Żółtaczka nie jest chorobą, ale zespołem patologicznym charakteryzującym się akumulacją bilirubiny we krwi (pigment żółciowy). Substancja ta jest składnikiem żółci iz reguły powstaje w wątrobie i śledzionie z powodu rozpadu czerwonych krwinek (czerwonych krwinek). Wraz ze wzrostem stężenia bilirubiny skóra i białka oczu żółkną. Żółknięcie jest oznaką zaburzeń czynności wątroby i pęcherzyka żółciowego. Aby zidentyfikować przyczynę jej rozwoju, konieczna jest diagnostyka różnicowa żółtaczki.
W niektórych przypadkach żółty odcień skóry nie wskazuje na patologię. Czasami żółtaczka wynika z codziennego spożywania pokarmów zawierających karoten (marchew, pomarańcze, dynie itp.). W ten sposób pojawia się fałszywa żółtaczka, która nie jest związana ze stężeniem bilirubiny.
Prawdziwa żółtaczka jest konsekwencją różnych chorób. Aby zidentyfikować przyczynę i ustalić diagnozę, należy ocenić szereg czynników. Ważne jest dokładne ustalenie diagnozy, aby zatrzymać proces patologiczny w organizmie.
Rodzaje żółtaczki
Jeśli pacjent ma pożółkłą skórę, wewnętrzną wyściółkę, białka oczu, wskazuje to na rozwój żółtaczki. Aby dokonać dokładnej diagnozy, konieczne jest określenie jej rodzaju, specyfiki przebiegu i możliwych powikłań.
Lekarze rozróżniają następujące typy żółtaczki.
Wątrobowy (hemolityczny)
W większości przypadków choroba ta wynika z czynników genetycznych i nabytych (częste choroby, niedokrwistość). Dlatego patologia jest często diagnozowana u noworodków. Nieleczone objawy są charakterystyczne dla żółtaczki hemolitycznej, ale w odpowiednim czasie wykrycie i leczenie choroby ma korzystny wynik kliniczny. Prawdopodobieństwo zaostrzenia choroby w dzieciństwie wzrasta, przedłużająca się hipotermia tylko pogarsza jej przebieg.
Jeśli kompetentna terapia jest nieobecna, żółtaczka staje się przewlekła, ma długi przebieg, często pogarsza się i towarzyszy jej ogólne zatrucie organizmu. Skóra i błony śluzowe nie są zabarwione na żółto, wątroba nie jest powiększona. W wyniku biochemii dochodzi do umiarkowanej akumulacji bilirubiny, która towarzyszy moczowi. Jeśli nie ma dodatniej dynamiki, przewody żółciowe są blokowane przez twarde kamienie, a wątroba i śledziona są powiększone.
Wykonaj ten test i dowiedz się, czy masz problemy z wątrobą.
Wątrobowy (miąższowy)
Ten typ choroby jest wynikiem zapalenia wątroby typu A, zakażeń, kontaktu z osobą zakażoną itp. W przypadku żółtaczki miąższowej charakteryzuje się skomplikowanym przebiegiem i przejściem do postaci przewlekłej.
Skóra nabiera żółto-czerwonawego odcienia, swędzenie i zapalenie węzłów chłonnych są obecne, wątroba i śledziona są powiększone, a tendencja do krwotoku wzrasta. Badania laboratoryjne wykazują zmniejszone krzepnięcie krwi, obniżone kwasy żółciowe.
Mechaniczne, podostre lub obturacyjne
Cechy i przebieg choroby są spowodowane przyczynami, które ją wywołały. Czynniki chorobotwórcze: ostra utrata masy ciała, operacja dróg żółciowych, przewlekła pokrzywka.
Skóra i biel oczu żółkną, a biochemia wykazuje niestabilny wynik. Jeśli choroba pojawiła się w wyniku nowotworu na wątrobie lub narządach układu żółciowego, pacjent systematycznie odczuwa ostry ból po prawej stronie pod żebrami. Występuje wzrost pęcherzyka żółciowego, który może być odczuwany ręcznie.
Czynniki rozwoju żółtaczki
Choroba może wystąpić z różnych powodów, ważne jest, aby określić rodzaj patologii, aby wybrać taktykę leczenia.
Czynniki rozwoju żółtaczki:
- Żółtaczka hemolityczna występuje w wyniku intensywnego rozpadu czerwonych krwinek, w wyniku czego wzrasta poziom bilirubiny, której wątroba nie ma czasu zneutralizować. Z reguły taki stan wynika z chorób niezakaźnych. Patologie hemolityczne występują na tle chorób autoimmunologicznych, intensywnych krwiaków, zawału, zapalenia wewnętrznej wyściółki serca, niedokrwistości megaloblastycznej (niedokrwistości złośliwej).
- Żółtaczka miąższowa objawia się w wyniku uszkodzenia komórek wątroby. Zapalenie wątroby pochodzenia wirusowego, marskość wątroby, choroba Filatowa, rak wątrobowokomórkowy (rak wątroby), przewlekła postać agresywnego zapalenia wątroby wywołuje proces patologiczny. Ponadto, stan ten może wystąpić z powodu uszkodzeń gruczołu żółciowego (wątroby) z napojami alkoholowymi lub substancjami toksycznymi.
- Żółtaczka mechaniczna objawia się podczas niedrożności (pełnej lub częściowej) dróg żółciowych. W rezultacie proces eliminacji związanej bilirubiny jest zaburzony. Czynniki rozwoju żółtaczki obturacyjnej: zapalenie pęcherzyka żółciowego z przewlekłym przebiegiem, kamienie lub guz w drogach żółciowych, robaczyca (zakażenie robaków), atrezja dróg żółciowych (patologia, w której drogi żółciowe są nieprzejezdne lub nieobecne od urodzenia).
W przypadku żółtaczki należy odwiedzić lekarza, który zdiagnozuje i zidentyfikuje prawdziwą przyczynę patologii.
Charakterystyczne objawy żółtaczki
Obraz kliniczny różnych typów żółtaczki jest inny, tylko wykwalifikowany specjalista będzie w stanie je odróżnić.
Następnie zostanie przedstawiona diagnostyka różnicowa żółtaczki w tabeli:
Wyróżnia się następujące podgatunki żółtaczki hemolitycznej:
- Korpuskularny.
- Pozaustrojowy.
- Diagnostyka różnicowa typu żółtaczki 3.
Żółtaczka ma przewlekły przebieg, objawia się gorączką, ciemnieniem moczu, niedokrwistością.
Pozaustrojowy typ żółtaczki hemolitycznej występuje z powodu transfuzji krwi (transfuzji krwi) niezgodnej grupy krwi, infekcji, zatrucia toksycznego.
Żółtaczka typu 3 występuje w wyniku krwotoków wewnętrznych, zawału narządów wewnętrznych, zatrucia krwi, zakażeń, urazów. Następnie pojawia się żółtaczka z powodu zniszczenia czerwonych krwinek, krwiaków lub pęknięć.
Żółtaczce miąższowej towarzyszy gorączka, ogólne zatrucie, ból po prawej stronie pod żebrami, zaburzenia trawienia, brak apetytu, żółtaczka.
Żółtaczka objawia się na tle mononukleozy zakaźnej, która objawia się hepatomegalią, bólem głowy, osłabieniem, gorączką.
Żółtej gorączce towarzyszy obrzęk powiek, twarz, szybkie bicie serca, nudności, wysypka wymiotów, niedociśnienie, krwawienie ze skóry i błon śluzowych.
Leptospiroza (zakażenie wywoływane przez bakterie leptospira) objawia się żółtaczką, gorączką, martwicą cieląt i innych mięśni, bólem kończyn dolnych podczas nagłego ruchu.
