Żółtaczka Dlaczego ważne jest, aby wiedzieć, która bilirubina jest podwyższona?

Jeśli normalny metabolizm (przemiana) bilirubiny jest zaburzony, jego poziom we krwi wzrasta. Żółtaczka to barwienie błon śluzowych i skóry z powodu podwyższonego poziomu bilirubiny. Jednak to naruszenie może być na różnych etapach konwersji bilirubiny. Może to być albo wzrost w wolnym, albo sprzężonym (lub może oba). W zależności od tego rozróżnia się różne typy (typy) żółtaczki. Zrozumienie tego jest bardzo ważne, ponieważ każdy rodzaj żółtaczki wymaga innych środków terapeutycznych.

Żółtaczka nad wątrobą

Wraz z nasileniem rozpadu czerwonych krwinek uwalniana jest z nich duża ilość hemoglobiny. W związku z tym powstaje wiele pośrednich (wolnych) bilirubin. Wątroba po prostu nie ma czasu na przekształcenie bilirubiny pośredniej w linię prostą. Dlatego przy tym typie żółtaczki wzrasta bilirubina pośrednia (bilirubina bezpośrednia mieści się w normalnym zakresie lub nieznacznie wzrasta).

Taka żółtaczka zwykle rozwija się z hemolizą (zwiększona dezintegracja czerwonych krwinek), żółtaczką noworodków (ale więcej na ten temat poniżej). W tym przypadku wątroba nie jest dotknięta. Transaminaza jest normalna

Żółtaczka wątrobowa

Z uszkodzeniem wątroby (zapalenie wątroby lub hepatoza) jego funkcje są osłabione. W tym zaburzenia i metabolizm bilirubiny. Pierwszą rzeczą, która jest w tym przypadku naruszona, jest eliminacja bilirubiny bezpośredniej do żółci. Oznacza to, że wątroba przechwytuje bilirubinę pośrednią, przekształca (koniugaty z kwasem glukuronowym) w linię prostą i nie może wydzielać się do żółci. I wraca do krwi. Dlatego przy tego typu żółtaczce wzrasta bilirubina bezpośrednia. Wraz z dalszymi uszkodzeniami wątroby zaburza się napad i koniugacja bilirubiny. Zwiększy to zarówno bilirubinę pośrednią, jak i bezpośrednią (tj. Obie). W tego typu żółtaczce wzrost aktywności aminotransferaz we krwi (AlAt, aminotransferaza alaninowa)

Żółtaczka podwodna

Normalnie bilirubina bezpośrednia z wątroby dostaje się do przewodu jelitowego wzdłuż dróg żółciowych. Jeśli przewód żółciowy jest pokryty kamieniami lub żółć staje się zbyt gęsta, proces ten jest zakłócany. A bezpośrednia bilirubina zamiast dostać się do jelit, wraca do krwi. W rezultacie poziom bilirubiny bezpośredniej wzrasta we krwi. Przy takim typie żółtaczki wzrasta poziom kwasów żółciowych.

Żółtaczka noworodka

Co prowadzi do zwiększonego powstawania bilirubiny pośredniej. Wątroba po prostu nie ma czasu na przetłumaczenie wszystkich wynikowych bilirubin pośrednich na linię prostą. Prowadzi to do wzrostu poziomu bilirubiny pośredniej (żółtaczka nad wątrobą). Wątroba nie ulega zmianie, transaminazy są normalne. Żółtaczka noworodkowa (fizjologiczna) jest normalnym procesem, przez który odchodzą prawie wszystkie dzieci. Jeśli podwyższony poziom bilirubiny pośredniej i aminotransferaz są normalne, wówczas jest to żółtaczka noworodka i zwykle nie jest wymagane specjalne leczenie. Ale jeśli noworodek zwiększa bezpośrednią bilirubinę (i transaminazy), konieczne jest przeprowadzenie badań przesiewowych w kierunku wirusowego zapalenia wątroby i IUI (zakażenia wewnątrzmaciczne).

Leczenie żółtaczki

Taktyka terapeutyczna zależy od rodzaju żółtaczki. W przypadku żółtaczki nad wątrobą (zwiększenie bilirubiny pośredniej) bardzo ważne jest znalezienie przyczyny tego. Z reguły dzieje się tak w przypadku niektórych postaci niedokrwistości lub w wyniku zatrucia truciznami, które powodują rozpad krwinek czerwonych. Jeśli mówimy o żółtaczce noworodków, to przy małej liczbie bilirubiny nie jest wymagane specjalne leczenie.
Przyczyną żółtaczki wątrobowej (wzrost głównie z powodu bilirubiny bezpośredniej, zwiększonej aktywności aminotransferaz) jest najczęściej zapalenie wątroby. W przypadku tego typu żółtaczki należy zbadać wirusowe zapalenie wątroby, zakażenie HIV. Wraz ze wzrostem bilirubiny bezpośredniej u noworodka konieczne jest przeprowadzenie badania w kierunku zakażeń wewnątrzmacicznych (CMVI, zakażenie opryszczką itp.). Dalsze taktyki zależą od etiologii zapalenia wątroby.
Żółtaczka pod- wątrobowa (zwiększona bilirubina bezpośrednia, kwasy żółciowe) jest zwykle związana z zapaleniem pęcherzyka żółciowego, kamieniami w drogach żółciowych, kompresją dróg żółciowych. W takich przypadkach często zdarza się, że żółć jest zbyt gęsta, więc przy tego typu żółtaczce można użyć leków, które rozcieńczają żółć (na przykład Hofitol, Ursosan). Jest zrozumiałe, że konieczne jest leczenie choroby podstawowej, która spowodowała zastój żółci.

Żółtaczka: objawy, choroby, którym towarzyszy żółtaczka

Większość ludzi ma żółtaczkę związaną z zapaleniem wątroby. Ale z medycznego punktu widzenia żółtaczka nie jest osobną chorobą, ale oznaką różnych patologii wątroby i innych narządów.

Przyczyną żółtaczki jest naruszenie wymiany bilirubiny z wielu powodów. W wyniku takiej awarii nie tylko skóra, ale także twardówka i błony śluzowe (z powodu nagromadzenia bilirubiny w tkankach) są zabarwione na specyficzny żółty kolor.

Informacje ogólne na temat bilirubiny i żółtaczki

Żółtaczka jest objawem wskazującym na nagromadzenie bilirubiny w tkankach ciała. Ilość zabarwienia skóry lub błon śluzowych zależy od jej ilości.

Przyczyną żółtaczki może być jeden z mechanizmów występowania:

• Żółtaczka hemolityczna występuje, gdy czerwone krwinki są niszczone;
• Żółtaczka obstrukcyjna pojawia się, gdy odpływ żółci jest zaburzony w organizmie;
• Miąższ pojawia się w przypadku niepowodzenia wymiany bilirubiny.

Są to tylko typowe typy żółtaczki, z których każda zawiera ogromną liczbę czynników prowokujących. Należą do nich choroby wątroby, pęcherzyka żółciowego i jego udarów, zatrucia i żółtaczki fizjologicznej u noworodków.

Jeśli chodzi o etiologię, żółtaczka jest wywoływana przez bilirubinę, specjalny pigment, który w normalnym stanie organizmu powstaje podczas rozpadu czerwonych krwinek w wątrobie, śledzionie i szpiku kostnym.

Istnieje bilirubina bezpośrednia i pośrednia, a podział na te typy jest oparty na osobliwościach procesów metabolicznych:

• Pośrednia lub wolna bilirubina jest toksyczna, ponieważ jest produktem degradacji hemes. Zwykle jego stężenie nie powinno przekraczać wartości 16,2.
• Bilirubina bezpośrednia (związana) powstaje podczas procesu wiązania z kwasem glukuronowym. Toksyny są usuwane z pigmentu w wątrobie i mogą zostać usunięte z organizmu. Normalna ilość bilirubiny bezpośredniej nie powinna przekraczać 4,3.
• Poziom bilirubiny całkowitej powinien wahać się między 0,5-20,5.

Przy normalnej ilości bilirubiny wątroba z powodzeniem wiąże swój nadmiar, ale z podwyższoną zawartością pigmentu lub upośledzonym przepływem żółci wątroba po prostu nie ma czasu na jej związanie.

Wraz ze wzrostem bilirubiny do 34 µmol / l, pojawiają się pierwsze objawy żółtaczki. Najpierw twardówka i błona śluzowa jamy ustnej żółkną, potem twarz, kończyny i całe ciało. Warto zauważyć, że żółtaczka u dzieci objawia się w taki sam sposób, jak u dorosłych.

Jednak zażółcenie skóry nie zawsze wskazuje na zwiększenie stężenia bilirubiny. Czasami powstawanie żółtaczki karotenowej jest możliwe u ludzi, którzy jedzą dużo marchwi, dyni i pomidorów. W niektórych przypadkach osoby dorosłe i dzieci mogą doświadczać fałszywej żółtaczki, w wyniku tłumienia funkcji tarczycy i cukrzycy. Ale w tym przypadku tylko skóra nabiera charakterystycznego żółtego koloru, a twardówka i błony śluzowe pozostają normalne.

