Wrodzona marskość wątroby

Wrodzona marskość wątroby jest niezwykle poważną chorobą wątroby występującą u płodu w czasie rozwoju płodu, która charakteryzuje się zastąpieniem miąższu narządów tkanką włóknistą wraz z rozwojem niewydolności wątroby i zespołu nadciśnienia wrotnego.

Ta choroba prowadzi do całkowitej utraty funkcji narządów i bez nagłego przeszczepu wątroby prowadzi do zgonu we wczesnym wieku noworodkowym.

Epidemiologia (dystrybucja) wrodzonej marskości wątroby nie jest w pełni poznana, częstość występowania tej choroby wynosi około 9% wszystkich chorób wątroby.

Rokowanie jest słabe, nawet przy odpowiedniej i terminowej opiece medycznej, przeżycie jest bardzo niskie.

Przyczyny

Wrodzona marskość wątroby wywołuje wiele czynników, w tym:

• Choroby matek:
  • wirusowe zapalenie wątroby typu B;
  • zapalenie wątroby typu C;
  • wirusowe zapalenie wątroby D;
  • różyczka
  • opryszczka;
  • zakażenie wirusem cytomegalii;
  • toksoplazmoza;
  • choroba kobieca;
  • Zakażenie HIV;
  • syfilis
• Wrodzone wady rozwojowe:
  • atrezja lub niedorozwój dróg żółciowych;
  • atrezja pęcherzyka żółciowego.
• Choroby dziedziczne:
  • enzymopatie (niedobór enzymu a1-antytrypsyny);
  • Choroba Wilsona-Konovalova - naruszenie wymiany miedzi w organizmie i jej akumulacja w dużych ilościach w tkankach wątroby;
  • hemochromatoza - zaburzenia metabolizmu żelaza;
  • choroby związane z przechowywaniem glikogenu;
  • galaktozemia - naruszenie konwersji galaktozy w glukozę;
  • nietolerancja fruktozy.

Klasyfikacja

Strukturę morfologiczną wrodzonej marskości wątroby dzieli się na:

• Makronodularny o wielkości włóknistych węzłów w wątrobie o średnicy ponad 3 mm;
• Mikronośny, o wielkości węzłów od 1 do 3 mm;
• Przegroda - zniszczenie przegród między segmentami wątroby, bez tworzenia węzłów;
• Mieszane

Objawy wrodzonej marskości wątroby

• gorączka;
• kapryśność;
• spadek lub całkowity brak apetytu;
• zaburzenia snu;
• utrata masy ciała;
• niedomykalność;
• żółtaczka (zażółcenie skóry i widoczne błony śluzowe);
• pojawienie się pajączków na skórze;
• wzrost objętości brzucha;
• manifestacja pełnokrwistej sieci żylnej na przedniej ścianie brzucha (głowa meduzy);
• pojawienie się wymiotów z domieszką krwi lub „fusów kawowych”;
• smoliste stolce (melena);
• krwawienie z odbytnicy;
• krwawienie z pępowiny.

Diagnostyka

Metody badań laboratoryjnych

• Całkowita morfologia, która będzie się charakteryzować wzrostem retikulocytów, zmniejszeniem ilości hemoglobiny, erytrocytów i leukocytów, wzrostem ESR (szybkości sedymentacji erytrocytów);
• Testy wątrobowe, które będą charakteryzowały się wzrostem bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, aminotransferaz wątrobowych, fosfatazy alkalicznej i obniżeniem całkowitego białka, jego frakcji i glukozy;
• Biochemia krwi, która będzie charakteryzować się zmniejszeniem składu elektrolitów, wskaźnikiem protrombiny i cholesterolem we wszystkich frakcjach;
• Ogólna analiza moczu, która charakteryzuje się pojawieniem się dużej ilości białka, wzrostem komórek nabłonka płaskonabłonkowego, leukocytów i erytrocytów.

Instrumentalne metody egzaminacyjne:

• USG wątroby;
• MRI (rezonans magnetyczny) wątroby;
• Tomografia komputerowa (tomografia komputerowa) wątroby;
• Biopsja wątroby pod kontrolą USG.

Leczenie wrodzonej marskości wątroby

Leczenie narkotyków

• terapia przeciwwirusowa, jeśli wrodzona marskość wątroby jest spowodowana infekcją wirusową;
• glukokotricosteroidy (hormony);
• hepatoprotektory;
• leki żółciopędne (tylko jeśli nie ma przeciwwskazań);
• wymiana plazmy;
• terapia detoksykacyjna;
• sorbenty;
• leki zmniejszające ciśnienie w żyle wrotnej wraz z rozwojem zespołu nadciśnienia wrotnego;
• leki moczopędne;
• przetaczanie masy erytrocytów dawcy i osocza z masywnym krwawieniem z narządów przewodu pokarmowego.

Leczenie chirurgiczne

W przypadku leczenia chirurgicznego stosuje się przeszczep wątroby.

Leczenie ludowe

Leczenie środków ludowych jest surowo zabronione.

Dieta ułatwiająca przebieg choroby

Zachęca się dzieci do karmienia piersią, a jeśli nie jest to możliwe, zaadaptowano sztuczne preparaty mleczne.

Marskość wątroby u dzieci: główne przyczyny, leczenie i środki zapobiegawcze

Jeśli mówimy o marskości wątroby u dzieci, to z reguły jest to choroba wrodzona, która powstaje w okresie prenatalnym i charakteryzuje się zastąpieniem normalnej tkanki wątroby tkanką łączną (blizną).

Prowadzi to do znacznego zmniejszenia zdolności funkcjonalnych wątroby noworodka lub jego całkowitej utraty.

Ale u starszych dzieci stwierdza się również marskość wątroby.

Marskość wątroby u dzieci jest poważną chorobą, która wymaga odpowiedniego leczenia od pierwszych dni życia.

Przyczyny wrodzonej marskości wątroby

Wiele czynników jest przyczyną rozwoju marskości wątroby.

1. Choroby matek:

• wirusowe zapalenie wątroby matki (B, C, D);
• różyczka podczas ciąży;
• opryszczka;
• zakażenie wirusem cytomegalii (zakażenie podczas ciąży);
• toksoplazmoza;
• Zakażenie HIV;
• syfilis

1. Wrodzone wady rozwojowe:

• niedorozwój lub brak dróg żółciowych;
• brak woreczka żółciowego.

1. Choroby dziedziczne:

• enzymopatia (niedobór enzymu a1-antytrypsyny);
• Choroba Wilsona-Konovalova to nagromadzenie dużej ilości miedzi w tkankach wątroby z powodu naruszenia jej metabolizmu w organizmie dziecka;
• hemochromatoza - upośledzony metabolizm żelaza;
• galaktozemia - upośledzone tworzenie glukozy z galaktozy;
• Zespół Alagille (dziedziczny niedorozwój tętnic wątrobowych).

