Zespół cytolizy jest laboratoryjną oceną integralności zapalenia wątroby, niezawodnie wykazującą nieprawidłowości. Występuje ze zmianami patologicznymi w komórkach wątroby. Czynnikiem powodującym ten stan jest naruszenie integralności błon hepatocytów.
Zespół cholestazy jest klinicznym objawem nieprawidłowej czynności wątroby, wizualną oceną procesów patologicznych, przez które zmniejsza się wytwarzanie żółci, w wyniku czego rozpoczynają się procesy patologiczne w woreczku żółciowym.
Cytoliza jest diagnozą różnicową, potwierdzeniem choroby, na podstawie badań laboratoryjnych potwierdzających rozpoznanie cholestazy u dzieci. Bez analizy i oceny jej wskaźników leczenie nie rozpoczyna się.
Objawy zespołu cholestazy
Cholestaza u dzieci występuje w dwóch typach - wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych.
W postaci wewnątrzwątrobowej żółć zastyga w głównych przewodach z powodu porażenia hepatocytów i kanałów wątrobowych. Postać pozawątrobowa - zmiany patologiczne wywołujące procesy zapalne w przewodach występują w narządach i tkankach sąsiadujących z wątrobą.
Objawy choroby są niejednoznaczne, więc leczenie nie rozpoczyna się bez diagnostyki różnicowej zespołu cholestazy.
Nie można dynamicznie obserwować przebiegu choroby i, na podstawie obrazu klinicznego, rozpocząć niezbędne środki terapeutyczne, ponieważ objawy choroby są podobne, a leczenie zespołu cholestazy różni się w zależności od postaci. Nie można wyleczyć cholestazy wewnątrzwątrobowej bez zabiegu chirurgicznego.
Główne objawy cholestazy u dzieci i młodzieży:
- Świąd Skóra na kończynach, brzuchu i pośladkach wysycha, odpada, co powoduje
świąd Dzieci stają się drażliwe, rozwijają bezsenność. Wyjaśnienie, które wywołało takie zmiany w naskórku, nie zostało jeszcze znalezione. Założenia teoretyczne: wynikający z tego niedobór witaminy A, naruszenie jej syntezy w wątrobie i występowanie prurithogeov. Substancje te rozprzestrzeniają się przez krwiobieg i zatrzymują w warstwach naskórka część kwasów żółciowych, w wyniku czego zakończenia nerwowe są podrażnione.
U małych dzieci - do 5 miesięcy - ten objaw jest nieobecny.
- Żółtaczka - może wystąpić od pierwszych godzin choroby lub objawiać się znacznie później. Nagromadzenie bilirubiny i jej wejście do krwi prowadzi do tego, że naskórek zmienia kolor nie tylko na żółty, ale także na oliwkowy i zielonkawy. W przypadku cholestazy poziom bilirubiny we krwi może przekraczać 50 µmol / l;
- Kolor krzesła zmienia się - staje się odbarwiony. Warunek ten charakteryzuje się steerrhea. Główny mechanizm rozwoju zespołu cholestazy - patologie pojawiają się w woreczku żółciowym, co powoduje naruszenie przepływu żółci, niezbędne do trawienia. Gdy tylko dwunastnica zacznie odczuwać jej niedobór, w dziale jelita grubego brakuje stercobilinogenu. Zmniejsza się wchłanianie pokarmu, tłuszcze przestają się wchłaniać, co powoduje zmiany patologiczne w jelicie cienkim. Kał staje się gruby i malowany. Im lżejszy stołek, tym wyraźniejsza stagnacja żółci. W związku z naruszeniem wchłaniania całego kompleksu witamin - A, D, E, K - dziecko szybko traci wagę;
- Znacznie rzadziej spotykany xanthoma edukacyjna. U dorosłych nowotwory skóry są uważane za markery cholestazy, jeśli się pojawią, nie ma potrzeby przeprowadzania niektórych badań laboratoryjnych. U dzieci bardzo rzadko tworzą się płaskie choroby przypominające guz o łagodnym żółtym zabarwieniu.
Jeśli ten symptom zostanie zidentyfikowany, wówczas nowotwory można znaleźć w fałdach dłoniowych, na zgięciach dużych stawów, pleców i szyi.
W ostrej postaci choroby o zwiększonym nasileniu dotyka nie tylko naskórek, ale także głębsze warstwy skóry właściwej - zapalenie obejmuje nerwy i osłony ścięgien, tkanki kostnej. Mechanizm rozwoju ksantomii - w organizmie zwiększa poziom lipidów i są one odkładane w skórze właściwej i naskórku, co powoduje pojawienie się guzów.
Po zabiegu obniża się poziom cholesterolu we krwi, poziom lipidów wraca do normy, a ksanthomy ustępują.
Diagnostyka instrumentalna i laboratoryjna
Wymagane jest badanie ultrasonograficzne, ponieważ jednym z dowodów obecności zespołu jest powiększona wątroba.
Obraz kliniczny może wskazywać na typy cholestazy:
U niemowląt żółtaczka z cholestazą jest obowiązkowa. U dzieci do pierwszego roku życia uważa się to za normalne, gdy wątroba wystaje 1-2 cm od podżebrza.
W przypadku dzieci w wieku przedszkolnym normą fizjologiczną jest, jeśli wątroba znajduje się 1 cm poniżej łuku żebrowego. Wzrost zwisu z powodu łuków żebrowych jest oznaką cholestazy.
U niemowląt nie bierze się tego pod uwagę, ale u nastolatków bierze się już pod uwagę, że w astenicznej budowie ciała lub niektórych chorobach (na przykład miopatii i krzywicy) wątroba może wydostać się spod łuku żebrowego o 3 cm.
Ale tylko badanie ultrasonograficzne nie może być zdiagnozowane.
Wątroba rośnie z wieloma chorobami zakaźnymi - na przykład szkarlatyną, odrą, gruźlicą i innymi. Dla starszych dzieci badanie rentgenowskie dróg żółciowych. U niemowląt ten test można wykonać tylko wtedy, gdy wskaźnik bilirubiny wynosi poniżej 50 μmol / l. Jeśli zostanie przekroczona, stosuje się inną metodę - cholangiografię. Podczas tego wykonuje się 12-godzinną wolną perfuzję dożylną.
Środek kontrastowy jest wstrzykiwany do ciała i jego postęp jest monitorowany przez pętle pischera. Pomaga to wyeliminować lub określić obecność przeszkód w zewnątrzwątrobowych przewodach żółciowych. Podczas badań laboratoryjnych w kierunku cholestazy określa się wskaźniki bilirubiny i lipidów we krwi, co pomaga zidentyfikować zespół cytolizy.
Gdy jest obecny w osoczu krwi, wzrasta aktywność enzymów wskaźnikowych - AsATov, AlATov, LDH, a także izoenzymy, stężenie żelaza w surowicy, witaminy B12 i bilirubiny wzrasta. Przyczynami tej zmiany są zwyrodnienia kwasofilne i hydropowe, martwica wątroby, która zwiększa przepuszczalność błon komórkowych.
Najbardziej wyraźny wzrost ostrego zapalenia wątroby, uszkodzenia mięśnia sercowego i ciężkich procesów patologicznych, które niszczą komórki wątroby.
W przypadku żółtaczki mechanicznej, marskości i procesów onkologicznych zmiany w analizie biochemicznej są wyrażane umiarkowanie.
