Naczyniak u noworodków

Naczyniak (inaczej - niemowlęcy naczyniak krwionośny) jest łagodnym guzem komórek śródbłonka.

Komórki śródbłonka są komórkami, które wyścielają naczynia ciała od wewnątrz, co bezpośrednio łączy pojawienie się naczyniaka krwionośnego z uszkodzonymi zakładkami lub rozwojem układu krążenia, chociaż prawdziwa przyczyna naczyniaka jest nadal niewyjaśniona.

Nowoczesny wygląd naczyniaka krwionośnego

Istnieje opinia, że ​​naczyniak krwionośny jest zarówno chorobą nowotworową, jak i miejscowym objawem rozrostu naczyniowego. Pomimo faktu, że w chwili obecnej nie ma naukowego potwierdzenia lub obalenia takiej teorii, praktyka kliniczna pokazuje, że nie ma zasadniczej różnicy między leczeniem naczyniaka krwionośnego jako guza a rozrostem naczyniowym.

W rzeczywistości naczyniak krwionośny jest płytką (w 80% przypadków występuje na skórze, ale może wystąpić w każdym narządzie lub tkance) o nierównych, ostrych krawędziach, uniesionych ponad powierzchnię skóry i mających ciemnoczerwony kolor składający się ze zdrowych i zmienionych komórek śródbłonka, płytki krwi i elementy tkanki łącznej, razem tworzące strukturę, przypominają niejako normalne naczynie krwionośne.

W 80% przypadków pojawia się tylko jedna formacja, najczęściej na skórze twarzy, szyi i głowy, ale wiele naczyniaków może również występować w różnych częściach ciała.

Naczyniak charakteryzuje się następującymi cechami:

• Najczęściej występuje w macicy i można ją zobaczyć bezpośrednio po porodzie
• częstotliwość występowania u dzieci - 10%
• u dziewcząt naczyniak krwionośny występuje 7 razy częściej niż u chłopców
• naczyniak krwionośny jest zdolny do inwolucji, to znaczy po 5-7 latach zaczyna się rozwijać w przeciwnym kierunku, aż całkowicie zniknie.

Niebezpieczeństwo naczyniaka krwionośnego

Naczyniak krwionośny jest nowotworem pochodzenia naczyniowego, dlatego jest to przede wszystkim niebezpieczne z powodu krwawienia, które występuje w wyniku niestabilności ściany naczynia guza. Chociaż nie ma spontanicznego pojawienia się krwawienia, wszelkie obrażenia mogą łatwo doprowadzić do tego.

Jeśli naczyniak krwionośny znajduje się na skórze, krwawienie można łatwo zauważyć i zatrzymać. Jednak przy lokalizacji naczyniaka krwionośnego w tkankach narządów wewnętrznych krwawienie przez długi czas może pozostać niezauważone, a objętość przeterminowanej krwi - znacznie więcej, co może prowadzić do śmierci.

Ponadto tkanka naczyniaka krwionośnego ma zdolność filtrowania płytek krwi z krwiobiegu, co zwiększa prawdopodobieństwo krwawienia.

Zdjęcie: naczyniak na twarzy dziecka

Zastosowanie propranololu do leczenia naczyniaka krwionośnego

W 2008 r. Grupa badawcza z Kliniki Dziecięcej we Bordeaux we Francji odkryła potężny efekt antyangiogenny (hamujący proliferacyjny składnik wzrostu naczyniowego) propranololu.

Zgodnie z protokołami badawczymi u pacjenta z naczyniakiem krwionośnym skóry twarzy leczonym prednizonem wystąpiło poważne działanie niepożądane - obturacyjna kardiomiopatia przerostowa.

W celu złagodzenia skutków ubocznych przepisano propranolol, a następnego dnia naczyniak zmienił kolor z czerwonego na fioletowy i stał się bardziej miękki. Rok po opublikowaniu tej obserwacji zaczęły pojawiać się artykuły, które potwierdziły wyraźny pozytywny wpływ propranololu na leczenie naczyniaka krwionośnego.

W chwili obecnej większość badań nad działaniem przeciwangiogennym propranololu nie została jeszcze zakończona, ale możemy już mówić z ufnością o następujących cechach jego zastosowania w leczeniu naczyniaka:

Propranolol jest absolutnie przeciwwskazany u dzieci z następującymi chorobami:

• bradykardia zatokowa,
• blok przedkomorowy,
• niewydolność serca
• astma oskrzelowa,
• napady skurczu oskrzeli,
• zaburzenia przepływu krwi obwodowej, na przykład choroba Raynauda.

Propranolol ma następujące efekty lecznicze:

1. Początkowy efekt (pierwsze 3 dni po rozpoczęciu stosowania), który charakteryzuje się zmianami koloru i konsystencji guza z powodu zwężenia naczyń pod wpływem leku.

2. Pośrednia - zawiesina wzrostu naczyniaka, spowodowana zahamowaniem aktywności sygnałowej rosnących komórek.

3. Długoterminowe - zniszczenie (apoptoza) komórek w naczyniach włosowatych guza, z późniejszą regresją naczyniaka krwionośnego w ciągu 2-3 miesięcy.

Należy przestrzegać następujących zasad dotyczących przepisywania i leczenia propranololem:

1. W ciągu pierwszych 6 godzin po pierwszym użyciu leku, co 30 minut, aby zmierzyć ciśnienie krwi i tętno. Jeśli w tym czasie nie zostaną wykryte żadne skutki uboczne, dziecko może zostać wypisane do domu.

2. Co miesiąc fotografować i mierzyć guz, aby ocenić dynamikę.

3. Wykonuj regularne pomiary masy ciała, krzywych tętna i ciśnienia krwi w celu dostosowania dawki.

Tak więc, na podstawie wstępnych badań, skuteczność propranololu jest niewątpliwie wyższa niż skuteczność któregokolwiek ze środków wcześniej stosowanych w leczeniu naczyniaka, z mniej więcej taką samą częstością występowania działań niepożądanych.

Należy również powiedzieć, że na terytorium Federacji Rosyjskiej i niektórych innych krajów istnieją tak zwane protokoły leczenia chorób, które zalecają określony algorytm leczenia.

W tej chwili w większości tych krajów propranolol nie znajduje się na liście środków stosowanych w leczeniu naczyniaka krwionośnego (co jest związane z niewystarczającą ilością dowodów naukowych na jego bezpieczeństwo), co oznacza, że ​​jego stosowanie jest niedozwolone.

Leczenie naczyniaka krwionośnego propranololem

Używana substancja lecznicza propranolol w naczyniaku krwionośnym od 2008 roku. Wtedy ujawniono jego zdolność do opóźniania wzrostu rozrostu naczyniowego. Lek został przetestowany na 9 dzieciach z ciężkimi naczyniakami na twarzy, a wyniki nie były długo nadchodzące. Efekt zabiegu pojawił się w ciągu 24 godzin - guz stał się jaśniejszy w kolorze i bardziej miękki w teksturze. Jednakże należy rozumieć, że propranolol jest silną substancją, która ma skutki uboczne, więc powinien być stosowany tylko po konsultacji z wyspecjalizowanym lekarzem.

Dostępne formy i aktywna formuła

Produkowany „Propranolol” w postaci pigułki przeznaczony do podawania doustnego. W składzie pigułek składnika aktywnego pojawia się substancja o tej samej nazwie - propranolol. Dodatkowe składniki tabletek są różne i zależą od producentów. Aby dokładnie je poznać, przed użyciem należy przeczytać instrukcje dołączone do każdego opakowania z lekiem.

Wskazania na spotkanie

„Propranolol” jest przeznaczony do leczenia takich chorób:

• zaburzenie rytmu bicia serca;
• zaburzenia hipertoniczne;
• dusznica bolesna;
• extrasystole;
• Choroba drobna;
• odstawienie alkoholu;
• guz chromafinowy;
• niepokój;
• atak paniki.

Powrót do spisu treści

Jak używać naczyniaków krwionośnych?

Łagodny guz składający się z komórek tkanki naczyniowej nazywany jest w medycynie naczyniakiem krwionośnym. Jest zlokalizowany na różnych częściach ciała, ale może również tworzyć się na narządach wewnętrznych, a jeśli ciemne plamy na skórze są tylko defektem kosmetycznym, to naczyniaki narządów stanowią zagrożenie dla zdrowia ludzkiego. Istnieją różne metody usuwania nowotworów, w szczególności konserwatywne, oparte na stosowaniu leków. Leczenie naczyniaka naczyniowego propranololu staje się istotne i wynika z następujących działań terapeutycznych:

„Propranolol” w naczyniakach krwionośnych spowalnia wzrost guzów i stymuluje zbieżność istniejących kłębuszków naczyniowych.

