Marskość żółciowa

Marskość żółciowa ma dwie odmiany, powszechnie określane jako pierwotna i wtórna marskość żółciowa.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby („żółciowa marskość wątroby bez niedrożności pozawątrobowych dróg żółciowych”, „przewlekłe, nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych”) jest uważana za chorobę agresywnej autoimmunologicznie geyezy (patrz „Patogeneza”), która rozwija się u osób o genetycznie zdeterminowanej zmienionej wrażliwości na różne czynniki. Uważa się, że przyczyną może być epidemiczne zapalenie wątroby lub niektóre substancje lecznicze (aminazyna, metylotestosteron itp.).

W początkowym stadium pierwotnej marskości żółciowej nie ma cholestazy, naczynia włosowate pozostają niezmienione, komórki wątroby są normalne, a materiał dodatni elektronowo jest widoczny w aparacie Golgiego. Obszary portalu rozproszone. Przewody żółciowe międzykomórkowe i przegrody są obrzęknięte, ich nabłonek jest martwiczy i rozwijają się nacieki zapalne składające się z limfocytów i komórek plazmatycznych. Czasami reakcja zapalna przybiera postać ziarniniaków przypominających sarkoidozę (Sherlock, 1968). Komórki mezenchymalne sąsiadujące z przewodami żółciowymi zawierają substancję PAS-dodatnią, która po analizie immunofluorescencyjnej okazuje się być α-M-globuliną.

W następnym etapie wykrywana jest wyraźna proliferacja przewodów żółciowych, niektóre z nich bliznowacą lub znikają. Cholestaza jest widoczna na obrzeżach płatka. Wokół dróg portalowych pojawiają się gęste pasma tkanki łącznej. Martwicę można znaleźć na brzeżnej płytce płatka, jednak architektura płatka nie jest zakłócona. Ostatni etap rozwija się wiele lat po wystąpieniu choroby. Zmiany morfologiczne odpowiadają prawdziwej marskości wątroby i są podobne do istniejących zmian w tym samym stadium wtórnej marskości żółciowej.

Wtórna marskość żółciowa powstaje na podstawie niedrożności pozawątrobowych dróg żółciowych i przewlekłego wewnątrzwątrobowego bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych. Dlatego też od samego początku choroby wyrażano oznaki naruszenia wydzielania żółci: rozszerzone i wypełnione żółcią przewody i naczynia włosowate. Często ulegają pęknięciu, tworząc „jeziora żółciowe”, wokół których widać ogniska spuchniętych, jasnych, jasnych komórek o brązowych prążkach cytoplazmy - „pierzaste zwyrodnienie”. Zapalenie wzdłuż przewodów okołomolowych i wewnątrzgałkowych oraz naczyń limfatycznych prowadzi do rozwoju zwłóknienia w przestrzeniach okołoportalnych i poprzecznych poprzecznie zawierających przewody żółciowe, tętniczki i naczynia limfatyczne. Zwłóknienie okołojądrowe tworzy pasy przechodzące przez płatek, jak siatka. Na tym etapie nadal nie ma węzłów regeneracji, zachowana jest architektura płatka, włókniste pasma nie naruszają krążenia zrazikowego. Dlatego często stosuje się termin „pseudoirroza”. Wraz z dalszym postępem choroby pasma włókniste stają się połączone ze sobą przegrodami tkanki łącznej, błonami. Zrazik jest wycinany, izolowane są pojedyncze wyspy miąższu, pojawiają się węzły regeneracji i powstaje obraz morfologiczny, który jest prawie nie do odróżnienia od marskości wrotnej wątroby. Oznaki różnicowe można wyrazić manifestacje cholestazy i makroskopowy widok wątroby, wyraźnie odróżnialne podczas laparoskopii. W marskości żółciowej wątroba jest zielona, ​​powiększona, jej powierzchnia pozostaje gładka przez długi czas i czasami kurczy się tylko w późniejszych stadiach choroby.

Marskość wątroby można mieszać, łącząc cechy morfologiczne różnych typów.

Marskość wątroby żółciowa

Leczenie marskości wątroby: główne objawy i leki

Każdego dnia osoba ma do czynienia z różnymi toksynami i innymi substancjami toksycznymi. Te szkodliwe pierwiastki są spożywane wraz z jedzeniem, piciem, lekami, a nawet ze środowiska. Ale niektóre mogą być syntetyzowane w organizmie podczas normalnego życia lub różnych stanów patologicznych.

• Klasyfikacja marskości wątroby
  • Według danych morfologicznych
  • Rodzaje marskości wątroby
  • Nasilenie marskości wątroby w Child-Pugh
• Przyczyny marskości wątroby
• Główne objawy choroby
• Leki i leczenie marskości
  • Leki do leczenia umiarkowanej choroby
  • Leki do zwalczania zdekompensowanej marskości wątroby
  • Leki do leczenia marskości alkoholowej
  • Leczenie pacjentów z wodobrzuszem
  • Interwencja chirurgiczna i terapia komórkami macierzystymi
  • Mikro i makropreparaty
• Niedożywienie z marskością wątroby

To wątroba neutralizuje i przetwarza takie substancje. Dlatego wszelkie odchylenia w aktywności ciała wpływają na ciało. Najgorsze jest to, że jest dotknięta marskością wątroby.

Marskość wątroby jest uważana za nieuleczalną chorobę, w której dochodzi do śmierci komórek wątroby. Ciało jest dotknięte tą dolegliwością, co powoduje zmniejszenie liczby zwłóknień i hepatocytów. W organizmie zaburza się krążenie krwi i pojawia się niewydolność wątroby. Marskość wątroby jest uważana za ostatni etap rozwoju przewlekłych chorób wątroby, który jest najtrudniejszy do leczenia.

Organ uszkodzony przez marskość może stracić całą swoją funkcję, a naczynia krwionośne ulegają deformacji, pojawiają się węzły włókniste i komórki zapalenia wątroby. Wszystko to zmienia strukturę wątroby. Jeśli narząd jest poważnie uszkodzony, obrzęk, żółtaczka i metabolizm są zaburzone.

Gdy włókniste wzrosty odbudowały naczynia krwionośne, co prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi i pojawienia się chorób żylnych.

Klasyfikacja marskości wątroby

Według danych morfologicznych

Na podstawie tych znaków są:

• Marskość małych węzłów;
• Duża postać węzłowa (makronodularna);
• Niekompletny etap przegrody;
• Forma mieszana.

Ponadto, nadal istnieją mikro-, wielo-, mono- i jednokulturowe formy marskości wątroby.

Rodzaje marskości wątroby

W przypadku choroby takiej jak marskość, leczenie jest skuteczne tylko wtedy, gdy znana jest dokładna przyczyna choroby. Jeśli zostanie wyeliminowany, możliwe będzie poprawienie stanu klinicznego, a nawet osiągnięcie wyzdrowienia. Na podstawie etiologii marskość wątroby dzieli się na następujące typy:

• Leczniczy;
• Wrodzony;
• Alkoholowy;
• Stojąca;
• Wymień pokarm;
• Choroba i zespół Badd-Chiari;
• Wtórne drogi żółciowe.

Ale w większości przypadków nie można ustalić przyczyny pojawienia się stanu patologicznego. Następnie choroba odnosi się do postaci kryptogennej.

Nasilenie marskości wątroby w Child-Pugh

Oczywiście powyższe klasyfikacje są ważne w leczeniu tej choroby, ale stan funkcjonalny ciała nadal pozostaje na pierwszym miejscu. W końcu od tego zależy obraz kliniczny.

Klasy marskości wątroby są określane na podstawie obecności encefalopatii, poziomu albuminy i bilirubiny we krwi, wodobrzusza. Jest ich kilka: A, B, C, prognoza życia zależy od nich. Na przykład w pierwszym przypadku pacjent może żyć 15–20 lat, w drugim - do 10 lat; w tym ostatnim - tylko 1-3 lata.

