Epithelioidalny hemangioendothelioma

Epithelioidalny hemangioendothelioma jest rzadką chorobą nowotworową, która rozwija się z komórek śródbłonka wyścielających sinusoidalne naczynia włosowate i rozprzestrzenia się wzdłuż nich i wzdłuż gałęzi żyły wrotnej.

Komórki nowotworowe mają postać nabłonkową lub drzewną, ale naczyniowe pochodzenie nowotworu jest określone przez obecność przeciwciał przeciwko czynnikowi VIII i innym markerom śródbłonkowym. Guzy danych Stroma Gatunki myksoidalne mogą być zwłóknieniem. W 10-30% przypadków podczas wykonywania badania radiologicznego jamy brzusznej lub CT wykrywane są kalcynowane.

Guz rozwija się u młodych ludzi. Nie ustalono czynników ryzyka rozwoju nowotworu. Nabłonkowy hemangioendothelioma może wystąpić na tle marskości wątroby, jak również w węzłach rozrostu regeneracyjnego, chociaż najczęściej nie wykrywają współistniejących chorób wątroby. Charakteryzuje się wieloogniskowym uszkodzeniem wątroby. U 20% pacjentów do czasu badania już występują przerzuty w płucach (rzadziej w kościach).

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest najdokładniejszą metodą obrazowania, która jednak nie ma wystarczającej specyficzności. Biopsja jest wymagana do potwierdzenia diagnozy. Należy zauważyć, że od czasu do czasu nabłonkowy hemangioendothelioma jest trudny do odróżnienia od innych nowotworów (na przykład raka dróg żółciowych lub naczyniakomięsaka) z powodu kształtu nabłonka komórek i gęstego włóknistego zrębu.

Te wywiady są bardzo zróżnicowane. Nawet bez leczenia średnia długość życia może przekroczyć 10 lat. Jednak 20% pacjentów umiera w ciągu pierwszych 2 lat po diagnozie. Tylko 20% pacjentów pokonuje 5-letni wskaźnik przeżycia.

Leczenie nabłonkowego hemangioendothelioma

Chociaż po diagnozie wskazana jest resekcja wątroby, w praktyce w większości przypadków częściowa hepatektomia jest trudna do wykonania z powodu wieloogniskowego wzrostu i całkowitego uszkodzenia narządów. Całkowitą resekcję (tj. Przeszczep wątroby) można wykonać tylko u niewielkiej części pacjentów, z których niektórzy mają już przerzuty w czasie operacji. Przeżycie w pierwszych dwóch latach po przeszczepie wątroby wynosi 82%, przez 5 lat - 43%. Główną przyczyną śmierci jest nawrót nowotworu. Opisano przypadki nawrotu nowotworu po przeszczepie wątroby. Nie ma dowodów na to, że przeszczep poprawia rokowanie w tej kategorii pacjentów. Ze względu na znaczny niedobór dawców i długi pobyt pacjentów na liście oczekujących, przeszczep wątroby jest wskazany tylko dla ograniczonej liczby pacjentów. Chemioterapia, selektywna chemioterapia z embolizacją tętnic guza i radioterapia nabłonkowego hemangioendothelioma są nieskuteczne.

Hemangiosarcoma wątroby

15 maja 2017, 10:44 Artykuł ekspercki: Izvachikova Nina Vladislavovna 0 1,695

Wśród złośliwych guzów narządów trawiennych najgroźniejszym jest mięsak wątroby. Guz jest diagnozowany 30 razy rzadziej niż rak wątrobowokomórkowy. Cechą naczyniakomięsaka jest szybki postęp i pokonanie przerzutów sąsiednich narządów. Patologię wyróżnia szereg charakterystycznych objawów, które można zdiagnozować za pomocą ultradźwięków.

Co to jest hemangioendothelioma wątroby?

Hemangioendothelioma wątrobowy jest wyczuwalny i pacjent może samodzielnie wykryć ten nowotwór.

Hemangioendothelioma wątroby (angiosarcoma, endothelioblastoma) jest rzadką postacią raka, charakteryzującą się szybkim przebiegiem. Guz szybko wrasta w otaczające tkanki, ma destrukcyjny wpływ na tkankę wątroby, niszczy drogi żółciowe, penetruje duże naczynia krwionośne wątroby, rozpoczyna przerzuty. Charakterystyczną cechą jest wypełnienie naczyń krwionośnych w wątrobie komórkami złośliwymi. Częściej zlokalizowane pod torebką wątroby, ale mogą wykraczać poza nią. Wygląda jak fioletowo-niebieskie węzły z rozmytymi granicami. Węzły mogą się łączyć, powodując uszkodzenie całej tkanki wątroby. Przeważnie diagnozowany u mężczyzn w wieku 60–70 lat. Rzadkim typem tego typu raka jest nabłonkowy hemangioendothelioma, który jest rozpoznawany u każdego, nawet u dzieci. Jest podobny do angiosarcoma histologicznie z niskim poziomem złośliwości.

Przyczyny

Przyczyn rozwoju hemangioendothelioma wątroby są:

Hemangioendothelioma wątroby rozwija się z powodu niekorzystnych warunków życia lub pracy, dziedziczności, obecności złych nawyków.

• Negatywny wpływ na organizm chemikaliów uznany za rakotwórczy, na przykład związki miedzi i arsenu, niektóre steroidy, chlorek winylu.
• Badanie rentgenowskie za pomocą środka kontrastowego torotrasta. Po badaniu może upłynąć kilka lat, zanim dojdzie do rozwoju raka wątroby.
• Choroby dziedziczne, na przykład choroba Recklinghausena, charakteryzująca się porażką ciała z wieloma guzami.

Powrót do spisu treści

Symptomatologia

Obraz kliniczny w hemangioendothelioma wątroby nie jest specyficzny. Pacjent ma ból brzucha, ogólne osłabienie. Skóra staje się żółtawa, masa ciała pacjenta maleje, wielkość wątroby wzrasta, płyn (wodobrzusze) może gromadzić się w jamie brzusznej. W ¼ przypadkach hemangioendothelioma występuje rozległe krwawienie wewnętrzne. Jest to przypisywane pogorszeniu krzepnięcia krwi i uszkodzeniu naczyń krwionośnych przez nowotwór. W ciągu 2 lat od wystąpienia objawów raka pacjent umiera.

Metody diagnostyczne

Hemangioendothelioma jest diagnozowany na podstawie badania sprzętu:

• USG. Podczas badania guz jest widoczny jako pojedynczy lub wielokrotny, niejednorodny z powodu okresowego krwawienia guza o zwiększonej echogeniczności.
• CT Za pomocą tego typu diagnozy wykrywane jest osadzanie się substancji skrętu, która jest zaokrągloną siecią z węzłami wzdłuż peryferii. Ten obraz jest charakterystyczną cechą hemangioendothelioma. Jeśli osady określonego czynnika rakotwórczego nie zostaną wykryte, diagnoza jest dokonywana na pojedynczym lub wielu formacjach o niskiej absorpcji, co wskazuje na obecność obrzęku lub martwicy, z wtrąceniami obszarów charakteryzujących się wysoką absorpcją, wskazujących na krwotok. Nowotwory mogą być mniej gęste niż miąższ wątroby.

• MRI Podczas przeprowadzania tego typu badania guz definiuje się jako obszar o niskim sygnale, w którym występują obszary o wysokim sygnale, co wskazuje na obecność krwawienia.
• Biopsja. Tkanka nowotworowa jest zbierana do dalszej analizy w celu wykrycia komórek nowotworowych.
• Laparoskopia diagnostyczna. Jest to zabieg chirurgiczny przeprowadzany w znieczuleniu ogólnym. Po kilku małych nacięciach w brzuchu, do jamy brzusznej wprowadza się specjalne urządzenie - laparoskop wyposażony w system oświetlenia i kamerę, która przesyła obraz do monitora. Podczas procedury cząstki dotkniętej chorobą tkanki mogą być zbierane do analizy.

Powrót do spisu treści

Metody leczenia

Niestety hemangiosarcoma wątroby jest trudna do leczenia. W ramach walki z patologią obowiązują:

Hemangioendothelioma wątroby wymaga operacji, radioterapii lub chemioterapii.

• Interwencja chirurgiczna. Najskuteczniejszym sposobem leczenia hemangioendothelioma jest chirurgiczne usunięcie wszystkich zaatakowanych tkanek. Przerzuty, które rozprzestrzeniły się w guzie w organizmie, nie mogą być usunięte, zwłaszcza, że ​​są trudne do wykrycia. Dlatego nawet operacja nie gwarantuje całkowitego powrotu do zdrowia i braku ponownego rozwoju guza w przyszłości.
• Radioterapia. Guz podlega promieniowaniu jonizującemu. Dotyczy pierwotnej patologii. Powracający nowotwór jest niewrażliwy na promieniowanie.
• Chemioterapia. Specjalne preparaty są używane do niszczenia komórek złośliwych. Zastosowanie tej metody niekorzystnie wpływa na ogólny stan pacjenta. Jest stosowany w przypadku powtarzającego się, nieoperacyjnego guza.

Główną przyczyną śmierci pacjenta ze zdiagnozowanym hemangioendothelioma wątroby są przerzuty wpływające na wiele narządów.

Środki ludowe

Tradycyjna medycyna pomaga poprawić ogólną kondycję osoby, zwłaszcza po chemioterapii, i wyeliminować ból. Można je stosować równolegle z leczeniem zachowawczym, ale najpierw należy skonsultować się z lekarzem. Następujące środki sprawdzają się dobrze:

• ASD-2. Lek został wynaleziony w ZSRR na polecenie rządu do użycia w wojsku. Obecnie stosowany tylko w medycynie weterynaryjnej, daje dobre wyniki w leczeniu każdego rodzaju raka i wielu innych chorób.
• Opatrunki solne. Prostą szmatkę zwilża się hipertonicznym roztworem soli, nakłada na obszar wątroby i mocuje bandażem lub inną prostą tkaniną bez użycia warstwy polietylenowej, aby nie było efektu cieplarnianego. Narzędzie to zostało dobrze sprawdzone podczas drugiej wojny światowej.

Powrót do spisu treści

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie hemangioendothelioma wątroby jest niekorzystne. W ciągu 2 lat od pojawienia się choroby umiera osoba. Po usunięciu guza pozostaje ryzyko jego ponownego rozwoju i uszkodzenia organizmu przez przerzuty. W ramach profilaktyki zaleca się unikanie kontaktu z rakotwórczymi chemikaliami i regularne poddawanie się badaniom lekarskim w celu wczesnego rozpoznania patologii.

Epithelioidalny hemangioendothelioma wątroby

Epithelioidalny hemangioendothelioma jest rzadką postacią naczyniakomięsaka o niskiej złośliwości. Obserwowane w każdym wieku, w tym dzieci. Powiązanie z podłogą nie jest zaznaczone. Zwykle dotyka tkanek miękkich i kości, rzadko pojawia się na skórze i jest związany z leżącym u podstaw procesem w tkankach miękkich, kościach lub w procesie wieloośrodkowym. Tylko zmiany skórne są niezwykle rzadkie. W ponad 50% przypadków guz skóry powstaje ze środkowych żył buczących, rzadziej z tętnic, czemu towarzyszy rozwój obrzęku i zakrzepowego zapalenia żył. Multicentryczność obserwowana jest w przypadku porażki narządów wewnętrznych (przede wszystkim wątroby i płuc) oraz kości.

Klinicznie hemangioendothelioma jest samotnym, lekko bolesnym węzłem, a czasami obserwuje się ogniska wyrzynania.

Epithelioidalny hemangioendothelioma ma histologiczne podobieństwo do naczyniaka krwionośnego i naczyniakomięsaka, charakteryzujące się obecnością krótkich sznurów i gniazd nabłonkowych komórek śródbłonka zanurzonych w włókniakowatym lub stwardniałym zrębie. Wiele z tych komórek w cytoplazmie zawiera wakuole jako przejaw powstawania pierwotnego światła naczyniowego. Ważnym objawem nowotworu jest obecność czerwonych krwinek w tych wakuolach. Czasami w centralnych częściach guza widoczne są duże, jasne kanały naczyniowe. Elementy guza rozprzestrzeniają się odśrodkowo ze ściany tego naczynia do otaczających tkanek miękkich.

W hemangioendothelioma można zaobserwować mitozy i lekki pleomorfizm komórek. Wzrost stopnia polimorfizmu komórkowego jest związany z pogorszeniem rokowania i zwiększonym ryzykiem przerzutów.

