Żółtaczka fizjologiczna u noworodków

Obecnie żółtaczka fizjologiczna noworodków jest negatywną manifestacją, w której dziecko plami skórę na żółto. Natychmiast po urodzeniu dziecko charakteryzuje się fizjologiczną postacią choroby. Choroba pojawia się w przypadku przejścia hemoglobiny płodowej do stanu normalnego. Dlatego patologia jest uważana tylko za stan przejściowy.

Objawy żółtaczki fizjologicznej w okruchach można wykryć drugiego lub trzeciego dnia po urodzeniu. Charakter manifestacji staje się mniej intensywny do ósmego dnia. Jeśli choroba nie pasuje do tych terminów, to najprawdopodobniej jest patologiczna. W takim przypadku lekarz może zalecić niezbędne leczenie.

Główne objawy żółtaczki

Objawy żółtaczki u noworodków nie są uważane za osobną chorobę, ale tylko za zespół. Składa się z kilku specjalnych warunków, które wyraźnie wyrażają tę chorobę. Zespół niedokrwistości charakteryzuje się pojawieniem się krwawienia w jelitach. W tym przypadku liczbę czerwonych krwinek można wyjaśnić znaczną utratą krwi. Konsekwencje stanu patologicznego często prowadzą do chorób wątroby, które w przyszłości będą przewlekłe. Pacjenci ze zdiagnozowanym zapaleniem wątroby cierpią na chorobę żółtaczkową. Objawy są charakterystyczne dla choroby hemolitycznej lub pewnych rodzajów zakażeń. Dość często zespół jest oznaką innej choroby. Naukowcy wyjaśniają jego próbę przystosowania organizmu do zmienionych warunków zewnętrznego świata okruchów.

Dlaczego manifestuje się zespół żółtaczki?

Główne przyczyny negatywnej manifestacji na skórze to gromadzenie dużych ilości bilirubiny, która ma tendencję do gromadzenia się we krwi. Dzięki temu pigmentowi skóra nabiera charakterystycznego żółtego koloru. Sytuację obserwuje się na tle dodatkowego dodatku białek o wysokiej zawartości żelaza. Norma składników we krwi dziecka i osoby dorosłej nie barwi skóry na żółto. Zmiany obserwuje się tylko w przypadku zwiększenia jego stężenia. Intensywność manifestacji zależy również bezpośrednio od tej cechy.

Patomechanizm zależy od rodzaju choroby. Każdy z nich ma swoje własne symptomy i przyczyny rozwoju.

Ogólna charakterystyka i rodzaje żółtaczki

Żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się wysokim poziomem bilirubiny we krwi. Z tego powodu występuje charakterystyczna zmiana koloru skóry. Ta forma choroby nie wymaga leczenia i ustępuje sama. Sytuację wyjaśniają próby dostosowania skóry dziecka do warunków zewnętrznych. Następnie kolor skóry nabiera normalnego stanu.

Patologiczna postać żółtaczki może wystąpić u dziecka w dowolnym momencie. Choroba jest diagnozowana w przypadku nagromadzenia dużej ilości bilirubiny we krwi. Dziecko dodatkowo rejestrowało manifestację innych objawów. W tym przypadku wzrasta ryzyko uszkodzenia układu nerwowego i pogorszenia ogólnego stanu zdrowia okruchów.

Cechy żółtaczki fizjologicznej

Ten gatunek nie jest uważany za patologię i dlatego nie wymaga dodatkowego leczenia. Sytuacja jest obserwowana na tle próby adaptacji dziecka do zmieniających się warunków środowiskowych. Objaw przejawia się pod wpływem jednego z następujących czynników:

• w skórze następuje proces przejścia hemoglobiny płodowej do stanu normalnego;
• układ enzymów wątrobowych jest nadal na etapie powstawania;
• Skóra dziecka stara się dostosować do warunków zewnętrznych.

Hemoglobina płodowa jest substancją zawartą w krwi dziecka tylko w okresie rozwoju prenatalnego. Ma wiele podobieństw z tlenem. Dzięki niemu ten składnik wchodzi do narządów wewnętrznych i tkanek. Hemoglobina płodowa w okruchach ciała wynosi około 85%. U osoby dorosłej ta liczba nie osiąga 1%. Składnik nie może istnieć razem z normalną hemoglobiną, której ilość wzrasta znacząco po urodzeniu dziecka. W związku z tym istnieje potrzeba szybkiej eliminacji składnika płodowego.

Aktywny rozkład erytrocytów i hemoglobiny występuje nie tylko po porodzie. Takie procesy są przeprowadzane co sekundę w ciele zwykłego dorosłego. Na tle zapaści hemoglobiny we krwi normalizuje się także stężenie bilirubiny. Z tego powodu żółty odcień znika, a skóra staje się normalnym kolorem.

Jeśli ilość bilirubiny zaczyna się aktywnie rosnąć, dziecko ma żółknięcie skóry. Na tym tle cały ciężar przetwarzania bilirubiny jest przenoszony do wątroby. Kogut tylko stężenie będzie normalne, wtedy skóra stanie się normalna dla każdego koloru osoby.

Symptomatologia

Żółty kolor pojawia się nie tylko na skórze, ale także na twardówce oczu dziecka. Intensywność koloru zależy od ilości bilirubiny we krwi. Ten objaw nie jest trwały i może się zmieniać w zależności od przebiegu obrazu klinicznego. U niektórych młodych pacjentów skóra zazwyczaj nabierała zielonego zabarwienia. Jeśli żółtaczka ma charakter fizjologiczny, zmiany koloru nie obserwuje się w obszarze dłoni i stóp. Tylko w rzadkich przypadkach manifestacja może być ustalona na nogach. Konieczne jest leczenie dziecka tylko wtedy, gdy choroba nie ma charakteru fizjologicznego.

Możliwe jest zdiagnozowanie żółtaczki przez wysoką zawartość niektórych składników w ogólnym badaniu krwi. Na przykład po porodzie liczba ta może osiągnąć sto pięćdziesiąt mikromoli na litr. Najczęściej maksymalna szybkość bilirubiny sięga pierwszych dni po urodzeniu. Jego gwałtowny spadek można zaobserwować od szóstego dnia. Objawy prawie całkowicie zanikają. Podczas żółtaczki fizjologicznej obserwuje się jedynie zmiany stanu skóry. W przypadku postaci patologicznej można również odnotować wiele innych niebezpiecznych objawów.

Zróżnicowanie żółtaczki fizjologicznej i różnice w postaci patologicznej

Choroba objawia się również jako żółknięcie całej skóry. Dodatkowo można wykryć zmiany w ramionach i nogach. Niebezpieczeństwo patologicznej żółtaczki polega również na tym, że wzrasta ryzyko rozwoju chorób zakończeń nerwowych dziecka. Dodatkowe objawy obejmują zmianę koloru moczu. Rodzice będą również w stanie wykryć inne zmiany w zachowaniu i zdrowiu okruchów.

Ten wariant choroby u niemowlęcia przejawia się w postaci następujących objawów:

• uszkodzenie dużych obszarów układu nerwowego;
• oczywiste zmiany w ogólnym charakterze stolca i moczu;
• okruchy wyglądają zbyt wolno i ciągle głośno płaczą;
• szczegółowe badanie dziecka może wykryć znaczny wzrost wielkości wątroby i śledziony;
• u niemowląt zaburzenia snu i odpoczynku;
• słaby apetyt lub całkowite odrzucenie jedzenia.

Bilirubina jest składnikiem o wyraźnych właściwościach toksycznych. Dlatego z jego nagromadzeniem w ciele zaczyna cierpieć układ nerwowy. Podczas żółtaczki u dziecka wzrasta ryzyko uszkodzenia mózgu. Podczas normalnej pracy osoba tworzy pewną barierę, która zapobiega negatywnemu wpływowi składników krwi na układ nerwowy. Jeśli patologia się rozwija, przestaje działać, więc substancje toksyczne zaczynają gromadzić się w mózgu. W fizjologicznej postaci choroby bilirubina pozostaje w małych ilościach, a zatem nie ma negatywnego wpływu.

Patologiczna żółtaczka jest szczególnie niebezpieczna dla wcześniaków. Bilirubina wnika głęboko w strukturę mózgu i ma na nią negatywny wpływ. W tym okresie układ nerwowy jest niezwykle wrażliwy, więc nawet niewielka ilość tego składnika może odgrywać negatywną rolę w ogólnym stanie ciała. Dziecko zaczyna również cierpieć z powodu ogólnego pogorszenia stanu zdrowia. Jego zachowanie wyraźnie pokazuje apatię, letarg. Dzieci z żółtaczką nie chcą ssać piersi, aw ciężkich objawach choroby całkowicie odmawiają.

