Porfiria jest chorobą wampiryczną. Przyczyny, objawy i leczenie choroby

Porfirie są grupą chorób uwarunkowanych genetycznie, charakteryzujących się wzrostem poziomu porfiryn, reakcjami zwiększonej wrażliwości na światło i / lub uszkodzeniem układu nerwowego.

Porfiryny (greckie. Porfirie - ciemnoczerwone, fioletowe) - związki tworzące hem (niebiałkowa część hemoglobiny). Synteza hemowa składa się z 8 etapów, w których uczestniczą odpowiednie enzymy. Nadmiar lub niedobór prowadzi do porfirii. W swojej czystej postaci porfiryny są substancjami krystalicznymi o czerwonawym kolorze. W ciele substancje te przenoszą tlen, biorą udział w utlenianiu biologicznym. Egzogenne porfiryny pochodzą z zewnątrz z pokarmem białkowym, wytwarzanym endogennie w organizmie. W szpiku kostnym biorą udział w syntezie hemu, w wątrobie - składników żółci. Wydalany z moczem i kałem.

Po raz pierwszy istnienie porfiryn i naruszenie ich wymiany zostało udowodnione przez H. Gunthera w 1901 roku.

Dlaczego porfiria jest związana z wampirami

Objawy tej choroby są znane od dawna. Porfiria jest chorobą, która naukowo dowodzi istnienia wampirów. Ich siedlisko, typowy styl życia i wygląd wskazują, że wampiry to ludzie, którzy cierpieli na porfirię. U pacjentów z tą chorobą występuje zwiększona wrażliwość na światło i pojawienie się ciężkich oparzeń natychmiast po ekspozycji na słońce. Są zmuszeni prowadzić wieczór i życie nocne.

Uszkodzenie chrząstki prowadzi do deformacji uszu i nosa. Palce są wygięte z powodu nieodwracalnych zmian w stawach. Zęby i spojówka pacjentów z porfirią mają czerwonawy odcień. Skóra wokół ust rośnie grubo, staje się sucha. Jednocześnie rozciąga się i otwiera kły. Powstaje „zwierzęcy uśmiech”. Ze względu na charakter choroby i ograniczenia nałożone na styl życia tacy ludzie często cierpią na zaburzenia psychiczne. Uzupełnieniem klasycznego wizerunku wampira jest to, że w średniowieczu świeża krew zwierząt ciepłokrwistych była spożywana jako pożywienie, aby złagodzić objawy porfirii.

W średniowieczu poziom migracji ludności był minimalny, praktykowano blisko spokrewnione małżeństwa, co doprowadziło do dużej liczby mutacji genów. Dlatego legendy o wampirach zazwyczaj wskazują na samotne, trudno dostępne obszary (na przykład Siedmiogród).

Przyczyny choroby

Porfiria w większości przypadków jest przenoszona genetycznie. Zaburzenia wymiany pigmentów są dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. Mutacja wpływa na geny odpowiedzialne za tworzenie enzymów zaangażowanych w biochemiczne procesy tworzenia porfiryn.

Czynniki związane ze zwiększoną syntezą hemoglobiny i uszkodzeniem wątroby wywołują rozwój choroby:

utrata krwi (podczas operacji, urazów, u kobiet - początek miesiączki, poród);
leki (barbiturany - fenobarbital, Corvalol, gryzeofulwina w leczeniu zakażeń grzybiczych, doustne środki antykoncepcyjne);
ciężka choroba wątroby (zapalenie wątroby);
zatrucie substancjami toksycznymi (sole metali ciężkich, benzyna, alkohol).

Obraz kliniczny i główne objawy porfirii

Istnieje kilka klasyfikacji choroby. Najwygodniejszym jest oddzielenie miejsca występowania - erytropoetyku (w szpiku kostnym) i porfirii wątrobowej.

Porfirie erytropoetyczne charakteryzują się długim przebiegiem. Masz kilka charakterystycznych cech:

zacząć w dzieciństwie;
objawy pojawiają się spontanicznie, czynniki zewnętrzne nie mają wpływu;
powodem jest fermentopatia spowodowana mutacją genetyczną;
naruszenie syntezy porfiryny jest zlokalizowane w szpiku kostnym;
podczas analizy krwi zwiększa się poziom porfiryn.

Do tej grupy należą wrodzona porfiria erytropoetyczna (choroba Gunthera), copro i protoporfiria erytropoetyczna.

Choroba Gunthera

Objawia się u dziecka w pierwszym roku życia, rzadziej u dzieci w wieku powyżej trzech lat. Chorobę wykrywa się we wszystkich krajach, równie często u mężczyzn i kobiet.

Najbardziej oczywistym objawem jest barwienie moczu na czerwono. Objawy skórne choroby pojawiają się wiosną i latem. W wyniku uderzenia słońca powstają pęcherzyki skóry. W przypadku wtórnej infekcji, ich zawartość staje się ropna, powstają owrzodzenia.

Wrodzona porfiria erytropoetyczna

Długa, przewlekła choroba. Dotknięta chrząstka, często uszy i nos, oznaczała ich deformację. W stawach palców zachodzą nieodwracalne zmiany, są wygięte, paznokcie często wypadają. W przypadku porfirii pojawia się nadmierne owłosienie (nadmierny wzrost włosów) na twarzy. Zęby mają czerwonawy odcień. Nastąpił wzrost śledziony.

W badaniach krwi następuje zmniejszenie liczby płytek krwi, zmiana kształtu, wielkości i koloru erytrocytów (sferocytoza, anizocytoza). Poziomy uroporfiryny są podwyższone w moczu.

Wcześniej pacjenci mieli złe rokowania. Choroba była śmiertelna w wieku 30 lat. Przyczynami śmierci były posocznica i niedokrwistość hemolityczna. Obecnie powikłania te są leczone antybiotykami. Pokazano, aby usunąć śledzionę. W bardzo ciężkich przypadkach - przeszczep szpiku kostnego. Pacjenci żyją do dojrzałego wieku, ale nie są całkowicie wyleczeni.

Protoporfiria erytropoetyczna

Chorobę obserwuje się u mieszkańców Eurazji i rasy kaukaskiej w Afryce.

Głównie ludzie są chorzy. Choroba ma długi przebieg nawracający.

Pośrednie produkty metaboliczne - protoporfiryny - gromadzą się nie tylko w erytrocytach, ale także w komórkach wątroby, wywierając na nie toksyczny wpływ. W rezultacie wzrasta poziom porfiryn w osoczu krwi. Wpływają na komórki skóry, których zniszczenie uwalnia histaminę i rozwijają się reakcje alergiczne na światło słoneczne.

Objawy protoporfirii są podobne do innych fotodermatoz (pokrzywka słoneczna, ospa bazin).

Cechą tej porfirii jest nadmierna wrażliwość na światło. Opuchlizna, zaczerwienienie skóry i pęcherze pojawiają się nawet wtedy, gdy są wystawiane na działanie promieniowania podczerwonego przechodzącego przez szkło. Pacjenci mają pogrubienie skóry wokół oczu, ust, nosa. Mogą pojawić się brzegi warg.

Koproporfiria erytropoetyczna występuje rzadko. Objawy są podobne do protoporfirii. Różnica polega na tym, że w erytrocytach zwiększa się zawartość coproporfiryn.

Terapia proto i coproporphyria polega na przyjmowaniu beta-karotenu w okresie wzrostu aktywności słonecznej.

Leczenie takich chorób jest prowadzone przez gastroenterologów i hepatologów.

