Guzy wątroby u dzieci

Nowotwory wątroby u dzieci stanowią do 4% wszystkich nowotworów złośliwych. Hepatoblastoma występuje najczęściej w tym wieku - stwierdza się pierwotne złośliwe nowotwory wątroby, które występują tylko w dzieciństwie.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny guzów wątroby na początku choroby jest niejasny. Oznaki, które zwykle służą jako powód wizyty u lekarza, to wzrost brzucha i wykrycie guza w jamie brzusznej. Są to główne i najczęstsze objawy. Pomiar obwodu brzucha w tym czasie wykazuje stopniowy wzrost. Wszystkie dzieci z guzami jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej co najmniej 1 raz w miesiącu rano na pusty żołądek z taśmą pomiarową na poziomie trzeciego kręgu lędźwiowego za i na poziomie pępka z przodu wykonują ten pomiar. Wynik pomiaru należy odnotować w historii przypadku.

Podczas sondowania brzucha określa się wzrost wątroby, czasem - guzowatość. Palpacja wątroby jest zwykle bezbolesna, nie obserwuje się napięcia mięśni, jeśli nie ma komplikacji. Małe dzieci już z małą wielkością wątroby mają deformację brzucha, jej wzrost. W przypadkach odległych, wraz ze znacznym wybrzuszeniem brzucha, zwykle prawej połowy lub w obszarze nadbrzusza, zaczyna się określać rozwiniętą podskórną sieć naczyniową w górnej połowie brzucha i dolnej klatki piersiowej. U szczupłych i małych dzieci w tych stadiach choroby zarysy dużych guzków nowotworowych w wątrobie „przedostają się” przez przednią ścianę brzucha, deformując brzuch. Żółtaczka związana z guzem wątroby jest rzadko obserwowana. Guz wątroby może towarzyszyć wodobrzusze.

W miarę postępu choroby objawy ogólne, takie jak ogólne osłabienie, zmęczenie, bladość skóry, nudności, wymioty, utrata apetytu, utrata masy ciała, wzrost temperatury podgorączkowej. Większość dzieci z guzami wątroby cierpi na niedokrwistość i podwyższony ESR.

U dzieci występują również naczyniaki wątroby, które są łagodnymi nowotworami, ale zwykle trudno jest je kontynuować. U większości dzieci z tym nowotworem naczyniowym występują komplikacje, które mogą prowadzić do śmierci: niewydolność serca i dekompensacja aktywności serca, pęknięcie guza z masywnym krwawieniem do jamy brzusznej. W drugim przypadku rozwija się obraz krwawienia wewnątrzbrzusznego: bladość skóry szybko wzrasta, spada ciśnienie krwi, puls słabnie, pojawia się tachykardia. Takie zjawiska mogą wystąpić natychmiast i szybko doprowadzić do śmierci. W innych przypadkach, gdy krwawienie pod torebką wątroby, obraz kliniczny, również składający się z tych objawów, rozwija się powoli i stopniowo; możliwe działanie i zbawienie dziecka.

Diagnostyka

Rozpoznanie guzów wątroby u dzieci zwykle rozpoczyna się, podobnie jak w przypadku innych guzów jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej, niestety wraz z odkryciem formowania się guza w jamie brzusznej. Gdy omacuje się brzuch, w wątrobie znajduje się guz, przesunięty wraz z nim, nieznacznie ruchomy ze względu na względną mobilność wątroby, zwłaszcza u małych dzieci. Zwróć uwagę na niedokrwistość, zwiększony ESR. Wiodącą metodą laboratoryjną w diagnozowaniu guzów wątroby jest reakcja na a-fetoproteinę (reakcja Abelev-Tatarinov), która dramatycznie wzrasta w wątrobiaku. Aby przeprowadzić tę reakcję, pobiera się 5 ml krwi z żyły. Badanie a-fetoproteiny (AFP) umożliwia śledzenie leczenia guzów wątroby; jej zmniejszenie wskazuje na skuteczność terapii i odwrotnie.

Badanie rentgenowskie guzów wątroby jest jednym z wiodących. Już przegląd jamy brzusznej zwykle wskazuje na wzrost cienia wątroby, zmiany jego konturów, projekcje tego cienia i ogniska zwapnień znajdują się w naczyniakach wątroby. Dożylna urografia jest wykonywana w celu wykluczenia guza nerki, który jest często mylony z guzem wątroby z jego dużym rozmiarem. Duża rola w badaniu dziecka z podejrzeniem guza wątroby zaczyna grać w tomografii komputerowej.

W niektórych przypadkach w diagnostyce guzów wątroby wykonuje się biopsję igłową, a także laparoskopię.

Leczenie

Leczenie chirurgiczne jest wciąż jedyną realną metodą, która daje nadzieję na pełne wyleczenie dziecka zarówno w łagodnych, jak i złośliwych nowotworach wątroby. Jeśli dotknięty jest tylko jeden płat wątroby, możliwe jest radykalne usunięcie guza (resekcja wątroby po prawej lub lewej stronie). Operacje wątroby są bardzo złożonymi interwencjami chirurgicznymi związanymi z wysokim ryzykiem operacyjnym (ryzyko utraty krwi itp.). Ryzyko związane z operacją może być nieco zmniejszone z powodu intensywnej terapii przedoperacyjnej.

Leczenie radiacyjne jest nieskuteczne w hepatoblastoma, ale może mieć działanie terapeutyczne w naczyniaku wątroby.

Leczenie lekami również nie daje korzystnych wyników dla hepatoblastoma. W naczyniakach krwionośnych hormony steroidowe (prednizon) mają pozytywny wpływ.

Objawy raka wątroby u dzieci

Pierwotne nowotwory wątroby u dzieci są dość rzadkie, ale w prawie 70% przypadków są złośliwe. Dwie morfologiczne kategorie nowotworów, wątrobowłókniaka i raka wątroby, są najczęstsze w tej grupie wiekowej.

Hepatoblastoma jest uważany za złośliwą patologię niemowląt i małych dzieci: choroba rozwija się najczęściej do 3 lat, połowa przypadków występuje w pierwszym roku życia. Gatunek ten stanowi 1% całkowitej liczby nowotworów w dzieciństwie.

Hepatocarcinoma jest chorobą dzieci w każdym wieku. Stanowi 1,5% przypadków, aw przytłaczającej sprawie występuje u chłopców.

Powody

Dokładna przyczyna rozwoju nowotworów nie została jeszcze ustalona. Zakłada się, że niektóre czynniki mogą się do tego przyczynić:

• dziedziczny ciężar nowotworów;
• wewnątrzmaciczne mutacje genów;
• działanie onkogenu wewnątrzmacicznego;
• wady rozwojowe.

Rozwój hepatoblastoma w dzieciństwie może wywołać każdy inny nowotwór (nefroblastoma, polipowatość jelit), przenoszone wirusowe zapalenie wątroby typu B, inwazję helmintyczną, anomalie dziedziczne: hemihypertrofię (asymetria twarzy i ciała), tyrozynemia (uszkodzenie trzustki, wątroby, nerek).

Przyczyną pojawienia się nowotworu u dziecka może być długotrwałe stosowanie przez matkę w przeszłości hormonalnych doustnych środków antykoncepcyjnych, nadużywanie alkoholu i narkotyków.

Objawy

W początkowym okresie guz się nie manifestuje. Nie ma obiektywnych objawów, dziecko nie odczuwa dyskomfortu, nie narzeka. Stopniowo dołączaj do utraty apetytu, utraty wagi, niestrawności, złego samopoczucia.

Gdy guz rośnie i wchodzi w stadium progresywne lub przerzutowe, objawy stają się maksymalne:

• utrzymująca się temperatura gorączkowa;
• częste napady wymiotów, odbijanie;
• ból brzucha, zwłaszcza w prawym nadbrzuszu;
• ostra utrata wagi.

Podczas oglądania z dziecka wykrywany jest występ ścian brzusznych, z palpacją w prawym nadbrzuszu, określane jest bolesne stwardnienie.

Wraz z postępem procesu nowotworowego łączy się żółtaczka, wątroba rośnie i osiąga duże rozmiary, jej granice wychodzą z hipochondrium. Być może rozwój wodobrzusza (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej) i obrzęk kończyn dolnych.

Gdy guz pęka i krwawi, objawy ostrego brzucha: ból sztyletu w jamie brzusznej, napięcie mięśni brzucha, gorączka gorączkowa.

Wśród nowotworów onkologicznych u dzieci istnieją dwa główne typy, które opisujemy poniżej.

Hepatoblastoma

Należy do złośliwych, słabo zróżnicowanych guzów pochodzenia zarodkowego. Rozwija się ze struktur komórek macierzystych w okresie prenatalnym i jest diagnozowany u niemowląt i dzieci poniżej 5 lat, niezależnie od płci.

