Angiolipoma jest uważany za łagodny nowotwór, który powstaje ze zmutowanych komórek włókien mięśni gładkich naczyń krwionośnych i tkanki tłuszczowej. Ta patologia dotyczy głównie układu nerkowego, kręgosłupa i wątroby. Takie zmiany w większości przypadków są izolowane. Jedynie w przypadku połączenia zakażenia gruźlicą i angiolipoma występuje obustronne tworzenie się guza w nerkach.
Przyczyny angiolipoma
Powód rozwoju tego łagodnego guza nie został ustalony. Dzisiaj debata na temat wrodzonej lub nabytej natury procesu angiolominalnego trwa nadal w świecie naukowym. Wzrost guza często występuje w typie lokalnie inwazyjnym, w którym sąsiadujące tkanki pozostają nienaruszone. Mimo to, w rzadkich przypadkach, przerzuty do angiolipoma zostały zarejestrowane przez lekarzy.
Objawy zmian naczynioruchowych
Obraz kliniczny choroby zależy od lokalizacji łagodnego nowotworu.
Manifestowy zespół bólowy, który jest zlokalizowany w okolicy lędźwiowej i dolnej części brzucha. Ta patologia często prowokuje krwotoki zdiagnozowane przez obecność komórek krwi w moczu pacjenta. Dalszemu wzrostowi nowotworu towarzyszy gwałtowny wzrost ciśnienia krwi. Znaczący rozmiar guza pozwala na zbadanie miejsca mutacji. Tak więc na przykład angiolipoma prawej nerki określa się przez zagęszczenie odpowiedniej części talii.
Angiolipoma kręgosłupa jest bardzo agresywna, co oznacza zniszczenie tkanki kostnej kręgosłupa. Taki stan patologiczny organizmu powoduje zaburzenia funkcji ruchowych pacjenta i charakteryzuje się ostrymi atakami bólu i okresowymi złamaniami.
Zwykle jest bezobjawowy. Tylko u niektórych pacjentów występują dolegliwości bólowe w prawym nadbrzuszu, nudności, wymioty i zaburzenia żołądkowo-jelitowe.
Nowoczesna diagnostyka angiolipoma
Pacjenci z podejrzeniem łagodnego nowotworu, lekarze zalecają poddanie się następującym procedurom diagnostycznym:
Badanie rentgenowskie pozwala wykryć centrum wzrostu patologicznego i stopień rozprzestrzeniania się procesu onkologicznego.
Ma na celu identyfikację lokalizacji, wielkości i struktury naczyniaka, mierząc siłę przenikania fal ultradźwiękowych.
Technika opiera się na serii obrazów radiologicznych dotkniętego obszaru. Następnie, za pomocą technologii cyfrowej, wyniki badania są porównywane w jeden obraz.
Ten złożony skan tkanek miękkich i twardych dokładnie diagnozuje guzy i możliwe zmiany przerzutowe.
W niektórych przypadkach do diagnostyki różnicowej angiolipoma i złośliwej choroby specjaliści sięgają po biopsję. Metoda polega na nakłuciu próbki małego obszaru zmutowanej tkanki i badaniu mikroskopowym materiału biopsyjnego. Analiza histologiczna i cytologiczna ustala ostateczną diagnozę i stadium rozwoju nowotworu.
Leczenie angiolipoma
Wybór metody leczenia tego nowotworu zależy od wielkości guza i jego struktury histologicznej. Na przykład leczenie angiolipoma nerkowego, którego średnica nie przekracza 4 cm, polega na dynamicznym monitorowaniu stanu tkanki nerkowej. W przypadku takiej kontroli badanie rentgenowskie wykonuje się raz na sześć miesięcy. Terapia spodziewana jest ze względu na wyjątkowo powolny wzrost patologii naczyniaka i prawie brak przerzutów.
Leczenie chirurgiczne angiolipoma ma na celu wycięcie guza. W większości przypadków operację przeprowadza się z zachowaniem zaatakowanego narządu. W nowoczesnych klinikach onkologicznych leczenie chirurgiczne prowadzi się metodą laparoskopową, w której pacjent przechodzi minimalną traumę.
Szczególnym wskazaniem do radykalnej interwencji jest krwawienie spowodowane wzrostem tkanek nowotworowych. W takim przypadku operacja chirurgiczna jest wykonywana dla pacjenta z chorobą nowotworową.
Należy zauważyć, że całkowite usunięcie nerkowych i regionalnych węzłów chłonnych występuje, gdy wykryte zostaną objawy złośliwej transformacji naczyniaka.
Wskazane jest stosowanie leków w leczeniu nieoperacyjnych postaci łagodnych guzów. Ta technika pozwala wyeliminować niektóre objawy patologii.
Akceptacja środków cytostatycznych powoduje stabilizację wzrostu guza i zniszczenie zmutowanych komórek. Chemioterapia jest wskazana głównie w przypadku zwyrodnienia złośliwego naczyniaka. Ten rodzaj leczenia jest również aktywnie wykorzystywany przez lekarzy jako przedoperacyjny preparat dla pacjentów chorych na raka.
Prognoza
Rokowanie choroby jest ogólnie korzystne. Pozytywny wynik leczenia angiolipoma opiera się na łagodnym wzroście guza, który nie powoduje uszkodzeń pobliskich struktur.