Wskazane jest wyznaczenie hepatoprotektorów, plazmaferezy, wprowadzenie masy erytrocytów.

Porfirie wątrobowe

Do tej grupy należą: ostra przerywana (przerywana), późna skóra i zróżnicowana porfiria i dziedziczna koproporfiria.

Takie naruszenia mają następujące cechy:

choroba zaczyna się w wieku dorosłym, rzadziej w okresie dojrzewania;
obecność objawów dyspeptycznych (ból brzucha, wymioty, biegunka);
charakteryzuje się uszkodzeniem OUN i układu wegetatywnego;
podczas zaostrzenia choroby mocz ma kolor czerwony.

Ostra przerywana porfiria

Choroba ta charakteryzuje się ostrym przebiegiem z poważnym uszkodzeniem układu nerwowego.

W komórkach nerwowych gromadzą się prekursory porfiryn, które zakłócają przekazywanie impulsów nerwowych. Dalsze uszkodzenie błony neuronów prowadzi do częściowego, specyficznego dla demielinizacji uszkodzenia włókien nerwowych.

Pacjent skarży się na ból brzucha bez wyraźnej lokalizacji, podwyższonego ciśnienia krwi, tachykardii. Porażka obwodowego układu nerwowego wyraża się w niedowładach kończyn, osłabionej wrażliwości. Rzadko paraliż przepony. W przypadku zaangażowania w proces centralnego układu nerwowego obserwuje się ostrą psychozę, stany urojeniowe, halucynacje i napady padaczkowe.

Ważną cechą w diagnostyce ostrej porfirii przerywanej jest wykrycie wysokiego poziomu porfobilinogenu w badaniach moczu.

Leczenie objawowe. W ciężkich przypadkach stosuje się plazmaferezę.

Po zatrzymaniu ataku zaleca się przeprowadzenie terapii ruchowej i masażu.

Późna porfiria skóry

Chorzy mężczyźni od 40 lat. Choroba charakteryzuje się zwiększonym urazem i nadwrażliwością skóry. Zaostrzenia obserwuje się w miesiącach wiosennych i letnich.

Objawy wyrażają się w pojawieniu się obszarów przebarwień i pęcherzyków w otwartych obszarach skóry twarzy, szyi, dłoni. Oznakowana nadciśnienie. Skóra jest bardzo wrażliwa. Objawy skórne są połączone z powiększeniem wątroby (powiększona wątroba).

W moczu zwiększa się zawartość uroporfiryny. Coproporfiryny są stale obecne w kale.

Leczenie przeprowadza się za pomocą leków przeciwmalarycznych. Delagil jest w stanie wiązać porfiryny w rozpuszczalny kompleks, który jest wydalany z moczem. Podczas zaostrzenia przepisywana jest terapia witaminowa w celu skorygowania zaburzeń metabolicznych. W ciężkich przypadkach dodaje się glukokortykoidy.

W celu zapobiegania zaostrzeniom zaleca się wykluczenie leków, które wywołują porfirię, unikanie przedłużonej ekspozycji na słońce i przestrzeganie diety.

Różnobarwna porfiria

Ten typ choroby charakteryzuje się połączeniem objawów przerywanej porfirii i objawów nadwrażliwości na światło. Przy zróżnicowanej porfirii może wystąpić niewydolność nerek.

W kale stale wzrastały protoporfiryny.

Dziedziczna koproporfiria

Ta forma jest również podobna w symptomatologii do ostrej przerywanej, ale zmiany w układzie nerwowym są mniej wyraźne. Odnotowuje się ból brzucha, niedowład kończyn, tachykardię, a czasem fotodermatozę. Gwałtowny wzrost coproporfiryny jest wykrywany w moczu i kale, a zawartość uroporfiryny jest normalna.

Prognoza

We współczesnych warunkach porfirię z powodzeniem leczy się, a prognoza życia jest z reguły korzystna. Co ciekawe, wielu pacjentów ma utajone formy choroby. Są wykrywane tylko podczas badań biochemicznych, w przypadku wykrycia bliskiego krewnego jakiegokolwiek rodzaju porfirii.

Aby zapobiec chorobie, należy zminimalizować wpływ czynników prowokujących, unikać nadmiernego nasłonecznienia, szybko leczyć choroby wątroby i przewodu pokarmowego.

LiveInternetLiveInternet

-Subskrybuj przez e-mail

-Szukaj według pamiętnika

-Zainteresowania

-Zwykli czytelnicy

-Statystyki

wampiryzm jako choroba

Wampiryzm z folkloru jest zazwyczaj związany z serią zgonów z powodu niepewnych lub tajemniczych chorób, zwykle w tej samej rodzinie lub w jednej małej społeczności [17]. Charakter epidemii jest widoczny w klasycznych przypadkach z udziałem Petera Plogozhovitsa i Arnolda Paoli, a także w przypadku Mercy Brown oraz w przesądach wampirów w Nowej Anglii w ogóle, kiedy konkretna choroba, gruźlica, była związana z wybuchami wampiryzmu (patrz wyżej).

W 1725 roku, w swojej książce De masticatione mortuorum in tumulis, Michael Ranft po raz pierwszy próbował wyjaśnić wierzenia w wampirach w naturalny sposób. Mówi, że w przypadku śmierci każdego chłopa ktoś inny (najprawdopodobniej osoba mająca związek ze zmarłym), który zobaczył lub dotknął zwłok, ostatecznie zmarł z powodu tej samej choroby lub z powodu szalonych urojeń spowodowanych tylko jeden rodzaj zmarłego. Ci umierający ludzie powiedzieli, że zmarły pojawił się im i torturował ich na różne sposoby. Inni ludzie w tej wiosce wykopali zwłoki, żeby zobaczyć, co robi. Ranft podał następujące wyjaśnienie, gdy mówił o sprawie Petera Plogozhovitsa: „Ten dzielny człowiek umarł nagłą gwałtowną śmiercią. Ta śmierć, cokolwiek to było, mogła sprowokować ocalałe wizje, które miały po jego śmierci. Nagła śmierć spowodowała niepokój w środowisku rodzinnym. Zmartwienie było połączone z żalem. Smutek przynosi melancholię. Melancholia powoduje nieprzespane noce i bolesne sny. Te sny osłabiły ciało i ducha, aż choroba ostatecznie doprowadziła do śmierci ”.

Niektórzy współcześni naukowcy twierdzą, że historie wampirów mogły znaleźć się pod wpływem rzadkiej choroby zwanej „porfirią”. Ta choroba psuje krew, zakłócając reprodukcję hemu. Uważano, że porfiria jest najbardziej rozpowszechniona w małych wioskach Transylwanii (około 1000 lat temu), gdzie prawdopodobnie nastąpiła ścisła hodowla. Mówią, że gdyby nie ta „choroba wampirów”, nie byłoby mitów o Draculi ani o innych krwiopijczych, żyjących w świetle i kłami postaciach. Praktycznie dla wszystkich objawów pacjent cierpiący na zaniedbaną porfirię jest typowym wampirem i dopiero w drugiej połowie XX wieku był w stanie znaleźć przyczynę i opisać przebieg choroby, który poprzedzony był bezlitosną, wielowiekową walką przeciwko upiorom: Tylko Francja dokonała egzekucji ponad 30 000 osób uznanych za wilkołaki. Okazuje się, że im szerszy i głębszy katolicyzm się rozprzestrzenia, tym bardziej bezlitośnie traktuje się chorych.