Żółtaczka i choroba wątroby

To właśnie procesy patologiczne w wątrobie najczęściej powodują żółtaczkę. W tym przypadku objawy są związane ze zniszczeniem komórek wątroby, w których zmieniają się funkcje narządu, a bilirubina nie jest usuwana z organizmu.

Żółtaczka wątrobowa (miąższowa) może być spowodowana następującymi chorobami wątroby:

• Wszelkie rodzaje zapalenia wątroby (B, C, bakteryjne, toksyczne, lecznicze itp.);
• Złośliwe nowotwory wątroby;
• Marskość wątroby.

Zapalenie wątroby. Zapalenie wątroby oznacza całą grupę zapalnych chorób wątroby. Jeśli żółtaczka była spowodowana zapaleniem wątroby, objawami choroby będą:

• Ogólne zatrucie (gorączka, osłabienie, bóle mięśni i stawów, ból w prawym nadbrzuszu);
• Nieprawidłowości w badaniach moczu i krwi;
• Skóra i kał zmieniają kolor;
• Wątroba rośnie;
• Mogą wystąpić bóle wątroby;
• Dłonie zostają zauważone, swędzenie i pajączki pojawiają się na skórze.

Marskość wątroby charakteryzuje się poważnymi nieprawidłowościami w strukturze tkanki wątroby. Komórki narządowe są niszczone przez uszkodzenie naczyń krwionośnych i naczyń włosowatych, a tkanki tkanki łącznej w miejscu martwych komórek.

W wyniku choroby wątroba nie może już poradzić sobie ze skutkami toksyn, w tym zaprzestać wiązania i usuwania bilirubiny. Warto zauważyć, że marskość wątroby występuje, gdy pacjent z zapaleniem wątroby odmawia leczenia. W przypadku wystąpienia żółtaczki z powodu marskości wątroby dodaje się następujące objawy:

• Żylaki w całym ciele (w odbytnicy, przełyku, na przedniej ścianie otrzewnej);
• Wątroba i śledziona zwiększają rozmiar;
• Istnieje silny świąd;
• W jamie brzusznej pojawia się ciecz (wodobrzusze).

Jeśli choroba nie została zdiagnozowana na czas i nie rozpoczęła leczenia, zaburzenie krwawienia, niewydolność wątroby, nieodwracalne zmiany w mózgu i krwawienie i krwotok w całym organizmie wydają się być objawami.

Choroba pęcherzyka żółciowego

Patologie pęcherzyka żółciowego i jego przewodów mogą powodować żółtaczkę, ponieważ choroby tego narządu zakłócają przepływ żółci do jelita. Zaburzenia odpływu żółci mogą wystąpić z kilku powodów:

• Kamienie w przewodzie żółciowym (choroba kamicy żółciowej - dieta);
• Zwężenie (zwężenie) przewodów;
• Różne nowotwory pęcherzyka żółciowego, jego przewodów, trzustki i wątroby;
• Nieobecność lub nieprawidłowy rozwój przewodów żółciowych;
• Zakażenie pasożytami (patrz robaki u ludzi);
• Wyciskanie przewodów;
• Tętniak tętnicy wątrobowej;
• Uchyłek dwunastnicy;
• Blizny po zabiegu.

Objawy żółtaczki obturacyjnej z chorobami pęcherzyka żółciowego są nieco inne:

• Skóra, błony śluzowe i twardówka stają się żółtawo-zielone;
• Wady układu pokarmowego (nudności, zaparcia, biegunka, zwiększone tworzenie się gazu);
• Wzrost temperatury;
• Swędzenie;
• Mocz staje się nasycony, ciemny kolor;
• Skóra jest pokryta licznymi zadrapaniami z powodu silnego świądu;
• Masy kałowe stają się bezbarwne.

W ostatnich latach znacznie wzrósł odsetek pacjentów z łagodnymi i złośliwymi nowotworami trzustki i pęcherzyka żółciowego. Najwyższy odsetek pacjentów występuje wśród osób starszych. Jednym z objawów powstawania nowotworu jest żółtaczka, której towarzyszy zwiększone stężenie bilirubiny bezpośredniej.

Inne choroby, które mogą powodować żółtaczkę

Oprócz zaburzeń opisanych powyżej, istnieją inne choroby, które mogą wywołać żółtaczkę i podwyższony poziom bilirubiny:

• Zatrucie alkoholowe z ostrym uszkodzeniem wątroby;
• Gilbert, Lucy-Driscol, Crigler-Nayar Syndromes;
• Żółtaczka fizjologiczna u noworodków, która znika po kilku dniach (proces ten jest związany ze zniszczeniem hemoglobiny płodowej);
• Fałszywa żółtaczka przy jedzeniu pokarmów bogatych w karoten i niektóre substancje chemiczne (kwas pikrynowy);
• Wrodzona niedokrwistość hemolityczna dowolnego typu i żółtaczka jądrowa noworodków, u których we krwi stwierdza się wysoki poziom bilirubiny pośredniej;
• Nabyta niedokrwistość hemolityczna w wyniku chorób autoimmunologicznych (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, białaczka limfocytowa);
• Ciąża;
• Toksyczna niedokrwistość hemolityczna z powodu trujących ukąszeń owadów, węży lub zatrucia ołowiem, arsenem i siarczanem miedzi;
• Dziedziczność (zespół Rotora, Dabin-Johnson);
• Wywołana przez leki niedokrwistość hemolityczna spowodowana przyjmowaniem cefalosporyn i innych NLPZ, a także lewomycetyny, insuliny i lewofloksacyny;
• Choroby zakaźne, w szczególności malaria, dur brzuszny i posocznica.

Opinia wielu ludzi, że żółtaczka może być zakażona lub ma pewne objawy, jest błędna, ponieważ żółtaczka jest tylko towarzyszącym objawem poważnych zaburzeń, które należy szybko zidentyfikować i rozpocząć leczenie.

Artykuł na temat objawów żółtaczki można także przeczytać w języku ukraińskim: „Żółtanij: objawowa zakhovyuvnya scho suprodzhuyutsya zhovtyanitsyu”.

Żółtaczka

Przyczynami hiperbilirubinemii może być wzrost tworzenia się bilirubiny, przekraczanie zdolności wątroby do jej wydalania lub uszkodzenie wątroby, co prowadzi do naruszenia wydzielania bilirubiny w żółci w normalnych ilościach. Hiperbilirubinemia jest również zauważana, gdy drogi żółciowe wątroby są zablokowane.

We wszystkich przypadkach zawartość bilirubiny we krwi wzrasta. Po osiągnięciu pewnego stężenia dyfunduje do tkanki, barwiąc je na żółto. Żółknięcie tkanek z powodu osadzania się w nich bilirubiny nazywa się żółtaczką. Klinicznie żółtaczka może nie

objawiają się, dopóki stężenie bilirubiny w osoczu nie przekroczy górnej granicy normy o więcej niż 2,5 razy, tj. nie będzie wyższa niż 50 µmol / l.

1. żółtaczka hemolityczna (wątrobowa)

Wiadomo, że zdolność wątroby do tworzenia glukuronidów i uwalniania ich do żółci jest 3-4 razy wyższa niż ich tworzenie w warunkach fizjologicznych. Hemolityczna (wątrobowa) żółtaczka jest wynikiem intensywnej hemolizy czerwonych krwinek. Jest to spowodowane nadmiernym tworzeniem się bilirubiny, która przekracza zdolność wątroby do jej eliminacji. Żółtaczka hemolityczna rozwija się, gdy wyczerpana zostaje rezerwowa pojemność wątroby. Główną przyczyną żółtaczki jest dziedziczna lub nabyta niedokrwistość hemolityczna. W niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej posocznicą, chorobą popromienną, niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej erytrocytów, talasemii, transfuzji niekompatybilnych grup krwi, zatruciem sulfonamidami, ilość hemoglobiny uwalnianej z erytrocytów na dzień może osiągnąć do 45 g (w tempie 6,25 g), co znacznie zwiększa powstawanie bilirubiny. Hiperbilirubinemia u pacjentów z żółtaczką hemolityczną wynika ze znacznego wzrostu (103 - 171 µmol / L) stężenia we krwi niesprzężonej bilirubiny związanej z albuminą (bilirubina pośrednia). Edukacja w wątrobie i wprowadzanie dużych ilości bilirubinujących glukuronidów (bilirubiny bezpośredniej) do jelita prowadzi do zwiększonego tworzenia i wydalania urobilinogenu z kałem i moczem (ryc. 13-16).

Jednym z głównych objawów żółtaczki hemolitycznej jest wzrost stężenia niesprzężonego bilirubiny we krwi. Ułatwia to odróżnienie jej od żółtaczki mechanicznej (wątrobowej) i wątrobowokomórkowej (wątrobowej).

Nieskoniugowana bilirubina jest toksyczna. Hydrofobowa, lipofilowa nieskoniugowana bilirubina, łatwo rozpuszczająca się w lipidach błonowych i penetrująca do mitochondriów, oddziela w nich oddychanie i fosforylację oksydacyjną, zakłóca syntezę białek, przepływ jonów potasu przez błonę komórkową i organelle. Wpływa to niekorzystnie na stan centralnego układu nerwowego, powodując szereg charakterystycznych objawów neurologicznych u pacjentów.

