ProTrakt.ru

Reaktywne zmiany w wątrobie, inaczej nazywane reaktywnym zapaleniem wątroby, są patologiczną chorobą narządu wewnętrznego.

Problem z wątrobą

Wątroba jest organem, który wykonuje szereg ważnych zadań:

1. Bariera. Neutralizuje toksyny przedostające się do organizmu z pożywieniem. Neutralizuje istniejące wewnątrz próchnicy i bakterie, które tam dotarły.
2. Sekretarka. Wytwarza żółć i syntetyzuje substancje potrzebne do trawienia.
3. Hematopoeza To pojemnik na krew. Z utratą krwi wchodzi do naczyń w wymaganej ilości.
4. Jest to magazyn witamin.

Wątroba jest organem zdolnym do wyzdrowienia. Z biegiem lat zdolność ta maleje. Stan tego wyjątkowego ciała musi być monitorowany, dieta i złe nawyki się poddawać.

Ból w nadbrzuszu po prawej stronie i dyskomfort - powód do konsultacji z lekarzem.

Reaktywne zmiany

Reaktywne zmiany w wątrobie są wynikiem różnych procesów zapalnych zachodzących w organizmie człowieka. Są drugorzędne. Jest to efekt uboczny chorób innych narządów wewnętrznych. Wielkość wątroby wzrasta.

Reaktywne zmiany są charakterystyczne dla różnych chorób, zwłaszcza narządów znajdujących się blisko wątroby.

Gdy postać zapalenia wątroby, zwana reaktywną, zmienia miąższ. To jest tkanka, z której faktycznie pochodzi wątroba. Różni się składem, gęstością i kształtem. Zmiany, zwane rozproszone, sugerują wpływ na cały narząd. Wątroba ma zdolność do dobrego odzwierciedlania fal dźwiękowych, co pozwala ultradźwiękom dokonać prawidłowej diagnozy nawet we wczesnych stadiach.

Reaktywne zmiany w wątrobie występują rzadziej u dzieci niż u dorosłych, choroba postępuje szybciej. Częstym zjawiskiem u dzieci jest przywrócenie wątroby z powodu nieprawidłowości w przewodzie pokarmowym.

Cechą patologii wątroby u dziecka może być pojawienie się jego robaków.

Dzięki dokładnej diagnozie i leczeniu źródła zmiany w tkance wątroby powracają do normy.

Przyczyny zmiany

Najczęstsze przyczyny to:

1. Choroby związane z układem trawiennym: zapalenie trzustki, zapalenie żołądka i dwunastnicy, wrzód żołądka, zapalenie jelita grubego.
2. Reumatyzm.
3. Cukrzyca.
4. Inny rodzaj infekcji.
5. Zatrucie
6. Poparzenia wzrosły.
7. Onkologia.

Przyczyną rozwoju może być długotrwałe stosowanie antybiotyków.

Zmiany w wątrobie, konsekwencje, które są nieodwracalne, z reguły nie prowadzą. W przypadku, gdy transformacja dotknęła miąższu wątroby, cały narząd można całkowicie przywrócić.

Objawy

Początek choroby pozostaje niezauważony. Sam organ nie podlega bolesnym objawom. Pierwsze przejawy, mówiąc o powstającej chorobie, to:

• letarg;
• ogólne złe samopoczucie;
• ciągłe uczucie zmęczenia;
• ból głowy;
• brak apetytu;
• gorzki smak w ustach, często rano;
• uczucie ciężkości w prawym hipochondrium;
• nieznaczny wzrost temperatury;
• nudności;
• zdenerwowany żołądek;
• pragnienie wymiotne;
• zaparcie.

Istnieje, ale niekoniecznie, uzyskanie odcienia żółtego na skórze i błonie oka, a także przyciemnienie moczu.

W badaniu palpacyjnym można wykryć pewne powiększenie samej wątroby, a także sąsiedniego organu - śledziony. Wątroba sama nie może boleć - nie ma zakończeń nerwowych. Ale gdy jest znacznie zwiększona, wywiera nacisk na sąsiednie narządy wewnętrzne, co prowadzi do bolesnych wrażeń.

Prognoza

W większości przypadków rokowanie dla zmian reaktywnych w wątrobie jest korzystne. W tkankach tego narządu będzie można obserwować istniejące zmiany strukturalne, a nie funkcjonalne.

Szybki postęp tego procesu nie ma skłonności. Nie wolno nam jednak zapominać - chora wątroba nie może w pełni wykonywać swoich funkcji. Będzie to aktywacja przewlekłych istniejących chorób i pojawienie się nowych.

Stan organizmu powróci do normy po leczeniu.

Diagnostyka

Zaczyna się od zebrania wywiadu i zbadania ogólnego stanu klinicznego pacjenta. Lekarz wykonuje badanie dotykowe, aby sprawdzić, czy nastąpił wzrost wątroby.

Jednym z najbardziej wiarygodnych badań jest USG wątroby. Gdy znaki echa ultradźwiękowego mają zmniejszyć echogeniczność.

Dodatkowe testy i badania w celu prawidłowej diagnozy:

• analiza moczu;
• całkowita liczba krwinek;
• biochemiczne badanie krwi;
• oznaczanie poziomu enzymów trzustkowych;
• określenie poziomu cukru we krwi;
• RTG, CT lub MRI;
• angiografia.

W niektórych przypadkach wykonaj test biopsyjny i wykonaj test na obecność markerów nowotworowych.

Wskaźnikiem w laboratoryjnych badaniach krwi jest wzrost aktywności enzymów wątrobowych - ALT i AST, zwiększona wartość bilirubiny.

W badaniu biochemicznej analizy krwi można określić zakres uszkodzeń.

Leczenie

Głównym leczeniem w leczeniu będzie choroba wywołująca reaktywne zmiany w wątrobie. Po wyleczeniu głównej choroby rozpoczyna się proces regresywny w samej wątrobie.

Aby zawiesić proces zmian, który rozpoczął się w tym ciele, należy zmienić dietę. Chora osoba ma numer 5 diety. Przed odzyskaniem należy wyeliminować silny wysiłek fizyczny, unikać stresujących sytuacji. Stosowanie leków hepatotoksycznych powinno być wykluczone.

Ważną kwestią jest zwiększenie odporności. Aby to zrobić, należy usprawnić codzienną rutynę, robić codzienne spacery na świeżym powietrzu. Odbiór preparatów witamin i mikroelementów jest obowiązkowy.

Wszystko solone, smażone, wędzone powinno być wyłączone z pożywienia. Należy również wykluczyć tłustą żywność. Świeże produkty preferowane w puszkach. Wszystko powinno być spożywane w formie ciepła.

Zalecana żywność obejmuje:

• miód;
• czerstwe ciastka;
• owoce niekwaśne;
• warzywa w gotowanej i duszonej formie;
• omlet białkowy;
• niegotowana zupa;
• produkty mleczne o niskiej zawartości tłuszczu;
• twaróg;
• mięso z kurczaka i indyka;
• tłuczone ziemniaki;
• chude ryby

Zabrania się kiełbasy, grzybów, ciast, czekolady, mleka, wędzonych produktów. Napoje mogą być używane słaba herbata, kawa z mlekiem, napój owocowy, kompot z suszonych owoców; galaretka, wywar z cykorii.

Leczenie farmakologiczne jest przewidziane dla głównej dolegliwości. Przewlekłe choroby już opracowały schemat leczenia. Wystarczająco, aby zwiększyć dawkę lub czas trwania leczenia.

Ponadto enterosorbenty można przyjmować w celu usuwania toksyn z organizmu. W tym samym celu umieść zakraplacz w soli fizjologicznej.

W celu najszybszego odzyskania zmienionej wątroby można przypisać:

• „Hofitol”.
• Sorbeks.
• „Enterosgel”.

Jeśli to konieczne, przepisz antybiotyk „Nifuroksazid”. Wraz z nim w celu przywrócenia mikroflory jelitowej należy przyjąć „Lactobacterin” lub „Bifidumbakterin”.

Tradycyjna medycyna zaleca napar z ostropestu plamistego, herbatę z nagietka, rumianku, melisy, mięty i innych przydatnych roślin.

Traktujemy wątrobę

Leczenie, objawy, leki

Reakcja okołonaczyniowa wątroby

Procesy zapalne w wątrobie nie są uważane za rzadkie, dlatego nazywane są również zapaleniem wątroby. W rzeczywistości istnieje wiele powodów, dla których patologia rozwija się w tym ważnym narządzie. Najczęściej pojawiają się po zakażeniu bakteriami chorobotwórczymi. Ten stan nazywa się zmianami reaktywnymi w wątrobie. Dziwne, ale grupa ryzyka obejmuje małe dzieci, więc rodzice powinni wiedzieć, dlaczego choroba występuje i jak sobie z tym poradzić.

Przyczyny choroby

Reaktywne zmiany w wątrobie u dzieci występują zwykle po poważnej chorobie dziecka. Odporność dziecka jest słaba po walce z innymi chorobami, więc jest najbardziej narażony na przenikanie patogennych drobnoustrojów do organizmu.

Gdy tylko choroba zaczyna się rozwijać u ludzi, zmienia się skład biochemiczny krwi. Reaktywnym zmianom wątroby w organizmie można zapobiec, jeśli wiesz, co może je powodować. Rozważ główne przyczyny, dla których zmiany reaktywne w wątrobie mogą wystąpić u dzieci:

1. Dziecko może mieć choroby układu pokarmowego, żołądka lub jelit, w wyniku czego zmienia się kształt narządu.
2. Dziecko może chorować na choroby takie jak toczeń rumieniowaty lub reumatyzm, które niekorzystnie wpływają na funkcjonowanie wątroby.
3. Choroby, które rozprzestrzeniają się na gruczoły, takie jak cukrzyca, mogą powodować zapalenie wątroby.
4. Choroba może rozwinąć się po pewnym czasie od zatrucia trującymi substancjami.
5. Nawet małe dzieci mogą mieć raka narządów wewnętrznych.

Aby wykluczyć jeden z tych powodów, rodzice powinni upewnić się, że dziecko przechodzi pełne badanie i otrzyma właściwe leczenie przepisane przez lekarza. Najczęściej specjaliści muszą leczyć zmiany reaktywne w miąższu wątroby u dziecka - zapalenie drobnoziarnistej tkanki, która jest odpowiedzialna za popychanie żółci. Należy zauważyć, że w tym przypadku wątroba może zostać w pełni przywrócona dzięki odpowiedniemu leczeniu terapeutycznemu.

Jak objawia się choroba

Często zdarza się, że choroba postępuje bez żadnych objawów, ale jeśli traktujesz zdrowie dziecka z pełną odpowiedzialnością, być może dziecko skarży się na takie dolegliwości:

1. Dziecko będzie miało ograniczoną aktywność, ponieważ w całym ciele odczuwa się osłabienie.
2. Możesz obserwować temperaturę podgorączkową.

Ważne jest, aby rodzice nie przegapili początku procesu zapalnego, a następnie narząd można szybko i bez komplikacji przywrócić.

Diagnostyka

Aby zidentyfikować chorobę, małe dziecko musi przejść pełne badanie całego organizmu. Przede wszystkim pobierane są analizy moczu i krwi, co pomoże zidentyfikować zmiany w składzie. Na przykład w badaniach laboratoryjnych można zauważyć wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych i bilirubiny, a białko we krwi zostanie zmniejszone.

W rzeczywistości, identyfikacja procesu zapalnego w wątrobie nie jest tak prosta, ponieważ choroby mają różną etiologię. Specjalista może zamówić badania laboratoryjne, które pomogą wyeliminować wirusowe zapalenie wątroby, przeprowadzić biopsję. Niezależnie od przyczyny, reaktywne zmiany wątroby u dziecka są uleczalne.

Leczenie

Zasadniczo leczenie zależy od tego, jak bardzo narząd był podatny na uszkodzenia, czasami konieczne jest całkowite przywrócenie wątroby, a także zdarza się, że zmiany wpłynęły tylko na miąższ, iw tym przypadku okazuje się, że całkowicie przywraca organizm. W przypadku małych dzieci leczenie powinno być stosowane natychmiast, ponieważ delikatne ciało jest narażone na wiele chorób, które rozprzestrzeniają się bardzo szybko, a jeśli rodzice nie zwracają uwagi na problem na czas, może to być niebezpieczne dla życia dziecka. Reaktywne zmiany w naczyniach wątroby u dziecka zachodzą natychmiast, więc ogólny stan dziecka może się pogarszać każdego dnia.

