Porfiria jest chorobą wampiryczną. Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Porfirie są grupą chorób uwarunkowanych genetycznie, charakteryzujących się wzrostem poziomu porfiryn, reakcjami zwiększonej wrażliwości na światło i / lub uszkodzeniem układu nerwowego.

Porfiryny (greckie. Porfirie - ciemnoczerwone, fioletowe) - związki tworzące hem (niebiałkowa część hemoglobiny). Synteza hemowa składa się z 8 etapów, w których uczestniczą odpowiednie enzymy. Nadmiar lub niedobór prowadzi do porfirii. W swojej czystej postaci porfiryny są substancjami krystalicznymi o czerwonawym kolorze. W ciele substancje te przenoszą tlen, biorą udział w utlenianiu biologicznym. Egzogenne porfiryny pochodzą z zewnątrz z pokarmem białkowym, wytwarzanym endogennie w organizmie. W szpiku kostnym biorą udział w syntezie hemu, w wątrobie - składników żółci. Wydalany z moczem i kałem.

Po raz pierwszy istnienie porfiryn i naruszenie ich wymiany zostało udowodnione przez H. Gunthera w 1901 roku.

Dlaczego porfiria jest związana z wampirami

Objawy tej choroby są znane od dawna. Porfiria jest chorobą, która naukowo dowodzi istnienia wampirów. Ich siedlisko, typowy styl życia i wygląd wskazują, że wampiry to ludzie, którzy cierpieli na porfirię. U pacjentów z tą chorobą występuje zwiększona wrażliwość na światło i pojawienie się ciężkich oparzeń natychmiast po ekspozycji na słońce. Są zmuszeni prowadzić wieczór i życie nocne.

Uszkodzenie chrząstki prowadzi do deformacji uszu i nosa. Palce są wygięte z powodu nieodwracalnych zmian w stawach. Zęby i spojówka pacjentów z porfirią mają czerwonawy odcień. Skóra wokół ust rośnie grubo, staje się sucha. Jednocześnie rozciąga się i otwiera kły. Powstaje „zwierzęcy uśmiech”. Ze względu na charakter choroby i ograniczenia nałożone na styl życia tacy ludzie często cierpią na zaburzenia psychiczne. Uzupełnieniem klasycznego wizerunku wampira jest to, że w średniowieczu świeża krew zwierząt ciepłokrwistych była spożywana jako pożywienie, aby złagodzić objawy porfirii.

W średniowieczu poziom migracji ludności był minimalny, praktykowano blisko spokrewnione małżeństwa, co doprowadziło do dużej liczby mutacji genów. Dlatego legendy o wampirach zazwyczaj wskazują na samotne, trudno dostępne obszary (na przykład Siedmiogród).

Przyczyny choroby

Porfiria w większości przypadków jest przenoszona genetycznie. Zaburzenia wymiany pigmentów są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. Mutacja wpływa na geny odpowiedzialne za tworzenie enzymów zaangażowanych w biochemiczne procesy tworzenia porfiryn.

Czynniki związane ze zwiększoną syntezą hemoglobiny i uszkodzeniem wątroby wywołują rozwój choroby:

  • utrata krwi (podczas operacji, urazów, u kobiet - początek miesiączki, poród);
  • leki (barbiturany - fenobarbital, Corvalol, gryzeofulwina w leczeniu zakażeń grzybiczych, doustne środki antykoncepcyjne);
  • ciężka choroba wątroby (zapalenie wątroby);
  • zatrucie substancjami toksycznymi (sole metali ciężkich, benzyna, alkohol).

Obraz kliniczny i główne objawy porfirii

Istnieje kilka klasyfikacji choroby. Najwygodniejszym jest oddzielenie miejsca występowania - erytropoetyku (w szpiku kostnym) i porfirii wątrobowej.

Porfirie erytropoetyczne charakteryzują się długim przebiegiem. Masz kilka charakterystycznych cech:

  • zacząć w dzieciństwie;
  • objawy pojawiają się spontanicznie, czynniki zewnętrzne nie mają wpływu;
  • powodem jest fermentopatia spowodowana mutacją genetyczną;
  • naruszenie syntezy porfiryny jest zlokalizowane w szpiku kostnym;
  • podczas analizy krwi zwiększa się poziom porfiryn.

Do tej grupy należą wrodzona porfiria erytropoetyczna (choroba Gunthera), copro i protoporfiria erytropoetyczna.

Choroba Gunthera

Objawia się u dziecka w pierwszym roku życia, rzadziej u dzieci w wieku powyżej trzech lat. Chorobę wykrywa się we wszystkich krajach, równie często u mężczyzn i kobiet.

Najbardziej oczywistym objawem jest barwienie moczu na czerwono. Objawy skórne choroby pojawiają się wiosną i latem. W wyniku uderzenia słońca powstają pęcherzyki skóry. W przypadku wtórnej infekcji, ich zawartość staje się ropna, powstają owrzodzenia.

Wrodzona porfiria erytropoetyczna

Długa, przewlekła choroba. Dotknięta chrząstka, często uszy i nos, oznaczała ich deformację. W stawach palców zachodzą nieodwracalne zmiany, są wygięte, paznokcie często wypadają. W przypadku porfirii pojawia się nadmierne owłosienie (nadmierny wzrost włosów) na twarzy. Zęby mają czerwonawy odcień. Nastąpił wzrost śledziony.

W badaniach krwi następuje zmniejszenie liczby płytek krwi, zmiana kształtu, wielkości i koloru erytrocytów (sferocytoza, anizocytoza). Poziomy uroporfiryny są podwyższone w moczu.

Wcześniej pacjenci mieli złe rokowania. Choroba była śmiertelna w wieku 30 lat. Przyczynami śmierci były posocznica i niedokrwistość hemolityczna. Obecnie powikłania te są leczone antybiotykami. Pokazano, aby usunąć śledzionę. W bardzo ciężkich przypadkach - przeszczep szpiku kostnego. Pacjenci żyją do dojrzałego wieku, ale nie są całkowicie wyleczeni.

Protoporfiria erytropoetyczna

Chorobę obserwuje się u mieszkańców Eurazji i rasy kaukaskiej w Afryce.

Głównie ludzie są chorzy. Choroba ma długi przebieg nawracający.

Pośrednie produkty metaboliczne - protoporfiryny - gromadzą się nie tylko w erytrocytach, ale także w komórkach wątroby, wywierając na nie toksyczny wpływ. W rezultacie wzrasta poziom porfiryn w osoczu krwi. Wpływają na komórki skóry, których zniszczenie uwalnia histaminę i rozwijają się reakcje alergiczne na światło słoneczne.

Objawy protoporfirii są podobne do innych fotodermatoz (pokrzywka słoneczna, ospa bazin).

Cechą tej porfirii jest nadmierna wrażliwość na światło. Opuchlizna, zaczerwienienie skóry i pęcherze pojawiają się nawet wtedy, gdy są wystawiane na działanie promieniowania podczerwonego przechodzącego przez szkło. Pacjenci mają pogrubienie skóry wokół oczu, ust, nosa. Mogą pojawić się brzegi warg.

Koproporfiria erytropoetyczna występuje rzadko. Objawy są podobne do protoporfirii. Różnica polega na tym, że w erytrocytach zwiększa się zawartość coproporfiryn.

Terapia proto i coproporphyria polega na przyjmowaniu beta-karotenu w okresie wzrostu aktywności słonecznej.

Leczenie takich chorób jest prowadzone przez gastroenterologów i hepatologów.

Wskazane jest wyznaczenie hepatoprotektorów, plazmaferezy, wprowadzenie masy erytrocytów.

Porfirie wątrobowe

Do tej grupy należą: ostra przerywana (przerywana), późna skóra i zróżnicowana porfiria i dziedziczna koproporfiria.

Takie naruszenia mają następujące cechy:

  • choroba zaczyna się w wieku dorosłym, rzadziej w okresie dojrzewania;
  • obecność objawów dyspeptycznych (ból brzucha, wymioty, biegunka);
  • charakteryzuje się uszkodzeniem OUN i układu wegetatywnego;
  • podczas zaostrzenia choroby mocz ma kolor czerwony.

Ostra przerywana porfiria

Choroba ta charakteryzuje się ostrym przebiegiem z poważnym uszkodzeniem układu nerwowego.