W przypadku osiągnięcia znacznego rozmiaru nowotworu tkanek nerkowych, pacjenci przechodzą radykalną operację usunięcia nerki. Jednocześnie wskaźnik przeżycia pooperacyjnego mieści się w przedziale 95-100%. Po resekcji narządu zaleca się pacjentowi coroczne rutynowe kontrole w celu ustalenia zdolności funkcjonalnych pozostałej nerki.
Angiolipoma, który przeszedł zwyrodnienie nowotworowe, ma niekorzystne rokowanie. W takich przypadkach lekarze ustalają miejscowy inwazyjny wzrost guza i powstawanie przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych.
Angiomy w wątrobie
18 marca 2017, 9:46 Artykuł ekspercki: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4 066
Naczyniak to grupa chorób nowotworowych atakujących naczynia krwionośne lub układ limfatyczny. Jedną z wewnętrznych form łagodnego nowotworu jest naczyniak w wątrobie, który jest niebezpieczny dla rozwoju krwawienia wewnętrznego. Diagnoza angiomy opiera się na wynikach badania, USG, RTG (angiografia, limfangiografia). Średnie leczenie specyficzne dla naczyniaków nie wymaga wystarczającej diety. Guzy większych rozmiarów są leczone hormonami, twardniejące lub usuwane chirurgicznie. Dodatkowym środkiem jest leczenie środków ludowych.
Co to jest?
Angiomy w wątrobie - zbiór łagodnych guzów o niewielkich rozmiarach, składających się z gęstej sieci naczyń krwionośnych lub limfatycznych. Uszkodzenie tkanki wątroby może spowodować poważne komplikacje.
W początkowej fazie naczyniak nie manifestuje się. W miarę jak pacjent rośnie, czuje się gorzej, odczuwa się ból w obszarze projekcyjnym dotkniętego narządu, osłabienie i ciężkość żołądka.
Istnieje kilka rodzajów naczyniaków w zależności od lokalizacji i struktury. Wątroba jest bardziej podatna na zakażenie naczyniaków krwionośnych lub naczyniaków chłonnych. Guzy pojawiają się częściej:
Wzrost na naczyniach wątroby jest częściej rozpoznawany u dzieci i emerytów.
- u osób starszych - choroba się nie objawia, diagnozowana jest przypadkowo, na przykład podczas operacji;
- u małych dzieci - wrodzona anomalia, rosnąca przez długi czas lub nie zmieniająca się wielkość.
W większości przypadków naczyniaki są powierzchowne i manifestują się jako krety i znamiona o wyraźnym czerwonym odcieniu. Jeśli takie plamy nagle staną się liczne, podejrzewa się naczyniak wątroby, prowadzący do marskości.
Powody
Na tym etapie rozwoju medycyny przyczyny naczyniaków nie są w pełni zrozumiałe. Nowotwory wątroby mogą być wrodzone lub nabyte. Nowotwory pojawiają się u co trzeciego noworodka, ale znikają same.
U 90% pacjentów z naczyniakami mają charakter genetyczny. Czynnikiem etiologicznym jest tworzenie anastomoz tętnic i żył, kiedy gdy naczynia zwiększają swoją objętość, są one wprowadzane do najbliższych tkanek z następującymi uszkodzeniami. Ale przerzuty z rozwojem naczyniaków nie powstają.
Istnieją przypadki powstawania nabytych naczyniaków z powodu:
- traumatyczne uszkodzenie pooperacyjne;
- urazy tkanek miękkich brzucha podczas wstrząsu;
- choroby ogólnoustrojowe, takie jak marskość wątroby.
Rodzaje i objawy
Angiomy w wątrobie mogą być dwojakiego rodzaju:
- Naczyniaki składające się z naczyń krwionośnych. Są one podzielone na podgatunki: proste i kapilarne. Guzy te są związane z wrodzonymi nieprawidłowościami. Zewnętrznie mają bogaty kolor wiśniowy.
- Naczynia limfatyczne zawierające naczynia limfatyczne. Rzadko spotykany i podzielony na przepastne, rozgałęzione, gwiezdne, proste. Naczyniak jamisty częściej powstaje w wątrobie.
Angiomy dowolnego typu mogą nie być znane przez długi czas. W miarę postępu i rozwoju pojawiają się następujące objawy:
- pogorszenie zdrowia;
- słabość;
- uczucie ciężkości w strefie nadbrzusza;
- bolesność w żołądku po prawej stronie;
- nudności.
Naczyniaki
Ten typ naczyniaków składa się z naczyń krwionośnych, najczęściej typu naczyń włosowatych. Guzy charakteryzują się gęstą, jednorodną konsystencją o drobno usieciowanej strukturze. Na tle dużej liczby zmutowanych łagodnych komórek struktura formacji powtarza cechy tkanek ścian naczyniowych. Wpływa na kilka blisko siebie położonych naczyń włosowatych.
Bardziej niebezpiecznym typem naczyniaka jest guz jamisty. Ma miękką, pastowatą strukturę o gładkiej lub szorstkiej powierzchni. Wewnątrz znajduje się wiele ubytków wypełnionych osoczem lub wewnątrzkomórkową substancją ciekłą. Zwykle rośnie do dużych rozmiarów, często zrywając z rozwojem krwawienia do jamy brzusznej.
