Wątroba policystyczna

Wątroba policystyczna jest wrodzoną patologią dziedziczoną przez autosomalny typ dominujący i charakteryzującą się tworzeniem dużej liczby torbieli w miąższu wątroby. Przez długi czas nie objawia się w żaden sposób, po 40 latach, dyskomfortu i bólu brzucha, refluksu żołądkowo-przełykowego, możliwe jest zwiększenie rozmiaru brzucha. Jedyne pouczające metody diagnostyczne to USG, CT lub MRI wątroby i dróg żółciowych. W przypadku braku powikłań leczenie nie jest wymagane, w innych przypadkach wykonywana jest operacja (przezskórne drenaż torbieli wątroby, wprowadzenie alkoholu do jamy cysty, fenestracja torbieli, częściowa hepatektomia, przeszczep wątroby).

Wątroba policystyczna

Wielotorbielowa choroba wątroby jest rzadką chorobą i występuje u jednej osoby na 100 tys. Populacji. W większości przypadków choroba jest po raz pierwszy wykrywana u kobiet po czterdziestu latach. Z wiekiem liczba torbieli w wątrobie wzrasta zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet, chociaż u kobiet ich liczba jest początkowo znacznie większa. Prawie co drugi pacjent, torbielowate zmiany w wątrobie są połączone z wielotorbielowatością nerek, w rzadkich przypadkach, połączeniem z tętniakowym rozszerzeniem naczyń mózgowych, możliwa jest patologia zastawki dwupłatkowej serca. Obraz kliniczny wielu torbieli wątroby najczęściej pojawia się wraz z rozwojem powikłań: pęknięciem torbieli, krwotokiem do jamy torbieli, zakażeniem jej zawartości.

Przyczyny policystycznej wątroby

Wątroba policystyczna jest dziedziczną patologią przenoszoną przez autosomalny typ dominujący. W połowie przypadków mutacje w genach RKCSH lub SEC63, odpowiedzialnych za normalne tworzenie i wzrost wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, prowadzą do powstawania wielu torbieli wątroby. Ze względu na mutację, tworzenie się przewodów, które nie tworzą się, nie występuje, i tworzą wgłębienia w miąższu wątroby, które są pokryte nabłonkiem i mają gęstą kapsułkę. Ponieważ mutacja ta nie występuje u wszystkich pacjentów, badania w dziedzinie gastroenterologii mają na celu identyfikację innych mutacji genowych odpowiedzialnych za rozwój policystycznych chorób wątroby. U niektórych pacjentów wątroba policystyczna występuje sporadycznie - w historii rodziny tych pacjentów nie ma wskazań na tę patologię.

Tworzące się torbiele mogą być rozmieszczone równomiernie w tkance wątroby lub zlokalizowane w jednym płacie (zwykle po lewej). Ich rozmiary znacznie się różnią - od nasion prosa po litr objętości. Uważa się, że największe torbiele powstają w wyniku pęknięcia przegród między mniejszymi jamami. W zależności od całkowitej liczby i wielkości torbieli, wielkość wątroby może wzrosnąć.

Jamy polycystozowe nie są związane z przewodami żółciowymi, więc ich zawartość jest zazwyczaj lekka, mogą pomieścić hemolizowaną krew (konsekwencję krwotoku w torbiele), ropę (po zakażeniu). Struktura miąższu w wielotorbielowatej wątrobie nie ulega zmianie, hepatocyty i zraziki mają normalną strukturę. Zmiany histologiczne w tkankach z powstawaniem nadciśnienia wrotnego, niewydolność wątroby może wystąpić w późniejszych stadiach choroby; są one zwykle spowodowane efektem kompresji przy zbyt dużej objętości torbielowatych jam, dużej powierzchni uszkodzenia wątroby.

Objawy policystycznej wątroby

Wielotorbielowa wątroba dzieli się na nieskomplikowane i skomplikowane (krwotok, ropienie, pęknięcie torbieli); izolowane (dotyczy tylko wątroby) i rozpowszechnione (dotyczy nerek, trzustki, jajników itp.). Istnieją wielkości cyst: małe - do 10 mm, średnie - do 30 mm, duże - do 100 mm i gigantyczne - ponad 100-250 mm.

W dziewięciu przypadkach na dziesięć wielotorbielowa choroba wątroby jest przypadkowym odkryciem, wykrytym podczas badania na inną patologię lub pośmiertnie. U pozostałych 10% pacjentów objawy kliniczne wielotorbielowatej wątroby występują po raz pierwszy w wieku dojrzałym (40-50 lat) i są zwykle spowodowane kompresją tkanki wątrobowej i otaczających tkanek przez ogromne torbiele lub występowaniem powikłań.

Obraz kliniczny wielotorbielowatej wątroby obejmuje zwiększenie rozmiaru brzucha, dyskomfort w jamie brzusznej, tępy ból brzucha (więcej w prawym nadbrzuszu) i dolną część pleców, refluks żołądkowo-przełykowy, uczucie szybkiego nasycenia i przepełnienia żołądka, skrócenie oddechu, meteoryt. Palpacja wątroby jest gęsta, jej krawędzie i powierzchnia są grudkowate. Ponieważ torbiele w wątrobie wielotorbielowatej są częściej umiejscowione powierzchownie, czasami mogą być odczuwane nawet przez przednią ścianę brzucha.

Wielotorbielowa wątroba może być powikłana krwawieniem wewnątrz torbieli, pęknięciem torbieli (objawiającym się ostrą kliniką brzucha; prawdopodobieństwo pęknięcia jest wysokie przy średnicy jamy ponad 80 mm) lub infekcją, kompresją dużych naczyń (niedrożność żyły wrotnej przez torbiel może prowadzić do powstania żylaków przełyku) klinicznie objawia się wodobrzuszem, żółtaczką obturacyjną). Niezwykle rzadko całkowita policystyczna wątroba może prowadzić do skrajnego wyczerpania pacjenta i śmierci.

Podczas ciąży i leczenia żeńskich hormonów płciowych przyspiesza się postęp wielotorbielowatej wątroby, ponieważ estrogeny prowadzą do zwiększonej proliferacji nabłonka torbieli i hiperprodukcji śluzu w jamie torbieli.

Diagnoza wielotorbielowej wątroby

Konsultacja z gastroenterologiem umożliwia określenie kryteriów diagnozowania wielotorbielowatości wątroby: u pacjentów poniżej czterdziestego roku życia z obecnością tej choroby w wywiadzie rodzinnym rozpoznanie wielotorbielowatości wątroby ustala się, gdy jedna cysta zostaje wykryta po czterdziestu latach - jeśli występują trzy torbiele. Jeśli w wywiadzie rodzinnym nie ma wskazań do wystąpienia policystycznej choroby wątroby, diagnoza ta jest weryfikowana, jeśli w wątrobie występuje co najmniej 20 zmian torbielowatych.

Najbardziej pouczające metody diagnozowania wielotorbielowatości wątroby to nowoczesne metody obrazowania: ultrasonografia wątroby i pęcherzyka żółciowego, rezonans magnetyczny (MRI wątroby) i tomografia komputerowa dróg żółciowych. Te wysoce precyzyjne badania umożliwiają identyfikację nawet najmniejszych ubytków w miąższu wątroby i określenie taktyki leczenia. W badaniu, wiele ubytków znajduje się zwykle w tkankach wątroby, czasami wątroba przypomina plaster miodu w części. W analizach biochemicznych (próbki wątroby) można zaobserwować wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej i GGTP, a poziom bilirubiny nie zmienia się.

Diagnostyka różnicowa wątroby wielotorbielowej jest wykonywana za pomocą prostych pasożytniczych cyst, echinokokozy, choroby Caroli (torbieli dróg żółciowych) i guzów wątroby.

Leczenie policystycznej wątroby

Hospitalizacja pacjentów z policystyczną wątrobą jest wymagana tylko do badania lub leczenia chirurgicznego. W początkowej fazie choroby konieczne jest zniesienie hormonów opartych na estrogenie - uważa się, że hormony te prowadzą do wzrostu wielkości i liczby cyst. Do tej pory prowadzone są badania nad wpływem syntetycznych analogów somatostatyny na stan wątroby w przebiegu choroby policystycznej - według najnowszych badań podawanie oktreotydu jest najskuteczniejszym i najbezpieczniejszym sposobem na zatrzymanie postępu wielotorbielowatości wątroby.