W komórkach nerwowych gromadzą się prekursory porfiryn, które zakłócają przekazywanie impulsów nerwowych. Dalsze uszkodzenie błony neuronów prowadzi do częściowego, specyficznego dla demielinizacji uszkodzenia włókien nerwowych.

Pacjent skarży się na ból brzucha bez wyraźnej lokalizacji, podwyższonego ciśnienia krwi, tachykardii. Porażka obwodowego układu nerwowego wyraża się w niedowładach kończyn, osłabionej wrażliwości. Rzadko paraliż przepony. W przypadku zaangażowania w proces centralnego układu nerwowego obserwuje się ostrą psychozę, stany urojeniowe, halucynacje i napady padaczkowe.

Ważną cechą w diagnostyce ostrej porfirii przerywanej jest wykrycie wysokiego poziomu porfobilinogenu w badaniach moczu.

Leczenie objawowe. W ciężkich przypadkach stosuje się plazmaferezę.

Po zatrzymaniu ataku zaleca się przeprowadzenie terapii ruchowej i masażu.

Późna porfiria skóry

Chorzy mężczyźni od 40 lat. Choroba charakteryzuje się zwiększonym urazem i nadwrażliwością skóry. Zaostrzenia obserwuje się w miesiącach wiosennych i letnich.

Objawy wyrażają się w pojawieniu się obszarów przebarwień i pęcherzyków w otwartych obszarach skóry twarzy, szyi, dłoni. Oznakowana nadciśnienie. Skóra jest bardzo wrażliwa. Objawy skórne są połączone z powiększeniem wątroby (powiększona wątroba).

W moczu zwiększa się zawartość uroporfiryny. Coproporfiryny są stale obecne w kale.

Leczenie przeprowadza się za pomocą leków przeciwmalarycznych. Delagil jest w stanie wiązać porfiryny w rozpuszczalny kompleks, który jest wydalany z moczem. Podczas zaostrzenia przepisywana jest terapia witaminowa w celu skorygowania zaburzeń metabolicznych. W ciężkich przypadkach dodaje się glukokortykoidy.

W celu zapobiegania zaostrzeniom zaleca się wykluczenie leków, które wywołują porfirię, unikanie przedłużonej ekspozycji na słońce i przestrzeganie diety.

Różnobarwna porfiria

Ten typ choroby charakteryzuje się połączeniem objawów przerywanej porfirii i objawów nadwrażliwości na światło. Przy zróżnicowanej porfirii może wystąpić niewydolność nerek.

W kale stale wzrastały protoporfiryny.

Dziedziczna koproporfiria

Ta forma jest również podobna w symptomatologii do ostrej przerywanej, ale zmiany w układzie nerwowym są mniej wyraźne. Odnotowuje się ból brzucha, niedowład kończyn, tachykardię, a czasem fotodermatozę. Gwałtowny wzrost coproporfiryny jest wykrywany w moczu i kale, a zawartość uroporfiryny jest normalna.

Prognoza

We współczesnych warunkach porfirię z powodzeniem leczy się, a prognoza życia jest z reguły korzystna. Co ciekawe, wielu pacjentów ma utajone formy choroby. Są wykrywane tylko podczas badań biochemicznych, w przypadku wykrycia bliskiego krewnego jakiegokolwiek rodzaju porfirii.

Aby zapobiec chorobie, należy zminimalizować wpływ czynników prowokujących, unikać nadmiernego nasłonecznienia, szybko leczyć choroby wątroby i przewodu pokarmowego.

Porfiria - choroba wampirów

Porfiria - choroba wampirów

„Wampiry? Tak, to tylko bajka ”- powiedzą wielu. Bajka, ale nie do końca. Okazuje się, że w życiu byli też ludzie z kłami. Tylko że nie byli wampirami.

Według naukowców tak zwane „wampiry” są w rzeczywistości najbardziej zwykłymi ludźmi. Według lekarzy po prostu cierpieli na bardzo rzadką chorobę genetyczną. Nazywa się porfirią, która z greckiego tłumaczy się jako „purpurowa”. Była wersja, że ​​choroba objawia się w ściśle powiązanych małżeństwach.

Czym więc jest ta „porfiria”?

Dziś naukowcy wiedzą, dlaczego dzięki tej chorobie wygląd ludzi zmienia się tak bardzo, że przypominają wampira. Rzecz w tym, że w przypadku porfirii dochodzi do naruszenia syntezy najważniejszej substancji - hemoglobiny w erytrocytach, w wyniku której dość duża ilość porfiryn gromadzi się w organizmie, a to z kolei prowadzi do najsilniejszego zatrucia całego organizmu. Brytyjski lekarz Lee Illis w 1063 roku opisał klinikę choroby. I jak się okazało, ludzie naprawdę stają się jak wampiry.

Porphyria Clinic

W przypadku silnego zatrucia skóra wokół dziąseł zaczyna wysychać. Wygląda na to, że zawodzi, odsłaniając kły i uśmiechając twarz. Porfiryna, odkładając się w dużych ilościach na zęby, zmienia kolor na brązowo-czerwony. Przy długim przebiegu choroby zęby mogą się rozpaść i wypaść, co wymaga terminowej protetyki (więcej informacji można znaleźć na stronie http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Skóra pacjentów zaczyna pękać. A gdy agresywne substancje uderzają w przerzedzoną skórę, pojawiają się na niej ogromne wrzody i erozja, w wyniku czego powstają blizny.

Zmień nos i uszy. Palce stają się długie i krzywe. Włosy stają się bardzo rzadkie, matowe i stopniowo zaczynają spadać.

Nawet niewielka ilość promieniowania ultrafioletowego powoduje piekielny ból u pacjentów. Dlatego w ciągu dnia chorują na porfirię, ukrywają się, a nocą wychodzą na zewnątrz.

Nie wiadomo z jakiego powodu, być może ze strasznej męki, u pacjentów z dezorientacją. Stają się dość źli i agresywni, mogą nawet rzucić się na przechodniów.

Być może ktoś kiedyś, wracając do domu w nocy, zobaczył to „pewne stworzenie”, przerażające. I tak pojawiły się mity o wampirach.

Przyczyny porfirii

Do tej pory naukowcy nie mogą znaleźć jednego rozwiązania, skąd pochodzi ta straszna choroba. Wielu uważa, że ​​pacjent ma wadliwy gen - mutację. Inni uważają, że ostra przerywana porfiria może być wynikiem kazirodztwa. A zmiany na skórze mogą być traktowane jako przejawy alergii na tle pewnego rodzaju niewydolności ciała.

Naukowcy uważają, że pogorszenie porfirii może wystąpić w tle:

  • stres;
  • różne ekstremalne diety;
  • nadmierne spożycie narkotyków;
  • wpływ różnych pestycydów;
  • zaburzenia hormonalne w organizmie;
  • różne wirusowe choroby zakaźne (na przykład wirusowe zapalenie wątroby C);
  • nadmierne spożycie napojów alkoholowych.

A najbardziej tajemniczą rzeczą w tej chorobie jest to, że ludzie z reguły udają się do szpitala ze skargami na mdłości i bóle brzucha, to znaczy, że ich główna choroba jest maskowana jako patologia chirurgiczna. Z powodu niewłaściwie przepisanego leczenia ostro rozwinięta porfiria kończy się śmiercią. Tylko prawidłowa i aktualna diagnoza uratuje życie „wampira”.

Porfiria jest naukowo „wampiryzmem”

Porfiria jest rodzajem genetycznej choroby wątroby, w której hemoglobina (czerwone krwinki) nie jest właściwie syntetyzowana. W biosyntezie hemoglobiny występuje osiem etapów enzymatycznych, a problem z którymkolwiek z nich może być przyczyną porfirii.

Według dr. Davida Dolfina, znanego specjalisty w dziedzinie porfirii i innych chorób wątroby, osoby, które uważano za wampiry lub wilkołaki, mogły cierpieć na te rzadkie choroby.

Delfin twierdzi, że nawet słabe światło słoneczne wpływa na pacjenta. Uszkodzenie skóry jest tak poważne, że nos lub palce mogą zostać całkowicie zniszczone. Usta i dziąsła mogą się znacznie zmniejszyć, zachowując normalny rozmiar zębów - w rezultacie powstaje rodzaj szczęki zwierzęcej z kłami. Ponadto pacjenci z porfirią mają zwiększony wzrost włosów. Dolphin pisze:

... spróbujcie sobie wyobrazić, jak w średniowieczu postrzegali kogoś, kto wychodził na zewnątrz tylko w nocy, a jego wygląd przypominał zwierzę - zwiększoną owłosienie, duże zęby, szpecącą twarz. Zakłada się (i jest to bardziej niż prawdopodobne), że takich ludzi można uznać za wilkołaki.