Uważa się, że ta rzadka forma patologii genowej wpływa na jedną osobę na 200 tysięcy (według innych danych, na 100 tysięcy), a ponadto, jeśli jest ustalona u jednego z rodziców, to w 25% przypadków dziecko również choruje. Uważa się również, że choroba jest spowodowana kazirodztwem. W medycynie opisano około 80 przypadków ostrej porfirii wrodzonej, gdy choroba była nieuleczalna. Porfiria erytropoetyczna (choroba Gunthera) charakteryzuje się tym, że organizm nie może wytworzyć głównego składnika krwistoczerwonych ciał, co z kolei wpływa na niedobór tlenu i żelaza we krwi. Metabolizm pigmentu jest zakłócany we krwi i tkankach, a pod wpływem słonecznego promieniowania ultrafioletowego lub promieni ultrafioletowych rozpoczyna się rozpad hemoglobiny. Ponadto w procesie choroby ścięgna ulegają deformacji, co w skrajnych przejawach prowadzi do skręcenia palców.

Porfiria - „choroba wampirów”

Gdy porfiria, niebiałkowa część hemoglobiny - hem - jest przekształcana w toksyczną substancję, która pożera tkankę podskórną. Skóra zaczyna nabierać brązowego zabarwienia, staje się cieńsza i wybucha w wyniku ekspozycji na światło słoneczne, dlatego z czasem pacjenci stają się pokryci bliznami i wrzodami. Wrzody i stany zapalne uszkadzają chrząstkę - nos i uszy, deformując je. W połączeniu z pokrytymi od wieków ranami i skręconymi palcami, niesamowicie oszpeca człowieka. Światło słoneczne jest przeciwwskazane u pacjentów, którzy powodują u nich nieznośne cierpienie. Skóra wokół ust i dziąseł wysycha i napina się, co powoduje, że siekacze rozciągają się do dziąseł, tworząc efekt uśmiechu. Innym objawem jest odkładanie porfiryny na zębach, które mogą stać się czerwone lub czerwonawo-brązowe. Ponadto pacjenci mają bardzo bladą skórę, w ciągu dnia czują się słabi i ospali, co pozwala na bardziej mobilny tryb życia w nocy. Należy powtórzyć, że wszystkie te objawy są charakterystyczne tylko dla późniejszych etapów choroby, ponadto istnieje wiele innych, mniej przerażających form. Jak stwierdzono powyżej, choroba była prawie nieuleczalna do drugiej połowy XX wieku. Istnieją dowody na to, że w średniowieczu pacjenci byli leczeni świeżą krwią w celu uzupełnienia niedoboru krwinek czerwonych, co oczywiście jest niewiarygodne, ponieważ w takich przypadkach nie ma sensu używanie krwi „doustnie”. Cierpienie na porfirię nie mogło jeść czosnku, ponieważ kwas sulfonowy wydzielany przez czosnek zwiększa uszkodzenia spowodowane chorobą. Porfiria chorobowa może być spowodowana sztucznymi środkami, przez użycie pewnych substancji chemicznych i trucizn.

Niektóre postacie porfirii są związane z objawami neurologicznymi, które mogą powodować zaburzenia psychiczne. Jednak założenie, że ludzie cierpiący na porfirię pragną hemu z ludzkiej krwi lub że spożycie krwi może zmniejszyć objawy porfirii, opiera się na poważnym niezrozumieniu choroby.

Wścieklizna to kolejna choroba związana z folklorem wampirów. Cierpiący na tę chorobę unikają światła słonecznego i nie patrzą w lusterka, a przy ustach mają gąbczastą pianę. Czasami ta ślina może być czerwona i przypomina krew. Jednak, jak w przypadku porfirii, nie ma dowodów wskazujących, że wścieklizna może inspirować legendy wampirów.

Niektórzy współcześni psychologowie rozpoznają zaburzenie zwane „klinicznym wampiryzmem” (lub syndromem Renfielda) na cześć owada-zjadacza sługi Draculi z powieści Brama Stokera, w którym ofiara ma obsesję na punkcie picia krwi ludzi lub zwierząt.

Było kilku zabójców, którzy wykonywali wampirze rytuały nad swoimi ofiarami. Seryjni mordercy Petera Curtena (ang. Peter Kurten), który terroryzował przedmieścia Düsseldorfu (czasami nazywany niemieckim Jackiem Rozpruwaczem), uwięził swoje ofiary na wiejskich drogach, zabił ich i wypił ich krew, a Richard Trenton Chase (pol. Richard Trenton Chase) w Prasa rynnowa została nazwana wampirami po tym, jak odkryto, że piją krew ludzi, których zabili. Były też inne przypadki wampiryzmu: w 1974 roku 24-letni Walter Locke, który uprowadził 30-letniego elektryka Helmuta Maya, został złapany, przeciął żyłę na ramieniu i wypił kubek krwi. W tym samym roku policja w Anglii otrzymała nawet rozkaz patrolowania cmentarzy i chwytania takich przedmiotów. Wcześniej w 1971 r. Istniał precedens sądowy dotyczący manifestacji wampiryzmu, w jednym z miast północnej Walii, lokalny magistrat wydał decyzję sądu zakazującą gospodarstwie rolnemu Alan Drake picia krwi.

Poszukiwanie wampirów w grobach

Kiedy otwarto trumnę podejrzanego wampiryzmu, czasami okazywało się, że zwłoki wyglądały w niezwykły sposób. Często było to postrzegane jako dowód wampiryzmu. Jednak ciała rozkładają się w różnym tempie, w zależności od temperatury i składu gleby, a niektóre oznaki rozkładu nie są powszechnie znane. Doprowadziło to łowców wampirów do fałszywego wniosku, że martwe ciało w ogóle się nie rozkłada lub interpretuje oznaki rozkładu jako oznaki dalszego życia. [18] [19]

Zwłoki pęcznieją, ponieważ gazy z rozkładu są gromadzone w ciele, a krew próbuje opuścić ciało. Daje to ciału „pulchny”, „tuczony” i „rumiany” wygląd - zmiany, które są najbardziej zauważalne, gdy osoba była blada i chuda podczas swojego życia. W przypadku Arnolda Paole, według sąsiadów, ekshumowane zwłoki starej kobiety wyglądały na bardziej sprawne i zdrowe niż w życiu. Należy zauważyć, że nagrania folklorystyczne prawie zawsze wskazują, że osoba podejrzana o wampiryzm ma rumianą lub ciemną skórę, a nie bladą skórę kina wampirów i książek. Zaciemnienie skóry jest również spowodowane rozkładem.

W rozkładających się zwłokach często widać krew płynącą z ust i nosa, co może sprawiać wrażenie, że trup jest wampirem, który ostatnio pił krew. Jeśli włożysz kołek w ciało, ciało może zacząć krwawić, a nagromadzone gazy zaczną opuszczać ciało. Może pojawić się jęk, gdy gazy zaczną przechodzić przez struny głosowe lub charakterystyczny dźwięk, gdy gazy wychodzą przez odbyt. Oficjalne raporty na temat Petera Plogozovitsa mówią o „innych dzikich znakach, o których nie wspomnę z najwyższego szacunku”.

