Ile osób żyje z marskością wątroby 1-4 stopni

Zwrot „marskość czwartego stopnia” zwykle wywołuje szok, błędne skojarzenia z alkoholizmem, myśli o rychłej śmierci i niemal histerii. „Zdiagnozowano marskość wątroby. Ile życia zostało i co robić? ”. W rzeczywistości istnieje wiele odmian marskości wątroby o złożonej klasyfikacji i powodowanych z wielu powodów. Ale czym jest Cirrhosis 4? Czwarty stopień wskazuje dokładnie PBC - pierwotna marskość żółciowa - najbardziej podstępna ze wszystkich marskości wątroby.

Pierwotna marskość żółciowa

PBC jest chorobą autoimmunologiczną. Z wciąż niewyjaśnionego powodu ludzki układ odpornościowy zawodzi i:

• pojawiają się przeciwciała antymitochondrialne, które atakują komórki ścian dróg żółciowych wewnątrz wątroby;
• w rezultacie zdrowe komórki tych dróg wrotnych ulegają zapaleniu, a wydalanie i odpływ płynu żółciowego pogarsza się;
• w rezultacie wątroba jest pod wpływem własnych toksyn i zmniejsza wszystkie jej funkcje;
• występują nieodwracalne zmiany - komórki wątroby są zastępowane przez włókniste blizny, duże i małe guzki.

Jak dotąd nauki medyczne nie udowodniły, ale wyrażana jest teoria, że ​​proces autoimmunologiczny jest wywoływany przez zaburzenia hormonalne, dlatego PBC jest z reguły „chorobą kobiet w średnim wieku 40-50”. Rzadko, ale są przypadki choroby u mężczyzn i młodych kobiet.

Obecnie ustalono, że pierwotna marskość żółciowa może być dziedziczona w pierwszym rzędzie, jak również być konsekwencją zaawansowanego reumatoidalnego zapalenia stawów. Szanse na rozwój tego typu marskości u pacjentów z wrodzoną nietolerancją glutenu (białka zbóż) są wysokie.

4 stopnie PBC

Pierwszy stopień - przedkliniczny

Nie ma konkretnych objawów choroby. Charakteryzują się lekkimi skargami na letarg i dyskomfort po prawej stronie. Ale zwraca się uwagę na siebie, która zaczyna zakłócać swędzenie skóry, które występuje po zabiegach ciepłej wody lub w nocy. W rzeczywistości choroba na tym etapie może być rozpoznana jedynie poprzez analizę krwi - bilirubina i wskaźnik protrombiny są zmniejszone. Życie na tym etapie choroby jest łatwe i przyjemne. Ale jak długo ten okres będzie...

Drugi stopień - kliniczny

Klinika objawia się: wątroba w objętości zaczyna się zwiększać, ból w nadbrzuszu gwałtownie się nasila, do częstego meteorytu dodaje się biegunka i ataki nudności. Apatyczne nastroje są wyraźnie manifestowane, a apetyt jest tracony. Może wystąpić wczesna diagnoza krwawiących dziąseł i / lub nagłe krwawienia z nosa. Obserwowane łagodne objawy encefalopatii wątrobowej (pogorszenie funkcji mózgu).

Na tym etapie marskość wątroby może zostać „zachowana” i skorzystać z niesamowitego daru natury - zdrowe komórki wątroby będą się powiększać i będą w pełni wykonywać cały zakres czynnościowy, który jest nieodłączny dla zdrowej wątroby.

Trzeci stopień - rekompensowany

Wzrost objętości samego narządu zatrzymuje się, proces regeneracji tkanki wątrobowej zaczyna się aktywnie. Znacznie zmniejszona waga i objętość ciała pacjenta. Wodobrzusze dodaje się do bólu, wzdęć i płynu wolnego od biegunki w jamie brzusznej. Górne ciśnienie tętnicze spada poniżej 100. Często po lekkim nacisku na skórę pozostają siniaki. U mężczyzn gruczoły piersi mogą zacząć rosnąć. Przy dobrych projekcjach można wykazać, że procedury chirurgiczne tworzą nowe ścieżki przepływu krwi i usuwają płyn brzuszny. Trzeci etap będzie więc musiał żyć nie tylko w domu, ale także w klinice.

Czwarty stopień - terminal

Ale przeżycie czwartego etapu marskości jest bardzo trudne nie tylko dla pacjenta, ale także dla jego krewnych. Ostatni etap marskości wątroby charakteryzuje się następującymi wskaźnikami - wątroba jest dramatycznie zmniejszona. Do wszystkich wymienionych manifestacji dodaje się wyraźny wodobrzusze. Pacjenci cierpią na wyraźne objawy encelopatii wątrobowej: świadomość jest zdezorientowana, logiczne myślenie jest trudne; jest drżenie rąk, zapach czosnku z ust, następuje zmiana świadomości osobowości.

Krwawienie z nosa, dziąseł lub urazowych cięć staje się przedłużone i obfite. Istnieje stałe ryzyko krwawienia żylnego wewnętrznego i zakrzepicy żyły wrotnej. Szczególnie niebezpieczne są stale otwierające się wrzody w żołądku i dwunastnicy.

Marskość wątroby może przerodzić się w raka wątroby. Pacjent może popaść w tzw. Śpiączkę wątrobową. Ściga go zapalenie otrzewnej i zapalenie płuc.

W ostatnim stadium choroby pacjent wymaga częstych hospitalizacji, stałej opieki i jest przenoszony na niepełnosprawność pierwszej grupy.

Długość życia

Choroba PBC charakteryzuje się powolnym postępem i jest teraz łatwo diagnozowana, pod warunkiem regularnych badań lekarskich. We wczesnych stadiach (1-2) choroba praktycznie przestaje się rozwijać i osiąga się stabilną kompensację. Ale pacjenci w stadium 3 nie powinni się poddawać, ale ściśle przestrzegać harmonogramu planowanych hospitalizacji, schematu leczenia i ogólnych zaleceń:

• maksymalna ochrona przed wirusowym zapaleniem wątroby;
• całkowita odmowa przyjęcia jakichkolwiek napojów alkoholowych;
• ochrona przed zażywaniem leków toksycznych dla wątroby;
• ścisłe przestrzeganie diety i harmonogram żywieniowy kwasu ursodeoksycholowego, hepatoprotektorów i leków do terapii komórkowej;
• regularna dializa krwi.

