Dr Komarovsky o żółtaczce u noworodków

Piękne i długo oczekiwane dziecko, które się urodziło, nagle stało się żółte. Trzeciego dnia po porodzie, tuż przed wypisaniem ze szpitala, na które czekała cała rodzina, okruchy nabrały niezwykłego pomarańczowego kwiatu, raz na zawsze wykreślając marzenia matki o pięknej sesji zdjęciowej z noworodkiem. Radosne myśli zostały zastąpione przez lęk - jaka to żółtaczka i jak to jest niebezpieczne? Znany pediatra, gospodarz telewizyjny i autor książek i artykułów na temat zdrowia dzieci, szanowany przez miliony matek Jewgienija Komarowskiego, odpowiada na te pytania.

Co się stało

Żółtaczka u noworodków jest dość powszechna, występuje u 50-60% dzieci w ciąży i 80% wcześniaków. Traktowanie tego jako choroby nie jest tego warte. Skóra dziecka żółknie ze względów fizjologicznych. Hemoglobina płodowa we krwi dziecka (która była naturalna dla niego podczas ciąży) zmienia się w normalną ludzką hemoglobinę A. Niewielka z nich dostosowuje się do środowiska. Jego układ enzymatyczny jest niedojrzały, podobnie jak wątroba. To ten organ jest odpowiedzialny za eliminację bilirubiny, która powstaje u wszystkich ludzi w procesie rozpadu czerwonych krwinek. Te komórki krwi są stale aktualizowane, stąd potrzeba „recyklingu” starzejących się komórek.

W okruchach w okresie poporodowym, gdy zastępuje się hemoglobinę normalnymi, czerwonymi krwinkami, które się starzeją, również się psują, ale słabo funkcjonująca wątroba nie może jeszcze usunąć bilirubiny. Ten pigment żółciowy, który pozostaje w organizmie, powoduje żółknięcie skóry. Taka metamorfoza występuje zwykle u noworodka trzeciego dnia po urodzeniu.

System enzymatyczny poprawia się dość szybko. Gdy wątroba, otrzymując niezbędne enzymy, zaczyna działać w pełnej sile, bilirubina zaczyna opuszczać ciało, skóra rozjaśnia się, najpierw uzyskując odcień brzoskwini, a następnie powraca do normalnego koloru. Zwykle proces ten jest w pełni zakończony przez 7-10 dni życia, więc po wypisaniu w ciągu 4-5 dni, rzadziej - w tygodniu, żółtaczka powinna całkowicie przejść. U wcześniaków obserwuje się przewlekłą żółtaczkę u noworodków, ale lekarze starają się przeprowadzić leczenie i obserwację w szpitalu.

Inny rodzaj nie-niebezpiecznej żółtaczki - żółtaczka karmienia piersią. Według Komarovsky'ego w mleku matki są specjalne substancje, które spowalniają wiązanie bilirubiny w wątrobie. Ta sytuacja jest normalna, nie wymaga leczenia, a tym bardziej zniesienia karmienia piersią i przeniesienia dziecka do mieszanek przystosowanych do żywności.

Jak leczyć?

Ponieważ proces jest naturalny, Jewgienij Komarowski radzi matkom uspokoić się i nie przejmować się pytaniami o leczenie żółtaczki u noworodków. Współczesna medycyna nie używa specjalnych leków do tych celów. Uważa się, że najskuteczniejszym sposobem na nieco przyspieszenie procesu normalizacji koloru skóry dziecka - terapia światłem. Aby to zrobić, użyj „niebieskiej” lampy, która oświetla skórę dziecka. W rezultacie pigment bilirubiny pod wpływem promieni rozpada się na substancje, które ciało noworodka jest w stanie wydalić z moczem i kałem.

Komarowski radzi używać w domu zwykłych „białych” lamp, jeśli nie ma diod LED, ponieważ każde jasne światło neutralizuje toksyczność bilirubiny.

Innym skutecznym lekarstwem na żółtaczkę jest sama natura - mleko matki. Zawiera naturalne substancje zwiększające ochronę immunologiczną dziecka. Dlatego im szybciej dziecko zostanie przyłożone do piersi, tym częściej będzie karmione mlekiem matki, tym szybciej i łatwiej będzie mu radzić sobie z żółtaczką fizjologiczną. Karmienie takich dzieci to wyjątkowa historia. Z reguły okruchy o podwyższonej zawartości bilirubiny charakteryzują się zwiększoną sennością i mogą nie przyjmować pokarmu. Ważne jest, aby upewnić się, że dziecko je na czas, w razie potrzeby obudzić, ale w żadnym wypadku nie należy go przekarmiać.

Efekt terapeutyczny spowoduje spacery z takim dzieckiem. Musi być wyjmowany częściej na ulicę, aby dziecko miało kontakt z pośrednim światłem słonecznym. Jeśli pogoda na to pozwala, a pora roku, dziecko z żółtaczką powinno spędzać większość czasu na ulicy.

Sytuacje patologiczne

Nieprawidłowy stan to taki, w którym dziecko po urodzeniu rozpoczyna masowy rozpad czerwonych krwinek, nie tylko przestarzały i wymagający zastąpienia, ale także całkowicie zdrowy. Poziom bilirubiny w tym przypadku jest bardzo wysoki i nie mówimy już o żółtaczce funkcjonalnej. Lekarze mówią o chorobie hemolitycznej noworodka (HDN). Ta patologia może rozwinąć się u dzieci, których grupa krwi, czynnik Rh różnią się od matki. Jeśli pojawi się konflikt immunologiczny, odporność matki wytwarza specyficzne przeciwciała przeciwko komórkom krwi płodu.

Taka żółtaczka rozwija się w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka. W rezultacie obserwuje się ciężką niedokrwistość u noworodka, jego wątroby, ośrodkowego układu nerwowego i mózgu. Lekarze ściśle monitorują poziom bilirubiny. Po osiągnięciu pewnych krytycznych poziomów tego pigmentu we krwi przepisana jest transfuzja zastępcza. Czasami procedury te wymagają kilku, aby zmniejszyć toksyczny wpływ bilirubiny na organizm i wszystkie jego układy. W przypadku szybkiej i ciężkiej choroby hemolitycznej może wystąpić śmierć.

Inna nieprawidłowa żółtaczka występująca u dzieci jest związana z atrezją dróg żółciowych. Jest to wrodzona patologia, w której dane ścieżki nie powstają lub nie powstają nieprawidłowo z powodu błędu genetycznego. Taka choroba jest bardzo rzadka, podlega, według oficjalnych statystyk medycznych, jednemu z 15 tysięcy dzieci urodzonych na świecie. Ten stan jest eliminowany chirurgicznie, operacja jest bardzo złożona, zaawansowana technologicznie, ale daje dziecku szansę na dalsze normalne życie.

Istnieją inne przyczyny pojawienia się nieprawidłowości żółtaczki u noworodka:

• Przedawkowanie witaminy K. Lek „Vikasol” (syntetyczny analog witaminy K) jest stosowany podczas porodu, aby zapobiec lub wyeliminować poważne krwawienie u kobiety. W przypadku błędu w dawkowaniu lub pilnej potrzeby dużej ilości leku dla kobiety może wystąpić przedawkowanie u dziecka.
• Fetopatia cukrzycowa. Stan, w którym wątroba dziecka i jego układ enzymatyczny nie są wystarczająco rozwinięte ze względu na fakt, że płód cierpiał podczas ciąży na tle cukrzycy mamy.
• Genetyczne (dziedziczne) wady wątroby. Są to niektóre typy zespołów genetycznych, w których wystąpiły strukturalne błędy genetyczne u płodu na poziomie wprowadzenia narządu.
• Infekcje wewnątrzmaciczne. Niektóre choroby zakaźne, które mama cierpiała w czasie ciąży, mogą powodować nieprawidłowości w rozwoju wątroby płodowej.