Dolphin sugeruje, że wampiry krwiopijcze były również ofiarami porfirii i „starały się złagodzić objawy ich strasznej choroby”. Jeśli pijesz dużo krwi, hemoglobina innej osoby spowoduje brak czerwonych krwinek z powodu upośledzonej biosyntezy i zmniejszy objawy choroby. Chociaż wpływ hemoglobiny wchodzącej do krwi przez ściany żołądka jest bardzo mały.

Obecnie pacjenci z porfirią są często leczeni przez wstrzyknięcie hemoglobiny. W średniowieczu zastrzyki nie były możliwe, więc spożywanie dużych ilości krwi było jedynym sposobem na uzyskanie dodatkowej hemoglobiny. Pacjenci z porfirią rozpaczliwie pragnęli krwi, ponieważ doszło do śmierci hemoglobiny. Nic dziwnego, że patologiczne zmiany osobowości i demencji są powszechne wśród takich pacjentów.

Ponieważ jest to choroba dziedziczna, lokalne ogniska porfirii mogą istnieć w średniowiecznej Europie. W tamtych czasach rzadko podróżowali, a małżeństwa w rodzinie często się zdarzały, zwłaszcza na odległych obszarach. To wyjaśnia popularną opinię o siedzibie wampirów - samotnej górskiej Transylwanii.

Źródło: Dr Stephen Juan, „The Odd Brain”

Czy porfiria jest chorobą wampira lub genetycznym zaburzeniem krwi?

Okazało się, że ludzie z kłami i pazurami, unikający światła słonecznego, faktycznie istnieli. Tylko oni w ogóle nie byli przestępcami, lecz przeciwnie, ofiarami straszliwej choroby zwanej „porfirią”...

Ciekawa bladość, tajemniczy blask smutnych oczu, tajemniczy wygląd - taki jest uroczy bohater sagi o wampirach Twilight w wykonaniu Roberta Pattinsona, wykonawcy, który umiera młodym kobietom na całym świecie. Więc tutaj są, co, krwiopijcy! A zanim ghule i ghule wydawały się ludziom znacznie mniej urocze. Nic dziwnego, że na wieki były niszczone na próżno. Co więcej, w ogóle nie chodziło o osikowe paliki i srebrne kule, jak mówią legendy, ale w bardzo zwykły sposób: zawieszono je lub spalono na stosie. Tylko w ciągu jednego stulecia, od 1520 r., We Francji, ponad 30 tysięcy osób uznano za stracone wilkołaki.

O niebieskiej i prostej krwi

Współcześni naukowcy uważają, że niewinni ludzie zostali ranni podczas polowania na upiory, jak to często bywa. Chociaż powodem dla prześladowców był nadal. Nie, ci, którzy zostali oskarżeni o wampiryzm, nie piją krwi innych ludzi i nie odwracali się w nocy z dzikimi zwierzętami, ale jednocześnie wyglądali - broń Boże, a sposób życia doprowadził, delikatnie mówiąc, podejrzliwie. Ale najpierw najważniejsze.

Oto nie bajki!

Mit niechęci do wampirów dla czosnku nie powstał przypadkowo. Osoby cierpiące na porfirię tak naprawdę nie tolerują tego pikantnego warzywa, ponieważ kwas sulfonowy wydzielany przez czosnek zwiększa uszkodzenia spowodowane przez chorobę w organizmie. Ale główną winą za wysysanie krwi jest oszczerstwo. Wypełnienie własnego niedoboru czerwonych krwinek z powodu cudzej krwi jest niemożliwe. Ponadto głównym problemem pacjenta - nie jest brak czerwonych krwinek we krwi i nadmiar porfiryn w organizmie.

Lekarze uważają, że ludzie niesprawiedliwie oskarżani o wampiryzm rzeczywiście cierpieli na rzadką genetyczną chorobę krwi zwaną „porfirią” (z greckiego „porfiru” - „purpurowego”). Uważa się, że rozprzestrzenianie się tej choroby przyczyniło się do małżeństw między bliskimi krewnymi. Porfiria występowała najczęściej w małych wioskach Transylwanii (miejscu urodzenia hrabiego Draculi) około 1000 lat temu. Są jednak pogłoski, że choroba nie ominęła nazwisk rodziny królewskiej. Na przykład historyk Andrew Wilson w swojej książce „Wiktoriańscy” wspomina o dziedzicznej porfirii szalejącej w brytyjskiej rodzinie królewskiej i twierdzi, że to ta choroba pozbawiła umysł dziadka królowej Wiktorii, króla Jerzego III. Jednak wraz z przystąpieniem Wiktorii do tronu, koronowana rodzina pozbyła się tej klątwy. Wilson uważa, że ​​tak nie było bez cudzołóstwa, co doprowadziło do narodzin przyszłej królowej Anglii.

Więc co to za choroba? Dziś naukowcy dokładnie wiedzą, co sprawia, że ​​ludzie wyglądają jak wampiry. W porfirii rozmnażanie hemu, niebiałkowej części hemoglobiny, jest zakłócane, co z kolei prowadzi do nadmiernego gromadzenia się w organizmie substancji toksycznych, porfiryn i ich prekursorów, które są zdolne do wiązania metali w organizmie, głównie żelaza i magnezu. Nadmiar porfiryn działa toksycznie na całe ciało.

Choroba wampirów

O związku tych dwóch zjawisk: choroba i starożytne przekonania o ludziach-krwiopijcach najpierw powiedzieli dr Lee Illis z Wielkiej Brytanii. W 1963 r. Zaprezentował monografię „O porfirii i etiologii wilkołaków” dla Royal Medical Society. Praca naukowca zawierała szczegółową analizę porównawczą zachowanych dowodów historycznych, które opisywały wampiry i objawy porfirii. Okazało się, że obraz kliniczny rzadkiej choroby dokładnie kopiuje portret najbardziej kolorowego ghula.

Gdy porfiria jest w formie, skóra wokół ust i dziąseł pacjentów wysycha, co powoduje, że siekacze otwierają się na dziąsła, dając wrażenie uśmiechu. Ponadto specjalna substancja porfiryna osadza się na samych zębach, co barwi uśmiech osoby (a raczej uśmiech) w kolorze czerwono-brązowym. Skóra na twarzy i ciele takich ludzi staje się cieńsza i od ekspozycji na światło słoneczne, staje się pokryta bliznami i wrzodami. Choroba uszkadza również chrząstkę, a także narządy, z których się składają (przede wszystkim to nos i uszy). Palce stają się krzywe. Światło słoneczne dostarcza biednym najboleśniejszym męczarniom, ponieważ pod wpływem ultrafioletu hemoglobina zaczyna się rozpadać. Dlatego w ciągu dnia ludzie cierpiący na porfirię starają się nie pojawiać na ulicy i wykazują aktywność tylko o zmierzchu, bliżej nocy. Albo z tortur doświadczanych lub z przymusowego odwrotu, albo z pewnych wewnętrznych procesów zachodzących w ciele, ludzie ci cierpią również na zaburzenia neuropsychiatryczne i niewystarczające, w tym zachowania agresywne.

Możesz sobie wyobrazić przerażenie tych, którzy wieczorem lub nocą, w świetle księżyca, spotkali się na wąskiej ścieżce jednego z tych „przystojnych” ludzi. Nie tylko uwierzysz w wampiry i wilkołaki, ale w cokolwiek!

I myślałem, że alergie

Oczywiście przerażające objawy są charakterystyczne tylko dla późnych stadiów choroby, a nawet nie dla wszystkich jej typów. Niemniej jednak ta dolegliwość, choć nie w tak wyraźnej formie, istnieje do dziś. Najczęstszą spośród wszystkich innych form, z których jest wiele, jest ostra porfiria przerywana (AKI).

Uważa się, że ta rzadka patologia genetyczna dotyczy 1 osoby na 200 tys. (Według innych danych na 100 tys.). Co więcej, czynnik dziedziczności jest najważniejszy, ponieważ jeśli jeden z rodziców jest chory, to w 25% przypadków wadliwy gen trafi do jego dziecka. Istnieje powód, by sądzić, że porfiria może być wynikiem kazirodztwa. Ale oprócz genetyki ważna jest także rola towarzyszących okoliczności i stylu życia. Faktem jest, że prawie 85% nosicieli nieprawidłowego genu żyje bez wiedzy o chorobie, którą mają. Przejawem fotodermatozy na skórze jest prosta alergia. Ale konieczne jest przytrafienie się jakiejś awarii w ciele, ponieważ może wystąpić zaostrzenie.