1. Przyczyny marskości wątroby u noworodków:

• toksyczna marskość wątroby. Występuje po zatruciu truciznami, chemikaliami. Lub występuje po leczeniu lekami hepatotoksycznymi, na przykład po leczeniu niektórymi lekami przeciwgruźliczymi;
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Dziewczęta od 10. roku życia chorują częściej. W przypadku tej choroby organizm zaczyna postrzegać własną wątrobę jako obcą i próbuje ją zniszczyć, wytwarzając ochronne przeciwciała;
• niewydolność prawej komory prowadzi często do marskości wątroby, przepełniając wątrobę krwią żylną.

Objawy marskości wątroby u dzieci

Wrodzona marskość wątroby ma objawy, które mogą dezorientować niedoświadczonych rodziców.

Ale z reguły taka patologia jak marskość jest określana natychmiast po urodzeniu w szpitalu położniczym przez pediatrę zgodnie z objawami:

• gorączka;
• kapryśność;
• wyraźny spadek lub brak apetytu;
• sen jest zakłócony;
• znacznie stracił na wadze;
• niedomykalność;
• żółtaczka (skóra i widoczne błony śluzowe stają się żółte);
• gwiazdy ze naczyń na skórze dziecka;
• zwiększa się rozmiar brzucha;
• manifestacja wzoru żylnego na przedniej ścianie brzucha (głowa meduzy);
• wymioty krwi „fusy kawowe”;
• smoliste stolce (melena);
• krwawienie z jelit;
• krwawienie z pępowiny.

Metody diagnozowania wrodzonej marskości wątroby

Niektóre metody diagnostyczne są standardami przy urodzeniu, ale także na podstawie ich wyników i jeśli podejrzewa się tę chorobę, przepisywane są dodatkowe metody.

1. Badania laboratoryjne:

• pełna morfologia krwi, która określi: wzrost liczby retikulocytów, zmniejszoną hemoglobinę, zmniejszenie liczby czerwonych i białych krwinek, wzrost ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów);
• testy wątrobowe, w warunkach patologicznych, charakterystyczne są wzrost bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, fosfatazy alkalicznej, aminotransferaz wątrobowych i zmniejszenie ilości białka całkowitego i glukozy;
• biochemia krwi, spadek składu elektrolitów, zmniejszony wskaźnik protrombiny, jak również spadek cholesterolu wraz ze wszystkimi jego frakcjami;
• ogólna analiza moczu, określi pojawienie się dużej liczby białek, białych krwinek, wzrost liczby komórek nabłonka płaskonabłonkowego, a także czerwonych krwinek.

1. Instrumentalne metody badawcze:

• USG wątroby. Badanie ultrasonograficzne wizualizuje obszary ogniskowego zagęszczenia ze zwiększoną echogenicznością, jest to bardzo tkanka łączna, która zastępuje hepatocyty (komórki wątroby). Ponadto lekarz przyjrzy się pęcherzykowi żółciowemu i jego przewodom, ich strukturze, obecności lub nieobecności. Ta metoda jest najszybsza, najbezpieczniejsza i najtańsza;
• MRI (rezonans magnetyczny) wątroby. Metoda ta pozwala z dużą dokładnością zobaczyć wszystkie patologiczne formacje w wątrobie, defekty w strukturze narządu, strukturę żył i tętnic, układ żółciowy. Ale pomimo dokładności wymaga wprowadzenia dziecka w znieczuleniu, ponieważ podczas MRI nie można się poruszać;
• Badanie CT (tomografia komputerowa) wątroby ma te same cele i możliwości co MRI, ale jest wykonywane za pomocą promieni rentgenowskich;
• Biopsja wątroby pod kontrolą USG. Przez małe przebicie ściany brzucha pobiera się niewielką część tkanki wątroby. Ta metoda jest przeprowadzana w celu wyjaśnienia diagnozy i określenia zasięgu choroby.

Jak leczyć marskość wątroby u dzieci?

1. Leczenie lekami.

Metoda leczenia zależy przede wszystkim od przyczyny marskości wątroby u dziecka.

Jeśli przyczyną jest wirus, zalecana jest terapia przeciwwirusowa. Z reguły takie leczenie przeprowadza się za pomocą kursów, a jego celem jest zmniejszenie aktywności wirusa, a także zwiększenie siły odporności dziecka.

Jeśli choroba ma charakter autoimmunologiczny, przepisywana jest długotrwała terapia hormonalna - glikokortykosteroidy. Ponadto, przy braku przeciwwskazań, przepisywane są preparaty żółciopędne.

Terapia detoksykacyjna zajmie ważne miejsce w leczeniu. Ponieważ wątroba nie może neutralizować toksyn powstających podczas rozpadu białek i leków, stosuje się dożylne podawanie kroplowe roztworów glukozy, albuminy i hepatoprotektorów (Heptral, Essentiale).

Adsorbenty wiążą i usuwają toksyny (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Preparaty na bazie laktulozy (Normase i inne).

Procedura plazmaferezy jest również wykonywana w celu oczyszczenia plazmy z toksyn. W przypadku wystąpienia wodobrzusza zaleca się leczenie diuretyczne.

Zgodnie ze wskazaniami, masa erytrocytów dawcy jest przetaczana, z reguły jest to wymagane, gdy występuje krwawienie.

1. Leczenie chirurgiczne.

Jeśli zostanie postawiona dokładna diagnoza - marskość wątroby, jedynym sposobem leczenia i uratowania życia dziecka jest przeszczep wątroby od dawcy. Dawca może być bliskim krewnym (mama, tata).

Ale dawca powinien być nie tylko genetycznie zgodny, ale także zdrowy, nie mieć infekcji wirusowych wywołujących rozwój marskości wątroby (zapalenie wątroby itp.) I nie cierpieć na alkoholizm. Oznacza to, że wątroba dawcy musi być zdrowa.

Komplikacje

Brak leczenia marskości prowadzi do wyczerpania funkcji kompensacyjnych organizmu dziecka, powodując komplikacje:

• wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej);
• nadciśnienie wrotne;
• krwawienie z żylaków.
• niewydolność wątroby;
• śpiączka wątrobowa;
• fatalny wynik.

Prognoza

Rokowanie jest całkowicie zależne od przyczyny marskości wątroby. Niezależnie od przyczyny, tylko przeszczep wątroby dawcy może pomóc odzyskać lub przynajmniej przedłużyć życie dziecka.