Żółtaczka u noworodków

Żółtaczka, lub wizualna manifestacja hiperbilirubinemii, obejmuje zespoły różnego pochodzenia, których wspólną cechą jest żółtaczkowe zabarwienie skóry i błon śluzowych. W sumie istnieje około 50 chorób, którym towarzyszy pojawienie się zażółcenia skóry. U dorosłych barwienie skóry występuje, gdy poziom bilirubiny wzrasta do ponad 34 μmol / l, u noworodków, gdy poziom bilirubiny wynosi od 70 do 120 μmol / l.

Żółtaczka okresu noworodkowego, z powodu nagromadzenia we krwi nadmiaru bilirubiny, jest powszechna i czasami wymaga pilnych środków medycznych. Bilirubina pośrednia jest trucizną neurotoksyczną iw pewnych warunkach (wcześniactwo, niedotlenienie, hipoglikemia, przedłużone narażenie itp.) Powoduje specyficzne uszkodzenie jąder podkorowych i kory mózgowej - tak zwaną encefalopatię bilirubinową. Według różnych doniesień żółtaczka występuje w pierwszym tygodniu życia w 25–50% przypadków w pełnym okresie iu 70–90% wcześniaków.

Bilirubina jest końcowym produktem katabolizmu hemowego i powstaje głównie w wyniku rozpadu hemoglobiny (około 75%) z udziałem hemoksygenazy, reduktazy biliwerdyny, a także nieenzymatycznych substancji redukujących w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego (RES). Innymi źródłami bilirubiny są mioglobina i enzymy wątrobowe zawierające hem (około 25%).

Naturalny izomer bilirubiny - pośrednia wolna bilirubina - jest dobrze rozpuszczalny w lipidach, ale słabo rozpuszczalny w wodzie. We krwi łatwo wchodzi w wiązanie chemiczne z albuminą, tworząc kompleks bilirubina-albumina, dzięki czemu tylko mniej niż 1% utworzonej bilirubiny wchodzi do tkanki. Teoretycznie jedna cząsteczka albuminy może wiązać dwie cząsteczki bilirubiny. W połączeniu z albuminą bilirubina przedostaje się do wątroby, gdzie przenika przez cytoplazmę poprzez aktywny transport, wiąże się z białkami Y i Z i jest transportowana do retikulum endoplazmatycznego. Tam, pod wpływem glukuronylotransferazy difryforanu urydyny (UDHPT), występuje połączenie cząsteczek bilirubiny z kwasem glukuronowym i powstaje monublukuronidowa bilubina (MGB). Gdy MGB jest transportowany przez błonę cytoplazmatyczną do naczyń włosowatych żółci, następuje przyłączenie drugiej cząsteczki bilirubiny i powstaje diglukuroniblubina (DGB). Sprzężona bilirubina jest rozpuszczalna w wodzie, nietoksyczna i jest wydalana z żółcią i moczem. Ponadto bilirubina w postaci DGB jest wydalana do naczyń włosowatych żółci i jest wydalana wraz z żółcią do światła jelita. W jelicie, pod wpływem mikroflory jelitowej, zachodzi dalsza transformacja cząsteczek bilirubiny, w wyniku czego powstaje stercobilina, która jest wydalana z kałem.

Praktycznie wszystkie etapy metabolizmu bilirubiny u noworodków charakteryzują się wieloma cechami: względnie większą ilością hemoglobiny na jednostkę masy ciała, umiarkowaną hemolizą erytrocytów nawet w normalnych warunkach, nawet u zdrowego noworodka o zdrowym terminie, białka Y i Z, a także aktywność UDHHT są drastycznie zmniejszone w pierwszym dzień życia i stanowią 5% aktywności takich systemów u dorosłych. Zwiększenie stężenia bilirubiny prowadzi do zwiększenia aktywności układów enzymatycznych wątroby w ciągu 3-4 dni życia. Całkowite tworzenie się układów enzymatycznych wątroby zachodzi przez 1,5–3,5 miesiąca życia. Niedojrzałość morfofunkcjonalna, zaburzenia endokrynologiczne (niedoczynność tarczycy, zwiększony progesteron w ludzkim mleku), zaburzenia metabolizmu węglowodanów (hipoglikemia), obecność współistniejącej patologii zakaźnej znacznie wydłużają czas tworzenia układów enzymatycznych wątroby. Procesy usuwania bilirubiny z organizmu są również niedoskonałe, co wiąże się ze zwiększoną reabsorpcją bilirubiny w jelitach. Kolonizacja jelita noworodka prawidłową mikroflorą jelitową dramatycznie zmniejsza ilość bilirubiny wchłanianej z jelita i przyczynia się do normalizacji procesów jej wydalania z organizmu.

Wszystkie żółtaczki można podzielić przez poziom bloku metabolizmu bilirubiny:

• na nadpęcherzowe (hemolityczne), związane ze zwiększonym rozkładem erytrocytów, gdy komórki wątroby nie są zdolne do wykorzystania lawinopodobnych dużych ilości bilirubiny;
• wątrobowy (miąższowy) związany z obecnością procesu zapalnego, który zakłóca funkcjonowanie komórek wątroby;
• podwątrobowy (mechaniczny) związany z upośledzonym odpływem żółci.

W praktyce neonatologa stosuje się patogenetyczną klasyfikację żółtaczki u noworodków (według N. P. Shabalov, 1996), według której rozróżnia się:

• Żółtaczka z powodu zwiększonej produkcji bilirubiny (hemolitycznej): choroba hemolityczna noworodka, zespół policytemiczny, zespół połykanej krwi, krwotok, hemoliza leków (przedawkowanie witaminy K, oksytocyna, stosowanie sulfanilamidów itp.), Dziedziczne formy błony i fermentacji erytrocytów, hemoroidy itp.
• Żółtaczka, ze względu na zmniejszenie hepatocytów luz bilirubiny (sprzęgania): dziedziczny zespół Gilbert, Kriglera-Najjara typu I i II Arias, zaburzenia metaboliczne (. Galaktozemię, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya i inni), nieprawidłowa sprzęgania bilirubiny w odźwiernika zwężenia wysokiej jelit niedrożność, stosowanie niektórych leków.
• Żółtaczka z powodu naruszenia ewakuacji bilirubiny w żółci z dróg żółciowych i jelit (mechaniczne): nieprawidłowy rozwój dróg żółciowych w połączeniu z innymi zaburzeniami rozwojowymi (zespół Edwardsa, Aladzhillya), rodzinnej cholestazy Baylera, Mac Elfresha zespoły wirników i zespół Dubin-Johnsona, mukowiscydoza, niedobór -1-antytrypsyny, zespół zagęszczania żółci, kompresja dróg żółciowych przez guz, nacieki itp.
• Geneza mieszana: sepsa, infekcje wewnątrzmaciczne.

Następujące objawy zawsze wskazują na patologiczną naturę żółtaczki: pojawienie się żółtaczki w pierwszym dniu życia, stężenie bilirubiny powyżej 220 µmol / l, godzinny wzrost bilirubiny powyżej 5 µmol / l na godzinę (ponad 85 µmol / l dziennie), czas trwania ponad 14 dni, falisty przebieg choroby, pojawienie się żółtaczki po 14 dniu życia.

Najczęstszą przyczyną koniugacji hiperbilirubinemii u noworodków jest niedopasowanie normalnej produkcji bilirubiny do niedoskonałego systemu jej eliminacji z organizmu z powodu niedojrzałości układów enzymatycznych wątroby. W przypadku żółtaczki koniugacyjnej charakteryzuje się pojawieniem się w trzecim dniu życia, brakiem wzrostu wątroby i śledziony, zmianami w barwieniu stolca i moczu oraz kompleksowym objawem anemicznym.

W przypadku przejściowej hiperbilirubinemii u noworodków charakterystyczny jest wygląd żółtaczki w wieku ponad 36 godzin. Godzinowy wzrost bilirubiny nie powinien przekraczać 3,4 µmol / l h (85,5 µmol dziennie). Największa intensywność żółtaczkowego zabarwienia skóry przypada na 3-4 dni, podczas gdy maksymalny poziom bilirubiny nie wzrasta powyżej 204 µmol / l. Przemijająca hiperbilirubinemia charakteryzuje się postępującym spadkiem poziomu bilirubiny i intensywności żółtaczki po 4 dniach i jej wygaszeniem w ciągu 8-10 dni. Ogólny stan dziecka nie jest zakłócany. Nie wymaga leczenia.