- zaczerwienienie skóry twarzy i tułowia;
- mała wysypka;
- ciemny różowy język;
- gorączka;
- uszkodzenie stawów;
- mesadenitis (zapalenie węzłów chłonnych w otrzewnej);
- zatrucie ogólne.
Podobne objawy obserwuje się w jersiniozie (infekcja jelitowa), żółtaczka występuje tylko w ciężkim przypadku.
Przy żółtaczce obturacyjnej utrzymuje się stała temperatura ciała 38–39 °, ból wątroby, który daje łopatce lub ramieniu, nudności, wysypka wymiocin. Ponadto choroba objawia się swędzeniem skóry, zwiększeniem wielkości pęcherzyka żółciowego i ciemnieniem moczu.
Markery żółtaczki
Lekarze identyfikują 3 typy wskaźników żółtaczki, dzięki którym można zidentyfikować powiązanie patologii z jedną lub inną grupą:
- Choleryczna cholestaza (zastój żółci w wątrobie) - kwas cholowy, związana bilirubina, cholesterol, fosfataza alkaliczna, gamma-glutamylotranspeptydaza (GGTP), lipoproteina o niskiej gęstości, 5-nukleotydaza.
- Wskaźniki zespołu cytolizy - stosunek ALAT i AST wskazuje na uszkodzenie komórek wątroby.
- Markery zwiększonej aktywności testu mezenchymo-tymolowo-veronalnego przeprowadza się w celu oceny zdolności syntezy wątroby.
Aby zrozumieć specyfikę wykonywania diagnostyki, musisz przestudiować niektóre znaczniki bardziej szczegółowo:
- ALAT i AST znajdują się w środowisku wewnętrznym komórek i mitochondriów, w normie ich aktywność jest niska. Ale wraz ze zniszczeniem tkanki wątroby wzrasta ich stężenie. Wskazuje to na stan zapalny i uszkodzenie gruczołu tworzącego żółć.
- Fosfatazę alkaliczną można znaleźć we wszystkich narządach, bierze udział w reakcjach metabolizmu kwasu fosforowego. Pokazuje najwyższą aktywność w wątrobie, więc wzrost ilości tego enzymu wskazuje na cholestazę i żółtaczkę obturacyjną. Również z pomocą tego markera można określić marskość wątroby.
- Zwiększenie stężenia GGTP wskazuje na choroby związane z zaburzeniami czynności wątroby. Ilość enzymu wzrasta wraz z niedrożnością dróg żółciowych, więc na tle uszkodzenia wątroby lub pęcherzyka żółciowego i przewodów może wystąpić żółtaczka.
- 5-nukleotydaza zwiększa się wraz z cholestazą dowolnej lokalizacji. Wskaźnik ten pozwala zidentyfikować zapalenie wątroby typu B, CAB (wtórna marskość żółciowa).
Po zbadaniu tych markerów pacjent będzie mógł dokonać diagnostyki różnicowej żółtaczki.
Badania laboratoryjne
Diagnostyka różnicowa żółtaczki pozwala zidentyfikować dokładną przyczynę choroby i określić podstawowe zasady leczenia. Ważne podczas diagnozy badań laboratoryjnych.
W żółtaczce hemolitycznej główne funkcje wątroby nie są znacznie upośledzone, a stan pacjenta jest zadowalający. Aby zidentyfikować chorobę, powinieneś przejść następujące testy:
- Analiza kliniczna krwi. Gdy choroba zwiększa stężenie retikulocytów (młodych czerwonych krwinek), organizm reaguje na masowe niszczenie komórek krwi.
- Biochemia krwi. Wskazuje na wzrost stężenia związanej bilirubiny we krwi. Aktywność niezwiązanego pigmentu zależy od zdolności komórek wątroby do tworzenia związanej bilirubiny.
- Badanie moczu W przypadku żółtaczki hemolitycznej zwiększa się ilość sterrobobiliny urobiliny. W tym przypadku nie ma bilirubiny w moczu, ponieważ związany pigment nie jest w stanie przejść przez filtr nerkowy.
- Badanie kału. Liczy się tylko kolorowy stołek. W żółtaczce hemolitycznej kał jest ciemny z powodu wzrostu stężenia stercobiliny.
Aby zidentyfikować żółtaczkę obturacyjną, przeprowadź następujące badania:
- Biochemia krwi wykazuje wzrost związanej bilirubiny, AST i ALAT (pod warunkiem, że nie ma zaburzeń w syntetycznej pracy wątroby). Ponadto należy sprawdzić wskaźniki cholestazy.
- Badanie moczu Procedura diagnostyczna pozwala na określenie związanej bilirubiny w moczu. W tym przypadku mocz ciemnieje.
- Analiza kału. W tego typu żółtaczce odchody odbarwiają się z powodu zmniejszenia liczby lub braku stercobiliny.
Aby zidentyfikować żółtaczkę miąższową, przeprowadź następujące testy:
- Analiza kliniczna krwi. Ta metoda diagnostyczna pozwala na identyfikację zapalenia wątroby.
- Biochemia krwi. Badanie to wskazuje na wzrost wartości testu tymolowo-weronowego i zaburzenia funkcji wątrobowo-syntetycznej wątroby. Zwiększa to stężenie bilirubiny, ALAT i AST.
- Badanie moczu. Mocz ciemnieje, zwiększa poziom bilirubiny, urobiliny.
- Analiza kału. Wydaliny stają się odbarwione z powodu obniżenia poziomu stercobiliny.
Badania laboratoryjne mogą dokładnie określić rodzaj żółtaczki.
Diagnostyka instrumentalna
Diagnostyka za pomocą urządzeń mechanicznych jest również dość skuteczna, chociaż jest stosowana rzadziej:
- USG może wykryć kamicę żółciową w przewodach żółciowych, powiększenie wątroby, zaburzenia funkcji trzustki, rozproszone i ogniskowe zmiany w wątrobie.
- Próbki dożywotnie fragmentów żywej tkanki wątroby (biopsja). Za pomocą badania można wykryć marskość wątroby, nawet gdy nie występują główne objawy.
- CT stosuje się do określenia rozszerzonych przewodów wątrobowych i zewnątrzwątrobowych oraz ogólnego poziomu niedrożności.
- Za pomocą laparoskopii oceniać charakter niedrożności dróg żółciowych.
- ERCP (endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna) jest wykorzystywana do oceny stopnia rozszerzenia przewodu żółciowego wspólnego i identyfikacji przyczyny niedrożności.
- Przezskórna cholangiografia jest określana jako najniebezpieczniejsza metoda badawcza, ponieważ podczas niej istnieje ryzyko przeniknięcia żółci do jamy brzusznej, co grozi zapaleniem. Ta metoda służy do wykrywania zaburzonego wydalania żółci i uzyskania obrazu rentgenowskiego przewodu żółciowego.
Badania laboratoryjne i instrumentalne są wykorzystywane do uzyskania precyzyjnego obrazu choroby.
Tak więc przeprowadzenie pełnej diagnostyki żółtaczki zajmie dużo czasu. Tylko lekarz będzie w stanie wybrać najbardziej odpowiednie metody badawcze dla każdego pacjenta indywidualnie. Często, zanim pacjent zostanie zdiagnozowany, jest badany przez hematologa, specjalistę chorób zakaźnych i lekarza rodzinnego. Aby leczenie było skuteczne, konieczne jest zidentyfikowanie przyczyny choroby.
Diagnostyka różnicowa żółtaczki
Diagnostyka różnicowa żółtaczki.
Żółtaczka, żółtaczka (z greckiego - icteros, nazwa małego żółtego ptaka, patrząc na to, co było możliwe, ale opinia Rzymian o wyleczeniu z żółtaczki).
Z nowoczesnego punktu widzenia żółtaczka jest zespołem klinicznym charakteryzującym się barwieniem żółtaczki skóry i widocznymi błonami śluzowymi, spowodowanymi gromadzeniem się bilirubiny w tkankach i krwi.
