Zespół cholestazy: objawy, diagnoza, leczenie

W cholestazie należy zrozumieć stagnację żółci i jej składników wraz z ich akumulacją w wątrobie i niedostatecznym wydzielaniem do dwunastnicy. Zespół ten jest dość powszechny i ​​występuje z różnymi problemami z wątrobą i sposobami odpływu żółci.

Przyczyny i mechanizmy rozwoju

Cholestaza może być spowodowana nieprawidłowościami na wszystkich poziomach układu wątrobowo-żółciowego. W praktyce klinicznej zwyczajowo rozróżnia się 2 główne warianty tej patologii:

W obecności patologii komórek wątroby lub wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych rozwija się cholestaza wewnątrzwątrobowa. W większości przypadków jest to związane z zaburzeniem procesu tworzenia żółci i uszkodzeniem struktury miceli żółci. Przyczyną tego stanu może być również zwiększenie przepuszczalności naczyń włosowatych żółci, co predysponuje do utraty płynu i pogrubienia żółci. Innym mechanizmem zwiększania lepkości żółci może być wyciek cząsteczek białka z krwi. Prowadzi to do powstawania skrzepów żółciowych i zakłócenia normalnego krążenia żółci.

Cholestazę wewnątrzwątrobową obserwuje się w następujących stanach patologicznych:

• wirusowe zapalenie wątroby;
• uszkodzenie wątroby z nadużywaniem alkoholu;
• uszkodzenie hepatocytów przez leki lub substancje toksyczne;
• marskość wątroby o różnym charakterze;
• pierwotna marskość żółciowa;
• zastój żółci podczas ciąży;
• sarkoidoza;
• ziarniniakowatość;
• ciężkie zakażenia bakteryjne;
• wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych;
• łagodna nawracająca cholestaza itp.

W sercu cholestazy pozawątrobowej znajduje się naruszenie odpływu żółci, związane z obecnością na drodze mechanicznej bariery, znajdującej się wewnątrz dużych przewodów żółciowych. Przyczynami tego warunku mogą być:

• obturacja wątroby lub wspólnego przewodu żółciowego guzem, kamieniami, pasożytami;
• kompresja przewodów żółciowych na zewnątrz (rak trzustki lub pęcherzyka żółciowego, rak dużej brodawki dwunastnicy, ostre zapalenie trzustki, torbiele wątroby);
• bliznowate zwężenie przewodu żółciowego po zabiegu;
• atrezja dróg żółciowych.

W rozwoju cholestazy ważną rolę przypisuje się kwasom żółciowym, które w warunkach długotrwałej stagnacji powodują uszkodzenie hepatocytów. Nasilenie działania toksycznego zależy od stopnia lipofilności. Najbardziej toksyczne spośród nich to:

• chenodeoxycholic;
• deoksycholiczny;
• kwas litocholowy.

Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją w praktyce klinicznej istnieją:

1. Częściowa stagnacja żółci (zmniejszenie ilości wydzielanej żółci).
2. Cholestaza zdysocjowana (opóźnienie tylko poszczególnych składników żółci).
3. Całkowita stagnacja żółci wraz z zakończeniem jej odbioru w jelicie.

Objawy

W cholestazie obraz kliniczny wynika z:

• nadmierne stężenie składników żółciowych w komórkach i tkankach wątroby;
• brak żółci (lub zmniejszenie jej ilości) w przewodzie pokarmowym;
• toksyczne działanie kwasów żółciowych i innych składników żółci na struktury wątroby.

Patologiczne objawy cholestazy mogą mieć różny stopień nasilenia, który zależy od:

• o naturze choroby podstawowej;
• naruszenia funkcji wydalniczej hepatocytów;
• niewydolność wątroby.

Wśród nich są główne:

• swędząca skóra;
• żółtaczka (niektórzy pacjenci mogą być nieobecni);
• naruszenie procesów trawienia i wchłaniania;
• bielone odchody;
• luźne stolce o nieprzyjemnym zapachu;
• ciemny mocz;
• xanthomas na skórze (złogi cholesterolu);
• powiększona wątroba.

Tworzenie się ksantogenów odzwierciedla zatrzymywanie lipidów w organizmie. Można je zobaczyć na szyi i dłoniach, plecach i klatce piersiowej, a także na twarzy (wokół oczu). Wraz ze spadkiem stężenia cholesterolu we krwi znikają.

Choroba może mieć ostry i przewlekły przebieg. Wraz z długotrwałym występowaniem cholestazy, objawy związane z brakiem witamin i mikroelementów rozpuszczalnych w tłuszczach występują w wyniku zaburzeń trawienia i wchłaniania.

• Przy braku witaminy A, wzrok jest osłabiony (szczególnie adaptacja oczu w ciemności) i może wystąpić hiperkeratoza skóry.
• Niedobór wapnia i witaminy D prowadzi do uszkodzenia kości - osteodystrofii wątrobowej, która objawia się bólem kości i tendencją do spontanicznych złamań.
• Niedobór witaminy K powoduje wzrost czasu protrombinowego i zespołu krwotocznego.
• Zakłócenie metabolizmu miedzi prowadzi do jej akumulacji w żółci i komórkach wątroby.

U pacjentów z przewlekłą zastojem żółci występują:

• odwodnienie;
• zaburzenia sercowo-naczyniowe;
• zwiększone krwawienie;
• tworzenie się kamienia w drogach żółciowych;
• bakteryjne zapalenie dróg żółciowych;
• wysokie ryzyko powikłań septycznych.

Po kilku latach istnienia choroby niewydolność wątrobowokomórkowa łączy się z objawami cholestazy w końcowym stadium rozwoju encefalopatii.

Zasady diagnozy

Diagnoza chorób związanych z zespołem cholestazy na podstawie danych klinicznych, wyników laboratoryjnych i instrumentalnych metod badania.

Plan badań dla pacjentów z podejrzeniem cholestazy obejmuje:

• analiza kliniczna krwi (niedokrwistość, leukocytoza);
• biochemiczne badania krwi (zwiększone poziomy związanej bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, gammaglutamylotranspeptydaz, aminopeptydaz leucynowych, 5-nukleotydaz; zwiększenie stężenia cholesterolu, lipoprotein o niskiej gęstości, triglicerydów, kwasów żółciowych);
• badanie krwi pod kątem wirusowych markerów zapalenia wątroby;
• analiza moczu (zmiany koloru, wykrywane są pigmenty żółciowe, urobilina);
• coprogram (steatorrhea, bielone odchody);
• badanie narządów jamy brzusznej za pomocą ultradźwięków (wizualizuje strukturę wątroby i innych narządów; ujawnia oznaki mechanicznej blokady dróg odpływu żółci);
• endoskopowa cholangiografia wsteczna (umożliwia ocenę drożności dróg żółciowych);
• cholescyntygrafia (pozwala określić poziom uszkodzeń);
• cholangiografia rezonansu magnetycznego;
• biopsja wątroby (stosowana tylko w przypadku braku objawów cholestazy pozawątrobowej).

Taktyka zarządzania

Leczenie osób cierpiących na zespół cholestazy ma na celu zmniejszenie jego objawów i złagodzenie stanu pacjenta.

• Po pierwsze, jeśli to możliwe, przyczyna procesu patologicznego jest wyeliminowana.
• Przypisany do diety z limitem ilości neutralnych tłuszczów.
• Leczenie lekami przeprowadza się zgodnie ze zmianami patologicznymi zidentyfikowanymi u pacjenta.
• Z naruszeniem przepuszczalności błony komórkowej wątroby stosuje się Heptral, przeciwutleniacze, metadoksyl.
• Gdy zmienia się skład wydzieliny żółciowej i powstają micele żółciowe, skuteczne jest podawanie kwasu ursodeoksycholowego i ryfampicyny.
• Kortykosteroidy można stosować jako stabilizatory błony komórkowej.
• Świąd świąd pomaga zmniejszyć blokery receptorów opiatowych (Naloxon) lub serotoninowych (Ondansetron).
• Z objawami osteodystrofii wskazane jest przyjmowanie witaminy D w połączeniu z suplementami wapnia.
• Przewlekła choroba wymaga wprowadzenia witamin (A, E, K).