• pomaga przyspieszyć proces zwężania ścian naczyń krwionośnych, co objawia się zmianą odcienia i gęstości guza;
• spowalnia wzrost naczyniaka krwionośnego;
• rozpoczyna proces śmierci komórek budujących naczynia włosowate.

Powrót do spisu treści

Wymagania dotyczące stosowania propranololu w naczyniach krwionośnych u dzieci i dorosłych

Stosowanie leku w leczeniu naczyniaka krwionośnego u dorosłych i dzieci wymaga określonych zasad:

• Po zażyciu leku w ciągu pierwszych 6 godzin, pomiar ciśnienia tętniczego i tętna jest wymagany co pół godziny. Jeśli nie wystąpiły żadne negatywne reakcje, pacjent może wrócić do domu.
• Regularnie (raz w miesiącu) rób zdjęcia i wykonuj pomiary guza, aby ocenić dynamikę wzrostu i redukcję kolorów.
• Okresowo ważyć i mierzyć ciśnienie krwi, aby dostosować dawki.

Dawka jest przepisywana przez lekarza prowadzącego indywidualnie, w zależności od wagi i ciężkości przebiegu choroby. Do leczenia naczyniaków krwionośnych u dzieci, przepisanych w dawce 0,5 mg na 1 kg masy ciała dziecka, podzielonych na 2 dawki na dobę.

„Propranolol” nie może być stosowany w leczeniu hipotonicznych naczyniaków, osób z dysfunkcjami niektórych narządów i układów. Powrót do spisu treści

Przeciwwskazania

„Propranolol” nie jest przypisany w następujących przypadkach:

• osłabienie węzła zatokowego;
• ostra dysfunkcja mięśnia sercowego;
• naruszenie rytmu zatokowego;
• z astmą oskrzelową;
• niskie ciśnienie krwi, zwłaszcza w zawale mięśnia sercowego;
• przewlekła dysfunkcja serca postaci przewlekłej w III etapie;
• skrajny stopień niewydolności lewej komory;
• nadwrażliwość na propranolol.

Powrót do spisu treści

Czy to możliwe dla dzieci?

Przeciwwskazane jest stosowanie opisanej substancji leczniczej u dzieci przed pierwszym rokiem życia. Należy pamiętać, że w niektórych krajach, na przykład na Ukrainie, propranolol jest zakazany, dlatego może być stosowany tylko za formalną pisemną zgodą rodziców, którzy wcześniej zapoznali się z możliwymi konsekwencjami stosowania leku.

Efekty uboczne

„Propranolo” jest dobrze tolerowany, dlatego jest często stosowany w leczeniu naczyniaków krwionośnych. Nadaje się do długotrwałej terapii. Jednak lek może wywołać takie negatywne zjawiska:

Lista działań niepożądanych „Propranololu” jest dość szeroka, dlatego ważne jest zapoznanie się z instrukcjami leku.

• zawroty głowy;
• zwiększone zmęczenie;
• nerwowość;
• niższe ciśnienie krwi;
• bezsilność;
• zamieszanie;
• nieprawidłowa czynność wątroby;
• pragnienie wymiotne;
• arytmia;
• przekrwienie błony śluzowej nosa;
• drżenie;
• ból głowy;
• wysypki na skórze;
• ból w plecach;
• nudności;
• ból w klatce piersiowej;
• skurcz oskrzeli;
• nadmierna potliwość;
• zmniejszona siła;
• leukopenia.

Powrót do spisu treści

Analogi leku

Jeśli niemożliwe jest użycie „Propranololu”, lekarzom przypisuje się jego analogi. Synonimy strukturalne dla składnika aktywnego i grupy farmakologicznej to:

Naczyniaki często leczy się „Anapriliną” - synonimem „Propranololu”, który zawiera ten sam składnik aktywny i ma podobną skuteczność, więc przy wyborze pacjenci mogą kierować się wyłącznie osobistymi preferencjami. Zdarza się, że „Propranolol” jest porównywany z „Atenololem”, ale pierwszy należy do grupy nieselektywnych beta-blokerów, a „Atenolol” to preparat medyczny z grupy selektywnych β-blokerów, a zatem ma wąskie spektrum działania i nie jest stosowany w leczeniu naczyniaków krwionośnych.

Menu nagłówka

NOWE PUBLIKACJE

• Moje dziecko po leczeniu niemowlęcia naczyniaka krwionośnego beta-blokerami. 27.11.2018
• Konkurs plastyczny dla dzieci. 25.11.2018
• Anestezjologia dla młodych pacjentów. 25.11.2018
• IV Forum Chirurgów Dziecięcych Rosji 1 - 3 listopada 2018 r., Moskwa 11/03/2018
• I Rosyjskie forum „Vascular Pathology of Childhood”. 11/02/2018

Anaprilin. Recykling.

Ostatnio coraz częstsze są przypadki leczenia pacjentów w celu konsultacji z późniejszym leczeniem z różnych klinik w Rosji (6 pacjentów w ostatnim miesiącu!), Którzy otrzymali kurs anapryliny, w połączeniu ze zidentyfikowanym „naczyniakiem krwionośnym”. Wszyscy pacjenci mają niezadowalający wynik leczenia.

Wszyscy pacjenci mieli zarówno klinicznie, jak i diagnostycznie niezadowalające wyniki stosowania anapryliny, chociaż zdiagnozowano u nich niemowlęcy naczyniak krwionośny (przykład na zdjęciu), a przepisane leczenie anapriliną (propranololem) powinno im pomóc.

Obiektywna analiza niezadowalających wyników stosowania Anapriliny wykazała, że ​​u dzieci:
- nieprawidłowo zdiagnozowany (dziecko ma inną formację naczyniową, ale nie naczyniaka niemowlęcego),
- dokonano nieprawidłowego podania leku (częstotliwość, dawka, czas podawania itp.)
- Zalecane zastosowanie Anaprilina („nieznani” lokalni producenci).

Stosowanie propranololu jest zaawansowaną technologicznie opieką medyczną, ponieważ wymaga lekarza z rozległą wiedzą w zakresie malformacji naczyniowych i guzów naczyniowych, możliwości zastosowania nowoczesnego sprzętu diagnostycznego (MSCT z kontrastem bolusa, MRI, ultrasonografii specjalistycznej, endoskopii itp.), znajomość międzynarodowych zaleceń dotyczących stosowania propranololu w leczeniu naczyniaków niemowlęcych, i posiadanie multidyscyplinarnego zespołu lekarzy. Brak wszystkich tych czynników prowadzi do niezadowalających wyników i dyskredytuje tę metodę leczenia.

Mamy do czynienia z błędnym podawaniem propranololu u dzieci z angiodysplazją naczyń włosowatych, malformacjami żylnymi i tętniczo-żylnymi oraz wadami limfatycznymi. W tych chorobach wyznaczenie propranololu nie jest pokazane i nie ma żadnego skutku.

W wielu przypadkach recepta leku (Anaprilina) występuje w dawce i zgodnie ze schematami, które nie spełniają międzynarodowych zaleceń ISSVA dotyczących leczenia naczyniaków niemowlęcych *, obecnie nie ma krajowych metod i zaleceń. Celem leku jest nie biorąc pod uwagę farmakokinetyki i farmakodynamiki leku, nie bierze pod uwagę połączenia anapriliny z innymi substancjami itp.
Po przeanalizowaniu rynku farmaceutycznego okazało się, że w Rosji jest ponad 40 (!) Producentów anapryliny, obecnie nie można ocenić składu jakościowego i ilościowego.
Wszyscy nasi pacjenci otrzymują w klinice Obzidan (firma „Actavis”), a późniejsze leczenie otrzymuje również leki z zagranicznej produkcji. Ponadto mamy listę producentów Anapralina, przetestowanych przez naszych kolegów w niezależnym laboratorium chemicznym.

Należy zauważyć, że wielu pacjentów nie jest obserwowanych przez specjalistów w miejscu zamieszkania, nie obserwowanych przez lekarzy, klinika, która wyznaczyła Anarpilin, nie ma koniecznego monitorowania i kontroli pacjenta.
Wielu pacjentów bez skutku i niekontrolowanego przyjmowania leku (Anaprilin) ​​przez ponad 10 miesięcy. Rodzice nie znają taktyki leczenia, zasad przyjmowania propranololu, mechanizmów działania leku.