W badaniu immunohistochemicznym komórki guza hemangioendothelioma pozytywnie wybarwiają antygen związany z czynnikiem VIII i Ulex europeus l lecti, ale ujemnie barwią się dla nitrokeratyny.

W prawie 50% przypadków hemangioendothelioma towarzyszy przerzut do regionalnych węzłów chłonnych. Miejscowe nawroty lub przerzuty po operacji rozwijają się w 1/3 przypadków, w tym porażenie powierzchownych tkanek miękkich. Rokowanie jest gorsze wraz z porażką narządów wewnętrznych.

Różnica hemangioendothelioma diagnoza przeprowadzono angiolimfoidnoy rozrostu eozynofilia, co często ma krzywkową strukturę wyraźną składową zapalną i wiele dobrze tworzących się naczyniach krwionośnych, gruczolakorak, zawierający wakuoli guza mucyny komórek śluzowatego chrzęstniakomięsak, który ma krzywkową strukturę komórki wybarwiały się do białka S -100, ale wewnątrzcytoplazmatyczny i bez światła.

Leczenie hemangioendothelioma jest szerokim wycięciem z rewizją regionalnych węzłów chłonnych.

Guz Dabska

Guz Dabska (synonim: wewnątrznaczyniowy brodawkowaty brodawkowaty angioendothelioma) jest rzadkim wariantem niskiego stopnia angiosarcoma. Opisana w 1969 r. Przez M. Dabską u 6 dzieci w wieku od 4 miesięcy do 15 lat. Guz dotyka głównie małych dzieci i bardzo rzadko dorosłych.

Klinicznie guz Dabska objawia się jako głęboki guz tkanek miękkich, który może uwięzić skórę. Zlokalizowany w głowie i szyi, rzadziej na kończynach.

Histologicznie guz Dąby składa się z przeplatających się naczyń wyłożonych nietypowymi komórkami śródbłonka. Naczynia różnią się wielkością i kształtem (od wąskich kanałów po duże struktury naczyniowe). Ważną cechą histologiczną jest obecność płytek brodawkowatych atypowego śródbłonka, w niektórych płytkach znajduje się centralna część hialinizowana, penetrująca światło naczynia. Komórki śródbłonka wahają się od zaokrąglonych do wielokątnych, z nietypowymi hiperchromicznymi i mimośrodowo zlokalizowanymi jądrami. W tym przypadku jądra są zawsze umieszczone na krawędzi komórki zwróconej w stronę światła naczynia. Cytoplazma niektórych komórek zawiera wakuole, co jest oznaką powstania prymitywnego światła. Liczby mitozy są rzadkie i rzadko obserwowane. W niektórych naczyniach limfocyty w świetle są mieszane z komórkami śródbłonka, co wskazuje na połączenie między tymi komórkami śródbłonka a składnikiem śródbłonkowym zrębu.

Immunohistochemicznie nowotworowe komórki nowotworowe Dabska są barwione dodatnio pod kątem antygenu związanego z czynnikiem VIII i lektyny Ulex europeus l, markera różnicowania śródbłonkowego CD31, ale nie wybarwionego dla białka S100, cytokeratyny, antygenu błony nabłonkowej, Leu-Ml, HLA-DR, a-chemioterapii i błon nabłonkowych antygen lecocytów.

Diagnostyka różnicowa guza dabskiego prowadzona jest z retiformalnym hemangioendothelioma, który ma architekturę retiformalną.

Guz Dabskiej przerzutuje do regionalnych węzłów chłonnych, kości i płuc.

Leczenie nowotworu Dąsk jest szerokim wycięciem z usunięciem regionalnych węzłów chłonnych, jeśli zgodnie z obrazem klinicznym można podejrzewać ich udział w tym procesie.

Hemangioendothelioma: rodzaje, objawy, nowoczesne metody leczenia

Hemangioendothelioma - złośliwy nowotwór naczyń krwionośnych. Taki guz pojawia się rzadko (wśród wszystkich patologii złośliwych, 0,7-0,8% dorosłych i 7% dzieci), ale postępuje bardzo szybko i jest zdolny do wczesnego przerzutu krwi. Niebezpieczny mięsak naczyniowy wynika z faktu, że we wczesnych stadiach prawie nie występują objawy kliniczne. Późna diagnoza prowadzi do tego, że nawet przy zastosowaniu nowoczesnych metod leczenia rokowanie (zwłaszcza w stadiach 3-4) jest niezwykle niekorzystne i zależy od rodzaju hemangioendothelioma.

Rodzaje hemangioendothelium

Hemangioendothelioma występują na ścianach naczyń krwionośnych i znajdują się głęboko w tkankach miękkich. Są to:

1. Średnio zaawansowany lokalnie agresywny. Hemangioendothelioma typu Kaposi. Niemowlęta i małe dzieci często chorują. W skórze lub zaotrzewnowo występuje guz naczyniowy. Prognoza leczenia jest korzystna.
2. Pośredni rzadko przerzutowy. Należą do nich retiformalny, mieszany i rzekomobłoniasty hemangioendothelioma. Guzy te rzadko powodują odległe przerzuty. Najczęściej występują miejscowe węzły chłonne. Po złożonej terapii nawroty prawie nie występują, a rokowanie jest korzystne, zwłaszcza jeśli choroba zostanie wykryta na początkowym etapie.
3. Złośliwy. Epitheloid hemangioendothelioma. Podobnie jak mięsak naczynioruchowy, szybko daje przerzuty. Ulubionymi przerzutami naczynioruchowymi są płuca. Dlatego w identyfikacji złośliwego, agresywnego guza konieczne jest przeprowadzenie wszechstronnego badania, aby wykluczyć obecność przerzutów odległych.

Hemangioendothelioma, związane z pośrednimi typami nowotworów, rozprzestrzeniają się lokalnie, przez przestrzenie międzyfazowe wzdłuż naczyń i nerwów.

Epitheloid hemangioendothelioma, nawet niewielki, daje odległe przerzuty.

Rodzaj guza zależy wyłącznie od badania histologicznego. I im szybciej mięsak zostanie znaleziony, tym mniej operacji jest konieczne, aby go usunąć. Dlatego w przypadku pierwszych oznak obecności jakiegokolwiek nowotworu (nawet jeśli jest łagodny), konieczna jest konsultacja ze specjalistą i badanie histologiczne guza.

Objawy hemangioendothelioma

Hemangioendotheliomas są niebezpieczne, ponieważ na wczesnym etapie są bardzo rzadko manifestowane przez jakiekolwiek bolesne objawy. Głównym objawem u 70% pacjentów jest obecność guza. Przez długi czas trudno to zauważyć. Wynika to z faktu, że hemangioendothelioma znajdują się w grubości tkanek miękkich. Najczęściej występują w kończynach dolnych (udach, pośladkach). W tym przypadku niezwykle trudno jest zidentyfikować duże guzy o średnicy do 15 cm. Jeśli guz znajduje się bliżej skóry, zwłaszcza w okolicy przedramienia, natychmiast diagnozuje się hemangioendothelioma 0,5 cm.

Rzadko (w zależności od połączenia guza z dużymi naczyniami, nerwami) występuje ból o różnym natężeniu, obrzęk kończyny.

Będąc w grubej tkance mięśniowej, guz nie jest wyczuwalny, dopóki nie zwiększy się znacząco jego wielkość. Na późniejszych etapach pacjenci skarżą się:

• ból w dotkniętym obszarze;
• ograniczenie ruchomości stawu najbliżej guza.

Mięsaki naczyniowe w dotyku miękkie i elastyczne. Ich główną różnicą od łagodnych formacji jest ograniczenie mobilności. Może to być całkowita adhezja z pobliskimi tkankami lub częściowa fiksacja.

Krwawienie jest charakterystyczne dla hemangioendotheliomas. Często skóra nad guzem to:

• fioletowe zabarwienie cyjanotyczne;
• są „gwiazdy” naczyniowe;
• lokalnie podwyższona temperatura.

W późniejszych etapach oprócz obecności formacji wolumetrycznej pojawiają się takie znaki:

• objawy skórne nad guzem;
• ekspansja żył odpiszczelowych.

Jeśli guz rozrasta się w pobliskie tkanki, pacjenci skarżą się:

• na zaburzenia neurologiczne;
• patologie naczyniowe;
• ból kości.

Hemangioendothelioma w późnych stadiach manifestuje wspólne objawy:

W przypadku wykrycia guza konieczne jest przeprowadzenie dokładnej diagnozy. Badanie dotykowe, badanie i wywiad nie wystarczają do ustalenia dokładnej diagnozy.

Jak rozpoznać hemangioendothelioma

W 80% przypadków charakter guza określa się za pomocą badania cytologicznego. Ale do wyboru odpowiedniego kursu terapeutycznego konieczne jest badanie histologiczne i histochemiczne guza. Pamiętaj, aby przepisać biopsję:

1. Przebicie. Materiał jest pobierany cienką igłą. Jest rzadko zalecany do wykrywania mięsaka ze względu na niewielką ilość pobranego punktowego.
2. Nacięcie. W przyszłości operacja ma być wykonana, więc nacięcie jest wykonane tak, że po tym obszarze jest całkowicie wycięta. W przeciwnym razie może wystąpić nawrót w miejscu biopsji.
3. Wycięcie. Usuń powierzchowne guzy.

Biopsja pozwala zidentyfikować rodzaj hemangioendothelioma, stopień jego złośliwości i określić dalsze taktyki leczenia.

Aby zidentyfikować lokalizację guza, zaleca się również obecność przerzutów:

• badanie rentgenowskie;
• Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny;
• angiografia (stosowana w przypadku podejrzenia kiełkowania wielkich naczyń).

Dopiero po przeprowadzeniu badań diagnostycznych i uzyskaniu wyników analizy histologicznej przepisz leczenie.

Nowoczesne metody leczenia hemangioendotheliomas

Konieczne jest leczenie hemangioendothelioma tylko od specjalisty - onkologa. Często nawet bardzo dobrzy lekarze z innych dziedzin nie mają czujności onkologicznej. Wynika to z faktu, że hemangioendothelioma jest bardzo rzadkim guzem. A jeśli są traktowane jako zwykła torbiel (złuszczanie), to nawroty są nieuniknione.

Często pacjenci, którzy odczuwali gęstą formację (zwłaszcza, jeśli niedawno doznała urazu), w ogóle nie szukają pomocy medycznej. I zaczynają nakładać liść kapusty na bolesną plamę (która nie wpływa na wzrost mięsaka) lub rozgrzewają się (i ta metoda przyspiesza rozwój nowotworu złośliwego). W rezultacie pacjent trafia do onkologa w końcowych etapach, kiedy odzyskanie jest prawie niemożliwe.

Nowoczesne podejście do leczenia hemangioendotheliomas polega na tym, że choroba jest leczona w sposób złożony:

• metoda chirurgiczna (operacja jest wymagana w przypadku wszelkich nowotworów złośliwych);
• narkotyki;
• radioterapia.

Po kursie terapeutycznym konieczne jest obserwowanie go przez specjalistę. Prawdopodobieństwo nawrotu zależy nie tylko od skuteczności terapii, ale także od innych powiązanych czynników.

Cechy interwencji chirurgicznej w hemangioendotheliomas

Stopień interwencji chirurgicznej w mięsakach naczyniowych zależy od stadium choroby, stopnia złośliwości, wielkości i lokalizacji guza. Przytrzymaj:

1. Szerokie wycięcie (biopsja wycięcia). Dopuszcza się uciekanie się do tej metody we wczesnych stadiach choroby, gdy guz jest blisko wielkich naczyń, ważnych organów.
2. Radykalna operacja zapisu. Guz jest usuwany z otaczających zdrowych tkanek, fragmentów naczyń krwionośnych, kości, ścięgien. Wykonywana jest angioplastyka naczyniowa.
3. Amputacja, dezartykulacja. Ekstremalne metody są stosowane w ciężkich, zaniedbanych przypadkach, gdy guz już się rozpada. Choroba objawia się intensywnym bólem, ciężkim krwawieniem.

Jeśli hemangioendothelioma jest usuwany przez proste wycięcie (w guzie, bez wpływu na najbliższą tkankę), prawdopodobieństwo nawrotu wynosi 80-100%. Po rozległym wycięciu, bez dodatkowego leczenia, choroba powraca do 60% przypadków. Po radykalnej operacji oszczędzającej - w 15-20%. W przypadku amputacji naturalny nawrót miejscowy nie może wystąpić, ale nie wyklucza obecności odległych przerzutów, zwłaszcza z nabłonkiem hemangioendothelioma.

