Rak kolczystokomórkowy wątroby: co to jest, rokowanie, leczenie, przyczyny, objawy, objawy

Guz Klackina nazywany jest rakiem żółciowym, rakiem pochodzącym z nabłonkowej wyściółki dróg żółciowych. Choroba jest stosunkowo rzadka i stanowi nie więcej niż 3% wszystkich nowotworów złośliwych, jest powszechna, ale częściej występuje u mieszkańców Azji Południowo-Wschodniej, Dalekiego Wschodu i Japonii.

Pacjenci w podeszłym wieku w wieku 50–70 lat przeważają wśród pacjentów z rakiem dróg żółciowych, mężczyźni z tą patologią są nieco bardziej prawdopodobni, prawdopodobnie dlatego, że są bardziej narażeni na stwardniające zapalenie dróg żółciowych, co uważa się za czynnik ryzyka dla guza.

Wzrost szkodliwego wpływu środowiska zewnętrznego, zwiększenie roli czynników rakotwórczych, a także poprawa zdolności diagnostycznych, prowadzi do wykrycia raka u młodszych ludzi od 45 roku życia. Na ogół częstość występowania raka dróg żółciowych, podobnie jak wielu innych nowotworów złośliwych, ma tendencję wzrostową.

Uwaga na guz Klackina wynika z faktu, że choroba jest trudna do wykrycia na wczesnym etapie, a leczenie zaawansowanych form nie pozostawia nadziei nie tylko na wyleczenie, ale także na znaczące przedłużenie życia. Rokowanie jest słabe - pacjenci po operacji żyją średnio przez około dwa lata, bez operacji - przez około 7 miesięcy.

Czynniki ryzyka i przyczyny guza Klatkina

Dokładne przyczyny raka dróg żółciowych nie zostały jeszcze ustalone, ale niezbędne są następujące:

• Obecność kamieni w przewodzie żółciowym i pęcherzu - zwiększa ryzyko raka kilka razy;
• Przewlekłe zapalenie (zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie dróg żółciowych);
• Wrodzone wady rozwojowe układu żółciowego;
• Inwazje pasożytnicze (opisthorchiasis);
• Patologia jelita (choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego).

Istnieje również predyspozycja genetyczna, którą można prześledzić w zespole Lyncha, gdy rozwija się rak okrężnicy i pęcherzyka żółciowego z powodu mutacji genetycznej.

Wysoka częstość występowania cholangiocarcinoma na Dalekim Wschodzie, w Japonii i Azji jest związana z wysokim odsetkiem zakażenia pasożytami, które żyją w woreczku żółciowym i pasażach.

Wśród możliwych czynników ryzyka wskazuje się również efekty toksyczne, w szczególności substancję torostast nieprzepuszczającą promieniowania, stosowaną wcześniej do diagnozy.

W wyniku mechanicznego podrażnienia nabłonka dróg żółciowych kamieniami, przewlekłego zapalenia, zatrucia, uszkodzenia komórek, co jest szczególnie widoczne na tle procesów sklerotycznych i dysplazji. Nadal nie wiadomo, które komórki są źródłem raka dróg żółciowych, ale jest bardzo prawdopodobne, że nie pojawia się ono z samego nabłonka przewodu, ale z komórek macierzystych wątroby.

Proces transformacji złośliwej przechodzi przez etapy hiperplazji, metaplazji i dysplazji, które można uznać za początkowy etap transformacji nowotworowej. Do 95% nowotworów dróg żółciowych stanowią guzy gruczołowe w strukturze, formy płaskonabłonkowe, błony śluzowe, nowotwory niezróżnicowane są znacznie mniej powszechne.

Stopniowo zwiększając rozmiar w zamkniętej przestrzeni przewodu żółciowego, guz przyczynia się do naruszenia odpływu żółci aż do jego całkowitego ustania, co powoduje charakterystyczne objawy choroby.

Klasyfikacja raka dróg żółciowych opiera się na rodzaju nowotworu, stopniu zróżnicowania, lokalizacji guza, zachowaniu w wątrobie i przerzutach. W zależności od lokalizacji są:

• Wewnątrzwątrobowe formy raka - stanowią około jednej czwartej wszystkich nowotworów dróg żółciowych, pochodzących z dróg żółciowych znajdujących się w wątrobie;
• Pozawątrobowy - może być proksymalny, wpływając na ruchy bliższe przewodu żółciowego wspólnego i pęcherza moczowego, i dystalny, położony dalej w kierunku otworu odpływowego (w części przewodów przechodzących przez trzustkę).

Najczęstszym jest proksymalny wzrost raka żółciowego zewnątrzwątrobowego, aw rzadkich przypadkach powstaje jednocześnie w kilku udarach (rak wieloogniskowy). Guz Klacka jest często nazywany rakiem centralnej części układu żółciowego.

Z natury wzrostu, guz Klatskina może być wewnątrzprzewodowy, naciekający i masywny, może zarówno wystawać do światła przewodu w postaci ograniczonego węzła lub polipa, jak i dyfuzyjnie rozwijać tkankę.

Stadium raka dróg żółciowych określa system TNM. W pierwszym etapie rak znajduje się w warstwach śluzowych i mięśniowych, w drugiej dociera do zewnętrznej warstwy przewodu, a trzeci jest możliwy do wprowadzenia do tkanki wątroby w odległości nie większej niż 2 cm, rak czwartego stopnia rośnie głęboko w miąższu wątroby, prawdopodobnie w żołądku, trzustce, jelito.

Przerzuty występują głównie w naczyniach limfatycznych. Węzły chłonne szczeliny wrotnej są dotknięte najpierw, a następnie wokół trzustki, aw zaawansowanym stadium guz rozprzestrzenia się na kolektory limfatyczne trzewne, krezkowe, okołowortowe (wokół żyły wrotnej).

Objawy raka dróg żółciowych

W początkowych stadiach guza Klatskina nie ma objawów, rak nie powoduje bólu, żółć przechodzi przez przewody. Wraz ze wzrostem rozmiarów nowotworu, światło przewodu żółciowego zwęża się, co utrudnia poruszanie się zawartości.

Głównymi objawami uszkodzeń dróg żółciowych są żółtaczka i zaburzenia dyspeptyczne. Skóra nabiera zielonkawego odcienia, charakteryzującego się silnym świądem, wywołującym drapanie. Zielonkawy kolor i swędzenie spowodowane odwrotnym zasysaniem składników stojącej żółci do krwiobiegu i osadzaniem się w skórze.

Ponieważ żółć nie może dostać się do jelita, stolec staje się bezbarwny, podczas gdy mocz zawierający kwasy żółciowe i duże ilości bilirubiny będą ciemne.

W przeciwieństwie do zamknięcia dróg żółciowych przez kamień, obturacja guza nie powoduje ataków kolki żółciowej, to znaczy żółtaczka stopniowo wzrasta bez bólu. Bolesność jest możliwa dzięki szybkiemu rozwojowi raka, ale jest to rzadko obserwowane.

W późniejszych stadiach raka wątrobowokomórkowego lub przewodów pozawątrobowych, ból i ciężkość prawej hipochondrium stają się charakterystycznymi objawami związanymi ze zwiększonym przekrwieniem wątroby i żółci.

Oprócz żółtaczki pacjenci skarżą się na niestrawność. Możliwe są wymioty, biegunka, nudności, zmniejszenie i całkowity brak apetytu. Brak żółci prowadzi do upośledzenia rozkładu i wchłaniania tłuszczu, więc pacjenci tracą na wadze. W zaawansowanym stadium guza Klatskina występuje silna słabość, wzrasta uszczuplenie, na tle zatrucia rakiem może pojawić się gorączka.