Marskość wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci jest poważną chorobą, podczas której struktura narządu zaczyna się zmieniać, a komórki wątroby są zastępowane przez tkankę łączną, co uniemożliwia normalne funkcjonowanie narządu. Rozwój patologii może mieć przyczyny wirusowe (zapalenie wątroby) i te, które powodują zaburzenia dróg żółciowych.

Na etapie diagnozy i diagnozy niezwykle ważne jest odróżnienie marskości od zwłóknienia, choroby, która ma wiele podobnych objawów z proliferacją tkanki łącznej, ale bez wpływu na funkcjonowanie narządu.

Powody

W większości przypadków marskość u dzieci jest powikłaniem innych chorób wątroby i woreczka żółciowego, z niewłaściwym i przedwczesnym leczeniem lub uszkodzeniami toksycznymi.

Mechanizmy marskości u dzieci są podobne do tych, które prowadzą do choroby u dorosłych. Jednym z najczęstszych jest porażenie zapalenia wątroby o pochodzeniu wirusowym lub autoimmunologicznym. Wszystkie czynniki występowania wirusowego zapalenia wątroby typu B nadal nie są znane i nie zostały zbadane przez naukę, dlatego niemożliwe jest pełne zabezpieczenie się przed nim i powikłania, takie jak marskość wątroby.

Dzieci w grupie szczególnego ryzyka to dziewczynki w wieku 10 lat - większość zdiagnozowanych przypadków spada na nie.

Toksyczna choroba może również prowadzić do chorób wątroby. Najcięższe są uszkodzenia wątroby jako efekt uboczny leków, które są niezbędne do leczenia innych chorób i zatrucia trującymi grzybami.

W przypadku chorób genetycznych marskość wątroby u dzieci może powodować zespół Alagille'a, zaburzenie w rozwoju dróg żółciowych.

Niestety w naszym kraju duży odsetek przypadków patologii u dzieci i młodzieży jest konsekwencją spożywania alkoholu, która niszczy ciało dziecka kilka razy szybciej niż u dorosłych. Ponadto młodzież pije najtańszy alkohol zastępczy, co stanowi dodatkowy czynnik ryzyka.

Typ zależy od charakteru zmian w ciele i może być:

Wrodzona forma

Wrodzona marskość u dzieci zaczyna się rozwijać w macicy. Może prowadzić do zakażeń, które infekują ciało matki: zapalenie wątroby, różyczka, opryszczka. Są one nieuchronnie przekazywane do płodu. Toksoplazmoza stanowi wielkie niebezpieczeństwo, według statystyk nawet połowa populacji jest zarażona. Kobiety przed ciążą i podczas ciąży powinny uważnie monitorować swoje zdrowie i przejść wszystkie niezbędne badania, aby wyeliminować negatywny wpływ na płód i rozwój patologii u noworodka.

Jak rozwija się choroba

Patogeneza marskości wątroby, w tym u dzieci, jest dobrze poznana. Choroba rozwija się przez miesiące i lata i charakteryzuje się zmianą hepatocydów na poziomie genu, nowe komórki są tworzone przez organizm ze zmianami patologicznymi. Układ odpornościowy i układ krążenia są upośledzone, występują niedrożność naczyń, zakrzepy krwi, żylaki itp.

Przebieg rozwoju marskości wątroby u dzieci obejmuje następujące etapy:

• niszczące zapalenie dróg żółciowych;
• zniszczenie dróg żółciowych
• bliznowacenie dróg żółciowych;
• rozwój cholestazy i marskości wątroby.

Główne objawy

Objawy marskości są związane z zaburzeniami czynności wątroby i blokadą dróg żółciowych. W początkowej fazie objawy są nieobecne lub bardzo rzadkie.

Dziecko doświadcza następujących objawów: ogólne osłabienie i złe samopoczucie, zwiększona senność, brak apetytu i apatia. W późniejszych stadiach czynności wątroby pacjent przestaje być wykonywany, pojawia się żółtaczka, wyraźnie widoczna na skórze i błonach śluzowych. Porażka układu krążenia objawia się pojawieniem się pajączków na skórze, zlokalizowanych na brzuchu i klatce piersiowej. Bardzo charakterystycznym objawem jest „głowa meduzy”. Na brzuchu z powodu opuchniętych żył pojawia się kontur, który wygląda jak postać mitologiczna.

Inne charakterystyczne przejawy to:

• świąd;
• utrata masy mięśniowej;
• przebarwienie kału;
• krwawienie z jelit;
• anoreksja.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby u dziecka rozpoczyna się od badania siebie i jego rodziców, w celu ustalenia czasu i okoliczności pojawienia się pierwszych objawów. Najważniejszą rolę odgrywa historia rodziny i czynniki dziedziczne.

Lekarz bada pacjenta i przepisuje mu serię testów laboratoryjnych i poddaje się badaniu instrumentalnemu, które pozwala ocenić stan wątroby i stopień rozwoju procesów patologicznych. Głównymi markerami są wielkość wątroby, skład i kolor moczu i kału.

USG pozwala ocenić wielkość wątroby i obserwować jej pracę w dynamice, upośledzonym krążeniu krwi i wielu innych ważnych punktach.

Ostateczne potwierdzenie daje wybór tkanek do biopsji.

Leczenie

Leczenie marskości u dzieci jest trudne i czasochłonne. Konieczne jest monitorowanie zgodności dziecka ze specjalną dietą i przyjmowanie wielu leków zapobiegających rozwojowi powikłań.

W trakcie leczenia pacjent musi być pod nadzorem lekarza.

Gdy rokowanie jest słabe, chirurgia może pomóc, podczas której zaatakowany narząd jest przeszczepiany. Takie operacje są skuteczne w 90% przypadków.

Zapobieganie

Obejmuje dietę i zestaw środków mających na celu zapobieganie zakażeniu wirusem zapalenia wątroby. W diecie konieczne jest zminimalizowanie żywności zawierającej tłuszcze pochodzenia zwierzęcego i preferowanie faktu, że zawierają one dużą ilość białek, korzystnych węglowodanów, witamin, minerałów i pierwiastków śladowych. Aby stworzyć optymalną dietę, powinieneś zasięgnąć porady profesjonalnego dietetyka i postępować zgodnie z jego zaleceniami. Niemożliwe jest całkowite zapobieganie marskości wątroby u dzieci, ale możliwe jest zminimalizowanie czynników, które mogą wywołać jej rozwój.

Choroba wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci jest stanem patologicznym, podczas którego w narządzie występują nieodwracalne zmiany w tkankach, naczyniach i przewodach żółciowych. Tkanka wątroby umiera, a zamiast niej tworzą się blizny, które zmieniają strukturę narządu. Obecnie z marskością wątroby typu autoimmunologicznego 2% dzieci ma do czynienia.