Przyczyny marskości wątroby

Ta choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Prawdopodobieństwo jego wystąpienia występuje jednak we wszystkich kategoriach wiekowych, jednak do specjalnej grupy włączono mężczyzn w wieku 40 lat.

Choroba ta była od dawna badana, ale w niektórych sytuacjach lekarze nie mogą ustalić przyczyny jej powstania. Ale do leczenia trzeba wiedzieć, co wpłynęło na komórki narządu. Wśród najczęstszych powodów:

• Zaburzenia metaboliczne;
• Długie żylne przekrwienie wątroby w chorobach serca, ponieważ krążenie krwi jest upośledzone;
• Zablokowanie dróg żółciowych;
• Alkoholizm. Wraz z nadużywaniem napojów alkoholowych marskość zaczyna się rozwijać po 10–15 latach;
• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
• Wirusowe zapalenie wątroby typu C i B. W wielu przypadkach choroba ta prowadzi do uszkodzenia wątroby i może nie manifestować się przez długi czas;
• Wpływ na organizm chemikaliów i narkotyków.

Główne objawy choroby

Na wczesnym etapie niektórzy pacjenci nie mają żadnych objawów. W celu ustalenia diagnozy i późniejszego leczenia konieczne jest wykonanie biopsji i biochemicznego badania krwi.

Biopsja pozwala na szybkie wykrycie zmian chorobowych, w których rozwija się tkanka łączna narządu. Ale analiza biochemiczna wykazuje wzrost poziomu bilirubiny.

Marskość wątroby jest niebezpieczną i nieuleczalną chorobą prowadzącą do bliznowacenia wątroby. Rozwija się stopniowo, objawy w początkowej fazie nie są wyrażane, ale na późniejszym etapie - pojawia się osłabienie, zmniejsza się zdolność do pracy, stałe zmęczenie i senność. Pacjent traci apetyt, co prowadzi do zmniejszenia masy ciała, dłonie stają się czerwone, twardówka oczu żółknie, skóra i śluzówka jamy ustnej. Ponadto w nocy pojawia się swędzenie, występują problemy z krzepnięciem krwi i pajączkami.

W przypadku tej choroby można zaobserwować nadciśnienie wrotne, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w żyle kołnierzowej, a krążenie krwi w jamie brzusznej jest zakłócone w wyniku zastoju w narządach wewnętrznych. Ponadto choroba ta powoduje wodobrzusze - wszystko to prowadzi do powstawania hemoroidów, wzrostu brzucha, żylaków i obrzęku nóg. Ciężki ból pojawia się pod lewą krawędzią, ponieważ śledziona rośnie w rozmiarze.

Marskość rozwija się w kilku etapach. Najbardziej niebezpieczny jest ostatni etap, w którym pojawia się koma. U niej osoba najpierw ma jasną, ale podekscytowaną świadomość, a następnie wrażliwość jest zaburzona i nie ma odruchów.

Leki i leczenie marskości

Leki do leczenia umiarkowanej choroby

Leki przyjmowane na tym etapie przyczyniają się do poprawy ogólnego stanu i zawieszenia uszkodzenia wątroby. Lekarze przepisują pacjentom leki ziołowe i witaminy:

• Cocarboxylase;
• Witaminy z grupy B i C;
• Rutyna;
• Kwas tioktowy;
• Karsil.

Po pierwsze, leki te mają na celu poprawę metabolizmu komórek narządowych. Ekstrakt z ostropestu plamistego jest również używany do zwalczania choroby. To prawda, że ​​takie narzędzie jest używane głównie w medycynie tradycyjnej, więc lekarze rzadko go przepisują.

Ostropest pomaga zmniejszyć aktywność enzymów wątrobowych. Poprawia również przepływ żółci. Wszystko inne, zmniejsza stan zapalny i pomaga wyeliminować toksyny.

Leki do zwalczania zdekompensowanej marskości wątroby

Na tym etapie pojawiają się wszystkie objawy i powikłania choroby. Pacjentom przepisuje się kwas liponowy w zwiększonej dawce. Musisz wziąć to 2-3 miesiące do 3 g dziennie. Ponadto lek musi być również podawany dożylnie i doustnie w ciągu 10-20 dni.

Oprócz tego leku przepisywane są również hepatoprotektory. Na przykład mogą wyznaczyć Essentiale. Jest także łączony z podawaniem dożylnym.

Leki do leczenia marskości alkoholowej

Głównymi objawami tej postaci choroby są niedobory białek i witamin. Lekarze przepisują kwas foliowy, witaminy z grupy B i rozpuszczalne w tłuszczach A i E. Zalecają również stosowanie takiego kompleksu witaminowego jak Multi-tabs z B-karotenem lub Alvitilem. Ponadto pacjentom przepisuje się leki cynkowe i hepatoprotektory przeciwutleniające.

Leczenie pacjentów z wodobrzuszem

Takim pacjentom zaleca się dietę i odpoczynek w łóżku. Aby uniknąć komplikacji, konieczne jest usunięcie z organizmu około 2 litrów płynu dziennie. Pacjenci powinni ograniczyć stosowanie soli. Są przepisywane diuretyki i prowadzą terapię skojarzoną.

Jak walczyć z formą wirusową? W tej postaci marskości przepisywany jest lek taki jak prednizon. Należy przyjmować rano 30 mg dziennie. Kiedy pacjent jest w trakcie naprawy, po miesiącu dawka zaczyna się zmniejszać.

Interwencja chirurgiczna i terapia komórkami macierzystymi

Czasami z marskością wątroby bez operacji jest niezbędna. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w przypadku wystąpienia ciężkiego nadciśnienia wrotnego z następującymi powikłaniami: istotne zmniejszenie stężenia płytek krwi, krwawienie z przewodu pokarmowego.

Pacjent wykonuje operacje rozładunku w celu zmniejszenia ciśnienia w żyle wrotnej. Dzięki temu możliwe jest zmniejszenie ryzyka powikłań.

Aby wyzdrowieć z marskości wątroby, wykonuje się również przeszczep narządu. Ale operacja jest kosztowna, więc nie wszyscy pacjenci mogą sobie na to pozwolić. Po przeszczepieniu wątroby pacjentom przepisuje się leki w celu tłumienia odrzucenia.

Obecnie marskość wątroby zmaga się z komórkami macierzystymi pobieranymi z krwi pępowinowej. A zanim to wyrzuciło. Niezbędne komórki macierzyste są teraz od niego odizolowane. A w młodym ciele jest ich więcej niż w starym. U dorosłych są praktycznie nieobecni.

Komórki macierzyste są wyjątkowe, ponieważ po wprowadzeniu do tkanki zaczynają zmieniać się w dokładnie tę samą tkankę. Przypuśćmy, że jeśli komórki macierzyste są wstrzykiwane do serca, wówczas powstają z nich kardiomiocyty, neurony tworzą się w mózgu i tak dalej.

W celu wprowadzenia komórek macierzystych za pomocą strzykawki. Zabieg przeprowadzany jest pod kontrolą USG w zachowanej części narządu. Następnie zaczynają aktywnie proliferować i tworzyć hepatocyty. Wątroba z tym zabiegiem nabywa utracone funkcje.

Mikro i makropreparaty

Aby zidentyfikować uszkodzenie wątroby, stosuje się kilka rodzajów oceny jej stanu. Na przykład, w badaniu mikroskopowym, niewielki kawałek tkanki jest odcinany z narządu, który jest umieszczany w roztworze formaliny. Jest pozostawiony na kilka dni, a następnie zanurzony w stopionej parafinie. W ten sposób uzyskuje się tkankę wątroby w postaci stałej.