W przypadku żółtaczki wcześniaków charakterystyczny jest wcześniejszy początek (1-2 dni życia), co utrudnia odróżnienie jej od choroby hemolitycznej noworodka. Jednak dane z wywiadu (grupa krwi matki i dziecka, brak uczulenia) i badania laboratoryjne (normalny poziom hemoglobiny, czerwone krwinki, brak retikulocytozy) pomagają w prawidłowej diagnozie. Czas trwania żółtaczki koniugacyjnej w okresie przedwczesnym - do 3 tygodni.

W 1963 r. I. M. Arias opisał „żółtaczkę z mleka matki” (żółtaczka ciążowa) u dzieci karmionych piersią. Patogeneza tego typu żółtaczki nie jest w pełni poznana. Uważa się jednak, że jego przyczyną jest mała koniugacja bilirubiny, która jest konsekwencją hamującego działania pregnandiolu, który jest zawarty w nadmiarze we krwi niektórych kobiet w okresie poporodowym, jak również zmniejszonego wydalania bilirubiny. Czas trwania żółtaczki wynosi od 3 do 6 tygodni. Test diagnostyczny polega na anulowaniu karmienia piersią na 2-3 dni, przed którym żółtaczka zaczyna szybko ustępować. Po wznowieniu karmienia piersią poziom bilirubiny zaczyna ponownie wzrastać.

Zespół Gilberta (konstytucjonalne zaburzenie czynności wątroby) jest dziedziczną chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący. Częstotliwość w populacji wynosi 2–6%. Przyczyną jest dziedziczne naruszenie koniugacji bilirubiny pośredniej z powodu naruszenia wychwytywania tego ostatniego przez komórkę wątroby. U noworodków choroba przypomina przejściową żółtaczkę. Przypadki żółtaczki jądrowej nie opisano. Rokowanie jest korzystne. Diagnoza jest dokonywana na podstawie wywiadu rodzinnego, długotrwałej hiperbilirubinemii przy braku innych zmian patologicznych. Powołanie fenobarbitalu prowadzi do gwałtownego spadku zażółcenia, co również wskazuje na obecność tej choroby.

Dziedziczne zaburzenie metabolizmu pigmentu w zespole Crigglera-Nayara jest spowodowane brakiem (typ I) lub bardzo niską aktywnością (typ II) glukuronylotransferazy w komórkach wątroby.

W zespole Crigglera-Nayara typu I choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny. Intensywna żółtaczka od pierwszych dni życia jest charakterystyczna ze wzrostem poziomu pośredniej bilirubiny w surowicy 15–50 razy wyższej niż normalnie, z całkowitym brakiem bezpośredniej frakcji bilirubiny. Przy naturalnym przebiegu choroby w większości przypadków dochodzi do barwienia jąder mózgu i może wystąpić śmierć. Podawanie fenobarbitalu jest nieskuteczne. Jedyną metodą leczenia jest fototerapia i przeszczep wątroby.

W chorobie typu II, która dziedziczona jest w typie autosomalnym dominującym, wraz z mniej intensywną żółtaczką i poziomem bilirubiny pośredniej 15–20 razy większej, we krwi określa się bezpośredni udział bilirubiny. Charakterystyczną cechą jest pozytywna reakcja na powołanie fenobarbitalu. Prognostycznie, zespół Criglera - Nayara typu II jest bardziej korzystny. Rozwój encefalopatii bilirubinowej jest niezwykle rzadki.

Pierwszym objawem dziedzicznych zaburzeń metabolicznych, takich jak galaktozemia, fruktozemia, tyrozynemia itp., Może być również żółtaczka, która ma charakter koniugacyjny. Przede wszystkim lekarz powinien zostać ostrzeżony przez połączenie długotrwałej żółtaczki z objawami takimi jak wymioty, biegunka, powiększenie wątroby, postępująca hipotropia, ciężkie objawy neurologiczne w postaci drgawek, niedociśnienie mięśniowe, niedowład, porażenie, ataksja, rozwój zaćmy i opóźnienie rozwoju neuropsychicznego. Diagnozę potwierdza obecność galaktozy w moczu, dodatnie próbki cukru i inne specjalne metody wykrywania zaburzeń metabolicznych w każdym indywidualnym przypadku.

Żółtaczka w niedoczynności tarczycy występuje u noworodków w zależności od stopnia niewydolności tarczycy i jest połączona z innymi objawami choroby, takimi jak ciężka masa urodzeniowa, wyraźny zespół obrzękowy, niska barwa noworodka, wczesne i uporczywe zaparcia i inne. w przypadku pośredniej hiperbilirubinemii następuje wzrost poziomu cholesterolu. Test przesiewowy na niedoczynność tarczycy jest dodatni, poziom hormonu stymulującego tarczycę we krwi zwiększa się wraz ze spadkiem T4. Długotrwała (od 3 do 12 tygodni) żółtaczka w niedoczynności tarczycy jest spowodowana spowolnieniem wszystkich procesów metabolicznych, w tym dojrzewaniem systemów glukuronylotransferazy wątrobowej. Terminowa diagnoza (w pierwszym miesiącu życia) i przepisanie terapii zastępczej tarczycą lub L-tyroksyną prowadzą do normalizacji metabolizmu bilirubiny.

Żółtaczka z policytemią (fetopatią cukrzycową) jest spowodowana opóźnieniem dojrzewania układów enzymatycznych wątroby na tle hipoglikemii ze zwiększoną hemolizą. Kontrola i korekta hipoglikemii, powołanie induktorów enzymów mikrosomalnych wątroby przyczynia się do normalizacji metabolizmu bilirubiny.

Żółtaczka ze zwężeniem odźwiernika i wysoka niedrożność jelit jest spowodowana zarówno naruszeniem układów sprzęgających wątroby z powodu odwodnienia i hipoglikemii, jak i zwiększoną odwrotną absorpcją bilirubiny z jelita. W tej sytuacji tylko eliminacja zwężenia odźwiernika i niedrożności jelit prowadzi do normalizacji metabolizmu pigmentu.

Stosowanie leków (glukokortykoidów, niektórych rodzajów antybiotyków itp.) Może prowadzić do gwałtownego zakłócenia procesu koniugacji w wątrobie z powodu konkurencyjnego rodzaju metabolizmu powyższych leków. W każdym przypadku konieczna jest analiza środków terapeutycznych, a także wiedza o charakterystyce metabolicznej leków przepisywanych noworodkowi.

Wszystkie żółtaczki hemolityczne charakteryzują się obecnością kompleksu objawowego, w tym żółtaczki na bladym tle (żółtaczka cytrynowa), wzrostem wątroby i śledziony, wzrostem poziomu bilirubiny pośredniej w surowicy, różnym nasileniem normalnej niedokrwistości chromowej z retikulocytozą. Nasilenie stanu dziecka jest zawsze spowodowane nie tylko zatruciem bilirubiną, ale także nasileniem niedokrwistości.

Choroba hemolityczna noworodka występuje w wyniku niezgodności krwi matki i dziecka w zależności od czynnika Rh, jego podtypów lub grup krwi. Choroba występuje w postaci obrzękłej, żółtaczkowej i anemicznej. Postać obrzęk jest najcięższa i objawia się wrodzoną anasarca, ciężką niedokrwistością i hepatosplenomegalią. Z reguły takie dzieci nie są opłacalne. Iteryczne i anemiczne formy choroby są bardziej korzystne, ale mogą również stanowić zagrożenie dla zdrowia dziecka. Przy lekkim przepływie poziom hemoglobiny w krwi pępowinowej wynosi ponad 140 g / l, poziom pośredniej bilirubiny w surowicy jest mniejszy niż 60 μmol / l. W takim przypadku wystarczająca jest terapia zachowawcza. W przypadku choroby hemolitycznej noworodków o umiarkowanym nasileniu i ciężkim przebiegu może być konieczne wykonanie operacji zastępczej transfuzji krwi. W obrazie klinicznym żółtaczka jest wrodzona lub pojawia się w pierwszych dniach życia, ma bladożółty (cytrynowy) odcień, postępuje równomiernie, na tle których mogą pojawić się objawy neurologiczne zatrucia bilirubiną. Obserwuje się zawsze powiększenie wątroby i śledziony. Zmiany barwy kału i moczu nietypowo.

