć pęcherzyka żółciowego, stosuje się cholangiografię śródoperacyjną.
Aplazja i hipoplazja pęcherzyka żółciowego są wynikiem jej niepełnego rozwoju w procesie formowania i charakteryzują się małymi rozmiarami, zmniejszoną kurczliwością i funkcją koncentracji. Z ultrasonografią lub cholecystografią w projekcji pęcherzyka żółciowego - wydłużony kształt i małe kształty o nierównych konturach i wgłębieniu w postaci wąskiej szczeliny (ryc. 7.1). Ściany pęcherzyka są pogrubione i zagęszczone, przewód torbielowy jest widoczny jako gęsty przewód bez światła. Wspólny przewód żółciowy jest rozszerzony kompensacyjnie.
Podwójny woreczek żółciowy jest rzadki (1: 3000-1: 4000). W literaturze japońskiej do 2009 r. Opisano tylko 88 przypadków.
Podczas tworzenia pęcherzyka żółciowego czasami tworzy się dodatkowa kieszeń, z której następnie tworzy się drugi woreczek żółciowy, mający własny przewód torbielowaty lub wspólny, jeśli pęcherzyk żółciowy powstaje z kieszonki przewodu torbielowatego (ryc. 7.2). Kiedy ultradźwięki, dwie formacje ehonegatywne o owalnym kształcie, położone blisko lub pod kątem do siebie. Pęcherzyki mogą mieć nierówny kształt i rozmiar, są zazwyczaj losowe. Istnieją opisy przypadków tworzenia się kamieni żółciowych w jamie jednego lub obu pęcherzyków żółciowych. A. Goel i in. przedstawił opis występowania obu cholesterolowych pęcherzyków. Obserwujemy, że w jamie jednego pęcherzyka żółciowego powstał duży kamień, a cholesterol siatkowy znajdował się w ścianie drugiego (Ryc. 7.3). Gdy zablokowanie przewodu torbielowego może spowodować obrzęk jednego z pęcherzyków żółciowych.
W niektórych przypadkach diagnoza przedoperacyjna może być trudna, ponieważ cień jednego woreczka żółciowego może pokrywać się z innym. Dlatego drugi pęcherzyk żółciowy podczas cholecystektomii nie zawsze jest wykrywany i wykrywany tylko podczas reoperacji. F. Borghi i in. opisał 72-letnią pacjentkę, która 8 dni po cholecystektomii laparoskopowej miała ból brzucha i wymioty w kamicy żółciowej. Z ultradźwiękami i KT - drugi woreczek żółciowy z kamieniem 12 mm i nagromadzeniem płynu w przestrzeni pod-wątrobowej. Błąd wynikał z faktu, że podczas przedoperacyjnego badania ERCP jeden pęcherzyk żółciowy z przetoką tylnej ściany został zablokowany przez drugi, gęsto wypełniony kontrast. Cholangiografia śródoperacyjna pomaga uniknąć takich błędów. Dlatego, aby uniknąć błędów podczas cholecystektomii laparoskopowej, konieczne jest dokładne badanie przedoperacyjne: ERCP, EUS, MRCP.
Pęcherzyk żółciowy dwuliścienny występuje w wyniku podwojenia prymitywnego pęcherzyka żółciowego podczas jego powstawania i charakteryzuje się obecnością podłużnej „talii” dzielącej organ na dwie części. Z ultradźwiękami w dolnej części - przegroda dzieląca ją na dwie wnęki (rys. 7.4). Poprzeczne partycje są znacznie bardziej powszechne, według niektórych danych są wykrywane u 18% badanych.
Składany woreczek żółciowy - charakteryzuje się ostrym zgięciem w dnie, co powoduje powstanie tzw. Czapki frygijskiej. Istnieją dwa rodzaje tej anomalii: zgięcie między dnem a ciałem (retrospalna „czapka frygijska”) i zgięcie między ciałem a lejkiem woreczka żółciowego (surowicze „czapry frygijskie”).
Woreczek żółciowy w postaci klepsydry ma typowy kształt, być może typ „czapki frygijskiej” (typ surowiczy), ale bardziej wyraźny. Niezmienność położenia dna podczas skurczu i mały rozmiar komunikatu między dwiema częściami pęcherzyka żółciowego wskazują, że jest to ustalona wrodzona anomalia.
Centy wewnątrz pęcherzyka żółciowego są rzadkie. Przegrody mogą być podłużne, poprzeczne lub ze względu na krzywiznę kątową, lepiej wizualizowane za pomocą ultradźwięków niż za pomocą CT. Woreczek żółciowy może być normalnej wielkości, z ultradźwiękami na przekroju wyraźnie widocznymi przegrodami, co daje prześwit wyglądu pęcherzykowego plastra miodu (rys. 7.5).
Uchyłki pęcherzyka żółciowego są rzadkie, a ich częstotliwość wynosi około 1%. Mogą być zlokalizowane w dnie, ciele lub szyi woreczka żółciowego (patrz rys. 7.2). Wrodzone uchyłki powinny być odróżniane od nabytych, występujących w chorobach woreczka żółciowego (pseudodivertikuly), które występują częściej. Filed M. Sirakov i in. częstość występowania rzekomych pęcherzyków żółciowych wynosi 8,2%. W większości przypadków obecności uchyłków woreczka żółciowego towarzyszy kamica pęcherzyka żółciowego. Z reguły diagnozuje się je po zbadaniu makropreparatu, ponieważ klinika jest niepewna, z objawami kamicy pęcherzyka żółciowego lub jej powikłaniami.
Anomalie położenia pęcherzyka żółciowego są związane z upośledzeniem jego rozwoju (orientacji) w procesie embriogenezy. Niezwykłe położenie narządu ma ogromne znaczenie w przypadku nagłych interwencji chirurgicznych, w szczególności w przypadku urazów narządów jamy brzusznej lub gdy u pacjenta rozpoznano ostry brzuch.
