Nadciśnienie wrotne (wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej) powstaje, gdy w ruchu krwi z puli żyły wrotnej pojawia się bariera krwi - niższa, wewnątrz lub powyżej wątroby. Ciśnienie w systemie portalowym wynosi około 7 mm Hg. filar, ze wzrostem o ponad 12 - 20 mm rozwija stagnację w doprowadzaniu naczyń żylnych, rozszerzają się. Cienkie ściany żylne, w przeciwieństwie do tętnic, nie mają części mięśniowej: łatwo się rozciągają i pękają. W marskości wątroby w prawie 90% przypadków żylaki powstają w przełyku, żołądku, jelitach, żołądku, przełyku. Trzeci powikłany jest ciężkim krwawieniem, do 50% - śmiercią po pierwszej utracie krwi.
Topografia łożyska naczyniowego
schemat ukrwienia brzucha
Żyła portalowa (żyła wrotna, portal łaciński. Vena) - gromadzi krew żylną z prawie wszystkich narządów znajdujących się w jamie brzusznej: niższa 1/3 przełyku, śledziony i jelit, trzustki, żołądka. Wyjątkiem jest dolna trzecia część odbytnicy (łac. Rectum), gdzie przepływ krwi żylnej przechodzi przez splot hemoroidalny. Następnie żyła wrotna wpływa do wątroby, jest podzielona na kilka gałęzi, a następnie rozpada się na najmniejsze żyły - naczynia o mikroskopijnie cienkich ścianach.
Następnie krew żylna przepływa przez komórki wątroby (hepatocyty), gdzie za pomocą enzymów zachodzi „oczyszczanie” substancji toksycznych, wykorzystuje się stare komórki krwi. Proces odpływu idzie w kierunku powiększania naczyń, w wyniku czego wszystkie gromadzą się w pojedynczej żyle wątrobowej, która wpływa do żyły głównej dolnej (łac. Vena cava gorsza) i przez nią krew przechodzi do prawej komory serca.
Układ żyły wrotnej komunikuje się z żyłą główną dolną i omija wątrobę, tworząc anastomozy porto-kawalowe i odbytniczo-jelitowe - rodzaj „alternatywnego szlaku”, który działa podczas rozwoju zespołu nadciśnienia wrotnego. Zespolenia żylne otwierają się tylko w przypadku wzrostu ciśnienia (nadciśnienia) w układzie żyły wrotnej, co pomaga obniżyć krew i zmniejszyć obciążenie wątroby. Jako tymczasowe zjawisko zdarza się z urazami brzucha i normalnych, na przykład zwykłych zaparć.
Przyczyny zespołu nadciśnienia wrotnego (PG)
Poziom lokalizacji odpływu krwi: może być poniżej wątroby, wewnątrz lub powyżej - w obszarze żyły głównej. Przyjęto klasyfikację przyczyn (etiologii) choroby, dzieląc nadciśnienie wrotne na grupy po trzy.
- Wysoka (adhepatic) blokada przepływu krwi występuje częściej w przypadku zakrzepicy żył wątrobowych (choroba Chiari) i żyły głównej dolnej nad nimi (zespół Budd-Chiari), zwężenie żyły głównej światła przewodu pokarmowego. z kompresją przez guz lub tkankę bliznowatą. Zapalenie osierdzia (worka na serce) z jego sklejaniem się (zwężające się zapalenie osierdzia) może powodować zwiększone ciśnienie w żyle głównej i utrudniać odpływ z wątroby.
- Przeszkody w przepływie krwi wewnątrz wątroby - postać PG w wątrobie, obserwuje się z powodu marskości wątroby, przewlekłego zapalenia wątroby, wzrostu guza i wielokrotnych zrostów po urazie lub zabiegu chirurgicznym. Substancje toksyczne (arsen, miedź, chlorek winylu, alkohol) niszczą hepatocyty, a także leki cytotoksyczne (metotreksat, azatiopryna), zwiększając odporność na przepływ krwi.
Komórki wątroby są zaskakująco żywe i mogą same się regenerować: nawet jeśli cała frakcja zostanie zniszczona, pozostałe części narządu rosną i jej funkcja jest w pełni znormalizowana. Inna rzecz - ciągłe zatrucie, przewlekłe zapalenie lub choroba układowa (na przykład reumatyzm). W ostatecznym rozrachunku prowadzą do wymiany aktywnej tkanki przez tkankę łączną, tworząc zwłóknienie i praktycznie wykluczając wątrobę z krwiobiegu. - Nieprawidłowości w wątrobie (blokada pozawątrobowa) mogą być stanem zapalnym w jamie brzusznej, powodującym ściskanie lub całkowite nakładanie się gałęzi żyły wrotnej; wrodzone wady rozwojowe żył i powikłania po nieudanych operacjach wątroby i dróg żółciowych. Izolowana zakrzepica v.portae jest często obserwowana u dzieci w wyniku infekcji wewnątrzbrzusznej (lub posocznicy pępowinowej) noworodka lub, niezależnie od wieku, w chorobach zakaźnych układu pokarmowego.
Objawy i rozwój problemu
Pierwotne objawy i patogeneza PG są związane z chorobą, która stała się główną przyczyną wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. W miarę postępu procesu pojawiają się objawy kliniczne takie same dla wszystkich postaci zespołu nadciśnienia wątrobowego:
- Powiększona śledziona (powiększenie śledziony), zmniejszenie liczby płytek krwi, czerwonych krwinek i białych krwinek, zaburzenia krzepnięcia krwi (hipersplenizm);
- Żylaki żołądka, przełyku i odbytnicy;
- Wzrasta krwawienie żylne i niedokrwistość;
- Wodobrzusze (płyn w jamie brzusznej);
Etapy kliniczne PG:
- Etap jest przedkliniczny - pacjenci czują się ciężko tuż pod żebrami, żołądek jest rozdęty, a złe samopoczucie.
- Wyrażały się objawy: bóle w górnej części brzucha i pod żebrami po prawej stronie, zwiększona nierównowaga układu pokarmowego, wątroby i śledziony.
- Wszystkie objawy PG są obecne, występuje wodobrzusze, ale nie ma jeszcze krwawienia.
- Etap powikłań, w tym poważne krwawienie.
objawy znaczącego nadciśnienia wrotnego
Forma przed-wątrobowa często zaczyna się w dzieciństwie, przechodzi łagodnie, rokowanie jest pozytywne. Anatomicznie żyłę wrotną zastępuje jaskinia (konglomerat cienkich i rozszerzonych naczyń), częste są powikłania - krwawienie z żył dolnej części przełyku, nakładanie się światła żyły wrotnej, zmiana krzepnięcia krwi.
W przypadku wątrobowego PG występują objawy marskości wątroby. Dynamika zależy od poziomu aktywności, przyczyny nadciśnienia. Charakterystyczne jest pierwotne i powtarzające się krwawienie, występuje wodobrzusze. Żółknięcie skóry i błon śluzowych wskazuje na głębokie problemy z czynnością wątroby, przekształcające się w niewydolność wątroby. Pierwsze oznaki zażółcenia są lepiej widoczne pod językiem, na dłoniach.
Nadwątrobowa postać zespołu PG jest głównie związana z chorobą Chiariego (lub zespołem Budd-Chiari). Zawsze - ostry początek: nagły, bardzo silny ból w górnej części brzucha (nadbrzusze) i prawy hipochondrium, wątroba szybko wzrasta (hepatomegalia), wzrasta temperatura ciała, łączy się wodobrzusze. Przyczyną śmierci jest krwawienie i ostra niewydolność wątroby.
Przyczyny krwawienia
Ciśnienie w układzie żyły wrotnej jest wyższe niż w wydrążonych żyłach: zwykle wynosi 175 - 200 mm słupa wody. Podczas blokowania prędkość przepływu krwi zmniejsza się, ciśnienie wzrasta i może sięgać 230–600 mm. Wzrost ciśnienia żylnego (w przypadku marskości wątroby i pozawątrobowej PG) jest związany ze stopniem rozwoju bloków i tworzeniem się żylno-jamistych szlaków.
Znaczące kategorie anastomoz, w rezultacie prowadzą do miejscowego rozszerzenia żył i krwawienia:
- Pomiędzy żołądkiem a przełykiem (żołądkowo-przełykowym), żylaki dolnej części przełyku i części żołądka. Krwawienie z nich jest najbardziej niebezpieczne, w prawie połowie przypadków - śmiertelne.