Dodatkowo można zastosować metody hemokorekcji pozaustrojowej:

• napromieniowanie krwi ultrafioletem;
• wymiana plazmy;
• krioplazmoza.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli podejrzewasz zastój żółci i rozwój cholestazy, musisz skontaktować się z hepatologiem lub gastroenterologiem. Ponadto konieczne może być skonsultowanie się z chirurgiem, specjalistą chorób zakaźnych, okulistą, ortopedą, hematologiem, neurologiem, kardiologiem, a nawet onkologiem.

Prognoza

Rokowanie dla zespołu cholestazy jest względnie korzystne. Wątroba kontynuuje swoją funkcję przez długi czas. Objawy niewydolności wątroby pojawiają się po kilku latach i rosną powoli. Ważne jest, aby zidentyfikować chorobę na czas i przeprowadzić odpowiednie leczenie.

Przyczyny i objawy cholestazy

Cholestaza lub zespół cholestatyczny to przedłużająca się stagnacja żółci w pęcherzyku żółciowym, jak również w jego przewodach. Może wystąpić w związku z naruszeniem krążenia wydzieliny trawiennej z powodu obecności kamieni i innych formacji, które kompresują przewody żółciowe, lub przyczyna patologii leży w rozerwaniu tkanki wątroby. Choroba jest równie zdiagnozowana, zarówno u dorosłych, jak iu dzieci w różnych grupach wiekowych. Ze względu na długi brak przejścia żółci przez kanały i jej przepływ do jamy dwunastnicy, praca wszystkich narządów przewodu pokarmowego jest zakłócona, co negatywnie wpływa na samopoczucie osoby, która doświadczyła tej dolegliwości. W tym artykule rozważymy bardziej szczegółowo, co powoduje zły wypływ wydzielin żółciowych, na jakiej podstawie możliwe jest wykrycie rozwijającego się efektu stagnacji w odpowiednim czasie i jakie są sposoby jego leczenia.

Objawy cholestazy

Długotrwała stagnacja żółci w jamie pęcherzyka żółciowego powoduje brak jelit, gdzie jest niezbędna do rozkładu tłuszczów, które wchodzą do przewodu pokarmowego wraz z pokarmem. Równolegle dochodzi do działania toksycznego na tkanki wątroby, ponieważ sekret gromadzi się w kanałach wątrobowych i wywiera toksyczny wpływ na jego komórki, hepatocyty, powodując ich przedwczesną śmierć.

Wszystkie te patologiczne procesy wyrażają się w następujących negatywnych objawach:

• swędzenie powierzchni skóry, które jest utrwalone na całym ciele, ale jest szczególnie wyraźne w obszarze stóp (u kobiet w ciąży jest to praktycznie jedyny objaw choroby, a u dzieci poniżej 5 miesiąca życia wcale nie występuje);
• uczucie ciężkości, a czasem nawet bolesny ból prawego hipochondrium, który wzrasta po jedzeniu tłustych, smażonych, wędzonych potraw;
• witaminy i minerały przestają być wchłaniane przez jelita, co natychmiast wpływa na masę ludzkiego ciała, która gwałtownie spada (jeśli nie podejmiesz żadnych działań terapeutycznych w odpowiednim czasie, rozwój dystrofii nie jest wykluczony);
• masy kałowe stają się białe z szarawym odcieniem (jednocześnie są zawsze płynne, masywne z wysoką koncentracją tłuszczu);
• mocz nabiera bogatego ciemnego odcienia i swoistego zapachu siana (wynika to z faktu, że z powodu długotrwałej stagnacji żółci w tkankach wątroby lub samego pęcherzyka żółciowego i jego przewodów, część tej wydzieliny trawiennej przenika do krwi, a następnie w procesie jej oczyszczania przez nerki, wydalane poza organizm wraz z moczem, w celu uniknięcia ciężkich form zatrucia);
• białka skóry oczu nabierają żółtaczki (objaw ten nie zawsze jest diagnozowany u pacjentów w dorosłej grupie wiekowej i występuje u dzieci w 90% przypadków);
• ostry niedobór witamin B, A, C, D, a także minerałów, takich jak potas, magnez, wapń, co objawia się kruchością kości, niewyraźnym widzeniem, występowaniem krwawień wewnętrznych i zewnętrznych, zaburzoną koordynacją ruchów.

Najcięższa postać cholestazy przejawia się nie tylko w postaci wymienionych objawów, ale także w pojawieniu się łagodnych guzów szyi, skóry, klatki piersiowej i pleców. Jest to rodzaj Wen, powstający w warstwie podskórnej z powodu zakłócenia naturalnego procesu przyswajania tłustych pokarmów, który nie ulega rozkładowi z powodu braku wystarczającej objętości żółci, a wszystkie elementy tłuszczowe odkładają się w różnych częściach ciała, tworząc płytki.

Przyczyny zastoju żółci u dziecka, dorosłego i w ciąży

Uważa się, że powszechną przyczyną cholestazy jest początkowe uszkodzenie tkanek wątroby i jej struktury komórkowej przez substancje toksyczne, co doprowadziło do zmniejszenia jej funkcjonalnej zdolności do drenażu i pomijania wydzielania żółci. Na tej podstawie rozróżnia się następujące przyczyny stanu patologicznego tego typu:

• nadużywanie alkoholu, używanie narkotyków i przewlekły alkoholizm;
• obecność we krwi wirusa zapalenia wątroby typu C lub innych szczepów mikroorganizmu;
• prace na obiektach przemysłu chemicznego, metalurgicznego, przeróbki węgla;
• długotrwałe stosowanie silnych leków;
• brak równowagi korzystnej i chorobowej mikroflory;
• zakażenie przewodu pokarmowego, które nie było wystawione na czas na odpowiednie leki lub pacjent początkowo miał znacznie osłabioną odporność;
• gruźlica wątroby (choroba ta występuje głównie u osób, które mają kontakt z pacjentami cierpiącymi na otwartą postać tej choroby);
• brak równowagi hormonalnej spowodowany stanem ciąży (u kobiet, które rodzą dziecko w pierwszym trymestrze rozwoju płodu);
• procesy onkologiczne w tkankach wątroby lub w obwodzie woreczka żółciowego i jego przewodów.

U dzieci cholestaza występuje najczęściej z powodu infekcji pasożytami, niewłaściwie zorganizowanego pożywienia i wieku przejściowego, kiedy wszystkie procesy fizjologiczne przygotowują się do dorosłości. W tym przypadku przedstawiono te czynniki rozwoju choroby u dorosłych, kobiet w ciąży i dzieci, które są najbardziej powszechne w praktyce medycznej.

Diagnoza i badanie, z którym lekarzem się skontaktować?

W celu jak najszybszego ustalenia, że ​​przyczyna stanu chorobowego organizmu leży właśnie w stagnacji żółci, konieczne jest umówienie się z gastroenterologiem. Lekarz przeprowadzi badanie podstawowe pacjenta, wykona badanie dotykowe brzucha po prawej stronie, wysłucha skarg, które przeszkadzają pacjentowi, a następnie, aby potwierdzić podejrzenia cholestazy, napisz skierowanie na następujące testy i procedury diagnostyczne:

• krew z palca do badań klinicznych nad procentem żywotnych komórek i poziomów glukozy;
• krew z żyły do ​​analizy biochemicznej, określenie możliwej obecności komórek nowotworowych, chorób bakteryjnych i wirusowych, a także innych chorób wątroby, które można wykryć za pomocą tej metody diagnostycznej;
• poranny mocz, który daje na pusty żołądek i pokazuje stężenie żółci w moczu, poziom OB, białka, limfocytów;
• Diagnostyka ultrasonograficzna prawego hipochondrium, tkanki wątroby, pęcherzyka żółciowego i jego przewodów.

W najtrudniejszych przypadkach klinicznych wykonuje się MRI całej jamy brzusznej w celu zbadania wszystkich narządów przewodu pokarmowego i jak najdokładniej określić aktualną patologię. W przypadku zmian onkologicznych wykonuje się dodatkową biopsję tkanki wątroby.