Lewa strona pęcherzyka żółciowego. Ten rodzaj anomalii powstaje w wyniku tego, że w okresie embrionalnym pączek z uchyłka wątroby odchodzi nie w prawo, ale w lewo. Z tą anomalią woreczek żółciowy znajduje się pod lewym płatem wątroby, na lewo od więzadła sierpowego. Funkcje pęcherza moczowego z reguły nie są upośledzone i dlatego ten typ anomalii nie ma znaczenia klinicznego. W badaniu USG dno pęcherzyka żółciowego jest zlokalizowane pod lewym płatem wątroby powyżej głównych naczyń jamy brzusznej - aorty, żyły głównej dolnej i kręgosłupa.
Wewnątrzwątrobowe położenie pęcherzyka żółciowego występuje u dzieci w 8-10% przypadków. Zwykle woreczek żółciowy ma tylko górną ścianę przylegającą do dolnej powierzchni wątroby, oddzieloną od niej cienką warstwą tkanki tłuszczowej. W okresie embrionalnym woreczek żółciowy jest otoczony ze wszystkich stron tkanką wątrobową tylko przez pierwsze 2 miesiące, później zajmuje pozycję pozawątrobową. Jednak w niektórych przypadkach można utrzymać ten układ pęcherzyka żółciowego. Ta anomalia lokalizacji pęcherzyka żółciowego wpływa na jego funkcję, która szybko prowadzi do kamicy żółciowej i infekcji. W ostrym zapaleniu pęcherzyka żółciowego proces patologiczny może rozprzestrzeniać się bezpośrednio do wątroby.
Wśród innych opcji nietypowej lokalizacji pęcherzyka żółciowego można zauważyć jego położenie zaotrzewnowe i położenie w więzadle półksiężycowym.
Anomalie fiksacji. Istnieją 2 główne opcje kliniki: wędrujący pęcherzyk żółciowy i wrodzone zrosty woreczka żółciowego. Najczęściej (około 4-5%) pojawia się wędrujący woreczek żółciowy. Z tą anomalią unieruchomienia woreczka żółciowego otrzewna przykrywa ją dwoma prześcieradłami, tworząc krezkę, dzięki której pęcherzyk jest przymocowany do dolnej powierzchni wątroby. Krezka może być krótka lub gruba. W niektórych przypadkach jest dość długi - ruchomy lub wędrujący woreczek żółciowy.
W przypadku ruchomego woreczka żółciowego istnieje niebezpieczeństwo jego skręcenia, w wyniku czego dopływ krwi do ściany zostaje zakłócony.
Identyfikacja wędrującego woreczka żółciowego jest dość skomplikowanym zadaniem, ponieważ woreczek żółciowy mający długą krezkę może mieszać się na znaczne odległości, aw obecności wzdęć jego identyfikacja staje się prawie niemożliwa. W takich sytuacjach wskazane jest zastosowanie dożylnej choleografii, dynamicznej cholesteintigrafii lub cholangiografii rezonansu magnetycznego.
Wrodzone zrosty woreczka żółciowego nie są uważane za rzadką patologię, ponieważ występują częściej niż są diagnozowane. Zrosty powstają z arkuszy otrzewnej w tworzeniu narządów zlokalizowanych w pobliżu pęcherzyka żółciowego - dwunastnicy, zgięcia wątrobowego jelita grubego, prawego płata wątroby. Podczas zabiegów chirurgicznych nie należy ich traktować jako zrosty zapalne.
W procesie embriogenezy powstają różne warianty heterotopii woreczka żółciowego, które charakteryzują się obecnością w ścianie nietypowych struktur - tkanki trzustki, błony śluzowej żołądka lub wrzodu dwunastnicy. Należy zauważyć, że heterogonia błony śluzowej żołądka w przewodzie pokarmowym występuje często i jest obserwowana we wszystkich sekcjach od języka do odbytnicy. Jednak heterogonia błony śluzowej żołądka w woreczku żółciowym jest zjawiskiem dość rzadkim.
Klinicznie heterogonia żołądka w pęcherzyku żółciowym zwykle objawia się objawami przewlekłego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Jeśli ma postać polipa i jest umiejscowiony w obszarze szyi pęcherza lub przewodu torbielowatego, wówczas obraz kliniczny odłączonego woreczka żółciowego szybko się rozwija. Makroskopowo we wszystkich przypadkach są śródścienne: węzły o średnicy od 1 do 2,5 cm, pokrywająca je błona śluzowa wybucha do światła woreczka żółciowego. Badanie histologiczne ujawnia typową błonę śluzową żołądka z obecnością głównych gruczołów.
Spośród 1340 cholecystektomii wykonanych w Centralnym Instytucie Badań Gastroenterologicznych w kamicy żółciowej, tylko w dwóch przypadkach badanie histologiczne ujawniło geurotopię żołądkową w pęcherzyku żółciowym, aw jednym przypadku w drogach żółciowych.
Ze względu na rzadkość patologii podajemy wszystkie 3 obserwacje.
Pacjent III.. 40 lat. Od 6 lat obserwuje się napadowy ból w prawym nadbrzuszu po błędzie w diecie. Podczas badania - wiele małych kamieni w woreczku żółciowym, o których przeprowadzono planowaną cholecystektomię. Makroskopowo woreczek żółciowy ma długość 5 x 3 cm, grubość ścianki 0,3 cm, w obszarze spodu pęcherzyka ściana jest pogrubiona do 0,5 cm w obszarze 1 cm, biaława, gęsta. Badanie histologiczne tego obszaru pęcherzyka żółciowego - fałdy błony śluzowej są wygładzone, nabłonek jest wysoki, warstwa podśluzówkowa jest stwardniała, występują pojedyncze łodygi nerwowe, naczynia z ostro pogrubionymi ścianami. W grubości warstwy mięśniowej w jednym obszarze, gruczołowe wzrosty są reprezentowane przez pasaże Lushki, w świetle których znajdują się masy żółci, główne gruczoły i gruczoły odźwiernikowe. Wniosek: przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, gegerotopia żołądkowa, gruczoły typu gruczołowego w dolnej części pęcherzyka żółciowego (ryc. 7.6).