Uszkodzenie struktur centralnego układu nerwowego (OUN) następuje wraz ze wzrostem poziomu pośredniej bilirubiny w surowicy u noworodków urodzonych o czasie powyżej 342 µmol / L.

Dla wcześniaków ten poziom waha się od 220 do 270 µmol / l, dla bardzo wcześniaków - od 170 do 205 µmol / l. Należy jednak pamiętać, że głębokość uszkodzenia centralnego układu nerwowego zależy nie tylko od poziomu bilirubiny pośredniej, ale także od czasu jej ekspozycji w tkance mózgowej i chorobach współistniejących, pogarszając poważny stan dziecka.

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi choroby hemolitycznej noworodków, które powinny być prowadzone w poradni przedporodowej, polegają na rejestrowaniu wszystkich kobiet z grupami Rh ujemnymi i 0 (I), wyjaśniając historię pod kątem obecności czynnika uczulającego, określając poziom Rh przeciwciała iw razie potrzeby przedwczesne porody. Anty-D-globulina jest wskazana u wszystkich kobiet z krwią Rh ujemną pierwszego dnia po urodzeniu.

Wraz z rozwojem choroby hemolitycznej noworodka zastępuje się transfuzję krwi w okresie przedoperacyjnym, stosując terapię fotograficzną i infuzyjną.

Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna jest bardzo zróżnicowana. Najczęstszą z nich jest niedokrwistość hemolityczna mikrospherocytic Minkowskiego - Chauffarda. Uszkodzony gen znajduje się na 8 parze chromosomów. Wynikiem mutacji jest wytwarzanie nieprawidłowych erytrocytów o kulistym kształcie i mniejszych (mniej niż 7 nm) rozmiarach, które ulegają nadmiernemu zniszczeniu w kryptach śledziony. Anamneza charakteryzuje się obecnością krewnych w rodzinie z podobną chorobą. Rozpoznanie potwierdza odkrycie erytrocytów mikrospherocytic, przesunięcie krzywej Price-Jones w lewo, zmniejszenie stabilności osmotycznej erytrocytów, zmiana wskaźnika sferyczności i średnie stężenie hemoglobiny w erytrocytach. Choroba występuje w falach, kryzysom hemolitycznym towarzyszy gorączka, zmniejszony apetyt i wymioty. Kryzysy są z reguły wywoływane przez ostre choroby wirusowe, hipotermię, przepisywanie sulfonamidów itp. Splenektomię uważa się za główną metodę leczenia.

W okresie noworodkowym można wykryć inny rodzaj dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej, który charakteryzuje się zmianą w postaci czerwonych krwinek - tak zwanej infekcji dziecięcej. Pierwsze objawy choroby pojawiają się w pierwszym tygodniu życia, a częściej u wcześniaków. Krwinki czerwone w wybarwionym rozmazie krwi mają procesy wyrostków kolczystych. Oprócz niedokrwistości wykrywa się również obrzęk i trombocytozę. Przepisanie witaminy E w dawce 10 mg / kg dziennie w większości przypadków prowadzi do klinicznej i laboratoryjnej remisji.

Podczas badania rozmazu krwi u noworodków można również wykryć docelowe erytrocyty, co jest charakterystyczne dla hemoglobinopatii (talasemia, anemia sierpowata). Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa występuje częściej w Azji Środkowej, Azerbejdżanie i Armenii i objawia się w okresie noworodkowym tylko u homozygotycznych nosicieli s-hemoglobiny.

Rozpoznanie dziedzicznych anemii enzymopenicznych (niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, kinazy pirogronianowej, heksogenazy, 2,3-difosfogliceromatazy, fosfoheksoizomerazy) jest niezwykle rzadkie dla noworodków, ponieważ wymaga wysoce zróżnicowanych badań. W obrazie klinicznym noworodków z tą patologią wykrywa się niedokrwistość hemolityczną z retikulocytozą, powiększenie wątroby i śledziony. Charakteryzuje się historią rodziny.

Duże krwiaki w okresie noworodkowym mogą również powodować ciężką pośrednią hiperbilirubinemię i niedokrwistość. Obecności dużych rozmiarów cefalohematoma, krwotok śródkomorowy, krwiaki podtorebkowe narządów miąższowych, masywne krwotoki w tkankach miękkich u dziecka towarzyszy charakterystyczny obraz kliniczny.

Żółtaczka mechaniczna charakteryzuje się nagromadzeniem bezpośredniej (związanej) bilirubiny we krwi, której towarzyszy żółtaczka, która ma zielonkawy odcień, wzrost wielkości wątroby, zmiana koloru stolca (przebarwienie) i moczu (zwiększenie intensywności koloru).

Zespół pogrubienia żółci u noworodków rozwija się jako powikłanie choroby hemolitycznej noworodków z rozległą postacią głowową, jak również poddaje się zamartwicy podczas porodu. Ten wzrost intensywności żółtaczki obserwuje się od końca pierwszego tygodnia życia, któremu towarzyszy wzrost wielkości wątroby, czasami znaczący, i częściowe odbarwienie krzesła. Leczenie składa się z choleretyków i cholekinetyki.

Ponadto zespół zagęszczania żółci może być jednym z najwcześniejszych objawów klinicznych mukowiscydozy, zwłaszcza jeśli jest połączony z niedrożnością mekonalną lub układem oskrzelowo-płucnym. W tym przypadku oznaczenie zawartości albuminy w smółce, badanie ultrasonograficzne (ultradźwięki) trzustki oraz przeprowadzenie testu potowego przyczyniają się do sformułowania prawidłowej diagnozy.

Przyczyną żółtaczki obturacyjnej w okresie noworodkowym mogą być wady rozwojowe dróg żółciowych: atrezja wewnątrzwątrobowa i pozawątrobowa dróg żółciowych, policystyczne, skręcenie i nadmiary pęcherzyka żółciowego, dysplazja tętniczo-wątrobowa, zespół Aladzhilla, syndromowe zmniejszenie liczby międzyzębowych dróg żółciowych.

W atrezji dróg żółciowych pierwszym objawem wad rozwojowych jest żółtaczka, która z natury uporczywie rośnie, a towarzyszy jej świąd skóry, z powodu którego dzieci są bardzo niespokojne i drażliwe. Rozmiar i gęstość wątroby stopniowo wzrasta, charakter stolca zmienia się: staje się częściowo lub całkowicie odbarwiony. Zjawiska cholestazy prowadzą do złego wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zwiększają hipotrofię i hipowitaminozę. W wieku 4-6 miesięcy pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego i zespołu krwotocznego. Bez operacji pacjenci ci umierają przed ukończeniem 1-2 lat życia. Analiza biochemiczna krwi ujawnia obecność hipoproteinemii, hipoalbuminemii, zwiększonej bilirubiny bezpośredniej, fosfatazy alkalicznej.

Gdy hipoplazja kanalikowa zespołu dróg żółciowych (zespół Aladzhilla) jest dziedziczona przez autosomalny typ recesywny, identyfikowane są również inne wady rozwojowe: hipoplazja lub zwężenie tętnicy płucnej, anomalie łuków kręgowych i nerek. Charakterystyczna dizembriogeneza piętna: hiperteloryzm, wystające czoło, głęboko osadzone oczy, mikrognacja.

Rodzinne formy cholestazy, objawiające się w okresie noworodkowym. W zespole Mac-Elfresh przez długi okres utrzymuje się odbarwiony stolec, do kilku miesięcy. Dalsze odchylenia w stanie dziecka nie są zaznaczone. W zespole Bylera przeciwnie, marskość żółciowa rozwija się po epizodzie cholestazy w pierwszych miesiącach życia.