Skuteczne leczenie cholestazy u dorosłych i dzieci

Aby leczyć tę chorobę tak szybko i skutecznie, jak to możliwe, konieczne jest ustalenie przyczyny choroby. Tylko wtedy możliwe będzie osiągnięcie pozytywnego wyniku, a jednocześnie uniknięcie ryzyka nawrotu choroby. W tym celu stosuje się następujące metody leczenia cholestazy, zarówno u pacjentów w dorosłej grupie wiekowej, jak iu dzieci:

• zgodność z dietą nr 5, która zapewnia całkowitą eliminację alkoholu, czarnej herbaty, kawy, tłustych potraw, wędzonych produktów, owoców zawierających kwasy organiczne (preferowane są bulion z kurczaka, sałatki warzywne, chude ryby i mięso, fermentowane produkty mleczne, kasza zbożowa, chleb pieczony z dodawanie otrębów;
• leki - Hofitol, Getral, Ursolfalk, Cholestyramine, Silymar, Fenobarbital (Ursosan jest szczególnie przydatny dla kobiet w ciąży, ponieważ ma całkowicie naturalną formułę i minimalne właściwości boczne);
• przeprowadzenie interwencji chirurgicznej w celu rozszerzenia dróg żółciowych, ustanowienia stentu, usunięcia nowotworów i kamieni guza, które blokują naturalną cyrkulację żółci;
• przywrócenie kanałów wątrobowych, przez które przechodzi żółć, jeśli z powodu wrodzonej patologii u dziecka są całkowicie nieobecne (choroba ta nazywa się atrezją i jest rozpoznawana u dzieci w pierwszych tygodniach po urodzeniu).

W razie potrzeby lekarz prowadzący może wybrać inne techniki terapeutyczne, które jego zdaniem będą najbardziej skuteczne w konkretnym przypadku klinicznym.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

W przypadku braku odpowiedniego leczenia lub niewłaściwie ukształtowanego przebiegu terapii mogą wystąpić następujące problemy zdrowotne:

• zatrucie organizmu nadmierną koncentracją żółci w tkankach wątroby, co prowadzi do utraty apetytu, ciągłych nudności, wymiotów, osłabienia fizycznego i utraty siły;
• kruchość kości, płytek paznokciowych i włosów (powstaje z powodu braku witamin i minerałów, które po prostu przestają być wchłaniane przez jelita);
• częste krwawienia wewnętrzne i zewnętrzne;
• zniszczenie komórek wątroby - hepatocyty, które ostatecznie prowadzą do marskości;
• tworzenie kamieni wewnątrz kanałów, które są stale wypełnione żółcią, ponieważ nie ma stabilnego odpływu;
• nowotwory złośliwe, które powstały na tle zaburzonego metabolizmu, przewlekłe zatrucie nie tylko tkanek wątroby, ale także całego organizmu;
• rozwój wtórnych chorób przewodu pokarmowego, które cierpią z powodu braku normalnego funkcjonowania układu pokarmowego, ponieważ większość kwasów tłuszczowych po prostu nie rozpada się w jamie jelitowej.

Wszystkie te negatywne komplikacje i konsekwencje można łatwo wyeliminować ze względu na podejmowane w odpowiednim czasie środki zapobiegawcze i organizację właściwego odżywiania z okresowym badaniem przez gastroenterologa. Zwłaszcza jeśli ktoś z bliskich krewnych cierpiał na cholestazę. Ta dysfunkcja wątroby i pęcherzyka żółciowego może być dziedziczona wraz z informacją genetyczną.

Cholestaza

Cholestaza jest zespołem klinicznym i laboratoryjnym charakteryzującym się wzrostem zawartości krwi wydalanej z substancjami żółciowymi z powodu upośledzonej produkcji żółci lub jej odpływu. Objawy obejmują świąd, żółtaczkę, zaparcia, gorzki smak w ustach, ból w prawym nadbrzuszu, ciemny kolor moczu i przebarwienie stolca. Diagnoza cholestazy polega na określeniu poziomu bilirubiny, fosfatazy alkalicznej, cholesterolu, kwasów żółciowych. Z metod instrumentalnych stosuje się ultradźwięki, radiografię, gastroskopię, duodenoskopię, holeografię, CT i inne. Leczenie jest złożone, przepisywane są hepatoprotektory, leki przeciwbakteryjne, cytostatyki i preparaty kwasu ursodeoksycholowego.

Cholestaza

Zastój żółci - spowolnienie lub zatrzymanie uwalniania żółci, spowodowane przez naruszenie jej syntezy przez komórki wątroby lub przerwanie transportu żółci wzdłuż dróg żółciowych. Częstość występowania tego zespołu wynosi średnio około 10 przypadków na 100 tysięcy ludności rocznie. Ta patologia jest częściej wykrywana u mężczyzn po 40 latach. Odrębną postacią zespołu jest cholestaza w ciąży, której częstość wśród całkowitej liczby zarejestrowanych przypadków wynosi około 2%. Pilność problemu wynika z trudności w zdiagnozowaniu tego patologicznego zespołu, zidentyfikowaniu podstawowego ogniwa patogenezy i wyborze dalszego racjonalnego schematu terapii. Gastroenterolodzy są zaangażowani w leczenie zachowawcze zespołu cholestazy, a chirurdzy, jeśli jest to konieczne, do przeprowadzenia operacji.

Przyczyny i klasyfikacja cholestazy

Etiologia i patogeneza cholestazy zależy od wielu czynników. W zależności od przyczyn istnieją dwie główne formy: cholestaza pozawątrobowa i wewnątrzwątrobowa. Cholestaza pozawątrobowa powstaje w wyniku mechanicznej niedrożności przewodów, najczęstszym czynnikiem etiologicznym są kamienie dróg żółciowych. Cholestaza wewnątrzwątrobowa rozwija się w chorobach układu wątrobowokomórkowego w wyniku uszkodzenia przewodów wewnątrzwątrobowych lub łączy oba połączenia. W tej postaci nie ma przeszkód i uszkodzeń mechanicznych dróg żółciowych. W konsekwencji, postać wewnątrzwątrobowa jest dalej podzielona na następujące podtypy: cholestaza wątrobowokomórkowa, w której występuje porażenie hepatocytów; kanalikowy, płynący z uszkodzeniem systemów transportu błony; pozakomórkowe, związane z naruszeniem struktury nabłonka przewodów; cholestaza mieszana.

Objawy zespołu cholestazy opierają się na jednym lub kilku mechanizmach: przepływie składników żółciowych do krwioobiegu w nadmiarze, jego zmniejszeniu lub braku w jelicie, działaniu pierwiastków żółciowych na kanaliki i komórki wątroby. W rezultacie żółć dostaje się do krwiobiegu, powodując wystąpienie objawów i uszkodzenie innych narządów i układów.

W zależności od charakteru kursu cholestaza dzieli się na ostre i przewlekłe. Ponadto zespół ten może występować w postaci anicteric i icteric. Ponadto istnieje kilka typów: cholestaza częściowa - której towarzyszy spadek wydzielania żółci, zdegradowana cholestaza - charakteryzująca się opóźnieniem poszczególnych składników żółci, cholestaza całkowita - postępuje z naruszeniem przepływu żółci do dwunastnicy.

Według współczesnej gastroenterologii w przypadku cholestazy podstawowe znaczenie ma uszkodzenie wątroby o charakterze wirusowym, toksycznym, alkoholowym i leczniczym. Również w powstawaniu zmian patologicznych znaczącą rolę przypisuje się niewydolności serca, zaburzeniom metabolicznym (cholestaza u kobiet w ciąży, mukowiscydozie i innym) oraz uszkodzeniu wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (pierwotna żółciowa marskość wątroby i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych).

Objawy cholestazy

Z tym patologicznym objawem zespół i zmiany patologiczne są spowodowane przez nadmierną ilość żółci w hepatocytach i kanalikach. Nasilenie objawów zależy od przyczyny, która spowodowała cholestazę, ciężkości toksycznego uszkodzenia komórek wątroby i kanalików spowodowanego naruszeniem transportu żółci.