Przyczyny wrodzonej marskości wątroby

Wrodzona choroba zaczyna się rozwijać nawet podczas ciąży. Następujące przyczyny mogą powodować marskość wątroby u noworodka:

Wszystkie są przekazywane do dziecka w każdym przypadku. Ponadto toksoplazmoza niesie wielkie niebezpieczeństwo i poważne konsekwencje. Dlatego kobieta musi przejść pełne badanie przed i podczas ciąży, aby wykluczyć obecność chorób i zapobiec rozwojowi patologii u nienarodzonego dziecka.

Objawy marskości wątroby w dzieciństwie

U noworodków choroba ta objawia się takimi objawami jak:

• żółta skóra i błony śluzowe;
• powiększona śledziona i wątroba;
• bezbarwny lub bardzo jasny kał;
• uwolnienie krwi z rany pępowinowej niemowlęcia;
• pojawienie się pigmentów żółciowych w moczu;
• różne rozmiary siniaków na twarzy, ciele;
• rozszerzone żyły w brzuchu niemowlęcia.

U starszych dzieci i młodzieży początek choroby z jakiegokolwiek powodu jest dość trudny. Objawy kliniczne zaczynają pojawiać się już z dużym stopniem uszkodzenia narządów. Obejmują one:

• żółtaczka;
• swędzenie skóry;
• jasne różowe stopy i dłonie;
• dyskomfort i ból po prawej stronie pod żebrami;
• wzrost rozmiaru ciała;
• występowanie pajączków i żylnej siatki na brzuchu;
• objaw „pałeczek”, kiedy paliczki palców stają się jak pałeczki;
• zatrucie, osłabienie, zmęczenie;
• utrata masy ciała

Diagnostyka

Dokładna diagnoza może być postawiona dopiero po zbadaniu lekarza i przeprowadzeniu wszystkich niezbędnych badań i analiz. Lekarz musi zwrócić uwagę na objawy i czas wystąpienia choroby.

Badanie krwi dostarcza informacji na temat poziomu bilirubiny, fosfatazy alkalicznej i innych wskaźników, które pomagają zdiagnozować chorobę. Pomagają w tym również analizy kliniczne kału i moczu. Podczas badania lekarz musi zmierzyć rozmiar brzucha, aby określić, ile narządów jest powiększonych.

Leczenie

Podstawą leczenia tej poważnej choroby jest zapobieganie i korygowanie powikłań. Dziecko otrzymuje dietę wysokokaloryczną, która zawiera dużą liczbę aminokwasów. Należy również spożyć wystarczającą ilość potasu. Z diety trzeba będzie trwale wyeliminować takie produkty jak:

• kiełbasa, tłuste mięso;
• wątroba i nerki zwierząt;
• tłuste ryby;
• gruby twaróg;
• grzyby i rośliny strączkowe;
• okroshka, kapuśniak, buliony mięsne;
• marynowane warzywa i konserwy;
• margaryna;
• kawa;
• czekolada;
• lody;
• przyprawy;
• napoje gazowane.

W mianowaniu diuretyków codziennie należy kontrolować diurezę, obwód brzucha dziecka, wagę dziecka, a także elektrolity we krwi.

W bardzo trudnych przypadkach stosuje się przeszczep wątroby, co wymaga pewnych wskazań. Skuteczność tej operacji osiąga się w 90% przypadków.

Porady dla rodziców i profilaktyka

W celu uniknięcia rozwoju marskości wątroby konieczne jest terminowe leczenie wszystkich chorób, które mogą prowadzić do tak poważnych patologii. Od momentu urodzenia dziecko musi uczęszczać do pediatry, być testowane i poddawać się koniecznym badaniom.

Kobiety w ciąży powinny unikać chorób, które mogą powodować rozwój marskości wątroby u płodu. Ponadto, z genetyczną predyspozycją do choroby, warto skonsultować się z genetykiem. Specjalista pomoże określić prawdopodobieństwo rozwoju choroby u przyszłego dziecka.

Komplikacje

Marskość wątroby u dzieci jest niebezpieczna z powodu jej konsekwencji i możliwych komplikacji:

• Nadciśnienie wrotne (podwyższone ciśnienie w żyle wrotnej).
• Prawdopodobieństwo krwawienia i wodobrzusza.
• Pojawienie się bakteryjnego zapalenia otrzewnej na tle wodobrzusza, które może prowadzić do śmierci.
• Encefalopatia wątrobowa z powodu nieprawidłowej eliminacji amoniaku z organizmu.

Prognoza

Rokowanie choroby, takiej jak marskość wątroby u dzieci, jest dość poważne. Na przykład, jeśli dolegliwość była spowodowana atrezją udarów wewnątrzwątrobowych, może to prowadzić do śmierci w pierwszym roku życia.

Makrodrug Wrodzona marskość wątroby

Marskość wątroby u dzieci

Marskość wątroby u dzieci jest poważną chorobą, podczas której struktura narządu zaczyna się zmieniać, a komórki wątroby są zastępowane przez tkankę łączną, co uniemożliwia normalne funkcjonowanie narządu. Rozwój patologii może mieć przyczyny wirusowe (zapalenie wątroby) i te, które powodują zaburzenia dróg żółciowych.

Na etapie diagnozy i diagnozy niezwykle ważne jest odróżnienie marskości od zwłóknienia, choroby, która ma wiele podobnych objawów z proliferacją tkanki łącznej, ale bez wpływu na funkcjonowanie narządu.

Powody

W większości przypadków marskość u dzieci jest powikłaniem innych chorób wątroby i woreczka żółciowego, z niewłaściwym i przedwczesnym leczeniem lub uszkodzeniami toksycznymi.

Mechanizmy marskości u dzieci są podobne do tych, które prowadzą do choroby u dorosłych. Jednym z najczęstszych jest porażenie zapalenia wątroby o pochodzeniu wirusowym lub autoimmunologicznym. Wszystkie czynniki występowania wirusowego zapalenia wątroby typu B nadal nie są znane i nie zostały zbadane przez naukę, dlatego niemożliwe jest pełne zabezpieczenie się przed nim i powikłania, takie jak marskość wątroby.

Dzieci w grupie szczególnego ryzyka to dziewczynki w wieku 10 lat - większość zdiagnozowanych przypadków spada na nie.

Toksyczna choroba może również prowadzić do chorób wątroby. Najcięższe są uszkodzenia wątroby jako efekt uboczny leków, które są niezbędne do leczenia innych chorób i zatrucia trującymi grzybami.

W przypadku chorób genetycznych marskość wątroby u dzieci może powodować zespół Alagille'a, zaburzenie w rozwoju dróg żółciowych.