Częstym typem żółtaczki hemolitycznej u noworodków jest „żółtaczka fizjologiczna”, obserwowana w pierwszych dniach życia dziecka. Powodem wzrostu stężenia bilirubiny pośredniej we krwi jest przyspieszona hemoliza i brak funkcji białek i enzymów wątrobowych odpowiedzialnych za wchłanianie, sprzęganie i wydzielanie bilirubiny bezpośredniej. U noworodków zmniejsza się nie tylko aktywność UDP-glukuronylotransferazy, ale najwyraźniej synteza drugiego substratu reakcji sprzęgania glukuronianu UDP nie zachodzi wystarczająco aktywnie.

Wiadomo, że UDP-glukuronylotransferaza jest indukowalnym enzymem (patrz punkt 12). Noworodkowi z żółtaczką fizjologiczną wstrzykuje się fenobarbital, którego działanie indukujące opisano w punkcie 12.

Jednym z nieprzyjemnych powikłań „żółtaczki fizjologicznej” jest encefalopatia bilirubiny. Gdy stężenie nieskoniugowanej bilirubiny przekracza 340 µmol / l, przechodzi przez barierę krew-mózg i powoduje jej uszkodzenie.

2. Żółtaczka komórkowa (wątrobowa)

Żółtaczka wątrobowa jest spowodowana uszkodzeniem hepatocytów i naczyń włosowatych, na przykład w ostrych zakażeniach wirusowych, przewlekłym i toksycznym zapaleniu wątroby.

Powodem wzrostu stężenia bilirubiny we krwi jest porażka i martwica części komórek wątroby. Występuje opóźnienie bilirubiny w wątrobie, co przyczynia się do gwałtownego osłabienia procesów metabolicznych w dotkniętych hepatocytach, które tracą zdolność do prawidłowego wykonywania różnych procesów biochemicznych i fizjologicznych, w szczególności do przeniesienia sprzężonej (bezpośredniej) bilirubiny z komórek na żółć wobec gradientu stężenia. Charakterystyczną cechą żółtaczki wątrobowokomórkowej jest to, że zamiast normalnie panującej bilirubiny w powstającej komórce wątrobowej powstają

Rys. 13-16. Cykl bilirubin-urobilinigenow z żółtaczką hemolityczną. Katabolizm 1 - Н idzie ze zwiększoną prędkością; 2 - we krwi około 10 razy zwiększone stężenie bilirubiny pośredniej; 3 - albumina jest uwalniana z kompleksu bilirubina-albumina; 4 - aktywność reakcji glukuronidacji wzrasta, ale jest niższa niż szybkość tworzenia bilirubiny; 5 - zwiększenie wydzielania bilirubiny w żółci; 6,7,10 - zwiększona zawartość urobilinogenu w kale i moczu nadaje im bardziej intensywny kolor; Urobilinogen jest wchłaniany z jelita do krwiobiegu (8) i ponownie wchodzi do wątroby przez żyłę wrotną (9).

głównie monoglukuronidy (ryc. 13-17).

W wyniku zniszczenia miąższu wątroby, utworzona bilirubina bezpośrednia jest częściowo w dużym krążeniu, prowadząc do żółtaczki. Wydalanie żółci jest również osłabione. Bilirubina w jelicie dostaje mniej niż normalnie.

Z żółtaczką wątrobowokomórkową wzrasta stężenie we krwi zarówno bilirubiny całkowitej, jak i obu jej frakcji - nieskoniugowanej (pośredniej) i sprzężonej (bezpośredniej).

Ponieważ mniej glukuronidu do bilirubingu dostaje się do jelita, ilość wytwarzanego urobilinogenu jest również zmniejszona. Dlatego odchody hipocholiczne, tj. mniej poplamione. Mocz, przeciwnie, ma bardziej intensywny kolor ze względu na obecność tam nie tylko urobilin, ale także sprzężonej bilirubiny, która jest dobrze rozpuszczalna w wodzie i wydalana z moczem.

3. Żółtaczka mechaniczna lub obturacyjna

Żółtaczka mechaniczna lub obturacyjna rozwija się z naruszeniem

Rys. 13-17. Naruszenie cyklu bilirubina-urobilinigenowa z żółtaczką wątrobowokomórkową. W wątrobie szybkość reakcji glukuronidyny w bilirubinie jest zmniejszona (4), dlatego stężenie bilirubiny pośredniej wzrasta we krwi; z powodu naruszenia miąższu wątroby część bilirubinglukuronidu utworzonego w wątrobie wchodzi do krwiobiegu (12), a następnie jest usuwana z organizmu z moczem (10). W moczu pacjentów znajdują się urobiliny i glukuronidy bilirubujące. Pozostałe liczby odpowiadają etapom metabolizmu bilirubiny na ryc. 13-16.

wydalanie żółci w dwunastnicy. Może to być spowodowane blokadą dróg żółciowych, takich jak choroba kamicy żółciowej, guz trzustki, pęcherzyka żółciowego, wątroby, dwunastnicy, przewlekłe zapalenie trzustki lub pooperacyjne zwężenie wspólnego przewodu żółciowego (ryc. 13-18).

Gdy wspólny przewód żółciowy jest całkowicie zablokowany, sprzężona bilirubina w składzie żółci nie wchodzi do jelita, chociaż hepatocyty nadal ją wytwarzają. Ponieważ bilirubina nie wchodzi do jelita, nie ma produktów jej katabolizmu urobilinogenu w moczu i kale. Odchody zmieniły kolor. Ponieważ normalne szlaki wydalania bilirubiny są zablokowane, następuje jej wyciek do krwi, dlatego stężenie sprzężonej bilirubiny zwiększa się we krwi pacjentów. Bilirubina rozpuszczalna jest wydalana z moczem, nadając jej bogaty pomarańczowo-brązowy kolor.

Rys. 13-18. Naruszenie cyklu bilirubina-urobilinigenowa z żółtaczką obturacyjną. Z powodu zablokowania woreczka żółciowego, glukuronid bilirubujący nie jest wydzielany do żółci (5); brak bilirubiny w jelicie prowadzi do przebarwienia stolca (6); rozpuszczalny bilirubinglyukuronid wydalany przez nerki z moczem (10). W moczu nie ma urobiliny; Utworzony w wątrobie bilirubinujący glukuronid wchodzi do krwiobiegu (12), w wyniku czego wzrasta zawartość bilirubiny bezpośredniej. Pozostałe liczby odpowiadają etapom metabolizmu bilirubiny na ryc. 13-16.

B. Diagnostyka różnicowa żółtaczki

W diagnozie żółtaczki należy pamiętać, że w praktyce rzadko obserwuje się żółtaczkę jakiegokolwiek typu w „czystej” formie. Bardziej powszechne połączenie jednego lub drugiego typu. Tak więc z ciężką żółtaczką hemolityczną, której towarzyszy wzrost stężenia bilirubiny pośredniej, nieuchronnie wpływa się na różne narządy, w tym wątrobę, co może wprowadzić elementy żółtaczki miąższowej, tj. wzrost bilirubiny bezpośredniej we krwi i moczu. Z kolei żółtaczka miąższowa z reguły zawiera elementy mechaniczne. W przypadku żółtaczki pod-wątrobowej (mechanicznej), na przykład raka głowy trzustki, zwiększona hemoliza jest nieunikniona w wyniku zatrucia nowotworowego, a co za tym idzie, wzrostu krwi zarówno bilirubiny bezpośredniej, jak i pośredniej.

Zatem hiperbilirubinemia może być konsekwencją nadmiaru zarówno bilirubiny związanej, jak i wolnej. Pomiar ich stężeń

W diagnostyce różnicowej żółtaczki konieczne jest uwzględnienie zawartości urobilinogenu w moczu. Zwykle około 4 mg urobilinogenu jest wydalane w składzie moczu dziennie. Jeśli zwiększona ilość urobilinogenu jest wydalana z moczem, jest to dowód na niedostateczną czynność wątroby, na przykład w przypadku żółtaczki wątrobowej lub hemolitycznej. Obecność w moczu nie tylko urobilinogenu, ale także bilirubiny bezpośredniej wskazuje na uszkodzenie wątroby i upośledzenie przepływu żółci do jelita.

B. Dziedziczne zaburzenia metabolizmu bilirubiny

Istnieje kilka chorób, w których żółtaczka jest spowodowana dziedzicznymi zaburzeniami metabolizmu bilirubiny.

U około 5% populacji rozpoznaje się dziedziczną żółtaczkę spowodowaną zaburzeniami genetycznymi w strukturze białek i enzymów odpowiedzialnych za transport (napad) bilirubiny pośredniej w peHB i jej sprzęganie z kwasem glukuronowym. Ta patologia dziedziczona jest w sposób autosomalny dominujący. We krwi pacjentów wzrosła koncentracja bilirubiny pośredniej.

Istnieją 2 rodzaje żółtaczki dziedzicznej spowodowane naruszeniem reakcji glukuronidacji w wątrobie - tworzenie się bilirubiny bezpośredniej.

Pierwszy typ charakteryzuje się całkowitym brakiem UDP-glukuronylotransferazy. Choroba dziedziczona jest w sposób autosomalny recesywny. Wprowadzenie fenobarbitalu, induktora UDP-glukuronylo-transferazy, nie prowadzi do obniżenia poziomu bilirubiny. Dzieci umierają w młodym wieku z powodu rozwoju encefalopatii bilirubinowej.