Wraz z rozwojem wyżej wymienionych powikłań, a także z szybkim postępem choroby, może być wymagane leczenie chirurgiczne - przezskórne drenaż torbieli wątroby, fenestracja, wycięcie torbieli wątroby. W niektórych klinikach wprowadzanie alkoholu do jamy torbielowej (hartowanie) jest szeroko stosowane, ale liczne badania wykazują większe bezpieczeństwo i porównywalną skuteczność konwencjonalnej punkcji torbieli (w celu zmniejszenia ich wielkości) w przygotowaniu do operacji. W niektórych sytuacjach może być konieczna resekcja wątroby (częściowa hepatektomia, brzeżna resekcja wątroby, segmentalna resekcja wątroby, lobektomia, hemihepatektomia), a nawet przeszczep wątroby (w zespole bólu trudnego do opanowania, anoreksji, nadciśnieniu wrotnym).

Wskazania do minimalnie inwazyjnych zabiegów chirurgicznych są podzielone na bezwzględne (pęknięcie i zakażenie torbieli, krwotok w jego jamie), warunkowo bezwzględne (lokalizacja torbieli w okolicy bramy wątroby, niedrożność przewodu żółciowego przez torbiel, średnica formacji powyżej 10 cm, ból nieuleczalny, wyraźne wychudzenie) i względny (małe rozmiary torbieli, uszkodzenie więcej niż trzech segmentów wątroby, nawrót torbieli po nakłuciu).

W przypadku wielotorbielowatej wątroby zaleca się przestrzeganie określonej diety. Wyklucz produkty, które wywołują wzrost cyst - herbata i kawa, soja, olej lniany, czekolada, olej rybny, alkohol, drożdże. Zaleca się włączenie do diety dużych ilości owoców i warzyw, picie wystarczającej ilości wody.

Leczeniem objawowym wielotorbielowatej wątroby jest powołanie leków, które zmniejszają nudności i stymulują ruchliwość jelit (metoklopramid); ulga w bólu; zastosowanie węgla aktywnego i środki eliminujące wzdęcia; w razie potrzeby użyj kompleksów witaminowych.

Rokowanie i profilaktyka policystycznej wątroby

Rokowanie w policystycznej wątrobie jest zwykle korzystne. Śmiertelność w tej chorobie w ogromnej większości przypadków z powodu chorób współistniejących (wielotorbielowatość nerek). Na przykład w Stanach Zjednoczonych przez okres 8 lat ogółem zgłoszono 135 przypadków policystycznej wątroby jako główną przyczynę śmierci.

Biorąc pod uwagę dziedziczny charakter policystozy wątroby, nie istnieją środki zapobiegające tej chorobie. Spowolnienie postępu choroby może wyznaczyć analogi somatostatyny. Pacjenci z policystyczną wątrobą powinni unikać substancji do czyszczenia na sucho; chemia gospodarcza zawierająca amoniak, wybielacz; powinien ograniczyć stosowanie alkoholu i produktów drożdżowych, słodyczy.

Wątroba policystyczna

Patologia jest przenoszona genetycznie, a jej długotrwały rozwój staje się przyczyną ostrej niewydolności nerek lub wątroby.

Naukowcy wyróżniają 2 rodzaje dziedziczenia: autosomalny recesywny (przekazywany dziecku przez rodziców lub wynikający ze spontanicznych mutacji genetycznych) i autosomalny dominujący (przejawiający się w grupie wiekowej 30-50 lat).

Torbiel, która powstaje w wątrobie, jest okrągła i zawiera w sobie płyn zawierający albuminę, pigmenty, kwasy żółciowe i cholesterol.

Rodzaje i objawy policystycznej wątroby

Istnieje kilka klasyfikacji wielotorbielowatej wątroby.

Zgodnie z klinicznym przebiegiem patologii istnieją:

• nieskomplikowany;
• Skomplikowane (ropienie, krwawienie, przekształcenie torbieli w nowotwory złośliwe lub ich pasożytnicze pochodzenie mogą być komplikacjami).

Wyodrębnia się również (torbiele są zlokalizowane tylko w wątrobie) i rozległy (wzrost formacji wpływających na nerki, trzustkę lub jajniki) policystycznych.

Podczas diagnozowania ważne jest również pisanie według rozmiaru:

• mały (do 1 cm);
• medium (od 1 do 3 cm);
• duże (od 3 do 10 cm);
• olbrzym (od 10 do 25 cm i więcej).

We wczesnych stadiach rzadko można określić polikystozę, ale w miarę postępu choroby objawy stają się bardziej zauważalne.

Objawy policystycznej wątroby:

• wybrzuszenie wątroby w prawym nadbrzuszu;
• asymetria brzucha;
• czkawka;
• zwiększona potliwość;
• łagodny dyskomfort w prawym brzuchu;
• łagodny ból w wątrobie;
• nudności;
• biegunka lub zaparcie;
• zgaga;
• obrzęk;
• obrzęk nóg;
• drastyczna utrata wagi;
• zmniejszony apetyt;
• duszność;
• załamanie;
• podczas umieszczania torbieli w drogach żółciowych notuje się okresowe zażółcenie i napadowy ból.

Wraz z rozwojem niewydolności wątroby lub nerek zmienia się obraz kliniczny. Cechy charakterystyczne obejmują:

1. Żółtaczka, rozciągająca się na skórę i błony śluzowe ciała;
2. Swędzenie powierzchni ciała;
3. Gwiazdy naczyniowe na skórze (teleangiektazje);
4. Zaczerwienienie dłoni (rumień dłoniowy);
5. Zmiana kształtu palców - łóżko paznokcia staje się gęste, a palec przypomina podudzie;
6. Encefalopatia wątrobowa z różnymi objawami zaburzeń osobowości (śpiączka wątrobowa, otępienie, utrata pamięci, senność, ataki drażliwości, zamieszki, dezorientacja w czasie i przestrzeni).

Nowoczesne metody diagnozowania i leczenia policystycznej wątroby

Jeśli podejrzewasz polikystozę, użyj tych technik, aby potwierdzić diagnozę:

• USG wątroby - informacyjny sposób na ustalenie lokalizacji, liczby i wielkości torbieli;
• MRI jest używany w obecności dużych formacji;
• CT nadaje się do badania skupisk małych formacji.

Na podstawie otrzymanych informacji specjalista określa kolejne kroki.

W przypadku guzów o wielkości do 3 cm nie stosuje się interwencji chirurgicznej - pacjent jest okresowo badany w celu wykrycia wzrostu lub innych zmian torbieli wątroby.

We współczesnej medycynie stosuje się następujące rodzaje operacji:

Laparascopy

1. Domektomia - usunięcie formacji za pomocą laparoskopu. Minimalnie inwazyjna metoda, która pozwala złuszczać torbiel bez jej niszczenia. Przy złożonym umieszczeniu lub dużym rozmiarze formacji jest ona usuwana wraz z częścią wątroby;
2. Marsupializacja - w wyniku interwencji otwiera się powierzchnia torbieli i usuwa jej zawartość. Powłoka nie jest wycinana. Ta metoda służy do opóźnienia poważnej operacji chirurgicznej i ogólnej terapii rehabilitacyjnej. Edukacja może ponownie wznowić swój wzrost, a następnie zastosować dometomię lub inną metodę leczenia;
3. Przeszczep wątroby to radykalna metoda interwencji chirurgicznej, stosowana w przypadku, gdy ochrona wątroby zagraża życiu pacjenta, a ilość zaatakowanej tkanki jest zbyt duża, aby ją usunąć.

Oprócz operacji czasami stosowano terapię lekową, pozwalającą na zawieszenie wzrostu guzów. Stosuje się inhibitory pompy protonowej (Omez, Lansoprazole), a ich spożycie musi koniecznie towarzyszyć ścisła dieta.

Załóżmy, że używamy leków, które pozwolą usunąć charakterystyczne objawy:

1. Reglan, Metoklopromid (1 tabletka / 3 razy dziennie) - z wymiotami, nudnościami;
2. No-shpa, mebeverin (1 tabletka / 2 razy dziennie) - w celu złagodzenia bólu;
3. Węgiel aktywny (1 tabletka na 1 kg masy ciała, 3 razy dziennie) - wzdęcia i wzdęcia;
4. Witaminy z grupy B (wzmacniające kompleksy ze zmianami wątrobowymi);
5. Laktuloza (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg raz dziennie przed śniadaniem) - na zaparcia;
6. Hepatoprotektory (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Długi kurs leczenia podtrzymującego.