Pacjent M., 35 lat. Przez długi czas byłem leczony z powodu przewlekłego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Skargi dotyczące wygiętego bólu w prawym nadbrzuszu, pogarszane przez zginanie tułowia do przodu. Podczas badania w pęcherzyku żółciowym, pojedynczego przemieszczonego kamienia o średnicy do 2 cm, pęcherz powiększono do 10 cm, a po śniadaniu żółciopędnym nie zmniejszył się. Cholecystektomia rutynowo. Makroskopowo, pęcherzyk żółciowy ma rozmiar 9x3,5x0,4 cm, a błona surowicza jest gładka, błyszcząca, a błona śluzowa jest drobnoziarnista. W obszarze szyjki macicy powstanie pas na szerokiej podstawie, wystającej do światła, o wymiarach 2,5 x 2,1 x 1,5 cm, o miękko-elastycznej konsystencji szarawego koloru o nierównej powierzchni. W badaniu histologicznym fałdy błony śluzowej są niskie, pokryte spłaszczonym nabłonkiem, warstwa mięśni jest przerośnięta, naczynia z pogrubionymi ścianami. W okolicy szyi pęcherzyka żółciowego polipowo-gruczolakowaty polip z heterotopią błony śluzowej ciała żołądka (główne gruczoły, ryc. 7.7), na powierzchni błony śluzowej występuje wielokrotna ostra erozja.
Wniosek: przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, polipowłókniakowłókniak okolicy szyjki macicy z heterotopią błony śluzowej żołądka, erozja w obszarze heterotopowym błony śluzowej żołądka.
Chory R.. 40 lat. Przez 5 lat zauważył wrzodziejący ból w nadbrzuszu, częściej w sezonie jesienno-wiosennym, ale po wielokrotnym badaniu wrzodów błony śluzowej górnego odcinka przewodu pokarmowego nie. W ciągu ostatniego roku ból stał się zlokalizowany w prawym nadbrzuszu, stał się stały, promieniując do tyłu. W cholerafii ustnej nie nauczyliśmy się kontrastowania woreczka żółciowego. Kiedy USG, pęcherzyk żółciowy jest pomarszczony, w wolnej jamie niewielka ilość gęstej żółci. Przy zbiegu torbielowatych i wspólnych przewodów wątrobowych średnica choledochu wynosi 1,3 cm, jego dystalne części nie są rozszerzone. Kliniczne i biochemiczne badania krwi bez cech. Z diagnozą odłączonego woreczka żółciowego, zespół Miritsi (?) Ma na celu chirurgię. Po wykryciu laparotomii: woreczek żółciowy jest pomarszczony w postaci sznurka, bez kamieni. Wspólny przewód wątrobowy rozszerza się do 1,5 cm, w rejonie dopływu przewodu torbielowatego do choledochu boczna ścianka tego przewodu rozszerza się w postaci uchyłka 2x3 cm, w świetle którego palpacja jest uszczelniona. Trzustka, żołądek i dwunastnica nie ulegają zmianie. Dokonano diagnozy łagodnego guza przewodu żółciowego wspólnego. Boczna ściana przewodu żółciowego wspólnego z uchyłkiem i woreczkiem żółciowym jest wycinana pojedynczym blokiem. Wadę w ścianie przewodu żółciowego wspólnego zszywa się ciasno szwem ciągłym. Podczas śródoperacyjnej cholangiografii zachowana jest drożność przewodu żółciowego wspólnego. W wyciętym uchwycie znaleziono polip o rozmiarze 0,8 x 0,4 x 0,3 cm.
Obraz morfologiczny. Makroskopowo woreczek żółciowy ma rozmiar 8 x 2 x 2 cm, grubość ścianki wynosi 0,5 cm, w obszarze napływu przewodu torbielowatego do choledochu jego rozcięta ściana jest rozwidlona, gęsta, biaława. U podstawy uchyłka znajduje się formacja polipoidalna o wymiarach 0,8 x 0,4 x 0,3 cm na białawym cięciu. Błona śluzowa pęcherzyka żółciowego zwykłego typu. Badanie histologiczne - błona śluzowa dna żołądka z obecnością głównych gruczołów. W reakcji PAS, w rejonie głównych gruczołów, powierzchnia nabłonka przebarwia się dodatnio, aw błękicie Alciana jest ujemna, podczas gdy w innych obszarach nabłonek i gruczoły śluzowe są dodatnie Alcianowo (ryc. 7.8). W innych częściach polipa nie wszystkie gruczoły są alciano-dodatnie.
W stekach pęcherzyka żółciowego występują wysokie fałdy, wyłożone w miejscach wysoko dodatnich Alcyanem (ryc. 7.12), w niektórych miejscach ze spłaszczonym nabłonkiem.
Wniosek: przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, polipowłókniakowłókniak przewodu żółciowego wspólnego z heterotopią błony śluzowej dna, przewlekły wrzód w obszarze heterotopowym błony śluzowej żołądka.
Przypadek ma swoją własną charakterystykę, ponieważ heterotopy błony śluzowej dna żołądka opisano najpierw w ścianie przewodu żółciowego wspólnego z rozwojem polipa gruczolakowatego i przewlekłych wrzodów głęboko w polipie. Rzadki przypadek heterogonii błony śluzowej żołądka w drogach żółciowych z powstawaniem ubytku wrzodu ma nie tylko praktyczne, ale i naukowe znaczenie.