Leczenie cholestazy
Schemat leczenia jest określony w zależności od obrazu klinicznego i odpowiedzi pacjenta na wykonywane leczenie.
- Triglicerydy są przepisywane w celu przywrócenia wchłaniania tłuszczu i zmniejszenia wyglądu
steatorrhea, która zapewnia strawność kalorii; - Witaminy A, D, E i K niezbędne do utrzymania żywotnej aktywności są podawane przez wstrzyknięcie lub pozajelitowo, to jest przez sondę;
- Stosuje się fenobarbital. Ten lek ma działanie żółciopędne, zwiększa syntezę soli żółciowych i ich wydalanie z kałem, zmniejsza nasilenie świądu;
- Cholestyramina jest szeroko stosowana, chyba że w przeszłości stwierdzono niedrożność dróg żółciowych.
Jednak bardzo często konieczne jest dostosowanie środków terapeutycznych ze względu na rozwój powikłań, dlatego nie można dokładnie określić, które leki będą potrzebne.
Nie można wyleczyć cholestazy wewnątrzwątrobowej bez zabiegu chirurgicznego.
Co zrobić z cholestazą u dzieci?
Treść artykułu:
- Powody
- Objawy
- Diagnoza i leczenie
Zespół cholestazy lub cholestaza jest procesem patologicznym, w którym zaburza się przepływ żółci do dwunastnicy. W tym przypadku wydzielina może zostać zmniejszona lub całkowicie zatrzymana. Innymi słowy, proces ten można nazwać stagnacją żółci. Naruszenie to powoduje szereg zmian patologicznych w woreczku żółciowym, które mogą dalej wpływać na normalne działanie całego przewodu pokarmowego.
Cholestaza nie jest bardzo powszechną chorobą, jednak występuje zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Co roku wśród 100 tysięcy osób tylko 10 osób cierpi na zespół cholestazy. Jak pokazują statystyki, najczęściej naruszenie pojawia się u mężczyzn po 40 latach. Rozwój cholestazy u dzieci jest wynikiem patologii w drogach żółciowych, które bez koniecznego leczenia mogą powodować komplikacje.
Zespół cholestazy w dzieciństwie przejawia się w dwóch postaciach:
- Intrahepatic. Przyczyną tego zaburzenia jest rozwój chorób układu wątrobowokomórkowego. W rezultacie przewody wewnątrzwątrobowe zostają zablokowane lub uszkodzone, powodując zastój żółci.
Przyczyny cholestazy u dzieci
- Wrodzone zaburzenia metaboliczne: tyrozynemia, mukowiscydoza, galaktozemia itp.
Choroby wirusowe. Często zdarzają się przypadki, gdy przenoszona choroba wirusowa prowadzi do poważnych konsekwencji, które wpływają na produkcję żółci. Szczególnie poważne powikłania powodują różne formy i stadia zapalenia wątroby. Prawie zawsze ta choroba wątroby powoduje zastój żółci. Gruźlica ma podobny wpływ na organizm dziecka.
Niewydolność serca. Jest to częsta przyczyna cholestazy, zarówno w dzieciństwie, jak iu dorosłych.
Leki. Uszkodzenie wątroby w tym przypadku występuje nie tylko po przedawkowaniu pewnych leków, ale także po niebezpiecznych skutkach działania substancji hepatotoksycznych zawartych w niektórych lekach.
Nowotwory złośliwe w trzustce. Cholestaza w tej sytuacji jest komplikacją tej patologii.
Pokonaj robaki. Często w dzieciństwie pasożyty wchodzą do organizmu, które zakłócają przewód pokarmowy i mogą powodować cholestazę.
Dziedziczność. Jedną z dziedzicznych chorób wywołujących rozwój cholestazy jest choroba Caroli. Jest rzadki u dzieci i charakteryzuje się ekspansją dróg żółciowych.
Objawy cholestazy u dzieci
Forma cholestazy zależy od wielu czynników. Ważną rolę odgrywają cechy organizmu i wiek, w którym choroba zaczęła się rozwijać. Rozważmy bardziej szczegółowo objawy:
- Wysypka i świąd. Ten objaw jest częstszy u młodzieży. Wszystko zaczyna się od tego, że na brzuchu, rękach, nogach i pośladkach skóra staje się sucha i płatki. Powoduje to ciężki świąd, a następnie wysypkę. Czasami rodzice nie przywiązują dużej wagi do takich objawów i mogą traktować problem jako reakcję alergiczną. Szczególnie niebezpieczne jest w takiej sytuacji zaangażowanie się w samoleczenie, ponieważ bez odpowiedniej opieki medycznej choroba przechodzi w zaawansowaną fazę. Dziecko staje się nerwowe, rozdrażnione, czasami cierpi na zaburzenia snu i słaby apetyt. Wynika to z faktu, że podczas stagnacji żółci organizm cierpi na poważny brak witaminy A, który powoduje podrażnienia niektórych obszarów skóry. Jeśli chodzi o dzieci poniżej pierwszego roku życia, brakuje im wszystkich tych znaków.
U małych dzieci najczęstszym objawem cholestazy jest żółtaczka. W przypadku nieprawidłowej czynności wątroby zawsze obserwuje się wzrost poziomu bilirubiny we krwi. To z kolei powoduje, że skóra przybiera żółtawy odcień. Tym samym kolorem mogą być błony śluzowe. W medycynie cholestaza wywołana żółtaczką nazywana jest „żółtaczką”. Leczenie w tym przypadku ma swoje własne cechy. Zazwyczaj ten typ choroby występuje u noworodków i dzieci do 6 miesięcy. Ponadto lekarze mogą zdiagnozować „cholestazę anicteric”. Choroba ta charakteryzuje się również pewnymi cechami przebiegu i leczenia.
Nudności i wymioty. Objawy te występują u małych dzieci i dorosłych. Takie objawy cholestazy występują, gdy choroba zaczyna płynąć do ostrej postaci i wymaga natychmiastowego leczenia.
Znaczące zmiany w opróżnianiu. Najczęściej występuje zmiana koloru moczu i kału. Mocz staje się ciemny, a opróżnianie całkowicie odbarwione. Podczas przeprowadzania analizy laboratoryjnej kału wysoka zawartość tłuszczu może wskazywać na cholestazę. Zjawisko to nazywa się „steatorrhea”.
Zwiększona temperatura ciała. Ten objaw pojawia się, gdy stan pacjenta pogarsza się i choroba postępuje.
Tępy ból po prawej stronie. Skupienie takiego bólu w nadbrzuszu, a zatem powoduje dyskomfort w prawym nadbrzuszu.
Diagnostyka i leczenie cholestazy u dzieci
Cholestaza jest poważną chorobą, która może prowadzić do poważnych konsekwencji. Z tego powodu trudno jest go zdiagnozować. Pacjent musi przejść cały szereg badań. Na przykład:
- USG. Przede wszystkim badanie ultrasonograficzne pokaże, czy wątroba zwiększyła rozmiar, ponieważ cholestaza może powodować takie powikłania.
Ogólne badanie krwi. Ta metoda diagnostyczna pomoże lekarzowi określić prawdopodobieństwo niedokrwistości i leukocytozy.
Tomografia komputerowa jamy brzusznej. Na podstawie wyników tego badania ocenia się stan wszystkich narządów jamy brzusznej.