Wśród powikłań nowotworu najprawdopodobniej jest niewydolność wątroby, krwawienie, wtórny proces zapalny w przewodach, ropnie tkanki wątroby, posocznica.

W przypadku dużego raka dróg żółciowych, przerzutów w szczelinie wrotnej wątroby, żyła wrotna jest skompresowana, co objawia się powiększoną śledzioną z ciężkością w lewym podbrzuszu i gromadzeniem się płynu w brzuchu (wodobrzusze).

Guz Klackina znajduje się w głębi tkanek, więc nie można go sondować, ale taki znak, jak wzrost pęcherzyka żółciowego, wraz z objawami wymienionymi powyżej, może wskazywać na możliwy nowotwór.

Rozpoznanie raka dróg żółciowych

Rozpoznanie raka przewodu żółciowego wymaga szeregu testów instrumentalnych i laboratoryjnych. Badania krwi wykazują wzrost stężenia bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, podczas gdy enzymy wątrobowe (AST, ALT) i albumina mieszczą się w normalnych granicach. Ogólnie rzecz biorąc, może występować pewien wzrost liczby leukocytów we krwi, zwłaszcza jeśli towarzyszy im proces zapalny, w późniejszych stadiach mogą wystąpić oznaki niedokrwistości, ale ogólnie dane laboratoryjne nie pozwalają na dokładną diagnozę.

U pacjentów z podejrzeniem guza Klackina stwierdza się onkarkery we krwi - w szczególności CA 19-9. Wzrasta także w przypadku raka trzustki, ale jego znaczny wzrost u pacjentów z rozpoznanym już zapaleniem dróg żółciowych prawdopodobnie sprzyja nowotworowi.

Dość dużą ilość danych można uzyskać metodami instrumentalnymi - ultradźwiękami, CT, pozytronową tomografią emisyjną, które mogą pomóc w wykryciu guza poniżej 1 cm.

Badanie rentgenowskie przewodów żółciowych z kontrastem pozwala określić poziom zamknięcia przejść, stan otworu odpływowego w jelicie. Ponadto procedury te mogą wykonać biopsję w celu badania histologicznego tkanki guza. Najbardziej pouczającym i bezpiecznym sposobem określenia lokalizacji i wielkości nowotworu jest rezonans magnetyczny.

Leczenie nowotworu Klatskin

Istnieją znaczne trudności w leczeniu raka dróg żółciowych spowodowane jego położeniem, które z góry determinuje słabą dostępność podczas operacji. Innym czynnikiem komplikującym jest trudność w diagnozowaniu wczesnych form raka, dlatego ogromna większość guzów zaczyna być leczona w późniejszych stadiach, gdy rokowanie jest niekorzystne.

Głównym sposobem leczenia wczesnych stadiów raka dróg żółciowych jest operacja. Jeśli nowotwór nie osiągnął znaczącego rozmiaru, ściana przewodu żółciowego nie kiełkowała, choledokotomia może być wykonana, gdy wspólny przewód żółciowy jest rozcięty w kierunku wzdłużnym, a następnie wycięcie guza. Stentowanie dróg żółciowych jest również przeprowadzane w celu ułatwienia przepływu żółci.

Po pokonaniu dróg żółciowych w granicach jednego płata wątroby pokazano jego usunięcie - lobektomię. Operacja może być uzupełniona przez stworzenie drogi komunikacji między dwunastnicą a choledochusem.

Operacja Whipple, która jest stosowana u pacjentów z dużym rakiem dróg żółciowych, jest uważana za najbardziej obszerną. Ta interwencja usuwa fragment wątroby z neoplazją, część żołądka i trzustki, dwunastnicę, pęcherzyk żółciowy i jego przewody, jak również węzły chłonne obszaru dotkniętego chorobą.

Radykalne operacje mogą być przeprowadzane przez nie więcej niż 15% pacjentów z powodu zaniedbania i ze względu na poważny stan chorobowy z powodu chorób współistniejących, które ma wielu starszych pacjentów. Śmiertelność w okresie pooperacyjnym sięga 40%, co spowodowane jest dużym urazem operacyjnym i znaczną ilością tkanki do usunięcia.

Przeszczep wątroby może być najbardziej radykalną metodą leczenia, ale ta metoda jest rzadko stosowana ze względu na powszechność procesu nowotworowego i złożoną procedurę selekcji i przeszczepiania narządów.

Jeśli niemożliwe jest przeprowadzenie radykalnego leczenia, chirurdzy uciekają się do technik paliatywnych - nakładania anastomoz żółciowych, stentowania przewodów. Metody te nie łagodzą guza, ale pomagają poprawić stan zdrowia pacjentów i wyeliminować niektóre z objawów zastoju żółci (świąd, żółtaczka).

Biorąc pod uwagę lokalizację guza i wysoki odsetek zaniedbanych form choroby, operacje zwykle nie są radykalne, lecz paliatywne, mające na celu zmniejszenie negatywnego wpływu nowotworu na organizm pacjenta.

Leczenie chirurgiczne można łączyć z chemioterapią i promieniowaniem, chociaż nie ma gwarancji, że taka kombinacja efektów pomoże w walce z guzem.

Jeśli wykonanie operacji lub po zabiegu chirurgicznym jest niemożliwe, można przepisać chemioterapię i radioterapię. W pierwszym przypadku mają one na celu zniszczenie tkanek nowotworowych i złagodzenie odpływu żółci, w drugim przypadku - zapobieganie nawrotom i postępowi patologii. Do leczenia zachowawczego stosowano 5-fluorouracyl, preparaty platyny, gemcytabinę.

Rak kolczystokomórkowy określa się jako guz ze złym rokowaniem, a wskaźnik przeżycia wynosi około półtora roku, nawet po leczeniu chirurgicznym. Radykalne operacje nie zawsze są skuteczne i towarzyszy im duże ryzyko operacyjne, a powikłania są bardzo poważne - sepsa, ropnie wątroby.

Gdyby możliwe było wykrycie wczesnego raka i przeprowadzenie skutecznego leczenia, oczekiwana długość życia może osiągnąć 3-5 lat, ale takie przypadki są rzadkie. Nieoperowani pacjenci żyją około sześciu miesięcy. Ogólnie rokowanie zależy od stopnia zróżnicowania nowotworu, obecności przerzutów, wieku pacjenta, towarzyszącego mu tła.

Rak kolczystokomórkowy wątroby: przyczyny, objawy, leczenie

Rak kolczystokomórkowy wątroby jest dość rzadki, ale w ostatnich latach obserwuje się tendencję do większego rozprzestrzeniania się tego typu nowotworów. Jest to nowotwór złośliwy powstający z odrodzonych komórek nabłonkowych wyściełających drogi żółciowe. Stosuje się także nazwy, takie jak rak cholangiogenny lub rak wątrobowokomórkowy wątroby.

Ten typ onkologii występuje najczęściej w regionie Azji Południowo-Wschodniej. Na przykład w Izraelu rak cholangiogenny występuje u siedmiu na sto tysięcy osób. W Japonii liczba ta wynosi pięć, w Europie i Ameryce - około dwóch.

Ze wszystkich przypadków onkologii przewodu pokarmowego rozpoznaje się raka okrężnicy tylko w 3%. Mimo to problem jest dość ostry, ponieważ onkolodzy są w stanie leczyć ten typ raka tylko w początkowej fazie.