Leczenie żółtaczki fizjologicznej

Żółtaczka fizjologiczna bez leczenia ma miejsce w ciągu dziesięciu dni. Tylko u noworodków pełnoprawnych proces ten rzadko jest opóźniany o okres do trzech tygodni. Mleczna wersja choroby trwa od trzech do sześciu tygodni. Możesz pozbyć się choroby znacznie szybciej, jeśli odłożysz dziecko od piersi.

Podczas żółtaczki występuje negatywna zmiana w stolcu - biegunka. Objaw często występuje u dzieci w wieku poniżej jednego roku. Sytuacja jest związana z zaburzeniami czynności wątroby. Zaburzenie stolca występuje również wtedy, gdy choroba jest spowodowana infekcją. Biegunka - konsekwencja nieprawidłowego funkcjonowania wątroby i przewodu pokarmowego. Objawowi temu towarzyszy jednak duża liczba chorób i zaburzeń, a nie tylko żółtaczka.

Najczęściej fototerapia jest stosowana w leczeniu fizjologicznej postaci żółtaczki. Tryb i intensywność ekspozycji określa lekarz na podstawie oceny ogólnego stanu pacjenta. Rodzice muszą przestrzegać diety, ponieważ zależy to również od szybkości powrotu do zdrowia.

Kobieta do szybkiego odzyskania okruchów powinna być nakładana na jego klatkę piersiową co najmniej osiem razy dziennie. Ponadto nie zaleca się podawania wody. Będzie wystarczająco dużo mleka lub sztucznej mieszanki. Jeśli dziecko odmawia jedzenia, przepisywane jest dożylne podanie wymaganej ilości płynu.

Fototerapia służy do obniżenia poziomu bilirubiny. Pod działaniem promieni bezpośrednich składnik rozpuszcza się. Nie działa toksycznie. Zapewnia to szybkie usuwanie nagromadzonych składników z ciała.

Aby uzyskać szybki rezultat, zaleca się przeprowadzenie napromieniowania przez całą dobę. Dopuszcza się przerwy tylko do karmienia. W takim przypadku możliwe jest ograniczenie manifestacji objawów do minimum w ciągu kilku dni. Podczas zabiegu niemowlę powinno nosić specjalne okulary. Leczenie zapewnia również niezbędny poziom ochrony genitaliów. Dzięki procedurom możliwe jest zmniejszenie poziomu bilirubiny o co najmniej 20 jednostek.

Podczas fototerapii konieczne jest ciągłe monitorowanie ogólnego stanu dziecka. Napromienianie może prowadzić do przegrzania ciała i wzrostu temperatury ciała. Procedura usuwa również duże ilości płynu z organizmu. W przypadku pogorszenia ogólnego stanu zdrowia zaleca się zaprzestanie fototerapii.

Narkotyki należy przyjmować tylko wtedy, gdy choroba jest opóźniona. Ich dobór zależy od ogólnego stanu pacjenta i intensywności manifestacji żółtaczki fizjologicznej. Każdy lek ma swoją własną zasadę działania. W tym obszarze najczęściej przepisywane są następujące leki:

• Hofitol służy do naturalnego usuwania żółci z organizmu. Regularne stosowanie przyspiesza syntezę bilirubiny. Preparat zawiera ekstrakt z karczocha i inne całkowicie naturalne składniki. Lek jest dostępny w postaci tabletek i syropu. Alkohol występuje w tej ostatniej wersji, dlatego absolutnie nie zaleca się używania go przez dzieci. Wśród wad należy zwrócić uwagę na pojawienie się biegunki, alergii i okresowych skurczów.
• Galstena to kompleksowy lek, który pomaga oczyścić woreczek żółciowy i jego przewody. Do leczenia żółtaczki fizjologicznej wystarczy jedna kropla dziennie.
• Acidolac zawiera pałeczki kwasu mlekowego w swoim składzie. Wywołują naturalne powstawanie kwasu mlekowego. Jednocześnie bakterie chorobotwórcze są całkowicie zniszczone. W leczeniu niemowląt będzie wystarczająco dużo połowy opakowania. Proszek rozpuszcza się nawet w normalnym mleku matki. W rzadkich przypadkach okruchy są obserwowane z naruszeniem krzesła i nagromadzeniem gazu w jelicie.

Smecta pozwala przywrócić pracę żołądka lub jelit. Niemowlę wolno pić nie więcej niż jedną saszetkę dziennie. Lek ma również działanie przeciwbiegunkowe. Regularne stosowanie poprawia metabolizm. Do spożycia wystarczy rozpuścić jedną saszetkę w przegotowanej wodzie. Zaparcia obserwuje się tylko u tych dzieci, które są podatne na ten proces.

Aby wyeliminować patologię, zaleca się włączenie do diety okruchów probiotyków. Pozwalają na krótki czas normalizować stan mikroflory. Na tym tle bilirubina także wraca do normy.

Dzięki sorbentom nagromadzone pierwiastki toksyczne można usunąć z ciała. Proces jest szybki, dlatego natychmiastowa poprawa stanu pacjenta jest zauważalna.

Żółtaczka fizjologiczna u noworodków

Dla wielu noworodków, w drugim lub trzecim dniu życia, skóra staje się żółta. Aby nie przestraszyć nowo wybitych rodziców, powinni dowiedzieć się więcej o żółtaczce, zwanej fizjologiczną, nawet podczas ciąży.

Co to jest?

Tak nazywa się stan fizjologiczny noworodka, który występuje w połowie całorocznych ropuch i 70-80% wcześniaków.

Więcej informacji na temat żółtaczki fizjologicznej u noworodków można znaleźć w poniższym klipie wideo.

Co spowodowało?

Pojawienie się żółtaczki fizjologicznej bezpośrednio po urodzeniu jest związane z rozpadem w ciele dziecięcej hemoglobiny płodowej, która była odpowiedzialna za transport tlenu podczas wewnątrzmacicznego rozwoju niemowlęcia. Gdy tylko dziecko zaczyna oddychać, taka hemoglobina staje się niepotrzebna i zapada się, w wyniku czego bilirubina pigmentu zostaje uwolniona. Zwiększenie jej poziomu i żółknięcie skóry.

Ponadto wątroba noworodka jest nadal niedojrzała i jego funkcje są osłabione. A ponieważ to ona bierze udział w usuwaniu bilirubiny z organizmu, wpływa to również na początek i ciężkość żółtaczki fizjologicznej. Ponadto część bilirubiny jest wchłaniana przez jelita dziecka z powrotem, co również pomaga utrzymać poziom tego pigmentu na wysokim poziomie.

Objawy

Żółte zabarwienie skóry pojawia się stopniowo u dziecka. Po pierwsze, skóra twarzy i szyi żółknie, a następnie skóra ciała i ostatecznie kończyny żółkną. Żółtość maleje w odwrotnej kolejności, to znaczy twarz blednie ostatnia.

Inne objawy fizjologicznego typu żółtaczki to:

• Nie zakłócony ogólny stan dziecka.
• Naturalny kolor moczu i kału.
• Normalne poziomy hemoglobiny we krwi.

Norma bilirubiny

U noworodka w trzecim dniu życia poziom bilirubiny normalnie nie przekracza 205 µmol / l. Wzrost stężenia bilirubiny na godzinę w trzecim do piątego dnia życia nie przekracza 3,4 µmol / L. Ponadto, każdego dnia poziom tego pigmentu stopniowo maleje iw wieku trzech tygodni zbliża się do wskaźników u dorosłych (nie więcej niż 20,5 µmol / l).

Pojawienie się żółtaczki fizjologicznej obserwuje się, gdy poziom tego pigmentu jest wyższy niż 85-120 µmol / l, ponieważ to właśnie dzięki tym wskaźnikom bilirubina jest w stanie przeniknąć do powierzchniowej warstwy skóry.

Leczenie

W większości przypadków niemowlęta z żółtaczką fizjologiczną nie są leczone i stan przechodzi bez śladu niezależnie.

Jeśli dziecko jest zagrożone zwiększeniem stężenia bilirubiny do poziomu toksycznego, dziecku przepisuje się fototerapię. Dziecko bez ubrania jest umieszczane w kapturze, oczy i genitalia są pokryte nieprzezroczystą tkaniną, a następnie umieszczane pod specjalną lampą. Pod wpływem światła bilirubina zaczyna przekształcać się w nieszkodliwy związek, który szybko opuszcza ciało dziecka z moczem, a także z kałem.

Wystarczy 1-3 dni takiej fototerapii, aby poziom bilirubiny zaczął spadać.

Kiedy to się dzieje?

Czas trwania żółtaczki fizjologicznej zależy od stanu dziecka i innych czynników, ale u większości dzieci z żółtaczką zaczyna się zmniejszać od czwartego dnia życia i do 10-14 dni całkowicie zanika. U wcześniaków żółtość skóry może trwać do 3 tygodni.