- Pomiędzy żyłą główną a dolną żyłą główną. Podskórne żyły na brzuchu, odchodzące od pępka na boki, wyglądają jak wijące się węże: nazywane są „głową Meduzy” (caput medusae). Odnosi się to do bohaterki greckich mitów - Medusa Gorgon, która miała na głowie żywe węże zamiast włosów. Objaw charakterystyczny dla marskości wątroby.
- Między splotem hemoroidalnym (dolna trzecia część odbytnicy) a żyłą główną dolną, tworząc lokalne żylaki (hemoroidy).
- Przyczyny splenomegalii: zastój krwi w basenie vena portae prowadzi do zwiększonego wypełnienia śledziony krwią i zwiększenia jej wielkości. Zazwyczaj śledziona zawiera 30-50 ml krwi, z powiększeniem śledziony ponad 500 ml.
Wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej): obserwowane głównie w wątrobowej postaci PG w połączeniu ze zmniejszonym poziomem albuminy (frakcja białkowa) w osoczu, zaburzeniami czynnościowymi wątroby i opóźnionym wydalaniem jonów sodu przez nerki.
Powikłania nadciśnienia wrotnego
Krwawienie z żylaków, objawy:
- Wymioty krwistoczerwone, bez wcześniejszego odczucia bólu - przy krwawieniu z przełyku.
- Wymioty, kolor „fusów kawowych” - krwawienie z żył żołądkowych lub wyciek (z przełyku) z ciężkim krwawieniem. Kwas solny, który jest zawarty w soku żołądkowym, wpływa na hemoglobinę, nadając jej brązowawy kolor.
- Melena - czarny kał, obraźliwy.
- Wydalanie szkarłatnej krwi z kałem - krwawienie z hemoroidów odbytnicy.
Encefalopatia wątrobowa to zespół zaburzeń układu nerwowego, z czasem - nieodwracalny. Konsekwencją zdekompensowanego nadciśnienia wrotnego obserwuje się w marskości wątroby i ostrej niewydolności wątroby. Powód - w toksycznych substancjach azotowych są one zazwyczaj dezaktywowane przez enzymy wątrobowe. Etapy kliniczne, zgodnie z objawami, odpowiadają nasileniu objawów choroby:
- Problemy dotyczą zaburzeń snu (bezsenność), pacjent trudno się skoncentrować. Nastrój jest nierówny, tendencja do depresji i drażliwości, przejaw lęku w najdrobniejszych przyczynach.
- Stała senność, reakcja na otoczenie jest zahamowana, ruchy są powolne i niechętne. Pacjent jest zdezorientowany w czasie i przestrzeni - nie może nazwać aktualnej daty i ustalić, gdzie jest. Zachowanie jest nieadekwatne do sytuacji, nieprzewidywalne.
- Świadomość jest zdezorientowana, nie rozpoznaje innych, upośledzenie pamięci (amnezja). Gniew, szalone pomysły.
- Śpiączka - utrata przytomności, w przyszłości - śmiertelna.
Aspiracja oskrzelowa - wdychanie wymiotów i krwi; może wystąpić dławienie w wyniku nakładania się otworów w oskrzelach lub aspiracyjnego zapalenia płuc (zapalenie płuc) i zapalenia oskrzeli.
Niewydolność nerek - w wyniku rozprzestrzeniania się zastoju krwi i toksycznego uszkodzenia nerek za pomocą azotowych produktów przemiany materii.
Zakażenia ogólnoustrojowe - posocznica (ogólne zakażenie krwi), zapalenie jelit, zapalenie płuc, zapalenie otrzewnej.
Zespół wątrobowo-nerkowy z nadciśnieniem wrotnym
Objawy zespołu wątrobowego:
- Poczucie słabości, brak siły, perwersja smaku (dysgeusia)
- Zmniejszone oddawanie moczu, mniej niż 500 ml w ciągu dnia
- Podczas badania pacjentów: zmiany w kształcie palców u rąk i nóg - „podudzia”, wygięte w łuk i podobne do „szkieł zegarkowych”, żółtaczka twardówki, czerwone plamy na dłoniach, na całym ciele „gwiazdy” z rozszerzonych naczyń podskórnych, ksantelaza - żółtawe skupiska pod skórą i błonami śluzowymi.
- Wodobrzusze, ekspansja żył odpiszczelowych na brzuchu („głowa Meduzy”), przepuklina wokół pępka, wyraźny obrzęk nóg i ramion.
- Powiększona wątroba, śledziona.
- U mężczyzn wzrost gruczołów mlecznych (ginekomastia).
Środki diagnostyczne
- Diagnoza według ogólnego badania krwi: spadek poziomu hemoglobiny i żelaza jest wskaźnikiem całkowitej utraty krwi podczas krwawienia; niewiele czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi jest objawem hipersplenizmu.
- Biochemiczne badania krwi: wykrycie enzymów, które normalnie występują tylko w komórkach wątroby, świadczy o zniszczeniu hepatocytów. Wirusowe markery przeciwciał w wirusowym zapaleniu wątroby, autoprzeciwciała w układowych chorobach reumatycznych.
- Ezofagografia: badanie rentgenowskie przełyku za pomocą kontrastującej substancji (siarczan baru), widać zmianę konturów ścian z powodu rozszerzonych żył.
- Gastroduodenoskopia: za pomocą elastycznego urządzenia z optyką - gastroskop, wprowadzany przez przełyk do żołądka, nadżerki i wrzody, żylaki są wykrywane.
- Rektoromanoskopia: badanie wzrokowe odbytnicy, widoczne hemoroidy.
- Badanie ultrasonograficzne: określa się ultradźwiękowe zmiany sklerotyczne wątroby, ocenia się średnice wrota i żył śledzionowych, rozpoznaje się zakrzepicę układu wrotnego.
- Angio i flebografia: Środek kontrastowy wstrzykuje się do naczyń, a następnie wykonuje się serię zdjęć rentgenowskich. W miarę postępu kontrastu, zmiany topografii i kształtu konturów tętnic i żył, zauważalna jest obecność zakrzepicy.
Leczenie
Działania lekarzy w leczeniu nadciśnienia wrotnego w klinice mają na celu przede wszystkim wyeliminowanie zagrażających życiu powikłań (krwawienie, wodobrzusze, encefalopatia wątrobowa). Po drugie, zajmują się głównymi chorobami, które wywołały zastój w układzie żyły wrotnej. Główne zadania polegają na zmniejszeniu ciśnienia żylnego, zatrzymaniu i zapobieganiu krwawieniom, wyrównaniu objętości utraty krwi, normalizacji układu krzepnięcia krwi i leczeniu niewydolności wątroby.
Wczesne stadia nadciśnienia wrotnego są leczone zachowawczo. Leczenie chirurgiczne staje się głównym etapem z poważnymi objawami i powikłaniami. Interwencje ratunkowe są przeprowadzane z ciężkim krwawieniem z przełyku i żołądka, a operacje planowe są wykonywane u pacjentów z żyłami przełyku o 2-3 stopniach, wodobrzusze i powiększenie śledziony z objawami hipersplenizmu.
Przeciwwskazania do operacji: zaawansowany wiek, późne stadium gruźlicy, zdekompensowane choroby narządów wewnętrznych, ciąża, nowotwory złośliwe. Tymczasowe przeciwwskazania: aktywne zapalenie wątroby, ostre zakrzepowe zapalenie żył wrotnych.
- Preparaty propranolol, somatostatyna, terlipresyna (zmniejszają prawdopodobieństwo krwawienia o połowę), połączone z podwiązaniem żylaków lub skleroterapii. Somatostatyna może zmniejszać przepływ krwi przez nerki i zaburzać równowagę wodno-solną, przy czym środki z wodobrzuszem są przepisywane ostrożnie.
- Endoskopowa skleroterapia - wprowadzenie za pomocą endoskopu (gastroskopu) somatostatyny do zmienionych żył przełyku, żołądka. Rezultatem jest zablokowanie światła żył i „sklejenie” (utwardzenie) ich ścian. Wydajność jest wysoka - 80% przypadków, metoda odnosi się do „złotego standardu” leczenia.