Po śmierci skóra i dziąsła tracą płyn i kurczą się, odsłaniając część włosów, paznokci i zębów, nawet tych ukrytych w szczęce. Stwarza to złudzenie, że włosy, paznokcie i zęby odrosły. W pewnym momencie paznokcie odpadają, skóra odpada, jak w przypadku przypadku Plozhovitsa - skóra, która się pojawiła i paznokcie były postrzegane jako „nowa skóra” i „nowe paznokcie”. W końcu, po rozłożeniu, ciało zaczyna się poruszać i wyginać, dodając złudzenie, że trup porusza się po śmierci.

Porfiria i legendy wampirów

Mówią, że w każdym żartu jest jakaś prawda. Tak więc w bajkach i legendach. W szczególności - w legendzie o wampirach.

Te straszne postacie zamieszkują baśniowy świat różnych narodów, choć nazwa może się różnić. Ale objawy przerażających krwiopijców są podobne:

blada skóra;
spiczaste duże zęby;
nietolerancja światła słonecznego;
przerażające uzależnienia od żywności - świeża krew;
skłonność do życia z innymi podobnymi stworzeniami.

Czasami legendy przypisują wampirom bardzo długie życie i zdolność do latania. Uważa się również, że wampiryzm jest przenoszony przez gryzienie.

Wampiryzm - choroba metaboliczna

Jeśli upuścimy długowieczność wampirów, zdolność latania i transfer wszystkich miłych cech podczas gryzienia, obraz okazuje się dziwny, ale wcale nie fantastyczny. Pierwszy z naukowców zwrócił uwagę na tego brytyjskiego lekarza Lee Illisa. W 1963 r. Sporządził raport, w którym stwierdził swoje wnioski: wampiryzm jest bardzo podobny do objawów choroby, w różnych odmianach występujących na całym świecie - porfirii.

W każdym razie, w gęstych ciemnych wiekach, pacjent z porfirią mógł spowodować strach u swoich sąsiadów, a tendencja do mistycyzmu zakończyła przemianę nieszczęśliwego pacjenta w wampira w oczach niewykształconych i zastraszonych członków plemienia.

Porfiria: przyczyny choroby i jej objawy

Ta choroba lub predyspozycje do niej są przekazywane genetycznie. Więc nawet jeśli pacjent był gryzący, nie mógł nikomu przekazać swojej choroby. Porfiria nie jest zakaźna, jak AIDS, zapalenie wątroby, wścieklizna lub różyczka. Z powodu zakłóceń w genomie syntetyzowana jest nieprawidłowa hemoglobina w organizmie lub komórki krwi są zbyt aktywnie niszczone. Powstaje niedokrwistość hemolityczna, a nadmiernie duża ilość porfiryn - czerwonych pigmentów - jest drażniąca i toksyczna dla krwi i tkanek.

Porfiria może przejawiać się w różnych formach w bardzo różnym wieku. Czasami noworodki z porfirią umierają szybko, w innych przypadkach choroba objawia się dopiero po 40 latach. Zmienione geny są przekazywane rodzicom dzieciom, aw jednej rodzinie choroba może pojawić się więcej niż raz. Co dobrze pasuje do legend twierdzących, że wampiry żyją w rodzinach.

Objawy porfirii

Blada, łatwo uszkodzona skóra;
światłoczułość skóry: od światła słonecznego pojawiają się czerwone plamy, wrzody i pęcherze;
mocz może stać się czerwony;
z powodu zaburzeń metabolicznych często rozwijają się choroby dziąseł: szyjki zębów stają się odsłonięte, co sprawia, że zęby wyglądają na dłuższe i większe niż u osoby zdrowej; kolor szkliwa zęba może się zmienić;
ewentualna deformacja chrząstki nosa i uszu, co prowadzi do charakterystycznych zmian w wyglądzie pacjenta;
charakteryzuje się zaczerwienieniem twardówki oczu, zapaleniem spojówek, zmętnieniem soczewki;
silny ból brzucha podczas zaostrzeń;
nadpobudliwość, majaczenie, omamy, agresywność, bezsenność;
drgawki, jak w padaczce, nawet śpiączka.

Gdy pacjent ma porfirię, często rozwija się nadmierne owłosienie: włosy stają się gęste, błyszczące, a to dotyczy rzęs i zarostu. Ale paznokcie zmieniają się na gorsze: stają się gęste, zdeformowane i mogą całkowicie zapaść się.

Leczenie porfirii

Lekarze pracują nad znalezieniem skutecznego leczenia, ale problem nie został jeszcze rozwiązany, jak ma to miejsce w przypadku wielu innych chorób dziedzicznych. Czasami stan pacjenta poprawia się po usunięciu śledziony, w której czerwone krwinki ulegają zniszczeniu. Ścisła dieta medyczna i odmowa alkoholu również pomagają w walce z chorobą.

Ale picie krwi pacjenta nie pomoże. I nie chodzi tylko o to, że hemoglobina z pijanej krwi praktycznie nie jest wchłaniana. Głównym powodem pogorszenia stanu zdrowia nie jest brak owadów, ale nadmiar porfiryny we krwi. Oznacza to, że pacjent raczej pomoże nie pić krwi, ale upuszczanie krwi. To prawda, że pragnienie picia krovushki u nowoczesnych pacjentów z porfirią i tak się nie pojawia.

Jeśli spotkasz kiedyś dziwnego mężczyznę, ukrywając twarz przed słońcem, z czerwonymi oczami, dużymi zębami wystającymi z ust i paznokciami, które wyglądają jak pazury niedźwiedzi - nie daj się zastraszyć. To nie jest wampir, ale tylko osoba cierpiąca na porfirię i bardzo cierpiąca na nią.

Wampiryzm jako choroba

Niektórzy współcześni naukowcy uważają, że opowieści o wampirach mogły znaleźć się pod wpływem rzadkiej choroby zwanej „porfirią”. Ta choroba psuje krew, zakłócając reprodukcję hemu. Uważano, że porfiria występuje najczęściej w małych wioskach Transylwanii (około 1000 lat temu), gdzie prawdopodobnie miała miejsce ścisła hodowla, a także w Europie, zwłaszcza w Europie Środkowo-Wschodniej, z tego samego powodu. Mówią, że gdyby nie ta „choroba wampirów”, nie byłoby mitów o Draculi ani o innych krwiopijczych, żyjących w świetle i kłami postaciach. Praktycznie dla wszystkich objawów pacjent cierpiący na zaniedbaną porfirię jest typowym wampirem i dopiero w drugiej połowie XX wieku był w stanie znaleźć przyczynę i opisać przebieg choroby, który poprzedzony był bezlitosną, wielowiekową walką przeciwko upiorom: Tylko Francja dokonała egzekucji ponad 30 000 osób uznanych za wilkołaki. Okazuje się, że im szerzej i głębiej rozprzestrzenia się chrześcijaństwo, tym bardziej bezlitośnie traktują chorych.