Cholangiopankreatografia wsteczna. Ta metoda diagnostyczna pomaga określić stan dróg żółciowych;
Po zakończeniu wszystkich badań i zdaniu testów gastroenterolog potwierdzi lub odrzuci diagnozę cholestazy. Jeśli dziecko to potwierdzi, wymagana jest natychmiastowa hospitalizacja.
Leczenie cholestazy ma zwykle na celu wyeliminowanie przyczyn, które ją spowodowały. Na przykład, jeśli choroba została wywołana przez zakłócenie aktywności układu sercowo-naczyniowego, ważne jest, aby wybrać te zabiegi, które normalizują funkcjonowanie serca. Jeśli nowotwór złośliwy doprowadził do zastoju żółci, najpierw należy leczyć nowotwór, a następnie zwalczać objawy cholestazy.
Warto zauważyć, że nawet jeśli rozwój cholestazy jest związany z konkretną przyczyną, terapia obejmuje cały szereg metod szybkiego powrotu do zdrowia pacjenta. Podczas leczenia dziecko może być również przepisane witaminy A, E, D, K itd. Ponadto lekarz czasami przepisuje preparaty żółciowe. Są one niezbędne do zwiększenia stężenia kwasów w żółci i ich dalszego wydalania z kałem. Takie leki eliminują świąd i wysypki, które często występują podczas cholestazy. Z tych narzędzi, które są używane w dzieciństwie, „Phenobarbital” i „Cholestyramina” okazały się lepsze. Jeśli chodzi o to drugie, zaleca się stosowanie go tylko wtedy, gdy chorobie nie towarzyszy niedrożność dróg żółciowych.
Ponieważ funkcjonowanie wątroby podczas takiej choroby jest znacząco upośledzone, przestrzeganie specjalnej diety jest ważnym warunkiem podczas leczenia. Dieta pacjenta powinna składać się wyłącznie z tłuszczów roślinnych.
Niestety, nie we wszystkich przypadkach cholestazy w dzieciństwie można wyleczyć za pomocą farmakoterapii. Często wymagana jest również operacja, zwłaszcza w przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej. W tym przypadku należy przeprowadzić: zewnętrzny drenaż dróg żółciowych, operację usunięcia kamieni z dróg żółciowych, cholecystektomię i otwarcie pęcherzyka żółciowego itp. W okresie pooperacyjnym konieczne jest, aby pomóc odzyskać organizm. Aby to zrobić, użyj fizjoterapii, masażu i fizykoterapii. W każdym razie będzie to zależało od wieku dziecka, metody leczenia i indywidualnych cech organizmu.
Zespół cholestazy u dzieci może objawiać się nagle i potajemnie. Późne leczenie prowadzi do takich niebezpiecznych powikłań, jak marskość wątroby, osteoporoza, niewydolność wątroby i inne. Musisz zwracać szczególną uwagę na zdrowie swoich dzieci. Jeśli podejrzewasz jakiekolwiek problemy zdrowotne lub dyskomfort, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. W ten sposób można uniknąć poważnych konsekwencji i trudnego procesu odzyskiwania!
Dowiedz się więcej o cholestazie z tego filmu:
Zastój żółci u dzieci, objawy, objawy i leczenie
Częstość cholestazy u noworodka i niemowlęcia jest różnie oceniana, co zależy częściowo od tego, jak wybrany jest materiał. W okresie czternastu lat zaobserwowaliśmy 282 przypadki cholestazy, z których 146 jest pozawątrobowych, 142 zachodzi wewnątrzwątrobowo, jednak wiele przypadków niekompletnej, umiarkowanej lub przejściowej cholestazy ucieka ze specjalistycznej obserwacji.
Rozróżnienie cholestazy pochodzenia poza i wewnątrzwątrobowego jest podstawowym zadaniem, ponieważ pierwsze wymaga leczenia chirurgicznego. Jednak ostatnio uznano to za drugorzędne. Rzeczywiście, prawie zawsze nieuleczalny charakter atrezji pozawątrobowych dróg żółciowych i rzadkość innych form cholestazy pozawątrobowej dostępnych dla operacji, zmuszonych do ustalenia wskazań do interwencji chirurgicznej niezwykle rzadko. Ponadto znaczne ryzyko pogorszenia się dziecka po zabiegu chirurgicznym w przypadku cholestazy wewnątrzwątrobowej zmuszone jest do interwencji chirurgicznej tylko w przypadkach, gdy cholestaza nie ustąpiła samoistnie po kilku miesiącach. Ponieważ atrezja pozawątrobowych dróg żółciowych stała się dostępna do leczenia chirurgicznego i ustalono pewną zależność wyników tych ostatnich od wieku dziecka, ta taktyka została zmieniona.
Problemem jest zatem wczesne rozpoznanie cholestazy, które pokazuje operację. Ponadto operacja nie jest już uważana za czynnik, który może powodować pogorszenie przebiegu cholestazy wewnątrzwątrobowej, z dwóch powodów: po pierwsze, postęp metod przeciwbólowych, drugi dotyczy możliwości obecnie diagnozowania cholestazy wewnątrzwątrobowej z niekorzystnym rozwojem, w szczególności rodzinnym i połączonym z niedoborem alfa 1-antytrypsyna.
Częste objawy. Zakłócenie odpływu żółci, obserwowane w obu typach cholestazy, prowadzi do pojawienia się klinicznych i laboratoryjnych oznak zatrzymania żółci.
Klinicznie zaznaczone żółtaczkowe zabarwienie skóry i błon śluzowych, ciemny mocz, a zwłaszcza przebarwienie stolca. Ocena przebarwienia stolca, jego stopień i przebieg są tak ważne dla diagnozy, że ważne jest, aby odnotować codzienne zmiany w kolorze stolca za pomocą kolorowych pastylek. Staje się to możliwe, gdy dziecko zostaje umieszczone w szpitalu. Świąd nigdy nie pojawia się w wieku 4-5 miesięcy: jest wcześniej w cholestazie wewnątrzwątrobowej niż w przypadku pozawątrobowego.
Wątroba jest zawsze powiększona. Z klinicznego punktu widzenia możliwe jest odróżnienie cholestazy kompletnej lub niekompletnej, trwałej lub przerywanej. Należy pamiętać, że w tym wieku nie ma cholestazy bez żółtaczki.
W badaniach laboratoryjnych określa się hiperbilirubinemię typu sprzężonego. Wzrost stężenia lipidów we krwi dotyczy głównie cholesterolu całkowitego. Wyraźny wzrost tego ostatniego jest bardziej charakterystyczny dla cholestazy wewnątrzwątrobowej, zwłaszcza w hipoplazji przewodowej, ale nie ma absolutnej wartości diagnostycznej. Stale obserwuje się wzrost fosfatazy alkalicznej krwi pochodzenia wątrobowego i 5-nukleotydazy. Określenie opóźnienia w uwalnianiu bromosulfaleiny w przypadku żółtaczki nie ma wartości diagnostycznej. Można zaobserwować mniej lub bardziej wyraźne stłuszczenie.