Główne metody leczenia

Wszystkie metody terapeutyczne będą miały na celu wyeliminowanie głównego powodu. Rodzice powinni być świadomi, że przywrócenie wątroby dziecku będzie wymagało nie tylko przebiegu leczenia, ale także całkowitej zmiany jego stylu życia i diety. Dziecko nie powinno jeść pokarmów, które przeciążają wątrobę i uniemożliwiają normalne funkcjonowanie. Przede wszystkim lekarz zaleci ścisłą dietę, która będzie oparta na gotowanych i pieczonych warzywach i owocach, dzieci mogą również podawać niewielką ilość białego mięsa drobiowego i chudej ryby. Kiedy dziecko ma rozlane zmiany reaktywne w wątrobie, zaleca się zwrócenie szczególnej uwagi na schemat picia.

Dziecko powinno pić dużo czystej wody lub specjalnych herbat ziołowych. Zaleca się parzenie herbaty z kwiatów nagietka i rumianku, ale przedtem ważne jest skonsultowanie się z lekarzem.

Specjaliści zalecają małym dzieciom choroby wątroby, aby wspomóc organizm i przywrócić choremu narząd. Leki te obejmują:

1. Pochodzenie rośliny Hepatoprotector „Hofitol”. Powinien być pijany, co najmniej dwa tygodnie, lekarz ustala dawkę na podstawie testów.
2. Kiedy nudności i wymioty enterosorbent „Enterosgel” i „Sorbeks”.
3. Jeśli istnieje podejrzenie, że przyczyna choroby jest ukryta w zakażeniu, antybiotyki są uważane za obowiązkowe. Najpopularniejszy z nich jest uważany za „Nifuroksazid”.

Gdy u dziecka zostanie zdiagnozowana reaktywna zmiana w wątrobie, tylko pediatra może wybrać leczenie. Rodzice powinni ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza, aby zapobiec powikłaniom.

Jak przywrócić wątrobę u dziecka

Oprócz przyjmowania leków, dieta jest obowiązkowa. W dowolnych procesach zapalnych w wątrobie istnieje wiele ograniczeń w żywności, które można przyjmować. Dziecko zaleca się pić więcej świeżego soku z różnych owoców i warzyw. Rodzicom zaleca się napełnianie sałatek wyłącznie oliwą z oliwek. Produkty są wybierane w taki sposób, aby miały minimalną ilość tłuszczu i umiarkowaną ilość białka i węglowodanów. Gotowane potrawy powinny być spożywane w formie ciepła. Aby wątroba mogła szybciej wyzdrowieć, należy jeść te pokarmy:

1. Możesz jeść dżem z jagód i miodu.
2. Jeśli używany jest chleb, powinno być wczoraj.
3. Owoce nie mogą zawierać kwasu.
4. Herbatę można rozcieńczyć mlekiem.

Reaktywne zmiany w wątrobie u dzieci są leczone, ale warto być cierpliwym i zwrócić szczególną uwagę na zdrowie dziecka.

Prognozy i recenzje

Należy zauważyć, że rokowanie w leczeniu tej choroby jest korzystne. Tkanki wątroby nie mogą być poważnie uszkodzone, zmienia się tylko praca narządu. Jeśli czas zacznie leczenie, proces nie będzie postępował. Warto jednak pamiętać, że opinie wielu ekspertów wskazują, że przy niewłaściwym leczeniu lub samoleczeniu dziecko może zostać poszkodowane.

Doprowadzi to do rozwoju nowych chorób wątroby i zaostrzenia innych chorób przewlekłych. Leczenie może odbywać się w kompleksie, na przykład leki mogą być dobrze połączone z tradycyjnymi metodami i ziołolecznictwem.

Zapobieganie

Aby zapobiec reaktywnym zmianom wątroby u dzieci, ważne jest, aby znać kilka prostych zasad:

1. Od urodzenia upewnij się, że dziecko je prawidłowo.
2. Dziecko w wieku do trzech lat powinno być karmione puree.
3. Małe dzieci nie powinny jeść wędzonych, smażonych lub pikantnych potraw.
4. Dziecko powinno jeść małe posiłki, ale często.

Jeśli rodzice przestrzegają tych prostych zasad, nie będą musieli stawić czoła chorobie wątroby u dziecka.

Co powoduje reaktywne zmiany wątroby?

Reaktywne zmiany w wątrobie to patologie wątroby powodowane przez różne niekorzystne czynniki. Przyczyn takich zmian mogą być:

• choroby żołądkowo-jelitowe, zwłaszcza długotrwałe i ciężkie;
• przewlekłe choroby dowolnych narządów lub układów;
• długotrwałe stosowanie ciężkich leków, takich jak antybiotyki.

Reaktywne zmiany tego narządu (lub reaktywnego zapalenia wątroby) pojawiają się dość często. Ta choroba jest zwykle łagodna.

Jak zmienia się wątroba?

Reaktywne zmiany to wtórne patologie. Jego rozwój jest stymulowany przez toksyny, które powstają w wyniku pierwotnej choroby występującej w organizmie. Najczęstsze choroby pierwotne to:

• nowotwory przewodu pokarmowego;
• choroba wrzodowa;
• zapalenie trzustki;
• zapalenie jelita grubego;
• zapalenie żołądka;
• zapalenie żołądka i dwunastnicy;
• cukrzyca;
• białaczka;
• reumatyzm;
• wszelkie procesy zapalne pochodzenia zakaźnego i przedłużony przebieg.

Pierwotny proces patologiczny w organizmie powoduje wytwarzanie toksyn, które wpływają na przebieg procesów metabolicznych w organizmie. Cierpi na tym również metabolizm komórkowy w hepatocytach. Powoduje to stopniowo powstawanie procesów metaboliczno-dystroficznych w komórkach wątroby, z powodu których stopniowo przestają spełniać swoją funkcję przetwarzania i neutralizowania substancji toksycznych. Niektóre komórki mogą ulec awarii. Ale z reguły nekroza rozwija się na małych obszarach, więc proces niszczenia komórek wątroby jest odwracalny. Wynik choroby zależy od przebiegu pierwotnej patologii.

Objawy i diagnoza

Z reguły patologiczne zmiany reaktywne są bezobjawowe.

Do ich leczenia nie potrzeba żadnych specjalnych leków, wystarczy pozbyć się pierwotnej choroby.

Główne objawy wtórnych zmian wątroby:

• wysokie zmęczenie;
• bóle głowy;
• słabość;
• ogólne złe samopoczucie.

Czasami występują dodatkowe objawy charakterystyczne dla każdego rodzaju zapalenia wątroby. Obejmują one:

• barwienie skóry i twardówki w żółtawym kolorze;
• przebarwienie stolca;
• ciemny mocz.

Podczas badania lekarz może wykryć powiększoną wątrobę w umiarkowanych granicach, a powiększona śledziona może czasami być wyczuwalna. Zgodnie z wynikami badań laboratoryjnych obserwuje się wzrost aktywności enzymów wątrobowych (ALT i AST) we krwi, u niektórych pacjentów zwiększa się stężenie bilirubiny.

Możliwe jest określenie, że zmiany w wątrobie są procesem reaktywnym tylko poprzez wyeliminowanie innych przyczyn patologii. Za pomocą biochemicznego badania krwi można określić stopień uszkodzenia narządów. Często przepisuje się biopsję i immunologiczne badanie krwi, a historię choroby bada się w celu wykluczenia innych możliwych diagnoz.

Leczenie reaktywnego zapalenia wątroby

Zmiany w miąższu wątroby spowodowane pierwotną chorobą są leczone kompleksowo. Po pierwsze, pacjent musi ponownie przemyśleć swój styl życia. Aktywność fizyczna, stres i leczenie wszelkich chorób za pomocą leków hepatotoksycznych powinny być wykluczone. Ważna jest dieta, w tym przypadku powoływana jest tabela nr 5. Dla pacjenta smażone, tłuste, pikantne, mocne buliony na mięsie, rybach lub pieczarkach są zabronione.

Leczenie farmakologiczne jest skierowane głównie na chorobę pierwotną. Dodatkowo można przyjmować enterosorbenty i stosować kroplówki z solą fizjologiczną w celu usuwania toksyn z organizmu.

Zatem reaktywne zmiany patologiczne w wątrobie są konsekwencją innych chorób.

Reakcja wątroby miąższowej u dzieci

Stłuszczenie wątroby

Zwyrodnienie tkanki tłuszczowej wątroby jest zespołem, który występuje z powodu postępu degeneracji tłuszczowej w komórkach wątroby. Przebieg tej choroby charakteryzuje się pojawieniem się procesu akumulacji patologicznej w komórkach wątroby złogów tłuszczu z pojawieniem się kropelek tłuszczu. Przyczyną rozwoju tej choroby w wielu przypadkach atakuje wątrobę, stając się patologicznymi procesami zachodzącymi w drogach żółciowych i jelitowych. Czynnikami ryzyka rozwoju stłuszczenia wątroby są również obecność ciężkiej otyłości u pacjenta, drugi typ cukrzycy, zespoły złego wchłaniania i złego trawienia oraz regularne nadużywanie napojów alkoholowych. Konsekwencje stosowania wielu leków, takich jak kortykosteroidy, tetracykliny, estrogeny, a także leki niesteroidowe o działaniu przeciwzapalnym, mogą prowadzić do rozwoju dystrofii wątroby. Oprócz tego, zwyrodnienie tłuszczowe wątroby może towarzyszyć przepływowi różnych wirusowych zapaleń wątroby, które występują w postaci przewlekłej, w szczególności zapalenia wątroby typu C.

Toksyczne zwyrodnienie wątroby

Toksyczna dystrofia wątroby objawia się masywnie postępującymi procesami martwiczymi wpływającymi na tkankę wątroby. Choroba z reguły jest ostra, aw niektórych przypadkach może występować w organizmie w postaci przewlekłej, powodując niewydolność wątroby w miarę postępu patologii.

Przyczyną masowej martwicy wątroby jest głównie ekspozycja na toksyczne substancje zawarte w produktach spożywczych, w tym grzyby, które powodują zatrucie arsenem, związkami fosforu itp. Te zatrucia są egzogenne. Endogenne zatrucie może również wywołać toksyczną dystrofię wątroby. Obejmują one toksykozę występującą u kobiet w okresie, gdy niosą dziecko, nadczynność tarczycy. Przyczyną toksycznej dystrofii wątroby jest często choroba wirusowego zapalenia wątroby, w której choroba rozwija się jako jeden z przejawów jej piorunującej postaci.

Toksyczne zwyrodnienie wątroby powoduje zmiany w organizmie, które są charakterystyczne dla każdego etapu patologicznego postępu tej choroby. Początkowo występuje wzrost wielkości wątroby, narząd ten nabiera wiotkiej lub raczej gęstej konsystencji, a lodowaty odcień staje się charakterystyczny dla tego. Wraz z dalszym przebiegiem choroby wątroba kurczy się, a jej błona torebkowa staje się pomarszczona. Tkanka wątrobowa zmienia kolor na szarawy i uzyskuje wygląd glinianej masy. W późniejszych etapach, po trzecim tygodniu choroby, proces zmniejszania rozmiaru wątroby trwa nadal, przybiera czerwonawy odcień. Występuje ekspozycja wątrobowego zrębu siatkowatego, w którym odnotowuje się sinusoidy poszerzone i wypełnione krwią. Hepatocyty pozostają tylko w obwodowych obszarach zrazików. Powyższe zjawiska wskazują na przejście dystrofii wątrobowej do stadium czerwonej dystrofii.

Obecność toksycznej dystrofii wątroby, która przeszła do stadium przewlekłego, jest niezwykle rzadkim przypadkiem klinicznym, jednak wiąże się z prawdopodobieństwem śmiertelnego wyniku pacjenta z powodu postępującej niewydolności wątroby.

Ostra dystrofia wątroby

Ostra degeneracja wątroby jest głównie przedstawiana jako powikłanie, które rozwija się na tle niekorzystnego przebiegu choroby Botkina. Przypadki pojawienia się tej choroby w postaci autonomicznej, o czym świadczą statystyki medyczne, są niezwykle rzadkie.

Do chwili obecnej badania medyczne w badaniach nad mechanizmami rozwoju zjawisk zwyrodnieniowych w wątrobie nie doprowadziły do ​​jasnej odpowiedzi na pytanie o przyczynę ostrej dystrofii wątrobowej. Obecnie mechanizmy patologicznego postępu tej ciężkiej choroby wpływającej na wątrobę nadal nie są w pełni poznane i pozostaje niejasne, czy istnieje korelacja z siłą (wirulencją) wirusa lub czy istnieją pewne inne czynniki.

Pacjenci z brucelozą, nawracającymi durami brzusznymi, kiłą, a także stanem ciąży i jej sztuczną przerwą mogą prowadzić do pogorszenia przebiegu zapalenia wątroby o charakterze miąższowym. Wszystko to powoduje wysokie prawdopodobieństwo zwyrodnienia wątroby w ciężkiej postaci dystrofii wątroby.