Jeśli leczenie marskości wątroby jest w jakiś sposób, długość życia i rozwój choroby z 2 do 4 etapów zajmie około 6 lat.

Dzięki odpowiedzialnemu podejściu do leczenia, radykalnej zmianie stylu życia, okres ten można przedłużyć do 30 lat, ale jeśli zostanie całkowicie zignorowany, pacjent może umrzeć w ciągu 1 roku, ponieważ bez konkretnego leczenia marskość wątroby rozwija się jak lawina.

Leczenie marskości czwartego stopnia, niestety, jest niemożliwe i można je osiągnąć jedynie poprzez przeszczepienie narządu dawcy. Czas na takie ratowanie życia jest ograniczony do miesięcy i pacjent będzie musiał mieszkać na oddziale intensywnej terapii.

W celu dokładniejszego określenia czasu życia lekarze używają tabeli systemu klasyfikacji Pugh Childe Turkotta i tabeli kryteriów oceny SAPS.

Chroń się przed nieprzyjemnymi wypadkami śmiertelnymi - corocznie przechodź pełne badanie lekarskie. Jeśli zdiagnozowano u ciebie marskość wątroby, to ile pozostało ci do życia zależy od ciebie.

Cztery etapy marskości wątroby

Marskość wątroby jest przewlekłą, postępującą chorobą. Nieodwracalne zaburzenia patologiczne występują w komórkach narządu - tkanka włóknista stopniowo zastępuje funkcjonalną. W rezultacie normalne funkcjonowanie wątroby jest niemożliwe, co negatywnie wpływa na aktywność innych narządów i układów ciała. Istnieje kilka etapów marskości wątroby i niezwykle ważne jest, aby nie przegapić pierwszych objawów choroby. Oczywiście niemożliwe jest całkowite pozbycie się tej patologii, ale możliwe jest zatrzymanie procesu destrukcyjnego. Poniżej rozważamy stopień marskości i ich objawy.

Etap 1

W 1. etapie marskości wątroby (stadium kompensacji) rozwija się proces zapalny-martwiczy w tkankach narządu. Okres ten charakteryzuje się ogólnym osłabieniem, zmęczeniem, zmniejszeniem stężenia, anoreksją.

Większość ludzi lekceważy takie objawy, wiążąc je z niedoborem witaminy lub z dużym stresem fizycznym i psychicznym. Jednak proces patologiczny postępuje i stopniowo przechodzi do następnego etapu.

Etap 2

Marskości wątroby w stadium 2 (etap kompensacji) towarzyszą cięższe objawy. Świąd pojawia się, skóra staje się żółtawa, temperatura ciała nieznacznie wzrasta (do 38 ° C), pojawia się uczucie ciężkości, nudności, wymioty mogą rozwinąć się wraz z wydaleniem żółci. Występuje wyraźny spadek apetytu, porcje jedzenia są znacznie zmniejszone, a zatem pacjent dramatycznie traci na wadze. Masy kałowe nabierają jasnego odcienia lub całkowicie odbarwiają się, mocz natomiast staje się ciemny. Zakłócenie przepływu żółci prowadzi do zmiany koloru moczu i kału - nie opuszcza ciała wraz z kałem, ale jest zatrzymywane w moczu.

Na tym etapie w komórkach wątroby rozwijają się poważne procesy zapalne, funkcjonalną tkankę narządu zastępuje się grubą tkanką łączną. Wątroba w tym okresie nadal działa normalnie. W trakcie procesu patologicznego tkanka łączna zajmuje coraz większą powierzchnię narządu, wątroba nabiera gęstej powierzchni, a jej zmiany są łatwo odczuwalne podczas badania dotykowego.

Bardzo często z wolną od marskości ciecz gromadzi się w jamie brzusznej, takie patologiczne zjawisko nazywa się ascist. Z tym naruszeniem występuje silny wysunięcie brzucha z asymetrycznym odchyleniem we właściwym kierunku.

Etap 3

Marskość wątroby w stadium 3 jest bardzo ciężka i nazywa się „dekompensacją”. Czym więc jest marskość wątroby na etapie dekompensacji i jak przejawia się ten stan? Ten etap choroby charakteryzuje się rozwojem poważnych powikłań - śpiączki wątrobowej, zapalenia płuc, posocznicy, zakrzepicy żylnej, raka wątrobowokomórkowego. W przypadku marskości wątroby w fazie dekompensacji możliwe jest nagłe otwarcie krwawienia z dziąseł, nosa i odbytu.

Marskość wątroby w stadium 3 (dekompensacja) występuje:

• biegunka;
• częste wymioty;
• całkowita impotencja;
• gwałtowny spadek masy ciała (kakheti);
• zanik mięśni rąk i przestrzeni międzyżebrowej;
• wysoka temperatura ciała.

Na tym etapie prawdopodobieństwo śmierci jest wysokie i dlatego ofiara musi znajdować się w placówce medycznej, a operacja przeszczepu wątroby jest możliwa jako środek ratunkowy.

Etap 4

Etapowi dekompensacji towarzyszą objawy encefalopatii, a czwarty (końcowy) etap stopniowo się rozwija. Na tym etapie pacjent jest w śpiączce. Końcowy etap marskości wątroby charakteryzuje się dużą deformacją narządu. Wielkość wątroby jest znacznie zmniejszona, natomiast objętość śledziony wzrasta. Obserwuje się rozwój niedokrwistości, leukopenii, zmniejsza się stężenie protrombiny, w wyniku czego może wystąpić krwawienie. Na tle śpiączki wątrobowej wpływa na mózg. Z reguły pacjent nie opuszcza śpiączki, wynik tego stanu jest w większości przypadków śmiertelny.