Dla każdej postaci cholestazy charakterystyczne są liczne typowe objawy: wzrost wielkości wątroby, ból i dyskomfort w prawym obszarze hipochondrium, świąd, acholiczny (wybielony) kał, ciemny kolor moczu i zaburzenia trawienia. Charakterystyczną cechą świądu jest jego nasilenie wieczorem i po kontakcie z ciepłą wodą. Ten objaw wpływa na komfort psychiczny pacjentów, powodując drażliwość i bezsenność. Wraz ze wzrostem ciężkości procesu patologicznego i poziomu niedrożności odchody tracą kolor aż do całkowitego odbarwienia. Stolec staje się coraz częstszy, staje się cienki i śmierdzący.

Ze względu na brak kwasów żółciowych w jelicie, które są wykorzystywane do wchłaniania rozpuszczalnych w tłuszczach witamin (A, E, K, D), poziom kwasów tłuszczowych i obojętnego tłuszczu wzrasta w kale. Z powodu naruszenia wchłaniania witaminy K z przedłużającym się przebiegiem choroby u pacjentów, czas krzepnięcia krwi jest zwiększony, co objawia się zwiększonym krwawieniem. Niedobór witaminy D powoduje zmniejszenie gęstości kości, w wyniku czego pacjenci cierpią z powodu bólu kończyn, kręgosłupa i spontanicznych złamań. Przy przedłużającym się niedostatecznym wchłanianiu witaminy A, ostrość widzenia zmniejsza się i występuje hemeralopia, objawiająca się upośledzeniem adaptacji oka w ciemności.

W przewlekłym przebiegu procesu dochodzi do naruszenia wymiany miedzi, która gromadzi się w żółci. Może to powodować powstawanie tkanki włóknistej w narządach, w tym w wątrobie. Zwiększając poziom lipidów, rozpoczyna się tworzenie ksantamu i ksantelazmu, spowodowane odkładaniem się cholesterolu pod skórą. Ksantomy mają charakterystyczne położenie na skórze powiek, pod gruczołami piersiowymi, na szyi i plecach, na dłoniowej powierzchni dłoni. Formacje te występują z ciągłym wzrostem poziomu cholesterolu przez trzy lub więcej miesięcy, przy normalizacji jego poziomu, możliwe jest ich niezależne zniknięcie.

W niektórych przypadkach objawy są łagodne, co komplikuje rozpoznanie zespołu cholestazy i przyczynia się do długiego przebiegu stanu patologicznego - od kilku miesięcy do kilku lat. Pewna część pacjentów poszukuje leczenia dermatologa świądu, ignorując inne objawy.

Cholestaza może powodować poważne komplikacje. Gdy w większości przypadków czas trwania żółtaczki przekracza trzy lata, powstaje niewydolność wątroby. W przypadku długotrwałego i nieskompensowanego przebiegu występuje encefalopatia wątrobowa. U niewielkiej liczby pacjentów bez terminowej racjonalnej terapii może wystąpić posocznica.

Diagnoza cholestazy

Konsultacja z gastroenterologiem pozwala zidentyfikować charakterystyczne objawy cholestazy. Podczas zbierania historii ważne jest określenie czasu trwania objawów, a także stopnia ich nasilenia i związku z innymi czynnikami. Podczas badania pacjenta określa się obecność żółtaczki skóry, błon śluzowych i twardówki o różnym nasileniu. Ocenia także stan skóry - obecność zadrapań, ksantomantów i ksantelazmu. Poprzez badanie dotykowe i perkusję specjalista często stwierdza wzrost wielkości wątroby, jej bolesność.

Niedokrwistość, leukocytoza i zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów mogą być odnotowane w wynikach całkowitej morfologii krwi. W analizie biochemicznej krwi stwierdzono hiperbilirubinemię, hiperlipidemię, nadmierny poziom aktywności enzymów (AlAT, AcAT i fosfataza alkaliczna). Analiza moczu pozwala ocenić obecność pigmentów żółciowych. Ważnym punktem jest określenie autoimmunologicznej natury choroby poprzez wykrycie markerów autoimmunologicznych zmian chorobowych wątroby: przeciwciał przeciw mitochondriom, przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał dla komórek mięśni gładkich.

Metody instrumentalne mają na celu wyjaśnienie stanu i wielkości wątroby, pęcherzyka żółciowego, wizualizację przewodów i określenie ich wielkości, identyfikację wypełnienia lub zwężenia. Badanie ultrasonograficzne wątroby pozwala potwierdzić wzrost jej wielkości, zmiany w strukturze pęcherzyka żółciowego i uszkodzenie przewodów. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna jest skuteczna w wykrywaniu kamieni i pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa jest stosowana, gdy niemożliwe jest wypełnienie dróg żółciowych kontrastem wstecznym; Metody te dodatkowo umożliwiają odprowadzanie kanałów podczas blokady.

Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRPHG) ma wysoką czułość (96%) i swoistość (94%); to nowoczesny nieinwazyjny zamiennik ERCP. W trudnych do zdiagnozowania sytuacjach stosuje się pozytronową tomografię emisyjną. Jeśli wyniki są niejednoznaczne, możliwa jest biopsja wątroby, ale metoda histologiczna nie zawsze pozwala na odróżnienie cholestazy pozawątrobowej i wewnątrzwątrobowej.

Kiedy należy pamiętać o diagnostyce różnicowej, może wystąpić zespół cholestazy z dowolnymi zmianami patologicznymi w wątrobie. Takie procesy obejmują wirusowe i lecznicze zapalenie wątroby, kamicę żółciową, zapalenie dróg żółciowych i zapalenie okołonaczyniowe. Oddzielnie konieczne jest przydzielenie raka pęcherzyka żółciowego i guzów trzustki, guzów wewnątrzwątrobowych i ich przerzutów. Rzadko istnieje potrzeba diagnostyki różnicowej z chorobami pasożytniczymi, atrezją dróg żółciowych, pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.

Leczenie cholestazy

Leczenie zachowawcze rozpoczyna się od diety z ograniczeniem tłuszczów obojętnych i dodatkiem tłuszczów roślinnych do diety. Dzieje się tak dlatego, że wchłanianie takich tłuszczów następuje bez użycia kwasów żółciowych. Farmakoterapia obejmuje mianowanie leków kwasu ursodeoksycholowego, hepatoprotektorów (ademetionina), cytostatyków (metotreksat). Dodatkowo stosuje się leczenie objawowe: leki przeciwhistaminowe, terapię witaminową, przeciwutleniacze.

W większości przypadków metody chirurgiczne są stosowane jako leczenie etiotropowe. Należą do nich operacje nałożenia cholecystodigestazy i zespolenia choledokompleksu, drenaż zewnętrzny przewodów żółciowych, otwarcie pęcherzyka żółciowego i cholecystektomia. Odrębną kategorią są zabiegi chirurgiczne w celu zwężenia i kamieni w drogach żółciowych, mające na celu usunięcie kamienia nazębnego. W okresie rehabilitacji stosuje się fizjoterapię i fizykoterapię, masaż i inne metody pobudzania naturalnych mechanizmów obronnych organizmu.

Terminowa diagnoza, odpowiednie środki terapeutyczne i terapia wspomagająca umożliwiają większości pacjentów odzyskanie lub utrzymanie remisji. Przy zachowaniu środków zapobiegawczych prognozy są korzystne. Zapobieganie polega na przestrzeganiu diety, która wyklucza stosowanie pikantnych, smażonych potraw, tłuszczów zwierzęcych, alkoholu, a także na czas leczenia patologii, która powoduje zastój żółci i uszkodzenie wątroby.

Cholestaza

Cholestaza jest stanem patologicznym charakteryzującym się zmniejszeniem wydzielania żółci do dwunastnicy, co następuje z powodu naruszenia jej powstawania, zmian w składzie lub naruszenia wydalania z wątroby przez wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe drogi żółciowe.