Następnie za pomocą specjalnych narzędzi tkanina jest cięta na małe warstwy. Wykonanie jednej płyty około 8-10 mikronów. Najpierw mikroukład jest ponumerowany, a następnie podpisany. Rozpocznij badanie po długich zabiegach pod mikroskopem. Pozwala uzyskać informacje o liczbie wątroby i tkanki łącznej. Ta procedura umożliwia ocenę koloru, struktury i nieprawidłowych formacji.

W marskości wątroby odsetek komórek wynosi 50% do 50%, a u osoby zdrowej obserwuje się 10% łączność i 90% wątrobę.

Makrodrug ma na celu ocenę widocznego stanu wątroby. Wizualnie badają jej zawartość wewnętrzną, a także zewnętrzną powłokę. Badanie zewnętrzne daje możliwość analizy wielkości, koloru i deformacji wątroby.

Sekcja makropreparatu pozwala sprawdzić, czy istnieją rachunki, węzły, patologia lub blizny. Nawet z jego pomocą można sprawdzić zwężenie światła i stan naczyń. Niestety, takie badania prowadzone są dopiero po śmierci. Pozwala tylko uzyskać możliwą przyczynę śmierci.

Niedożywienie z marskością wątroby

Jeśli pacjent nie przestrzega diety, mogą wystąpić poważne komplikacje podczas leczenia. Aby temu zapobiec, lekarze zalecają osobom z tą diagnozą właściwe odżywianie. W diecie pacjenta nie powinien znajdować się alkohol (w tym piwo i wino), woda mineralna sodowa, produkty zawierające proszek do pieczenia i sodę oczyszczoną, oliwki, kiełbaski, marynaty i ogórki.

Dopuszcza się jednak stosowanie w żywności czosnku, soku z cytryny, cebuli, pietruszki, liścia laurowego, kminku, aby nie był zbyt świeży. Ponadto w leczeniu choroby można stosować majonez i ketchup, ale własne gotowanie.

Marskość żółciowa co to jest?

Jedna z chorób autoimmunologicznych wątroby, która objawia się procesami patogennymi w drogach żółciowych narządu (zapalenie dróg żółciowych), nazywana jest wtórną i pierwotną marskością żółciową (BCP). Choroba prowadzi do zniszczenia głównych funkcji ciała, jego wyraźnej niewydolności i śmierci. Wtórna marskość żółciowa postępuje ze znacznym zaburzeniem normalnej wydajności wytwarzanej żółci. Choroba wpływa na sprawną fizycznie kategorię populacji, przy czym podstawowa forma występuje częściej u kobiet i wtórna u mężczyzn. Oczekiwana długość życia takich pacjentów jest krótka, ale pod wieloma względami wskaźnik ten zależy od cech organizmu.

Przyczyny choroby

Takie procesy prowadzą do zniszczenia zrazików i komórek wątroby. W strukturze wątroby zaczyna tworzyć się tkanka włóknista, która stopniowo zastępuje miąższ wątroby. Te procesy w organizmie prowadzą do utraty i naruszenia podstawowych funkcji wątroby i rozwoju jej niewydolności. W zależności od przyczyn, które spowodowały rozwój choroby, istnieją dwa rodzaje marskości żółciowej.

Każdy z nich ma swoje własne cechy i symptomy.

• Pierwotna marskość żółciowa. Główną przyczyną pojawienia się jest proces zapalny w tkance autoimmunologicznej. Jednocześnie układ odpornościowy postrzega komórki wątroby jako obce i zaczyna je aktywnie zwalczać, niszcząc je, powodując w nich stagnację i procesy zapalne. Dlaczego tak się dzieje nadal nie jest w pełni zrozumiałe, ale medycyna oficjalnie identyfikuje kilka teorii takiej reakcji autoimmunologicznej: predyspozycje genetyczne, upośledzenie funkcji układu odpornościowego z powodu niektórych chorób, zakażenie ciała wirusem opryszczki, różyczka. Bardzo często występuje na tle chorób endokrynologicznych.

• Wtórna żółciowa marskość wątroby. Jego główną przyczyną jest niedrożność i zwężenie światła przewodów żółciowych. Takie zmiany powstają w wyniku wad wrodzonych, uformowanych kamieni, torbieli w przewodzie żółciowym, po zabiegach chirurgicznych na narządzie, ucisku narządu przez sąsiednie zapalne węzły chłonne.

Choroba nie ma początku zakaźnego i jest związana z zaburzeniami narządów wewnętrznych i układów człowieka. Ponadto należy zauważyć, że jeśli jeden z rodziców ma tę chorobę, to w większości przypadków choroba objawi się w przyszłości także u dzieci.

BCP znacząco obniża jakość życia. Pacjent musi być stale poddawany terapii, ale jednocześnie rozwój choroby nie zawsze jest możliwy do powstrzymania.

Oczekiwana długość życia pacjenta z marskością żółciową zależy w dużej mierze od tego, jak wcześnie rozpoznano chorobę. Dlatego bardzo ważne jest, aby móc odróżnić pierwsze objawy tej choroby w celu uzyskania pomocy specjalisty na czas, aby wyjaśnić diagnozę i przepisać terapię. Tylko w takim przypadku zalecany czas leczenia znacznie przedłuży życie pacjenta. Statystyki podają, że po odkryciu tej choroby autoimmunologicznej terapia przedłuża życie do 8 lat u 50% pacjentów. Ale liczby te są bardzo niedokładne, ponieważ w dużej mierze zależą od cech organizmu każdej osoby, specjalisty i dokładności diagnostyki.

Objawy choroby

Lekarze zauważyli, że pierwotna marskość żółciowa może być powolna przez długi czas i praktycznie się nie objawia.

Ale już na tym etapie zmiany w badaniach laboratoryjnych są zauważalne w badaniu:

• zwiększona reaktywność fosfatazy alkalicznej;
• stały wzrost cholesterolu we krwi;
• Wykrywanie AMA.

I swędzenie skóry jest pokazywane znacznie wcześniej i nieustannie przeszkadza. Wielu pacjentów było leczonych przez dermatologa przez długi czas przed odkryciem tej choroby autoimmunologicznej. Sześć miesięcy po wystąpieniu świądu pojawiają się objawy żółtaczki, które charakteryzują się żółtym zabarwieniem skóry i twardówki.

Objawy pierwotnej marskości żółciowej przypominają również inne zmiany funkcjonalne w narządzie. Na przykład bolący ból po prawej stronie może wskazywać na wiele problemów. Te odczucia w pierwotnym BCP mają tendencję do zwiększania się wraz z postępem choroby. Inne objawy to pojawienie się pajączków na skórze, zmiana kształtu palców, pojawienie się tak zwanych dłoni „wątrobowych” itp. Pacjenci skarżą się na pogorszenie stanu zdrowia, brak apetytu, utratę masy ciała.

Pierwotny BCP powoduje powikłania w postaci choroby kamicy żółciowej, nowotworów, wrzodów dwunastnicy.

W późniejszych stadiach pierwotnego BCP, łamliwości kości, zmian w żylnym przepływie krwi w przełyku, osteoporozie, niewydolności wątroby, rozwija się otwarte krwawienie w żołądku.

W miarę postępu choroby wszystkie objawy nadal rosną i rosną.

Wtórna marskość żółciowa charakteryzuje się następującymi objawami:

• silny świąd, który powoduje wiele dyskomfortu;
• ból po prawej stronie;
• uczucie wysunięcia narządu;
• bolesne, wyraźne palpacja wątroby;
• widoczny żółty kolor skóry i błon śluzowych, ciemny kolor moczu i lekkich odchodów;
• znaczny wzrost temperatury ciała powyżej 38 stopni;

Objawy powikłań występują znacznie wcześniej i są to najcięższe postacie ostrej niewydolności narządowej i nadciśnienia wrotnego.