Niestety w naszym kraju duży odsetek przypadków patologii u dzieci i młodzieży jest konsekwencją spożywania alkoholu, która niszczy ciało dziecka kilka razy szybciej niż u dorosłych. Ponadto młodzież pije najtańszy alkohol zastępczy, co stanowi dodatkowy czynnik ryzyka.

Typ zależy od charakteru zmian w ciele i może być:

• małe węzły;
• High Wode;
• mieszane

Wrodzona forma

Wrodzona marskość u dzieci zaczyna się rozwijać w macicy. Może prowadzić do zakażeń, które infekują ciało matki: zapalenie wątroby, różyczka, opryszczka. Są one nieuchronnie przekazywane do płodu. Toksoplazmoza stanowi wielkie niebezpieczeństwo, według statystyk nawet połowa populacji jest zarażona. Kobiety przed ciążą i podczas ciąży powinny uważnie monitorować swoje zdrowie i przejść wszystkie niezbędne badania, aby wyeliminować negatywny wpływ na płód i rozwój patologii u noworodka.

Jak rozwija się choroba

Patogeneza marskości wątroby, w tym u dzieci, jest dobrze poznana. Choroba rozwija się przez miesiące i lata i charakteryzuje się zmianą hepatocydów na poziomie genu, nowe komórki są tworzone przez organizm ze zmianami patologicznymi. Układ odpornościowy i układ krążenia są upośledzone, występują niedrożność naczyń, zakrzepy krwi, żylaki itp.

Przebieg rozwoju marskości wątroby u dzieci obejmuje następujące etapy:

• niszczące zapalenie dróg żółciowych;
• zniszczenie dróg żółciowych
• bliznowacenie dróg żółciowych;
• rozwój cholestazy i marskości wątroby.

Główne objawy

Objawy marskości są związane z zaburzeniami czynności wątroby i blokadą dróg żółciowych. W początkowej fazie objawy są nieobecne lub bardzo rzadkie.

Dziecko doświadcza następujących objawów: ogólne osłabienie i złe samopoczucie, zwiększona senność, brak apetytu i apatia. W późniejszych stadiach czynności wątroby pacjent przestaje być wykonywany, pojawia się żółtaczka, wyraźnie widoczna na skórze i błonach śluzowych. Porażka układu krążenia objawia się pojawieniem się pajączków na skórze, zlokalizowanych na brzuchu i klatce piersiowej. Bardzo charakterystycznym objawem jest „głowa meduzy”. Na brzuchu z powodu opuchniętych żył pojawia się kontur, który wygląda jak postać mitologiczna.

Inne charakterystyczne przejawy to:

• świąd;
• utrata masy mięśniowej;
• przebarwienie kału;
• krwawienie z jelit;
• anoreksja.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby u dziecka rozpoczyna się od badania siebie i jego rodziców, w celu ustalenia czasu i okoliczności pojawienia się pierwszych objawów. Najważniejszą rolę odgrywa historia rodziny i czynniki dziedziczne.

Lekarz bada pacjenta i przepisuje mu serię testów laboratoryjnych i poddaje się badaniu instrumentalnemu, które pozwala ocenić stan wątroby i stopień rozwoju procesów patologicznych. Głównymi markerami są wielkość wątroby, skład i kolor moczu i kału.

USG pozwala ocenić wielkość wątroby i obserwować jej pracę w dynamice, upośledzonym krążeniu krwi i wielu innych ważnych punktach.

Ostateczne potwierdzenie daje wybór tkanek do biopsji.

Leczenie

Leczenie marskości u dzieci jest trudne i czasochłonne. Konieczne jest monitorowanie zgodności dziecka ze specjalną dietą i przyjmowanie wielu leków zapobiegających rozwojowi powikłań.

W trakcie leczenia pacjent musi być pod nadzorem lekarza.

Gdy rokowanie jest słabe, chirurgia może pomóc, podczas której zaatakowany narząd jest przeszczepiany. Takie operacje są skuteczne w 90% przypadków.

Zapobieganie

Obejmuje dietę i zestaw środków mających na celu zapobieganie zakażeniu wirusem zapalenia wątroby. W diecie konieczne jest zminimalizowanie żywności zawierającej tłuszcze pochodzenia zwierzęcego i preferowanie faktu, że zawierają one dużą ilość białek, korzystnych węglowodanów, witamin, minerałów i pierwiastków śladowych. Aby stworzyć optymalną dietę, powinieneś zasięgnąć porady profesjonalnego dietetyka i postępować zgodnie z jego zaleceniami. Niemożliwe jest całkowite zapobieganie marskości wątroby u dzieci, ale możliwe jest zminimalizowanie czynników, które mogą wywołać jej rozwój.

Wideo

Choroby wątroby u dzieci.

Co to jest marskość wątroby?

Większość prowokatorów choroby, która jest mało znana ogółowi społeczeństwa, jest główną przyczyną marskości. Większość ludzi uważa, że ​​marskość wątroby objawia się wyłącznie u osób uzależnionych od alkoholu. Alkoholizm zajmuje pierwsze miejsce wśród najczęstszych przyczyn, ale nie jedyny.

Na ogół każda choroba wątroby jest szczególnie trudna i często prowadzi do bardzo żałosnych wyników. Faktem jest, że współczesna medycyna nauczyła się zastępować prawie wszystkie narządy wewnętrzne sztucznymi (nawet sercem), ale nie wątrobą.

Cechy wątroby

Wątroba jest największym „filtrem” ciała.

Ten organ wewnętrzny jest odpowiedzialny za procesy życiowe naszego ciała:

• Usuwanie szkodliwych substancji z organizmu;
• Uczestniczy w tworzeniu komórek (białka, tłuszcze, węglowodany);
• Wspiera powstawanie żółci, bez której proces rozdrabniania żywności jest niemożliwy;
• Syntetyzuje krew, która pomaga stabilizować krzepnięcie krwi.

Tak więc w chorobach wątroby procesy są zaburzone:

• Trawienie.
• Układ krążenia
• Wydalenie.
• Metabolizm.

W wątrobie nie ma drugiego narządu pomocniczego, takiego jak płuca lub nerki, więc jeśli choroba osiągnie poziom krytyczny, można uratować osobę, przeszczepiając narząd dawcy.

Najczęstszą chorobą wśród patologii wątroby jest marskość wątroby.

Według statystyk choroba ta pod względem częstości zgonów zajmuje 6 miejsce wśród wszystkich znanych chorób.

Często jest mylony z rakiem wątroby, co oczywiście jest błędne. Jedyna rzecz podobna do tych chorób - wysoki stopień zgonów.

Z reguły marskość występuje u osób cierpiących na inne choroby wątroby przez długi czas.