Współczesna medycyna pracuje nad wynalazkiem nowych leków, które pomogą rozwiązać problem policystycznych nieoperacyjnych. Kontynuacja badań klinicznych produktów opartych na somatostatynie. Wstrzykiwanie tego środka co 28 dni może zmniejszyć tworzenie się o 3-40%.

Rokowanie dla policystycznej wątroby

Polycystic może rozwijać się przez długi czas, nie powodując dyskomfortu w życiu człowieka.

Ale patologia po potwierdzeniu diagnozy nadal wpływa na jakość życia - istnieją pewne ograniczenia, które pomagają uniknąć komplikacji (dieta, unikanie alkoholu).

Zmiany polikystozy, które zagrażają życiu pacjenta:

• ropienie edukacji;
• krwotok do guza;
• przewody wyciskające torbiele i naczynia krwionośne;
• perforacja edukacji z późniejszym wyciekiem jej zawartości.

Powikłaniom towarzyszą takie objawy:

• hipertermia (gorączka);
• dreszcze, gorączka, zimny pot;
• uporczywe wymioty z plamami krwi;
• brzuch podobny do deski (twardość mięśni brzucha z powodu przeciążenia);
• blada skóra;
• kołatanie serca;
• ostry spadek ciśnienia.

Takie zmiany wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Przy nieskomplikowanej policystyce i diecie rokowanie jest korzystne. Przypadki śmiertelne występują w połączeniu z uszkodzeniem wątroby i nerek.

Choroba torbielowata wątroby wymaga ciągłego przestrzegania diety i całkowitego porzucenia alkoholu.

Wątroba policystyczna

Wątroba policystyczna jest wrodzoną patologią dziedziczoną przez autosomalny typ dominujący i charakteryzującą się tworzeniem dużej liczby torbieli w miąższu wątroby. Przez długi czas nie objawia się w żaden sposób, po 40 latach, dyskomfortu i bólu brzucha, refluksu żołądkowo-przełykowego, możliwe jest zwiększenie rozmiaru brzucha. Jedyne pouczające metody diagnostyczne to USG, CT lub MRI wątroby i dróg żółciowych. W przypadku braku powikłań leczenie nie jest wymagane, w innych przypadkach wykonywana jest operacja (przezskórne drenaż torbieli wątroby, wprowadzenie alkoholu do jamy cysty, fenestracja torbieli, częściowa hepatektomia, przeszczep wątroby).

Wątroba policystyczna

Wielotorbielowa choroba wątroby jest rzadką chorobą i występuje u jednej osoby na 100 tys. Populacji. W większości przypadków choroba jest po raz pierwszy wykrywana u kobiet po czterdziestu latach. Z wiekiem liczba torbieli w wątrobie wzrasta zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet, chociaż u kobiet ich liczba jest początkowo znacznie większa. Prawie co drugi pacjent, torbielowate zmiany w wątrobie są połączone z wielotorbielowatością nerek, w rzadkich przypadkach, połączeniem z tętniakowym rozszerzeniem naczyń mózgowych, możliwa jest patologia zastawki dwupłatkowej serca. Obraz kliniczny wielu torbieli wątroby najczęściej pojawia się wraz z rozwojem powikłań: pęknięciem torbieli, krwotokiem do jamy torbieli, zakażeniem jej zawartości.

Przyczyny policystycznej wątroby

Wątroba policystyczna jest dziedziczną patologią przenoszoną przez autosomalny typ dominujący. W połowie przypadków mutacje w genach RKCSH lub SEC63, odpowiedzialnych za normalne tworzenie i wzrost wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, prowadzą do powstawania wielu torbieli wątroby. Ze względu na mutację, tworzenie się przewodów, które nie tworzą się, nie występuje, i tworzą wgłębienia w miąższu wątroby, które są pokryte nabłonkiem i mają gęstą kapsułkę. Ponieważ mutacja ta nie występuje u wszystkich pacjentów, badania w dziedzinie gastroenterologii mają na celu identyfikację innych mutacji genowych odpowiedzialnych za rozwój policystycznych chorób wątroby. U niektórych pacjentów wątroba policystyczna występuje sporadycznie - w historii rodziny tych pacjentów nie ma wskazań na tę patologię.

Tworzące się torbiele mogą być rozmieszczone równomiernie w tkance wątroby lub zlokalizowane w jednym płacie (zwykle po lewej). Ich rozmiary znacznie się różnią - od nasion prosa po litr objętości. Uważa się, że największe torbiele powstają w wyniku pęknięcia przegród między mniejszymi jamami. W zależności od całkowitej liczby i wielkości torbieli, wielkość wątroby może wzrosnąć.

Jamy polycystozowe nie są związane z przewodami żółciowymi, więc ich zawartość jest zazwyczaj lekka, mogą pomieścić hemolizowaną krew (konsekwencję krwotoku w torbiele), ropę (po zakażeniu). Struktura miąższu w wielotorbielowatej wątrobie nie ulega zmianie, hepatocyty i zraziki mają normalną strukturę. Zmiany histologiczne w tkankach z powstawaniem nadciśnienia wrotnego, niewydolność wątroby może wystąpić w późniejszych stadiach choroby; są one zwykle spowodowane efektem kompresji przy zbyt dużej objętości torbielowatych jam, dużej powierzchni uszkodzenia wątroby.

Objawy policystycznej wątroby

Wielotorbielowa wątroba dzieli się na nieskomplikowane i skomplikowane (krwotok, ropienie, pęknięcie torbieli); izolowane (dotyczy tylko wątroby) i rozpowszechnione (dotyczy nerek, trzustki, jajników itp.). Istnieją wielkości cyst: małe - do 10 mm, średnie - do 30 mm, duże - do 100 mm i gigantyczne - ponad 100-250 mm.

W dziewięciu przypadkach na dziesięć wielotorbielowa choroba wątroby jest przypadkowym odkryciem, wykrytym podczas badania na inną patologię lub pośmiertnie. U pozostałych 10% pacjentów objawy kliniczne wielotorbielowatej wątroby występują po raz pierwszy w wieku dojrzałym (40-50 lat) i są zwykle spowodowane kompresją tkanki wątrobowej i otaczających tkanek przez ogromne torbiele lub występowaniem powikłań.

Obraz kliniczny wielotorbielowatej wątroby obejmuje zwiększenie rozmiaru brzucha, dyskomfort w jamie brzusznej, tępy ból brzucha (więcej w prawym nadbrzuszu) i dolną część pleców, refluks żołądkowo-przełykowy, uczucie szybkiego nasycenia i przepełnienia żołądka, skrócenie oddechu, meteoryt. Palpacja wątroby jest gęsta, jej krawędzie i powierzchnia są grudkowate. Ponieważ torbiele w wątrobie wielotorbielowatej są częściej umiejscowione powierzchownie, czasami mogą być odczuwane nawet przez przednią ścianę brzucha.

Wielotorbielowa wątroba może być powikłana krwawieniem wewnątrz torbieli, pęknięciem torbieli (objawiającym się ostrą kliniką brzucha; prawdopodobieństwo pęknięcia jest wysokie przy średnicy jamy ponad 80 mm) lub infekcją, kompresją dużych naczyń (niedrożność żyły wrotnej przez torbiel może prowadzić do powstania żylaków przełyku) klinicznie objawia się wodobrzuszem, żółtaczką obturacyjną). Niezwykle rzadko całkowita policystyczna wątroba może prowadzić do skrajnego wyczerpania pacjenta i śmierci.

Podczas ciąży i leczenia żeńskich hormonów płciowych przyspiesza się postęp wielotorbielowatej wątroby, ponieważ estrogeny prowadzą do zwiększonej proliferacji nabłonka torbieli i hiperprodukcji śluzu w jamie torbieli.

Diagnoza wielotorbielowej wątroby

Konsultacja z gastroenterologiem umożliwia określenie kryteriów diagnozowania wielotorbielowatości wątroby: u pacjentów poniżej czterdziestego roku życia z obecnością tej choroby w wywiadzie rodzinnym rozpoznanie wielotorbielowatości wątroby ustala się, gdy jedna cysta zostaje wykryta po czterdziestu latach - jeśli występują trzy torbiele. Jeśli w wywiadzie rodzinnym nie ma wskazań do wystąpienia policystycznej choroby wątroby, diagnoza ta jest weryfikowana, jeśli w wątrobie występuje co najmniej 20 zmian torbielowatych.