Najczęściej powodują wybuch choroby:

● leki (w tym fenobarbital, tetracykliny, leki zawierające bizmut, doustne środki antykoncepcyjne itp.);

● kontakt z pestycydami (na przykład z nawozami rolniczymi) lub praca w niebezpiecznych, w tym chemicznych, przemysłowych;

● zmiana profilu hormonalnego u kobiet związana z wystąpieniem miesiączki lub ciąży;

● choroby zakaźne (zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu C;

● spożycie alkoholu (80% wszystkich pacjentów z porfirią nie jest obojętnych wobec alkoholu).

Osoby cierpiące na porfirię zazwyczaj udają się do szpitali z objawami ostrego napadowego bólu brzucha, który nie ma wyraźnej lokalizacji, a także nudności, wymioty i zaparcia. Wszystkie te objawy wskazują na patologię chirurgiczną, więc diagnostyka i leczenie mogą pójść w złym kierunku. Przy nieprawidłowej diagnozie, aw konsekwencji leczeniu, ostra porfiria w 60% kończy się tragedią. A terminowa diagnoza i odpowiednia terapia oszczędzają niemal wszystkich pacjentów, przywracając im pełne życie.

Przygotował: Sergey Koval

Udostępnij swoje treningi i obejrzyj treningi innych członków klubu:

Wampiry energetyczne: jak rozpoznać i chronić?

Ludzie żyją w świecie energii, a sam człowiek jest pełnoprawnym elementem tego świata. Niektórzy ludzie mają dość własnej siły i energii życiowej, podczas gdy inni uzupełniają swoje zasoby kosztem innych.

Wampiryzm energetyczny jest destrukcyjny, zakłóca równowagę energetyczną w organizmie, prowadząc do złego stanu zdrowia i dobrego samopoczucia. Co robić i jak być następnym wampirem energetycznym?

Co to jest?

Wiązanie energii, w którym jedna osoba jest wampirem i żywi się siłą życiową innej osoby, która działa jako dawca, nazywane jest wampiryzmem energetycznym. Zjawisko to jest znane od dawna i jest dość powszechne we współczesnym świecie.


Nieświadomy wampiryzm jest najczęstszy, przypadki świadomego wampiryzmu są rzadkie.

Mechanizm transferu energii jest prosty i opiera się na prawach fizyki. Jeśli weźmiesz dwa naczynia, z których jeden jest mało płynny, a drugi bardzo duży, i zestawisz je razem, poziom cieczy stanie się taki sam w obu naczyniach. Tak więc z ludźmi - osoba pełna witalności i energii w kontakcie z wampirem daje mu część swoich zasobów, uzupełniając energię. Najważniejszą rzeczą dla wampira - jest naruszenie ochrony aury energii i nawiązanie kontaktu w celu nakarmienia.

Wideo:

Przyczyny

Zniszczenie własnej koperty energetycznej prowadzi do poszukiwania źródeł energii do jej odtworzenia. Może to nastąpić po długotrwałym stresie lub długotrwałej depresji z powodu ciężkiej choroby lub po niej, z trudnej i odpowiedzialnej pracy i tak dalej. Głód energetyczny sprawia, że ​​osoba nieświadomie poszukuje sposobów na uzupełnienie energii i witalności. W niektórych przypadkach tendencja do wampiryzmu może być spowodowana czynnikami dziedzicznymi.

Prędzej czy później wampiry stają się niestabilne emocjonalnie i słabe psychicznie, przyzwyczajone do rozwiązywania problemów przy pomocy krewnych, krewnych, znajomych.

Jak rozpoznać „wampira”?

Wampiry energetyczne w społeczeństwie, w pracy iw rodzinie są różne, a ich zachowanie jest inne, aby ugasić pragnienie energii.

  1. Niektóre podżegają do skandali i konfliktów, przyciągają uwagę i znajdują się w centrum wydarzeń, inne - pod każdym względem powodują litość i miłosierdzie, przez które ustanawiają silny kanał komunikacji energetycznej.
  2. Są tacy, którzy stale wywołują poczucie winy i niezręczności, zręcznie manipulując i kontrolując ludzi.

Zewnętrzne oznaki wampira energii:

  • brwi - grube i stopione;
  • oczy - często ciemne, absorbujące;
  • wygląd - ciężki i smutny;
  • usta - kąciki ust są zawsze obniżone, wyrażając niezadowolenie;
  • jasne linie śladów, nawet u młodych ludzi;
  • skóra jest blada, wydaje się, że jest przezroczysta;
  • postać jest szczupła i niska.

Rozpoznawanie „wampira” wśród środowiska pomoże oczom, zwykle nudnym i smutnym, po tym, jak energiczne stają się wyraziste i błyszczące.

Oznaki zachowania:

  • wyraz twarzy - zawsze coś niezadowolonego i smutnego;
  • charakter - niespokojny, nerwowy i skandaliczny;
  • emocje są częściej negatywne niż pozytywne;
  • ruchy powolne i niechętne;
  • w komunikacji są irytujące i niestrudzone;
  • dużo mówić o swoich problemach, próbując wzbudzić współczucie i współczucie, całkowicie zanurzyć w nich rozmówcę;
  • zazwyczaj mają negatywną reputację.

Zachowanie wampira często ma na celu stworzenie sytuacji konfliktu, powodując irytację, złość, agresję i negatywne emocje. W ten sposób wampir czyni ludzi wokół siebie bezbronnymi i ujawnia źródła ich energii, przez którą karmi i żyje.

Jak się chronić

Energiczny wampiryzm jest podobny do uzależnienia - od alkoholu, narkotyków, gier i tak dalej. Pozbycie się go jest niezwykle trudne.

Eksperci porównują stan wampiryzmu z alkoholizmem, paleniem, hazardem lub uzależnieniem od narkotyków, czyli chorobą. Porzuciwszy energetyczną paszę, „wampir” odczuwa te same emocje i doświadcza podobnych potrzeb, jak pozbycie się szkodliwego nawyku - łamanie, pragnienie, pragnienie, ból.

W rodzinie

Skłonność do energetycznego wampiryzmu można obliczyć ze środowiska domowego podejrzanego:

  • Tacy ludzie rosną słabo w pomieszczeniach i często psują urządzenia;
  • Koty nie dogadują się z wampirami, w okolicy zachowują się agresywnie i niespokojnie, często uciekają z domu;
  • Wampir charakteryzuje się zazdrością i ponad i całkowicie bezpodstawny. Kiedy współmałżonek lub współmałżonek jest energicznym wampirem, kłótnie i zbesztanie w domu to rzecz powszechna. Po hałaśliwym pojedynku mąż lub żona wampira wyglądają na zadowolonych i zadowolonych. Kontakt z taką osobą jest niezwykle trudny i trudny.

Po rozmowie z wampirem osoba odczuwa wewnętrzne spustoszenie i dezorientację, jego głowa może boleć i być zmęczona.

Tragedia - jeśli matka jest energicznym wampirem lub inną bliską i kochaną osobą, nawet dzieckiem.

Jedynym sposobem na uratowanie energii życiowej jest nauczenie się mentalnej budowy bariery chroniącej przed wyciekiem energii. Jeśli komunikacja zaczyna powodować dyskomfort, należy sobie wyobrazić, że duży szklany dzwon o fioletowym kolorze spada z góry.

Zasada szkła jest taka: ja - widzę, ty - nie. Jeśli jednocześnie staje się łatwiejsze i odczuwa się oderwanie od tego, co się dzieje, to wszystko jest wykonywane prawidłowo, ochrona działa.