Powody

Z jakich powodów rozpoczyna się anomalna degeneracja komórek, obecnie naukowcy słabo prezentują się. Jednak podczas procesu obserwacji odnotowano pewne czynniki, które mogą wywołać rozwój procesu nowotworowego, a także warunki i patologię, wobec których rak dróg żółciowych występuje częściej niż w innych przypadkach.

Na przykład w krajach europejskich i północnoamerykańskich stwardniające zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe zapalenie jelit, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, a także obecność kamicy żółciowej i wad wrodzonych wątroby i dróg żółciowych często stanowią czynnik prowokujący. W Azji Południowo-Wschodniej i na Dalekim Wschodzie inwazje pasożytnicze są najczęściej prowokatorami. Czasami rak cholangiogenny jest związany z ekspozycją na niektóre substancje toksyczne, nawet stosunkowo stare.

Należy zauważyć, że u większości pacjentów nie można ustalić działania czynników prowokujących. Dlatego nie można mówić konkretnie o przyczynach raka wątrobowokomórkowego.

Badanie mikropreparatów raka pęcherzyka żółciowego sugeruje, że u około 9 na 10 osób struktura tego typu guza jest, zgodnie z objawami histologicznymi, gruczolakorakiem, to znaczy rozwiniętym z tkanek gruczołowych. W innych przypadkach jest to rak płaskonabłonkowy, stawowy, anaplastyczny lub śluzowy.

Sam guz jest białawą formacją gruczołową.

Klasyfikacja

Istnieje szereg klasyfikacji raka dróg żółciowych z różnych powodów. Zgodnie z lokalizacją procesu patologicznego istnieją dwie odmiany: wewnątrzwątrobowa i pozawątrobowa. Pierwsze z nich dotyczą przewodów żółciowych zlokalizowanych bezpośrednio w wątrobie. Z kolei zewnątrzwydzielnicze nowotwory dróg żółciowych dzielą się na proksymalne i dystalne.

Klasyfikacja na podstawie struktury makroskopowej obejmuje trzy odmiany:

• rak wewnątrzprzewodowy;
• masywny rak;
• okołoprotokowy rak naciekowy.
• Również nowotwory dróg żółciowych klasyfikuje się zgodnie z charakterem ich rozwoju. Z tego punktu widzenia rak cholangiogenny może być:
• infiltracyjny;
• polipowaty;
• egzofit;
• forma mieszana.

Rozmiar i zasięg procesu nowotworowego określa tak zwany system TNM.

Obraz kliniczny

Najczęściej pacjenci są leczeni pierwszymi skargami do specjalistów, takich jak terapeuta lub gastroenterolog. Podstawowa diagnostyka jest prowadzona przez tych specjalistów, ale onkolodzy są zaangażowani w leczenie.

W początkowych stadiach patologia może być bezobjawowa lub mieć niespecyficzne objawy, na podstawie których nie można postawić diagnozy. Symptomatologia daje podstawy do podejrzeń, że występują problemy z wątrobą, ale nie można powiedzieć o tych problemach.

Najczęściej pierwszymi objawami raka dróg żółciowych są świąd i żółtaczka. Charakterystyka moczu i kału może się zmienić (mocz ciemnieje i odchody odbarwiają się). Wiele z nich ma znaczną i dość szybką utratę wagi. Może to być spowodowane zaburzeniami metabolizmu tłuszczów, a także częstymi wymiotami i brakiem apetytu. W końcowych etapach ból może pojawić się w prawym nadbrzuszu. Wszystkie te objawy powiedzą lekarzowi o niedrożności dróg żółciowych, cholestazie, ale nie o procesie onkologicznym.

Jeśli rak żółciowy rozwija się na tle zapalenia dróg żółciowych, proces zapalny może objawiać się wysoką gorączką i gorączką. Stwardniające zapalenie dróg żółciowych i obecność kamieni w woreczku żółciowym dają bardziej wyraźne objawy. Pacjenci mają silny ból, świąd, silne nudności, mdłości, brak apetytu, silne osłabienie.

Najczęstsze przyczyny śmierci w raku okrężnicy:

• sepsa;
• marskość żółciowa na tle zaburzeń transportu żółci;
• ropnie powstałe w wyniku zakażenia wątroby.

Środki diagnostyczne

Ani badanie fizykalne, ani badanie danych anamnestycznych, ani biochemiczne testy czynności wątroby nie są pouczające dla raka dróg żółciowych. Oczywiście, takie analizy są przeprowadzane, ale wzrost aktywności enzymów wątrobowych mówi tylko o zaburzeniach w funkcjonowaniu tego narządu, ale nie o przyczynach tych zaburzeń. Najbardziej informacyjną metodą laboratoryjną jest badanie krwi pod kątem markerów nowotworowych.

Do postawienia diagnozy potrzebnych jest wiele badań instrumentalnych. Po pierwsze, z reguły przepisuje się badanie ultrasonograficzne wątroby i woreczka żółciowego. Jeśli guz jest wystarczająco duży, można go wykryć. Również w ultradźwiękach można zobaczyć zmianę szerokości dróg żółciowych w niektórych obszarach.

Mniejsze nowotwory i uszkodzenia węzłów chłonnych można zobaczyć na tomografii komputerowej. Metoda wielowarstwowej tomografii komputerowej umożliwia ocenę stopnia uszkodzenia dróg żółciowych. Za pomocą pozytronowej tomografii emisyjnej możliwe jest odróżnienie bardzo małych guzów. Rak naciekowy za pomocą tych metod jest dość trudny do zidentyfikowania.

Idea natury guza może dać i metody radiograficzne. Jednak najbardziej pouczającą metodą badania takich nowotworów jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Jest całkiem bezpieczny w przeciwieństwie do cholecystografii i cholangiografii, i pozwala zobaczyć trójwymiarową projekcję, określić zasięg zmiany i zarysować taktykę leczenia. Ponadto metoda ta pozwala przewidzieć stan pacjenta i skuteczność leczenia.

Metody leczenia raka kolczystokomórkowego

Na ogół, rak dróg żółciowych można leczyć tylko radykalnymi metodami, ale nie zawsze jest to możliwe. Jeśli guz nie działa, stosuje się standardowe metody leczenia: chemioterapię, stentowanie przewodów żółciowych i promieniowanie. Środki chemioterapeutyczne stosuje się jako leczenie paliatywne. Ponadto metody te są stosowane po operacji. Najczęściej stosowane leki chemioterapeutyczne, takie jak cisplatyna i 5-fluorouracyl.

Przy małych rozmiarach guza, gdy nie wpływa on na ściany dróg żółciowych, wykonuje się rozcięcie choledochus (główny przewód żółciowy). W cięższych przypadkach można usunąć płat lub odcinek wątroby. Gdy guz ma duże rozmiary, daje przerzuty, wpływa na sąsiednie tkanki, można wykazać, że wykonywana jest operacja objętościowa, podczas której wycina się część wątroby, żołądka, jelit, trzustki, pęcherzyka żółciowego i duże węzły chłonne.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie w przypadku hololiniocarcinoma jest bardzo niekorzystne. Najczęściej pacjenci umierają w ciągu roku. Dzięki szybkiemu wykrywaniu procesu patologicznego możliwe jest przedłużenie życia do trzech do pięciu lat. Jednak we wczesnych stadiach tego typu nowotworów występuje dość rzadko, a kiedy zaczyna się manifestować, jest już za późno.

Środki profilaktyczne obejmują terminowe i kompetentne leczenie chorób, które mogą prowadzić do rozwoju procesu onkologicznego. Powinno być również możliwe ograniczenie spożycia związków rakotwórczych.

Rak kolczystokomórkowy

Rak kolczystokomórkowy jest rzadkim i często śmiertelnym nowotworem, który atakuje drogi żółciowe.