Objawy naczyniaków krwionośnych w wątrobie są zróżnicowane. Ich nasilenie zależy od wielkości, lokalizacji, stopnia uszkodzenia miąższu i rozwiniętych powikłań. Znaki:
- ból pojawiający się podczas uwięzienia;
- obrzęk;
- zażółcenie twardówki oka;
- ostre bolesne ataki w prawej przestrzeni międzyżebrowej;
- ciemnienie kału lub czerwonego moczu, wskazujące na pęknięcie i początek masywnego krwawienia;
- uporczywe zatrucie;
- częste wymioty;
- objawy niedokrwistości na tle krwotoków.
Naczyniaki chłonne
Guzy składające się z naczyń limfatycznych są mniej powszechne. Ich struktura zawiera skupiska guzków i występów, które są miękkie w dotyku. Guz powstaje i jest bezobjawowy. Pierwsze objawy pojawiają się wraz ze znacznym wzrostem naczyń chłonnych, kiedy zaczyna on ściskać zdrową tkankę wątroby i zaburza normalne funkcjonowanie narządu. Wczesne wykrycie guza jest możliwe tylko dzięki zastosowaniu specyficznej diagnostyki.
Niebezpiecznym powikłaniem naczyniaka chłonnego jest zapalenie z infekcją i ropieniem. Guz jest pogrubiony, powiększa się, staje się bolesny. Pacjent zaczyna gorączkę, słabnie, pojawiają się objawy zatrucia. Obraz kliniczny jest szczególnie wyraźny u dzieci.
Diagnostyka
Stosuje się następujące metody diagnozowania naczyniaków w wątrobie:
- Ultradźwięki to niedroga, bezpieczna metoda wykrywania guzów średnich i dużych rozmiarów - ponad 3 cm.
- CT, MRI - stosunkowo bezpieczne metody, pozwalają wykryć guzy do 3 cm.
- Angiografia - metoda stosowana w połączeniu z CT do oceny możliwości funkcjonalnych naczyń krwionośnych.
- Biopsja nakłuwana jest minimalnie inwazyjną metodą określania struktury wybranej biopsji z naczyniaka. Niebezpieczne krwawienie.
- CT emisji z oznaczonymi czerwonymi krwinkami jest metodą opartą na długoterminowym zatrzymywaniu krwi nad formacją.
Leczenie naczyniaków w wątrobie
Guzy do 3 cm, które nie rosną, nie wymagają leczenia, wystarczy przestrzegać określonej diety i poddać się diagnozie (1-2 p. / Rok). Pozostałe naczyniaki są leczone według określonych schematów, wybieranych indywidualnie.
- ostrzeżenie wzrostu;
- eliminacja patologicznej ostrości;
- przywrócenie normalnego funkcjonowania sieci naczyniowej.
Poniżej znajdują się główne metody leczenia.
Dieta
Zasady terapii dietetycznej w naczyniakach w wątrobie:
- Odżywki ułamkowe - do 6 p. / Dzień.
- Małe porcje - 350 ml.
- Podstawą menu są pełnowartościowe białka lekkie. Wskaźnik węglowodanów - do 450 g / dzień. Norma dla tłuszczów - do 90 g / dzień.
- Zwiększenie zawartości błonnika poprzez wzbogacenie menu o świeże owoce i warzywa. Jest to konieczne, aby wzmocnić efekt żółciopędny.
Terapia hormonalna
Przy postępującym naczyniaku lekarze zalecają terapię hormonalną.
- szybko rosnące guzy;
- rozległe uszkodzenie wątroby;
- niebezpieczna lokalizacja;
- uszkodzenie kilku obszarów wątroby.
W leczeniu przewidziano kortykosteroid Prednizolon, którego skutki:
- spadek naczyniaków;
- zaprzestanie wzrostu;
- spłaszczanie.
Po kilku miesiącach wskazana jest powtarzana terapia.
Stwardnienie i embolizacja
Istotą tej techniki jest wprowadzenie zastrzyku roztworu alkoholu (zwykle 75%) w naczyniaki do 5 cm. Alkohol ma działanie aseptyczne, powodując zapalenie guza od wewnątrz i krwawienie. Wymagane jest kilka procedur hartowania lub embolizacji. Wymiana zniszczonych guzów następuje w tkance łącznej. Sposoby mają zastosowanie do naczyniaków skóry wywołanych innymi patologiami wątroby, na przykład marskością wątroby.
Operacja
Wskazane jest usunięcie chirurgiczne:
- z naczyniakami większymi niż 5 cm;
- z głębokim zdarzeniem;
- przy braku skuteczności innych metod leczenia.
Środki ludowe
Zastosuj popularne przepisy mogą być tylko po konsultacji z lekarzem. Popularne narzędzia:
- Kolekcja ziół. Mieszankę przygotowuje się z babki (60 g), podbiału (45 g), 30 g nagietka, dziurawca, glistnika, łapy kota, łodygi owocu z wiśni, 15 g wrotyczu, krwawnika, czarnego korzenia. 1 łyżka. l kolekcja zalać 2 szklankami wody, doprowadzić do wrzenia na ogniu. Drink 4 p. / Dzień. 20 minut przed kursem 21 dni.