Żółtaczka fizjologiczna noworodków

Żółtaczka fizjologiczna noworodków (żółtaczka przejściowa) jest częstym schorzeniem związanym z okresem adaptacji noworodka i zastąpieniem hemoglobiny płodowej (HbF), która dominuje w płodzie „dorosłą” hemoglobiną A (HbA). W wyniku niedojrzałości układów enzymatycznych organizmu dziecka bilirubina powstająca podczas wymiany hemoglobiny gromadzi się we krwi i nadaje błonom śluzowym i skórze dziecka żółtawy odcień.

Treść

Poziom bilirubiny we krwi noworodków wzrasta od drugiego dnia życia i osiąga maksimum 3-4 dni. Żółty odcień skóry znika w 7-8 dniu życia, a poziom bilirubiny jest w pełni normalizowany po 2-3 tygodniach życia u niemowląt urodzonych o czasie i 3-4 u wcześniaków.

Ogólne informacje

Zjawisko żółtaczki pojawiające się wkrótce po urodzeniu odnotowano przez wiele stuleci, ale pierwsze badania naukowe i opisy tego zjawiska pojawiły się dopiero pod koniec XVIII wieku.

W 1785 roku Uniwersytet w Paryżu przyznał nagrodę za najlepszy opis żółtaczki noworodkowej jako zjawiska, w tym różnice między przypadkami wymagającymi opieki medycznej a przypadkami, w których po prostu trzeba czekać na „bieg natury”. Nagroda została wręczona Jean Baptiste Timothy Baumes (Jean Baptiste Thimotee Baumes) za pracę, która została opublikowana w 1788 r. W formie broszury. W pracy opisano 10 przypadków żółtaczki noworodków obserwowanych przez autora oraz zaawansowane teorie pochodzenia i rozwoju tego stanu.

W 1804 roku praca Baumesa została wykorzystana przez Francois Bido do pracy magisterskiej na stopień uniwersytetu w Paryżu, po czym w 1806 roku Francois Bido został oskarżony o plagiat.

W 1847 roku francuski pediatra i ginekolog Jacques François Edouard Hervieux otrzymał tytuł doktora medycyny po opublikowaniu wielkiego dzieła De l'ictère de nouveau NES, w którym przeanalizował dużą liczbę przypadków żółtaczki u noworodków. W tym artykule Ervieux zauważył, że w większości przypadków żółtaczka u noworodków pojawia się w ciągu 2-4 dni życia i samoistnie zanika pod koniec pierwszego lub drugiego tygodnia życia. Ervieu uważał taką żółtaczkę za stan fizjologiczny, który nie stanowi zagrożenia dla noworodka.

W 1875 roku w Berlinie asystent słynnego niemieckiego naukowca Virchowa, Johann Ort, opublikował sekcję zwłok martwego noworodka, który miał żółtaczkę, i zauważył intensywne żółte zabarwienie zwojów podstawy, hipokampa, trzeciej komory i części móżdżku. Do początku XX wieku dane te nie były właściwie zrozumiane, ale już w 1903 roku patolog Christian Georg Schmorl przedstawił wyniki sekcji zwłok 120 zmarłych noworodków z żółtaczką, w tym 6 przypadków z podobnymi zjawiskami barwienia komórek mózgowych. Zjawisko to Shmorle nazwał „żółtaczką jądrową”. Żółtaczka jądrowa różni się od żółtaczki fizjologicznej noworodków dużą ilością bilirubiny we krwi (poziom bilirubiny w żółtaczce jądrowej u niemowląt urodzonych o czasie wynosi ponad 256 µmol / l, a u wcześniaków - ponad 171 µmol / l).

Żółtaczka fizjologiczna noworodków w 3–4 dniach życia jest wykrywana u 25–50% pełnoletnich niemowląt iu 80% wcześniaków.

Formularze

Żółtaczka fizjologiczna noworodków można podzielić na:

• Pełna żółtaczka u dzieci (poziom stężenia bilirubiny powodujący zabarwienie skóry wynosi 85-120 µmol / l).
• Żółtaczka wcześniaków (występuje, gdy stężenie bilirubiny wynosi 61–85 µmol / l). Według niektórych autorów żółtaczka u wcześniaków nie powinna być nazywana fizjologiczną, ponieważ rozwija się w związku z morfofunkcjonalną niedojrzałością ciała dziecka. Autorzy ci uważają terminy „żółtaczka koniugacyjna” i „hiperbilirubinemia” za bardziej poprawne.

Przyczyny rozwoju

Żółtaczka fizjologiczna noworodka wynika z wielu przyczyn fizjologicznych, które przyczyniają się do wzrostu poziomu bilirubiny we krwi, dlatego ten stan nie jest uważany za patologię, ale jako proces fizjologiczny.

Powody, które powodują wzrost poziomu bilirubiny we krwi noworodków, obejmują:

• Wymiana hemoglobiny płodowej (zawiera łańcuchy 2α i 2γ), która dominuje u dziecka przed urodzeniem, z hemoglobiną A zawierającą łańcuchy 2α i 2β. Przy urodzeniu proporcja hemoglobiny płodowej we krwi dziecka wynosi około 80% całkowitej hemoglobiny. W pierwszych dniach życia hemoglobina płodowa w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego (makrofagi) ulega zwiększonemu rozpadowi, w którym wolna (nieskoniugowana) bilirubina jest wytwarzana w dużych ilościach.
• Niewystarczająca zawartość krwi w białku wiążącym albuminę. Zwykle toksyczna i praktycznie nierozpuszczalna w wodzie wolna bilirubina wiąże się z albuminą i jest transportowana do wątroby, gdzie po związaniu z kwasem glukuronowym staje się rozpuszczalna w wodzie i mniej toksyczna. U noworodków proces transportu bilirubiny do wątroby i jej późniejsze wiązanie i wydalanie jest często powolny z powodu obniżonego poziomu albuminy.
• Brak enzymów wątrobowych z powodu niedoskonałego rozwoju noworodkowego układu enzymatycznego jako całości. Przy zmniejszonej ilości enzymów wątrobowych proces wiązania (koniugacji) bilirubiny z kwasem glukuronowym spowalnia.

Pod wpływem tego kompleksu cech fizjologicznych noworodków obserwuje się zwiększone tworzenie się bilirubiny we krwi i jej opóźnioną eliminację z organizmu.

U wszystkich noworodków obserwuje się wzrost poziomu bilirubiny, ale żółtaczka występuje tylko wtedy, gdy przekroczone zostanie pewne stężenie we krwi. U niemowląt urodzonych o czasie, stężenie to wynosi 85-120 µmol / l, a 61-85 µmol / l - u wcześniaków. Stężenie bilirubiny poniżej tego poziomu nie powoduje żółknięcia skóry, ponieważ przy takim stężeniu bilirubina nie przenika do skóry.

Czynniki wpływające na wygląd i nasilenie żółtaczki fizjologicznej obejmują:

• zespół transfuzji łożyska, który obserwuje się w niektórych przypadkach w ciążach mnogich;
• wcześniactwo;
• niedotlenienie;
• hipoglikemia (zmniejszenie stężenia glukozy we krwi i limfie);
• mianowanie analogów witaminy K (rozpuszczalne w wodzie);
• późne przywiązanie do klatki piersiowej (drugi dzień);
• karmienie ściśle według godziny;
• brak kryzysu hormonalnego.

Patogeneza

Patogeneza żółtaczki fizjologicznej jest związana z czasową niedojrzałością układu glukuronylotransferazy wątrobowej i nagromadzeniem wolnej bilirubiny we krwi, co następuje w wyniku tej niedojrzałości.

Bilirubina powstaje i wchodzi do krwiobiegu w kilku etapach:

• W etapie I hemoglobina pod wpływem hemoksygenazy (enzym mikrosomalny), koenzym NADPH i tlen jest rozszczepiana w makrofagach szpiku kostnego, wątroby i śledziony na żelazo, globinę, tlenek węgla i IX-alfa-biliwerdynę (tetrapirol liniowy).
• W stadium II enzym cytozolowy reduktazy biliwerdyny IX-alfa biliwerdyny przekształca się w wolną (pośrednią lub nieskoniugowaną) bilirubinę X-alfa, która jest substancją rozpuszczalną w tłuszczach dzięki obecności 6 stabilnych wewnątrzcząsteczkowych wiązań wodorowych. Gdy te wiązania zostaną zniszczone kwasem glukuronowym, bilirubina zostaje sprzężona.
• W stadium III wolna bilirubina przedostaje się do krwiobiegu, wiąże się z albuminą (1 g albuminy może wiązać do 8,2 mg bilirubiny) i jest transportowana do wątroby.
• W stadium IV bilirubina pośrednia, która wchodzi do zatok wątrobowych, jest oddzielana na poziomie błony hepatocytowej od albuminy i dyfunduje przez otaczającą warstwę hepatocytów wody i cytomembrany do środka hepatocytu za pomocą białek transportowych.
• W etapie V, niesprzężona bilirubina jest wykorzystywana z UDPHT (enzymem mikrosomalnym) do sprzęgania z kwasem glukuronowym i, w małym stopniu, z ksylozą, siarczanami i glukozą. Tworzenie się bilirubiny bezpośredniej następuje w obecności glukozy i tlenu.
• W stadium VI bilirubina bezpośrednia wchodzi do światła naczyń włosowatych żółci, a następnie do pęcherzyka żółciowego i jelit jako części żółci.
• Etap VII obejmuje hydrolizę bezpośredniej bilirubiny w okrężnicy i tworzenie wolnej bilirubiny (urobilinogenu), która jest częściowo ponownie wchłaniana w jelicie i ponownie wchodzi do krwioobiegu (recykling bilirubiny jelitowo-wątrobowej).