Hepatoblastoma - zrazikowata, sękata formacja z obszarami martwicy i krwotoku, bez własnej kapsułki, zdolna do infiltracji (kiełkowania) w tkance wątroby.

Zgodnie ze strukturą histologiczną rak wątroby u dzieci jest embrionalnymi komórkami wątroby z niedojrzałymi hepatocytami niezdolnymi do prawidłowego funkcjonowania narządu.

Przerzuty drogą krwiotwórczą do kości, płuc, tkanki mózgowej i jamy brzusznej.

Złośliwy wątrobiak

Ten typ nowotworu znany jest również pod nazwami rak wątrobowokomórkowy lub rak wątrobowokomórkowy.

Ma trzy funkcje:

• wysoki wskaźnik inwazji i przerzutów;
• wielocentryzm (nie jeden, ale kilka formacji węzłowych wyrasta na sąsiednie organy);
• polimorfizm (łączy strefy wybuchowe i rakotwórcze).

Zgodnie ze strukturą histologiczną rak wątroby jest hepatocytem o dużych rozmiarach, z skupiskiem dużych i zaokrąglonych jąder oraz powiększonych mitochondriów. Zgodnie z objawami makroskopowymi hepatoblastoma i hepatoma nie różnią się: duże rozmiary, nie ma wyraźnego oddzielenia od zdrowych tkanek, z objawami zmian martwiczych.

Etapy

Proces złośliwy w komórkach wątroby jest klasyfikowany zgodnie z systemem klasyfikacji TNM, który został opracowany i wprowadzony przez Stowarzyszenie Badań Onkologicznych. Oprócz stopnia raka (I, II, III, IV), system opisuje również liczbę i średnicę guzów (T), dystrybucję do najbliższych narządów i węzłów chłonnych (N), poziom przerzutów do pobliskich narządów M.

Po pierwsze

Na początkowym etapie rozwoju, ognisku onkologicznym o niewielkim rozmiarze, jego wzrost jest ograniczony do jednego płata wątrobowego lub dotyczy nie więcej niż 25% narządu, nie rozciąga się na pobliskie naczynia krwionośne. Praca wątroby i dróg żółciowych nie jest przerwana.

Na tym etapie nie ma żadnych objawów. Oprócz lekkiego osłabienia, zmęczenia, lekkiego bólu w okolicy wątroby dziecka nic nie przeszkadza. Na tym etapie guz można wykryć przypadkowo, podczas badania innych patologii.

Jeśli nowotwór zostanie zdiagnozowany na tym etapie, leczenie jest przeprowadzane prawidłowo i terminowo, a rokowanie całkowitego wyzdrowienia wynosi około 90%.

Oznaczenie stopniowania TNM: T1 N0 M0.

Drugi

Na tym etapie ognisko onkologiczne przechodzi do sąsiedniego płata wątrobowego, na przerzutach powstają przerzuty. Rozmiar zmiany może osiągnąć 5 cm, może to być zarówno pojedynczy, jak i wielokrotny guz. Naczynia krwionośne są objęte procesem patologicznym. Uszkodzenie znajduje się tylko w obrębie narządu, węzły chłonne nie są dotknięte.

W drugim etapie występują charakterystyczne objawy raka wątroby u dzieci:

• uporczywy brak apetytu;
• ból brzucha po wysiłku i po jedzeniu;
• niestrawność w postaci częstych nudności i wymiotów;
• załamanie;
• utrata masy ciała

W badaniu palpacyjnym można stwierdzić, że wątroba jest powiększona, zagęszczona, a jej granice wystają pod łukiem żebrowym.

Symbol stopniowania TNM: T2 N0 M0.

Po trzecie

W trzecim etapie guz zbliża się do więzadła sierpowego, które znajduje się na wypukłej powierzchni wątroby i graniczy z przeponą. Na bramy organów wpływają pojedyncze przerzuty.

Trzecia klasa raka jest wystawiana na subdegradach:

1. III A: T3a N0 M0 - ognisko lub jedno, średnica nie przekracza 50 mm z kiełkowaniem w naczyniach krwionośnych i limfatycznych.
2. III B: T3b N0 M0 - ognisko rozprzestrzenia się na inny narząd lub następuje kiełkowanie w jego układzie żylnym.
3. III C: T3 N0 M0 - proces narządów złośliwych wpływa na pobliskie organy, naczynia limfatyczne i węzły.

Symptomatologia trzeciego etapu jest wyraźna. Oprócz ogólnego wyczerpania, obawia się on utrzymującej się gorączki, są oznaki ostrej niewydolności wątroby z żółtaczką, obrzęk dolnej połowy tułowia i kończyn oraz pajączków na skórze.

Po czwarte

W tym okresie wszystkie narządy, układ limfatyczny i krążeniowy są zaangażowane w proces onkologiczny. Rak wątroby u dzieci IV stopień rozprzestrzenia się szybko i niekontrolowanie.

• ekstremalne wyczerpanie;
• nadęty brzuch;
• powłoki są ziemisto-żółte, suche, nieelastyczne;
• skrajny, poważny stopień obrzęku dolnej połowy ciała;
• Ostry ból brzucha lub bez wyraźnej lokalizacji.

Skuteczność i pozytywna dynamika terapii na tym etapie choroby jest prawie niemożliwa.

Symbol stopniowania TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia hepatoblastoma i hepatocarcinoma, ogólne testy kliniczne krwi i moczu są pokazane z obowiązkowym badaniem wskaźników urobiliny, bilirubiny i fetoproteiny.

Zalecane są dalsze procedury diagnostyczne:

1. Aby uzyskać dokładny obraz ogniska, jego struktury i wielkości, aby ocenić stan otaczających tkanek i naczyń, przypisano badanie echograficzne, magnetycznego rezonansu jądrowego.
2. Wytnij na tomografii komputerowej. Procedura daje szczegółowy obraz obszaru patologicznego i usuwa go z różnych punktów widzenia.
3. Biopsja. Niewielki fragment narządu zbiera się do dalszego badania histologicznego pod mikroskopem.

Jeśli wykonano cały kompleks procedur diagnostycznych i badań, prawdopodobieństwo postawienia prawidłowej diagnozy wynosi 100%.

Leczenie

Bez odpowiedniej i terminowej terapii skojarzonej dzieci z wątrobiakiem i złośliwym wątrobiakiem są zagrożone śmiercią.

Leczenie chirurgiczne

Jedynym prawidłowym i skutecznym wektorem leczenia jest usunięcie chirurgiczne (resekcja) lub częściowa hepatektomia.

Zgodnie ze wskazaniami przed zabiegiem chirurgicznym można przepisać kurs chemioterapii w celu zawieszenia i zmniejszenia wielkości guza.

Operacja jest wykonywana z zastosowaniem całkowitego usunięcia płata, podwiązania naczyń krwionośnych, przewodów żółciowych, z uwzględnieniem możliwych anomalii tętnic i żył. Radykalne chirurgiczne wycięcie guza i odpowiednio dobrany późniejszy przebieg chemioterapii zapewniają wysoki stopień przeżycia młodym pacjentom. Rozpoczęte, nieoperacyjne przypadki w onkologii są leczone objawowo i z zastosowaniem chemioterapii.

Leczenie narkotyków

Leki są stosowane wyłącznie w leczeniu objawowym i wspomagającym. Lista leków obejmuje leki detoksykacyjne, nie narkotyczne i narkotyczne leki przeciwbólowe, leki zwiększające poziom hemoglobiny, hepatoprotektory.

Na tle choroby podstawowej dziecko jest podatne na infekcje, dlatego przepisano mu leki immunostymulujące, kompleksy witaminowe.

Jeśli guz zostanie zdiagnozowany w późnym stadium i zostanie uznany za nieoperacyjny, zalecany jest długi kurs leków przeciwbakteryjnych w połączeniu z cytostatykami.

Chemioterapia

Większość złośliwych nowotworów wątroby u dzieci jest wrażliwa na działanie najnowszej generacji cytostatyków, co daje duże szanse na przeżycie. Chemioterapia jest zalecana zarówno przed, jak i po operacji. Celem takiego leczenia jest zmniejszenie objętości operacji i zniszczenie pozostałych komórek nowotworowych w wątrobie.

Przebieg leczenia to monoterapia lub kombinacje z zastosowaniem leków z grupy antracyklin, antymetabolitów, antybiotyków przeciwnowotworowych, taksanów, środków alkilujących.

Hyeoterapia jest wskazana u wszystkich pacjentów, u których występują węzły chłonne. Rodzaj guza i jego wielkość nie ma znaczenia.

Prognoza

Bez względu na rodzaj guza i jego przyczyny, usuwanie radykalne zapewnia powrót do zdrowia w 60% przypadków. Operacja i chemioterapia na czwartym etapie przewidują przeżycie tylko w 20% przypadków. Innymi słowy, prawdopodobieństwo pomyślnego wyniku zależy nie tylko od poprawności przebiegu leczenia, ale także od terminowej diagnozy formacji nowotworowych.