W pracy

  • Szefowie wampirów to agresywne i bezwzględne stworzenia. Taktyka ich rządów jest następująca: są otoczeni posłusznymi ofiarodawcami, którzy nie są w stanie im się oprzeć. W takim środowisku wampir regularnie otrzymuje energię i pozostaje w dobrej formie.
  • Wampirzy koledzy zawsze szukają pomocy, wygląda na to, że jest osobą głupią i ograniczoną. Długie i żmudne pytania powodują obrazę, zmęczenie i irytację. W procesie komunikacji energia wampir zasysa energię i siłę rozmówcy. Jeśli czujesz, że energia się kończy, woda zawsze pomoże. Poranny natrysk równomiernie rozprowadzi energię w całym ciele, a ciepły wieczorny prysznic zmyje negatywne myśli i stres nagromadzony w ciągu dnia.
  • Wampiry, znajomi lubią pożyczać pieniądze, ale nie spieszą się z tym. Wymuszone rozmowy i przypomnienia, jako odcień negatywnych doświadczeń, karmią i zachwycają tych ludzi. Bliski kontakt jest ważny dla wampira - dotyk, spojrzenie prosto w oczy, ucisk. Tak więc te przedmioty skuteczniej i łatwiej docierają do energii obcych i bliskich ludzi. Najbardziej energetycznie delikatnym miejscem w ciele jest kręgosłup, powinien on być chroniony przed pasożytami energetycznymi i nie powinien pozwalać na ścisłe oddziaływanie z tyłu.

Konflikty są tym, czego zawsze szuka wampir, wszędzie w nich czuje się komfortowo. Wyjaśnienie relacji w pracy, kłótnie między kolegami, starcia w transporcie, skandale na ulicy - to wszystko sytuacje, które dają wampirzą przyjemność i siłę.

Zwierzęta domowe pomagają mu korzystać z cudzej energii, częściej z psów, które wykazują agresję wobec przechodniów, powodując konflikt.

Powinieneś zawsze i wszędzie otaczać się dobrymi i życzliwymi ludźmi, nie bój się dzielić energią, ponieważ jej miejsce zajmie strumień odnowionej uzdrawiającej energii. Natura sama pomaga osobie w trudnych i odpowiedzialnych chwilach życia, kiedy dodatkowe siły są niezwykle potrzebne. Wtedy wampiryzm energetyczny nigdy nie dotyka i nie będzie absolutnie straszny.

Wampiryzm jako choroba

Niektórzy współcześni naukowcy uważają, że opowieści o wampirach mogły znaleźć się pod wpływem rzadkiej choroby zwanej „porfirią”. Ta choroba psuje krew, zakłócając reprodukcję hemu. Uważano, że porfiria występuje najczęściej w małych wioskach Transylwanii (około 1000 lat temu), gdzie prawdopodobnie miała miejsce ścisła hodowla, a także w Europie, zwłaszcza w Europie Środkowo-Wschodniej, z tego samego powodu. Mówią, że gdyby nie ta „choroba wampirów”, nie byłoby mitów o Draculi ani o innych krwiopijczych, żyjących w świetle i kłami postaciach. Praktycznie dla wszystkich objawów pacjent cierpiący na zaniedbaną porfirię jest typowym wampirem i dopiero w drugiej połowie XX wieku był w stanie znaleźć przyczynę i opisać przebieg choroby, który poprzedzony był bezlitosną, wielowiekową walką przeciwko upiorom: Tylko Francja dokonała egzekucji ponad 30 000 osób uznanych za wilkołaki. Okazuje się, że im szerzej i głębiej rozprzestrzenia się chrześcijaństwo, tym bardziej bezlitośnie traktują chorych.

Uważa się, że ta rzadka forma patologii genowej wpływa na jedną osobę na 200 tysięcy (według innych danych, na 100 tysięcy), a ponadto, jeśli jest ustalona u jednego z rodziców, to w 25% przypadków dziecko również choruje. Uważa się również, że choroba jest spowodowana kazirodztwem. W medycynie opisano około 80 przypadków ostrej porfirii wrodzonej, gdy choroba była nieuleczalna. Porfiria erytropoetyczna (choroba Gunthera) charakteryzuje się tym, że organizm nie może wytworzyć głównego składnika krwistoczerwonych ciał, co z kolei wpływa na niedobór tlenu i żelaza we krwi. Metabolizm pigmentu jest zakłócany we krwi i tkankach, a pod wpływem słonecznego promieniowania ultrafioletowego lub promieni ultrafioletowych rozpoczyna się rozpad hemoglobiny. Ponadto w procesie choroby ścięgna ulegają deformacji, co w skrajnych przejawach prowadzi do skręcenia palców.

Porfiria - „choroba wampirów” Gdy porfiria, niebiałkowa część hemoglobiny - hem - zamienia się w toksyczną substancję, która pożera tkankę podskórną. Skóra zaczyna nabierać brązowego zabarwienia, staje się cieńsza i wybucha w wyniku ekspozycji na światło słoneczne, dlatego z czasem pacjenci stają się pokryci bliznami i wrzodami. Wrzody i stany zapalne uszkadzają chrząstkę - nos i uszy, deformując je. W połączeniu z pokrytymi od wieków ranami i skręconymi palcami, niesamowicie oszpeca człowieka. Światło słoneczne jest przeciwwskazane u pacjentów, którzy powodują u nich nieznośne cierpienie. Skóra wokół ust i dziąseł wysycha i napina się, co powoduje, że siekacze rozciągają się do dziąseł, tworząc efekt uśmiechu. Innym objawem jest odkładanie porfiryny na zębach, które mogą stać się czerwone lub czerwonawo-brązowe. Ponadto pacjenci mają bardzo bladą skórę, w ciągu dnia czują się słabi i ospali, co pozwala na bardziej mobilny tryb życia w nocy. Należy powtórzyć, że wszystkie te objawy są charakterystyczne tylko dla późniejszych etapów choroby, ponadto istnieje wiele innych, mniej przerażających form. Jak stwierdzono powyżej, choroba była prawie nieuleczalna do drugiej połowy XX wieku. Istnieją dowody na to, że w średniowieczu pacjenci byli leczeni świeżą krwią w celu uzupełnienia niedoboru krwinek czerwonych, co oczywiście jest niewiarygodne, ponieważ w takich przypadkach nie ma sensu używanie krwi „doustnie”. Cierpienie na porfirię nie mogło jeść czosnku, ponieważ kwas sulfonowy wydzielany przez czosnek zwiększa uszkodzenia spowodowane chorobą. Porfiria chorobowa może być spowodowana sztucznymi środkami, przez użycie pewnych substancji chemicznych i trucizn.

Niektóre postacie porfirii są związane z objawami neurologicznymi, które mogą powodować zaburzenia psychiczne. Jednak założenie, że ludzie cierpiący na porfirię pragną hemu z ludzkiej krwi lub że spożycie krwi może zmniejszyć objawy porfirii, opiera się na poważnym niezrozumieniu choroby.

Czy porfiria jest chorobą wampira lub genetycznym zaburzeniem krwi?

Okazało się, że ludzie z kłami i pazurami, unikający światła słonecznego, faktycznie istnieli. Tylko oni byli w ogóle.

Ciekawa bladość, tajemniczy blask smutnych oczu, tajemniczy wygląd - taki jest uroczy bohater sagi o wampirach Twilight w wykonaniu Roberta Pattinsona, wykonawcy, który umiera młodym kobietom na całym świecie. Więc tutaj są, co, krwiopijcy! A zanim ghule i ghule wydawały się ludziom znacznie mniej urocze. Nic dziwnego, że na wieki były niszczone na próżno. Co więcej, w ogóle nie chodziło o osikowe paliki i srebrne kule, jak mówią legendy, ale w bardzo zwykły sposób: zawieszono je lub spalono na stosie. Tylko w ciągu jednego stulecia, od 1520 r., We Francji, ponad 30 tysięcy osób uznano za stracone wilkołaki.

O niebieskiej i prostej krwi

Współcześni naukowcy uważają, że niewinni ludzie zostali ranni podczas polowania na upiory, jak to często bywa. Chociaż powodem dla prześladowców był nadal. Nie, ci, którzy zostali oskarżeni o wampiryzm, nie piją krwi innych ludzi i nie odwracali się w nocy z dzikimi zwierzętami, ale jednocześnie wyglądali - broń Boże, a sposób życia doprowadził, delikatnie mówiąc, podejrzliwie. Ale najpierw najważniejsze.

