Klasyfikacja marskości wątroby według Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Klasyfikacja marskości wątroby według Child-Pugh lub Child-Turkot-Pugh (ur. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, czasami Child-Paquet) jest stosowana do oceny nasilenia marskości wątroby. W różnych źródłach występują niewielkie różnice w granicach parametrów, prawdopodobieństwo przeżycia itp.

Nasilenie marskości wątroby ocenia się za pomocą systemu punktów, które są obliczane na podstawie 5 lub 6 parametrów. W sumie są trzy klasy: A, B i C:

klasa A (dziecko A) - 5–6 punktów
Klasa B (dziecko B) - 7–9 punktów
Klasa C (dziecko C) - 10–15 punktów

Punkty są ustawiane w zależności od wartości każdego z parametrów od 1 do 3, a następnie dodawane.

Klasyfikacja marskości wątroby przez Child Pugh

W celu prawidłowej oceny stanu pacjenta i ustanowienia dalszej jakości życia lekarze z całego świata opracowują metody diagnozowania ciężkości choroby na podstawie objawów klinicznych, danych laboratoryjnych i instrumentalnych. Jedną z tych metod oceny jest klasyfikacja marskości wątroby przez dziecko pugh, przewyższając resztę w swojej prostocie i złożoności podejścia.

Ogólna charakterystyka klasyfikacji Child Pugh

System oceny przeżycia pacjenta i nasilenia choroby dzieli się na 3 główne klasy, które ustala się na podstawie systemu punktów ustalonego podczas uzyskiwania obiektywnych danych podczas monitorowania pacjenta.

Klasa A Child Pugh odzwierciedla najlżejszy stopień, w jakim właściwości adaptacyjne organizmu są nadal zdolne do pracy w warunkach kompensacji. Zakres 5-6 punktów odpowiada tej kategorii.
Klasa B dla Child Pugh charakteryzuje się subkompensacją procesów patologicznych. Przy obliczaniu punktów zakres 7-9 punktów będzie odpowiadał tej klasie.
Klasa C Child Pugh występuje, gdy zdekompensowane procesy patologiczne, najbardziej niekorzystna kategoria dla przeżycia pacjentów. Klasa C charakteryzuje się zakresem 10-15 punktów.

Parametry wymagane do oceny Child Pugh

Marskość wątroby powoduje nieprawidłowości we wszystkich układach ciała i trudno jest ocenić przeżycie lub ciężkość stanu bez systemu punktacji, ponieważ obraz kliniczny choroby u różnych pacjentów może się znacznie różnić. Klasyfikacja marskości Child Pugh pozwala wybrać każdy parametr oddzielnie od zestawu danych i racjonalnie go ocenić.

Bilirubinę całkowitą określa się za pomocą biochemicznego badania krwi. Marskość wątroby charakteryzuje się wzrostem bilirubiny bezpośredniej i pośredniej. Z powodu porażenia miąższu wątroby, cykl koniugacji (wiązania) toksycznego pośredniego z bezpośrednim nietoksycznym bilirubiną zostaje przerwany. Klinicznie, wzrost tego parametru objawia się żółtaczką.
Albumina - białko syntetyzowane w wątrobie, jest również określane przez biochemiczne badanie krwi. Naruszenie funkcji tworzenia albuminy prowadzi do jej spadku, wzrasta także udział bilirubiny bezpośredniej.
Wodobrzusze określa się obiektywnym badaniem pacjenta lub ultradźwiękami jamy brzusznej. Obrzęk brzucha jest konsekwencją wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej i spadku ciśnienia onkotycznego, które występuje, gdy zaburzona jest synteza albuminy i innych białek, która utrzymuje osocze krwi i zapobiega wydostaniu się z łożyska naczyniowego do jamy brzusznej. Wygląda jak ogromny brzuch z żylakami na przedniej ścianie brzucha.
Encefalopatia wątrobowa objawia się ciężkimi zaburzeniami neuropsychiatrycznymi. Występuje z powodu niezdolności wątroby do neutralizacji toksycznych produktów, które pojawiają się w procesie metabolizmu. Jednym z tych produktów jest amoniak, który pozostaje po rozpadzie białek. Toksyny, które nie przeszły detoksykacji w wątrobie, swobodnie wchodzą do mózgu i zakłócają metabolizm w tkance nerwowej, stopniowo doprowadzając pacjenta do śpiączki wątrobowej.
Wskaźnik protrombiny (PTI),% czasu protrombinowego (PTV), międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) to parametry układu krzepnięcia krwi, określone za pomocą koagulogramu. Jedną z najważniejszych funkcji wątroby jest synteza białek niezbędnych do prawidłowego funkcjonowania układu krzepnięcia krwi, zmiany tych parametrów często prowadzą pacjentów do masywnego krwawienia, zwłaszcza z żył przełyku i odbytnicy.

Tabela do obliczania punktów

Przy obliczaniu całkowitej liczby punktów, na podstawie powyższych parametrów, lekarze korzystają z poniższej tabeli.

Klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh

Marskość Child-Pugh jest używana przez lekarzy na całym świecie w celu określenia ciężkości choroby.

Od tego zależy szanse na wyzdrowienie, wybór taktyki leczenia i możliwe powikłania.

Powód

Alkohol może zniszczyć strukturę komórek wątroby. Prowadzi to do ognisk martwicy. Przy długotrwałym narażeniu na wysokie dawki alkoholu rozwija się marskość wątroby.

Nasilenie uszkodzenia wątroby zależy od rodzaju alkoholu:

destylat - otrzymywany przez destylację materiałów roślinnych (bimber, brandy, whisky itp.);
rektyfikacja jest tworzona przez wielokrotne parowanie cieczy z dalszym chłodzeniem wewnątrz specjalistycznych kolumn.

Napoje alkoholowe z pierwszej grupy powodują mniejsze szkody, ponieważ do ich przygotowania wykorzystuje się naturalne surowce. Najbardziej znanym rektyfikowanym jest wódka. Kiedy jest wykonany z wysokiej jakości alkoholu, jest bezpieczny w małych dawkach (do 50 g dziennie).

Jeśli surowce do wódki nie są wystarczająco oczyszczone z olejów fuzlowych, napój ten ma silne działanie zatruwające organizm.

Zmiany w wątrobie w marskości wątroby

Alkohol, patologie metaboliczne, działanie wirusów i inne czynniki etiologiczne powodują śmierć komórek wątroby.

Gdy nekroza osiąga duży rozmiar, płatek zapada się z powodu ciśnienia wewnątrz narządu. To uniemożliwia przywrócenie wątroby i wzrost nowych hepatocytów. W miejsce martwych komórek powstaje tkanka łączna. Nie wykonuje niezbędnych funkcji, ale szybko się rozwija.

Tkanka łączna pokrywa się z naczyniami wątroby, dzięki czemu dopływ krwi do narządu jest zakłócony. Szybkość przepływu krwi w żyle wrotnej jest znacznie zmniejszona, a ciśnienie wewnątrz wzrasta. W tym czasie miąższ wątroby rośnie w pasmach tkanki łącznej, która dzieli narząd na pseudo-segmenty.

Z tego powodu naczynia są połączone z anastomozami, tak że krew przestaje płynąć do hepatocytów.

W ten sposób zamyka się błędne koło, tworząc nowe ogniska martwicy. Odzyskiwanie wątroby w tej chorobie staje się niemożliwe.

Klasyfikacja marskości wątroby

Aby ocenić nasilenie choroby przyjęto skalę Child-Pugh. Stan pacjenta jest określany przez system punktowy, dla którego opracowywane są pewne parametry. Istnieją 3 rodzaje marskości wątroby:

klasa A - od 5 do 6 punktów;
klasa B - od 7 do 9 punktów;
klasa C - od 10 do 15 punktów.

Liczba punktów jest obliczana w zależności od wagi wskaźnika od 1 do 3. Na końcu jest całkowita kwota, biorąc pod uwagę wszystkie kryteria.

Klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh

Klasyfikacja Child-Pugh to metoda oceny stanu osoby z marskością wątroby. Na podstawie danych z tej klasyfikacji lekarz prowadzący wyciąga wnioski na temat potrzeby leczenia chirurgicznego, a także ocenia wskaźnik przeżycia pacjenta, długość jego życia po diagnozie.

Ocena obejmuje zróżnicowanie stopnia uszkodzenia pacjenta na trzy klasy - od najlżejszych, z dość optymistycznymi prognozami, do najbardziej niebezpiecznych, kiedy wątroba ludzka jest w znacznym stopniu dotknięta tkanką włóknistą i praktycznie nie może w pełni funkcjonować.

Co to jest metoda Child-Pugh

Klasyfikacja została po raz pierwszy zaproponowana w 1964 r. Przez dwóch amerykańskich naukowców jako skuteczniejsza alternatywa dla metod APACHE II i APACHE III. Napój dla dzieci pozwala ocenić stan pacjenta już w pierwszym dniu obserwacji.

Ocena odbywa się na agregacie niektórych parametrów. Po zbadaniu ich skuteczności lekarz może przypisać stopień rozwoju choroby jednemu z trzech klas. Korelacja każdego określonego wskaźnika z określoną klasą następuje przez przypisanie mu określonej liczby punktów.

Klasa Child A odpowiada odpowiednio kompensacyjnemu etapowi marskości, klasy Child B i Child C - subkompensacyjne i dekompensacyjne.

Każda klasa ma swój własny zakres ocen. Po obliczeniu łącznego wyniku wszystkich wskaźników każda konkretna sytuacja choroby wątroby ma swoją własną klasę.

Jakie są kryteria oceny marskości wątroby przez Child-Pugh

Pacjent ze zdiagnozowaną marskością wątroby jest zobowiązany do przeprowadzenia biochemicznego badania krwi w celu określenia jego klasy. Lekarz prowadzący jest zainteresowany takimi wskaźnikami jak bilirubina całkowita w osoczu, wskaźnik protrombiny (czas protrombinowy lub międzynarodowy stosunek znormalizowany) i albumina osocza krwi.

Określono również obecność wodobrzusza i encefalopatii wątrobowej oraz ich stopień nasilenia. Jeśli u pacjenta występuje zakaźne zapalenie wątroby, pogarsza to jego sytuację.

Każdemu z kryteriów użytych w procesie oceny przypisuje się wynik od 1 do 3. Jednostka wskazuje odpowiednio najłatwiejszy stopień obrażeń, trzy - najbardziej dotkliwe. Suma punktów pozwala przypisać chorobę do określonej klasy:

5-6 punktów: klasa A;
7-9 punktów: klasa B;
10-15 punktów: klasa C.

Bilirubina wątrobowa

Bilirubina jest pigmentem wątrobowym. Powstaje w procesie rozkładu czerwonych krwinek i mogą istnieć dwa typy:

Te ostatnie muszą być wydalane naturalnie poprzez przejście z wątroby do jelit i nerek. W przypadkach, gdy wątroba nie radzi sobie z tym zadaniem, bilirubina zaczyna gromadzić się we krwi. Tak zwana stagnacja bilirubiny działa na organizm jak zatrucie toksyczne. Zwykle wskaźnik bilirubiny we krwi nie przekracza wskaźnika 20,5 mikrona mol na litr, chociaż, jak do tej pory, lekarze wskazują w wynikach testu znak 21 mikronów mol.

U pacjentów z rozpoznaną alkoholową marskością wątroby wyniki dla tego wskaźnika są przypisywane w następujący sposób:

od 2 do 34 mikronów mol / litr - 1 punkt;
34-50 mikronów mol / litr - 2 punkty;
więcej niż 50 mikronów mol / litr - 3 punkty.

Szybkość krzepnięcia krwi

Wskaźnik protrombiny (PTI, PTV lub MNO) jest kolejnym kryterium oceny. W normalnym stanie wątroba wytwarza białko protrombiny, które odpowiada za stopień krzepnięcia krwi. Od tego wskaźnika zależy, jak szybko osoba może zatrzymać krwawienie i jak prawdopodobne jest ogólne wystąpienie krwawienia. Wytwarzanie wystarczającej ilości białka jest niemożliwe bez syntetyzowania witaminy K, która również niesie wątrobę. Jeśli organizm nie jest w stanie syntetyzować witaminy, proces produkcji protrombiny jest zaburzony. To z kolei niekorzystnie wpływa na szybkość krzepnięcia krwi. Wskaźnik protrombiny oblicza się jako stosunek czasu tworzenia się skrzepu krwi u osoby zdrowej do tej u pacjenta z marskością wątroby. Określenie wielkości następuje metodą Quick. Norma u dorosłego - od 72 do 140%, podczas gdy tempo pogrubienia cieczy krwi wynosi około 11-15 sekund.

Według Child-Pet PTI szacuje się, że:

nie mniej niż 60% - 1 punkt;
40-60% - 2 punkty;
mniej niż 40% - 3 punkty.

Czas protrombinowy (PTV) dla Child-Pugh jest brany pod uwagę przez przypisanie punktów:

mniej niż 1,7 - 1 punkt;
1,7-2,2 - 2 punkty;
więcej niż 2,2 - 3 punkty.

W tym przypadku punkty są brane pod uwagę na jednym z tych wskaźników - lub PTV lub PTI.

Struktura białka - albumina

Albumina to kolejne specyficzne białko wytwarzane przez wątrobę. Ten pierwiastek krwi jest odpowiedzialny za transport bilirubiny i blokuje proces obrzęku. Normalna szybkość tego białka u dorosłego wynosi od 35 do 50 gramów na litr.

System Child-Pugh szacuje jego ilość w następujący sposób:

ponad 35 g / litr - 1 punkt;
od 28 do 35 g / litr - 2 punkty;
wartość poniżej 28 g / litr - 3 punkty.

Zmniejszenie wartości do mniej niż 27 jednostek jest niebezpieczne dla pacjenta z możliwością obrzęku płuc.

Wodobrzusze jamy brzusznej

Wodobrzusze jest jednym z najniebezpieczniejszych powikłań marskości wątroby, gdy płyn zaczyna gromadzić się w jamie brzusznej, co powoduje znaczny wzrost objętości brzucha. Występuje zastój krwi i wzrost ciśnienia w naczyniach krwionośnych. Nasilenie wodobrzusza ocenia się na podstawie ilości płynu i jego namacalnej gęstości. To kryterium nie jest oceniane w liczbowym ekwiwalencie:

jeśli pacjent nie ma patologii, punktuje 1 punkt;
jeśli wodobrzusze jest łagodne i zwykle poddaje się leczeniu, do całkowitej ilości dodaje się 2 punkty;
jeśli wgłębienie z płynem jest trudne w dotyku i praktycznie nie reaguje na bieżące działania terapeutyczne, bierze się pod uwagę 3 punkty.