W okresie rozwoju prenatalnego bilirubina prawie nie ulega sprzężeniu, ponieważ:

• w wątrobie płodu nie ma białek, które pomagają w przechwytywaniu bilirubiny przez hepatocyty;
• hormony matczyne hamują aktywność enzymu UDHT.

W płodzie głównym narządem, który usuwa bilirubinę, jest łożysko - bilirubina przechodząca przez łożysko do krwiobiegu matki, a następnie usuwana.

• Ze względu na brak albuminy, jej wiązanie z bilirubiną jest zmniejszone (niedobór albuminy jest wyższy u wcześniaków).
• Koniugacja zwalnia z powodu braku enzymów wątrobowych.
• Ze względu na przewagę we krwi monoglukuronidów bilirubiny łatwo hydrolizowanych, zwiększa się wchłanianie zwrotne bilirubiny w jelicie (diglukuronid, bardziej odporny na hydrolizę, powstaje również podczas procesu wiązania z kwasem glukuronowym, ale praktycznie nie występuje u noworodków). Zwiększona hydroliza przyczynia się również do braku katalizującego katabolizmu (rozkładu) bilirubiny do bakteryjnej flory jelitowej urobilinogenu i stercobiliny oraz zwiększonego stężenia β-glukuronidazy.

Rosnąca bilirubina pośrednia powoduje żółte zabarwienie błon śluzowych, skóry i twardówki oczu.

Bilirubina pośrednia jest toksyną dla OUN, ale działanie toksyczne (żółtaczka jądrowa lub encefalopatia bilirubinowa) rozwija się, gdy osiąga pewne stężenie we krwi. Ryzyko dla noworodków to bilirubina powyżej 255 µmol / l u niemowląt urodzonych w terminie i powyżej 150-170 µmol / l (w zależności od masy ciała) u wcześniaków. Opóźnienie smółki u noworodków stwarza warunki do zwiększonego wchłaniania zwrotnego bilirubiny, dlatego u tych noworodków poziom bilirubiny jest wyższy.

Bilirubina w pierwszym dniu wzrostu dzięki:

• duża liczba prekursorów erytrocytów, które nie mają czasu dojrzewać w szpiku kostnym, wątrobie i śledzionie;
• krótszy niż u dorosłych, okres istnienia krążących krwinek czerwonych;
• duża objętość krążących czerwonych krwinek, które przenoszą hemoglobinę.

Objawy

Następujące objawy są charakterystyczne dla żółtaczki fizjologicznej:

• pojawienie się żółtego zabarwienia skóry, twardówki i błon śluzowych 48 godzin po urodzeniu, kiedy stężenie bilirubiny osiąga 51-60 µmol / l u niemowląt urodzonych o czasie i 85-103 µmol / l u wcześniaków (u wcześniaków, ilość bilirubiny pośredniej we krwi jest zazwyczaj wyższa niż w pełnym terminie, ale jego akumulacja jest wolniejsza);
• podwyższony poziom bilirubiny, która nie osiąga stężenia powodującego żółtaczkę jądrową (powyżej 324 µmol / l u niemowląt urodzonych o czasie, 220–270 µmol / l u wcześniaków i 170–205 µmol / l u niemowląt przedwcześnie urodzonych);
• wzrost poziomu bilirubiny w ciągu pierwszych 3-4 dni życia i jej maksymalne stężenie przez 3-7 dni;
• ogólny stan dziecka pozostaje zadowalający;
• nie ma zmian w kolorze moczu i kału, wątroba i śledziona nie zwiększają się;
• poziom hemoglobiny mieści się w normalnych granicach;
• godzinny wzrost bilirubiny nie przekracza 3,4 μmol / l (wzrost na dzień wynosi 85,5 μmol / l).

Maksymalne stężenie bilirubiny we krwi u noworodków jest średnio w dniu 3 (77-120 μmol / l), a u wcześniaków w dniach 5-8 (137-171 μmol / l).

Zmniejszenie zawartości wysokiej bilirubiny u noworodków występuje do 14 dnia, a u wcześniaków - do 3 lub więcej tygodni.

W żółtaczce fizjologicznej noworodków występują 2 etapy rozwoju:

• Od momentu narodzin do piątego dnia życia. Podczas tego etapu występuje stosunkowo szybki wzrost poziomu wolnej bilirubiny do wartości szczytowej w 3. dniu życia i gwałtowny spadek poziomu bilirubiny do piątego dnia życia.
• Od 5 dnia życia do 14 dnia. Na tym etapie następuje powolny spadek poziomu bilirubiny pośredniej do normy, który jest wykrywany u dorosłych.

W żółtaczce fizjologicznej żółtość pojawia się najpierw na twarzy, potem na szyi, a następnie rozprzestrzenia się na tułów i kończyny. Jeśli poziom bilirubiny wynosi 68–136 μmol / l, tylko skóra twarzy i szyi nabiera żółtego koloru.

Diagnostyka

Diagnoza żółtaczki fizjologicznej u dzieci opiera się na:

• Dane z wywiadu, w tym specyfika wystąpienia żółtaczki (nie wcześniej niż 1,5 dnia od momentu porodu) i możliwy rodzinny charakter choroby.
• Dane badania fizykalnego, które pozwala określić odcień skóry (pod wpływem bilirubiny pośredniej, skóra nabiera jasnożółtego zabarwienia, a po ekspozycji na związaną frakcję bilirubiny skóra staje się brudna żółta). Ujawnia się obecność lub brak zmian w wielkości wątroby i śledziony, objawy krwotoczne, obrzęk, rozległe wybroczyny lub cephalhematoma, zwraca się uwagę na kolor moczu i kału, ocenia się stan neurologiczny dziecka. Przybliżony poziom bilirubiny ustala się za pomocą icterometru, który pozwala określić przybliżoną ilość bilirubiny we krwi i tkankach podskórnych, naciskając płytkę z kolorowymi paskami na skórę.
• Kliniczne dane krwi.

Leczenie

Żółtaczka fizjologiczna noworodków nie wymaga leczenia, ponieważ w procesie dojrzewania i restrukturyzacji ciała dziecka stopniowo zanika sama.

Wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny do wartości toksycznej, przeprowadzana jest fototerapia, w której bilirubina pośrednia jest przekształcana w postać rozpuszczalną w wodzie dzięki działaniu lamp światła niebieskiego (długość fali 410–460 nm).

Podczas korzystania z lamp ze światłem niezróżnicowanym, fototerapii towarzyszy
terapia infuzyjna, aby zapobiec zaburzeniom równowagi wody.

Żółtaczka noworodka

Żółtaczka noworodka jest stanem fizjologicznym lub patologicznym spowodowanym hiperbilirubinemią i objawia się żółtaczkowym zabarwieniem skóry i widocznymi błonami śluzowymi u dzieci w pierwszych dniach ich życia. Żółtaczka noworodka charakteryzuje się zwiększeniem stężenia bilirubiny we krwi, niedokrwistością, żółtaczką, błonami śluzowymi i twardówką oczu, powiększeniem wątroby i śledziony, w ciężkich przypadkach - encefalopatią bilirubiny. Rozpoznanie żółtaczki noworodków opiera się na wizualnej ocenie stopnia żółtaczki na skali Cramera; określenie poziomu czerwonych krwinek, bilirubiny, enzymów wątrobowych, grupy krwi matki i dziecka itp. Leczenie żółtaczki noworodków obejmuje karmienie piersią, terapię infuzyjną, fototerapię, zastępczą transfuzję krwi.

Żółtaczka noworodka

Żółtaczka noworodkowa jest zespołem noworodkowym charakteryzującym się widocznym żółtawym zabarwieniem skóry, twardówki i błon śluzowych z powodu wzrostu poziomu bilirubiny we krwi dziecka. Zgodnie z obserwacjami w pierwszym tygodniu życia żółtaczka noworodków rozwija się w 60% przypadków długoterminowych i 80% wcześniaków. W pediatrii najczęściej występuje fizjologiczna żółtaczka noworodków, która stanowi 60–70% wszystkich przypadków zespołu. Żółtaczka noworodka rozwija się, gdy stężenie bilirubiny wzrasta powyżej 80–90 µmol / l w okresie długoterminowym i ponad 120 µmol / l u wcześniaków. Długotrwała lub ciężka hiperbilirubinemia ma działanie neurotoksyczne, tj. Powoduje uszkodzenie mózgu. Stopień toksycznych efektów bilirubiny zależy głównie od jej stężenia we krwi i czasu trwania hiperbilirubinemii.