W wyniku marskości wątroby obserwuje się:

• zniszczenie struktury jej komórek, a następnie śmierć;
• tworzenie tkanki łącznej między zdrowymi komórkami wątroby, później tkanka rozszerza się i zastępuje tak ważne komórki wątroby;
• z powodu śmierci komórek wątroba traci zdolność usuwania szkodliwych substancji, co prowadzi do zatrucia organizmu;
• słabe krzepnięcie krwi;
• wysokie ciśnienie krwi.

Powody

Na całym świecie uważa się, że główną przyczyną marskości jest nadużywanie alkoholu. Bez wątpienia alkoholizm zajmuje dominujące miejsce, ale poza tym istnieje wiele innych powodów do niepokoju.

Czynniki prowadzące do marskości obejmują:

• Alkoholizm. Dla nikogo nie jest tajemnicą, że to wątroba usuwa z organizmu ludzkiego wszystkie niepotrzebne i toksyczne substancje, dlatego nadmierne spożywanie napojów alkoholowych prowadzi do uszkodzenia tkanki wątroby. Marskość wątroby na tle alkoholizmu występuje w 20% przypadków. Z reguły rozwija się przez długi czas (około 15 lat przewlekłego alkoholizmu). Dla wystąpienia tej patologii wystarczy, aby mężczyzna wypił około 70 g 96% alkoholu dziennie, a dla kobiety 20-30 g. Ryzyko jest znacznie zwiększone, jeśli pijący jest również chory na zapalenie wątroby typu C. Rozwój marskości wątroby na tle alkoholizmu występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.

• Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby grupy B i C. Choroba jest jednym z typów zapalenia wątroby jest drugim czynnikiem determinującym marskość wątroby. Większość z nich, wirusowe zapalenie wątroby typu C występuje w rozwiniętych krajach Europy, wraz z tym, wirusowe zapalenie wątroby typu B rozprzestrzeniło się szeroko w Afryce i Azji, ale są one obecne na całym świecie. Z tą chorobą bez należytej uwagi, leczenia, diety, kończy się marskością.

Faktem jest, że wpływ wirusowego zapalenia wątroby występuje poprzez tworzenie się reakcji zapalnych komórek wątroby. Dalszy rozwój choroby prowadzi do zniszczenia komórek i prowokuje powstawanie blizn. Stopniowo wątroba traci zdolność do wykonywania swoich funkcji, jej struktura jest zakłócona, a jej rozmiar również się zmienia. Często te skutki zapalenia wątroby prowadzą do marskości.

• Choroby autoimmunologiczne. Takie choroby najczęściej manifestują się u kobiet z zaburzeniami układu odpornościowego. Takie zakłócenia wywołują patologię, która polega na tym, że układ odpornościowy zaczyna walczyć z własnymi komórkami, zabierając je dla obcych. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby może wystąpić na tle niektórych chorób, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty, zapalenie jelit, niedokrwistość, zespół Sjogrena.
• Choroby dróg żółciowych. Jeśli występuje blokada dróg żółciowych, bliznowacenie wątroby zachodzi bardzo szybko. Marskość wątroby może wystąpić już po 3 miesiącach od pierwszych objawów niedrożności dróg żółciowych. Ten stan może być spowodowany kamieniami żółciowymi. Ten stan występuje zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn.
• Stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Zjawisko to jest dość rzadkie, zwykle występuje w połączeniu z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego. Choroby te powodują proces zapalny przewodu żółciowego, który z kolei powoduje uszkodzenie komórek wątroby i dalszy rozwój choroby.

• Zatrucie substancjami chemicznymi lub lekami. Często może występować wśród pracowników w przemyśle farmaceutycznym, chemicznym i innych szkodliwych branżach, a także wśród ludzi, którzy są zmuszeni do ciągłego spożywania narkotyków przez długi okres czasu.
• Spożycie trucizn roślinnych. Z powodu niewłaściwego przechowywania niektóre produkty mogą stać się niebezpieczne dla zdrowia. Na przykład zboża, kukurydza, ryż, z naruszeniem zasad przechowywania, mogą być karmione substancjami powodującymi ostre zatrucie i uszkadzającymi tkankę wątroby. Zagrożeni są także ludzie, którzy stale jedzą dziko rosnące grzyby.
• Zaburzenia procesów metabolicznych. W wyniku takich zaburzeń dochodzi do gromadzenia się żelaza w wątrobie, która wchodzi do organizmu z pożywieniem i nie jest skutecznie przyswajana w organizmie.
• Dziedziczność genetyczna. Wiele chorób można odziedziczyć i spowodować uszkodzenia tkanki wątroby podczas rozwoju. Choroby, które można odziedziczyć to: dystrofia wątrobowo-mózgowa, choroba Wilsona-Konovalova, glikogenoza, niedobór alfa-1 antytrypsyny, hemochromotoza i wiele innych.
• Zastój krwi w wątrobie. Patologia układu sercowo-naczyniowego może służyć jako podstawa deformacji wątroby i dalszego rozwoju marskości.
• Otyłość wątroby. W jej przebiegu przypomina alkoholową porażkę. Tylko w wątrobie nie tworzy się tkanka łączna i złogi tłuszczowe, które nie pozwalają organizmowi funkcjonować w trybie normalnym. Otyłość lub cukrzycę można uznać za powód do niepokoju. Ten typ choroby jest szeroko rozpowszechniony w Stanach Zjednoczonych.
• Istnieją przypadki, w których marskość wątroby pojawia się po przeprowadzeniu procedur bocznikowania przewodu pokarmowego.

Istnieją również przypadki, w których marskość pojawia się bez wyraźnego powodu. Do takich chorób należą: kryptogenna marskość wątroby i żółciowa.

Kryptogenna marskość wątroby jest najbardziej agresywna ze wszystkich gatunków. Przebieg choroby jest szybki, nie można go wyleczyć, więc podczas diagnozowania pacjent potrzebuje pilnego przeszczepu narządu dawcy.

Marskość żółciowa występuje rzadko u mężczyzn. Około 95% pacjentów to kobiety w wieku menopauzy. Z tego, co się dzieje, lekarze nie ustalili się do tej pory.

Przyczyny marskości u dzieci

Jeśli u dorosłego występuje marskość wątroby, jest to mniej lub bardziej wyraźne, ale jak rozwija się u dzieci, które z powodu małego wieku nadal nie mogą zaszkodzić wątrobie alkoholem, złą dietą i lekami?

Ogólnie rzecz biorąc, przyczyny tak poważnej patologii u dzieci nie różnią się zbytnio od dorosłych. Możliwe jest wykluczenie tylko alkoholizmu. Chociaż zdarzały się przypadki, kiedy rodzice w nieudanych rodzinach dawali dziecku alkohol od urodzenia, co niewątpliwie doprowadziło do dużych problemów.