Najbardziej pouczające metody diagnozowania wielotorbielowatości wątroby to nowoczesne metody obrazowania: ultrasonografia wątroby i pęcherzyka żółciowego, rezonans magnetyczny (MRI wątroby) i tomografia komputerowa dróg żółciowych. Te wysoce precyzyjne badania umożliwiają identyfikację nawet najmniejszych ubytków w miąższu wątroby i określenie taktyki leczenia. W badaniu, wiele ubytków znajduje się zwykle w tkankach wątroby, czasami wątroba przypomina plaster miodu w części. W analizach biochemicznych (próbki wątroby) można zaobserwować wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej i GGTP, a poziom bilirubiny nie zmienia się.

Diagnostyka różnicowa wątroby wielotorbielowej jest wykonywana za pomocą prostych pasożytniczych cyst, echinokokozy, choroby Caroli (torbieli dróg żółciowych) i guzów wątroby.

Leczenie policystycznej wątroby

Hospitalizacja pacjentów z policystyczną wątrobą jest wymagana tylko do badania lub leczenia chirurgicznego. W początkowej fazie choroby konieczne jest zniesienie hormonów opartych na estrogenie - uważa się, że hormony te prowadzą do wzrostu wielkości i liczby cyst. Do tej pory prowadzone są badania nad wpływem syntetycznych analogów somatostatyny na stan wątroby w przebiegu choroby policystycznej - według najnowszych badań podawanie oktreotydu jest najskuteczniejszym i najbezpieczniejszym sposobem na zatrzymanie postępu wielotorbielowatości wątroby.

Wraz z rozwojem wyżej wymienionych powikłań, a także z szybkim postępem choroby, może być wymagane leczenie chirurgiczne - przezskórne drenaż torbieli wątroby, fenestracja, wycięcie torbieli wątroby. W niektórych klinikach wprowadzanie alkoholu do jamy torbielowej (hartowanie) jest szeroko stosowane, ale liczne badania wykazują większe bezpieczeństwo i porównywalną skuteczność konwencjonalnej punkcji torbieli (w celu zmniejszenia ich wielkości) w przygotowaniu do operacji. W niektórych sytuacjach może być konieczna resekcja wątroby (częściowa hepatektomia, brzeżna resekcja wątroby, segmentalna resekcja wątroby, lobektomia, hemihepatektomia), a nawet przeszczep wątroby (w zespole bólu trudnego do opanowania, anoreksji, nadciśnieniu wrotnym).

Wskazania do minimalnie inwazyjnych zabiegów chirurgicznych są podzielone na bezwzględne (pęknięcie i zakażenie torbieli, krwotok w jego jamie), warunkowo bezwzględne (lokalizacja torbieli w okolicy bramy wątroby, niedrożność przewodu żółciowego przez torbiel, średnica formacji powyżej 10 cm, ból nieuleczalny, wyraźne wychudzenie) i względny (małe rozmiary torbieli, uszkodzenie więcej niż trzech segmentów wątroby, nawrót torbieli po nakłuciu).

W przypadku wielotorbielowatej wątroby zaleca się przestrzeganie określonej diety. Wyklucz produkty, które wywołują wzrost cyst - herbata i kawa, soja, olej lniany, czekolada, olej rybny, alkohol, drożdże. Zaleca się włączenie do diety dużych ilości owoców i warzyw, picie wystarczającej ilości wody.

Leczeniem objawowym wielotorbielowatej wątroby jest powołanie leków, które zmniejszają nudności i stymulują ruchliwość jelit (metoklopramid); ulga w bólu; zastosowanie węgla aktywnego i środki eliminujące wzdęcia; w razie potrzeby użyj kompleksów witaminowych.

Rokowanie i profilaktyka policystycznej wątroby

Rokowanie w policystycznej wątrobie jest zwykle korzystne. Śmiertelność w tej chorobie w ogromnej większości przypadków z powodu chorób współistniejących (wielotorbielowatość nerek). Na przykład w Stanach Zjednoczonych przez okres 8 lat ogółem zgłoszono 135 przypadków policystycznej wątroby jako główną przyczynę śmierci.

Biorąc pod uwagę dziedziczny charakter policystozy wątroby, nie istnieją środki zapobiegające tej chorobie. Spowolnienie postępu choroby może wyznaczyć analogi somatostatyny. Pacjenci z policystyczną wątrobą powinni unikać substancji do czyszczenia na sucho; chemia gospodarcza zawierająca amoniak, wybielacz; powinien ograniczyć stosowanie alkoholu i produktów drożdżowych, słodyczy.

Traktujemy wątrobę

Leczenie, objawy, leki

Ciąża z policystyczną wątrobą

Wielotorbielowa choroba wątroby jest niebezpieczną, nieprzewidywalną chorobą. Polycystic nie może zachorować w życiu: dziecko już rodzi się z tą patologią. Co to jest polycystic i jak radzą sobie z tym pacjenci?

Co to jest polixitoza?

W wyniku diagnozy można zobaczyć dużą liczbę torbieli zlokalizowanych w wątrobie. Co to jest torbiel? To jest wnęka z płynem. Niebezpieczeństwo wystąpienia policystycznej wątroby polega na tym, że prowadzi ona do niewydolności wątroby.

Polycytoza wątroby według ICD-10 znajduje się pod kodem Q61.

Torbiele w wątrobie dają niekorzystny wynik: z czasem zwiększają się. Niebezpieczeństwo polega na tym, że osoba może rozwinąć się w niewydolność wątroby: choroba może prowadzić do śpiączki i śmierci. W przypadku niewydolności wątrobowokomórkowej należy przeszczepić wątrobę, aby można było zmniejszyć prawdopodobieństwo śmierci.

Polycystic jest powszechny w krajach rozwiniętych, szczególnie w Stanach Zjednoczonych, Francji i Anglii. Przypadki policystyczne odnotowano w Chinach, Japonii i Australii. W rzeczywistości choroba jest zabójcza. Zasadniczo chorobę rozpoznaje się u kobiet.

Przyczyny choroby

Wątroba policystyczna uważana jest za rzadką chorobę: występuje ona z powodu mutacji niektórych genów. W większości przypadków przyczyną choroby jest zmiana genów RKCSH i SEC63. Inne przyczyny nie zostały jeszcze zbadane.

Naukowcy twierdzą, że przyczyną procesu patologicznego są defekty molekularne, które są przekazywane na poziomie genu. Z powodu mutacji komórek, dolegliwość, tak samo, rozwija się w okresie intratubalnym. Kiedy rodzi się dziecko, jego wątroba jest już dotknięta. Na nim widać mikroskopijne cysty. Miąższ działa wyrównująco na przebieg choroby wrodzonej. W miarę rozwoju organizmu cysty rosną, w wyniku czego organizm całkowicie zmienia swoją strukturę. Ponadto objawy choroby rosną; osoba może doświadczać objawów niewydolności wątroby.

Rodzaje chorób

W zależności od charakteru przepływu emituj:

Charakteryzuje się krwawieniem torbielowatym i ropieniem. Niebezpieczeństwo skomplikowanej policystyczności polega na tym, że pociąga za sobą infekcję. W ciężkich przypadkach pojawia się nowotwór torbieli: zmienia się w guz.

Jak sama nazwa wskazuje, nie stwierdzono powikłań choroby.

Zdarza się także polikystyka:

W tym przypadku lekarz ujawnia cysty bezpośrednio w wątrobie. W przypadku izolowanych torbieli policystycznych wychodzisz poza granice narządu.

W przypadku rozległych torbieli policystycznych torbiel wpływa nie tylko na wątrobę, ale także na nerki i jajniki. Należy pamiętać, że torbiele różnią się wielkością. Mogą być małe (do 1 cm) i gigantyczne (do 25 cm).

Objawy i komplikacje

Pierwsze objawy nie pojawiają się w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Dolegliwość odczuwa się, gdy dana osoba mija czterdziesty rok: przed tym okresem życia może nie wiedzieć, że jest chory.

Polikystoza wpływa na jakość życia i powoduje ogromny dyskomfort. Rozważ główne objawy patologii:

• osoba szybko się męczy, czuje słabość w okresach,
• jego koncentracja uwagi maleje, jego zdolności umysłowe są zaburzone,
• pacjent z policystycznymi może być bardzo nerwowy, rozdrażniony; w przeciwieństwie do zdrowych ludzi jest bardziej podatny na depresję,
• wielotorbiel powoduje senność: osoba czuje się ospała,
• choroba i jej powikłania prowadzą do nudności, wymiotów i bólu głowy.