Rak wątroby u dziecka

Rak wątroby jest bardzo częstą chorobą zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Ponad pół miliona ludzi codziennie choruje na tego typu onkologię. Na podstawie takich smutnych statystyk możemy stwierdzić, że każdy ma ryzyko zachorowania.

Objawy

Rak wątroby u dzieci występuje z powodu chaotycznego podziału komórek, mogą być dwa powody: niecałkowicie wyleczone lub zaniedbane zapalenie wątroby i zapalenie spowodowane infekcją. Grupa ryzyka obejmuje dzieci, które mają do czynienia z następującymi czynnikami:

• Marskość wątroby;
• Lecznicze zapalenie wątroby;
• Niewydolność serca;
• Kamienie żółciowe;
• Preparaty zawierające sterydy;
• Bliski kontakt z chemikaliami.

Objawy i pierwsze objawy raka pierwszego i drugiego etapu nie różnią się od innych chorób wątroby. Na przykład zapalenie wątroby można zidentyfikować za pomocą tych samych znaków:

• Częste, nadmierne wzdęcia;
• Nudności i wymioty;
• Biegunka i zaparcia;
• Zmniejszenie i utrata apetytu;
• Nadmierne zmęczenie;
• Utrata masy ciała;
• Czasami są dreszcze i gorączka.

Jeśli Twoje dziecko ma podobne objawy, natychmiast udaj się do placówki medycznej. Oczywiście objawy te mogą być oznaką innej choroby, ale muszą być również leczone pod nadzorem lekarza.

Z czasem złośliwy guz rośnie, blokując ruch żółci do jelita. Dziecko z objawami żółtaczki (zapalenie wątroby typu A).

Późniejsze objawy raka wątroby: zażółcenie błon śluzowych i skóry, ciemnienie moczu, stolec staje się jaśniejszy. Niestety, znaki te nie są również specyficzne. Na ostatnim etapie objawy są bardziej wyraźne: zaczyna się krwawienie z jelita, płuc, nerek, trzustki i żołądka.

Wszystkie objawy są oznakami raka wątroby w różnym stopniu. W przypadku któregokolwiek z nich nie powinieneś polegać na tym, że wszystko pójdzie z czasem, musisz skonsultować się ze swoim lekarzem.

Istnieją dwa główne typy raka wątroby: pierwotny i wtórny. Pierwotny występuje z powodu choroby wątroby: zapalenia wątroby i innych zakażeń. Wtórne występuje na tle chorób onkologicznych innych narządów wewnętrznych: jelit, płuc, nerek, trzustki i żołądka. Przerzuty występujące w tych narządach są przenoszone do wątroby. Różne rodzaje raka wątroby są różne.

Podstawowy

Pierwotny rak wątroby jest znacznie mniej powszechny niż wtórny. Można go podzielić na trzy podgatunki.

• Wątroba komórkowa - najczęstszy podgatunek w pierwotnym raku wątroby. Głównymi przyczynami występowania są zapalenie wątroby o różnych formach;
• Hepatoblastomas - rak wątroby u dzieci, w większości przypadków u dzieci;
• Angiosarcomas są najbardziej agresywną postacią raka.

Drugorzędny

Wtórny rak występuje z powodu przerzutów do wątroby z innych narządów wewnętrznych dotkniętych rakiem. Powikłanie nowotworów onkologicznych narządów wewnętrznych prowadzi do tego, że przerzuty wpadają do wątroby. Przerzuty ustawiają się w wątrobie dokładnie w takiej samej strukturze guzów jak w pierwotnym raku.

• Rak esicy z przerzutami do wątroby. Przenikanie przerzutów w wątrobie w tej postaci onkologii jest najczęstsze, ponieważ te dwa narządy wewnętrzne znajdują się blisko siebie. Taka komplikacja jest niezwykle trudna, ponieważ na wątrobę nakłada się dodatkowe obciążenie i po prostu nie radzi sobie z nią. Dość często ludzie z takimi przerzutami szybko umierają. Prognozy lekarzy są rzadkie, gdy się uspokajają.
• Rak okrężnicy, podobny do onkologii jelit w zaniedbanej formie, jest również zdolny do przekazywania przerzutów do innych narządów wewnętrznych, a nie tylko do wątroby. Taka onkologia może powodować raka płuc, nerek, trzustki i żołądka. Ale wątroba jest pierwsza na liście.
• Rak płuc w stadium 3-4 może spowodować przerzuty do wszystkich narządów wewnętrznych, w związku z czym dochodzi do raka jelita, trzustki i innych narządów wewnętrznych. Na tej liście znajduje się przede wszystkim wątroba, ponieważ jest ona odpowiedzialna za oczyszczanie organizmu i dlatego przenika wszystko przez siebie, dlatego ludzie chorują na raka wtórnego szybciej niż wtórna onkologia innych narządów wewnętrznych.
• Rak nerki na pewnym etapie jest również zdolny do przekazywania przerzutów do następujących narządów wewnętrznych: trzustki i wątroby.

Wszystkie narządy wewnętrzne znajdują się blisko siebie, krwioobieg w organizmie jest jeden, więc guz nowotworowy w stadium 3 i 4 jednego z narządów prowadzi do raka wątroby, jelit, płuc trzustki i żołądka. Cztery wymienione powyżej przypadki są obecnie najbardziej powszechne.

Etapy

Podobnie jak wiele nowotworów, rak wątroby ma cztery etapy.

Pierwszy etap. Jeden guz powstaje na wątrobie, objawy zewnętrzne są praktycznie nieobecne. Istnieją pewne objawy, które wiele winią za zapalenie wątroby. Na tak wczesnym etapie testy mogą nie wykazywać obecności złośliwego guza, nie ma dużej szansy na wykrycie jej USG. W pierwszym etapie można wyleczyć raka. Szansa na pełne wyzdrowienie jest bardzo duża, nowoczesna medycyna ma na to wszelkie środki.

Drugi etap Guz przeniknął do naczyń krwionośnych. Może pojawić się kilka guzów, całkowity rozmiar nie przekracza 5 centymetrów średnicy. Wykrycie choroby jest całkiem możliwe przy pomocy USG, ale objawy nadal mogą wskazywać na zapalenie wątroby. Rokowanie pełnego wyzdrowienia dziecka jest nadal wysokie.

Trzeci etap ma trzy etapy:

1. Rozmiar guza przekracza 5 centymetrów, rośnie w żyłę, a niedługo w krwiobiegu pojawią się przerzuty, które spowodują raka jelita, płuc, trzustki lub żołądka. Ile pozostało do tego momentu, trudno podać prognozę, wszystko zależy od ciała każdego dziecka.
2. Jeśli ten etap zostanie ustalony, nowotwór dotarł do innego narządu u pacjenta oprócz raka wątroby, również onkologii jednego z następujących narządów wewnętrznych: jelita, płuc, trzustki, żołądka lub dowolnego innego niż woreczek żółciowy. Leczyć to jest prawie niemożliwe. Prognozy nie są pocieszające.
3. Guz dotknął najbliższe węzły chłonne, przerzuty rozprzestrzeniły się na inne narządy wewnętrzne, prawdopodobnie w organizmie uformował się wtórny nowotwór jednego lub większej liczby następujących narządów: jelita, płuc, trzustki i żołądka. Rak jajnika i macicy może również wystąpić u kobiet i dziewcząt.

Czwarty etap. Przerzuty oprócz jelita, płuc i żołądka wpływają na wszystko, co jest możliwe: skórę, żebra, a czasem nawet kręgosłup. Ostatni etap nie jest traktowany. Pacjent ma tylko kilka miesięcy życia, jeśli nie dni. A prognoza jest tylko jedna: nieunikniona śmierć. Trudno powiedzieć, jak długo żyją w czwartym stadium raka, wszystko zależy od indywidualnych cech ciała.

Diagnostyka

Rak wątroby jest podobny do objawów zapalenia wątroby. Ale lekarze są w stanie zidentyfikować prawidłową diagnozę i rozpocząć leczenie raka wątroby za pomocą różnych środków nowoczesnej medycyny. Diagnozuj raka w następujący sposób:

• Badania krwi na obecność markerów nowotworowych.
• Analizy ujawniają również poziom AFP, który jest uwalniany z powodu chaotycznej reprodukcji komórek wątroby. Oczywiście, ilość alfa-fetoproteiny można przypisać zapaleniu wątroby, ale w tym celu istnieją następujące środki w celu ustalenia prawdziwej diagnozy.
• USG wątroby. Na jego podstawie najczęściej diagnozuje się leki i leki, za pomocą których można próbować leczyć onkologię. A jeśli rak się urywa, zostaje wydany werdykt: ile pozostało do życia. Za pomocą ultradźwięków dowiadują się również: czy jest rak żołądka i innych narządów wewnętrznych, czy też przerzuty są zagrożone.
• Nie mniej, jeszcze bardziej niezawodną metodą, dzięki której można szybko wykryć onkologię, jest MRI.
• Wreszcie biopsja, za pomocą której możesz dokonać najbardziej dokładnej diagnozy. Podczas tej procedury możesz wziąć kawałek zaatakowanego organu do badań. Biopsja, oprócz wykrywania raka wątroby, może ujawnić onkologię żołądka, śledziony i innych narządów wewnętrznych.