Ostra degeneracja wątroby na początkowym etapie odtwarza obraz kliniczny podobny do początku rozwoju choroby Botkina, co jest związane ze znacznym pogorszeniem ogólnego stanu pacjenta. W tym przypadku na układ nerwowy wpływa głównie, co objawia się pojawieniem się różnych zaburzeń aktywności mózgu. Pacjenci zaczynają błądzić, rzucając się na łóżku, są drgawki i wymioty. W niektórych przypadkach pojawienie się takich warunków stało się uzasadnieniem potrzeby hospitalizacji pacjenta w klinice psychiatrycznej. Z drugiej strony możliwa jest inna, przeciwna reakcja centralnego układu nerwowego na rozwój procesu patologicznego. Może pojawić się apatia i depresja, może nastąpić znaczne zmniejszenie tonusu witalnego i nasilona senność. Do momentu utraty przytomności i śpiączki wątrobowej.

Alkoholowe zwyrodnienie wątroby

Zwyrodnienie alkoholowe wątroby jest chorobą spowodowaną nadmiernym spożyciem napojów alkoholowych przez długi okres przekraczający 10-12 lat. Alkohol, w nieograniczonych ilościach wchodzących do ludzkiego ciała, ma bardzo negatywny, hepatotoksyczny efekt.

Pojawienie się alkoholowej dystrofii wątrobowej może być oznaką stłuszczenia wątroby lub stłuszczenia wątroby, marskości wątroby i alkoholowego zapalenia wątroby. W przeważającej większości przypadków stłuszczenie rozwija się jako najwcześniejszy etap postępu procesu patologicznego w wątrobie z powodu nadużywania alkoholu. Po zakończeniu regularnego przyjmowania alkoholu w ciele pacjenta zmiany patologiczne wywołane stłuszczeniem w wątrobie wracają do normy w ciągu 2 do 4 tygodni. Często w przebiegu choroby mogą nie występować żadne objawy.

Zwyrodnienie alkoholowe wątroby ma te same objawy, które charakteryzują się przewlekłym zatruciem alkoholowym. Jest diagnozowany z powodu wykrycia zwiększonego rozmiaru ślinianek przyusznych, obecności przykurczu Dupuytrena, rumienia dłoniowego. Na obecność tej choroby w ciele pacjenta wskazują także wyniki badań laboratoryjnych i biopsji wątroby.

Środki terapeutyczne dla dystrofii alkoholowej wątroby są przede wszystkim absolutnym zaprzestaniem spożywania alkoholu przez pacjenta. Przepisano kurację lekami kortykosteroidowymi i niezbędnymi fosfolipidami. Jeśli choroba jest w stadium końcowym, może być wskazany przeszczep wątroby.

Rozlana dystrofia wątroby

Rozlana degeneracja wątroby jest procesem patologicznym, który rozwija się w miąższu, który jest główną tkanką, z której powstaje ten narząd. W specyficznych komórkach wątroby, hepatocytach, zachodzą procesy mające na celu detoksykację trujących substancji, które dostają się do organizmu. Hepatocyty biorą udział w procesach trawienia, ich rola w tym przypadku sprowadza się do wydzielania żółci, w którym znajduje się wiele enzymów rozkładających tłuszcze w przewodzie pokarmowym. Komórki wątroby neutralizują szkodliwe substancje, przekształcając je w takie, które nie stanowią zagrożenia dla normalnego funkcjonowania organizmu, a które są następnie wydalane wraz z żółcią.

Rozproszona dystrofia wątroby wynika z faktu, że komórki wątroby nie zawsze są w stanie przetworzyć truciznę, która dostaje się do organizmu. Zdarza się, że nie radzą sobie ze skalą intoksykacji, a w wyniku zatrucia prowadzi do ich śmierci. Z czasem zniszczone w ten sposób komórki zostają zastąpione włóknistą tkanką łączną. Im większe znaczenie ma takie uszkodzenie wątroby, tym bardziej niekorzystnie wpływa ona na jego zdolność do wykonywania swoich funkcji.

Zasadniczo rozwojowi rozlanego patologicznego postępu w wątrobie towarzyszy podobny proces dotykający również trzustki, ponieważ funkcje tych dwóch narządów są ściśle powiązane.

Ogniskowa degeneracja wątroby

Ogniskowa dystrofia wątroby ma pewne trudności w diagnozowaniu tej choroby z uwagi na fakt, że chociaż dochodzi do pogorszenia funkcjonowania wątroby, niezwykle trudno jest zarejestrować te zmiany patologiczne w badaniach laboratoryjnych.

W oparciu o powody, które spowodowały ogniskową dystrofię wątrobową, w każdym indywidualnym przypadku charakterystyczna jest obecność różnych obiektywnych i subiektywnych objawów i objawów tej choroby u każdego pacjenta.

Ogniskowe zwyrodnienie wątroby, powstające w szczególności w wyniku regularnego zatrucia dużymi dawkami alkoholu, przejawia się w takich zjawiskach, jak pojawienie się duszności, słaby apetyt itp. W niektórych przypadkach pacjenci zauważają dyskomfort i ciężkość w prawym nadbrzuszu. Objawy te charakteryzują się wzrostem ich intensywności podczas ruchu.

Często wykrywanie nacieku tłuszczowego wątroby staje się możliwe tylko za pomocą rezonansu magnetycznego MRI i tomografii komputerowej. Te metody diagnostyczne są najskuteczniejszym sposobem wykrywania ogniskowej dystrofii wątroby u pacjenta.

Granularna dystrofia wątroby

Ziarnista dystrofia wątroby jest najczęstszym typem patologii dystroficznej białek. W tej chorobie zakłócają się koloidalne właściwości cytoplazmy komórkowej, w których obserwuje się wygląd białka podobnego do ziarna.

Przyczynami tej dolegliwości wątrobowej są: brak pełnego karmienia w okresie niemowlęcym, aw późniejszych okresach wieku - konsekwencje zatrucia, obecność zakażeń, nieprawidłowe funkcjonowanie układu krążenia i przepływ limfy, a także wpływ czynników, które mogą powodować niedotlenienie tkanek.

Wraz z rozwojem dystrofii ziarnistej wątroby zachodzą zmiany w metabolizmie komórek białkowych. Wraz z postępem procesu patologicznego dystrofii ziarnistej, cytoplazma nabiera spuchniętego i mętnego wyglądu, w wyniku czego to uszkodzenie wątroby jest również scharakteryzowane jako mętny obrzęk. Dotknięta tą chorobą wątroba nabiera zwiotczałej konsystencji, w której zaburza się dopływ krwi.

W procesie ustalania zróżnicowanej diagnozy dystrofię ziarnistą należy oddzielić od fizjologicznych procesów syntezy białek w komórkach, w których ziarnistość występuje w białku.

Dystrofia ziarnista wątroby jest głównie procesem odwracalnym, jednak ze względu na ciężki przebieg choroby istnieje możliwość jej przekształcenia w takie postaci, jak dystrofia kroplowa lub żyroskopowa, jak również martwica.

Dystrofia białkowa wątroby

Dystrofia białek wątroby występuje w wyniku upośledzonych procesów metabolicznych białek i może być reprezentowana przez amyloidozę, hialinozę i dystrofię ziarnistą.

Charakterystyczną cechą amyloidozy jest to, że w obecności tej choroby w tkankach odkłada się specjalna substancja amyloidowa białka.

Hialinoza jest rodzajem dystrofii białkowej, która często występuje jako choroba towarzysząca na tle miażdżycy. Ta patologia wyróżnia się głównie lokalizacją, w szczególności może pojawić się w ścianie naczynia podczas tworzenia skrzepu krwi. Hialinoza ma tendencję do tworzenia przezroczystych struktur białkowych podobnych do tkanek szklistych chrząstki.

Dystrofia białkowa wątroby przybiera również postać dystrofii ziarnistej, co oznacza pojawienie się w protoplazmie komórkowej postaci kropelkowych i ziarnistych białek. Łącząc się w jedną całość, te formacje mają tendencję do całkowitego wypełnienia całej wewnętrznej przestrzeni komórkowej. W przypadku dystrofii ziarnistej wątroby, białkowe struktury komórkowe są zagęszczane i normalne funkcjonowanie komórek jest zaburzone. Dystrofia ziarnista jest obarczona występowaniem zmian patologicznych o nekrotycznym charakterze i prowadzi do śmierci komórek.

Dystrofia wodno-wątrobowa

Dystrofia wodno-wątrobowa, znana również jako dystrofia wodna, ma taką cechę, że w komórce pojawiają się wakuole zawierające płyn cytoplazmatyczny. W obecności tego typu dystrofii wątrobowej komórki miąższu charakteryzują się zwiększonym rozmiarem, w którym jądro nabiera lokalizacji obwodowej, w niektórych przypadkach jest pomarszczone lub wakuolowane.

Wraz z rozwojem zmian patologicznych komórka przelewa się płynem, a jej ultrastruktury rozkładają się. Komórka staje się podobna do naczynia wypełnionego wodą i są one zasadniczo jedną ciągłą wakuolą z jądrem umieszczonym w niej z wyglądem pęcherzyka. Zjawisko to, które charakteryzuje cechę martwicy kolikacji, nazywa się degeneracją balonu.

Zwyrodnienie wodno-wątrobowe można wykryć jedynie za pomocą badania mikroskopowego, ponieważ zmiany wzrokowe nie są charakterystyczne dla wyglądu tkanek i narządów.

Rokowanie na obecność tej choroby wydaje się niekorzystne ze względu na fakt, że w dystrofii hydropowej wątroby funkcjonowanie tego narządu jest znacząco upośledzone. Negatywnym czynnikiem prognostycznym jest również fakt, że wynikiem tej choroby jest ogniskowa lub całkowita martwica komórek.

Żółta degeneracja wątroby

Ostra żółta dystrofia wątroby może wystąpić podczas ciąży jako jeden z powiązanych powikłań. Jest to spowodowane stanem ostrego zatrucia, w którym choroba jest czynnikiem obciążającym w rozwoju zakażenia w organizmie.

Żółtaczka u kobiety w tym czasie, w której nosi dziecko, a także w obecności innych patologii wątrobowych innych niż dystrofia wątroby, takich jak zapalenie pęcherzyka żółciowego i obecność kamieni w wątrobie, może również występować w postaci autonomicznej choroby wywołanej autozatruciem organizmu. Ten stan jest znany jako jednoczesna toksykoza ciążowa.

Żółta dystrofia wątroby jest jedną z najpoważniejszych pod względem ciężkości zatrucia ciążą. Choroba jest spowodowana ciężkim zatruciem produktami procesów metabolicznych zachodzących w czasie ciąży, które różnią się pod względem różnych cech niż metabolizm zachodzący w normalnym stanie organizmu. Postęp patologiczny na początku rozwoju charakteryzuje się pojawieniem się żółtaczki, która jest poprzedzona okresem ciężkich, często bardzo długich wymiotów. Z biegiem czasu, stan pogarsza fakt, że skóra i twardówka stają się wyraźne żółtaczkowe, występuje zmętnienie świadomości, mogą występować stany urojeń i nadmierne pobudzenie układu nerwowego. Istnieje możliwość wielokrotnych krwotoków podskórnych, w składzie moczu, którego ilość ma tendencję do znacznego spadku, wykrywa się obecność cyrozyny i lecytyny, a ponadto zmniejsza się otępienie wątroby. Z powodu dalszego pogorszenia ogólnego stanu pacjenta, istnieje możliwość śmierci po kilku dniach.

Dystrofia miąższowa wątroby

Dystrofia miąższowa wątroby jest podstawą rozwoju procesu patologicznego z nią związanego, ze zmianami właściwości fizyko-chemicznych i morfologicznych białek komórkowych. Istotą takiego upośledzonego funkcjonowania komórek jest proces hydratacji, który ulega cytoplazmie w wyniku koagulacji, denaturacji lub odwrotnie zjawiska kolikacji. W przypadkach, w których dochodzi do naruszenia wiązań białkowo-lipidowych, struktury komórek błonowych charakteryzują się występowaniem w nich procesów destrukcyjnych. Konsekwencjami takich zmian są rozwój martwiczych procesów krzepnięcia - sucha lub kollikvatsionnogo - mokra natura.

Dystrofia miąższowa wątroby jest klasyfikowana według jej odmian jako:

• Kropla hialinowa
• Hydropic
• Dystrofia rogowa.

Dystrofię ziarnistą można również przypisać dystrofii miąższowej wątroby, która charakteryzuje się pojawieniem się ziaren białka w komórkach miąższu. Ten typ dystrofii wątrobowej charakteryzuje się wzrostem objętości narządu dotkniętego tą dolegliwością, nabyciem wiotkiej konsystencji i matowym wyglądem na cięciu. Ostatnią cechą wspomnianą jest to, że dystrofia ziarnista wątroby jest również nazywana matowym lub mętnym obrzękiem.

