Żółtaczka noworodkowa z powodu innych i nieokreślonych przyczyn (P59)

Wyłączone:

  • z powodu wrodzonych zaburzeń metabolicznych (E70-E90)
  • żółtaczka jądrowa (P57.-)

Żółtaczka noworodkowa z powodu opóźnionej koniugacji bilirubiny związanej z przedwczesnym porodem

Gigantyczne zapalenie wątroby płodu lub noworodka

(Idiopatyczne) zapalenie wątroby płodu lub noworodka

Wyłączone: wrodzone wirusowe zapalenie wątroby (P35.3)

Żółtaczka fizjologiczna (ciężka) NOS

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób z 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny w celu uwzględnienia występowania chorób, przyczyn publicznych wezwań do placówek medycznych wszystkich departamentów oraz przyczyn śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki opieki zdrowotnej na terytorium Federacji Rosyjskiej w 1999 r. Na mocy rozporządzenia Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 r. №170

Wydanie nowej wersji (ICD-11) planuje WHO w 2022 roku.

Żółtaczka noworodkowa z powodu innych i nieokreślonych przyczyn (P59)

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób z 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument regulacyjny w celu uwzględnienia występowania chorób, przyczyn publicznych wezwań do placówek medycznych wszystkich departamentów oraz przyczyn śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki opieki zdrowotnej na terytorium Federacji Rosyjskiej w 1999 r. Na mocy rozporządzenia Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 r. №170

Wydanie nowej wersji ICD jest planowane przez WHO w 2017 2018

Zmiany i uzupełnienia do ICD-10 dokonane do tej pory przez WHO.

Nieokreślona żółtaczka noworodków

Nagłówek ICD-10: P59.9

Treść

Definicja i informacje ogólne [edytuj]

Żółtaczka (żółtaczka) to żółta pigmentacja skóry i / lub twardówka z bilirubiną. To z kolei jest spowodowane wzrostem poziomu bilirubiny we krwi - hiperbilirubinemii. W sumie istnieje około 50 chorób, którym towarzyszy pojawienie się zażółcenia skóry. U dorosłych barwienie skóry pojawia się, gdy poziom bilirubiny całkowitej wzrasta do ponad 34 µmol / l, u noworodków urodzonych o czasie, gdy poziom bilirubiny całkowitej wynosi około 70 µmol / l, w wieku przedwczesnym, przy 50 µmol / l.

Żółtaczka noworodkowa jest żółtaczką fizjologiczną spowodowaną z jednej strony przez dużą liczbę erytrocytów na masę ciała w porównaniu z dorosłym organizmem, az drugiej strony przez opóźnienie włączenia genu glukuronylotransferazy, niewystarczającą zdolność hepatocytów do wykrywania bilirubiny z krwi i wydalania bilirubiny bezpośredniej do żółci.

Zgodnie z zawartością frakcji bilirubiny w surowicy krwi występują dwa typy żółtaczki noworodków:

- nieskoniugowana (pośrednia) hiperbilirubinemia (poziom bilirubiny pośredniej ponad 85% całkowitej bilirubiny) noworodków;

- sprzężona (bezpośrednia) hiperbilirubinemia u noworodków (charakteryzująca się bezpośrednim poziomem bilirubiny powyżej 15% całkowitej bilirubiny).

Etiologia i patogeneza

W pełnej perspektywie żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się wzrostem poziomu pośredniej (nieskoniugowanej) bilirubiny w surowicy; poziom bilirubiny całkowitej jest mniejszy niż 12 mg%, poziom bilirubiny bezpośredniej (sprzężonej) jest mniejszy niż 15% całości. Żółtaczka pojawia się trzeciego dnia życia lub później i znika do 10 dnia. Żółtaczka fizjologiczna jest spowodowana zwiększonym powstawaniem bilirubiny i zmniejszeniem jej wchłaniania, koniugacji i wydalania. Przedwczesna hiperbilirubinemia może być bardziej znacząca z powodu niedojrzałości wątroby. W przypadku karmienia piersią hiperbilirubinemia jest bardziej wyraźna i znika wolniej.

Nieprawidłową żółtaczkę obserwuje się w zaburzeniach tworzenia, metabolizmu i wydalania bilirubiny.

Objawy kliniczne [edytuj]

Objawy kliniczne żółtaczki pojawiają się wcześnie, w pierwszych 36 godzinach życia poziom bilirubiny wzrasta o ponad 5 mg% dziennie. Poziom bilirubiny całkowitej w całodziennym karmieniu butelką - ponad 12 mg%, w okresie przedwczesnym - ponad 15 mg%, w karmieniu piersią w pełnym okresie - ponad 17 mg%. Ponadto żółtaczkę uważa się za patologiczną, jeśli objawy utrzymują się dłużej niż 8 dni w pełnym okresie i ponad 2 tygodnie w okresie przedwczesnym.

a W pośredniej hiperbilirubinemii stężenie bilirubiny bezpośredniej jest mniejsze niż 15% stężenia bilirubiny całkowitej. Oto przyczyny pośredniej hiperbilirubinemii u noworodków.

1) Nadmierne tworzenie bilirubiny:

b) dziedziczna niedokrwistość hemolityczna (wady błony erytrocytów, fermentopatia, hemoglobinopatia);

c) nabyta niedokrwistość hemolityczna (infekcje, zażywanie narkotyków, DIC);

e) połknięcie krwi;

g) zwiększone wchłanianie bilirubiny w jelicie (ze zwężeniem odźwiernika, zaparciem, interwencją chirurgiczną w jelicie i niewystarczającym spożyciem płynów).