Drogi żółciowe to seria rurek, które dostarczają soki trawienne, nazywane żółcią z wątroby, gdzie są produkowane, do pęcherzyka żółciowego, gdzie są przechowywane. Z pęcherzyka żółciowego przewody przenoszą żółć do jelita cienkiego, gdzie pomaga rozkładać tłuszcze w jedzeniu.

W większości przypadków rak żółciowy występuje w tych częściach przewodów żółciowych, które leżą poza wątrobą. Rzadko rak może rozwijać się w przewodach wewnątrzwątrobowych. Rak kolczystokomórkowy wątroby ma gorsze prognozy.

Na zdjęciu: histologia guza

Częstość występowania w większości krajów zachodnich waha się od 2 do 6 przypadków na 100 000 osób rocznie. Najwyższe roczne stawki są w Japonii - 5,5 przypadków na 100 000 osób, aw Izraelu - 7,3 przypadków na 100 000 osób.

Rodzaje raka kolczystokomórkowego

Najczęściej nowotwory dróg żółciowych są częścią rodziny nowotworów, znanych jako gruczolakoraki, które pochodzą z tkanki gruczołowej. W około 10 procentach przypadków jest to kolczystokomórkowy płaskokomórkowy, który rozwija się w płaskich komórkach wyściełających przewód pokarmowy.

Guzy rozwijające się poza wątrobą są zwykle dość małe, a te, które pojawiają się wewnątrz wątroby, mogą być zarówno małe, jak i duże.

Zgodnie z ogólnie przyjętym systemem TNM, następujące etapy choroby są związane z procesem nowotworowym:

Przyczyny

Lekarze nie znają dokładnej odpowiedzi na pytanie, dlaczego rozwija się rak dróg żółciowych. Uważa się jednak, że przewlekłe zapalenie dróg żółciowych i przewlekłe infekcje pasożytnicze mogą odgrywać rolę w rozwoju tej choroby.

Czynniki ryzyka

Ryzyko raka dróg żółciowych jest znacznie zwiększone u mężczyzn w wieku powyżej 65 lat. Odsetek mężczyzn i kobiet w częstości występowania wynosi 1: 2,5 u pacjentów w wieku 60 i 70 lat oraz 1:15 u pacjentów w wieku poniżej 40 lat.

Inne czynniki ryzyka obejmują:

Infekcje wątroby (pasożytnicze płazińce);

Zakażenie przewodu żółciowego lub zapalenie;

Narażenie na chemikalia stosowane w takich gałęziach przemysłu jak samolot.

Zawodowy rak żółciowy jest zarejestrowany u japońskich pracowników drukarni, którzy byli narażeni na wysokie stężenia związków chemicznych, w tym 1,2-dichloropropanu lub dichlorometanu.

Zauważono również wysoką częstość występowania tego typu raka u pacjentów cierpiących na klononchozę, chorobę wywołaną przez chińską fuks. Choroba jest powszechna w krajach azjatyckich, w tym w Korei, Chinach, na Tajwanie, w Wietnamie i Rosji Dalekiego Wschodu.

Histopatologiczne objawy klonorazji (barwienie hematoksyliną i eozyną). Zwróć uwagę na strzałki w rozszerzonych przewodach żółciowych, rozrost nabłonka żółciowego (groty strzałek) i zwłóknienie okołoprzewodowe.

Objawy

Objawy mogą się nieznacznie różnić w zależności od lokalizacji guza, ale mogą obejmować:

Żółtaczka. Najczęstszy objaw, który może rozwinąć się we wczesnym lub późnym stadium, w zależności od miejsca nowotworu. Z reguły najlepiej jest je wykrywać w bezpośrednim świetle słonecznym. Niedrożność i późniejsza cholestaza mają tendencję do wcześniejszego występowania, jeśli guz znajduje się w przewodzie żółciowym wspólnym lub w przewodzie wątrobowym. Żółtaczka często występuje później w guzach perichilic lub intrahepatic i często jest markerem powszechnej choroby. Nadmiar bilirubiny sprzężonej jest związany z bilirubinurią i krzesłem acholowym.

Ciemny mocz i blade stolce.

Swędzenie. Może to być spowodowane żółtaczką lub samym rakiem. Swędzenie zwykle poprzedza żółtaczkę, ale może to być początkowy objaw choroby. Może to być związane z krążącymi kwasami żółciowymi.

Ból brzucha, który może dać z tyłu. Ból nasila się wraz z postępem nowotworu. We wczesnych stadiach jest często opisywany jako tępy ból w prawym górnym kwadrancie.

Dodatkowym rzadkim, ale poważnym objawem jest powiększona wątroba, śledziona lub woreczek żółciowy.

Objawy, które są bardziej powszechne w raku, mogą się również pojawić:

Dreszcze i gorączka.

Diagnostyka

Najpierw lekarz dokonuje oględzin. Jeśli podejrzewa się, że pacjent ma raka dróg żółciowych, wykona badania krwi, które sprawdzą, jak dobrze funkcjonuje wątroba, a także wykazują obecność markerów nowotworowych we krwi.

Konsolidacja przewodu wątrobowego wspólnego u pacjenta z żółtaczką. Badania cytologiczne potwierdziły raka pęcherzyka żółciowego.

Diagnoza może również wymagać obrazów uzyskanych za pomocą ultradźwięków, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Będą pokazywać obrazy twoich dróg żółciowych i obszarów wokół nich i mogą ujawniać guzy. Tomogramy mogą pomóc w dokładniejszym pobieraniu próbek biopsyjnych.

Wewnątrzwątrobowy rak okrężnicy u 56-letniej kobiety. W poprzecznej wątrobowej tomografii komputerowej wykazano niską masę tłumiącą (T) w prawym płacie wątroby. Zwróć uwagę na rozszerzone kanały wewnątrzwątrobowe, guzy obwodowe (groty strzałek).

Czasami procedura znana jest jako ERCP (endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna), w której długa rura z aparatem fotograficznym przechodzi przez gardło do tej części jelita, gdzie otwierają się drogi żółciowe. Chirurg może wstrzyknąć barwnik do przewodów żółciowych. Pomaga to wyraźnie zidentyfikować przewody na zdjęciu rentgenowskim, ujawniając wszelkie blokady. W niektórych przypadkach sonda odbierająca obrazy ultrasonograficzne jest wysyłana do obszaru przewodu żółciowego. Nazywa się to endoskopowym skanowaniem USG.

Wewnątrzprzewodowy polipowaty rak żółciowy w przewodzie żółciowym u 50-letniej kobiety. Późniejsza przezskórna przezskórna cholangiografia (a) i poprzeczna wątrobowa tomografia komputerowa (b) pokazują dopęcherzowy guz (T) w proksymalnym wspólnym przewodzie żółciowym. Strzałki na panelu a wskazują rozszerzone kanały wewnątrzwątrobowe; Strzałka na panelu b wskazuje przezskórną przezskórną rurkę spustową.

W teście znanym jako PTC (przezskórna cholangiografia przezwątrobowa), zdjęcia rentgenowskie są wykonywane po wstrzyknięciu barwnika do wątroby i przewodów żółciowych. W tym przypadku barwnik jest wstrzykiwany bezpośrednio do wątroby przez skórę brzucha.

Rak kolczystokomórkowy

Rak kolczystokomórkowy jest rakiem, który atakuje przewody żółciowe i ma złe rokowanie na przeżycie. Jego główne objawy objawiają się z powodu niedrożności dróg żółciowych. Przypuszczalnie guzy powstają z powodu integralności (toksyczny lub mechaniczny charakter) komórek nabłonkowych dróg żółciowych. W zależności od ich struktury są one gęstą, białawą, gruczołową strukturą. W przypadku raka patologicznego przewodu pokarmowego przydzielono około 3% raka kolczystokomórkowego. Występuje głównie u kobiet starszych i w średnim wieku.