Wszystko to jest niedopuszczalne!

Drodzy rodzice, prosimy was o zażądanie wyjaśnień i algorytmów leczenia waszych dzieci od lekarzy prowadzących. Kwestie ponownego leczenia są pracochłonne i długie, a twoje dzieci cierpią na pierwszym miejscu! Biorąc pod uwagę próby opanowania metody „leczenia propranololem naczyniaków niemowlęcych” w różnych regionach Rosji, liczba takich przypadków wzrasta.

* Leczenie naczyniaków dziecięcych w Państwowym Szpitalu Klinicznym dziecięcym św. Włodzimierza odbywa się zgodnie z wytycznymi Międzynarodowej Organizacji Badań Formacji Naczyniowych (ISSVA), pod kontrolą członka ISSVA Romanowa DV

Leczenie naczyniaków za pomocą propranololu

Nie chciałem tutaj omawiać tego problemu, ale potem zdałem sobie sprawę, że mogę komuś pomóc. W większości przypadków leczenie naczyniaków w Rosji odbywa się poprzez kriodestrucję (kauteryzacja ciekłym azotem), laser, terapię hormonalną (predmeson) i radioterapię.

Wszystkie te metody są niebezpieczne i od dawna nie były stosowane w Europie i USA. Stosuje konserwatywną metodę leczenia - terapię propranololem (anapriliną, obzidanem). Propranolol jest nieselektywnym beta-blokerem (lekiem na serce). Obecnie aktywnie badany jest wpływ propranololu na rozrost naczyniowy (naczyniaki krwionośne). Potencjalne wyjaśnienia efektu terapeutycznego propranololu obejmują:

1. Szybkie zwężenie naczyń, które natychmiast objawia się jako zmiany barwy i gęstości formacji;

2. Zmniejszenie ekspresji genów odpowiedzialnych za fazę wzrostu naczyniaka. To wyjaśnia gwałtowne spowolnienie wzrostu edukacji.

3. Rozpoczęcie apoptozy (zanikanie) komórek śródbłonka naczyń włosowatych, co powoduje przyspieszoną inwolucję (rozwój odwrotny).

Ta metoda nie jest traumatyczna, nie pozostawia blizn, nie wymaga znieczulenia, ale oczywiście jest stosowana tylko pod nadzorem lekarzy. Metoda jest aktywnie wykorzystywana w szpitalu Vladimira SV w Moskwie, a ostatnio w NOVOSIBIRSK w Miejskim Szpitalu Ratunkowym dla Dzieci (Krasny Avenue 3), lekarz - Alexander Evgenievich Grib.

Ta metoda naprawdę pomaga mojej córce, naczyniak krwionośny stopniowo zmniejsza się i staje się blady. Składnik podskórny prawie zniknął. Mieliśmy szczęście, że dowiedzieliśmy się o propranololu NA CZAS i udało nam się uniknąć powtarzającej się kauteryzacji i strasznych blizn azotowych, jak u innych dzieci.

Mam nadzieję, że ta informacja pomoże komuś.

Unikalne zabiegi ziołowe

Zaloguj się

Problem polega na tym, że naczyniak krwionośny jest chorobą słabo poznaną.

Doświadczenie specjalisty, oparte na szeroko zakrojonej praktyce, ma decydujące znaczenie dla osiągnięcia dobrego wyniku kosmetycznego po usunięciu naczyniaka.

Wiele lat temu, na samym początku naszej praktyki, pojawienie się niemowlęcia z taką patologią naczyniową jak naczyniak niemowlęcy uznano za rzadkość. W tym czasie głównie dziewczęta miały „uprzywilejowane prawo” do urodzenia się z naczyniakiem krwionośnym, a kiedy ktoś mówił o proszeniu nas o pomoc w usuwaniu guza naczyniowego, płeć dziecka była łatwo określona tylko przez diagnozę.

W dzisiejszych realiach statystyki naprawiają gwałtowny wzrost częstości występowania, a naczyniak krwionośny z kategorii rzadkich guzów zmienia się w „najczęstszą anomalię”, jednak nie tylko u dziewcząt, ale także u chłopców (chociaż dziewczęta „prowadzą” - 3: 1). Ogólnie rzecz biorąc, dynamika zachorowalności u dzieci przekracza 10-12%, osiągając 22%.

Otrzymujemy ciągły strumień listów ze zdjęciami i rozpaczliwymi prośbami o pomoc. Jedna z tych liter: naczyniak twarzy.

Współczesna nauka nie może dać odpowiedzi na temat przyczyn tak masowego pojawienia się noworodków z naczyniakami.

Ponadto nie ustalono jeszcze prawdziwych przyczyn patogenezy naczyniaka dziecięcego. Są tylko założenia i teorie. Obecnie zdominowany przez dwóch.

Pierwszy wskazuje, że źródłem rosnących komórek śródbłonka naczyniaka krwionośnego (komórek wewnętrznej powierzchni naczyń) jest tkanka łożyska, która przenika do tkanek miękkich płodu w czasie ciąży lub porodu. Jednak dla naukowców nie jest jasne, dlaczego komórki śródbłonka kończą się w niewłaściwym momencie na etapie powstawania układu sercowo-naczyniowego płodu, a kiedy dziecko się rodzi, przekształca się w łagodny nowotwór, który pojawia się na skórze, błonach śluzowych, a czasem nawet na narządach wewnętrznych dziecka.

Naczyniak krwionośny nosa. Dziecko ma 8 miesięcy.

Dzieje się tak z powodu pewnych czynników nieznanych nauce. Druga teoria sugeruje, że naczyniak rozwija się z komórek macierzystych. Ale jeśli weźmiemy pod uwagę naczyniak krwionośny obecny przy narodzinach, wówczas mechanizm jego powstawania w kontekście takiej teorii jest również całkowicie niezrozumiały.

Jak dotąd nie znaleziono żadnych specyficznych mutacji genowych i oczywistych oznak dziedziczności, które są odpowiedzialne za występowanie tej patologii naczyniowej.

Jedynie w oparciu o dużą liczbę nieszczęśliwych dzieci urodzonych z naczyniakiem, naukowcy byli w stanie wyciągnąć przynajmniej pewne wnioski dotyczące możliwego ryzyka pojawienia się zjawiska, które nie jest zrozumiałe dla nauk medycznych. Zagrożenia te obejmują w szczególności: ciążę mnogą, wiek rodziców, narodziny dziecka przed 37 tygodniem ciąży, ciążę w wyniku pozaustrojowego zapłodnienia, złą ekologię itp.

W 2008 roku we Francji w Szpitalu Dziecięcym w Bordeaux specjaliści, w procesie leczenia patologii kardiologicznej u dzieci, przypadkowo odkryli, że propranolol może hamować wzrost i powodować regresję naczyniaków. To odkrycie było impulsem do tego, że w większości krajów Europy i Ameryki lek ten był uważany za główny w leczeniu naczyniaków niemowlęcych.

Zatem współczesna medycyna dzięki przypadkowemu połączeniu okoliczności uzyskała „nowy” sposób wpływania na rozrost naczyniowy, eliminując konsekwencje manifestacji anomalii, bez pełnego zrozumienia jej przyczyn.

Przed „odkryciem” w Bordeaux propranolol był stosowany od wielu lat nie tylko u dorosłych w leczeniu nadciśnienia, ale także u dzieci z patologią serca w celu korekcji wrodzonych wad serca i arytmii.

Propranolol jest nieselektywnym beta-blokerem o działaniu przeciwdławicowym, przeciwnadciśnieniowym i antyarytmicznym. Na początku terapii lek ten prowadzi do zwężenia naczyń krwionośnych w obszarze naczyniaka krwionośnego (zwężenie naczyń patologicznych). Jego powierzchnia staje się ciemniejsza i wygładzona. Następnie zmniejsza się aktywność genów odpowiedzialnych za wzrost naczyniaka krwionośnego i rozpoczyna się mechanizm śmierci komórek kapilarnych budujących komórki, co przyspiesza rozwój odwrotny.

Propranolol jest zalecany w leczeniu problematycznych naczyniaków, dla których interwencja chirurgiczna jest niedopuszczalna, na przykład: guzy gardłowe, okołooczodołowe i inne guzy luzem, aby uniknąć zakłócenia funkcji ważnych narządów.

Objętościowy naczyniak krwionośny wewnętrzny. W takich przypadkach należy stosować propranolol, jeśli nie jest przeciwwskazany u dziecka.