Hepatolog → Hepatosis → Przyczyny dystrofii wątroby, ich rodzaje i objawy, opcje leczenia

Każda choroba może być uważana za uszkodzenie narządu przez różne patogeny lub zmienione procesy metaboliczne na poziomie komórkowym. W tym przypadku należy mówić o dystrofii - takim zaburzeniu metabolizmu, któremu towarzyszy naruszenie struktury. Często jest to adaptacyjna reakcja organizmu na niekorzystne skutki środowiska.

Etiologia

Zmiana metabolizmu, która rozwija się pod wpływem czynników zewnętrznych i wewnętrznych, prowadzi do zakłócenia struktury komórek. Może to być niedożywienie, niekorzystne warunki życia, urazy, zatrucie, zatrucie, narażenie na zakażenie, zaburzenia endokrynologiczne, patologia krążenia, wady dziedziczne. Wpływają na narządy bezpośrednio lub poprzez zmianę regulacji nerwowo-humoralnej. Na ciężkość dystrofii wpływa rodzaj tkanki, siła i czas trwania ekspozycji na czynnik patologiczny, a także zdolność organizmu do reagowania na ekspozycję.

Te przegrupowania są towarzyszami każdej choroby. Czasami pojawiają się głównie i powodują obraz choroby, a czasami sama choroba zakłóca metabolizm komórkowy.

Zmiany dystroficzne w wątrobie występują pod wpływem następujących czynników:

• choroby zapalne - wirusowe zapalenie wątroby, infekcje;
• uszkodzenia toksyczne - wynik narażenia na alkohol, narkotyki, trucizny, szkodliwe substancje przemysłowe;
• niewłaściwa dieta - przewaga pokarmów tłustych i węglowodanowych;
• naruszenie wypływu żółci;
• choroby ogólnoustrojowe;
• zaburzenia endokrynologiczne;
• choroby dziedziczne.

Patogeneza

Długie badania nad procesami dystrofii z wykorzystaniem metod biochemii, histochemii i mikroskopii elektronowej wykazały, że każdy z nich opiera się na zaburzonych reakcjach obejmujących enzymy i zmiany w funkcjonowaniu struktur komórkowych. Metabolity o zmienionym metabolizmie gromadzą się w dużych ilościach w tkankach, zdolność regeneracji i funkcja uszkodzonego narządu są upośledzone. W rezultacie - naruszenie ciała.

Zmiany dystroficzne mogą wystąpić za pomocą jednego z mechanizmów:

1. Rozkład - na poziomie cząsteczek następuje zmiana struktury układów tkankowych, białko-tłuszcz i związki mineralne. Powodem tego jest zmiana stosunku składników odżywczych, akumulacja produktów metabolicznych, niedotlenienie, ekspozycja na toksyny, gorączka, zmiana równowagi kwasowo-zasadowej (częściej w kierunku kwasicy), zaburzenia reakcji redoks i równowagi elektrolitowej. Pod wpływem tych czynników składniki organelli komórki i dużych cząsteczek mogą się rozpaść lub zmienić. Białka ulegają hydrolizie przez enzymy lizosomalne i ulegają denaturacji. Bardziej złożone formacje (amyloid, hialin) tworzą się wzdłuż tej samej ścieżki.
2. Infiltracja to impregnacja struktur narządowych metabolitami białek, tłuszczów lub węglowodanów, które są swobodnie we krwi lub limfie (choroby akumulacyjne).
3. Transformacja - reakcje przemiany substancji w siebie nawzajem - tłuszcze - w węglowodany, węglowodany - w białka, synteza glikogenu z glukozy. Duża liczba nowych substancji jest gromadzona w komórce.
4. Zmieniona synteza - wzmocnienie lub osłabienie tworzenia się normalnych substancji w tkankach - białek, tłuszczów, glikogenu, co prowadzi do ich niedoboru. Zmiany w syntezie mogą zachodzić po drodze, tworząc substancje, które zwykle nie są związane z tkaniną. Na przykład glikogen - w nerkach, keratyna - w gruczole łzowym.

Te mechanizmy patologiczne mogą rozwijać się kolejno lub jednocześnie. Morfologicznie dystrofie pojawią się jako naruszenie struktury komórki. Zazwyczaj po uszkodzeniu różnych struktur komórkowych rozpoczyna się ich regeneracja. W patologii jest łamana nawet na poziomie molekularnym. Wewnątrz komórek zaczynają się identyfikować różne ziarna, krople, kryształy i inne inkluzje, których nie powinno tam być, lub ich liczba w zdrowych komórkach jest nieznaczna. Proces może przebiegać w przeciwnym kierunku - wtrącenia lub części organelli, które są dla nich zwykłe, znikają w komórkach.

Na poziomie narządów dystrofia objawia się zmianą wyglądu. Kolor, rozmiar, kształt, zmiany, takie procesy mówią „degeneracja” lub degeneracja narządu. Ciało zmienia swoje funkcjonowanie - synteza różnych substancji, metabolizm. Jeśli etiologia dystrofii jest usuwalna i nie ma głębokiego uszkodzenia, istnieje możliwość całkowitego odzyskania narządu. W innych wariantach procesy są nieodwracalne, rozwija się martwica.

Rodzaje dystrofii

Są one klasyfikowane według poziomu szkód przez nie spowodowanych:

• miąższ - wpływa na miąższ narządu;
• zrębowo-naczyniowy - restrukturyzacja mikronaczyń i przestrzeni pozakomórkowej;
• mieszane

Jeśli weźmiemy pod uwagę patologię pewnego metabolizmu:

Przez ogrom tego procesu są:

Również przydzielić nabyte i dziedziczne.

Dysproteinoza miąższowa

Zmiany w metabolizmie białek cytoplazmatycznych w stanie związanym lub wolnym są nazywane dystrofią białkową. Związane białka są różnymi kompleksami lipoproteinowymi, a wolne białka są reprezentowane przez enzymy komórkowe. Zmienia się ich fizyko-chemiczne urządzenie, w cytoplazmie powstają różne cząstki peptydu. Prowadzi to do zmiany wymiany wody i elektrolitów, ciśnienia osmotycznego, zwiększenia nasycenia cieczy.

Morfologicznie przejawia się to kroplą szklistą i dystrofią hydropiczną. Ostatnią fazą ich istnienia może być martwica komórek. Końcowym etapem zaburzeń metabolicznych w postaci kropli hialinowej jest martwica krzepnięcia, z hydropikalnym pod koniec martwicy kollifikacji komórek. Rozważ te zmiany są możliwe tylko przy użyciu mikroskopii uszkodzonych obszarów. Przy dysproteinozie kropelek szklistych w komórkach zbiera się szkliste krople. Komórki dotknięte dystrofią hydropową zwiększają objętość z powodu wakuoli z płynną przezroczystą zawartością.

Dystrofia ziarnista lub mętny obrzęk - także dystrofia miąższowa, utrata białka w postaci ziaren. Przyczynami są różnorodne infekcje, patologia krążenia, niedożywienie. Funkcjonalnie nie narusza ciała i czasami całkowicie się cofa.

Dystrofia hydropiczna, przeciwnie, powoduje depresję czynności wątroby. Rozwija się na tle ciężkiego i umiarkowanego wirusowego zapalenia wątroby, długotrwałej cholestazy, dystroficznej postaci marskości wątroby. Najbardziej wyraźnym typem jest dystrofia balonowa, która wraz z długim wzrostem staje się nieodwracalna i staje się martwicą kolizyjną. W ten sposób komórki topią się do stanu ciekłego. Komórki odpornościowe skupiają się i oczyszczają martwą tkankę. W ich miejsce powstaje blizna.

Dystrofia kropli hialinowych w wątrobie objawia się zmniejszeniem wielkości komórek, zagęszczeniem formacji białkowych. Specjalnym typem jest hialin alkoholowy lub byk Mallory. Jest to specjalne białko, wynik syntezy hepatocytów. Znajduje się w komórkach wokół jądra i ma reakcję acidofilną (barwioną na niebiesko). Ma leukotaksję - przyciąga białe krwinki, może powodować reakcje immunologiczne, stymuluje tworzenie kolagenu. Krążące kompleksy immunologiczne oparte na hialinie alkoholowej, które są zdolne do infekowania nerek przez tworzenie kłębuszkowego zapalenia nerek, są wykrywane we krwi pacjentów z alkoholizmem.

Lipidoza miąższowa

Dystrofia tłuszczowa to tworzenie się dużej ilości lipidów w komórkach lub osadzanie się w obszarach, w których wcześniej nie występowały, jak również synteza tłuszczów o nietypowej strukturze.

Większość nagromadzonego tłuszczu w hepatocytach jest tłuszczem neutralnym. Tworzy krople, które stopniowo łączą się w dużą wakuolę. Metabolizm tłuszczu jest naruszany w trzech przypadkach:

1. Ogromne spożycie tłuszczów w organizmie, co ostatecznie prowadzi do braku enzymów do ich trawienia.
2. Substancje toksyczne blokują syntezę tłuszczów.
3. Brak aminokwasów do tworzenia lipoprotein i fosfolipidów.

Następujące czynniki wywołują rozwój lipidozy:

• alkoholizm;
• cukrzyca;
• otyłość ogólna;
• uszkodzenia toksyczne;
• dziedziczne fermentacje;
• choroby układu pokarmowego.

Otyłość wątroby objawia się w trzech formach:

• rozsiane - kropelki lipidów znajdują się w oddzielnych komórkach;
• strefy - tłuszcze są gromadzone w specjalnych strefach zrazika wątrobowego;
• rozproszony - rozkład tłuszczu w całym kawałku.

Wielkość otyłości inkluzyjnych może być gruba i kropelkowa.

Długotrwałe spożywanie alkoholu jest prawie 50% uzupełnione przez powstawanie tłuszczowej hepatozy.

Alkohol etylowy i jego produkty metaboliczne zwiększają syntezę kwasów tłuszczowych, ale zmniejszają ich utlenianie i tworzenie lipoprotein. Gromadzi się duża ilość cholesterolu, co zmniejsza przepuszczalność błon komórkowych. Wewnątrzkomórkowe kropelki tłuszczu wypychają rdzeń na obwód. Ale syntetyczna praca komórki nie jest zakłócona. Odmowa alkoholu jest procesem odwrotnego rozwoju. Przywracane są funkcje, nagromadzone lipidy są stopniowo metabolizowane i usuwane z wątroby.

Ale jeśli pacjent woli dalej pić alkohol, to grozi przejściem zwyrodnienia tłuszczowego do marskości.

U pacjentów z cukrzycą zwyrodnienie tłuszczowe rozwija się w 70% przypadków. Wpływ na to mają następujące czynniki:

• wiek jest częstszy u osób starszych;
• Cukrzyca typu 2 jest związana z otyłością lub nieprawidłowością lipidową;
• nasilenie kwasicy ketonowej.

W wyniku braku insuliny i wychwytu glukozy do komórek aktywowana jest lipoliza - metabolizm tłuszczu mający na celu złagodzenie głodu energetycznego. Stężenie kwasów tłuszczowych we krwi wzrasta, wątroba próbuje je przetworzyć w lipoproteiny. Nadmiar przechodzi do resyntezy triglicerydów. Ale zbyt dużo opóźnia się w hepatocytach, powodując stłuszczenie wątroby.

Stłuszczenie wątroby jest procesem odwracalnym. Główną rolę odgrywa tu zaprzestanie wpływu czynnika prowokującego - eliminacja alkoholu, normalizacja składu pokarmu, zmniejszenie ilości tłuszczu, kontrolowany przebieg cukrzycy.

Dystrofia tłuszczowa kobiet w ciąży

Powinniśmy również rozważyć rozwój ostrej tłuszczowej hepatozy podczas ciąży. Jest to poważny stan, który często powoduje śmierć matki lub płodu. Przyczyny zdarzenia nie są w pełni znane. Sugeruje się wpływ dziedziczności, genetycznie zdeterminowanej wady mitochondrialnego układu enzymatycznego. Powoduje to utlenianie kwasów tłuszczowych.

Objawy patologii są zróżnicowane. Pewna żółtaczka może się nie pojawić. Ale częściej jest klasyczny kurs: osłabienie, letarg, nudności, zgaga. Stopniowo wzrastająca żółtaczka, jej znaczna ciężkość jest niebezpieczna dla matki i płodu. Na tle zgagi powstają owrzodzenia przełyku, wymioty „zmielonej kawy” są możliwe podczas krwawienia z przełyku. Niewydolność wątroby rozwija się z obrazem zmętnienia świadomości. Często towarzyszy temu rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe, które staje się przyczyną śmierci.

Podejrzenie rozwoju ostrej tłuszczowej hepatozy w trzecim trymestrze ciąży jest wskazaniem do porodu w nagłych wypadkach, aby uratować życie matki i dziecka.

Dystrofia węglowodanów

Przejawia się to naruszeniem struktury lub osadzaniem się form węglowodanów w nietypowych miejscach. Często jest to uzależnione od formy przechowywania - glikogenu. W cukrzycy i glikogenozie takie procesy stają się możliwe.