Żółć jest enzymem biorącym udział w procesie trawienia tłuszczów, które przedostają się do przewodu pokarmowego wraz z pokarmem. Wydzielanie żółci występuje w hepatocytach (komórkach wątroby) przez filtrowanie krwi z niesparowanych narządów jamy brzusznej (żołądka, trzustki i jelit).

Numery obrazów są oznaczone:
1 - Hepatocyt
2 - Kapilary żółciowe
3 - Zatoki wątrobowe
4 - Międzyzębowy przewód żółciowy
5 - Żyła międzyzębowa
6 - Tętnica międzyzębowa

Sinusoidy wątroby otrzymują krew z żyły wrotnej, która jest następnie filtrowana w hepatocytach. Wszystkie substancje toksyczne i produkty przemiany materii poprzez naczynia włosowate żółci wpływają do wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych, a czysta krew przez żyły wątrobowe wraca do krwioobiegu.

Następnie żółć wzdłuż wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych dociera do pęcherzyka żółciowego, gdzie się gromadzi, i jest dostarczana przez zewnątrzwątrobowe przewody żółciowe do dwunastnicy.

Numery obrazów są oznaczone:

1 - przewód pęcherzyka żółciowego
2 - Wspólny przewód wątrobowy (składa się z 2 przewodów wewnątrzwątrobowych, które zbierają żółć z prawego i lewego płata wątroby)
3 - Choledoch (zewnątrzwątrobowy przewód żółciowy, który składa się ze wspólnego przewodu wątrobowego i torbielowatego)
4 - Przewód trzustkowy
5 - Połączenie przewodu żółciowego z trzustką
6 - Dwunastnica
7, 8, 9, 10, 11 - Woreczek żółciowy

Ogólna charakterystyka żółci wewnątrzwątrobowej i żółciowej:

Zawartość substancji nieorganicznych i organicznych w żółci wewnątrzwątrobowej i żółciowej:

11,0 - 12,0 mmol / l

14,5 - 15,0 mmol / l

25,0 - 26,0 mmol / l

Zmiana nawet jednego składnika żółci lub procesu patologicznego w segmencie od hepatocytu do dwunastnicy prowadzi do rozwoju cholestazy.

Choroba jest szeroko rozpowszechniona na całym świecie i występuje u prawie 60–65% osób cierpiących na choroby wątroby. Kobiety chorują 3 razy częściej niż mężczyźni. Wiek nie wpływa na częstość występowania choroby.

Rokowanie w cholestazie jest wątpliwe, proces uszkodzenia wątroby w tej chorobie przebiega powoli (od 3 do 10 lat - bez eliminacji przyczyny procesu patologicznego), ale w jakiś sposób prowadzi do rozwoju niewydolności wątroby i śpiączki wątrobowej z późniejszą śmiercią.

Przyczyny

Cholestaza śródwątrobowa jest związana z upośledzonymi procesami tworzenia żółci i jej wnikaniem do naczyń włosowatych żółci. Przyczyniają się do tego następujące warunki i choroby:

• sepsa;
• zakażenie wewnątrzmaciczne;
• niedoczynność tarczycy;
• choroby chromosomalne (trisomia 13 par chromosomów - zespół Patau, trisomia 18 par chromosomów - zespół Edwardsa);
• zespoły rodzinne (zespół Alagilli);
• wrodzone choroby akumulacji i metabolizmu (mukowiscydoza, galaktozemia, niedobór alfa-1-antytrypsyny);
• alkoholowe uszkodzenie wątroby;
• wirusowe zapalenie wątroby;
• toksyczne i lecznicze uszkodzenie wątroby;
• marskość wątroby;
• zastoinowa niewydolność serca.

Występuje cholestaza pozawątrobowa z powodu przerwania dróg żółciowych. Przyczyń się do tego stanu:

• niedrożność dróg żółciowych przez powiększoną wątrobę, trzustkę, ciężarną macicę, nowotwór brzucha itp.;
• atrezja (niedorozwój lub całkowity brak) dróg żółciowych;
• torbiel żółciowa;
• kamica żółciowa (blokada przewodu żółciowego przez kamień z pęcherzyka żółciowego);
• Choroba Caroli (wrodzone rozszerzenie przewodu żółciowego i zaburzenia kurczliwości);
• dyskineza żółciowa.

Klasyfikacja

W zależności od lokalizacji procesu patologicznego cholestaza dzieli się na:

• Wewnątrzwątrobowy - zastój żółci jest zlokalizowany w wątrobie;
• Pozawątrobowy - stagnacja żółci występuje poza wątrobą.

Zgodnie z mechanizmem występowania emitować:

• Częściowa cholestaza - zmniejszenie ilości wydzielanej żółci;
• Cholestaza dysocjacyjna - zmniejszenie uwalniania niektórych składników żółci (na przykład cholesterolu, fosfolipidów, kwasów żółciowych itp.);
• Całkowita cholestaza jest naruszeniem przepływu żółci do dwunastnicy.

Zgodnie z obecnością żółtaczki emitują:

• Cholestaza tętnicza;
• Pieprzona cholestaza.

Nasilenie objawów dzieli się na:

• Ostra cholestaza (objawy choroby są wyraźne, rozwijają się nagle);
• Przewlekła cholestaza (objawy rozwijają się stopniowo, łagodne).

• Cholestaza czynnościowa - zmniejszająca ilość niektórych składników żółci (bilirubiny, kwasów żółciowych, wody), która jest połączona ze spowolnieniem przepływu żółci wzdłuż wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych;
• Cholestaza morfologiczna - nagromadzenie żółci w wątrobowych drogach żółciowych, co prowadzi do wzrostu wątroby i zniszczenia hepatocytów;
• Cholestaza kliniczna - składniki żółci, które normalnie wchodzą do przewodu pokarmowego, gromadzą się we krwi.

Zgodnie z obecnością zespołu cytolizy (zniszczenie komórek) cholestaza może być:

• Z obecnością cytolizy;
• Bez cytolizy.

Objawy cholestazy

Kompleks objawów zależy od stopnia zakłócenia czynności wątroby i wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach do organizmu.

Najczęstsze objawy choroby:

• ból głowy;
• zawroty głowy;
• ogólna słabość;
• zwiększone zmęczenie;
• drażliwość;
• depresja;
• zaburzenia widzenia;
• senność

Objawy układu oddechowego:

• duszność przy minimalnym wysiłku.

Objawy układu sercowo-naczyniowego:

• ból w sercu;
• zwiększone tętno;
• niższe ciśnienie krwi;
• krwawienie.

Objawy przewodu pokarmowego:

• odbijanie powietrza;
• zgaga;
• nudności;
• wymioty treści jelitowej;
• ból w prawym hypochondrium iw żołądku;
• zapalenie trzustki (zapalenie trzustki);
• wzdęcia;
• brak apetytu;
• zdenerwowany stołek;
• steatorrhea (obecność w kale dużej ilości niestrawionego tłuszczu);
• przebarwienie kału.

Objawy układu moczowego:

• ból lędźwiowy;
• obrzęk kończyn dolnych;
• ból podczas oddawania moczu;
• ciemny mocz.

Przejawem układu mięśniowo-szkieletowego:

• bóle mięśniowe;
• bóle stawów (bóle stawów);
• ból kości;
• rzadko spontaniczne złamania kończyn górnych i dolnych.

Diagnostyka

Diagnoza choroby opiera się na badaniu pacjenta, wdrożeniu laboratoryjnych i instrumentalnych metod badania, konsultacjach z powiązanymi specjalistami:

Podczas badania pacjentów z cholestazą można zidentyfikować następujące zmiany:

• intensywne zażółcenie skóry i widocznych błon śluzowych (żółtaczka);
• obecność drapania na skórze z powodu swędzenia;
• edukacja xanthomas i xanthelasm - podskórne małe inkluzje koloru żółtego, które są umiejscowione częściej w okolicach powiek, nosa, klatki piersiowej i pleców;
• wzrost wielkości wątroby i występowanie tępego bólu z naciskiem w rejonie prawego hipochondrium.