Identyfikacja żółtaczki nie jest trudna, ponieważ jest to dobrze zaznaczony objaw, który przyciąga uwagę nie tylko lekarzy, ale także samego pacjenta i jego otoczenia. Zawsze trudniej jest znaleźć przyczynę, ponieważ żółtaczka jest obserwowana w wielu chorobach zakaźnych i niezakaźnych.
Konieczne jest odróżnienie żółtaczki fałszywej (żółtaczka karotenowa) od żółtaczki prawdziwej. Ta ostatnia to żółtaczkowe zabarwienie skóry (ale nie błony śluzowe!) Z powodu gromadzenia się w niej karotenów podczas długotrwałego i obfitego spożywania marchwi, buraków, pomarańczy, dyni, a także podczas spożywania akrydyny, kwasu pikrynowego i niektórych innych leków. To ważne! Zawartość bilirubiny w surowicy w normalnych granicach.
Gdy ustalono, że pacjent ma żółtaczkę, pojawia się trudniejszy etap diagnostyki różnicowej, ponieważ istnieje wiele przyczyn żółtaczki, a jej geneza jest niejednoznaczna. Może to być spowodowane zwiększoną hemolizą krwinek czerwonych, uszkodzeniem wątroby, cholestazą lub kombinacją tych czynników.
W diagnostyce różnicowej żółtaczki konieczne jest uwzględnienie specyfiki naruszeń poszczególnych jednostek metabolizmu pigmentu. Dlatego na początku krótko przypomnimy podstawowe dane z fizjologii bilirubiny.
Czerwone krwinki żyją około 120 dni, a następnie są niszczone głównie w wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym, podczas gdy hemoglobina jest również niszczona. Dezintegracja hemoglobiny zachodzi w komórkach makrofagów, w szczególności w gwiaździstych komórkach siateczkowo-śródbłonkowych, jak również w histiocytach tkanki łącznej dowolnego organu zgodnie z następującym schematem
Metabolizm pigmentów żółciowych przedstawiono na poniższym schemacie.
Bilirubina wytwarzana podczas rozpadu hemoglobiny przedostaje się do krwiobiegu i wiąże się z albuminą osocza - jest to bilirubina pośrednia. W przeciwieństwie do bilirubiny bezpośredniej, pośrednia nie powoduje reakcji barwnej z diazoreaktywnością Ehrlicha, dopóki białka osocza krwi nie zostaną wytrącone alkoholem. Bilirubina pośrednia jest również nazywana wolną, ponieważ jej związek z albuminą osocza nie jest chemiczny (nie kowalencyjny), ale adsorpcja.
Po wejściu do wątroby bilirubina wiąże się kowalencyjnie z 2 cząsteczkami kwasu UDP-glukuronowego, tworząc diglukuronid bilirubiny, zwany bilirubiną związaną. Skojarzona bilirubina jest również nazywana bezpośrednią, ponieważ łatwo daje reakcję barwną z Ehrlichem diazoreaktywnym. Bezpośrednia i niewielka część bilirubiny pośredniej wraz z żółcią przedostaje się do jelita cienkiego, gdzie kwas UDP-glukuronowy jest odcinany z bilirubiny bezpośredniej i powstaje mezobilubina. Ten ostatni w końcowych częściach jelita cienkiego pod wpływem mikroorganizmów jest przywracany do urobilinogenu, którego część jest absorbowana przez naczynia krezkowe i wchodzi do wątroby (prawdziwa urobilina), gdzie jest niszczona do związków pirolowych. Większość urobilinogenu wchodzi do okrężnicy. Urobilinogen w okrężnicy zostaje przywrócony do stercobilinogenu. 80% stercobilinogenu jest wydalane z kałem i pod wpływem tlenu atmosferycznego jest utleniane do stercobiliny, nadając stolcu charakterystyczny kolor. Mniejsza część stercobilinogenu jest wchłaniana przez dolne i środkowe żyły hemoroidalne i wchodzi do krążenia układowego, wchodzi do nerek, które są uwalniane. Pod wpływem tlenu atmosferycznego stercobilinogen moczu utlenia się także do stercobiliny. Stercobilin z moczem jest często nazywany urobiliną, ale nie jest to prawdziwe urobiliny. Normalna urobilina jest nieobecna w moczu. Wskaźnik całkowitej bilirubiny we krwi wynosi 1,7–20,5 μmol / l, z czego 75% stanowi udział wolnej bilirubiny - 1,7–17,1 μmol / l; i 25% - do proporcji bezpośredniej 0,86 - 4,3 μmol / l.
Jeśli chodzi o patologię, liczba i stosunek bilirubiny „bezpośredniej” i „pośredniej” zmienia się dramatycznie, więc definicja obu form bilirubiny we krwi ma ogromne znaczenie w klinice dla diagnostyki różnicowej różnych form żółtaczki.
różnice w bilirubinie sprzężonej i nieskoniugowanej w wielu właściwościach.
Nie zawiera (za darmo)
Reakcja z odczynnikiem diazowym
Zawartość plazmy
Z kwasem glukuronowym
Zgodnie z etiopatogenezą istnieją trzy główne typy żółtaczki:
1 Nadwodny (hemolityczny) - z powodu nadmiernego niszczenia czerwonych krwinek i zwiększonego wytwarzania bilirubiny
2 Wątrobowy (miąższowy, wątrobowokomórkowy) - naruszenie wychwytywania bilirubiny przez komórki wątroby i jej wiązanie z kwasem glukuronowym
3 Subhepatic (mechaniczne, obturacyjne) - ze względu na obecność przeszkody w uwalnianiu bilirubiny z żółcią do jelita i reabsorpcji związanej bilirubiny do krwi
Podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej żółtaczki ważne jest, aby określić, czy żółtaczka należy do jednej czy innej grupy, a następnie przeprowadzić diagnozę w grupie.
Diagnostyka różnicowa żółtaczki powinna opierać się na historii choroby, cechach klinicznych, danych laboratoryjnych i instrumentalnych metodach badań.
Należy zauważyć, że do dziś jedną z najważniejszych metod diagnostycznych jest określenie „wskaźników biochemicznych lub tak zwanych markerów żółtaczki.
Wszystkie wskaźniki żółtaczki można podzielić na trzy grupy:
Wskaźniki zespołu cholestatycznego: fosfataza alkaliczna, 5-nukleotydaza, γ-glutamylotransferaza, kwasy żółciowe, cholesterol, lipoproteiny β, bilirubina bezpośrednia itp.
Wskaźniki zespołu cytolitycznego (uszkodzenie hepatocytów) - stosunek ALT, AST, AST / ALT
Związany bilirubiną (prosto)
Pomysł bilirubiny podaliśmy powyżej. Teraz chcielibyśmy zatrzymać się na niektórych innych znacznikach.
Fosfataza alkaliczna jest enzymem biorącym udział w wymianie kwasu fosforowego. Obecność we wszystkich ludzkich organach oznacza wysoką aktywność w wątrobie, osteoblastach, łożysku i nabłonku jelit. Każda z tych tkanek zawiera specyficzne izoenzymy alkalicznej fosfatazy. Aktywność enzymu wzrasta wraz z żółtaczką mechaniczną i cholestazą, nieznacznie wzrasta wraz z pierwotną marskością wątroby i guzami wątroby, gdy występują bez żółtaczki.