- Tamponada (kompresja od wewnątrz) przełyku: sonda z mankietem balonowym jest wkładana do żołądka, balon jest napompowany, ściska rozszerzone naczynia w żołądku i dolną trzecią część przełyku, krwawienie ustaje. Czas kompresji nie przekracza jednego dnia, w przeciwnym razie mogą powstawać defekty ścian (odleżyny) narządów, powikłaniem jest pęknięcie warstw i rozwój zapalenia otrzewnej.
- Endoskopowe podwiązanie żyły (przełyk i żołądek) za pomocą elastycznych pierścieni (doping). Wydajność 80%, ale praktyczne zastosowanie jest trudne w przypadku dalszego krwawienia. Dobre zapobieganie nawracającym krwawieniom.
- Operacja leczenia żylaków: tylko w przypadku stabilizacji stanu pacjenta i prawidłowej czynności wątroby, z nieskutecznością metod terapeutycznych i endoskopowych. Po leczeniu chirurgicznym zmniejsza się częstość występowania zespołu wątrobowokomórkowego, wodobrzusza i zapalenia otrzewnej (zapalenie otrzewnej).
- Przeszczep wątroby: wskazania - tylko w przypadku marskości wątroby, po dwóch krwawieniach z koniecznością przetoczenia krwi.
Rokowanie zależy od przebiegu choroby podstawowej, która spowodowała nadciśnienie wrotne, stopnia rozwoju niewydolności wątroby i skuteczności metod leczenia wybranych przez lekarza.
Zespół nadciśnienia wrotnego: objawy, jak leczyć
Nadciśnienie wrotne to zespół objawów, które często objawiają się jako powikłanie marskości wątroby. Marskość charakteryzuje się tworzeniem węzłów z tkanki bliznowatej. Zmienia to strukturę wątroby. Patologia jest wywoływana przez wzrost ciśnienia wewnątrz układu żyły wrotnej, który pojawia się, gdy w którejkolwiek z części wskazanego statku występują przeszkody. Żyła wrotna nazywana jest również żyłą wrotną. Jest to duża żyła, której zadaniem jest transport krwi ze śledziony, jelita (cienkiego, grubego), żołądka do wątroby.
Przyczyny nadciśnienia wrotnego
Zgodnie z nadciśnieniem wrotnym ICD-10 przypisano kod K76.6. Zespół nadciśnienia wrotnego u mężczyzn, kobiety rozwijają się pod wpływem różnych czynników etiologicznych. Główną przyczyną rozwoju tego stanu u dorosłych jest masywna zmiana miąższu wątroby wywołana takimi chorobami tego narządu:
- marskość wątroby;
- zapalenie wątroby (ostre, przewlekłe);
- infekcje pasożytnicze (schistosomatoza);
- guzy.
Nadciśnienie wrotne może być wynikiem takich patologii:
- cholestaza dodatkowa, wewnątrzwątrobowa;
- guzy holedochów;
- marskość żółciowa (wtórna, pierwotna);
- rak głowy trzustki;
- choroba kamicy żółciowej;
- uszkodzenie śródoperacyjne, podwiązanie dróg żółciowych;
- obrzęk wątrobowego przewodu żółciowego.
Szczególną rolę w rozwoju choroby odgrywa zatrucie truciznami hepatotropowymi, które obejmują grzyby, leki itp.
Następujące zaburzenia również przyczyniają się do nadciśnienia wrotnego:
- zwężenie żyły wrotnej;
- wrodzona atrezja;
- zakrzepica żyły wrotnej;
- zakrzepica żył wątrobowych, którą lekarze obserwują z zespołem Budd-Chiari;
- kompresja guza żyły wrotnej;
- zwężające zapalenie osierdzia;
- zwiększone ciśnienie wewnątrz prawego mięśnia sercowego;
- kardiomiopatia restrykcyjna.
Ten zespół objawów może rozwinąć się w krytycznym stanie pacjenta, który obserwuje się w przypadku urazów, operacji, oparzeń (rozległych), sepsy, DIC.
Jako czynniki rozstrzygające (natychmiastowe), które dają impuls do tworzenia obrazu klinicznego nadciśnienia wrotnego, lekarze zauważają:
- leki moczopędne, środki uspokajające;
- krwawienie z przewodu pokarmowego;
- interwencje operacyjne;
- nadużywanie alkoholu;
- infekcje;
- nadmiar białka zwierzęcego w żywności.
Dzieci często mają pozawątrobową postać choroby. Jest wywoływany przez anomalie układu żyły wrotnej. Jest także sprowokowana wrodzonymi, nabytymi chorobami wątroby.
Formularze
Specjaliści, biorąc pod uwagę przewagę strefy wysokiego ciśnienia wewnątrz łóżka portalowego, rozróżniają następujące formy patologii:
- łącznie Charakteryzuje się porażką całej sieci naczyniowej systemu portalowego;
- portal segmentowy. Ma ograniczone zaburzenia przepływu krwi w żyle śledzionowej. Ta forma patologii charakteryzuje się zachowaniem prawidłowego przepływu krwi, ciśnienia wewnątrz portalu, żył krezkowych.
Jeśli klasyfikacja opiera się na lokalizacji bloku żylnego, lekarze rozróżniają te typy nadciśnienia wrotnego:
- wewnątrzwątrobowy;
- przedwczesny;
- postepatyczna;
- mieszane
Każda z tych form patologii ma swoje własne powody rozwoju. Rozważ je bardziej szczegółowo.
Forma wewnątrzwątrobowa (85–90%) obejmuje takie bloki:
- sinusoidalny. W zatokach wątrobowych powstaje niedrożność przepływu krwi (patologia charakteryzuje się marskością, guzami, zapaleniem wątroby);
- presinusoidalny. Na drodze wewnątrzwątrobowego przepływu krwi pojawia się przeszkoda przed naczyniami włosowatymi-sinusoidami (ten typ niedrożności charakteryzuje się guzowatą transformacją wątroby, schistosomatozą, sarkoidozą, policystycznymi, marskością wątroby, guzami);
- postsinusoidal. Niedrożność powstaje poza zatokami wątrobowymi (stan charakteryzujący się zwłóknieniem, żylno-okluzyjną chorobą wątroby, marskością wątroby, alkoholową chorobą wątroby).
Pojawienie się przedwczesne (3–4%) było sprowokowane przez upośledzony przepływ krwi w portalu, żyły śledzionowe, które powstały w wyniku zwężenia, zakrzepicy i ucisku tych naczyń.
Pojawienie się po wątrobie (10–12%) jest zwykle wywołane zakrzepicą, uciskiem żyły głównej dolnej, zwężającym zapaleniem osierdzia, zespołem Budd-Chiari.
Zaburzony przepływ krwi w żyłach pozawątrobowych (nadciśnienie wrotne pozawątrobowe) oraz w żyłach wątrobowych jest charakterystyczny dla mieszanej postaci patologii. Lekarze naprawiają przeszkodę w żyle w przypadku zakrzepicy żyły wrotnej, marskości wątroby.
Następujące czynniki są uważane za patogenetyczne mechanizmy nadciśnienia wrotnego:
- przeszkoda w wypływie krwi portalowej;
- zwiększona odporność gałęzi portalu, żył wątrobowych;
- wzrost objętości przepływu krwi przez portal;
- odpływ krwi wrotnej przez system zabezpieczeń wewnątrz żył centralnych.
Etapy rozwoju patologii
Przebieg kliniczny nadciśnienia wrotnego obejmuje cztery etapy rozwoju:
- Początkowe (funkcjonalne). Po prawej stronie jest ciężkość, wzdęcia.
- Umiarkowany (skompensowany). Ten etap charakteryzuje się umiarkowaną splenomegalią, brakiem wodobrzusza i niewielkim rozszerzeniem żył przełyku.
- Wyrażone (zdekompensowane). Temu etapowi towarzyszy wyraźny zespół krwotoczny, obrzękowo-puchlinowy, powiększenie śledziony.
- Skomplikowane. Charakteryzuje się obecnością krwawienia z żył (żylaków) żołądka, przełyku, odbytnicy. Również ten etap charakteryzuje się niewydolnością wątroby, samoistnym zapaleniem otrzewnej, wodobrzuszem.