- Balsam ziołowy. Przygotowany ze 100 g krwawnika, pąków sosny, owoców dzikiej róży, chaga (200 g), piołunu (5 g) w 3 l wody. Napój parzy się przez 60 minut w niskiej temperaturze wrzenia, w dniu wlewu. Rosół jest mieszany z 200 ml soku z aloesu, 0,5 litra miodu, 250 ml brandy, podawany przez 4 godziny. Pij 1 łyżka. l trzy razy dziennie przed posiłkami.
Zapobieganie
Możesz zapobiec chorobie:
- planowanie ciąży, składające się z kobiety przyjmującej kwas foliowy i multiwitaminy;
- unikanie obrażeń narządów;
- dobre odżywianie;
- śledzenie zdrowia i terminowe leczenie patologii wątroby.
Łagodne nowotwory wątroby. Naczyniaki
W ostatnich latach odnotowano stały wzrost częstości występowania zarówno łagodnych, jak i złośliwych nowotworów wątroby, głównie ze względu na pogarszającą się sytuację środowiskową i wzrost częstości wirusowego zapalenia wątroby typu B i C. Powszechne stosowanie wielu łagodnych guzów wątroby odgrywa szerokie zastosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych. Z drugiej strony poprawa nieinwazyjnej diagnostyki instrumentalnej, powszechne stosowanie ultradźwięków, dostępność metod takich jak CT i MRI znacznie zwiększyły wykrywalność ogniskowych zmian chorobowych wątroby.
Łagodne nowotwory wątroby
Klasyfikacja łagodnych guzów wątroby i wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (według Hamiltona, 2000)
Guzy nabłonkowe:
- gruczolak wątrobowokomórkowy;
- ogniskowy rozrost guzkowy;
- gruczolak wewnątrzwątrobowy;
- torbielowłókniak wewnątrzwątrobowy;
- brodawczakowatość wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych.
- naczyniak krwionośny;
- dziecięcy hemangioendotheleoma;
- angiomyolipoma;
- naczyniak chłonny i limfangiomatoza.
- samotny nowotwór włóknisty;
- łagodny potworniak.
- hamartoma mezenchymalna;
- transformacja węzłowa;
- zapalny guz rzekomy.
Ogólne cechy patologii
Łagodne guzy wątroby o małych rozmiarach nie mają objawów klinicznych i są wykrywane przypadkowo za pomocą ultradźwięków. Skargi pojawiają się zwykle w przypadku dużych nowotworów. Różnicowanie guzów łagodnych powinno dotyczyć zarówno pierwotnego raka wątroby, jak i zmian przerzutowych. Algorytm diagnostyczny obejmuje zastosowanie ultradźwięków, CT, MRI i badań krwi dla markerów nowotworowych (AFP, CEA, CA19-9). W złożonych sytuacjach diagnostyki różnicowej wykonuje się laparoskopię wideo, badanie angiograficzne i biopsję cienkoigłową.
Naczyniaki
Naczyniak wątroby (kod ICD-10 - D18.0) jest najczęstszym łagodnym guzem wątroby, stanowiąc 85% wszystkich łagodnych nowotworów tego narządu. Stosunek zachorowalności kobiet i mężczyzn wynosi 5: 1. Najczęściej występuje u pacjentów w wieku 44-55 lat.
Zgodnie z nowoczesnymi koncepcjami naczyniaki wątroby są formacjami dezontogenetycznymi, to znaczy są uważane za wady układu naczyniowego w okresie embriogenezy. Naczyniaki nie są nigdy oznakowane, ale w dzieciństwie muszą być odróżnione od hemangioendothelioma, które w dużym odsetku przypadków przechodzą złośliwą transformację.
Rozmiar naczyniaków krwionośnych waha się od kilku milimetrów do 30-40 cm lub więcej. Guz może dotknąć części segmentu, anatomicznego płata wątroby lub być bardziej rozległy, zajmując w niektórych przypadkach prawie całą jamę brzuszną.
R. Virkhov opisał naczyniaki o szczególnych właściwościach, charakteryzujące się oznakami gwałtownego wzrostu naciekającego, i nazwał je „pożerającymi”.
Zidentyfikował 3 typy naczyniaków wątroby:
- prosty lub kapilarny;
- przepastny lub przepastny;
- błoniasty.
- naczyniak jamisty;
- gęsty naczyniak krwionośny ze znacznie wyraźnym zwłóknieniem i zwapnieniem;
- hemangiomatoza wątroby bez marskości wątroby i marskości;
- mieszana postać naczyniaków krwionośnych.
Niewielkie naczyniaki krwionośne (o średnicy do 5,0 cm) nie manifestują się klinicznie, jednak przy dużych (> 10 cm) i gigantycznych (> 15 cm) rozmiarach guzów u pacjentów, pojawiają się objawy bólu, objawy ucisku sąsiednich narządów, zespół hipokoagulacji związany z nadkrzepliwością w naczyniaku krwionośnym.
Powikłania naczyniaków wątroby:
- samoistne pęknięcie guza;
- martwica nowotworu;
- hemobilia;
- ostre skręcanie guza;
- małopłytkowość (zespół Kazabaha-Merritta);
- hemangiomatyczne zwyrodnienie wątroby;
- niewydolność sercowo-naczyniowa.