Genetyka wpływa na zdrowie dziecka. Istnieje wiele chorób, które mogą być katalizatorem rozwoju marskości. Ponadto występuje wrodzona marskość wątroby, którą dziecko nabywa, będąc jeszcze w brzuchu kobiety.

Te patologie obejmują:

1. Całkowity brak przewodów żółciowych u noworodka.
2. Niedorozwój wewnątrzwątrobowego układu krążenia (zespół Rendu-Oslera).
3. Jeśli kobieta w ciąży doznała infekcji wirusowej, która może zostać wchłonięta przez łożysko i dostać się do płodu (opryszczka, różyczka, cytomegalia).
4. Na wątrobę płodu może wpływać zakażenie HIV matki (kiła).

Zapobieganie

Ogólnie marskość wątroby jest łatwiejsza do zapobiegania niż do leczenia.

Według statystyk, u mężczyzn marskość występuje częściej 3 razy niż u kobiet. I jest to związane ze złym sposobem życia.

Patologie wątroby o różnym stopniu nasilenia powodują jego deformację, od której może rozpocząć się marskość wątroby. Wiele osób (zwłaszcza mężczyzn) leczy objawy z lekceważeniem i zbyt późno udaje się do placówek medycznych.

Aby być zdrowym, nie potrzebujesz tak dużo. Wystarczy trzymać się jak najbliżej zdrowego stylu życia: nie nadużywaj złych nawyków, nie zaniedbuj sportu, obserwuj własne odżywianie.

Przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie torbieli wątroby

Torbiel jest cienkościennym workiem wypełnionym powietrzem, cieczą lub galaretowatą materią, znajdującym się na zewnętrznej lub wewnętrznej powierzchni wątroby, w różnych płatach i segmentach. Z reguły choroba ta jest bezobjawowa i upośledza zdolność wątroby do wykonywania swoich funkcji normalnie tylko w bardzo rzadkich przypadkach.

Zasadniczo torbiel jest łagodną masą występującą losowo podczas badania narządów jamy brzusznej. Zgodnie z obserwacjami lekarzy najczęściej choroba dotyczy kobiet w wieku 30-50 lat.

Klasyfikacja i przyczyny

Istnieje kilka rodzajów torbieli wątroby, w zależności od charakteru jej występowania, objawów i metody leczenia.

Torbiel pasożytnicza rozwija się u ludzi w wyniku kontaktu z chorym zwierzęciem. Zdarza się:

1. Alveococcal, spowodowane przez pasożyty pasożytnicze pęcherzyków płucnych w stadium larwalnym;
2. Echinokoki, pojawiające się po zakażeniu tasiemcami, zwane echinococcus.

Torbiele nieparazytowe są następujących typów:

1. To prawda, powstały podczas rozwoju zarodka przez niewłaściwe tworzenie komórek przewodów żółciowych. Najczęstszy typ torbieli prostej, w której jego średnica nie przekracza 3 cm.
2. Fałsz, powstały głównie po przeniesieniu obrażeń brzucha. Fałszywa torbiel jest urazowa, wynikająca z pęknięcia tkanki wątroby lub stanu zapalnego, którego przyczyną może być leczenie echinococcus lub ropnia wątroby.

Prawdziwa torbiel wątroby

Mechanizm pojawiania się prawdziwych torbieli od dawna jest przyczyną sporów między luminarzami medycyny. Dzisiaj lekarze są zdania, że ​​takie torbiele pojawiają się nawet na etapie rozwoju embrionalnego. Nie w pełni rozwinięte przewody żółciowe między płatami wątroby lub wewnątrz nich zamieniają się w zagłębienia pokryte nabłonkiem. Wydziela płyn, który ma tendencję do gromadzenia się, rozciągania jamy i tworzenia torbieli.

Prawdziwa torbiel u kobiet występuje 3 razy częściej niż u mężczyzn.

Najczęstszymi typami prawdziwych torbieli wątroby są:

• Samotnie, powodując dużą liczbę komplikacji. Wśród nich są ropienie, krwotok w ścianach samego guza i najniebezpieczniejsze - krwawienie do jamy brzusznej, które należy leczyć jak najszybciej.
• Polycystic, charakteryzujący się obecnością wielu formacji w lewym i prawym płatu wątroby. Choroba jest wrodzona i występuje z powodu zmian w genach. Często pacjent cierpiący na policystyczną chorobę wątroby ma także zmiany torbielowate w nerkach i płucach.
• Wrodzone zwłóknienie wątroby. Ze względu na podobieństwo objawów, czasami mylone z marskością wątroby. Diagnozę można postawić dziecku w wieku od 3 do 10 lat. Ten typ występuje równie często zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. Charakterystyczną cechą jest spowolnienie rozwoju wątroby dziecka i nieproporcjonalny wzrost rozmiaru jego brzucha, który należy leczyć.

Torbiel zazwyczaj wyróżnia się stopniem jej rozwoju, wpływając na manifestację objawów zewnętrznych:

1. Pierwszy jest charakterystyczny dla pasożytniczego typu torbieli. W tym przypadku helmint wykonuje penetrację ciała. Ciało na tym etapie próbuje niezależnie przeciwdziałać negatywnym skutkom. Stopień ten jest zwykle bardzo długi i dobrze traktowany.
2. Drugi, charakteryzujący się wzrostem wykształcenia, który zaczyna wywierać presję na tkankę wątroby.
3. Trzeci stopień, któremu towarzyszy aktywny wzrost guza. Być może pojawienie się ropienia, które może powodować przerwy. W celu wyleczenia pacjenta konieczne jest wykonanie operacji.

Główne objawy

Choroba z reguły nie wpływa na normalne działanie wątroby jej funkcji i może pozostać bezobjawowa przez długi czas. Wraz ze wzrostem wielkości edukacji istnieje ryzyko jej pęknięcia lub wpływu na inne narządy. W rezultacie osoba odczuwa wzdęcia, ciężkość w żołądku i tępy ból w prawym górnym podżebrzu. Torbiele pasożytnicze (echinokokoza) mogą również przyczyniać się do rozwoju gorączki, pojawienia się krwi w plwocinie i ciężkiego świądu skóry. Jeden rodzaj bąblowicy może powodować objawy charakterystyczne dla marskości lub raka wątroby.

Nieswoiste objawy torbieli wątroby obejmują duszność, ogólne osłabienie, brak apetytu i zwiększoną potliwość. W przypadku znacznego wzrostu guza, pacjent ma również asymetryczny wzrost brzucha, wtedy pacjent powinien być leczony jak najszybciej.