Żółtaczka mechaniczna może być spowodowana uciskiem przewodu żółciowego z zewnątrz przez guz, nacieki i inne formacje brzuszne. Często zaznaczono obturację przewodu żółciowego wspólnego wrodzoną chorobą kamicy żółciowej.

Przydziel grupę dziedzicznych defektów w wydalaniu związanej bilirubiny. Należą do nich zespół Dubin-Johnsona, spowodowany „załamaniem” systemu transportu kanalików. Zespół jest dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, któremu towarzyszy umiarkowany wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej, niewielki wzrost wielkości wątroby i ogromne wydalanie koproporfiryn z moczem. W próbkach z biopsji w komórkach wątroby dochodzi do odkładania się brązowo-czarnego pigmentu przypominającego melaninę. Zespół rotora jest również dziedziczony w sposób autosomalny recesywny, ale sercem tego zespołu jest defekt w wychwytywaniu i akumulacji komórek wątroby anionów organicznych. Obraz kliniczny jest podobny do obrazu zespołu Dubina-Johnsona. Złogi pigmentu w komórkach wątroby nie.

Prawidłową diagnozę cholestazy w okresie noworodkowym potwierdzają USG wątroby, skanowanie radioizotopowe, przezskórna biopsja wątroby, cholangiografia itp.

Żółtaczka miąższowa z powodu zapalnego uszkodzenia miąższu wątroby. Przyczyną uszkodzeń mogą być wirusy, bakterie i pierwotniaki: wirus zapalenia wątroby typu B i C, wirus cytomegalii, Coxsackie, różyczka, Epstein - Barr, wirus opryszczki pospolitej, blady treponema, toksoplazma itp. Procesowi septycznemu u noworodka może towarzyszyć bezpośrednie bakteryjne uszkodzenie wątroby.

Obraz kliniczny żółtaczki miąższowej obejmuje szereg wspólnych i ściśle określonych objawów: dzieci często rodzą się przedwcześnie lub niedojrzale, z wewnątrzmacicznym opóźnieniem wzrostu, niską wagą do okresu ciąży, wykazują oznaki uszkodzenia kilku narządów i układów, w wyniku czego ich stan po urodzeniu jest uważany za niezwykle poważny. Żółtaczka jest już obecna przy urodzeniu i ma szarawy, „brudny” odcień na tle wyraźnych zaburzeń mikrokrążenia, często z objawami zespołu krwotocznego skóry. Charakterystyczna jest hepatosplenomegalia. W badaniu biochemicznej analizy surowicy krwi wykryto zarówno bezpośrednie, jak i pośrednie frakcje bilirubiny, zwiększoną aktywność (10-100 razy) transaminaz wątrobowych, wzrost fosfatazy alkalicznej, dehydrogenazę glutaminianową. Metoda Eberleina wskazuje na poważne zaburzenia w mechanizmach koniugacyjnych komórki wątroby - przeważająca większość bilirubiny bezpośredniej jest reprezentowana przez frakcję bilubiny monoglukuronidowej. Całkowita morfologia często ujawnia niedokrwistość, retikulocytozę, małopłytkowość, leukocytozę lub leukopenię. W koagulogramie występuje niedobór osoczowego połączenia hemostazy, fibrynogenu. Aby ustalić czynnik sprawczy procesu zakaźnego, identyfikuje się go za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR), oznaczania mian swoistej immunoglobuliny M i immunoglobuliny G. Leczenie polega na przepisaniu specyficznej terapii przeciwbakteryjnej, przeciwwirusowej i immunokorektatywnej.

Podsumowując powyższe, zauważamy, że pomiary diagnostyczne żółtaczki u noworodków powinny uwzględniać szereg przepisów.

• Podczas zbierania wywiadu należy zwrócić uwagę na możliwy rodzinny charakter choroby: ważne są przypadki przedłużającej się żółtaczki, niedokrwistości i splenektomii u rodziców lub krewnych.
• Anamneza matki musi koniecznie zawierać informacje o grupie krwi i czynniku Rh u jej i ojca dziecka, obecności poprzednich ciąż i porodów, operacjach, urazach, transfuzjach krwi bez uwzględnienia czynnika Rh. Kobieta w ciąży może zostać wykryta upośledzona tolerancja glukozy, cukrzyca, proces zakaźny. Konieczne jest również ustalenie, czy kobieta zażywała leki wpływające na metabolizm bilirubiny.
• Anamneza noworodka obejmuje określenie okresu ciąży, wskaźników wzrostu masy, szacunków w skali Apgar po urodzeniu, poznanie natury karmienia (sztucznego lub naturalnego), czasu pojawienia się przebarwienia skóry żółtaczką.
• Badanie fizykalne pomaga określić odcień żółtaczki, ustalić przybliżony poziom bilirubiny za pomocą icterometru. Określa się obecność cefalohematomów lub rozległe wybroczyny, objawy krwotoczne, zespół obrzęku i powiększenie wątroby i śledziony. Należy zwrócić uwagę na naturę koloru moczu i kału. Ważnym punktem diagnostycznym jest prawidłowa interpretacja stanu neurologicznego dziecka.
• Metody laboratoryjne obejmują kliniczne badanie krwi z hematokrytem, ​​rozmaz krwi obwodowej (niezbędny do diagnozowania naruszeń kształtu i wielkości czerwonych krwinek), oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh u matki i dziecka (pozwala określić przyczynę choroby hemolitycznej noworodka).

Ponadto bezpośredni i pośredni test Coombsa sugerowałby, czy występuje rzadka niezgodność między krwią matki i dziecka.

Analiza biochemiczna krwi (oznaczanie bilirubiny całkowitej i jej frakcji, poziom aminotransferaz wątrobowych, fosfataza alkaliczna, stężenie białka całkowitego, albumina, glukoza, mocznik i kreatynina, cholesterol i trójglicerydy, białko C-reaktywne, test tymolowy itp.) Pozwala nie tylko zdiagnozować rodzaj żółtaczki, ale także zebrać dane o stanie innych narządów i układów, które mają ogromne znaczenie przy przepisywaniu radykalnych metod leczenia (na przykład, bardzo ważne jest, aby mieć wyobrażenie o początkowej funkcji nerek przed przeprowadzeniem wymiany przelewu) krew, ponieważ jednym z powikłań tej operacji jest ostra niewydolność nerek).

Metoda Eberleina (oznaczanie frakcji bilirubiny bezpośredniej - mono- i diglukuronidobilubiny) jest ważna w diagnostyce różnicowej żółtaczki mechanicznej i miąższowej.

Konieczne jest również przeprowadzenie testów w celu wykrycia czynnika zakaźnego we krwi, stadium choroby (PCR, ELISA, oznaczenie liczby i rodzaju immunoglobulin, określenie awidności i powinowactwa przeciwciał, reakcja Wassermana itp.).

Określenie profilu hormonów tarczycy przeprowadza się w przypadku podejrzenia niedoczynności tarczycy.

Oporność osmotyczna erytrocytów, elektroforeza hemoglobiny, testy przesiewowe do oznaczania dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej są przeprowadzane w celu wyjaśnienia przyczyn dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej.

Test potu na podejrzenie mukowiscydozy przeprowadza się u dzieci w wieku powyżej 1 miesiąca życia; we wczesnym okresie noworodkowym można ćwiczyć oznaczanie albuminy w smółce.

Analizy obejmują również oznaczanie zawartości a-1-antytrypsyny w surowicy, ultradźwięków mózgu, narządów wewnętrznych jamy brzusznej.

Metoda rentgenowska, tomografia komputerowa przeprowadzana jest z podejrzeniem niedrożności jelit, krwotokiem śródczaszkowym, fibroesofagogastroduodenoskopią - z podejrzeniem zwężenia odźwiernika. Przezskórna biopsja wątroby jest wykonywana w kontrowersyjnych przypadkach w celu weryfikacji diagnozy.

Przed rozpoczęciem działań terapeutycznych konieczne jest określenie sposobu karmienia noworodka: karmienie piersią nie jest dozwolone w przypadku choroby hemolitycznej noworodka, galaktozemii, tyrozynemii.

Leczenie hiperbilirubinemii

Rozważ główne leczenie hiperbilirubinemii.