Badanie rentgenowskie dróg żółciowych w tym okresie życia jest możliwe tylko przy bilirubinemii poniżej 50 mg / l. W tych przypadkach lepiej jest stosować cholangiografię z powolną perfuzją dożylną przez 12 godzin Definicja substancji kontrastowej przez pętle jelitowe podczas tego przejścia, w szczególności, eliminuje całkowitą przeszkodę w pozawątrobowych drogach żółciowych (Przeczytaj więcej Przenikalność głównych dróg żółciowych z cholestazą).
Cholestaza pozawątrobowa. W zdecydowanej większości przypadków mówimy o atrezji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Inne przyczyny niedrożności w tym wieku często można rozpoznać tylko podczas operacji.
Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Choroba jest rzadka, z około jednym dzieckiem na 8 000-100 000 noworodków lub 15 000–20 000 według naszych danych. Częstotliwość ta jest 4-5 razy wyższa w rejonach Pacyfiku i Oceanu Indyjskiego (warto zauważyć, że ze wszystkich departamentów Francji najwyższa częstość atrezji pozawątrobowych dróg żółciowych występuje w Reunion). Nie ma znaczących różnic w zależności od płci, z wyjątkiem pewnej przewagi płci żeńskiej na Dalekim Wschodzie (czytaj więcej Atrezja zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych).
Inne przeszkody w zewnątrzwątrobowych drogach żółciowych. Wyjątek stanowią inne przyczyny niedrożności pozawątrobowej u niemowląt (więcej o głównych przeszkodach w pozawątrobowych drogach żółciowych).
Cholestaza śródwątrobowa z przejezdnymi pozawątrobowymi drogami żółciowymi. W ścisłym sensie wszelkim uszkodzeniom miąższu i (lub) wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych towarzyszy naruszenie wydalania żółci; w tej części rozważa się jedynie klinicznie manifestującą się cholestazę. Są one, oczywiście, znacznie częściej niż cholestaza pozawątrobowa. Mechanizm cholestazy jest łatwy do zrozumienia, jeśli występuje uszkodzenie anatomiczne lub nie ma drenujących dróg żółciowych. Mechanizm ten jest znacznie bardziej złożony w pierwotnych uszkodzeniach komórek wątrobowych (zakaźnych, immunologicznych, naczyniowych, metabolicznych lub innych). W każdym przypadku w okresie noworodkowym pierwotnej zmianie wewnątrzwątrobowej towarzyszy zmniejszenie przepływu żółci; wzdłuż pozawątrobowych dróg żółciowych można założyć, że rozszerzenie tej pozycji może prowadzić do względnej hipoplazji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Jednocześnie mogą pojawić się trudności z rozpoznaniem różnicowym z prawdziwą atrezją pozawątrobowych dróg żółciowych, zwłaszcza że nie można wykluczyć możliwości form przejściowych. Więcej o chorobach cholestazy
Leczenie farmakologiczne cholestazy. Wybór leczenia zależy od stopnia cholestazy i obejmuje następujące leki.
Średniołańcuchowe triglicerydy, wchłaniane w nieobecności wydalania żółci, są przepisywane w celu zmniejszenia steerrhea i zapewnienia pewnej ilości kalorii. Efekt zastosowania nie zawsze spełnia oczekiwania, zwłaszcza w przypadku atrezji zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.
Witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (A, D, K i E) nie mogą być wchłaniane drogą doustną i dlatego muszą być podawane w postaci rozpuszczalnej w wodzie lub pozajelitowo. Systematyczne podawanie pozajelitowe 10 mg witaminy K co 3 tygodnie i 5 mg witaminy D3 co 3 miesiące pozwala, zgodnie z naszymi danymi, uniknąć konsekwencji niedoboru tych dwóch witamin. Należy uważać na zwiększone ryzyko niedoboru witaminy D, jeśli niemowlę otrzymuje fenobarbital.
Fenobarbital ma działanie żółciopędne, zwiększając frakcję cholery, która jest niezależna od kwasów żółciowych. Zwiększa również syntezę soli żółciowych w wątrobie i ich wydalanie z kałem, jeśli drogi żółciowe są stosunkowo przejezdne. Fenobarbital w dawce 5-10 mg na 1 kg masy ciała dziennie może być przydatny jako środek wspomagający w niektórych przypadkach, co pozwala na zmniejszenie żółtaczki i / lub świądu.
Cholestyramina, której zdolność do wiązania soli żółciowych w jelicie jest obecnie szeroko stosowana, po raz drugi zwiększa syntezę tych soli w wątrobie i, odpowiednio, frakcji cholerazy zależnej od soli żółciowych. Przy dawkach 4-8 g na dobę może wyraźnie zmniejszyć cholestazę pochodzenia wewnątrzwątrobowego, aw szczególności zapobiec występowaniu świądu. Jego nominacja jest oczywiście bezużyteczna z całkowitą niedrożnością pozawątrobowych dróg żółciowych.
Cholestyramina nie zawsze jest dobrze tolerowana, zwłaszcza gdy hipoplazja kanalików „zespołu” we wczesnym dzieciństwie; jego cel może prowadzić do rozwoju ciężkiej kwasicy, która powoduje przerwanie leczenia lub dodanie wodorowęglanów.
Sterydy nie mają żadnych wskazań z cholestazą poza- lub wewnątrzwątrobową niemowlęctwa; nie mają one wpływu i mogą przyczynić się do rozwoju ciężkich nadkażeń.
Stagnacja żółci u dzieci. Top 8 objawów choroby
Staza żółci u dzieci - prawidłowe leczenie. 8 objawów cholestazy. Diagnoza powikłań i konsekwencji. Pomóż dziecku z cholestazą.
Żółtaczka jest chorobą, która rozwija się u noworodków bezpośrednio po urodzeniu. Trwa dwa tygodnie. Jeśli w tym okresie objawy nie przemijają u dzieci - podejrzenia cholestazy.
Rozważ zastój żółci w chorobie żółciowej lub wątroby u dorosłych. Często w trakcie ciąży występuje cholestaza. Dzieci tolerują lekkie formy cholestazy.
Problemy z żółcią u dzieci - mówi lekarz dziecięcy
Stagnacja żółci u dziecka. Objawy choroby
Objawem niepokoju jest ból w górnej części brzucha lub ból brzucha. Ból staje się silniejszy i trwa 30 minut lub godzinę. Dziecko skarży się, że ból koncentruje się w górnej prawej części brzucha, a czasami daje w plecy.
W tym stanie nie jest łatwo określić dokładną lokalizację bólu u większości małych dzieci. Te oznaki bólu, które dziecko jest w stanie opisać, będą następujące:
- Nieprzyjemne odczucia w prawej górnej lub środkowej części brzucha
- Rozprzestrzenianie się bólu na plecach lub między łopatkami
- Czując ostre skurcze
- Ból ustępuje, a następnie powraca (nawracający)
- Ból pojawia się dopiero po jedzeniu
- Pogorszenie po jedzeniu tłustych potraw
- Ciężkie swędzenie skóry i powiększona wątroba (czasami także śledziona)
- Bielone stolce i ciemny mocz
Jeśli kamień żółciowy blokuje kanał, dziecko ma następujące objawy:
- nudności
- wymioty
- gorączka
- żółtaczka, żółtawa skóra i oczy
Korespondencja w Internecie
Cholestaza u dzieci - diagnoza
Kluczem do odzyskania jest prawidłowa diagnoza. Do dokładnej diagnozy płótna potrzebujesz:
- badanie krwi do biochemii w celu określenia poziomu bilirubiny bezpośredniej, cholesterolu, aktywności fosfatazy alkalicznej, kwasów żółciowych
- analiza moczu w celu określenia składników żółci
- testy bilirubiny
- USG jamy brzusznej
- tomografia komputerowa jamy brzusznej
- biopsja narządów
Dyskusje internetowe
Leczenie cholestazy u dziecka
Leczenie cholestazy u dziecka rozpoczyna się od wyznaczenia diety, biorąc pod uwagę słabą absorpcję tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
Jeśli dziecko ma oznaki steerrhea - przydział zwiększonej ilości tłuszczu z ciała kałem, to w diecie ograniczamy tłuszcze zwierzęce. Włączamy do diety produkty zawierające w swoim składzie triglicerydy. Jest ich dużo w oleju kokosowym.