Klasyfikacja i przyczyny żółtaczki u noworodków

Przede wszystkim żółtaczka noworodków może być fizjologiczna i patologiczna. Z pochodzenia żółtaczka noworodków dzieli się na dziedziczną i nabytą. Na podstawie kryteriów laboratoryjnych, tj. Wzrostu jednej lub innej frakcji bilirubiny, hiperbilirubinemia wyróżnia się przewagą bilirubiny bezpośredniej (związanej) i hiperbilirubinemii z występowaniem bilirubiny pośredniej (niezwiązanej).

Żółtaczka koniugacyjna noworodków obejmuje przypadki hiperbilirubinemii, wynikające ze zmniejszenia klirensu bilirubiny przez hepatocyty:

• Fizjologiczna (przejściowa) żółtaczka noworodków urodzonych o czasie
• Żółtaczka wcześniaków
• Dziedziczna żółtaczka związana z zespołami Gilberta, Criglera-Nayyara typu I i II itd.
• Żółtaczka z patologią endokrynologiczną (niedoczynność tarczycy u dzieci, cukrzyca u matki)
• Żółtaczka u noworodków z zamartwicą i urazem porodowym
• Żółtaczka u dzieci karmionych piersią
• Żółtaczka medyczna noworodków, z powodu powołania chloramfenikolu, salicylanów, sulfonamidów, chininy, dużych dawek witaminy K itp.

Żółtaczka hemolityczna noworodków charakteryzuje się wzrostem poziomu bilirubiny z powodu zwiększonego zniszczenia (hemolizy) erytrocytów dziecka. Ten rodzaj hiperbilirubinemii obejmuje:

Żółtaczka mechaniczna noworodków spowodowana naruszeniem wydzielania bilirubiny z żółcią przez drogi żółciowe i jelita. Mogą wystąpić z wadami rozwojowymi (atrezja, hipoplazja) przewodów wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych, wewnątrz kamicą żółciową, kompresją dróg żółciowych z zewnątrz przez naciek lub guz, zablokowaniem dróg żółciowych od wewnątrz, zespołem zagęszczania żółci, zwężeniem odźwiernika, niedrożnością jelit itp.

Żółtaczka o mieszanej genezie (miąższowa) występuje u noworodków z zapaleniem wątroby płodu wywołanym zakażeniami wewnątrzmacicznymi (toksoplazmoza, cytomegalia, listerioza, opryszczka, wirusowe zapalenie wątroby A, B, D), toksyczno-septyczna zmiana w wątrobie w posocznicy, substancje dziedziczne i substancje, substancje, substancje, substancje, substancje, substancje, substancje, substancje, substancje, substancje, substancje, substancje. ).

Objawy żółtaczki noworodków

Żółtaczka fizjologiczna noworodków

Przejściowa żółtaczka jest stanem granicznym okresu noworodkowego. Natychmiast po porodzie nadmiar czerwonych krwinek, w których obecna jest hemoglobina płodowa, ulega zniszczeniu wraz z powstaniem wolnej bilirubiny. Ze względu na czasową niedojrzałość glukuronylotransferazy enzymu wątrobowego i sterylność jelita, wiązanie wolnej bilirubiny i jej wydalanie z organizmu noworodka z kałem i moczem jest zmniejszone. Prowadzi to do nagromadzenia nadmiaru objętości bilirubiny w tłuszczu podskórnym i barwienia skóry i błon śluzowych na żółto.

Żółtaczka fizjologiczna noworodków rozwija się 2-3 dni po urodzeniu, osiąga maksimum po 4-5 dniach. Maksymalne stężenie bilirubiny pośredniej wynosi średnio 77-120 µmol / l; mocz i kał mają normalny kolor; wątroba i śledziona nie są powiększone.

W przejściowej żółtaczce noworodków łagodny stopień żółtaczki skóry nie rozciąga się poniżej linii pępowinowej i występuje tylko przy wystarczającym naturalnym świetle. Przy żółtaczce fizjologicznej dobrostan noworodka zwykle nie jest zaburzony, jednak ze znaczną hiperbilirubinemią może wystąpić powolne ssanie, letarg, senność i wymioty.

U zdrowych noworodków występowanie żółtaczki fizjologicznej jest związane z czasową niedojrzałością układów enzymatycznych wątroby, a zatem nie jest uważana za stan patologiczny. Obserwując dziecko, organizując właściwe karmienie i opiekę, objawy żółtaczki ustępują same przez 2 tygodnie noworodków.

Żółtaczka wcześniaków charakteryzuje się wcześniejszym początkiem (1-2 dni), szczytem objawów przez 7 dni i zapadalnością o trzy tygodnie życia dziecka. Stężenie bilirubiny pośredniej we krwi przedwcześnie wyższej (137-171 mmol / l), jej wzrost i spadek występuje wolniej. Ze względu na dłuższe dojrzewanie układów enzymatycznych wątroby u wcześniaków powstaje zagrożenie rozwoju żółtaczki jądrowej i zatrucia bilirubiną.

Dziedziczna Żółtaczka

Najczęstszą postacią dziedzicznej żółtaczki sprzężonej u noworodków jest konstytucyjna hiperbilirubinemia (zespół Gilberta). Zespół ten występuje w populacji o częstotliwości 2-6%; odziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Sercem zespołu Gilberta jest defekt aktywności układów enzymatycznych wątroby (glukuronylotransferaza), aw konsekwencji naruszenie wychwytywania bilirubiny przez hepatocyty. Żółtaczka noworodka z konstytucyjną hiperbilirubinemią występuje bez niedokrwistości i splenomegalii, z niewielkim wzrostem bilirubiny pośredniej.

Dziedziczna żółtaczka noworodków z zespołem Criglera-Nayara jest związana z bardzo niską aktywnością glukuronylotransferazy (typ II) lub jej brakiem (typ I). W zespole typu I żółtaczka noworodka rozwija się już w pierwszych dniach życia i stale rośnie; hiperbilirubinemia osiąga 428 µmol / l i więcej. Typowy rozwój żółtaczki jądrowej, możliwy zgon. Zespół typu II z reguły ma łagodny przebieg: noworodkowa hiperbilirubinemia wynosi 257-376 mmol / l; żółtaczka jądrowa występuje rzadko.

Żółtaczka z patologią endokrynologiczną

Zwykle występuje u dzieci z wrodzoną niedoczynnością tarczycy z powodu niedoboru hormonów tarczycy, które zakłócają dojrzewanie enzymu glukuronozylotransferazy, proces koniugacji i wydalanie bilirubiny. Żółtaczka z niedoczynnością tarczycy jest wykrywana u 50-70% noworodków; przejawia się w 2-3 dniu życia i trwa do 3-5 miesięcy. Oprócz żółtaczki noworodki mają letarg, pastoznost, niedociśnienie, bradykardię, szorstki głos, zaparcia.

Wczesna żółtaczka może wystąpić u noworodków, których matki cierpią na cukrzycę z powodu hipoglikemii i kwasicy. Objawiony przewlekły zespół żółtaczkowy i pośrednia hiperbilirubinemia.

Żółtaczka u noworodków z zamartwicą i urazem porodowym

Niedotlenienie płodu i asfiksja noworodków opóźniają powstawanie układów enzymatycznych, powodując hiperbilirubinemię i żółtaczkę jądrową. Różne urazy porodowe (cephalohematoma, krwotok śródkomorowy) mogą być źródłem powstawania bilirubiny pośredniej i jej zwiększonej penetracji do krwi wraz z rozwojem żółtaczkowego zabarwienia skóry i błon śluzowych. Nasilenie żółtaczki noworodków zależy od ciężkości zespołu niedotlenienia i asfiksji oraz poziomu hiperbilirubinemii.

Żółtaczka ciążowa

Zespół Barana lub żółtaczka dzieci karmionych piersią rozwija się u 1-2% noworodków. Może wystąpić w pierwszym tygodniu życia dziecka (wczesna żółtaczka) lub w dniach 7–14 (późna żółtaczka noworodków) i utrzymuje się przez 4–6 tygodni. Wśród możliwych przyczyn żółtaczki u noworodków jest obecność w mleku estrogenów matczynych, które zapobiegają wiązaniu bilirubiny; niestabilna laktacja u matki i względne niedożywienie dziecka, powodujące wchłanianie bilirubiny w jelitach i jej dostanie się do krwiobiegu itp. stymulacja pracy pępowiny. Przebieg tego typu żółtaczki u noworodków jest zawsze łagodny.