• Fototerapia na obecnym etapie - najskuteczniejsza metoda leczenia pośredniej hiperbilirubinemii. Istotą działania fototerapii jest fotoizomeryzacja bilirubiny pośredniej, czyli jej przekształcenie w postać rozpuszczalną w wodzie. Obecnie istnieje kilka odmian niebieskich żarówek o długości fali 410–460 nm, umożliwiających wybór niezbędnego schematu leczenia (ciągłego, przerywanego). Nowoczesne urządzenia światłowodowe Biliblanket są pozbawione prawie wszystkich skutków ubocznych, są zwarte, nie naruszają zwykłego trybu dziecka i jego komunikacji z matką. Fototerapia rozpoczyna się, gdy istnieje zagrożenie toksycznego wzrostu stężenia bilirubiny. Lampy umieszczone są w odległości 20–40 cm od poziomu skóry dziecka, moc promieniowania powinna wynosić co najmniej 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapia odbywa się w sposób ciągły, może być przerwana tylko podczas karmienia i wizyt matki. Oczy i zewnętrzne narządy płciowe dziecka są pokryte nieprzezroczystą tkaniną. Jeśli fototerapia jest stosowana u noworodków z bezpośrednią hiperbilirubinemią, można zaobserwować zmianę koloru powłoki skóry - syndrom „brązowego dziecka”. Powikłania fototerapii obejmują oparzenia skóry, nietolerancję laktozy, hemolizę, odwodnienie, hipertermię i oparzenia słoneczne. Podczas fototerapii wymagane są środki w celu utrzymania stałego bilansu wodnego noworodka.
• Terapia infuzyjna jest stosowana w celu zapobiegania zaburzeniom równowagi wodnej podczas fototerapii przy użyciu lamp ze światłem niezróżnicowanym; jednocześnie zapotrzebowanie na płyn fizjologiczny wzrasta o 0,5–1,0 ml / kg / h. Podstawą terapii infuzyjnej są roztwory glukozy, do których dodawane są stabilizatory błonowe (w celu zmniejszenia procesów peroksydacji), elektrolity, soda (w razie potrzeby, ich korekta), kardiotrofie i leki poprawiające mikrokrążenie. Aby przyspieszyć wydalanie bilirubiny z organizmu, czasami używają metody wymuszonej diurezy. Do schematu terapii infuzyjnej można wprowadzić roztwory albuminy w dawce 1 g / kg dziennie.
• Możliwość zastosowania induktorów mikrosomalnych enzymów wątrobowych (fenobarbital, ziksorin, benzon) tłumaczy się zdolnością tych ostatnich do zwiększenia zawartości ligandiny w komórkach wątroby i aktywności glukuronylotransferazy. Te induktory są używane z naruszeniem procesu koniugacji. Fenobarbital stosuje się w dawce 5 mg / kg dziennie, przebieg leczenia nie powinien przekraczać 4-6 dni. Możliwe zastosowanie fenobarbitalu, który stosuje wysokie dawki 20-30 mg / kg w pierwszym dniu, a następnie 5 mg / kg później, jednak wysokie dawki fenobarbitalu mają silne działanie uspokajające i mogą powodować niewydolność oddechową i bezdech u noworodka.
• Enterosorbenty (smektyna, polifan, enterosgel, cholestyramina, agar-agar, itp.) Są włączane do terapii w celu przerwania krążenia bilirubiny w wątrobie i jelitach. Nie mają one jednak istotnego wpływu na poziom bilirubiny w surowicy. Niemniej jednak, biorąc pod uwagę brak toksycznych efektów tych leków, można je stosować w leczeniu hiperbilirubinemii, ale tylko jako metodę pomocniczą.
• Syntetyczne metaloporfiryny wcześniej powszechnie stosowane w leczeniu pośredniej hiperbilirubinemii. Mechanizm ich działania opiera się na konkurencyjnym hamowaniu hemoksygenazy, co prowadzi do zmniejszenia produkcji bilirubiny. Obecnie leki te nie są stosowane w leczeniu żółtaczki u noworodków, ponieważ odnotowano fototoksyczne działanie cyny-protoporfiryny IX.
• Zastąpienie transfuzji krwi przeprowadza się z nieskutecznością terapii zachowawczych, postępującym wzrostem poziomu bilirubiny, z bezwzględnymi wskazaniami, tj. Gdy istnieje zagrożenie żółtaczką jądrową. Zastępcza transfuzja krwi jest wykonywana w ilości dwóch objętości krwi krążącej, co pozwala zastąpić do 85% krążących krwinek czerwonych i zmniejszyć poziom bilirubiny 2 razy. Wskazaniami do tej procedury są obecnie: obrzękowo-anemiczna postać choroby hemolitycznej noworodka, gdy transfuzja jest przeprowadzana w ciągu pierwszych 2 godzin życia; poziom pośredniej bilirubiny we krwi pępowinowej jest wyższy niż 60 µmol / l; poziom hemoglobiny we krwi pępowinowej wynosi poniżej 140 g / l; godzinny wzrost bilirubiny powyżej 6 µmol / l; godzinny wzrost bilirubiny powyżej 8,5 µmol / l przy spadku hemoglobiny poniżej 130 g / l; obecność postępującej niedokrwistości; Nadmiar bilirubiny w następnym dniu jest wyższy niż 340 µmol / l.
• Choleretics i cholekinetic - z cholestazą (z wyjątkiem pozawątrobowego zarośnięcia przewodu żółciowego i upośledzoną syntezą kwasów żółciowych z powodu fermentacji) siarczan magnezu i allohol mogą być stosowane, ale obecnie jest preferowany do kwasu ursodeoksycholowego - jako zawiesina; dawkowanie dla noworodków, charakteryzujące się szybkim i wyraźnym działaniem terapeutycznym. Początkowa dawka terapeutyczna wynosi 15–20 mg / kg na dobę. Przy niewystarczającej skuteczności dawkę można zwiększyć do 30–40 mg / kg na dobę. Podczas długotrwałego leczenia, stosując dawkę podtrzymującą 10 mg / kg dziennie.
• Korekta witamin rozpuszczalnych w tłuszczach jest przeprowadzana z hipoplazją i atrezją dróg żółciowych i długotrwałymi zjawiskami cholestazy w okresie przedoperacyjnym. Witamina D₃ - 30 000 IU domięśniowo 1 raz w miesiącu lub 5000-8000 IU dziennie. Witamina A - 25 000–50 000 IU domięśniowo 1 raz w miesiącu lub 5000–20000 IU wewnątrz raz dziennie. Witamina E - 10 mg / kg domięśniowo; 25 jm / kg dziennie doustnie raz na 2 tygodnie. Witamina K - 1 mg / kg 1 raz w ciągu 1-2 tygodni.
• Korekcja pierwiastków śladowych: wapń - 50 mg / kg dziennie doustnie, fosfor - 25 mg / kg dziennie doustnie, siarczan cynku - 1 mg / kg doustnie na dobę.
• Zwiększenie obciążenia białkowego i kalorycznego u tych dzieci jest konieczne dla zapewnienia normalnego wzrostu i rozwoju, ponadto triglicerydy o średnim łańcuchu muszą być obecne w diecie. Zapotrzebowanie na takie noworodki w białkach wynosi 2,5–3 g / kg, tłuszcze - 8 g / kg, węglowodany - 15–20 g / kg, a kalorie - 150 kcal / kg (60% węglowodanów, 40% tłuszczu).
• W zespole Aladzhilla, nie-syndromowej postaci hipoplazji wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, okołoporodowe stwardniające zapalenie dróg żółciowych, nie ma metod leczenia etiopatogenetycznego. Tworzenie marskości wątroby w tych procesach służy jako wskazanie do przeszczepienia wątroby.
• Pozawątrobowe przyczyny zespołu cholestazy są wskazaniem do usunięcia przyczyny cholestazy lub przeprowadzenia operacji Kasai, a następnie zapobiegania rozwojowi procesów zakaźnych i zmian sklerotycznych w drogach żółciowych. Terapia przeciwzapalna obejmuje podawanie dużych dawek prednizonu dożylnie w ciągu pierwszego tygodnia po zabiegu (10> 2 mg / kg dziennie), a następnie 2 mg / kg / dzień doustnie przez 1-3 miesiące.
• Gdy hiperbilirubinemia spowodowana zaburzeniami metabolicznymi, najczęściej ucieka się do konserwatywnych metod leczenia. Gdy galaktozemia stosuje dietę, która nie zawiera galaktozy i laktozy. W pierwszym roku życia stosuje się mieszaniny terapeutyczne: NAN bez laktozy, Nutramigen, Registimil i inne mieszaniny, które nie zawierają laktozy. W tyrozynemii przepisywana jest dieta niezawierająca tyrozyny, metioniny i fenyloalanilu (lofenolak, XP Analogue, XP Analog LCP, Afenilak, bezfenylu, Tetrafen 40 itd.). W ostatnich latach stosuje się również inhibitor enzymu dioksygenazy 4-hydroksyfenylopirogronianu, nityzynonu, przepisywany doustnie w dawce 1 mg / kg / dobę. Kiedy fruktozemia powinna być wykluczona z produktów dietetycznych zawierających fruktozę, sacharozę i maltozę. Zalecane leki, które kompensują brak kwasów żółciowych - cholowe i dezoksycholowe w tempie 10 mg / kg / dobę.
• Przy zastępczej terapii enzymatycznej najczęściej stosuje się creon 10 000, dawkę leku dobiera się w zależności od niewydolności funkcji trzustki, pankreatyny - 1000 jm lipazy / kg / dobę.