Powody

Etiologia choroby nie jest w pełni poznana. Główne czynniki ryzyka obejmują wrodzone anomalie dróg żółciowych, chorobę kamicy żółciowej. W krajach azjatyckich częstość występowania nowotworów dróg żółciowych przypisuje się częstym chorobom pasożytniczym, takim jak klonoroza i opisthorchiasis.

Pojawienie się guza wiąże się z wystawieniem na działanie substancji toksycznych. Należą do nich dwutlenek toru, który jest stosowany jako preparat nieprzepuszczający promieniowania. Zagrożeni są również pacjenci z przewlekłymi chorobami zapalnymi jelit (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna), pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, marskością wątroby, torbielami przewodu żółciowego i innymi dziedzicznymi chorobami dróg żółciowych. Związek między rakiem dróg żółciowych a zapaleniem wątroby typu C nie jest w pełni ustalony.

Klasyfikacja

W praktyce medycznej rak żółciowy klasyfikuje się według kryteriów takich jak: struktura mikroskopowa, lokalizacja, wzorzec wzrostu. Zgodnie z mikroskopijną strukturą guza jest on wewnątrzprzewodowy, masywny lub okołoprotokowy.

Według lokalizacji guza może być:

• wewnątrzwątrobowy (uformowany w najmniejszych przewodach wątroby);
• wewnątrz klatki piersiowej (powstaje bezpośrednio w portalu wątrobowym. Często jest to postać występująca w raku przewodu żółciowego);
• dystalny (rozwija się w odcinku przewodu żółciowego najbliżej jelita cienkiego).

W zależności od charakteru wzrostu izoluje się polipowate, naciekowe, egzofityczne i mieszane postacie raka dróg żółciowych. Polyploid cholangiocarcinoma to guz rosnący wewnątrz przewodu. Ma nogę, z którą jest przymocowana do ściany. Infiltracyjny - rozszerza się we wszystkich kierunkach dróg żółciowych. Taki wzrost może wrastać w woreczek żółciowy i otaczające narządy i tkanki. Gdy egzofityczna postać guza rośnie od wewnątrz do zewnętrznego przewodu. Mieszany rak żółciowy ma objawy wszystkich powyższych form, dlatego najtrudniej jest go leczyć.

Objawy

Pierwsze oznaki napotykane przez gastroenterologa związane są z niedrożnością dróg żółciowych. Odpływ żółci jest zaburzony, co prowadzi do świądu, obrzęku i zażółcenia skóry. Często występuje przebarwienie masy kałowej, ciemnienie moczu, zmniejszenie masy ciała (z powodu naruszenia wchłaniania tłuszczów). Utrata masy ciała może być również spowodowana zatruciem rakiem, nudnościami, brakiem apetytu i wymiotami. W późnych stadiach raka dróg żółciowych ból występuje w prawym nadbrzuszu.

Choroba może być skomplikowana przez zapalenie dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych). Pacjenci ze zwiększoną temperaturą ciała, objawami gorączki. Jeśli nowotwór powstaje podczas kamicy żółciowej lub na tle procesów sklerotycznych, stan pacjenta pogarsza się dramatycznie. Ból wzrasta, występuje ogólne osłabienie, apatia, bóle mięśni, senność.

Diagnostyka

Do diagnozy wykorzystano metody laboratoryjne i instrumentalne. Stopień zaburzeń czynnościowych wątroby określa się standardowymi testami biochemicznymi. Zwiększenie stężenia bilirubiny z powodu fosfatazy alkalicznej, frakcji bezpośredniej, występuje we krwi. Poziom albuminy, aminotransferazy asparaginianowej i transferazy aminowej alaniny jest zwykle w normalnym zakresie. Dla dokładnej diagnozy choroby tej metody nie wystarczy.

Bardziej pouczające są specyficzne markery raka. Pacjent jest wykrywany antygen CA 19-9. Należy zauważyć, że jej zwiększone stężenie obserwuje się w zapaleniu dróg żółciowych i raku trzustki.

Od metod instrumentalnych na początkowym etapie badania, wykorzystuje się USG pęcherzyka żółciowego i wątroby. Tak więc w niektórych obszarach ujawniono rozszerzenie przewodów, a także nowotworów o dużych rozmiarach. Dopplerowskie ciśnienie krwi narządu określa zmiany w krwiobiegu, wskazując na obecność raka dróg żółciowych.

Pacjentowi można przypisać tomografię komputerową przewodu żółciowego. Pomaga zidentyfikować mniejsze guzy, obrzęk węzłów chłonnych. Poziom niedrożności dróg żółciowych określa MSCT jamy brzusznej. Guzy typu sferoidalnego, mierzące mniej niż 1 cm, pozwalają zobaczyć ulepszoną emisyjną tomografię pozytronową. Jednak dzięki tej technice trudno jest wykryć formy infiltracji choroby.

W celu wyjaśnienia diagnozy zastosowanie mają również metody badania radiograficznego. Endoskopowa cholecystografia wsteczna jest wykonywana w celu zidentyfikowania miejsca niedrożności i zmian patologicznych w brodawce Vatera (struktura anatomiczna znajduje się na końcu fałdy podłużnej błony śluzowej dwunastnicy). Ta metoda pozwala pobrać próbkę do analizy histologicznej. Przed zabiegiem przepisuje się przezskórną cholangiografię przezskórną. Pomaga wykryć guz w miejscu rozwidlenia (separacji) przewodu żółciowego wspólnego.

Najbardziej skutecznym sposobem diagnozowania choroby jest rezonans magnetyczny dróg żółciowych i wątroby. Pozwala to zobaczyć małe rozmiary guzów, struktur naczyniowych i dróg żółciowych w trójwymiarowym obrazie, aby ocenić stopień uszkodzenia, wybrać właściwą taktykę operacji.

Pamiętaj o różnicowaniu z leptospirozą, ostrym wirusowym zapaleniem wątroby, sklerotycznymi procesami lub kamieniami w woreczku żółciowym, zapaleniem dróg żółciowych, rakiem głowy trzustki, marskością wątroby.

Leczenie

Leczenie choroby jest złożone. Obejmuje usunięcie guzów i zaatakowanych tkanek, a także wyznaczenie chemioterapii i radioterapii (w celu dezaktywacji przerzutów). Jeśli guz jest mały i nie kiełkuje przez ściany dróg żółciowych, usuwa się go bez części dotkniętego chorobą narządu. W bardziej złożonych przypadkach konieczna jest resekcja płata wątroby (lobektomia).

Często rak gruczołowo-żółciowy jest wykrywany w tych stadiach, gdy dotyczy sąsiednich organów i tkanek. Przy takiej diagnozie przeprowadzana jest bardziej radykalna interwencja - operacja Whipple'a. Lekarz usuwa części wątroby, dwunastnicy i żołądka, a także woreczek żółciowy z przewodami, regionalnymi węzłami chłonnymi i trzustką.

Leczenie zachowawcze jest wymagane po zabiegu lub w przypadkach, gdy jest to przeciwwskazane. Do chemioterapii stosować 5-fluorouracyl w indywidualnie dobranej dawce. Prowadzę również kursy z Cisplatyną, Gemcytabiną.