Żółtaczka jądrowa i encefalopatia bilirubinowa

Wraz z postępującym wzrostem stężenia bilirubiny pośredniej we krwi, może wystąpić jej przenikanie przez barierę krew-mózg i odkładanie się w jądrze podstawnym mózgu (żółtaczka jądrowa noworodków), powodując rozwój niebezpiecznego stanu - encefalopatii bilirubinowej.

W pierwszym etapie klinika jest zdominowana przez objawy zatrucia bilirubiną: letarg, apatia, senność dziecka, monotonny płacz, błądzenie, zwrotność, wymioty. Wkrótce noworodki mają klasyczne oznaki żółtaczki jądrowej, którym towarzyszy sztywność karku, spastyczność mięśni ciała, okresowa stymulacja, wybrzuszenie dużej wiosny, odsysanie ssania i innych odruchów, oczopląs, bradykardia, drgawki. W tym okresie, który trwa od kilku dni do kilku tygodni, dochodzi do nieodwracalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. W ciągu następnych 2-3 miesięcy życia w stanie dzieci obserwuje się złudną poprawę, ale już po 3-5 miesiącach życia rozpoznaje się powikłania neurologiczne: porażenie mózgowe, upośledzenie umysłowe, głuchotę itp.

Diagnoza żółtaczki noworodków

Żółtaczka jest wykrywana nawet na etapie pobytu dziecka w szpitalu położniczym przez neonatologa lub pediatrę podczas wizyty u noworodka wkrótce po wypisie ze szpitala.

Do wizualnej oceny stopnia żółtaczki u noworodków stosuje się skalę Kramera.

• I stopień - zażółcenie twarzy i szyi (bilirubina 80 µmol / l)
• Stopień II - żółtość rozciąga się do poziomu pępka (bilirubina 150 µmol / l
• Stopień III - żółtość rozciąga się do poziomu kolan (bilirubina 200 μmol / l)
• Stopień IV - żółtość rozciąga się na twarz, ciało, kończyny, z wyjątkiem dłoni i podeszew (bilirubina 300 µmol / l)
• V - całkowita żółtość (bilirubina 400 µmol / l)

Niezbędne testy laboratoryjne do wstępnego rozpoznania żółtaczki noworodków to: bilirubina i jej frakcje, pełna morfologia krwi, grupa krwi dziecka i matki, test Coombsa, PET, analiza moczu, testy czynności wątroby. Jeśli podejrzewa się niedoczynność tarczycy, konieczne jest określenie hormonów tarczycy T3, T4, TSH we krwi. Identyfikacja zakażeń wewnątrzmacicznych jest przeprowadzana za pomocą ELISA i PCR.

W ramach diagnostyki żółtaczki obturacyjnej wykonuje się USG wątroby i dróg żółciowych, MR-cholangiografię, FGDS, radiografię brzuszną, konsultację chirurga dziecięcego i gastroenterologa dziecięcego.

Leczenie żółtaczki noworodków

Aby zapobiec żółtaczce i zmniejszyć stopień hiperbilirubinemii, wszystkie noworodki potrzebują wczesnego rozpoczęcia (od pierwszej godziny życia) i regularnego karmienia piersią. U noworodków z żółtaczką noworodkową częstotliwość zalecanego karmienia piersią wynosi 8–12 razy dziennie bez przerwy nocnej. Konieczne jest zwiększenie dziennej objętości płynu o 10-20% w porównaniu z potrzebami fizjologicznymi dziecka, przyjmując enterosorbenty. Jeśli nawodnienie doustne nie jest możliwe, przeprowadza się terapię infuzyjną: glukoza kroplowa, nat. roztwór, kwas askorbinowy, kokarboksylaza, witaminy z grupy B. W celu zwiększenia koniugacji bilirubiny z noworodkiem z żółtaczką, można podawać fenobarbital.

Najskuteczniejszą metodą leczenia pośredniej hiperbilirubinemii jest ciągła lub przerywana fototerapia, która sprzyja translacji bilirubiny pośredniej do postaci rozpuszczalnej w wodzie. Powikłaniami fototerapii mogą być hipertermia, odwodnienie, oparzenia, reakcje alergiczne.

W żółtaczce hemolitycznej noworodków wskazana jest wymienna transfuzja krwi, hemosorpcja, wymiana osocza. Wszystkie nieprawidłowe żółtaczki noworodków wymagają natychmiastowego leczenia choroby podstawowej.

Rokowanie żółtaczki u noworodków

Przejściowa żółtaczka noworodków w większości przypadków przechodzi bez komplikacji. Jednak naruszenie mechanizmów adaptacyjnych może prowadzić do przejścia żółtaczki fizjologicznej noworodków w stanie patologicznym. Obserwacje i dowody sugerują, że nie ma korelacji między szczepieniem przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B a żółtaczką noworodków. Krytyczna hiperbilirubinemia może prowadzić do rozwoju żółtaczki jądrowej i jej powikłań.

Dzieci z patologicznymi postaciami żółtaczki u noworodków podlegają obserwacji przez powiatowego pediatrę i neurologa dziecięcego.

Żółtaczka noworodka: przyczyny, leczenie i skutki

U prawie 70% noworodków w pierwszym tygodniu życia lekarze w szpitalach położniczych diagnozują żółtaczkę. Ale w 90% przypadków jest to fizjologiczne, a tylko 10% jest patologiczne. Spróbujmy zrozumieć, czym jest żółtaczka, dlaczego pojawia się u nowo narodzonego dziecka, ponieważ lekarze diagnozują i leczą żółtaczkę noworodków (żółtaczka noworodków).

JAUNDANTS: INFORMACJE OGÓLNE

Żółtaczka nie jest chorobą, jest zespołem (zespołem objawów), który objawia się żółtym zabarwieniem błon śluzowych, skóry i twardówki. Istnieje wiele chorób (wrodzonych i nabytych), których obraz kliniczny powoduje zażółcenie skóry i błon śluzowych.

Pojawia się z powodu nagromadzenia bilirubiny barwnika żółciowego we krwi (hiperbilirubinemia), a następnie w tkankach. Im wyższy poziom, tym intensywniejsze zabarwienie icteric. Jednocześnie zielonkawe i oliwkowo-żółte odcienie błon śluzowych i skóry wskazują na wzrost stężenia bilirubiny bezpośredniej, a wszystkie odcienie od jasnej cytryny do nasyconego szafranu wskazują na wzrost ilości bilirubiny pośredniej.

Żółtaczka pojawia się stopniowo: twardzina i twarde podniebienie (jej błona śluzowa) plamią się jako pierwsze, następnie skóra staje się żółta, zaczynając od głowy i kończąc na końcowych falangach palców u rąk i dłoni. Uważa się, że u niemowląt urodzonych o czasie można zauważyć zażółcenie skóry, jeśli poziom bilirubiny we krwi wynosi 85 μmol / l lub więcej, a u wcześniaków - 120 μmol / l lub więcej, ponieważ podskórna warstwa tłuszczu jest mniej wyraźna. Tabela pokazuje normy bilirubiny u noworodków, w tym u wcześniaków.

KLASYFIKACJA JELIT NEONATALNYCH

1. Wszystkie żółtaczki w okresie noworodkowym dzielą się na dwie grupy:

• żółtaczka fizjologiczna noworodków. Jest to około 9/10 całkowitej liczby żółtaczek rozpoznanych u niemowląt.

Żółtaczka fizjologiczna jest stanem przejściowym spowodowanym niedojrzałością i niedoskonałością czynnościową układów enzymatycznych wątroby noworodka. W płodzie część utworzonej bilirubiny, przenikając przez łożysko do krwiobiegu matki, jest wydalana przez wątrobę matki. Urodzone dziecko nie ma takiej możliwości. A jego wątroba nie może natychmiast poradzić sobie ze zwiększonym obciążeniem, więc bilirubina zaczyna gromadzić się we krwi.

Żółtaczka fizjologiczna pojawia się od 3 do 5 dni życia i utrzymuje się nie dłużej niż 10 dni u niemowląt urodzonych o czasie i nie dłużej niż dwa tygodnie u wcześniaków. Ogólny stan dziecka nie jest zakłócany. Ilość bilirubiny pośredniej w żółtaczce fizjologicznej nie przekracza 200–222 μmol / l.

• żółtaczka patologiczna. Stanowią one 1/10 całkowitej żółtaczki u noworodków. Patologiczna żółtaczka, niezależnie od mechanizmu jej występowania, jest zawsze objawem choroby.

1. Zgodnie z wynikami badań laboratoryjnych:

• żółtaczka z hiperbilirubinemią spowodowaną bilirubiną bezpośrednią;
• żółtaczka z hiperbilirubinemią spowodowaną bilirubiną pośrednią.

1. Według pochodzenia:

• wrodzony;
• nabyte.