Diagnoza choroby

Diagnoza żółciowego procesora odbywa się za pomocą instrumentalnych i laboratoryjnych metod badawczych. Należy zauważyć, że wyniki analiz laboratoryjnych krwi i moczu będą w przybliżeniu takie same dla BCP pierwotnego i wtórnego.

Krew (analiza ogólna). Jest wynajmowany z palca i pomaga określić stopień naszego układu odpornościowego, możliwe obciążenia. Tak więc, w przypadku BCP, zwiększony ESR jest uważany za charakterystyczny (do 45 mm / h przy 15) ze zmniejszoną hemoglobiną (nie więcej niż 60 g / lw tempie 140). Obserwowano wartości nieco poniżej normalnych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Biochemiczna analiza krwi. Do wynajęcia z żyłami. Ta diagnoza pokazuje zmiany w składzie krwi w wyniku nieprawidłowego działania narządów wewnętrznych. W marskości żółciowej obserwuje się wzrost stężenia kreatyniny. Testy wątrobowe wykazują znaczny wzrost we wszystkich wskaźnikach: bilirubina całkowita i bezpośrednia osiąga wskaźniki 500 µl / lw tempie 20,5 µl / l, test tymolowy wzrasta powyżej 4 jednostek, ALT i AST są również zwiększone i osiągają 180 i 160 IU / l odpowiednio w tempie 30 i 40 milsów. Już we wczesnych stadiach BCP obserwuje się znaczny wzrost poziomu cholesterolu. Ponadto charakterystyczną cechą choroby jest wysoki procent miedzi ze zmniejszoną szybkością żelaza we krwi pacjenta.

Mocz (analiza ogólna) daje neutralną lub zasadową reakcję pH. Ma ciemny kolor. W wyniku badań laboratoryjnych pojawia się białko, zwiększona zawartość leukocytów, nabłonka i czerwonych krwinek.

Rozróżnienie i wyizolowanie wtórnej lub pierwotnej marskości żółciowej jest możliwe tylko poprzez badanie instrumentalne - biopsję, ultradźwięki, tomografię. Taka diagnostyka pomaga również zidentyfikować prawdziwe przyczyny rozwoju wtórnego BCP (kamienie, torbiele, zmiany w drogach żółciowych) i ustalić ostateczną diagnozę dla pacjenta. To pozwoli ci wybrać normalne leczenie.

Diagnozę za pomocą biopsji wykonuje się w znieczuleniu miejscowym. Jego istotą jest pobranie bardzo małej ilości tkanki wątroby do badań.

W rezultacie biopsja pomaga określić nie tylko stopień uszkodzenia komórek, ale także nowotwory na wczesnym etapie.

Wyniki biopsji tkanki wątroby mogą rozróżnić 4 etapy rozwoju BCP:

1. Portal. Zmiany tkanek będą patologiczne. Procesom zapalnym towarzyszy nekroza, naciek komórek limfocytów i makrofagi. Histologiczne objawy obecności cholestazy nie są określone.
2. Okołoporodowe - jest to drugi etap, w którym pojawiają się oznaki cholestazy, a naciek zapalny pojawia się poza ścieżkami wrotnymi.
3. Trzeci etap to przegroda, która ma zmiany zwłóknieniowe. Zapalny charakter zapalny przechodzi do regionu centralnego. Obserwuje się wzrost zawartości miedzi w tkance wątroby.
4. Marskość wątroby jest czwartym etapem, który ma wyraźny obraz morfologiczny zaburzeń i zmian w narządzie, wyraźne objawy cholestazy centralnej.

Diagnoza narządu ultrasonograficznego i tomografii komputerowej nie pokaże zmian w przewodach zewnątrzwątrobowych żółci. Główną funkcją prawidłowej diagnozy jest izolowanie i różnicowanie choroby od innych chorób (raki, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C, autoimmunologiczne zapalenie wątroby itp.).

Metody terapeutyczne

Leczenie marskości żółciowej zależy w dużej mierze od rodzaju choroby, jaką ma pacjent. Jeśli mówimy o pierwotnym BCP, cała uwaga skupiona jest na redukcji bilirubiny, fosfatazy alkalicznej.

Jeśli przeprowadzona diagnostyka wykazała wtórny BCP, robią wszystko, aby przywrócić organizm do normalnego przepływu żółci.

Kwas ursodeoksycholowy jest lekiem stosowanym w terapii, jeśli stwierdzono pierwotną marskość żółciową. Dobrze minimalizuje poziom bilirubiny, obniża poziom immunoglobuliny M we krwi, normalizuje fosfatazę alkaliczną, cholesterol. Leczenie tym kwasem jest bardzo skuteczne w początkowych stadiach manifestacji choroby.

Wraz z lekami kwas ursodeoksycholowy przypisuje się również:

• metotreksat - działanie immunostymulujące, spowalnia możliwość rozwoju marskości wątroby;
• Kolchicyna - jest stosowana w celu wydłużenia czasu do możliwego przeszczepienia narządu, zatrzymując rozwój ciężkich powikłań choroby podstawowej.

Leczenie pierwotnego BCP obejmuje leki przeciwzwłóknieniowe.

Terapia chorobowa powinna również obejmować efekt objawowy, który pozwala pacjentowi czuć się znacznie lepiej, usuwając główne objawy. Tak więc, aby wyeliminować trwałe swędzenie, przepisana jest cholestyramina, którą pacjent przyjmuje pod stałą kontrolą wapnia we krwi. W tym samym celu przepisuj i inne leki (rimfampina, nalokson, leki przeciwhistaminowe).

Jeśli pacjent czeka na przeszczep, pacjent może być leczony plazmaferezą, która pomaga oczyścić krew i zmniejszyć obciążenie wątroby.

Jego strategia leczenia, która różni się od powyższej, ma dodatkowy BCP.

Bardzo ważne jest, aby przywrócić normalny przepływ żółci z ciała, który jest przeprowadzany jedną z dwóch metod:

Jeśli z pewnych powodów manipulacje nie są możliwe, przepisywane są kursy terapii antybiotykowej, które zapobiegają przejściu wtórnej marskości żółciowej do stadium termicznego. Gdy swędzenie skóry jest przeprowadzane, leczenie fizjoterapią, a mianowicie za pomocą obszarów skóry z ultrafioletem (UFD).

Operacja przeszczepu jest jedynym sposobem leczenia pacjentów z BCP, u których występują powikłania z żylakami przełyku, osteoporozą, encefalopatią. Ale tutaj też musi się to odbyć, zanim rozpocznie się proces funkcjonalnej dekompensacji narządu. Ostateczną decyzję o potrzebie zastosowania tej formy terapii należy podjąć wspólnie. Skuteczność przeszczepu zależy również w dużej mierze od stopnia uszkodzenia narządów i rozwoju choroby. Nawrót choroby jest możliwy nawet w przeszczepionym narządzie. Leki przyjmowane przez pacjenta po transplantacji (leki immunosupresyjne) hamują rozwój BCP, niemniej jednak odsetek nawrotów obserwuje się u 30% pacjentów.

Leczenie BCP obejmuje również stałe przestrzeganie ścisłej diety z ograniczonym spożyciem białka, tłuszczu i soli. Żywność dietetyczna pomaga zmniejszyć obciążenie wątroby. Świeżo upieczone produkty mączne, tłuste zupy i buliony, smażone, wędzone, marynowane i pikantne potrawy, jagody i owoce z kwasem oraz kompoty są surowo zabronione. Alkohol, nikotyna, kawa i mocna herbata są całkowicie wykluczone. Jedz często, do 7 razy dziennie w małych porcjach. Gotowane i pieczone warzywa, kaszki, ryby i mięso z chudych odmian w formie pieczonej i gotowanej, suszone kompoty owocowe, wczorajszy chleb z ciasta jest dozwolony.

Właściwe leczenie znacznie ułatwia stan pacjenta.