Encefalopatia wątrobowa

Ta zmiana jest możliwym powikłaniem marskości alkoholowej. W rzeczywistości jest to proces zatrucia organizmu, gdy słabo funkcjonująca wątroba nie może w pełni usunąć amoniaku i pochodnych tej toksycznej substancji z organizmu. Stan ten często zapada w śpiączkę, po czym pacjent nie odzyskuje przytomności.

W przypadku braku encefalopatii wątrobowej do całkowitego wyniku dodaje się 1 punkt. Jeśli pacjent ma senność w ciągu dnia i bezsenność w nocy, a drzemka może stać się letargiczna, stan ten jest „wart” 2 punkty. W takim przypadku leczenie może być skuteczne.

Gdy pacjent zaczyna tracić zdolność do koordynacji przestrzennej, a atakują go drgawki i napady padaczkowe, dodaje się 3 punkty. Warunek ten można skorygować jedynie poprzez przeszczep narządu.

Interpretacja wyników klasyfikacji Child-Pugh

Najbardziej korzystna dla pacjenta jest marskość wątroby klasy A w skali Childa-Pugha. W tym przypadku można oczekiwać, że pacjent będzie żył od 7 do 25 lat, pod warunkiem ciągłego przestrzegania wymagań lekarza i ciągłego leczenia. Ponadto pacjent może zostać poddany przeszczepowi wątroby, ale nie jest to wymóg leczenia. Wskaźnik przeżycia po zabiegu wynosi około 90%.

Marskość wątroby klasy B oznacza, że stan chorego narządu jest nieco gorszy. Osoba z taką patologią jest określana jako liczba od 5 do 10 lat życia po diagnozie. Ta patologia jest wskazaniem do wyznaczenia przeszczepu narządu. Jednocześnie około 30% pacjentów nie będzie w stanie żyć długo po operacji.

Klasa Dziecko C jest najbardziej niebezpieczna i trudna dla pacjenta. Nie więcej niż 40% tych pacjentów może żyć 2,5-3 lata, a większość z nich przeżyje nieco ponad rok lub dwa. Przy takim stopniu uszkodzenia przeszczep wątroby jest obowiązkowym wymogiem leczenia, ale po operacji brzusznej przeżywa tylko 18–19% pacjentów.

Marskość wątroby często łączy się z innymi poważnymi chorobami - rakiem wątroby, wirusowym zapaleniem wątroby, wirusem cytomegalii, HIV. Wybierając taktykę leczenia, lekarz bierze pod uwagę obecność tych dolegliwości u pacjenta. Wszystkie terapie terapeutyczne odbywają się w sposób złożony: przepisywane są preparaty multiwitaminowe, hepatoprotektory, terapia immunomodulująca i przeciwwirusowa, specyficzne leki do utrzymania wątroby, spowalnianie wzrostu tkanki włóknistej i normalizowanie ciśnienia krwi. W przypadkach, w których rozpoznaje się marskość wątroby klasy C, zasadniczo wszelkie środki inne niż przeszczepianie narządów są nieskuteczne. Chociaż przeszczep nie gwarantuje, że pacjent może przeżyć.

Klasyfikacja marskości wątroby Childa-Pugha jest uważana za stosunkowo obiektywną i bardziej skuteczną niż inne skale opracowane wcześniej. Lekarz zaleca osobie poszkodowanej przeprowadzenie badań i badań. Porównuje uzyskane dane na temat poziomów bilirubiny, albuminy, PTV i PTI, a także obecności wodobrzusza i encefalopatii ze skalą oceny liczby pierwiastków we krwi, czasu krzepnięcia i stopnia powikłań. Każdy stan jest oceniany za pomocą punktów, które podsumowano na końcu, dając lekarzowi prowadzącemu szansę oszacowania zaniedbania choroby, skuteczności zabiegu i prawdopodobieństwa, że pacjent będzie żył po operacji.

Klasyfikacja Child-Puy

Każdy wskaźnik jest oceniany (odpowiednio 1, 2 lub 3 punkty).

Interpretacja jest przeprowadzana zgodnie z następującymi kryteriami.

klasa A (skompensowana) - 5-6 punktów

klasa B (subkompensowana) - 7-9 punktów

klasa C (zdekompensowana) - 10-15 punktów

Łagodny, łatwy do leczenia

Napięta, słabo uleczalna

Stężenie bilirubiny w surowicy, µmol / l (mg%)

Poziom surowicy albuminy,

Czas (y) protrombinowy lub indeks protrombinowy (%)

Zakłócenie snu, zachowania i nastroju. Zmniejszona uwaga Łatwa ataksja i drżenie. Adynamia.

Wzmocnienie objawów etapu I. Senność. Nieodpowiednie zachowanie. Dezorientacja w czasie. Zawroty głowy, omdlenia. Powolna monotonna mowa, stereotypowe odpowiedzi.

Stupor Przebudza z trudem. Podniecenie (niepokój, monotonne krzyki, krzyki). Niespójna mowa. Wielkie zamieszanie. Wędrujące ruchy gałek ocznych. „Trzaskające drżenie”, drgawki, sztywność mięśni. Zaburzony kontakt z pacjentem z odpowiednią reakcją na ból. Wątrobowy zapach.

Śpiączka - utrata przytomności. Spontaniczne ruchy i reakcje na bolesne bodźce na początku śpiączki mogą się utrzymywać, a następnie zanikać. Rozbieżny zez. Brak reakcji źrenicznych. Odruchy patologiczne (podeszwowe). Skurcze. Wyraźny zapach wątroby.

AKTYWNOŚĆ PROCESU PATOLOGICZNEGO.

A) wskaźniki cytolizy - zwiększenie aktywności aminotransferaz do% razy, bilubina - do 3 razy (ze względu na związaną frakcję);

B) wskaźniki IVS - wzrost gamma globulin do 25%, miano przeciwciał do DNA, ANF - do 2 razy;

C) wskaźniki cholestazy - wzrost fosfatazy alkalicznej i choleglicyny do liczby razy, cholesterol - do 1,5 razy;

D) 1 stopień aktywności histologicznej według biopsji.

A) poziom transaminaz wynosi 5-10 razy, bilirubina jest 3-5 razy wyższa niż normalnie;

B) globuliny gamma w zakresie 25-30%, wzrost anty-DNA, ANF 2-4 razy;

B) SHFT. choleglycine 3-5 razy wyższa niż normalnie, cholesterol 1,5-2 razy;

D) 2 stopień aktywności histologicznej.

A) transaminazy wzrosły ponad 10 razy, bilirubina - ponad 5 razy;

B) globuliny gamma przekraczają 30%, anty-DNA, ANF jest 5 lub więcej razy wyższy niż normalnie;

C) SchPT i choleglycyna są zwiększane ponad 5 razy, cholesterol - ponad 2 razy;

Klasyfikacja ciężkości marskości wątroby

Marskość powoduje, że każdego roku 40 milionów ludzi umiera. Jest to destrukcyjna zmiana w wątrobie w wyniku wirusowych, toksycznych i innych patologii, w których zdrowa tkanka miąższu jest zastępowana przez komórki kolagenu (włókniste), a na jego powierzchni tworzą się guzki dystroficzne. Pomimo wielu nowych schematów terapeutycznych stosowanych w leczeniu takich pacjentów, większość z nich umiera na marskość wątroby w ciągu 2–5 lat, odczuwając silny ból w zaawansowanym stadium.

Klasyfikacja etiologiczna

Ze względu na wiele rodzajów manifestacji i przebieg choroby oraz potrzebę wyznaczenia indywidualnej terapii, kilka klasyfikacji marskości wątroby zostało zatwierdzonych przez Zgromadzenie WHO w 1978 roku. Najważniejszym z nich jest rozkład na podstawie etiologii, ponieważ to on wybiera schemat terapeutyczny. Z powodu uszkodzenia wątroby najczęstszymi postaciami marskości wątroby są:

alkohol (40–50% przypadków) - pokonanie hepatocytów etanolem jest najczęstszą przyczyną marskości wątroby. Tempo wystąpienia patologii zależy od wielu indywidualnych czynników: częstości picia alkoholu, ich jakości, obecności infekcji, czasu trwania upojenia alkoholowego itp. Tak więc, kiedy spożywa się codziennie 200–400 g wódki, marskość występuje w ciągu 10–15 lat, ale jeśli dana osoba jest nosicielem wirusa zapalenie wątroby, zaatakowana wątroba przejawi się w ciągu 5-7 lat;
wirusowe (20–35% przypadków) - marskość wątroby jest konsekwencją przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B, C i D, które na razie leczy się objawowo. Nawet przy długiej remisji nie wyklucza się prawdopodobieństwa uszkodzenia miąższu przez zwłóknienie. Również marskość wątroby może rozwinąć się jako powikłanie w ciężkim przebiegu zapalenia wątroby typu A i E, które obserwuje się u 1–5% pacjentów;
toksyczne (5–10% przypadków) - porażka hepatocytów jest możliwa przy regularnym wystawieniu na działanie różnych trucizn. Główną grupę ryzyka stanowią pracownicy przemysłu chemicznego i metalurgicznego. Zgłaszano również przypadki toksycznego zatrucia wątroby przez zarodniki grzybów i substancje chemiczne stosowane do ochrony roślin przed szkodnikami. Dlatego pracownicy rolni są również narażeni na marskość wątroby. Leki stosowane szczególnie w leczeniu onkologii mogą również hamować czynność wątroby. W tym przypadku dokonuje się diagnozy marskości medycznej;
zastoinowa (sercowa) - ta postać charakteryzuje się martwicą hepatocytów, która jest spowodowana niedotlenieniem i zastojem krwi w naczyniach wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych. Zwykle jest to powikłanie, które rozwija się na tle niewydolności serca lub płuc. W przypadku tego typu marskości często występuje wodobrzusze, prowadzące do krwawienia wewnętrznego przewodu pokarmowego i bakteryjnego zapalenia otrzewnej. W wyniku niewydolności wielonarządowej rokowanie jest słabe;
pierwotne żółciowe (genetyczne) - choroba jest spowodowana upośledzoną immunoregulacją, to znaczy komórki odpornościowe powodują naciekanie nabłonka żółciowego, prowadząc do martwicy hepatocytów. Choroba charakteryzuje się wieloma objawami pozawątrobowymi, w tym miejscowymi zmianami w postaci zapalenia nerek i pęcherzyków płucnych, jak również układowymi chorobami reumatycznymi: toczniem, reumatoidalnym zapaleniem stawów, twardziną skóry itp. Rokowanie jest niekorzystne.

Marskość wątroby może również rozpocząć się na tle innych przyczyn: cukrzycy, hemochromatozy (niezdolności wątroby do wydedukowania żelaza, która powoduje jej gromadzenie się we krwi i działa jak toksyna), galaktozemii itp. Zakrzepica, w szczególności choroba Budd może stać się możliwą przyczyną Chiari, w którym zablokowana jest żyła wątrobowa i konieczne jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny. Jednak takie przypadki są rzadkie.

Warto zauważyć, że według niektórych danych około 5–15% całej marskości wątroby należy do grupy kryptogennej, to znaczy rozwija się z nieznanego powodu. Bardziej szczegółowe i pogłębione badanie pacjentów „idiopatycznych” pokazuje, że 60% z nich ma uszkodzenie wątroby spowodowane zaburzeniami genetycznymi układu hormonalnego. W miarę poprawy metod diagnostycznych marskość kryptogenna staje się coraz rzadsza, ale niektóre przypadki kliniczne pozostawiają wiele niewyjaśnionych problemów.

Klasyfikacja morfologiczna

Klasyfikacja choroby poprzez zmiany strukturalne w dotkniętej chorobą wątrobie jest możliwa po obrazowaniu diagnostycznym narządu. Obrazowanie ultradźwiękowe zapewnia jedynie ogólny obraz wielkości, gęstości i makrodefektów narządu, a dane CT lub MRI mogą dostarczyć pełniejszych informacji. Jeśli pacjent ma metalowe szpilki w swoim ciele, nie powinien być poddawany badaniu MRI, a tomografia komputerowa jest przeciwwskazana u dzieci, kobiet w ciąży i osób, które niedawno wykonały tomografię komputerową lub zdjęcie rentgenowskie z powodu niebezpiecznego promieniowania. Wybór konkretnej metody diagnostycznej jest ustalany indywidualnie. Jeśli żadne narzędzie nie jest odpowiednie, nakłucie wykonuje się pod kontrolą USG.

Morfologiczna klasyfikacja marskości wątroby ma trzy typy z ich podgatunkami:

Klasyfikacja ciężkości marskości wątroby według Child-Pugh

Marskość Child-Pugh jest stosowana do oceny nasilenia marskości wątroby u pacjenta.
Ponadto na podstawie klasyfikacji dokonuje się oceny współczynnika przeżycia pacjenta z marskością wątroby i określa się procent śmiertelności po zabiegu. Ponadto ocenia się stopień zapotrzebowania na przeszczep wątroby.

Zastosowanie tego systemu polega na podziale na klasy, z których 3 i, w zależności od kilku parametrów, determinują nasilenie marskości, a tym samym czas trwania życia ludzkiego. Istnieje ocena stopnia kompensacji choroby.

klasa A (dziecko A) - wyrównana marskość wątroby;
klasa B (dziecko B) - rekompensowane;
klasa C (Dziecko C) - zdekompensowana.

Każda klasa ma swój własny zakres punktów, który jest obliczany na podstawie sumy punktów kilku parametrów. Jeśli suma punktów wszystkich parametrów mieści się w zakresie 5-6, to ciężkość marskości wątroby jest klasą A. Zakres 7-9 jest przypisany do klasy B, a druga klasa C Child-Pu ma najwyższą wartość w zakresie 10-15.

Oczywiście pierwszy ma minimalny stopień dotkliwości i maksymalną długość życia, która różni się w regionie od 15 do 20 lat. Klasa B w skali Child-Pugh jest druga w długowieczności pacjenta i może trwać do 10 lat. W przypadku rozpoznania klasy C oczekiwana długość życia pacjenta wynosi tylko 1-3 lata.

Procent śmiertelności pooperacyjnej jest również najwyższy dla klasy C - około 82%, B - 30%, A - 10%.

Potrzeba przeszczepienia wątroby: wysoka, z nasileniem marskości klasy C; umiarkowany - B; niski - A.

Zapalenie wątroby u lekarza

leczenie wątroby

Marskość wątroby pije herbatę

Marskość wątroby jest proliferacją tkanki łącznej w organizmie z powodu długotrwałego zapalenia. Nie ma jednego podejścia do klasyfikacji tej patologii, ponieważ nie ma zgody co do tego, który z istniejących jest najbardziej skuteczny w diagnostyce i leczeniu marskości.

Ta klasyfikacja marskości jest stosowana do oceny ciężkości choroby u pacjenta.