Lekarze uważają, że ludzie niesprawiedliwie oskarżani o wampiryzm rzeczywiście cierpieli na rzadką genetyczną chorobę krwi zwaną „porfirią” (z greckiego „porfiru” - „purpurowego”). Uważa się, że rozprzestrzenianie się tej choroby przyczyniło się do małżeństw między bliskimi krewnymi. Porfiria występowała najczęściej w małych wioskach Transylwanii (miejscu urodzenia hrabiego Draculi) około 1000 lat temu. Są jednak pogłoski, że choroba nie ominęła nazwisk rodziny królewskiej. Na przykład historyk Andrew Wilson w swojej książce „Wiktoriańscy” wspomina o dziedzicznej porfirii szalejącej w brytyjskiej rodzinie królewskiej i twierdzi, że to ta choroba pozbawiła umysł dziadka królowej Wiktorii, króla Jerzego III. Jednak wraz z przystąpieniem Wiktorii do tronu, koronowana rodzina pozbyła się tej klątwy. Wilson uważa, że ​​tak nie było bez cudzołóstwa, co doprowadziło do narodzin przyszłej królowej Anglii.

Więc co to za choroba? Dziś naukowcy dokładnie wiedzą, co sprawia, że ​​ludzie wyglądają jak wampiry. W porfirii rozmnażanie hemu, niebiałkowej części hemoglobiny, jest zakłócane, co z kolei prowadzi do nadmiernego gromadzenia się toksycznych substancji w organizmie, porfiryn i ich prekursorów, które są zdolne do wiązania metali w organizmie, głównie żelaza i magnezu. Nadmiar porfiryn działa toksycznie na całe ciało.

Choroba wampirów

O związku tych dwóch zjawisk: choroba i starożytne przekonania o ludziach-krwiopijcach najpierw powiedzieli dr Lee Illis z Wielkiej Brytanii. W 1963 r. Zaprezentował monografię „O porfirii i etiologii wilkołaków” dla Royal Medical Society. Praca naukowca zawierała szczegółową analizę porównawczą zachowanych dowodów historycznych, które opisywały wampiry i objawy porfirii. Okazało się, że obraz kliniczny rzadkiej choroby dokładnie kopiuje portret najbardziej kolorowego ghula.

Gdy porfiria jest w formie, skóra wokół ust i dziąseł pacjentów wysycha, co powoduje, że siekacze otwierają się na dziąsła, dając wrażenie uśmiechu. Ponadto specjalna substancja porfiryna osadza się na samych zębach, co barwi uśmiech osoby (a raczej uśmiech) w kolorze czerwono-brązowym. Skóra na twarzy i ciele takich ludzi staje się cieńsza i od ekspozycji na światło słoneczne, staje się pokryta bliznami i wrzodami. Choroba uszkadza również chrząstkę, a także narządy, z których się składają (przede wszystkim to nos i uszy). Palce stają się krzywe. Światło słoneczne dostarcza biednym najboleśniejszym męczarniom, ponieważ pod wpływem ultrafioletu hemoglobina zaczyna się rozpadać. Dlatego w ciągu dnia ludzie cierpiący na porfirię starają się nie pojawiać na ulicy i wykazują aktywność tylko o zmierzchu, bliżej nocy. Albo z tortur doświadczanych lub z przymusowego odwrotu, albo z pewnych wewnętrznych procesów zachodzących w ciele, ludzie ci cierpią również na zaburzenia neuropsychiatryczne i niewystarczające, w tym zachowania agresywne.

Możesz sobie wyobrazić przerażenie tych, którzy wieczorem lub nocą, w świetle księżyca, spotkali się na wąskiej ścieżce jednego z tych „przystojnych” ludzi. Nie tylko uwierzysz w wampiry i wilkołaki, ale w cokolwiek!

I myślałem, że alergie

Oczywiście przerażające objawy są charakterystyczne tylko dla późnych stadiów choroby, a nawet nie dla wszystkich jej typów. Niemniej jednak ta dolegliwość, choć nie w tak wyraźnej formie, istnieje do dziś. Najczęstszą spośród wszystkich innych form, z których jest wiele, jest ostra porfiria przerywana (AKI).

Uważa się, że ta rzadka patologia genetyczna dotyczy 1 osoby na 200 tys. (Według innych danych na 100 tys.). Co więcej, czynnik dziedziczności jest najważniejszy, ponieważ jeśli jeden z rodziców jest chory, to w 25% przypadków wadliwy gen trafi do jego dziecka. Istnieje powód, by sądzić, że porfiria może być wynikiem kazirodztwa. Ale oprócz genetyki ważna jest także rola towarzyszących okoliczności i stylu życia. Faktem jest, że prawie 85% nosicieli nieprawidłowego genu żyje bez wiedzy o chorobie, którą mają. Przejawem fotodermatozy na skórze jest prosta alergia. Ale konieczne jest przytrafienie się jakiejś awarii w ciele, ponieważ może wystąpić zaostrzenie.

Najczęściej powodują wybuch choroby:

● leki (w tym fenobarbital, tetracykliny, leki zawierające bizmut, doustne środki antykoncepcyjne itp.);

● kontakt z pestycydami (na przykład z nawozami rolniczymi) lub praca w niebezpiecznych, w tym chemicznych, przemysłowych;

● zmiana profilu hormonalnego u kobiet związana z wystąpieniem miesiączki lub ciąży;

● choroby zakaźne (zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu C;

● spożycie alkoholu (80% wszystkich pacjentów z porfirią nie jest obojętnych wobec alkoholu).

Osoby cierpiące na porfirię zazwyczaj udają się do szpitali z objawami ostrego napadowego bólu brzucha, który nie ma wyraźnej lokalizacji, a także nudności, wymioty i zaparcia. Wszystkie te objawy wskazują na patologię chirurgiczną, więc diagnostyka i leczenie mogą pójść w złym kierunku. Przy nieprawidłowej diagnozie, aw konsekwencji leczeniu, ostra porfiria w 60% kończy się tragedią. A terminowa diagnoza i odpowiednia terapia oszczędzają niemal wszystkich pacjentów, przywracając im pełne życie.

Choroba wampirów

Na słowo „wampir” wielu z nas reprezentuje bladych, chudych ludzi, którzy boją się słońca i mają długie kły, które kopią w tętnice szyjne ofiar i łapczywie piją krew. Ale czy wiesz, że obraz wampirów nie został wynaleziony całkowicie z głowy, a częściowo z powodu choroby, takiej jak porfiria? Zrozumiemy bardziej szczegółowo tę chorobę. (UWAGA. W POST, PRZEDSTAWIA OBRAZ PACJENTA, KTÓRY MOŻE ZACZĄĆ WSTRZĄS. NIE PRZECZYTAJ, JEŚLI SŁABO UKŁADU NERWOWEGO)

Porphyrias to grupa chorób związanych z zaburzeniami metabolicznymi hemu prekursorów porfiryn. Heme zawiera skład tak ważnego związku jak hemoglobina, a także wiele innych substancji ważnych dla organizmu człowieka. Choroby mają podobne mechanizmy i patogenezę. Porfirie są zazwyczaj chorobami dziedzicznymi. Jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Przyczyną choroby jest często mutacja genu odpowiedzialnego za aktywność biosyntezy składnika hemoglobiny - hem, ale są też choroby nabyte podczas życia.

Rodzaje porfirii w zależności od zaatakowanego enzymu

.Gdy choroba zostanie naruszona, następuje szereg etapów syntezy hemu, co prowadzi do nadmiernego nagromadzenia patologicznej uroporphiryny. Jednocześnie hem może być syntetyzowany w normalnych ilościach, co jest w stanie zrównoważyć rozwój niedokrwistości. W rezultacie nadmierna ilość metabolizmu hemowego gromadzi się we krwi, której nie można całkowicie wyeliminować z organizmu i dlatego gromadzi się w komórkach. Komórki układu nerwowego i skóry są szczególnie wrażliwe na porfiryny. Dwa ważne objawy choroby to fotodermatoza i demielinizacja. Demielinizacja zapewnia nie tylko naruszenia centralnego układu nerwowego, ale także skurcze brzucha, zaparcia, nudności, wymioty itp. Nagromadzenie porfiryn w skórze zwiększa jej wrażliwość na widmo ultrafioletowe, co prowadzi do lekkich reakcji chemicznych prowadzących do zniszczenia lizosomów i dalszego uwalniania kwaśnych hydrolaz, które określają zmiany skórne. Powstaje, ponieważ pod wpływem światła i tlenu porfiryny wytwarzają naładowaną, nie-stałą formę tlenu, która może uszkodzić skórę, co jest podobne do reakcji wampirów z mitologii na światło.

Fotodermatoza Porphyrii

Porfiria objawia się klinicznie pojawieniem się pigmentacji, pęcherzy na otwartych obszarach ciała, mocz staje się czerwony wskutek obecności uroporfiryn, wzrasta ciśnienie krwi, krwotoki, niedokrwistość, rozwija się ból brzucha, aw ciężkich przypadkach może rozwinąć się ślepota i śpiączka.