Cechy chemioterapii z hemangioendotheliomas

Hemangioendothelioma i angiosarcoma, w przeciwieństwie do innych złośliwych guzów tkanek miękkich, dobrze reagują na ekspozycję na lek. Guzy te są wrażliwe na takie leki:

Skuteczność monochemoterapii jest wyjątkowo niska. Dorośli (z hemangioendothelioma w stadium 1-2) odzyskują w 10% przypadków, dzieci - w 25-60%.

Przeprowadzając monoterapię, zalecają złożone schematy, łącząc cyklofosfamid, winkrystynę, dakarbazynę.

Radioterapia Hemangioendothelioma

Angiosarcomas są wrażliwe na działanie jonizujące. Zalecana jest terapia radiacyjna:

1. Przedoperacyjny. Jest skuteczny w dużych formacjach.
2. Pooperacyjny. Przydziel 2-3 tygodnie po radykalnej operacji. Zaleca się, jeśli przed operacją wystąpiły przeciwwskazania do stosowania promieniowania jonizującego, a dalsze badanie histologiczne guza wykazało wysoki stopień złośliwości.
3. Śródoperacyjne. Jednoetapowe naświetlanie złoża guza wykonuje się podczas operacji po usunięciu formacji. Użyj małej dawki promieniowania jonizującego, działaj lokalnie, aby zapobiec rozwojowi nawrotu.
4. Brachyterapia. Endostaty są umieszczane w ranie pooperacyjnej po usunięciu guza. Tak więc przy minimalnej ekspozycji możliwe jest działanie w wysokich dawkach bezpośrednio w miejscu usunięcia mięsaka.

Największy efekt leczenia uzyskuje się wyłącznie przez kompleksowe leczenie. W rzadkich przypadkach - o niewielkich rozmiarach, wysoce zróżnicowane guzy (o niskim stopniu złośliwości) są ograniczone wyłącznie do operacji (szerokie wycięcie).

Z którym lekarzem się skontaktować

Hemangioendothelioma jest leczony przez onkologa. Diagnostyka różnicowa często wymaga konsultacji z dermatologiem, reumatologiem i chirurgiem naczyniowym.

Wniosek

Hemangioendothelioma, w zależności od gatunku, mogą postępować bardzo szybko, dawać odległe przerzuty lub rosnąć powoli, będąc lokalnie agresywnymi guzami. Nawet przy odpowiednim leczeniu 5-letni wskaźnik przeżycia jest niski (do 80% w początkowych etapach, do 50% w 3 etapach, 5% w 4 etapach), prawdopodobieństwo nawrotu jest wysokie. Dlatego niedopuszczalne jest leczenie chorób onkologicznych u nieonkologów.

W diagnostyce hemangioendothelioma, samoleczenie, terapia metodami ludowymi i rozpacz przyspieszy postęp choroby. Poza złożoną terapią, ważnym czynnikiem w wyzdrowieniu pacjenta jest jego stosunek do choroby. Konieczne jest wykonanie rozkazu onkologa, aby nie było nawrotu. A co najważniejsze - pozytywny nastrój. Co zaskakujące, pozytywne emocje pacjenta pomagają lekarzowi w walce z chorobą.

Obserwacja kliniczna nabłonkowego hemangioendothelioma wątroby

Data publikacji: 19.05.2016 2016-05-19

Wyświetlany artykuł: 845 razy

Opis bibliograficzny:

Gusarev S. A., Zheltovskaya V. Ye., Pisareva E. M., Sigacheva O. A. Obserwacja kliniczna nabłonków wątroby hemangioendothelioma // Young Scientist. ?? 2016. ?? №10. ?? Str. 475-477. ?? URL https://moluch.ru/archive/114/30311/ (data odwołania: 02.12.2018).

Wprowadzenie Zgodnie z histogenetyczną klasyfikacją nowotworów wątroby zalecaną przez WHO w 2000 r. [1], nabłonkowy hemangioendothelioma należy do grupy pierwotnych złośliwych guzów nie nabłonkowych wątroby. Rozwija się głównie u młodych osób i charakteryzuje się wieloośrodkowym wzrostem, powolnym postępem i brakiem związku z marskością wątroby. Może również wystąpić u pacjentów w podeszłym wieku, podczas gdy kobiety częściej cierpią. [2] U dzieci guz często łączy się z różnymi wadami rozwojowymi. [3] Występowanie tego nowotworu u młodych kobiet często wiąże się z przyjmowaniem przez nie doustnych środków antykoncepcyjnych, przedłużonym przyjmowaniem arsenu w organizmie. [4] Epithelioidalny hemangioendothelioma prawie nigdy nie występuje na tle przewlekłej choroby wątroby. [5] Opisano tylko dwie obserwacje dotyczące marskości wątroby. Objawy kliniczne obejmują nudności, wymioty, żółtaczkę, niedokrwistość hipochromiczną i małopłytkowość. Około połowa obserwacji była bezobjawowa. [6] Istnieją trzy formy uszkodzenia: pojedyncze uszkodzenie wątroby bez przerzutów, uszkodzenie kilku narządów (wątroby, śledziony, rzadziej węzłów chłonnych i szpiku kostnego) bez przerzutów, uszkodzenie wątroby z wieloma przerzutami. [7] Klinicznie, stosując wiele metod diagnostycznych, zlokalizowanych jest wiele guzków, zlokalizowanych głównie na obrzeżach narządu.

Makroskopowo w badaniu autopsyjnym guz prezentowany jest w postaci wielu rozmytych zarysowanych węzłów obejmujących część lub całość wątroby. [5] Rozmiar samych guzków waha się od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Na nacięciu tkanka guza ma brązowo-biały kolor, przypominający piasek. Histologiczna struktura nabłonka hemangioendothelioma w wątrobie jest podobna do struktury każdej innej lokalizacji, w szczególności płuc. Komórki nowotworowe mają wydłużony kształt i rozmyte jądra wyściełające lub rosnące w świetle naczyń sinusoidalnych i małych żył. Czasami istnieją komórki wielojądrzaste lub dziwaczne, a także postaci mitozy w komórkach nabłonkowych. W wyniku takiego wzrostu hepatocyty zanikają i umierają. Komórki nowotworowe wytwarzają dużą liczbę włókien retikuliny, początkowo zlokalizowanych w przestrzeniach peryinusoidalnych (przestrzenie Disse), a następnie całkowicie zastępując światło sinusoid. W niektórych przypadkach występują jamy jamiste z uszkodzeniami brodawkowatymi lub obszarami o stałej strukturze. [6] Gdy w komórkach nowotworowych zachodzą reakcje immunohistochemiczne, obserwuje się ekspresję czynnika von Willebranda, CD31, CD34 wimentyny, lamininy. W zrębie guza jest określona duża liczba siarczanowanych mukopolisacharydów, mogą występować wykresy śluzu. [7]

Warto zauważyć, że rokowanie choroby jest nieprzewidywalne. Według literatury prawie połowa pacjentów żyła dłużej niż 5 lat, niezależnie od rodzaju przeniesionego leczenia (usunięcie chirurgiczne, chemioterapia, radioterapia, przeszczep wątroby). Ponadto 28% pacjentów miało przerzuty, ale nie miało to wpływu na prognozowanie życia. Wraz z tym istnieje opis spontanicznej regresji nabłonkowego hemangioendothelioma. [4] Próby zidentyfikowania objawów cytologicznych i histologicznych, które korelują i określają rokowanie choroby, nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Tak więc złożony problem nabłonkowego hemangioendothelioma wątroby jest na drodze do dalszych badań i gromadzenia nowych faktów. [2]

Obserwacja kliniczna. Pacjent N., 64 lata, we wrześniu 2015 r., Podczas rutynowego badania ultrasonograficznego narządów jamy brzusznej, wykryto w wątrobie wiele węzłów (ponad 15 szt.) Od 7 do 23 mm. Podczas badania nie było żadnych skarg, stan somatyczny był normalny, była aktywna (do 6 km skandynawskiego chodzenia codziennie, jazda na rowerze po mieście). Aby wyjaśnić diagnozę pacjenta, przeprowadzono następujące badania: pełna morfologia krwi, biochemiczne badanie krwi, ALT, AST (wszystkie testy mieszczą się w normie wiekowej), a analiza chorób pasożytniczych jest negatywna. Aby wyjaśnić diagnozę pacjenta, wykonano przezskórną biopsję tworzenia guza prawego płata wątroby pod kontrolą USG. Badanie histologiczne uzyskanej biopsji wykonał oddział RO PUB w Rostowie. W badaniu mikroskopowym zastosowano barwienie hematoksyliną-eozyną, reakcję Schicka według Khochkisa do identyfikacji mukopolisacharydów, a podścielisko siatkowate wykryto przez barwienie trichromem. Podczas mikroskopii świetlnej znaleziono guz zbudowany z brzydkich komórek polimorficznych o wydłużonym kształcie, czasem z utworzeniem pojedynczych dużych komórek z gigantycznymi jądrami hiperchromicznymi. Część komórek miała dobrze zdefiniowaną jasną cytoplazmę i przypominają komórki przypominające ceroidy. Guz miał wzór wzrostu mięsaka z rozprzestrzenianiem się komórek nowotworowych wzdłuż sinusoid. Martwica została wyizolowana, niewiele było. Nie było oznak ciężkiego stwardnienia wątroby. Miesiąc po wstępnym badaniu pacjent zgłosił się do moskiewskiego szpitala w celu ponownego zbadania. Została przydzielona do badania: ogólne badanie krwi, biochemiczne badanie krwi (testy w ramach normy wieku), CT klatki piersiowej, narządy jamy brzusznej, miednica mała - w obu płatach wątroby znajduje się wiele zaokrąglonych formacji tkanek miękkich, które słabo kumulują kontrast, w sumie około 23 sztuk; największa formacja w C5 - deformuje zewnętrzny kontur wątroby, rozmiar 88x37 mm z sekcją kalcynacji w środku, pozostałe formacje od 13 do 30 mm. Przeglądając biopsję wątroby, obraz morfologiczny słabo zróżnicowanego guza o nieznanym pochodzeniu i potencjale złośliwości. W celu wyjaśnienia diagnozy morfologicznej przeprowadzono badanie immunohistochemiczne. Wyniki IHH: obraz morfologiczny i immunofenotyp odpowiada nabłonkowemu hemangioendothelioma wątroby. Tak więc postawiono diagnozę: hemangioendothelioma wątroby z przerzutami do wątroby.

Po powyższych badaniach pacjentowi zalecono prowadzenie celowanej chemioterapii w warunkach ambulatoryjnych w miejscu zamieszkania przez 2-3 miesiące, stosując pazopanib w dawce 800 mg na dobę, a następnie zalecono tomografię komputerową narządów jamy brzusznej.

Obecnie pacjent N. jest zarejestrowany u onkologa w swoim miejscu zamieszkania, czuje się dobrze, odmówił poddania się chemioterapii. Przeprowadza badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej.

Rys. 1. Zwiększ x200 hematoksylinę-eozynę. Rodzaj sarkomatyczny guza. Komórki nowotworowe mają wydłużony kształt i rozmyte jądra, tworzą linię lub rosną w świetle naczyń sinusoidalnych i małych żył

Rys. 2. Zwiększ x400 hematoksylinę-eozynę. Brzydkie komórki nowotworowe rozprzestrzeniające się wzdłuż sinusoidów, małe ogniska martwicy w guzie, obecność komórek cricoid

Rak wątroby: rodzaje nowotworów, diagnoza i leczenie

Rak wątrobowokomórkowy (rak wątroby) jest procesem złośliwym nowotworu, który jest zlokalizowany w wątrobie. Guz może być pierwotny i wtórny rozwinięty w wyniku choroby onkologicznej innego narządu. Ten typ onkologii charakteryzuje się szybką i agresywną progresją, a także prawie całkowitym brakiem objawów w pierwszych stadiach, co sprawia, że ​​wczesna diagnoza jest prawie niemożliwa. Nowotwory wątroby mogą przerzuty do sąsiednich narządów i naczyń krwionośnych.

Objawy guzów wątroby

Większość guzów wątroby, zarówno łagodnych, jak i złośliwych, nie ma wyraźnych objawów i nie ujawnia się natychmiast. Następujące objawy mogą być niepokojącymi oznakami rozwoju procesu nowotworowego:

• nudności;
• uczucie ciężkości w żołądku;
• częste odbijanie powietrza;
• ból w górnej części brzucha;
• wyczuwalna pieczęć w prawym hipochondrium;
• zawroty głowy;
• ogólne pogorszenie stanu zdrowia, poważne słabości;
• zmniejszony apetyt;
• wzdęcia;
• pojawienie się puchliny;
• żółtaczka;
• blada skóra lub niebieski;
• redukcja wagi;
• gorączka.