Leczenie

Rak wątroby u dzieci można wyleczyć. Kluczem do skutecznego leczenia jest terminowa diagnoza. Im szybciej wykryje się guz, tym większa szansa na szczęśliwy wynik. Zarówno tradycyjne, jak i innowacyjne metody są stosowane w leczeniu raka wątroby.

Tradycyjna terapia

• Chemioterapia raka wątroby. Ta metoda polega na próbie pokonania raka za pomocą leków. Stosuje się go nie tylko w leczeniu nowotworów złośliwych w wątrobie, ale także w żołądku, płucach i innych narządach wewnętrznych. U dziewcząt i kobiet metoda ta jest stosowana w leczeniu nowotworów narządów dodatkowych.
• Kolejną metodą leczenia jest operacja. Bardzo ważne na wczesnym etapie, pozwala usunąć guz w stu procentach. Czego nie można osiągnąć na inne sposoby.
• Zabieg rentgenowski, stara sprawdzona metoda. Jeśli guza nie można całkowicie usunąć, to przynajmniej zatrzyma jego wzrost i zmniejszy jego objętość. Jest jedna istotna wada. Po jego wdrożeniu, nawet jeśli odniesie sukces, życie pozostanie mniejsze przez 3-5 lat.

Innowacja

Są to wszystkie tradycyjne metody stosowane od wielu lat, oprócz nich istnieją nowe innowacyjne metody leczenia raka wątroby. To, co właśnie stworzyli naukowcy, w walce z rakiem.

• Leczenie laserem, za pomocą tego narzędzia są podzielone małe guzy;
• Zastrzyki alkoholu etylowego, używając tego narzędzia, guz jest całkowicie zniszczony;
• Krioterapia. Ciekły azot działa jako środek aktywny, guz jest niszczony przez zimno. Z reguły takie działanie nie jest wykonywane na otwartej wątrobie, ale pod kontrolą ultradźwięków lub podobnego sprzętu;
• Innowacyjne leki, tak zwane raki killer, bezpośrednio wpływają na nowotwór.

Co jeść

Odżywianie na raka wątroby powinno być budowane poprawnie, aby nie obciążać tak obciążonego organu. Do przydatnych produktów należą.

• Świeże soki;
• Owoce i warzywa o dopuszczalnej zawartości azotanów;
• Produkty mleczne;
• Miód;
• Rafinowany olej;
• Produkty sojowe;
• Makaron;
• Zboża.

Odżywianie na raka wątroby nie powinno zawierać następujących produktów:

• Produkty zawierające nienaturalne suplementy;
• Żywność w puszkach;
• Kofeina;
• Soda;
• Oczyszczony olej palmowy;
• Tłuste mięso;
• Alkohol
• Cukier.

Prognozy

Wielu interesuje się pytaniem: ilu ludzi żyje w diagnozie raka wątroby. Żaden lekarz nie może udzielić jednoznacznej odpowiedzi na to pytanie, nawet po przeprowadzeniu wszelkiego rodzaju badań. Każdy pacjent ma swoje własne cechy ciała. Ponadto u dzieci ciało rośnie, nie wiadomo, jak zachowa się rak w takich warunkach.

Na wszystkich etapach choroby, z wyjątkiem ostatniej, stosując innowacyjne środki, można osiągnąć remisję.

W pierwszym i drugim etapie można się spodziewać całkowitego wyzdrowienia. Ponadto w ciele małych dzieci częściej niż u dorosłych następuje remisja. Ze względu na kombinację tych wszystkich przyczyn niemożliwe jest udzielenie definitywnej odpowiedzi na pytanie, jak bardzo żyją w raku wątroby.

Zapobieganie

Aby zapobiec rakowi wątroby, konieczne jest zachowanie trzech zasad.

• Aby chronić dziecko przed dymem tytoniowym;
• Ogranicz ekspozycję na chemikalia;
• Na czas, aby skonsultować się z lekarzem, jeśli dziecko jest chore.

Nie należy samoleczyć. Lekarz przepisze przebieg leczenia i zaleci odpowiednie środki. Zadbaj o zdrowie swojego dziecka od pierwszych dni życia. A potem dorośnie zdrowy i szczęśliwy.

Oceń ten artykuł: 44 Proszę ocenić artykuł

Teraz artykuł pozostawił liczbę recenzji: 44, Średnia ocena: 4,11 z 5

PIERWOTNE GUZY WĄTROBY U DZIECI

O artykule

Cytat: Vos A., Kuijper C.F. PIERWOTNE Guzy WĄTROBY U DZIECI // BC. 1996. №9. P. 4

Prof. Dr A. Vos i pani C.F. Kuijper, chirurgów dziecięcych.

Wśród wszystkich pierwotnych nowotworów wątroby u dzieci 70% jest złośliwych. Najczęściej są to wątrobiak i rak wątrobowokomórkowy. Guzy łagodne są rzadkie; większość z nich tworzy naczyniaki krwionośne lub hemangioendotheliomas. Często nowotwór wątroby u małego dziecka jest wykrywany późno, a przy zastosowaniu badań nad tworzeniem wzorów zazwyczaj stwierdza się, że jego całkowite usunięcie chirurgiczne jest niemożliwe, ponieważ na przykład oba płaty wątroby są dotknięte chorobą, guz jest zbyt duży lub wieloogniskowy lub dlatego, że przekroczył wątroba.
W związku z odkryciem wrażliwości większości złośliwych guzów wątroby u dzieci na niektóre cytostatyki, ich leczenie ostatnio bardzo się zmieniło. Jednocześnie znacznie wzrosły szanse na przeżycie. Coraz częściej stosuje się chemioterapię przed zabiegiem chirurgicznym.

System dystrybucji przedoperacyjnej w etapach zgodnie z „Societe d'Oncologie Pediatrique badanie nowotworów wątroby”
(SIOPEL I); I - trzy sąsiadujące sektory są bezpłatne; II - dwa sektory graniczące ze sobą są bezpłatne; III - wolny jeden sektor lub dwa, nie graniczące ze sobą; IV - brak wolnych sektorów.

Pierwsze wyniki niedawno zakończonego „badania nad guzami wątroby Towarzystwa Onkologii Dziecięcej” („Societe d'Oncologie Pediatric liver tumour study” - SIOPEL 1) potwierdzają zalety wyboru tej metody. W związku z tym ważne jest opracowanie nowego systemu gradacji do rozdzielania guzów na grupy już przed operacją i ewentualnego porównania skuteczności różnych cytostatyków.
Badania eksperymentalne ujawniły ostatnio aspekty genetyczne, głównie dla hepatoblastoma.

Pierwotne guzy nabłonkowe wątroby u dzieci znajdują się na 3 miejscu wśród najczęstszych guzów jamy brzusznej (po nerwiaku niedojrzałym i nerczaku). Pierwotne nowotwory wątroby stanowią około 1% całkowitej liczby chorób złośliwych u dzieci. Hepatoblastoma występuje 1,5–6,5 razy częściej niż rak wątrobowokomórkowy, ale na obszarach endemicznych dla zapalenia wątroby typu B często obserwuje się przeciwieństwo.

Zwiększenie rozmiaru całego brzucha lub obecność masy wyczuwalnej w brzuchu jest najczęściej pierwszą manifestacją. Guzy u chłopców występują 2 razy częściej niż u dziewcząt. Objawy towarzyszące to często niedokrwistość i utrata apetytu. Znaczna utrata masy ciała występuje rzadko. Hepatoblastoma występuje prawie wyłącznie u bardzo małych dzieci, a rak wątrobowokomórkowy częściej występuje u starszych dzieci. Czasami pierwsze objawy są spowodowane krwawieniem wewnątrzbrzusznym, gdy guz pęka, co jest częstsze w przypadku raka niż w przypadku blastomy.
Badanie laboratoryjne Zwykle występuje niedokrwistość. W hepatoblastoma często obserwuje się trombocytozę. Opisano także hipercholesterolemię. Zdecydowana większość pacjentów (70%) z hepatoblastoma znacznie zwiększyła zawartość alfa-fetoproteiny we krwi. Dlatego wartość tę można wykorzystać do określenia skuteczności leczenia.