Zmiana w moczu porfirii pacjenta po 3 dniach ekspozycji na promieniowanie słoneczne.

Często objawy kliniczne występują w przypadku ataków (ataków), które występują po ekspozycji na jakikolwiek czynnik indukujący, który może być podawany przez niektóre substancje lecznicze (barbiturany, sulfonamidy, analgin). Z powodu porażki układu nerwowego, zanik mięśni rozwija się w uszkodzeniach odpowiednich neuronów ruchowych. Krwawienie błon śluzowych rozwija się również z powodu krwawienia i dystroficznych zmian w błonie śluzowej dziąseł, odsłaniają się korzenie zębów, co powoduje powiększenie zębów.

Far porfiria (choroba Günthera)

Specyfika klinicznych objawów choroby czyni ją bardzo podobną do opisu średniowiecznych wampirów, więc niektórzy eksperci sugerują, że w tamtych czasach, pod pozorem wampirów, to pacjenci z tą ciężką chorobą byli prześladowani i straceni.

Porfiria - choroba wampirów

Porfiria - choroba wampirów

„Wampiry? Tak, to tylko bajka ”- powiedzą wielu. Bajka, ale nie do końca. Okazuje się, że w życiu byli też ludzie z kłami. Tylko że nie byli wampirami.

Według naukowców tak zwane „wampiry” są w rzeczywistości najbardziej zwykłymi ludźmi. Według lekarzy po prostu cierpieli na bardzo rzadką chorobę genetyczną. Nazywa się porfirią, która z greckiego tłumaczy się jako „purpurowa”. Była wersja, że ​​choroba objawia się w ściśle powiązanych małżeństwach.

Czym więc jest ta „porfiria”?

Dziś naukowcy wiedzą, dlaczego dzięki tej chorobie wygląd ludzi zmienia się tak bardzo, że przypominają wampira. Rzecz w tym, że w przypadku porfirii dochodzi do naruszenia syntezy najważniejszej substancji - hemoglobiny w erytrocytach, w wyniku której dość duża ilość porfiryn gromadzi się w organizmie, a to z kolei prowadzi do najsilniejszego zatrucia całego organizmu. Brytyjski lekarz Lee Illis w 1063 roku opisał klinikę choroby. I jak się okazało, ludzie naprawdę stają się jak wampiry.

Porphyria Clinic

W przypadku silnego zatrucia skóra wokół dziąseł zaczyna wysychać. Wygląda na to, że zawodzi, odsłaniając kły i uśmiechając twarz. Porfiryna, odkładając się w dużych ilościach na zęby, zmienia kolor na brązowo-czerwony. Przy długim przebiegu choroby zęby mogą się rozpaść i wypaść, co wymaga terminowej protetyki (więcej informacji można znaleźć na stronie http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Skóra pacjentów zaczyna pękać. A gdy agresywne substancje uderzają w przerzedzoną skórę, pojawiają się na niej ogromne wrzody i erozja, w wyniku czego powstają blizny.

Zmień nos i uszy. Palce stają się długie i krzywe. Włosy stają się bardzo rzadkie, matowe i stopniowo zaczynają spadać.

Nawet niewielka ilość promieniowania ultrafioletowego powoduje piekielny ból u pacjentów. Dlatego w ciągu dnia chorują na porfirię, ukrywają się, a nocą wychodzą na zewnątrz.

Nie wiadomo z jakiego powodu, być może ze strasznej męki, u pacjentów z dezorientacją. Stają się dość źli i agresywni, mogą nawet rzucić się na przechodniów.

Być może ktoś kiedyś, wracając do domu w nocy, zobaczył to „pewne stworzenie”, przerażające. I tak pojawiły się mity o wampirach.

Przyczyny porfirii

Do tej pory naukowcy nie mogą znaleźć jednego rozwiązania, skąd pochodzi ta straszna choroba. Wielu uważa, że ​​pacjent ma wadliwy gen - mutację. Inni uważają, że ostra przerywana porfiria może być wynikiem kazirodztwa. A zmiany na skórze mogą być traktowane jako przejawy alergii na tle pewnego rodzaju niewydolności ciała.

Naukowcy uważają, że pogorszenie porfirii może wystąpić w tle:

  • stres;
  • różne ekstremalne diety;
  • nadmierne spożycie narkotyków;
  • wpływ różnych pestycydów;
  • zaburzenia hormonalne w organizmie;
  • różne wirusowe choroby zakaźne (na przykład wirusowe zapalenie wątroby C);
  • nadmierne spożycie napojów alkoholowych.

A najbardziej tajemniczą rzeczą w tej chorobie jest to, że ludzie z reguły udają się do szpitala ze skargami na mdłości i bóle brzucha, to znaczy, że ich główna choroba jest maskowana jako patologia chirurgiczna. Z powodu niewłaściwie przepisanego leczenia ostro rozwinięta porfiria kończy się śmiercią. Tylko prawidłowa i aktualna diagnoza uratuje życie „wampira”.

Porfiria jest chorobą wampiryczną. Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Porfirie są grupą chorób uwarunkowanych genetycznie, charakteryzujących się wzrostem poziomu porfiryn, reakcjami zwiększonej wrażliwości na światło i / lub uszkodzeniem układu nerwowego.

Porfiryny (greckie. Porfirie - ciemnoczerwone, fioletowe) - związki tworzące hem (niebiałkowa część hemoglobiny). Synteza hemowa składa się z 8 etapów, w których uczestniczą odpowiednie enzymy. Nadmiar lub niedobór prowadzi do porfirii. W swojej czystej postaci porfiryny są substancjami krystalicznymi o czerwonawym kolorze. W ciele substancje te przenoszą tlen, biorą udział w utlenianiu biologicznym. Egzogenne porfiryny pochodzą z zewnątrz z pokarmem białkowym, wytwarzanym endogennie w organizmie. W szpiku kostnym biorą udział w syntezie hemu, w wątrobie - składników żółci. Wydalany z moczem i kałem.

Po raz pierwszy istnienie porfiryn i naruszenie ich wymiany zostało udowodnione przez H. Gunthera w 1901 roku.

Dlaczego porfiria jest związana z wampirami

Objawy tej choroby są znane od dawna. Porfiria jest chorobą, która naukowo dowodzi istnienia wampirów. Ich siedlisko, typowy styl życia i wygląd wskazują, że wampiry to ludzie, którzy cierpieli na porfirię. U pacjentów z tą chorobą występuje zwiększona wrażliwość na światło i pojawienie się ciężkich oparzeń natychmiast po ekspozycji na słońce. Są zmuszeni prowadzić wieczór i życie nocne.

Uszkodzenie chrząstki prowadzi do deformacji uszu i nosa. Palce są wygięte z powodu nieodwracalnych zmian w stawach. Zęby i spojówka pacjentów z porfirią mają czerwonawy odcień. Skóra wokół ust rośnie grubo, staje się sucha. Jednocześnie rozciąga się i otwiera kły. Powstaje „zwierzęcy uśmiech”. Ze względu na charakter choroby i ograniczenia nałożone na styl życia tacy ludzie często cierpią na zaburzenia psychiczne. Uzupełnieniem klasycznego wizerunku wampira jest to, że w średniowieczu świeża krew zwierząt ciepłokrwistych była spożywana jako pożywienie, aby złagodzić objawy porfirii.

W średniowieczu poziom migracji ludności był minimalny, praktykowano blisko spokrewnione małżeństwa, co doprowadziło do dużej liczby mutacji genów. Dlatego legendy o wampirach zazwyczaj wskazują na samotne, trudno dostępne obszary (na przykład Siedmiogród).

Przyczyny choroby

Porfiria w większości przypadków jest przenoszona genetycznie. Zaburzenia wymiany pigmentów są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. Mutacja wpływa na geny odpowiedzialne za tworzenie enzymów zaangażowanych w biochemiczne procesy tworzenia porfiryn.

Czynniki związane ze zwiększoną syntezą hemoglobiny i uszkodzeniem wątroby wywołują rozwój choroby:

  • utrata krwi (podczas operacji, urazów, u kobiet - początek miesiączki, poród);
  • leki (barbiturany - fenobarbital, Corvalol, gryzeofulwina w leczeniu zakażeń grzybiczych, doustne środki antykoncepcyjne);
  • ciężka choroba wątroby (zapalenie wątroby);
  • zatrucie substancjami toksycznymi (sole metali ciężkich, benzyna, alkohol).