Obecnie większość badań nad działaniem antyangiogennym tego leku jest daleka od zakończenia, a mechanizm działania propranololu nie jest w pełni zrozumiały.

Przeciwwskazania i skutki uboczne są znikome! Metoda jest już stosowana na całym świecie.

W wielu krajach propranolol nie znajduje się na liście leków stosowanych w leczeniu naczyniaków krwionośnych, co wynika przede wszystkim z niewystarczającej ilości dowodów naukowych potwierdzających jego bezpieczeństwo. W procesie leczenia noworodków z naczyniakami pojawiają się skutki uboczne (zwłaszcza gdy są stosowane przez wiele miesięcy) z użyciem tego leku: bradykardia, niedociśnienie, blokada AV, skurcz oskrzeli (zwykle u dzieci z atopowym zapaleniem skóry), zwiększone poziomy glukozy we krwi, trudności z oddychaniem, bezsenność, a czasem reakcje alergiczne skóry. Stosowanie tego leku jest ściśle przeciwwskazane u dzieci z bradykardią zatokową, niewydolnością serca, blokadą AV, astmą oskrzelową (obturacyjne zapalenie oskrzeli), zaburzeniami przepływu krwi obwodowej, na przykład chorobą Raynauda.

Wiele wiodących światowych ośrodków medycznych rozwinęło się, dzięki propranololowi, metodologicznym podstawom leczenia naczyniaków krwionośnych, ale jednocześnie są one szczególnie ostrożne i starannie wybierają dzieci przed rozpoczęciem leczenia tym lekiem, ponieważ „procedura nie jest dla wszystkich”. Dopiero po oficjalnej pisemnej zgodzie rodziców, ostrzegł przed możliwymi konsekwencjami stosowania tego leku, mały pacjent przechodzi serię badań diagnostycznych w celu ustalenia, czy takie leczenie jest odpowiednie dla dziecka.

Jeśli chodzi o stosowanie nieselektywnych blokerów adrenergicznych (propranolol, anaprilina) w niektórych klinikach na Zachodzie (w szczególności w Niemczech), zgromadzono już doświadczenie wskazujące, że pomimo skuteczności stosowania tych leków, w 50% przypadków wymagane są dodatkowe metody.

W „oficjalnej” medycynie znajdują się: wycięcie chirurgiczne, kriodestrukcja, koagulacja i terapia laserowa. Ale tylko doświadczenie specjalisty, oparte na szeroko zakrojonej praktyce, powinno decydować o wyborze taktyki i metody leczenia w celu osiągnięcia dobrego rezultatu, w tym kosmetycznego.

Niestety, znaczna część medycyny komercyjnej nie oferuje najlepszej opcji leczenia, ale która przede wszystkim opiera się na rentowności lub elementarnej korzyści z tego tytułu.

Konsekwencje martwicy tkanek w wyniku nieuzasadnionego stosowania laseroterapii. Komercjalizacja medycyny w tym przypadku miała negatywny wpływ na wyniki terapii, chociaż „teoretycznie” stosowanie nowych technologii w leczeniu różnych chorób powinno mieć zalety.

Czasami wydaje się, że propranolol jest przepisywany „wszystkim” jakimkolwiek naczyniakom krwionośnym. Być może dzieje się tak w celu dokładnego zbadania bezpośrednich i odległych przejawów ogólnoustrojowych skutków ubocznych na ciele?

Wszakże wcale nie jest jasne, dlaczego lekarz przepisuje propranolol dziecku w tej postaci i taką lokalizację na ciele naczyniaka krwionośnego, gdy byłoby możliwe zrezygnowanie z łagodniejszych metod bez skutków ubocznych.

O nieodpowiednim stosowaniu propranololu u dzieci z naczyniakiem przypomina mi się komentarz jednej kobiety: w odniesieniu do propranololu (anaprilina) - uważaj z nim, lek ten zmniejsza częstość akcji serca, blokuje przypływ adrenaliny do krwi, brałem go przez długi czas, ale przy innej okazji, pomocnicze dla nadczynności tarczycy (choroby tarczycy) i istnieje wiele skutków ubocznych, od reakcji skórnych po skurcz oskrzeli i koszmarne sny, wszystko jest tam zapisane w aponezji i prawie wszystko to było miejscem, w którym należy. Lekarze wyznaczyli anaprylinę i sami powiedzieli - nie pij anapryliny, ma ona bardzo krótkie działanie i wiele skutków ubocznych. Lek jest zdecydowanie silny, obniża ciśnienie, ciotki cierpią na migreny, które „piją ciśnienie” bez końca i bezużytecznie biorą to wszystko. Ale dla dziecka, które wciąż nie potrafi powiedzieć, jak się czuje, bałem się podać anprilinę.

Ale w celu przezwyciężenia nieufności i wątpliwości co do wyboru metody leczenia naczyniaka krwionośnego u twojego dziecka i nie bój się, że będziesz zmuszony do prowadzenia dziennika dynamiki swojego stanu zdrowia podczas przyjmowania propranololu, tak jakbyś ty i twoje dziecko stali się uczestnikami jakiegoś eksperymentu, Najlepiej jest znaleźć specjalistów z dużym doświadczeniem i dopiero po konsultacji z kilkoma z nich podjąć świadomą decyzję.

Tablety OJSC „Tatkhimpharmpreparaty” Anaprilin - Review

Opowieść o naczyniaku krwionośnym

2 tygodnie po narodzinach naszego dziecka na jego nodze pojawił się naczyniak krwionośny. Okazało się, że tynk przymocował igłę do zakraplacza. Po trzech miesiącach zaoferowano nam naczyniak, aby się wypalić. Nie chciałem palić niczego na takim dziecku. Ponadto, syn od urodzenia, a więc musiał wiele przejść.

Naczyniak rósł gwałtownie, a gdy miałem 4-5 lat, osiągnąłem 2 cm, potem poszedłem do apteki w sąsiednim domu i kupiłem anaprilinę w dawce 10 mg. (mała dawka, analog - Propranolol) Koszt był bardzo niewielki.

Nie powiem ci, jak do tego doszedłem, po prostu przynieś stronę tutaj - [link]. Nie mogę powiedzieć tego na pewno, ale w szpitalu św. Włodzimierza w Moskwie wydaje się, że ten lek krwiotwórczy jest przyjmowany doustnie. Nie chciałem otruć dziecka, jak również go skrzywdzić.

Co wieczór przed snem wkładałem pigułkę do moździerza, kładłem na bandaż i zwilżyłem to wszystko. Potem przykleiła ten kompres na miejscu przez całą noc. Wyniki widzieliśmy niemal natychmiast. Spot minął za kilka miesięcy. Ledwo wyczuwalny ślad plamy wciąż pozostał. Ale wiem, że z wiekiem minie. Najważniejsze jest to, że pozbyliśmy się choroby. Bardzo się cieszę, że ten lek istnieje!

Ale generalnie Tatkhimpharm nie oszczędza nas po raz pierwszy.

Naczyniak u noworodków

Naczyniak (inaczej - niemowlęcy naczyniak krwionośny) jest łagodnym guzem komórek śródbłonka.

Komórki śródbłonka są komórkami, które wyścielają naczynia ciała od wewnątrz, co bezpośrednio łączy pojawienie się naczyniaka krwionośnego z uszkodzonymi zakładkami lub rozwojem układu krążenia, chociaż prawdziwa przyczyna naczyniaka jest nadal niewyjaśniona.

Nowoczesny wygląd naczyniaka krwionośnego

Istnieje opinia, że ​​naczyniak krwionośny jest zarówno chorobą nowotworową, jak i miejscowym objawem rozrostu naczyniowego. Pomimo faktu, że w chwili obecnej nie ma naukowego potwierdzenia lub obalenia takiej teorii, praktyka kliniczna pokazuje, że nie ma zasadniczej różnicy między leczeniem naczyniaka krwionośnego jako guza a rozrostem naczyniowym.

W rzeczywistości naczyniak krwionośny jest płytką (w 80% przypadków występuje na skórze, ale może wystąpić w każdym narządzie lub tkance) o nierównych, ostrych krawędziach, uniesionych ponad powierzchnię skóry i mających ciemnoczerwony kolor składający się ze zdrowych i zmienionych komórek śródbłonka, płytki krwi i elementy tkanki łącznej, razem tworzące strukturę, przypominają niejako normalne naczynie krwionośne.

W 80% przypadków pojawia się tylko jedna formacja, najczęściej na skórze twarzy, szyi i głowy, ale wiele naczyniaków może również występować w różnych częściach ciała.