Drugi typ charakteryzuje się spadkiem aktywności (niedoboru) UDP-glukuronylotransferazy, hiperbilirubinemia występuje z powodu bilirubiny pośredniej. Żółtaczka dobrze reaguje na fenobarbital.

Zakłócenie aktywnego transportu bilirubujących glukuronidów utworzonych w komórkach wątroby do żółci jest charakterystyczne dla żółtaczki dziedziczonej w sposób autosomalny dominujący. Objawia się hiperbilirubinemią z powodu bilirubiny bezpośredniej i bilirubinurii (bilirubina bezpośrednia jest oznaczana w moczu).

Rodzinna hiperbilirubinemia noworodkowa jest związana z obecnością konkurencyjnych inhibitorów koniugacji bilirubiny (estrogenu, wolnych kwasów tłuszczowych) w mleku matki. Gdy inhibitory karmienia piersią koniugacji bilirubiny znajdują się w surowicy krwi dziecka. Taką hiperbilirubinemię nazywano przemijającą. Hiperbilirubinemia znika po przeniesieniu dziecka do sztucznego karmienia. Nieuleczalna hiperbilirubinemia prowadzi do rozwoju encefalopatii bilirubinowej i wczesnej śmierci.

Przyczyny żółtaczki

Żółtaczka nazywana jest pojawieniem się żółtaczkowego zabarwienia twardówki oczu, błon śluzowych i skóry. Przyczyny żółtaczki mogą być różne, ale mechanizm jest zawsze taki sam - zwiększony poziom bilirubiny we krwi wraz z jej akumulacją w tkankach.

Bilirubina (łac. Bilis - żółć, ruber - czerwień) to pigment żółciowy powstały w wyniku rozpadu hemoglobiny. Bilirubina jest głównym składnikiem żółci.

Przyczyny żółtaczki

Żółtaczka nad wątrobą

Ten typ żółtaczki nazywany jest żółtaczką hemolityczną. Występuje, gdy nadmierny rozkład czerwonych krwinek ze wzrostem powstawania bilirubiny pośredniej. Na przykład po ekspozycji na hemolityczne trucizny, transfuzji niekompatybilnej krwi, z konfliktem Rh, z policytemią. Szczególny przypadek żółtaczki hemolitycznej - żółtaczka fizjologiczna noworodków, związana z całkowitym zastąpieniem hemoglobiny płodowej lub płodowej.

Główne objawy żółtaczki nad wątrobą:

1. Blady kolor skóry z odcieniem cytryny
2. Pojawia się częściej u dzieci
3. Brak swędzenia skóry
4. Wątroba nie jest powiększona
5. Powiększona śledziona
6. Mocz i kał naturalny kolor lub ciemniejszy niż zwykle
7. W badaniu krwi: niedokrwistość, testy czynności wątroby są prawidłowe, bilirubina bezpośrednia jest prawidłowa, bilirubina całkowita i pośrednia jest podwyższona.

Żółtaczka wątrobowa lub miąższowa

W chorobach miąższu wątroby, gdy jego funkcja przekształcania bilirubiny pośredniej w bezpośrednią jest zaburzona, rozwija się żółtaczka wątrobowa. Żółtaczka miąższowa towarzyszy wirusowemu zapaleniu wątroby wszelkiego rodzaju, zatruciu wątroby trucizną hepatotoksyczną, w tym alkoholowi i jego substytutom, marskości wątroby, ciężkim stanom septycznym, chorobie Vasiliev - Weyl.

Żółtaczkę wątroby można przypisać niektórym dziedzicznym formom hepatozy, na przykład zespołowi Gilberta. Jest to przewlekła łagodna choroba dziedziczna z korzystnym rokowaniem, w której transport pośredniej bilirubiny do komórek wątroby jest trudny.

Główne objawy żółtaczki wątroby:

1. Szafranowa żółta skóra i twardówka
2. Związek z ostrą lub przewlekłą chorobą wątroby
3. Swędzenie skóry jest nieobecne lub łagodne
4. Wątroba jest powiększona, umiarkowanie bolesna przy badaniu dotykowym.
5. Normalny rozmiar śledziony
6. Ciemny mocz, lekki kał
7. Badanie krwi: gwałtowny wzrost poziomu AST i AlAT, nieznaczna fosfataza alkaliczna, zwiększenie bilirubiny całkowitej, pośredniej i bezpośredniej. W moczu wysoki poziom bilirubiny i urobiliny.

Żółtaczka mechaniczna

Żółtaczka lub mechaniczna lub cholestatyczna żółtaczka występuje, gdy dochodzi do naruszenia produkcji bilirubiny z żółcią do światła dwunastnicy. Mechanizm rozwojowy i przyczyny żółtaczki w tej postaci nie są związane z hemolizą ani chorobami wątroby. Najczęstszą przyczyną żółtaczki obturacyjnej są kamienie żółciowe lub choroba kamicy żółciowej. Mniej powszechne zwężenia dróg żółciowych. Ponadto, w trakcie procesu nowotworowego lub przerzutów do wątroby, przewodów żółciowych, trzustki, rozwija się żółtaczka pod- wątrobowa, jeśli guz mechanicznie wyciska przewody żółciowe.

Główne objawy żółtaczki obturacyjnej:

1. Zielona i żółta skóra i twardówka
2. Związek z chorobą kamicy żółciowej i kolką nerkową, chorobami onkologicznymi
3. Swędząca skóra jest wyraźna
4. Wątroba jest powiększona lub normalna. Częściowy lub uporczywy ból w projekcji woreczka żółciowego
5. Normalny rozmiar śledziony
6. Mocz jest ciemny, a kał acholichny prawie biały
7. Badanie krwi: wzrost poziomu AST i ALT jest nieznaczny lub nieobecny, fosfataza alkaliczna jest znacznie zwiększona, bilirubina całkowita i bezpośrednia są zwiększone, bilirubina pośrednia jest prawidłowa. W moczu wysoki poziom bilirubiny jest nieobecny.

Podsumowując

Jakikolwiek wzrost zawartości bilirubiny we krwi, a jeszcze bardziej w połączeniu z żółtaczką, wymaga natychmiastowej wizyty u lekarza w celu ustalenia przyczyny żółtaczki i celu leczenia. Podwyższony poziom bilirubiny we krwi bez leczenia może prowadzić do poważnych konsekwencji.

Normalna bilirubina u dorosłej osoby zdrowej:

Bilirubina całkowita: 3,4 - 17,1 mol / l

Bilirubina prosta (sprzężona, związana): 0 - 7,9 mol / l

Bilirubina pośrednia (nieskoniugowana, wolna):

Dlaczego stężenie bilirubiny we krwi jest podwyższone i co to znaczy?

Bilirubina jest żółto-zielonym pigmentem, który powstaje podczas rozpadu hemoglobiny. U ludzi występuje we krwi i żółci. Za wymianę i nadmiar bilirubiny odpowiedzialna jest wątroba.

Z reguły wysoka bilirubina przejawia się w postaci chorób takich jak żółtaczka, zapalenie wątroby lub niedokrwistość krwi.

Na tej podstawie możemy powiedzieć, że istnieje wiele powodów wzrostu bilirubiny we krwi dorosłych, więc musisz najpierw zdecydować, dlaczego tak się stało, a co spowodowało wzrost bilirubiny.

Czym jest bilirubina i skąd ona pochodzi?

Dlaczego u osoby dorosłej zdiagnozowano podwyższony poziom bilirubiny i co to oznacza? Hemoglobina znajduje się w krwinkach czerwonych - czerwonych krwinkach ludzkich, przenosi tlen do tkanek organizmu z płuc. Uszkodzone i stare czerwone krwinki są niszczone w śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym. W tym samym czasie hemoglobina jest uwalniana i przekształcana w bilirubinę.

Nowo utworzona bilirubina jest pośrednia, trująca dla ludzkiego ciała, zwłaszcza dla ośrodkowego układu nerwowego. Dlatego neutralizacja innymi substancjami zachodzi w wątrobie. Związane - bilirubina bezpośrednia jest wydzielana wraz z żółcią przez wątrobę i naturalnie opuszcza ciało. Ciemny kolor kału często wskazuje na zmiany poziomu bilirubiny.

Klasyfikacja

Metabolizm bilirubiny jest złożonym procesem chemicznym, który nieustannie zachodzi w naszym organizmie, gdy zostaje zerwany na dowolnym etapie i następuje zmiana poziomu tej substancji w surowicy krwi. Dlatego bilirubina jest ważnym wskaźnikiem pracy kilku układów ciała jednocześnie.

W zależności od typu bilirubina bezpośrednia i pośrednia jest izolowana.

• Pośrednie - to, które powstaje w wyniku rozpadu hemoglobiny. Dlatego rozpuszczalny tylko w tłuszczach jest uważany za bardzo toksyczny. Jest w stanie łatwo przeniknąć do komórek, naruszając w ten sposób ich funkcje.
• Bezpośredni - ten, który powstaje w wątrobie. Jest rozpuszczalny w wodzie, dlatego jest uważany za mniej toksyczny. Bilirubina bezpośrednia jest eliminowana z organizmu wraz z żółcią.