Na tej podstawie dokonuje się oceny współczynnika przeżycia pacjenta z tą patologią i określa procent śmiertelności po zabiegu. Określa się, jak konieczny jest przeszczep wątroby.

Choroba dzieli się na trzy klasy. Parametry, które te klasy definiują, wskazują na ciężkość marskości, a także jaka będzie długość życia chorego, który ma marskość wątroby. W przypadku Child-Pugh stopień kompensacji choroby określa się w następujący sposób:

Klasa A obejmuje wyrównaną marskość wątroby.
B - rekompensowane.
C - zdekompensowana marskość wątroby.

Każdej klasie Child-Puy przypisywane są pewne punkty, które są obliczane na podstawie sumy kilku parametrów. Tak więc klasa A należy do zakresu od 5 do 6 punktów, odpowiednio B, od 7 do 9 punktów. I ostatnia klasa - najwyższa wartość od 10 do 15 punktów.

Minimalny stopień nasilenia marskości wątroby należy do A. W tym przypadku oczekiwana długość życia pacjenta wynosi maksymalnie - od 15 do 20 lat. W drugim jest to około 10 lat. Klasa C oznacza najkrótszą oczekiwaną długość życia pacjenta z marskością wątroby - tylko jeden, maksymalnie trzy lata.

Po interwencji chirurgicznej najwyższy odsetek śmiertelności należy do klasy C - to 80%; 30% - odpowiednio, B, ale A - tylko 10%.

Zapotrzebowanie na przeszczep wątroby o różnym stopniu ciężkości określa się następująco:

Jakie parametry wpływają na rozkład klas? Przede wszystkim obecność:

Jak również encefalopatia wątrobowa, PTI, PTV i INR.

System Child-Pugh nie może być traktowany jako odniesienie, ponieważ nie wszystkie parametry stanu pacjenta są brane pod uwagę w ocenie. Ostre pogorszenie choroby, jak również jej powikłanie, zmienia obraz i ta klasyfikacja nie jest już stosowana.

Oprócz opisanego systemu, w przypadku marskości wątroby uwzględnia się również objawy morfologiczne i etiologiczne.

Istnieje około dwudziestu postaci marskości wątroby. W zależności od tego, czy przyczyna jest znana, choroba jest podzielona na trzy grupy:

Marskość wątroby o ustalonej (znanej) etiologii.
Patologia, w której etiologia jest kontrowersyjna (czasami mówią „z możliwą etiologią”).
Marskość wątroby z niejasną (nieznaną) etiologią.

O znanych, ustalonych przyczynach występowania patologii przemawiają następujące przypadki:

Z alkoholową marskością wątroby, która występuje przy długotrwałym stosowaniu napojów alkoholowych (40-60 gramów etanolu) przez 15 lat i więcej.
Wirusowe, które występuje w połowie przypadków z powodu przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu B, C i G.
Lecznicze lub lecznicze, które objawiają się stosowaniem leków tego samego typu przez długi czas.
Pierwotna i wtórna żółciowa marskość wątroby, w której dochodzi do śmierci tkanki wątroby i grubej blizny powstaje w celu jej zastąpienia.
Wrodzona lub dziedziczna marskość wątroby.
Stagnacja - różni się od innych wymienionych form i rozwija się wystarczająco długo, gdy dopływ krwi do wątroby zostaje zakłócony. Obserwowane u pacjentów z ogólnymi zaburzeniami krążenia.
W przypadku choroby i zespołu Budd-Chiari - choroba związana z upośledzonym wypływem krwi z wątroby (z zakrzepicą żył wątrobowych).
Marskość wątroby wymienna, występująca w ciężkiej cukrzycy, otyłości, gdy łączy się zespolenie omijające jelita cienkiego.

Możliwa i niejasna, nieznana etiologia objawia się w obecności:

choroby zakaźne;
choroby pasożytnicze;
patologie autoimmunologiczne;
niedożywienie

Nieznane czynniki etiologiczne to najczęściej kryptogenne formy marskości. W pierwotnej marskości żółciowej i indyjskiej marskości dzieci również mówią o niejasnej etiologii.

Klasyfikacja morfologiczna uszkodzenia wątroby jest pierwszą zaproponowaną i zatwierdzoną na podstawie danych z biopsji (kawałek narządu pobrany in vivo). Istnieją 4 formy patologii:

mała marskość wątroby, charakteryzująca się małymi guzkami w narządzie, którego średnica wynosi 1-3 mm;
marskość dużych węzłów - średnica guzków w wątrobie wynosi 3 mm lub więcej;
formy niepełnej marskości wątroby, w których przeważają przegrody wątrobowe;
mieszane, charakteryzujące się połączeniem wszystkich powyższych znaków.

Marskość wątroby klasy Child-Pugh pozwala nie tylko postawić diagnozę, przewidzieć przeżycie pacjenta, ale także wybrać odpowiednie leczenie i leczenie podtrzymujące.

Tak więc wyrównane uszkodzenie wątroby (dla klasy A) obejmuje podstawową terapię mającą na celu wyeliminowanie podstawowej przyczyny choroby. Ponadto konieczne jest wybranie leków wspomagających. Ich zadaniem jest wyeliminowanie niestrawności. Środki enzymatyczne, takie jak „Pancreatin”, „Creon”, „Mezim” mają ogromne znaczenie. Standardowe dawki, przyjmowane trzy razy dziennie, głównie przed posiłkami. Wyznaczane przez kursy, średnio na 2-3 tygodnie, które są powtarzane z określoną częstotliwością.

W przypadku niedowartościowanej marskości wątroby (w przypadku klasy B marskości wątroby typu Child-Pugh) wymagane jest wyznaczenie wzmocnionej terapii podtrzymującej. W tym celu stosuje się dietę niskosolną (nie więcej niż 2 g soli dziennie), dodatkowo białko jest ograniczone. Spośród leków przepisanych „Furosemid” i „Spironolakton”. Przyjmowanie leków moczopędnych hamuje rozwój nadciśnienia wrotnego i zmniejsza wodobrzusze. Funkcję przewodu pokarmowego można poprawić przez „Laktulozę” o 50-70 ml dziennie, ale spożycie powinno być stałe.

W przypadku zdekompensowanego uszkodzenia wątroby (w klasie C w skali Child-Pugh) przejawia się stan zagrażający życiu pacjenta. Wymagana jest natychmiastowa intensywna opieka. Paracenteza zapewnia usunięcie płynu z otrzewnej, albuminę i krystaloidy wstrzykuje się dożylnie, uzupełniając krążącą objętość krwi i białko w organizmie. Aktywnie stosowane są diuretyki: ten sam „spironolakton” i „furosemid”. Przypisz dietę niskosolną. Zrównoważone żywienie pozajelitowe wiąże się z encefalopatią wątrobową i innymi poważnymi schorzeniami.

Zapobieganie tej patologii opiera się również na klasyfikacji marskości wątroby wg Childa-Pugha.

Z wyrównanym przebiegiem choroby cele profilaktyczne nie są wymagane. W klasach B i C u pacjentów może rozwinąć się niedokrwistość, dlatego często przepisywana jest erytropoetyna. Ponadto często przepisywane są beta-blokery (takie jak „Metoprolol”, „Anaprilina”), które mogą zapobiec pęknięciu żył przełyku.

Informacje zawarte w części dotyczącej leków, metod diagnozowania i leczenia są przeznaczone dla pracowników służby zdrowia i nie stanowią instrukcji użycia.

Nasilenie marskości wątroby ocenia się za pomocą systemu punktów, które są obliczane na podstawie 5 lub 6 parametrów. W sumie są trzy klasy: A, B i C:

klasa A (dziecko A) - 5–6 punktów
Klasa B (dziecko B) - 7–9 punktów
Klasa C (dziecko C) - 10–15 punktów

Punkty są ustawiane w zależności od wartości każdego z parametrów od 1 do 3, a następnie dodawane.

System ten ma charakter orientacyjny i nie uwzględnia wielu innych parametrów stanu pacjenta, na przykład żylaków przełyku itp.

Klasyfikacja marskości wątroby

Istnieje wiele nieporozumień dotyczących definicji i klasyfikacji marskości wątroby, głównie z powodu chęci włączenia do definicji różnych słabo zbadanych aspektów patogenezy tej choroby wątroby.

Jednym ze skrajnych poglądów była propozycja porzucenia terminu „marskość wątroby”, ponieważ oznaczają one formę przewlekłego zapalenia wątroby, dla którego nie ma specjalnej nazwy dla innych narządów. Jednak termin marskość wątroby przeszedł próbę czasu.

Klasyfikacja morfologiczna marskości

Zaproponowane przez World Hepatology Association (Acapulco, 1974) i WHO (1978).

mała wiązana lub marskość wątroby melkonodulyarny (średnica węzłów od 1 do 3 mm)
duża marskość wątroby węzłowa lub makronodularna (średnica węzła większa niż 3 mm)
niekompletna przegrodowa marskość wątroby
mieszane (z którymi istnieją różne rozmiary węzłów)

Etiologiczna klasyfikacja marskości wątroby

Wyróżnia się następujące formy marskości wątroby:

wirusowy
alkoholik
leczniczy
wtórna marskość żółciowa
wrodzona marskość wątroby z następującymi chorobami:
zwyrodnienie wątrobowo-rdzeniowe
hemochromatoza
Niedobór α1 - antytrypsyny
tyrozynoza
galaktozemia
glikogenoza
marskość zastoinowa (niewydolność krążenia)
choroba i zespół Budd-Chiari
wymiana - pokarmowa, pod następującymi warunkami:
nakładanie się zespolenia jelita cienkiego
otyłość
ciężka cukrzyca
marskość wątroby o nieznanej etiologii
kryptogenny
pierwotna marskość żółciowa
Indyjskie dzieci

Klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh

Funkcję komórek wątroby w marskości wątroby ocenia się według Childa-Pugha.

Klasa marskości jest ustalana w zależności od ilości punktów dla wszystkich parametrów. Suma punktów 5-6 odpowiada klasie A, z sumą 7-9 - klasa B, a przy całkowitej ilości 10-15 punktów ustawia się klasę C.

Rozpoznanie marskości wątroby jest ważne, ponieważ wiąże się z poważnymi czynnikami klinicznymi i prognostycznymi, które różnią się od tych z przewlekłym zapaleniem wątroby i zwłóknieniem wątroby. Większość badaczy uważa, że marskość wątroby jest stanem nieodwracalnym, a przypadki jej odwrotnego rozwoju są nieliczne i wątpliwe.

Formułowanie diagnozy marskości wątroby

Diagnoza jest ustawiana w następujący sposób:

Marskość, klasa w Child-Pugh.
Encefalopatia wątrobowa.

Etiologiczne i morfologiczne klasyfikacje marskości nie uzupełniają się bardzo dobrze, ponieważ ten sam morfologiczny wariant marskości jest możliwy w różnych chorobach, a ta sama choroba może powodować różne zmiany morfologiczne. Jeśli spróbujesz połączyć kryteria etiologiczne i morfologiczne, możemy rozróżnić następujące typy marskości wątroby:

alkoholowa marskość wątroby;
postnecrotyczna marskość wątroby, która może być wirusowa lub kryptogenna;
marskość żółciowa;
serdeczny;
marskość wątroby,
marskość wątroby w chorobach wrodzonych i zaburzeniach metabolicznych i inne.

Zapis do konsultacji:

Klasyfikacja marskości wątroby według Child-Pugh lub Child-Turkot-Pugh (ang. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Czasami Child-Paugh) ma na celu ocenę ciężkości marskości wątroby. W różnych źródłach występują niewielkie różnice w granicach parametrów, prawdopodobieństwo przeżycia itp.

Nasilenie marskości wątroby ocenia się za pomocą systemu punktów, które są obliczane na podstawie 5 lub 6 parametrów. W sumie są trzy klasy: A, B i C:

klasa A (dziecko A) - 5–6 punktów
Klasa B (dziecko B) - 7–9 punktów
Klasa C (dziecko C) - 10–15 punktów

Punkty są ustawiane w zależności od wartości każdego z parametrów od 1 do 3, a następnie dodawane.

Liczba punktów, w zależności od wartości parametru

Marskość wątroby jest bardzo poważną chorobą, która opiera się na degeneracji własnej tkanki wątroby w tkance łącznej, powodując naruszenie podstawowych funkcji narządu.

Obecnie patologia ta jest aktywnie badana, ponieważ ogromna liczba ludzi na świecie żyje z podobną diagnozą. Aby lepiej zdefiniować taktykę leczenia, opracowano wiele klasyfikacji, które pomagają wyjaśnić stan kliniczny pacjenta.

W 1974 r. Zaproponowano morfologiczną klasyfikację marskości wątroby w Acapulco, która jest aktywnie stosowana do dnia dzisiejszego. Według niej wyróżniają się:

Mała postać węzła, w której średnica węzłów tkanki łącznej w wątrobie nie przekracza 3 mm.
Formularz SKD - węzły o średnicy większej niż 3 mm. W niektórych publikacjach określa się go również jako postać makronodularną.
Niekompletna marskość przegrody, w której tkanka łączna pojawia się nie jako oddzielne węzły, ale jako cienkie przegrody łączące różne zraziki
Postać mieszana, gdy wątroba zawiera zarówno pojedyncze guzki, jak i przegrody.

Aby skutecznie leczyć jakąkolwiek formę stanu patologicznego, konieczne jest wyraźne poznanie jej przyczyny, z usunięciem której można szybko odzyskać zdrowie lub przynajmniej poprawić stan kliniczny. Zatem, zgodnie z czynnikiem etiologicznym, marskość wątroby jest:

Wirusowe
Leczniczy
Alkoholowy
Wrodzony Wystarczająco duża grupa chorób może być przyczyną włóknistego uszkodzenia narządów. Te ostatnie obejmują hemochromatozę, tyrozynozę, glikogenozę, galaktozemię, zwyrodnienie wątrobowo-rdzeniowe i niedobór alfa1-antytrypsyny.
Wtórne drogi żółciowe
Przeciążenie, wynikające z niewydolności krążenia.
Zespół i choroba Badd-Chiari.
Wymienić marskość pokarmową, która może wystąpić przy ciężkiej otyłości, ciężkiej cukrzycy lub nałożeniu zespolenia omijającego jelita cienkiego.
Ponadto w wielu przypadkach przyczyna stanu patologicznego pozostaje nieznana. W takich przypadkach musimy mówić o formie kryptogennej.

Niewątpliwie poprzednie klasyfikacje choroby mają ogromne znaczenie w jej leczeniu, ale przede wszystkim pozostaje stan funkcjonalny narządu, od którego zależy obraz kliniczny. Pewnego razu zaproponowano specjalny podział, zgodnie z którym na podstawie obecności wodobrzusza, encefalopatii, poziomu bilirubiny i albuminy krwi określa się klasy choroby.