Literatura

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Perinatologia kliniczna. Petrozavodsk: Wydawnictwo Intel Tech Tech, 2004. 424 p.
2. Choroby płodu i noworodka, wrodzone zaburzenia metaboliczne / wyd. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicine, 1991. 527 str.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu A. Zespół Krieglera-Nayyara // Rosyjski Biuletyn Perinatologii i Pediatrii. 1998. Nr 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Mienszikow V. V. Badania biochemiczne w klinice. M: APP „Dzhangar”, 2001.
5. Neonatologia / wyd. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M.: Medicine, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. Anemie u dzieci. SPb. Peter, 2001.
7. Wytyczne dotyczące farmakoterapii w pediatrii i chirurgii dziecięcej. Neonatologia / wyd. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M: Medpraktika-M, 2003.
8. Wiek Tabolina A. I metabolizm bilirubiny u noworodków. M.: Medicine, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatology: podręcznik dla lekarzy. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Choroby wątroby i dróg żółciowych: praktyczny przewodnik / wyd. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. z angielskiego M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 p.
11. Podymova S. D. Choroba wątroby. M., Medycyna. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Ratowanie wątroby, ratowanie wątroby, ratowanie życia, hepatologia. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Wczesna diagnoza żółtaczki cholestatycznej u noworodków // Łuk. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Przewlekła choroba wątroby w dzieciństwie. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandydat nauk medycznych
L.V. Simonova, kandydat nauk medycznych
Rosyjski Państwowy Uniwersytet Medyczny w Moskwie

opublikowano 23.11.2009 14:55
zaktualizowany 25.09.2015
- Do specjalistów, Hematologia

Żółtaczka noworodka: przyczyny, diagnoza, leczenie

ProstoWaby opowiada o przyczynach, metodach diagnostyki i leczeniu żółtaczki noworodków. Diagnoza „żółtego” jest powszechna, ale zawsze zastanawiających młodych rodziców. „Jak to? Dlaczego? Ciąża była łatwa? Jak leczyć?” - Najczęściej zadawane pytania nowo przygotowanych matek lekarzom w szpitalu położniczym.

Poziom hemoglobiny u noworodków jest znacznie wyższy niż u zwykłego dziecka. Dlatego też bezpośrednio po urodzeniu organizm zaczyna zastępować hemoglobinę płodową hemoglobiną dla dorosłych. I sama hemoglobina płodowa jest niszczona, uwalniając bilirubinę, żółty pigment wewnątrz czerwonych krwinek. Nadmiar bilirubiny u noworodków nie jest szkodliwy dla zdrowia, o ile mieści się w normalnym zakresie - 256 μmol / l. W przypadku wcześniaków wskaźnik ten jest mniejszy - 171 µmol / l.

Przechodząc przez wątrobę, bilirubina jest neutralizowana przez enzymy wątrobowe, a następnie wydalana z żółcią, kałem i moczem. To naturalny proces. Z różnych powodów dojrzewanie enzymów wątrobowych może być opóźnione, więc nadmiar bilirubiny nie ma czasu, aby się zneutralizować, jak się wydaje. Następnie zaczyna gromadzić się w skórze i błonach śluzowych, powodując ich żółte.

Źródło zdjęcia: prostobaby.com.ua

• cechy metabolizmu bilirubiny noworodka;
• cechy hemoglobiny (szybko niszczone i uwalniają dużą ilość bilirubiny);
• cechy układu enzymatycznego (niezdolność do szybkiego wiązania bilirubiny w wątrobie i usuwania jej z organizmu);
• brak białka w organizmie, który przenosi bilirubinę do wątroby.

Żółtaczka jest fizjologiczna i patologiczna.

Żółtaczka fizjologiczna

Żółtaczka fizjologiczna występuje u 50–60% zdrowych noworodków, a u wcześniaków odsetek ten jest wyższy - 80–90%. Dr Jewgienij Komarowski nazywa żółtaczkę nie chorobą, a jedynie objawem różnych chorób. I nie musisz eliminować żółtaczki, a mianowicie jej przyczyny.

Żółtaczka fizjologiczna pojawia się przez 2-3 dni i wzrasta przez 4-5 dni po urodzeniu. W tym przypadku skóra i błony śluzowe stają się żółte. Ten warunek może trwać 10-14 dni.

Tatyana Gnedko, Ph.D. W wywiadzie dla kanału CTV.by laboratorium neonatologii klinicznej NSPC „Matka i dziecko” wskazuje, że przede wszystkim musisz monitorować krzesło dziecka: „po pierwsze, jest ciemnozielone ze śluzem, ponieważ staje się mlekiem, staje się zielone i przez 6-7 dni - pomarańczowy żółty. Jeśli dziecko aktywnie ssie, dobrze śpi, przybiera na wadze, żółty kolor skóry i twardówka oczu nie stają się bardziej intensywne, poziom bilirubiny nie wzrasta, co oznacza, że ​​żółty jest fizjologiczny. ”

Jeśli poziom bilirubiny nie przekracza granic normy, nie ma przeszkód dla karmienia piersią. Mleko matki zawiera specjalne substancje, które aktywują ruchliwość jelit niemowlęcia, umożliwiając szybsze usuwanie nadmiaru bilirubiny z organizmu. Gdy bilirubina nie rośnie, dziecko jest wypisywane bez żadnych problemów ze szpitala położniczego, ale pediatra rejonowy musi kontrolować takie niemowlę.

U wcześniaków żółtaczka fizjologiczna jest bardziej powszechna, wyraźniejsza i trwa dłużej. Co więcej, ciężkość żółtaczki fizjologicznej nie zależy od masy ciała noworodka, ale zależy bezpośrednio od stopnia dojrzałości płodu i przenoszonych chorób matki w czasie ciąży.

Żółtaczka patologiczna

W tej chwili co piąty przypadek żółtaczki to patologiczna żółtaczka wymagająca specjalnego leczenia.

Jeśli dziecko ma żółtaczkę wcześniej niż 2-3 dni po urodzeniu, a jego maksimum utrzymuje się przez 5-6 dni, można założyć, że występuje patologiczna żółtaczka. Ważne jest szybkie określenie przyczyny tego stanu.

U noworodków żółtaczka patologiczna występuje z powodu chorób zakaźnych, infekcji wewnątrzmacicznej, zaburzeń metabolicznych lub endokrynologicznych. Jest jeszcze inny powód - atrezja dróg żółciowych (żółtaczka obturacyjna), w wyniku której bilirubiny nie można usunąć z organizmu. Takie dziecko jest z powodzeniem operowane i z reguły nie ma dalszych komplikacji.