Bilirubina bezpośrednia jest bezpieczna dla organizmu, ponieważ została wcześniej zneutralizowana przez enzymy wątrobowe. Taka substancja cicho opuszcza ciało i nie powoduje żadnej szkody. Bilirubina gatunku pośredniego jest bardzo toksyczna, niedawno powstała z hemoglobiny i nie jest wiązana przez enzymy wątrobowe.

Normalna bilirubina we krwi

Dla osoby dorosłej do 60 lat normalnym wynikiem testu bilirubiny będzie:

• 5,1-17 mmol / l - bilirubina całkowita;
• 3,4–12 mmol / l - pośredni;
• 1,7-5,1 mmol / l - prosto.

Tabele normalnych poziomów bilirubiny we krwi dla obu płci są prawie takie same. Naukowcy udowodnili jednak, że mężczyźni mają zespół Gilberta 10 razy częściej niż kobiety.

Podwyższony poziom bilirubiny u noworodka

Bilirubina całkowita wzrosła - co to oznacza u osoby dorosłej?

Jakie są przyczyny, dla których u dorosłych ilość bilirubiny całkowitej we krwi wzrasta, a co to oznacza? Jakie czynniki przyczyniają się do tego?

U dorosłych istnieje kilka głównych powodów:

• przyspieszone rozpad krwinek czerwonych;
• pierwotna marskość żółciowa;
• choroba kamicy żółciowej;
• inne warunki powodujące naruszenie odpływu żółci;
• infekcje robakami i pasożyty w organizmie;
• cholestaza wewnątrzwątrobowa;
• żółtaczka w ciąży;
• nowotwory wątroby;
• naruszenia produkcji enzymów odpowiedzialnych za powstawanie bezpośredniej bilirubiny;
• wirusowe, bakteryjne, toksyczne, lecznicze, autoimmunologiczne i przewlekłe zapalenie wątroby - z wątrobą niezdolną do usunięcia bilirubiny.

W zależności od rodzaju procesu, we krwi obserwuje się wzrost jednej z frakcji bilirubiny. Jeśli wykryje się wzrost bilirubiny całkowitej z równomiernym rozkładem frakcji, jest to najbardziej charakterystyczne dla chorób wątroby.

Przyczyny podwyższonej bilirubiny bezpośredniej

Poziom bilirubiny bezpośredniej we krwi wzrasta z powodu naruszenia odpływu żółci. W rezultacie żółć jest wysyłana do krwi, a nie do żołądka. Powodem tego są najczęściej następujące patologie:

• wirusowa etiologia zapalenia wątroby w postaci ostrej (wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, z mononukleozą zakaźną);
• etiologia bakteryjna zapalenie wątroby (leptospiroza, bruceloza);
• przewlekłe zapalenie wątroby;
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
• lekowe zapalenie wątroby (w wyniku terapii lekami hormonalnymi, niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, lekami przeciwnowotworowymi i przeciwgruźliczymi);
• toksyczne zapalenie wątroby (zatrucie truciznami grzybowymi, przemysłowe substancje toksyczne);
• rak pęcherzyka żółciowego, wątroby lub trzustki;
• choroba kamicy żółciowej;
• marskość żółciowa;
• Zespół Rotora, Dabin-Johnson.

Prewencyjny wzrost bilirubiny bezpośredniej. Podstawą jest naruszenie odpływu żółci.

Przyczyny zwiększonej bilirubiny pośredniej

Choroby, dla których wzrasta bilirubina pośrednia:

1. Syndromy Gilberta, Criglera-Nayara, Lucy-Driscol.
2. Choroby zakaźne - dur brzuszny, posocznica, malaria.
3. Wrodzone niedokrwistości hemolityczne - sferocytowe, niesferocytarne, sierpowate, thlasemia, choroba Markyavai-Michele.
4. Toksyczna niedokrwistość hemolityczna - zatrucie trucizną, ukąszenia owadów, węże, zatrucie grzybami, ołów, arsen, sole miedzi (siarczan miedzi). Niedokrwistość hemolityczna narkotyków - wywoływana przez przyjmowanie cefalosporyn, insuliny, aspiryny, NLPZ, chloramfenikolu, penicyliny, lewofloksacyny itp.
5. Nabyta autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna - rozwija się na tle tocznia rumieniowatego układowego (objawy, leczenie), reumatoidalnego zapalenia stawów, białaczki limfatycznej, ziarniniakowatości limfatycznej (objawy, leczenie) itp.

Dominujący wzrost bilirubiny pośredniej. Opiera się na nadmiernym niszczeniu krwinek czerwonych.

Problemy z wątrobą

Wątroba jest najważniejsza w produkcji bilirubiny. Wraz z patologiami tego narządu normalny proces neutralizacji wolnej bilirubiny i jej przejście do stanu bezpośredniego staje się niemożliwy. Wśród chorób wątroby, w których zaburzony jest metabolizm biliruryny, występuje marskość wątroby, zapalenie wątroby typu A, B, C, B i E, zapalenie wątroby wywołane alkoholem i lekami, rak wątroby.

Poziom obu rodzajów bilirubiny wzrasta, co objawia się następującymi objawami:

• dyskomfort i ciężkość po prawej stronie z powodu powiększonej wątroby;
• wyblakły kolor kału i ciemności - mocz;
• nudności, odbijanie po jedzeniu, szczególnie silny dyskomfort spowodowany tłustym i ciężkim jedzeniem;
• zmęczenie, zawroty głowy, apatia;
• wzrost temperatury ciała (z wirusową naturą zapalenia wątroby).

Może ujawnić inne przyczyny podwyższonego poziomu bilirubiny. Obejmują one dziedziczny brak enzymów wątrobowych, ta patologia nazywa się zespołem Gilberta. U pacjentów poziom bilirubiny we krwi jest znacznie zwiększony, więc twardówka i twardówka oka często mają żółty odcień.

Zakłócenie wypływu żółci

W chorobach układu żółciowego, na przykład choroby kamicy żółciowej, pacjent zwykle wykazuje następujące objawy:

• żółtość skóry i twardówki;
• ból w prawym hipochondrium (z bardzo intensywną kolką wątrobową);
• rozdęcie brzucha, upośledzony stolec (biegunka lub zaparcie);
• przebarwienie stolca i ciemny mocz;
• świąd

W przeciwieństwie do chorób krwi i wątroby, w tej sytuacji wzrasta ilość bilirubiny bezpośredniej, która jest już neutralizowana przez wątrobę.

Przyczyny nadpatyczne

Rozwój żółtaczki nad wątrobą jest spowodowany zwiększonym zniszczeniem krwinek czerwonych. Zwiększa to głównie frakcję wolną. Wśród chorób emitują:

• niedokrwistość hemolityczna i niedobór witaminy B12;
• rozległe krwiaki;
• wpływ substancji toksycznych na komórki krwi;
• reakcja na transfuzję krwi obcej lub przeszczepianie narządów;
• talasemia.

Objawy

W przypadku naruszenia metabolizmu bilirubiny jego ilościowe wskaźniki w krwiobiegu mogą stać się duże. Wyraża się żółtaczką lub barwieniem błon śluzowych i skóry w kolorze żółtym.

1. Jeśli stężenie pigmentu żółciowego w surowicy osiągnie 85 µmol / l, mówi się o łagodnej postaci wzrostu.
2. Żółtaczka jest uważana za umiarkowaną ze wskaźnikami 86-169 μmol / l, ciężką - z liczbą powyżej 170 μmol / l.

W zależności od rodzaju żółtaczki, jej objawy są różne. Skóra może mieć jasnożółty, zielony lub szafranowy odcień żółty. Ponadto, ze zwiększoną bilirubiną następuje ciemnienie moczu (staje się to kolor ciemnego piwa), ciężkie swędzenie skóry.

Inne znaki mogą obejmować:

• gorycz w ustach;
• ciemny mocz;
• biały kolor kału;
• ogólna słabość;
• upośledzona pamięć i zdolności intelektualne;
• powiększona wątroba w rozmiarze i ciężkości w prawym hipochondrium.

Zespół Gilberta

Jak leczyć podwyższoną bilirubinę we krwi

Aby zmniejszyć bilirubinę jest możliwe tylko po ustaleniu przyczyny jej wzrostu. Oznacza to, że będziesz musiał przejść testy na wirusowe zapalenie wątroby, testy czynności wątroby (oznaczanie aktywności astmy, fosfatazy alkalicznej itp.), USG wątroby i bardziej szczegółowe badania.

W tym przypadku leczenie u dorosłych jest głównie etiotropowe, to znaczy wpływa na chorobę wiodącą. Na przykład, w przypadku naruszenia drożności dróg żółciowych, konieczne jest usunięcie kamieni lub guzów, w niektórych przypadkach skuteczne jest stentowanie przewodów.

W przypadku silnie podwyższonego stężenia bilirubiny, ze względu na wyraźną hemolizę erytrocytów, wskazana jest terapia infuzyjna z podaniem glukozy, albuminy oraz plazmaferezy. W żółtaczce noworodków fototerapia jest bardzo skuteczna, w której promieniowanie ultrafioletowe skóry przyczynia się do przekształcenia wolnej toksycznej bilirubiny w związaną, łatwo usuwaną z organizmu.