Wśród innych rzadszych objawów:

• utrata apetytu, uczucie zgagi, gorzki smak w ustach, okresowe czkawki, odbijanie, ból w prawym nadbrzuszu,
• policystyczny charakteryzuje się dusznością, wzdęciami, nieprzyjemnymi odczuciami w sercu.

Jeśli objawia się niewydolność wątroby, osoba rozwija żółtaczkę, w której skóra i błony śluzowe nabierają żółtego koloru. Niewydolność komórek wątrobowych charakteryzuje się swędzeniem, pojawieniem się pajączków. Kształt palców może się zmienić: palce będą przypominały pałeczki perkusyjne. Zaczerwienienie dłoni - kolejny znak niewydolności wątroby. Jeśli mówimy o zaburzeniach osobowości, pacjent może stracić czas, nie rozpoznając przyjaciół i bliskich. Możliwa utrata pamięci, nieodpowiednie postrzeganie innych.

Przeczytaj więcej o niewydolności wątroby w tym artykule.

Jeśli dana osoba ma ostre powikłania policystozy, temperatura wzrasta i pojawia się chłód wraz z zimnym potem. Kiedy komplikacje objawiają się wymiotami krwi. Kołatanie staje się szybkie, ciśnienie spada, skóra staje się blada; ponadto osoba odczuwa silny ból brzucha.

Diagnostyka

Aby zidentyfikować policystycznych, musisz przejść dokładną diagnozę. W oparciu o dużą liczbę testów lekarz może ocenić, czy istnieje polycystic. Po raz kolejny zauważamy, że w ciężkich przypadkach niewydolność komórek wątrobowych.

Oprócz podstawowych metod diagnostycznych musisz użyć instrumentu:

• badanie ultrasonograficzne
• tomografia komputerowa
• MRI

Metody instrumentalne pozwalają potwierdzić diagnozę. Rozpoznanie jest wymagane, jeśli osoba ma tylko jedną torbiel, a także po 40 latach, ponieważ choroba rozwija się w tym okresie. Ważne jest, aby wziąć pod uwagę, czy polikystycy mają bliskiego krewnego.

Jeśli podejrzewasz, że ta patologia powinna być skierowana do terapeuty, chirurga i gastroenterologa.

Leczenie

Choroba wymaga kompetentnego kompleksowego leczenia. Konieczne jest leczenie objawowe za pomocą leków. W razie potrzeby lekarz przepisze operację. Jeśli chodzi o środki ludowe, nie można ich używać w sposób niekontrolowany i bez zgody lekarza. Kiedy policystyka jest ważną dietą: przyjrzymy się jej później, ale najpierw porozmawiajmy o lekach.

• Leczenie lekami

1. Jeśli policystyczny powoduje nudności i wymioty, lekarz przepisuje Reglan.
2. Aby wyeliminować ból brzucha przypisuje się No-shpa.
3. Po obrzęku jelit przepisywany jest węgiel aktywowany.
4. Kompleksowe leczenie obejmuje stosowanie hepatoprotektorów.
5. Być może powołanie laktulozy, witamin z grupy B.

• Z komplikacjami

1. Jeśli powikłania policystyczne prowadzą do powikłań, lekarz przepisuje dożylnie kompozycję fizjologiczną.
2. W przypadku powikłań zaleca się podawanie antybiotyków.

Jest niezbędny do wystąpienia ostrych powikłań, jak również do niewydolności wątroby. Jeśli polikystoza spowodowała powikłania, konieczne jest usunięcie torbieli, która ropieje i krwawi, oprócz tego konieczne jest przeprowadzenie drenażu. Operacja odbywa się w znieczuleniu. W obecności tej choroby nie można wykonać laparoskopii, ponieważ istnieje ryzyko uszkodzenia niektórych tkanek. Jeśli dojdzie do niewydolności komórek wątrobowych, konieczny jest przeszczep wątroby: jest to jedyny sposób na uratowanie pacjenta.

Leczenie ludowe

W medycynie ludowej istnieje kilka popularnych leków, które są stosowane w celu przezwyciężenia objawów policystycznych. Przypomnij sobie, że takie leki są przyjmowane za zgodą terapeuty! Regularne umiarkowane spożycie pomoże pozbyć się bólu, odbijania, nudności.

• Numer przepisu 1. Korzenie łopianu

1. Będziesz potrzebować dużej łyżki korzenia łopianu (muszą zostać zmiażdżone).
2. Łopian nalał wrzątku, gotował przez 20 minut, a potem - nalegał pół godziny.
3. Bulion jest filtrowany, pobierany 3 razy.

• Przepis numer 2. Liście łopianu

1. Weź świeże liście, dokładnie spłucz, wyciśnij sok.
2. Sok z łopianu rozcieńcza się wodą: proporcja (1: 1).
3. Musisz wziąć dwie duże łyżki 3 razy dziennie. Przebieg takiej terapii wynosi 25 dni, a nie więcej.
4. Zaleca się stosowanie świeżego bulionu, lepiej nie przechowywać go w lodówce.

• Przepis numer 3. Korzeń devyasila

1. Konieczne jest zmielenie 100 gramów korzeni omanu, zalać 3 litry gorącej wody.
2. Do mieszaniny dodaje się dużą łyżkę drożdży (najlepiej suche drożdże).
3. Lek określa się w ciemnym miejscu, dojrzewając przez dwa dni, biorąc 2 łyżki stołowe 3 razy.

• Przepis numer 4. Glistnik

Złagodzić objawy policystycznych pomaga glistnika.

1. Należy przełamać glistnika wiosną, umyć, wycisnąć sok, pozwolić mu parzyć przez kilka godzin.
2. Jedną kroplę czystej mieszaniny należy rozcieńczyć łyżeczką wody.

• Numer przepisu 5. Alkoholowa nalewka z glistnika

1. Konieczne będzie pobranie soku z rośliny i połączenie go z alkoholem: proporcje są równe.
2. Pij rano na chudym żołądku 30 minut przed śniadaniem.
3. Dziesięć kropli glistnika należy rozcieńczyć w 100 ml mleka.

Dieta

Porozmawiajmy teraz o diecie: po pierwsze, nie powinna ona przyczyniać się do wzrostu torbieli.

Zalecenia:

1. Bardzo ważne jest wykluczenie tłustej żywności.
2. Przeciwwskazane pokarmy zawierające soję, tłuste ryby, alkohol, „orzeźwiające” napoje i oczywiście czekoladę - głównego wroga wątroby.
3. Produkty, które spożywasz, powinny zawierać minimum sodu (zwłaszcza soli i owoców morza).
4. Pokazywanie warzyw, owoców (można jeść pieczone).
5. Dozwolone są jajka na twardo, makaron, mleko.
6. W przypadku wielotorbielowatej wątroby organizm powinien otrzymać wystarczającą ilość płynu: pić oczyszczoną wodę.
7. Dzięki tej patologii surowe, wędzone, pikantne, marynowane produkty są surowo zabronione.

Podsumowując, zauważamy: prognoza życia zależy od terminowej wizyty u lekarza. Choroby w zaawansowanych stadiach prowadzą do niebezpiecznych, prawie nieuleczalnych powikłań. Jeśli zauważysz, że obawiasz się bólu głowy, okresów odbijania, zgagi w ustach; jeśli odczuwasz ból w nadbrzuszu i żołądku, koniecznie przyjdź do terapeuty! Opowiedz o wszystkich niepokojących objawach, a lekarz zleci badanie.

Torbiel wątroby w czasie ciąży

Torbiel wątroby to nowotwór o kształcie jamy ze ścianami tkanki łącznej i wewnątrz jasnożółtozielonej cieczy. Torbiele wątroby uważa się za łagodne. Według statystyk występuje u około 0,8% populacji.

Powody

W zależności od rodzaju policystozy, okoliczności powodujące tę chorobę mogą się znacznie różnić.

W nieparazytowym polikystyce rozróżnia się fałszywe i prawdziwe nowotwory łagodnej natury:

• fałszywa torbiel powstaje w wyniku urazu,
• prawdziwa torbiel występuje z powodu anomalii, które występują w okresie rozwoju prenatalnego.