Metody badań laboratoryjnych

Całkowita liczba krwinek:

Zmiana cholestazy

ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów)

Analiza moczu:

Zmiana cholestazy

Neutralny lub zasadowy

1 - 3 w zasięgu wzroku

15 - 30 w zasięgu wzroku

1 - 2 w zasięgu wzroku

10 - 15 w zasięgu wzroku

Biochemiczne badanie krwi:

Zmiany w cholestazie

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

4,5 - 10,0 mmol / (h · l)

Zmiany w cholestazie

8,6 - 20,5 μmol / l

30,5 - 200,0 mikronów / l i więcej

20,0 - 300,0 mikromoli / l i więcej

30 - 180 IU / l i więcej

50 - 140 IU / l i więcej

130 - 180 IU / l i więcej

0,8 - 4,0 zapalenie ropne / ml-h

5,0 - 7,0 pirogronian / ml-h

Koagulogram (krzepnięcie krwi):

Zmiany w cholestazie

APTT (aktywny czas częściowej tromboplastyny)

Lipidogram (ilość cholesterolu i jego frakcji we krwi):

Zmiany w cholestazie

3,11 - 6,48 µmol / l

6,48 µmol / l i więcej

0,565 - 1,695 mmol / l

1,695 mmol / l i więcej

lipoproteiny o wysokiej gęstości

lipoproteiny o niskiej gęstości

35 - 55 jednostek gęstość optyczna

55 pozycji gęstość optyczna i więcej

Instrumentalne metody badań

• Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej ujawnia powiększoną wątrobę, patologie pęcherzyka żółciowego i pozawątrobowych dróg żółciowych.
• CT (tomografia komputerowa) i MRI (rezonans magnetyczny) mogą dokładniej zidentyfikować proces patologiczny w wątrobie, wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych przewodach żółciowych, woreczku żółciowym i pobliskich narządach.
• Cholangiopankreatografia wsteczna jest metodą badania polegającą na wstrzyknięciu środka kontrastowego do dróg żółciowych za pomocą fibryastoskopu przez dwunastnicę. Badanie to pozwala zidentyfikować stan patologiczny pozawątrobowych dróg żółciowych.
• Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa ujawnia patologię wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego, zewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego i woreczka żółciowego.
• Biopsja wątroby jest testem tkanki narządowej w celu identyfikacji przyczyn zastoju żółci.

Porady specjalistyczne

• terapeuta;
• gastroenterolog;
• chirurg;
• traumatolog;
• hematolog.

Leczenie cholestazy

Leczenie choroby jest złożone i obejmuje przepisywanie leków, leczenie chirurgiczne, ludowe i dietę.

Leczenie narkotyków

• Kwas ursodeoksycholowy (Ursosan, Ursochol) w ilości 13-15 mg na 1 kg masy ciała dziennie w nocy. Jeśli cholestaza występuje z powodu mukowiscydozy, dawkę leku zwiększa się do 20-30 mg na 1 kg masy ciała na dobę. Przebieg leczenia jest długi.
• Glukokortykosteroidy (methylpred, medrol, solyudrol) codziennie rano na czczo. Dawka leku jest przepisywana indywidualnie w każdym przypadku i zależy od wagi pacjenta i ciężkości procesu patologicznego.
• W przypadku świądu zaleca się:
  • cholestyramina 4 g 4 razy dziennie (środki wiążące kwasy żółciowe);
  • rifampicyna 150 do 300 mg na dobę, maksymalna dawka dobowa leku nie powinna przekraczać 600 mg (środek przeciwbakteryjny);
  • naltrekson 500 mg 1 raz dziennie (antagonista opiatów);
  • sertralina 57 do 100 mg raz na dobę;
  • promieniowanie ultrafioletowe skóry przez 10-12 minut dziennie.
• Hepatoprotektory - 400 mg Heptral - 5 ml w ampułce domięśniowo lub 800 - 10 ml w ampułce dożylnie przez 2 tygodnie, następnie przyjmując lek w tabletkach 400 mg na dobę przez 2 - 2,5 miesiąca.
• Kompleks multiwitaminowy o wysokiej zawartości witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, K, E) 1 tabletka 1-2 razy dziennie przez 2-3 miesiące.
• Kiedy krwawienie - witamina K (vikasol) 10 mg 1 raz dziennie.
• W przypadku bólu kości glukonian wapnia wynosi 15 mg na 1 kg masy ciała rozpuszczony w 500 ml 5% roztworu glukozy dożylnie 1 raz dziennie. Przebieg leczenia wynosi 1 tydzień.
• Sesje plazmaferezy i hemosorpcji w celu oczyszczenia krwi z toksyn.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej w przypadku niepowodzenia prowadzonego leczenia zachowawczego i obecności progresji, objawem choroby jedyną chirurgiczną metodą leczenia jest przeszczep wątroby.

W cholestazie pozawątrobowej, gdy z wielu powodów ruch żółci wzdłuż przewodów jest osłabiony, wykonuje się kilka rodzajów operacji mających na celu przywrócenie drożności na różnych etapach układu żółciowego.

• Papillektomia - usunięcie dużej brodawki dwunastnicy (ujście przewodu żółciowego, który otwiera się do dwunastnicy). Operacja jest wykonywana endoskopowo w przypadku zwężenia lub całkowitego zablokowania światła jamy ustnej.
• Rozwarstwienie zwężenia - usunięcie części zwężonego przewodu i chirurgii plastycznej.
• Usuwanie kamieni z pęcherzyka żółciowego i choledochu;
• Usuwanie pasożytów z zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych w celu przywrócenia przewodnictwa.
• Cholecystektomia - usunięcie pęcherzyka żółciowego.
• Dylatacja zwężenia - ekspansja zwężonej części zewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego poprzez rozszerzenie ścian za pomocą balonu powietrznego - dylatacja balonowa.
• Stentowanie jest przedłużeniem zwężonej części zewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego przy użyciu struktur plastikowych lub nitinolowych (metalowych).
  • Plastikowe stenty po 2 - 4 miesiącach zaczynają się zatkać grubą żółcią i należy je wymienić.
  • Stenty metalowe trwają średnio od 1 do 2 lat, ale ich instalacja jest znacznie trudniejsza.
• W obecności łagodnego guza, który ściska pozawątrobowe drogi żółciowe, stosuje się terapię fotodynamiczną. Metoda ta polega na utrzymywaniu fotouczulacza w guzie, który jest zdolny do zmniejszania wielkości guza i, odpowiednio, zmniejszania kompresji przewodu.

Leczenie ludowe

• Weź ziele dziurawca, kwiaty nieśmiertelnika i jedwab kukurydziany w równych proporcjach, wymieszaj i posiekaj w blenderze. 10 g rozdrobnionej mieszaniny zalać 250 ml wrzącej wody i umieścić w łaźni wodnej na 40 minut. Po schłodzeniu bulion jest filtrowany i bierze 1/3 szklanki 3 razy dziennie 20 minut przed posiłkami.
• Biodra różowe - 20 gramów i liście pokrzywy - 10 gramów wymieszane i posiekane w blenderze. 15 gramów (łyżka stołowa) tej mieszaniny wlać 200 mg wrzącej wody i gotować w łaźni wodnej przez 10 - 20 minut. Następnie bulion jest zawijany i czeka na całkowite ochłodzenie. Weź 50 ml 2 razy dziennie przez 30 minut przed posiłkami.
• Weź równe proporcje gęsi Potentilla, glistnika, liści mięty i melisy, posiekaj w blenderze. 10 g rozdrobnionej kolekcji zalać 200 ml przegotowanej wody, zagotować i pozostawić w ciemnym chłodnym miejscu do całkowitego ochłodzenia. Weź 300 ml 1 raz dziennie rano 30 minut przed posiłkiem.
• Osusz zielone kolczyki klonu w cieniu i zmiel na proszek. Weź ½ łyżeczki (2,5 g) 3 razy dziennie 20 minut przed posiłkiem.