U diabetyków zawartość glikogenu w komórkach jest znacznie zmniejszona, ale gromadzi się w jądrach, co sprawia, że ​​wyglądają na „puste”, dostosowywane wzdłuż naczyń i nerwów, co je uszkadza i prowadzi do rozwoju angiopatii cukrzycowej.

Jeśli ilość glikogenu w tkankach wzrasta, stan ten nazywany jest glikogenozą. Obserwuje się to w anemii, białaczce, w miejscach zapalenia. Gromadzi się w mięśniach, sercu, nerkach i ścianach naczyń. Może klinicznie manifestować śmiertelną niewydolność serca lub układu oddechowego.

Objawy

Główna choroba, która spowodowała dystrofię, wywoła objawy. Ostrym procesom towarzyszy osłabienie, złe samopoczucie, zmniejszona wydajność. Rozciągnięciu torebki wątroby lub chorobie pęcherzyka żółciowego towarzyszyć będzie ból. Często jest to tępy ból bolący pod żebrami po prawej stronie. Czasami daje z powrotem do obszaru prawej nerki, do szyi, łopatki, ramienia w prawo.

Pacjenci obawiają się objawów dyspeptycznych - nudności, zgagi, może wymiotów. Krzesło jest zepsute, występują okresy zaparć i biegunki, którym często towarzyszą wzdęcia, wzdęcia.

Objawy żółtaczki mogą pojawić się po kilku godzinach lub dniach, jako przejaw naruszenia metabolizmu bilirubiny. Najpierw reaguj z kałem i moczem. Odchody stają się odbarwione, a mocz staje się kolorem piwa. Równocześnie swędząca skóra - podrażnienie receptorów skóry przez krążące kwasy żółciowe.

W zaawansowanych procesach zwyrodnieniowych występują oznaki zaburzeń metabolizmu białek. Zmniejsza się odporność, częściej występują choroby zakaźne. Brak syntezy białkowych czynników krzepnięcia objawia się krwawieniem dziąseł, krwotokami w skórze, krwotokiem krwotocznym, żołądkowo-jelitowym, macicznym.

Niedobór białka prowadzi do niewystarczającego wiązania wody, co objawia się wieloma obrzękami, rozwojem wodobrzusza.

Skrajną niewydolnością wątroby jest encefalopatia wątrobowa. Jest to zespół, który rozwija się w wyniku zaburzeń metabolicznych i objawia się zmianą świadomości, zachowania i reakcji nerwowo-mięśniowych. Może rozwinąć się ostro w ciągu 7 dni lub dłużej w ciągu 3 miesięcy.

Dotkliwość naruszeń zależy od szybkości rozwoju i przyczyn tego stanu. Są zaburzenia osobowości, zaburzenia pamięci i spadek inteligencji.

Encefalopatia przebiega w trzech etapach:

1. Małe zmiany osobowości, skargi na zaburzenia snu, utratę uwagi i pamięć.
2. Ciężkie zaburzenia osobowości, często nieodpowiednie zachowanie, wahania nastroju, senność, monotonna mowa.
3. Zaburzona orientacja w czasie, otępienie, wahania nastroju, agresja, stany urojeniowe, odruchy patologiczne są wyrażone.
4. Śpiączka wątrobowa - głęboka depresja świadomości, zmniejszenie odruchów ścięgnistych, pojawienie się patologii.

Oprócz objawów neurologicznych występują inne objawy kliniczne - żółtaczka, zapach wątroby, gorączka, tachykardia. Wraz z rozległą martwicą może dołączyć zakażenie. Śmierć często występuje w wyniku obrzęku mózgu, niewydolności nerek, obrzęku płuc, wstrząsu toksycznego lub hipowolemicznego.

Diagnostyka

Badanie rozpoczyna się od zbierania danych wywiadowczych:

• skargi pacjentów;
• czas pojawienia się objawów choroby;
• ich rozwój w czasie;
• Związek z różnymi czynnikami - alkohol, odżywianie, ćwiczenia;
• wskazanie na seks bez zabezpieczenia, zastrzyki, wizyty u dentysty, tatuaże, transfuzje krwi przez ostatnie 6 miesięcy;
• obecność chorób przewodu pokarmowego, wątroby, cukrzycy, ciąży.

Badanie ogólne ujawnia nadmierną wagę, zabarwienie skóry, drapanie, krwotok w skórze, wysypkę, pigmentację, obrzęk kończyn lub nagromadzenie płynu w jamie brzusznej.

Dystrofia wątroby jest morfologiczną cechą procesów spowodowanych wpływem różnych czynników patogennych. Dlatego diagnoza ma na celu ustalenie choroby, która doprowadziła do rozwoju dystrofii ciała. W tym celu stosuje się laboratoryjne metody diagnostyczne. Całkowita morfologia odzwierciedla obecność zapalenia w organizmie. Biochemiczne badanie krwi pozwala ocenić stan syntetycznej funkcji wątroby, obecność reakcji cytolitycznych, uszkodzenie komórek.

Trwają badania wirusowych markerów zapalenia wątroby, które również powodują dystrofię wątroby.

Następnym etapem jest USG. Metoda jest nieinwazyjna i pozwala wykryć zmiany rozproszone lub ogniskowe w tkance. Z natury obrazu USG można sugerować naciek tłuszczowy wątroby, rozwój zwłóknienia lub marskości wątroby. Na USG, formacjach wolumetrycznych, jamach, torbiele, zwapnienia są wyraźnie widoczne, objawy nadciśnienia wrotnego są rozróżnialne.

Zastosowanie metod rentgenowskich pozwala określić obecność zmian w wątrobie, zwiększając jej rozmiar. Kontrastujące drogi żółciowe lub naczynia krwionośne pokazują ich stan, krętość, obecność ograniczeń, bariery odpływu żółci. Stosowane są również metody takie jak CT i MRI. Nie ma żadnych szczególnych oznak wskazujących na rozwój dystrofii. Można to odgadnąć, znajdując zmiany w miąższu charakterystycznym dla różnych chorób.

Obraz morfologiczny można ustalić tylko za pomocą biopsji. Jest to jednak traumatyczna metoda, która może prowadzić do poważnych komplikacji. Dlatego jest używany tylko zgodnie ze wskazaniami:

• wyjaśnienie etiologii choroby wątroby;
• przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby;
• choroby akumulacyjne (hemochromatoza, zespół Wilsona);
• marskość żółciowa w celu określenia stopnia odpowiedzi zapalnej i zmian zwłóknieniowych;
• rak;
• kontrola wpływu leczenia tych chorób.

Istnieją warunki, w których ta metoda jest absolutnie przeciwwskazana:

• poważny stan pacjenta;
• krwawienie miesiączkowe u kobiet;
• objawy krzepnięcia krwi;
• zmniejszona liczba płytek krwi;
• żółtaczka obturacyjna.

Aby zdiagnozować zwyrodnienie tłuszczowe w celu zastosowania tej metody, jest niepraktyczne. Ta forma ma zdolność cofania się pod wpływem leczenia i diety. Dlatego dane uzyskane z badania będą nieistotne w ciągu 2-3 tygodni.

Leczenie

Aby skutecznie radzić sobie z chorobą, terapia powinna odbywać się w następujących krokach:

• zbilansowana dieta;
• leczenie chorób współistniejących;
• regeneracja wątroby;
• konsolidacja wyników.

Terapia zachowawcza

Leczenie chorób współistniejących jest odpowiednim sposobem leczenia cukrzycy przepisanym przez endokrynologa. Choroby przewodu pokarmowego są leczone przez gatroenterologa lub miejscowego lekarza. Jeśli chodzi o leczenie uzależnienia od alkoholu, jeśli osoba nie jest w stanie poradzić sobie z alkoholem, przyciąga go narcyz.

Do leczenia stosuj leki różnych grup:

Hepatoprotektory mogą mieć różne efekty. Stabilizują błony komórkowe, przywracają ich integralność, poprawiają zdolności syntetyczne komórek. Przyczyniają się do poprawy metabolizmu bilirubiny, kwasów tłuszczowych, białek. Przedstawicielami grupy są leki Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, kwas ursodeoksycholowy i leki na jego podstawie.

Stosowano również leki żółciopędne Allohol, Holsas. Poprawiają syntezę żółci, jej wydzielanie, regulują skład, zmniejszają przekrwienie wątroby.

Statyny są używane do korygowania profilu lipidów we krwi. Zmniejszają wchłanianie tłuszczów w jelitach, usuwają nadmiar cholesterolu, nie pozwalając mu wrócić do krwi.

Leczenie ciężkiej dystrofii, któremu towarzyszy encefalopatia wątrobowa, odbywa się na oddziale intensywnej terapii. Leczenie objawowe. Pacjent zostaje przeniesiony na żywienie pozajelitowe i wprowadzenie płynu ogranicza ilość białka. Preparaty stosuje się w celu skorygowania stanu kwasowo-zasadowego, kwasica często rozwija się w tym stanie, a zatem potrzebny jest wodorowęglan sodu. Przepisuj antybiotyki, aby powstrzymać florę jelitową.

Czasami istnieje potrzeba pozaustrojowej detoksykacji, zwłaszcza po dodaniu niewydolności nerek. W celu utrzymania ogólnego metabolizmu w wysokich dawkach stosuje się glukokortykoidy. Ten stan jest często śmiertelny.

Leczenie metodami ludowymi

Ziołolecznictwo i tradycyjna medycyna mogą być stosowane jako pomocnicze metody leczenia po konsultacji z lekarzem. Oferują różne przepisy na pozbycie się dystrofii.

Możesz codziennie używać 2 łyżek soku z cytryny zmieszanych z taką samą ilością wody.

W ciągu miesiąca wypij 2 szklanki naparu dziennie z owoców ostropestu plamistego, korzenia mniszka lekarskiego, pokrzywy, liści brzozy. Ta mieszanina wylewa szklankę wrzącej wody i nalega 15 minut.

Jeśli odetniesz wierzch dojrzałej dyni i usuniesz nasiona, dostaniesz pojemnik, do którego musisz wlać świeży miód i umieścić go w ciemnym, chłodnym miejscu na dwa tygodnie. Następnie powstałą kompozycję leczniczą wlewa się do słoika i spożywa przed posiłkami, jedną łyżką.

Na pusty żołądek przez miesiąc piją mieszankę świeżo wyciśniętego soku z marchwi i ciepłego mleka w równych proporcjach.

Nasiona ostu są mielone na proszek. 3 łyżki zaparzają 0,5 litra wody, zmniejsz o połowę. Pij łyżkę na godzinę przed posiłkami przez 1 miesiąc.

Skutecznie wspomaga wywar z suszonych gruszek i płatków owsianych. Na szklankę owoców weź 4 łyżki płatków owsianych, zagotuj w litrze wody. Zjedz całą porcję w ciągu dnia.

Hypericum, skrzyp, owoce dzikiej róży, pędy serdecznika zmieszane w równych częściach. Łyżka mieszaniny w szklance wody do zagotowania. Wypij powstały bulion w ciągu dnia, podzielony na 4 dawki.

Łyżka płatków z kwiatów dzikiej róży zmieszana z pół łyżki miodu. Zjedz tę mieszankę po posiłkach z herbatą.

Dieta

Leczenie wątroby nie oznacza sztywnej diety dla utraty wagi. Głód zrobi jeszcze więcej krzywdy. Pokarm powinien być zrównoważony w składzie lipidowo-białkowym. Zawartość tłuszczów jest ograniczona ze względu na pochodzenie zwierzęce - masło, sery, smalec, mięso ras tłuszczowych. Zmniejszy to nasycenie pokarmu tłuszczami, zmniejszy ich wchłanianie, a tym samym negatywny wpływ na wątrobę.

Przeciwnie, ilość białka powinna być zwiększona przez produkty pochodzenia zwierzęcego. To właśnie ich białka mają kompletny skład aminokwasów, zawierają niezastąpioną grupę. Białko jest potrzebne do syntetycznych procesów wątrobowych - budowania własnych enzymów, tworzenia lipoprotein z tłuszczów, produkcji różnych białek ludzkiego organizmu - układu odpornościowego, krzepnięcia krwi.

Ilość węglowodanów jest największa, są substratem energetycznym. Ale musimy pamiętać, że pierwszeństwo mają węglowodany roślinne, błonnik, błonnik pokarmowy. Proste cukry zawarte w słodyczach, słodkim pieczeniu, szybko przetwarzane, znacznie zwiększają poziom glukozy, co komplikuje pozycję pacjenta.

Alkohol jest absolutnie zabroniony, jest to jedna z przyczyn rozwoju dystrofii, więc należy go najpierw wykluczyć.