Powody

Czynniki rozwojowe marskości wątroby są różne, choroba może wystąpić z powodu:

• patologie serca - niektórym chorobom serca towarzyszy zastój krwi, który może powodować marskość serca wątroby.
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby - z tą patologią funkcjonowanie ludzkiego układu odpornościowego jest osłabione, zaczyna atakować zdrowe komórki, zabierając je dla obcych. Może również prowadzić do marskości.
• czynniki dziedziczne - przy takich patologiach genetycznych, jak choroba Wilsona i hemochromatoza, wątroba gromadzi metale i szkodliwe pierwiastki, co prowadzi do marskości.
• uzależnienie od alkoholu - nie tylko wątroba cierpi na szkodliwe działanie alkoholu, ale także wszystkie układy ciała. Z powodu nadużywania napojów alkoholowych upośledzone jest funkcjonowanie wątroby, organizm nie jest w stanie przetwarzać etanolu. Po 10 latach ciągłego picia marskość wątroby rozwija się z dużym prawdopodobieństwem.
• niekorzystne skutki leków.
• choroby zakaźne i pasożytnicze (toksoplazmoza, bruceloza, bąblowica itp.).

Komplikacje

Marskości wątroby stopnia 4 często towarzyszy rozwój ciężkich powikłań.

Wewnętrzne krwawienie spowodowane żylakami

Tkanka łączna wywiera nacisk na naczynia, w wyniku czego przepływ krwi ulega redystrybucji. Żyły przeciążają i rozszerzają się, ich ściany są znacznie przerzedzone. Wymioty, wysokie ciśnienie krwi, intensywna aktywność fizyczna mogą prowadzić do pęknięcia żył, aw rezultacie do krwawienia. W przypadku krwawienia wewnętrznego, wymioty występują we krwi w kolorze szkarłatnym, zmniejsza się ciśnienie, rozwija się silne osłabienie, zawroty głowy i obserwowane są czarne stolce.

Zapalenie otrzewnej

Na tle wodobrzusza może rozwinąć się zapalenie otrzewnej. Ten stan patologiczny towarzyszy ostry ból brzucha, znaczące pogorszenie stanu zdrowia, gorączka, opóźniony stolec.

Śpiączka wątrobowa

W śpiączce wątrobowej narząd praktycznie przestaje funkcjonować. Początkowymi objawami takiego stanu są dezorientacja, senność, wiotkość, ciężkie zażółcenie skóry, zapach amoniaku z ust.

Dzięki diagnostycznym metodom badawczym można zidentyfikować nowotwór złośliwy i monitorować dynamikę jego rozwoju. Jednak rokowanie raka jest prawie zawsze niekorzystne.

Prognoza

Wskaźnik przeżycia zależy od stadium marskości wątroby. W przypadku wyrównanej marskości ponad 50% pacjentów żyje 7-10 lat. Na etapie kompensacji około 40% pacjentów żyje do 5 lat. Przy marskości wątroby na etapie dekompensacji oczekiwana długość życia 10-40% pacjentów nie przekracza 3 lat. Nie sposób jednoznacznie odpowiedzieć na pytanie „ile osób żyje w 4. stadium marskości wątroby”, w wyniku komplikacji śmierć może nastąpić w każdej chwili. Tak więc z encefalopatią pacjent może nie żyć przez 1 rok, zwłaszcza jeśli jest w stanie śpiączki.

Należy pamiętać, że we wczesnych stadiach marskości wątroby, gdy leczenie jest skuteczne, mogą nie występować określone objawy choroby. Dlatego niezwykle ważne jest regularne przeprowadzanie badań lekarskich i szybkie reagowanie na wszelkie nietypowe objawy.

Klasyfikacja marskości wątroby w skali Child - Pugh: ciężkość w punktach

Klasyfikacja marskości wątroby w skali Child-Pugh jest nowoczesnym sposobem oceny ciężkości patologii. Polega na tym, że lekarz ocenia objawy choroby zgodnie z nasileniem objawów i wyników. Dla każdego kryterium obliczana jest ich konkretna kwota. Następnie lekarz klasyfikuje rodzaj choroby, przepisuje leczenie i ocenia przeżycie. Aby zapobiec śmierci, pacjent musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza.

Klasyfikacja ta została zaproponowana w 1973 r. I jest obecnie najbardziej popularna. Na tej podstawie lekarz wyciąga wnioski na temat potrzeby operacji lub recepty na leczenie farmakologiczne marskości wątroby. Ocena odbywa się zgodnie z kilkoma parametrami, według których punkty są umieszczane.

Marskość wątroby jest chorobą, która charakteryzuje się restrukturyzacją tkanki wątroby i naczyń krwionośnych, zmniejszeniem liczby pracujących hepatocytów (komórek wątroby) i przerostem tkanki łącznej. Jeśli nieleczona, ta patologia może prowadzić do niewydolności wątroby i nadciśnienia wrotnego (zwiększone ciśnienie w żyle wrotnej). Występuje u kobiet i mężczyzn w każdym wieku na tle zapalenia wątroby, patologii dziedzicznych, toksycznego uszkodzenia wątroby za pomocą leków i trucizn podczas pracy w niebezpiecznych branżach.

Pacjenci z podejrzeniem marskości muszą oddać krew do analizy biochemicznej. Gastroenterolog powinien zbadać poziom bilirubiny, wskaźnik protrombiny i albuminę. Ważnym kryterium diagnostycznym jest obecność / brak wodobrzusza i encefalopatii wątrobowej.

Bilirubina jest barwnikiem wątroby, który powstaje w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. Jest rozpuszczalny i nierozpuszczalny. Ten ostatni jest wydalany z powodu przejścia z wątroby do jelit i nerek.

Jeśli wątroba nie poradzi sobie z tym, bilirubina gromadzi się we krwi. Z powodu stagnacji następuje zatrucie toksyczne. Normalnie wskaźnik bilirubiny nie powinien przekraczać 20,5 µmol / l.

Wskaźnik protrombiny jest białkiem odpowiedzialnym za krzepnięcie krwi. Oznacza to, jak szybko osoba przestaje krwawić i jakie jest prawdopodobieństwo jej pojawienia się. Jeśli wątroba nie może produkować witaminy K, która jest wytwarzana przez to białko, wówczas następuje naruszenie produkcji protrombiny. Stawka u osoby waha się od 72 do 140% i jest obliczana jako stosunek czasu tworzenia się skrzepu krwi u zdrowej osoby ze wskaźnikiem osoby cierpiącej na marskość wątroby.