Jeśli powyższe objawy wystąpią, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, ponieważ objawy te mogą wskazywać na rozwój procesu onkologicznego. Zespół onkologów ze szpitala Yusupov oferuje swoim pacjentom tylko najbardziej skuteczne i niezawodne metody leczenia raka wątroby. Nasi lekarze regularnie uczestniczą w zaawansowanych szkoleniach, dzięki czemu zawsze jesteśmy świadomi najnowszych odkryć medycyny w dziedzinie onkologii.

Przyczyny nowotworu wątroby

Nie ustalono dokładnych przyczyn rozwoju procesu nowotworowego w wątrobie, jednak istnieje wiele czynników, które mają szkodliwy wpływ na funkcjonowanie wątroby, co z czasem może prowadzić do raka. Obejmują one:

• nadmierne picie i używanie środków odurzających;
• wirusowe zapalenie wątroby typu B i C;
• negatywny wpływ na organizm ludzki toksycznych związków chemicznych i czynników rakotwórczych (arsen, związki miedzi, chlorek winylu, ołów, steroidy itp.);
• kiła;
• predyspozycje genetyczne do niektórych chorób wątroby;
• cukrzyca;
• zmiany pasożytnicze;
• choroba kamicy żółciowej;
• RTG przy użyciu torotrasta - środka kontrastowego. Torotrast może utrzymywać się w organizmie przez wiele lat i ostatecznie powodować obrzęk wątroby;
• narażenie na promieniowanie i wirusy onkogenne;
• zaburzenia układu hormonalnego, limfatycznego i krążenia;
• marskość wątroby;
• palenie;
• rozległe urazy pourazowe;
• obecność obcego ciała w wątrobie;
• hormonalne środki antykoncepcyjne.

W odpowiednim czasie diagnoza i leczenie w szpitalu w Jusupowie zapobiegną dalszemu rozwojowi nowotworu wątroby, jeśli już istnieje, lub chronią przed nagłym wystąpieniem. Onkolodzy naszej kliniki kompetentnie i prawidłowo dobierają leczenie indywidualnie dla każdego pacjenta, w oparciu o wyniki badań laboratoryjnych i cechy osobiste ludzkiego ciała.

Rodzaje nowotworów wątroby

Nowotwory wątroby mogą być łagodne lub złośliwe. Nowotwory złośliwe mają tendencję do bardzo szybkiego wzrostu i szybkiego przerzutu do sąsiednich narządów i kości. Rak wątroby może być również, zarówno pierwotny, jak i wtórny, spowodowany rozprzestrzenianiem się przerzutów z innych nowotworów. Naukowcy identyfikują kilka rodzajów raka w wątrobie:

• angiosarcoma. Guz ten jest wrodzony u osób starszych. Choroba szybko się rozwija, rozprzestrzenia przerzuty do innych narządów. Praktycznie nie nadaje się do leczenia i prawie zawsze prowadzi do śmierci w ciągu roku;
• hepatoblastoma. Choroba ta jest uważana za dzieciństwo, które objawia się w wieku 5 lat. Charakteryzuje się rozdęciem brzucha i gorączką z silną utratą wagi;
• rak torbielowaty. Najrzadszy rodzaj raka wątroby związany głównie z kobietami. Charakteryzuje się szybkim wzrostem guzów i ściskaniem narządów miednicy;
• rak pęcherzykowo-komórkowy. Rzadka forma onkologii występująca na tle mutacji komórek przewodu żółciowego. Z reguły na początku jest bezobjawowa i objawia się dopiero na etapie, w którym interwencja chirurgiczna jest już bezsilna;
• mięsak niezróżnicowany. Ciężki typ raka wątrobowokomórkowego, który charakteryzuje się szybkim postępem. Najczęściej objawia się w dzieciństwie. Charakterystycznym obrazem klinicznym jest gwałtowny wzrost poziomu glukozy we krwi, gorączka i ból brzucha.
• nabłonkowy hemangioendothelioma wątroby. Najmniej złośliwy i ciężki guz wszelkiego rodzaju. Może powodować przerzuty do krwi i innych narządów wewnętrznych, objawiające się bólem brzucha.

Zespół onkologów szpitala Yusupov traktuje swoich pacjentów uważnie, wsłuchując się we wszystkie ich skargi i życzenia. Plan leczenia raka wątroby jest zawsze ustalany indywidualnie w oparciu o osobiste potrzeby i cechy pacjenta. Nasza klinika zapewnia naszym klientom najlepszą obsługę medyczną przez całą dobę.

Etapy rozwoju guza wątroby

Po dokładnej diagnozie i identyfikacji rodzaju guza w wątrobie lekarz określa jego stadium, które jest klasyfikowane według liczb od I do IV:

• Etap I Pojedynczy guz zlokalizowany w wątrobie bez kiełkowania w naczyniach krwionośnych, węzłach chłonnych i pobliskich narządach. Brak jest oczywistych objawów, pacjent myje się, aby poczuć zmęczenie i ogólne osłabienie. Po kilku tygodniach wątroba rośnie.
• Etap II Guz atakuje bliskie naczynia krwionośne bez wpływu na usunięte. Występują nudności, wymioty, zawroty głowy, wzrost temperatury ciała, zaburzenia czynności trawienia, bóle w prawym podbrzuszu.
• Etap III. Jest podzielony na trzy okresy. W pierwszym przypadku pojawienie się guzów większych niż 5 cm jest możliwe, podczas gdy odległe narządy i sąsiednie węzły chłonne nie są zmienione. W drugim okresie jeden z guzów rośnie w duże żyły. W trzecim - nowotwory przerzuty do sąsiednich organów, z wyjątkiem pęcherza moczowego. Trzeci etap charakteryzuje się wyraźnym obrazem klinicznym, objawiającym się silnym bólem brzucha, silną gorączką, żółtaczką barwienia twardówki i skóry, obrzękiem kończyn i bólem okolicy lędźwiowej.
• Etap IV. Ten etap jest również podzielony na dwa okresy. W pierwszym guzie kiełkują w naczyniach krwionośnych i przyległych narządach wewnętrznych. W drugim przerzuty rozprzestrzeniają się w węzłach chłonnych, odległych narządach, naczyniach krwionośnych. Jest to końcowy etap raka wątrobowokomórkowego.

Histologiczne objawy naczyniakomięsaka wątroby: artykuł, diagnoza i rokowanie

Angiosarcoma wątrobowa jest niezwykle agresywną chorobą onkologiczną, której wystąpienie jest bezpośrednio spowodowane przez kontakt z toksycznymi substancjami chemicznymi - miedzią, arsenem, chlorkiem winylu, a także promieniowaniem. Często naczyniakomięsak powstaje na tle nagromadzenia w ciele substancji torotrasta, używanej w ubiegłym wieku jako środek kontrastowy do badań rentgenowskich.

Symptomia naczyniakomięsaka nie jest bardzo specyficzna - pacjent może odczuwać ból brzucha, wzdęcia, gorączkę, utratę wagi i apetyt. Wczesna diagnoza naczyniakomięsaka jest trudna, ponieważ początkowo jest bezobjawowa. Podczas badania dotykowego można wyczuć guzek, a podczas osłuchiwania lekarz może usłyszeć charakterystyczne odgłosy.

Diagnoza naczyniakomięsaka jest taka sama jak w innych przypadkach z podejrzeniem raka wątroby. Radiografia jamy brzusznej umożliwia obserwację złogów piersiowych w śledzionie i wątrobie lub ognisk krwotoku w tkankach miękkich. Do badania histologicznego tkanek wykonuje się laparoskopię diagnostyczną, podczas której pobiera się próbkę guza, po czym podaje się ją do biopsji.

Niestety, angiosarcoma najczęściej występuje w późnych porach, gdy leczenie, zarówno konserwatywne, jak i chirurgiczne, nie przyniesie żadnych wyników. Aby nie przegapić początku rozwoju choroby i rozpocząć leczenie w odpowiednim czasie, należy zadbać o swoje zdrowie i co roku poddawać się badaniom lekarskim w szpitalu Yusupov. Nasza klinika jest wyposażona w najnowocześniejszy sprzęt, którego dokładność pozwala rozpoznać chorobę onkologiczną na początkowym etapie rozwoju.

Hemangioendothelioma wątroby: jakie rozmiary, diagnoza i leczenie w szpitalu Yusupov

Obraz kliniczny hemangioendothelioma wątroby nie różni się od innych typów nowotworów - na początku choroba jest bezobjawowa, następnie występują charakterystyczne objawy raka wątroby - zażółcenie skóry, gorączka, osłabienie, szybkie zmęczenie, nagła i szybka utrata masy ciała. Często choroba ta prowadzi do specjalnego rozległego krwawienia wewnętrznego. Naukowcy przypisują to uszkodzeniu sąsiednich naczyń krwionośnych z nowotworem i pogorszeniem krzepnięcia krwi. Średnia długość życia po wystąpieniu tej choroby wynosi od sześciu miesięcy do 2 lat, przy odpowiednio dobranym skutecznym leczeniu. Lekarze szpitala Yusupov w swojej praktyce stosują tylko najnowocześniejsze metody leczenia, które wielokrotnie udowodniły swoją skuteczność w praktyce. Skuteczne metody leczenia hemangioendothelioma to:

• radioterapia. Ta technika jest stosowana do pierwotnej patologii, powtarzający się przebieg radioterapii podczas nawrotu jest nieskuteczny;
• interwencja chirurgiczna. Jest to najbardziej skuteczny sposób leczenia nowotworów wątroby, ponieważ pomaga wyeliminować ognisko choroby. Jednak operacja nie gwarantuje pełnego powrotu do zdrowia, ponieważ nie można chirurgicznie usunąć przerzutów;
• chemioterapia. Ta metoda obejmuje stosowanie leków niszczących złośliwe komórki. Chemioterapia jest obarczona pogorszeniem ogólnego samopoczucia pacjenta i jest stosowana głównie w przypadkach nieoperacyjnego guza.

Diagnozę podejrzenia raka wątroby w szpitalu Yusupov przeprowadza profesjonalny personel medyczny z dużym doświadczeniem w praktyce medycznej. Nasza klinika zapewnia swoim pacjentom bezpieczny pobyt w szpitalu i wysokiej jakości leczenie przepisywane przez najlepszych onkologów w stolicy. Konsultację z lekarzem można uzyskać po wcześniejszym umówieniu się telefonicznie lub na stronie internetowej szpitala Yusupov.

Hemangioendothelioma

Hemangioendothelioma: rodzaje, objawy, nowoczesne metody leczenia

Hemangioendothelioma - złośliwy nowotwór naczyń krwionośnych. Taki guz pojawia się rzadko (wśród wszystkich patologii złośliwych, 0,7-0,8% dorosłych i 7% dzieci), ale postępuje bardzo szybko i jest zdolny do wczesnego przerzutu krwi.

Niebezpieczny mięsak naczyniowy wynika z faktu, że we wczesnych stadiach prawie nie występują objawy kliniczne.

Późna diagnoza prowadzi do tego, że nawet przy zastosowaniu nowoczesnych metod leczenia rokowanie (zwłaszcza w stadiach 3-4) jest niezwykle niekorzystne i zależy od rodzaju hemangioendothelioma.

Rodzaje hemangioendothelium

Rodzaj guza można określić wyłącznie za pomocą badania histologicznego.

Hemangioendothelioma występują na ścianach naczyń krwionośnych i znajdują się głęboko w tkankach miękkich. Są to:

1. Średnio zaawansowany lokalnie agresywny. Hemangioendothelioma typu Kaposi. Niemowlęta i małe dzieci często chorują. W skórze lub zaotrzewnowo występuje guz naczyniowy. Prognoza leczenia jest korzystna.
2. Pośredni rzadko przerzutowy. Należą do nich retiformalny, mieszany i rzekomobłoniasty hemangioendothelioma. Guzy te rzadko powodują odległe przerzuty. Najczęściej występują miejscowe węzły chłonne. Po złożonej terapii nawroty prawie nie występują, a rokowanie jest korzystne, zwłaszcza jeśli choroba zostanie wykryta na początkowym etapie.
3. Złośliwy. Epitheloid hemangioendothelioma. Podobnie jak mięsak naczynioruchowy, szybko daje przerzuty. Ulubionymi przerzutami naczynioruchowymi są płuca. Dlatego w identyfikacji złośliwego, agresywnego guza konieczne jest przeprowadzenie wszechstronnego badania, aby wykluczyć obecność przerzutów odległych.