5-nukleotydaza jest fosfatazą, która katalizuje tylko hydrolizę 5-fosforanów nukleotydów. 5-nukleotydaza jest rozprowadzana w wielu ludzkich tkankach (wątrobie, mózgu, mięśniach, nerkach, płucach, tarczycy, aorcie). Najwyższą aktywność 5-nukleotydazy obserwuje się w cholestazach dowolnej lokalizacji. Aktywność enzymu w cholestazie wzrasta równolegle z fosfatazą alkaliczną, ale 5-nukleotydaza jest bardziej wrażliwa na pierwotną i wtórną marskość żółciową, jak również na przewlekłe aktywne zapalenie wątroby. Główną różnicą w stosunku do fosfatazy alkalicznej jest brak odpowiedzi z 5-nukleotydazy na choroby kości. Uważa się, że 5-nukleotydaza jest specyficzną fosfatazą żółciową.
γ-glutamylotransferaza jest enzymem mikrosomalnym, który jest bardzo powszechny w tkankach ludzkiego ciała. Wzrost aktywności gamma-glutamylotransferazy w osoczu jest czułym wskaźnikiem patologii wątroby. Największą aktywność obserwuje się w niedrożności dróg żółciowych, ale wyraźny wzrost aktywności występuje również w ostrych zmianach miąższowych spowodowanych przez jakąkolwiek przyczynę.
Enzymy cytoplazmatyczne ALT i AST znajdują się w cytoplazmie i mitochondriach i są dwiema najważniejszymi aminotransferazami. Normalne osocze charakteryzuje się niską aktywnością obu enzymów. Żaden enzym nie jest specyficzny dla wątroby, ale aminotransferaza alaninowa występuje w wątrobie w znacznie wyższych stężeniach niż w innych narządach, dlatego zwiększona aktywność aminotransferazy alaninowej w surowicy bardziej odzwierciedla patologię wątroby. Aminotransferaza alaninowa i aminotransferaza asparaginianowa są wydzielane do krwi za każdym razem, gdy komórki wątroby są niszczone, więc zwiększona aktywność enzymów osocza jest bardzo wrażliwym wskaźnikiem uszkodzenia wątroby. Aktywność aminotransferazy alaninowej i aminotransferazy asparaginianowej umożliwia sprawdzenie integralności komórek wątroby.
Określenie poziomów cholesterolu, białka całkowitego i jego frakcji umożliwia ocenę syntetycznej funkcji wątroby. Znaczny wzrost poziomu globuliny jest charakterystyczny dla przewlekłego zapalenia wątroby i marskości wątroby.
Przejdźmy teraz do analizy niektórych rodzajów żółtaczki i podkreśl ich główne kryteria diagnostyczne.
Nadwątrobowa (hemolityczna) żółtaczka.
Żółtaczka tej grupy rozwija się w wyniku zwiększonej produkcji bilirubiny i niedostatecznej funkcji jej wychwytywania przez wątrobę. Głównym czynnikiem genezy tej żółtaczki jest zwiększone rozpad krwinek czerwonych (hemoliza), dlatego zazwyczaj nazywa się je hemolitycznymi. Patologia tych żółtaczek leży głównie poza wątrobą.
Hemoliza jest wewnątrznaczyniowa, gdy czerwone krwinki ulegają lizie we krwi, a pozanaczyniowe - czerwone krwinki ulegają zniszczeniu i są trawione przez system makrofagów.
Hemoliza wewnątrznaczyniowa może wystąpić z powodu mechanicznego zniszczenia erytrocytów w wyniku uszkodzenia małych naczyń krwionośnych (hemoglobinuria głównego nurtu), turbulentnego przepływu krwi (dysfunkcja protetycznej zastawki serca), przechodzącej przez złogi fibryny w tętniczkach (zakrzepowa trombocytopeniczna zastawka plamki)., w wyniku niezgodności czerwonych krwinek w układzie AB0, rezusa lub innego systemu (ostra reakcja po transfuzji), pod wpływem dopełniacza (napadowa nocna hemoglobinuria, napadowa hemoglobinuria zimna), z powodu bezpośredniego działania toksycznego (jad węża kobry, zakażenie), z udarem cieplnym.
Hemoliza pozanaczyniowa występuje głównie w śledzionie i wątrobie. Śledziona jest zdolna do wychwytywania i niszczenia mniej zmienionych erytrocytów, wątroba może jedynie odróżniać erytrocyty od dużych zaburzeń, jednak ponieważ przepływ krwi do wątroby jest około 7 razy większy niż do śledziony, wątroba może odgrywać znaczącą rolę w hemolizie.
Usuwanie czerwonych krwinek z krwi przez makrofagi występuje głównie na dwa sposoby. Pierwszy mechanizm związany jest z rozpoznawaniem przez makrofagi erytrocytów pokrytych IgG-AT i C3, na które są specyficzne receptory na powierzchni makrofagów - anemie immunohemolityczne.
Drugi mechanizm jest spowodowany zmianami właściwości fizycznych erytrocytów, zmniejszeniem ich plastyczności - możliwością zmiany ich kształtu podczas przechodzenia przez wąską sieć filtracji śledziony. Naruszenie plastyczności obserwuje się w przypadku defektów błony erytrocytowej (dziedziczna mikrospherocytoza), nieprawidłowości hemogyrobestemii prowadzących do zwiększenia lepkości wewnątrzkomórkowego podłoża erytrocytów (anemia sierpowata) i obecności cytoplazmy erytrocytów (talasemia beta, alfa talasseme).
W wyniku nasilonego rozpadu erytrocytów powstaje duża ilość wolnej bilirubiny, której wątroba nie jest w stanie wychwycić i nie jest w stanie związać całej tej bilirubiny z kwasem glukuronowym. W rezultacie pośrednia bilirubina gromadzi się we krwi i tkankach. Ponieważ istnieje zwiększony przepływ bilirubiny pośredniej przez wątrobę, powstaje znacznie więcej bilirubiny bezpośredniej. Żółć nasycona pigmentami wchodzi do jelita cienkiego i grubego, gdzie produkty rozkładu bilirubiny (urobilinogen, stercobilinogen) powstają znacznie więcej.
W celu rozwiązania problemu nadprzyrodzonej żółtaczki wykorzystuje się kompleks danych klinicznych i laboratoryjnych.
Umiarkowana żółta skóra i twardówka, skóra jest zazwyczaj blada
Wątroba i śledziona mogą być powiększone, ale funkcja wątroby nie jest znacząco upośledzona.
Ogólnie, badanie krwi:
- wzrost liczby retikulocytów. Retikulocytoza odzwierciedla aktywację wytwarzania czerwonych krwinek przez szpik kostny w odpowiedzi na ich zniszczenie na obrzeżach.
- przyspieszone uwalnianie ze szpiku niedojrzałych erytrocytów zawierających RNA powoduje zjawisko polichromatofilii erytrocytów w utrwalonych krwawych rozmazach azurocytów.
Biochemiczne badanie krwi:
- poziom całkowitej bilirubiny w surowicy wzrasta;
- poziom bilirubiny pośredniej wzrasta, poziom jej wzrostu zależy od aktywności hemolizy i zdolności hepatocytów do tworzenia bilirubiny bezpośredniej i jej wydalania.
- poziom bezpośredniej bilirubiny (związanej) w surowicy jest normalny lub nieznacznie zwiększony;
- w moczu zwiększa zawartość stercobilinogenu (stercobilinuria!), urobilinogenu.
- bilirubinuria jest nieobecna, ponieważ tylko bezpośredni bilirubina przechodzi przez nienaruszony filtr nerkowy.
- robi się bardziej intensywne barwienie.
- zwiększony stercobilinogen (ciemny kolor).
Osobno chciałbym zatrzymać się na żółtaczkę, która rozwija się w chorobie hemolitycznej noworodka.
Niezgodność krwi matki i płodu według grupy lub czynnika Rh. Nagromadzenie hydrofobowej formy bilirubiny w tłuszczu podskórnym powoduje zażółcenie skóry. Jednak prawdziwym zagrożeniem jest nagromadzenie bilirubiny w istocie szarej tkanki nerwowej i jądrze tułowia wraz z rozwojem „żółtaczki jądrowej” (encefalopatia bilirubinowa).