Najczęstszym i najbardziej niebezpiecznym powikłaniem, które może spowodować uszkodzenie brzucha, jest pęknięcie guza z krwawieniem wewnątrzbrzusznym. Śmiertelność w tym powikłaniu sięga 75-85%, częstość - 5% w przypadku dużych i olbrzymich naczyniaków krwionośnych, jednak opisano przypadki pęknięć i małych naczyniaków, o średnicy nieprzekraczającej 5 cm. Gdy naczyniak krwionośny pęka wraz z rozwojem krwawienia wewnątrzbrzusznego, obraz kliniczny charakteryzuje się ostrym początkiem, tachykardią, bladością skóry, spadkiem poziomu hemoglobiny, niedociśnieniem tętniczym, objawami wolnego płynu w jamie brzusznej.
Hemobilia może objawiać się obfitym krwawieniem z przewodu pokarmowego lub nawracającym krwotokiem o niskiej intensywności z meleną lub wymiotami typu „fusów kawowych”.
Zespół Kazabacha-Merritta charakteryzuje się ciężką małopłytkowością, masywnymi krwotokami punktowymi na skórze. W koagulogramie ujawniają objawy charakterystyczne dla DIC.
Niewydolność serca rozwija się w obecności masywnych przetok tętniczo-żylnych w dużych naczyniakach krwionośnych.
Diagnostyka
Obraz ultrasonograficzny naczyniaków krwionośnych w większości przypadków jest reprezentowany przez formację z wyraźnymi nierównymi konturami, heterogeniczną (głównie hiperechiczną) strukturą, znacznie rzadziej w postaci jednolitej hiperechogenicznej formacji z wyraźnymi, równymi konturami. Tylko w niektórych przypadkach (5% obserwacji) nie ma wyraźnych konturów naczyniaka, a wewnętrzna struktura jest zmieszana. Większość naczyniaków jamistych dotyczy mniej zmian naczyniowych i tylko w niektórych przypadkach widmo przepływu krwi tętniczej jest rejestrowane wewnątrz naczyniaka krwionośnego w obecności doprowadzającego unaczynienia wokół (ryc. 59-1).
Rys. 59-1. USG naczyniaka wątroby: obraz w trybie B (a): TUMOR - guz, VHD - prawa żyła wątrobowa, VHM - żyła środkowa wątroby, IVC - żyła główna dolna; w trybie kolorowego skanowania dwustronnego (b) strzałka wskazuje guz.
Charakterystycznymi cechami naczyniaków krwionośnych na CT w fazie rodzimej są klarowność konturów, jednorodność struktury małych formacji o gęstości od 38 do 43 U w skali Hounsfielda oraz obecność miejsca podskórnego w centrum (hialinoza), który jest częstszy w przypadku dużych i gigantycznych naczyniaków (ryc. 59 -2).
Rys. 59-2. Obliczony tomogram: olbrzymi naczyniak prawego płata wątroby w fazie tętniczej kontrastu.
W fazie tętniczej znakiem patognomonicznym jest nagromadzenie środka kontrastowego wzdłuż obwodu guza w rodzaju „płomieni”. W fazie opóźnionej naczyniak staje się izodenalny lub hiperdenny w stosunku do niezmienionego miąższu. W przypadku nowotworów złośliwych w tej fazie badania formacja staje się hipodensyjna, zachowując jednocześnie swoją heterogeniczną strukturę.
W badaniu angiograficznym (celiakografia) naczyniaki krwionośne charakteryzują się szybkim nagromadzeniem środka kontrastowego w lukach naczyniowych w postaci płatków śniegu i brakiem naczyń patologicznych oraz wyraźnymi granicami guza.
Wykonanie biopsji nakłuwającej w naczyniakach wątroby, szczególnie tych zlokalizowanych powierzchownie, jest niebezpieczne ze względu na możliwość rozwoju krwawienia wewnątrzbrzusznego.
Leczenie
Wskazania do leczenia operacyjnego występują przy dużych naczyniach krwionośnych (> 10 cm). Przy takich wymiarach ból pojawia się w wyniku ucisku sąsiednich organów. Dotychczas dyskutowano o potrzebie chirurgicznego leczenia dużych bezobjawowych naczyniaków krwionośnych.
Leczenie chirurgiczne jest wskazane w następujących przypadkach:
- naczyniak krwionośny o średnicy większej niż 10 cm;
- obecność wyraźnych objawów klinicznych;
- niezdolność do niezawodnego wykluczenia złośliwego procesu przed operacją.
Gdy wskazania do leczenia chirurgicznego innych chorób jamy brzusznej, zaleca się jednoczesne usunięcie łatwo dostępnych naczyniaków o mniejszych rozmiarach.
Oczywiście, przy takiej komplikacji, jak pęknięcie guza, konieczna jest operacja awaryjna.
Jeśli integralność naczyniaków krwionośnych, objawiająca się w postaci hemobilii, jest zakłócona, pokazano badanie angiograficzne i wewnątrznaczyniowe zamknięcie gałęzi tętnicy wątrobowej zasilającej guz, co pozwala w większości przypadków osiągnąć skuteczną hemostazę.