Ze względu na fakt, że całkowite chirurgiczne usunięcie guza jest nadal jedynym sposobem osiągnięcia całkowitego wyleczenia, ważne jest uzyskanie dokładnego obrazu guza i otaczających tkanek. Najczęściej stosowane badanie echograficzne (z lub bez Dopplera), obrazowanie magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR), tomografia komputerowa (CTS) i angiografia.
W większości przypadków diagnoza jest przeprowadzana za pomocą ultradźwięków, ale w celu uzyskania dokładnego obrazu granic guza i, co ważniejsze, liczby i anatomicznej lokalizacji pozostałej normalnej tkanki wątroby, konieczne są NMR i / lub CTS. W niektórych ośrodkach zawsze wykonuje się angiografię, mimo że jest to badanie bardziej inwazyjne. Inni wykorzystują to badanie tylko w bardziej skomplikowanych przypadkach (J.B.Otte, raport pisemny, 1995). Podczas stosowania metod leczenia, takich jak chemoembolizacja lub perfuzja dotętnicza, wdrożenie angiografii jest z pewnością absolutnie konieczne.

Najczęściej stosowany system określania stadiów w pojedynczych guzach u dzieci opiera się na wynikach chirurgicznych. Słynny amerykański system dzieli guzy na 4 etapy:
- Etap I: całkowita resekcja;
- Etap II: resekcja mikroskopowo niepełna;
-Etap III: makroskopowo niepełna resekcja;
- Etap IV: przerzuty odległe.

Często stosowany system guza - przerzut do węzła (TNM). W 1990 r. Grupa badawcza SIOPEL 1 opracowała system, dzięki któremu guzy można podzielić na etapy przed leczeniem chemioterapeutycznym lub chirurgicznym (patrz rysunek). W tym systemie, który wykorzystuje tylko badanie obrazowe, wątroba jest podzielona na 4 sektory. Lewy płat wątroby składa się z bocznego (segmenty II i III) i środkowego (segment IV) i prawego płata z przedniego (segmenty V i VIII) i tylnego odcinka (segmenty VI i VII). Rozdzielenie na jedną z czterech grup można wykorzystać do identyfikacji sektorów, na które nie ma wpływu guz. Rozprzestrzenianie się guza pozawątrobowego wskazuje jedna z czterech liter. Doświadczenie z tym systemem separacji zastosowanym u 115 pacjentów z hepatoblastoma, który przeszedł resekcję części wątroby za pomocą istniejącego guza, pokazuje, że system może być skutecznie stosowany.

Operacja Złośliwy nowotwór wątroby u dziecka można wyleczyć tylko przez całkowite usunięcie chirurgiczne. Ostatnie postępy techniczne w chirurgii wątroby zwiększyły szanse osiągnięcia tego celu. Zazwyczaj dziecko ma dostęp do jamy brzusznej, co wystarcza do wykonania nawet operacji wątroby. Dzieci cierpią również z powodu tymczasowej przerwy w krążeniu krwi w wątrobie bez wykrywalnych uszkodzeń przez ponad 1 godzinę w normalnych warunkach termicznych (F. Gauthier, pisemna komunikacja, 1994).
Lepsza wiedza na temat anatomii segmentowej wątroby, rozwój ultrasonografii, laser argonowy (Valleylab Inc., Boulder, USA) i okołooperacyjne zastosowanie ultradźwięków doprowadziły do ​​znacznego postępu. Ponadto pozytywny wpływ na przeszczep wątroby, głównie u dzieci, miał duży wpływ. Stało się możliwe leczenie niektórych pacjentów z nieoperacyjnymi guzami za pomocą przeszczepu. Z kolei operacja przeszczepu wniosła znaczący wkład w techniczne zrozumienie wymagane do przeprowadzania często skomplikowanych resekcji pozanatomowych lub nawet resekcji wątroby ex vivo (częściowa autotransplantacja po usunięciu guza) przy użyciu metod wynalazczych w celu przywrócenia dopływu krwi do zdrowej części wątroby.
Chemioterapia. Cytostatyki, zwłaszcza cisplatyna (cisplatyl), która narusza funkcję DNA i doksorubicyny (rostocyny), która hamuje syntezę kwasów nukleinowych, powoduje martwicę i kurczenie się guza. Opisano również dobre wyniki stosowania kombinacji ifosfamidu, cisplatyny i doksorubicyny. Możliwe jest zastąpienie kombinacji winkrystyny ​​(onkowiny), cyklofosfamidu (endoksanu) i doksorubicyny w przypadku winkrystyny, cyklofosfamidu i fluorouracylu (efudix). Stosowanie karboplatyny (karboplatyny) i etopozydu w połączeniu z przeszczepem opisano z niewystarczającymi wynikami leczenia konwencjonalnego. Pojawienie się odporności niektórych leków stosowanych w chemioterapii jest rzadko spotykane u pacjentów z hepatoblastoma, ale ostatnio takie fakty są nadal opisywane jako problemy napotykane w leczeniu niektórych pacjentów, którzy otrzymywali leki cytotoksyczne przez bardzo długi czas.
Radioterapia Do tej pory radioterapia nie była stosowana na dużą skalę w nowotworach złośliwych u dzieci. Tylko jedna publikacja informuje o sukcesie tego leczenia.

Resekcja, a następnie chemioterapia i radioterapia. W 1972 r. Amerykańska Grupa Badań nad Rakiem Dzieci (Grupa ds. Badań nad Rakiem Dzieci - CCSG) rozpoczęła pierwsze badanie guzów wątroby u dzieci (CCG 831).
Pacjenci, u których guz mógł zostać całkowicie usunięty, nie otrzymali dodatkowego leczenia. Jeśli guz był zlokalizowany w płacie wątroby, zastosowano leczenie daktynomycyną (daktynomycyną), winkrystyną i cyklofosfamidem oraz radioterapią. Dzieci ze wspólną wieloogniskową patologią otrzymywały tylko leczenie cytotoksyczne.
Spośród 40 pacjentów tylko 7 pozostało przy życiu przez długi czas, a wszyscy zostali poddani albo radykalnemu wycięciu guza, albo przy pomocy mikroskopowo określonej pozostałości, następnemu zabiegowi radioterapii. W badaniu CCG 881 dodano doksorubicynę i 5-xFU. Spowodowało to około 44% wyleczenia. Badanie pozwoliło na wyciągnięcie dwóch ważnych wniosków: nowotwory, których nie można było wyciąć, początkowo zaczęły działać dzięki zastosowaniu chemioterapii, a połączenie doksorubicyny i cisplatyny dało dobry wynik, szczególnie u dzieci z hepatoblastoma.
Obecny punkt widzenia CCSG polega na tym, że pierwotne leczenie powinno polegać na szybkim usunięciu guza. Chemioterapia jest zalecana w przypadku nieoperacyjnych guzów. Po tym guzie nadal może być sprawny lub zalecana jest radioterapia. Oczywiste jest, że dzieci z hepatoblastoma mają lepsze rokowanie niż dzieci z rakiem wątrobowokomórkowym.
Podstawowa chirurgia diagnostyczna i resekcja w „prostych” przypadkach. W innym przykładzie wykonania pierwsza chemioterapia, a następnie operacja „drugiego wzroku”. Od stycznia 1988 r. Niemieckie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej (Niemieckie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej) stosuje następujący schemat: laparotomia pierwotna u wszystkich dzieci z guzem wątroby. Resekcja guza jest wykonywana tylko wtedy, gdy konwencjonalna lobektomia może być przeprowadzona dość szeroko wokół guza. Guzy, które rozprzestrzeniają się na oba płaty wątroby, są tylko biopowane. Następnie, jeśli nowotwór zostanie potwierdzony, następuje chemioterapia. Druga operacja jest przeprowadzana po 2 lub 3 cyklach chemioterapii, w celu usunięcia całej tkanki guza, nawet jeśli wymaga to rozwarstwienia. Chemioterapia składa się z połączenia ifosfamidu, cisplatyny i doksorubicyny. Jeśli leczenie guza nie było wystarczająco skuteczne, cisplatynę i doksorubicynę stosuje się w dużych dawkach w ciągłym wlewie, w taki sam sposób, jak w badaniu CCG 832. Drugą fazą jest karboplatyna, etopozyd, metotreksat (trexan) i epirubicyna (epirubicyna).
W latach 1988–1993 do badania włączono 94 dzieci, z których 64 miało hepatoblastoma. U 30% pacjentów guz mógł zostać całkowicie usunięty przy pierwszej interwencji. Przy 6% z nich pozostała mikroskopowo wykrywalna pozostałość. W 56% przypadków nie przeprowadzono pierwotnej resekcji, aw 8% przypadków wystąpiły przerzuty. Spośród 36 pacjentów, którzy przeszli drugą operację, 30 było poddawanych resekcji. Żaden z pacjentów, którzy nie mieli całkowitego usunięcia guza, wyzdrowiał z chemioterapii.
Szanse na wyleczenie u pacjentów z hepatoblastoma wynosiły 100% dla etapu 1, 75% dla etapu II, 67% dla etapu III i 0% dla etapu IV. Były komplikacje, ale nie było zgonów z powodu operacji.
Poniższe badanie ma nowy protokół, w którym laparotomia pierwotna nie jest konieczna u dzieci w wieku od 6 miesięcy do 3 lat z guzem, który rośnie w obu płatach wątroby i powoduje silnie podwyższoną zawartość AFP.
Przedoperacyjna chemioterapia we wszystkich przypadkach. Wiele publikacji na temat chemioterapii przedoperacyjnej w leczeniu hepatoblastoma pojawiło się wiele lat temu.
Badanie SIOPEL 1 zostało zorganizowane zgodnie z tą zasadą. Po biopsji guza pacjenci otrzymywali leczenie cisplatyną (80 mg / m2 dziennie) i doksorubicyną (60 mg / m2 (PLADO) przez 2 dni) we wlewie dożylnym. Następnie pacjentów oceniano pod kątem możliwości resekcji po 4 lub 5 kursach chemioterapii.
Badanie przeprowadzono w latach 1990–1994. Uczestniczyło w nim 91 centrów z 30 różnych krajów.
Włączono 193 pacjentów, z których 153 miało hepatoblastoma i 40 - wątrobowokomórkowy. Pierwsze wyniki wskazują, że współczynnik przeżycia pacjentów z hepatoblastoma wynosi 76%. W tej grupie nawrót występuje rzadko. W przypadku raka wątrobowokomórkowego współczynnik przeżycia wynosi 40%. Pacjenci z rakiem wątrobowokomórkowym mają znacznie gorsze rokowanie ze względu na wyższą śmiertelność i znacznie większe ryzyko nawrotu.
Rola leczenia cytostatycznego w tym guzie jest znacznie mniej jasna. W przypadku pacjentów nieoperacyjnych, którzy dobrze reagują na PLADO, należy wziąć pod uwagę przeszczep.
Alternatywne zabiegi. K. Yokomori i in. niedawno zgłosił całkowite wyleczenie nieoperacyjnego hepatoblastoma po infuzji przez a. wątroba 5 FU, winkrystyna, doksorubicyna i cisplatyna. Zaobserwowano również sukces chemoembolizacji po nieudanym wcześniejszym leczeniu.