Jeśli chodzi o policystozę pasożytniczą, może ona wystąpić w wątrobie kobiety ciężarnej z powodu infekcji biohelmintami. Termin ten odnosi się do pasożytniczych robaków, które, aby ukończyć swój cykl życia, potrzebują zmiany przewoźnika (on jest właścicielem). Biohelminty, które mogą służyć jako prowokatorzy choroby, obejmują takie robaki:

Objawy

Bardzo często torbiele wątroby o charakterze niepasożytniczym pojawiają się niezauważone u kobiet w ciąży. Jeśli torbiel się nie rozwija, nie czuje się. Czasami matki oczekujące nie wiedzą, że ich wątroba ma jeden lub więcej łagodnych guzów. A jeśli taka cysta zostanie znaleziona podczas badań medycznych, to dzieje się to całkiem przypadkowo. Jeśli torbiel zaczyna rosnąć, może zareagować na następujące objawy w ciele kobiety w ciąży:

• tępy ból w okolicy żeber po prawej stronie
• ogólne osłabienie, dreszcze i gorączka (dzieje się tak, jeśli torbiel ma bardzo duży rozmiar),
• zażółcenie skóry (wynika z faktu, że żółć zaczyna słabo rozwijać się w wątrobie, gromadzenie bilirubiny i prowadzi do zabarwienia skóry w kolorze żółtym; podobne zjawisko w medycynie nazywa się żółtaczką mechaniczną).

W przypadku pasożytniczej torbieli wątroby przyszła mama będzie miała zupełnie inne objawy:

• w początkowej fazie choroby może zadeklarować się, chyba że pokrzywka, w której płeć czysta będzie swędzić skórę;
• w drugim etapie przyszła matka doświadczy tępego bólu w żebrach po prawej stronie, odbijaniu, odruchach wymiotnych i zwiększeniu wielkości wątroby.

Diagnoza torbieli wątroby w czasie ciąży

Aby dokonać dokładnej diagnozy przyszłej matki, jeśli podejrzewa nieparazytową chorobę policystyczną wątroby, będzie musiała przejść kilka ważnych testów:

• wspólna kliniczna i
• biochemiczne badanie krwi.

Wszelkie metody diagnostyczne badań są wyznaczane przez lekarza z uwzględnieniem „interesującej” pozycji pacjenta:

• czasami diagnoza ultrasonograficzna jest wystarczająca,
• aw niektórych przypadkach istnieje potrzeba wykonania obrazowania rezonansu magnetycznego matki oczekującej.

W przypadku zakażenia bąblowicą i rozwoju pasożytniczej policystozy, lekarz będzie potrzebował wielu danych laboratoryjnych, a mianowicie:

• wspólna kliniczna i
• biochemiczne badanie krwi,
• ELISA.

Ponadto w nowoczesnej medycynie do diagnozowania chorób wywołanych przez penetrację ciała echinococcus zastosowano test serologiczny Kasoni.

Niezbędne badania instrumentalne są takie same jak w przypadku torbieli niepasożytniczej:

Komplikacje

Pasożytnicze i niepasożytnicze torbiele wątroby wyróżniają się powikłaniami i konsekwencjami.

Jeśli u kobiety ciężarnej zdiagnozowano policystyczność, mającą pasożytnicze pochodzenie, może ona być obarczona takimi negatywnymi zjawiskami:

• ropienie neoplazji;
• nadciśnienie wrotne;
• naruszenie integralności torebki torbielowatej, dzięki czemu cała zawartość guza wyleje się do jamy brzusznej;
• niewydolność wątroby;
• złogi soli na ścianie torbielowatej.

W przypadku pasożytniczej torbieli wątroby dodaje się powikłania wymienione powyżej:

ryzyko krwotoku w jamie guza, skręcenie nowotworu, jeśli ma on nogę, ropień wątroby, w którym ropa gromadzi się w zdrowych tkankach narządu.

Leczenie

Co możesz zrobić

Uczciwa płeć, która jest we wczesnej lub późnej ciąży z policystyczną wątrobą, musi całkowicie zrezygnować z używania napojów alkoholowych.Pacjent musi stosować dietę i kształtować swoją dietę w taki sposób, aby zawierała wiele produktów spożywczych o wysokiej zawartości białka, co jest szybkie i łatwe. strawiony. W tym okresie ważne jest ograniczenie spożycia tłuszczów zwierzęcych i zwiększenie ilości witamin i minerałów wchodzących do organizmu kobiety ciężarnej z jedzeniem.

Co może zrobić lekarz?

W przypadku każdego rodzaju torbieli wątroby lekarz może przepisać leczenie zachowawcze, które ma na celu wyeliminowanie objawów choroby:

• przyjmowanie leków przeciwbólowych i
• hepatoprotektory.

Jeśli pacjent, pomimo „interesującej” pozycji, ma zaleconą operację, jest wykonywany:

Operacja może być inna:

• Pojedyncza torbiel lub kilka miniaturowych cyst jest usuwanych za pomocą produktu nakłuwającego, zawartość cysty jest odsysana, a zamiast tego wprowadza się specjalny płyn do nowotworu nowotworu, przyklejając ściany kapsułki;
• duża torbiel jest eliminowana przez resekcję, czyli wycięcie;
• czasami, wraz z guzem, konieczne jest usunięcie części wątroby, w której został umieszczony.

Zapobieganie

Jako takie, środki zapobiegawcze, które mogą zapobiec rozwojowi niepasożytniczej policystycy, nie istnieją. Ale można zapobiec powstawaniu torbieli pasożytniczej w jamie wątroby.

• Wizyta u gastroenterologa raz w roku.
• Terminowa rejestracja w konsultacji kobiet.
• Odmawianie surowej wody uzyskanej z podejrzanych źródeł.
• Wysokiej jakości mycie rąk po każdym kontakcie ze zwierzęciem domowym lub innym zwierzęciem.

Wielotorbielowa wątroba i nerki oraz ciąża

Możliwość ciąży z policystyczną chorobą nerek

Wielotorbielowata choroba nerek jest dziedziczną wrodzoną chorobą, definiowaną przez tworzenie wielu torbieli. Torbiel nerki jest łagodnym nowotworem, który składa się z tkanki łącznej i znajduje się w miąższu nerki. Najczęściej choroba postępuje bez objawów przez wiele lat.

Pierwszy apel o oznaki niewydolności nerek, do którego doprowadziły policystyczne objawy, występuje po 25 roku życia, a wielotorbielowatość nerek u dzieci jest zazwyczaj rzadko diagnozowana. Jednak nawet korzystny przebieg patologii może być nasilony przez dodanie choroby nerek.

Nie ostatnią rolę w postępie choroby odgrywa ciąża, jednoczesny wzrost ciśnienia krwi, miażdżyca i cukrzyca. Czy więc dopuszczalne jest łączenie choroby z ciążą? Jak zajść w ciążę z policystycznymi? Czy można zajść w ciążę z policystycznymi? Te i wiele innych pytań bardzo często martwi przyszłe matki.

Jeśli policystyka nie powoduje niepokoju pacjenta i wyraża się jedynie w obecności wykształcenia, określanego przez badanie jamy brzusznej za pomocą ultradźwięków lub palca (a to 90% przypadków), to z reguły nie podaje się żadnego leczenia, a pacjent jest po prostu obserwowany po badaniu.

W przypadkach, w których pacjent ma poważne powikłania, na przykład złośliwe zwyrodnienie, ropienie lub pęknięcie torbieli, przepisuje się laparoskopię, po której monitorowanie w szpitalu trwa około tygodnia.

Nie jest trudno zdiagnozować wielotorbielowatość nerek w szpitalu, aw domu jest także wiele oznak, które powinny ostrzec i stać się powodem do skontaktowania się ze specjalistą. Po bólu pleców czujność powinna powodować następujące objawy:

naruszenie oddawania moczu, często wymioty, suchość w ustach, brak apetytu, pragnienie, zmiana smaku i nieprzyjemny silny zapach amoniaku z ust, utrata masy ciała, występuje gorączka i ciśnienie krwi, w poważnych przypadkach - krew w moczu, ciemny mocz.

Teraz, jeśli oprócz bólu pleców występuje jeden lub więcej z tych objawów, możemy założyć, że mamy do czynienia z policystyczną chorobą nerek. Wielotorbielowatość nerek u dzieci ma podobne objawy.