Albumina odnosi się do białek wytwarzanych przez wątrobę. Wykonuje transfer bilirubiny i blokuje występowanie obrzęku. Normalna stawka wynosi 35-50 g / l.

Wodobrzusze jest powikłaniem marskości, polegającym na gromadzeniu się płynu w jamie brzusznej. Z tego powodu zwiększa się brzuch, zastój krwi i wzrost ciśnienia w naczyniach krwionośnych. Encefalopatia wątrobowa - zaburzenia neuropsychiatryczne spowodowane niewydolnością wątroby.

Istnieją cztery etapy encefalopatii, które lekarz powinien rozważyć przy ocenie marskości wątroby:

Ilu żyje z marskością wątroby 1, 2, 3 i 4 etapy

Ile lat ludzie żyją z marskością, zdecydowanie nie można powiedzieć. Zależy to od wielu czynników i szeregu powiązań patogenetycznych rozwijających się podczas bliznowacenia wątroby. W zależności od rodzaju i liczby zmian przewidywane są czasy życia pacjenta. Zwraca się również uwagę na jego jakość: prawdopodobnie będzie trwać 20 lat i spędzać większość czasu w łóżku. Wszelkie przewidywania będą wadliwe - nadużywanie alkoholu i palenie powodują szybkie niszczenie zdrowej tkanki wątroby.

Perspektywy i wpływy

Czas życia z marskością wątroby określa liczbę punktów:

• Przyczyna choroby;
• Picie alkoholu;
• Działalność procesowa;
• Obecność miażdżycy i stopień niewydolności serca;
• Regularność leczenia;
• Odporność;
• Współistniejące zakażenia.

W przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby proces jest powolny, ale nieodwracalny. Gdy blizny rozwijają się, powstają zmiany patologiczne. Podajemy statystyki. Niekorzystna prognoza przeżycia u pacjentów nadużywających alkoholu. W przypadku uzależnienia od narkotyków i przewlekłego alkoholizmu wątroba zapada się po 2-3 latach, co jest śmiertelne z powodu ostrego krwawienia, zdekompensowanych zmian w sercu i uszkodzenia mózgu. Jeśli pacjent nadal pije alkohol na tle choroby, śmierć następuje nagle.

W przypadku zdekompensowanej marskości, do 90% ludzi umiera w ciągu 3 lat z powodu krwawienia z żył przełyku, śpiączki wątrobowej.

Ogólne statystyki pokazują, że po zidentyfikowaniu choroby człowiek żyje do 6 lat. Terminy są zmniejszone podczas powstawania złośliwych guzów wątroby na tle patologii.

Życie pacjenta jest przedłużone o 2 dekady, gdy marskość wątroby jest wykrywana na etapie kompensacji lub subkompensacji. Jeśli przeprowadzasz właściwe leczenie wirusowego zapalenia wątroby, eliminujesz nadużywanie napojów alkoholowych, stosujesz leki redukujące, możesz znacznie wydłużyć czas życia. Dzięki terminowej diagnozie leczenia choroby pozwala zatrzymać proces patologiczny na początkowym etapie.

Lepiej jest określić rokowanie dla życia pacjenta po weryfikacji marskości przez kryteria Child-Turkotta:

W trzecim przypadku 20% pacjentów żyje 5 lat. Analizując statystyki zmian marskości wątroby, stwierdzono całkowity czas trwania wszystkich pacjentów - około 7 lat. W przypadku wyrównanej marskości, 50% pacjentów przechodzi kamień milowy dekady, w stadium 3–4 około 40%. Minimalny okres marskości wątroby wynosi 3 lata.

Powikłania wpływają na przeżycie. Zespół nadciśnienia wrotnego charakteryzuje się wzrostem ciśnienia w układzie żyły wrotnej. W przypadku wodobrzusza ludzie żyją przez około 3 lata z częstotliwością> 25%. Czas jest zmniejszony w przypadku encefalopatii wątrobowej. W tej nozologii zgony pojawiają się w ciągu 12 miesięcy po ustaleniu diagnozy.

Po wykryciu etapu 3-4 encefalopatii człowiek żyje do roku. Śmiertelny wynik występuje przed śpiączką wątrobową. Śmierć z marskości jest możliwa z następujących powodów:

1. Krwawienie wewnętrzne z rozszerzonych żył przełyku, jelit;
2. Wodobrzusze podczas przejścia do zapalenia otrzewnej;
3. Encefalopatia wątrobowa;
4. Zaburzenia biochemiczne - spadek poziomu albumin do 2,5 mg%, sodu do 120 mmol / l.

Marskość wątroby 4 stopnie

W przypadku choroby dochodzi do wielu niebezpiecznych komplikacji, które ograniczają przeżycie ludzi do 3 lat. Częstym objawem stadium jest puchlina. Płyn w jamie brzusznej występuje, gdy gromadzi się limfa, niewystarczające odprowadzenie patologicznych treści. Obrzęk kończyn dolnych i górnych, opłucna.

Pojawienie się wodobrzusza z marskością wątroby wiąże się z kilkoma czynnikami:

• Nadmierna akumulacja limfy w wątrobie.
• Zwiększona przepuszczalność naczyń w organizmie.
• Nadmierny nacisk naczyń wątrobowych.
• Retencja sodu w tkance.

Z wodobrzuszem wrotnym pojawia się wodobrzusze, ale występuje również z szeregiem powiązanych objawów:

1. Zwiększony brzuch;
2. Wczesne zwiotczenie;
3. Występowanie przepukliny udowej, pachwinowej lub pępkowej;
4. Dźwięk bębna z brzuchem perkusyjnym.

W celu rozpoznania puchliny wykonuje się nakłucie (laparocenteza). Badanie pozwala określić nagromadzenie płynu w jamie opłucnej, która staje się główną przyczyną stymulacji receptorów otrzewnej ciemieniowej. Bez nagłej opieki medycznej patologia doprowadzi do śmierci.

1. Ból brzucha.
2. Zwiększona gorączka z dreszczami.
3. Brak hałasu jelitowego.
4. Leukocytoza krwi.
5. Objawy encefalopatii.