Hemangioendothelioma, związane z pośrednimi typami nowotworów, rozprzestrzeniają się lokalnie, przez przestrzenie międzyfazowe wzdłuż naczyń i nerwów.

Epitheloid hemangioendothelioma, nawet niewielki, daje odległe przerzuty.

Rodzaj guza zależy wyłącznie od badania histologicznego. I im szybciej mięsak zostanie znaleziony, tym mniej operacji jest konieczne, aby go usunąć. Dlatego w przypadku pierwszych oznak obecności jakiegokolwiek nowotworu (nawet jeśli jest łagodny), konieczna jest konsultacja ze specjalistą i badanie histologiczne guza.

Objawy hemangioendothelioma

Hemangioendotheliomas są niebezpieczne, ponieważ na wczesnym etapie są bardzo rzadko manifestowane przez jakiekolwiek bolesne objawy. Głównym objawem u 70% pacjentów jest obecność guza. Przez długi czas trudno to zauważyć.

Wynika to z faktu, że hemangioendothelioma znajdują się w grubości tkanek miękkich. Najczęściej występują w kończynach dolnych (udach, pośladkach). W tym przypadku niezwykle trudno jest zidentyfikować duże guzy o średnicy do 15 cm.

Jeśli guz znajduje się bliżej skóry, zwłaszcza w okolicy przedramienia, natychmiast diagnozuje się hemangioendothelioma 0,5 cm.

Rzadko (w zależności od połączenia guza z dużymi naczyniami, nerwami) występuje ból o różnym natężeniu, obrzęk kończyny.

Będąc w grubej tkance mięśniowej, guz nie jest wyczuwalny, dopóki nie zwiększy się znacząco jego wielkość. Na późniejszych etapach pacjenci skarżą się:

• ból w dotkniętym obszarze;
• ograniczenie ruchomości stawu najbliżej guza.

Mięsaki naczyniowe w dotyku miękkie i elastyczne. Ich główną różnicą od łagodnych formacji jest ograniczenie mobilności. Może to być całkowita adhezja z pobliskimi tkankami lub częściowa fiksacja.

Krwawienie jest charakterystyczne dla hemangioendotheliomas. Często skóra nad guzem to:

• fioletowe zabarwienie cyjanotyczne;
• są „gwiazdy” naczyniowe;
• lokalnie podwyższona temperatura.

W późniejszych etapach oprócz obecności formacji wolumetrycznej pojawiają się takie znaki:

• objawy skórne nad guzem;
• ekspansja żył odpiszczelowych.

Jeśli guz rozrasta się w pobliskie tkanki, pacjenci skarżą się:

• na zaburzenia neurologiczne;
• patologie naczyniowe;
• ból kości.

Hemangioendothelioma w późnych stadiach manifestuje wspólne objawy:

W przypadku wykrycia guza konieczne jest przeprowadzenie dokładnej diagnozy. Badanie dotykowe, badanie i wywiad nie wystarczają do ustalenia dokładnej diagnozy.

Jak rozpoznać hemangioendothelioma

W 80% przypadków charakter guza określa się za pomocą badania cytologicznego. Ale do wyboru odpowiedniego kursu terapeutycznego konieczne jest badanie histologiczne i histochemiczne guza. Pamiętaj, aby przepisać biopsję:

1. Przebicie. Materiał jest pobierany cienką igłą. Jest rzadko zalecany do wykrywania mięsaka ze względu na niewielką ilość pobranego punktowego.
2. Nacięcie. W przyszłości operacja ma być wykonana, więc nacięcie jest wykonane tak, że po tym obszarze jest całkowicie wycięta. W przeciwnym razie może wystąpić nawrót w miejscu biopsji.
3. Wycięcie. Usuń powierzchowne guzy.

Biopsja pozwala zidentyfikować rodzaj hemangioendothelioma, stopień jego złośliwości i określić dalsze taktyki leczenia.

Aby zidentyfikować lokalizację guza, zaleca się również obecność przerzutów:

• badanie rentgenowskie;
• Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny;
• angiografia (stosowana w przypadku podejrzenia kiełkowania wielkich naczyń).

Dopiero po przeprowadzeniu badań diagnostycznych i uzyskaniu wyników analizy histologicznej przepisz leczenie.

Nowoczesne metody leczenia hemangioendotheliomas

Jeśli u pacjenta rozpoznano hemangioendothelioma, nie można obejść się bez interwencji chirurgicznej.

Konieczne jest leczenie hemangioendothelioma tylko od specjalisty - onkologa.

Często nawet bardzo dobrzy lekarze z innych dziedzin nie mają czujności onkologicznej. Wynika to z faktu, że hemangioendothelioma jest bardzo rzadkim guzem.

A jeśli są traktowane jako zwykła torbiel (złuszczanie), to nawroty są nieuniknione.

Często pacjenci, którzy odczuwali gęstą formację (zwłaszcza, jeśli niedawno doznała urazu), w ogóle nie szukają pomocy medycznej.

I zaczynają nakładać liść kapusty na bolesną plamę (która nie wpływa na wzrost mięsaka) lub rozgrzewają się (i ta metoda przyspiesza rozwój nowotworu złośliwego).

W rezultacie pacjent trafia do onkologa w końcowych etapach, kiedy odzyskanie jest prawie niemożliwe.

Nowoczesne podejście do leczenia hemangioendotheliomas polega na tym, że choroba jest leczona w sposób złożony:

• metoda chirurgiczna (operacja jest wymagana w przypadku wszelkich nowotworów złośliwych);
• narkotyki;
• radioterapia.

Po kursie terapeutycznym konieczne jest obserwowanie go przez specjalistę. Prawdopodobieństwo nawrotu zależy nie tylko od skuteczności terapii, ale także od innych powiązanych czynników.

Cechy interwencji chirurgicznej w hemangioendotheliomas

Stopień interwencji chirurgicznej w mięsakach naczyniowych zależy od stadium choroby, stopnia złośliwości, wielkości i lokalizacji guza. Przytrzymaj:

1. Szerokie wycięcie (biopsja wycięcia). Dopuszcza się uciekanie się do tej metody we wczesnych stadiach choroby, gdy guz jest blisko wielkich naczyń, ważnych organów.
2. Radykalna operacja zapisu. Guz jest usuwany z otaczających zdrowych tkanek, fragmentów naczyń krwionośnych, kości, ścięgien. Wykonywana jest angioplastyka naczyniowa.
3. Amputacja, dezartykulacja. Ekstremalne metody są stosowane w ciężkich, zaniedbanych przypadkach, gdy guz już się rozpada. Choroba objawia się intensywnym bólem, ciężkim krwawieniem.

Jeśli hemangioendothelioma jest usuwany przez proste wycięcie (w guzie, bez wpływu na najbliższą tkankę), prawdopodobieństwo nawrotu wynosi 80-100%.

Po rozległym wycięciu, bez dodatkowego leczenia, choroba powraca do 60% przypadków. Po radykalnej operacji oszczędzającej - w 15-20%.

W przypadku amputacji naturalny nawrót miejscowy nie może wystąpić, ale nie wyklucza obecności odległych przerzutów, zwłaszcza z nabłonkiem hemangioendothelioma.

Cechy chemioterapii z hemangioendotheliomas

Hemangioendothelioma i angiosarcoma, w przeciwieństwie do innych złośliwych guzów tkanek miękkich, dobrze reagują na ekspozycję na lek. Guzy te są wrażliwe na takie leki:

Skuteczność monochemoterapii jest wyjątkowo niska. Dorośli (z hemangioendothelioma w stadium 1-2) odzyskują w 10% przypadków, dzieci - w 25-60%.

Przeprowadzając monoterapię, zalecają złożone schematy, łącząc cyklofosfamid, winkrystynę, dakarbazynę.

Radioterapia Hemangioendothelioma

Angiosarcomas są wrażliwe na działanie jonizujące. Zalecana jest terapia radiacyjna:

1. Przedoperacyjny. Jest skuteczny w dużych formacjach.
2. Pooperacyjny. Przydziel 2-3 tygodnie po radykalnej operacji. Zaleca się, jeśli przed operacją wystąpiły przeciwwskazania do stosowania promieniowania jonizującego, a dalsze badanie histologiczne guza wykazało wysoki stopień złośliwości.
3. Śródoperacyjne. Jednoetapowe naświetlanie złoża guza wykonuje się podczas operacji po usunięciu formacji. Użyj małej dawki promieniowania jonizującego, działaj lokalnie, aby zapobiec rozwojowi nawrotu.
4. Brachyterapia. Endostaty są umieszczane w ranie pooperacyjnej po usunięciu guza. Tak więc przy minimalnej ekspozycji możliwe jest działanie w wysokich dawkach bezpośrednio w miejscu usunięcia mięsaka.

Największy efekt leczenia uzyskuje się wyłącznie przez kompleksowe leczenie. W rzadkich przypadkach - o niewielkich rozmiarach, wysoce zróżnicowane guzy (o niskim stopniu złośliwości) są ograniczone wyłącznie do operacji (szerokie wycięcie).

Z którym lekarzem się skontaktować

Angiosarcomas są wrażliwe na radioterapię, która jest prawie zawsze stosowana w kompleksowym leczeniu tego typu nowotworów.

Hemangioendothelioma jest leczony przez onkologa. Diagnostyka różnicowa często wymaga konsultacji z dermatologiem, reumatologiem i chirurgiem naczyniowym.

Wniosek

Hemangioendothelioma, w zależności od gatunku, mogą postępować bardzo szybko, dawać odległe przerzuty lub rosnąć powoli, będąc lokalnie agresywnymi guzami.

Nawet przy odpowiednim leczeniu 5-letni wskaźnik przeżycia jest niski (do 80% w początkowych etapach, do 50% w 3 etapach, 5% w 4 etapach), prawdopodobieństwo nawrotu jest wysokie.

Dlatego niedopuszczalne jest leczenie chorób onkologicznych u nieonkologów.

W diagnostyce hemangioendothelioma, samoleczenie, terapia metodami ludowymi i rozpacz przyspieszy postęp choroby.

Poza złożoną terapią, ważnym czynnikiem w wyzdrowieniu pacjenta jest jego stosunek do choroby. Konieczne jest wykonanie rozkazu onkologa, aby nie było nawrotu. A co najważniejsze - pozytywny nastrój.

Co zaskakujące, pozytywne emocje pacjenta pomagają lekarzowi w walce z chorobą.

Hemangiosarcoma wątroby

Wśród złośliwych guzów narządów trawiennych najgroźniejszym jest mięsak wątroby. Guz jest diagnozowany 30 razy rzadziej niż rak wątrobowokomórkowy. Cechą naczyniakomięsaka jest szybki postęp i pokonanie przerzutów sąsiednich narządów. Patologię wyróżnia szereg charakterystycznych objawów, które można zdiagnozować za pomocą ultradźwięków.

Hemangioendothelioma wątroby - onkologia, charakteryzująca się szybkim wzrostem guza.

Hemangioendothelioma wątrobowy jest wyczuwalny i pacjent może samodzielnie wykryć ten nowotwór.

Hemangioendothelioma wątroby (angiosarcoma, endothelioblastoma) jest rzadką postacią raka, charakteryzującą się szybkim przebiegiem.

Guz szybko wrasta w otaczające tkanki, ma destrukcyjny wpływ na tkankę wątroby, niszczy drogi żółciowe, penetruje duże naczynia krwionośne wątroby, rozpoczyna przerzuty. Charakterystyczną cechą jest wypełnienie naczyń krwionośnych w wątrobie komórkami złośliwymi.

Częściej zlokalizowane pod torebką wątroby, ale mogą wykraczać poza nią. Wygląda jak fioletowo-niebieskie węzły z rozmytymi granicami. Węzły mogą się łączyć, powodując uszkodzenie całej tkanki wątroby. Przeważnie diagnozowany u mężczyzn w wieku 60–70 lat.

Rzadkim typem tego typu raka jest nabłonkowy hemangioendothelioma, który jest rozpoznawany u każdego, nawet u dzieci. Jest podobny do angiosarcoma histologicznie z niskim poziomem złośliwości.

Przyczyn rozwoju hemangioendothelioma wątroby są:

Hemangioendothelioma wątroby rozwija się z powodu niekorzystnych warunków życia lub pracy, dziedziczności, obecności złych nawyków.