W literaturze przez długi czas dyskutowano o roli żółci w patogenezie wrzodu trawiennego. Do tej pory nie jest jasne, czy odpływ treści dwunastnicy do żołądka lub jego kikuta po resekcji odgrywa pozytywną rolę poprzez neutralizację treści żołądkowej lub czy ten refluks przyczynia się do uszkodzenia błony śluzowej żołądka i powstawania wrzodów. Sugerowano, że kwas chenodeoksycholowy zawarty w kompozycji refluksowej wywołuje działanie wrzodziejące, podczas gdy kwas ursodeoksycholowy jest cytoprotekcyjny.
Eksperyment na psach wykazał, że przeszczepiona unaczyniona ściana dna żołądka do pęcherzyka żółciowego, nawet rok po przeszczepie, zachowuje swoją strukturę. Eksperymenty te pozwoliły wyrazić opinię, że wejście jednej żółci do żołądka nadal nie wystarcza do rozwoju zmian patologicznych. Jednakże obecność niewielkiego izolowanego obszaru żołądka w woreczku żółciowym nie jest równoznaczny z wniknięciem żółci do żołądka, ponieważ w eksperymencie w pęcherzyku żółciowym nie można było wytworzyć takiego samego stężenia kwasu solnego i pepsyny, jak w całym lub nawet wyciętym żołądku.
W naszej obserwacji sama natura powiela ten eksperyment. Jak widać na preparacie, w tych częściach polipa, które były stale myte przez żółć, nie występowało owrzodzenie błony śluzowej żołądka, a wrzód tworzył się w głębi polipa, tj. gdzie stężenie pepsyny i kwasu solnego było wysokie, a efekt alkalizacji żółci był nieobecny. Mimo że w jednym przykładzie nie można wyciągnąć żadnych poważnych wniosków, sprawa ta pozwala nam potwierdzić koncepcję tych autorów, którzy wskazują na ochronną (alkalizującą) funkcję odpływu żółciowego w patogenezie wrzodu trawiennego.
Czasami podczas operacji lub na odcinkach w ścianie pęcherzyka żółciowego znajduje się ektopowe miejsce tkanki wątroby, które nie ma anatomicznego połączenia z główną wątrobą. Rozmiary miejsc ektopowych różnią się od mikroskopijnych do 3-4 cm, należy zauważyć, że ektopia wątroby może występować w różnych narządach trawiennych. Ektopowa tkanka wątroby zwykle nie przejawia się klinicznie i zachowuje się jak wątroba ortotopowa, w której mogą rozwijać się te same procesy patologiczne, co w wątrobie głównej. M. Watanabe i in. opisał pięć przypadków ektopii wątroby w różnych narządach, M.J.Y. Hadda i in. - niedrożność odźwiernika z powodu ektopowej tkanki wątroby.
Pomimo bliskiego sąsiedztwa wątroby i woreczka żółciowego, ektopia wątroby w ścianie pęcherzyka żółciowego jest rzadka. Toannis Triantafyllidis i in. stwierdzili ektopię wątroby w ścianie pęcherzyka żółciowego 54-letniej kobiety podczas cholecystektomii, ale o kamicy pęcherzyka żółciowego. Ektopowe miejsce wątroby o wymiarach około 1 x 2 cm znajdowało się na powierzchni błony surowiczej w okolicy ciała pęcherzyka żółciowego (ryc. 7.13) i było połączone z nią krótką nogą (ryc. 7.14). Badanie histologiczne ektopowego miejsca wątroby wykazało prawidłową strukturę - naczynia, żyły, drogi żółciowe i niezmienione hepatocyty (ryc. 7.15).
Wady pęcherzyka żółciowego
Anomalie woreczka żółciowego to występowanie niewielkich odchyleń od normy, które nie powodują istotnych problemów dla pacjenta i są łatwo korygowane. Niemniej mają one ogromne znaczenie jako warunek wstępny dla rozwoju poważniejszych patologii.
Niektóre anomalie mogą nasilać się z czasem, zmieniając się w deformacje. Średnio częstotliwość takich funkcji waha się od 0,4 do 4%, w zależności od każdego indywidualnego przypadku.
Rodzaje anomalii
Wady rozwojowe pęcherzyka żółciowego mogą wystąpić podczas rozwoju dziecka, a także w wyniku zmian w organizmie. Niektóre z nich pociągają za sobą pojawienie się innych, a zatem cały łańcuch odchyleń od normy może być zgodny. Aby zapobiec takim sytuacjom, zaleca się interwencję chirurgiczną.
Anomalie ilościowe
Nieprawidłowości ilościowe woreczka żółciowego obejmują kilka opcji:
Funkcja rozwoju
Nasi czytelnicy polecają
Nasz stały czytelnik zalecił skuteczną metodę! Nowe odkrycie! Nowosybirscy naukowcy zidentyfikowali najlepszy sposób przywrócenia woreczka żółciowego. 5 lat badań. Samoleczenie w domu! Po uważnym przeczytaniu go postanowiliśmy zwrócić twoją uwagę.
Opis
Nieobecność (agenezja pęcherzyka żółciowego)
Charakteryzuje się obecnością dróg żółciowych przy braku pęcherzyka żółciowego. Zamiast tego w ciele rozwija się niefunkcjonalny proces, który często opiera się na tkance bliznowatej.
Więcej ilościowych treści (potrójne)
Niezwykle rzadko dochodzi do 3 lub więcej pęcherzyków żółciowych, z których niektóre w większości przypadków pozostają słabo rozwinięte. Są otoczone błoną surowiczą. Można poradzić sobie z tą sytuacją, odprowadzając istniejące przewody żółciowe.