Istnieją trzy ostatnie: A, B i C, które określają prognozę życia. Zatem w klasie A oczekiwana długość życia pacjenta wynosi od 15 do 20 lat. Z klasą B - do około 10 lat i najmniej z klasą C - tylko 1-3 lata.

Ponadto odsetek śmiertelności pooperacyjnej określa Child-Pugh. Naturalnie, w klasie A jest największy, a przy klasie C jest najmniejszy.

Poza formami klinicznymi niezwykle ważne jest określenie stadium choroby w celu leczenia i prognozowania, zwłaszcza, że jest to bezpośrednio odzwierciedlone w objawach.

1 Początkowy etap kompensacji pojawia się, gdy węzły zwłóknienia są rejestrowane w wątrobie za pomocą dodatkowych metod badawczych, ale nie mają klinicznych ani laboratoryjnych objawów. W tym czasie pacjent może się martwić, z wyjątkiem niewielkiego dyskomfortu w prawym nadbrzuszu, nudnościach i lekkim zażółceniu twardówki. Często na tym etapie pacjenci nie odczuwają dyskomfortu w codziennym życiu i dlatego rzadko udają się do lekarza. Natomiast leczenie rozpoczęte na tym etapie ma najlepszą skuteczność.

2 Drugi etap lub subkompensacja charakteryzuje się tym, że inne narządy nie mogą już pokryć deficytu, który tworzy się w wątrobie. W tym czasie rozwija się dość energiczny obraz kliniczny, który jest dość trudny do leczenia zachowawczego. Na tle ogólnego osłabienia, zmęczenia, utraty apetytu, nudności i ciągłych wymiotów, brzuch zaczyna rosnąć, na którym pojawia się sieć naczyń żylnych. W tym czasie mogą pojawić się pierwsze komplikacje choroby w postaci splątania lub krwawienia z jamy ustnej i odbytu.

3 Ostatni etap. marskość wątroby, w której następuje dekompensacja, ma najbardziej wyraźny obraz kliniczny. Ciency asteniczni pacjenci nie skarżą się już na nudności i wymioty, ponieważ objawy te ustępują same. Zamiast tego istnieje ogromny żołądek z rozszerzonymi żyłami odpiszczelowymi. Coraz częściej rejestruje się krwawienie z przewodu pokarmowego. Bardzo rzadko tacy pacjenci mają odpowiednią świadomość.

Najczęściej rozwijają otępienie. który później ustępuje śpiączce. Trudno powiedzieć, ile pacjent musi żyć na tym etapie, ponieważ może umrzeć następnego dnia lub przeżyć w śpiączce dłużej niż rok.

Utrzymując normalne zdolności umysłowe, jedynym wyjściem z sytuacji pozostaje operacja przeszczepu wątroby. Jeśli te pierwsze zostaną naruszone, taka manipulacja jest niepraktyczna. Dlatego konieczne jest leczenie pacjentów we wczesnych stadiach, gdy są przynajmniej minimalne szanse.

Katalog artykułów

Nowoczesne leczenie marskości wątroby

Nowoczesne metody diagnozowania i leczenia marskości wątroby; Nowoczesne metody leczenia marskości wątroby

Marskość wątroby jest procesem rozproszonym charakteryzującym się zwłóknieniem i restrukturyzacją normalnej architektury wątroby, prowadzącym do powstawania nieprawidłowych strukturalnie węzłów.

Etiologia. Wirusowe zapalenie wątroby B, C, D, przewlekły alkoholizm, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, hemochromatoza, choroba Wilsona - Konovalov, różne stany związane z niedoborem a1-antytrypsyny; choroby pasożytnicze (schistosomatoza) wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych dróg żółciowych, niedrożność odpływu żylnego w chorobie i zespół Budd-Chiari i CH prawej komory. W przypadku niejasnej etiologii mówią o kryptogennej marskości.

Patogeneza jest bliska mechanizmowi rozwoju przewlekłego zapalenia wątroby. Marskość wątroby jest określana przez pojawiający się mechanizm samorozwoju - powstałą tkankę bliznowatą, zaburzenie normalnej regeneracji hepatocytów wraz z tworzeniem węzłów, pojawienie się nowych zespoleń naczyniowych między żyłą wrotną, tętnicą nerkową i żyłą wątrobową, prowadzące do ucisku i niedokrwienia części zdrowej tkanki, aż do martwicy niedokrwiennej. Tworzenie się marskości wątroby występuje przez wiele miesięcy lub lat. W tym czasie powstaje aparat genów zmian hepatocytów i pokoleń zmienionych patologicznie komórek. Ten proces w wątrobie można opisać jako immunozapalny. Najważniejszym czynnikiem w powstawaniu alkoholowej marskości wątroby są uszkodzenia (martwica) hepatocytów, spowodowane bezpośrednim toksycznym działaniem alkoholu, a także procesy autoimmunologiczne. Uczulenie immunocytów na własne tkanki ciała jest ważnym czynnikiem w patogenezie w przypadku marskości wątroby, która rozwija się u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B, C i D. Lipoproteina wątrobowa wydaje się być głównym celem reakcji autoimmunologicznej. Dominującym czynnikiem w patogenezie zastoinowej marskości jest martwica hepatocytów związana z niedotlenieniem i przekrwieniem żylnym. Następuje kolejny etap rozwoju procesu patologicznego: powstaje nadciśnienie wrotne - wzrost ciśnienia w układzie żyły wrotnej z powodu niedrożności wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowych naczyń portalowych. Nadciśnienie wrotne z kolei prowadzi do pojawienia się bocznego przecieku przepływu krwi, powiększenia śledziony i wodobrzusza. Trombocytopenia (zwiększone odkładanie się płytek krwi w śledzionie), leukopenia, niedokrwistość (zwiększona hemoliza czerwonych krwinek) są związane ze splenomegalią. Wodobrzusze prowadzą do ograniczenia ruchomości przepony (ryzyko niedotlenienia płuc, zapalenia płuc), refluksu żołądkowo-przełykowego z nadżerkami trawiennymi, wrzodów i krwawień z żylaków przełyku, przepuklin brzusznych, bakteryjnego zapalenia otrzewnej, zespołu wątrobowego. Pacjenci z marskością wątroby często mają hepatogenne encefalopatie.

Klasyfikacja: przez morfologiczne, etiologiczne i kliniczne oraz funkcjonalne objawy. 1. Marskość, różniąca się podstawą morfologiczną: portal (seltal); postnecrotyczny; żółciowy: a) z obturacją pozawątrobową; b) bez obturacji pozawątrobowej; mieszane

2. Marskość wątroby, różniąca się podstawą etiologiczną: zakaźna (głównie wirusowa); wymienialne (z powodu dziedzicznych fermentacji - galaktozemii, choroby glikogenicznej, jelita wątrobowego, krieglera - hiperbilirubinemii Nayyara itp.); z powodu wrodzonych anomalii dróg żółciowych; toksyczno-alergiczny, zakaźny-alergiczny itp. Zakłada się również, że bierze pod uwagę: obecność niewydolności wątroby (tak, nie); stan przepływu krwi przez portal (nadciśnienie wrotne jest, nie); hipersplenizm (jest, nie).

Zmiany morfologiczne Marskość małych węzłów (portalowych) to wątroba z marskością wątroby, w której prawie wszystkie węzły mają średnicę mniejszą niż 3 mm. Niezwykłą właściwością węzłów jest stałość ich wielkości. Małe węzły rzadko zawierają ścieżki portalu, ale zazwyczaj ich struktura jest już nienormalna. Marskość wątroby w dużym węźle (postnecrotyczna). W tej formie średnica wielu węzłów jest większa niż 3 mm, jednak ta wartość może się znacznie różnić, a wielkość niektórych węzłów sięga kilku centymetrów. Mogą zawierać struktury wrotne i żyły odprowadzające, ale ich położenie względem siebie jest nieprawidłowe. Pomiędzy dużymi węzłami mogą znajdować się cienkie, czasem niepełne partycje, które łączą sekcje kanału portalowego. Ta forma jest nazywana „niekompletną przegrodą” lub „zapaleniem wątroby”. Czasami zmiany w tkance są bardziej wyraźne, wyglądają jak blizny, duże węzły są wyraźnie widoczne, otoczone szeroką włóknistą przegrodą. Ta forma jest wynikiem martwicy („konsekwencja zapaści” lub „post-nekrotycznej”). Z nią liczba małych i dużych węzłów jest mniej więcej taka sama. Wątroba z marskością wrotną często ma normalny rozmiar lub jest powiększona, zwłaszcza z otyłością. Wielkość wątroby w marskości po nekrotyce może być prawidłowa, ale często jest zmniejszona, zwłaszcza w obecności grubych blizn.

Objawy kliniczne Istnieje kilka zespołów. Zespół bólowy jest związany z dyskinezą żółciową lub zmianami martwiczymi w wątrobie (zwłaszcza podtorebkowej). Zespół żółtaczki jest spowodowany mechanicznym zaburzeniem odpływu żółci z powodu cholestazy wewnątrzwątrobowej lub zmianami martwiczymi i wchłanianiem bilirubiny związanej z krwią. Charakteryzuje się zespołem hepatomegalii; zespół nadciśnienia wrotnego (patrz wyżej). Ten ostatni przejawia się żylakami w przełyku, odbytnicy i przedniej ścianie brzucha; wodobrzusze i powiększenie śledziony. Splenomegalii może towarzyszyć hipersplenizm, objawiający się leukopenią, małopłytkowością i, w ciężkich przypadkach, niedokrwistością. Zespół wątrobowo-trzustkowy - spadek funkcji trzustki, prowadzący do zakłócenia normalnego trawienia. Zmiany w układzie sercowo-naczyniowym - niedociśnienie i tachykardia.

Dane laboratoryjne charakteryzują aktywność procesu i stan funkcjonalny wątroby, podobnie jak w przypadku innych chorób, ale u pacjentów z marskością wątroby są one niedoinformowane. Marskość wątroby charakteryzuje się nieodwracalnym charakterem procesu, uszczelnieniem wątroby, a także nierównością jej powierzchni.

W marskości wirusowej możliwy jest utajony kurs przez wiele lat. Zaostrzenia nie są tak ostre, splenomegalia i dysproteinemia są bardziej znaczące. Przebieg piorunujący (piorunujący) z ciężką żółtaczką miąższową nie jest wykluczony.

Marskość cholestatyczna z wysoką aktywnością enzymów charakteryzuje się stałym postępem, niezdolnością do odwrócenia rozwoju. Taka marskość jest słabo podatna na leczenie farmakologiczne. Marskość wątroby jako wynik autoimmunologicznego (lupoidalnego) zapalenia wątroby występuje częściej u młodych kobiet. Interesującym faktem jest odkrycie genotypów HLA-B5 i HLA-BW54 u tych pacjentów, wysoka aktywność enzymów cytolitycznych, wyraźne zmiany martwicze w tkance wątroby i często żółtaczka miąższowa. Takie formy marskości prawie nie dają remisji, objawy ogólnoustrojowe są wyraźne i znaczące. U 50% pacjentów z alkoholową marskością wątroby zdrowie utrzymuje się przez długi czas. Na pewnym etapie rozwijają się wszystkie objawy choroby alkoholowej - od miejscowej wątroby po porażkę przewodu pokarmowego i układu nerwowego.

Późne objawy kliniczne zajęcia wątroby: teleangiektazje, rumień dłoniowy (zaczerwienienie wypukłej części dłoni), blanszowanie paznokci, rozwój „pałeczek”, przejawy skazy krwotocznej zasługują na szczególną uwagę. Wygląd pacjenta jest charakterystyczny: kolor skóry jest zawsze brudny, szary, ciemny. Możliwe są różne zaburzenia endokrynologiczne.

Diagnoza W przypadku braku dekompensacji pracy serca i innych oczywistych chorób hepatomegalia obejmuje przewlekłe zapalenie wątroby oraz powiększoną i gęstą wątrobę, marskość wątroby. Jeśli w tym przypadku występują oznaki nadciśnienia wrotnego (wodobrzusze, żylaki), można ostatecznie ustalić rozpoznanie marskości. Należy pamiętać, że marskość raka i przerzuty raka mogą być przyczyną wzrostu w wątrobie, ale częstotliwość tych zmian nie jest tak duża.

Inne objawy marskości obejmują utratę apetytu, żółtaczkę, swędzenie (spowodowane przez kwasy żółciowe w skórze), ogólne osłabienie, zaczerwienienie dłoni, teleangiektazje, przerost ślinianki przyusznej, ginekomastię lub zwłóknienie ścięgien dłoni. W identyfikacji powiększonej wątroby konieczne jest dokładne badanie biochemiczne: testy sedymentacji białek, aktywność aminotransferazy, LDH i fosfatazy alkalicznej, badania ultrasonograficzne i radionuklidowe wątroby. Przy aktywnym obecnym procesie zapalnym u pacjentów z marskością wątroby, zwiększa się zawartość enzymów wątrobowych (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubiny i globulin. zawartość albuminy, aktywność cholinesterazy, czynniki krzepnięcia (czas protrombinowy) są zmniejszone. Normalny metabolizm triglicerydów, cholesterolu i cukru jest zaburzony.

Marskość może prowadzić do oporności na insulinę i cukrzycy. Funkcję wątroby w marskości wątroby ocenia się według kryteriów Child-Pugh. Wskaźniki grupy A odpowiadają skompensowanej marskości wątroby, B - skompensowanej, C - dekompilowanej.

Cyrkulacja marskości wątroby u Pugh

Charakteryzuje się zmianami ogólnoustrojowymi, bólem stawów, gorączką, w połączeniu z wyraźnym zespołem dyspeptycznym, co potwierdza ideę choroby wątroby.

Rozpoznanie czynników ryzyka jest bardzo ważne w diagnozowaniu marskości wątroby: w historii ostrego wirusowego zapalenia wątroby, kontaktu z pacjentami z wirusowym zapaleniem wątroby; osoby przechodzące transfuzję krwi, operację, nadużywanie alkoholu, nośniki wirusa HBsAg. Najbardziej wiarygodny sposób ustalenia stopnia aktywności pozostaje morfologiczny. Morfologicznie aktywność zależy od stopnia zniszczenia komórek wątroby i nacieku zapalnego, częściowej martwicy krawędzi przegrody, obecności ciał kwasofilnych, martwicy ogniskowej.