Leczenie chirurgiczne w większości przypadków przeprowadza się w ilości resekcji okołojądrowej, ponieważ biorąc pod uwagę łagodny charakter nowotworu, należy dążyć do maksymalizacji zachowania zdrowego miąższu wątroby. Rozległe anatomiczne resekcje wątroby wykonuje się przy użyciu ogromnych naczyniaków, które prawie całkowicie zastępują objętość płata anatomicznego.
Przy wysokim ryzyku resekcji wątroby, uciekają się do podwiązania tętnicy wątrobowej lub kriodestrukcji naczyniaka. Jednak podwiązanie tętnicy wątrobowej jest związane z możliwością rozwoju martwicy wątroby, a kriodestrukcja może być skuteczna tylko przy małych rozmiarach guzów. Jeśli niemożliwe jest usunięcie naczyniaków krwionośnych lub przeciwwskazań do zabiegu chirurgicznego, a także w celu zapobieżenia możliwym powikłaniom, opracowano i zastosowano metodę selektywnej okluzji wewnątrznaczyniowej tętnic zasilających guz (ryc. 59-3).
Rys. 59.3. Radiocontrast celiaacogram z olbrzymim naczyniakiem krwionośnym prawego płata wątroby: a - wstępne badanie; b - po wewnątrznaczyniowej niedrożności tętnicy wątrobowej (brak kontrastu guza).
V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomyolipoma: przyczyny, lokalizacja, objawy, diagnoza, leczenie
Angiomyolipoma należy do rzadkich guzów łagodnych, jego udział w całkowitej zapadalności na raka nie przekracza 0,2%. Najczęściej patologia występuje u kobiet, co jest związane z zależnością komórek nowotworowych od hormonów, a najbardziej dotkniętym organem są nerki.
Angiomyolipoma pochodzi z tkanek mezenchymalnych - mięśniowych, tłuszczowych, naczyń krwionośnych, dlatego ma złożoną i wieloskładnikową strukturę. Angiomyolipoma nerki stanowi do 3% guzów narządowych. Możliwe jest tworzenie się naczyniakomięśniaków w innych narządach: wątroba, trzustka, macica i jajowody, jelito grube, obszar zaotrzewnowy, mózg itd. Zasadniczo naczyniakomięśniak może pojawić się w absolutnie każdym organie ludzkiego ciała, ponieważ substrat (naczynia, komórki mięśni gładkich) jest prawie we wszystkich tkankach. Extrarenal angiomyolipomas są tak rzadkie, że w literaturze opisano około czterech tuzinów takich nowotworów.
Angiomyolipoma można łączyć z patologią genetyczną - tak zwaną stwardnieniem guzowatym, która objawia się uszkodzeniem układu nerwowego, skóry i powstawaniem łagodnych guzów w różnych narządach. Taki angiomyolipoma występuje w piątej części przypadków, aż do 80% guzów występujących epizodycznie przez angiomyolip.
Angiomyolipoma niezwiązany z dziedzicznością jest zwykle pojedynczy, występuje u ludzi w młodym i dojrzałym wieku - około 40-50 lat. Kobiety są znacząco zdominowane przez kobiety, cztery razy więcej niż mężczyźni, co jest związane z hormonalną zależnością guza od progesteronu wytwarzanego przez jajniki.
Angiomyolipoma prawej nerki stanowi do 80% przypadków wszystkich guzów takiej struktury. Dlaczego tak się dzieje, nadal nie jest jasne, ponieważ lewa nerka może również zawierać nowotwór pochodzenia mezenchymalnego, a objawy nie będą się różnić od lokalizacji po prawej stronie.
Pytania dotyczące pochodzenia angiomyolipum nie zostały jeszcze rozwiązane. Uważa się, że ich źródłem są komórki nabłonkowe zlokalizowane wokół naczyń, które zachowują zdolność do aktywnego rozmnażania się. Możliwe jest, że wszystkie składniki guza pochodzą z komórek tego samego typu, o czym świadczą badania immunohistochemiczne i genetyczne molekularne ostatnich lat.
Zakłada się, że wpływ na wzrost guza ma status hormonalny. Potwierdza to wysoka częstość występowania nowotworu u kobiet, jego rozwój po okresie dojrzewania oraz odkrycie żeńskich receptorów hormonu progesteronu na błonach komórek nowotworowych.
Objawy guza różnią się w zależności od tego, czy jest on połączony z genetycznie uwarunkowanym stwardnieniem guzowatym lub pochodzi niezależnie. W tym drugim przypadku istnieje ukryty przepływ i losowe wykrywanie patologii za pomocą ultradźwięków lub CT.
Przyczyny i struktura naczyniakomięśniaków
Angiomyolipoma, którego przyczyny są nadal nieznane, często rozwija się w obecności współistniejącej patologii nerek i zmian poziomu hormonów. W przypadku izolowanej postaci niezwiązanej z nieprawidłowościami genetycznymi przyjmuje się rolę zewnętrznych niekorzystnych warunków:
- Przewlekłe choroby miąższu nerek;
- Skłonność do tworzenia innych nowotworów mezenchymalnych;
- Wady rozwojowe nerek;
- Nierównowaga hormonalna.