Prognozy i zapobieganie

Rokowanie przeżycia w przypadku raka dróg żółciowych jest niekorzystne - pacjent ma około 14 miesięcy. Jeśli nowotwór zostanie wykryty na czas i rozpocznie się odpowiednie leczenie, życie pacjenta można przedłużyć do 3-5 lat.

Podstawą zapobiegania chorobom jest odpowiednie leczenie tych patologii, którym może towarzyszyć zwyrodnienie złośliwe. Są to procesy sklerotyczne, kamienie żółciowe, przewlekłe choroby zapalne jelita grubego i infekcje robakami.

Ten artykuł jest publikowany wyłącznie w celach edukacyjnych i nie jest materiałem naukowym ani profesjonalną poradą medyczną.

Rak kolczystokomórkowy

Rak kolczystokomórkowy jest złośliwym nowotworem dróg żółciowych. Objawy choroby związane są głównie z cholestazą (żółtaczka, świąd), a pacjenci mogą odczuwać ból w prawym nadbrzuszu, co powoduje ostrą utratę masy ciała. Do diagnostyki wykorzystuje się USG narządów jamy brzusznej, tomografię komputerową (CT), pozytronową tomografię emisyjną (PET), rezonans magnetyczny (MRI), przezskórną cholangiografię, markery nowotworów krwi. Podstawowa metoda leczenia raka dróg żółciowych jest chirurgiczna. Chemioterapia i radioterapia są stosowane w połączeniu z metodą chirurgiczną lub jako leczenie paliatywne.

Rak kolczystokomórkowy

Rak kolczystokomórkowy to nowotwór złośliwy, który rozwija się z komórek nabłonkowych dróg żółciowych. Występuje na wszystkich kontynentach, ale jest bardziej powszechny w Azji Południowo-Wschodniej. Częstość występowania raka dróg żółciowych w Europie i Ameryce Północnej wynosi 1-3 przypadków na 100 tysięcy osób, 5,5 przypadków w Japonii i 7 przypadków w Izraelu. Rak kolczystokomórkowy stanowi około 3% wszystkich złośliwych chorób przewodu pokarmowego. Pomimo faktu, że guz nie jest zbyt powszechny, problem ten jest dość istotny. Rokowanie dla tej patologii jest bardzo niekorzystne. Do tej pory wyleczyć raka żółciowego jest możliwe tylko wtedy, gdy proces zostanie wykryty we wczesnych stadiach. Pierwotna diagnoza jest najczęściej przeprowadzana przez gastroenterologa, ponieważ to pacjenci najpierw się do niej odnoszą. Leczyć chirurgów i onkologów.

Przyczyny raka kolczystokomórkowego

Etiologia raka dróg żółciowych nie jest w pełni poznana. Czynniki ryzyka obejmują chorobę kamicy żółciowej, wrodzone wady rozwojowe dróg żółciowych. Wysoka zapadalność w krajach azjatyckich tłumaczona jest występowaniem na tym terytorium chorób pasożytniczych, takich jak opisthorchia i klonoroza.

Wielu ekspertów zauważyło wzrost zapadalności na nowotwory złośliwe dróg żółciowych u pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, przewlekłymi chorobami zapalnymi jelit, takimi jak choroba Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Również rak dróg żółciowych jest związany z ekspozycją na substancje toksyczne, takie jak dwutlenek toru, który jest stosowany jako preparat nieprzepuszczający promieniowania. Związek między zapaleniem wątroby typu C a rakiem dróg żółciowych nie jest w pełni ustalony.

Przypuszczalnie guzy powstają w wyniku uszkodzenia komórek nabłonkowych dróg żółciowych (mechanicznych lub toksycznych). Zgodnie ze strukturą histologiczną, większość z nich to gruczolakoraki (guz, który rozwija się z tkanki gruczołowej), tylko 10% zidentyfikowano jako rak płaskonabłonkowy (rak płaskonabłonkowy). W swojej strukturze rak żółciowy jest gęsty, gruczołowy, barwy białej, czasem nie różni się zbytnio od obszarów dotkniętych stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.

Klasyfikacja raka dróg żółciowych

Według lokalizacji rozróżnia się następujące typy raka dróg żółciowych: wewnątrzwątrobowy, pozawątrobowy w obszarze rozwidlenia przewodu żółciowego wspólnego (najczęstsza lokalizacja), pozawątrobowe guzy dystalne, które występują w segmencie między ojcowicą a gruczołem górnej trzustki.

Ponadto system TNM jest stosowany do klasyfikacji, gdzie T (guz) określa głębokość inwazji guza, N (guzek) - obecność lub brak przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych, M (przerzut) - obecność lub brak przerzutów odległych.

Rozmiar i zasięg procesu nowotworowego:

Tx - nie można ocenić guza;

T0 - brak oznak wskazujących na obecność guza;

Tis - rak lub nowotwór in situ (in situ);

T1 - guz jest ograniczony do granic dróg żółciowych, rośnie w warstwę mięśni gładkich i włóknistej;

T2a - rozprzestrzenianie się guza poza drogi żółciowe i otaczające tkanki;

T2b - guz rozprzestrzenia się do pobliskich tkanek wątroby;

T3 - guz rozprzestrzeniający się na tętnice wątrobowe i żyłę portalową;

T4 - kiełkowanie guza w przewodach wątrobowych lub udział w procesie pobliskich żył i tętnic.

Zaangażowanie węzłów chłonnych: Nx - nie można ocenić stopnia zaangażowania regionalnych węzłów chłonnych w proces; N0 - nie ma przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych; N1 - istnieją przerzuty w różnych regionalnych węzłach chłonnych, które znajdują się wzdłuż żył, przewodów żółciowych i tętnic jamy brzusznej; N2 - węzły chłonne dotknięte wzdłuż górnych tętnic krezkowych lub wzdłuż tętnicy trzewnej, w pobliżu innych narządów jamy brzusznej. Ocena przerzutów: Mx - nieznana lub niemożliwa do ustalenia, czy występują przerzuty; M0 - pacjent nie ma przerzutów; M1 - zidentyfikowano odległe przerzuty.

Z natury wzrostu, rak dróg żółciowych klasyfikuje się w następujący sposób: naciekowy (objawiający się rozproszonym kiełkowaniem ścian pęcherza i otaczających tkanek); polififorma (rośnie w świetle kanałów, często ma cienką nogę); egzofityczne (kiełkuje na zewnątrz dróg żółciowych); mieszane (ma cechy wszystkich powyższych typów).

Objawy raka dróg żółciowych

Pierwsze objawy napotykane przez gastroenterologa są zwykle związane z niedrożnością dróg żółciowych. Pacjent skarży się na zażółcenie skóry, swędzenie. Często występuje ciemnienie moczu i odbarwienie kału. Z powodu naruszenia wchłaniania tłuszczu pacjenci tracą na wadze. Utrata masy ciała może być również związana z brakiem apetytu, nudnościami, wymiotami, zatruciem rakiem. W późniejszych stadiach choroby występują bóle w prawym nadbrzuszu.

Rak kolczystokomórkowy może być powikłany zapaleniem dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych). Pacjenci z gorączką, objawami gorączki. Jeśli guz wystąpił na tle procesów sklerotycznych lub kamicy żółciowej, stan pacjenta pogarsza się. Zwiększony ból, zażółcenie, świąd, osłabienie, nudności, utrata apetytu.

Niestety objawy raka dróg żółciowych nie są specyficzne. Diagnozowanie wyłącznie na podstawie historii i badania jest prawie niemożliwe. Chorobę należy odróżnić od ostrego wirusowego zapalenia wątroby, leptospirozy, zapalenia dróg żółciowych, kamieni lub procesów stwardnienia w pęcherzyku żółciowym, marskości wątroby i raka głowy trzustki.