Objawia się sennością, słabym ssaniem, upośledzeniem umysłowym, sztywnością karku, drgawkami tonicznymi, drżeniem kończyn, zmianami odruchów z możliwym rozwojem głuchoty i paraliżem.
We krwi wykrywa się ciężką niedokrwistość, retikulocytozę, erytro-i normoblastozę. Hiperbilirubinemia z powodu frakcji pośredniej od 100 do 342 µmol / l, a następnie dodaje się frakcję bezpośrednią. Poziom bilirubiny we krwi szybko wzrasta i osiąga maksimum przez 3-5 dni życia. Najważniejszym momentem w diagnozie jest wykrycie niezgodności przez system ABO i / lub czynnik Rh.
Diagnostyka różnicowa żółtaczki wątrobowej jest jednym z trudnych momentów praktyki medycznej, ponieważ liczba chorób występujących przy takich żółtaczkach jest dość duża. Przyczyną żółtaczki wątrobowej mogą być zarówno choroby zakaźne, jak i niezakaźne.
Biorąc pod uwagę fakt, że wśród chorób zakaźnych żółtaczka wątrobowa jest najczęściej spowodowana wirusowym zapaleniem wątroby, przy wykonywaniu diagnostyki różnicowej żółtaczki występującej z objawami procesu zakaźnego konieczne jest przede wszystkim wykluczenie wirusowego zapalenia wątroby od pacjenta (poprzez badanie określonych markerów). W wykluczeniu ostrego wirusowego zapalenia wątroby ważną rolę odgrywa porównanie nasilenia gorączki i innych objawów ogólnego zatrucia ze stopniem uszkodzenia wątroby.
Żółtaczka wątrobowa z powodu uszkodzeń hepatocytów. Mechanizm wiodący można podzielić na kilka wariantów żółtaczki wątrobowej. W niektórych przypadkach żółtaczka wątrobowa jest związana z upośledzonym wydalaniem i napadem bilirubiny, zwracaniem bilirubiny. Obserwuje się to w żółtaczce wątrobowej, w ostrym i przewlekłym zapaleniu wątroby, ostrej i przewlekłej hepatozie oraz marskości wątroby. W innych przypadkach, wydalanie bilirubiny i jej niedomykalność są zaburzone. Podobny typ obserwuje się w żółtaczce cholestatycznej, cholestatycznym zapaleniu wątroby, pierwotnej żółciowej marskości wątroby, idiopatycznej łagodnej nawracającej cholestazie i zmianach wątrobowokomórkowych. Żółtaczka może być oparta na zaburzonej koniugacji i wychwycie bilirubiny. Odnotowuje się to w żółtaczce enzymatycznej w zespołach Gilberta i Criglera-Nayara. Żółtaczka wątrobowa może być związana z upośledzonym wydalaniem bilirubiny, na przykład w zespołach Rabina-Johnsona i Rotora.
(SLIDE) Mówiąc o patogenezie, zauważamy, że głównie wpływa na wydalanie bilirubiny bezpośredniej do naczyń włosowatych żółci. Częściowo ten ostatni wchodzi do krwi, zwiększając stężenie bilirubiny całkowitej. Bilirubina bezpośrednia jest w stanie przejść przez filtr nerkowy, więc bilirubina jest wykrywana w moczu. Zmniejszenie zawartości bilirubiny bezpośredniej w żółci prowadzi do zmniejszenia powstawania stercobilinogenu. Ponieważ koniugacja wolnej bilirubiny jest zaburzona w chorej komórce, wzrasta również zawartość bilirubiny pośredniej we krwi. Uszkodzenie hepatocytów prowadzi do zakłócenia rozkładu urobilinogenu i przenika do krążenia ogólnoustrojowego i jest wydalane przez nerki przez mocz.
Aby rozwiązać problem wątrobowej natury żółtaczki, użyj kompleksu danych klinicznych i laboratoryjnych:
Ogólny stan jest zepsuty, objawy zatrucia.
Żółta skóra i twardówka umiarkowanie wyraźne, z pomarańczowym odcieniem lub szarym kolorem.
Wątroba i śledziona są powiększone.
Obecność zespołu krwotocznego.
Ciężkość i ból w prawym nadbrzuszu.
Niezrównoważony świąd.
Ogólnie, w wirusowym zapaleniu wątroby możliwe jest badanie krwi: leukopenia, neutropenia i względna limfocytoza i monocytoza.
Biochemiczne badanie krwi:
- poziom bilirubiny całkowitej w surowicy wzrasta ze względu na wzrost bilirubiny bezpośredniej (związanej) i względny wzrost bilirubiny pośredniej.
- zwiększone wskaźniki zespołu cytolitycznego (uszkodzenie hepatocytów) - zwiększone ALT, AST, zwłaszcza AlAT, współczynnik de Ritis mniejszy niż 1,33.
Diagnostyka różnicowa żółtaczki: przyczyny
Głównym objawem żółtaczki jest żółty odcień błon śluzowych i skóry, więc w celu identyfikacji takiego stanu nie jest trudne. O wiele trudniej jest określić przyczynę takiego zaburzenia, ponieważ żółtaczka towarzyszy wielu procesom patologicznym.
Istnieje kilka rodzajów żółtaczki. Diagnostyka różnicowa żółtaczki (tabela zostanie podana poniżej) pozwala określić rodzaj i przyczynę tego stanu.
W każdej postaci żółtaczki skóra staje się żółtawym odcieniem z powodu zwiększonej ilości bilirubiny (żółtego pigmentu) we krwi. Po potwierdzeniu rozpoznania żółtaczki rozpoznaje się żółtaczkę.
Proces ten jest dość skomplikowany, ponieważ prowokujące czynniki takiego naruszenia są zróżnicowane. Żółtaczka może być wynikiem intensywnego niszczenia czerwonych krwinek, uszkodzenia miąższu wątroby, cholestazy i innych.
Diff Diagnoza żółtaczki (tabela poniżej zawiera główne wskaźniki do ustalenia dokładnej diagnozy) powinna być przeprowadzona z uwzględnieniem specyfiki naruszenia każdego związku metabolizmu bilirubiny.
Zgodnie z mechanizmem żółtaczki są nadpobudliwe, wątrobowe i wątrobowe. W implementacji diff. Rozpoznanie żółtaczki jest konieczne przede wszystkim do prawidłowego ustalenia przynależności żółtaczki do jednego z gatunków, a następnie do przeprowadzenia diagnozy w samej grupie.
Przyczyny żółtaczki
Poniżej przyjrzymy się tabeli do diagnozowania żółtaczki, a teraz zapoznamy się z czynnikami przyczyniającymi się do wystąpienia jednej lub innej formy tego stanu:
- żółtaczka nad wątrobą jest konsekwencją intensywnego niszczenia czerwonych krwinek, w wyniku czego bilirubina powstaje w nadmiernej ilości, której wątroba nie ma czasu na zneutralizowanie i usunięcie z organizmu. Najczęściej przyczyny tego stanu są niezakaźne. Nadwątrobowa postać żółtaczki jest związana z patologiami autoimmunologicznymi, intensywnymi krwiakami, atakami serca, zapaleniem wsierdzia, niedokrwistością złośliwą.
- żółtaczka wątrobowa pojawia się, gdy hepatocyty są uszkodzone. Takie zjawisko obserwuje się w zapaleniu wątroby o etiologii wirusowej, marskości wątroby, mononukleozie zakaźnej, uszkodzeniu wątroby przez alkohol lub substancje trujące, raku wątrobowokomórkowym, agresywnej postaci przewlekłego zapalenia wątroby.