Zrównoważone nowoczesne mieszanki są odpowiednie dla niemowląt - „Humana LR + TSTS”, „Klinutren-Junior”. Dzieci w wieku trzech lat - „Peptamen”, „Klinutren”. Mieszanki oferują dzieciom każdy posiłek.
W zespole cholestazy karmienie frakcyjne normalizuje ciśnienie w dwunastnicy 5-6 razy i regularnie opróżnia pęcherzyk żółciowy.
Aby uzupełnić bilans wodny, oferujemy dziecku lekko alkaliczną wodę mineralną w formie odgazowanej na ciepło: wodę zawierającą magnez - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.
Do leczenia cholestazy pomaga leczenie substytucyjne witaminami i pierwiastkami śladowymi rozpuszczalnymi w tłuszczach. Lekarz dobiera dawki leków ściśle indywidualnie, w zależności od ciężkości choroby.
Jest taka opinia
Cholestaza występuje nie jedna, ale wraz z innymi chorobami. Dlatego dalej - podstawowe leczenie:
- Zwiększenie spożycia kalorii i wyrównanie poziomu witamin A, D, E i K
- Jeśli występuje ostra zastój żółci, zioła pomagają zmniejszyć objawy.
- Aby złagodzić swędzenie, zaleca się stosowanie maści cynkowej lub preparatów ze stołu:
Cholestaza u dzieci: objawy i metody leczenia
Stagnacja żółci u dziecka występuje rzadko. Z reguły jest to objaw choroby układu pokarmowego. Brak leczenia powoduje poważne komplikacje, które niekorzystnie wpływają na rosnące ciało.
Klasyfikacja
Stagnacja żółci w pęcherzyku żółciowym u dzieci występuje w dwóch postaciach:
- Cholestaza pozawątrobowa - żółć zastyga z powodu obecności mechanicznej przeszkody w przewodzie. Najczęściej są to kamienie o różnych rozmiarach.
- Cholestaza wewnątrzwątrobowa - rozwija się z powodu istniejącej patologii układu wątrobowo-żółciowego. Przyczyną zastoju żółci w tym przypadku jest uszkodzenie przewodów.
Powody
Cholestaza u dziecka może wynikać z kilku powodów:
- Wrodzone zaburzenia metaboliczne - mukowiscydoza, galaktozemia i inne.
- Niewydolność serca.
- Patologia wirusowa - szczególnie często występuje cholestaza z zapaleniem wątroby.
- Dziedziczne patologie, na przykład choroba Caroli.
- Robaczyca - inwazja robaków może powodować niedrożność dróg żółciowych.
- Leczenie niektórymi lekami - niektóre leki hepatotoksyczne mają negatywny wpływ na funkcjonowanie dróg żółciowych.
- Nowotwory złośliwe wątroby i trzustki.
- Stwardniające zapalenie dróg żółciowych - w wyniku zapalenia ścian dróg żółciowych, te ostatnie wąskie, zakłócające normalne oddzielenie żółci.
Objawy
Symptomatologia cholestazy zależy od indywidualnych cech ciała dziecka i przyczyny, która go spowodowała. Główne objawy to:
- Świąd i wysypka na skórze - z reguły na początku dziecko ma wysypkę na brzuchu i nogach, skóra staje się sucha i łuszczy się. Swędzenie jest nie do zniesienia, gorzej w nocy, a przyjmowanie leków przeciwhistaminowych nie przynosi ulgi.
- Żółtaczka - u dzieci pierwszą oznaką cholestazy jest zażółcenie skóry. Wynika to ze wzrostu poziomu pigmentu - bilirubiny we krwi. Żółtaczka cholestatyczna zwykle występuje u noworodków i niemowląt w wieku do 6 miesięcy.
- Drażliwość i płaczliwość dziecka - utrata apetytu, zły nastrój, pogorszenie ogólnego samopoczucia.
- Ataki nudności i wymiotów - objawy te wskazują, że choroba stała się ostra i konieczne jest natychmiastowe leczenie.
- Zwiększona temperatura ciała - wskazuje na postęp patologii.
- Przebarwienia masy kału i moczu stają się blade z powodu niewystarczającego spożycia żółci, moczu, przeciwnie, ciemnieje.
- Ból w prawym hipochondrium - dziecko staje się niespokojne i zaczyna płakać podczas omacywania tego obszaru.
Jaki lekarz leczy cholestazę u dzieci?
Gdy pojawią się pierwsze oznaki zastoju żółci, należy skontaktować się z lokalnym pediatrą lub gastroenterologiem, aby wyjaśnić diagnozę i zaplanować leczenie.
Diagnostyka
Identyfikacja stagnacji żółci u małych dzieci jest trudna. Konieczne jest przeprowadzenie szeregu badań:
- Ogólne i biochemiczne badanie krwi - pomoże zidentyfikować proces zapalny.
- Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej - pozwala zobaczyć wzrost wielkości wątroby.
- Tomografia komputerowa - ta metoda pozwala uzyskać trójwymiarowy obraz żądanego obszaru, w którym można zauważyć nawet niewielkie zmiany.
- Cholangiopankreatografia wsteczna to metoda diagnozująca pełne funkcjonowanie dróg żółciowych.
- Testy Helminta.
Na podstawie danych uzyskanych w trakcie dodatkowych badań dokonywana jest diagnoza. Po potwierdzeniu diagnozy dziecko jest hospitalizowane w szpitalu.
Leczenie
Leczenie cholestazy u dzieci ma zawsze na celu wyeliminowanie przyczyny tego objawu. Na przykład w obecności robaczycy przepisywane są leki przeciwrobacze, w którym to przypadku stagnacja przejdzie sama.
Oprócz leczenia głównej patologii, zalecono leczenie mające na celu przyspieszenie powrotu do zdrowia. Jako leczenie wspomagające podaje się dziecku preparaty wielowitaminowe. W celu przyspieszenia wycofywania kwasów żółciowych z organizmu przepisana jest cholestyramina.
Operacja jest przeprowadzana rzadko i tylko w przypadku, gdy interwencja narkotykowa jest nieskuteczna. Najczęściej jest to wymagane przy wykrywaniu cholestazy wewnątrzwątrobowej. Podczas operacji przewody żółciowe spływają, usuwają wszystkie kamienie, przywracają przepuszczalność i zszywają.