Wodobrzusze z nadciśnieniem wrotnym
Objawy patologii
Wskazujemy na pierwsze objawy nadciśnienia wrotnego, które są objawami dyspeptycznymi:
- niestabilne krzesło;
- zmniejszony apetyt;
- wzdęcia;
- bolesność prawego hipochondrium, nadbrzusza, regionów biodrowych;
- nudności;
- uczucie pełności w żołądku.
Powiązane znaki to:
- zmęczenie;
- uczucie słabości;
- manifestacja żółtaczki;
- utrata wagi
W niektórych przypadkach, w nadciśnieniu wrotnym, splenomegalię uważa się za pierwszy objaw. Nasilenie tego objawu patologii zależy od stopnia niedrożności, ciśnienia wewnątrz układu portalowego. Śledziona staje się mniejsza z powodu krwawienia z przewodu pokarmowego, spadku ciśnienia w żyle wrotnej.
Czasami splenomegalię łączy się z taką patologią jak hipersplenizm. Ten stan to zespół objawiający się niedokrwistością, leukopenią, małopłytkowością. Rozwija się z powodu zwiększonego zniszczenia, częściowego odkładania się ciałek krwi w śledzionie.
W przypadku nadciśnienia wrotnego może rozwijać się wodobrzusze. Gdy jest to rozważane, choroba charakteryzuje się trwałym przebiegiem, odpornością na terapię. Choroba ta charakteryzuje się następującymi objawami:
- obrzęk kostek;
- wzrost wielkości brzucha;
- obecność sieci rozszerzonych żył na brzuchu (w przedniej ścianie brzucha). Są jak głowa meduzy.
Szczególnie niebezpiecznym objawem rozwijającego się nadciśnienia wrotnego jest krwawienie. Może zacząć się od żył następujących organów:
Krwawienie przewodu pokarmowego zaczyna się nagle. Są podatne na nawroty, charakteryzują się obfitym wyciekiem krwi, mogą wywoływać niedokrwistość po krwotocznej postaci.
- Krwawieniu z żołądka, przełykowi mogą towarzyszyć krwawe wymioty, melena.
- Krwawienie hemoroidalne charakteryzuje się uwalnianiem koloru szkarłatnego z odbytnicy.
Krwawienie, które występuje z nadciśnieniem wrotnym, czasami wywołane przez uszkodzenie błon śluzowych, zmniejszone krzepnięcie krwi, zwiększone ciśnienie wewnątrzbrzuszne.
Diagnostyka
Możliwe jest wykrycie nadciśnienia wrotnego z powodu dokładnego zbadania wywiadu, obrazu klinicznego. Ponadto specjalista będzie potrzebował badań instrumentalnych. Badając pacjenta, lekarz musi zwrócić uwagę na objawy krążenia obocznego, które są przedstawione:
- wodobrzusze;
- zawinięte naczynia w pępku;
- poszerzenie żył ściany brzucha;
- przepuklina pępkowa;
- hemoroidy.
Diagnostyka laboratoryjna nadciśnienia wrotnego polega na następujących analizach:
- koagulogram;
- badanie krwi;
- parametry biochemiczne;
- analiza moczu;
- immunoglobuliny w surowicy (IgA, IgG, IgM);
- przeciwciała przeciwko wirusom zapalenia wątroby.
Lekarze mogą skierować pacjenta na prześwietlenie. W takim przypadku wyznacz dodatkowe metody diagnostyczne:
- portografia;
- kawografia;
- splenoportografia;
- angiografia naczyń krezkowych;
- celiaografia.
Te metody diagnostyczne dają lekarzowi możliwość ustalenia poziomu blokady przepływu krwi w portalu, w celu wyjaśnienia możliwości nałożenia zespoleń naczyniowych. Ocena stanu przepływu krwi przez wątrobę za pomocą scyntygrafii statycznej wątroby.
- Szczególną rolę odgrywa diagnostyka ultradźwiękowa. USG pomaga wykrywać wodobrzusze, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony.
- Aby ocenić rozmiar portalu, żyły krezkowej górnej i żyły śledzionowej, wykonuje się dopplerometrię naczyń wątroby. Ekspansja tych żył wskazuje na rozwój nadciśnienia wrotnego.
- Przezskórna splenomanometria pomoże określić poziom ciśnienia wewnątrz systemu portalowego. Przy rozważanej patologii wskaźnik ciśnienia w żyle śledzionowej osiąga 500 mm wody. Art. Zwykle liczby te nie przekraczają 120 mm wody. Art.
- MRI Dzięki obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego lekarz otrzymuje dokładny obraz badanych narządów.
Następujące metody są uważane za obowiązkowe metody diagnostyczne dla nadciśnienia wrotnego:
Te metody badania przyczyniają się do wykrywania żylaków przewodu pokarmowego. W niektórych przypadkach lekarze zastępują endoskopię promieniami rentgenowskimi przełyku, żołądka. W skrajnych przypadkach należy przepisać biopsję wątroby, laparoskopię diagnostyczną. Te metody diagnostyczne są potrzebne do uzyskania wyników morfologicznych potwierdzających rzekomą chorobę, która wywołała nadciśnienie wrotne.
Leczenie
Podstawą leczenia w diagnostyce „nadciśnienia wrotnego” jest wyleczenie patologii, która spowodowała rozwój przedmiotowej choroby (w przypadku alkoholowego uszkodzenia wątroby wyklucza się stosowanie gorących napojów, w przypadku wirusowego uszkodzenia narządów przeprowadza się leczenie przeciwwirusowe).
Szczególną rolę należy poświęcić terapii dietetycznej. Ma spełniać następujące wymagania:
- ograniczenie ilości soli. W ciągu dnia dozwolone stosowanie tego produktu w ilości do 3 g. Jest to konieczne, aby zmniejszyć zastój płynu w organizmie;
- spadek ilości spożywanego białka. Możesz spożywać do 30 g dziennie dziennie. Ta objętość powinna być równomiernie rozłożona w ciągu dnia. Wymóg ten zmniejsza ryzyko rozwoju encefalopatii wątrobowej.
Leczenie należy przeprowadzać w szpitalu. Po tym wymaga ciągłego monitorowania ambulatoryjnego. W terapii nadciśnienia wrotnego stosuje się konserwatywne metody chirurgiczne. Metody ludowe są nieskuteczne.
Terapia zachowawcza
W kompleksie leczenia zachowawczego uwzględniono następujące metody:
- spożycie hormonów przysadkowych. Leki te zmniejszają przepływ krwi w wątrobie, zmniejszają ciśnienie wewnątrz żyły wrotnej. Wynika to ze zwężenia tętniczek jamy brzusznej;
- przyjmowanie leków moczopędnych. Poprzez leki moczopędne eliminuje nadmiar płynu z organizmu;
- przyjmowanie beta-blokerów. Leki te obniżają częstotliwość, siłę skurczów serca. Zmniejsza to przepływ krwi do wątroby;
- stosowanie azotanów. Leki są solami kwasu azotowego. Przyczyniają się do ekspansji żył, tętniczek, gromadzenia się krwi wewnątrz małych naczyń, zmniejszając przepływ krwi do wątroby;
- stosowanie inhibitorów ACE. Leki zmniejszają ciśnienie krwi w żyłach.
- stosowanie leków laktulozowych. Są one reprezentowane przez analog laktozy (cukier mleczny). Leki z tej grupy są usuwane z jelit szkodliwych substancji, które gromadzą się w wyniku zakłóceń w funkcjonowaniu wątroby, a następnie powodują uszkodzenie mózgu;
- odbiór analogów somatostatyny (syntetycznej). Preparaty są reprezentowane przez hormon produkowany przez mózg, trzustkę. Hormon ten pomaga hamować produkcję wielu innych hormonów, substancji biologicznie czynnych. Pod wpływem tych leków nadciśnienie wrotne jest zmniejszone ze względu na wąskie tętniczki jamy brzusznej;
- terapia antybakteryjna. Ta metoda terapeutyczna polega na usuwaniu drobnoustrojów uważanych za czynniki sprawcze w różnych chorobach. Terapia jest zwykle przeprowadzana po określeniu rodzaju mikroorganizmu, który ma negatywny wpływ.