Porfiria - „choroba wampirów” Gdy porfiria, niebiałkowa część hemoglobiny - hem - zamienia się w toksyczną substancję, która pożera tkankę podskórną. Skóra zaczyna nabierać brązowego zabarwienia, staje się cieńsza i wybucha w wyniku ekspozycji na światło słoneczne, dlatego z czasem pacjenci stają się pokryci bliznami i wrzodami. Wrzody i stany zapalne uszkadzają chrząstkę - nos i uszy, deformując je. W połączeniu z pokrytymi od wieków ranami i skręconymi palcami, niesamowicie oszpeca człowieka. Światło słoneczne jest przeciwwskazane u pacjentów, którzy powodują u nich nieznośne cierpienie. Skóra wokół ust i dziąseł wysycha i napina się, co powoduje, że siekacze rozciągają się do dziąseł, tworząc efekt uśmiechu. Innym objawem jest odkładanie porfiryny na zębach, które mogą stać się czerwone lub czerwonawo-brązowe. Ponadto pacjenci mają bardzo bladą skórę, w ciągu dnia czują się słabi i ospali, co pozwala na bardziej mobilny tryb życia w nocy. Należy powtórzyć, że wszystkie te objawy są charakterystyczne tylko dla późniejszych etapów choroby, ponadto istnieje wiele innych, mniej przerażających form. Jak stwierdzono powyżej, choroba była prawie nieuleczalna do drugiej połowy XX wieku. Istnieją dowody na to, że w średniowieczu pacjenci byli leczeni świeżą krwią w celu uzupełnienia niedoboru krwinek czerwonych, co oczywiście jest niewiarygodne, ponieważ w takich przypadkach nie ma sensu używanie krwi „doustnie”. Cierpienie na porfirię nie mogło jeść czosnku, ponieważ kwas sulfonowy wydzielany przez czosnek zwiększa uszkodzenia spowodowane chorobą. Porfiria chorobowa może być spowodowana sztucznymi środkami, przez użycie pewnych substancji chemicznych i trucizn.

Czy porfiria jest chorobą wampira lub genetycznym zaburzeniem krwi?

Okazało się, że ludzie z kłami i pazurami, unikający światła słonecznego, faktycznie istnieli. Tylko oni byli w ogóle.

Ciekawa bladość, tajemniczy blask smutnych oczu, tajemniczy wygląd - taki jest uroczy bohater sagi o wampirach Twilight w wykonaniu Roberta Pattinsona, wykonawcy, który umiera młodym kobietom na całym świecie. Więc tutaj są, co, krwiopijcy! A zanim ghule i ghule wydawały się ludziom znacznie mniej urocze. Nic dziwnego, że na wieki były niszczone na próżno. Co więcej, w ogóle nie chodziło o osikowe paliki i srebrne kule, jak mówią legendy, ale w bardzo zwykły sposób: zawieszono je lub spalono na stosie. Tylko w ciągu jednego stulecia, od 1520 r., We Francji, ponad 30 tysięcy osób uznano za stracone wilkołaki.

O niebieskiej i prostej krwi

Współcześni naukowcy uważają, że niewinni ludzie zostali ranni podczas polowania na upiory, jak to często bywa. Chociaż powodem dla prześladowców był nadal. Nie, ci, którzy zostali oskarżeni o wampiryzm, nie piją krwi innych ludzi i nie odwracali się w nocy z dzikimi zwierzętami, ale jednocześnie wyglądali - broń Boże, a sposób życia doprowadził, delikatnie mówiąc, podejrzliwie. Ale najpierw najważniejsze.

Lekarze uważają, że ludzie niesprawiedliwie oskarżani o wampiryzm rzeczywiście cierpieli na rzadką genetyczną chorobę krwi zwaną „porfirią” (z greckiego „porfiru” - „purpurowego”). Uważa się, że rozprzestrzenianie się tej choroby przyczyniło się do małżeństw między bliskimi krewnymi. Porfiria występowała najczęściej w małych wioskach Transylwanii (miejscu urodzenia hrabiego Draculi) około 1000 lat temu. Są jednak pogłoski, że choroba nie ominęła nazwisk rodziny królewskiej. Na przykład historyk Andrew Wilson w swojej książce „Wiktoriańscy” wspomina o dziedzicznej porfirii szalejącej w brytyjskiej rodzinie królewskiej i twierdzi, że to ta choroba pozbawiła umysł dziadka królowej Wiktorii, króla Jerzego III. Jednak wraz z przystąpieniem Wiktorii do tronu, koronowana rodzina pozbyła się tej klątwy. Wilson uważa, że tak nie było bez cudzołóstwa, co doprowadziło do narodzin przyszłej królowej Anglii.

Więc co to za choroba? Dziś naukowcy dokładnie wiedzą, co sprawia, że ludzie wyglądają jak wampiry. W porfirii rozmnażanie hemu, niebiałkowej części hemoglobiny, jest zakłócane, co z kolei prowadzi do nadmiernego gromadzenia się toksycznych substancji w organizmie, porfiryn i ich prekursorów, które są zdolne do wiązania metali w organizmie, głównie żelaza i magnezu. Nadmiar porfiryn działa toksycznie na całe ciało.

Choroba wampirów

O związku tych dwóch zjawisk: choroba i starożytne przekonania o ludziach-krwiopijcach najpierw powiedzieli dr Lee Illis z Wielkiej Brytanii. W 1963 r. Zaprezentował monografię „O porfirii i etiologii wilkołaków” dla Royal Medical Society. Praca naukowca zawierała szczegółową analizę porównawczą zachowanych dowodów historycznych, które opisywały wampiry i objawy porfirii. Okazało się, że obraz kliniczny rzadkiej choroby dokładnie kopiuje portret najbardziej kolorowego ghula.

Gdy porfiria jest w formie, skóra wokół ust i dziąseł pacjentów wysycha, co powoduje, że siekacze otwierają się na dziąsła, dając wrażenie uśmiechu. Ponadto specjalna substancja porfiryna osadza się na samych zębach, co barwi uśmiech osoby (a raczej uśmiech) w kolorze czerwono-brązowym. Skóra na twarzy i ciele takich ludzi staje się cieńsza i od ekspozycji na światło słoneczne, staje się pokryta bliznami i wrzodami. Choroba uszkadza również chrząstkę, a także narządy, z których się składają (przede wszystkim to nos i uszy). Palce stają się krzywe. Światło słoneczne dostarcza biednym najboleśniejszym męczarniom, ponieważ pod wpływem ultrafioletu hemoglobina zaczyna się rozpadać. Dlatego w ciągu dnia ludzie cierpiący na porfirię starają się nie pojawiać na ulicy i wykazują aktywność tylko o zmierzchu, bliżej nocy. Albo z tortur doświadczanych lub z przymusowego odwrotu, albo z pewnych wewnętrznych procesów zachodzących w ciele, ludzie ci cierpią również na zaburzenia neuropsychiatryczne i niewystarczające, w tym zachowania agresywne.

Możesz sobie wyobrazić przerażenie tych, którzy wieczorem lub nocą, w świetle księżyca, spotkali się na wąskiej ścieżce jednego z tych „przystojnych” ludzi. Nie tylko uwierzysz w wampiry i wilkołaki, ale w cokolwiek!

I myślałem, że alergie

Oczywiście przerażające objawy są charakterystyczne tylko dla późnych stadiów choroby, a nawet nie dla wszystkich jej typów. Niemniej jednak ta dolegliwość, choć nie w tak wyraźnej formie, istnieje do dziś. Najczęstszą spośród wszystkich innych form, z których jest wiele, jest ostra porfiria przerywana (AKI).

Uważa się, że ta rzadka patologia genetyczna dotyczy 1 osoby na 200 tys. (Według innych danych na 100 tys.). Co więcej, czynnik dziedziczności jest najważniejszy, ponieważ jeśli jeden z rodziców jest chory, to w 25% przypadków wadliwy gen trafi do jego dziecka. Istnieje powód, by sądzić, że porfiria może być wynikiem kazirodztwa. Ale oprócz genetyki ważna jest także rola towarzyszących okoliczności i stylu życia. Faktem jest, że prawie 85% nosicieli nieprawidłowego genu żyje bez wiedzy o chorobie, którą mają. Przejawem fotodermatozy na skórze jest prosta alergia. Ale konieczne jest przytrafienie się jakiejś awarii w ciele, ponieważ może wystąpić zaostrzenie.