• Negatywny wpływ na organizm chemikaliów uznany za rakotwórczy, na przykład związki miedzi i arsenu, niektóre steroidy, chlorek winylu.
• Badanie rentgenowskie za pomocą środka kontrastowego torotrasta. Po badaniu może upłynąć kilka lat, zanim dojdzie do rozwoju raka wątroby.
• Choroby dziedziczne, na przykład choroba Recklinghausena, charakteryzująca się porażką ciała z wieloma guzami.

Symptomatologia

Obraz kliniczny w hemangioendothelioma wątroby nie jest specyficzny. Pacjent ma ból brzucha, ogólne osłabienie.

Skóra staje się żółtawa, masa ciała pacjenta maleje, wielkość wątroby wzrasta, płyn (wodobrzusze) może gromadzić się w jamie brzusznej. W ¼ przypadkach hemangioendothelioma występuje rozległe krwawienie wewnętrzne.

Jest to przypisywane pogorszeniu krzepnięcia krwi i uszkodzeniu naczyń krwionośnych przez nowotwór. W ciągu 2 lat od wystąpienia objawów raka pacjent umiera.

Metody diagnostyczne

Hemangioendothelioma jest diagnozowany na podstawie badania sprzętu:

• USG. Podczas badania guz jest widoczny jako pojedynczy lub wielokrotny, niejednorodny z powodu okresowego krwawienia guza o zwiększonej echogeniczności.
• CT Za pomocą tego typu diagnozy wykrywane jest osadzanie się substancji skrętu, która jest zaokrągloną siecią z węzłami wzdłuż peryferii. Ten obraz jest charakterystyczną cechą hemangioendothelioma. Jeśli osady określonego czynnika rakotwórczego nie zostaną wykryte, diagnoza jest dokonywana na pojedynczym lub wielu formacjach o niskiej absorpcji, co wskazuje na obecność obrzęku lub martwicy, z wtrąceniami obszarów charakteryzujących się wysoką absorpcją, wskazujących na krwotok. Nowotwory mogą być mniej gęste niż miąższ wątroby.

• MRI Podczas przeprowadzania tego typu badania guz definiuje się jako obszar o niskim sygnale, w którym występują obszary o wysokim sygnale, co wskazuje na obecność krwawienia.
• Biopsja. Tkanka nowotworowa jest zbierana do dalszej analizy w celu wykrycia komórek nowotworowych.
• Laparoskopia diagnostyczna. Jest to zabieg chirurgiczny przeprowadzany w znieczuleniu ogólnym. Po kilku małych nacięciach w brzuchu, do jamy brzusznej wprowadza się specjalne urządzenie - laparoskop wyposażony w system oświetlenia i kamerę, która przesyła obraz do monitora. Podczas procedury cząstki dotkniętej chorobą tkanki mogą być zbierane do analizy.

Niestety hemangiosarcoma wątroby jest trudna do leczenia. W ramach walki z patologią obowiązują:

Hemangioendothelioma wątroby wymaga operacji, radioterapii lub chemioterapii.

• Interwencja chirurgiczna. Najskuteczniejszym sposobem leczenia hemangioendothelioma jest chirurgiczne usunięcie wszystkich zaatakowanych tkanek. Przerzuty, które rozprzestrzeniły się w guzie w organizmie, nie mogą być usunięte, zwłaszcza, że ​​są trudne do wykrycia. Dlatego nawet operacja nie gwarantuje całkowitego powrotu do zdrowia i braku ponownego rozwoju guza w przyszłości.
• Radioterapia. Guz podlega promieniowaniu jonizującemu. Dotyczy pierwotnej patologii. Powracający nowotwór jest niewrażliwy na promieniowanie.
• Chemioterapia. Specjalne preparaty są używane do niszczenia komórek złośliwych. Zastosowanie tej metody niekorzystnie wpływa na ogólny stan pacjenta. Jest stosowany w przypadku powtarzającego się, nieoperacyjnego guza.

Główną przyczyną śmierci pacjenta ze zdiagnozowanym hemangioendothelioma wątroby są przerzuty wpływające na wiele narządów.

Środki ludowe

Tradycyjna medycyna pomaga poprawić ogólną kondycję osoby, zwłaszcza po chemioterapii, i wyeliminować ból. Można je stosować równolegle z leczeniem zachowawczym, ale najpierw należy skonsultować się z lekarzem. Następujące środki sprawdzają się dobrze:

• ASD-2. Lek został wynaleziony w ZSRR na polecenie rządu do użycia w wojsku. Obecnie stosowany tylko w medycynie weterynaryjnej, daje dobre wyniki w leczeniu każdego rodzaju raka i wielu innych chorób.
• Opatrunki solne. Prostą szmatkę zwilża się hipertonicznym roztworem soli, nakłada na obszar wątroby i mocuje bandażem lub inną prostą tkaniną bez użycia warstwy polietylenowej, aby nie było efektu cieplarnianego. Narzędzie to zostało dobrze sprawdzone podczas drugiej wojny światowej.

Rokowanie hemangioendothelioma wątroby jest niekorzystne. W ciągu 2 lat od pojawienia się choroby umiera osoba. Po usunięciu guza pozostaje ryzyko jego ponownego rozwoju i uszkodzenia organizmu przez przerzuty. W ramach profilaktyki zaleca się unikanie kontaktu z rakotwórczymi chemikaliami i regularne poddawanie się badaniom lekarskim w celu wczesnego rozpoznania patologii.

Objawy i leczenie nabłonkowego hemangioendothelioma płuc

Rzadką formacją powstającą z komórek śródbłonka lub pluripotencjalnych mezenchymalnych komórek macierzystych jest nabłonkowy hemangioendothelioma płuca. W tym artykule omówimy z Tobą główne przyczyny i objawy choroby, a także opiszemy, w jaki sposób jest ona leczona.

Naskórkowy hemangioendothelioma płuc został początkowo opisany jako wewnątrznaczyniowy guz oskrzelowo-pęcherzykowy (D. Dail, 1977). W literaturze światowej znanych jest nie więcej niż 70 przypadków omawianego nowotworu. 80% pacjentów to kobiety. Najmłodszy wiek to 7 lat, typowy wiek to 20-50 lat.

Hemangioendothelioma może być pojedynczy lub wieloogniskowy we wszystkich narządach krążenia (najczęściej w płucach, wątrobie, skórze). Jako możliwe czynniki rozdzielające mówią o chlorku winylu i estrogenie.

Jaki jest nabłonek hemangioendothelioma płuca?

Makroskopowo guz wygląda jak liczne guzki o średnicy 3-20 mm rozproszone w całym płucu. W mikroskopie świetlnym wykrywane są polipowate narośle bez włóknistej kapsułki, penetrujące pęcherzyki, wypełniając je i penetrując sąsiednie pęcherzyki wzdłuż porów Konova. Możliwy wzrost wsteczny w oskrzelikach.

Nie ma reakcji zapalnej, przegroda pęcherzykowa nie ulega zmianie. Naczynia płucne są często ściśnięte i naciekane przez guz. Wzrosty polipoidalne składają się z zrębu, ubogiego w komórki, słabo zaopatrzonego w krew.

Na niej znajdują się liczne komórki, intensywnie dopływające do krwi, chociaż prawdziwe światło naczyń znajduje się bardzo rzadko. Komórki znajdują się w pasmach. Immunohistologicznie wykrywają markery komórek śródbłonka (czynnik VIII, CD34, wimentyna). Markery guzów nabłonkowych (cytokeratyna) nie zostały wykryte.

Zgodnie z jego cechami, nabłoniak hemangioendothelioma jest pomiędzy łagodnym naczyniakiem krwionośnym a agresywnym naczyniakomięsakiem.

Objawy nabłonka hemangioendothelioma płuc

U 80% pacjentów z poważnymi zmianami radiologicznymi dolegliwości są albo nieobecne, albo są minimalne. Zazwyczaj guz jest wykrywany przypadkowo podczas badań rentgenowskich wykonywanych dla innych wskazań.

Postępujący wzrost prowadzi do objawów nadciśnienia płucnego, przeciążenia prawej komory, duszności. Naciekaniu opłucnej towarzyszy ból podczas ruchów oddechowych.

Czasami, nawet bez obrazu klinicznego guza i dysfunkcji funkcji płuc, paznokcie zmieniają się w zależności od rodzaju „szkiełka zegarkowego”, prawdopodobnie wzrostu obwodowej LU z powodu reaktywnego przerostu.

Diagnoza choroby

Rozpoznanie nabłonkowego hemangioendothelioma płuca opiera się na badaniach radiologicznych i histologicznych. W badaniach radiograficznych znaleziono wiele zaokrąglonych, rozmytych konturów o średnicy do 2 cm i cieni siatkowatych, skupionych w obwodowych i podstawowych obszarach płuc.

Zgodnie z danymi CT wysokiej rozdzielczości, kalcynowanymi guzkami, pogrubieniem przegród międzypłaszczowych, rejestrowane są obszary delikatnego ciemnienia zlokalizowane w mozaice (objaw „szkła mlecznego”). To ostatnie jest oznaką nierównej perfuzji i wentylacji.

Zgodnie z danymi testów funkcjonalnych, przeważa ograniczenie, normalna zdolność do dyfuzji, rzadziej - niedrożność małych oskrzeli.

Badania nad nabłonkowym hemangioendothelioma

Wyniki bronchoskopii i badania płukania oskrzelowo-pęcherzykowego są całkowicie niezmienione. Badania te są konieczne, aby wykluczyć śródmiąższową chorobę płuc. Ostateczna diagnoza jest możliwa tylko na podstawie wyników biopsji i standardowego barwienia leków. Jednocześnie wymagane jest oznaczenie receptorów estrogenowych w preparatach niezwiązanych.

Po rozpoznaniu konieczne jest wykluczenie zmiany ogólnoustrojowej, która jest nieodłączna u 60% pacjentów. W tym celu należy wykonać badanie rentgenowskie czaszki, scyntygrafię szkieletu, USG tarczycy, serca, wątroby. Ale uszkodzenie dowolnego narządu jest możliwe, prowadzone są dalsze badania, koncentrując się na objawach klinicznych.

Diagnostyka różnicowa jest przeprowadzana z śródmiąższowymi chorobami płuc, histiocytozą z komórek Langerhansa, naczyniakowatością limfatyczną płuc, rakowatością lub fangiomatozą, zakażeniami ziarniniakowymi płuc i innymi warunkami, które mogą powodować ogniskowe cienie w płucach.

Leczenie nabłonkowego hemangioendothelioma płuc

Jeśli naczyniak krwionośny znajduje się w jednym płucu, staraj się go usunąć w zdrowej tkance. Możliwości terapii są poważnie ograniczone w przypadku rozległej zmiany narządu lub ognisk w wielu narządach.

Podjęto próby leczenia protokołów leczenia mięsaka, stosowania interferonu a, y, IL-2. W obecności receptorów estrogenowych w guzie przepisano tamoksyfen. Rokowanie w leczeniu nowotworu jest zmienne. Opisano częściowe remisje.

Średnia długość życia wynosi 5–6 lat, maksymalna to 20 lat.

Epithelioidalny hemangioendothelioma wątroby

Wśród złośliwych guzów narządów trawiennych najgroźniejszym jest mięsak wątroby. Guz jest diagnozowany 30 razy rzadziej niż rak wątrobowokomórkowy.

Cechą naczyniakomięsaka jest szybki postęp i pokonanie przerzutów sąsiednich narządów. Patologię wyróżnia szereg charakterystycznych objawów, które można zdiagnozować za pomocą ultradźwięków.

Co to jest hemangioendothelioma wątroby?

Hemangioendothelioma wątrobowy jest wyczuwalny i pacjent może samodzielnie wykryć ten nowotwór.

Hemangioendothelioma wątroby (angiosarcoma, endothelioblastoma) jest rzadką postacią raka, charakteryzującą się szybkim przebiegiem.

Guz szybko wrasta w otaczające tkanki, ma destrukcyjny wpływ na tkankę wątroby, niszczy drogi żółciowe, penetruje duże naczynia krwionośne wątroby, rozpoczyna przerzuty. Charakterystyczną cechą jest wypełnienie naczyń krwionośnych w wątrobie komórkami złośliwymi.

Częściej zlokalizowane pod torebką wątroby, ale mogą wykraczać poza nią. Wygląda jak fioletowo-niebieskie węzły z rozmytymi granicami. Węzły mogą się łączyć, powodując uszkodzenie całej tkanki wątroby. Przeważnie diagnozowany u mężczyzn w wieku 60–70 lat.