Rokowanie choroby

Jeśli u pacjenta występuje marskość wątroby żółciowej bezobjawowa, wówczas oczekiwana długość życia osiąga 20 lat lub więcej. Jeśli mówimy o pacjentach z oczywistymi objawami i objawami klinicznymi choroby, ich oczekiwana długość życia jest kilkakrotnie mniejsza i wynosi około 8 lat.

Pierwotna marskość żółciowa ma nasilający się rozwój, który objawia się puchliną wodną, ​​upośledzonym krążeniem krwi w przełyku, zespołem krwotocznym. Wszystko to wpływa również na skrócenie średniej długości życia pacjenta.

Ludzie, którzy mają do czynienia z BCP, wiedzą, że choroba jest dziś prawie nieuleczalna.

Leczenie ma na celu ograniczenie rozwoju powikłań i poprawę stanu pacjenta. Przeszczep narządu od dawcy jest również metodą terapii, ale nie jest dostępny dla wszystkich i nie zawsze jest rozwiązaniem. Nawet po udanej operacji prawdopodobieństwo nawrotu sięga 30%.

Zapobieganie pojawieniu się choroby uważa się za zrównoważoną dietę, umiarkowane ćwiczenia fizyczne, normalne i terminowe leczenie zakażeń w organizmie i zrównoważoną dietę.

Temat 7. Choroby wątroby i dróg żółciowych. Stłuszczenie wątroby (stłuszczenie wątroby). Masywna martwica wątroby. Zapalenie wątroby. Marskość wątroby. Choroba kamicy żółciowej. Zapalenie pęcherzyka żółciowego

1. Stłuszczenie wątroby (stłuszczenie wątroby, stłuszczenie wątroby) - opisz.

2. Marskość wątroby mikroskładnikowa (mały węzeł, portal) - opisać.

3. Ostra martwica nerkowa nerki (żółtaczka nerkowa, martwica nerkowa) - demonstracja.

4. Kamienie żółciowe (kamica żółciowa) - opisują.

1. Masywna martwica wątroby (barwiona hematoksyliną i eozyną) - demonstracja.

2. Ostre wirusowe zapalenie wątroby (zabarwione hematoksyliną i eozyną) - remis.

3. Przewlekłe alkoholowe zapalenie wątroby z marskością wątroby (barwione hematoksyliną i eozyną) - demonstracja.

4. Marskość wątroby jednopłatkowa (wrotna) (barwiona hematoksyliną i eozyną, barwiona pikrofuksyną van Giesona) - remis.

5. Opisujemy wtórną marskość wątroby żółciową (jednooczną, wrotną) (barwioną hematoksyliną i eozyną).

Podsumowanie tematu

Istnieją choroby wątroby związane głównie z:

1) nagromadzenie wewnątrzkomórkowe (stłuszczenie),

2) śmierć dużej liczby hepatocytów (masywna martwica wątroby),

3) procesy zapalne (zapalenie wątroby),

4) rozproszona proliferacja tkanki łącznej z upośledzoną regeneracją hepatocytów i restrukturyzacją narządów (marskość).

Etiologia waha się od wirusów i bakterii do egzogennych i endogennych czynników toksycznych. Główną rolę odgrywają wirusy hepatotropowe i alkohol.

Uszkodzenie wątroby w wyniku nadużywania alkoholu, a zwłaszcza w przewlekłym alkoholizmie, nazywane jest alkoholową chorobą wątroby. Obejmuje: stłuszczenie alkoholowe, alkoholowe zapalenie wątroby (ostre i przewlekłe), alkoholowe zwłóknienie wątroby, alkoholową marskość wątroby. Podczas zatrucia alkoholem i jego substytutami może rozwinąć się ostra alkoholowa masywna martwica wątroby.

Stłuszczenie wątroby (stłuszczenie wątroby, zwyrodnienie tłuszczowe wątroby) - gromadzenie się w hepatocytach wakuoli lipidowych o różnych rozmiarach, które można wykryć jako pomarańczowe krople po zabarwieniu zamarzniętymi skrawkami przez sudan III. Najczęściej stłuszczenie wątroby obserwuje się w przypadku nadużywania alkoholu, cukrzycy, otyłości, niedotlenienia (niedokrwistości, przewlekłej niewydolności sercowo-naczyniowej), zatrucia itp. W przypadku braku zmian zapalnych i zwłóknieniowych w organizmie stłuszczenie wątroby nie jest klinicznie manifestowane i jest całkowicie odwracalne. Martwica poszczególnych hepatocytów, stan zapalny i proliferacja tkanki łącznej powodują, że proces ten jest nieodwracalny i uważany jest za etap poprzedzający marskość wątroby.

Masywna martwica wątroby jest ostrą (rzadko przewlekłą) chorobą charakteryzującą się masywną martwicą tkanki wątroby i rozwojem niewydolności wątroby. Ogromny

martwica wątroby rozwija się w przypadku zatrucia grzybami, truciznami hepatotropowymi, nadczynnością tarczycy, toksykozą ciążową i piorunującą postacią wirusowego zapalenia wątroby. W trakcie choroby rozróżnia się stadia żółtej i czerwonej dystrofii.

W stadium żółtej dystrofii wątroba jest znacznie zmniejszona, zwiotczała, żółta, jej torebka jest pomarszczona. Centralne części zrazików są martwicze, a zwyrodnienie tłuszczowe hepatocytów znajduje się na obrzeżach zrazików.

W stadium czerwonej dystrofii następuje resorpcja białek tłuszczowych, pełnokrwiste sinusoidy zostają odsłonięte, zręby zapadają się, a wątroba staje się czerwona.

Większość pacjentów umiera z powodu ostrej niewydolności wątrobowokomórkowej, u osób, które przeżyły, powstaje marskość wątroby o dużych guzach.

Zapalenie wątroby jest rozlanym zapaleniem tkanki wątroby o różnej etiologii. Wśród zapalenia wątroby wyróżnia się pierwotne (niezależne jednostki chorobowe) i wtórne (rozwijające się w innych chorobach).

Przez etiologię pierwotne zapalenie wątroby jest wirusowe, alkoholowe, lecznicze, autoimmunologiczne.

Przebieg ostrego (do 6 miesięcy) i przewlekłego (ponad 6 miesięcy) zapalenia wątroby.

Klasyfikacja uwzględnia trzy parametry: etiologię, stopień aktywności histologicznej procesu i stadium choroby. Dwa ostatnie parametry określa się metodą półilościową w badaniu biopsji wątroby.

Niezwykle ważną metodą diagnostyki choroby wątroby jest biopsja wątroby. Metoda ta pozwala nie tylko wyjaśnić diagnozę, ale także określić cechy przebiegu i rokowania choroby, a także ocenić efekt terapii. W badaniu biopsji wątroby, wraz z rutynowym barwieniem hematoksyliną i eozyną, często stosuje się metodę immunohistochemiczną, którą można wykorzystać do określenia antygenów wirusa (HBsAg, HBcAg itp.) W hepatocytach.

Ostre wirusowe zapalenie wątroby charakteryzuje się rozlaną chorobą wątroby z rozległą martwicą hepatocytów.

Klasyfikacja (według etiologii): wirusowe zapalenie wątroby typu A, wirusowe zapalenie wątroby typu B i wirusowe zapalenie wątroby typu D, a także słabiej zdefiniowana grupa wirusowego zapalenia wątroby typu „Ani A ani B”, w tym szereg zakażeń o różnej etiologii wirusowej (wirusowe zapalenie wątroby typu C, E itd.).

Wszystkie wirusowe zapalenie wątroby przechodzi przez cztery fazy: okres inkubacji od 2 do 26 tygodni; preicteric (prodromal)

okres charakteryzujący się niespecyficznymi objawami; okres lodowcowy rozwiniętych objawów klinicznych; okres odzyskiwania.