Najczęściej powodują wybuch choroby:

● leki (w tym fenobarbital, tetracykliny, leki zawierające bizmut, doustne środki antykoncepcyjne itp.);

● kontakt z pestycydami (na przykład z nawozami rolniczymi) lub praca w niebezpiecznych, w tym chemicznych, przemysłowych;

● zmiana profilu hormonalnego u kobiet związana z wystąpieniem miesiączki lub ciąży;

● choroby zakaźne (zwłaszcza wirusowe zapalenie wątroby typu C;

● spożycie alkoholu (80% wszystkich pacjentów z porfirią nie jest obojętnych wobec alkoholu).

Osoby cierpiące na porfirię zazwyczaj udają się do szpitali z objawami ostrego napadowego bólu brzucha, który nie ma wyraźnej lokalizacji, a także nudności, wymioty i zaparcia. Wszystkie te objawy wskazują na patologię chirurgiczną, więc diagnostyka i leczenie mogą pójść w złym kierunku. Przy nieprawidłowej diagnozie, aw konsekwencji leczeniu, ostra porfiria w 60% kończy się tragedią. A terminowa diagnoza i odpowiednia terapia oszczędzają niemal wszystkich pacjentów, przywracając im pełne życie.

Porfiria jest naukowo „wampiryzmem”

Porfiria jest rodzajem genetycznej choroby wątroby, w której hemoglobina (czerwone krwinki) nie jest właściwie syntetyzowana. W biosyntezie hemoglobiny występuje osiem etapów enzymatycznych, a problem z którymkolwiek z nich może być przyczyną porfirii.

Według dr. Davida Dolfina, znanego specjalisty w dziedzinie porfirii i innych chorób wątroby, osoby, które uważano za wampiry lub wilkołaki, mogły cierpieć na te rzadkie choroby.

Delfin twierdzi, że nawet słabe światło słoneczne wpływa na pacjenta. Uszkodzenie skóry jest tak poważne, że nos lub palce mogą zostać całkowicie zniszczone. Usta i dziąsła mogą się znacznie zmniejszyć, zachowując normalny rozmiar zębów - w rezultacie powstaje rodzaj szczęki zwierzęcej z kłami. Ponadto pacjenci z porfirią mają zwiększony wzrost włosów. Dolphin pisze:

... spróbujcie sobie wyobrazić, jak w średniowieczu postrzegali kogoś, kto wychodził na zewnątrz tylko w nocy, a jego wygląd przypominał zwierzę - zwiększoną owłosienie, duże zęby, szpecącą twarz. Zakłada się (i jest to bardziej niż prawdopodobne), że takich ludzi można uznać za wilkołaki.

Dolphin sugeruje, że wampiry krwiopijcze były również ofiarami porfirii i „starały się złagodzić objawy ich strasznej choroby”. Jeśli pijesz dużo krwi, hemoglobina innej osoby spowoduje brak czerwonych krwinek z powodu upośledzonej biosyntezy i zmniejszy objawy choroby. Chociaż wpływ hemoglobiny wchodzącej do krwi przez ściany żołądka jest bardzo mały.

Obecnie pacjenci z porfirią są często leczeni przez wstrzyknięcie hemoglobiny. W średniowieczu zastrzyki nie były możliwe, więc spożywanie dużych ilości krwi było jedynym sposobem na uzyskanie dodatkowej hemoglobiny. Pacjenci z porfirią rozpaczliwie pragnęli krwi, ponieważ doszło do śmierci hemoglobiny. Nic dziwnego, że patologiczne zmiany osobowości i demencji są powszechne wśród takich pacjentów.

Ponieważ jest to choroba dziedziczna, lokalne ogniska porfirii mogą istnieć w średniowiecznej Europie. W tamtych czasach rzadko podróżowali, a małżeństwa w rodzinie często się zdarzały, zwłaszcza na odległych obszarach. To wyjaśnia popularną opinię o siedzibie wampirów - samotnej górskiej Transylwanii.

Źródło: Dr Stephen Juan, „The Odd Brain”

Wampiry są po prostu ofiarami choroby

Historie o wampirach, oczywiście, mają prawdziwy motyw. Jak inaczej wytłumaczyć nieśmiertelne zainteresowanie tymi tajemniczymi stworzeniami? Dziś niektórzy naukowcy mają swobodę powiedzenia: Wampiry istnieją! Jednak ludzkość jest czasem, aby przestać postrzegać te stworzenia jako potomstwo szatana. Zdaniem naukowców wampiryzm jest tylko manifestacją choroby genowej - porfirii, która jest uleczalna.

Seria eksperymentów z DNA niektórych gatunków ryb i myszy została już pomyślnie zakończona: wrodzona porfiria zostanie skorygowana i uzyskana będzie leczona najnowszymi metodami, aby choroba mogła zostać zablokowana we wczesnych stadiach, gdy nie różni się od setek podobnych patologii krwi.

Dla prawie wszystkich objawów pacjent cierpiący na zaniedbaną porfirię jest typowym wampirem! Czym jest porfiria? Oto definicja z podręcznika medycznego: „Choroba porfirynowa, porfiria jest dziedzicznym zaburzeniem metabolizmu pigmentu z wysoką zawartością porfiryn we krwi i tkankach oraz zwiększonym wydalaniem z moczem i kałem. Objawiona fotodermatoza, kryzysy hemolityczne, zaburzenia żołądkowo-jelitowe i neuropsychiatryczne. ” To, co kryje się za tymi suchymi i niezbyt jasnymi słowami, stanie się jasne nieco później, ale na razie należy zauważyć, że zanim ta choroba została zaklasyfikowana jako choroba, jej ofiary walczą bezlitośnie przez wieki jako ghule.

Tradycyjna medycyna nadal nie kojarzy mitologii z porfirią, ale są dwaj dzielni lekarze, którzy nie boją się tego otwarcie deklarować. Związek porfirii z wampiryzmem po raz pierwszy stwierdził dr Lee Illis z Wielkiej Brytanii. W 1963 roku przedstawił Royal Medical Society monografię „O porfirii i etiologii wilkołaków”, która zawierała bardzo szczegółowy przegląd historycznych opisów krwiopijców wilkołaków w porównaniu z objawami porfirii.

Okazuje się, że dzisiejsi lekarze dużo wiedzą o porfirii. Uważa się, że ta rzadka forma patologii genowej dotyczy jednej osoby na 200 tysięcy (według innych źródeł, na 100 tysięcy). Około 100 przypadków ostrej porfirii wrodzonej opisano w medycynie, gdy choroba była nieuleczalna. Choroba charakteryzuje się tym, że organizm nie może wytworzyć głównego składnika krwistoczerwonych ciał, co z kolei wpływa na brak tlenu i żelaza we krwi. Metabolizm pigmentu jest zakłócany we krwi i tkankach, a pod wpływem słonecznego promieniowania ultrafioletowego lub promieni ultrafioletowych rozpoczyna się rozpad hemoglobiny. Nie-białkowa część hemoglobiny - hem - jest przekształcana w toksyczną substancję, która pożera tkankę podskórną. Skóra nabiera brązowego odcienia, staje się cieńsza i pęka pod wpływem światła słonecznego, więc wampirzy pacjenci w końcu zostają pokryci bliznami i wrzodami. Wrzody i stany zapalne uszkadzają chrząstkę - nos i uszy, deformując je. W połączeniu z pokrytymi od wieków ranami i skręconymi palcami, niesamowicie oszpeca człowieka.