Dieta może być opisana jako warzywo mleczne z dodatkiem chudego mięsa i ryb. Warzywa i owoce mogą być spożywane w dowolnej formie. Wyjątkiem są szczaw, rośliny strączkowe, grzyby.

Ilość soli zmniejsza się do 15 g dziennie. Aby się nie mylić, żywność przygotowuje się bez soli, solonej na talerzu.

Jeśli przyczyną dystrofii jest cukrzyca, należy budować odżywianie w systemie jednostek chlebowych. Oblicza ilość węglowodanów potrzebnych osobie dziennie. Są one rozdzielane według posiłków, a następnie zgodnie ze specjalnymi tabelami ustala się, ile jednego lub innego produktu można zjeść. System ten pomaga kontrolować poziom glukozy u diabetyków i zmniejsza wagę. Może być również używany do karmienia osób z nadwagą. Nadmierna waga gładko zniknie.

Jeśli dystrofia wątroby osiągnęła ciężki stan encefalopatii wątrobowej, wówczas odżywianie jest inne. Ilość białka jest ograniczona do 50 g dziennie. Jest to konieczne, aby wątroba poradziła sobie z detoksykacją produktów metabolizmu białek. Gdy stan się pogarsza, jest zwykle anulowany, rozpoczynając żywienie pozajelitowe.

Zapobieganie i rokowanie

Zapobieganie ma na celu wyeliminowanie czynników ryzyka stanów i chorób, które prowadzą do rozwoju procesów dystroficznych. Nadmierna waga musi być pod kontrolą, spróbuj zmniejszyć ją do akceptowalnej liczby. W tym celu należy najpierw określić wskaźnik masy ciała. Jeśli jest powyżej 25, nadszedł czas, aby pomyśleć o zmniejszeniu wagi.

Nawet jeśli waga jest normalna, ale w diecie dominuje żywność bogata w tłuszcze, powinieneś starać się zmniejszyć ich ilość, co zmniejszy obciążenie układów enzymatycznych wątroby.

Pożywienie i twarde diety są bezużyteczne. Niedobór białka spowoduje wyczerpanie i rozwój dystrofii tłuszczowej, ponieważ nie będzie substratu do syntezy cząsteczek białkowo-tłuszczowych.

Alkohol, nawet przy niewielkim, ale regularnym spożyciu, działa toksycznie na komórki wątroby, uszkadza je i powoduje patologiczne mechanizmy syntezy nietypowego białka lub odkładania się tłuszczu. Całkowite odrzucenie alkoholu we wczesnych stadiach dystrofii tłuszczowej może prowadzić do poprawy stanu pacjenta. Z rozwiniętą marskością wątroby będzie to powstrzymywać początek encefalopatii wątrobowej i choroby w końcowym stadium.

Wirusowego uszkodzenia wątroby można uniknąć, pamiętając o sposobach transmisji. W celu zapobiegania wirusowemu zapaleniu wątroby typu A należy zachować higienę osobistą, umyć ręce, owoce, nie używać wody pitnej z otwartych źródeł. Wirusy typu B i C są przenoszone przez krew, dlatego podczas wykonywania procedur inwazyjnych należy używać narzędzi jednorazowych, używać tylko osobistego zestawu do manicure, nie wchodzić w seks bez zabezpieczenia, a po transfuzji krwi po 6 miesiącach należy badać na zapalenie wątroby.

Kobiety w okresie planowania ciąży powinny minimalizować objawy istniejących przewlekłych chorób przewodu pokarmowego, patologii dróg żółciowych. Podczas ciąży, w wyniku dostosowania hormonalnego, istnieje ryzyko rozwoju cukrzycy ciążowej i może ona objawiać się hepatozą tłuszczową jako ukrytym dziedzicznym zaburzeniem metabolizmu estrogenów. Dlatego przestrzeganie diety o niskiej zawartości tłuszczu i prostych węglowodanów będzie zapobiegać niewydolności wątroby.

Wszelkie choroby przewodu pokarmowego muszą być diagnozowane i leczone w odpowiednim czasie.

Dystrofie miąższowe są zaburzeniami metabolicznymi w miąższu narządów.

Miąższ narządów to zbiór komórek, które zapewniają podstawowe funkcje (na przykład kardiomiocyty - elementy miąższowe serca, hepatocyty - wątroba, neurony - mózg i rdzeń kręgowy). Miąższ narządu należy odróżnić od narządu miąższowego (jak w anatomii opisowej, nazywane są niekompletne narządy).

Klasyfikacja

W zależności od rodzaju substancji, których metabolizm jest zaburzony, istnieją trzy grupy dystrofii miąższowych:

1. Dysproteinoza miąższowa (zaburzenia metabolizmu białek)
2. Lipodystrofia miąższowa (zaburzenia metabolizmu lipidów)
3. Dystrofia miąższowa węglowodanów.

Do dysproteinozy miąższowej należą (1) ziarniste, (2) hydropowe, (3) kropelki szklistej i (4) zwyrodnienie zrogowaciałe i (5) aminoacidopatia (zaburzenie metaboliczne aminokwasów).

Lipodystrofia miąższowa

Lipodystrofie w patologicznej anatomii są często określane jako lipidoza. Wśród lipodystrofii miąższowych rozróżnia się warianty dziedziczne i nabyte:

I. Dziedziczne lipodystrofie miąższowe (głównie sfingolipidozy).

Ii. Nabyta lipodystrofia miąższowa

1. Stłuszczenie wątroby (stłuszczenie wątroby, stłuszczenie wątroby)
2. Dystrofia tłuszczowa mięśnia sercowego
3. Tłuszczowa degeneracja nerek.

Histochemia tłuszczu

W diagnostyce lipodystrofii często stosuje się metodę histochemiczną do wykrywania lipidów w skrawku tkanki. Opiera się na zdolności niektórych barwników do koncentracji w tłuszczach. Najczęściej stosowane są następujące odczynniki:

• Sudan (III, czarny) - kolory farb pomarańczowych (Sudan III) lub czarnych (Sudan czarny B)
• Szkarłatna czerwień (szkarłatne usta) - kolor lipidów na czerwono
• Tłusta czerwień O - również barwi substancje tłuszczowe na czerwono
• Kwas osmowy (tetratlenek osmu) - rozpuszcza się w lipidach, nadając im czarny kolor, ale ze względu na wysoką toksyczność nie jest stosowany w zwykłej pracy patologa, służy do barwienia ultracienkich skrawków do mikroskopii elektronowej
• Nile Blue jest szybką metodą różnicowania barwienia lipidów (acyloglicerole barwią się na czerwono, cholesterol i cholesteridy w bzu, fosfolipidy na niebiesko, wolne kwasy tłuszczowe i ich sole w kolorze granatowym); barwnik jest niestabilny, więc badanie jest przeprowadzane, gdy preparat jest gotowy, po kilku godzinach czerwone odcienie znikają.

Sfingolipidoza

Sfingolipidoza - zaburzenia metabolizmu sfingolipidów. Istnieją trzy klasy sfingolipidów (sfingomieliny, gangliozydy, cerebrozydy) i odpowiednio trzy grupy sfingolipidozy - sfingomielinoza, gangliozydozy i cerebrozydozy. Odmianą cerebrozydów są sulfatydy. Sfingolipidoza odnosi się do tezauryzmu (chorób akumulacyjnych) - chorób dziedzicznych, w których dochodzi do akumulacji substancji z powodu braku lub defektu enzymu, który ją metabolizuje.

I. Sfingomielinoza (choroba Niemanna-Picka).

1. Choroba Teya-Saksa
2. Sandhoff - Noorman - choroba Lundinga
3. Nieletnia gangliozydoza.

1. Glukocerebrozydoza (choroba Gauchera)
2. Móżdżek galaktyczny (choroba Crabbe'a)
3. Choroba Fabri - metaboliczny di- i triheksozocerebrozyd
4. Sulfatidosis (choroba Greenfielda-Szoltsy'ego)
5. Choroba Austina jest połączonym zaburzeniem metabolicznym sulfatydów i mukopolisacharydów.

Głównymi zmianami w tych chorobach są uszkodzenia (1) układu nerwowego, (2) wątroba i (3) śledziona.

Sfingomielinoza

Sfingomielinoza (choroba Niemanna-Picka) jest spowodowana upośledzoną aktywnością sfingomielinazy, która rozkłada sfingomielinę. Substancje te gromadzą się w neuronach mózgu i makrofagach narządów wewnętrznych, determinując rozwój zespołów mózgowych i trzewnych. W przytłaczającej większości przypadków sfingomielinozy (85% obserwacji) napotyka się ostry dziecięcy typ neurowirusowy choroby, szczególnie charakterystyczny dla rodzin żydowskich. Z reguły choroba objawia się w pierwszej połowie życia dziecka, ale znane są również przypadki wrodzone. Ważnym znakiem diagnostycznym jest wiśniowo-czerwona plamka na dnie (występująca u połowy pacjentów). Dzieci zazwyczaj umierają w drugim roku życia.

Na tle ogólnego wyczerpania i odwodnienia skóra nabiera brązowo-żółtego zabarwienia, szczególnie w otwartych obszarach ciała. Śledziona jest znacznie powiększona, gęsta, o barwie ceglastej, nacięcie jest zróżnicowane ze względu na przemianę obszarów ceglastych i żółtawych. Wątroba jest również znacznie powiększona, zagęszczona, od koloru ochry do żółtawego do brązowawo-żółtego, jej tkanka ma gliniany wygląd w sekcji. Węzły chłonne są powiększone, w kroju kolor żółtka jaja. Nadnercza są powiększone, lżejsze niż normalnie. W płucach - małe ochazhki przypominające guzki prosówkowe lub żółtawe nacieki. Nerki są umiarkowanie powiększone, substancja korowa jest jasnoszara. Mózg może być niezmieniony na zewnątrz, w niektórych przypadkach wykrywany jest zanik z powodu istoty szarej i miejsc demielinizacji.

Badanie mikromorfologiczne w tkance mózgowej iw różnych narządach wewnętrznych, głównie w wątrobie i śledzionie, ujawnia komórki Peak - komórki, których cytoplazma zawiera liczne inkluzje lipidowe, a zatem przyjmuje formę „mydlin” (pieniste komórki). Komórki Pick są przede wszystkim neuronami i makrofagami, ale niektóre komórki nabłonkowe są również zdolne do gromadzenia sfingomielin. Największą liczbę komórek Pick notuje się w wątrobie, a najcięższe zmiany są wykrywane w mózgu: neurony są ostro powiększone, przypominają komórki w stanie dystrofii balonowej. Na obrazach dyfrakcji elektronowej wtrącenia lipidowe w cytoplazmie wyglądają jak wakuole z ciałami mielinopodobnymi (skoagulowane biomembrany).

Gangliozydozy

Gangliozydozy rozwijają się w wyniku zakłócenia aktywności enzymów lizosomalnych, heksozoaminidaz, które rozkładają gangliozydy. Heksozaminidaza A jest enzymem neuronów, heksozoaminidazy B - makrofagów i niektórych innych komórek. Choroba Tay-Sachsa, choroba Sandhoff-Norman-Landing i młodzieńcza gangliozydoza są określane jako gangliozydoza. Zespół idiotyzmu amarotycznego jest charakterystyczny dla gangliozydozy (amaurosis to total ślepota, idiotyzm jest ciężką postacią oligofrenii). Oprócz gangliozydozy rozwija się amaurotyczny idiotyzm z pierwotną lipofuscinozą neuronalną.

1. Choroba Tay-Sachsa (niemowlęcy idiotyzm amarotyczny) charakteryzuje się całkowitym brakiem aktywności heksozoaminidazy A (z gangliozydami gromadzącymi się w neuronach). Objawy kliniczne rozwijają się głównie do 6 miesięcy. życia. Śmierć z reguły występuje w wieku 2–5 lat z całkowitą ślepotą, bezruchem i nagłym wyczerpaniem. Mózg jest początkowo powiększony, a następnie maleje. Gęstość gumy istoty białej. Granica między białą i szarą materią zostaje wymazana. Wszystkie neurony mózgu i komórki zwojowe siatkówki są ostro powiększone z powodu akumulacji gangliozydów (cytoplazma i procesy są spuchnięte, jądro jest wypychane na peryferie). Neurony stopniowo umierają, w ich miejsce rośnie neuroglia (glejoza). W przypadku diagnostyki wewnątrzustnej choroby wykonuje się biopsję odbytnicy. W siatkówce czerwone plamy znajdują się w miejscu żółtej plamki.

2. Sandhoff - Norman - Choroba lądowania. W przeciwieństwie do choroby Tay-Sachsa, gangliozydy gromadzą się nie tylko w neuronach, ale także w makrofagach narządów wewnętrznych iw komórkach kanalików nerkowych. Podstawą choroby jest całkowity brak aktywności heksozoaminidaz A i B.