Początkowo jest to zarodkowy nowotwór, który może również występować przedporodowo nie tylko u ludzi, ale także u innych ssaków. Rola środowiska jako czynnika ryzyka wystąpienia tego nowotworu jest nieznana. Nie ma związku z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B.
W porównaniu z normalną populacją hepatoblastoma występuje częściej u osób z rodzinną polipowatością jelita grubego i zespołem Beckwitha Wiedemanna, co wskazuje na możliwe zmiany w chromosomie 5 i 11. Jeden z artykułów podaje również fakt, że 6 na 7 pacjentów miało silną odpowiedź na cytokeratynę (cytokeratyna).
Zazwyczaj występują 4 typy histologiczne. Różnicowanie przeprowadza się na podstawie najważniejszego składnika nabłonkowego: płodowego, embrionalnego, drobnokomórkowego niezróżnicowanego i anaplastycznego makrocząsteczkowego. Chociaż inne czynniki mają duże znaczenie prognostyczne, rokowanie dla najlepiej zróżnicowanego (płodowego) typu jest korzystniejsze, podczas gdy typ anaplastyczny jest mniej korzystny i czasami daje słabszą odpowiedź na chemioterapię. W 10–20% przypadków przerzuty są już obecne w momencie postawienia diagnozy, ale nawet jeśli są dostępne, skuteczne leczenie może wyleczyć znaczny odsetek pacjentów.

W większości przypadków rak wątrobowokomórkowy jest związany z zakażeniem wirusowym zapaleniem wątroby typu B. Przerzuty od momentu obserwacji to UZO - 50% pacjentów. Uszkodzenie dwubarwne występuje w 5070% przypadków. Ze względu na to, że całkowite chirurgiczne usunięcie guza jest jedynym lekarstwem, rokowanie jest znacznie gorsze niż w przypadku hepatoblastoma. Jedynym wyjątkiem jest typ fibrolamellarny, który jest wyjątkowo odpowiedni do leczenia chirurgicznego, chociaż przy tego typu chemioterapii nie ma absolutnie żadnego powodzenia. Przeżycie w raku wątrobowokomórkowym w niektórych grupach nie przekracza 10–20%. Pierwsze wyniki badania SIOPEL 1 wydają się również wskazywać, że szansa na przeżycie zbliża się do 40%.

W ostatnich latach wyniki skojarzonego chemioterapii i leczenia chirurgicznego pierwotnych złośliwych nowotworów wątroby u dzieci wykazują znaczną poprawę. W przypadku hepatoblastoma, najczęstszego guza, wskaźnik wyleczenia zbliża się obecnie do 80%, ale wieloogniskowość, nawrót i niewrażliwość na chemioterapię nadal stanowią poważne przeszkody.
Leczenie raka wątrobowokomórkowego nadal budzi kontrowersje i wykazuje gorsze wyniki.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Pierwotne nowotwory wątroby w niemowlęctwie i dzieciństwie. 41 przypadków różnie leczonych. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Rak wątrobowokomórkowy w dzieciństwie. Objawy kliniczne i rokowanie. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Postępowanie w nowotworze nabłonkowym zapalenia wątroby w dzieciństwie i okresie dojrzewania [przegląd]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Dzieci na Tajwanie. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Brak EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastoma. Badanie kliniczne i patologiczne 54 przypadków. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Amerykański Wspólny Komitet ds. Raka. Podręcznik inscenizacji raka, wyd. Filadelfia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Przedoperacyjna ocena zaawansowania złośliwych nowotworów wątroby u dzieci. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultradźwiękowe rozcięcie wątroby. W: Schweizer P, redaktor. Operacja wątroby i dróg żółciowych w dzieciństwie. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Przerzutowy hepatoblastoma oporny na cisplatynę: pełna odpowiedź na karboplatynę, etopozyd i przeszczep wątroby. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. Jest to całkowita resekcja hepatoblastoma. Raport z niemieckiego badania kooperatywnego guza wątroby u dzieci HB-89. J Ped Surg 1995 (w druku).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Czy u dzieci występuje przypadek radioterapii i raka wątrobowokomórkowego? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Combination chemioterapia (winkrystyna, adriamycyna, cyklofosfamid i 5fluoracil) w leczeniu dzieci z złośliwym wątrobiakiem. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Przedoperacyjna chemioterapia hepatoblastoma u dzieci: opis sześciu przypadków. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. Pierwsze badanie SIOP hepatoblastoma (HB) i raka wątrobowokomórkowego (HCC). Wstępne wyniki. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Ciągła infuzja przez ciągłą terapię infuzyjną przez tętnicę wątrobową. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Zesłanie Ducha Świętego MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Chemoembolizacja wątroby: bezpieczeństwo z zakrzepicą żyły wrotnej. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastoma. Presentacion de un caso diagnosticado intrautero. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Zmiany genetyczne w hepatoblastoma. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Raport próbny SIOP. Ogólne wstępne wyniki leczenia hepatoblastoma (HB) za pomocą przedoperacyjnej chemioterapii, ciągłego wlewu cisplatyny i doksorubicyny (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. Raport próbny SIOP. Ogólne wstępne wyniki leczenia hepatoblastoma (HB) za pomocą przedoperacyjnej chemioterapii, ciągłego wlewu cisplatyny i doksorubicyny (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Zaczerpnięte z Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 za zgodą głównych redaktorów i autorów.

Guzy wątroby u dzieci

Wśród wszystkich pierwotnych nowotworów wątroby u dzieci 70% jest złośliwych. Najczęstsze są hepatoblastoma (44%) i rak wątrobowokomórkowy (33,9%). Guzy łagodne są rzadkie; większość z nich tworzą naczyniaki krwionośne (4%) lub hemangioendotheliomas.

Często nowotwór wątroby u małego dziecka jest wykrywany późno, a przy zastosowaniu badań nad tworzeniem wzorów zazwyczaj stwierdza się, że jego całkowite usunięcie chirurgiczne jest niemożliwe, ponieważ na przykład oba płaty wątroby są dotknięte chorobą, guz jest zbyt duży lub wieloogniskowy lub dlatego, że przekroczył wątroba.

W związku z odkryciem wrażliwości większości złośliwych guzów wątroby u dzieci na niektóre cytostatyki, ich leczenie ostatnio bardzo się zmieniło. Jednocześnie znacznie wzrosły szanse na przeżycie. Coraz częściej stosuje się chemioterapię przed zabiegiem chirurgicznym.

Częstość występowania raka wątrobowokomórkowego u dzieci wynosi 0,05–0,16 na 1000 pacjentów z chorobami nowotworowymi.

Wśród dzieci z guzami wątroby przeważają chłopcy - 2: 1. Najczęściej hepatoblastoma występuje u dzieci w wieku poniżej 5 lat, aw 25% przypadków nowotwory wątroby u dzieci występują w ciągu pierwszych 12 miesięcy życia. U dzieci cierpiących na ten nowotwór praktycznie nie obserwuje się rozwoju marskości wątroby. Guz ten jest układany w procesie rozwoju embrionalnego, gdy występuje rozległe zaburzenie organogenezy, aw rezultacie niekontrolowana proliferacja niedojrzałej tkanki. Obserwowane połączenie guza Wilmsa i HB, obu guzów zarodkowych, dowodzi, że pewien onkogen działa w procesie dojrzewania.