Aktualne i prognozowane. Przeżycie w opisanych postaciach marskości wątroby wynosi 16% przez 3 lata i 8% przez 5 lat. Znacząco skraca okres pozostającego życia powikłań marskości wątroby: więc po pojawieniu się wodobrzusza, krwawienia z przełyku lub żółtaczki, 5-letnie przeżycie nie przekracza 5%. Obecność i nasilenie objawów niewydolności wątroby dokładniej określają rokowanie. U 3-4% pacjentów z marskością wątroby rak wątrobowokomórkowy tworzy się corocznie. Powikłania marskości wątroby: krwawienie z przewodu pokarmowego, syderoza, cholestaza, ryzyko zakażenia wirusami i bakteriami.

Leczenie. Leczenie marskości wątroby ma charakter wspomagający i polega na wyeliminowaniu szkodliwych skutków, poprawie odżywiania (w tym suplementacji witamin) i zwalczaniu powikłań, jeśli wystąpią. Spośród leków o specyficznym działaniu, których odbiór w marskości jest w stanie zmniejszyć tempo włóknistej degeneracji wątroby, GCS (prednizolon, metipred, triamcinolon) może być stosowany z różnym powodzeniem, zmniejszając poziomy RNA wymaganego do syntezy kolagenu i wykazujące działanie przeciwzapalne.

D-penicyloamina (cuprenyl) zapobiega tworzeniu się wiązań poprzecznych w cząsteczce kolagenu, interferon gamma, oprócz działania przeciwwirusowego, zmniejsza wytwarzanie kolagenu.

Stosowanie leków immunosupresyjnych (azatiopryna) przynosi pewne korzyści, zwłaszcza przy uszkodzeniu wątroby spowodowanym działaniem autoimmunologicznych mechanizmów uszkodzenia komórek. Zgodnie z „Standardami diagnostyki i leczenia. „:

Kompensacja marskości wątroby (klasa A dla dziecka - Pugh - 5-6 punktów: bilirubina - 3,5 g%, wskaźnik protrombiny 60-80, encefalopatia wątrobowa i wodobrzusze są nieobecne). W przypadku wyrównanej marskości, leczenie zapalenia wątroby typu C jest niewątpliwie wskazane. Podstawowa terapia i eliminacja objawów dyspepsji - pankreatyna (Creon, Pancytrate, Mezim i inne analogi) 3-4 razy dziennie przed posiłkami w pojedynczej dawce, w ciągu 2-3 tygodni.

Subkompensowana marskość wątroby (klasa B w skali Child-Pugh, 7–9 punktów: bilirubina 2–3 mg%, albumina 2,8–3,4 g%, wskaźnik protrombiny 40–59, encefalopatia wątrobowa w pierwszym - drugim etapie. Wodobrzusze jest małym przejściowym ). Dieta z ograniczeniem białka (0,5 g / kg) i soli kuchennej (mniej niż 2,0 g / dzień). Spironolakton (veroshpiron) doustnie 100 mg na dobę w sposób ciągły; Furosemid 40-80 mg na tydzień i stale na świadectwie; laktuloza (normaza) 60 ml / dzień (średnio) stale i zgodnie ze wskazaniami; siarczan neomycyny lub ampicylina 0,5 g 4 razy dziennie. Kurs trwa 5 dni co 2 miesiące.

Zdekompensowana marskość wątroby (klasa C Childa-Pugha - więcej niż 9 punktów: bilirubina> 3 mg%, albumina 2,7 g% lub mniej, wskaźnik protrombiny 39 lub mniej, encefalopatia wątrobowa, stopień III-IV. Duże wodobrzusze obfite) Leczenie zapalenia wątroby typu C w przypadku niewyrównanej marskości wątroby jest niebezpieczne ze względu na wysokie prawdopodobieństwo zagrażających życiu powikłań zakaźnych. Ponadto leczenie może przyspieszyć rozwój niewydolności wątroby, jak ma to miejsce w przypadku stosowania interferonu u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B z niewyrównaną marskością wątroby. 10-dniowy kurs intensywnej terapii: terapeutyczna paracenteza z pojedynczą eliminacją płynu puchlinowego i jednoczesne podawanie i / v 10 g albuminy na 1,0 l usuniętego płynu puchlinowego i 150–200 ml poliglucyny; lewatywy z siarczanem magnezu (15–20 g na 100 ml wody), jeśli występują zaparcia lub dane dotyczące poprzedniego krwotoku żołądkowo-jelitowego; siarczan neomycyny 1,0 g lub ampicylina 1,0 g 4 razy dziennie (cykl 5 dni); wewnątrz lub przez sondę nosowo-żołądkową laktulozę 60 ml / dzień (przebieg 10 dni); Hepatasteril kroplówki IV (zawieszenie).

Przebieg długotrwałej terapii ciągłej: podstawowa terapia z eliminacją objawów dyspepsji (ciągłe przygotowanie wielu enzymów przed posiłkami); spironolakton (veroshpiron) doustnie 100 mg na dobę w sposób ciągły, furosemid 40-80 mg / tydzień; stale wewnątrz laktulozy (normaza) 60 ml / dzień (średnio), stale siarczan neomycyny lub ampicylina 0,5 g 4 razy dziennie. Kurs trwa 5 dni co 2 miesiące.

Podstawowa terapia, w tym dieta, schemat i leki, jest przepisywana na całe życie, a intensywna terapia - na okres dekompensacji i leczenie objawowe z powodu powikłań. Krwawienie z żylaków przełyku zatrzymuje się w wyniku endoskopowej skleroterapii lub bandażowania gumką. Luki można zapobiegać przez podawanie pewnych leków (na przykład β-blokerów).

W celu zapobiegania powikłaniom hematologicznym, pomimo niewystarczającego uzasadnienia takiego podejścia, czynniki stymulujące kolonie - erytropoetyna (epoetyna), G-CSF (filgrastym) i HYMXF (wzrost molowy) - są coraz częściej stosowane. Stosowanie erytropoetyny z zagrożeniem niedokrwistością u pacjentów otrzymujących rybawirynę wydaje się właściwe, ale nic nie wiadomo na temat wpływu erytropoetyny na skuteczność leczenia przeciwwirusowego.

W przypadku zdekompensowanej marskości wątroby objawem jest co najmniej jeden z następujących powikłań: wodobrzusze, encefalopatia, niewydolność syntetycznej czynności wątroby i krwawienie z żylaków przełyku z powodu nadciśnienia wrotnego - z wyboru należy przeszczep wątroby. Przeszczep jest również zwykle zakażony wirusem zapalenia wątroby typu C; często obserwuje się postępujące po przeszczepie zapalenie wątroby. Eliminacja wiremii przed przeszczepem zmniejsza prawdopodobieństwo zakażenia po przeszczepie, dlatego leczenie zapalenia wątroby typu C u kandydatów do przeszczepu z akceptowalnym ryzykiem jest uzasadnione. Podobnie jak u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu B z marskością wątroby, eliminacja wiremii w okresie przed przeszczepieniem może spowolnić postęp marskości wątroby, a nawet zmniejszyć jej nasilenie. Cechy leczenia niektórych postaci marskości wątroby.

Marskość wątroby, która rozwinęła się w wyniku autoimmunologicznego zapalenia wątroby, prednizon 5-10 mg / dobę - stała dawka podtrzymująca: azatiopryna 25 mg / dobę (przy braku przeciwwskazań, granulotopia i małopłytkowość).

Marskość wątroby, rozwinięta i postępująca na tle przewlekłego aktywnego wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C W przypadku marskości wątroby wywołanej wirusowym zapaleniem wątroby typu B, lamiwudyna jest wskazana, nawet w ciężkich przypadkach. Lamiwudynę (lek przeciwretrowirusowy - nukleozydowy inhibitor odwrotnej transkryptazy) przyjmuje się doustnie w tabletkach, powleczonych dawką 15G 2 razy dziennie.

W przypadku marskości wątroby wywołanej zapaleniem wątroby typu C. Akceptacja interferonu (lub interferonu + rybawiryny - patrz „leczenie zapalenia wątroby”) może prowadzić do zmniejszenia stanu zapalnego, zwłóknienia i ewentualnie zmniejszenia ryzyka HCC. Dzisiaj, wybierając interferon, należy preferować peginterferon. Leki te nie mogą być przepisywane pacjentom w późnym stadium marskości wątroby ze względu na ich działania niepożądane. W przypadku alkoholowych form marskości spożycie napojów alkoholowych jest surowo zabronione. Leczenie jest podobne do leczenia alkoholowego zapalenia wątroby (patrz „leczenie alkoholowego zapalenia wątroby”).

PIERWOTNA BILIARY LIVER CIRRHOSIS

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) jest przewlekłą postępującą ziarniniakową destrukcyjną chorobą zapalną dróg żółciowych międzyziarnowych i włosowatych o charakterze autoimmunologicznym, prowadzącą do rozwoju przedłużonej cholestazy, aw późniejszych etapach do powstawania marskości.

PBC to głównie kobiety w średnim wieku, niezależnie od rasy. W strukturze światowej śmiertelności z powodu marskości wątroby odsetek PBC wynosi prawie 2%. Choroba występuje z częstotliwością 19-115 przypadków na 1 milion populacji. Prawdopodobieństwo zachorowania w rodzinach, w których występuje pacjent z PBC, jest 1000 razy większe niż w populacji ogólnej. Ponieważ temat jest bardzo mylący i sądząc po trudnościach, które pojawiają się, gdy studenci go omawiają, których nie opanowali, podamy cechy porównawcze PBC i PSC.

Etiologia nie jest w pełni ustalona. Duże znaczenie przywiązuje się do predyspozycji genetycznych i upośledzonych mechanizmów odpornościowych. W potwierdzeniu dziedziczenia rodzinnego (genetycznego) przedstawiono dane dotyczące wykrywania przeciwciał przeciw mitochondriom (AMA) u 7% krewnych pacjentów (0,4% populacji) PBC.

Istnieje powód, by mówić o indukowanym przez wirus zniszczeniu hepatocytów i dróg żółciowych. PBC wiąże się z nadmiernym nagromadzeniem miedzi, zwapnieniem, zjawiskiem Raynauda, sklerodaktytem, teleangiektazjami. Suche błony śluzowe, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy i kwasica kanalikowa nerki sugerują systemowy charakter tego procesu. Czynnikami wyzwalającymi reakcję immunopatologiczną mogą być wirusowe (wirusy hepatotropowe), bakteryjne (enterobakterie, Helicobacter) i inne antygeny.

Patogeneza. Powstawanie marskości żółciowej jest związane z cholestazą wewnątrzwątrobową z powodu zatrzymania żółci w naczyniach włosowatych dróg portalowych. Cechą cholestazy wewnątrzwątrobowej, zwłaszcza jej początkowych stadiów, jest dominujące zatrzymywanie kwasów żółciowych, a nie bilirubiny. Nagromadzeniu kwasów żółciowych towarzyszy hipercholesterolemia i odkładanie się melaniny w skórze. Głównym celem rozwoju odpowiedzi zapalnej i odpowiedzi immunologicznej są drogi żółciowe. AMA wiąże się z błoną wierzchołkową komórek nabłonkowych dróg żółciowych, na powierzchni których znajdują się białka głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) klasy I. Można założyć, że patologiczna ekspresja autoantygenu występuje przed utworzeniem odpowiedzi immunologicznej z ekspresją białek klasy II na powierzchni komórek. Dalsza ekspresja zachodzi w późniejszych stadiach rozwoju choroby, obecność aktywowanych komórek T jest związana z trwającym procesem martwiczo-zapalnym w drogach żółciowych, przy czym główną rolę w bezpośrednim uszkodzeniu wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych odgrywają limfocyty T. Zmiany morfologiczne.

Wyróżnia się cztery etapy morfologiczne PBC: 1) przewlekłe nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych, zapalenie wątroby wrotne; 2) proliferacja przewodu żółciowego, okołowrotne zapalenie wątroby; 3) twardnienie, martwica mostka, zwłóknienie przegrody; 4) marskość wątroby.

Charakteryzuje się wzrostem zawartości pigmentu żółciowego w hepatocytach, głównie na biegunie żółciowym, dużych ziarnistościach w drogach żółciowych i postępie choroby, pojawieniu się korków żółciowych. W hepatocytach - nagromadzenie tłuszczu wraz z rozwojem degeneracji tłuszczowej. Są regeneracja, reakcje fibroplastyczne, przerost kolagenu przez drogi portalowe, pogrubienie dróg wrotnych, ich deformacja, stwardnienie.

Objawy kliniczne Głównym objawem jest żółtaczka występująca u 80% pacjentów, która może albo wzrastać, albo zmniejszać się. Kolor skóry z różnych odcieni żółtego koloru staje się brudno-szary. Charakteryzuje się ciężkim rozlanym świądem. Wątroba jest zwykle powiększona i znacząco powiększona jest również śledziona. W miarę postępu marskości wątroby wątroba zaczyna się kurczyć. Naruszenie metabolizmu wapnia prowadzi do porażki pojedynczych kości cewkowych, kręgosłupa, bólu wzdłuż kości. Nadciśnienie wrotne występuje dość późno.

Cechą bloku portalowego w tej chorobie jest jej presinusoidalny charakter. W marskości żółciowej systematyczny wzorzec zmian chorobowych jest najbardziej widoczny ze względu na zmiany w gruczołach zewnątrzwydzielniczych: łzowym, ślinowym, trzustkowym, a także nerkach (cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek) i naczyniach krwionośnych (zapalenie naczyń) różnych narządów. Zespół Sjogrena z ukierunkowanym badaniem ujawnił się u 70-100% pacjentów z marskością żółciową. Zaangażowanie gruczołów łzowych i ślinowych w zespół Sjogrena najczęściej objawia się klinicznie suchym zapaleniem rogówki i spojówki, kserostomią, zmniejszeniem łzawienia w teście Schirmera, nawracającą świnką i suchą skórą. RZS występuje u 4% pacjentów. Zespół płucny, który obserwuje się u pacjentów z marskością żółciową, jest raczej radiologiczny niż kliniczny i charakteryzuje się wzorem rozlanej pneumosklerozy ze zdeformowanym wzorem płucnym z powodu dodatkowych ciasnych, zapętlonych i komórkowych tkanek zgodnie z typem śródmiąższowym i włóknieniem pęcherzyków płucnych.

Postęp PBC zależy od stopnia cholestazy. Nie ma paralelizmu między nasileniem objawów klinicznych a szybkością postępu marskości.

Nasilenie choroby koreluje z poziomem hiperbilirubinemii i nasileniem nadciśnienia wrotnego. Średnia długość życia pacjentów od rozpoznania nadciśnienia wrotnego wynosi 5,5 roku. W przypadku wolno postępującej PBC może rozwinąć się wątrobiak wątrobowokomórkowy i rak wątroby.