- żółtaczka obturacyjna jest obserwowana w przypadku niedrożności (pełnej lub częściowej) dróg żółciowych, w wyniku czego proces wydalania sprzężonego (związanego) żółtego pigmentu zostaje przerwany. Przyczyną tego stanu są: przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, kamica lub nowotwory w drogach żółciowych, inwazje robaków, atrezja dróg żółciowych.
Diagnostyka różnicowa żółtaczki obturacyjnej
Główne mechanizmy zaburzeń metabolizmu pigmentu w różnych typach żółtaczki przedstawiono na ryc. 45-6. Z powodów zwiększonej bilirubiny wyróżnia się następujące odmiany tego zespołu.
Rys. 45-6. Mechanizmy zaburzeń metabolizmu pigmentu
Rodzaje żółtaczki:
- hemolityczny,
- miąższ,
- mechaniczne.
Żółtaczka miąższowa. Występuje pierwotne uszkodzenie komórek wątroby, które prowadzi do zakłócenia biochemicznych transformacji bilirubiny w wątrobie (wychwytywanie przez komórki wątroby i koniugację) i jej przenikanie z krwi do naczyń włosowatych. Żółtaczka miąższowa jest również wykrywana w łagodnej hiperbilirubinemii (zespoły Gilberta, Criglera-Nayara, Dabina-Johnsona-Rotora itd.) Wywołanej przez fermentopatie. Zaburzenia metabolizmu pigmentu (koniugacja bilirubiny) u tych pacjentów są związane z dziedzicznym niedoborem enzymu (glukuronylotransferaza). Stosowanie leków hepatotoksycznych (paracetamol, męski ekstrakt paproci itp.) Uważa się za przyczynę niektórych form nabytej fermentacji. Podobne warianty żółtaczki często wykrywa się u młodych ludzi. Wymagają obserwacji ambulatoryjnej bez leczenia szpitalnego, ale mogą być przyczyną błędów diagnostycznych, które przyczyniają się do niewłaściwej taktyki leczenia, aż do nieuzasadnionej laparotomii.
Żółtaczka mechaniczna. Przepływ żółci do przewodu pokarmowego jest zaburzony. W zakładce. 45-1 przedstawia najbardziej pouczające dane kliniczno-anamnestyczne i laboratoryjne, pozwalające na rozróżnienie różnych typów żółtaczki.
Tabela 45-1. Różnicowe kryteria diagnostyczne żółtaczki
Diagnostyka różnicowa żółtaczki
Żółtaczka (żółtaczka) to zespół, który rozwija się w wyniku nagromadzenia we krwi nadmiernej ilości bilirubiny, która charakteryzuje się żółtaczką barwą skóry, błon śluzowych i twardówki.
Żółtaczka jest wykrywana podczas badania, które powinno być wykonywane w ciągu dnia lub przy oświetleniu światłem fluorescencyjnym. Najlepsze ze wszystkich zabarwień żółtaczkowych występuje na spojówce, błonie śluzowej podniebienia miękkiego lub wargach.
Przyczyną każdego d. Jest brak równowagi między edukacją a wydalaniem bilirubina. Tradycyjnie postanowiono rozróżnić żółtaczkę hemolityczną, miąższową i mechaniczną. Zgodnie z nowoczesną klasyfikacją, należy przydzielić żółtaczkę nad wątrobą, wątrobę i wątrobę.
Nadczynność żółtaczki jest spowodowana nadmiernym tworzeniem się bilirubiny, która przekracza zdolność wątroby do zapewnienia jej wydalania i prawie zawsze jest związana ze zwiększonym rozpadem (wewnątrznaczyniowym lub wewnątrzkomórkowym) erytrocytów lub ich poprzedników. Najczęściej nadpobudliwe, obserwowane z dziedziczną i nabytą niedokrwistością hemolityczną. Ponadto może rozwinąć się w chorobach związanych z nieskuteczną erytrocytopoezą - tak zwany zastrzyk hiperbilirubinemii (In12-niedokrwistość z niedoboru, uroporfiria erytropoetyczna, hiperbilirubinemia pierwotna itp.). Rzadko przyczyną zwiększonego powstawania bilirubiny i żółtaczki mogą być zawały różnych narządów (zwykle płuc), rozległe krwiaki (na przykład z rozwarstwieniem tętniaka aorty), uraz czerwonych krwinek w jamach serca za pomocą protez zastawek serca. W przebiegu adhezji We krwi zwiększa się zawartość bilirubiny, głównie pośredniej (niezwiązanej z kwasem glukuronowym) (w okresach kryzysów hemolitycznych zawartość całkowitej bilirubiny w surowicy gwałtownie wzrasta). Bilirubiny nie wykrywa się w moczu. Brakuje urobilinogenu w moczu lub jego ilość jest znikoma. Zawartość ciał urobilinowych w moczu i kale gwałtownie wzrasta z powodu stercobilinogenu.
W chorobach hemolitycznych o różnej genezie obserwuje się wiele charakterystycznych objawów, dzięki czemu łatwo odróżnić je od innych typów g. Obejmują one umiarkowane zażółcenie twardówki i skóry na tle mniej lub bardziej wyraźnej bladości, powiększonej śledziony, normalnego lub zwiększonego koloru stolca i wzrost liczby retikulocytów we krwi w wyniku zwiększonej erytrocytopoezy szpiku kostnego. Najbardziej wiarygodnym znakiem hemolizy jest skrócenie długości życia erytrocytów, określone za pomocą 51 Cr; w hemolizie wewnątrznaczyniowej, charakterystyczne cechy to wzrost wolnej hemoglobiny w osoczu, hemoglobinuria i hemosiderinuria.
Żółtaczka wątrobowa jest związana z zaburzeniem czynności wątroby, objawiającym się naruszeniem wychwytu, wiązania lub wydalania bilirubiny, a także jej zwrotnością z komórek wątroby do sinusoid. W zależności od mechanizmu procesu patologicznego w komórkach wątroby istnieją trzy typy żółtaczki wątrobowej: wątrobowokomórkowa, cholestatyczna i enzymopatyczna.
Żółtaczka wątrobowa jest jednym z najczęstszych objawów ostrej i przewlekłej choroby wątroby. Można to zaobserwować w wirusowym zapaleniu wątroby, mononukleozie zakaźnej, leptospirozie, toksycznym, w tym zmiany lecznicze i alkoholowe wątroby, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, marskość wątroby, rak wątrobowokomórkowy. Wiodącą wartością w patogenezie jest naruszenie przepuszczalności i integralności błon hepatocytów z uwolnieniem bezpośredniej bilirubiny w sinusoidzie, a następnie do krwiobiegu. Charakteryzuje się umiarkowanym lub ostrym wzrostem całkowitej bilirubiny w surowicy z przewagą frakcji bezpośredniej, bilirubinurią i zwiększeniem liczby ciał urobilinowych w moczu z normalnym lub nieznacznie zwiększonym wydalaniem stercobiliny z kałem.
Obraz kliniczny charakteryzuje się jasnożółtym kolorem skóry. Wraz z J. u pacjentów ujawniły się tak zwane objawy wątrobowe (pajączki, dłonie wątrobowe, ginekomastia), jednolite powiększenie wątroby, którego gęstość zależy od czasu trwania choroby, objawów niewydolności wątroby (krwotok, przejściowa encefalopatia itp.), Często powiększona śledziona. W przewlekłych chorobach wątroby obserwuje się objawy nadciśnienia wrotnego (żylaki przełyku, żołądka, żyły hemoroidalne, ciężka sieć żylna w przedniej ścianie brzucha, wodobrzusze). Biochemiczne badania krwi wykazują oznaki cytolizy hepatocytów (zwiększona aktywność enzymów wewnątrzkomórkowych - alanina i aminotransferaza asparagininowa, dehydrogenaza glutaminianowa, dehydrogenaza mleczanowa), zwiększona zawartość żelaza, hipergammaglobulinemia, zwiększone wskaźniki tymolu i zmniejszony test sublimacyjny, a także początek objawu sylaby i objaw zespołu hipocholesterolemia, zmniejszenie zawartości protrombiny i innych enzymów układu krzepnięcia krwi, Nost cholinesterazy surowicy.