Światło słoneczne jest przeciwwskazane u pacjentów, którzy powodują u nich nieznośne cierpienie. Ponadto w procesie choroby ścięgna ulegają deformacji, co w skrajnych przejawach prowadzi do skręcenia palców. Skóra wokół ust i dziąseł wysycha i staje się twardsza, w wyniku czego siekacze są narażone na dziąsła, tworząc efekt uśmiechu. Innym objawem jest odkładanie porfiryny na zębach, które mogą stać się czerwone lub czerwonawo-brązowe. Ponadto pacjenci mają bardzo bladą skórę, w ciągu dnia czują się słabi i ospali, co pozwala na bardziej mobilny tryb życia w nocy. Należy powtórzyć, że wszystkie te objawy są charakterystyczne tylko dla późniejszych etapów choroby, ponadto istnieje wiele innych, mniej przerażających form. Jak stwierdzono powyżej, choroba była prawie nieuleczalna do drugiej połowy XX wieku.

Pomimo faktu, że porfiria nie jest chorobą psychiczną, jest ona niezwykle destrukcyjna dla psychiki. I na ogół może doprowadzić osobę do samobójstwa. Lee Illis uważał, że wszyscy pacjenci z porfirią cierpią na różne formy zaburzeń psychicznych - od łagodnej histerii po psychozę maniakalno-depresyjną i szalone złudzenia, które oczywiście nie mogą przerażać i siać panikę wśród przypadkowych świadków. Dodajmy do tego ogólne niezdrowe średniowieczne tło - czasy inkwizycji i masowe egzekucje diabła i piekielnych czarownic.

Wniosek ten potwierdzają nasi krajowi neuropatolodzy. „Ostra przerywana porfiria (OPP) jest najcięższą i najbardziej niebezpieczną ze wszystkich postaci porfirii z powodu wyraźnych powikłań neurologicznych”, mówi Neurological Journal (N 4, 1998). Opisuje również wszystkie objawy kliniczne ciężkiego przypadku porfirii u 34-letniej kobiety.
Tak więc główny wniosek: nie stawaj się wampirami, rodzą się wampiry.

Najczęściej porfirię spotykano w średniowieczu w Szwecji i Szwajcarii i tutaj najprawdopodobniej narodził się mit o wampirach. Ta choroba jest również dobrze znana w całej Europie, zwłaszcza w królewskich dynastiach. Jest to napisane w jego książce „The Victorians” (opublikowanej w 2002 roku) przez historyka Andrew Wilsona. Do czasów panowania słynnej królowej Wiktorii (1819 - 1901) w brytyjskiej rodzinie królewskiej szalała dziedziczna porfiria. To ona stała się przyczyną szaleństwa króla Jerzego III, który był dziadkiem Wiktorii.

W październiku 1788 roku George doświadczył pierwszego poważnego ataku szaleństwa, który doprowadził do ostrej walki politycznej w kwestii regencji: regent, książę Walii, był w konflikcie z ojcem. Ataki szaleństwa powróciły w 1801, 1804 i 1810; od 1811 r. stan króla nie poprawił się, aw 1808 r. również stał się ślepy. Współcześni badacze twierdzą, że przyczyną szaleństwa George'a III była choroba porfirynowa - rzadka choroba związana z zaburzeniami metabolicznymi. Jerzy III zmarł 29 stycznia 1820 roku.

Ojciec nieuchronnie musiał przekazać tę chorobę Victorii, ale jej nie przekazał. Może nie był jej ojcem? Kim jest wtedy jej ojciec? Wilson uważa, że niektórzy kochankowie jej matki, a więc choroba, opuścili mury pałacu królewskiego. Ten przykład pokazuje, że „choroba wampirów” może manifestować się na różne sposoby, w zależności od jej ciężkości. Oczywiście, jeśli w rodzinie królewskiej pojawiły się osoby z objawami ciężkiej porfirii, gdy doprowadziła ona nie tylko do szaleństwa, ale także do obrzydliwych zmian w wyglądzie, przypadki te były starannie ukryte. Być może materiały o nich są przechowywane w tajnych archiwach królewskich, ale raczej się nie dowiemy. Ale możemy dowiedzieć się czegoś o porfirii w Rosji.

Obserwator gazety Express, Vladimir Lagovskoy, pisze o przypadku porfirii u dziewczyny, która choruje od ponad 15 lat: „Światło dzienne jest śmiertelne dla Katie. Słońce może spalić go żywcem w ciągu zaledwie jednej minuty. Dziewczyna jest chora. Ale dla innych nie jest niebezpieczne. Noc Katya trwa od 15 lat. Od wczesnego dzieciństwa na twarzy i dłoniach otwartych na światło dzienne zaczęły pojawiać się plamy i wysypki. Dziewczyna zaczęła krzyczeć. Myślałem, że to zwykła skaza. Minie. Ale plamy nie minęły. Wręcz przeciwnie, zamienił się w wrzody.

„Lekarze nie mogli postawić diagnozy” - mówi Sophia, matka Kati. - Ustalili tylko, że dziecko ma nienormalną reakcję alergiczną na słońce. I poradzili mi, bym trzymał moją dziewczynę w ciemności. Porada była pomocna. Przez kilka dni bez słońca wrzody goiły się bez śladu. Ale pojawiały się ponownie za każdym razem, gdy dziewczyna pojawiła się przynajmniej na kilka minut w świetle dziennym. I za każdym razem coraz więcej.

Na Księżycu dziewczyna zareagowała normalnie. Nie pokryty wrzodami i światłem żarówek elektrycznych. Dla Katy tylko promieniowanie o określonej częstotliwości, głównie widmo ultrafioletowe, jest zabójcze. Wysoka ochrona przeciwsłoneczna pomaga jej, ale nie na długo: około pięciu minut. Wtedy zaczyna się nieznośny ból. Wcześniej, gdy dziewczynka była mała, przewożono ją z miejsca na miejsce w zamkniętej torbie. Teraz Kate została uszyta ze specjalnego, szczelnego hełmu z pompą, która dostarcza powietrze do oddychania. Nawet latem dziewczyna nosi gruby płaszcz i rękawiczki. Nie chodzi do szkoły. Zaangażowany z nauczycielami w domu w pokoju z okularami, które nie przesyłają światła ultrafioletowego.

- Dorośli rozpowszechniają złośliwe pogłoski - narzeka mama Katiny. „Jak moja córka jest wampirem”. I w każdej chwili może kogoś ugryźć. Jedna z gazet napisała nawet, że wyła w nocy. Nie ma radykalnego lekarstwa, a dostępne leki ułatwiają gojenie się skóry.

Igor Kurbatov, pracownik centrum hematologicznego Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, uważa, że Katia jest rzeczywiście potencjalnym wampirem.