Rzadkim typem tego typu raka jest nabłonkowy hemangioendothelioma, który jest rozpoznawany u każdego, nawet u dzieci. Jest podobny do angiosarcoma histologicznie z niskim poziomem złośliwości.

Przyczyny

Przyczyn rozwoju hemangioendothelioma wątroby są:

Hemangioendothelioma wątroby rozwija się z powodu niekorzystnych warunków życia lub pracy, dziedziczności, obecności złych nawyków.

• Negatywny wpływ na organizm chemikaliów uznany za rakotwórczy, na przykład związki miedzi i arsenu, niektóre steroidy, chlorek winylu.
• Badanie rentgenowskie za pomocą środka kontrastowego torotrasta. Po badaniu może upłynąć kilka lat, zanim dojdzie do rozwoju raka wątroby.
• Choroby dziedziczne, na przykład choroba Recklinghausena, charakteryzująca się porażką ciała z wieloma guzami.

Symptomatologia

Obraz kliniczny w hemangioendothelioma wątroby nie jest specyficzny. Pacjent ma ból brzucha, ogólne osłabienie.

Skóra staje się żółtawa, masa ciała pacjenta maleje, wielkość wątroby wzrasta, płyn (wodobrzusze) może gromadzić się w jamie brzusznej. W ¼ przypadkach hemangioendothelioma występuje rozległe krwawienie wewnętrzne.

Jest to przypisywane pogorszeniu krzepnięcia krwi i uszkodzeniu naczyń krwionośnych przez nowotwór. W ciągu 2 lat od wystąpienia objawów raka pacjent umiera.

Metody diagnostyczne

Hemangioendothelioma jest diagnozowany na podstawie badania sprzętu:

• USG. Podczas badania guz jest widoczny jako pojedynczy lub wielokrotny, niejednorodny z powodu okresowego krwawienia guza o zwiększonej echogeniczności.
• CT Za pomocą tego typu diagnozy wykrywane jest osadzanie się substancji skrętu, która jest zaokrągloną siecią z węzłami wzdłuż peryferii. Ten obraz jest charakterystyczną cechą hemangioendothelioma. Jeśli osady określonego czynnika rakotwórczego nie zostaną wykryte, diagnoza jest dokonywana na pojedynczym lub wielu formacjach o niskiej absorpcji, co wskazuje na obecność obrzęku lub martwicy, z wtrąceniami obszarów charakteryzujących się wysoką absorpcją, wskazujących na krwotok. Nowotwory mogą być mniej gęste niż miąższ wątroby.

• MRI Podczas przeprowadzania tego typu badania guz definiuje się jako obszar o niskim sygnale, w którym występują obszary o wysokim sygnale, co wskazuje na obecność krwawienia.
• Biopsja. Tkanka nowotworowa jest zbierana do dalszej analizy w celu wykrycia komórek nowotworowych.
• Laparoskopia diagnostyczna. Jest to zabieg chirurgiczny przeprowadzany w znieczuleniu ogólnym. Po kilku małych nacięciach w brzuchu, do jamy brzusznej wprowadza się specjalne urządzenie - laparoskop wyposażony w system oświetlenia i kamerę, która przesyła obraz do monitora. Podczas procedury cząstki dotkniętej chorobą tkanki mogą być zbierane do analizy.

Metody leczenia

Niestety hemangiosarcoma wątroby jest trudna do leczenia. W ramach walki z patologią obowiązują:

Hemangioendothelioma wątroby wymaga operacji, radioterapii lub chemioterapii.

• Interwencja chirurgiczna. Najskuteczniejszym sposobem leczenia hemangioendothelioma jest chirurgiczne usunięcie wszystkich zaatakowanych tkanek. Przerzuty, które rozprzestrzeniły się w guzie w organizmie, nie mogą być usunięte, zwłaszcza, że ​​są trudne do wykrycia. Dlatego nawet operacja nie gwarantuje całkowitego powrotu do zdrowia i braku ponownego rozwoju guza w przyszłości.
• Radioterapia. Guz podlega promieniowaniu jonizującemu. Dotyczy pierwotnej patologii. Powracający nowotwór jest niewrażliwy na promieniowanie.
• Chemioterapia. Specjalne preparaty są używane do niszczenia komórek złośliwych. Zastosowanie tej metody niekorzystnie wpływa na ogólny stan pacjenta. Jest stosowany w przypadku powtarzającego się, nieoperacyjnego guza.

Główną przyczyną śmierci pacjenta ze zdiagnozowanym hemangioendothelioma wątroby są przerzuty wpływające na wiele narządów.

Środki ludowe

Tradycyjna medycyna pomaga poprawić ogólną kondycję osoby, zwłaszcza po chemioterapii, i wyeliminować ból. Można je stosować równolegle z leczeniem zachowawczym, ale najpierw należy skonsultować się z lekarzem. Następujące środki sprawdzają się dobrze:

• ASD-2. Lek został wynaleziony w ZSRR na polecenie rządu do użycia w wojsku. Obecnie stosowany tylko w medycynie weterynaryjnej, daje dobre wyniki w leczeniu każdego rodzaju raka i wielu innych chorób.
• Opatrunki solne. Prostą szmatkę zwilża się hipertonicznym roztworem soli, nakłada na obszar wątroby i mocuje bandażem lub inną prostą tkaniną bez użycia warstwy polietylenowej, aby nie było efektu cieplarnianego. Narzędzie to zostało dobrze sprawdzone podczas drugiej wojny światowej.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie hemangioendothelioma wątroby jest niekorzystne. W ciągu 2 lat od pojawienia się choroby umiera osoba. Po usunięciu guza pozostaje ryzyko jego ponownego rozwoju i uszkodzenia organizmu przez przerzuty. W ramach profilaktyki zaleca się unikanie kontaktu z rakotwórczymi chemikaliami i regularne poddawanie się badaniom lekarskim w celu wczesnego rozpoznania patologii.

Kopiowanie materiałów ze strony jest możliwe bez uprzedniej zgody w przypadku instalacji aktywnego zindeksowanego linku do naszej strony.

Uwaga! Informacje publikowane na stronie mają wyłącznie charakter informacyjny i nie stanowią rekomendacji do użycia. Koniecznie skonsultuj się z lekarzem!

Epithelioidalny hemangioendothelioma jest rzadką postacią naczyniakomięsaka o niskiej złośliwości. Obserwowane w każdym wieku, w tym dzieci. Powiązanie z podłogą nie jest zaznaczone.

Zwykle dotyka tkanek miękkich i kości, rzadko pojawia się na skórze i jest związany z leżącym u podstaw procesem w tkankach miękkich, kościach lub w procesie wieloośrodkowym. Tylko zmiany skórne są niezwykle rzadkie.

W ponad 50% przypadków guz skóry powstaje ze środkowych żył buczących, rzadziej z tętnic, czemu towarzyszy rozwój obrzęku i zakrzepowego zapalenia żył. Multicentryczność obserwowana jest w przypadku porażki narządów wewnętrznych (przede wszystkim wątroby i płuc) oraz kości.

Klinicznie hemangioendothelioma jest samotnym, lekko bolesnym węzłem, a czasami obserwuje się ogniska wyrzynania.

Epithelioidalny hemangioendothelioma ma histologiczne podobieństwo do naczyniaka krwionośnego i naczyniakomięsaka, charakteryzujące się obecnością krótkich sznurów i gniazd nabłonkowych komórek śródbłonka zanurzonych w włókniakowatym lub stwardniałym zrębie.

Wiele z tych komórek w cytoplazmie zawiera wakuole jako przejaw powstawania pierwotnego światła naczyniowego. Ważnym objawem nowotworu jest obecność czerwonych krwinek w tych wakuolach. Czasami w centralnych częściach guza widoczne są duże, jasne kanały naczyniowe.

Elementy guza rozprzestrzeniają się odśrodkowo ze ściany tego naczynia do otaczających tkanek miękkich.

W hemangioendothelioma można zaobserwować mitozy i lekki pleomorfizm komórek. Wzrost stopnia polimorfizmu komórkowego jest związany z pogorszeniem rokowania i zwiększonym ryzykiem przerzutów.

W badaniu immunohistochemicznym komórki guza hemangioendothelioma pozytywnie wybarwiają antygen związany z czynnikiem VIII i Ulex europeus l lecti, ale ujemnie barwią się dla nitrokeratyny.

W prawie 50% przypadków hemangioendothelioma towarzyszy przerzut do regionalnych węzłów chłonnych. Miejscowe nawroty lub przerzuty po operacji rozwijają się w 1/3 przypadków, w tym porażenie powierzchownych tkanek miękkich. Rokowanie jest gorsze wraz z porażką narządów wewnętrznych.

Różnica hemangioendothelioma diagnoza przeprowadzono angiolimfoidnoy rozrostu eozynofilia, co często ma krzywkową strukturę wyraźną składową zapalną i wiele dobrze tworzących się naczyniach krwionośnych, gruczolakorak, zawierający wakuoli guza mucyny komórek śluzowatego chrzęstniakomięsak, który ma krzywkową strukturę komórki wybarwiały się do białka S -100, ale wewnątrzcytoplazmatyczny i bez światła.

Leczenie hemangioendothelioma jest szerokim wycięciem z rewizją regionalnych węzłów chłonnych.

Guz Dabska

Guz Dabska (synonim: wewnątrznaczyniowy brodawkowaty brodawkowaty angioendothelioma) jest rzadkim wariantem niskiego stopnia angiosarcoma. Opisana w 1969 r. Przez M. Dabską u 6 dzieci w wieku od 4 miesięcy do 15 lat. Guz dotyka głównie małych dzieci i bardzo rzadko dorosłych.

Klinicznie guz Dabska objawia się jako głęboki guz tkanek miękkich, który może uwięzić skórę. Zlokalizowany w głowie i szyi, rzadziej na kończynach.

Histologicznie guz Dąby składa się z przeplatających się naczyń wyłożonych nietypowymi komórkami śródbłonka. Naczynia różnią się wielkością i kształtem (od wąskich kanałów po duże struktury naczyniowe).

Ważną cechą histologiczną jest obecność płytek brodawkowatych atypowego śródbłonka, w niektórych płytkach znajduje się centralna część hialinizowana, penetrująca światło naczynia.

Komórki śródbłonka wahają się od zaokrąglonych do wielokątnych, z nietypowymi hiperchromicznymi i mimośrodowo zlokalizowanymi jądrami. W tym przypadku jądra są zawsze umieszczone na krawędzi komórki zwróconej w stronę światła naczynia. Cytoplazma niektórych komórek zawiera wakuole, co jest oznaką powstania prymitywnego światła.

Liczby mitozy są rzadkie i rzadko obserwowane. W niektórych naczyniach limfocyty w świetle są mieszane z komórkami śródbłonka, co wskazuje na połączenie między tymi komórkami śródbłonka a składnikiem śródbłonkowym zrębu.

Immunohistochemicznie nowotworowe komórki nowotworowe Dabska są barwione dodatnio pod kątem antygenu związanego z czynnikiem VIII i lektyny Ulex europeus l, markera różnicowania śródbłonkowego CD31, ale nie wybarwionego dla białka S100, cytokeratyny, antygenu błony nabłonkowej, Leu-Ml, HLA-DR, a-chemioterapii i błon nabłonkowych antygen lecocytów.

Diagnostyka różnicowa guza dabskiego prowadzona jest z retiformalnym hemangioendothelioma, który ma architekturę retiformalną.

Guz Dabskiej przerzutuje do regionalnych węzłów chłonnych, kości i płuc.

Leczenie nowotworu Dąsk jest szerokim wycięciem z usunięciem regionalnych węzłów chłonnych, jeśli zgodnie z obrazem klinicznym można podejrzewać ich udział w tym procesie.

Spis treści przedmiotu „Naczyniaki chłonne. Fibromatosis. ”:

Z przyjemnością otrzymamy pytania i opinie:

Prześlij materiały i sugestie na adres

Przesyłając materiały do ​​publikacji, zgadzasz się, że wszystkie prawa do nich należą do Ciebie.

Przy cytowaniu jakichkolwiek informacji wymagany jest link do MedUniver.com.

Aby uzyskać współrzędne autorów artykułów, skontaktuj się z administracją witryny.

Wszystkie podane informacje podlegają obowiązkowej konsultacji z lekarzem.

Administracja zastrzega sobie prawo do usunięcia wszelkich informacji dostarczonych przez użytkownika.