Naczyniak charakteryzuje się następującymi cechami:

• Najczęściej występuje w macicy i można ją zobaczyć bezpośrednio po porodzie
• częstotliwość występowania u dzieci - 10%
• u dziewcząt naczyniak krwionośny występuje 7 razy częściej niż u chłopców
• naczyniak krwionośny jest zdolny do inwolucji, to znaczy po 5-7 latach zaczyna się rozwijać w przeciwnym kierunku, aż całkowicie zniknie.

Niebezpieczeństwo naczyniaka krwionośnego

Naczyniak krwionośny jest nowotworem pochodzenia naczyniowego, dlatego jest to przede wszystkim niebezpieczne z powodu krwawienia, które występuje w wyniku niestabilności ściany naczynia guza. Chociaż nie ma spontanicznego pojawienia się krwawienia, wszelkie obrażenia mogą łatwo doprowadzić do tego.

Jeśli naczyniak krwionośny znajduje się na skórze, krwawienie można łatwo zauważyć i zatrzymać. Jednak przy lokalizacji naczyniaka krwionośnego w tkankach narządów wewnętrznych krwawienie przez długi czas może pozostać niezauważone, a objętość przeterminowanej krwi - znacznie więcej, co może prowadzić do śmierci.

Ponadto tkanka naczyniaka krwionośnego ma zdolność filtrowania płytek krwi z krwiobiegu, co zwiększa prawdopodobieństwo krwawienia.

Zdjęcie: naczyniak na twarzy dziecka

Zastosowanie propranololu do leczenia naczyniaka krwionośnego

W 2008 r. Grupa badawcza z Kliniki Dziecięcej we Bordeaux we Francji odkryła potężny efekt antyangiogenny (hamujący proliferacyjny składnik wzrostu naczyniowego) propranololu.

Zgodnie z protokołami badawczymi u pacjenta z naczyniakiem krwionośnym skóry twarzy leczonym prednizonem wystąpiło poważne działanie niepożądane - obturacyjna kardiomiopatia przerostowa.

W celu złagodzenia skutków ubocznych przepisano propranolol, a następnego dnia naczyniak zmienił kolor z czerwonego na fioletowy i stał się bardziej miękki. Rok po opublikowaniu tej obserwacji zaczęły pojawiać się artykuły, które potwierdziły wyraźny pozytywny wpływ propranololu na leczenie naczyniaka krwionośnego.

W chwili obecnej większość badań nad działaniem przeciwangiogennym propranololu nie została jeszcze zakończona, ale możemy już mówić z ufnością o następujących cechach jego zastosowania w leczeniu naczyniaka:

Propranolol jest absolutnie przeciwwskazany u dzieci z następującymi chorobami:

• bradykardia zatokowa,
• blok przedkomorowy,
• niewydolność serca
• astma oskrzelowa,
• napady skurczu oskrzeli,
• zaburzenia przepływu krwi obwodowej, na przykład choroba Raynauda.

Propranolol ma następujące efekty lecznicze:

1. Początkowy efekt (pierwsze 3 dni po rozpoczęciu stosowania), który charakteryzuje się zmianami koloru i konsystencji guza z powodu zwężenia naczyń pod wpływem leku.

2. Pośrednia - zawiesina wzrostu naczyniaka, spowodowana zahamowaniem aktywności sygnałowej rosnących komórek.

3. Długoterminowe - zniszczenie (apoptoza) komórek w naczyniach włosowatych guza, z późniejszą regresją naczyniaka krwionośnego w ciągu 2-3 miesięcy.

Należy przestrzegać następujących zasad dotyczących przepisywania i leczenia propranololem:

1. W ciągu pierwszych 6 godzin po pierwszym użyciu leku, co 30 minut, aby zmierzyć ciśnienie krwi i tętno. Jeśli w tym czasie nie zostaną wykryte żadne skutki uboczne, dziecko może zostać wypisane do domu.

2. Co miesiąc fotografować i mierzyć guz, aby ocenić dynamikę.

3. Wykonuj regularne pomiary masy ciała, krzywych tętna i ciśnienia krwi w celu dostosowania dawki.

Tak więc, na podstawie wstępnych badań, skuteczność propranololu jest niewątpliwie wyższa niż skuteczność któregokolwiek ze środków wcześniej stosowanych w leczeniu naczyniaka, z mniej więcej taką samą częstością występowania działań niepożądanych.

Należy również powiedzieć, że na terytorium Federacji Rosyjskiej i niektórych innych krajów istnieją tak zwane protokoły leczenia chorób, które zalecają określony algorytm leczenia.

W tej chwili w większości tych krajów propranolol nie znajduje się na liście środków stosowanych w leczeniu naczyniaka krwionośnego (co jest związane z niewystarczającą ilością dowodów naukowych na jego bezpieczeństwo), co oznacza, że ​​jego stosowanie jest niedozwolone.

Antyapulina z naczyniaka krwionośnego

Zgodnie z klasyfikacją Międzynarodowej Wspólnoty ds. Anomalii Naczyniowych z 1996 r. (ISSVA), istnieją dwa główne typy formacji z naczyń krwionośnych, oparte na różnych objawach klinicznych i mechanizmach biologicznych: guzy naczyniowe (najczęstszym typem jest naczyniak niemowlęcy) i wady naczyniowe [ 3].

Guzy naczyniowe (na przykład naczyniaki krwionośne, naczyniaki krwionośne włośniczkowe, naczyniaki trzonowe) są prawdziwą proliferacją nowotworową komórek śródbłonka. Z drugiej strony malformacje naczyniowe to strukturalne anomalie naczyniowe (tętnicze, żylne, kapilarne, limfatyczne lub mieszane) wynikające z błędów w embriogenezie i prawidłowym metabolizmie śródbłonka. Pomimo różnic klinicznych, różnych cech patogenetycznych, naturalnego przebiegu rozwoju i rokowania, anomalie naczyniowe są błędnie diagnozowane w ponad 70% przypadków, co prowadzi do niewłaściwego leczenia [8]. Częstość występowania wszystkich anomalii naczyniowych na świecie wynosi w przybliżeniu od 8% do 10% wszystkich noworodków. Naczyniaki dziecięce występują z częstością około 10–12% u dzieci rasy europejskiej, odpowiednio 1,4 i 0,8% u ras afrykańskich i azjatyckich oraz z dominującą zmianą u kobiet (3: 1). U wcześniaków urodzonych z masą ciała mniejszą niż 1000 g liczby te osiągają 22–30%. Najczęstsze (68–74%) formacje z naczyń krwionośnych znajdują się w głowie i szyi, a ulubioną lokalizacją jest końcowa część nosa, mostek nosowy, obszar przyuszny i żuchwy oraz oczodół [10].

Rozległe naczyniaki szyi i twarzy oraz częściowe naczyniaki krwionośne mogą być związane z wieloma nieprawidłowościami, które składają się na tak zwany zespół PHACES, w tym wady rozwojowe mózgu w tylnej części czaszki, naczyniaki szyi, nieprawidłowości tętnicze, koarktację aorty, wady serca, anomalie oka i rozszczepienie mostka i brzucha lub ektopia akordowa. Zespół ten przeważa u kobiet (9: 1) i najprawdopodobniej reprezentuje wady rozwojowe, które występują w okresie 8–10 tygodni ciąży. Ostatnie obserwacje wykazały, że dzieci z tymi nieprawidłowościami tętniczymi mają wysokie ryzyko zamknięcia naczyń mózgowych i tendencję do mniej korzystnego rokowania klinicznego [7].

W naszym poprzednim badaniu, w którym wzięło udział 212 dzieci [1], uzyskano następujący rozkład naczyniaków krwionośnych w zależności od lokalizacji - przedstawiony na schemacie.

Dystrybucja naczyniaków krwionośnych w zależności od lokalizacji

Jak widać, większość naczyniaków krwionośnych znajduje się w głowie i szyi. Zmiany naczyniowe tej lokalizacji są szczególne, po pierwsze, ponieważ nabierają większego znaczenia społecznego ze względu na ich lokalizację. Po drugie, mogą powodować, oprócz zaburzeń estetycznych, zaburzenia funkcji oddychania, żucia, przełykania, wzroku, słuchu.