„Dziewczynka ma rzadką, tak zwaną chorobę porfirynową”, mówi. - Jego przyczyna została odkryta dziesięć lat temu. Ale sama choroba istniała wcześniej. W średniowiecznych legendach o wampirach opisano ludzi, którzy cierpieli właśnie na chorobę porfirynową. Nasi kanadyjscy koledzy, na czele z profesorem Dolfinem, wierzą, że jest to spowodowane defektem genów. Nie jesteśmy całkowicie pewni, ale istotą jest to. Osoba jest nasycona pigmentami, tak zwanymi porfirynami. Są one zawarte, na przykład, we krwi - w hemoglobinie, co czyni ją czerwoną. U pacjentów z naturalnym krążeniem porfiryn jest osłabiony. Gromadzą się pod skórą i pod wpływem światła słonecznego uzyskują niszczycielską moc. Zaczynają uwalniać toksyczny tlen atomowy, który dosłownie zjada otaczające go tkanki. Cechy twarzy mogą być zniekształcone nie do poznania, przerażające. Ludzie ukrywają się przed światłem i wychodzą tylko w nocy. Możliwe, że niektórzy pili krew. Ale nie z diabolicznym celem, ale jako lekarstwo. Intuicyjnie czuli, że muszą nadrobić utratę hemoglobiny. A wcześniej można go było uzyskać tylko z ludzkiej krwi, używając go bezpośrednio. Łagodziło cierpienie. Ale dziś wszystko to jest niepotrzebne, ponieważ hemoglobina jest sprzedawana w aptekach.

Kilka słów o wątpliwościach co do genetycznej natury wampiryzmu. Faktem jest, że centrum RAMS zarejestrowało dwa przypadki infekcji. Jeden - w Woroneżu, chłopiec w wieku siedmiu lat, drugi - w Niżnym Tagilu, dorosłej kobiecie. Wada czysto genetyczna nie może zostać zainfekowana. Dlatego istnieją podejrzenia, że istnieje wirus, który powoduje chorobę. Szukamy go...

... W połowie lat 80. XX wieku profesor Wayne Tikkanen poparł Lee Illisa, mówiąc, że udało mu się rozwiązać tajemnicę natury wampirów. „W sercu wszystkich europejskich mitów o wampirach i wilkołakach”, uważa profesor, „prawdziwe wydarzenia leżą”. Jego zdaniem w legendach, zarośniętych nieprawdopodobnymi szczegółami i całą diabelstwem, leży los ludzi, którzy cierpieli z powodu tak zwanej choroby porfirynowej w bardzo ciężkiej postaci. Porfiria jest chorobą dziedziczną i według Tikkanena najczęściej występuje w wyniku kazirodztwa między bliskimi krewnymi. Dlatego zazwyczaj „wampiry” pojawiały się w rogach odległych od cywilizacji, gdzie ludzie żyli z barbarzyńskim stylem życia. Ponadto, jak pokazują współczesne statystyki, porfirię odnotowano u jednego z rodziców, a następnie w 25% przypadków dziecko również choruje na nią. Jak widzieliśmy, dzieje się to nie tylko w odległych miastach, ale także w większości ośrodków cywilizacyjnych. Ale co najważniejsze, profesor Tikkanen i jego koledzy odkryli, że chociaż choroba ta nie została jeszcze w pełni zbadana, to jednak „wampiryzm” jest uleczalny. Chemioterapia i częste transfuzje krwi mogą zmienić „wampira” w normalnego człowieka.

Wydaje się, że wszystko stało się jasne, ale dlaczego wiara w prawdziwe, to jest wampiry krwiopijne, nadal istnieje? Dlaczego jest tak stabilny? Brak odpowiedzi. Ale są ciekawe wypowiedzi i fakty, które są sugestywne.

Tak więc jeden z najmądrzejszych ludzi swego czasu, filozof, ideologiczny prekursor rewolucji francuskiej, Jean-Jacques Rousseau, bezwarunkowo wierzył w istnienie wampirów. Napisał: „Gdyby kiedykolwiek istniała historia na świecie, na którą można ręczyć, i zaopatrzona w dowody, jest to historia wampirów; nic tu nie brakuje: oficjalne raporty, zeznania szanowanych ludzi - lekarzy, kapłanów, sędziów; kompletne dowody. ”

W kwietniu 2001 r. Tadżyckie organy ścigania aresztowały 22-letniego mieszkańca Duszanbe Toira Khamidowa pod zarzutem... morderstw „elementami wampiryzmu”. Po tym, jak ofiara lokalnego Draculi umierała z powodu bicia, młody człowiek przelał krew zamordowanego mężczyzny do szklanki i trzymał go na obiad - sam wampir dzielił się z policją. Chamidov wyjaśnił swoje działania faktem, że był kierowany przez siły zła.

Już w XIX wieku strach przed wampirami był tak wielki, że aby z nimi walczyć, ludzie nabyli specjalne przenośne zestawy. Jeden z tych zestawów anty-vamper został niedawno sprzedany na aukcji Fine & Co. w Oregonie (USA) za 12 000 USD. Elegancka torba wykonana w 1880 r. Zawiera: składany krucyfiks z kości słoniowej, srebrne kule i formę do ich odlewania, osikowy kołek, proszek czosnkowy, butelkę serum przeciw wampirzemu i puszkę prochu. Srebrne kule muszą strzelać do wampirów - tylko z takimi mogą się „wypełnić”. Osikowy stos musi zostać wbity w ciało pokonanego wampira, aby jego dusza nie przemieściła się w nikogo innego. Serum przeciw wampirom powinno zostać spożyte, ugryzione, aby nie zostać wampirem. Proszek czosnkowy posypać pokój, ponieważ jego zapach odstrasza krwiopijców. Według szefa kampanii aukcyjnej, Stephanie Nisong Ryan, lęk przed potomkami Draculi odradza się. Jest coraz więcej osób, które chcą kupić zestawy anty-vamper. 10 osób zgłosiło się do sprzedanej torby...

„Ewangelia Lamii” jest czasami przypadkowo nazywana biblią wampirów. Oto fragment z niej: „I wybrali najpiękniejszą dziewczynę z wioski i zostawili ją tam, gdzie powiedział, a kiedy noc zstąpiła na świat i wilki zaśpiewały Pieśń Polowania, Ten, Który Wiedział Krwi, przyszedł i zdjął jej ubranie i wziął w posiadanie jej dziewicze ciało i Wypił jej krew i podarł jej śnieżnobiałą skórę ostrymi gwoździami jak brzytwy, przeżuwając wciąż bijące serce ostrymi kłami, a jej krzyki rozeszły się po miejscu, gdzie niegdyś czcili Starożytny Horror, i usłyszeli bestię śpiącą głęboko pod ziemią Bestia krzyczy i poczuła wyciek przez ziemię bezkrwawej dziewczyny dziewictwo straszne i starożytny obrzęd, a Bestia obudziła się i wstała, podnosząc ziemię pod światłem Nocy Słońca. A Ten, który dowiedział się o Krwi, zszedł z krwawego kawałka mięsa, który był niegdyś najpiękniejszą dziewczyną w okolicy i udał się na spotkanie ze Starożytną Bestią, a on uśmiechnął się i z tego uśmiechu spojrzały liście i kwiaty oraz nieznane otchłań. I walczył z Bestią, a tamtej nocy wybuchła straszna burza, a róża wiatrów zmieniła się w tornado, które złamało drzewa korzeniem, a pośrodku tego wiru Nosiciel Krwi pokonał Starożytną Bestię, a on rzucił Bestię i zaczął pić jej krew, nasycony nieznaną mocą. Burza ucichła, nadszedł dzień, a Ten, Który Rozpoznał Krew, odszedł, stając się jeszcze potężniejszy, a torturowane zwłoki dziewczyny otrzymały nowe życie, ponieważ było ziarno, Ten, który poznał Krew, i zamienił się w koszmar, który pił krew ludzi wokół przez długi czas. Ewangelia Lamii (rozdz. 6, w. 7: 4).