Interwencja chirurgiczna
Operacja nadciśnienia wrotnego jest zalecana, jeśli pacjent ma następujące wskazania:
- powiększenie śledziony (zwiększenie objętości śledziony), któremu towarzyszy hipersplenizm (stan ten jest reprezentowany przez zwiększone niszczenie komórek krwi w śledzionie);
- żylaki żołądka, przełyk;
- wodobrzusze (ta patologia jest reprezentowana przez skupisko wolnego płynu wewnątrz otrzewnej).
W leczeniu choroby stosuje się następujące procedury chirurgiczne:
- obejście śledziony. Ta procedura ma na celu stworzenie dodatkowej ścieżki przepływu krwi w żyle nerkowej z żyły śledziony. W tym nowym kanale przechodzi wątroba;
- manewrowanie portosystemowe. W tej procedurze chirurg tworzy nową ścieżkę przepływu krwi wewnątrz żyły głównej dolnej z żyły wrotnej. Nowy kanał przechodzi również przez wątrobę;
- transplantacja. Jeśli nie jest możliwe przywrócenie normalnego funkcjonowania wątroby pacjenta, jest on przeszczepiany. Często wykorzystują część tego ciała, pobraną od bliskiego krewnego;
- devaskularyzacja przełyku (dolna część), górna strefa żołądka. Ta operacja jest również nazywana Sugiura. Jest to reprezentowane przez podwiązanie pewnych tętnic, żył żołądka, przełyku. Operacja ta jest wykonywana w celu zmniejszenia ryzyka krwawienia z naczyń żołądka, przełyku. Splenektomia uzupełnia tę operację (operacja jest reprezentowana przez usunięcie śledziony).
Komplikacje
Ta patologia może powodować następujące komplikacje:
- hipersplenizm Ta patologia jest zwiększonym spadkiem liczby elementów krwi;
- Krwawienie z przewodu pokarmowego (okultystyczne). Występują one z powodu gastropatii wrotnej, kolopatii, wrzodów jelitowych;
- krwawienie z żylaków. Mogą to być żyły odbytnicy, przełyku, żołądka;
- encefalopatia wątrobowa;
- przepuklina.
- zakażenia ogólnoustrojowe;
- aspiracja oskrzelowa;
- zespół wątrobowo-nerkowy;
- samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej;
- niewydolność nerek;
- zespół wątrobowo-płucny.
Zapobieganie
Łatwiej jest zapobiegać chorobie niż ją leczyć. Zapobieganie nadciśnieniu wrotnemu wiąże się z realizacją pewnych wytycznych klinicznych.
Eksperci identyfikują 2 rodzaje profilaktyki:
- podstawowy. Ma na celu zapobieganie chorobie, która może wywołać nadciśnienie wrotne;
- drugorzędny. Jego celem jest terminowe leczenie chorób wywołujących nadciśnienie wrotne (zakrzepica żył wątrobowych, marskość wątroby).
Zapobieganie występowaniu komplikacji pomoże niektórym działaniom:
- Zapobieganie krwawieniu z rozszerzonych żył żołądka, przełyku. W tym celu wykonuje się FEGDS, żylaki leczy się w odpowiednim czasie, żyły są regularnie badane.
- Zapobieganie encefalopatii wątrobowej. W tym celu zmniejsz ilość spożywanego białka, przyjmuj leki laktulozowe.
Prognoza
Rokowanie rozważanej patologii zależy od obecności, nasilenia krwawienia, jasności manifestacji niewydolności wątroby. Postać wewnątrzwątrobowa charakteryzuje się niekorzystnym wynikiem (pacjenci umierają z powodu obfitego krwawienia z przewodu pokarmowego, niewydolności wątroby). W przypadku nadciśnienia pozawątrobowego rokowanie jest korzystne. Wydłuż życie pacjenta poprzez nałożenie anastomoz naczyniowych.
Zespół nadciśnienia wrotnego
Wątroba jest jednym z najtrwalszych narządów u ludzi: ma wiele ciężkich testów - błędy w diecie, złe nawyki, długotrwałe leczenie, ale jej możliwości kompensacyjne są tak duże, że wątroba radzi sobie ze wszystkimi dolegliwościami przez wiele lat bez znaczących uszkodzeń.
Możliwości wątroby są świetne, ale - nieograniczone. Kiedy z powodu rozwiniętych patologii na drodze przepływu krwi w naczyniach występują różne przeszkody, pociąga to za sobą wzrost ciśnienia w nich. Ten stan jest znany jako nadciśnienie wrotne - stan zagrażający życiu.
Anatomia pytania
Przez wątrobę przechodzi żyła wrotna - duże naczynie, przez które krew płynie ze śledziony, żołądka, jelit i trzustki. Jest to połączenie trzech żył - górnej i dolnej krezki i śledziony. Długość tego żylnego pnia wynosi około ośmiu centymetrów, a średnica wynosi około półtora.
Normalne ciśnienie krwi w żyle wrotnej waha się od 7-10 mm. Hg jednak w niektórych chorobach wzrasta do 12–20 milimetrów: tak rozwija się nadciśnienie wrotne - złożony zespół składający się z kilku specyficznych objawów.
Rodzaje nadciśnienia
Występuje nadciśnienie przedwczesne, wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe: powyższa klasyfikacja jest akceptowana ze względu na różnice w lokalizacji patologii.
Nadciśnienie wrotne wrotne występuje u pacjentów z nieprawidłowym rozwojem żyły głównej dolnej lub jej zakrzepicy, jak również w zakrzepicy żył wątrobowych. Zespół Budd-Chiari to inna nazwa tego wariantu patologii.
Wątrobowa postać zespołu nadciśnienia wrotnego jest wynikiem przewlekłych chorób wątroby - zapalenia wątroby i marskości wątroby.
Postać pozawątrobowa nadciśnienia występuje z powodu przewlekłych procesów zapalnych w tkankach, guzach i marskości. Ponadto przyczyną zwiększonego ciśnienia może być wrodzona niedrożność żyły wrotnej.
Objawy kliniczne i objawy
Objawy zespołu są zróżnicowane i zależą od lokalizacji patologii i etapu rozwoju.
Objawy początkowego etapu
Początkowy (kompensowany) etap nadciśnienia wrotnego może w ogóle nie manifestować się lub mieć postać zaburzeń trawienia. Pacjenci skarżą się na:
- Wzdęcia i wzdęcia;
- Odbijanie i mdłości;
- Bolesność w obszarze nadbrzusza;
- Naruszenia stolca (biegunka).
Nie ma nieprawidłowości w biochemicznych testach wątroby, nawet jeśli nadciśnienie wrotne osiągnie znaczną liczbę.
Przejawy częściowej rekompensaty
Bez leczenia zespół manifestuje się nasileniem objawów dyspeptycznych, podczas gdy badanie ujawnia umiarkowane żylaki w dolnym przełyku i wpuście, a także niewielki wzrost śledziony.
Klinika i objawy niewyrównanego nadciśnienia tętniczego
Jest to ostatni etap, w którym zespół manifestuje się w najcięższych warunkach:
- Ciężka niedokrwistość;
- Wodobrzusze (opuchlizna brzucha);
- Ostry wzrost wątroby i śledziony;
- Krwawienie z naczyń żołądka i przełyku;
- Zjawiska encefalopatii.
Zdekompensowana forma nadciśnienia wrotnego w laboratorium potwierdzona jest przez małopłytkowość i zmiany w próbkach biochemicznych - wysokie wartości aminotransferaz wątrobowych (ALaT i AS-T) i bilirubiny.
Co dzieje się w marskości wątroby
Marskość wątroby jest ciężką patologią wątroby, która rozwija się z wielu powodów: u dorosłych alkohol i substancje odurzające odgrywają wiodącą rolę. Również marskość wątroby zaczyna się z powodu długotrwałego podawania wielu leków lub zakaźnego uszkodzenia w zapaleniu wątroby różnego pochodzenia.
Zespół nadciśnienia wrotnego jest jednym z najstraszniejszych powikłań marskości wątroby, gdy w poważnych naruszeniach struktury wątroby pojawiają się przeszkody w jej krążeniu. Przeszkody te, w połączeniu ze wzrostem przepływu krwi w tętnicy wątrobowej, prowadzą do wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej do 20-30 mm. Hg Art.