1. Zgodnie z mechanizmem zwiększania poziomu bilirubiny we krwi. Uważamy tę klasyfikację za szczegółową, ponieważ patologiczna żółtaczka, chociaż stanowią tylko niewielką część wszystkich żółtaczek u noworodków, jest głównie oznaką poważnej choroby dziedzicznej lub nabytej.

PRZYCZYNY JAWLÓW PATOLOGICZNYCH

Przypomnijmy, że hiperbilirubinemia jest wzrostem w porównaniu z normalną zawartością bilirubiny w barwniku żółciowym. Jego metabolizm w organizmie ludzkim jest złożonym procesem składającym się z kilku etapów (produkcja bilirubiny, serii jej biochemicznych transformacji i eliminacji z organizmu). Każde nawet najmniejsze niepowodzenie w pracy tego mechanizmu biologicznego prowadzi do wzrostu stężenia bilirubiny w surowicy krwi i do pojawienia się żółtaczki. Następnie analizujemy różne opcje takich „problemów” w metabolizmie bilirubiny i rozważamy niektóre z chorób, które z nich wynikają.

Zwiększona produkcja bilirubiny. Żółtaczka tego typu może być wrodzona i nabyta:

1. wrodzony:

• patologia błony erytrocytowej (błony).

Choroba zaczyna się stopniowo i postępuje powoli. Żółtaczka pojawia się czasem już w okresie noworodkowym, rośnie wątroba i śledziona, później rozwija się niedokrwistość;

• niedobór enzymów czerwonych krwinek.

U noworodków choroba pojawia się częściej w drugim dniu życia: pojawia się żółtaczka, mocz ciemnieje;

• defekty w strukturze i syntezie hemoglobiny i hemu.

W okresie noworodkowym choroba objawia się bardzo rzadko, zwykle sprawia, że ​​czuje się bliżej drugiego półrocza życia.

1. nabyte:

• choroba hemolityczna noworodka (HDN) jest wynikiem konfliktu immunologicznego między krwią płodu a krwią matki. Niezgodność rozwija się dla antygenów Rh, antygenów AB0 (według grupy krwi) lub innych czynników grupowych;
• krwotoki (cefalohematoma lub krwotoki w narządach wewnętrznych), po resorpcji których produkty rozkładu hemoglobiny wchodzą do krwi i pojawia się żółtaczka noworodka;
• inne przyczyny żółtaczki u noworodków, w tym policytemię (zwiększenie zawartości czerwonych krwinek), zespół obrzękniętej krwi (rozwinięty, gdy krew dostaje się do przewodu pokarmowego dziecka podczas porodu), hemolizę leków, choroby immunopatologiczne u matki itp.

Wady wychwytu, koniugacji i wydalania bilirubiny. Żółtaczka tego typu może być również wrodzona i nabyta:

1. wrodzony:

• Zespół Gilberta, którego dziewczęta chorują 2-4 razy rzadziej niż chłopcy. Z powodu defektu błony komórkowej hepatocytów, procesy transportu i wiązania bilirubiny są zakłócone. Często w szpitalu pojawiła się taka żółtaczka, która nie powoduje lęku, uważana jest za żółtaczkę fizjologiczną noworodków. Tylko w szkole lub nawet w okresie dojrzewania choroba jest zdiagnozowana;
• Zespoły Crigler - Nayar (typ I i ​​typ II). W pierwszym przypadku, gdy enzym glukuronylotransferaza jest całkowicie nieobecny w wątrobie, dziecko żółknie w pierwszych godzinach po urodzeniu, poziom bilirubiny stale wzrasta we krwi (do 700 μmol / l i więcej). Efekt leczenia jest nieobecny. W wyniku tego, że bilirubina pośrednia osadza się w jądrach i węzłach nerwowych mózgu, rozwija się żółtaczka jądrowa noworodków, których konsekwencją jest śmierć dziecka w pierwszym roku życia. W drugim przypadku aktywność tego enzymu jest znacznie zmniejszona (mniej niż 10% normy), więc żółtaczka nie jest tak trudna. W pierwszych dniach życia mocz i kał są jasne, ale potem nabierają normalnego koloru. Poziom bilirubiny u noworodków zwykle nie przekracza 380 µmol / l, żółtaczka jądrowa rozwija się rzadziej. Na tle trwającego leczenia istnieje pozytywny trend;
• Zespół Lyceum - Driscoll, w którym krew matki zawiera substancję, która zmniejsza aktywność enzymu glukuronylotransferazy. Dziecko zmienia kolor na żółty w pierwszych dniach po urodzeniu, stężenie bilirubiny może być wysokie, co zagraża rozwojowi żółtaczki jądrowej u noworodków, których konsekwencje są tragiczne. Ale przy odpowiednim leczeniu rokowanie choroby jest bardzo korzystne;
• Zespół Dabin-Jonesa jest chorobą dziedziczną wynikającą z defektu w usuwaniu bilirubiny z komórek wątroby. Żółtaczka jest zwykle umiarkowaną, nieznacznie powiększoną wątrobą. Ale w szpitalu położniczym diagnoza tej choroby jest rzadko wykonywana;
• żółtaczka objawowa w wrodzonej niedoczynności tarczycy, wrodzona niewydolność enzymów zaangażowanych w metabolizm galaktozy (galaktozemii) lub fruktozy (fruktozemia). Gdy w pierwszym dniu pojawia się uporczywa żółtaczka galaktozemii, zwiększa się wątroba i śledziona. Objawy te są połączone z biegunką, wymiotami, odmową jedzenia. Pod koniec okresu noworodkowego rozwija się niewydolność wątroby. Fruktosemia jest bardziej łagodna.

1. nabyte:

• żółtaczka z nadmiaru hormonów w mleku matki występuje u 0,5–2% noworodków. Opracowany ze względu na cechy składu mleka matki: wysokie stężenia pregnandiolu i wolnych kwasów tłuszczowych, obecność enzymu beta-glukuronidazy, wysoka aktywność lipazy lipoproteinowej. Wszystko to prowadzi do zakłócenia koniugacji i do większego stopnia wydalania bilirubiny. Żółtaczka pojawiła się trzeciego dnia i osiąga maksimum przez 6–14 dni i przypomina fizjologiczną żółtaczkę noworodków, ale trwa znacznie dłużej, czasem nawet do dwóch miesięcy. Stężenie bilirubiny we krwi zwykle nie przekracza 200–240 µmol / l. Jeśli dziecko zostanie odstawione i przeniesione do mieszanki na 2–3 dni, poziom bilirubiny znacznie się zmniejszy. Z reguły wznowienie karmienia piersią w 4-6 dniu nie powoduje wzmocnienia żółtaczki;
• żółtaczka z niedoborem hormonów we krwi. Pojawia się u ¾ niemowląt cierpiących na niedoczynność tarczycy. Ze względu na niedobór hormonów wytwarzanych przez tarczycę dojrzewanie enzymu glukuronylotransferazy jest osłabione, co wpływa na metabolizm bilirubiny. Żółtaczka jest długa, pojawia się w 2-3 dniu życia i czasami trwa do 16-20 tygodni. Łączy się z letargiem, suchością i „marmurkowatością” skóry, szorstkim głosem, brakiem aktywności, obrzękiem. Przepisując terapię hormonalną, poziom pigmentu żółciowego we krwi zmniejsza się z maksymalnie 200-220 µmol / l do normalnego poziomu bilirubiny u noworodków;
• noworodkowe zapalenie wątroby: zakaźne (z toksoplazmozą, zakażeniem wirusem cytomegalii, listeriozą itp.) i toksycznym (z posocznicą) zapaleniem wątroby. Podostry hormon występuje częściej, rzadziej przejawia się ostro. Dziecko zmienia kolor na żółty lub natychmiast po urodzeniu lub w ciągu pierwszych 2-3 tygodni. Żółtaczka utrzymuje się od 2-3 tygodni do 2,5-3 miesięcy. Mocz staje się ciemny, stolec traci kolor, wątroba wzrasta i gęstnieje. Odnotowuje się wzdęcia brzucha, wymioty i objawy neurologiczne. Mogą pojawić się krwotoki.

Żółtaczka mechaniczna lub obturacyjna:

1. przyczyny wrodzone:

• wady rozwojowe dróg żółciowych z ich pełną blokadą lub zwężeniem światła. Wypływ żółci jest naruszony, bilirubina przenika do krwioobiegu, zapalenie zaczyna się w drogach żółciowych. Żółtaczka jest określana od pierwszych dni życia, skóra stopniowo nabiera zielonkawego odcienia, kalorie się odbarwiają, a mocz ciemnieje. Wątroba jest gęsta, powiększona, z rozszerzonymi żyłami widocznymi na brzuchu. Gdy atrezja zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych zapobiega rozwojowi marskości dziecka w ciągu 1,5-2 miesięcy, wskazane jest leczenie chirurgiczne;
• mukowiscydoza, inne choroby dziedziczne, takie jak hemochromatoza, choroba Niemanna-Picka, zespół Zellwegera, choroba Caroli itp. W przypadku mukowiscydozy, na przykład, występuje niedrożność przewodu żółciowego z gęstym śluzem.