Istnieje kilka klinicznych i morfologicznych form ostrego wirusowego zapalenia wątroby: cykliczna żółtaczka, klasyczna manifestacja wirusowego zapalenia wątroby typu A; anicteric, przejaw wirusowego zapalenia wątroby typu C i wirusowego zapalenia wątroby typu B; subkliniczny (niewidoczny); piorunujący lub piorunujący z masywną postępującą martwicą hepatocytów; cholestatyczny z udziałem w procesie małych dróg żółciowych.

Wirus zapalenia wątroby typu D może być zakażony jednocześnie z HBV (infekcja współczulna) lub może wtórnie zakażać nosicieli wirusa zapalenia wątroby typu B (superinfekcja). W obu przypadkach choroba jest cięższa klinicznie, a zmiany w wątrobie są bardziej nasilone niż w przypadku czystego zapalenia wątroby typu B.

Wirusowe zapalenie wątroby typu A i E są chorobami epidemicznymi (i endemicznymi).

Obecnie występuje znaczny wzrost częstości wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, są one również typowe dla pacjentów z uzależnieniem od narkotyków w połączeniu z zakażeniem HIV. Problem wirusowego zapalenia wątroby stał się medyczno-społeczny. Istnieje wysokie ryzyko zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu B i C dla pracowników służby zdrowia mających kontakt z krwią, w tym dla dentystów. Dlatego obowiązkowe szczepienia są przeprowadzane w Rosji, głównie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, pracowników medycznych i innych grup ludności z ryzykiem zawodowym dla tej choroby.

Wirusowe zapalenie wątroby typu A i E są zwykle łagodne i nie prowadzą do rozwoju przewlekłego uszkodzenia wątroby.

Piorunująca infekcja, która może wystąpić, na przykład, w wirusowym zapaleniu wątroby typu B, jest szybko śmiertelna i ostra niewydolność nerek i wątroby. W tak zwanej lodowatej formie choroby, oprócz żółtaczki twardówki i żółtaczki (skóra zmienia się na czerwono-żółtą, później - zielonkawą), typowy kolor żółtaczki błony śluzowej podniebienia, wielokrotne krwotoki (zespół krwotoczny jest spowodowany żółtaczką z nadmiarem kwasów żółciowych we krwi).

Często ostre wirusowe zapalenie wątroby typu B i C występuje w postaci anicteric lub rozwija się wirus. W wyniku tego powstaje przewlekłe, długotrwałe obecne zapalenie wątroby (trwałe, z zaostrzeniem - aktywne), prowadzące do wirusowej i mieszanej marskości wątroby w małych węzłach.

Wirusowa marskość wątroby w dużym ośrodku (po nekrotyce) występuje po ciężkiej postaci ostrego zapalenia wątroby z dużą martwicą miąższu wątroby.

Ważne jest również, aby pamiętać, że wirusy zapalenia wątroby typu B i C odgrywają ważną rolę w rozwoju raka wątroby.

Morfologiczne objawy wszystkich typów ostrego wirusowego zapalenia wątroby są prawie takie same. Makroskopowo wątroba jest duża, czerwona lub czerwonawo brązowa. Mikroskopowo zaznaczone rozproszone zaangażowanie hepatocytów z poważniejszymi zmianami w strefach okołonerwowych. Martwica hepatocytów rozwija się, wychwytując pojedyncze komórki lub małe grupy komórek. Martwica może być dostrzeżona, okołoportalowa, centrilobularna, mostkowata, submasywna i masywna. Znaczna część hepatocytów ulega hydrofilowej dystrofii balonowej, apoptozie, tworząc ciałka Cowl'a. W związku z obszarami martwicy pojawia się naciek zapalny składający się z komórek jednojądrzastych, głównie limfocytów. Rozwija się hiperplazja gwiaździstych retikuloendotheliocytów (komórek Kupffera). W drogach wrotnych odnotowuje się również naciek limfocytowy. Możliwa mała cholestaza. W większości przypadków, po ostrym uszkodzeniu, wątroba regeneruje się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.

W niektórych przypadkach wirusowe zapalenie wątroby rozwija się podmiejską i masywną martwicą hepatocytów. Ta forma choroby jest nazywana piorunującą lub szybko postępującą. Klinicznie charakteryzuje się rozwojem ostrej niewydolności wątroby i często prowadzi do śmierci pacjenta. U pacjentów, którzy przeżyli, dalej tworzy się marskość po nekrozie.

Ostre wirusowe zapalenie wątroby zwykle kończy się całkowitym wyzdrowieniem. Wirusowe zapalenie wątroby typu B ma przebieg przewlekły u 5-10% pacjentów, głównie mężczyzn. Wirusowe zapalenie wątroby typu C jest bardziej podatne na przewlekłość, która występuje u około 50% pacjentów. W obu chorobach istnieje ryzyko rozwoju marskości i raka wątroby.

Przewlekłe zapalenie wątroby - zapalenie wątroby trwające co najmniej sześć miesięcy i potwierdzone objawami klinicznymi, nazywa się danymi biochemicznymi, morfologicznymi i serologicznymi W zależności od etiologii izolowane jest wirusowe, autoimmunologiczne, lekowe i kryptogenne przewlekłe zapalenie wątroby. Alkoholowe zapalenie wątroby, dziedziczne zapalenie wątroby (z niedoborem a ₁-antytrypsyna

i w chorobie Wilsona). W zależności od charakteru zmian zapalnych przewlekłe zapalenie wątroby dzieli się na trzy formy - aktywną, trwałą i zrazikową.

W przypadku przetrwałego zapalenia wątroby, zapalna infiltracja komórkowa przechwytuje drogi portalowe, płytka graniczna zrazików nie jest uszkodzona.

Główną cechą przewlekłego aktywnego (agresywnego) zapalenia wątroby jest „stopniowa” martwica hepatocytów. Zapalny naciek komórkowy oprócz dróg portalowych obejmuje segmenty, co wskazuje na zniszczenie płytki granicznej. Jeśli chodzi o rokowanie, najbardziej niekorzystnym typem martwicy stopnia jest martwica mostka, na końcu której przewlekłe zapalenie wątroby raczej szybko przekształca się w marskość wątroby.

Objawy ogólnoustrojowe przewlekłego zapalenia wątroby, odzwierciedlające aktywność choroby, są spowodowane zarówno reakcjami immunokompleksu GNT, jak i ich połączeniem z reakcjami HTZ. Opisano objawy ogólnoustrojowe, guzkowe zapalenie okołowierzchołkowe, zapalenie kłębuszków nerkowych, bóle stawów itp.

Przewlekłe zapalenie wątroby typu B charakteryzuje się tym, że balon kombinacji i zwyrodnienie wodniczkowe hepatocytów Komórki apoptotyczne (komórki Kaunsilmena) Martwica hepatocytów limfomakrofagalnoy infiltracja w miąższu i wrotnych, rozrost i proliferacji komórek Kupffera, wyrażony w różnym stopniu stwardnienie wrotnych.

Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C charakteryzuje się kombinacją następujących objawów: zwyrodnienie tłuszczowe hepatocytów (wraz z hydropikalnym i balonowym), ciała cielesnego, wyraźna niejednorodność (inny kształt i rozmiar) hepatocytów. Martwica hepatocytów jest łagodna. Odnotowuje się nagromadzenie limfocytów i pęcherzyków w drogach wrotnych i wewnątrz zrazików, rozrost i proliferacja retikuloendotheliocytów gwiaździstych, uszkodzenie przewodów żółciowych wraz z ich zniszczeniem i proliferacją.

Stopień przewlekłego zapalenia wątroby określa się na podstawie półilościowej oceny ciężkości zwłóknienia wątroby. Wirusowa marskość wątroby jest uważana za nieodwracalny etap 4 przewlekłego zapalenia wątroby.