Dieta ułatwiająca przebieg choroby

Zalecane rozdawane posiłki do 7 razy dziennie w małych porcjach /

Produkty, które mogą być używane:

• mięso nie jest odmianą tłustą (wołowina, cielęcina) gotowana, pieczona lub duszona;
• drób (filet z kurczaka, indyk) w gotowanym lub duszonym;
• ryby nie są odmianami tłustymi;
• zupy rosołowe;
• pieczone lub gotowane warzywa i warzywa;
• zboża (gryka, ryż, proso);
• makaron z pszenicy durum;
• beztłuszczowe produkty mleczne (kefir, śmietana, twaróg, ser);
• jajka nie więcej niż jeden dziennie;
• owoce i jagody w postaci kompotów, napojów owocowych, soków;
• miód;
• dżem;
• cukier;
• biały suszony chleb, krakersy, suszenie.

Produkty, których używanie jest zabronione:

• mięso (wieprzowina, jagnięcina);
• ptak (gęś, kaczka);
• tłuste ryby (bieługa, jesiotr, sum);
• zupa, zupa;
• Zupy na mięso, ryby, buliony grzybowe;
• smalec;
• mleko pełne, śmietana, ryazhenka;
• marynowane warzywa;
• Konserwy;
• kawior;
• mięso wędzone;
• sosy (majonez, ketchup, musztarda, chrzan);
• niektóre warzywa (rzodkiewka, rzodkiewka, szczaw, szpinak, cebula);
• alkohol;
• kawa, słodka woda gazowana, kakao;
• lody;
• czekolada;
• produkty ze śmietaną;
• pieczenie pieczenia.

Cholestaza

. lub: zespół cholestatyczny

Objawy cholestazy

• Swędzenie skóry jest głównym (i przez długi czas jedynym) objawem choroby. Z reguły swędzenie w nocy zmniejsza się w ciągu dnia. Niektórzy pacjenci zauważają zwiększony swędzenie w zimie.
• Ksantomy (małe formacje o żółtym lub brązowawym kolorze, najczęściej umiejscowione na klatce piersiowej, plecach i łokciach). Pojawienie się ksantanu jest związane z odkładaniem się lipidów (tłuszczów) w wyniku naruszenia ich metabolizmu.
• Xanthelasma (mała formacja żółtego lub brązowawego koloru, umieszczona symetrycznie na powiekach). Ich wygląd wiąże się z upośledzonym metabolizmem tłuszczów w organizmie.
• Drapanie skóry (wynikające z ciężkiego świądu), wysypka krostkowa.
• Żółtaczka (zażółcenie skóry, błon śluzowych (oczu, ust), twardówka oczu).
• Hiperpigmentacja skóry (zwiększony kolor, ciemnienie) dzięki osadzaniu się melaniny (specjalny związek chemiczny, który nadaje kolor skóry).
• Steatorrhea (wydalanie dużej ilości tłuszczów z masami kału). Jego wygląd jest spowodowany niedostatecznym wchłanianiem tłuszczów w jelicie, w wyniku czego odchody stają się płynne, tłuste, mączne, z nieprzyjemnym zapachem i prawie nie są spłukiwane ze ścian muszli klozetowej.
• Przebarwienia kału i moczu (ciemnienie moczu i odbarwienie kału).
• Zwiększone krwawienie, które jest związane ze zmniejszeniem wchłaniania rozpuszczalnej w tłuszczach witaminy K w jelicie.
• Hipowitaminoza - niedobór (niedobór) witamin w organizmie. Hipowitaminoza z cholestazą jest związana z upośledzeniem wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach w jelicie (A, D, E):
  • niedobór witaminy A („ślepota nocna” - naruszenie widzenia o zmierzchu (widzenie w słabym świetle), sucha skóra, błony śluzowe i twardówka oczu);
  • Witamina D (osteoporoza - zmniejszona gęstość kości, złamania kości);
  • witamina E (osłabienie mięśni, bezpłodność).

• Utrata masy ciała.
• Kamica żółciowa (tworzenie kamieni w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych).

Formularze

W zależności od lokalizacji (lokalizacji) cholestazy dzieli się na:

• wewnątrzwątrobowy (stagnacja żółci występuje na poziomie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych lub komórek wątroby - hepatocyty, to znaczy zlokalizowane wewnątrz wątroby);
• pozawątrobowy (przekrwienie obserwowane podczas niedrożności (blokady) zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych).

W zależności od obecności żółtaczki (barwienie w żółtej skórze, błonach śluzowych (oczy, usta), twardówki oczu) cholestaza może być:

• żółtaczka;
• anicteric.

W zależności od stopnia objawów klinicznych choroby emituj:

• ostra cholestaza (objawy choroby są wyraźne, pojawiają się nagle);
• przewlekła cholestaza (objawy są łagodne, rosną w ciągu kilku tygodni i miesięcy).

Zgodnie z mechanizmem cholestazy może to być:

• częściowe - w tej formie cholestazy odnotowuje się zmniejszenie objętości wydalanej żółci;
• dysocjacyjny - występuje opóźnienie w uwalnianiu tylko niektórych składników żółci, na przykład kwasów żółciowych;
• łącznie - dochodzi do naruszenia przepływu żółci w dwunastnicy 12.

Przez obecność cytolizy (zniszczenie komórek) cholestaza może być:

• bez cytolizy,
• z cytolizą.

Powody

Przyczyny cholestazy można podzielić na 2 grupy.

• Naruszenie żółci:
  • alkoholizm i alkoholowe uszkodzenie wątroby;
  • wirusowa choroba wątroby (zapalenie wątroby);
  • zatrucie i toksyczne uszkodzenie wątroby (trucizny, sole metali ciężkich);
  • lecznicze uszkodzenie wątroby (przy przyjmowaniu pewnych leków, które mają toksyczny (toksyczny) wpływ na wątrobę);
  • marskość wątroby (zastąpienie prawidłowej tkanki wątroby grubą tkanką łączną);
  • posocznica (zatrucie krwi);
  • zastoinowa niewydolność serca (niezdolność serca do pełnego wykonywania swoich funkcji).

• Zaburzenia związane z wydalaniem (wydalaniem) i przepływem żółci:
  • marskość żółciowa (zastąpienie prawidłowej tkanki wątroby grubą tkanką łączną);
  • nowotwory złośliwe (nowotwory, rak) wątroby;
  • pierwotne i wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (choroba związana z postępującym zapaleniem ścian przewodu żółciowego, która ostatecznie prowadzi do ich zwężenia);
  • choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi - reakcja odrzucenia (słabe przeżycie przeszczepionego narządu) przeszczepu (przeszczepionego narządu) po przeszczepie (przeszczepienie narządu);
  • Zespół Caroli (choroba) (rzadka dziedziczna choroba charakteryzująca się rozszerzaniem dróg żółciowych);
  • gruźlica wątroby (choroba zakaźna wywołana przez mikroorganizm Mycobacterium tuberculosis);
  • robaczyca (choroba związana z przyjmowaniem pasożytniczych robaków);
  • sarkoidoza (choroba, w której tworzy się granulka m (gęste guzki różnej wielkości związane z zapaleniem) w wielu narządach).