Bilirubina z żółtaczką

Bilirubina w żółtaczce - co on mówi

Według lekarzy sama żółtaczka nie jest chorobą. Jest to raczej objaw, wyraźnie wskazujący na uszkodzenie wątroby, pęcherzyka żółciowego lub niektóre patologie krwi. Żółknięcie skóry i twardówki występuje z powodu wysokich poziomów we krwi substancji, takiej jak bilirubina. Zrozumiemy, z jakich powodów bilirubina wzrasta wraz z żółtaczką i jak niebezpieczny jest ten stan.

Czym jest bilirubina

W rzeczywistości bilirubina jest żółtym pigmentem, który powstaje podczas rozpadu hemoglobiny. Proces ten stale występuje w ciele zdrowej osoby, a ten pigment jest wydalany z organizmu przez żołądek wraz z kałem. Gdy pojawia się niedrożność dróg żółciowych lub występuje niewydolność wątroby, proces usuwania tej substancji z organizmu jest zakłócany, co oznacza, że ​​gromadzi się we krwi. Częściowo pigment opuszcza ciało poprzez nerki z moczem, a także przez skórę, malując go na żółto.

Rodzaje żółtaczki

Zakłócenie normalnego metabolizmu bilirubiny może wystąpić na różnych etapach, co wskazuje na konkretną chorobę. Aby właściwie go leczyć, musisz wiedzieć, co charakteryzuje tę lub tę żółtaczkę i jak zachowuje się żółty pigment.

Żółtaczka nad wątrobą

W przypadku tego schorzenia lekarze podejrzewają problemy z układem krwi. Taka żółtaczka charakteryzuje się zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek, co powoduje nadmiar wolnej (pośredniej) bilirubiny. Oznacza to, że wątroba po prostu nie ma czasu na jej recykling.

Żółtaczka wątrobowa

Choroba ta występuje w przypadku uszkodzenia wątroby, a zatem w rozwoju zapalenia wątroby lub hepatozy. W tym przypadku wątroba przechwytuje bilirubinę pośrednią, zamienia ją w linię prostą, ale nie można jej usunąć z ciała. W wyniku tego patologicznego procesu żółty pigment wraca do krwi. Lekarze identyfikują problem poprzez analizy, które pokazują, że jest to podwyższony poziom bilirubiny bezpośredniej. W trakcie tej choroby, wychwytywanie bilirubiny jest również zaburzone, co oznacza, że ​​analizy pokażą zwiększony poziom zarówno pośredniego, jak i sprzężonego (bezpośredniego) pigmentu.

Żółtaczka podwodna

Ta żółtaczka powstaje w przypadku nieprawidłowego działania pęcherzyka żółciowego, na przykład, gdy przewody są zablokowane z powodu choroby guza lub kamicy żółciowej. W tym przypadku bilirubina nie może opuścić ciała i wraca do krwi. Badanie krwi wykazuje wysoki poziom bilirubiny bezpośredniej, a także kwasów żółciowych.

Żółtaczka noworodków

Jest coś takiego jak hemoglobina płodowa. Nie jest u dorosłych i dotyczy tylko noworodków. Jednak gdy rodzi się dziecko, dorosła hemoglobina zaczyna być intensywnie syntetyzowana, podczas gdy płód zaczyna się intensywnie niszczyć. Ten proces prowadzi do pojawienia się żółtego u dzieci pierwszych dni życia. Wątroba po prostu nie ma czasu na przetłumaczenie całej bilirubiny pośredniej na linię prostą, to znaczy poziom substancji pośredniej wzrasta, co oznacza, że ​​lekarze diagnozują żółtaczkę nad wątrobą.

Należy tylko zauważyć, że żółtaczka noworodków nie jest procesem patologicznym, ale fizjologicznym, to znaczy całkowicie normalnym i nie wymagającym leczenia. Po pewnym czasie żółtaczka u dziecka sama znika. Jeśli jednak bezpośrednia (skoniugowana) bilirubina w żółtaczce jest podwyższona we krwi noworodka, należy pilnie wykonać testy na zakażenia wewnątrzmaciczne lub wirusowe zapalenie wątroby. Zdrowie dla ciebie i twoich dzieci!

Żółtaczka

Żółtaczka jest chorobą, w której skóra i błony śluzowe żółkną z powodu nadmiernej ilości bilirubiny we krwi. Rozwija się, jeśli tempo tworzenia bilirubiny przekracza szybkość jego eliminacji. Dzieje się tak, gdy nadmierna podaż prekursorów bilirubiny do krwi lub z naruszeniem jej napadu (komórek wątroby), jej metabolizmu i wydalania.

Wczesne objawy żółtaczki to zażółcenie skóry, oczu i płynów ustrojowych.

Żółtaczka może być oznaką innych niebezpiecznych chorób, a jej pojawienie się wymaga pilnej wizyty u lekarza.

Żółtaczka, żółtaczka, przymiotnik atrybutowy, Icteric.

• Żółknięcie skóry.
• Żółta śluz.
• Żółknięcie twardówki.
• Przebarwienia moczu i kału.
• Świąd

Kto jest zagrożony?

• Ludzie z chorobami, którym może towarzyszyć żółtaczka.
• Noworodki, które jeszcze nie ustabilizowały metabolizmu bilirubiny.

Z żółtaczką skóra i błony śluzowe, twardówka oczna i płyny ustrojowe żółkną. Wynika to ze zwiększonej zawartości bilirubiny, która ma żółty odcień.

Co to jest bilirubina? Jest to pigment powstały w wyniku rozpadu składników krwi - hemoglobiny i czerwonych krwinek.

Po utworzeniu nieskoniugowanego (pośredniego, wolnego), to znaczy nie związanego z innymi substancjami, bilirubina dostaje się do wątroby. W komórkach wątroby wiąże się z kwasem glukuronowym. Powstały kompleks nazywany jest bilirubiną sprzężoną (bezpośrednią).

Następnie sprzężona bilirubina w składzie żółci wchodzi do dwunastnicy, a następnie - w dolnych częściach jelita cienkiego iw jelicie grubym. Ponadto większość tych substancji jest wydalana z organizmu za pomocą kału.

Wyróżnia się następujące typy żółtaczki.

• Nadczynność żółtaczki występuje ze zwiększonym powstawaniem bilirubiny, co ma miejsce na przykład w przypadku nadmiernego niszczenia czerwonych krwinek (niedokrwistość hemolityczna). Jednocześnie zwiększa się jego wolna frakcja - bilirubina pośrednia.
• Żółtaczka wątrobowa jest spowodowana uszkodzeniem wątroby i jest spowodowana naruszeniem przetwarzania bilirubiny przez jej komórki. Jednocześnie we krwi zwiększa zawartość bilirubiny zarówno bezpośredniej, jak i pośredniej. Przyczyną tego może być naruszenie przydziału bilirubiny bezpośredniej z wątroby do żółci lub metabolizm bilirubiny w wątrobie.
• Żółtaczka podwodna jest spowodowana zablokowaniem dróg żółciowych z upośledzonym odpływem żółci lub całkowitą blokadą wspólnego przewodu żółciowego (z powodu kamienia, zapalenia, obrzęku itp.). W tym przypadku bilirubina bezpośrednia wchodzi do krwi.

Kolor skóry z żółtaczką może wahać się od jasnożółtego do jasnopomarańczowego. Niektórym formom choroby towarzyszy zmiana koloru moczu i kału. Kiedy podpatyczna postać moczu staje się kolorem piwa, a odchody stają się jasne (aż do bieli).

Jeśli żółtaczka nie jest leczona, powoduje zatrucie organizmu, w tym toksyczny wpływ na mózg.

Pozostałe objawy żółtaczki zależą od jej przyczyn.

Najczęstsze przyczyny żółtaczki

• Marskość wątroby w zaawansowanych stadiach lub zapalenie wątroby, do której prowadzi zapalenie wątroby typu A, B, C, D, E, nadużywanie alkoholu, ekspozycja na niektóre leki i toksyny.
• Niedrożność (niedrożność) dróg żółciowych wewnątrz lub na zewnątrz wątroby. Może to być spowodowane chorobą kamicy żółciowej, zmianami i bliznami w drogach żółciowych, zarośnięciem dróg żółciowych i wrodzonymi cechami dróg żółciowych. Kamienie żółciowe czasami blokują drogi żółciowe i trzustkę, co w niektórych przypadkach prowadzi do zablokowania przewodów na zewnątrz wątroby.
• Niedokrwistość hemolityczna, malaria, choroby autoimmunologiczne, choroba hemolityczna noworodka, jak również wszelkie inne schorzenia, które prowadzą do znacznego zniszczenia czerwonych krwinek we krwi i zwiększenia tworzenia się bilirubiny.
• Zespół Gilberta. U osób cierpiących na nie, żółtaczka może pojawić się tymczasowo z powodu wysiłku fizycznego, stresu lub spożycia alkoholu.
• Żółtaczka fizjologiczna noworodków. Wątroba noworodka nie jest w stanie natychmiast zapewnić prawidłowej wymiany bilirubiny, w wyniku czego często cierpią na żółtaczkę przez krótki okres bezpośrednio po urodzeniu. Należy zadbać o to, aby takie dzieci poprawiły się w ciągu 48-72 godzin. Jeśli tak się nie stanie lub postępuje żółtaczka, to oczywiście nie jest to spowodowane metabolizmem bilirubiny, ale innymi przyczynami (na przykład chorobą hemolityczną noworodka).