Marskość wątroby charakteryzuje się rozproszonym zwłóknieniem (w postaci cienkich warstw lub szerokich pól) i deformacją narządu, upośledzoną strukturą zrazikową, tworzeniem regenerowanych węzłów (fałszywych zrazików), dystrofią i martwicą hepatocytów, naciekiem zapalnym miąższu i zrębu.

Według etiologii rozróżnić dziedziczną (z hemochromatozą, chorobą Wilsona, niedoborem a ₁-antytrypsyna itp.) i nabyta marskość wątroby. Wśród nabytych, alkoholowych, wirusowych, żółciowych (pierwotnych i wtórnych), wymienno-pokarmowych, dysko-kryminalnych, kryptogennych wyróżnia się.

Zgodnie z obrazem makroskopowym izolowana jest marskość wątroby z wysokim węzłem, małym węzłem i mieszaną. Kryterium jest wielkość regenerowanych węzłów (z małym węzłem nie większym niż 3 mm). Zgodnie z obrazem mikroskopowym rozróżnić marskość wątroby jedno-, wielowarstwową i monomultilobularną. Kryteria to cechy struktury zregenerowanych węzłów. W marskości jednokomórkowej regenerowane węzły (fałszywe plasterki) są budowane na podstawie jednego (prawdziwego) fragmentowanego płata. W marskości wielowarstwowej węzły regeneracyjne (fałszywe zraziki) zawierają fragmenty kilku prawdziwych płatów. W zależności od morfogenezy izolowana jest marskość wątroby pooperacyjna, wrotna i mieszana.

Postnecrotyczna marskość wątroby rozwija się w wyniku masywnej martwicy hepatocytów. W obszarach martwicy dochodzi do zapadnięcia się podścieliska (przy podejściu triad portalowych i żył centralnych) i wzrostu tkanki łącznej. Patognomoniczną cechą morfologiczną postnecrotycznej marskości wątroby jest obecność w tym samym polu widzenia więcej niż trzech triad. Marskość wątroby po postrotrotyce rozwija się szybko (czasami w ciągu kilku miesięcy), najczęściej wiąże się z piorunującą postacią wirusowego zapalenia wątroby typu B i masywną martwicą wątroby z toksycznymi uszkodzeniami. Wczesna martwicza marskość wątroby charakteryzuje się wczesną niewydolnością wątroby i późnym nadciśnieniem wrotnym.

Marskość wrotna rozwija się w wyniku wrastania przegrody włóknistej do zrazików z dróg portalowych i / lub żył centralnych, co prowadzi do połączenia żył centralnych z naczyniami wrotnymi i pojawienia się małych fałszywych płatów. Marskość wrotna pojawia się zwykle w końcowym przewlekłym alkoholowym lub wirusowym zapaleniu wątroby, w wyniku przewlekłej obfitości żylnej wątroby (zwłóknienie gałki muszkatołowej wątroby), przewlekłej cholestazy. Marskość wątroby rozwija się powoli (przez kilka lat). Makroskopowo wątroba jest powiększona, o gęstej konsystencji, jej powierzchnia jest niewielka. W przekroju miąższ jest reprezentowany przez małe jasne żółte guzki o średnicy do 0,3 cm, oddzielone cienkimi warstwami szarej gęstej tkanki łącznej, w cholestatycznym zapaleniu wątroby tkanka wątroby nabiera zielonkawego odcienia.

Mikroskopijnie prawidłowa struktura wątroby jest upośledzona, określa się mikroskopowe objawy marskości wątroby: 1) małe monomorficzne regenerowane węzły (fałszywe zraziki), 2) oddzielone wąskimi warstwami tkanki łącznej, 3) hepatocyty w stanie degeneracji tłuszczowej i balonowej, 4) i duże hepatocyty o podwójnym rdzeniu ( wypaczona regeneracja hepatocytów). W cytoplazmie poszczególnych hepatocytów może występować alkoholowe ciało szkliste - Mallory (z alkoholową marskością). W nacieku przegrody z leukocytów polimorfojądrowych, limfocytów i makrofagów, proliferacja dróg żółciowych.

Marskość wrotna charakteryzuje się wczesnymi objawami nadciśnienia wrotnego i późnej niewydolności wątroby.

Pierwotna marskość żółciowa jest rzadką przewlekłą chorobą zapalną cholestatyczną, przypuszczalnie z powodu reakcji autoimmunologicznych. Charakteryzuje się ziarniniakowym zapaleniem małych przewodów żółciowych z ich późniejszym zniszczeniem. Obecnie przypisywany do grupy związanej z IgG₄ Choroby autoimmunologiczne (wraz z pakreatitom, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zapalenie pęcherzyka żółciowego, zapalenie określonej pseudoguza wątroby, pęcherzyka żółciowego, choroby zwłóknienia zaotrzewnowego Mikulicza - stwardniające sialoadenitom, węzłów chłonnych, nerek, prostaty, tarczycy, stawów, mięśni, płuc, itd. ).

Wtórna marskość żółciowa rozwija się z przedłużoną cholestazą na poziomie dużych wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Czynniki etiologiczne obejmują kamicę żółciową, stwardniające zapalenie trzustki, zapalne i bliznowate skurcze i zwężenia dróg żółciowych, guzy pierwotne i przerzutowe strefy wątrobowo-trzustkowej, wrodzone wady rozwojowe dróg żółciowych itp.

Marskości wątroby towarzyszy rozwój zespołów nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Zespół nadciśnienia wrotnego występuje, gdy wzrasta ciśnienie w żyle wrotnej. Objawia się on wodobrzuszem, zastoinową splenomegalią i rozszerzeniem zespoleń portocaval i cava-caval (żylaki dolnej części przełyku i żołądka serca, środkowe i dolne hemoroidy, żyły przedniej ściany brzucha - „głowa meduzy”).

Niewydolność wątroby rozwija się z utratą ponad 80% miąższu wątroby i objawia się klinicznie żółtaczką, encefalopatią, zespołem wątrobowo-nerkowym, koagulopatią, hipoalbuminemią, zaburzeniami endokrynologicznymi.

Zwiększenie niewydolności komórek wątrobowych charakteryzuje się w klinice zapachem wątroby z ust, wypaczeniem smaku i goryczą w ustach rano. Skóra warg jest najpierw przekrwiona, później blednie, nabłonek jest złuszczony; błona śluzowa jamy ustnej ma różowo-brązowy kolor, następnie staje się blada, anemiczna. W kącikach ust - angiektazje zaznaczona jest opryszczka wargowa. Z wyraźną patologią wątroby - „usta lakieru” i nieżytowe zapalenie jamy ustnej, charakteryzujące się przekrwieniem i obrzękiem błony śluzowej jamy ustnej, czasem pojawieniem się białawej płytki nazębnej (nie należy mylić z kandydozą).

Na twarzy żółknięcie skóry i pajączki - teleangiektazje.

Aktywność marskości wątroby ocenia się na podstawie badań histologicznych, objawów klinicznych, wyników badań biochemicznych. W trakcie choroby rozróżnia się etapy kompensacji i dekompensacji (zwykle odpowiadające aktywnemu przebiegowi marskości).

Powikłania: śpiączka wątrobowa, krwawienie z żylaków przełyku i / lub żołądka, żyły hemoroidalne, wodobrzusze-zapalenie otrzewnej, zakrzepica żyły wrotnej, rozwój raka wątroby.

Choroba kamicy żółciowej (kamica żółciowa) charakteryzuje się powstawaniem kamieni w pęcherzyku żółciowym lub drogach żółciowych. Skład kamieni w drogach żółciowych może być cholesterolem, pigmentem, wapniem i (najczęściej) mieszany.