Wszystkie te anomalie w zwykłej formie nie są objawowe i nie powodują niedogodności. Interwencja chirurgiczna nie jest wymagana, jeśli tworzenie poważnych patologii układu żółciowego nie rozpoczyna się na ich podstawie. Większość z nich rozwija się podczas formowania się płodu, a dzieci czasem stają przed nimi dość wcześnie.
Anomalie pozycji
Anomalie woreczka żółciowego związane z jego położeniem w organizmie nazywane są również dystopią. Organ w tym przypadku znajduje się poza normalną pozycją anatomiczną:
- Po lewej.
- Po prawej.
- Utonął w tkankach wątroby (najczęstsza opcja, często powodująca powstawanie kamieni).
- Porusza się swobodnie w jamie brzusznej (pęcherz ruchomy).
Ten drugi przypadek powoduje również anomalie położenia i wielkości krezki, która musi kontrolować ruch woreczka żółciowego jednocześnie z oddychaniem osoby, jego wysiłkiem fizycznym i wpływem innych czynników zewnętrznych.
Istnieje kilka rodzajów toczącego się pęcherza, w zależności od tego, jak się porusza i jest on ustalony:
Wpisz
Opis
Znajduje się wewnątrz jamy brzusznej
Znajduje się poza tkanką wątroby, w otoczeniu tkanek otrzewnowych.
Pełna pozycja pozawątrobowa
Kontakt z wątrobą nie występuje, utrwalenie zapewnia krezkę o wydłużonym rozmiarze. Otoczony tkankami otrzewnowymi.
Z reguły patologie związane ze zmianą położenia pęcherzyka żółciowego charakteryzują się słabo rozwiniętymi woreczkami żółciowymi, niezdolnymi do pełnego wykonywania swoich funkcji. Szanse na zapalenie są wysokie.
Anomalie kształtu
Anomalie kształtu pęcherzyka żółciowego - najczęstszy rodzaj odchyleń. Wśród nich są:
- w kształcie litery s;
- kulisty;
- przypominający bumerang;
- ekscesy;
- banery;
- wypukłość (uchyłka pęcherzyka żółciowego).
Nie wszystkie z nich są wadami wrodzonymi: załamania i obicia często powodują ruchliwość pęcherza. Czasami zniekształcenia związane z postacią są korygowane samodzielnie, ale czasami są niebezpieczne i wymagają specjalnego leczenia lub operacji.
Najczęściej występującymi i niebezpiecznymi nieprawidłowościami są ekscesy, zwężenia i uchyłki. Mają swoje własne cechy:
Rodzaj odchylenia
Opis
To odchylenie powoduje, że woreczek żółciowy zwija się jak muszla ślimaka i mocno przylega do dwunastnicy. Czasami jest przymocowany do okrężnicy. W zależności od tego, czy możliwe jest samodzielne skorygowanie problemu w czasie lub czy potrzebna jest specjalistyczna pomoc, ekscesy są podzielone na funkcjonalne i prawdziwe.
To odchylenie może wystąpić w wyniku wrodzonych wad rozwojowych, a także z powodu ruchliwości pęcherzyka żółciowego, a także kilku innych, rzadszych przyczyn. Powoduje skurcz całego narządu lub jakiejkolwiek jego części, co zakłóca normalne funkcjonowanie i powoduje problemy z przejściem żółci. Następnie może to spowodować wyczerpanie ścian pęcherza moczowego, zdolność do zmniejszenia.
Niezależna eliminacja problemu jest możliwa, jeśli początkowo była spowodowana przez procesy zapalne w błonie surowiczej.
Występuje, gdy woreczek żółciowy nie ma elastycznego szkieletu. W tym przypadku jedna ze ścian wybrzusza się i przyjmuje formę w kształcie torebki. Taki stan wywołuje dysfunkcję woreczka żółciowego, zapalenie, zastój żółci, powstawanie kamieni. Często towarzyszy silny ból.
Wraz z rozpowszechnieniem te odchylenia są również najbardziej niebezpieczne. Czasami mogą prowadzić do śmierci.
Anomalie rozmiaru
Anomalia pęcherzyka żółciowego w stosunku do normalnej wielkości jest podzielona na 2 główne typy:
Rodzaj anomalii
Opis
Charakteryzuje się jednolitym wzrostem wszystkich części pęcherzyka żółciowego, z wyjątkiem przewodów. Zachowuje jednorodność wewnętrznego płynu, nie wymaga dodatkowego zagęszczania ścian.
Istnieje równomierny spadek wielkości pęcherzyka żółciowego, przy zachowaniu jego normalności i odpowiedniego funkcjonowania.
Hipoplazja pęcherzyka żółciowego
Bańka jest albo bardzo mała, albo nawet słabo rozwinięta. To odchylenie może mieć wpływ zarówno na całą bańkę, jak i na jej dowolne części.
Z wyjątkiem hipoplazji, często wywołującej stan zapalny, tego typu anomalie w większości przypadków nie powodują konieczności interwencji chirurgicznej.
Powiązane anomalie
Wśród towarzyszących anomalii, w większości, naruszenia przewodu żółciowego:
- Atrezja pęcherzyka żółciowego (to jest - niedorozwój dróg żółciowych).
- Zwężenie (zwężenie przewodu).
- Pojawienie się dodatkowych przewodów.
- Występowanie torbieli choledochusa.
- Edukacja osadu żółciowego.
Wiele z nich jest bezpośrednim wynikiem nieprawidłowości w samym woreczku żółciowym. Mają następujące funkcje:
Rodzaj odchylenia
Opis
Wrodzone wady rozwojowe, w których nie ma dróg żółciowych lub są słabo rozwinięte i nieodpowiednie do wykonywania swoich funkcji. Wymaga operacji.