Bardziej rzadkie przyczyny żółtaczki

• Zespół Crigler-Nayar jest chorobą dziedziczną, która może prowadzić do poważnego wzrostu stężenia bilirubiny. Mutacja genu powoduje niedobór enzymu potrzebny do usunięcia bilirubiny (kwasu glukuronowego).
• Zespoły Dubin-Johnsona i Rotora są chorobami dziedzicznymi związanymi z trudnością usuwania bilirubiny bezpośredniej z komórek wątroby. U pacjentów z nimi żółtaczka jest często przerywana.

Konieczne jest rozróżnienie żółtaczki i pseudo-żółknięcia, w którym skóra może również nabrać żółtawego odcienia, ale wiąże się to z użyciem marchwi, dyni, melonów w dużych ilościach - w tym przypadku kolor skóry zmienia się z powodu gromadzenia się w nim dużych ilości karotenu. Ta reakcja jest tymczasowa i nie ma związku z poziomem bilirubiny we krwi. Charakterystyczną cechą pseudo-żółknięcia jest brak zmiany koloru białek oczu.

Kiedy pojawia się żółtaczka, konieczne jest określenie, co ją spowodowało, a także ustalenie stopnia jej ciężkości - w tym celu określa się poziom bilirubiny we krwi. Z reguły diagnoza zaczyna się od badania wątroby. Badania krwi wykonuje się na tak zwanym panelu wątrobowym, który obejmuje oznaczanie następujących enzymów we krwi:

Z reguły wykonuje się badania krwi na wirusowe zapalenie wątroby. Z badań nielaboratoryjnych ogromne znaczenie ma wynik badania ultrasonograficznego wątroby.

Stosunek pomiędzy dwoma poziomami bilirubiny we krwi, bezpośrednim i pośrednim, może się znacznie różnić w zależności od rodzaju żółtaczki. Ten stosunek jest niezwykle ważny dla diagnostyki różnicowej chorób, które mogą być spowodowane żółtaczką.

Żółtaczka: objawy, choroby współistniejące z żółtaczką

Kiedy osoba bez wykształcenia medycznego słyszy słowo żółtaczka, częściej oznacza to niezależną chorobę - zapalenie wątroby lub chorobę Botkina. Jednak w medycynie termin żółtaczka jest związany nie tylko z zapaleniem wątroby, ale także z wieloma stanami patologicznymi nie tylko wątroby, ale także innych narządów. O objawach żółtaczki, jej odmianach i przyczynach naszego artykułu.

Występowanie żółtaczki koniecznie wiąże się z naruszeniem wymiany bilirubiny w organizmie z różnych powodów. Objawy żółtaczki objawiają się wybarwieniem żółtej skóry, twardówki oczu, błon śluzowych, wynika to z nagromadzenia w nich bilirubiny z powodu hiperbilirubinemii (patrz przyczyny podwyższonego stężenia bilirubiny we krwi).

Etiologia żółtaczki, wszystko o bilirubinie

Przez prawdziwą żółtaczkę rozumie się kompleks objawów, który objawia się żółtaczkowym zabarwieniem błon śluzowych i skóry w różnych odcieniach żółtych, z powodu gromadzenia się bilirubiny we krwi i tkankach.

Zgodnie z mechanizmem występowania żółtaczka może wystąpić z jednego z trzech głównych powodów:

• nadmierne zniszczenie czerwonych krwinek - żółtaczka hemolityczna,
• naruszenie wypływu żółci - obturacyjnej lub obturacyjnej żółtaczki
• zaburzenie metabolizmu bilirubiny - żółtaczka miąższowa

Każdy z tych gatunków zawiera wiele podgatunków powodów, dla których może wystąpić żółtaczka. Wśród nich: choroby wątroby, trzustki, pęcherzyka żółciowego i jego przewodów, różne zatrucia, żółtaczka fizjologiczna noworodków i wiele innych przyczyn.

Czynnikiem etiologicznym w występowaniu żółtaczki jest bilirubina - rodzaj hemoglobinogennego pigmentu. Zwykle jego główna masa powstaje podczas rozpadu czerwonych krwinek w szpiku kostnym, wątrobie i śledzionie. Niewielka część bilirubiny występuje, gdy cytochrom i mioglobina ulegają zniszczeniu. Wyróżnia się bilirubinę bezpośrednią i pośrednią, taka separacja opiera się na osobliwościach jej metabolizmu.

• Bilirubina pośrednia (synonimy: nieskoniugowane, wolne) ma toksyczność - jest produktem rozpadu hemu. Jego stężenie we krwi nie powinno być wyższe niż 16,2 μmol / l.
• Bilirubina bezpośrednia (synonimy: sprzężone lub związane) powstaje przez wiązanie z kwasem glukuronowym. W wątrobie przechodzi proces detoksykacji i jest gotowy do eliminacji z organizmu. Jego szybkość we krwi wynosi nie więcej niż 4,3 µmol / l.
• Całkowita bilirubina we krwi odpowiada 0,5 do 20,5 μmol / l.

Jeśli ilość bilirubiny jest umiarkowana, wątroba wiąże jej nadmiar, a jeśli jej stężenie jest zbyt wysokie (lub występuje naruszenie odpływu żółci), wątroba nie ma czasu na wiązanie bilirubiny i występuje hiperbilirubinemia.

Iteryczne zabarwienie błon śluzowych i skóry u ludzi odnotowuje się już ze wzrostem stężenia bilirubiny we krwi do 34 μmol / l. Po pierwsze, żółknięcie pojawia się na twardówce oczu i błonie śluzowej jamy ustnej, a następnie rozprzestrzenia się na twarzy, dłoniach, podeszwach, po czym cała skóra ciała żółknie. Należy zauważyć, że przy żółtaczce u dzieci objawy są podobne do objawów u dorosłych.

Czasami żółtawy kolor skóry i błon śluzowych nie jest oznaką hiperbilirubinemii. Na przykład żółtość skóry można zaobserwować u osoby, która spożywa produkty zawierające zbyt dużo karotenu (marchew, pomidory, dynia) - w tym przypadku występuje żółtaczka karotenowa, której objawy przypominają normalną żółtaczkę.

Fałszywa żółtaczka może towarzyszyć niedoczynności tarczycy (niedoczynność tarczycy) i cukrzycy. Należy jednak zauważyć, że przy braku prawdziwej hiperbilirubinemii żółtość rozciąga się tylko na skórę, a żółte zabarwienie twardówki oka nie jest obserwowane.

Choroby wątroby i ich objawy

Najczęstszą przyczyną żółtaczki jest choroba wątroby. Zatem żółtaczka wątrobowa (miąższowa) występuje w związku z ogromnym uszkodzeniem komórek wątroby, w których ich struktura i funkcje są zaburzone, co prowadzi do naruszenia wykorzystania bilirubiny przez wątrobę i naruszenia jej usuwania z organizmu. Głównymi przyczynami żółtaczki miąższowej są:

• zapalenie wątroby - wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, mononukleoza, autoimmunologiczne, bakteryjne, toksyczne, lecznicze
• marskość wątroby
• rak wątroby

Zapalenie wątroby jest ogólnym określeniem grupy zmian zapalnych wątroby. W przypadku zapalenia wątroby objawiającego się żółtaczką objawami będą:

• Pierwsze objawy żółtaczki z zapaleniem wątroby objawiają się ogólnym zatruciem organizmu - gorączką, osłabieniem, bólem stawów i mięśni, bólem prawego łuku żebrowego, zmianami w laboratoryjnych badaniach krwi i moczu
• Hepatomegalia - powiększenie wątroby
• Ból wątroby
• Przebarwienia kału i moczu
• Objawy żółtaczki u dorosłych to również niejednolite palmy dłoni („dłonie wątroby”), świąd i żyły pająkowe - teleangiektazje zlokalizowane w całym ciele.

Marskość wątroby jest chorobą, w której cechy strukturalne miąższu wątroby są znacząco upośledzone. Hepatocyty (komórki wątroby) obumierają, powodując zaburzenia w lokalizacji naczyń włosowatych żółci i naczyń krwionośnych, w miejscu martwych komórek pojawiają się duże ogniska tkanki łącznej.

Wątroba traci swoje funkcje detoksykacyjne, w tym zdolność do wiązania bilirubiny, a następnie usuwa ją z organizmu. Marskość wątroby jest ostatnim etapem zapalenia wątroby, które nie jest leczone natychmiast. W marskości wątroby objawy, które są związane z już obecnymi objawami żółtaczki miąższowej:

• wątrobowo-splenomegalia - powiększenie wątroby i śledziony
• ciężkie swędzenie skóry
• wodobrzusze - pojawienie się płynu w jamie brzusznej
• uogólnione żylaki - odbytnica, przełyk, przednia ściana brzucha w postaci „głowy meduzy”

W zaawansowanym stadium choroby wszystko wymienione powyżej łączy się z: niewydolnością wątroby, zaburzeniem krwawienia, powodującym krwotoki i krwawienia wewnętrzne (maciczne, nosowe, żołądkowe), i nieodwracalne zmiany w mózgu zachodzą w całym ciele.