Marskość wątroby stopień 3

Około 50% osób z tą diagnozą żyje 3-4 lata. Redukcja terminów następuje z komplikacjami:

• Hydrothorax (wysięk do jamy opłucnej).
• Rozwój hemoroidów z powodu wzrostu ciśnienia wewnątrzbrzusznego.
• Przemieszczenie narządów wewnętrznych.
• Przepuklina przeponowa.
• Refluks przełykowy.

Przy odpowiedniej terapii zwiększają przeżycie o 1-2 lata, ale lekarze nie mogą zrobić więcej: funkcjonalne komórki wątroby zastępuje się niefunkcjonalnym zwłóknieniem. Jeśli narząd zostanie przeszczepiony i dobrze się zapuści, czas wzrasta, ale nie z zakażeniami wirusowymi. Po przeszczepieniu mikroorganizm zakaża nową wątrobę. Dodatkowe problemy będą wynikać ze stosowania środków immunosupresyjnych w celu tłumienia reakcji odrzucania przeszczepu.

Lista powikłań marskości wątroby stopnia 3:

1. Żylaki przełyku, odbytnica.
2. Krwawienie z przewodu pokarmowego.
3. Encefalopatia wątrobowa (splątanie, drgawki nerwowo-mięśniowe, zaburzenia zachowania).
4. Rak wątrobowokomórkowy jest nowotworem złośliwym o szybkim postępie.
5. Zespół wątrobowo-nerkowy - uporczywe hamowanie czynności nerek, niewydolność nerek, gromadzenie się toksyn we krwi.
6. Zespół wątrobowo-płucny.
7. Gastropatia wątrobowa.

Marskość wątroby 2 stopnie

Patologia jest korzystna w odniesieniu do przeżycia 10-letniego, ale połowa tych pacjentów umiera 5-6 lat po rozpoznaniu choroby. Przyczyną śmierci są komplikacje, lekceważenie odrzucenia napojów alkoholowych. Prawdopodobieństwo zgonu w krótkim okresie zależy od ciężkości niewydolności wątroby, nadciśnienia wrotnego.

Wykwalifikowani specjaliści w diagnostyce ciężkości choroby oceniają zawartość albuminy, bilirubiny, czas protrombinowy, stadium encefalopatii wątrobowej, nasilenie wodobrzusza - wskaźniki pomagają przewidzieć. W stopniu 2. (subkompensowanym) nie rozwijają się żylaki i krwawienia z przewodu pokarmowego, co zwiększa długość życia pacjentów.

Marskość wątroby stopień 1

Dropsy na tym etapie nie są typowe. Procesy zapalne, które prowadzą do śmierci hepatocytów, z terminowym leczeniem, zatrzymaniem lub spowolnieniem. Specyficzne zmiany znajdują odzwierciedlenie w badaniach krwi. Wzrost AlAt, AsAt wskazuje na zniszczenie komórek wątroby. W patologii obserwuje się normalne stężenie albuminy, bilirubiny, wskaźnik protrombiny spada do 60-80. Wraz z szybkim postępem zapalenia wątroby sugerują aktywne tworzenie marskości z ograniczeniem życia do 10-15 lat.

Dodatkowe czynniki ograniczające:

• Bóle głowy.
• Słabość
• Zmniejszona wydajność.
• Apatia.
• Ginekomastia (u mężczyzn).

Komplikacje są nieistotne w odniesieniu do leczenia, ale wpływają na sferę psychiczną pacjenta, zmniejszają wydajność.

Dzieci z marskością 1 stopnia żyją długo z odpowiednią terapią. Komórki wątrobowe mają możliwości rezerwowe: są przywracane przez zapalenie i guzy organiczne.

Stosowanie wody mineralnej, żywności może zmniejszyć ilość toksyn we krwi. Terapia domowa obejmuje olej lniany i ostropest plamisty. W przypadku marskości żółciowej pacjent samodzielnie wprowadza procedury naprawcze w środki terapeutyczne. Bez konsultacji z lekarzem nie można samoleczenia.

Pacjenci z marskością wątroby zmniejszyli odporność. Konieczne jest wyeliminowanie ognisk przewlekłej infekcji zębów. Aby zwiększyć długość życia pacjentów z marskością wątroby, należy unikać pracy z ostrymi zapachami, pestycydami. Przeciwwskazane jest także zwiększenie ciężkości patologii.

Czas trwania osoby z marskością wątroby zależy od nastroju i pragnienia pacjenta. Wczesna diagnoza, właściwe leczenie jest podstawą wydłużenia przewidywanej długości życia marskości wątroby lub śledziony.

Główny problem, w którym występuje choroba - nadużywanie alkoholu. Długotrwałe przyjmowanie surogatów prowadzi do zniszczenia hepatocytów, upośledzenia wydalania żółci i innych objawów. Jeśli pozbędziesz się uzależnienia na wczesnym etapie, można zapobiec procesowi patologicznemu. Komórki wątrobowe są zdolne do samoleczenia, ale przy długotrwałym występowaniu choroby zachodzą nieodwracalne zmiany - proliferacja tkanki włóknistej. Blizny powstają w miejscu uporczywych reakcji zapalnych, w których zmiany patologiczne nie mają czasu na regenerację.

Innym problemem jest wirusowe zapalenie wątroby. Przewlekłemu przebiegowi choroby towarzyszy ciągłe zapalenie. Długotrwałe niszczenie komórek wątroby narusza funkcjonalność organizmu. Zwłóknienie zastępuje miejsce zniszczenia. Śledzone morfologicznie ogniska mikronodularne. Wielkość zmiany określa przeżywalność marskości.

Etapy marskości wątroby: przegląd i charakterystyka każdego z nich

Inscenizacja, czyli sekwencyjny przebieg pewnych etapów rozwoju, jest charakterystyczna dla większości chorób, a marskość wątroby nie jest wyjątkiem.

Choroba rozwija się w trzech etapach:

1. Pierwszy etap jest kompensowany (początkowa marskość wątroby).
2. Drugi etap jest rekompensowany.
3. Trzecim etapem jest zdekompensowana marskość wątroby (terminal).

Stopień marskości wątroby określa się za pomocą specjalnej skali ciężkości Childe'a-Pugha - ilościowej oceny nasilenia najważniejszych objawów niedostatecznej czynności wątroby, a mianowicie poziomu bilirubiny w marskości wątroby, czasu cholesterolu i protrombinowego oraz stopnia uszkodzenia mózgu toksyn wątrobowych (encefalopatia ) i wodobrzusze (nagromadzenie wolnego płynu w brzuchu).