Zwężenie dróg żółciowych może być spowodowane albo ich niedorozwojem, albo patologiami pęcherza moczowego, a także może rozwinąć się w wyniku pogrubienia ścian naczyń i zastąpienia ich przez tkankę włóknistą. Zwykle rozwiązywany przez przetaczanie, sztuczne rozszerzanie kanału.
Reprezentują dodatkowe „gałęzie” łączące woreczek żółciowy z organizmem. Z reguły ich liczba nie przekracza 2-3. Zwykle bezobjawowy i nie wpływa na organizm. Czasami są kanały typu fałszywego, niezdolne do prowadzenia przepływu żółci.
Rozszerzanie kanału w kształcie worka. Często nie pokazywane.
Nie wśród patologii atakujących drogi żółciowe. Charakteryzuje się wyglądem zawiesiny żółci na dnie pęcherza. Zwykle występuje w wyniku uchylenia lub zwężenia. Powoduje stan zapalny, tworzenie się kamienia i wyczerpywanie się ścian ciała.
Te anomalie muszą być kontrolowane i utrzymywane w pamięci zarówno u dorosłych pacjentów, jak i dzieci: podczas zabiegu mogą powodować powikłania lub prowokować rozwój nowej patologii.
Diagnoza i leczenie
Gdy podejrzewa się nieprawidłowy rozwój pęcherzyka żółciowego, diagnoza jest czasami dość skomplikowana. Niedorozwinięte pęcherzyki żółciowe lub ruchome pęcherze utrudniają określenie ich położenia i stanu.
Diagnostyka
Zwykły proces diagnostyczny jest następujący:
- Korzystanie z ultradźwięków. Ten rodzaj badań pozwala stworzyć pełny obraz stanu ciała. Analizuje poziom wyczerpania i inne zmiany w strukturze, a także zdolność do pełnego funkcjonowania. Istnieją dwie opcje przeprowadzenia tego badania: ogólne i obciążenia. Ten ostatni jest przeprowadzany po pacjenci stosują pokarm żółciopędny.
- Tomografia komputerowa. Następnym krokiem po USG jest zastosowanie, jeśli woreczek żółciowy nie jest widoczny za innymi narządami lub jest słabo rozwinięty.
- Rezonans magnetyczny. Funkcjonalność tego badania jest podobna do funkcjonalności tomografii komputerowej, ale jego dokładność jest znacznie wyższa i pozwala w pełni określić lokalizację narządu i jego stan.
Niektóre rodzaje anomalii wymagają specjalnych typów diagnostyki:
- Agenezę i aplazję określa się za pomocą badań cholegraficznych, cholecystografii radiowej, scyntygrafii dynamicznej. Pozwala to określić, w jaki sposób organizm jest w stanie gromadzić żółć i wykonywać swoją bezpośrednią funkcję.
- Współistniejące patologie woreczka żółciowego, jak również patologie w sąsiadujących z nim narządach, można analizować za pomocą badań laparoskopowych.
Po drodze, także, z reguły, historia choroby, określona jest dziedziczna skłonność do jednego lub innego rodzaju odchyleń.
Leczenie nieprawidłowości woreczka żółciowego
Terapia mająca na celu leczenie nieprawidłowości woreczka żółciowego jest zawsze zespołem działań:
- leki lub chirurgia;
- przestrzeganie przez pacjenta diety opracowanej indywidualnie dla jego przypadku;
- prowadzenie fizjoterapii.
Określona metoda leczenia jest przypisana w zależności od rodzaju wykrytej anomalii i tego, jak może zagrażać ciału pacjenta, a także obecności chorób towarzyszących.
Wszystkie zabiegi mają swoje własne cechy.
Leczenie lekami
Leczenie chirurgiczne
Fizjoterapia
środki
Diety
Stosuje się leki cholerydyczne:
Kurs trwa około sześciu miesięcy.
Równocześnie często wymagane jest stosowanie leków przeciwskurczowych, które łagodzą główne objawy.
przewlekłe zapalenie narządów;
aplikacje na bazie parafiny.
Odżywianie frakcyjne bez obciążenia przewodu pokarmowego. Czasami stosuje się środki ludowe, takie jak wywar z piołunu.
Podczas leczenia anomalii woreczka żółciowego konieczne jest dokładne przestrzeganie zaleceń lekarza - tylko to zapewnia pełne rozwiązanie problemu.
Kto powiedział, że wyleczenie ciężkiej choroby pęcherzyka żółciowego jest niemożliwe?
- Próbowano wielu sposobów, ale nic nie pomaga.
- A teraz jesteś gotowy skorzystać z każdej okazji, która zapewni Ci długo oczekiwane poczucie dobrego samopoczucia!
Istnieje skuteczne leczenie woreczka żółciowego. Kliknij link i dowiedz się, co polecają lekarze!
Ageneza, aplazja i hipoplazja pęcherzyka żółciowego (Q44.0)
Wersja: Katalog chorób MedElement
Ogólne informacje
Krótki opis
Agenezja pęcherzyka żółciowego jest rzadką wadą wrodzoną, reprezentującą brak pęcherzyka żółciowego. W tym samym czasie przewód torbielowy jest zwykle nieobecny i można zauważyć rozszerzenie wspólnego przewodu żółciowego.
Agenezja pęcherzyka żółciowego z prawidłowym przewodem żółciowym jest niezwykle rzadka. Według niektórych doniesień w tym przypadku tylko tkankę tłuszczową i tętnice pęcherzyka żółciowego znajdują się w miejscu woreczka żółciowego.
Aplazja, hipoplazja pęcherzyka żółciowego jest niedorozwojem pęcherzyka żółciowego w prawidłowej pozycji.