Hepatocarcinoma występuje głównie w starszym wieku, po 5 latach, zwłaszcza w wieku 10-15 lat, i jest nazywany „typem dorosłym”, ponieważ nie różni się on znacznie od dorosłego raka wątrobowokomórkowego. Jednak rokowanie u dzieci po resekcji wątroby jest znacznie lepsze niż u dorosłych.

W badaniach wskazano na choroby i wrodzone wady rozwojowe, które mogą prowadzić lub łączą się ze złośliwymi nowotworami wątroby, takimi jak niedobór alfa-antytrypsyny, marskość wątroby, zespół Fanconiego, tyrozynuria, atrezja dróg żółciowych, wrodzone zapalenie wątroby, galaktozemia.

W porównaniu z normalną populacją hepatoblastoma występuje częściej u osób z rodzinną polipowatością jelita grubego i zespołem Beckwitha Wiedemanna, co wskazuje na możliwe zmiany w chromosomie 5 i 11. Jeden artykuł podaje również fakt, że 6 z 7 pacjentów miało silną odpowiedź na cytokeratynę (cytokeratyna). Nie ma związku z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B. Rak wątrobowokomórkowy jest w większości przypadków związany z zakażeniem wirusem zapalenia wątroby typu B.

Bardzo rzadko, a głównie u starszych dzieci, występuje rak dróg żółciowych.

Zarodkowy (mezenchymalny) mięsak wątroby jest rzadkim wariantem złośliwych nowotworów wątroby. Występuje w późniejszym okresie dzieciństwa niż hepatoblastoma, ale nieco wcześniej niż rak nabłonkowy (średni wiek pacjentów wynosi 6-10 lat). Do niedawna pacjenci z tym typem guza mieli złe rokowania, śmiertelność wynosiła 80% (średnio ponad 11 miesięcy). Pomimo radykalnej operacji nawroty nowotworu są częste. Ostatnio, w związku ze stosowaniem złożonej terapii, współczynnik przeżycia poprawił się nieco.

Coraz więcej uwagi poświęca się badaniu etiologii guzów wątroby u dzieci za pomocą transplantacji blastomogenezy, istnieją przykłady transferu okołoporodowego antygenu australijskiego z późniejszym rozwojem raka wątrobowokomórkowego w ciągu 6-7 lat. Stan matki podczas ciąży, stosowanie napojów zawierających alkaloidy oraz stosowanie leków wpływających na aktywność enzymatyczną komórek wątroby u ciężarnej kobiety może przyczynić się do rozwoju raka wątroby u dzieci urodzonych z tej ciąży.

Istnieje pewien związek między występowaniem hepatoblastoma a stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych przez matkę, a także zespołem alkoholowym płodu.

U dzieci z przewlekłą dziedziczną tyrozynemią, jak również przy długotrwałym stosowaniu androgennych sterydów anabolicznych, obserwuje się wysoką częstość występowania raka wątrobowokomórkowego z marskością wątroby, przy jednoczesnym zmniejszeniu poziomu alfa-1-antytrypsyny (głównego inhibitora proteazy w osoczu) do 10% -15% od normy. Istnieją również wskazania na powiązania między rakiem wątrobowokomórkowym a nerwiakowłókniakowatością, rodzinną polipowatością i napromieniowaniem matki podczas ciąży. Opisano przypadki raka wątrobowokomórkowego u dzieci z białaczką limfoblastyczną, które przyjmowały metotreksat na dobę.

Histologiczna klasyfikacja guzów wątroby została zaproponowana przez WHO w 1983 r. I była dotychczas stosowana.

Zapewnia następujące opcje:

1. Łagodny nabłonek:

· Gruczolak wewnątrzwątrobowy dróg żółciowych;

· Cystadenoma wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe.

2. Złośliwy nabłonek:

· Rak torbielowaty dróg żółciowych;

· Mieszany rak wątrobowo-naczyniowy;

3. Guzy inne niż nabłonkowe:

· Mięsak embrionalny itp.;

4. Różne inne rodzaje guzów:

5. Nieklasyfikowalne guzy;

6. Guzy tkanki krwiotwórczej i limfoidalnej;

7. Guzy przerzutowe.

Mikroskopowo, rak wątrobowokomórkowy różni się od hepatoblastoma obecnością dużych komórek, które przekraczają rozmiar normalnego hepatocytu, jak również obecnością beleczek, znaczącego polimorfizmu jąder i brakiem ognisk hemopoezy.

W momencie diagnozy guz jest często głęboko inwazyjny lub wieloogniskowy, co umożliwia radykalne usunięcie guzów u mniej niż 30% pacjentów.

Należy zauważyć, że rak wątrobowokomórkowy ma charakterystyczne cechy ultrastrukturalne, które pozwalają na odróżnienie go od innych nowotworów. Najbardziej charakterystyczne cechy to obecność dużych okrągłych centralnie położonych jąder, wypukłe jąderka, nadmiar dużych mitochondriów i częste występowanie mikrokosmków na błonie plazmatycznej.

Symptomatologia guzów wątroby jest ściśle związana z występowaniem procesu nowotworowego i w dużej mierze zależy od czasu trwania choroby, to znaczy od momentu wystąpienia pierwszych objawów choroby do morfologicznego potwierdzenia diagnozy.

Około 80% liczby zidentyfikowanych dzieci pojawia się w późnych stadiach z poważnie rozwiniętym uogólnionym obrazem klinicznym choroby.

We wczesnych stadiach choroby u dzieci pojawia się wiele typowych objawów, sporadyczny lotny ból brzucha, nudności, wymioty, jadłowstręt i utrata masy ciała. Objawy te mogą jedynie pośrednio wskazywać na obecność procesu nowotworowego i stanowić tak zwany „kompleks objawów nowotworowych”, nieodłączny zarówno dla nowotworów wątroby, jak i innych lokalizacji procesu nowotworowego.

Niestety, w sieci ogólnej praktyki te znaki są często ignorowane. Wtedy „pierwszym” objawem powodującym podejrzenie choroby jest guz znajdujący się w żołądku.

Do najczęstszych wczesnych objawów raka wątroby należą nawracający ból brzucha, występujący w 50% przypadków wczesnych stadiów choroby; wzrost obwodu brzucha (42,9%); okresowe wzrosty temperatury, anoreksja, utrata masy ciała, wzrost ESR (28,6%), a także osłabienie (21,4%), okresowe wymioty (14,3%) i „nieuzasadniony” niepokój dziecka (14,3%).

Znacznie rzadziej u dzieci pojawia się ostry początek procesu, najwyraźniej związany zarówno z rozciąganiem kapsułki Gleasona, jak i zespołem „raka brzucha”. W tych przypadkach choroba symulowała zjawisko „ostrego brzucha”. Jednak zdarza się to u dzieci rzadko.

Wśród pacjentów z hepatoblastoma, przedwczesne dojrzewanie wykryto w 2% przypadków (z powodu wytwarzania gonadotropiny przez guz).

Stopień zaawansowania nowotworów złośliwych wątroby przeprowadza się po operacji.

Międzynarodowy system stopniowania (King D.R., Ortega J, Campbell J i in. 1991):

Etap I. Całkowita resekcja guza.
Mikroskopowo, brak komórek nowotworowych w pozostałej tkance wątroby.
Etap IIA. Całkowita resekcja guza.
Mikroskopowo - obecność komórek nowotworowych w pozostałej tkance wątroby.
Etap IIB. Całkowita resekcja guza.
Mikroskopowo, obecność komórek nowotworowych w tkankach sąsiadujących z wątrobą.
Etap IIIA. Całkowita resekcja guza.
Obecność przerzutów w węzłach chłonnych i naruszenie integralności guza Obecność przerzutów w węzłach chłonnych bez zakłócania integralności guza
Etap IIIB. Niekompletna resekcja guza (makroskopowo).
Obecność przerzutów w węzłach chłonnych i naruszenie integralności guza. Obecność przerzutów w węzłach chłonnych bez zakłócania integralności guza
Etap IV. Obecność odległych przerzutów.

1. Analiza kliniczna krwi - normochromowa, niedokrwistość normocytowa, wykrywana jest trombocytoza. W raku wątrobowokomórkowym może wystąpić policytemia.