Żółtaczka cholestatyczna (cholestaza wewnątrzwątrobowa) jest najczęściej obserwowana w ostrym leczniczym zapaleniu wątroby, zwłaszcza podczas stosowania aminazyny, sterydów anabolicznych, androgenów, cholestatycznej postaci wirusowego zapalenia wątroby, urazów toksycznych i pierwotnej żółciowej marskości wątroby. Rzadko jest to spowodowane pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, idiopatyczną łagodną nawracającą cholestazą, wrodzonym poszerzeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (choroba Caroli), ciężarną cholestazą. Ponadto cholestatyczność może wystąpić w ciężkich ostrych zakażeniach bakteryjnych i posocznicy, pęcherzykowatości i amyloidozie wątroby, sarkoidozie i mukowiscydozie. Opiera się na naruszeniu tworzenia miceli żółci i wydalaniu żółci bezpośrednio z hepatocytów lub wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Cholestatic Towarzyszy wzrost stężenia zarówno bilirubiny bezpośredniej, jak i pośredniej. Wydalanie ciał urobilinowych z kałem i moczem jest zmniejszone lub nie występuje. Ujawnia się charakterystyczny kompleks objawów klinicznych i biochemicznych: swędzenie skóry, zwiększona aktywność enzymów cholestazy (fosfataza alkaliczna, transpeptydaza g-glutamylowa, aminopeptydaza leucynowa i 5'-nukleotydaza), kwasy żółciowe, cholesterol.
Żółtaczka enzymatyczna jest spowodowana brakiem enzymów odpowiedzialnych za wychwytywanie, sprzęganie lub wydalanie bilirubiny. Hiperbilirubinemia jest spowodowana dominującym naruszeniem jednej z faz metabolizmu bilirubiny wewnątrzwątrobowej. Najczęściej obserwuje się to w zespołach Gilberta, Criglera - Nayara (Typ II), Dubina - Johnsona, Rotora. Obejmuje również niektóre rodzaje żółtaczki lekowej, czemu towarzyszy wzrost zawartości bilirubiny pośredniej.
Żółtaczka podwodna jest związana ze zmniejszeniem lub zaprzestaniem wydzielania bilirubiny przez zewnątrzwątrobowe przewody żółciowe. Rozwija się w obecności niedrożności przepływu żółci z dróg żółciowych do dwunastnicy. Jego przyczyną jest obturacja wątrobowych lub wspólnych dróg żółciowych, bańki głównej brodawki dwunastnicy (brodawki Vatera) z kamieniem, guzem, pasożytami; kompresja przewodów żółciowych na zewnątrz z rakiem trzustki, wątroby, pęcherzyka żółciowego, dwunastnicy, torbieli trzustki i wątroby, ostrego lub przewlekłego zapalenia trzustki, limfogranulomatozy itp.; bliznowate zwężenie przewodu żółciowego wspólnego po operacjach; zrosty; atrezja (hipoplazja) dróg żółciowych. Podwodny Wzrost stężenia w surowicy jest głównie bezpośredni iw mniejszym stopniu bilirubina pośrednia. Wydalanie ciał urobilinowych z kałem i moczem jest zmniejszone lub nie występuje, wykrywa się bilirubinurię.
Diagnostyka różnicowa różnych typów, a identyfikacja jej przyczyny opiera się na dokładnej kontroli pacjenta, w tym metod laboratoryjnych i instrumentalnych. Szczególnie ważne są dane anamnestyczne (transfuzje krwi, kontakt z pacjentem z wirusowym zapaleniem wątroby, substancjami toksycznymi, lekami, bólem poprzedzającym, świądem narządów jamy brzusznej, epizody bólu brzucha itp.) Przez miesiące i lata. Zwracaj uwagę na bladość skóry i błon śluzowych, obecność ksantelaz i ksantomii, ślady drapania, przebarwienia skóry, objawy pozawątrobowe („gwiazdy” naczyniowe, „dłonie wątroby”, język malinowy), wzrost wątroby i jej ból podczas badania dotykowego, charakterystyczny dla ostrych zmian zapalnych, pogorszenie, powikłania ropne i powiększona śledziona. W przewlekłych chorobach wątroby konsystencja wątroby i śledziony jest zwykle gęsta. Powiększona śledziona przy braku hepatomegalii prawie zawsze wskazuje na g. Związane z hemolizą. Przy długotrwałej genezie mechanicznej, wzrost śledziony jest możliwy jako objaw wtórnej marskości żółciowej. W nowotworze ciała i ogona trzustki powiększona śledziona może być spowodowana przez guz ściskający żyłę śledzionową.
Wyczuwalny, gładki, gęsty, powiększony pęcherzyk żółciowy u pacjentów z żółtaczką najczęściej wskazuje na niedrożność przewodu żółciowego przez nowotwór (objaw Courvoisiera), rzadziej - kamień przewodu żółciowego wspólnego.
Ogromne znaczenie dla wykrywania g. (Przy słabym zabarwieniu skóry i błon śluzowych), jak również w diagnostyce różnicowej ma kolor moczu i kału. Prawidłowa informacja o kolorze moczu i kału pomaga zdiagnozować wirusowe zapalenie wątroby, w którym ciemne plamy z moczu i odbarwione odchody mogą pojawić się dzień lub kilka dni wcześniej niż żółtaczka.
Różnicowe charakterystyki diagnostyczne niektórych typów żółtaczki
Diagnostyka różnicowa żółtaczki
AKADEMIA MEDYCZNA PAŃSTWA DAGESTANA
immunologia i alergologia.
Diagnostyka różnicowa żółtaczki
Machaczkała - 2003
Autorzy: Esedov Esed Mutagirovich
Gireeva Maryam Gireyevna
Akhmedova Fariza Dzhanridovna.
Mammaev Suleiman Nuratdinovich
Recenzenci: szef. Zakład Terapii Szpitalnej № 1 DGMA, Ph.D.
prof., głowa. Katedra Chirurgii Ogólnej, DGMA, doktor medycyny, profesor.
i diagnostyka różnicowa żółtaczki. Podręcznik jest zalecany dla studentów uniwersytetów medycznych, lekarzy ogólnych, pediatrów, gastroenterologów, specjalistów chorób zakaźnych, mieszkańców kliniki, stażystów, lekarzy ogólnych, studentów kursów zawodowych.
Podręcznik jest zalecany do drukowania i wykorzystywania w procesie edukacyjnym przez Centralną Koordynacyjną Radę Metodyczną DSMA. Protokół nr 2 z posiedzenia Komitetu Centralnego Państwowej Akademii Medycznej w Moskwie z dnia 30 października 2002 r.
Diagnostyka różnicowa żółtaczki
JAUNDICE - barwienie w żółtym kolorze skóry, twardówka oczu, błon śluzowych, innych tkanek organizmu, rozwinięta w wyniku nagromadzenia nadmiaru bilirubiny we krwi. Mleko kobiet karmiących, wysięk opłucnowy i osierdziowy, płyn puchlinowy może być zabarwiony na żółto. Łzy, ślina, sok żołądkowy, płyn mózgowo-rdzeniowy, mózg i rdzeń kręgowy oraz opony mózgowe nie są zabarwione na żółto.
Żółtawa skóra może mieć różne odcienie. Odcienie i intensywność barwienia zależą od stężenia pigmentów żółciowych we krwi, natury żółtaczki i czasu jej trwania.
Intensywność żółtaczki zależy od dopływu krwi do narządu lub tkanki. Dobrze ilustruje to przykład blizn skórnych, które zawsze wydają się mniej żółte niż otaczająca je skóra.