Diagnoza i leczenie

Diagnoza choroby, w pierwszej kolejności, odbywa się za pomocą technik obrazowania, takich jak CT, USG, MRI. W niektórych przypadkach lekarz może również wykryć obecność torbieli, omacując brzuch. Mukowiscydozę torbielową wykrywa się testem immunoenzymatycznym, którego celem jest wykrycie przeciwciał przeciwko echinokokom we krwi.

Najczęściej torbiel wątroby nie wymaga leczenia i wymaga jedynie regularnych badań lekarskich i odpowiedniej diety.

Objawowe torbiele, zwiększające się lub mające charakter złośliwy, nie są leczone, ale muszą być usunięte chirurgicznie. Czasami wykonuje się również drenaż płynowej torbieli, jednak procedura ta ma tymczasowy efekt.

Główne metody leczenia torbieli wątroby

Interwencja chirurgiczna jest uważana za najlepszą metodę terapii. Całkowite usunięcie formacji jest najłatwiejszym sposobem pozbycia się torbieli, zwłaszcza w przypadku diagnozowania torbieli gruczolakowatych i raka torbieli. Jest pokazany w wielkości torbieli przekraczającej? 5 cm.

Powszechne są dwa rodzaje operacji:

• Sklerozowanie punkcji. W tym samym czasie, pod kontrolą USG, nakłucie torbieli wykonuje się za pomocą igły i usunięcie zawartości formacji, wraz z wprowadzeniem środka do obliteracji żylaków. Podczas operacji cięcia nie są wykonywane.
• Laparoskopowa. Takie leczenie torbieli wątroby polega na wycięciu części płata serwującego formacji po nakłuciu i usunięciu zawartości. Następnie przeprowadza się obróbkę pozostałych ścian argonem lub elektrokoagulatorem. Operacja jest wykonywana przez mikro nacięcia w brzuchu pacjenta.

W niektórych przypadkach stosowana jest farmakoterapia. Pasożytniczy rodzaj bąblowicy jest często eliminowany za pomocą kombinacji chirurgii i chemioterapii. Przewiduje również konsumpcję leków do niszczenia pasożytniczych robaków.

W przypadku choroby, która nie wymaga leczenia, jak również skutecznego leczenia, ważne jest przestrzeganie zasad zdrowego odżywiania i przestrzeganie specjalnej diety, której podstawowe zasady są następujące:

• Ograniczenie niektórych produktów mlecznych, takich jak ser topiony, śmietana.
• Wykluczenie z diety ciężkich olejów roślinnych o wysokiej zawartości kwasów tłuszczowych omega-6, które są przyczyną degeneracji komórek narządowych.
• Preferuj pokarmy bogate w błonnik.
• Spożycie mięsa z kurczaka i indyka.
• Całkowita eliminacja wszystkich rodzajów alkoholu.
• Codziennie należy pić co najmniej 2 litry wody.
• Stosuj w słodziku dietetycznym wytwarzanym z naturalnych składników.

Profilaktyka i okres pooperacyjny

Pacjenci, którzy przeszli operację związaną z leczeniem torbieli wątroby przez rok, powinni stosować oszczędną dietę, ograniczać spożycie pokarmów tłustych, smażonych i bogatych w cholesterol. Ponadto zakaz jest nakładany na wysoki poziom aktywności fizycznej w ciągu pierwszych kilku miesięcy po zabiegu.

Po okresie rehabilitacji konieczne jest wykonanie badania ultrasonograficznego co sześć miesięcy przez pierwsze 2 lata, po czym procedura będzie musiała być wykonywana corocznie. Takim pacjentom zaleca się również regularne leczenie w spa.

Wrodzona marskość wątroby

Wrodzona (dziedziczna) marskość wątroby jest związana z enzymopatiami i może rozwinąć się z niedoborem a1-antytrypsyny, choroby Wilsona-Konovalova, hemochromatozy, galaktozemii, choroby akumulacji glikogenu, tyrozy, nietolerancji fruktozy.

Niedobór A1-antytrypsyny jest dziedziczony w sposób dominujący i wynika z niedoboru glukozylotransferazy, która jest niezbędna do wydzielania a1-antytrypsyny z wątroby do krwiobiegu. A1-antytrypsyna hamuje enzymy osocza: plazminę, elastazę, kolagenazę, chymotrypsynę.

Obraz kliniczny

Niedobór A1-antytrypsyny prowadzi do rozwoju zapalenia wątroby we wczesnym dzieciństwie z powiększoną wątrobą, obecnością żółtaczki i możliwym wynikiem w niektórych przypadkach marskości wątroby. Charakterystyczna kombinacja marskości wątroby z rozedmą płuc, przewlekłego zapalenia trzustki, kłębuszkowego zapalenia nerek, reumatoidalnego zapalenia stawów, zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, twardziny układowej.

Diagnostyka

U dzieci z chorobami wątroby należy pamiętać o możliwości niedoboru a1-antytrypsyny. Indykatywnym znakiem diagnostycznym jest wyraźny spadek lub brak w surowicy frakcji a1-globuliny, której masa (90%) stanowi a1-antytrypsyna. Kluczowe znaczenie diagnostyczne to gwałtowny spadek poziomu a1-antytrypsyny w surowicy (do 0,2-0,6 g / l; normalnie 1,9-3 g / l).

„Wrodzona marskość wątroby” i inne artykuły z sekcji Choroby wątroby i pęcherzyka żółciowego

Wrodzona marskość wątroby (P78.8)

Wersja: Katalog chorób MedElement

Ogólne informacje

Krótki opis

Zgodnie z ICD-10 wrodzona marskość wątroby jest przypisana do tego akapitu.

Etiologia i patogeneza

Nie ma zgody co do etiologii wrodzonej marskości wątroby. Poniżej przedstawiono różne poglądy na ten temat.

Możliwe przyczyny etiologiczne wrodzonej marskości wątroby

2. Nierozpoznane zaburzenia metaboliczne: choroba Konovalova-Wilsona (zwyrodnienie hepatolentne), hemochromatoza, tyrozynoza, galaktozemia, glikogenoza, niedobór alfa1-antytrypsyny (sklasyfikowany gdzie indziej w ICD-10).

3. Niewykryte anomalie dróg żółciowych: wtórna żółciowa marskość wątroby, atrezja dróg żółciowych i inne anomalie sklasyfikowane w innych rubrykach ICD-10.

4. Genetycznie określona marskość wątroby niezwiązana z przyczynami wymienionymi powyżej:

4.2 Marskość Indian północnoamerykańskich (NAIC) jest autosomalnym zaburzeniem recesywnym o szacowanym miejscu 16q22.1. Zasadniczo - porażka

drogi żółciowe, które wraz z cechami klinicznymi odróżniają je od postępującej rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej (PFIC1). Według obrazu morfologicznego - marskość wrotna.