Każdy ze znaków jest oceniany w skali od 1 do 3, zgodnie z sumą punktów, określa się dotkliwość choroby, która odpowiada klasom:

• A (etap kompensowany);
• B (rekompensata);
• C (dekompensacja).

Pierwszy skompensowany okres (klasa A w skali Childe-Pugh) charakteryzuje się łagodnym stopniem ciężkości, łączny wynik w obliczeniu wynosi 5-6.

Objawy kliniczne choroby

Marskość wątroby pierwszego stopnia (wczesna marskość wątroby) rozwija się i postępuje częściej utajona (ukryta), objawiająca się łagodnymi dolegliwościami, a także danymi wskazującymi na niewydolność czynności wątroby.

Częstym i uporczywym objawem jest ciężkość po prawej lub lewej stronie ze względu na wzrost wielkości narządów - wątroby i / lub śledziony.

Ponadto, objawy marskości wątroby mogą być objawami zaburzeń trawienia - nudności, wymioty, biegunka (częste płynne stolce ponad 3 razy dziennie), wzdęcia brzucha, utrata apetytu lub przedłużony wzrost temperatury ciała, ogólne osłabienie, zwiększone zmęczenie i zmniejszona wydajność.

Podczas badania lekarz może wykryć jedynie wzrost wielkości wątroby (hepatomegalia), jej powierzchnia jest równa, konsystencja jest gęsta, z powodu rozciągania torebki wątroby, badanie może być bolesne. Często występuje wzrost wielkości i śledziony (powiększenie śledziony).

Już na etapie kompensacji możliwe jest uzyskanie wyglądu „typowego” dla marskości wątroby, który charakteryzuje się następującymi cechami:

• bułki w kącikach ust;
• sucha skóra;
• pajączki na twarzy i ciele (teleangiektazje);
• zaczerwienienie dłoni w obszarze uniesienia kciuka i małego palca (rumień dłoniowy);
• u mężczyzn wzrost gruczołów sutkowych (ginekomastii), jak również zmniejszenie wzrostu włosów w okolicy brody, wąsów, wgłębień pachowych, a nawet ich utrata.

Znaki laboratoryjne i instrumentalne:

Podczas przeprowadzania badań laboratoryjnych zmiany mogą nie zostać wykryte, tzn. Wskaźniki będą w normalnym zakresie lub tylko nieznacznie zmienione.

W celu wczesnego rozpoznania wykonuje się diagnostykę ultrasonograficzną narządów jamy brzusznej (USG), a marskość wątroby potwierdza cztery najczęstsze objawy:

• rozszerzenie średnic wrota i żył śledzionowych;
• wzrost wielkości wątroby ze zmianą jej struktury (niejednorodność);
• zwiększyć rozmiar śledziony;
• wykrywanie wolnego płynu w jamie brzusznej.

Ponadto charakterystyczne zmiany zostaną wykryte już na tym etapie badania biopsji - kawałka tkanki wątroby uzyskanej przez nakłucie, a mianowicie naruszenia struktury - architektury - wątroby z rozległym tworzeniem tkanki włóknistej i fałszywych płatów.

Drugi etap marskości wątroby - subkompensowany (klasa B Childe-Pugh) wskazuje na umiarkowane nasilenie i wynosi 7-9 punktów.

Objawy kliniczne

W tym stadium marskości wątroby charakterystyczny jest rozwinięty obraz kliniczny. Pierwszymi objawami marskości wątroby może być wzrost wielkości brzucha, krwawienia z nosa z marskością wątroby, zaburzenia snu, drażliwość.

Obiektywne znaki, na których lekarz podejrzewa diagnozę:

• zmiana zachowania, charakteru i inteligencji pacjenta;
• „Typowy” wygląd z nabyciem żółtości skóry, ślady drapania na skórze, cienkość w obecności dużego brzucha (wodobrzusze z marskością wątroby), zanik mięśni, siniaki na ciele, widoczne żyły na przedniej ścianie brzucha („głowa meduzy”);
• często przepuklina pępkowa, obrzęk;
• wzrost wielkości wątroby z oznakami niejednorodności struktury - guzowatość podczas sondowania.

Znaki laboratoryjne i instrumentalne:

Analizy laboratoryjne i instrumentalne na tym etapie wskazują na brak czynności wątroby:

• spadek wskaźników charakteryzujących zdolność wątroby do tworzenia substancji - poziomy protrombiny, albuminy, cholesterolu;
• zwiększony poziom bilirubiny i aminotransferaz (ALT, AST), co wskazuje na śmierć komórek wątroby z uwolnieniem do krwi ich zawartości.

Przebieg choroby

Względna kompensacja może trwać latami, ale częściej dekompensacja marskości wątroby rozwija się prędzej czy później.

Marskość wątroby, stopień 3, czyli zdekompensowany etap, jest klasą C w skali Childe-Pugh i jest obserwowana w ciężkiej chorobie. Przy obliczaniu ilości punktów wynosi 10-15. Marskość wątroby w stadium 3 wskazuje na masową śmierć komórek wątroby.

Przejawy

Ostatni, rozłożony etap marskości wątroby zwiększa ryzyko wystąpienia takich powikłań choroby, jak:

• krwawienie z rozszerzonych żył przełyku i żołądka;
• samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (zakaźne zapalenie pokrywy otrzewnowej jamy brzusznej);
• śpiączka wątrobowa;
• niewydolność oddechowa;
• niewydolność nerek;
• rak wątroby (rak wątrobowokomórkowy).

Co więcej, każdy z nich bez odpowiedniej opieki medycznej może prowadzić do złego rokowania, a nawet śmierci.

Powikłania choroby są najczęściej spowodowane rozwojem zespołu nadciśnienia wrotnego - wzrostem ciśnienia w układzie żył wątrobowych z naruszeniem wypływu krwi. Nadciśnienie wrotne w marskości rozwija się w 4 etapach:

• początkowy - praktycznie żadnych przejawów;
• umiarkowany - nieznaczne poszerzenie przełyku, przednia ściana brzucha, oznaki wzrostu wielkości śledziony przy braku wodobrzusza;
• wymawiane - pojawienie się objawów wodobrzusza, zaburzenia układu krzepnięcia krwi (siniaki na ciele, krwawienia z nosa), znaczne rozszerzenie żył;
• skomplikowane z rozwojem powyższych naruszeń.