Diagnoza raka kolczystokomórkowego

Do diagnozy przy użyciu metod instrumentalnych i laboratoryjnych. Regularne testy biochemiczne wątroby dostarczają informacji o stopniu dysfunkcji tego narządu, ale nie pozwalają na dokładną diagnozę raka dróg żółciowych. We krwi wykryto wzrost bilirubiny z powodu frakcji bezpośredniej, fosfatazy alkalicznej. Aminotransferaza alaninowa i aminotransferaza asparaginianowa, poziom albuminy jest zwykle w normalnym zakresie.

Specyficzne markery chorób onkologicznych mają większe znaczenie w diagnostyce raka dróg żółciowych. U pacjentów diagnozuje się antygen CA 19-9, chociaż jego podwyższony poziom można również zaobserwować w raku trzustki lub zapaleniu dróg żółciowych. Znaczący wzrost poziomu antygenu do 100 U / ml i więcej u pacjentów z przewlekłym zapaleniem dróg żółciowych prawdopodobnie sprzyja rakowi dróg żółciowych. Czasami można wykryć wzrost antygenu karcynoembrionalnego; alfa-fetoproteina w normalnym zakresie.

Bardziej pouczające są metody instrumentalne. W gastroenterologii badanie ultrasonograficzne wątroby i woreczka żółciowego jest najczęściej stosowane do diagnozowania raka pęcherzyka żółciowego w początkowej fazie badania. Ta metoda umożliwia identyfikację guzów o dużych rozmiarach, rozszerzenie kanałów w niektórych obszarach. Dopplerowskie naczynia krwionośne wątroby determinują zmiany w krwiobiegu, które wskazują na obecność guzów. Małe guzy często nie są wizualizowane.

Tomografia komputerowa (CT) skanu dróg żółciowych jest nieco bardziej informacyjna. Pomaga wykryć wzrost węzłów chłonnych, patrz mniejsze guzy. MSCT narządów jamy brzusznej określa poziom niedrożności dróg żółciowych. Zaawansowana pozytronowa tomografia emisyjna umożliwia obserwację guzów mniejszych niż 1 centymetr typu guzkowego. Jednak przy użyciu tej techniki trudno jest zidentyfikować formy infiltracji raka dróg żółciowych.

Aby wyjaśnić diagnozę i zastosować niektóre metody radiograficzne. Endoskopowa cholecystografia wsteczna jest wykonywana w celu zidentyfikowania miejsca niedrożności, zmian patologicznych w brodawce Vatera. Metoda pozwala na pobranie materiału do analizy histologicznej. Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa jest wykonywana przed operacją. Pomaga zidentyfikować raka dróg żółciowych w miejscu rozwidlenia przewodu żółciowego wspólnego.

Najbardziej dostępną obecnie metodą jest obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) wątroby i dróg żółciowych. Metoda jest nieinwazyjna, nie wymaga wprowadzenia kontrastu, dlatego jest całkiem bezpieczna. MRI wątroby umożliwia ujrzenie przewodów żółciowych i struktur naczyniowych w trójwymiarowym obrazie, w celu identyfikacji guzów o małych rozmiarach, prawidłowej oceny rozległości zmiany chorobowej, określenia taktyki operacji i dalszych rokowań dla pacjenta.

Leczenie i rokowanie raka okrężnicy

Podstawowa metoda leczenia raka dróg żółciowych jest chirurgiczna, chociaż nie jest wskazana we wszystkich przypadkach. Jeśli wielkość guza jest mała i nie kiełkuje ścian dróg żółciowych, wykonuje się choledokotomię. W bardziej złożonych sytuacjach wskazana jest resekcja płata wątroby (lobektomia). Duży guz z uszkodzeniem pobliskich struktur wymaga bardziej radykalnej interwencji. W takich przypadkach wykonuje się zabieg Whipple'a: usuwa się część wątroby, żołądka i dwunastnicy, woreczek żółciowy z przewodami, trzustkę i regionalne węzły chłonne.

Leczenie zachowawcze raka pęcherzyka żółciowego przeprowadza się po zabiegu chirurgicznym lub w przypadkach, gdy nie można wykonać operacji (leczenie paliatywne). Obejmuje chemioterapię i radioterapię. Do chemioterapii najczęściej stosuje się 5-fluorouracyl. Prowadzę również kursy z gemcytabiną, cisplatyną.

Rokowanie w przypadku raka dróg żółciowych jest niekorzystne. Średnio przeżycie pacjentów wynosi 14 miesięcy. Jeśli guz zostanie wykryty na czas, dzięki leczeniu, życie pacjenta można przedłużyć do trzech lub nawet pięciu lat. Ale ponieważ początkowy etap choroby jest prawie bezobjawowy, przypadki wczesnej diagnozy są rzadkie.

Podstawą zapobiegania rakowi dróg żółciowych jest odpowiednie leczenie tych chorób, które mogą prowadzić do zwyrodnienia złośliwego. Są to kamienie żółciowe, procesy sklerotyczne, robaczyca, przewlekłe choroby zapalne jelita grubego.

Rak wątrobowokomórkowy

16 maja 2017, 10:57 Ekspert ekspertów: Maxim Antonov 0 3 896

Proces złośliwy w drogach żółciowych nazywany jest rakiem żółciowym wątroby i woreczka żółciowego. Ta rzadka patologia jest rodzajem raka wątroby i jest znana jako rak. Ze względu na swój charakter, bez terminowej interwencji chirurgicznej, szybko prowadzi do śmierci pacjenta. Wykryty u osób w wieku 45-50 lat. Ze względu na brak objawów we wczesnych stadiach, choroba jest diagnozowana głównie zbyt późno, gdy wyeliminowanie raka może być niemożliwe, a rokowanie jest niekorzystne.

Co to jest rak żółciowy?

Rak kolczystokomórkowy może rozwinąć się w dowolnym miejscu przewodu żółciowego.

Żółć, która powstaje w wątrobie, jest wydalana z narządu przez cienkie przewody, które penetrują jej tkankę. Kanały są połączone z większymi, tworząc 2 duże kanały żółciowe, które również łączą się, tworząc pojedyncze naczynie przechodzące przez bramy wątroby. Jego długość sięga 12 cm. Odchodząc od wątroby, kanał przechodzi przez trzustkę, do której wpływa kanał tego gruczołu, dostarczając niezbędne enzymy do jelita cienkiego. Rak kolczystokomórkowy nazywany jest patologią złośliwą, która atakuje drogi żółciowe, jeśli komórki nowotworowe spadną na ich ściany i rozpocznie się rozwój nowotworu.

Rodzaje patologii

W zależności od miejsca rozwoju guza, rak dróg żółciowych wątroby i dróg żółciowych dzieli się na następujące typy:

• Intrahepatic. Rozwój guza rozpoczyna się w małych przewodach żółciowych penetrujących tkankę wątroby. Ten typ choroby jest podobny do raka wątrobowokomórkowego, który działa bezpośrednio na komórki narządu. Ten typ jest najrzadszy, występuje w 1 z 10 przypadków rozpoznania raka dróg żółciowych.

• Klatki piersiowej. Złośliwe zwyrodnienie rozwija się na połączeniu dwóch dużych przewodów żółciowych do wspólnego kanału przy bramce wątroby. Znany również jako guz Klatskina. Rozpoznaje się go w 6-7 na 10 przypadków raka dróg żółciowych.
• Dystalny. Rak atakuje kanał dystalny zlokalizowany w pobliżu jelita cienkiego. Jest typu pozawątrobowego, występuje w 2 przypadkach na 10.