Choroba kamicy żółciowej objawia się ostrym lub przewlekłym zapaleniem pęcherzyka żółciowego i zapaleniem dróg żółciowych. W przypadku niedrożności dróg żółciowych rozwija się żółtaczka pod-wątrobowa, możliwe zapalenie trzustki, niedrożność jelit, przetoka między jelito cienkie i drogi żółciowe, ropnie wątroby, wtórna marskość żółciowa i rak pęcherzyka żółciowego.

W jamie ustnej z żółtaczką pod-wątrobową określa się żółtawo-zielonkawe plamy na dolnej powierzchni języka i podniebieniu miękkim. Oprócz plam, pacjenci mają wybroczyny w błonie śluzowej jamy ustnej i w skórze, co jest związane ze zmniejszeniem krzepnięcia krwi na tle cholemii. Na skórze charakteryzuje się także drapaniem.

Pod zapaleniem pęcherzyka żółciowego rozumie się ostre lub przewlekłe zapalenie ściany pęcherzyka żółciowego. W 90-95% przypadków rozwija się w obecności kamieni żółciowych i niedrożności przewodu żółciowego. Zazwyczaj łączy się z zapaleniem dróg żółciowych i kamicą żółciową. Zapalenie pęcherzyka żółciowego bez kamieni wiąże się z ciężką sytuacją stresową, operacjami, masywnymi obrażeniami.

Ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego dzieli się na wariacje nieżytowe, ropne i zgorzelinowe. Możliwy rozwój powikłań - ropniak pęcherzyka żółciowego (nagromadzenie ropy w świetle pęcherza moczowego), perforacja z żółciowym zapaleniem otrzewnej.

Opis makropreparatów i mikropreparatów

Rys. 7-1, a, b. Macropreparations „Stłuszczenie wątroby (stłuszczenie wątroby, stłuszczenie wątroby,„ wątroba gęsia ”)”. Wątroba jest powiększona (masa wątroby - 2600 g), zagęszczona, powierzchnia jest gładka, przednia krawędź jest zaokrąglona, ​​od powierzchni i na nacięciu - jednolity typ gliny, żółto-brązowy (preparaty I.Shestakova)

Rys. 7-2, a, b. Makro preparaty „Marskość wątroby mikronodularna (mały węzeł, portal)”. Wątroba jest powiększona (może być zmniejszona) pod względem wielkości, zdeformowana, z małymi wybojami (węzły o średnicy mniejszej niż 1 cm), zagęszczona, w sekcji węzły są oddzielone szaro-białymi warstwami tkanki łącznej o różnych szerokościach. Kolor wątroby jest zwykle żółtawo brązowy (preparaty I. Shestakovej)

Rys. 7-3. Makrodrug „Ostra martwica nerki nerki (żółtaczka nerkowa, martwica nerkowa)” Nerki są nieco powiększone, wiotkość konsystencji, kora jest szeroka, jaśniejsza niż piramidy, przeciek korowo-rdzeniowy jest wyrażony, tkanka nerki, zwłaszcza piramidy, jest zabarwiona żółcią (preparaty I. Szestakowej).

Rys. 7-4. Makrodrug „Kamienie w pęcherzyku żółciowym (kamica żółciowa)”. Zaostrzenie przewlekłego kamicy pęcherzyka żółciowego (ropniak pęcherzyka żółciowego, flegmoniczne zapalenie pęcherzyka żółciowego). Woreczek żółciowy jest powiększony, jego wnęka jest powiększona,

ma ropę i wiele lub fasetowane kamienie dociśnięte do siebie (fasetowane) lub okrągłe kamienie o ciemnobrązowym lub szarym lub żółtym kolorze. Ściana pęcherza jest pogrubiona, gęsta konsystencja (od błony śluzowej - owrzodzenie i ropna nakładka, błona surowicza - często skrawki zrostów), biaława na nacięciu, błona śluzowa jest gładka, tracąc aksamitność.

Rys. 7-5. Mikropreparat „Masywna martwica wątroby”. Martwica hepatocytów centralnych segmentów zrazików (w ich miejscu detrytus tkankowy), zachowane hepatocyty okołowortowe w stanie degeneracji tłuszczowej, x 200

Rys. 7-6. Mikropreparat „Ostre wirusowe zapalenie wątroby”. Rozproszenie krwotoku, hepatocyty w stanie hydropicznej (balonowej, wakuolarnej) dystrofii (wiele w stanie martwicy kollifikacji), cholestaza wewnątrzkomórkowa, ciała Kaunsilmena, infiltracja limfocytów makrofagów w drogach portalowych (mniej wewnątrz płatów), aktywacja plastyków głowy i kotwic oraz kotwic, a także morfofocytów. ), x100.

Rys. 7-7. Mikropreparat „Przewlekłe alkoholowe zapalenie wątroby z wynikiem marskości”. Znaczna część hepatocytów w stanie zwyrodnienia tłuszczowego, niektóre komórki wątroby są duże, dwurdzeniowe (regeneracja). W cytoplazmie poszczególnych hepatocytów gromadzi się substancja eozynofilowa - hialin alkoholowy (ciało Mallory'ego). Mallory Byk jest otoczony przez grupy leukocytów neutrofilowych. Występuje stwardnienie ścian żył centralnych. W niektórych miejscach normalna struktura wątroby jest osłabiona, widoczne są małe monomorficzne regenerowane węzły (fałszywe zraziki), oddzielone wąskimi warstwami tkanki łącznej. W fałszywych zrazikach żyła centralna przemieszcza się do obrzeża zrazików lub jest całkowicie nieobecna. W przegrodach i drogach portalowych - naciekanie leukocytów neutrofilowych, limfocytów i makrofagów, proliferacja przewodów żółciowych, x 200.

Rys. 7-8, a, b. Mikropreparaty „Marskość wątroby jednopłatkowa (wrotna)”. Zrazikowa struktura wątroby jest upośledzona, stwardnienie dróg portalowych, porto-portal i porto-centralna przegroda dzielą zraziki na fragmenty (fałszywe płaty różnej wielkości i kształtu, wiele bez żył centralnych); w zrębie wyraża się naciek limfomakrofagowy, czasami przenikający do zrazików przez płytkę graniczną; hepatocyty w stanie dystrofii tłuszczowej i białkowej (hydropicznej), niektóre - duże, czasem dwurdzeniowe (oznaki regeneracji); proliferacja dróg żółciowych w drogach portalowych; b - barwienie pikrofuksyną według van Giesona; a - x 00; b - x 120 (b - przygotowanie IA Morozowa).

Rys. 7-9. Mikrodrug Wtórna marskość żółciowa. Zrazikowa struktura wątroby jest upośledzona, stwardnienie dróg portalowych, porto-portal i porto-centralna przegroda dzielą zraziki na fragmenty (fałszywe płaty różnej wielkości i kształtu, wiele bez żył centralnych); proliferacja przewodów żółciowych w drogach wrotnych, wyrażona cholestaza zewnątrz- i wewnątrzkomórkowa; infiltracja limfomakrofagowa jest wyraźna, czasami przenika do zrazików przez płytkę graniczną; hepatocyty - w stanie dystrofii tłuszczowej i białkowej (hydropicznej), niektóre - duże, czasami binuklearne (oznaki regeneracji), x 120.

Zadania testowe i problem sytuacyjny

Wybierz jedną poprawną odpowiedź.

Instrukcje dotyczące problemu. Oceń sytuację i wpisz w formularzu lub (podczas pracy z komputerem) podaj numery wszystkich poprawnych odpowiedzi dla każdego pytania.

50-letni pacjent, dentysta, cierpiał na wirusowe zapalenie wątroby typu C w ostatnich latach, przeszedł cesarskie cięcie w wieku 33 lat. Obecnie nie ma skarg. Badanie kliniczne wykazało czterokrotny wzrost poziomu transaminaz w surowicy, przeciwciał anty-HCV. Wykonano przezskórną biopsję wątroby.

Odpowiedzi do testowania przedmiotów

Odpowiedzi na problem sytuacyjny