Zwykle żółtaczki nie można wykryć wizualnie, dopóki całkowita bilirubina w surowicy nie przekroczy 51,3 µmol / L.
Bilirubina gromadząca się w skórze w połączeniu z innymi pigmentami barwi ją na jasnożółty kolor z czerwonawym odcieniem. Dalsza oksydacja występuje w bilirubinie skóry w biliwerdynie, a żółtaczka nabiera zielonkawego odcienia. Przy długotrwałym występowaniu żółtaczki skóra staje się ciemniejsza. Zatem badanie pacjenta pozwala rozwiązać pytanie o czas trwania żółtaczki, która ma pewną różnicową wartość diagnostyczną.
Żółtaczka występuje, gdy występuje nierównowaga między tworzeniem i uwalnianiem bilirubiny przez wątrobę.
Aby sklasyfikować różne formy żółtaczki, konieczne jest poznanie podstawowych danych dotyczących fizjologii tworzenia i wymiany bilirubiny.
Surowica krwi zawiera sprzężoną bilirubinę (związaną)
2,2 - 5,1 μmol / l, łącznie 8,5 - 20,5 μmol / l.
Czerwone krwinki są niszczone w układzie śledzionowym lub siateczkowo-śródbłonkowym. Jednocześnie hemoglobina jest dzielona na globinę, hemosyderynę zawierającą żelazo i hematoidynę bez żelaza. Globina jest rozkładana na aminokwasy i ponownie wykorzystywana do syntezy białek.
Żelazo ulega utlenieniu i jest wykorzystywane jako ferrytyna.
Gdy jeden gram hemoglobiny zostanie zniszczony, powstaje około 36 miligramów bilirubiny. Ponadto bilirubina jest produktem ubocznym hemolizy zachodzącej w szpiku kostnym i rozpadu składnika porfirynowego układu oksydazy cytochromowej komórek wątroby. Ten ostatni jest często określany terminem „wczesny szczyt” i wynosi od 15 do 25% bilirubiny powstającej w warunkach fizjologicznych. Obrót bilirubiny w organizmie wynosi około 40 mg / kg dziennie.
Hematoidyna (pierścień porfirynowy) jest przekształcana przez etap biliwerdyny w bilirubinę. Jest całkowicie nierozpuszczalny w wodzie i łączy się z białkami osocza (z albuminą). Ta forma bilirubiny jest nierozpuszczalna w wodzie. W sinusoidach wątroby bilirubina jest przenoszona z osocza krwi do hepatocytu. Podczas przechodzenia przez błonę hepatocytów bilirubina jest uwalniana z połączenia z albuminą. W drodze z kapilary krwi do żółci łączy się z kwasem glukuronowym. Reakcja ta jest przeprowadzana na mikrosomach hepatocytów i jest katalizowana przez enzym glukuronylotransferazę. Każdy powód, który może zakłócić przechwytywanie bilirubiny przez hepatocyt lub jego sprzęganie z kwasem glukuronowym, doprowadzi do akumulacji nieskoniugowanej 6ilirubiny we krwi.
Jak wspomniano powyżej, w wątrobie, pod wpływem enzymów, wolna bilirubina jest przekształcana w kwas bilirubinowo-glukuronowy. W przeciwieństwie do wolnych, ta frakcja bilirubiny jest rozpuszczalna w wodzie. Bilirubina - glukuronid powstający w wątrobie - jest wydzielana przez żółć i wraz z nią dostaje się do jelita.
Dane te dobrze wyjaśniają „zdolność” i „niezdolność” bilirubiny do wydalania z moczem, co ma ogromne znaczenie dla diagnostyki różnicowej żółtaczki. Wolna od nierozpuszczalnej w wodzie bilirubina nie dostaje się do moczu, podczas gdy rozpuszczalna w wodzie bilirubina - glukuronid jest łatwo wydalana z moczem.
Nadnapatyczna / hemolityczna / żółtaczka jest spowodowana zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek lub ich niedojrzałych prekursorów ze wzrostem tworzenia bilirubiny, którego wątroba nie może w pełni wydalać. Wiadomo, że wątroba jest zdolna do metabolizowania i wydalania bilirubiny z żółcią w ilości przekraczającej jej produkcję 3-4 razy w warunkach fizjologicznych. Jeśli pojemność rezerwowa wątroby jest ograniczona, rozwija się żółtaczka nad wątrobą.
W żółtaczce hemolitycznej wątroba, ze względu na nadmierne spożycie bilirubiny, nie jest w stanie całkowicie przełożyć jej na glukuronid bilirubiny i dlatego duża ilość wolnej bilirubiny krąży we krwi. W żółtaczce hemolitycznej poziom nieskoniugowanych wzrostów we krwi, ale poziom sprzężonej bilirubiny może wzrosnąć w mniejszym stopniu. Pojawienie się w surowicy sprzężonej bilirubiny wynika z jej odwrotnej dyfuzji do krwi, ponieważ cierpi na to zdolność hepatocytów do uwalniania jej do żółci. Naturalnie, z żółtaczką hemolityczną, żółć zawiera więcej niż normalną bilirubinę, zarówno nieskoniugowaną, jak i w postaci monoglukuronidu. Ten ostatni jest mniej rozpuszczalny w wodzie w porównaniu z diglukuronidem, co tłumaczy podatność pacjentów na powstawanie kamienia barwnikowego.
W przypadku mechanicznej / obturacyjnej / żółtaczki, niezależnie od lokalizacji wewnątrzwątrobowej lub pozawątrobowej niedrożności przepływu żółci, występuje odwrotny przepływ glukuronidu bilirubiny do krwi, który nie może zostać uwolniony do jelita z powodu niedrożności dróg żółciowych.
Podstawą żółtaczki wątrobowej jest izolowane lub połączone naruszenie wychwytywania, sprzęgania i wydalania bilirubiny przez komórki wątroby, jak również jej niedomykalność. Oznacza to, że normalnie sprzężona bilirubina, utworzona na mikrosomach komórek wątroby, jest wydzielana do kapilary żółciowej, z której wchodzi do dwunastnicy. Ten proces transportu może zostać przerwany albo w jego regionie wewnątrzkomórkowym (z mikrosomów do naczyń włosowatych żółci) lub w regionie położonym poza wątrobą. W pierwszym przypadku bilirubina jest zatrzymywana w komórce wątroby i zaczyna płynąć z powrotem do krwi. Rozwija się cholestaza wewnątrzwątrobowa, która jest obecnie uważana za główną przyczynę wszystkich żółtaczek wątrobowych.
W zależności od poziomu uszkodzenia transportu bilirubiny cholestazę wewnątrzwątrobową można podzielić na wewnątrzgałkowe (wątrobowo-kanalikowe) i międzyziarnowe (przewodowe). Cholestaza orzechowo-żółtkowa z powodu niedostatecznego wydzielania żółci przez komórki wątroby i drogi żółciowe z powodu uszkodzenia organelli komórkowych. Cholestaza międzyzębowa związana jest ze zniszczeniem i zmniejszeniem liczby małych przewodów międzyzębowych - przewodów, przewodu.
Urobilinogen i urobilina powstają z bilirubiny w jelicie. Urobilinogen i urobilina są częściowo wydalane wraz z kałem i częściowo wchłaniane z powrotem i doprowadzane przez krew żyły wrotnej do wątroby, gdzie normalnie większość z nich powraca do bilirubiny i tylko niewielka część jest wydalana z moczem.
W zależności od źródła pochodzenia podwyższonego poziomu bilirubiny w surowicy występują 3 formy żółtaczki.
1. Prehepatic / suprahepatic /
a) z niedokrwistością hemolityczną (dziedziczną i nabytą)
b) zwiększony rozkład erytrocytów w zawale płucnym, krwiaki