Ciało, próbując zapobiec pęknięciu naczynia, uruchamia system „krążącego” krążenia krwi przez anastomozy - komunikat portalowy z żyłą główną dolną.
Pod naciskiem krwi ściany naczyń przełyku, wpustu i innych części przewodu pokarmowego słabną, a żylaki powstają w najbardziej wrażliwych miejscach. Pęknięcie węzłów obfituje w poważne krwawienia, które często stają się przyczyną śmierci pacjentów.
Etapy i manifestacje
Początkowy etap zespołu marskości wątroby charakteryzuje się zaburzeniami dyspeptycznymi, bólem lewej i prawej hipochondrii, dyskomfortem w okolicy nadbrzusza i uczuciem ciężkości żołądka po jedzeniu. Odbijanie, niestabilny stolec, nudności są również jednymi z pierwszych objawów choroby.
Pacjenci skarżą się na brak apetytu, zmęczenie, senność i apatię.
Ponieważ ten zestaw odczuć jest dość typowy dla innych chorób przewodu pokarmowego, zatrucia pokarmowego, pacjenci nie spieszą się z wizytą do lekarza i przychodzą do specjalistów z innymi dolegliwościami:
- Czarny cuchnący cuchnący
- Wymioty czerwona krew lub melena (skoagulowana krew)
- Zaostrzenie lub pierwsze objawy hemoroidów
Skóra takich pacjentów wysycha, nabiera ziemistego odcienia. Na niej można znaleźć małe pęknięcia naczyń w postaci cienkiej pajęczyny lub gwiazdek. W obszarze pępka widoczne są duże kręte naczynia - „głowa meduzy”.
Wodobrzusze (obrzęk brzucha) łączą się w późniejszych stadiach choroby, ale przez pewien czas są przejściowe, ponieważ łatwo je zatrzymać za pomocą odpowiedniej terapii lekowej. W przyszłości puchlina brzucha wymaga chirurgicznego usunięcia płynu z jamy brzusznej, co często prowadzi do rozwoju zapalenia otrzewnej i śmierci pacjentów.
Często w początkowym stadium nadciśnienia wrotnego u pacjentów rozwija się hipersplenizm, specjalny zespół charakteryzujący się znacznym spadkiem liczby pewnych komórek krwi - płytek krwi i leukocytów. Hipersplenizm jest bezpośrednią konsekwencją powiększonej śledziony - splenomegalii, która zawsze towarzyszy nadciśnieniu wrotnemu.
Zaburzenia neurologiczne
Nadciśnienie wrotne, któremu towarzyszy krwawienie z węzłów żylakowych w przełyku, żołądku i jelitach, prowadzi do wchłaniania dużych ilości toksyn z jelit. Powodują zatrucie mózgu, powodując pojawienie się objawów encefalopatii na zdekompensowanym etapie.
Zazwyczaj są one klasyfikowane w następujący sposób:
- I stopień - pacjenci zauważają osłabienie, zmęczenie, senność, drżenie palców i dłoni;
- Stopień II - utrata zdolności orientacji w miejscu i czasie, przy jednoczesnym utrzymaniu kontaktu głosowego z pacjentem;
- Stopień III - niezdolność do poruszania się w czasie i przestrzeni, brak kontaktu głosowego, ale reakcja na ból utrzymuje się;
- IV stopień - występują drgawki w odpowiedzi na podrażnienie bólu.
Diagnoza zespołu
Nadciśnienie wrotne diagnozowane jest na podstawie badania lekarskiego, badań laboratoryjnych, a także przy użyciu metod instrumentalnych i endoskopowych.
Metoda ezofagogastroskopowa jest najprostszą i najbardziej dostępną metodą wykrywania patologii naczyniowej w żołądku i przełyku. Podczas zabiegu specjalista identyfikuje rozszerzone żyły w tych częściach przewodu pokarmowego, co staje się bezwzględnym kryterium rozpoznania zespołu nadciśnienia wrotnego.
Gdy pierwszy stopień rozszerzenia żyły ma średnicę 3 mm, drugi stopień określa się przez zwiększenie średnicy naczyń do 5 mm. O trzecim stopniu mówią, gdy światło w żyłach żołądka i przełyku przekracza 5 mm.
Badanie endoskopowe pozwala dokładnie określić nie tylko stopień rozszerzenia naczyń, ale także przewidzieć prawdopodobieństwo krwawienia z nich.
Zwiastunami krwotoków są:
- Wzrost średnicy naczyń żołądka i przełyku powyżej 5 mm;
- Napięcie żylaków;
- Obszary waskulopatii na błonie śluzowej;
- Rozszerzanie (rozszerzenie) przełyku.
Diagnostyka różnicowa
Pomimo oczywistości objawów zespołu nadciśnienia wrotnego i wysokich możliwości diagnostycznych nowoczesnego sprzętu medycznego, specjaliści czasami mają trudności z identyfikacją tej patologii naczyniowej.
Ten problem występuje w przypadkach, w których główny objaw, z jakim pacjent wchodzi do szpitala, pozostaje.
Jaka jest potrzeba odróżnienia zespołu nadciśnienia wrotnego? Zazwyczaj pacjenci wymagają dodatkowych konsultacji ze strony wąskich specjalistów w celu wykluczenia chorób podobnych pod względem zestawu objawów:
- Ściskanie zapalenia osierdzia;
- Zespół ascytyczny w gruźlicy;
- Zarośnięte torbiele jajników u kobiet, często naśladujące wodobrzusze;
Powiększona śledziona, zawsze obecna w zespole nadciśnienia wrotnego, może być oznaką zupełnie innych stanów - chorób krwi, ale wyznaczenie endoskopii ścian żołądka i przełyku stawia wszystko na swoim miejscu: diagnoza nadciśnienia wrotnego jest całkowicie usuwana, jeśli badanie nie ujawnia zmian w naczyniach.
Rokowanie i leczenie
Rokowanie przebiegu i wyniku zespołu nadciśnienia wrotnego zależy od choroby podstawowej: na przykład, jeśli marskość wątroby staje się przyczyną zwiększonego ciśnienia w żyle wrotnej, dalszy rozwój zdarzeń zależy od stopnia stopnia niewydolności wątroby.
Leczenie nadciśnienia wrotnego przeprowadza się zachowawczo i chirurgicznie. Terapia lekowa jest skuteczna tylko w początkowych stadiach choroby i obejmuje przebieg wazopresyny i jej analogów w celu zmniejszenia ciśnienia w żyle wrotnej.
Epizody krwawienia są zatrzymywane za pomocą specjalnej sondy ściskającej krwawiące naczynie. Stosuje się również skleroterapię - podawanie w odstępach 2-4 dni ze specjalnym związkiem, który oblizuje żyły przełyku. Skuteczność tej metody wynosi około 80 procent.
W przypadku braku efektu leczenia zachowawczego wykonywane są interwencje chirurgiczne, których celem jest:
- Tworzenie nowych sposobów wypływu krwi;
- Zmniejszony przepływ krwi w systemie portalowym;
- Usuwanie płynu z jamy brzusznej za pomocą wodobrzusza;
- Blokada połączenia między żyłami przełyku a żołądkiem;
- Przyspieszenie procesów regeneracyjnych w tkankach wątroby i poprawa przepływu krwi w nich.
Operacje nie są przeprowadzane dla starszych pacjentów, kobiet w ciąży, jak również w obecności ciężkich chorób współistniejących.
Jak i dlaczego tak się dzieje z dziećmi
Nadciśnienie wrotne jest diagnozą bardzo „dorosłą”, ale podaje się je również dzieciom, chociaż choroba jest w nich niezwykle rzadka.
Głównym powodem rozwoju takiej ciężkiej patologii naczyniowej u dzieci jest wrodzona anomalia żyły wrotnej. Niedawno eksperci mówią o wpływie posocznicy pępowinowej, przeniesionej w okresie noworodkowym. Wśród możliwych przyczyn pojawienia się nadciśnienia wrotnego u dzieci nazywa się również zapalenie mózgu - zakaźne zapalenie dna rany pępowinowej, które rozwija się w pierwszych dwóch tygodniach życia dziecka z powodu nieprzestrzegania zasad i częstotliwości leczenia pępka.