Zauważa się, że podczas ciąży już istniejący naczyniakomięśniak zaczyna szybko i aktywnie rosnąć. Jest to zrozumiałe, ponieważ poziom progesteronu podczas przenoszenia płodu znacznie wzrasta.
Dziedziczny naczyniakowłókniak jest spowodowany mutacjami w genach TSC1 i TSC2 zlokalizowanych w chromosomach odpowiedzialnych za wzrost i reprodukcję komórek.
Pojawienie się naczyniakomięśniaka zależy od tego, który składnik tkankowy jest w nim większy. Może być podobny do raka nerkowokomórkowego ze względu na żółtawe zmiany składające się z lipocytów, jak również krwotoki występujące w miąższu guza. W przypadku angiomyolipoma nacięcie ma żółtawo-różowy kolor, ma wyraźną granicę z miąższem nerki, ale nie ma własnej kapsułki, w przeciwieństwie do wielu innych łagodnych nowotworów.
Angiomyolipoma powstaje zarówno w korze mózgowej, jak iw rdzeniu nerkowym. W jednej trzeciej przypadków jest to wiele, ale ogranicza się do jednej nerki, chociaż stwierdzono również obustronną lokalizację nowotworu. U 25% pacjentów można zauważyć kiełkowanie guza torebki nerkowej, co nie jest całkowicie charakterystyczne dla łagodnego procesu.
Czasami naczyniakowłókniak nie tylko kiełkuje kapsułkę, ale może również zaatakować tkankę otaczającą narząd, naczynia żylne, zarówno wewnątrz nerek, jak i poza nią. Wielokrotny wzrost i wprowadzenie do naczyń można uznać za objawy choroby nowotworowej.
Złośliwe naczyniakowłókniaki mogą przerzuty do pobliskich węzłów chłonnych, odległe przerzuty do miąższu płuc i wątroby są niezwykle rzadkie.
Angiomyolipoma często osiąga duże rozmiary i ma charakter inwazyjnego procesu, kolor może być szary, brązowy, biały, w tkance nowotworu występują obszary krwotoku i martwicy.
obraz histologiczny angiomyolipoma
Mikroskopowo, guz reprezentowany jest przez trzy główne grupy komórek tkanki łącznej - mięśnie gładkie (miocyty), tłuszczowe (lipocyty) i komórki naczyniowe śródbłonka, które mogą mieć równą proporcję lub jedna grupa przeważa nad drugą.
Komórki nabłonkowe przypominające nabłonek są zgrupowane głównie wokół naczyń. Elementy guza mnożą się aktywnie, tworząc warstwy i skupiska wokół składnika naczyniowego. Obecność ognisk martwicy, wprowadzenie guza do przestrzeni nadnerczowej, aktywny podział jego komórek określają złośliwość i złe rokowanie choroby.
Typowy angiomyolipoma obejmuje wszystkie wymienione grupy komórek. Czasami nie wykrywa lipocytów, a następnie mówi o nietypowej postaci guza, którą można pomylić ze złośliwym nowotworem mezenchymalnym. Łagodność atypowego naczyniakowłókniaka potwierdza biopsja aspiracyjna.
Objawy naczyniakomięśniaka
Symptomatologia choroby zależy od tego, czy guz jest połączony z mutacjami genetycznymi, podczas gdy angiomyolipoma lewej nerki objawia się w ten sam sposób, co guz prawostronny.
Z pojedynczą sporadyczną postacią choroby, główne cechy będą:
- Ból brzucha;
- Wyczuwalne tworzenie się guza w jamie brzusznej;
- Obecność krwi w moczu.
Angiolipoma może być bezobjawowy przez długi czas, a gdy osiągnie duży rozmiar (ponad 4 cm), zaburza nerki i towarzyszą mu wtórne zmiany w jego własnym miąższu, a następnie pacjenci zaczynają skarżyć się na:
- Ból brzucha i utrata masy ciała;
- Wysokie ciśnienie krwi;
- Słabość i zmęczenie.
Często objawy zwiększają się stopniowo wraz ze wzrostem rozmiarów nowotworu. Na tle niewielkiej utraty masy ciała, tępych bólów brzucha, dolnej części pleców, strony zaczynają przeszkadzać, pacjent zauważa niestabilność ciśnienia, która coraz bardziej „przeskakuje” do dużej liczby. Objawy te można przypisać do innych chorób przez długi czas - nadciśnienie, osteochondroza itp., Ale pojawienie się krwi w moczu jest zawsze alarmujące, a pacjenci z tym objawem mogą przyjść do lekarza na badanie.
Im większy naczyniakomięśniak, tym silniejsze stają się objawy, wzrasta ryzyko powikłań. Gdy guz nabiera znacznego rozmiaru - do 4 lub więcej centymetrów, krwotoki występują zarówno w samej komórce, jak iw tkance otaczającej nerkę. W przypadku złośliwego, inwazyjnego wzrostu obserwuje się ucisk sąsiednich narządów, pęknięcie guza z masywnym krwawieniem i martwica miąższu.
Duży angiomyolipoma, nawet jeśli jest całkowicie łagodny w budowie, jest niebezpieczny przy wysokim ryzyku potencjalnie śmiertelnych powikłań. Ewentualnemu pęknięciu naczyniakomięśniaków i krwawień towarzyszy klinika „ostrego brzucha” - intensywny ból, lęk, nudności i wymioty, a także obraz wstrząsu krwotocznego w przypadku ciężkiej utraty krwi.