Obserwacja kliniczna nabłonkowego hemangioendothelioma wątroby

Artykuł oglądany: 381 razy

Naczyniak skóry: zdjęcia, przyczyny, objawy i leczenie

Naczyniak skóry jest naczyniowym, łagodnym guzem w postaci guzka wznoszącego się ponad powierzchnię. Ma szorstki kształt, purpurowy lub niebieskawy odcień. Powstają u różnych pacjentów, niezależnie od wieku. Często edukacja występuje u dzieci i jest wrodzona. U kobiet diagnozuje się częściej.

Funkcje patologii

Ogólnie rzecz biorąc, naczyniak krwionośny skóry nie ma prawie żadnych objawów, jeśli jest mały, a także znajduje się w miejscach, które nie są narażone na tarcie lub inne negatywne czynniki. U dzieci nowotwór może szybko rosnąć. Ponadto zwiększa się nie tylko wszerz, ale także wnika w głębsze warstwy skóry.

Skóra naczyniaka zlokalizowana głównie na szyi, skórze głowy. Może być również umieszczony na twarzy, pod pachami. Taka edukacja może zniknąć sama, bez stosowania jakichkolwiek metod leczenia.

Przedstawiona patologia rzadko występuje przed 40 rokiem życia. Ten typ formacji w żadnych okolicznościach nie ulega degeneracji w nowotwór złośliwy. Może jednak zostać zraniony, powodując krwawienie. W niektórych przypadkach wymagane jest usunięcie naczyniaka.

Przyczyny patologii

Do tej pory nie można było określić dokładnych przyczyn naczyniaka krwionośnego na skórze. Istnieją jednak negatywne czynniki, które mogą spowodować rozwój procesu patologicznego:

• Predyspozycje genetyczne.
• Uszkodzenia statków.
• Nadmierna ekspozycja na promienie ultrafioletowe.
• Urazowe uszkodzenie skóry, w którym powstają ubytki w naczyniach.
• Upośledzona funkcjonalność układu hormonalnego.
• Wpływ środowiska.
• Hipotermia
• Silny stres, gwałtowny wzrost emocjonalny.
• Zakażenie wirusowe.
• Zatrucie organizmu chemikaliami.
• Brak witamin.
• Naruszenie bariery wodno-tłuszczowej skóry.

Na skórze występują również przyczyny naczyniaka krwionośnego, które są trudne do ustalenia. Dlatego pacjent będzie musiał przejść diagnostykę różnicową. Jeśli czynnik prowokujący nie zostanie wyeliminowany, formacja może się powtórzyć.

Klasyfikacja chorób

Naczyniak skóry może być inny. Możesz sklasyfikować go w następujący sposób:

1. Kapilara. Składa się z małych naczyń wyłożonych warstwą śródbłonka. Możesz go znaleźć na powierzchni skóry. Występuje częściej u dzieci i szybko rośnie.
2. Przepastny. Jest zlokalizowany pod skórą i jest splotem ubytków naczyń krwionośnych o różnych kształtach i rozmiarach. Między sobą są podzielone przez partycje. W jamach znajdują się skrzepy krwi.
3. Połączone. To rzadka postać choroby. Oto połączony typ kapilarny i przepastny.
4. Mieszane Łączą się tu komórki nowotworowe naczyń, a także inne tkaniny. Ta patologia jest uważana za najtrudniejszą pod względem leczenia.

Przed rozpoczęciem leczenia naczyniaka skóry konieczne jest poddanie się badaniu. Określi rodzaj nowotworu i taktykę radzenia sobie z nim.

Objawy choroby

Co to jest naczyniak krwionośny skóry (zdjęcie można zobaczyć w artykule), jest już jasne. Ponadto konieczne jest rozważenie jego przejawów. Objawy patologii są następujące:

• Prosty typ formacji charakteryzuje się czerwonym odcieniem, który po naciśnięciu traci intensywność. Guz jest gładki w dotyku, czasami nieznacznie wystający ponad powierzchnię skóry.
• Naczyniaki jamiste są niebieskie i pokryte skórą. Napięcie mięśni prowadzi do zmiany cienia. Wraz z rozwojem edukacji jego kolor stanie się jaśniejszy.

Głównie naczyniak krwionośny ma wyraźnie określone granice, choć są wyjątki. Pacjent nie ma bólu. W obecności czynników sprzyjających nowotwór jest w stanie szybko rosnąć, pokrywając duże obszary skóry.

Funkcje diagnostyczne

Najczęściej nie jest to trudne. Naczyniak skóry u dorosłych, zdjęcie pokaże, jakie typy są łatwe do określenia dzięki kontroli wzrokowej. Jeśli formacja znajduje się pod skórą, potrzebny jest kompleks metod diagnostycznych:

1. Radiografia za pomocą środka kontrastowego.
2. Sonografia dopplerowska.
3. USG.
4. Cyfrowa dermatoskopia.
5. MRI lub tomografia komputerowa.
6. Nakłucie naczyniaka z późniejszym badaniem morfologicznym.

Dopiero po postawieniu diagnozy możesz rozpocząć terapię.

Leczenie zachowawcze

Wybór leczenia naczyniaka krwionośnego na skórze u dorosłych zależy od rodzaju wykształcenia, tempa wzrostu, stanu ogólnego i wieku pacjenta. Najczęściej leczenie zachowawcze obejmuje stosowanie leków hormonalnych, które hamują wzrost guza i zapobiegają dalszemu rozwojowi nowotworu. Nowy wzrost po prostu cicatrizes.

Często pacjentowi oferuje się radioterapię. Ale dla niej muszą istnieć dowody. Ta procedura nie jest zalecana dla dzieci. Popularna metoda skleroterapii.

Wstrzyknięcie wykonuje się przy naczyniaku krwionośnym, po czym guz nie otrzymuje pożywienia, jego wzrost zatrzymuje się. Obszar dotknięty chorobą szybko się leczy.

Ta metoda leczenia nie ma żadnych skutków ubocznych, z wyjątkiem jednego: procedura jest bolesna.

Jeśli chodzi o leki, pacjent ma przepisany:

1. Cytostatyki: winkrystyna.
2. Leki na bazie propranololu: „Propranobene”, „Anaprilin”.

Często osobie przypisuje się bandaż uciskowy. Leczenie lekami nie zawsze ma pozytywny wpływ, dlatego pacjentowi przypisuje się usunięcie chirurgiczne.

Interwencja chirurgiczna

U noworodków naczyniak skóry może przejść samodzielnie w ciągu kilku dni. Ale jeśli formacja staje się zbyt duża i stanowi znaczący dyskomfort kosmetyczny, należy się jej pozbyć. Operacja może być wykonywana w kilku etapach.

Najbardziej popularne są takie procedury:

1. Kriodestrukcja Używa ciekłego azotu. Jednak procedura jest zalecana tylko wtedy, gdy nowotwór jest punktowy i ma mały rozmiar.
2. Elektrokoagulacja. Służy do niszczenia formacji, która jest zlokalizowana w głębszych warstwach skóry.
3. Laserowe usuwanie. Operacja jest uważana za bezpieczną, prawie bez komplikacji, charakteryzującą się brakiem utraty krwi. A naczynia, które karmią guz, są kauteryzowane, więc nie otrzymuje niezbędnych substancji.
4. Usunięcie chirurgiczne. Zabieg ten stosuje się, jeśli naczyniak urósł do głębokich tkanek. Zaletą tej metody jest to, że formacja może być poddana analizie histologicznej. Jednak po zabiegu na skórze pozostaje blizna.

Usunięcie naczyniaka skóry przez zabieg chirurgiczny jest dozwolone tylko wtedy, gdy jest wskazane, dlatego tylko lekarz może przepisać tę procedurę.

Czy środki ludowe pomogą?

Jeśli przyczyny naczyniaka krwionośnego na skórze u dorosłych są jasne, musisz rozpocząć leczenie. Przewiduje również stosowanie środków ludowych. Muszą jednak zostać uzgodnione z lekarzem. W tym przypadku zaleca się domowe maści i kompresy oparte na wywarach z ziół. Takie przepisy będą przydatne:

• Sok zielony orzechowy. Płyn musi zwilżyć kawałek materiału i przyczepić się do guza. Przebieg terapii trwa do momentu zniknięcia nowotworu.
• Kora dębowa. Powinien być zmielony na proszek. To zajmie 100 gramów surowców i pół litra wrzącej wody. Mieszaninę należy gotować na małym ogniu przez 30 minut. Następnie dodaje się do niej 100 g rzęsy i podaje się ją przez co najmniej 2 godziny.
• Posiekane cebule. Gruel stosuje się do miejsca urazu jako kompres. Zachowaj go do 30 minut. Używane leki codziennie przez 8-12 dni.
• Kombucha Po prostu trzeba go przymocować do guza przez kilka godzin. Procedura jest powtarzana codziennie. Czas trwania terapii wynosi 2 tygodnie.
• Siarczan miedzi. Wymaga 1 łyżka. l proszek zmieszany z 200 ml wody. Następnie narzędzie jest nakładane na watę, która potarła dotknięty obszar.
• Sok z glistnika. Wymagana jest świeża roślina. Wstępną skórę należy umyć. Niewielką ilość soku nanosi się na naczyniaka krwionośnego. Musi dać czas na przemoczenie. Procedura jest powtarzana kilka razy dziennie. Przebieg terapii trwa 14 dni.

Naczyniak jest edukacją nie zagrażającą życiu. Ale czasami nawet może powodować komplikacje.

Naczyniak u dzieci

U młodych pacjentów ta choroba jest szczególnie powszechna. Guz pojawia się głównie u dzieci pierwszego roku życia. U dziewcząt guz jest bardziej powszechny. Pomimo faktu, że naczyniak krwionośny nie jest niebezpieczny i nie przeradza się w raka, u niemowląt charakteryzuje się bardzo szybkim wzrostem. Kiedy to nastąpi, następuje zniszczenie otaczającej tkanki.

Przyczyny patologii nie zostały jeszcze wyjaśnione. Istnieje jednak przypuszczenie, że guz rozwija się z powodu nieprawidłowego rozwoju naczyń w okresie prenatalnym.

Problem ten wynika również z użycia pewnych leków przez kobietę w czasie ciąży, wpływu niekorzystnych warunków środowiskowych, choroby wirusowej.

U dzieci występowanie choroby może być spowodowane zmianami hormonalnymi.

Możliwe komplikacje

Naczyniak skóry nie jest uważany za śmiertelną chorobę, ale może powodować pewne komplikacje. Na przykład zewnętrzny nowotwór może uszkodzić pacjenta, któremu towarzyszy dyskomfort, swędzenie i krwawienie. Ponadto infekcja często dostaje się do rany, która szybko się rozwija, jeśli siły ochronne zostaną osłabione.

Osoba ma dyskomfort psychiczny, może rozwinąć się kompleks niższości. Ponadto edukacja może powodować następujące komplikacje:

• Wrzodziejące guzy (zwłaszcza u osób z cukrzycą).
• Zaburzenia krzepnięcia krwi.
• Zapalenie żył.
• Krwawienie z mechanicznym uszkodzeniem naczyniaka.
• Tworzenie się blizn. Jeśli guz został umieszczony w widocznym miejscu, wówczas taka kosmetyczna wada jest wyjątkowo nieprzyjemna.

Choroba nie powoduje innych komplikacji, więc lekarze nie zawsze przepisują leczenie.

Rokowanie i zapobieganie

Większość naczyniaków ma korzystne rokowanie. Nie są zdolne do odrodzenia się w nowotwór złośliwy. Niektóre z nich nigdy nie rosną, inne szybko się cofają. Jeśli edukacja nie powoduje dyskomfortu, nie rośnie, wówczas leczenie nie jest przepisywane pacjentowi. Naczyniak jest monitorowany.

Nie ma określonej profilaktyki, ale możesz uniknąć choroby, jeśli zastosujesz się do następujących zaleceń:

1. Unikaj stresujących sytuacji.
2. Zapobiegaj zaburzeniom hormonalnym.
3. Przestrzegaj zasad higieny, aby pory na skórze nie zatykały się.
4. Ogranicz spożycie pokarmów tłustych i wysokokalorycznych, słodyczy.
5. Unikaj długotrwałego narażenia na bezpośrednie działanie promieni słonecznych. Latem należy używać sprzętu ochronnego.
6. Wzmacniaj odporność preparatami multiwitaminowymi.

Jeśli dana osoba mieszka w obszarze nieprzyjaznym środowisku, lepiej jest zmienić habitat. Zasady zapobiegania nie będą w stanie w pełni zabezpieczyć przed wystąpieniem takich formacji, ale znacznie ograniczą ryzyko ich rozwoju.