Obraz kliniczny i główne objawy porfirii

Istnieje kilka klasyfikacji choroby. Najwygodniejszym jest oddzielenie miejsca występowania - erytropoetyku (w szpiku kostnym) i porfirii wątrobowej.

Porfirie erytropoetyczne charakteryzują się długim przebiegiem. Masz kilka charakterystycznych cech:

  • zacząć w dzieciństwie;
  • objawy pojawiają się spontanicznie, czynniki zewnętrzne nie mają wpływu;
  • powodem jest fermentopatia spowodowana mutacją genetyczną;
  • naruszenie syntezy porfiryny jest zlokalizowane w szpiku kostnym;
  • podczas analizy krwi zwiększa się poziom porfiryn.

Do tej grupy należą wrodzona porfiria erytropoetyczna (choroba Gunthera), copro i protoporfiria erytropoetyczna.

Choroba Gunthera

Objawia się u dziecka w pierwszym roku życia, rzadziej u dzieci w wieku powyżej trzech lat. Chorobę wykrywa się we wszystkich krajach, równie często u mężczyzn i kobiet.

Najbardziej oczywistym objawem jest barwienie moczu na czerwono. Objawy skórne choroby pojawiają się wiosną i latem. W wyniku uderzenia słońca powstają pęcherzyki skóry. W przypadku wtórnej infekcji, ich zawartość staje się ropna, powstają owrzodzenia.

Wrodzona porfiria erytropoetyczna

Długa, przewlekła choroba. Dotknięta chrząstka, często uszy i nos, oznaczała ich deformację. W stawach palców zachodzą nieodwracalne zmiany, są wygięte, paznokcie często wypadają. W przypadku porfirii pojawia się nadmierne owłosienie (nadmierny wzrost włosów) na twarzy. Zęby mają czerwonawy odcień. Nastąpił wzrost śledziony.

W badaniach krwi następuje zmniejszenie liczby płytek krwi, zmiana kształtu, wielkości i koloru erytrocytów (sferocytoza, anizocytoza). Poziomy uroporfiryny są podwyższone w moczu.

Wcześniej pacjenci mieli złe rokowania. Choroba była śmiertelna w wieku 30 lat. Przyczynami śmierci były posocznica i niedokrwistość hemolityczna. Obecnie powikłania te są leczone antybiotykami. Pokazano, aby usunąć śledzionę. W bardzo ciężkich przypadkach - przeszczep szpiku kostnego. Pacjenci żyją do dojrzałego wieku, ale nie są całkowicie wyleczeni.

Protoporfiria erytropoetyczna

Chorobę obserwuje się u mieszkańców Eurazji i rasy kaukaskiej w Afryce.

Głównie ludzie są chorzy. Choroba ma długi przebieg nawracający.

Pośrednie produkty metaboliczne - protoporfiryny - gromadzą się nie tylko w erytrocytach, ale także w komórkach wątroby, wywierając na nie toksyczny wpływ. W rezultacie wzrasta poziom porfiryn w osoczu krwi. Wpływają na komórki skóry, których zniszczenie uwalnia histaminę i rozwijają się reakcje alergiczne na światło słoneczne.

Objawy protoporfirii są podobne do innych fotodermatoz (pokrzywka słoneczna, ospa bazin).

Cechą tej porfirii jest nadmierna wrażliwość na światło. Opuchlizna, zaczerwienienie skóry i pęcherze pojawiają się nawet wtedy, gdy są wystawiane na działanie promieniowania podczerwonego przechodzącego przez szkło. Pacjenci mają pogrubienie skóry wokół oczu, ust, nosa. Mogą pojawić się brzegi warg.

Koproporfiria erytropoetyczna występuje rzadko. Objawy są podobne do protoporfirii. Różnica polega na tym, że w erytrocytach zwiększa się zawartość coproporfiryn.

Terapia proto i coproporphyria polega na przyjmowaniu beta-karotenu w okresie wzrostu aktywności słonecznej.

Leczenie takich chorób jest prowadzone przez gastroenterologów i hepatologów.

Wskazane jest wyznaczenie hepatoprotektorów, plazmaferezy, wprowadzenie masy erytrocytów.

Porfirie wątrobowe

Do tej grupy należą: ostra przerywana (przerywana), późna skóra i zróżnicowana porfiria i dziedziczna koproporfiria.

Takie naruszenia mają następujące cechy:

  • choroba zaczyna się w wieku dorosłym, rzadziej w okresie dojrzewania;
  • obecność objawów dyspeptycznych (ból brzucha, wymioty, biegunka);
  • charakteryzuje się uszkodzeniem OUN i układu wegetatywnego;
  • podczas zaostrzenia choroby mocz ma kolor czerwony.

Ostra przerywana porfiria

Choroba ta charakteryzuje się ostrym przebiegiem z poważnym uszkodzeniem układu nerwowego.

W komórkach nerwowych gromadzą się prekursory porfiryn, które zakłócają przekazywanie impulsów nerwowych. Dalsze uszkodzenie błony neuronów prowadzi do częściowego, specyficznego dla demielinizacji uszkodzenia włókien nerwowych.

Pacjent skarży się na ból brzucha bez wyraźnej lokalizacji, podwyższonego ciśnienia krwi, tachykardii. Porażka obwodowego układu nerwowego wyraża się w niedowładach kończyn, osłabionej wrażliwości. Rzadko paraliż przepony. W przypadku zaangażowania w proces centralnego układu nerwowego obserwuje się ostrą psychozę, stany urojeniowe, halucynacje i napady padaczkowe.

Ważną cechą w diagnostyce ostrej porfirii przerywanej jest wykrycie wysokiego poziomu porfobilinogenu w badaniach moczu.

Leczenie objawowe. W ciężkich przypadkach stosuje się plazmaferezę.

Po zatrzymaniu ataku zaleca się przeprowadzenie terapii ruchowej i masażu.

Późna porfiria skóry

Chorzy mężczyźni od 40 lat. Choroba charakteryzuje się zwiększonym urazem i nadwrażliwością skóry. Zaostrzenia obserwuje się w miesiącach wiosennych i letnich.

Objawy wyrażają się w pojawieniu się obszarów przebarwień i pęcherzyków w otwartych obszarach skóry twarzy, szyi, dłoni. Oznakowana nadciśnienie. Skóra jest bardzo wrażliwa. Objawy skórne są połączone z powiększeniem wątroby (powiększona wątroba).

W moczu zwiększa się zawartość uroporfiryny. Coproporfiryny są stale obecne w kale.

Leczenie przeprowadza się za pomocą leków przeciwmalarycznych. Delagil jest w stanie wiązać porfiryny w rozpuszczalny kompleks, który jest wydalany z moczem. Podczas zaostrzenia przepisywana jest terapia witaminowa w celu skorygowania zaburzeń metabolicznych. W ciężkich przypadkach dodaje się glukokortykoidy.

W celu zapobiegania zaostrzeniom zaleca się wykluczenie leków, które wywołują porfirię, unikanie przedłużonej ekspozycji na słońce i przestrzeganie diety.

Różnobarwna porfiria

Ten typ choroby charakteryzuje się połączeniem objawów przerywanej porfirii i objawów nadwrażliwości na światło. Przy zróżnicowanej porfirii może wystąpić niewydolność nerek.

W kale stale wzrastały protoporfiryny.

Dziedziczna koproporfiria

Ta forma jest również podobna w symptomatologii do ostrej przerywanej, ale zmiany w układzie nerwowym są mniej wyraźne. Odnotowuje się ból brzucha, niedowład kończyn, tachykardię, a czasem fotodermatozę. Gwałtowny wzrost coproporfiryny jest wykrywany w moczu i kale, a zawartość uroporfiryny jest normalna.

Prognoza

We współczesnych warunkach porfirię z powodzeniem leczy się, a prognoza życia jest z reguły korzystna. Co ciekawe, wielu pacjentów ma utajone formy choroby. Są wykrywane tylko podczas badań biochemicznych, w przypadku wykrycia bliskiego krewnego jakiegokolwiek rodzaju porfirii.

Aby zapobiec chorobie, należy zminimalizować wpływ czynników prowokujących, unikać nadmiernego nasłonecznienia, szybko leczyć choroby wątroby i przewodu pokarmowego.