Zapobieganie
Głównym środkiem zapobiegania cholestazie u dzieci jest zapobieganie rozwojowi patologii narządów trawiennych. Konieczne jest chodzenie jak najwięcej na świeżym powietrzu, obserwowanie reżimu snu i odpoczynku, prawidłowe odżywianie, z wyłączeniem pokarmów bogatych w konserwanty i aromaty z diety. Nie ma potrzeby przekarmiania dziecka, ćwiczenia fizyczne muszą być obecne zgodnie z wiekiem, dla dzieci może to być masaż lub fitball.
Stagnacja żółci u dzieci pojawia się nagle lub przez długi czas bez żadnych objawów. Brak terminowego leczenia prowadzi do niewydolności wątroby, osteoporozy, marskości wątroby i innych poważnych patologii. W przypadku jakichkolwiek podejrzanych objawów u dziecka należy skonsultować się z pediatrą.
Cholestaza u dziecka
Cholestaza - choroba charakteryzująca się zastojem żółci w wątrobie, naruszeniem jej odbioru w dwunastnicy. Choroba występuje w postaci ostrej i przewlekłej. Cholestaza u dzieci jest stosunkowo rzadka.
Klasyfikacja
Istnieje kilka klasyfikacji cholestazy, w zależności od charakterystyki choroby i lokalizacji.
Lokalizacja
Dzięki lokalizacji zespół cholestazy u dzieci jest pozawątrobowy, wewnątrzwątrobowy. W pierwszej postaci choroba występuje poza wątrobą i najczęściej przyczyną jej rozwoju jest wrzód dwunastnicy, zapalenie trzustki.
W postaci wewnątrzwątrobowej nagromadzenie żółci występuje bezpośrednio w wątrobie.
Cechy występowania
Zgodnie z cechami występowania możliwe jest rozróżnienie takich form:
Nasi czytelnicy polecają
Nasz stały czytelnik zalecił skuteczną metodę! Nowe odkrycie! Nowosybirscy naukowcy zidentyfikowali najlepszy sposób przywrócenia woreczka żółciowego. 5 lat badań. Samoleczenie w domu! Po uważnym przeczytaniu go postanowiliśmy zwrócić twoją uwagę.
- cholestaza częściowa - zmniejsza się ilość wydalanej żółci;
- cholestaza dysocjacyjna - zmniejsza liczbę poszczególnych składników żółci.
- całkowita cholestaza - upośledzenie przepływu żółci do dwunastnicy.
Przebieg choroby
W przebiegu zespołu dzieli się na ostry (rozwijający się nagle, z szybkim przebiegiem) i przewlekły (żadne objawy nie są wykrywane przez długi czas).
Cholestazie może towarzyszyć żółtaczka, ale ten objaw nie jest obowiązkowy.
Formularze
Istnieją trzy główne formy cholestazy:
- cholestaza czynnościowa - poziom kwasów żółciowych, bilirubina zmniejsza się równocześnie ze spowolnieniem przepływu żółci;
- morfologiczny - żółć gromadzi się wewnątrz przewodów;
- kliniczne - żółć gromadzi się we krwi.
Powody
Przyczyny cholestazy obejmują:
- Wrodzone zaburzenia metaboliczne. Należą do nich: mukowiscydoza, tyrozynemia, galaktozemia.
- Dziedziczne predyspozycje Choroba Karoli jest dość rzadką chorobą, ale może wywołać cholestazę.
- Choroby o etiologii wirusowej. Zapalenie wątroby i gruźlicę można przypisać chorobom wirusowym, które mogą wpływać na produkcję żółci.
- Robaczyca Robaki są jedną z najczęstszych dolegliwości u dzieci. Przerywa przewód pokarmowy i może powodować cholestazę.
- Niewydolność serca. Z objawami niewydolności serca krążenie w portalu jest zaburzone, co prowadzi do stagnacji. Niedostateczne krążenie krwi w wątrobie znacznie zmniejsza ilość wytwarzanej żółci.
- Stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Choroba charakteryzuje się tym, że podczas jej przebiegu ściany dróg żółciowych ulegają zapaleniu, co prowadzi do ich zwężenia i zastoju żółci.
- Guzy. Złośliwe nowotwory trzustki mogą wywołać zastój żółci. W tym przypadku cholestaza będzie komplikacją onkologii.
- leki. Zastój żółci może wystąpić po przedawkowaniu niektórych leków. Ponadto rozwój choroby może służyć jako pewne środki, które zawierają substancje hepatotoksyczne.
Objawy
Przebieg choroby i forma zależą od przyczyn, stanu zdrowia, wieku dziecka.
Wysypka i świąd skóry
Ten objaw występuje częściej u nastolatków. U dzieci w wieku poniżej jednego roku takie objawy nie występują. Najpierw skóra na brzuchu, ramionach, nogach, pośladkach staje się sucha i zaczyna się łuszczyć. Z tego powodu skóra jest bardzo swędząca, a następnie wysypka. Często rodzice mylą ten objaw ze zwykłą reakcją alergiczną. Jeśli zaniedbamy opiekę medyczną i zaangażujemy się w autodiagnostykę i leczenie, cholestaza może przejść do postaci biegnącej. Nastolatek staje się drażliwy, nerwowy, zakłóca sen, traci apetyt. Wraz ze stagnacją żółci w organizmie nie ma wystarczającej ilości witaminy A, powoduje podrażnienie skóry.
Żółtaczka
Ten objaw jest powszechny u małych dzieci. Jeśli dochodzi do naruszenia wątroby, następuje zwiększenie stężenia bilirubiny we krwi. Dlatego skóra staje się żółtawa. Ten sam odcień może uzyskać błony śluzowe. Jeśli cholestaza została wywołana przez żółtaczkę, wówczas nazywa się ją „żółtaczką”, a leczenie będzie nieco inne niż w przypadku „żółtaczki”. Ten rodzaj cholestazy u noworodków występuje u dzieci do sześciu miesięcy.
Nudności, wymioty
Nudności z wymiotami występują, gdy cholestaza staje się ostra. Dziecko potrzebuje leczenia w nagłych wypadkach.
Hipertermia
Objaw pojawia się, gdy stan pacjenta pogarsza się, co wskazuje na postęp choroby. Wraz z temperaturą występuje letarg i słabość.
Zmiana opróżniania
Kolor opróżniania zmienia się częściej. Mocz staje się ciemny, a odchody odbarwiają się. Może wystąpić owrzodzenie. Jest to obecność wysokiej zawartości tłuszczu w kale, co mówi o cholestazie i znajduje się w analizie laboratoryjnej.
Ból brzucha
Ból będzie zlokalizowany w prawym nadbrzuszu i będzie miał charakter tępy.
Krwawiące dziąsła
Taki objaw występuje z powodu słabej absorpcji witaminy K, która jest spowodowana zastojem żółci.
Diagnostyka
Aby zdiagnozować cholestazę, pacjent musi przejść szereg badań. Obejmują one:
- Ogólne badanie krwi. Pokazuje leukocytozę.
- USG. Korzystając z tego badania, należy ocenić stan pęcherzyka żółciowego u dziecka, jego wielkość, obecność kamieni.
- Cholangiopankreatografia wsteczna. Z jego pomocą ocenia się stan dróg żółciowych.
- Biopsja wątroby. Zabieg przeprowadza się w ciężkich przypadkach, z powikłaniami dotyczącymi wątroby.