W 2003 r. WHO wydała zalecenie, aby odróżnić niebezpieczną żółtaczkę: żółtaczka pojawiła się pierwszego dnia po urodzeniu, a poziom bilirubiny w trzecim dniu wynosił ≥256 µmol / L. WHO zaleca również stosowanie zasady Kramera w ocenie lokalizacji bilirubiny i jej związku z normą.

Źródło zdjęć: kinder.sumy.ua

Na samym początku żółtaczka pokrywa twarz dziecka, a następnie przesuwa się do górnej części tułowia, a następnie do dolnej części tułowia i kończyn. W ostatniej turze stopy i ręce są pomalowane na żółto. Jeśli dziecko ma żółte dłonie i stopy trzeciego dnia od urodzenia - jest to patologiczna żółtaczka.

Rodzaje żółtaczki patologicznej

Żółtaczka patologiczna ma kilka rodzajów, w zależności od jej przyczyn.

Najcięższym typem żółtaczki jest żółtaczka jądrowa. Jest to zwykle powikłanie po żółtaczce. Wraz z rozwojem żółtaczki jądrowej następuje gwałtowny i bardzo wysoki skok poziomu bilirubiny we krwi, który ma toksyczny wpływ na komórki istoty szarej mózgu, powodując ich śmierć. Może to prowadzić do poważnych zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego. Jeśli dziecko miało żółtaczkę jądrową, koniecznie zostanie zarejestrowane u neurologa dziecięcego.

„Katalizatorem” pojawienia się żółtaczki jądrowej może być wcześniactwo, niedotlenienie wewnątrzmaciczne, uduszenie podczas porodu i zakażenia. Czynniki te osłabiają funkcje ochronne komórek nerwowych, pozwalając na łatwe przenikanie bilirubiny.

Żółtaczka koniugacyjna pojawia się na tle niedostępności enzymów wątrobowych w celu neutralizacji bilirubiny, uwalnianej w wyniku zniszczenia dużej liczby czerwonych krwinek.

Przedłużająca się żółtaczka, która objawia się u dziecka, które opuściło szpital położniczy na długi czas (14-20 dni po urodzeniu lub nawet dłużej niż 2 miesiące), nazywa się żółtaczką mleka matki. Dokładne powody jego pojawienia się są nieznane. Istnieje wiele hipotez:

• metabolity hormonów w mleku matki hamują powstawanie enzymów w wątrobie dziecka;
• kwasy tłuszczowe mleka matki hamują tworzenie enzymów wątrobowych.

Aby upewnić się, że jest to naprawdę żółtaczka mleka matki, przeprowadza się test: przez 48 godzin dziecko przenosi się do pasteryzowanego mleka matki (15 minut w 56 ° C) lub do mieszaniny. Jeśli po 2 dniach żółtaczka nie zniknie lub nie ma mniej objawów, diagnoza patologicznej żółtaczki jest wykonywana i przepisywane jest leczenie.

Żółtaczka hemolityczna jest najczęściej spowodowana chorobami krwi, których późne wykrycie może prowadzić do niepełnosprawności. Żółtaczka hemolityczna objawia się u dzieci z konfliktem Rh lub gdy grupa krwi koliduje z matką lub u dzieci, których matki mają pierwszą grupę krwi. Jeśli w czasie ciąży matka miała stan przedrzucawkowy, wówczas prawdopodobieństwo żółtaczki hemolitycznej wzrasta u niemowlęcia.

Żółtaczka hemolityczna może prowadzić do żółtaczki jądrowej, więc wszystkie matki z ujemnym rezusem krwi są ściśle przestrzegane przez ginekologów położników, którzy pobierają krew do oznaczania przeciwciał co miesiąc, a nawet częściej. Jeśli zostaną zidentyfikowane, są używane do wstrzyknięcia immunoglobuliny przeciwrobaczej. W niektórych przypadkach szpital z wyprzedzeniem stymuluje poród do 36 tygodnia. Ponieważ liczba przeciwciał przechodzących przez łożysko do płodu wzrasta później, powodując ryzyko rozwoju ciężkiej postaci choroby hemolitycznej noworodka.

Żółtaczka złego odżywiania występuje z brakiem żywienia dzieci. Następnie bilirubina, uwięziona w jelicie, zostaje ponownie wchłonięta. W tym przypadku dziecko ma często przywiązane piersi, aby stymulować częste wypróżnienia.

Żółtaczka w zespole Gilberta występuje we wrodzonym niedoborze enzymów wątrobowych. Ta forma żółtaczki występuje także u dorosłych. Zwiększa się w falach, a także spada w falach, ale jednocześnie poziom bilirubiny pozostaje normalny. Przyczyną tego stanu może być stres. U dzieci płacze, krzyczy, nadmierna aktywność, choroba, przejadanie się. Ten stan jest nieuleczalny, ale nie stanowi zagrożenia dla zdrowia.

Żółtaczka patologiczna najczęściej rozwija się u dzieci z następujących grup ryzyka:

• dzieci z krwiakami podczas porodu;
• dzieci z wysypką miąższową;
• dzieci z cefalohematoma.

Metody diagnostyczne i lecznicze

Główną metodą diagnozy żółtaczki jest kontrolowanie poziomu bilirubiny. W niektórych szpitalach krew pobierana jest do analizy, w innych wykonuje się nieinwazyjne monitorowanie (przez skórę).

Diagnoza kontaktu jest w takich wydarzeniach:

• określa się poziom bilirubiny, a także jej dynamikę (co godzinę i codziennie);
• frakcje bilirubiny są uwalniane;
• wykonuje się pełną morfologię krwi.

Światowe kliniki, a także nowoczesne szpitale położnicze, są wyposażone w specjalne urządzenia do nieinwazyjnego określania poziomu bilirubiny (urządzenie jest przymocowane do skóry dziecka, na wyświetlaczu pojawia się poziom bilirubiny). Ta metoda jest wygodniejsza niż wykonywanie testów, ponieważ eliminuje ból i urazy skóry.

Główną metodą leczenia żółtaczki jest dziś fototerapia. Ale w latach 60. przeprowadzono transfuzje krwi. Fototerapia - leczenie światłem. Jest to najskuteczniejszy sposób na szybkie zmniejszenie poziomu bilirubiny we krwi dziecka. Dziecko umieszcza się w pudełku pod lampą ultrafioletową, której promienie niszczą bilirubinę. Mama jest blisko, troszczy się o dziecko, karmienie nie jest przerywane, reżim dziecka nie wysiada. Im częściej dziecko obraca się, wystawiając lampę na nowe części ciała, tym szybciej spada bilirubina i zaczyna się regeneracja.

Źródło zdjęć: behance.net

Jeśli neonatolog zdiagnozował patologiczną żółtaczkę u noworodka, dziecko zostaje przeniesione na oddział intensywnej terapii, gdzie opiekuje się nim pielęgniarka. Jest to zasadniczo ta sama fototerapia, tylko dziecku podaje się infuzję:

• glukoza i sól fizjologiczna (w nieskomplikowanych przypadkach);
• glukoza, sól fizjologiczna, albumina, immunoglobulina (w niebezpiecznych przypadkach).

Napary występują nieprzerwanie przez 20-24 godziny. Jednocześnie stale monitorują biochemię krwi, określają poziom i wzrost bilirubiny (podczas terapii), biorą pełną morfologię krwi.

Przy żółtaczce fizjologicznej rokowanie jest korzystne, nie koliduje z rozwojem dziecka. Rokowanie powrotu do zdrowia z żółtaczki patologicznej zależy od ciężkości (czasu wykrycia, dokładności diagnozy, skuteczności terapii). Ale na tym etapie rozwoju medycyny, profesjonalizmu personelu i personelu nowoczesnych szpitali położniczych, nawet patologiczna żółtaczka ma głównie korzystny wynik.

Najważniejsze jest, aby nie wpadać w panikę, ufać swojemu lekarzowi i zapobiegać żółtaczce: staranne zarządzanie porodem i karmieniem piersią dziecka, zwłaszcza przy siarze.

Opublikowano online: 08.11.2014