Diagnostyka Dane laboratoryjne. Charakterystyczne biochemiczne nieprawidłowości ujawniają się: znaczny wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, GGTP, umiarkowany (3-5 razy) wzrost aktywności aminotransferaz (ALAT, AcAT), zmienność nasilenia, wzrost bilirubiny. Wszyscy pacjenci z PBC zmienili profil lipidowy. We wczesnych stadiach PBC stwierdzono znaczny wzrost poziomu cholesterolu całkowitego, zaobserwowano tendencję do wzrostu frakcji fosfolipidowych, jak również znaczny wzrost zawartości HDL i LDL W próbkach biopsji pacjentów z PBC we wczesnych stadiach całkowita ilość fosfolipidów jest 1,5 razy wyższa niż normalnie, ze względu na wzrost zawartość lecytyny w błonach komórkowych. W badaniu odporności humoralnej u pacjentów z PBC w przeważającej większości przypadków charakterystyczny jest znaczny wzrost poziomu IgM (jego zawartość osiąga średnio 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA ma szczególne znaczenie w diagnostyce PBC. Obecnie znane są przeciwciała przeciwko 9 antygenom wewnętrznej i zewnętrznej błony mitochondrialnej. Spośród nich anty-M2, M4, M8, M9 są związane z PBC. Pozostałe przeciwciała są związane z innymi chorobami: antyM1 z kiłą, antyM5 z chorobami tkanki łącznej, antyM3 z lekiem na zapalenie wątroby, antyM7 z zapaleniem mięśnia sercowego. Przeciwciała przeciwko antygenowi błony wewnętrznej mitochondriów M2 występują niemal we wszystkich przypadkach PBC i są uważane za patognomoniczne dla tej choroby. AMA do M4 jest wykrywane w chorobach z cechami zarówno PBC, jak i autoimmunologicznego zapalenia wątroby (overlapsyndrome), do M8 z szybko postępującą postacią PBC, do M9 we wczesnych stadiach PBC. Miano przeciwciał przeciw mitochondriom często koreluje z aktywnością PBC. AMA można wykryć na etapie przedklinicznym i nie zanikać przez cały okres choroby.

Metody instrumentalneDodatkowe metody badawcze są stosowane w celu wykluczenia niedrożności przewodu żółciowego. Obrazowanie ultrasonograficzne (ultradźwięki) jest metodą nieinwazyjną, zwykle wystarczającą do wykluczenia niedrożności dróg żółciowych. Tomografia komputerowa jest stosowana w przypadkach, w których USG nie jest technicznie wykonalne. Stosowana jest przezskórna i endoskopowa cholangiografia wsteczna, która ujawnia wyczerpanie wzoru i zwężenie dróg żółciowych podczas PBC, naruszenie przejścia środka kontrastowego.

Przebicie biopsji wątroby ma ogromne znaczenie w diagnostyce PBC, szczególnie w bezobjawowych i wczesnych stadiach choroby. W stadium marskości zmiany morfologiczne stają się mniej specyficzne.

Na 1–2 etapie PBC w próbkach z biopsji wykazuje różne stopnie uszkodzenia kanałów żółciowych. Najwcześniejsze zmiany należy uznać za dystrofię komórek nabłonkowych dróg żółciowych. Następnie powstaje obraz destrukcyjnego nie ropnego zapalenia dróg żółciowych, powstawanie ziarniniaków. Postęp PBC jest w dużej mierze spowodowany ciężkością zniszczenia wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.

W stadiach 2-3, proliferacja przewodów, zwłóknienie i zwłóknienie okołozębowe, w skrawku biopsji wykrywa się stwardnienie z tworzeniem ślepych przegród.

W czwartym stadium PBC charakterystyczny jest wzorzec wyraźnej marskości w małych węzłach, a także objawy związane z wcześniejszymi objawami choroby.

Kryteria diagnostyczne dla PBC: 1. Intensywny świąd, podejrzenie kliniczne oparte na obecności objawów pozawątrobowych (zespół suchy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.). 2. Zwiększenie poziomu enzymów cholestazy o 2-3 razy w porównaniu z normą. 3. Normalne pozawątrobowe przewody żółciowe za pomocą ultradźwięków. 4. Wykrywanie przeciwciał antymitochondrialnych w mianie powyżej 1:40. 5. Zwiększenie poziomu IgM w surowicy krwi. 6. Charakterystyczne zmiany w punkciku wątroby.

Rozpoznanie PBC ustala się w obecności czwartego i szóstego kryterium lub 3-4 wskazanych objawów.

Leczenie Celem terapii patogenetycznej jest spowolnienie postępu choroby, poprawa jakości życia pacjentów z PBC i wydłużenie czasu jej trwania. Długoterminowy wpływ różnych leków w PBC nie został jeszcze ustalony. Osobnym problemem jest brak soli żółciowych w świetle jelita.

Zalecenia żywieniowe obejmują odpowiednie spożycie białka i utrzymanie niezbędnego spożycia kalorii. W obecności pęcherzyków moczowych spożycie tłuszczów obojętnych, które są słabo tolerowane, niewystarczająco wchłaniane i osłabiają wchłanianie wapnia, ograniczają się do 40 g / dzień. Dodatkowe źródło tłuszczu może służyć jako triglicerydy o średniej długości łańcucha (TSC) w postaci emulsji (na przykład koktajl mleczny). TST są trawione i wchłaniane w postaci wolnych kwasów tłuszczowych nawet w nieobecności kwasów żółciowych w świetle jelita. Znaczna ilość TSC jest zawarta w oleju kokosowym do smażenia i sałatek. Potrzebna jest również dodatkowa suplementacja wapnia.

Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) okazał się najbardziej skuteczny. UDCA, trzeciorzędowy kwas żółciowy powstający w hepatocytach, jest hydrofilowy i nietoksyczny. UDCA hamuje wydzielanie toksycznych kwasów żółciowych w żółci, ich wchłanianie w jelicie krętym, a tym samym ułatwia ich usunięcie z organizmu (działanie anty-cholestatyczne); dzięki swojej hydrofilowości UDCA poprawia płynność dwuwarstwy fosfolipidowej błony hepatocytowej, przywraca strukturę komórkową i chroni je przed uszkodzeniem (efekt cytoprotekcyjny); zmniejsza syntezę immunokompetentnych IgM (w mniejszym stopniu IgG i IgA), hepatocytów i cholangiocytów, zmniejsza się ekspresja antygenów zgodności tkankowej, co z kolei zapobiega aktywacji cytotoksycznych limfocytów T, a także zmniejsza wytwarzanie autoprzeciwciał i przyczynia się do zmniejszenia reakcji immunopatologicznych; hamuje syntezę cholesterolu w wątrobie, zmniejszając jej wydzielanie w żółci i wchłanianie w jelicie. Zastosowanie UDCA w dawce 13-15 mg na 1 kg masy ciała przez 3 miesiące lub dłużej prowadzi na wczesnych etapach choroby do wyraźnej poprawy klinicznej i dodatniej dynamiki parametrów laboratoryjnych. Wpływ tego leku na zmiany histologiczne jest również korzystny. Zastosowanie UDCA poprawia jakość życia pacjentów z PBC, co wyraża się przede wszystkim zmniejszeniem intensywności świądu.

Receptura prednizolonu w dawce 30 mg na dobę przez 8 tygodni ze stopniowym zmniejszaniem dawki do 10 mg / dobę ma potencjalną wartość w leczeniu PBC, jednak towarzyszące działania niepożądane zmuszają nas do rozważenia ich jako substancji niebezpiecznych i nie są przepisywane przez długi czas w PBC. Ryzyko wystąpienia ciężkiej osteoporozy można zmniejszyć, łącząc kortykosteroidy z bisfosfonianami.

Budesonid jest GCS drugiej generacji o niskiej aktywności systemowej, prawie bez skutków ubocznych. Badanie skuteczności leku u pacjentów z PBC. Istnieją powody, by mieć nadzieję, że ten lek będzie w stanie zapewnić wszystkie korzyści z kortykosteroidów, bez narażania życia pacjenta na ryzyko. W celu przeciwdziałania zaburzeniom immunologicznym stosuje się cytostatyki: azatioprynę, imuran (1 mg / kg mc./dobę), chlorambucyl (0,5–4 mg / kg mc./dobę) i cyklosporynę A (10 mg / kg mc./dobę), jednak z powodu braku wyraźnego wpływu na postęp choroby i obecność poważnych powikłań, nie można ich zalecać do regularnego stosowania z PBC. D-penicylamina pomaga wyeliminować nadmiar miedzi z wątroby i tłumi reakcje immunologiczne. Dawki - 150 mg 1-3 razy w tygodniu przez 2-5 tygodni z możliwym kursem wspomagającym.

Aby zwalczyć swędzenie użyj: fenobarbitalu (w nocy 80-120 mg); androgenne steroidy (metylotestosteron - 10-15 mg / dzień, methandrostenolon); Ekspozycja skóry na promieniowanie UV przez 9-12 minut dziennie; wymiana plazmy.

Podawane pozajelitowo witaminy rozpuszczalne w tłuszczach wstrzykuje się: K - 10 mg s / c co 4 tygodnie, D - E / IV co 4 tygodnie, A - E U codziennie, preparaty wapnia do 1 g dziennie.

Cholestyramina jest stosowana najczęściej. Podczas stosowania tej żywicy jonowymiennej u pacjentów z częściową niedrożnością dróg żółciowych, swędzenie zanika w ciągu 4-5 dni. Zakłada się, że cholestyramina zmniejsza świąd poprzez wiązanie soli kwasów żółciowych w świetle jelita i usuwanie ich z kału, jednak ten mechanizm działania jest tylko hipotetyczny, ponieważ przyczyna świądu podczas cholestazy pozostaje niejasna. Podczas przyjmowania cholestyraminy w dawce 4 g (1 saszetka) przed i po śniadaniu, pojawienie się leku w dwunastnicy pokrywa się ze skurczami pęcherzyka żółciowego. W razie potrzeby możliwe jest dalsze zwiększenie dawki (4 g każda przed obiadem i kolacją). Dawka podtrzymująca wynosi zazwyczaj 12 g / dobę. Lek może powodować nudności i niechęć do niego. Stosowanie leku jest szczególnie skuteczne w zwalczaniu świądu u pacjentów z PBC, PSC, atrezją i zwężeniami dróg żółciowych. Następuje spadek poziomu kwasów żółciowych i cholesterolu w surowicy, zmniejszenie lub zanik ksantogenów. Cholestyramina zwiększa zawartość tłuszczu w kale, nawet u zdrowych ludzi. Konieczne jest stosowanie leku w minimalnych skutecznych dawkach. Być może rozwój hipoprotrombinemii z powodu pogorszenia wchłaniania witaminy K, co jest wskazaniem do jej podawania i / m.

Cholestyramina może wiązać wapń, inne witaminy rozpuszczalne w tłuszczach i leki, które są zaangażowane w krążenie jelitowo-wątrobowe, zwłaszcza digitoksynę. Cholestyramina i inne leki muszą być przyjmowane oddzielnie. Antybiotyk ryfampicyna jest w stanie zwiększyć aktywność enzymów mikrosomalnych wątroby, co może pomóc w walce ze świądem. Efekt ten tłumaczy się normalizacją hydroksylowanej aktywności cytochromu P-450. W przypadku niezwyciężonego swędzenia w ostatnich latach ursodiol podawano przez długi czas do 4 lat w dawce mg / kg dziennie. Jednocześnie zmniejsza się aktywność fosfatazy alkalicznej i aminotransferazy.

Najbardziej skutecznym i obiecującym sposobem leczenia PBC w późniejszych stadiach jest przeszczep wątroby, w którym współczynnik przeżycia przez 1 rok wynosi 60–70%.

WTÓRNA BILIARY LIVER CIRRHOSIS

Wtórna żółciowa marskość wątroby - nowoczesna nazwa - pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC).

Etiologia PSC jest nieznana. Wszystkie części drzewa żółciowego mogą być zaangażowane w przewlekły proces zapalny wraz z rozwojem zwłóknienia, co prowadzi do zatarcia dróg żółciowych, aw rezultacie do marskości żółciowej.

Choroba może być ograniczona do wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Z biegiem czasu, międzywęzłowe, przegrodowe i segmentowe przewody żółciowe są zastępowane przez włókniste sznury. Zapalenie najmniejszych przewodów dróg portalowych nazywane jest zapaleniem okołonerkowym lub PSC małych przewodów. Prawie 70% pacjentów z PSC ma związane NUC; bardzo rzadko - regionalne zapalenie jelita krętego. PSC i NUC w rzadkich przypadkach mogą być rodzinne. Osoby z haplotypami Al, B8, DR3, DR4 i DRW5 układu HLA są bardziej wrażliwe na nie. W przypadku zapalenia wątroby u osób z haplotypem DR4 choroba wydaje się postępować szybciej.

Patogeneza. Istnieją oznaki upośledzonej regulacji immunologicznej. Krążące AT do składników tkanki nie są wykrywane lub są wykrywane w niskim mianie. Okołojądrowe przeciwutrofilowe cytoplazmatyczne AT występuje w co najmniej 2/3 przypadków. Prawdopodobnie te AT nie biorą udziału w tworzeniu procesu patologicznego, ale są epifenomenem. Ponadto autoprzeciwciała przeciwko reagującemu krzyżowo peptydowi wytwarzanemu przez nabłonek jelita grubego i dróg żółciowych są wykrywane w surowicy. PSC można łączyć z innymi chorobami autoimmunologicznymi, w tym zapaleniem tarczycy i cukrzycą typu I. Występuje rozwój cholestazy, zwłóknienia otrzewnowego i marskości. W przypadku większych dróg żółciowych charakterystyczne jest nadciśnienie. W drogach wrotnych powstaje podścieliskowe podścielisko wtórnego zapalenia wątroby.

PSC charakteryzuje się ekspansją krętych przewodów żółciowych, pogrubieniem ich ścian, zapaleniem okołonaczyniowym. Znaczny wzrost ciśnienia w przewodach prowadzi do rozwoju zmian martwiczych w komórce wątroby. W tym przypadku nadmiar bilirubiny ma poważne działanie toksyczne. W PSC martwica jest częstsza i cięższa w porównaniu z PBC, opisano zawały wątroby. Przy całkowitej niedrożności przewodu żółciowego marskość może nie mieć czasu na tworzenie się. OPECH rozwija się, prowadząc pacjentów do śmierci.

Dlatego obturacja, chociaż jest warunkiem wystąpienia marskości, powinna być niekompletna. Istnieje pewien krytyczny poziom wzrostu ciśnienia w drogach żółciowych i ich blokada.

Zmiany morfologiczne U wszystkich pacjentów z PSC występują zmiany w obrazie histologicznym wątroby. Główne z nich to: zapalenie dróg żółciowych z ich obliteracją, zwłóknienie okołoprzewodowe, proliferacja dróg żółciowych, ductopenia i cholestaza. Zwłóknienie w czasie występowania i masywność wyprzedza to w PBC.