- Testy biochemiczne. Obejmują one oznaczanie cholesterolu, lipoprotein B, bilirubiny, fosfolipidów, kwasów żółciowych i enzymów - markery cholestazy (5-nukleotydaza, transpeptydaza g-glutamylowa, aminopeptydaza leucynowa, fosfataza alkaliczna).
Leczenie
Jeśli lekarz - gastroenterolog potwierdził diagnozę cholestazy, dziecko jest natychmiast hospitalizowane.
Leczenie tej choroby ma na celu przyczynę jej wystąpienia. Jeśli dziecko ma chorobę serca, inwazję helmintyczną, wówczas główna choroba jest natychmiast eliminowana. Dzięki skutecznemu leczeniu leżącej u podstaw patologii cholestaza przejdzie sama.
Oprócz choroby podstawowej przeprowadza się cały szereg procedur, które przyczyniają się do szybkiego powrotu do zdrowia dziecka. Można przepisać witaminy A, D, E, K.
W zależności od przyczyny choroby mogą być przepisane preparaty żółciopędne. Są surowo zabronione, jeśli cholestaza jest spowodowana niedrożnością dróg żółciowych. Leki pomagają zwiększyć stężenie kwasów i ich późniejsze uwalnianie z organizmu za pomocą kału. Eliminują również wysypkę i świąd. Najczęstszym z tych leków jest cholestyramina, fenobarbital.
W rzadkich przypadkach, gdy leczenie farmakologiczne nie pomaga, wymagane jest leczenie chirurgiczne. Jest to częstsze w cholestazie wewnątrzwątrobowej. Przez leczenie chirurgiczne rozumie się drenaż dróg żółciowych przez przednią ścianę brzucha pod kontrolą USG, usunięcie kamieni z dróg żółciowych, cholecystotomię, cholecystektomię.
Po zabiegu potrzebujesz fizjoterapii, masażu, terapii ruchowej. Czynności te są niezbędne do przywrócenia ciała dziecka po zabiegu. Metody i narzędzia będą zależeć od wieku, indywidualnych cech.
Dieta
Dieta jest jednym z głównych miejsc w leczeniu choroby. Codzienną dietę chorego dziecka należy podzielić na 5-7 dawek w małych porcjach. Przed snem nie zaleca się wypełniania. Produkty muszą być świeże i ciepłe.
Mięso jest dozwolone tylko chudego. Bogate buliony są całkowicie wykluczone. Jeśli to możliwe, warto całkowicie zastąpić tłuszcze zwierzęce tłuszczami roślinnymi w czasie leczenia.
Nie wolno jeść świeżego chleba, rzodkiewek, cebuli, szczawiu, grzybów, fasoli, słodyczy, czekolady.
Pożądane jest codzienne spożywanie produktów mlecznych. Możesz jeść owsiankę, grykę. Żywność musi być gotowana na parze.
Komplikacje
Cholestaza może prowadzić do wielu komplikacji, w tym: naruszenia przewodu pokarmowego, metabolizmu.
W przypadku opóźnionego leczenia może rozwinąć się marskość wątroby lub niewydolność wątroby.
Stagnacja żółci w pęcherzyku żółciowym u dziecka może powodować niedobór witamin, osteoporozę (kruchość i kruchość kości).
Zapobieganie
Główną profilaktyką zespołu cholestazy jest zapobieganie wystąpieniu lub wczesnemu wykryciu chorób dróg żółciowych, wątroby i chorób, które mogą prowadzić do tego powikłania.
Jako dodatkowe metody zapobiegania zaleca się spacery na świeżym powietrzu, co jest szczególnie przydatne dla dzieci w wieku szkolnym. Konieczne jest przestrzeganie prawidłowej diety i unikanie przejadania się.
Istnieją również ćwiczenia fizyczne związane z zastojem żółci.
Cholestaza u dziecka może pojawić się nagle, przy minimum objawów. Jeśli leczenie rozpocznie się poza czasem, może dojść do niewydolności nerek, marskości wątroby i innych niebezpiecznych chorób.
Dlatego przy pierwszych niepokojących objawach nie należy samoleczyć, należy natychmiast zabrać dziecko do lekarza. Możesz więc chronić swoje dziecko przed skutkami i przyspieszyć proces leczenia.
Kto powiedział, że wyleczenie ciężkiej choroby pęcherzyka żółciowego jest niemożliwe?
- Próbowano wielu sposobów, ale nic nie pomaga.
- A teraz jesteś gotowy skorzystać z każdej okazji, która zapewni Ci długo oczekiwane poczucie dobrego samopoczucia!
Istnieje skuteczne leczenie woreczka żółciowego. Kliknij link i dowiedz się, co polecają lekarze!
Cholestaza noworodka
Cholestaza noworodka jest stanem patologicznym charakteryzującym się upośledzonym wydzielaniem żółci, prowadzącym do hiperbilirubinemii i żółtaczki. Objawy kliniczne obejmują stwardnienie twardówki, zażółcenie błon śluzowych i skóry, powiększenie wątroby, opóźnienie rozwoju fizycznego, hipowitaminozę A, D, K, E. Rozpoznanie cholestazy noworodkowej polega na identyfikacji choroby podstawowej, laboratoryjnej ocenie wątroby, ultrasonografii, skanowania wątroby i dróg żółciowych oraz biopsji wątroby. Leczenie zależy od czynnika etiologicznego i wymaga zrównoważonej diety, wprowadzenia do diety strawnych tłuszczów, terapii witaminowej lub chirurgii.
Cholestaza noworodka
Cholestaza noworodka jest stanem heterogenicznym w pediatrii i neonatologii, co objawia się naruszeniem wydalania żółci wraz z dalszym rozwojem hiperbilirubinemii. Dokładna częstość występowania patologii jest trudna do ustalenia, ponieważ ten stan jest często zawarty w strukturze choroby podstawowej. Taktyka terapeutyczna i rokowanie na życie dziecka zależą od czynnika etiologicznego cholestazy noworodka. Z reguły eliminacja wiodącej patologii prowadzi do złagodzenia zespołu cholestatycznego. W ciężkich przypadkach może być wymagany przeszczep wątroby. Wynik różni się od długiego łagodnego przebiegu do szybkiego rozwoju niewydolności wątroby i śmiertelnej marskości wątroby w pierwszym roku życia.
Przyczyny noworodków cholestazy
Wszystkie czynniki etiologiczne cholestazy noworodka są podzielone na pozawątrobowe i wewnątrzwątrobowe. Ta druga grupa obejmuje naruszenia pochodzenia zakaźnego, metabolicznego, genetycznego, alloimmunologicznego lub toksycznego. Do przyczyn zakaźnych należą tak zwane zakażenia TORCH: toksoplazmoza, różyczka, CMV, wirus opryszczki, kiła, wirusowe zapalenie wątroby typu B i inne. Takie zaburzenia metaboliczne, jak galaktozemia, mukowiscydoza, tyrozynemia i niedobór α1-antytrypsyny mogą wywołać cholestazę noworodka. Czynniki genetyczne to zespół Alagille'a, mukowiscydoza, postępująca rodzinna cholestaza wewnątrzwątrobowa itp. Gestacyjne alloimmunizacyjne uszkodzenie wątroby rozwija się podczas przechodzenia przez łożysko IgG matki do ciała dziecka. Powoduje to aktywację układu dopełniacza, który może uszkodzić hepatocyty. Długotrwałe karmienie pozajelitowe u wcześniaków i obecność zespołu krótkiego jelita należą do toksycznych przyczyn cholestazy noworodkowej.