Rola nerek

Torbiel podczas ciąży

W czasie ciąży (a czasem także po) polycystycy zaczynają się aktywnie rozwijać i rozwijać, z następujących powodów. Począwszy od pierwszych tygodni ciąży, objętość krwi w organizmie zaczyna rosnąć u kobiet, co oznacza, że ​​każdego dnia nerki są wypychane pod ciśnieniem nie zwykle 1500 litrów, ale wszystkie 1800-2000 litrów. Jednak to nadal nie prowadzi do niewydolności nerek.

Ale jeśli obecne są zakaźne choroby zapalne nerek (odmiedniczkowe zapalenie nerek), to koniecznie zaczyna ono wpływać na wzrost wielkości torbieli nerek, a następnie pojawia się zaburzenie czynności nerek. Dlatego polikystoza w czasie ciąży stanowi wielkie zagrożenie dla nienarodzonego dziecka, ponieważ jego własny układ wydalniczy jeszcze nie działa, a składniki życia oraz płód i matka są usuwane przez nerki matki.

A w przypadku, gdy układ wydalniczy matki i tak funkcjonuje w sposób przerywany, to w czasie ciąży (a nawet po) stanowi dodatkowe niebezpieczeństwo. Bardzo ważna w tym przypadku dieta z policystycznymi.

Ciąża i policystyka

W związku z wielokrotnie rosnącym obciążeniem nerek w czasie ciąży, rośnie wiele chorób tego narządu, który miał niedostrzegalny, powolny charakter, rośnie. Co gorsza, jeśli kobieta w młodości miała inne objawy zakaźnych i zapalnych schorzeń nerek.

W tym przypadku ciążę należy zaplanować dopiero po konsultacji ze specjalistą, w przeciwnym razie, nawet przy korzystnym porodzie, może to mieć wpływ na noworodki. Operacja w celu skorygowania patologii układu moczowego u kobiet w okresie ciąży nie jest wykonywana.

Ciąża z wielotorbielowatością nerek prawie zawsze wywołuje choroby zapalne-infekcyjne (odmiedniczkowe zapalenie nerek), ciśnienie krwi pacjenta wzrasta. W tej sytuacji obserwowanie lekarzy po dokładnym zbadaniu musi rozwiązać złożony dylemat - czy kobieta może rodzić. I czy wpłynie to negatywnie na noworodka.

Czasami, w przypadku ciąży z policystyczną chorobą nerek, czynność nerek jest tak osłabiona, że ​​można dokonać cesarskiego cięcia. A jeśli chorobie wielotorbielowatej towarzyszy choroba, taka jak przewlekła niewydolność nerek, to lekarze mogą mieć powody, by stwierdzić, że ciąża jest w ogóle przeciwwskazana i należy zastosować laparoskopię.

Eksperci uważają, że ciąża z powodu policystycznej ciąży jest dopuszczalna tylko wtedy, gdy oprócz normalnej funkcjonalności nerek nie ma chronicznie podwyższonego ciśnienia krwi. Ponieważ istnieje wiele przypadków, w których kobieta miała tylko sporadycznie podwyższone ciśnienie krwi podczas policystycznych kobiet, a podczas ciąży ciśnienie stało się tak wysokie, że musieli przerwać pole na 19 tygodni.

Podczas ciąży polikystoza powoduje zaostrzenie przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, kamicy moczowej, a następnie konieczne jest leczenie szpitalne i obserwacja noworodków po porodzie.

Zwiększone ciśnienie krwi. Wraz z postępującą postacią policystozy prawie zawsze trzeba uporać się z problemem wysokiego ciśnienia krwi. Do normalizacji ciśnienia stosuje się grupy leków zwane cozokininami i laktokinami. Substancje te hamują działanie hormonu wytwarzanego w nerkach, zwanego „angiotensyną II”.

Poprzez tłumienie działania tego hormonu, casokininy i laktokiny łagodzą napięcie naczyń krwionośnych, a to obniża ciśnienie krwi. Oznacza to, że serce nie musi już pompować krwi za dużo, przepychając się przez wąskie naczynia. Jeśli leczenie farmakologiczne nie działa, laparoskopia nie wystarczy.

Ostry i przewlekły ból. Przewlekły ból w policystyce jest zwykle odczuwany na plecach lub bokach, czasami może zejść do obszaru pachwiny, a nawet po wewnętrznej stronie ud. Jeśli ból nie jest ostry, kontroluje go zwykły lek przeciwbólowy.

W przypadku ostrego i uporczywego bólu można użyć acetaminofenu lub nowoczesnych technik laparoskopowych. Zwykle, w celu kontrolowania zespołu bólu związanego z ekspresją, zwłaszcza z powiększonymi nerkami z licznymi torbielami, operacja jest preferowaną metodą leczenia. Obecnie coraz częściej stosuje się laparoskopię.

Dieta wielotorbielowatych nerek jest następująca. Podobnie jak w przypadku innych chorób nerek i ogólnie układu moczowego, konieczne jest wykluczenie z diety wszystkiego, co pikantne, słone, tłuste, smażone i kwaśne. Ilość spożywanego płynu zmniejsza się o połowę, a alkohol, kawa i mocna herbata są całkowicie wykluczone.

I na odwrót, aby wzbogacić codzienną dietę w takie produkty, jak jajka, olej roślinny, śmietana i twaróg oraz jogurt z jogurtem i mlekiem. A owoce i warzywa poddane obróbce cieplnej powinny zawsze znajdować się na stole. Ponadto taka dieta z policystycznymi będzie bardzo przydatna dla przyszłych noworodków.

Wątroba policystyczna

Wątroba policystyczna jest wrodzoną patologią dziedziczoną przez autosomalny typ dominujący i charakteryzującą się tworzeniem dużej liczby torbieli w miąższu wątroby. Przez długi czas nie objawia się w żaden sposób, po 40 latach, dyskomfortu i bólu brzucha, refluksu żołądkowo-przełykowego, możliwe jest zwiększenie rozmiaru brzucha. Jedyne pouczające metody diagnostyczne to USG, CT lub MRI wątroby i dróg żółciowych. W przypadku braku powikłań leczenie nie jest wymagane, w innych przypadkach wykonywana jest operacja (przezskórne drenaż torbieli wątroby, wprowadzenie alkoholu do jamy cysty, fenestracja torbieli, częściowa hepatektomia, przeszczep wątroby).

Wątroba policystyczna

Wielotorbielowa choroba wątroby jest rzadką chorobą i występuje u jednej osoby na 100 tys. Populacji. W większości przypadków choroba jest po raz pierwszy wykrywana u kobiet po czterdziestu latach. Z wiekiem liczba torbieli w wątrobie wzrasta zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet, chociaż u kobiet ich liczba jest początkowo znacznie większa. Prawie co drugi pacjent, torbielowate zmiany w wątrobie są połączone z wielotorbielowatością nerek, w rzadkich przypadkach, połączeniem z tętniakowym rozszerzeniem naczyń mózgowych, możliwa jest patologia zastawki dwupłatkowej serca. Obraz kliniczny wielu torbieli wątroby najczęściej pojawia się wraz z rozwojem powikłań: pęknięciem torbieli, krwotokiem do jamy torbieli, zakażeniem jej zawartości.

Przyczyny policystycznej wątroby

Wątroba policystyczna jest dziedziczną patologią przenoszoną przez autosomalny typ dominujący. W połowie przypadków mutacje w genach RKCSH lub SEC63, odpowiedzialnych za normalne tworzenie i wzrost wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, prowadzą do powstawania wielu torbieli wątroby. Ze względu na mutację, tworzenie się przewodów, które nie tworzą się, nie występuje, i tworzą wgłębienia w miąższu wątroby, które są pokryte nabłonkiem i mają gęstą kapsułkę. Ponieważ mutacja ta nie występuje u wszystkich pacjentów, badania w dziedzinie gastroenterologii mają na celu identyfikację innych mutacji genowych odpowiedzialnych za rozwój policystycznych chorób wątroby. U niektórych pacjentów wątroba policystyczna występuje sporadycznie - w historii rodziny tych pacjentów nie ma wskazań na tę patologię.

Tworzące się torbiele mogą być rozmieszczone równomiernie w tkance wątroby lub zlokalizowane w jednym płacie (zwykle po lewej). Ich rozmiary znacznie się różnią - od nasion prosa po litr objętości. Uważa się, że największe torbiele powstają w wyniku pęknięcia przegród między mniejszymi jamami. W zależności od całkowitej liczby i wielkości torbieli, wielkość wątroby może wzrosnąć.