W przypadku wstrząsu ciśnienie tętnicze zaczyna się stopniowo zmniejszać, pacjent staje się powolny, traci przytomność, nerki przerywają filtrowanie moczu, zaburzenia czynności serca, wątroby i mózgu. Pęknięcie guza jest obarczone zapaleniem otrzewnej, wymagającym natychmiastowego leczenia chirurgicznego.
Diagnostyka i leczenie naczyniakomięśniaków
- Badanie ultrasonograficzne;
- CT, MSCT;
- Angiografia naczyń nerkowych;
- MRI;
- Przebicie lub pobranie biopsji.
Obrazowanie ultrasonograficzne wydaje się być jednym z najprostszych i najtańszych sposobów podejrzenia obecności naczyniakomięśniaka. Jego rola jest ważna w patologiach przesiewowych bezobjawowych.
MCCT jest wykonywany z kontrastem, pozwala na robienie zdjęć nerki z guzem w różnych projekcjach i jest uważany za jeden z najdokładniejszych sposobów diagnozowania naczyniakomięśniaka.
MRI, w przeciwieństwie do MSCT, nie towarzyszy ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, ale jest również bardzo pouczająca. Wadą tej metody jest wysoki koszt i dostępność nie we wszystkich klinikach.
Angiografia i biopsja igły są wykonywane przed planowaną operacją. Badanie naczyń krwionośnych umożliwia określenie skali inwazji guza otaczających tkanek i biopsji nakłucia - mikroskopowej struktury guza i jego złośliwego potencjału.
Leczenie
Taktyka leczenia naczyniakomięśniaka zależy od wielkości guza i jego objawów. Jeśli nie osiągnie 4 cm, jest wykrywany przypadkowo i nie powoduje niepokoju pacjenta, wówczas możliwa jest obserwacja dynamiczna z corocznym monitorowaniem USG lub CT.
Niektóre kliniki oferują ukierunkowaną terapię angiomyolipoma, która pomaga zmniejszyć tkankę guza i ryzyko powikłań. W przypadku dużych rozmiarów guzów leki celowane ułatwiają dalszą operację i mogą zredukować nowotwór do wielkości, w której zamiast operacji można wykonać ablację częstotliwości radiowej, kriodestrucję lub resekcję za pomocą laparoskopii zamiast traumatycznej operacji otwartej nerki.
Terapia celowana w ogóle z naczyniakomięśniakami jest na etapie badań klinicznych, odnotowuje się toksyczność leków, co ogranicza powszechne stosowanie tej metody leczenia.
embolizacja guza
Istnieją dość udane próby selektywnej embolizacji naczyń nowotworowych, które nie tylko utrzymują pracę miąższu nerki, ale także pomagają uniknąć operacji i krwawienia z guza.
Podczas embolizacji cewnik wprowadza się do układu naczyniowego guza, dostarczając do nich alkohol etylowy lub obojętną substancję, powodując przywieranie lub niedrożność naczynia. Zabiegowi towarzyszy ból, dlatego konieczne jest wyznaczenie leków przeciwbólowych. Taka operacja jest uważana za trudną i dlatego jest wykonywana tylko w specjalistycznych klinikach przez doświadczonych chirurgów naczyniowych.
Jako możliwe powikłanie wyróżnia się zespół postembolizacyjny, który jest związany z niszczeniem tkanki nowotworowej i uwalnianiem produktów degradacji do krążenia ogólnego. Objawia się gorączką, nudnościami i wymiotami oraz bólem brzucha, który może trwać do tygodnia.
W przypadku dużych guzów wskazane jest leczenie chirurgiczne z usunięciem części lub całości nerki z guzem - resekcja lub nefrektomia całkowita. Rezultaty są lepsze przy użyciu zrobotyzowanych systemów chirurgicznych, które pozwalają zaoszczędzić nerkę w jak największym stopniu i usunąć nowotwór minimalnie inwazyjnie.
Nefrektomia jest środkiem skrajnym. Operacja usuwa całą nerkę z otwartym dostępem do przestrzeni zaotrzewnowej. Po zabiegu często dochodzi do wtórnego nadciśnienia, wymagającego korekty medycznej. Wraz ze wzrostem niewydolności nerek po operacji lub na tle wielokrotnej angiomyolipu przeprowadzana jest hemodializa.
Jeśli pacjent ma pęknięty guz lub krwawienie, konieczna jest interwencja chirurgiczna w przypadku podwiązania naczynia, usunięcia tkanki guza, eliminacji skutków zapalenia otrzewnej. W tym przypadku konieczne jest również leczenie choroby za pomocą infuzji, detoksykacji i środków przeciwbakteryjnych.
Rokowanie dla angiomyolipome często jest bardziej korzystne. Jeśli guz został wykryty na czas, nie osiągnął gigantycznych rozmiarów i nie spowodował powikłań, wówczas techniki minimalnie inwazyjne mogą uratować pacjenta od patologii. W przypadku znacznego uszkodzenia tkanki nerkowej, zwiększenia niewydolności narządów, inwazji nowotworów do otaczających tkanek i przerzutów, rokowanie jest poważne.