3. Nieletnia gangliozydoza. Choroba charakteryzuje się częściową wadą heksozoaminidazy A. Obraz morfologiczny jest podobny do choroby Tay-Sachsa, ale rozwija się w wieku 2-6 lat. Pacjenci zwykle umierają w wieku 6-15 lat.

Móżdżek

Cerebrozydy obejmują Gaucher, Crabbe, Fabry i Greenfield-Scholz. Ta grupa często obejmuje chorobę Austina - połączenie choroby Greenfielda-Scholza i mukopolisacharydozy.

1. Choroba Gauchera (glukocerebrozydoza). W chorobie Gauchera glukocerebrozyd gromadzi się w tkankach. Istnieją trzy rodzaje choroby Gauchera: (1) niemowlęca, (2) nieletnia, (3) dorosła. Dziecięcy typ przejawia się w pierwszym roku życia. Po 1-2 latach dzieci umierają. Główne zmiany są wykrywane w mózgu w postaci postępującej śmierci neuronów. Cerebrozydy gromadzą się w cytoplazmie makrofagów zwanych komórkami Gauchera. Wątroba i śledziona ostro powiększyły się. Komórki Gauchera znajdują się również w mózgu. Typ młodzieńczy manifestuje się po roku życia. W mózgu nie ma komórek Gauchera. Typowe zmiany szkieletowe to kifoskolioza klatki piersiowej, kości udowe w kształcie kolby, klinowe lub płaskie trzony kręgowe. Śmierć występuje w wieku 5-15 lat. Typ choroby u dorosłych objawia się w dzieciństwie i postępuje bardzo powoli. Z reguły pacjenci żyją do 20-25 lat. Najbardziej wyraźne zmiany występują w śledzionie. Oprócz splenomegalii obserwuje się hipersplenizm - zwiększone zniszczenie śledziony ciałek krwi w czerwonej miazdze śledziony. Hipersplenizm powoduje rozwój niedokrwistości, leukopenii (przeciwko której występują powikłania zakaźne do posocznicy) i małopłytkowości. Czasami powstaje panmielofiza (dewastacja czerwonego szpiku kostnego).

2. Galaktocerebrozydoza (leukodystrofia komórek globoidalnych Crabbe'a). Sercem choroby jest niedobór enzymu β-galaktozydazy, który rozszczepia galaktozę z cząsteczki cerebrozydu. Zazwyczaj natychmiast po urodzeniu lub w pierwszych 6 miesiącach. życie objawia się uszkodzeniem mózgu. Charakteryzuje się szybko rosnącą sztywnością mięśni, zwłaszcza mięśni kończyn dolnych, ogólnym niepokojem ruchowym (hiperkinezą pozapiramidową). Różne bodźce powodują napady drgawek tonicznych, często występujące z utratą przytomności. Atrofia nerwu wzrokowego prowadzi do zaburzenia widzenia. W końcowej fazie choroby pojawia się obraz sztywności decerebracji (uszkodzenie śródmózgowia bardziej ogonowe niż czerwone jądra, objawiające się ostrą dominacją napięcia mięśni prostowników): głowa odrzucona do tyłu i wyprostowane kończyny. Dzieci umierają z powodu współistniejących chorób lub z powodu paraliżu. Średnia długość życia wynosi jeden rok. Możliwa jest dożylna diagnoza morfologiczna na podstawie biopsji nerwów obwodowych. Badanie makromorfologiczne ujawnia zanik mózgu i rdzenia kręgowego, ekspansję komór mózgowych. W istocie białej ogniska rozproszone są rozproszone, w ogniskach zmiękczania szarej galaretki. Galaktocerebrozydy gromadzą się w gliocytach i przydankach naczyń mózgu i rdzenia kręgowego, w hepatocytach i nabłonku kanalików nerkowych. W substancji mózgu wokół małych żył w postaci sprzęgieł znajdują się gigantyczne wielojądrzaste komórki, podobne do komórek Langance, z obwodowym układem jąder w pobliżu wewnętrznej powierzchni cytolemmy. Są specyficzne dla choroby Krabbe i nazywane są komórkami globoidalnymi. Komórki globoidalne wraz z komórkami limfoidalnymi tworzą ziarniniaki okołonaczyniowe. Istnieją typowe ziarniniaki limfocytarne bez komórek globoidalnych.

3. Rozproszone torsy angiokeratoma Fabri. Choroba rozwija się w wyniku defektu w enzymie lizosomalnym α-galaktozydazy, w wyniku czego dochodzi do nagromadzenia di- i triheksozy-cerebrozydów. Diheksoza-cerebrozydy gromadzą się głównie w nerkach i trzustce; są wydalane z moczem. W innych narządach gromadzą się głównie triheksoza-cerebrozydy. Prawie wszyscy mężczyźni są chorzy (androtropizm). Choroba zaczyna się w wieku 7-10 lat. Śmierć następuje z reguły w wieku 40 lat z powodu niewydolności nerek lub układu sercowo-naczyniowego. Choroba jest uogólniona wraz z porażką różnych narządów i tkanek. Uszkodzenie centralnego i obwodowego układu nerwowego objawia się klinicznie parestezjami, zwłaszcza kończyn górnych, z reumatycznymi bólami stawów, bólami głowy i spadkiem inteligencji. Trzewiopatia występuje w postaci zespołu sercowo-naczyniowego. Jednocześnie niewydolność nerek rozwija się ze stałym izostenurią i napadami przejściowej azotemii, obrzękiem głównie w kończynach dolnych, rozszerzeniem granic serca, nadciśnieniem tętniczym. Zmiany w narządzie widzenia polegają na zmętnieniu rogówki, krętości tętnic i żył dna. Małe, niebieskawe, ciemnoczerwone lub czarniawe guzki (angiokeratoma) pojawiają się na skórze i widocznych błonach śluzowych. Największą liczbę angiokeratoma określa się na skórze przedniej ściany jamy brzusznej w obszarze paraumbilicznym, w jamach pachowych, na mosznie, na skórze ud, policzkach i końcowych paliczkach palców, na błonie śluzowej jamy ustnej, spojówce oka i czerwonej wardze ust.

4. Metachromatyczny Greenfield - leukodystrofia Scholza. Ta choroba, podobnie jak choroba Fabry'ego, jest chorobą lizosomalną, ponieważ choroba opiera się na niedoborze enzymu lizosomalnego arylosulfatazy A, który oddziela siarczan od cząsteczki sulfatydu (siarczan cerebrozydu). Siarczany barwiono metachromatycznym fioletem krezolowym. Istnieją (1) niemowlęce, (2) młode i (3) dorosłe postacie choroby. Najpoważniejsza jest forma niemowlęca, której objawy pojawiają się w 2–3 roku życia (zaburzenia snu, stopniowa utrata mowy, nudności i głuchota, upośledzenie umysłowe, niedowład spastyczny i paraliż, przekształcając się w sztywność odwykową). Śmierć następuje w ciągu 1-3 lat. Biopsję (nerw odbytniczy lub obwodowy) stosuje się w celu diagnozy morfologicznej in vivo. Jednocześnie metachromazję wykrywa się w cytoplazmie makrofagów i lemmocytów. Makromorfologiczne badanie zaniku mózgu, pogrubienie jego substancji. Nagromadzenie sulfatydów występuje w gliocytach, głównie w komórkach oligodendrogleju, aw mniejszym stopniu w neuronach. Na obrazach dyfrakcji elektronów określa się powiększone lizosomy ze strukturami warstwowymi.

Nabyta lipodystrofia miąższowa

Nabyte lipodystrofie miąższowe są związane z upośledzoną wymianą acylogliceroli (tłuszczów obojętnych) w miąższu narządów i najczęściej rozwijają się w wątrobie, mięśniu sercowym i nerkach.

Miąższowa stłuszczenie wątroby

Zmiany w wątrobie wskazują na stłuszczenie lub stłuszczenie wątroby. Przyczynami stłuszczenia wątroby są różne procesy patologiczne (infekcje, alkoholizm, cukrzyca, przewlekłe niedotlenienie, brak białka w diecie). Makromorfologicznie, wątroba jest powiększona, jej tkanka jest zwiotczała, kolor zależy od ciężkości stłuszczenia (jasnobrązowy z umiarkowanym stłuszczeniem, żółty - z wyraźnym i białawym - z wyraźnym procesem). Wątroba w tłuszczowym wątrobowym białawym kolorze nazywana jest „gęsią”, ponieważ u ptactwa wodnego ten typ narządów jest powszechny. Badanie mikroskopowe w cytoplazmie hepatocytów ujawniło krople acylogliceroli, barwione odpowiednimi odczynnikami histochemicznymi. Istnieją trzy stopnie manifestacji procesu: (1) sproszkowana, (2) mała kropla i (3) „otyłość” hepatocytów o dużym spadku. Rozpoznanie stłuszczenia na materiale z biopsji wątroby jest możliwe tylko wtedy, gdy jest co najmniej połowa zmienionych komórek miąższowych.

Zwyrodnienie tłuszczowe mięśnia sercowego

Nabyta lipodystrofia mięśnia sercowego rozwija się wraz z dekompensacją aktywności serca (w „zużytym” sercu). Organ w typowych przypadkach nazywa się „sercem tygrysa”. Jest powiększony z powodu rozszerzania się ubytków, jego ściany są cieńsze w porównaniu do stanu skompensowanego, mięsień sercowy jest zwiotczały, glinkowo żółty, od strony wsierdzia występują małe żółtawe plamy i paski (obszary maksymalnego stężenia acylogliceroli w cytoplazmie kardiomiocytów). Jednak żółte paski powstają niezwykle rzadko, obraz małych żółtawych plam losowo rozproszonych wokół wsierdzia lewej komory jest bardziej powszechny. Badanie mikroskopowe wykazało krople obojętnego tłuszczu w cytoplazmie kardiomiocytów. W miąższowych elementach serca znajduje się (1) sproszkowana i (2) mała „otyłość”. Duże krople tłuszczu w tych komórkach zwykle nie powstają.

Miąższowe zwyrodnienie tłuszczowe nerek

Nabyta lipodystrofia miąższowa w nerkach jest obserwowana w zespole nerczycowym, podobnie jak dystrofia kropli szklistych nefrocytów cewkowych. Występuje w wyniku reabsorpcji cząstek lipoprotein, które w tym zespole są bogate w pierwotny mocz. Jeśli nie ma poważnych zmian w nerkach (na przykład w przypadku amyloidozy lub zapalenia nerek), narząd z objawami lipodystrofii miąższowej jest nieznacznie powiększony, jego tkanka jest zwiotczała, kora jest rozszerzona, żółtawo-szara. Badanie mikroskopowe cytoplazmy cewkowych komórek nefroepithelium wraz z kroplami białka (hialinoza wewnątrzkomórkowa) ujawniły krople obojętnego tłuszczu. Podobnie jak w hepatocytach, występuje (1) sproszkowana, (2) mała kropla i (3) „otyłość” o dużej kropli.

Dystrofia miąższowa węglowodanów

Dystrofiom węglowodanów miąższowych towarzyszą zaburzenia metaboliczne (1) glikoprotein i (2) glikogen (glikogenopatia).

Glikoproteiny są wieloma białkami w organizmie. W anatomii patologicznej najważniejsze są substancje śluzowe (mucyny) i substancje podobne do śluzu (śluz, pseudomycyna). Nagromadzenie mucyny i śluzu nazywane jest dystrofią śluzówki. Opcjonalnie dystrofię śluzową uważa się za dystrofię koloidalną - akumulację substancji podobnych do śluzu w tkance i ich późniejszą konsolidację w postaci koloidu.

I. Zaburzenia metabolizmu glikogenu (glikogenopatia)

1. Postacie dziedziczne (glikogenoza)
2. Formularze nabyte.

Ii. Dystrofia śluzowa

Wśród tesaurimoz wyróżnia się grupę glikoproteinozy, która obejmuje takie choroby jak sialidoza, fukozydoza, mannosideosis i aspartyloglukozaminuria.

Histochemia węglowodanów

Najczęściej w praktyce sekcyjnej wykorzystuje się trzy metody histochemiczne do wykrywania węglowodanów: reakcja PAS, najlepszy kolor karminowy i metachromatyczne metody oznaczania wolnego kwasu hialuronowego.

1. Całkowite wykrycie glikogenu i glikoprotein w skrawkach tkanek jest zwykle przeprowadzane przy użyciu reakcji PAS, która jest często określana w literaturze rosyjskiej jako „reakcja CHIC” (od nazwy odczynnika - kwasu Schiffa-jodowego). Skład odczynnika Schiffa obejmuje fuksynę zasadową w czerwonym barwniku, dzięki której glikogen i glikoproteiny są zabarwione na czerwono. W razie potrzeby skrawki traktuje się enzymem amylazą (diastaza) w celu odróżnienia glikogenu od glikoprotein (reakcja PASD).

2. Możliwe jest ujawnienie glikogenu przez zabarwienie karminy metodą Best. Granulki glikogenu w tym samym czasie są pomalowane na ciemny czerwony kolor.

3. W celu wykrycia wolnego kwasu hialuronowego w tkance z obrzękiem śluzowym stosuje się barwnik błękit toluidynowy, który barwi obszary z wolnym czerwonym hialuronianem (zdolność tkanki do barwienia w kolorze innym niż barwnik nazywa się metachromazją).

Glikogenoza

Glikogenozy są teizaurymozami, w których nie występuje glikogenoliza z powodu braku enzymów rozkładających glikogen. Jednocześnie glikogen gromadzi się w komórkach wielu narządów. Rodzaj glikogenozy, oprócz eponimii, jest oznaczony cyframi rzymskimi: glikogenoza typu I - choroba Gyrke, II - choroba Pompego, III - choroba Forbesa-Coreya, IV - choroba Andersena, V - choroba Macardle'a, VI - choroba Era, VII - choroba Thomsona, VIII - choroba Tarui, IX - choroba Haga itp. Pierwsze sześć rodzajów glikogenozy jest badanych najdokładniej.

Klasyfikacja

Glikogenozy klasyfikuje się według dominującej lokalizacji zmiany i właściwości chemicznych glikogenu.

I. Preferencyjna lokalizacja zmiany

1. Glikogenozy wątrobowe (I, III, IV, VI)
2. Glikogenoza mięśniowa (V)
3. Uogólniona glikogenoza (II).

Ii. Cechy chemiczne glikogenu

1. Glikogenoza z obecnością niezmienionego glikogenu (I, II, V, VI)
2. Glikogenoza z obecnością nieprawidłowego glikogenu (III, IV).

Nieprawidłowe typy glikogenu w glikogenozie:

• Limitdekstryna (limitdextrinosis - typ III)
• Amylopektyna (amylopektynoza - typ IV).

Postacie wątroby charakteryzują się powiększoną wątrobą. Glikogenozie mięśni towarzyszy zwykle osłabienie mięśni szkieletowych z powodu akumulacji glikogenów w sarkoplazmie. W uogólnionej glikogenozie dotyczy to różnych narządów, ale podstawowe znaczenie ma uszkodzenie serca (kardiomegalia) i rozwój przewlekłej niewydolności serca.

W chorobie Forbesa-Coreya glikogen ma krótkie łańcuchy boczne (zwykle długie) i nazywa się limitdextrin, a chorobą jest limitdekstryna. W chorobie Andersena glikogen nie tworzy gałęzi bocznych i jest cząsteczką liniową, nazywany jest amylopektyną (przez nieudaną analogię z amylopektyną skrobi), a chorobą jest amylopektynoza. Jednocześnie amylopektyna uszkadza hepatocyty w miejscu martwicy, w której rozwija się tkanka włóknista iw pierwszych latach marskości wątroby u dzieci.

Makroskopowy test glikogenu

W anatomii patologicznej opracowano technikę szybkiego diagnozowania glikogenozy (diagnostyka „na stole sekcyjnym”). Makroskopowy test glikogenu determinuje jego obecność w organizmie tylko w dużych ilościach, co jest charakterystyczne dla glikogenozy. W ten sposób nie można wykryć zwykłej ilości glikogenu. Powodem zachowania glikogenu w komórkach podczas glikogenozy jest brak glikogenolizy pośmiertnej.

Test jest przeprowadzany w trzech etapach:

• Etap 1 - tkanki są moczone w wodnym roztworze formaliny (w tym przypadku ciecz staje się mętna, biaława, podobnie jak mleko rozcieńczone)
• Etap 2 - galaretowate masy wypadają z roztworu pod działaniem etanolu
• Etap 3 - pod wpływem odczynników zawierających jod (na przykład roztwór Lugola) osad staje się nasycony brązowy.

Glikogenoza wątroby

Glikogenoza wątroby obejmuje chorobę Girke'a (typ I), chorobę Forbesa-Cory (typ III), chorobę Andersena (typ IV) i chorobę Era (typ VI). Glikogenoza typu VI jest podzielona na dwa warianty: choroba Era-I i choroba Era-II.

1. Choroba Gyre'a. Sercem choroby Girke jest niedobór glukozo-6-fosfatazy. Po pierwsze, wątroba jest dotknięta, jest ostro powiększona, kolor jej tkanki w kroju jest różowy. Normalny rozmiar śledziony. Pączki są powiększone z powodu kory, która nabiera żółtawo-różowego koloru. Ponieważ glikogen jest „zablokowany” w hepatocytach, pacjenci rozwijają hipoglikemię, więc pacjenci często jedzą dużo, co prowadzi do otyłości (dziedziczna otyłość pokarmowa). Tłuszcz jest przechowywany głównie na twarzy. Charakteryzuje się małym wzrostem (infantylizm wątrobowy). Mogą mieć wpływ na jelita i serce. Leukocyty przeładowane glikogenem (przede wszystkim granulocyty obojętnochłonne) są funkcjonalnie nieaktywne, w wyniku czego rozwijają się różne procesy zakaźne aż do sepsy. Badanie mikroskopowe tkanki wątroby ujawniło ostro powiększone hepatocyty z lekką (optycznie pustą) cytoplazmą. Takie hepatocyty przypominają komórki roślinne. Zjawisko lekkiej cytoplazmy w obecności dużej ilości glikogenu jest spowodowane ługowaniem tej substancji wodnymi roztworami różnych odczynników. Niemniej jednak reakcja Best jest dodatnia nawet po utrwaleniu materiału w formalinie.

2. Choroba Forbesa - Cori (ograniczenie dekstrynozy). W tej chorobie glikogen powstaje z krótkich łańcuchów bocznych (limitdextrin). Wpływa głównie na wątrobę w postaci umiarkowanej hepatomegalii. Choroba przebiega korzystnie.

3. Choroba Andersena (amylopektynoza). Chorobę opisała Amerykanka Dorothy Ganzina Andersen. Przyczyną choroby jest defekt enzymu rozgałęziającego, który zapewnia syntezę łańcuchów bocznych glikogenu. U pacjentów z amylopektynozą cząsteczki glikogenu uzyskują postać podobną do nici bez odgałęzień bocznych. Taki glikogen nie tylko rozpada się z trudem, ale także uszkadza komórkę, powodując jej śmierć. Już pod koniec pierwszego - na początku drugiego roku życia, dziecko rozwija marskość wątroby. Inne objawy choroby (wodobrzusze, żółtaczka, krwawienie, powiększenie śledziony) są spowodowane marskością wątroby. Dzieci zazwyczaj umierają w ciągu pierwszych pięciu lat życia. Choroba Andersena jest często łączona z mukowiscydozą.

4. Era choroby-I. Podstawą choroby jest niedobór fosforylazy wątrobowej, w związku z tym wpływa głównie na wątrobę w postaci hepatomegalii. Charakteryzuje się małym wzrostem pacjentów i nadmiernym nagromadzeniem tłuszczu na pośladkach.

5. Choroba Era-II jest połączoną wadą fosforylaz mięśniowych i wątrobowych. Choroba objawia się objawami chorób McCardle i Era-I: mięśnia sercowego, mięśni szkieletowych i hepatosplenomegalii.

Glikogenoza mięśniowa

Najczęstszą glikogenozą mięśniową jest choroba MacArdla (glikogenoza typu V). Jest to spowodowane defektem fosforylazy mięśniowej. Pierwsze objawy pojawiają się w wieku 10-15 lat (ból mięśni podczas wysiłku fizycznego). Stopniowo rozwija się osłabienie mięśni. W przypadku tego typu glikogenozy wpływają tylko na mięśnie szkieletowe. Podczas ćwiczeń dochodzi do rozpadu włókien mięśniowych. Mioglobina uwalniała w tym samym czasie mocz.

Uogólniona glikogenoza

Typową uogólnioną glikogenozą jest choroba Pampe'a (glikogenoza typu II). Choroba ta występuje z powodu niedoboru enzymu maltazy z enzymem lizosomalnym, więc glikogen gromadzi się w lizosomach. Najbardziej wyraźne uszkodzenie mięśni i tkanki nerwowej. Przebieg choroby jest bardzo niekorzystny - dzieci umierają w pierwszym roku życia. Narządy mięśniowe są powiększone, szczególnie serce i język (kardiomegalia i makroglossia). Badanie mikroskopowe mięśnia sercowego ujawniło powiększone kardiomiocyty z jasną cytoplazmą.

Nabyte glikogenopatie

Nabyte formy zaburzeń metabolizmu glikogenu są powszechne i występują w różnych chorobach. Najbardziej charakterystyczne naruszenie metabolizmu glikogenu w cukrzycy. Ilość glikogenu w tkankach organizmu z tą chorobą, z wyjątkiem nerek, zmniejsza się.

W hepatocytach odnotowuje się rodzaj procesu kompensacyjnego - część glikogenu przemieszcza się z cytoplazmy do jądra, dlatego jądra takich komórek w konwencjonalnych mikropreparatach wyglądają na lekkie, optycznie puste („perforowane” jądra). W jądrach hepatocytów glikogenoliza zachodzi mniej intensywnie niż w cytoplazmie, a komórkom udaje się zachować glikogen na własne potrzeby.

Przeciwnie, w nerkach synteza glikogenu jest znacznie wzmocniona przez nabłonkowe komórki rurkowe. Wynika to z obecności w pierwotnym moczu dużej ilości glukozy (glikozurii). Poprzez reabsorbcję glukozy, komórki nabłonka kanalików nerkowych, głównie pętle Henle'a i dystalne odcinki, syntetyzują z niego glikogen, dlatego nabłonek kanalikowy jest bogaty w ten polisacharyd (naciek glikogeniczny kanalików nerkowych). Jednocześnie komórki się zwiększają, ich cytoplazma staje się światłem. Ziarna glikogenu są również wykrywane w świetle kanalików.

Dziedziczne formy dystrofii śluzowej

Typowym przykładem dziedzicznej dystrofii śluzowej jest mukowiscydoza.

Mukowiscydoza (mukowiscydoza) jest chorobą z autosomalnym recesywnym sposobem dziedziczenia, w którym następuje pogrubienie wydzieliny śluzowej gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Płuca i jelita (płucne, jelitowe i jelitowo-płucne formy choroby) są najczęściej zaangażowane w proces, rzadziej - gruczoły trzustkowe, dróg żółciowych, ślinowych, łzowych i potowych. Głównym morfologicznym objawem mukowiscydozy jest powstawanie wielu torbieli retencyjnych gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Zachowawcza torbiel nazywana jest ostro rozwiniętym przewodem wydalniczym gruczołu z powodu nagromadzenia w niej tajemnicy (z łaciny. Retentio - opóźnienie). W mukowiscydozie, sekretna retencja jest spowodowana jej pogrubieniem, w wyniku czego blokuje dystalną część przewodu wydalniczego. Rosnące torbiele ściskają miąższ narządu, powodując jego zanik, aw konsekwencji niewydolność czynnościową w czasie. Tkanka włóknista rośnie wokół torbieli, dlatego mukowiscydoza zwana jest także mukowiscydozą. Najpoważniejsze zmiany występują w płucach, jelitach i wątrobie. W płucach gruby śluz zamyka oskrzela, powodując niedotlenienie i przyczyniając się do rozwoju powikłań infekcyjnych. W jelitach gęsta smółka prowadzi do niedrożności jelitowej jelita ślepego (niedrożności mekonalnej). Gęsta smółka, ściskająca ściankę jelita przez długi czas, może prowadzić do upośledzenia krążenia krwi i perforacji, a następnie powstania mekonicznego zapalenia otrzewnej. W wątrobie pogrubieniu żółci towarzyszy cholestaza, zakończona marskością żółciową.

Istnieje uzasadniony punkt widzenia, zgodnie z którym mukowiscydoza jest uważana za nabytą, a nie dziedziczną. Jest to spowodowane niedoborem wielu pierwiastków śladowych, głównie selenu, w okresie przedporodowym.

Nabyte formy dystrofii śluzowej

Nabyte formy dystrofii śluzowej obejmują (1) powikłania zapalenia nieżytowego z powodu nadmiernego wydzielania śluzu i (2) przejawy dystrofii koloidalnej.

Ostremu nieżytowi zapalenia (lub zaostrzeniu przewlekłego) może towarzyszyć nadprodukcja śluzu, który uwalnia kanały wydalnicze gruczołów lub oskrzeli. Trudność wypływu śluzu przez przewód w niektórych przypadkach prowadzi do rozwoju torbieli retencyjnej. Niedrożność śluzu oskrzelowego może spowodować pojawienie się niedodmy.

Dystrofia koloidalna to akumulacja w tkance wielu narządów podobnych do śluzu (śluzu, pseudomycyny), które po sprasowaniu przybierają postać koloidu. Przykładem dystrofii koloidalnej jest wola koloidalna.