Objawy kliniczne. Mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety. Choroba zwykle rozwija się w wieku 25-45 lat, ale jest możliwa nawet u dzieci w wieku 2 lat, zwykle w połączeniu z przewlekłym NUC. Częściej początek choroby jest bezobjawowy. Pierwszym objawem, szczególnie podczas badań przesiewowych pacjentów z NUC, jest wzrost aktywności alkalicznej surowicy fosfatazy alkalicznej. Niemniej jednak, PSC można wykryć cholangiograficznie nawet przy normalnej aktywności AP.

Choroba może zadebiutować poprzez zwiększenie aktywności transaminaz w surowicy. To na podstawie tych objawów można przypadkowo wykryć PSC od dawców podczas oddawania krwi.

Nawet w przypadku choroby bezobjawowej choroba może postępować wraz z rozwojem marskości i nadciśnienia wrotnego, zwykle presinusoidalnego, bez objawów zapalenia dróg żółciowych lub cholestazy.

Tacy pacjenci mogą być leczeni przez wiele lat z „kryptogennej” marskości wątroby. Zazwyczaj na początku PSC następuje zmniejszenie masy ciała, zmęczenie, świąd, ból w prawej górnej ćwiartce brzucha, przejściowa żółtaczka. Obecność tych objawów wskazuje na daleko zaawansowany proces. Gorączka nie jest charakterystyczna, chyba że rozwija się zapalenie dróg żółciowych z powodu operacji dróg żółciowych lub badania endoskopowego. Niemniej jednak czasami choroba zaczyna się od gorączki, dreszczy, bólu w prawym górnym kwadrancie brzucha, świądu i żółtaczki, przypominając ostre bakteryjne zapalenie dróg żółciowych. Posiew krwi rzadko daje pozytywne wyniki, antybiotyki są nieskuteczne.

Powikłania związane z PSC: ropnie wątroby, pylephlebitis. Nadciśnienie wrotne występuje dość późno, więc krwawienie jest stosunkowo rzadkie.

Diagnostyka Rozróżnienie PSC od PBC pozwala na wyniki cholangiografii i brak AT przeciw mitochondriom. Początek PSC może przypominać przewlekłe zapalenie wątroby, zwłaszcza u dzieci, lub kryptogenną marskość wątroby. Kluczem do diagnozy jest zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej; Diagnoza jest weryfikowana przez cholangiografię.

W przypadku operacji chirurgicznej dróg żółciowych lub wykrycia kamieni żółciowych należy wykluczyć wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, które rozwija się w wyniku pooperacyjnych zwężeń dróg żółciowych lub kamicy żółciowej.

W badaniu surowicy stwierdzono objawy cholestazy o zwiększonej aktywności fosfatazy alkalicznej 3 razy wyższe niż normalnie. Poziom bilirubiny jest bardzo zróżnicowany iw rzadkich przypadkach przekracza 10 mg% (170 μmol / l). Podobnie jak u wszystkich pacjentów z cholestazą zwiększa się zawartość miedzi w surowicy i ceruloplazminie, a także miedź w wątrobie. Poziom G-globulin i IgM wzrasta w 40–50% przypadków. W surowicy można wykryć niskie miana AT dla mięśni gładkich i przeciwjądrowych AT, ale anty-mitochondrialne AT są nieobecne. Eozynofilia jest rzadko obserwowana.

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (SRCP) jest metodą z wyboru, chociaż można z powodzeniem stosować cholangiografię przezwątrobową. Kryterium diagnostycznym jest identyfikacja obszarów nierównomiernego zwężenia i ekspansji (klarowności) w obrębie zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Zwężenia mają krótką długość (0,5–2 cm), powodują przewody nerwowe i przeplatają się z niezmienionymi lub nieznacznie powiększonymi częściami dróg żółciowych. W trakcie wspólnego przewodu żółciowego można znaleźć występy przypominające uchyłki. W cholangiografii zmiana może być ograniczona jedynie przez wewnątrzwątrobowe, tylko pozawątrobowe przewody lub nawet tylko jeden przewód wątrobowy. Po pokonaniu małych przewodów na cholangiogramie nie ma żadnych zmian.

Ultradźwięki wykrywają pogrubienie ścian dróg żółciowych, z tomografią komputerową - minimalnie poszerzone obszary wzdłuż dróg żółciowych; podobny wzorzec obserwuje się w rzadkim rozlanym nowotworze żółciowym. W przypadku operacji chirurgicznej dróg żółciowych lub wykrycia kamieni żółciowych należy wykluczyć wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, które rozwija się w wyniku pooperacyjnych zwężeń dróg żółciowych lub kamicy żółciowej.

Zmiany morfologiczne. Badanie perfuzji dróg żółciowych wątroby, usuwane podczas przeszczepu, ujawniają kanalikowe i sakularne powiększenie przewodów wewnątrzwątrobowych, ich przekształcenie w włókniste sznury aż do całkowitego zaniku. Histologicznie, strefy portalowe są infiltrowane małymi i dużymi limfocytami, neutrofilami, czasami makrofagami i eozynofilami.

Zapalenie okołozębowe wykrywa się wokół kanalików żółciowych międzyzębowych, w niektórych przypadkach towarzyszy temu złuszczanie nabłonka. Naciek zapalny może wystąpić wewnątrz zrazików, komórki Kupffera są spuchnięte i wystają do światła zatok. Cholestaza jest zauważalna tylko w ciężkiej żółtaczce. Z czasem włóknienie rozwija się w drogach wrotnych, powodując tworzenie się wiązek tkanki łącznej w postaci bulwiastych łusek wokół małych przewodów. Pozostałości przewodów żółciowych można wykryć tylko w postaci pierścieni włóknistych. Strefy portalowe wyglądają jak gwiazdy.

Zmiany histologiczne nie są specyficzne, ale zmniejszona liczba dróg żółciowych, proliferacja kanalików i znaczące złogi miedzi, wraz ze stopniową martwicą, powodują podejrzenie PSC i służą jako podstawa do cholangiografii. W przewodzie żółciowym wspólnym włóknienie i stan zapalny są możliwe bez wartości diagnostycznej.

Przepływ Średnia długość życia z PSC od diagnozy wynosiła średnio 11,9 roku. Podczas monitorowania pacjentów z bezobjawowym przebiegiem choroby przez 6 lat, jej progresję ujawniono w 70% z nich, w trzecim - z rozwojem niewydolności wątroby. Chociaż niektórzy pacjenci mogą czuć się zadowalająco, większość osób ma żółtaczkę cholestatyczną i uszkodzenie wątroby, co najwyraźniej objawia się krwawieniem z żylaków przełyku, niewydolnością wątroby i rakiem dróg żółciowych.

Rokowanie zmian pozawątrobowych dróg żółciowych jest gorsze niż rokowanie dla tych, które mają tylko wątrobę.

Leczenie. Nie ma konkretnego leczenia PSC. Cholestyramina, węgiel aktywny, fenobarbital, ryfampicyna, antagonista receptora opioidowego (nalokson), plazmafereza, hemosorpcja są stosowane do łagodzenia świądu. Pacjenci z niedoborem witamin rozpuszczalnych w tłuszczach powinni otrzymywać leczenie zastępcze. Skuteczne leczenie osteoporozy nie zostało opracowane.

W razie potrzeby skorygować brak witamin, dodatkowo stosować wapń, estrogen (u kobiet po menopauzie). Kwas ursodeoksycholowy (Ursosan) jest jedynym lekiem, który przy niskich (10 mg / kg) i średnich (13-15 mg / kg) dawkach poprawia parametry biochemiczne, ale nie wpływa na obraz kliniczny choroby, obraz histologiczny i czas przeżycia. Przepisując wysoką dawkę UDCA (20 mg / kg), nastąpił spadek poziomu fosfatazy alkalicznej i GGTP, zakończenie progresji histologicznej. Doustna terapia pulsowa metotreksatem lub kolchicyną jest nieskuteczna. Biorąc pod uwagę zmienność przebiegu i długie okresy bezobjawowe, trudno jest klinicznie ocenić skuteczność leczenia.

Zapalenie naczyń należy leczyć antybiotykami o szerokim spektrum działania. Leki przeciwhistaminowe są stosowane tylko ze względu na ich działanie uspokajające.

Fenobarbital może zmniejszać swędzenie u pacjentów opornych na inne rodzaje leczenia. Świąd u pacjentów z niedrożnością dróg żółciowych znika lub znacznie zmniejsza się po zewnętrznym lub wewnętrznym drenażu miedniczek żółciowych.

Leczenie endoskopowe pozwala rozszerzyć zwężenia dużych przewodów i usunąć małe kamienie pigmentowe lub skrzepy żółciowe. Możliwa jest instalacja stentów i cewników nosowo-rzęskowych. Jednocześnie poprawiają się wskaźniki czynności wątroby, a wyniki cholangiografii są zmienne. Śmiertelność jest mała.

Leczenie chirurgiczne, takie jak resekcja zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych i ich rekonstrukcja za pomocą stentów przezwątrobowych, jest niepożądane ze względu na wysokie ryzyko rozwoju zapalenia dróg żółciowych.

Dożylne podawanie antybiotyków o szerokim spektrum działania stosuje się w leczeniu bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych. Często skuteczne zapobieganie cyprofloksacynie, która osiąga wysokie stężenie w żółci. W przypadku powstania zwężeń, które objawiają się żółtaczką, świądem i bakteryjnym zapaleniem dróg żółciowych, należy wykonać endoskopowe lub przezskórne poszerzenie balonu.

Często trzeba zainstalować długie stenty. We wszystkich przypadkach, w celu wykluczenia raka dróg żółciowych, konieczne jest badanie cytologiczne żółci i zeskrobanie.

Po przeszczepieniu wątroby u dorosłych przeżycie 3-letnie wynosiło 85%. W drogach żółciowych przeszczepionej wątroby pacjenci ze zwężeniem PSC rozwijają się w niej częściej niż u pacjentów z innymi chorobami po przeszczepie. Przyczynami tego są niedokrwienie, odrzucenie i zakażenie zespoleń dróg żółciowych. Możliwy nawrót przeszczepionej choroby wątroby.

Klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh (Child-Pugh) została zaproponowana w 1964 r., Poprawiona i uzupełniona w 1973 r. Obecnie jest szeroko stosowana.
Bardziej poprawne jest stwierdzenie, że ta klasyfikacja jest stosowana do określania stopnia dysfunkcji komórek wątroby w marskości wątroby, a nie do marskości wątroby jako choroby w ogóle. Dlatego konieczne jest użycie bardziej odpowiedniej nazwy: „Skala oceny ciężkości niewydolności wątroby u Child-Pugh”.
Marskość wątroby jest znaną chorobą opisaną wiele wieków temu. Wraz z rozwojem medycyny, rozprzestrzenianiem się wirusowego zapalenia wątroby i innych chorób wątroby, konieczne stało się oszacowanie stanu hepatocytów i funkcji tego organu jako całości w celu określenia dalszego postępowania. Zaproponowano wiele różnych klasyfikacji, ale w tej chwili najbardziej wygodną i jednocześnie dość obiektywną metodą pozostaje dystrybucja pacjentów z marskością wątroby według Child-Pugh. Chociaż dane nieużywane w tej klasyfikacji, są również dość ważne.

Klasyfikacja jest najważniejsza dla prawidłowej interpretacji stopnia uszkodzenia wątroby i dalszych wskaźników statystycznych dotyczących zarządzania pacjentami:

Średnia długość życia u pacjentów z marskością wątroby
Śmiertelność pooperacyjna z interwencją brzuszną
Ocena potrzeby przeszczepienia wątroby u pacjentów z marskością wątroby

Oczywiście uzyskane dane będą czysto statystyczne. Doświadczony klinicysta nie będzie polegał całkowicie na tej klasyfikacji.

Klasyfikacja opiera się na określeniu pewnych wskaźników w skali od 1 do 3 punktów i dalszym przypisaniu klasy do marskości w zależności od ilości otrzymanych punktów. Wszyscy pacjenci są podzieleni na 3 klasy: A, B i C.

A - od 5 do 6 punktów - wyrównana marskość wątroby
B - od 7 do 9 punktów - marskość podskórna
C - od 10 do 15 punktów - zdekompensowana marskość wątroby

Niestety, nie ma powszechnie akceptowanych wskaźników stosowanych w klasyfikacji Child-Pugh. Istnieją różne warianty, w pewnym lub innym stopniu różniące się od siebie. Prezentujemy najczęściej używaną opcję klasyfikacji w Rosji.

Wodobrzusze

1 punkt - brak wodobrzusza
2 punkty - łatwe do leczenia zachowawczego
3 punkty - niekontrolowane puchliny brzuszne, często konieczna jest laparocenteza

Całkowita bilirubina

1 punkt - mniej niż 34 µmol / L lub 2 mg / dL
2 punkty - 34-50 μmol / l lub 2-3 mg / dL
3 punkty - więcej niż 50 µmol / L lub więcej niż 3 mg / dl. Zwykle z taką ilością bilirubiny pojawia się żółtaczka

Zawartość albuminy w osoczu

1 punkt - ilość białka przekracza 3,5 g / l
2 punkty - do 2,8 g / l
3 punkty - mniej niż 2,8 grama na litr

Żółtaczka w ciężkiej niewydolności wątroby

Nasilenie encefalopatii wątrobowej z marskością wątroby

1 punkt - encefalopatia nie jest wyraźna
2 punkty - encefalopatia do stopnia 2, kontrolowana za pomocą odpowiedniego leczenia
3 punkty - ciężka encefalopatia stopnia 3–4 aż do śpiączki wątrobowej

Ocena układu krzepnięcia krwi w jednym ze wskaźników
Wskaźnik protrombiny (PTI)

1 punkt - ponad 60%
2 punkty - 40-60%
3 punkty - mniej niż 40%

Or
Czas protrombinowy (PTV)

1 punkt - 1-4 sek.
2 punkty - 4-6 sek.
3 punkty - ponad 6 sekund.

Or
Międzynarodowa postawa znormalizowana (INR)

1 punkt - mniej niż 1,7
2 punkty - 1.7-2.20
3 punkty - ponad 2,20

Dodając sumę wszystkich wskaźników, określa się stosunek pacjenta z marskością wątroby do jednej z grup.

Pacjenci z najmniej wyraźną niewydolnością funkcji komórek wątroby według Child-Pugh. Pacjenci są poddawani leczeniu zachowawczemu, nie ma potrzeby przeszczepu wątroby. Przewidywana długość życia powyżej 15 lat (z zastrzeżeniem odpowiedniej kontroli i leczenia). Prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku operacji brzusznej wynosi mniej niż 10%. Wraz z dalszym rozwojem marskości wątroby prawdopodobne jest przejście do następnych stopni.