2. Analiza biochemiczna krwi - niewielki wzrost poziomu enzymów wątrobowych i fosfatazy alkalicznej (częściej w raku wątrobowokomórkowym). Poziom bilirubiny wzrasta rzadko.
3. Oznaczanie poziomu alfa fetoproteiny (AFP). Ta glikoproteina jest wytwarzana przez woreczek żółtkowy, wątrobę i jelito płodu, osiągając maksymalne stężenie w 13. tygodniu ciąży, a następnie jego poziom zmniejsza się, zmniejszając się do poziomu „dorosłego” o 3 miesiące życia dziecka. U pacjentów z hepatoblastoma poziom AFP jest znacznie zwiększony, głównie z guzami typu płodowego. Guzy płodu rzadziej wytwarzają AFP. Wzrost jego poziomu można również zaobserwować w raku wątrobowokomórkowym, ale znacznie rzadziej. Poziom AFP jest markerem guza podczas jego leczenia i późniejszej obserwacji pacjenta. Ale czasami po usunięciu guza wytwarzającego AFP występują przerzuty niewytwarzające AFP.

4. W przypadku raka wątrobowokomórkowego włóknisto-błonkowego wykrywa się specyficzną anomalię białka wiążącego witaminę-B12 (wzrost jej poziomu).

5. W hepatoblastoma, czasami obserwuje się wzrost poziomu ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej w surowicy i moczu. W rzadkich przypadkach guz ten może wytwarzać progesteron i testosteron.
6. Podczas przeglądu radiografii brzucha - wykrywana jest powiększona wątroba, w rzadkich przypadkach mogą wystąpić zwapnienia. Guz wydobywający się z prawego płata przesuwa jelito w dół i do przodu. Guz wydobywający się z lewego płata przesuwa żołądek do tyłu i bocznie. Może wystąpić przesunięcie w dół prawej nerki.
7.UZI jamy brzusznej wyklucza przede wszystkim wodonercze, torbiele wspólnego przewodu żółciowego, ropień wątroby. Torbielowate zmiany w wątrobie, co do zasady, są związane z łagodnym procesem, ale złośliwy guz z krwotokiem do niego lub rozwój masywnej martwicy może mieć ten sam wygląd. Najbardziej skuteczną metodą diagnozowania guzów wątroby jest ultrasonografia śródoperacyjna (czułość 98% -100%). Ta metoda pozwala dokładnie ustalić połączenie guza z naczyniami (v.hepatica, v.porta).
8. Scyntygrafia wątroby z różnymi izotopami (I-131, Au198, Tc99m) - ujawnia lokalizację i rozmiar guza (ogniska guza mają wygląd wady wypełniającej), może ujawnić wiele ognisk guza.
9. Angiografia (aortografia lub, najlepiej, arteriografia trzewna) dostarcza bardzo ważnych informacji. Przemieszczenie naczyń wokół guza, ich nieprawidłowe położenie, obecność dodatkowych naczyń, przetoki tętniczo-żylne - wszystko to jest ważne, aby wiedzieć podczas badania przedoperacyjnego w celu zaplanowania taktyki operacji).

10. Tomografia komputerowa brzucha daje najbardziej kompletne informacje na temat miejscowego rozprzestrzeniania się guza i stanu regionalnych węzłów chłonnych.
11. Przed rozpoczęciem leczenia konieczne jest badanie histologiczne guza. Tradycyjnie przeprowadzano diagnostyczną laparotomię. Jednak obecnie wiele osób woli wykonywać biopsję wątroby, szczególnie w przypadkach, gdy guz nie działa.

Operacja Złośliwy nowotwór wątroby u dziecka można wyleczyć tylko przez całkowite usunięcie chirurgiczne. Ostatnie postępy techniczne w chirurgii wątroby zwiększyły szanse osiągnięcia tego celu. Zazwyczaj dziecko ma dostęp do jamy brzusznej, co wystarcza do wykonania nawet operacji wątroby. Dzieci cierpią również z powodu tymczasowej przerwy w krążeniu krwi w wątrobie bez wykrywalnych uszkodzeń przez ponad 1 godzinę w normalnych warunkach termicznych (F. Gauthier, pisemna komunikacja, 1994).
Lepsza wiedza na temat anatomii segmentowej wątroby, rozwój ultrasonografii, laser argonowy (Valleylab Inc., Boulder, USA) i okołooperacyjne zastosowanie ultradźwięków doprowadziły do ​​znacznego postępu. Ponadto pozytywny wpływ na przeszczep wątroby, głównie u dzieci, miał duży wpływ. Stało się możliwe leczenie niektórych pacjentów z nieoperacyjnymi guzami za pomocą przeszczepu. Z kolei operacja przeszczepu wniosła znaczący wkład w techniczne zrozumienie wymagane do przeprowadzania często skomplikowanych resekcji pozanatomowych lub nawet resekcji wątroby ex vivo (częściowa autotransplantacja po usunięciu guza) przy użyciu metod wynalazczych w celu przywrócenia dopływu krwi do zdrowej części wątroby.

Chemioterapia. Cytostatyki, zwłaszcza cisplatyna (cisplatyl), która narusza funkcję DNA i doksorubicyny (rostocyny), która hamuje syntezę kwasów nukleinowych, powoduje martwicę i kurczenie się guza. Opisano również dobre wyniki stosowania kombinacji ifosfamidu, cisplatyny i doksorubicyny. Możliwe jest zastąpienie kombinacji winkrystyny ​​(onkowiny), cyklofosfamidu (endoksanu) i doksorubicyny w przypadku winkrystyny, cyklofosfamidu i fluorouracylu (efudix). Stosowanie karboplatyny (karboplatyny) i etopozydu w połączeniu z przeszczepem opisano z niewystarczającymi wynikami leczenia konwencjonalnego. Pojawienie się odporności niektórych leków stosowanych w chemioterapii jest rzadko spotykane u pacjentów z hepatoblastoma, ale ostatnio takie fakty są nadal opisywane jako problemy napotykane w leczeniu niektórych pacjentów, którzy otrzymywali leki cytotoksyczne przez bardzo długi czas.

Radioterapia Do tej pory radioterapia nie była stosowana na dużą skalę w nowotworach złośliwych u dzieci. Tylko jedna publikacja informuje o sukcesie tego leczenia.

Dorosłe wprowadzenie leków, które go niszczą. Do tego celu najczęściej stosuje się etanol. Ta manipulacja została po raz pierwszy zaproponowana przez N. Sigiura i in., W 1983 roku. Technicznie procedura polega na bezpośrednim przezskórnym wstrzyknięciu do guza 99,5% alkoholu pod kontrolą USG, jeśli jest to wykonywane w okresie pooperacyjnym lub bezpośrednio pod kontrolą wzrokową podczas operacji wątroby. martwica z późniejszym zwłóknieniem. Pomimo pozornej prostoty i szerokiego zastosowania dooponowego podawania etanolu, istnieje szereg ograniczeń tej procedury. Opiera się na właściwości alkoholu równomiernie rozłożonego na obszarze dotkniętym chorobą, co jest niemożliwe w przypadku guzów o średnicy większej niż 5 cm. Ponadto ablacja więcej niż 3 węzłów jest trudna. Stosowanie etanolu w wodobrzuszu jest przeciwwskazane, gdy ryzyko krwawienia jest wysokie.W ostatnich latach pojawiły się doniesienia o bardziej wyraźnym wpływie na guz 50% roztworu kwasu octowego (Ohnishi K. i in., 1998, itd.). Wskazania i techniki stosowania dootrzewnowej iniekcji kwasu octowego są takie same jak w przypadku stosowania etanolu.

Krioablacja Efekt krioterapii opiera się na niespecyficznej martwicy tkanek spowodowanej bezpośrednią ekspozycją na zimne i pośrednie narażenie na zakrzepicę mikronaczyniową. Krioapplator jest dostarczany bezpośrednio do guza, a zamrażanie odbywa się poprzez chłodzenie aplikatora ciekłym azotem do temperatury –180 ° C. Strefa martwicy praktycznie pokrywa się z obszarem zamrażania. Szczególną cechą kriochirurgii jest jej zdolność do wpływania na duże guzy.

Termoablacja Uszkodzenia termiczne komórek rozpoczynają się w temperaturze 42 ° C, podczas gdy czas wymagany do śmierci komórek waha się od 3 do 50 godzin, w zależności od struktury tkanek (S. Calderwood, 1980). W temperaturach przekraczających 42 ° C obserwuje się gwałtowny spadek czasu ekspozycji w celu osiągnięcia śmierci komórek. Tak więc, w temperaturze 46 ° C, zabicie komórek nowotworowych zajmuje tylko 8 minut, aw 51 ° C umierają po 2 minutach.

Przeżycie w raku wątrobowokomórkowym w niektórych grupach nie przekracza 10–20%. Pierwsze wyniki badania SIOPEL 1 (Societe d'Oncologie Pediatrique, badanie nowotworów wątroby) wskazują również, że szansa przeżycia zbliża się do 40%.

W hepatoblastoma w 10–20% przypadków przerzuty są już obecne w momencie rozpoznania, ale nawet jeśli są dostępne, skuteczne leczenie może prowadzić do wyleczenia znacznego odsetka pacjentów.