Klinika i objawy
Choroba objawia się na różne sposoby: wiele zależy od nasilenia zmian patologicznych w żyle wrotnej.
Łagodne nadciśnienie wrotne u dzieci obserwuje się z nieznacznie wyraźną anomalią żylną i charakteryzuje się łagodnymi objawami, wykrywanymi przypadkowo podczas badania powiększonej śledziony lub zmianami w badaniu krwi (leukopenia).
Umiarkowane nadciśnienie wrotne rozpoznaje się we wczesnym dzieciństwie i objawia się gwałtownym wzrostem wielkości śledziony. Krwawienie z żołądka i przełyku również może się otworzyć.
Ciężka postać nadciśnienia wrotnego występuje w okresie noworodkowym, kiedy dziecko:
- Surowe lub krwawienie z rany pępowinowej z powodu zapalenia kompresyjnego;
- Zwiększony brzuch;
- Naruszenia stolca, odchody zmieszane z zielenią;
- Zmniejszony apetyt.
U tych dzieci rozwija się wczesne krwawienie z żołądka, a także krwawienie z przełyku. Obserwowane wodobrzusze i powiększenie śledziony. Cechą obrzęku brzucha u małych dzieci może być fakt, że nie jest podawany lek.
Oczywiście, rosnący organizm częściowo kompensuje istniejącą wadę żyły wrotnej, ponieważ wodobrzusze stopniowo zanika i zaburzenia dyspepsji wygładzają się.
U dzieci z nadciśnieniem wrotnym utrzymuje się zmniejszony apetyt. Żołądek i śledziona pozostają znacznie powiększone, ale najpoważniejsze problemy powodują krwawienie z przełyku do żołądka.
Podczas krwawienia otwierającego dzieci skarżą się na osłabienie, zawroty głowy, nudności. Jeśli utrata krwi jest znaczna, może nastąpić krótkie omdlenie. Inne objawy obejmują tachykardię, wymioty krwi.
Leczenie
Leczenie nadciśnienia wrotnego w dzieciństwie prowadzi się metodami zachowawczymi i chirurgicznymi.
Leczenie zachowawcze jest przepisywane w celu zmniejszenia ciśnienia w żyle wrotnej, jak również w celu złagodzenia krwawień wewnętrznych, które były i pozostają głównym i najbardziej niebezpiecznym objawem choroby. Farmakoterapia jest przeprowadzana lub w konwencjonalnej chirurgii lub w specjalistycznym szpitalu.
Operacje są pokazane w przypadkach, w których krwawienie nie może zostać zatrzymane przy użyciu konserwatywnych metod, a także gdy zostanie wznowione po pewnym czasie od ulgi. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się u dzieci w wieku od trzech do siedmiu lat, czasami nawet u rocznych pacjentów operuje się.
Pacjenci przechodzą awaryjne przetoki portocaval. Ta forma zabiegu ma kilka zalet w stosunku do wszystkich metod powstrzymywania nagłego krwawienia, które były stosowane wcześniej: umożliwia uniknięcie długotrwałego głodu, rozwoju niedokrwistości, zmniejszenia objętości krwi krążącej (hipowolemii) i wielu innych poważnych konsekwencji.
Kolejnym niewątpliwym plusem manewrowania portocaval jest brak powtarzających się krwawień w przyszłości i konieczność powtarzanych operacji.
Istnieją również chirurgiczne metody leczenia nadciśnienia wrotnego u dzieci, których stosowanie pozwala leczyć pacjentów jeszcze przed pojawieniem się pierwszego krwawienia z przełyku i żołądka, co znacznie zmniejsza ryzyko śmierci dzieci lub ich dalszej niepełnosprawności.
Nadciśnienie wrotne
Nadciśnienie wrotne to zespół, który rozwija się w wyniku upośledzenia przepływu krwi i wzrostu ciśnienia krwi w basenie żyły wrotnej. Nadciśnienie wrotne charakteryzuje się objawami niestrawności, żylaków przełyku i żołądka, powiększeniem śledziony, wodobrzusza i krwawieniem z przewodu pokarmowego. W diagnostyce nadciśnienia wrotnego, metody rentgenowskie (RTG przełyku i żołądka, kawografia, portografia, mezenterikografia, splenoportografia, celiakografia), przezskórna splenomanometria, endoskopia, USG itp. Zajmują czołowe miejsce. zespolenie krezkowo-jelitowe).
Nadciśnienie wrotne
Nadciśnienie wrotne (nadciśnienie wrotne) odnosi się do patologicznego kompleksu objawowego spowodowanego przez wzrost ciśnienia hydrostatycznego w kanale żyły wrotnej i związanego z upośledzonym przepływem krwi żylnej o różnej etiologii i lokalizacji (na poziomie naczyń włosowatych lub dużych żył wrotnej puli, żył wątrobowych, żyły głównej dolnej). Nadciśnienie wrotne może skomplikować przebieg wielu chorób w gastroenterologii, chirurgii naczyniowej, kardiologii, hematologii.
Przyczyny nadciśnienia wrotnego
Czynniki etiologiczne prowadzące do rozwoju nadciśnienia wrotnego są zróżnicowane. Główną przyczyną jest ogromne uszkodzenie miąższu wątroby z powodu chorób wątroby: ostre i przewlekłe zapalenie wątroby, marskość wątroby, nowotwory wątroby, zakażenia pasożytnicze (schistosomatoza). Nadciśnienie wrotne może rozwijać się w patologię spowodowaną zewnątrz- lub wewnątrzwątrobowej cholestazy, wtórnego żółciową marskość wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby i nowotwory wątroby choledoch kamicy dróg żółciowych, raka głowy trzustki, śródoperacyjnej uszkodzenia lub dróg żółciowych ligacji. Toksyczne uszkodzenie wątroby odgrywa pewną rolę w przypadku zatrucia truciznami hepatotropowymi (leki, grzyby itp.).
Zakrzepica, wrodzona atrezja, kompresja guza lub zwężenie żyły wrotnej mogą prowadzić do rozwoju nadciśnienia wrotnego; zakrzepica żył wątrobowych w zespole Budd-Chiari; wzrost ciśnienia w prawej części serca z restrykcyjną kardiomiopatią, zwężającym zapaleniem osierdzia. W niektórych przypadkach rozwój nadciśnienia wrotnego może być związany z krytycznymi stanami podczas operacji, urazami, rozległymi oparzeniami, DIC, sepsą.
Bezpośrednimi czynnikami decydującymi o rozwoju obrazu klinicznego nadciśnienia wrotnego są często infekcje, krwawienia z przewodu pokarmowego, masywne leczenie środkami uspokajającymi, diuretykami, nadużywaniem alkoholu, nadmiarem białka zwierzęcego w pożywieniu i zabiegami chirurgicznymi.
Klasyfikacja nadciśnienia wrotnego
W zależności od częstości występowania strefy wysokiego ciśnienia krwi w łóżku portalowym, rozróżnia się całkowite (obejmujące całą sieć naczyń układu portalowego) i segmentowe nadciśnienie wrotne (ograniczone przez zaburzenia przepływu krwi w żyle śledzionowej z zachowaniem prawidłowego przepływu krwi i ciśnienia w portalu i żyłach krezkowych).
W zależności od lokalizacji bloku żylnego izoluje się przedwczesne, wewnątrzwątrobowe, postepatyczne i mieszane nadciśnienie wrotne. Różne formy nadciśnienia wrotnego mają swoje przyczyny. Tak więc rozwój nadciśnienia wrotnego przedwątrobowego (3-4%) jest związany z upośledzonym przepływem krwi w portalu i żyłach śledzionowych z powodu ich zakrzepicy, zwężenia, kompresji itp.
W strukturze wewnątrzwątrobowego nadciśnienia wrotnego (85-90%) występuje blok presinusoidalny, sinusoidalny i postsynusoidalny. W pierwszym przypadku przeszkoda na drodze wewnątrzwątrobowego przepływu krwi występuje przed kapilarami-sinusoidami (występuje w sarkoidozie, schistosomatozie, pęcherzykowatości, marskości, chorobie policystycznej, guzach, transformacji guzkowej wątroby); w drugim, w samych zatokach wątrobowych (przyczyną są guzy, zapalenie wątroby, marskość wątroby); w trzecim - poza sinusoidami wątroby (rozwija się w alkoholowej chorobie wątroby, zwłóknieniu, marskości wątroby, żylno-okluzyjnej chorobie wątroby).