Pośrednia klasa niedoboru funkcji hepatocytów w umiarkowanej marskości wątroby. Należy rozważyć przeszczep wątroby (w zależności od rodzaju choroby, która spowodowała marskość wątroby). Śmiertelność pooperacyjna sięga 20-30%. Szacowana przewidywana długość życia do 10 lat, przy czym nieco mniej niż połowa umiera w ciągu pierwszych dwóch lat.

Ciężka niewydolność wątroby, rokowanie śmiertelne - mniej niż 3 lata, ponad połowa umiera w pierwszym roku. Bardzo wysoka śmiertelność pooperacyjna (około 80%) praktycznie nie pozwala na wykonanie zaplanowanych operacji brzusznych, a operacja tylko z bezpośrednim zagrożeniem życia. Przy takim stopniu uszkodzenia wątroby przeszczep jest bezpośrednim wskazaniem (przy braku bezwzględnych przeciwwskazań).

Definicja klasy marskości wątroby w skali Child-Pugh jest ważnym krokiem w określaniu taktyki pacjenta. Skala jest jednak szacunkowa, warto wziąć pod uwagę inne klasyfikacje i wskaźniki, z których opracowano dużą liczbę.
Niestety marskość wątroby jest coraz bardziej rozpowszechniona wśród populacji, a nauka nie dokonała poważnych przełomów w leczeniu tej choroby przez długi czas. Szczególnie smutne mogą być wskaźniki w Rosji. Wysoki koszt leków, sprzętu, niewielka uwaga na problem społeczności medycznej, analfabetyzm medyczny ludności - wszystko to prowadzi do braku pomocy na większości terytorium kraju z marskością wątroby.
Szczególnym piętnem jest brak rozwiniętego przeszczepu - przeszczep wątroby przeprowadza się tylko w największych instytutach naukowych i szacuje się go na dziesiątki i setki, co oczywiście nie wystarczy. Brak ogólnokrajowej bazy organów darczyńców, nierozwiązane kwestie etyczne, analfabetyzm dawców, ogólna korupcja, słabe finansowanie i propaganda przywódców kościelnych nie pozwolą w najbliższej przyszłości doprowadzić do wystarczającego poziomu przeszczepu wątroby.

JAK ZMNIEJSZYĆ RYZYKO RAKA RAKA?

0 z 9 zakończonych zadań

PASS FREE TEST! Dzięki szczegółowym odpowiedziom na wszystkie pytania na końcu testu, będziesz mógł ZMNIEJSZYĆ prawdopodobieństwo choroby!

Test już zdałeś. Nie możesz go uruchomić ponownie.

Musisz się zalogować lub zarejestrować, aby rozpocząć test.

Aby rozpocząć, musisz wykonać następujące testy:

1. Czy można zapobiec rakowi?
Występowanie choroby takiej jak rak zależy od wielu czynników. Zapewnij pełne bezpieczeństwo nikomu. Ale każdy może znacznie zmniejszyć szanse na nowotwór złośliwy.

2. Jak palenie wpływa na raka?
Absolutnie absolutnie zakaz palenia. Ta prawda jest już zmęczona wszystkim. Ale rzucenie palenia zmniejsza ryzyko rozwoju wszystkich rodzajów raka. Z paleniem wiąże się 30% zgonów z powodu raka. W Rosji nowotwory płuc zabijają więcej ludzi niż guzy wszystkich innych narządów.
Wykluczenie tytoniu z twojego życia jest najlepszą prewencją. Nawet jeśli palenie nie jest paczką dziennie, ale tylko połowa, ryzyko raka płuc jest już zmniejszone o 27%, według American Medical Association.

3. Czy nadwaga wpływa na rozwój raka?
Spójrz na wagi częściej! Dodatkowe kilogramy będą miały wpływ nie tylko na talię. Amerykański Instytut Badań nad Rakiem odkrył, że otyłość wywołuje rozwój guzów przełyku, nerek i woreczka żółciowego. Faktem jest, że tkanka tłuszczowa służy nie tylko do oszczędzania zapasów energii, ale także pełni funkcję wydzielniczą: tłuszcz produkuje białka, które wpływają na rozwój przewlekłego procesu zapalnego w organizmie. A rak pojawia się na tle zapalenia. W Rosji 26% wszystkich przypadków raka WHO wiąże się z otyłością.

4. Czy sport przyczyni się do zmniejszenia ryzyka raka?
Daj treningi co najmniej pół godziny w tygodniu. Sport jest na tym samym poziomie, co prawidłowe odżywianie, jeśli chodzi o profilaktykę onkologiczną. W Stanach Zjednoczonych jedną trzecią wszystkich zgonów przypisuje się temu, że pacjenci nie stosowali żadnej diety i nie zwracali uwagi na wychowanie fizyczne. American Cancer Society zaleca trening przez 150 minut tygodniowo w umiarkowanym tempie lub dwa razy mniej, ale bardziej aktywny. Jednak badanie opublikowane w czasopiśmie Nutrition and Cancer w 2010 r. Dowodzi, że nawet 30 minut wystarczy, aby zmniejszyć ryzyko raka piersi (który dotyka co ósmą kobietę na świecie) o 35%.

5. Jak alkohol wpływa na komórki nowotworowe?
Mniej alkoholu! Obwinia się alkohol za występowanie guzów jamy ustnej, krtani, wątroby, odbytnicy i gruczołów mlecznych. Alkohol etylowy rozpada się w organizmie na aldehyd octowy, który w wyniku działania enzymów przekształca się w kwas octowy. Acetaldehyd jest najsilniejszym czynnikiem rakotwórczym. Alkohol jest szczególnie szkodliwy dla kobiet, ponieważ stymuluje produkcję estrogenów - hormonów, które wpływają na wzrost tkanki piersi. Nadmiar estrogenu prowadzi do powstawania guzów piersi, co oznacza, że każdy dodatkowy łyk alkoholu zwiększa ryzyko zachorowania.

6. Jaka kapusta pomaga zwalczać raka?
Jak kapusta brokułowa. Warzywa są nie tylko zawarte w zdrowej diecie, ale także pomagają w walce z rakiem. Dlatego też zalecenia dotyczące zdrowego żywienia zawierają zasadę: warzywa i owoce powinny stanowić połowę codziennej diety. Szczególnie przydatne są warzywa krzyżowe, które zawierają glukozynolany - substancje, które podczas przetwarzania nabierają właściwości przeciwnowotworowych. Warzywa te obejmują kapustę: zwykłą białą kapustę, brukselkę i brokuły.

7. Który nowotwór ciała jest dotknięty czerwonym mięsem?
Im więcej jesz warzyw, tym mniej włożysz talerza czerwonego mięsa. Badania potwierdziły, że osoby, które spożywają ponad 500 gramów czerwonego mięsa tygodniowo, mają większe ryzyko zachorowania na raka odbytnicy.

8. Jakie środki są zalecane w celu ochrony przed rakiem skóry?
Zaopatrz się w krem do opalania Kobiety w wieku 18–36 lat są szczególnie podatne na czerniaka, najniebezpieczniejszą formę raka skóry. W Rosji, w ciągu zaledwie 10 lat, częstość występowania czerniaka wzrosła o 26%, światowe statystyki pokazują jeszcze większy wzrost. Winą za to jest sprzęt do sztucznego opalania i promienie słoneczne. Niebezpieczeństwo można zminimalizować za pomocą prostej rurki z filtrem przeciwsłonecznym. Badanie Journal of Clinical Oncology z 2010 r. Potwierdziło, że osoby regularnie stosujące specjalny krem cierpią na czerniaka dwa razy mniej niż osoby, które zaniedbują takie kosmetyki.
Krem należy wybierać ze współczynnikiem ochrony SPF 15, stosowanym nawet w zimie, a nawet w pochmurną pogodę (procedura powinna stać się tym samym nawykiem, co mycie zębów), a nie być wystawiona na działanie promieni słonecznych od 10 do 16 godzin.

9. Jak myślisz, czy stresy wpływają na rozwój raka?
Sama choroba nowotworowa sama w sobie nie powoduje, ale osłabia całe ciało i stwarza warunki do rozwoju tej choroby. Badania wykazały, że stały niepokój zmienia aktywność komórek odpornościowych odpowiedzialnych za włączenie mechanizmu „uderz i uciekaj”. W rezultacie duża ilość kortyzolu, monocytów i neutrofili, które są odpowiedzialne za procesy zapalne, stale krąży we krwi. Jak już wspomniano, przewlekłe procesy zapalne mogą prowadzić do powstawania komórek nowotworowych.

DZIĘKI ZA CZAS CZAS! JEŚLI WYMAGANE SĄ INFORMACJE, MOŻESZ Zostawić OPINIĘ W UWAGACH NA KONIEC ARTYKUŁU! BĘDZIEMY DOSKONAŁY!

Czy można zapobiec rakowi?

tak
nie
możesz tylko zmniejszyć ryzyko

Jak palenie wpływa na raka?

przyczynia się do
nie przyczynia się
nie pal papierosów nic nie będzie
Trudno odpowiedzieć

Czy nadwaga wpływa na rozwój raka?

brak efektu
tak, to wpływa
nadwaga zazwyczaj nie jest związana z rakiem

Czy ćwiczenia fizyczne zmniejszają ryzyko zachorowania na raka?

tak, sport zabija komórki nowotworowe
nie
Trudno odpowiedzieć

Jak alkohol wpływa na komórki nowotworowe?

promuje rozwój
nie, alkohol tylko zabija wątrobę
jest przydatny i pomaga niszczyć komórki nowotworowe

Jaka kapusta pomaga zwalczać raka?

brokuły
zając
biały

Który nowotwór narządów dotyczy czerwonego mięsa?

odbytnica
żołądek
woreczek żółciowy

Jakie środki są zalecane w celu ochrony przed rakiem skóry?

zwykły krem nawilżający dla dzieci
krem do opalania
kochanie

Czy uważasz, że stres wpływa na raka?

tak
nie, zabijają tylko układ nerwowy
Trudno odpowiedzieć

Termin ten pojawił się po raz pierwszy w literaturze w 1819 roku. W naszych czasach marskość wątroby rozwija się u 1-1,5% populacji krajów słowiańskich. Najczęściej są to mężczyźni w wieku 40 lat. W 80-85% przypadków główną przyczyną jest alkoholizm i wirusowe zapalenie wątroby.

Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą wątroby, która postępuje szybko i prowadzi do rozwoju funkcjonalnej niewydolności narządu i nadciśnienia wrotnego (zwiększone ciśnienie w układzie naczyń przechodzących z narządów wewnętrznych do wątroby).

Gdy powstaje marskość wątroby, komórki wątroby umierają i są zastępowane przez tkankę łączną (podobnie jak blizny na skórze), zmieniają się naczynia wątroby. Prowadzi to do tego, że wątroba przestaje wykonywać swoje normalne funkcje.

Obecnie istnieje kilka różnych klasyfikacji marskości wątroby, które opierają się na różnych aspektach choroby.

Klasyfikacja według cech morfologicznych:

Marskość mikroskładnikowa lub mała węzeł - średnica guzków waha się w zakresie 1-3 mm;
Marskość makronodularna lub gruboziarnista - średnica guzków 3 mm lub większa;
Marskość mieszana - połączenie guzków o różnych kształtach;
Niekompletna marskość przegrody.

Klasyfikacja marskości z powodu jej wystąpienia:

Wirusowa marskość wątroby - rozwija się na tle wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C;
Alkoholowa marskość wątroby - rozwija się w wyniku długotrwałego stosowania dużej ilości alkoholu, który najpierw prowadzi do stłuszczenia wątroby, po rozwinięciu alkoholowego zapalenia wątroby, aw końcu - marskości;
Marskość lecznicza - wynika z długotrwałego podawania niektórych substancji leczniczych, które w dużych ilościach mogą niekorzystnie wpływać na komórki wątroby (na przykład niektóre antybiotyki);
Wtórna marskość żółciowa;
Wrodzona - rozwija się u dzieci bez dróg żółciowych;
Zastoinowa, marskość serca wątroby - z niewydolnością krążenia, która występuje przy chorobach serca;
Zespół i choroba Budd-Chiari - pacjenci cierpią na bóle wątroby (pod prawą hipochondrium), wzrost rozmiaru brzucha, wzrost temperatury, drobna żółtaczka, bardzo duża wątroba, dolny margines jest bolesny, śledziona jest nieznacznie zwiększona i częste krwawienie z żył przełykowych. Ta postać charakteryzuje się głównie uszkodzeniem tylnej powierzchni wątroby i zmianami naczyniowymi;
Marskość wątroby - z cukrzycą, otyłością;
Marskość wątroby z niewyjaśnioną przyczyną.

Kryptogenna marskość wątroby - jest niezwykle rzadka. Ale ma tendencję do szybkiego rozwoju objawów klinicznych i wystąpienia powikłań. Jest bezpośrednim wskazaniem do przeszczepienia wątroby.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby - główne dolegliwości w tej postaci to wyraźne swędzenie skóry i żółtaczka nasycona, późniejsze osłabienie całego ciała, utrata masy ciała i ból w okolicy kości. Powikłania występują później niż w przypadku innych postaci choroby.

Klasyfikacja marskości wątroby według Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Klasyfikacja marskości wątroby przez Child Pugh

Ogólna charakterystyka klasyfikacji Child Pugh

Parametry wymagane do oceny Child Pugh

Tabela do obliczania punktów

Klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh

Powód

Zmiany w wątrobie w marskości wątroby

Klasyfikacja marskości wątroby

Klasyfikacja marskości wątroby typu Child-Pugh

Co to jest metoda Child-Pugh

Jakie są kryteria oceny marskości wątroby przez Child-Pugh

Bilirubina wątrobowa

Szybkość krzepnięcia krwi

Struktura białka - albumina

Wodobrzusze jamy brzusznej

Encefalopatia wątrobowa

Interpretacja wyników klasyfikacji Child-Pugh

Klasyfikacja Child-Puy

Klasyfikacja ciężkości marskości wątroby

Klasyfikacja etiologiczna

Klasyfikacja morfologiczna

Klasyfikacja ciężkości marskości wątroby według Child-Pugh

Zapalenie wątroby u lekarza

leczenie wątroby

Marskość wątroby pije herbatę

Klasyfikacja marskości wątroby

Katalog artykułów

Klasyfikacja według cech morfologicznych:

Klasyfikacja marskości z powodu jej wystąpienia:

Przeczytaj Informacje Na Temat Czyszczenia Wątroby

Popularne Kategorie

Torbiel Wątroby

Rak Wątroby