Choroby pęcherzyka żółciowego i ich objawy

Choroby pęcherzyka żółciowego są przyczyną żółtaczki obturacyjnej, w której odpływ żółci do dwunastnicy jest zaburzony. Zakłócenie odpływu żółci przez drogi żółciowe występuje z różnych powodów:

• choroba kamicy żółciowej - obecność kamieni w przewodzie żółciowym wspólnym (patrz dieta na zapalenie pęcherzyka żółciowego, kamienie żółciowe - objawy, leczenie)
• nowotwory o różnej etiologii - woreczek żółciowy, przewody, a także trzustka lub wątroba
• inwazje robaków (patrz robaki u ludzi)
• tętniak tętnicy wątrobowej
• obecność pooperacyjnych zmian bliznowatych
• uchyłek dwunastnicy
• kompresja przewodów żółciowych
• atrezja (brak) dróg żółciowych lub ich hipoplazja (nieprawidłowy rozwój)
• zwężenie (zwężenie) przewodów żółciowych

Objawy żółtaczki mechanicznej są nieco inne:

• żółtawo-zielone zabarwienie skóry, błon śluzowych i twardówki oka
• świąd i gorączka
• na skórze pacjenta obserwuje się wielokrotne drapanie (w przypadku tego typu żółtaczki ilość bilirubiny we krwi jest zbyt wysoka)
• Acholowy (bezbarwny) kał pacjenta, ponieważ nie ma sterkobiliny
• mocz ma bogaty ciemny kolor
• występują również bóle wątroby, objawy upośledzenia jelit i żołądka (utrata apetytu, wzdęcia, biegunka, zaparcia, nudności itp.).

Ostatnio obserwuje się postępujący wzrost łagodnej i złośliwej patologii strefy hepatopancreatoduodenalnej. Szczególnie często nowotwory te występują u osób starszych, a jednym z objawów procesu nowotworowego jest żółtaczka cholestatyczna, która charakteryzuje się wysokim stężeniem sprzężonej, bezpośredniej bilirubiny we krwi.

Inne choroby, którym towarzyszy żółtaczka

Oprócz zapalenia wątroby, marskości wątroby i chorób pęcherzyka żółciowego, istnieje wiele innych chorób i stanów związanych z zespołem żółtaczkowym i wysokim stężeniem bilirubiny we krwi. Obejmują one:

• zatrucie alkoholem, któremu towarzyszy ostre uszkodzenie wątroby
• żółtaczka fizjologiczna u noworodków, których objawy zanikają w ciągu kilku dni jest przejściowym stanem u małych dzieci związanym ze zniszczeniem hemoglobiny krwinek czerwonych płodu w pierwszych dniach życia
• wrodzona niedokrwistość hemolityczna (niedokrwistość sierpowata, sferocytowa, talasemia itp.), rodzaj żółtaczki noworodków to żółtaczka jądrowa, w której wysokie stężenie bilirubiny pośredniej jest wykrywane we krwi dziecka
• żółtaczka w ciąży
• niektóre dziedziczne typy żółtaczki - zespół Dabina-Johnsona, Rotor
• niektóre choroby zakaźne - sepsa, dur brzuszny, malaria
• niedokrwistość hemolityczna leku, może wystąpić podczas przyjmowania cefalosporyn, aspiryny i innych NLPZ, insuliny, chloramfenikolu, lewofloksacyny
• toksyczna niedokrwistość hemolityczna - ukąszenia węża, owady, zatrucie siarczanem miedzi, ołów, arsen
• nabyte niedokrwistości hemolityczne, które występują na tle procesów autoimmunologicznych w organizmie - reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, limfogranulomatoza, białaczka limfocytowa
• fałszywa żółtaczka - skóra staje się żółta w wyniku długotrwałego stosowania marchwi, dyni, pomarańczy, pomidorów, a także stosowania pewnych związków chemicznych - kwasu pikrynowego, acryca
• Zespół Crigler-Nayar, Gilbert, Lucy-Driscola

Wiele osób jest zainteresowanych: jakie są objawy żółtaczki i jak się ją przenosi? Żółtaczka nie jest chorobą niezależną, jest tylko jednym z patologicznych objawów choroby podstawowej, która jest ważna, aby szybko zidentyfikować i zacząć się goić. Żółtaczka jest alarmującym dzwonkiem ciała o zmienionym stanie zdrowia.

Bilirubina Szybkość jego treści. Rodzaje żółtaczki

Wszyscy ludzie mają pewną ilość bilirubiny we krwi. Jego norma nie powinna przekraczać 17,1 μmol / l. Czasami zdarzają się sytuacje, w których bilirubina w organizmie jest wytwarzana w większych ilościach niż zdrowa wątroba może wytwarzać podczas normalnego funkcjonowania. Zawartość bilirubiny może również wzrosnąć z powodu uszkodzenia wątroby, które może zakłócać wydalanie bilirubiny. Ponadto, gdy blokowanie dróg żółciowych wątroby jest bardzo powolne i bilirubina jest eliminowana w małych ilościach. Szybkość jego zawartości we krwi zostaje przekroczona. Ten stan nazywa się hiperbilirubinemią. Ta bilirubina w organizmie gromadzi się do pewnego stężenia, a następnie przenika do tkanki, nadając im żółty kolor. Ten stan nazywa się żółtaczką.

Aby pełniej i lepiej zrozumieć przyczyny żółtaczki, musisz najpierw zrozumieć, jak zachodzi wymiana bilirubiny. Bilirubina pojawia się z hemu, który w organizmie jest zawarty głównie w postaci hemoprotein. Hemoglobina uwalniana przez rozpad dojrzałych czerwonych krwinek jest najważniejszym źródłem bilirubiny (70-80%). Reszta bilirubiny jest w przybliżeniu w równych częściach utworzona z hemoglobiny niedojrzałych erytrocytów i ich prekursorów w szpiku kostnym i z takich enzymów zawierających hem, takich jak katalazy, cytochrom itp. Jednocześnie 250-400 mg stanowi całkowitą ilość, w której ciało dorosłego powstaje każdego dnia bilirubina ludzka. Wskaźnik w momencie analizy - wskaźnik 0,2-1,0 mg / dl.

Jeśli bilirubina zawarta w osoczu zaczyna przekraczać dopuszczalny próg, wówczas rozwija się żółtaczka. Dzieje się tak, ponieważ bilirubina, której szybkość jest znacznie przekroczona, zaczyna wiązać się z elastycznymi włóknami spojówki i skóry. Zgodnie z mechanizmem jego powstawania żółtaczka ma trzy typy:

1. Hemolityczny (lub nadnatyczny).
2. Spowodowane przez uszkodzenie miąższu wątroby (wątrobowokomórkowe).
3. Spowodowane przez niedrożność dróg żółciowych (podwątrobowe lub mechaniczne).

Żółtaczka hemolityczna charakteryzuje się obfitym tworzeniem nieskoniugowanej bilirubiny lub jej stagnacją w organizmie. W osoczu bilirubina całkowita wzrasta z powodu nieskoniugowanego. W moczu nie ma bilirubiny. Wynika to z niezdolności niezwiązanej bilirubiny do przeniknięcia przez filtr nerkowy, który nie jest uszkodzony. Żółtaczka hemolityczna może być spowodowana kryzysem hemolitycznym, malarią, hemolizą wewnątrznaczyniową, działaniem toksyn, niedoborem witaminy B12, a także transfuzją niezgodnej krwi. Zwiększone poziomy nieskoniugowanej bilirubiny mogą występować w zespole Gilberta. Ludzie z tym zespołem prawie cały czas zauważają żółtość błon śluzowych i skóry. Powodem tego jest to, że wątroba nie jest w stanie wychwycić, koniugować i wydzielać bilirubiny do naczyń włosowatych żółci.

W żółtaczce miąższowej wzrasta jednocześnie bilirubina sprzężona i nieskoniugowana. Najczęstszą przyczyną takiej sytuacji może być upośledzony klirens nieskoniugowanej bilirubiny z krwi, upośledzone wydalanie sprzężonej bilirubiny z komórek wątroby do naczyń włosowatych żółci, jak również sprzężona bilirubina z wypełnionych żółcią naczyń włosowatych żółci do krwi przez uszkodzone komórki wątroby. Jednocześnie zwiększonemu poziomowi bilirubiny w surowicy towarzyszy wzrost jej wydalania do moczu. Jednak we wczesnych stadiach rozwoju choroby w moczu bilirubina prawie nie jest wykrywana, więc tego testu nie można nazwać wczesną diagnozą.

Żółtaczka mechaniczna jest spowodowana przez niedrożność dróg żółciowych w wątrobie, upośledzony wypływ żółci lub całkowite zamknięcie przewodu żółciowego (guz, zapalenie, kamień itp.). Przy takim typie żółtaczki wątrobowe naczynia włosowate są rozciągnięte, ponieważ żółć gromadzi się w wątrobie, hepatocyty zaczynają się ściskać, a sprzężona bilirubina przechodzi do naczyń włosowatych. Jego norma w osoczu wzrasta, a jeśli przekroczony zostanie dopuszczalny próg nerkowy (około 30 µmol / l), bilirubina pojawia się w moczu.