Obiektywnie, ostatni etap marskości wątroby będzie się charakteryzował zmniejszeniem wielkości wątroby podczas badania palpacyjnego (marszczenie), a wielkość śledziony w tym okresie może przekraczać rozmiar wątroby.

Dane laboratoryjne i instrumentalne:

Analizy mogą znormalizować poziomy enzymów wątrobowych (ALT, AST) podczas badania biochemicznego surowicy krwi, które często jest błędnie interpretowane jako poprawa, ale jeśli nie ma funkcjonujących hepatocytów, to nie ma miejsca do przyjęcia i enzymów.

Cechy środków terapeutycznych

Zidentyfikowanie przyczyn choroby, to znaczy etiologii, odgrywa dominującą rolę na każdym etapie choroby. To właśnie etiologia wpłynie na sposób leczenia marskości wątroby.

Na przykład, w przypadku marskości pochodzenia wirusowego, należy stosować specjalne preparaty przeciwko wirusom zapalenia wątroby, aw przypadku marskości pochodzenia autoimmunologicznego - preparaty, które hamują proces zapalny.

Absolutnie zabroniono używania napojów zawierających alkohol, ponieważ prowadzą one do dodatkowych uszkodzeń tkanki wątroby i są niezgodne z lekami!

Kompensowana i rekompensowana marskość wątroby sugeruje, że organizm nadal jest w stanie utrzymać swoje funkcje w określonej ilości. Celem terapii jest maksymalne wydłużenie tego czasu i zapobieganie wczesnemu wyczerpaniu rezerwy organizmu.

Żywność powinna być kompletna i łatwo przyswajalna, aby zapewnić organizmowi wystarczającą ilość energii i materiału budowlanego i nie powoduje dodatkowego stresu na wątrobie.

Cechy odżywcze będą zależeć od obrazu klinicznego: w przypadku znacznej utraty masy ciała z powodu pogorszenia trawienia żywności i wchłaniania białek, tłuszczów, węglowodanów, witamin i mikroelementów, należy rozważyć zastosowanie mieszanek odżywczych, które będą podawane dojelitowo (doustnie) lub pozajelitowo (dożylnie). ) przez.

Gdy pojawiają się objawy encefalopatii wątrobowej, ograniczają one spożycie białek z pożywienia, ponieważ ich niepełne trawienie zwiększa poziom toksyn we krwi. W przypadku obrzęku zaleca się ograniczenie spożycia soli i rozwój wodobrzusza - aby całkowicie wyeliminować (dieta bezsolna), a także ograniczyć spożycie wody, aby uniknąć pogorszenia nasilenia tych objawów.

Tryb dnia: umiarkowana aktywność fizyczna, z wyłączeniem długotrwałego chodzenia lub stania, a także praca, która zwiększa ciśnienie w brzuchu (w pozycji pochylonej, z ciężarkami do podnoszenia), praca z narażeniem na wysokie lub niskie temperatury i znaczne wahania.

Ważne jest, aby zmieniać okresy aktywności i odpoczynku, aby uniknąć zmęczenia, normalizować sen. Gdy nasilenie procesu jest nasilone, pokazane jest przejście do leżenia w łóżku lub odpoczynku w łóżku, co poprawi dopływ krwi do wątroby i zmniejszy jej obciążenie.

Wyłączona fizjoterapia, przegrzanie lub hipotermia, długotrwałe opalanie, szczepienia.

Zapobieganie możliwym powikłaniom, na przykład, podawanie antyseptyków jelitowych i antybiotyków (Enterofuril, Intrix, Alpha-Normix, Ciprofloksacyna) w celu zapobiegania przyleganiu zakaźnego zapalenia jamy brzusznej brzucha (bakteryjne zapalenie otrzewnej), jak również zmniejszenie tworzenia toksyn przez patogenne mikroorganizmy, ma korzystny wpływ.

W tym samym celu stosuje się preparaty prebiotyków (Hilak Forte, Inulin, preparaty laktulozowe) i probiotyki (Linex, Acipol, Bifiform, RioFlora).

Do zapobiegania krwawieniom w obecności żylaków stosuje się leki zmniejszające ciśnienie w układzie żylnym - blokery receptorów beta-adrenergicznych serca i naczyń bez działania selektywnego (Anaprilin, Ozidan, Korgard) lub długo działające azotany (Monochinkwe, Monosan, Pectrol).

Pacjenci z wyraźnym procesem lub rozwiniętym powikłaniem są kandydatami do minimalnie inwazyjnej korekcji przy użyciu metod endoskopowych poprzez endoskopię (podwiązanie żył specjalnymi pierścieniami i nitkami, zniszczenie za pomocą substancji do obliteracji żylaków), jak również chirurgiczne usunięcie żył w określonym obszarze lub samego zaatakowanego narządu (resekcja ). Ponadto możliwe jest tworzenie obwodowych dróg przepływu krwi (przetaczanie).

Ulepszenia trawienie i wątroby przyczyniają preparatów kwasu ursodeoksycholowego (Ursosan, Ursofalk, Ekskhol) i gepatoprotektory innych klas - preparatów leczniczych (Legalog, Karsil, Hofitol) olejki fosfolipidy (Rezalyut, Essentiale, Phosphogliv) Preparaty energii i działanie przeciwutleniające, na przykład kwas alfa-liponowy (Berlition, Octolipen).

Aby zmniejszyć objawy encefalopatii wątrobowej, działają na wiązanie toksyn białkowych we krwi z lekami na bazie laktulozy (Dufalac, Normase, Portalak) lub stymulują ich dezaktywację - preparaty L-ornityny-L-asparaginianu (Hepa-Merz, Ornithine, Larnamin) i S- adenozylo-L-metionina (Heptral, Heptor, Ademetionin).

Należy stale przyjmować kompleksy witaminowe, koniecznie zawierające witaminy rozpuszczalne w tłuszczach - A, E, D, K w celach zastępczych.