Nadciśnienie wrotne po wątrobie (10-12%) jest spowodowane przez zespół Budd-Chiari, zwężające zapalenie osierdzia, zakrzepicę i ściskanie żyły głównej dolnej i inne przyczyny. W mieszanej postaci nadciśnienia wrotnego dochodzi do naruszenia przepływu krwi, zarówno w żyłach pozawątrobowych, jak iw samej wątrobie, na przykład w przypadku marskości wątroby i zakrzepicy żyły wrotnej.
Główne mechanizmy patogenetyczne nadciśnienia wrotnego to obecność przeszkody w odpływie krwi wrotnej, zwiększenie objętości przepływu krwi wrotnej, zwiększona odporność portalu i żył wątrobowych oraz odpływ krwi wrotnej przez układ boczny (zespolenia centralne) do żył centralnych.
W przebiegu klinicznym nadciśnienia wrotnego można wyróżnić 4 etapy:
- początkowy (funkcjonalny)
- umiarkowany (wyrównany) - umiarkowana splenomegalia, niewielkie żylaki przełyku, brak wodobrzusza
- ciężkie (zdekompensowane) - wyraźne krwotoczne, obrzęk-zespoły puchlinowe, powiększenie śledziony
- nadciśnienie wrotne, powikłane krwawieniem z żylaków przełyku, żołądka, odbytnicy, samoistnego zapalenia otrzewnej, niewydolności wątroby.
Objawy nadciśnienia wrotnego
Najwcześniejszymi objawami klinicznymi nadciśnienia wrotnego są objawy dyspeptyczne: wzdęcia, niestabilny stolec, uczucie pełności w żołądku, nudności, utrata apetytu, ból w nadbrzuszu, prawe hypochondrium i regiony biodrowe. Pojawia się osłabienie i zmęczenie, utrata masy ciała, rozwój żółtaczki.
Czasami powiększenie śledziony staje się pierwszym objawem nadciśnienia wrotnego, którego nasilenie zależy od poziomu niedrożności i ciśnienia w układzie portalowym. W tym samym czasie wielkość śledziony zmniejsza się po krwawieniu z przewodu pokarmowego i zmniejszeniu ciśnienia w basenie żyły wrotnej. Splenomegalię można łączyć z hipersplenizmem, zespołem charakteryzującym się niedokrwistością, małopłytkowością, leukopenią i rozwijającym się wynikiem zwiększonego zniszczenia i częściowego odkładania się ciałek krwi w śledzionie.
Wodobrzusze z nadciśnieniem wrotnym są trwałe i oporne na leczenie. Jednocześnie obserwuje się wzrost objętości brzucha, obrzęk kostek, a podczas badania brzucha widoczna jest sieć rozszerzonych żył przedniej ściany brzucha w postaci „głowy meduzy”.
Charakterystycznymi i niebezpiecznymi objawami nadciśnienia wrotnego są krwawienia z żylaków przełyku, żołądka i odbytnicy. Krwawienie z przewodu pokarmowego rozwija się nagle, jest obfite w naturze, podatne na nawrót i szybko prowadzi do rozwoju niedokrwistości po krwotocznej. Podczas krwawienia z przełyku i żołądka pojawiają się krwawe wymioty, melena; z krwawieniem hemoroidalnym - uwolnienie czerwonej krwi z odbytnicy. Krwawienie z nadciśnieniem wrotnym może być wywołane przez rany błony śluzowej, wzrost ciśnienia wewnątrzbrzusznego, zmniejszenie krzepliwości krwi itp.
Diagnoza nadciśnienia wrotnego
Identyfikacja nadciśnienia wrotnego pozwala na dokładne zbadanie historii i obrazu klinicznego, a także przeprowadzenie zestawu badań instrumentalnych. Podczas badania pacjenta należy zwrócić uwagę na obecność objawów krążenia obocznego: żylaki ściany brzucha, obecność naczyń zwichniętych w pobliżu pępka, wodobrzusze, hemoroidy, przepuklina okołonaczyniowa itp.
Zakres diagnostyki laboratoryjnej nadciśnienia wrotnego obejmuje badanie klinicznej analizy krwi i moczu, koagulogramu, parametrów biochemicznych, przeciwciał przeciwko wirusom zapalenia wątroby i immunoglobulin w surowicy (IgA, IgM, IgG).
W kompleksie diagnostyki rentgenowskiej, kawografii, portografii, angiografii naczyń krezkowych, splenoportografii, celiografii. Badania te pomagają zidentyfikować poziom blokady przepływu krwi w portalu, aby ocenić możliwości nałożenia anastomoz naczyniowych. Stan przepływu krwi w wątrobie można ocenić za pomocą statycznej scyntygrafii wątroby.
Aby wykryć powiększenie śledziony, powiększenie wątroby, wodobrzusze, konieczne jest wykonanie USG jamy brzusznej. Przy użyciu dopplerometrii naczyń wątrobowych szacuje się wielkość żyły wrotnej, śledziony i nadnerczy, jej ekspansja pozwala ocenić obecność nadciśnienia wrotnego. W celu rejestracji ciśnienia w układzie portalowym stosuje się splenomanometrię przezskórną. W przypadku nadciśnienia wrotnego ciśnienie w żyle śledzionowej może osiągnąć 500 mm wody. Art., Podczas gdy w normie nie przekracza 120 mm wody. Art.
Badanie pacjentów z nadciśnieniem wrotnym zapewnia obowiązkowe prowadzenie ezofagoskopii, FGDS, sigmoidoskopii, umożliwiając wykrycie żylaków przewodu pokarmowego. Czasami zamiast endoskopii wykonuje się radiografię przełyku i żołądka. Biopsja wątroby i laparoskopia diagnostyczna są wykorzystywane, jeśli to konieczne, w celu uzyskania wyników morfologicznych potwierdzających chorobę prowadzącą do nadciśnienia wrotnego.
Leczenie nadciśnienia wrotnego
Metody terapeutyczne leczenia nadciśnienia wrotnego mogą być stosowane tylko na etapie zmian funkcjonalnych w hemodynamice wewnątrzwątrobowej. W leczeniu nadciśnienia wrotnego stosuje się azotany (nitrogliceryna, izosorbid), blokery β-adrenergiczne (atenolol, propranolol), inhibitory ACE (enalapryl, fozynopryl), glikozaminoglikany (sulodeksyd) itd. W przypadku ostrego krwotoku krwotocznego z niedrożnych żył, stosowano mnie w leczeniu chorób serca. ich endoskopowe podwiązanie lub hartowanie. Przy nieskuteczności interwencji konserwatywnych wskazane jest migotanie żył modyfikowanych żylakami przez błonę śluzową.
Głównymi wskazaniami do leczenia operacyjnego nadciśnienia wrotnego są krwawienia z przewodu pokarmowego, wodobrzusze, hipersplenizm. Operacja polega na nałożeniu zespolenia naczyniowo-portowego, co pozwala na utworzenie przetoki omijającej między żyłą wrotną lub jej dopływami (żyły krezkowej górnej, żyły śledzionowej) a żyłą główną dolną lub żyłą nerkową. W zależności od postaci nadciśnienia wrotnego, bezpośredniego przetaczania portocaval, manewru krezkowego, selektywnego przetaczania śledziony, przezwątrobowego manewrowania wewnątrzwątrobowego, zmniejszenia przepływu krwi tętniczej śledziony, można wykonać splenektomię.
Środki paliatywne dla zdekompensowanego lub powikłanego nadciśnienia wrotnego mogą obejmować drenaż jamy brzusznej, laparocentezę.
Rokowanie w nadciśnieniu wrotnym
Rokowanie w nadciśnieniu wrotnym wynika z natury i przebiegu choroby podstawowej. W wewnątrzwątrobowej postaci nadciśnienia wrotnego wynik jest w większości przypadków niekorzystny: śmierć pacjentów występuje z powodu masywnego krwawienia z przewodu pokarmowego i niewydolności wątroby. Nadciśnienie wrotne pozawątrobowe ma bardziej łagodny przebieg. Nałożenie naczyniowych zespoleń naczyniowych może czasem przedłużyć życie o 10-15 lat.