Problem kompleksowej rehabilitacji pacjentów z anomaliami naczyniowymi do tej pory nie stracił na znaczeniu. Wynika to między innymi z braku jednoznacznej taktyki utrzymywania danych pacjenta, systematycznego uogólniania i rozwiązywania problemu skojarzonego leczenia pacjentów. Pomimo faktu, że wiele anomalii ulega regresji spontanicznie, interwencja jest wymagana, gdy ich wzrost może zaszkodzić istotnym strukturom. Nawet zwolennicy taktyki oczekiwania i zobaczenia (Svistunova TM, Abshilava DI) mówią o potrzebie leczenia naczyniaków krwionośnych z szybkim wzrostem i lokalizacją w głowie, twarzy i szyi. W (10–20)% przypadków naczyniaków skóry pojawiają się powikłania, takie jak owrzodzenie i krwawienie, a także zaangażowanie takich ważnych funkcji, jak widzenie, oddychanie, słuch lub odżywianie. Powikłania te, wraz z przyczynami kosmetycznymi, są bezwzględnymi wskazaniami do leczenia i powinny być natychmiast odpowiednio leczone [4, 6, 9].

Pomimo różnorodności istniejących metod leczenia, nie zawsze jest możliwe znalezienie optymalnego, zwłaszcza jeśli chodzi o naczyniaki krwionośne, znajdujące się w obszarze twarzy, gdzie wymagania dotyczące estetyki pozostałych śladów są najwyższe. W tym przypadku najtrudniej jest wybrać metodę leczenia rozległych naczyniaków twarzy, naczyniaków znajdujących się w okolicach powiek, rozprzestrzeniających się na orbitę, w kanałach nosowych. Często wielość zmian wprowadza dodatkowe trudności przy wyborze czynnika wpływającego. Oczywiście we wszystkich tych przypadkach, biorąc pod uwagę nieuzasadnione ryzyko technik chirurgicznych, ogrom lub mnogość zmian chorobowych, bardziej poprawne jest oferowanie jako czynnika terapeutycznego - wpływu leku jako jedynej możliwej metody lub jako jednej z metod wpływania na całą objętość tkanki patologicznej jednocześnie, ale do niedawna Pod tym względem można stosować tylko terapię hormonalną. Te krótkie cykle kortykosteroidów, które są stosunkowo bezpieczne i praktycznie nie powodują powikłań podczas leczenia, nie pozwalają na całkowitą regresję zmiany naczyniowej, a ponadto nie zawsze pozwalają na niezawodne zatrzymanie wzrostu naczyniaka krwionośnego (w naszym doświadczeniu, w około jednej trzeciej przypadków po zakończeniu kursu prednizolonu wznowiono wzrost naczyniaka) ). Długie kursy mają wysokie ryzyko powikłań. Pod tym względem interesujący jest lek Propranolol - nieselektywny β-bloker, który po odkryciu „szczęśliwej szansy” na działanie na noworodki naczyniaków krwionośnych jest stosowany z wyraźną skutecznością i ograniczonym profilem toksyczności. Współczesna metaanaliza literatury na temat skuteczności propranololu w leczeniu naczyniaków ujawniła, że ​​lek wygląda bardziej efektywnie niż steroidy, laser lub winkrystyna (Peridis S., Pilgrim G., Athanasopoulos I., Parpounas K., 2011). Zvulunov A., McCuaig C., Frieden I.J. (2011) stwierdzili, że terapia propranololem jest bardziej skuteczna zarówno w stadiach proliferacyjnych, jak i inwolucyjnych noworodków naczyniaków. Profil działań niepożądanych jest bardzo niski, chociaż opisano objawową hipoglikemię, duszność, hiperkaliemię i skutki sercowe (bradykardia, niedociśnienie). Doświadczenie kliniczne jest bardzo obiecujące.

Do tej pory przeprowadzono badania w Rosji (Roginsky VV, Kotlukova NP), wieloośrodkowe badania w Europie, potwierdzające skuteczność i bezpieczeństwo propranololu w leczeniu naczyniaków krwionośnych u dzieci i umożliwiające jego wykorzystanie w tym celu (Jean-Pierre LEROY, 2011 ). W marcu 2014 r. Zatwierdzono FDA (Food and Drug Administration (USA)) w przypadku hemangiolu zawierającego 4,28 mg / ml chlorowodorku propranololu do leczenia proliferujących naczyniaków krwionośnych wymagających leczenia układowego. W lutym tego samego roku odnotowano zatwierdzenie składu leku zawierającego chlorowodorek propranololu przez Europejski Komitet Medyczny ds. Leków do stosowania u ludzi.

W Rosji takie leki nie są rejestrowane, więc dzisiaj mówimy o terapii „off-label” [5], tj. terapia, prowadzona z odstępstwami od instrukcji stosowania leku, dlatego przed rozpoczęciem stosowania leku konieczne było zorganizowanie spotkania lokalnej komisji etycznej, a także opracowanie „protokołu wspomagania decyzji w sprawie przepisywania propranololu noworodkom i małym dzieciom, procedur monitorowania i diagnostyki w leczeniu naczyniaków skóry ”. W przypadku tego rodzaju leczenia konieczne jest podpisanie zgody rodziców na przeprowadzenie terapii „poza etykietą”. Warunkiem wstępnym jest podpisanie przez rodziców świadomej zgody na taką formę leczenia [2].

Celem tego badania było zbadanie wpływu propranololu na naczyniaki krwionośne u dzieci, a także ocena bezpieczeństwa tej metody leczenia.

Materiały i metody

Od 2012 do 2015 roku Centrum Badawczo-Produkcyjne Bonum w Moskwie, wraz z Miejskim Centrum Kardiologiczno-Reumatologicznym dla Dzieci UIA „DGKB №11”, badało i leczyło propranololem 24 dzieci z naczyniakami noworodków i 73 dzieci kontynuowało leczenie (65 dziewcząt i 32 chłopców). Wiek dzieci w chwili rozpoczęcia leczenia wynosił od 1,5 do 17 miesięcy. Terapię prowadzono doustnym propranololem zgodnie z protokołem opracowanym we współpracy z farmakologami klinicznymi i kardiologami.

Po ustaleniu rozpoznania naczyniaka noworodkowego za pomocą między innymi badania ultrasonograficznego tkanek miękkich obszaru szczękowo-twarzowego i, jak wskazano na podstawie angiografii CT czaszki, dziecko skierowano do kardiologów dziecięcych.

Szpital kardiologii dziecięcej przeprowadził wstępne badanie dziecka w celu stwierdzenia braku przeciwwskazań do leczenia propranololem (ogólne badania krwi i moczu, biochemiczne badanie krwi w celu określenia parametrów transaminaz, stężenia glukozy we krwi, mocznika i kreatyniny, EKG, echokardiografia dopplerowska, 24-godzinne monitorowanie EKG) Holter, pomiar ciśnienia krwi) i wybór dawki leku, w zakresie od 0,25 mg / kg / dobę. i stopniowo osiągając dawkę terapeutyczną, która z reguły wynosiła 2 mg / kg / dzień. Codziennie monitorowane wskaźniki ciśnienia krwi, tętno. Przed wypisaniem z dziennego szpitala kardiologicznego każde dziecko poddano kontrolnemu badaniu dopplerowsko-echokardiograficznemu z oceną kurczliwości mięśnia sercowego, a także biochemicznej analizy krwi. Ponadto leczenie prowadzono w domu z comiesięczną wizytą u chirurga (w celu monitorowania dynamiki zmiany naczyniowej) i kardiologiem (w celu monitorowania parametrów biochemicznego badania krwi (raz na 3 miesiące), tętna, ciśnienia krwi, EKG, Dopplera-EHOKG, a także w celu zwiększenia dawki leku jako przyrost masy ciała). Wraz ze wzrostem poziomu transaminaz powyżej normy wieku zalecono obserwację dziecka przez specjalistę chorób zakaźnych u dzieci. Monitorowanie skuteczności terapii przeprowadzono za pomocą fotodokumentacji, naczyniaków ultradźwiękowych z określeniem prędkości przepływu krwi w zmianach naczyniowych, w razie potrzeby angiografii CT. Aby osiągnąć regresję naczyniaka, która została potwierdzona klinicznie i instrumentalnie przez chirurga, dziecko zostało wysłane, aby anulować lek w szpitalu kardiologicznym. Anulowanie terapii prowadzono stopniowo przez okres 2-3 tygodni, zmniejszając pojedynczą dawkę leku w celu uniknięcia zespołu abstynencyjnego. Wskaźniki hemogramu, parametry biochemiczne, EKG, monitorowanie EKG za pomocą Holtera, echokardiografii dopplerowskiej, ciśnienie krwi ponownie monitorowano. Średni czas trwania leczenia wynosił 18 miesięcy. Został określony indywidualnie i zależał od osiągniętego efektu klinicznego.