Radykalną i prognostyczną metodą leczenia jest przeszczep wątroby dawcy, czyli przeszczep. Jednakże, nie we wszystkich stadiach marskości, może wywołać właściwy efekt, w szczególności, w ciężkim, zdekompensowanym stadium, występuje takie upośledzenie funkcji wszystkich układów i narządów ciała, że ​​przeszczep może nie być wystarczająco skuteczny i bezpieczny.

Niestety nie można wyleczyć marskości wątroby za pomocą żadnej z obecnie istniejących metod. Jednak dzięki terminowemu leczeniu lekarza istnieje szansa, aby naprawdę wpłynąć na chorobę i zwiększyć ich szanse na długie, wygodne życie. Nie należy samoleczyć, lepiej natychmiast zwrócić się o pomoc medyczną.

Marskość ciężkości wątroby

Odmienne zespoły marskości wątroby.

Niektórzy autorzy zidentyfikowali różne syndromy marskości wątroby, gdy u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby mogą wystąpić objawy pierwotnej marskości żółciowej i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych odpowiednio w 5 i 7% przypadków. Odwrotnie, u 19% pacjentów z pierwotną marskością żółciową i 54% pacjentów z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych można zaobserwować objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby.

Choroby dróg żółciowych.

Zwężenia dróg żółciowych, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, pierwotne cholestatyczne zapalenie wątroby, zaburzenia odpływu żółci spowodowane mukowiscydozą, mogą powodować rozwój pierwotnej i wtórnej marskości żółciowej. Marskość żółciowa występuje w 5–10% wszystkich przypadków marskości wątroby.

Choroby metaboliczne.

Hemochromatoza.

Hemochromatoza jest chorobą dziedziczną autosomalną recesywną, charakteryzującą się zaburzonym metabolizmem żelaza w organizmie. W rezultacie żelazo gromadzi się w narządach i tkankach, jego zawartość w surowicy krwi wzrasta. W hemochromatozie rozproszone odkładanie żelaza zachodzi w hepatocytach wątroby.

Podstawą patogenezy choroby Wilsona-Konovalova (zwyrodnienie wątrobowo-rdzeniowe) jest naruszenie metabolizmu miedzi i nagromadzenie tego pierwiastka śladowego w wątrobie i innych narządach wewnętrznych. Zazwyczaj większość miedzi po wchłonięciu w jelicie jest wydalana z żółcią i moczem. W chorobie Wilsona-Konovalova miedź gromadzi się w ośrodkowym układzie nerwowym i wątrobie. Rozwija się marskość wątroby, zwykle typu makronodularnego. Choroba występuje z częstością 1: 200 000 populacji, odziedziczoną w sposób autosomalny recesywny.

Alfa1-antytrypsyna jest inhibitorem proteazy o niskiej masie cząsteczkowej, który hamuje aktywność środków proteolitycznych (trypsyna, chymotrypsyna, plazmina, trombina, elastaza, hialuronidaza, proteazy leukocytowe, makrofagi, mikroorganizmy). 0,03-0,05% noworodków ma spadek aktywności alfa1-antytrypsyny. Niedobór alfa 1-antytrypsyny prowadzi do zwiększonej akumulacji enzymów proteolitycznych, a następnie uszkodzenia tkanek, głównie płuc i wątroby.

W okresie noworodkowym pacjenci mają powiększoną wątrobę, żółtaczkę, odbarwienie stolca i ciemny mocz z powodu cholestazy. W trakcie badań laboratoryjnych ujawniono koniugację hiperbilirubinemii. Ponadto może rozwinąć się marskość wątroby.

Glikogenoza jest grupą chorób dziedzicznych, które charakteryzują się niedoborem enzymów zaangażowanych w metabolizm glikogenu. Jednocześnie obserwuje się naruszenia struktury glikogenu, jego niedostatecznej lub nadmiernej akumulacji w różnych narządach i tkankach, w tym w wątrobie. Zgodnie z charakterem niedoboru enzymatycznego wyróżnia się 12 rodzajów glikogenozy. Glikogenozy typu I, III i IV prowadzą do marskości wątroby.

Galaktozemia jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się upośledzonym metabolizmem węglowodanów z powodu braku enzymu uridylotransferazy galaktozo-1-fosforanu. Jednocześnie galaktoza gromadzi się we krwi. Pacjenci mają opóźnienie w rozwoju fizycznym i umysłowym, żółtaczkę, powiększenie wątroby. Dziedziczony przez autosomalny typ recesywny.

Mukowiscydoza jest dziedziczną chorobą ogólnoustrojową gruczołów zewnątrzwydzielniczych, zarówno tworzących śluz (gruczoły wydzielnicze dróg oddechowych, jelit, trzustki), jak i surowiczych (śliny, potu, łez). W związku z hamowaniem transportu chlorków i zmianą równowagi jonów sodu w komórkach nabłonkowych dróg oddechowych, dróg żółciowych, przewodu pokarmowego i trzustki, u pacjentów z mukowiscydozą obserwuje się zastoinowe zmiany obturacyjne w odpowiednich narządach. Lepkość żółci wzrasta, wypełniając drogi żółciowe. Jeśli ten proces jest aktywny, może wystąpić obturacyjna marskość wątroby, powikłana żylakami przełyku i powiększeniem śledziony.

Narażenie na działanie toksycznych i medycznych leków.

Marskość wątroby może być spowodowana przyjmowaniem takich leków jak metotreksat, alfa metyldopa, amiodaron, halotan, izoniazyd. Leki te mogą prowadzić do piorunującej niewydolności wątroby.

Ponadto zaburzenia cholestatyczne mogą być spowodowane przez chlorpromazynę, erytromycynę, estrogen.

Przewlekła niewydolność krążenia.

Marskość wątroby może wystąpić u pacjentów z przewlekłą niewydolnością prawej komory (na przykład z niewydolnością zastawki trójdzielnej i zwężającym zapaleniem osierdzia).

Marskość wątroby rozwija się w wyniku postępującego zwężania lub zamykania żył wątrobowych.

Operacje na jelitach.

Marskość wątroby jest spowodowana operacjami przetaczania jelit (zastosowanie zespolenia omijającego jelita cienkiego) z zamknięciem znacznej części jelita cienkiego.