Lekarz pomoże gastroenterologowi w leczeniu choroby

Diagnostyka

• Analiza historii choroby i dolegliwości (kiedy (jak długo) pojawiły się objawy choroby, czy pacjent obawiał się świądu skóry, czy wystąpiły epizody żółtaczki (żółte zabarwienie skóry, błony śluzowe (oczy, jama ustna), twardówka oka)), z którymi pacjent kojarzy zdarzenie te objawy itp.).
• Analiza historii życia (pacjent cierpiał na jakąkolwiek chorobę wątroby, infekcję, niezależnie od tego, czy cierpi na alkoholizm itp.).
• Badanie fizykalne. Ewentualne zażółcenie skóry i twardówki oczu i jej intensywność są określane przez uderzenia i dotykanie brzucha, określa się wielkość wątroby, jej kruchość, stan skóry (zadrapania, ksantomy (małe formacje żółtego lub brązowawego koloru, częściej umiejscowione w powiekach, na klatce piersiowej, plecach i związane z odkładaniem się lipidów (tłuszcz) z powodu upośledzonego metabolizmu itp.).
• Badanie krwi (wykrywa się niedokrwistość (spadek stężenia erytrocytów (czerwonych krwinek) i hemoglobiny - białka przenoszącego tlen), leukocytozę (wzrost liczby leukocytów - białych krwinek)).
• Analiza moczu (wykrywalne pigmenty żółciowe).
• Analiza moczu (wykrywalne pigmenty żółciowe (składniki żółci)).
• Analiza biochemiczna krwi (ujawnienie hiperbilirubinemii - zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi (pigmentu żółciowego), zwiększenie poziomu lipidów, kwasów żółciowych, zmiany w spektrum lipidów (zawartość różnych postaci lipidów) surowicy), zwiększenie aktywności enzymów (specjalne białka zaangażowane w reakcje chemiczne w organizmie): fosfataza alkaliczna, aminopeptydaza leucynowa, transpeptydaza glutamylowa, 5-nukleotydaza.
• Instrumentalne metody badawcze:
  • USG narządów jamy brzusznej w celu wykrycia powiększonej wątroby, zmiany w woreczku żółciowym;
  • tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) narządów jamy brzusznej, identyfikacja możliwych zmian w wątrobie, woreczku żółciowym;
  • cholangiopankreatografia wsteczna (metoda badań przewodów żółciowych, która pozwala ocenić ich stan);
  • przezskórna cholangiografia przezwątrobowa (badanie endoskopowe przewodów żółciowych po wypełnieniu ich substancją nieprzepuszczającą promieniowania).
  • Cholangiografia rezonansu magnetycznego (metoda badania dróg żółciowych) - jest najbardziej obiecującą metodą badań ze względu na jej dużą wiedzę;
  • biopsja wątroby (badanie miejsca narządu) w celu zidentyfikowania przyczyny cholestazy i możliwych zmian w wątrobie.

• Możliwe są również konsultacje terapeuta, hepatolog.

Leczenie cholestazy

• Leczenie cholestazy ma na celu wyeliminowanie jej przyczyny (usuwanie kamieni, guzów, anulowanie toksycznych (szkodliwych) leków itp.), Jak również zmniejszenie objawów choroby.
• Dieta (tabela nr 5) i korekta żywienia: zmniejszenie ilości spożywanych tłuszczów, smażonych, pikantnych potraw, tłuszczów zwierzęcych, zastępowanie ich warzywami.
• Dozwolone:
  • Soki owocowe i jagodowe niekwaśne, kompoty, galaretki, słaba herbata i kawa z mlekiem;
  • chleb pszenny, chleb żytni, herbatniki.
  • twaróg niskotłuszczowy, śmietana w niewielkiej ilości, sery niskotłuszczowe;
  • różne zupy na bulionie warzywnym z dodatkiem warzyw, płatków, makaronu;
  • masło, olej roślinny do 50 g dziennie;
  • produkty mięsne z chudej wołowiny, kurczaka i innych chudych odmian drobiu, gotowane lub pieczone po gotowaniu, gotowane w kawałku lub siekane;
  • kaszki;
  • warzywa, warzywa;
  • jajka (nie więcej niż jeden dziennie);
  • owoce i jagody, z wyjątkiem bardzo kwaśnych, kompotów, galaretek;
  • cukier, dżem, miód.
    
• Zabrania się:
  • Napoje alkoholowe;
  • czarna kawa, kakao, zimne napoje;
  • lody, produkty śmietankowe, czekolada;
  • żurawiny, kwaśne owoce i jagody;
  • musztarda, pieprz, chrzan;
  • marynowane warzywa, konserwy, wędliny, kawior;
  • jajka sadzone i na twardo;
  • tłuste ryby (jesiotr, jesiotr, beluga, sum);
  • tłuste mięso (wołowina, baranina, wieprzowina, gęś, kaczka, kurczak);
  • szczaw, szpinak, rzodkiewka, zielona cebula, rzodkiewka;
  • Zupy na mięso, ryby, buliony grzybowe;
  • oleje do gotowania, smalec;
  • produkty z fantazyjnych ciast (naleśniki, babeczki, ciasta, smażone placki itp.).

• Preparaty multiwitaminowe.
• Preparaty zawierające UDCA (kwas ursodeoksycholowy) i kwasy żółciowe są lekami z wyboru w leczeniu zespołu cholestatycznego. Działają ochronnie na komórki wątroby, wiążą i usuwają toksyny (szkodliwe substancje).
• Leczenie świądu (cholestyraminy, fenobarbitalu), w tym fizjoterapii, może zmniejszyć nieprzyjemne objawy.
• Preparaty witaminy K do leczenia zespołu krwotocznego (krwawienie).
• Estracorporeal detoksykacja w celu usunięcia toksycznych substancji krążących w krwiobiegu (wymiana osocza, hemosorpcja).
• Leczenie chirurgiczne (jeśli konieczne).

Komplikacje i konsekwencje

• Osteoporoza (zmniejszona gęstość kości).
• Krwawienie (spowodowane niedoborem witaminy K).
• Hemerolopia („ślepota nocna”, zmniejszone widzenie o zmierzchu, co wiąże się z naruszeniem podaży witaminy A).
• Tworzenie się kamieni w pęcherzyku żółciowym i drogach żółciowych wraz z dalszym rozwojem zapalenia dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych).
• Niewydolność wątroby (niezdolność wątroby do wykonywania swoich funkcji).
• Marskość wątroby (zastąpienie prawidłowej tkanki wątroby grubą tkanką łączną).

Zapobieganie zastoju cholesterolu

• Terminowe i odpowiednie leczenie chorób, przed którymi rozwija się stagnacja żółci (usuwanie guzów, kamieni, odrobaczanie (zestaw środków mających na celu usunięcie pasożytów z ciała) itp.);
• Wstrzemięźliwość od alkoholu.
• Dieta (tabela nr 5) i korekta żywienia: zmniejszenie ilości spożywanych tłuszczów, smażonych, pikantnych potraw, tłuszczów zwierzęcych, zastępowanie ich warzywami.
• Dozwolone:
  • Soki owocowe i jagodowe niekwaśne, kompoty, galaretki, słaba herbata i kawa z mlekiem;
  • pieczywo pszenne, chleb żytni, herbatniki do ciastek;
  • twaróg niskotłuszczowy, śmietana w niewielkiej ilości, sery niskotłuszczowe;
  • różne zupy na bulionie warzywnym z dodatkiem warzyw, płatków, makaronu;
  • masło, olej roślinny do 50 g dziennie;
  • produkty mięsne z chudej wołowiny, kurczaka i innych chudych odmian drobiu gotowanych lub pieczonych po gotowaniu, gotowane w kawałku lub siekane;
  • kaszki;
  • warzywa, warzywa;
  • jajka (nie więcej niż jeden dziennie);
  • owoce i jagody, z wyjątkiem bardzo kwaśnych, kompotów, galaretek;
  • cukier, dżem, miód.
• Zabrania się:
  • Produkty cukiernicze (naleśniki, babeczki, ciasta, smażone placki itp.);
  • oleje do gotowania, smalec;
  • Zupy na mięso, ryby, buliony grzybowe;
  • szczaw, szpinak, rzodkiewka, zielona cebula, rzodkiewka;
  • tłuste mięso (wołowina, baranina, wieprzowina, gęś, kaczka, kurczak);
  • tłuste ryby (jesiotr, jesiotr, beluga, sum);
  • jajka sadzone i na twardo;
  • marynowane warzywa, konserwy, wędliny, kawior;
  • musztarda, pieprz, chrzan;
  • żurawiny, kwaśne owoce i jagody;
  • lody, produkty śmietankowe, czekolada;
  • czarna kawa, kakao, zimne napoje;
  • napoje alkoholowe.

• Źródła

1. Atlas klinicznej gastroenterologii. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K. i inni Tłumaczenie z języka angielskiego. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 strony.
2. Choroby wewnętrzne według Davidsona. Gastroenterologia. Hepatologia. Ed. Ivashkina V.T. M., GEOTAR-Media, 2009, 192 strony.

Co zrobić z cholestazą?

• Wybierz odpowiedniego gastroenterologa
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami