Główna choroba: odmiana autoimmunologicznego zapalenia wątroby i pierwotnej marskości żółciowej z zespołem nadciśnienia wrotnego (stopień I VRVP).
I. Część paszportowa
Nazwisko, imię, prototyp: pacjent T
Płeć: Kobieta
Data urodzenia: 01/19/1975 (35 lat)
Stała rezydencja: Baku
Zawód: kierownik sprzedaży
Data otrzymania: 1/11/10
Data nadzoru: 02/08/10
· Ból w prawym podbrzuszu i okolicy nadbrzusza, promieniujący do prawego obszaru lędźwiowego
Iii. Historia obecnej choroby (Anamnesis morbi)
Uważa się za pacjenta od końca 2007 roku, kiedy zauważyła pogorszenie apetytu, nudności, epizody ciemnienia moczu. W styczniu 2008 r Pojawiła się twardówka Ikterichnosta i skóra, była hospitalizowana w szpitalu chorób zakaźnych w Baku, markery wirusów zapalenia wątroby są negatywne. Diagnoza: przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, rozpoczęto leczenie prednizonem w dawce 30 mg / dobę z efektem, a następnie lek został anulowany. Latem 2008 roku. - nawrót żółtaczki, obrzęk kończyn dolnych, gorączka niskiej jakości. Badanie MRI (Institute of Vishnevsky), obraz odpowiadający marskości wątroby, ujawnił umiarkowane rozszerzenie wspólnego przewodu żółciowego. Pod koniec sierpnia 2008 roku została hospitalizowana w celu zbadania i leczenia w klinice EM. Tareeva. Badanie wykazało żółtaczkę, wzrost wątroby i śledziony, zwiększone poziomy AST (9,5 N), ALT (4,5 N), GGT (10 N), ALP (7 N), LE - komórki +, AMA +. Diagnoza: marskość wątroby w wyniku wariantowej postaci autoimmunologicznego zapalenia wątroby i pierwotnej marskości żółciowej z wysokim stopniem aktywności z zespołami nadciśnienia wrotnego (stopień I ARVP, wodobrzusze anamnestyczne), niewydolność wątroby (hipoalbuminemia, hipoprotrombinemia, esterem hipolino). Przepisano prednizolon 40 mg / dzień., Ursofalk 1500 mg / dzień., Maalox, veroshpiron 50 mg / dobę. W wyniku leczenia stan się poprawił, zmniejszyła się żółtaczka, temperatura ciała powróciła do normy, a obrzęk kończyn dolnych zniknął. Po wypisie zaobserwowano w miejscu zamieszkania, dawkę prednizonu stopniowo zmniejszano do 7,5 mg / dobę, ursofalk 1500 mg / dzień. W ciągu ostatniego miesiąca stan zdrowia pogorszył się: pojawiła się subterteryczność twardówki, ból w prawym podbrzuszu i ogólne osłabienie. Ta hospitalizacja w celu badania i korekty terapii.
IV. Historia życia (namnesis vitae)
Krótkie dane biograficzne. Urodzony w 1975 roku W Baku. W rozwoju rówieśnicy nie pozostawali w tyle. Szkolnictwo wyższe.
Historia pracy. Rozpoczęła pracę w wieku 23 lat jako menedżer w Baku.
Historia rodziny. Rodzice żyją, nie cierpią na choroby przewlekłe. Dziedziczność nie jest obciążona.
Historia ginekologiczna: Miesiąc od 14 roku życia, ustalony natychmiast, 4 dni po 28 dniach, umiarkowany, bezbolesny, od 2007 roku. nieregularny, aż do braku miesiączki.. Nie był żonaty, nie było ciąż
Historia gospodarstwa domowego i charakter żywieniowy są zadowalające.
Złe nawyki. Palenie, nadużywanie alkoholu i używanie narkotyków są zabronione.
Odroczone choroby. Infekcje u dzieci: ospa wietrzna.
Historia epidemiologiczna bez cech. Nie było kontaktów z pacjentami z wirusowym zapaleniem wątroby i gruźlicą. Krew i jej składniki nie przelewały się.
Historia alergii. Bez funkcji.
Historia ubezpieczenia: dostępna jest polisa ubezpieczeniowa.
V. Status (status praesens)
Ogólna kontrola
Zadowalający stan. Świadomość jest jasna. Pozycja jest aktywna.
Buduj hipersteniczny. Wysokość - 170 cm. Masa ciała - 84 kg. BMI - 29 (wzrost). Postawa jest prosta, spacer jest szybki. Temperatura ciała 36,5 ° C
Wyraz twarzy spokojny.
Skóra jest jasnoróżowa, sucha. Turgor jest zapisany. Wzrost włosów kobiet. Gwoździe o prawidłowej formie (nie ma objawów „szkieł zegarkowych” i „pałeczek perkusyjnych”), nie ma koloru jasnoróżowego, kruchości i prążkowania. Widoczny śluzowy bladoróżowy kolor, mokry, wysypka na błonach śluzowych (enantem) nie. Twardówka podostra.
Podskórna tkanka tłuszczowa jest nadmiernie rozwinięta, równomiernie rozłożona. Nie ma obrzęków. Ból podskórnego tłuszczu nie został wykryty, nie ma trzeszczenia. Węzły podżuchwowe, potyliczne, przyuszne, nad- i podobojczykowe, pachowe, łokciowe, pachwinowe węzły chłonne nie są omacywane. Skóra nad węzłami chłonnymi nie ulega zmianie, nie ma bólu przy badaniu dotykowym.
Gardło nie jest przekrwione, migdałki nie wystają z przednich łuków. Nie ma obrzęku.
Mięśnie rozwinęły się zadowalająco. Oszczędzono tonus i siłę. Brak czułości lub czułości podczas badania dotykowego.
Kształt kości nie ulega zmianie. Brak deformacji. Nie ma bólu podczas badania dotykowego i stukania.
Nie ma stawów o normalnej konfiguracji, bolesność, przekrwienie skóry, obrzęk nad stawami. Aktywne, pasywne ruchy w stawach w ramach normy fizjologicznej, nie ma chrupnięcia podczas ruchów.
Układ oddechowy
Kształt nosa nie ulega zmianie. Oddychanie przez nos jest bezpłatne, nie trudne. Obrzęk błon śluzowych, wydzielina z nosa nie jest. Krtań nie jest zdeformowana, nie przemieszczona, nie obrzmiała. Głos jest głośny, czysty, ochrypły i nie ma afonii.
Nadciśnienie tułowia. Wygładzone nadkostowe i podobojczykowe. Kosmiczne zstępujące łuki żeber, przestrzenie międzyżebrowe poszerzyły się. Kąt w nadbrzuszu jest tępy. Ramiona i obojczyki nie wystają. Przednio-tylny rozmiar klatki piersiowej wynosi 2: 3. Klatka piersiowa jest symetryczna. Krzywizna kręgosłupa. Obwód klatki piersiowej 90 cm, skok oddechowy 8 cm.
Rodzaj oddychania jest mieszany. Ruchy oddechowe są symetryczne, mięśnie pomocnicze nie są zaangażowane. Liczba oddechów wynosi 14 na minutę w spoczynku. Oddychanie jest rytmiczne, głębokie, o tym samym czasie trwania fazy inhalacji i wydechu.
Obmacywanie klatki piersiowej bezbolesne, elastyczne. Drżenie głosu na symetrycznych częściach klatki piersiowej jest takie samo, bez zmian.
Na całej powierzchni klatki piersiowej decyduje wyraźny dźwięk perkusji płucnej.
Pierwotna marskość żółciowa
Badanie pacjenta ze wstępną diagnozą marskości wątroby o nieokreślonej etiologii. Określenie powiązanych powikłań. Plan badania i leczenia, sformułowanie ostatecznej diagnozy. Endoskopowe podwiązanie żylaków przełyku.
Wysyłanie dobrej pracy w bazie wiedzy jest proste. Użyj poniższego formularza.
Studenci, doktoranci, młodzi naukowcy, którzy wykorzystują bazę wiedzy w swoich badaniach i pracy, będą ci bardzo wdzięczni.
SBEE HPE „Krasnojarski Państwowy Uniwersytet Medyczny. prof. V.F. War-Ash
Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej
Wydział Medycyny Wewnętrznej numer 2 z kursem
DIAGNOSTYKA KLINICZNA: Pierwotna żółciowa marskość wątroby (pozytywna AMA) klasa B dla napoju dla dzieci. Powikłania: nadciśnienie wrotne (wodobrzusze, GVHD III.st., Splenomegalia), encefalopatia wątrobowa I st. HPAI z pobocznym przepływem krwi) Niewydolność komórek wątroby, marskość wątroby: bulwa erozyjna
Kurator: 422 grupy studenckie
Wydział Lekarski Vzhesinskaya Maria Alexandrovna
Krasnojarsk, 2015
1. Imię i nazwisko: Olga Petrovna Firsova
3. Wiek: 63 lata
4. Narodowość: rosyjska
5. Edukacja: Specjalność specjalna
6. Specjalność: Operator-konsultant w Sbierbank Federacji Rosyjskiej
7. Miejsce pracy: Emeryt lub rencista
8. Miejsce zamieszkania: G. Borodino y. Nadzieja 2
9. Data przyjęcia, po skierowaniu, z jaką diagnozą: 1.09.2015, kierowana przez lekarza okręgowego z rozpoznaniem marskości wątroby.
10. Wstępna diagnoza: Marskość wątroby o nieokreślonej etiologii.
11. Rozpoznanie kliniczne Pierwotna żółciowa marskość wątroby (AMA-dodatnia) klasa B w napoju dla dzieci. Powikłania: nadciśnienie wrotne (wodobrzusze, GVHD III.st., Splenomegalia), encefalopatia wątrobowa I st. HPAI z pobocznym przepływem krwi) Niewydolność komórek wątroby, marskość wątroby: bulwa erozyjna.
Pacjent skarży się na nawracający ból w prawym nadbrzuszu, uczucie pełności, gorzki smak w ustach, odbijanie i nudności. nie wiąże się z niczym, wzrost rozmiaru brzucha (do 120 cm), obrzęk stóp, wzrost temperatury wieczorami do liczby podgorączkowych (37,2 С 0) z dreszczami, czasami swędzącą skórą. Zapisany apetyt. Zmniejszenie masy ciała o 10 kg przez 2 miesiące. Krzesło jest regularne, zdobione, bez patologicznych zanieczyszczeń, czasem zaparcia do 2-3 dni.
Do czerwca 2015 r. Nie odnotowano żadnych skarg ze strony narządów trawiennych. Od czerwca pojawiły się bóle w prawym obszarze brzucha i jego wzrost (do 120 cm obwodu). Zwróciła się do lekarza w miejscu zamieszkania, zgodnie z badaniem USG wykryto wodobrzusze. Przepisywane są diuretyki (Verasponer, furoimimid) i hepatoprotektory (Heliver). Na tym tle objętość brzucha zaczęła spadać, a masa ciała zaczęła spadać (straciła 10 kg w ciągu 2 miesięcy). FGS ujawnił żylaki przełyku, powierzchowne zapalenie żołądka, bulwę erozyjną. Według irygoskopii nie było żadnych patologii. Wysłane do KKB w celu wyjaśnienia diagnozy. Podczas badania ambulatoryjnego w KKB - cytoliza do 2,5 normy, hiperbilirubinemia do 42 z powodu obu frakcji, umiarkowany wzrost cholestazy, wzrost ESR do 63, markery VH są ujemne; USG - oznaki marskości wątroby z rozwojem obocznego przepływu krwi, płynu w miednicy; na temat żylaków przełyku FGS III art. Hospitalizowany w celu wyjaśnienia etiologii choroby, terapii korekcyjnej.
Pacjent urodził się na pełnoletnie dziecko. Jest drugim dzieckiem w rodzinie. Opracowany i wychowany w sprzyjających warunkach materialnych i życiowych. Rozwój jest normalny. Rozpoczęła pracę w wieku 18 lat. Zagrożenia zawodowe nie istniały. Mieszkała i pracowała w Borodino. Obecnie pacjent jest emerytem. Ostatnia praca przez 15 lat nie miała profesjonalnej szkody. Miejsce zatrudnienia: operator-konsultant w Sbierbank Federacji Rosyjskiej. Pracuj w domu, 8-godzinny dzień pracy, przerwa na lunch 30 minut, 1 dzień wolny w tygodniu, wakacje 28 dni w roku. Liczba rodzin to 8 osób (mąż, 2 dzieci, 4 wnuki). Mieszka razem z mężem w prywatnym domu. Choroba normalnego odżywiania. Częsty pobyt na świeżym powietrzu, brak ćwiczeń. Życie seksualne trwa 20 lat. Historia 5 ciąż, 2 porody. Miesiączka zakończyła się w wieku 50 lat.
Odroczone choroby: Ospa wietrzna, błonica, odra w dzieciństwie, zaprzecza gruźlicy, zaprzecza zapaleniu wątroby, zaprzecza cukrzycy, zaprzecza chorobie nerek, zaprzecza astmie oskrzelowej, zaprzecza chorobom przenoszonym drogą płciową, zaprzecza oskrzelom, HIV zaprzecza. Przeniesione operacje: brak.
Historia rodziny: babcia-adenocarcenome żołądka.
Historia alergii: nieobecny.
Ogólny stan jest zadowalający. Świadomość jest jasna. Pozycja pacjenta jest aktywna. Zbuduj poprawny typ normostenicheski, wysokość 160 cm, waga 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (odpowiada normie) Żywienie jest zadowalające. Postawa jest prosta. Temperatura ciała 36,2 mm Hg. Skóra jest lodowata. Jest świąd. Na skórze klatki piersiowej, barków, wielorakich rozwarstwień na skórze brzucha po prawej stronie pęczka występują formacje podobne do rumienia guzowatego, o średnicy do 4 cm. Widoczne błony śluzowe są żółtawe (twardówka), wzrost włosa u kobiet. Skurcz skóry zmniejszony. Płytka paznokci jest zaokrąglona, w kolorze jasnoróżowym.
Ogólny rozwój układu mięśniowego jest dobry, nie ma bólu podczas odczuwania mięśni. Nie obserwuje się zaniku i przerostu poszczególnych grup mięśniowych. Foki w grubości mięśni nie zostały wykryte. Uratowano ton mięśni. Siła mięśni kończyn górnych i dolnych jest wystarczająca. Deformacje kości, nie zidentyfikowane. Ból na temat stukania i palpacji nie został wykryty. Nie ma bólu podczas odczuwania stawów. Złącza o zwykłej konfiguracji. Aktywna i bierna mobilność w stawie w całości.
Węzły chłonne nie są wizualizowane, nie wyczuwalne. Skóra koloru żółtaczki sąsiadująca z węzłami chłonnymi, celuloza podskórna nie ulega zmianie.
Badanie klatki piersiowej: Kształt klatki piersiowej jest cylindryczny. Lewa i prawa połowa są symetryczne, obojczyk i łopatki znajdują się na tym samym poziomie. Obie połówki klatki piersiowej biorą udział w oddychaniu równomiernie. Kifoza piersiowa bez zmian. Kąt w nadbrzuszu wynosi 90 o. Rodzaj oddychania jest mieszany. NPV - 17 na minutę. Prawidłowy rytm oddychania
Obmacywanie skrzyni: bezbolesne omacywanie klatki piersiowej. Elastyczność klatki piersiowej jest zadowalająca. Drżenie głosu jest takie samo po obu stronach. Obwód klatki piersiowej znajduje się na poziomie kątów łopatek za i na żebrach IV z przodu: przy cichym oddychaniu wynosi 95 cm, na wysokości maksymalnego wdechu 105 cm, na wysokości maksymalnego wydechu 90 cm.
Instrument perkusyjny klatki piersiowej:
W przypadku perkusji porównawczej wyraźny dźwięk płuc występuje w obszarach symetrycznych.
Historia przypadku marskości wątroby.
Diagnoza kliniczna:
Pierwotne: marskość, faza aktywna.
Powikłania: Splenomegalia, Hepatomegalia, nadciśnienie wrotne.
Powiązane: kamica żółciowa, przewlekłe kamienne zapalenie pęcherzyka żółciowego.
CZĘŚĆ PASZPORTOWA.
Zawód, miejsce pracy, stanowisko:
Data przyjęcia do kliniki:
Data wypisu z kliniki:
Diagnoza przy przyjęciu: marskość
Pierwotne: marskość, faza aktywna.
Powikłania: Splenomegalia, Hepatomegalia, nadciśnienie wrotne.
Powiązane: kamica żółciowa, przewlekłe kamienne zapalenie pęcherzyka żółciowego.
REKLAMACJE PACJENTA
Skargi na nawracający ból w prawym nadbrzuszu, ciągnięcie w przyrodzie, pojawiające się podczas siedzenia, niezwiązane z jedzeniem. W ten sam sposób zauważa stały ból w lewym podbrzuszu niezwiązany z jedzeniem i pozycją ciała, porą dnia. Skargi na uczucie sztywności w nogach wieczorami. Ponadto ból głowy często pojawia się w nocy, w spoczynku ból zwykle nie ustępuje, ból trwa kilka godzin. Zwiększone zmęczenie, niemotywowana słabość, obniżona wydajność, letarg. Zmniejszona masa ciała. Poczucie szybkiego nasycenia i przepełnienia żołądka, ciężkość w górnej części brzucha, wzdęcia, niestabilne krzesło. Nudności, gorzki smak w ustach, suchość, nietolerancja tłustych potraw, świeżo upieczona babeczka, odbijanie. Zmniejszone libido.
HISTORIA NINIEJSZEJ CHOROBY
Uważa się za pacjenta od 1999 roku, kiedy zaczął dostrzegać nasilenie i ból w prawym nadbrzuszu, nudności, zaburzenia apetytu i ogólne złe samopoczucie. Dramatyczna utrata wagi o 40 kilogramów. W związku z tym zwrócił się do miejscowego lekarza i został wysłany na badanie do trzeciego szpitala miejskiego, w którym wykonano biopsję wątroby i rozpoznano marskość wątroby, fazę aktywną, dekompensację typu naczyniowego i kompensację miąższową. Pacjent otrzymał drugą grupę niepełnosprawności. Po zabiegu (odbiór Veroshpiron i Cerukal) pacjent poczuł się lepiej. W marcu i lipcu pacjent miał krwawienie z żył przełyku i dlatego trafił do szpitala. Po czym został zarejestrowany u gastroenterologa. Był leczony corocznie w szpitalu w klinice. Ostatnia hospitalizacja na wydziale gastroenterologii Biura Projektowego w lutym 2001 r. Z rozpoznaniem marskości wątroby, fazy aktywnej, dekompensacji typu naczyniowego. Badanie wykazało: zespół nadciśnienia wrotnego (głowa meduzy, powiększenie śledziony, żylaki przełyku z nawracającym krwawieniem, hipersplenizm), zgodnie z USG jamy brzusznej w tym okresie, wątroba nie była powiększona,
jego powierzchnia była niewielka. Śledziona 210x86 mm została znacznie powiększona. Wolny płyn w jamie brzusznej nie jest wykrywany. Ogólnie rzecz biorąc, analiza krwi zmniejszyła hemoglobinę do 77 g / l, żelazo w surowicy 11,6 μm / l.
HISTORIA ŻYCIA PACJENTA
Urodziło się pierwsze dziecko w rodzinie od pierwszej ciąży. Mieszkał w mieście Tomsk w 1950 roku. Mieszkał w mieście Tomsk w 1950 roku. Aktywnie zaangażowany w sport. Do 8 lat mieszkał w drewnianym domu, potem w wygodnym mieszkaniu. Odżywianie regularne, zróżnicowane. Po ukończeniu studiów otrzymał średnie wykształcenie specjalne. Zaraz po służbie w wojsku w wieku 21 lat rozpoczął pracę w przedsiębiorstwie Sibkabel jako feller (praca związana z ciężką pracą fizyczną, chemicznym pyłem theuramy). W 1991 roku zdiagnozowano cukrzycę insulinozależną. Poziom glukozy zwiększony do 27 mm / l, jest dobry na poziomie 10-11 mmol / l. W 1999 roku u OKB zdiagnozowano kamicę żółciową. Jest żonaty i ma dwoje zdrowych dzieci. Warunki mieszkaniowe i materiałowe są obecnie zadowalające. Matka zmarła na zapalenie otrzewnej w wieku 76 lat, ojciec zawału serca w wieku 80 lat. Szkodliwe nawyki: palenie w wieku 7 lat, rzucanie palenia w wieku 30 lat, nadużywanie alkoholu w wieku 21 lat, głównie napoje mocne, według pacjenta, którego nie pije od 1999 roku. Reakcje alergiczne nie są odnotowywane. Zakaźne zapalenie wątroby, choroby przenoszone drogą płciową, malaria, dur brzuszny i gruźlica zaprzeczają. W ciągu ostatnich sześciu miesięcy krew nie była przetaczana, nie była leczona u dentysty, była wstrzykiwana, nie opuszczała miasta i nie miała kontaktu z zakaźnymi pacjentami. Choroby neuropsychiczne same w sobie i krewni zaprzeczają.
CEL STANU PACJENTA NA TEJ CHWILI
Ogólny stan jest zadowalający. Umysł jest jasny, pozycja jest aktywna, nastrój jest dobry, reakcja na kontrolę jest odpowiednia.
Konstytucja typu normostenicznego, kąt nadbrzusza 90 °. Wysokość 165 cm, waga 65 kg, temperatura 36,6 °.
Podczas badania poszczególnych części ciała nie znaleziono patologii.
Skóra i widoczne błony śluzowe są blade, czyste, nie ma miejsc pigmentacji. Skóra jest luźna, pomarszczona, zmniejszona turgor. Wysypka na skórze jest nieobecna, skóra jest zwykłą wilgocią. Płaszcz rozwija się zgodnie z wiekiem i płcią. Gwoździe o prawidłowej formie, nie kruche, brak prążkowania.
Tłuszcz podskórny jest umiarkowanie wyraźny, kwasy tłuszczowe pod łopatką mają 7 cm. Najwyraźniej na brzuchu. Obrzęki są nieobecne.
Pojedyncze podżuchwowe węzły chłonne, rozmiar grochu, miękka konsystencja, ruchliwość, bezbolesność, nie przylutowanie do otaczających tkanek są wyczuwalne. Potyliczny, szyjny, nadobojczykowy, podobojczykowy, łokciowy, pachowy, pachwinowy, podkolanowy nie wyczuwalny.
Układ mięśniowy rozwija się zadowalająco, ton i siła są wystarczające, nie ma bólu. Integralność kości nie jest złamana, bezboleśnie z dotykaniem i biciem. Stawy nie są zmieniane zewnętrznie, nie ma bólu przy badaniu dotykowym.
Układ oddechowy
Inspekcja: oddychanie przez nos jest bezpłatne, bez wyładowania, nie ma bólu. Błona śluzowa jest czysta i wilgotna. Nosebleeds są nieobecne.
Gardło bez deformacji, głos głośny, czysty, bez zmian.
Regularny kształt tułowia, symetryczny. Skamieniałości nadobojczykowe i podobojczykowe są słabe, takie same po obu stronach. Przebieg żeber jest normalny, przestrzenie międzyżebrowe nie są wydłużone. Wielkość kąta nadbrzusza 90 °. Łopatki i obojczyk nie wystają, a kiedy ramiona są opuszczone, łopatka ściśle przylega do klatki piersiowej.
Częstotliwość ruchów oddechowych 16 na minutę, rytmiczna, średnia głębokość, obie połowy klatki piersiowej są równomiernie zaangażowane w czynność oddychania. Oddychanie brzucha. Stosunek czasu trwania wdechu i faz wydechu nie jest zakłócony. Oddech wykonuje się cicho, bez udziału mięśni pomocniczych.
Palpacja: Bolesność nieobecna. Skrzynia jest odporna, drżenie głosu nie ulega zmianie, jest jednakowo wykonywane po obu stronach.
Perkusja porównawcza: uderzenie wyraźnego dźwięku płuc na całej powierzchni płuc.
Pierwotna marskość żółciowa
PAŃSTWOWA AKADEMIA MEDYCZNA OMSK
PRZEWODNICTWO: Terapia szpitalna z kursem endokrynologicznym
Głowa Wydział: MD, profesor Sovalkin V.I.
Wykładowca: PhD, Ass. Smirnova L.M.
Uzasadnienie diagnozy i leczenia pacjenta:
Gonczarow Siergiej Władimirowicz, 49 lat (23.11.1964 r.)
Pierwotna choroba: Pierwotna marskość żółciowa, etap rozwiniętego przebiegu klinicznego.
Powikłania głównej diagnozy:. Kardiomiopatia metaboliczna. CHF 1. FC 1
Współistniejąca patologia: Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, zaostrzenie. Przewlekłe zapalenie trzustki. Trzustka ciała torbieli. Przewlekłe zapalenie żołądka, nasilenie. Przewlekłe zapalenie dwunastnicy, zaostrzenie. Choroba uchyłkowa jelita grubego: wielokrotne uchyłki jelita grubego. Przewlekłe hemoroidy. Zwłóknienie pozapalne górnego płata prawego płuca. DN 0-1.
604 grupa, Wydział Medycyny Ogólnej.
Diagnostyka różnicowa i uzasadnienie diagnozy
W obrazie klinicznym choroby u tego pacjenta można wyróżnić następujące zespoły:
- Zespół cholestazy: świąd skóry o umiarkowanym nasileniu, nasilony do wieczora; Skóra jest żółtaczka; B / x badanie krwi od 21.02.2014 - AlAT 96 jednostek / l., ALP 547 jednostek / l.
- Zespół bólu brzucha: dolegliwości bólowe w brzuchu, głównie w prawym regionie biodrowym.
Główny zespół.
Ołów w tym konkretnym przypadku to zespół cholestazy, który występuje z niedrożnością pozawątrobowych dróg żółciowych, pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby, autoimmunologicznym zapaleniem wątroby i pierwotną marskością żółciową. W związku z tym choroba pacjenta Goncharova S.V. powinien różnicować:
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych i niedrożność pozawątrobowych dróg żółciowych. Podczas wykonywania endoskopowej cholangiografii w 2005 roku. nie otrzymano danych do potwierdzenia diagnozy.
Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby. Musi być potwierdzone laboratorium. Badania krwi pod kątem HbsAg i aHCV z dnia 21.02.2014: aHCV- ujemne. HbsAg - negatywny.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Diagnoza jest potwierdzona laboratorium. Wyniki badania z 2008 r. Dotyczącego markerów autoimmunologicznego zapalenia wątroby są negatywne.
Pierwotna marskość żółciowa.
Mówią na korzyść pierwotnej marskości żółciowej dane z badań laboratoryjnych i instrumentalnych: - B / x badanie krwi od 02.2.2014 - O. cholesterol - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 jednostek / l, GGT 263 jednostek / l. - W 2008 roku dodatni wynik uzyskano podczas badania antygenu M2
Po diagnostyce różnicowej choroby nadzorowanego pacjenta Goncharova S.V. ustawić następującą diagnozę kliniczną:
Pierwotna choroba: Pierwotna marskość żółciowa, etap rozwiniętego przebiegu klinicznego.
Powikłania głównej diagnozy:. Kardiomiopatia metaboliczna. CHF 1. FC 1
Współistniejąca patologia: Przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego, zaostrzenie. Przewlekłe zapalenie trzustki. Trzustka ciała torbieli. Przewlekłe zapalenie żołądka, nasilenie. Przewlekłe zapalenie dwunastnicy, zaostrzenie. Choroba uchyłkowa jelita grubego: wielokrotne uchyłki jelita grubego. Przewlekłe hemoroidy. Zwłóknienie pozapalne górnego płata prawego płuca. DN 0-1.
Uzasadnienie diagnozy
Diagnoza „Pierwotna marskość żółciowa»Potwierdź:
-dolegliwości: bóle w prawej hipochondrium z napromieniowaniem dolnej części pleców, nasilone po jedzeniu, świąd skóry, umiarkowana intensywność, nasilone przez wieczór, ogólne osłabienie, zmęczenie
-dane laboratoryjnych i instrumentalnych metod badań: -B / x badanie krwi od 02.2.2014 - O. cholesterol - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 jednostek / l, GGT 263 jednostek / l. - W 2008 roku dodatni wynik uzyskano podczas badania antygenu M2
Traktujemy wątrobę
Leczenie, objawy, leki
Historia pierwotnej marskości żółciowej
,,,., (120), (37,2 0).. 10 2., 2-3.
2015 (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2,5, 42, 63; -,; Iii..
.. -.. 18.... 15 : - Ի., 8, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.
..., 160, 60. = 23/2 ()... 36,2.... 4 ().., -.
2. -, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6,62,
3. - (14 * 8,2 * 7) (13,4-7,02).
5. -: (70,4 /), (89,1 /), (262 /).
6. () -,,, (462 /) (5,63 /),, (262 /).
Rp: Czapki. Omeprosoli 0,02
Rp: Czapki. Veroshperoni 0.1
Rp: Czapki. Urodesi 0,25
Rp: Dr. Pankriatini 25 ED
Rp: Sol. Sterofundini 500ml
Rp: Tab. Anaprilini 0,04
Rp: Sol. Furosimidi 100 ml
Matryca IU 22 X..1403
: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)
: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)
, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)
. 28,23 / (28,00 - 44,00)
76,60 / (65,00 - 85,00)
.. 32,40 [>] / (1,70 - 20,00)
SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);
-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);
LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);
. / 3/3 - (4),, 0,3. 12..
.. 36,7.. 100,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....
.. 36,6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.
: 87,7 / (0,0–31,0), 63,8 / (0,0–34,0), 255 / (5-39), 462 / (30–120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0–5,3)
2. Czapki. Omeprosoli 0,02
Czapki. Veroshperoni 0.1 2 3 /.
4. Czapki. Ursodesi 0,25 1 3 /.
5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.
6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.
7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2
8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /
.. 36,7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92
:.. Iii. : -2 87,8 / (0,0-10,00).
01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....
4.: (. 0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.
6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.
8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).
9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.
10. (-) 1., 200, 3,, 10.
Czytaj więcej
Nawigacja rekordowa
Dodaj komentarz Anuluj odpowiedź
Znajdź nas
Adres
123 Główna ulica
Nowy Jork, NY 10001
Zegarki
Poniedziałek - piątek: 9: 00–17: 00
Sobota i niedziela: 11: 00–15: 00
O stronie
Może być świetne miejsce, aby przedstawić się, swoją stronę lub wyrazić wdzięczność.
Pierwotna marskość żółciowa
Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) jest przewlekłą chorobą destrukcyjno-zapalną dróg międzypłatkowych i przegrody żółciowej o charakterze autoimmunologicznym, prowadzącą do rozwoju cholestazy.
Występowanie choroby Pierwotna żółciowa marskość wątroby
PBC jest chorobą o nieznanej etiologii, w której wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe są stopniowo niszczone. W 1826 r. Rayer w swojej pracy „Choroby skóry” opublikował pierwszy raport na temat ksantogenów i ksanthelasmasów znaleziony u kobiet w średnim wieku. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1851 r. Przez Addisona i Galla, którzy odkryli związek między stanem skóry (pagórkowate ksantomy) a hepatopatią. Termin „PBC” jest niedokładny, ponieważ we wczesnych stadiach procesu patologicznego występują oznaki przewlekłego, nie ropiejącego, destrukcyjnego zapalenia dróg żółciowych.
Częstość występowania Średnia częstość występowania PBC wynosi 40-50 przypadków na 1 milion osób dorosłych. Choroba jest opisana w prawie wszystkich regionach geograficznych. Występuje głównie u kobiet (stosunek dotkniętych mężczyzn i kobiet wynosi odpowiednio 6:10) średniego wieku (35–60 lat) i może mieć charakter rodzinny. Prawdopodobieństwo rozwoju choroby u najbliższych krewnych jest 570 razy wyższe niż w populacji. Każdego roku PBC spada z 4 do 15 osób na 1 milion mieszkańców.
Przebieg choroby Pierwotna żółciowa marskość wątroby
Istnieje związek między częstością występowania antygenów PBC i zgodności tkankowej: w szczególności B8, DR3, DR4, DR2 są charakterystyczne dla różnych chorób autoimmunologicznych. Ponadto często stwierdza się antygen HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Dane te wskazują na istotną rolę tła immunogenetycznego, która determinuje predyspozycje dziedziczne. Rozwój PBC musi uwzględniać czynniki środowiskowe. Rola czynnika wyzwalającego jest określana przez różne czynniki bakteryjne, które mogą wywoływać odpowiedzi immunologiczne z powodu mimikry molekularnej podjednostką Еr dehydrogenazy pirogronianowej, która jest celem dla AMA, i peptydami receptora HLA klasy II. Rola czynników hormonalnych jest wykluczona, biorąc pod uwagę stosunek liczby zakażonych kobiet i mężczyzn.
Choroba jest spowodowana wyraźnymi zaburzeniami immunologicznymi prowadzącymi do zniszczenia dróg żółciowych. Obecnie rozważa się trzy możliwe mechanizmy immunologicznego zniszczenia nabłonka żółciowego w PBC:
- Indukcja odpowiedzi komórek T z powodu interakcji między komórkami prezentującymi antygen a typem T pomocnika 1.
- Bezpośrednia interakcja komórek T pomocniczych z antygenową MHC (główny układ zgodności tkankowej) klasy II, wyrażana na cholangiocycie. W obu przypadkach zniszczenie może być przeprowadzone zarówno przez efektory limfocytów T, jak i limfocyty NK z udziałem przeciwciał w reakcji cytotoksyczności komórkowej zależnej od przeciwciał.
- Uszkodzenie komórek przez rozpuszczalne cytokiny prozapalne wydzielane przez oddziaływanie komórek prezentujących antygen (APC) z pomocnikami T. Bezpośrednim objawem śmierci komórek w nabłonku żółciowym jest apoptoza, którą można przeprowadzić zarówno przez pomocników T typu 1 niosących ligand Fas i wydzielanych przez tę subpopulację cytokin (IFN-y, IL-2). Obecnie dyskutuje się, czy same komórki nabłonka żółciowego mogą przeprowadzać prezentację antygenów przez limfocyty T CD4 +, czy to wymaga pomocy profesjonalnego AIC. Nieprawidłowa ekspresja antygenów zgodności tkankowej klasy II (HLA-DR i DQ) i cząsteczek adhezji międzykomórkowej (ICAM-1) na cholangiocytach u pacjentów z PBC przemawia za pierwszym mechanizmem. W dalszym rozwoju PBC dochodzi do chemicznego uszkodzenia hepatocytów z powodu naruszenia drenażu żółci, spowodowanego zniszczeniem małych przewodów żółciowych. Liczba wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych zmniejsza się, co przyczynia się do zatrzymania kwasów żółciowych, bilirubiny, cholesterolu, miedzi, innych substancji normalnie wydzielanych lub wydalanych do żółci. Wysokie stężenia kwasów żółciowych i innych substancji pogarszają dalsze uszkodzenia komórek wątroby.
W PBC reakcja podobna do odrzucenia przeszczepu może być specyficzna dla cytotoksycznej dysfunkcji limfocytów T. Nabłonek i drogi żółciowe infiltrowane cytotoksycznymi limfocytami T i limfocytami SB4 Cytokiny wytwarzane przez aktywowane limfocyty T przyczyniają się do uszkodzenia komórek nabłonkowych dróg żółciowych (przewodów), przy czym liczba i aktywność funkcjonalna supresorów T jest znacznie zmniejszona. Zwiększenie produkcji antygenów HLA klasy I i ekspresja antygenów HLA klasy II d0. wydaje się, że rola układu odpornościowego w niszczeniu przewodów. Utrata tolerancji na tkanki niosące dużą liczbę antygenów zgodności tkankowej. Pod wieloma względami PBC reprezentuje reakcję przeszczepu przeciwko gospodarzowi.
Należy zwrócić uwagę na wytwarzanie izohemaglutynin, które określa się w wyższym stężeniu w surowicy pacjentów z PBC niż w surowicy pacjentów z innymi chorobami wątroby.
W patogenezie PBC istotną rolę odgrywają antygeny mitochondrialne i AMA. Bezpośrednim mechanizmem śmierci komórek nabłonka żółciowego jest apoptoza, którą mogą przeprowadzić pomocnicy typu 1 niosący ligand Fas, cytokiny IFN-y, IL-2. Prawdopodobnie główny autoantygen jest związany z mitochondriami. Specyficzne AMA wykryto u 35% pacjentów i służą jako wskaźnik mechanizmów autoimmunologicznych PBC. ANA jest wykrywana u 20-50% pacjentów. Obecność AMA zlokalizowanej na wewnętrznej błonie mitochondrialnej specyficznej dla kompleksów dehydrogenazy 2-oksoakwasowej znajdujących się na wewnętrznej błonie mitochondrialnej jest charakterystyczna dla PBC. W PBC najczęściej wykrywane autoprzeciwciała na składnik Er kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej (PDC-E2) AMA hamują aktywność PDC-Er działając jako cel immunomodulujący. Przeciwciała są reprezentowane przez IgG3IgM i znajdują się w surowicy i żółci pacjentów. Ustalono związek między aktywnością procesu a poziomem komórek B specyficznych dla PBC w surowicy. Celem rozwoju odpowiedzi zapalnej i odpowiedzi immunologicznej są przewody żółciowe AMA związane z błoną wierzchołkową komórek nabłonkowych dróg żółciowych, na powierzchni których znajdują się białka głównego kompleksu zgodności tkankowej (MHC) klasy II. Dalsza ekspresja zachodzi w późniejszych stadiach choroby. Obecność aktywowanych komórek T jest związana z trwającym procesem martwiczo-zapalnym w drogach żółciowych. Cząsteczki adhezyjne wzmacniające odpowiedź immunologiczną znajdują się na komórkach nabłonka żółciowego i limfocytach, limfocyty T odgrywają wiodącą rolę w uszkodzeniu wewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych. W krwi obwodowej i wątrobie pacjentów z PBC wykrywane są pomocnicze T-pomocnicze SB4-dodatnie RBS-E2 (Txi i TX2). W wątrobie pacjentów dominuje Txi, stymulując komórkową odpowiedź immunologiczną poprzez wytwarzanie IL-2 i IFN-y. U pacjentów z przeciwciałami przeciw mitochondriom (AMA) wykrywa się we krwi w 95% przypadków. Ustalono, że mitochondria są głównym producentem tych wolnych. Rodniki w organizmie, których powstawanie wzrasta wraz z wysokim wewnątrzkomórkowym stężeniem soli żółciowych. Wolne rodniki wyzwalają aktywację kaspaz prowadzących apoptozę, co ostatecznie prowadzi do śmierci nabłonka dróg żółciowych. Aktywacja limfocytów T z późniejszym udziałem limfocytów B i wytwarzanie przeciwciał może prowadzić do zniszczenia komórek nabłonkowych dróg żółciowych. AMA reaguje krzyżowo ze składnikami subkomórkowymi bakterii Gram-ujemnych i Gram-dodatnich.
Prozapalne działanie leukotrienów jest dobrze znane. Endotoksyny uwalniają leukotrieny (LTC-4, LTD-4 i LTE-4), które mogą prowadzić do piorunującego zapalenia wątroby przez 6 godzin Trzy rodzaje komórek wątroby mają zdolność do wytwarzania leukotrienów: gwiaździste komórki Kupffera, komórki tuczne i ewentualnie hepatocyty. w PBC mogą istnieć dwa powody: z jednej strony istnieją wyraźne nacieki monocytarne i makrofagowe, które wytwarzają leukotrieny, z drugiej strony wydzielanie leukotrienów z żółcią może być trudne z powodu typowych zmian żółciowych. Zatem opóźnienie leukotrienów może prowadzić do poważnego uszkodzenia struktury narządu.
Objawy choroby Pierwotna żółciowa marskość wątroby
Cechy objawów klinicznych:
Wyróżnia się przebieg bezobjawowy, powolny i szybko postępujący. Kobiety stanowią 90% pacjentów z PBC. Średni wiek pacjentów wynosi 35-60 lat, ale można zaobserwować wahania od 20 do 80 lat. U mężczyzn przebieg procesu patologicznego jest podobny. U jednej czwartej pacjentów choroba jest bezobjawowa. Często, w badaniach takich osób, wykrywa się wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej, GGTP i wzrost poziomu cholesterolu, AMA wykrywa się w miana diagnostycznym przy normalnych wskaźnikach czynnościowych testów wątrobowych. Choroba zaczyna się nagle, najczęściej występuje osłabienie, swędzenie skóry, któremu nie towarzyszy żółtaczka. Z reguły pacjenci zwracają się najpierw do dermatologa. Żółtaczka może być nieobecna na początku choroby, ale pojawia się 6 miesięcy - 2 lata po wystąpieniu świądu. W 25% przypadków oba objawy występują jednocześnie. Występowanie żółtaczki przed świądem jest niezwykle rzadkie. Pacjenci często cierpią z powodu bólu w prawym górnym kwadrancie brzucha.
Bezobjawowa PBC charakteryzuje 15% pacjentów, charakteryzujących się brakiem specyficznych objawów klinicznych, około 30% pacjentów może mieć powiększenie wątroby bez splenomegalii. Bardzo wczesna diagnoza może być postawiona, jeśli enzymy wskaźnikowe cholestazy i przeciwciał przeciw mitochondriom są podwyższone lub jakiekolwiek komplikacje już się rozwinęły. Czas trwania choroby charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem średnio 10 lat, aw obecności objawów klinicznych - 7 lat.
Zwiększony swędzenie w fazie oligosymptomatycznej choroby często prowadzi pacjentów do dermatologa, niewielkie zmiany psychologiczne - do psychiatry. Pigułki psychoaktywne mogą nasilać objawy. Oprócz zmęczenia ból stawów może się przyłączyć. Około 50% pacjentów ma powiększenie wątroby, ale większość śledziony nie jest powiększona. Krwawienie z rozszerzonych żył przełyku na tym etapie jest rzadko obserwowane.
Głównym objawem stadium anicteric jest świąd, nasilający się w nocy, zakłócający normalne życie. Zadrapania obejmują plecy, ramiona i biodra. Xanthelasmas i xanthomas mogą prowadzić do parestezji w kończynach z powodu rozwoju obwodowej polineuropatii. Istnieją plamki pająków, pająki, rumień dłoniowy, a czasem palce przybierają postać pałeczek perkusyjnych. Hepatomegalię wykrywa się u 70–80% pacjentów, a powiększenie śledziony u 20%. Kwasica kanalikowa nerek i miejscowe zapalenie kłębuszków nerkowych występują rzadko. Pacjenci mają zwiększoną wrażliwość na leki, zwłaszcza na fenotiazyny, leki nasenne i sterydy anaboliczne. Czynniki te wywołują lub nasilają cholestazę i objawy kliniczne. Jeśli żółtaczka kobiet w ciąży utrzymuje się po ciąży, zwykle wskazuje na możliwość powstania PBC. Podawanie klofibratu ze względu na podwyższony poziom cholesterolu i triglicerydów w surowicy może prowadzić do tworzenia kamieni żółciowych w wyniku zwiększonego wydzielania cholesterolu do żółci.
Wzmocnienie lub nieskuteczność leczenia świądu sugeruje złe rokowanie. Wielu z tych pacjentów nie żyje i ma 5 lat, bilirubina w surowicy wynosi zazwyczaj ponad 5 mg%. Hemeralopia (ślepota nocna) może wynikać ze zmniejszonej absorpcji witaminy A. Zmiany kostne w postaci osteoporozy rozwijają się jako powikłanie przewlekłej cholestazy i są szczególnie wyraźne w żółtaczce. Opisano spontaniczne złamania, ślizgające się krążki międzykręgowe i uogólniony ból kości. Uważa się, że przyczyną powyższych stanów jest zmniejszone wchłanianie witaminy D. Zakłócenie wchłaniania witaminy K może prowadzić do zmian w krzepnięciu krwi. W niektórych przypadkach występuje wzrost stężenia miedzi w osoczu i wzrost wydalania miedzi w moczu.
Wśród innych objawów klinicznych można zaobserwować biegunkę, biegunkę. Często tworzą się wrzody w dwunastnicy, powikłane krwawieniem. Krwawienie z żylaków przełyku może być pierwszym objawem choroby. Na tym etapie nadciśnienie wrotne jest presinusoidalne. Istnieje kombinacja PBC z prawie wszystkimi znanymi chorobami autoimmunologicznymi, zwłaszcza z układowymi chorobami tkanki łącznej, w szczególności z reumatoidalnym zapaleniem stawów, zapaleniem skórno-mięśniowym, toczniem rumieniowatym układowym, twardziną i zespołem CREST. Występuje zapalenie rogówki i spojówki, zespół Sjogrena. Inne objawy skórne obejmują immunokompleksową kapilarę i liszaj płaski. Autoimmunologiczne zapalenie tarczycy rozwija się w około 20% przypadków, często stwierdza się rozlane wole toksyczne. Istnieje możliwość rozwoju autoimmunologicznej trombocytopenii w PBC i pojawienia się autoprzeciwciał na receptory insuliny. Rozwój błonotwórczego kłębuszkowego zapalenia nerek związanego z IgM odnotowuje się po stronie nerek. W wyniku odkładania się miedzi w dystalnych kanalikach nerkowych może rozwinąć się kwasica kanalikowa nerki. Zmniejszenie odpływu żółci i uszkodzenia układu odpornościowego trzustki przyczynia się do rozwoju jej niewydolności. Po stronie układu oddechowego obserwuje się zwłóknienie śródmiąższowe. Często obserwuje się rozwój procesu nowotworowego o różnej lokalizacji.
Na ostatnim etapie widzimy szczegółowy obraz marskości wątroby. Żółtaczce może towarzyszyć odkładanie się melaniny w skórze. Zwiększa się oskrzela, ksantomant i rumień dłoniowy. Wodobrzusze, krwawienie z żylaków przełyku i żołądka, posocznica lub śpiączka wątrobowa ostatecznie prowadzą do śmierci.
Rozpoznanie choroby Pierwotna żółciowa marskość wątroby
Funkcje diagnostyczne:
Ważna w rozpoznaniu PBC jest ciężka hiperbilirubinemia, która odzwierciedla proces dekompensacji i, wraz z innymi wskaźnikami niewydolności wątroby, jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym dla przebiegu choroby. Wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej (fosfatazy alkalicznej) obserwuje się z reguły ponad 4 razy, AcAT 2 razy; Miano AMA to hipergammaglobulinemia 1: 40.
Mikroglobuliny występują głównie u pacjentów z PBC cierpiących na suche zapalenie rogówki i spojówki oraz w ślinie pacjentów z cydrem Sjogren. Mikroglobulina jest powiązana ze stężeniem IgG i zależy od indywidualnego etapu histologicznego, który jest dobrze widoczny w reakcjach odrzucenia przeszczepu podczas przeszczepu wątroby.
Immunoglobulina M jest ważnym wskaźnikiem biochemicznym w diagnostyce PBC. Występuje jako monomer i ma właściwości fizykochemiczne, które różnią się od polimerycznych IgM u zdrowych ludzi. U pacjentów z monomeryczną IgM obserwuje się wzrost krioglobulin i kompleksów immunologicznych. U pacjentów z PBC, IgM jest syntetyzowany w wątrobie i jelicie cienkim.
U pacjentów z przewlekłym zapaleniem wątroby i PBC, wydzielnicze IgA jest podwyższone. Za pomocą mikroskopii elektronowej można wykryć IgA w komórkach śródbłonka małego kalibru w drogach żółciowych. Jednak niedobór IgA, choć bardzo rzadko, można zdiagnozować w PBC (tylko u 0,3% całej populacji). Niedobór IgA występuje również w toczniu rumieniowatym układowym, reumatoidalnym zapaleniu stawów, zespole Sjogrena i chorobach podobnych do tych stanów.
U 50% pacjentów z PBC stężenie IgG we krwi wzrasta.
Przeciwciała przeciw mitochondriom występują w podgrupie o wysokiej zawartości IgG-3. W 1965 r. Walker i in. opisali przeciwciała antymitochondrialne (AMA), które u pacjentów z PBC oddziaływały z mitochondriami wątroby szczura, nerkami myszy i sercem byka. Po oddzieleniu wewnętrznych i zewnętrznych błon mitochondrialnych stwierdzono, że przeciwciała zostały utworzone przeciwko antygenom błony wewnętrznej. Ten specyficzny dla PBC antygen wrażliwy na potrójnie nazwano M-2. Z klinicznego punktu widzenia interesujące jest, że w zależności od obecności przeciwciał przeciw mitochondriom, pacjentów z PBC można podzielić na 3 grupy: pierwsza grupa ma tylko przeciwciała anty-M-2, druga anty-M-2 i anty-M-8, a trzecia - przeciwciała anty-M-2, anty-M-4 i anty-M-8.
W zależności od metody oznaczania przeciwciała przeciwjądrowe (AHA) są wykrywane u 10–40% pacjentów z PBC. U 40% pacjentów z PBC - przeciwciała na błony hepatocytów. Wszystkie należą do IgM.
Ponadto u pacjentów z PBC znaleziono przeciwciała przeciwko mikrofilamentom, filamentom pośrednim i mikrotubulom, które znajdują się w cytoplazmie i tworzą tak zwany cytoszkielet.
Bardzo wrażliwym wskaźnikiem jest pseudo-cholinesteraza, która jest syntetyzowana tylko przez komórki wątroby. Jeśli jego poziom jest wyższy niż 1000 IU w końcowej fazie choroby, może to oznaczać złe rokowanie. Wraz ze wzrostem cholestazy wzrasta stężenie miedzi w tkance wątroby. Poziom miedzi może osiągnąć 1000 mg / g suchej masy, co jest równoważne stężeniu stwierdzonemu w chorobie Wilsona lub u dzieci z indyjską marskością wątroby. Miedź występuje w podwyższonych stężeniach w surowicy, moczu i nerkach, zwłaszcza w kanalikach, gdzie bierze udział w rozwoju kwasicy kanalikowej nerek. Osadzanie miedzi jest wtórne. Obecnie istnieje opinia, że miedź nie odgrywa roli etiologicznej w rozwoju choroby. Miedź wątrobowa gromadzi się w lizosomach hepatocytów. Niektórzy autorzy opisują hipo-zincemię, inni - wzrost cynku we krwi.
Badania laboratoryjne nie pozwalają na rozróżnienie cholestazy wewnątrzwątrobowej i pozawątrobowej, dlatego stosuje się dodatkowe metody badawcze, które mają układ pomocniczy, taki jak ultrasonografia, hepatobiliscintigraphy diagnostyki radionuklidów (GBSG), cholangiografia dożylna, cholangiografia przezwątrobowa, endoskopowa pancrografia wsteczna, endoskopowa kryptografia wsteczna, cholangiografia dożylna, cholangiografia przezwątrobowa, endoskopowa kryptografia wsteczna, cholangiografia dożylna, cholangiografia przezwątrobowa, endoskopowa kryptografia wsteczna, chromosomy wsteczne endoskopowe, kryptografia endoskopowa wsteczna, chromosomy wstecznej kryptografii endoskopowej, chromosomy wstecznej kryptografii endoskopowej, chromosomy wstecznej kryptografii endoskopowej, chromosomy wstecznej kryptografii endoskopowej, chromosomy wstecznej kryptografii endoskopowej, chromosomy wstecznej kryptografii endoskopowej, chromosomy wstecznej kryptografii endoskopowej. ERCP jest szczególnie ważny podczas przeprowadzania diagnostyki różnicowej z PSC. Metody te pozwalają scharakteryzować stan układu żółciowego, woreczka żółciowego, umożliwiając tym samym wykluczenie cholestazy pozawątrobowej.
Podczas przeprowadzania badania histologicznego hepatobioptaty izolowane są 4 etapy morfologiczne PBC.
Etap I (portal) charakteryzuje się zapalnym zniszczeniem międzyziarnowych i przegrodowych dróg żółciowych. Zmiany są ogniskowe. Zapaleniu towarzyszą martwice regionu okołoprzewodowego, ekspansja i naciekanie dróg wrotnych przez limfocyty, komórki plazmatyczne, makrofagi, eozynofile. Wśród komórek naciekających drogi portalowe tworzą się pęcherzyki limfoidalne. Miąższ płata wątrobowego pozostaje nienaruszony na tym etapie. Histologiczne objawy cholestazy nie są określone.
Etap II (obwodowy) objawia się proliferacją dróg żółciowych. Naciek zapalny rozciąga się poza ścieżki portalowe. Liczba międzyzębowych i przegrodowych przewodów żółciowych zmniejsza się wraz z ich rozkładem. Pojawiają się „puste” drogi portalowe, których nacieki zapalne nie zawierają dróg żółciowych. W związku z redukcją dróg żółciowych w wątrobie występują oznaki cholestazy (okołowrotne hepatocyty określają granulki dodatnie pod względem oceiny, inkluzje pigmentu żółciowego, cytoplazma hepatocytów staje się spuchnięta, wakuolowana, pojawiają się krwinki Mallory'ego).
Etap III (przegroda) różni się zmianami zwłóknieniowymi bez tworzenia węzłów regeneracyjnych. Istnieją pasma tkanki łącznej, rozciągające się od dróg wrotnych i łączących sąsiednie obszary (przegrody porto-portalowe), żyły centralne z drogami portalowymi (przegrody port-centralne). Naciek zapalny rozprzestrzenia się przez pasma tkanki łącznej. Proliferacja dróg żółciowych nasila się, objawy cholestazy rozciągają się nie tylko na obwód, ale także na region centralny. Postępuje redukcja dróg żółciowych międzykomórkowych i przegrodowych. Zawartość miedzi w tkance wątroby wzrasta (patrz rys. XVIII kolorowej wstawki).
Etap IV (marskość) - obraz morfologiczny wyrażonej marskości mikronitralnej z zaburzoną architekturą wątroby i tworzeniem się węzłów regeneracyjnych na tle wyraźnych zmian zwłóknieniowych; objawy cholestazy obwodowej i ośrodkowej.
Kryteria diagnostyczne PBC:
- Intensywny świąd, objawy pozawątrobowe (zespół suchy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.).
- Zwiększ 2-3 razy aktywność enzymów cholestazy.
- Bez zmian z zewnątrzwątrobowych przewodów żółciowych
- Obecność AMA w mianie 1-40 i powyżej.
- Zwiększona IgM w surowicy.
- Charakterystyczne zmiany morfologiczne w punkcji wątroby.
Rozpoznanie PBC jest prawdopodobne w obecności czwartego i szóstego kryterium lub 3-4 wskazanych objawów.
PBC różnicuje się z niedrożnością pozawątrobowych dróg żółciowych, pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, rakiem dróg żółciowych, autoimmunologicznym zapaleniem wątroby, cholestazą lekową, przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C, sarkoidozą.
W diagnostyce różnicowej PBC z niedrożnością pozawątrobowych dróg żółciowych, właściwe jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, hipoplazja wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, wraz z definicją AMA, wizualizacja drzewa żółciowego (sonografia endoskopowa, wsteczna endoskopowa lub transdermalna cholangiografia przezwątrobowa). Aby wykluczyć autoimmunologiczne zapalenie wątroby, można zidentyfikować takie markery immunologiczne, jak AMA klasa M-2, przewaga IgM w surowicy krwi, w próbkach z biopsji wątroby częstość uszkodzenia przewodów żółciowych w stosunku do zmian w miąższu, zniszczenie międzyziarnowych i przegrodowych dróg żółciowych. W odróżnieniu PBC od cholestazy leczniczej, której towarzyszą markery autoimmunologiczne, komórki nabłonkowe i ziarniniaki olbrzymiokomórkowe, które różnią się od ziarniniaków w PBC dużą liczbą leukocytów eozynofilowych, należy pomóc w próbkach biopsji wątroby w tych przypadkach.
Leczenie choroby Pierwotna żółciowa marskość wątroby
Cechy leczenia PBC:
Obecnie nie ma wystarczająco skutecznej specyficznej terapii PBC.
Dieta obejmuje odpowiednie spożycie białka i utrzymanie niezbędnego spożycia kalorii. W obecności steerrhea spożycie tłuszczów neutralnych jest ograniczone do 40 g / dzień.
W leczeniu świądu stosuje się leki:
- cholestyramina, dawka leku wynosi 12 g / dzień; cholestipol 5-30 g / dzień (ze słabą tolerancją cholestyraminy);
- kwas ursodeoksycholowy (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg dziennie;
- fenobarbital 0,05 g (induktor utleniania mikrosomów wątrobowych);
- antagonista opiatów nalokson w dawce 0,4 mg 3 razy dziennie (pozajelitowo),
- antagonista receptora 5-hydroksytryptaminy typu 3 ondan-setron;
- ryfampicyna 300-450 mg / dzień;
- Fosamax (alendronian) w dawce 10 mg na dobę i premen w dawce 0,6 mg na dobę.
Wśród leków terapii patogenetycznej udowodniono skuteczność glikokortykosteroidów i cytostatyków.
Stosowanie bisfosfonianów u pacjentów leczonych steroidami glukokortykoidowymi znacząco stabilizuje gęstość kości kręgosłupa.
Kolchicyna hamuje syntezę kolagenu i zwiększa jego zniszczenie. Lek poprawia syntetyczną funkcję wątroby. Cyklosporyna A łagodzi objawy i poprawia parametry biochemiczne, ale jednocześnie ma nefrotoksyczność i działanie nadciśnieniowe.
Metotreksat w dawce 15 mg doustnie raz w tygodniu pomaga również zmniejszyć nasilenie objawów i zmniejszyć aktywność biochemiczną. Głównym skutkiem ubocznym może być rozwój zwłóknienia płuc, które pogarsza początkowo istniejące zmiany zwłóknieniowe w płucach.
Lekiem z wyboru jest kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który ma działanie żółciopędne, cytoprotekcyjne, antyapoptotyczne, immunomodulacyjne i hipocholesterolemiczne. Długotrwałe stosowanie UDCA poprawia parametry biochemiczne, w tym poziom bilirubiny w surowicy, poprawia przeżycie, spowalnia postęp histologiczny, rozwój marskości wątroby i nadciśnienie wrotne.
Obecnie próbuje się stosować kombinację różnych leków, w szczególności UDCA z metotreksatem, budezonidem, kolchicyną itp. Lek podaje się dożylnie w dawkach 400-800 mg. Ademionina bierze udział w procesie remetylacji i resocjalizacji. W tym przypadku ademetionina działa jako dawca grupy metylowej lub induktor enzymu. Lek, biorący udział w reakcjach transmelirovanie, z których jedna jest syntezą fosfatydylocholin zwiększa ruchliwość błon, zwiększa ich polaryzację, z kolei poprawia funkcjonowanie systemów transportowych kwasów żółciowych związanych z błonami hepatocytów.
Jeśli wykryta zostanie hipowitaminoza D, zalecana jest terapia substytucyjna:
- Witamina D w dawce 50 000 ME doustnie 3 razy w tygodniu lub 100 000 ME domięśniowo 1 raz w miesiącu.
- w leczeniu osteomalacji z obecnością objawów, metodą z wyboru jest podawanie doustne lub pozajelitowe 1,25-dihydroksywitaminy D3, ditronelu (etidronianu) 400 mg przez 14 dni, a następnie suplementów wapnia 500 mg dziennie przez 2,5 miesiąca.
- przy silnym bólu kości, dożylne podanie wapnia (15 mg / kg dziennie w postaci glukonianu wapnia w 500 ml 5% roztworu glukozy) jest skuteczne przez 7 dni.
Metody pozaustrojowej hemocorrekcji stosuje się do świądu opornego na leczenie w połączeniu z hipercholesterolemią i neuropatią ksantomii.
Fototerapia w postaci promieniowania UV przez 9-12 minut dziennie może zmniejszyć swędzenie i pigmentację.
Przeszczep wątroby jest jedynym leczeniem u pacjentów z marskością wątroby, powikłanym krwawieniem z żylaków przełyku i żołądka, opornym wodobrzuszem, encefalopatią wątrobową, ciężką osteoporozą ze spontanicznymi złamaniami kości, kacheksją. Niemniej jednak uważa się, że przeszczep powinien być przeprowadzony przed rozpoczęciem czynnościowej dekompensacji wątroby, a ostateczna decyzja o operacji powinna zostać podjęta wspólnie przez lekarza ogólnego i chirurga. Kompleksowe badania potwierdziły, że transplantacja powinna być przeprowadzona jak najwcześniej, co może w rzeczywistości prowadzić do wydłużenia średniej długości życia. Nawrót PBC po przeszczepie występuje u 10–15% pacjentów. Obecnie stosowane w okresie po przeszczepie leki immunosupresyjne zapobiegają postępowi choroby. Istotnym problemem po przeszczepieniu wątroby jest odrzucenie przeszczepu, ale można go z powodzeniem leczyć standardową cyklosporyną A i prednizolonem. Niestety, leczeniu cyklosporyną A towarzyszy wysoki poziom nefrotoksyczności i nadciśnienia tętniczego, co znacznie ogranicza jego stosowanie.W tej sytuacji może pomóc połączenie z UDCA.
Prognoza:
Zależy od etapu procesu. Gdy bezobjawowe w ciągu życia wynosi 15-20 lat lub więcej. Początek objawów znacznie przyspiesza przebieg choroby. Średnia długość życia pacjentów z objawami klinicznymi wynosi 8 lat, aw przypadku choroby bezobjawowej jest to około 16 lat. U * / s pacjentów z bezobjawowymi objawami klinicznymi choroby może rozwinąć się w ciągu 5 lat. Reszta może nie pojawiać się przez dłuższy czas. Przeżycie, co do zasady, koreluje z poziomem hiperbilirubinemii: 5-letnie przeżycie dla pacjentów z objawami klinicznymi wynosi 31%, podczas gdy dla przypadków bezobjawowych jest to około 100%. 50% manifestujących się pacjentów umiera w ciągu 10 lat. Mimo to prognoza jest trudna. Dyskusja dotyczy wartości tzw. Markerów prognostycznych. Nawet zmiany histologiczne niewiele pomagają, ponieważ u jednego pacjenta można określić jednocześnie 4 etapy morfologiczne. W celu określenia przeżycia model kliniczny Mayo jest najczęściej stosowany, gdzie uwzględnia się wiek, stężenie bilirubiny i albuminy w surowicy, czas protrombinowy i obrzęk: R = 0,871 loge (bilirubina w mg%) - 2,53 loge (albumina wg) + 0,039 (wiek w latach) + 2,38 loge (czas protrombinowy ws) + 0,859 wodobrzusze.