Klasyfikacja
Istnieją dwa typy tej anomalii:
Etiologia i patogeneza
Epidemiologia
Czynniki i grupy ryzyka
Główne czynniki ryzyka to:
1. Dziedziczne zaburzenia tkanki łącznej - niezróżnicowana dysplazja tkanki łącznej.
2. Zespół podwajania chromosomu 1q (trisomia 1q) - ageneza i aplazja występują w połączeniu z innymi nieprawidłowościami.
3. Zespół Warkany'ego (Warkany, Josef-American human geneticist, 1902-1992) to zespół wielu wad rozwojowych związanych z całkowitą lub częściową trisomią chromosomu 8q (obecność dodatkowego chromosomu 8 lub części jego krótkiego ramienia). Istnieją doniesienia o około 100 przypadkach obserwacji agenezy pęcherzyka żółciowego w tym zespole, tj. występuje nietrwale, łącząc się z innymi anomaliami zespołu 8q.
4. Chromosomy Trisomii 11 (podwojenie 11q) w połączeniu z innymi objawami.
5. Obecność innych wad rozwojowych przewodu pokarmowego.
Obraz kliniczny
Objawy, aktualne
Diagnostyka
Diagnoza hipoplazji
Cholecysto-and cholegraphy pokazują, że cień pęcherzyka żółciowego jest nieobecny lub ostro zmniejszony z zachowaniem funkcji woreczka żółciowego.
Ultradźwiękowa i radiowa cholecystografia z dynamiczną scyntygrafią może wykryć spadek jamy pęcherzyka żółciowego, a czasem jej brak.
Wykrycie agenezji lub aplazji woreczka żółciowego w większości przypadków miało miejsce przypadkowo przy interwencjach laparoskopowych, przed którymi wykonano tylko badanie USG. Praktyka pokazuje, że przy rozmytej wizualizacji pęcherzyka żółciowego na USG pacjenci powinni być poddani CT i MRI.
Diagnostyka laboratoryjna
Diagnostyka różnicowa
Dyskinezy dróg żółciowych. Ostre i przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego.
Traktujemy wątrobę
Leczenie, objawy, leki
Agenezja pęcherzyka żółciowego u dziecka
Diagnoza agenezy i aplazji
Cholecysto-and cholegraphy pokazują, że cień pęcherzyka żółciowego jest nieobecny lub ostro zmniejszony z zachowaniem funkcji woreczka żółciowego.
Ultradźwiękowa i radiowa cholecystografia z dynamiczną scyntygrafią może wykryć spadek jamy pęcherzyka żółciowego, a czasem jej brak.
Wykrycie agenezji lub aplazji woreczka żółciowego w większości przypadków miało miejsce przypadkowo przy interwencjach laparoskopowych, przed którymi wykonano tylko badanie USG. Praktyka pokazuje, że przy rozmytej wizualizacji pęcherzyka żółciowego na USG pacjenci powinni być poddani CT i MRI.
Uchyłek, czapeczka frygijska, ageneza, aplazja żółci
Nieprawidłowość pęcherzyka żółciowego występuje u 28 ze 100 pacjentów, którzy zgłosili się do placówki medycznej. Patologię można zaobserwować w strukturze narządu lub jego całkowitej nieobecności. Często anomalia jest związana z niepowodzeniem rozwoju płodu. Mniej powszechne są nabyte zmiany w strukturze organu.
Rodzaje anomalii woreczka żółciowego
Anomalia żółciowa viation odchylenie od normy. Patologia pociąga za sobą inne zaburzenia układu pokarmowego.
Stopień wpływu na ciało zależy od rodzaju anomalii. Niektóre nie wpływają na zdrowie. Inne prowadzą do poważnych konsekwencji.
Rozmiar
Istnieją 3 główne problemy związane z wielkością pęcherzyka żółciowego.
Obejmują one:
- Olbrzymi rozmiar. Wszystkie części ciała, z wyjątkiem kanałów, mają zwiększone granice.
- Hipokineza. To jest karłowatość ciała. Wymiary głównych części i komponentów są równomiernie zmniejszone. Funkcjonalność bańki jest zachowana.
- Hipoplazja pęcherzyka żółciowego. Jest to zbyt mały rozmiar narządu w połączeniu z jego niedorozwojem. Anomalia wpływa na cały układ żółciowy lub jego poszczególne części.
Wielkość olbrzyma lub karła nie oznacza operacji, jeśli zachowane są wszystkie funkcje zbiornika żółciowego i osoba nie odczuwa wadliwego działania układu trawiennego.
Hipoplazja powoduje zapalenie narządów. Stan wymaga natychmiastowego leczenia, często operacji.
Formularz
Anomalia kształtu pęcherzyka żółciowego jest określana przez ultradźwięki.
- Czapka frygijska Woreczek żółciowy ma kształt stożka. Nazwa anomalii pochodzi od podobieństwa do nakrycia głowy starożytnych Frygijczyków. „Czapka” lekko pochylona do góry, do przodu. Anomalia powstaje w łonie matki, nie wpływa na pracę układu pokarmowego i ogólnie na zdrowie.
- Przegrody w woreczku żółciowym. Ciało ma normalny kształt i rozmiar, ale wewnątrz są bariery. Normalnie bańka jest pusta. Przegrody uniemożliwiają przepływ żółci. Może to prowadzić do powstawania kamieni, ponieważ sekret jest stopniowo zagęszczany.
- Uchyłek woreczka żółciowego. Patologia jest rzadka. Gdy uchyłka pęcherzyka żółciowego, ściany narządu wystają na zewnątrz. Anomalia może być obserwowana w każdej części ciała, ma wrodzony i nabrany charakter.
Konsekwencje rozszczepionego organu:
W ciężkich przypadkach lekarze usuwają obie części ciała. Ponadto wrodzona patologia ciała powoduje, że przybiera różne formy. Na przykład w kształcie s, bumerangu lub piłki.