Jamy polycystozowe nie są związane z przewodami żółciowymi, więc ich zawartość jest zazwyczaj lekka, mogą pomieścić hemolizowaną krew (konsekwencję krwotoku w torbiele), ropę (po zakażeniu). Struktura miąższu w wielotorbielowatej wątrobie nie ulega zmianie, hepatocyty i zraziki mają normalną strukturę. Zmiany histologiczne w tkankach z powstawaniem nadciśnienia wrotnego, niewydolność wątroby może wystąpić w późniejszych stadiach choroby; są one zwykle spowodowane efektem kompresji przy zbyt dużej objętości torbielowatych jam, dużej powierzchni uszkodzenia wątroby.

Objawy policystycznej wątroby

Wielotorbielowa wątroba dzieli się na nieskomplikowane i skomplikowane (krwotok, ropienie, pęknięcie torbieli); izolowane (dotyczy tylko wątroby) i rozpowszechnione (dotyczy nerek, trzustki, jajników itp.). Istnieją wielkości cyst: małe - do 10 mm, średnie - do 30 mm, duże - do 100 mm i gigantyczne - ponad 100-250 mm.

W dziewięciu przypadkach na dziesięć wielotorbielowa choroba wątroby jest przypadkowym odkryciem, wykrytym podczas badania na inną patologię lub pośmiertnie. U pozostałych 10% pacjentów objawy kliniczne wielotorbielowatej wątroby występują po raz pierwszy w wieku dojrzałym (40-50 lat) i są zwykle spowodowane kompresją tkanki wątrobowej i otaczających tkanek przez ogromne torbiele lub występowaniem powikłań.

Obraz kliniczny wielotorbielowatej wątroby obejmuje zwiększenie rozmiaru brzucha, dyskomfort w jamie brzusznej, tępy ból brzucha (więcej w prawym nadbrzuszu) i dolną część pleców, refluks żołądkowo-przełykowy, uczucie szybkiego nasycenia i przepełnienia żołądka, skrócenie oddechu, meteoryt. Palpacja wątroby jest gęsta, jej krawędzie i powierzchnia są grudkowate. Ponieważ torbiele w wątrobie wielotorbielowatej są częściej umiejscowione powierzchownie, czasami mogą być odczuwane nawet przez przednią ścianę brzucha.

Wielotorbielowa wątroba może być powikłana krwawieniem wewnątrz torbieli, pęknięciem torbieli (objawiającym się ostrą kliniką brzucha; prawdopodobieństwo pęknięcia jest wysokie przy średnicy jamy ponad 80 mm) lub infekcją, kompresją dużych naczyń (niedrożność żyły wrotnej przez torbiel może prowadzić do powstania żylaków przełyku) klinicznie objawia się wodobrzuszem, żółtaczką obturacyjną). Niezwykle rzadko całkowita policystyczna wątroba może prowadzić do skrajnego wyczerpania pacjenta i śmierci.

Podczas ciąży i leczenia żeńskich hormonów płciowych przyspiesza się postęp wielotorbielowatej wątroby, ponieważ estrogeny prowadzą do zwiększonej proliferacji nabłonka torbieli i hiperprodukcji śluzu w jamie torbieli.

Diagnoza wielotorbielowej wątroby

Konsultacja z gastroenterologiem umożliwia określenie kryteriów diagnozowania wielotorbielowatości wątroby: u pacjentów poniżej czterdziestego roku życia z obecnością tej choroby w wywiadzie rodzinnym rozpoznanie wielotorbielowatości wątroby ustala się, gdy jedna cysta zostaje wykryta po czterdziestu latach - jeśli występują trzy torbiele. Jeśli w wywiadzie rodzinnym nie ma wskazań do wystąpienia policystycznej choroby wątroby, diagnoza ta jest weryfikowana, jeśli w wątrobie występuje co najmniej 20 zmian torbielowatych.

Najbardziej pouczające metody diagnozowania wielotorbielowatości wątroby to nowoczesne metody obrazowania: ultrasonografia wątroby i pęcherzyka żółciowego, rezonans magnetyczny (MRI wątroby) i tomografia komputerowa dróg żółciowych. Te wysoce precyzyjne badania umożliwiają identyfikację nawet najmniejszych ubytków w miąższu wątroby i określenie taktyki leczenia. W badaniu, wiele ubytków znajduje się zwykle w tkankach wątroby, czasami wątroba przypomina plaster miodu w części. W analizach biochemicznych (próbki wątroby) można zaobserwować wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej i GGTP, a poziom bilirubiny nie zmienia się.

Diagnostyka różnicowa wątroby wielotorbielowej jest wykonywana za pomocą prostych pasożytniczych cyst, echinokokozy, choroby Caroli (torbieli dróg żółciowych) i guzów wątroby.

Leczenie policystycznej wątroby

Hospitalizacja pacjentów z policystyczną wątrobą jest wymagana tylko do badania lub leczenia chirurgicznego. W początkowej fazie choroby konieczne jest zniesienie hormonów opartych na estrogenie - uważa się, że hormony te prowadzą do wzrostu wielkości i liczby cyst. Do tej pory prowadzone są badania nad wpływem syntetycznych analogów somatostatyny na stan wątroby w przebiegu choroby policystycznej - według najnowszych badań podawanie oktreotydu jest najskuteczniejszym i najbezpieczniejszym sposobem na zatrzymanie postępu wielotorbielowatości wątroby.

Wraz z rozwojem wyżej wymienionych powikłań, a także z szybkim postępem choroby, może być wymagane leczenie chirurgiczne - przezskórne drenaż torbieli wątroby, fenestracja, wycięcie torbieli wątroby. W niektórych klinikach wprowadzanie alkoholu do jamy torbielowej (hartowanie) jest szeroko stosowane, ale liczne badania wykazują większe bezpieczeństwo i porównywalną skuteczność konwencjonalnej punkcji torbieli (w celu zmniejszenia ich wielkości) w przygotowaniu do operacji. W niektórych sytuacjach może być konieczna resekcja wątroby (częściowa hepatektomia, brzeżna resekcja wątroby, segmentalna resekcja wątroby, lobektomia, hemihepatektomia), a nawet przeszczep wątroby (w zespole bólu trudnego do opanowania, anoreksji, nadciśnieniu wrotnym).

Wskazania do minimalnie inwazyjnych zabiegów chirurgicznych są podzielone na bezwzględne (pęknięcie i zakażenie torbieli, krwotok w jego jamie), warunkowo bezwzględne (lokalizacja torbieli w okolicy bramy wątroby, niedrożność przewodu żółciowego przez torbiel, średnica formacji powyżej 10 cm, ból nieuleczalny, wyraźne wychudzenie) i względny (małe rozmiary torbieli, uszkodzenie więcej niż trzech segmentów wątroby, nawrót torbieli po nakłuciu).

W przypadku wielotorbielowatej wątroby zaleca się przestrzeganie określonej diety. Wyklucz produkty, które wywołują wzrost cyst - herbata i kawa, soja, olej lniany, czekolada, olej rybny, alkohol, drożdże. Zaleca się włączenie do diety dużych ilości owoców i warzyw, picie wystarczającej ilości wody.

Leczeniem objawowym wielotorbielowatej wątroby jest powołanie leków, które zmniejszają nudności i stymulują ruchliwość jelit (metoklopramid); ulga w bólu; zastosowanie węgla aktywnego i środki eliminujące wzdęcia; w razie potrzeby użyj kompleksów witaminowych.

Rokowanie i profilaktyka policystycznej wątroby

Rokowanie w policystycznej wątrobie jest zwykle korzystne. Śmiertelność w tej chorobie w ogromnej większości przypadków z powodu chorób współistniejących (wielotorbielowatość nerek). Na przykład w Stanach Zjednoczonych przez okres 8 lat ogółem zgłoszono 135 przypadków policystycznej wątroby jako główną przyczynę śmierci.

Biorąc pod uwagę dziedziczny charakter policystozy wątroby, nie istnieją środki zapobiegające tej chorobie. Spowolnienie postępu choroby może wyznaczyć analogi somatostatyny. Pacjenci z policystyczną wątrobą powinni unikać substancji do czyszczenia na sucho; chemia gospodarcza zawierająca amoniak, wybielacz; powinien ograniczyć stosowanie alkoholu i produktów drożdżowych, słodyczy.