1. uzyskane powody:

• hipoplazja lub atrezja przewodu żółciowego z powodu okołoporodowego zapalenia wątroby;
• zespół zgrubienia żółci, gdy przewody są zablokowane przez zatyczki śluzowe. Często rozwija się jako powikłanie żółtaczki ze zwiększoną produkcją bilirubiny;
• inne przyczyny: torbiel przewodu żółciowego wspólnego, kompresja jego guza, kamienie w przewodach itp.

JAWNES NEWBORNS: KONSEKWENCJE

Niebezpieczeństwo żółtaczki to przede wszystkim wysoka toksyczność bilirubiny pośredniej. Substancja ta w pewnym stężeniu bilirubiny we krwi (400 µmol / l - w całości, od 150 do 170 µmol / l - w przedwczesnych) przenika do mózgu i gromadząc się w niektórych z jej węzłów i jąder, niszczy komórki nerwowe. Jest to żółtaczka jądrowa, która najczęściej działa jako powikłanie HDN.

Pierwsze oznaki żółtaczki jądrowej u noworodka to:

• słabe ssanie, zwracanie, a nawet wymioty;
• zmniejszone napięcie mięśniowe i częste ziewanie;
• słaby refleks i letarg.

Stopniowo rośnie klinika: zatrzymanie oddechu, nieruchomość, brak odruchów zastępuje się skurczem mięśni, wyrażają się objawy neurologiczne. Po pewnej poprawie stanu dziecka (w wieku 3-4 tygodni) w ciągu 3-5 miesięcy życia powstaje ciężka encefalopatia bilirubinowa: porażenie, niedowład, uszkodzenie słuchu, opóźnienie psychomotoryczne itp. Konsekwencje żółtaczki jądrowej mogą powodować niepełnosprawność dziecka. Według statystyk od stu noworodków z rozpoznaną żółtaczką jądrową, umiera dwójka dzieci.

Głównym zadaniem neonatologów jest zapobieganie rozwojowi żółtaczki jądrowej u dziecka z hiperbilirubinemią. Bez stałego monitorowania poziomu bilirubiny we krwi, aby było to bardzo trudne. Dlatego matka „żółtawego” dziecka nie powinna być zaskoczona, a nawet bardziej oburzona, gdy asystenci laboratoryjni przychodzą na oddział więcej niż raz dziennie i pobierają krew od dziecka do badań. Stężenie bilirubiny we krwi jest również najważniejszym kryterium wyboru metody leczenia żółtaczki.

Czy nie można leczyć żółtaczki noworodków? Jest to możliwe tylko wtedy, gdy poziom bilirubiny wzrasta nieznacznie, a jednocześnie ogólne samopoczucie dziecka nie cierpi, co w większości przypadków jest charakterystyczne dla żółtaczki fizjologicznej.

Ale nawet w tej sytuacji dziecko jest stale monitorowane przez szpital położniczy i lokalnego pediatrę po wypisaniu ze szpitala położniczego. A matka musi karmić dziecko piersią, dawać mu więcej wody i „łapać” słoneczne dni na spacery.

METODY LECZENIA ŻÓŁTY W NEWBORN

W przypadku żółtaczki noworodków lekarz wybiera leczenie indywidualnie dla każdego dziecka. Taktyka zależy przede wszystkim od ciężkości hiperbilirubinemii, od ciężkości stanu dziecka i od postawionej mu diagnozy (HDN, choroba dziedziczna itp.).

Fototerapia

Pierwszą rzeczą, która rozpoczyna leczenie żółtaczki, jest fototerapia. Fototerapia dla noworodków jest skuteczną metodą leczenia, opartą na fakcie, że w skórze pod działaniem światła o długości fali 440-460 nm toksyczna forma bilirubiny pośredniej jest przekształcana w nietoksyczne formy rozpuszczalne w wodzie.

Im mniejsza masa ciała noworodka, tym mniej promieniowania zaczyna się od bilirubiny. Tak więc dzieci ważące 2,5 kg lub więcej rozpoczynają terapię światłem na poziomie bilirubiny 255–295 µmol / l, a dla dzieci o masie ciała poniżej 1,5 kg - już przy 85–140 µmol / L.

Do fototerapii noworodków stosuj specjalne lampy. Lampa do leczenia żółtaczki może być niebieska, zielona lub niebieska. Nagie dziecko umieszcza się w toalecie, gdzie znajduje się pod lampą w celu leczenia żółtaczki nie mniej niż 12 godzin dziennie. Jednocześnie obszar gruczołów płciowych i oczu chroni przed działaniem promieni.

Czas trwania fototerapii nie jest określony godzinami ani dniami, ale wynikami biochemicznych badań krwi. Gdy tylko stężenie bilirubiny w krwi dziecka powróci do normy fizjologicznej dla jego wieku, napromienianie zostaje anulowane.

Fototerapia nie powoduje żadnych szkód dla zdrowia noworodka. Ale pod warunkiem, że odbywa się w placówce medycznej, w której lekarz określa tryb pobytu dziecka pod lampą, stale monitoruje masę ciała dziecka, monitoruje dynamikę hiperbilirubinemii i innych wskaźników laboratoryjnych.

Kiedy po wypisaniu ze szpitala położniczego rodzice dziecka podejmują niezależną działalność i po uzyskaniu lampy do fototerapii zaczynają „leczyć” żółtaczkę, ryzyko przegrzania i odwodnienia wzrasta wielokrotnie! Czy podejmiesz ryzyko? Albo przestań być leniwy i zacznij chodzić do kliniki z dzieckiem?

Operacja wymiennej transfuzji krwi (OZPK)

Istnieją surowe kryteria planowanego i awaryjnego postępowania OZPK:

• laboratorium - to poziom bilirubiny w krwi pępowinowej przy urodzeniu i jej godzinny wzrost z fototerapią lub bez, stężenie hemoglobiny itp.;
• kliniczne - udowodnione uczulenie u kobiety i objawy ciężkiego HDN u jej dziecka, pojawienie się objawów zatrucia bilirubiną.

Lekarze wybierają składniki krwi do transfuzji wyłącznie indywidualnie dla konkretnego noworodka oraz rodzaj niezgodności krwi matki z krwią dziecka.

OZPK wykonuje po testowaniu na zgodność przez cewnik zainstalowany w żyle pępowinowej. Nawet przy idealnie dobranym materiale do zabiegu i sterylności podczas operacji nie wyklucza się powikłań: zaburzenia czynności serca, zator powietrzny, zakrzepica, zakażenie, wstrząs anafilaktyczny i kilka innych. Dlatego w ciągu trzech godzin po tym, jak personel medyczny OZPK nie odrywa oczu od dziecka.

Terapia infuzyjna

Leczenie infuzyjne roztworami glukozy i chlorku sodu przeprowadza się w celu złagodzenia zatrucia, przyspieszenia wiązania i usuwania bilirubiny z organizmu dziecka. Jeśli krew dziecka ma zmniejszoną zawartość białka, należy zastosować roztwór albuminy.

Leczenie narkotyków

Celem leczenia farmakologicznego jest aktywacja wiązania bilirubiny w wątrobie i jej adsorpcja w jelicie.

Popularny 15 lat temu fenobarbital, który aktywuje układ wiązania wątroby, nie jest stosowany w okresie noworodkowym. Zaczyna działać dopiero po 4–5 dniach od początku odbioru, dlatego jest używany do długotrwałej żółtaczki. Zixorin jest przepisywany.

Carbolen, agar-agar i cholestyramina są używane jako adsorbenty, które uwalniają jelita z bilirubiny. Czasami uzupełniają lewatywy oczyszczające ich działanie. ATP i witaminy są przepisywane w celu stabilizacji błon komórek wątroby, a Riboxin i Essentiale (hepatoprotektory) są wykorzystywane do wspierania aktywności życiowej hepatocytów. Aby zapobiec rozwojowi zespołu krwotocznego, stosuje się etamzilat, dicynę lub adrokson.

Leki choleretyczne są przepisywane doustnie (magnezja, allohol) oraz w formie elektroforezy (magnezja) w prawym nadbrzuszu.

Często matki noworodków „boją się” terapii farmakologicznej przepisywanej swoim „żółtym” dzieciom. Nawet jeśli leki mają jakiekolwiek skutki uboczne na ciele, szkoda z tego powodu jest znikoma w porównaniu z uderzeniem, które zatrucie bilirubiną może wywołać u malucha. I nie martw się o to.

Zaluzhanskaya Elena Aleksandrowna, pediatra, komentator medyczny

13 442 odsłon ogółem, 4 widoki dziś