Lokalizacja
Dystopia to termin medyczny, który odnosi się do wszelkich nieprawidłowych pozycji woreczka żółciowego. Ciało może odchylać się od osi lub być zakopywane w tkankach wątroby, swobodnie „pływać”.
Istnieje kilka odmian zwijanych organów. Różnią się od siebie sposobem poruszania się i mocowania do pobliskich organów.
Istnieją następujące typy:
- narząd znajduje się wewnątrz jamy brzusznej;
- wewnątrzwątrobowa lokalizacja pęcherzyka żółciowego;
- ciało pływające lub stałe.
Ostatni rodzaj anomalii stanowi największe niebezpieczeństwo, prowokuje skręt i nadmiary narządu. Wymagana jest operacja
Istnieje taka patologia, jak ektopia pęcherzyka żółciowego. Organ może znajdować się w różnych miejscach, czasem poza układem żółciowym. Często patologia jest wrodzona.
Formacja
Istnieją rezerwuary żółci, „zamrożone” na pewnych etapach formacji. Patologia jest położona w łonie matki, rzadko wpływając na pracę układu pokarmowego.
W odniesieniu do formowania się ciała podkreślono następujące patologie:
- Agenezja pęcherzyka żółciowego. Jest to całkowity brak organu niezwiązanego z interwencją chirurgiczną. Geneza pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych u noworodków jest określona na początkowym etapie rozwoju embrionalnego. Anomalię można wykryć tylko poprzez zastosowanie terapii rezonansu magnetycznego.
- Aplazja pęcherzyka żółciowego. Nie ma narządu, ale są przewody żółciowe. Zamiast bańki rozwija się proces. Nie jest w stanie w pełni poradzić sobie z funkcjami ciała.
- Obecność dwóch pełnych pęcherzyków żółciowych z dwoma zestawami przewodów. Patologia jest diagnozowana przez USG. Czasami jeden woreczek żółciowy i normalnie funkcjonuje, a drugi - słabo rozwinięty. Operacja usunięcia jednego lub dwóch nieprawidłowych narządów jest często wymagana, aby zapobiec ryzyku rozwoju procesu zapalnego.
Patologie tej kategorii zaczynają się rozwijać nawet w czasie ciąży, kiedy na płód negatywnie wpływają czynniki zewnętrzne lub wewnętrzne.
Przyczyny anomalii dróg żółciowych
Anomalia rozwoju pęcherzyka żółciowego - dowód indywidualnych cech organizmu. Ludzie z patologiami mają nieco inny proces trawienia. To zobowiązuje do przestrzegania zdrowej diety, stylu życia.
Anomalia pęcherzyka żółciowego (LB) często rozwija się w macicy, położonej pod koniec pierwszego miesiąca ciąży. Jest to początkowy etap powstawania narządów układu pokarmowego.
Na proces wpływają następujące przyczyny:
- niekorzystne skutki dla środowiska;
- choroby matki;
- obecność złych nawyków obojga rodziców;
- predyspozycje genetyczne;
- przyjmowanie kobiety w ciąży nie jest zalecanym lekiem.
Po urodzeniu są już nabyte anomalie bańki. Są wynikiem niskiej aktywności, niezdrowych nawyków żywieniowych, palenia, narkotyków, nadużywania alkoholu.
Wywołują zmiany w żółci i chorobach, w szczególności zapalenie pęcherzyka żółciowego. To jest zapalenie ciała. Zrosty zaczynają tworzyć się między dwunastnicą, jelitem, trzustką i wątrobą. Żółć zaczyna się z nimi łączyć lub forma uchyłkowa.
Należy unikać ciężkiego wysiłku fizycznego. Wyczerpująca praca prowokuje przemieszczenie narządów wewnętrznych, w tym woreczka żółciowego. Ten sam efekt jest możliwy podczas uprawiania sportu, zwłaszcza podczas podnoszenia ciężarów lub sztang.
Konsekwencje nieprawidłowej struktury woreczka żółciowego
Główną funkcją woreczka żółciowego jest przechowywanie żółci i kurczenie się, aby zapewnić jej prawidłowy wypływ. Jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania układu pokarmowego. Wchodząc do dwunastnicy, sekret rozbija żywność, w szczególności tłuszcze.
Zazwyczaj patologia jest wykrywana podczas badania ultrasonograficznego. Jeśli wada jest wrodzona, pacjent może nie być tego świadomy, ponieważ objawy są nieobecne, nieprawidłowa postać woreczka żółciowego nie objawia się.
Jeśli prowadzisz nieregularny styl życia, komplikuj sytuację przewlekłymi chorobami, urazami, wrodzoną anomalią przyczyniającą się do zastoju żółci. Jest to pierwszy etap powstawania kamieni w organizmie, jego stan zapalny.
Jeśli nieprawidłowa struktura woreczka żółciowego nie pociąga za sobą niebezpiecznych dysfunkcji, można to zrobić bez określonej terapii. Wystarczy monitorować dietę, nie nadużywać napojów alkoholowych i umiarkowanie uprawiać sport.
Czy można leczyć anomalie woreczka żółciowego?
W terapii stosuje się jednocześnie kilka metod leczenia. Zintegrowane podejście jest produktywne.
- leczenie lekami;
- indywidualna dieta i zasady żywieniowe;
- fizjoterapia.
Nie wszystkie patologie i anomalie w postaci pęcherzyka żółciowego są podatne na leczenie terapeutyczne. Dla niektórych jedynym optymalnym rozwiązaniem jest operacja. Woreczek żółciowy zostaje usunięty. Nie należy do niezastąpionych organów. Życie bez bańki jest długie i pełne, jeśli przestrzegasz diety.