Wyniki i dyskusja

We wszystkich przypadkach propranolol wykazywał szybki i trwały wpływ na naczyniaki krwionośne noworodków. Regresja naczyniaków była zauważalna już w pierwszym tygodniu od rozpoczęcia terapii. Najbardziej wyraźną dynamikę zaobserwowano w pierwszym miesiącu leczenia, a także po kolejnej zwiększonej dawce z powodu wzrostu masy ciała. Efekt zabiegu był tym bardziej wyraźny, że zaczął się wcześniej. Działania niepożądane obserwowano u 4 dzieci (4%). W jednym przypadku wystąpił epizod zespołu insuliny pochwowej z kliniką hipoglikemii, która została zatrzymana niezależnie i nie wymagała przerwania leczenia, drugie dziecko miało tymczasowy wzrost poziomu kreatyniny, co wymagało przerwania leczenia na 2 miesiące; kolejne dwoje dzieci miało bradykardię w EKG i zatrzymało się na EKG Holtera w postaci asystolii przez ponad 2 sekundy, co wymagało anulowania leku.

Całkowitą regresję zmian skórnych spowodowaną jedynie leczeniem propranololem uzyskano w 68% przypadków. W innych przypadkach u wielu pacjentów spustoszenie pozostałej części naczyniaka krwionośnego przebiega spontanicznie, w niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie koagulacji laserowej pozostałych pojedynczych naczyń.

Szczególną uwagę należy zwrócić na estetykę pozostałego znaku na miejscu byłego naczyniaka krwionośnego. Biorąc pod uwagę, że w przypadku leczenia farmakologicznego nie ma wpływu chemicznego lub termicznego na obszar zmian skórnych, nie ma żadnych blizn, odpowiednio, nie ma pęknięcia powierzchni, zaburzeń pigmentacji itp., Które występują po innych metodach leczenia, takich jak kriodestrukcja, skleroterapia, wycięcie. W miejscu poprzedniej zmiany skórnej w wielu przypadkach nie pozostaje prawie żaden ślad.

Dodatkową zaletą jest brak potrzeby znieczulenia ogólnego w leczeniu farmakologicznym, podczas gdy w większości innych opcji leczenia znieczulenie ogólne na każdym etapie leczenia jest obowiązkowe, biorąc pod uwagę wiek pacjentów.

Biorąc pod uwagę profil możliwych powikłań, wydaje się rozsądne i obowiązkowe kontynuowanie stosowania interdyscyplinarnego podejścia w leczeniu dzieci z naczyniakami krwionośnymi, co uwzględnia potrzebę dzielenia się danymi tych pacjentów z udziałem chirurgów i kardiologów.

Zdjęcia 1-4 pokazują wyniki leczenia.

Zdjęcie 1. Dziecko przed leczeniem

Zdjęcie 2. Dziecko po leczeniu propranololem (czas trwania leczenia wynosi 17 miesięcy)

Naczyniak wątroby - opis choroby

Spis treści

1. Przyczyny naczyniaka krwionośnego
2. Naczyniak naczyniowy wątroby
3. Naczyniak naczyniowy wątroby jamistej
4. Operacja naczyniaka wątroby
5. Dieta dla naczyniaka wątroby
6. Ogniskowy naczyniak wątroby
7. Embolizacja naczyniaka
8. Przeciwwskazania do naczyniaka wątroby
9. Diagnoza naczyniaka krwionośnego
10. Leczenie naczyniaka krwionośnego anapriliną
11. Wniosek

Naczyniak wątroby jest łagodnym guzem. Najczęściej diagnoza ta łączy kilka chorób natury naczyniowej, Naczyniak jest zwykle uważany za wrodzoną chorobę, która występuje w wyniku braku równowagi w rozwoju naczyń krwionośnych. Naczyniak krwionośny ma zwykle niewielki rozmiar i może nie być w ogóle wykryty, ponieważ nie ma wyraźnych objawów. Jeśli zaczyna rosnąć, pojawiają się charakterystyczne objawy, na które należy zwrócić szczególną uwagę, kobiety mają tę chorobę kilka razy częściej niż mężczyźni.

Przyczyny naczyniaka krwionośnego

Jeśli naczyniak krwionośny nie jest wrodzony, choroba ma tendencję do wywoływania zaburzeń w ogólnym stanie ciała, na przykład zaburzeń hormonalnych, infekcji lub urazów. Jeśli guz zaczyna rosnąć, pod prawym żebrem pojawiają się bóle, czasem nawet wymioty i nudności Kobiety mają większe ryzyko naczyniaka niż mężczyźni, ponieważ owulacja zwiększa poziom hormonów płciowych źle wpływa na ściany naczyń krwionośnych, powodując ich zmianę.

Do czynników, które mogą wywołać rozwój choroby, należą również:

• Palenie, w tym bierne i podczas ciąży;
• Nadmierne spożywanie alkoholu;
• Choroby przenoszone drogą płciową wcześniej;
• Zapalenie wątroby;
• Infekcje;
• Siniaki;
• Podwyższony poziom cholesterolu;
• Słaba drożność dróg żółciowych;
• Choroby wirusowe;
• Zatrucie;
• Nadciśnienie;
• Brak witaminy K.

Zwyczajowo rozróżnia się dwa typy naczyniaka wątroby: kapilarnego i jamistego.

Naczyniak naczyniowy wątroby

W tego typu chorobie guz jest zbiorem małych formacji, podzielonych przegrodami i wypełnionych krwią. Naczyniaki takie mają nieregularne krawędzie i niejednorodną strukturę. Wielkość guza z reguły nie przekracza 20 cm Z reguły naczyniak włośniczkowy występuje w wyniku terapii hormonalnej lub ciąży.

Naczyniak naczyniowy wątroby jamistej

Naczyniak jamisty jest skupiskiem splecionych naczyń, które znajdują się wewnątrz wątroby. Każda taka jama naczyniowa może mieć własną oddzielną żyłę i może osiągnąć średnicę 30 mm. Wielu naukowców zgadza się, że ten typ choroby nie jest nabytą wadą naczyniową, ale wrodzoną, przeprowadzono szereg badań genetycznych, których wyniki wykazały, że naczyniak krwionośny może być dziedziczony. W rzadkich przypadkach ten rodzaj naczyniaka krwionośnego może zajmować dużą część wątroby.

Operacja naczyniaka wątroby

Jeśli wykryty zostanie guz, należy go monitorować, aby uniknąć możliwych powikłań. Rzadko zdarza się jednak, aby naczyniak wymagał operacji, ponieważ trwa w wyjątkowych przypadkach. Najczęściej guz stopniowo się zmniejsza, a na jego miejscu powstaje blizna. Jeśli wystąpią powikłania, a wielkość naczyniaka krwionośnego osiągnie 5 cm średnicy, operacja jest nieunikniona. Zaleca się chirurgiczne usunięcie guza, a jeśli znajduje się on na powierzchni wątroby, ściska i infekuje sąsiednie narządy lub istnieje ryzyko, że odrodzi się na raka.

Przed operacją konieczne jest przeprowadzenie dokładnego badania, ponieważ istnieje wiele przeciwwskazań do interwencji chirurgicznej:

• Zabrania się wykonywania biopsji, ponieważ może to spowodować krwawienie;
• Zabrania się usuwania guza, jeśli otula on duże żyły wątroby;
• Zabrania się usuwania naczyniaka krwionośnego u pacjentów z marskością wątroby;
• Zabrania się wykonywania operacji, jeśli na wątrobie występują duże krwiaki, ponieważ w takim przypadku konieczne będzie usunięcie całego narządu.

Badanie składa się z prześwietlenia naczyń krwionośnych narządu, wprowadzenia środka kontrastowego do tętnicy wątrobowej i nakłucia stwardnienia guza. Dodatkowo dodatkowo przepisywane jest badanie USG.

Chociaż naczyniak krwionośny jest dość powszechny i ​​rzadko wymaga dodatkowego leczenia, nie należy unikać operacji, jeśli zacznie powodować niepokój.