Widok wewnątrzgatunkowy może być:

• masywny;
• infiltracja okołozwojowa;
• intraductal.

W zależności od charakterystyki wzrostu guzów wyróżnia się:

• Guz naciekowy. Nowotwór przenika do sąsiednich tkanek i woreczka żółciowego.
• Guz polipowaty. Guz rozwija się w kanale kanału i jest przymocowany do jego ściany za pomocą „nogi”.
• Nowotwór egzofityczny. Wyłania się guz przez ścianę kanału.
• Forma mieszana. Manifestacja wszystkich 3 typów jednocześnie.

Powrót do spisu treści

Rozpowszechnienie

Rak kolczystokomórkowy jest rzadką chorobą wątroby i dróg żółciowych, która stanowi 3% całkowitej liczby nowotworów przewodu pokarmowego. Najczęstszą patologią są kraje Azji Południowo-Wschodniej. W Europie i Ameryce Północnej występuje 1–3 przypadków raka dróg żółciowych na 100 000 osób, 5,5 w Japonii i 7 w Izraelu Choroba dotyka ludzi w wieku 50–70 lat, a mężczyźni częściej chorują. W ciągu ostatnich 30 lat liczba zdiagnozowanych nowotworów dróg żółciowych u osób w wieku 45 lat i starszych znacznie wzrosła. Zdaniem ekspertów wynika to z negatywnego wpływu na ludzki organizm nowoczesnych metod diagnostyki sprzętu (na przykład promieniowania, stosowania kontrastu prowadzącego do mutacji komórkowych), a także dużej liczby czynników prowadzących do rozwoju nowotworów nowotworowych.

Etiologia

Rozwój raka dróg żółciowych wątroby i plew żółci prowadzi do zakażenia motylicy wątrobowej.

Dokładne przyczyny rozwoju raka wątrobowokomórkowego nadal nie są znane. U niektórych pacjentów patologia wiąże się z wpływem na organizm pewnych czynników. W niektórych przypadkach nie można zidentyfikować przyczyny. Patologie, takie jak kamica żółciowa, wirusowe zapalenie wątroby i marskość wątroby, nie zwiększają prawdopodobieństwa rozwoju raka dróg żółciowych wątroby. Uważa się, że najbardziej prawdopodobnymi przyczynami tego typu nowotworów są:

Z reguły lekarze są skłonni wierzyć, że rak żółciowy występuje z powodu innych patologii w wątrobie lub woreczku żółciowym.

• Zakażenie pasożytami. W krajach Azji Południowo-Wschodniej większość pacjentów z rakiem dróg żółciowych wątroby i dławieniem żółciowym zidentyfikowano jako zakażenia, które występują w organizmie, gdy jest zakażone motylicą wątrobową. Ustalono, że ryzyko rozwoju tego typu nowotworu jest większe, jeśli w organizmie występują takie pasożyty jak opistorhis (wiewiórka, chińska fuks), ludzki glisty.
• Przewlekła choroba jelit, stwardnienie dróg żółciowych.
• Zatrucie chemiczne. Rak kolczystokomórkowy może powstać kilka lat po badaniu za pomocą środka kontrastowego, który jest podawany dożylnie. Rozpoznane patogennie substancje stosowane w dziedzinie obróbki drewna, produkcji samolotów, w przemyśle chemicznym (zwłaszcza przy tworzeniu gumy).
• Dziedziczne choroby dróg żółciowych, torbiel przewodu żółciowego.
• Wrodzone patologie dróg żółciowych.

Powrót do spisu treści

Symptomatologia

Nowotwór wyciska kanały, co powoduje następujące objawy:

• skóra i błony śluzowe nabierają żółtawego odcienia;
• mocz staje się ciemny, odchody odbarwione;
• skóra zaczyna swędzieć;
• z powodu naruszenia odpływu żółci tłuszcz nie jest wchłaniany;
• zmniejsza masę ciała;
• pogarsza się apetyt, pojawiają się nudności, wymioty;
• w ostatnich stadiach choroby występuje ból.

Powrót do spisu treści

Etapy rozwoju raka pęcherzyka żółciowego wątroby

Etapy raka okrężnicy wątroby i żółci klasyfikuje się za pomocą łacińskich liter „T”, „N” i „M”, które wskazują odpowiednio na rozprzestrzenianie się patologii, zajęcie węzłów chłonnych i charakter przerzutów. Poziom dystrybucji nowotworów dróg żółciowych rozróżnia następujące etapy:

• Tx - głębokość guza nie jest określona;
• T0 - brak oznak tego guza;
• Tis - guz znajduje się w miejscu powstawania;
• T1 - nowotwór w przewodach, penetruje mięśnie;
• T2a - guz rośnie w pobliskie tkanki;
• T2b - dotyczy miąższu wątroby najbliżej guza;
• T3 - uszkodzenie dużych naczyń krwionośnych;
• T4 - całkowite kiełkowanie guza przez przewody z uszkodzeniem naczyń krwionośnych.

Etapowe węzły chłonne:

• Nx - stopień oceny nie może być;
• N0 - brak przerzutów;
• N1 - przerzuty dotyczyły węzłów chłonnych zlokalizowanych wzdłuż naczyń i przewodów;
• N2 - dotyczy węzłów chłonnych zlokalizowanych w pobliżu tętnic krezkowych lub tętnic krezkowych górnych.

Obecność przerzutów jest oznaczona następująco:

• Mx - niemożliwe jest zidentyfikowanie odległych przerzutów;
• M0 - nie wykryto przerzutów;
• M1 - przerzuty w odległych narządach.

Metody diagnostyczne

Jeśli podejrzewa się raka dróg żółciowych wątroby i kamica żółciowa, przepisuje się szereg procedur diagnostycznych:

• Badanie USG (USG). Wykrywa obecność guzów, zmiany w przewodach.
• TK, MRI.
• PET jest rodzajem tomografii, która umożliwia identyfikację małych guzów (do 1 cm średnicy).
• Endoskopowa wsteczna cholecystografia trzustki z zastosowaniem środka kontrastowego. Wykrywa niedrożność przewodu, obecność guza.
• Biopsja.

Powrót do spisu treści

Metody leczenia

Interwencja chirurgiczna we wczesnym stadium choroby jest najskuteczniejszym sposobem zwalczania raka dróg żółciowych. Jednak ten typ nowotworu na etapie powstawania jest rzadko spotykany podczas badania w innym celu. W późniejszych stadiach raka konieczne jest przeszczepienie wątroby, aby wyeliminować patologię. Jeśli nie jest to możliwe, stosuje się endoprotezy, stosuje się chemioterapię i radioterapię.

Aby wyeliminować raka dróg żółciowych, usuwa się części wątroby, a następnie przywraca funkcje narządów.

Prognoza przeżycia i profilaktyka

Rak kolczystokomórkowy rozwija się powoli, ale rokowanie przeżycia z tej patologii wynosi średnio 14 miesięcy, rzadko do 5 lat. Jeśli rak ma charakter pozawątrobowy, to za pomocą operacji poprawia się stan, przedłuża się życie. Jeśli nowotwór nie działa lub wykryto przerzuty odległych narządów, nie ma szans na pełne wyleczenie. Pacjent jest opieką paliatywną.

W celu uniknięcia raka dróg żółciowych wątroby, chorób, które mogą prowadzić do rozwoju tej patologii, w szczególności kamicy żółciowej, przewlekłych chorób jelita grubego, stwardnienia przewodu, robaczycy należy natychmiast leczyć. Jeśli to możliwe, unikaj kontaktu z uznanymi rakotwórczymi substancjami chemicznymi.