Lista czynników pozawątrobowych w rozwoju cholestazy noworodka obejmuje wszystkie zaburzenia, które pogarszają przepływ żółci z wątroby. Najczęstszą przyczyną jest atrezja dróg żółciowych. Najczęściej obserwowane u wcześniaków. Czasami, oprócz pozawątrobowych dróg żółciowych, wpływają również na wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe. Dokładna etiologia tego stanu jest nieznana. Przypuszczalnie rozwój atrezji dróg żółciowych powoduje choroby zakaźne matki podczas ciąży.
Mechanizm wyzwalający wystąpienie objawów klinicznych w cholestazie noworodka jest naruszeniem wydalania bilirubiny bezpośredniej, wywołując wzrost jej poziomu we krwi - hiperbilirubinemii. Prowadzi to do niedoboru kwasów żółciowych w krążeniu ogólnoustrojowym. Ponieważ są one odpowiedzialne za wchłanianie i transport tłuszczów i rozpuszczalnych w tłuszczach witamin (A, D, K, E) w organizmie dziecka, występuje ich niedobór. Rezultatem jest niewystarczający przyrost masy ciała, hipowitaminoza, opóźniony rozwój fizyczny i psychomotoryczny.
Objawy i diagnoza cholestazy noworodkowej
Noworodkowa klinika cholestazy rozwija się w ciągu pierwszych 10-14 dni życia dziecka. Głównymi objawami są lęk, utrata apetytu, niewystarczający przyrost masy ciała i wzrost ciała. Pojawiają się twardówki twarde i błony śluzowe niemal natychmiast, z żółknięciem skóry z dalszym wzrostem hiperbilirubinemii. Na tym tle mocz staje się brązowy, a kał staje się bezbarwny (acholiczny). Wątroba stopniowo się zwiększa, co objawia się niewielkim wzrostem brzucha. Ponadto w przypadku cholestazy noworodka obserwuje się przewlekłe swędzenie, objawy kliniczne hipowitaminozy A, D, K, E. Wraz z dalszym postępem choroby podstawowej prowadzącej do zwłóknienia wątroby rozwija się nadciśnienie wrotne. To z kolei powoduje wodobrzusze i krwawienie z żylaków przełyku.
Diagnostyka cholestazy noworodkowej obejmuje gromadzenie danych anamnestycznych, badanie fizykalne dziecka, laboratoryjne i instrumentalne metody badań. Podczas rozmowy z rodzicami pediatra lub neonatolog zwracają uwagę na wszystkie możliwe czynniki etiologiczne: choroby matki w czasie ciąży, patologie genetyczne, wrodzone wady rozwojowe dziecka. Badanie fizykalne zależy od braku masy ciała i wzrostu, żółtaczki twardówki, błon śluzowych i skóry, powiększenia wątroby. W analizie biochemicznej krwi stwierdzono hiperbilirubinemię z powodu frakcji bezpośredniej, dysproteinemii. Możliwy wzrost aktywności aminotransferaz - AlT i AST. Charakterystycznymi cechami noworodków cholestazy są acholiczne, bogate w tłuszcze odchody i mocz bogaty w urobilinę. Aby wykluczyć infekcje TORCH, przeprowadza się ELISA i hodowlę bakteryjną moczu. Stosowano również testy zaburzeń metabolicznych lub nieprawidłowości genetycznych, które mogą powodować rozwój cholestazy noworodkowej - testy na zawartość NaCl w pocie, galaktozy w moczu, poziom α1-antytrypsyny we krwi itp.
Instrumentalna diagnostyka podejrzewanej cholestazy noworodka obejmuje ultrasonografię, skany wątrobowo-żółciowe i biopsję wątroby. Pierwszym etapem jest badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej. Pozwala na identyfikację powiększenia wątroby, anomalii struktury pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych. Następnie wykonuje się skanowanie wątroby w celu oceny wydalania żółci na wszystkich poziomach dróg żółciowych, od przewodów wewnątrzwątrobowych do dwunastnicy. Jeśli niemożliwe jest potwierdzenie diagnozy za pomocą tych metod, wskazana jest biopsja wątroby. Noworodkom cholestaza histologicznej analizy biopsji może wykazać wzrost triad portal, proliferację i zwłóknienie dróg żółciowych w atrezja dróg żółciowych, komórek olbrzymich wielopierścieniowych wrodzonymi wątroby i inne. W przypadku podejrzenia noworodków cholestazy pochodzenia alloimmune określonej przez dużą ilość żelaza w tkance hepatocytów lub warg.
Leczenie cholestazy noworodkowej
Leczenie cholestazy noworodka obejmuje kilka aspektów: pełne leczenie choroby podstawowej, nasycenie diety dziecka witaminami A, D, K, E i średniołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi, zastosowanie kwasu ursodeoksycholowego. Duża ilość witamin kompensuje ich niewystarczającą absorpcję w jelitach. Średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe mogą być wchłaniane do krwiobiegu, nawet w warunkach niedoboru soli żółciowych z cholestazą noworodka, kompensując tym samym niedobór triglicerydów w organizmie. Kwas ursodeoksycholowy jest lekiem chroniącym wątrobę i żółciopędnym, który stymuluje wątrobę i drogi żółciowe oraz łagodzi hiperbilirubinemię.
Przy potwierdzonej atrezji dróg żółciowych, portoenterostomię wykonuje się metodą Kasai już po 1-2 miesiącach życia. Operacja ta znacznie poprawia wskaźnik przeżycia, ale w przyszłości prowadzi do częstego nawracającego zapalenia dróg żółciowych, utrzymującej się cholestazy i opóźnienia rozwoju psychofizycznego. W przypadku podejrzenia pochodzenia alloimmunizacyjnego cholestazy u noworodka (nawet z niepotwierdzoną diagnozą), wskazane jest podanie dożylnych immunoglobulin lub transfuzja wymienna. Na tle szybko rozwijającej się marskości wątroby konieczne jest przeszczepianie narządów.
Prognoza i zapobieganie cholestazie noworodka
Rokowanie cholestazy noworodka zależy bezpośrednio od choroby podstawowej i skuteczności interwencji terapeutycznych. Gdy atrezja dróg żółciowych i brak wczesnej interwencji chirurgicznej szybko rozwija się niewydolność wątroby. Co więcej, stan ten przekształca się w marskość wątroby ze wzrostem nadciśnienia w żyle wrotnej w pierwszych miesiącach życia dziecka. Śmierć następuje z reguły w wieku 10-12 miesięcy. Zakaźne i metaboliczne przyczyny cholestazy noworodkowej mogą mieć zarówno łagodne rokowanie, jak i szybko postępujący przebieg. Alloimmunizacyjne uszkodzenie wątroby z powodu braku wczesnego leczenia w większości przypadków jest śmiertelne.
Zapobieganie cholestazie noworodków obejmuje ochronę przedporodową płodu, poradnictwo genetyczne dla par i planowanie ciąży, regularne wizyty w przychodniach przedporodowych, pełne przejście wszystkich niezbędnych badań i badań. Środki te umożliwiają ocenę ryzyka rozwoju chorób genetycznych jeszcze przed początkiem ciąży i identyfikację niebezpiecznych chorób już na wczesnym etapie.