Jednak w większości przypadków naczyniak krwionośny nie wywołuje żadnych obaw i nie wymaga żadnego leczenia. Opinia chirurga-flebologa, lekarza diagnostyki ultrasonograficznej: „Naczyniaki, zwłaszcza małych rozmiarów, są bardzo często przypadkowymi wynikami badań wątroby. W przypadku tego guza może być wymagana tylko obserwacja dynamiczna. ”

Dieta dla naczyniaka wątroby

Nie mówimy o jakiejś surowości w żywieniu, a raczej o ograniczeniu konsumpcji niektórych produktów. Przede wszystkim musisz zrezygnować ze zbyt tłustych potraw, smażonych i wędzonych, jedz mniej słonych i konserwuj. Nie nadużywaj słodyczy, lodów, mocnej kawy i napojów zawierających gaz. Warto wziąć pod uwagę zwyczajowe stosowanie świeżych warzyw i owoców, ponieważ zawarte w nich włókno wzmacnia działanie żółciopędne i usuwa nadmiar cholesterolu z wątroby. Pamiętaj, aby ograniczyć korzystanie z napojów alkoholowych, jeśli nie możesz go całkowicie porzucić.

Konieczne jest również częstsze spożywanie posiłków, a małe porcje przyczynią się do lepszego trawienia pokarmu. Posiłków nie można przegapić, jedzenie lepiej zagotować lub posiekać, nie jeść zbyt gorąco lub zbyt zimno.

Produkty zalecane do stosowania w naczyniaku krwionośnym:

• Szynka niskotłuszczowa, gotowany język wołowy, namoczony śledź, ryby, cielęcina, indyk, królik;
• Buraki, marchew, dynia, szparagi, fasola, zielony groszek, pietruszka, pomidory, bakłażany;
• Cytrusy, truskawki;
• Pasta twarogowa, mleko pełne, jogurt, ser, kefir, niskotłuszczowa śmietana, jogurt;
• Sucharki, żyto lub pieczywo pełnoziarniste, gryka i płatki owsiane;
• Oliwa z oliwek i olej kukurydziany mogą być trochę kremowe.

Spróbuj porzucić takie produkty jak świeży chleb, babeczki, żółtko jaja, tłuste mięso, kapusta, smalec, margaryna, rzodkiewki, ogórki, czekolada, kawa, orzechy, przyprawy, przyprawy z sosami.

Ogniskowy naczyniak wątroby

Ten typ guza praktycznie nie różni się od innych, nazywany jest także ogniskowym guzkowym przerostem wątroby. Nie ma żadnych znaczących objawów, jest łagodna. W centrum takiego guza znajduje się blizna łączna, a wokół niej małe guzki. Występuje również guzkowy przerost regeneracyjny, w takim guzie występuje niewiele tkanek łącznych. Często wraz ze wzrostem ogniskowych naczyniaków, duże przewody żółciowe i duże żyły są ściskane.

Embolizacja naczyniaka

Z reguły naczyniak krwionośny jest zasilany przez naczynie krwionośne. Jeśli krew jest zablokowana dla guza, może rozwiązać się, aż całkowicie zniknie. Podstawą embolizacji jest izolacja gałęzi tętnicy wątrobowej dostarczających krew do naczyniaka. Metoda ta została szczegółowo opracowana i wprowadzona do praktyki w Instytucie Chirurgii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych V.A. Vishnevsky. Specjalista wyraża się w następujący sposób: „Masywne krwawienie żylne, które może wystąpić w przypadku przypadkowych obrażeń pni żylnych, jest niebezpieczne w przypadku naczyniaka wątroby”. Dlatego największym zagrożeniem jest ryzyko pęknięcia naczyniaka krwionośnego i krwawienia. Zgodnie ze świadectwem pacjentów embolizacja może być przepisana.

Taka procedura stwarza minimalne ryzyko dla pacjentów, ponieważ nie wpływa na zdrowe naczynia. Najczęściej przepływ krwi do guza mija się z tętnicą wątrobową i jej gałęziami. Z reguły embolizacja jest wykonywana tylko w przypadkach, gdy wątroba funkcjonuje normalnie, a główny pień tętnicy wątrobowej nie jest zmieniony.

Cienki cewnik jest wstrzykiwany w znieczuleniu miejscowym przez nakłucie w okolicy pachwiny i jest prowadzony do tętnicy, która dostarcza krew do guza. Istnieją dwa rodzaje embolizacji: lek (chemiczny) i mechaniczny. W pierwszym przypadku mieszanina leków jest wstrzykiwana przez cewnik, aw drugim - małe cząstki metalu lub mikrospirale. Leki zabijają komórki nowotworowe, a cząstki mechaniczne blokują dostęp krwi. Czasami te dwa rodzaje embolizacji łączą się. Sama procedura może być przeprowadzona kilka razy, zmniejsza nieprzyjemne objawy z ich ciężkością.

Przeciwwskazania do naczyniaka wątroby

Wielu ekspertów medycznych uważa, że ​​biopsje są przeciwwskazane w naczyniakach krwionośnych, ponieważ podczas tej procedury istnieje ryzyko krwawienia wewnętrznego, które może być nawet śmiertelne.

Innym przeciwwskazaniem są leki hormonalne. Uważa się, że leki te wywołują występowanie i wzrost naczyniaków krwionośnych.

Ponieważ guz jest łagodny i pod pewnymi warunkami nie stanowi zagrożenia dla życia, nie ma szczególnych poważnych przeciwwskazań.

Diagnoza naczyniaka krwionośnego

Istnieje kilka najczęściej stosowanych metod diagnozowania choroby:

1. Ultradźwięki (ultradźwięki). Ultradźwięki to najczęstszy sposób wykrywania naczyniaka. Podczas badania zmiany i uszkodzenia naczyń krwionośnych spowodowane obecnością tego guza są wyraźnie widoczne.
2. CT z kontrastem. Specjalny środek kontrastowy wstrzykuje się do naczyń wątroby, a następnie wykonuje się zdjęcie rentgenowskie. Substancja gromadzi się wokół guza w postaci małych ciemnych plam, które są dobrze widoczne na zdjęciu.
3. MRI (rezonans magnetyczny). Obecnie dość powszechna metoda, uważana za jedną z najbardziej skutecznych. Badanie jest przeprowadzane przy użyciu pola magnetycznego i impulsów częstotliwości radiowej, są one podstawą do obrazowania MRI. Sygnał w miejscu dotkniętym guzem jest silnie zaznaczony.
4. Angiografia. Ta metoda jest stosowana tylko w przypadkach, w których nie można było zdiagnozować naczyniaka przy użyciu CT. Procedura jest przeprowadzana prawie podobnie - do naczyń wprowadzana jest specjalna substancja, która wypełniając przestrzeń naczyniaka krwionośnego, podkreśla ją na zdjęciu jako zaciemnienie.

Leczenie naczyniaka krwionośnego anapriliną

Wspomniano wcześniej, że naczyniaki wątroby występują zwykle u kobiet. Ponadto, wśród liczby pacjentów z tą chorobą, duża liczba dzieci, zwłaszcza noworodków do 1,5 roku. Najczęściej naczyniaki u dzieci rozpuszczają się z czasem. Jeśli dziecko ma duży guz lub występują jakiekolwiek komplikacje, przepisuje się anaprylinę. Zostało udowodnione klinicznie, że podczas przyjmowania tego leku wzrost guza zwalnia.

Anaprylina (propranolol) jest jednym z najskuteczniejszych leków do leczenia tego nowotworu. Większość ekspertów uważa, że ​​to narzędzie jest nieszkodliwe, ale leczenie zaleca się przeprowadzać ściśle pod nadzorem lekarza, najlepiej w szpitalu. Lek należy do grupy beta-blokerów, w leczeniu anapriliną naczynia są mniej wypełnione krwią, w wyniku czego naczyniak krwionośny może stać się mniej lub całkowicie rozpuszczony. Obecnie istnieją negatywne opinie na temat leczenia tym lekiem, ale można śmiało powiedzieć, że anaprylina jest alternatywą dla interwencji chirurgicznej.

Wniosek

Jeśli masz naczyniaka wątroby, nie rozpaczaj. Ten łagodny guz może z czasem sam zniknąć i nie wymaga żadnej interwencji medycznej ani chirurgicznej. Naczyniak rzadko powoduje komplikacje. Odpowiednie odżywianie i brak sytuacji traumatycznych zmniejsza ryzyko wystąpienia takich powikłań do minimum. Lekarze zalecają przestrzeganie następującego schematu zachowania przy wykrywaniu naczyniaka, cytuję: „Zaleca się obserwację, badanie USG powtarza się po miesiącu, 3 miesiącach, 6 miesiącach, roku. Jeśli naczyniak krwionośny nie zwiększa się, co roku wykonuj badanie USG i wykonuj testy kontrolne na testy wątrobowe (bilirubina, ALS, AST, GGT). ”