2) Zmniejszony metabolizm i wydalanie bilirubiny:

a) dziedziczne zaburzenia metaboliczne (Crigler-Nayar, Gilbert-Meilengracht, Dubin-Johnson, zespoły Rotora, galaktozemia, tyrozynemia, hipermetioninemia);

c) niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki, cukrzyca matczyna;

d) zmniejszenie dopływu krwi do wątroby.

b. Bezpośrednia hiperbilirubinemia (bezpośredni poziom bilirubiny wynosi ponad 15% całkowitego stężenia bilirubiny) występuje w posocznicy, wewnątrzmacicznych zakażeniach wirusowych, zapaleniu wątroby, wewnątrzwątrobowym i pozawątrobowym zarośnięciu dróg żółciowych, niedrożności dróg żółciowych (torbiel przewodu żółciowego wspólnego, masa brzucha, pierścieniowa niedrożność dróg żółciowych, pęcherzyki i niedrożność dróg żółciowych trisomia dla chromosomu 18, galaktozemii, tyrozynemii, rotora, zespołów Dubin-Johnsona, hipermetioninemii, niedoboru alfa1-antytrypsyna, mukowiscydoza, pogrubienie żółci, niedoczynność przysadki, niedoczynność tarczycy, przedłużone pełne żywienie pozajelitowe.

Żółtaczka noworodkowa, nieokreślona: Diagnoza [edytuj]

U noworodków żółtość skóry i błon śluzowych pojawia się, gdy stężenie bilirubiny w surowicy wynosi powyżej 6 mg%. Badanie jest konieczne, jeśli przy pełnym stężeniu bilirubiny w pierwszym dniu życia jest wyższe niż 5 mg%, drugiego dnia jest wyższe niż 10 mg% lub po 3 dniach jest wyższe niż 13 mg%. U wcześniaków i chorych noworodków poziom bilirubiny określa się codziennie, aż ryzyko hiperbilirubinemii się skończy. Jeśli ryzyko hiperbilirubinemii wzrasta, na przykład u dzieci, których matki są uczulone na czynnik Rh, określa się poziom bilirubiny w krwi pępowinowej.

Badania laboratoryjne. Poziomy bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, grupa krwi i czynnik Rh u matki i noworodka, hematokryt, liczba retikulocytów są oznaczane, Coombs jest badany bezpośrednio i, jeśli jest dodatni, wykrywane są specyficzne przeciwciała. Zbadaj rozmaz krwi, aby wykryć zmienione czerwone krwinki.

Przy bezpośredniej i długotrwałej pośredniej hiperbilirubinemii bada się czynność wątroby i tarczycy, wyklucza się galaktozemię i infekcje (wirusowe i bakteryjne).

Oceniając wiązanie bilirubiny z albuminą, można przewidzieć ryzyko encefalopatii bilirubinowej, ale nie można określić, jak niebezpieczny lub bezpieczny jest poziom bilirubiny we krwi.

Diagnostyka różnicowa [edytuj]

Nieokreślona żółtaczka noworodkowa: leczenie [edycja]

1. Celem leczenia jest zapobieganie encefalopatii bilirubinowej.

a Jeśli całkowity poziom bilirubiny pośredniej wynosi poniżej 20 mg% i nie ma czynników prowokujących, prawdopodobieństwo encefalopatii bilirubiny jest niskie. U zdrowych, całorocznych bez choroby hemolitycznej poziom bilirubiny do 25 mg% nie ma toksycznego wpływu na ośrodkowy układ nerwowy.

b. Przypadki encefalopatii bilirubiny z poziomem bilirubiny poniżej 10 mg% (na podstawie wyników autopsji) opisano w wcześniactwie. U niemowląt o niskiej masie urodzeniowej z bilirubiną poniżej 20 mg% nie stwierdzono wyraźnej korelacji między poziomem bilirubiny a rozwojem encefalopatii. Najwyraźniej encefalopatia bilirubinowa u nich jest głównie spowodowana zwiększeniem przepuszczalności bariery krew-mózg z powodu niedotlenienia, niedokrwienia, hiperosmoliczności, a nie hiperbilirubinemii.

2. Ogólne zalecenia dotyczące leczenia - patrz tabela. 6.5 i tabela. 6.6.

a Upewnij się, że dziecko dostaje wystarczającą ilość płynów. W przypadku dzieci karmionych piersią przepisuje się dodatkowe 5% glukozy lub suplementu diety. Czasami potrzebna jest terapia infuzyjna.

b. Wyeliminuj niedotlenienie, niedociśnienie, hipotermię i hipoglikemię. Unikaj stosowania leków, które naruszają wiązanie bilirubiny z albuminą (szybki wlew ampicyliny, sulfonamidów, Latamoxu, aspiryny, tolbutamidu, kwasu fusydowego, azapropazonu, długołańcuchowych wolnych kwasów tłuszczowych). Wyeliminuj przyczyny zwiększonej przepuszczalności bariery krew-mózg.

1) Fototerapia jest wskazana, jeśli istnieje obawa, że ​​stężenie bilirubiny pośredniej osiągnie poziom toksyczny (patrz Tabela 6.6).

2) Ponadto fototerapia jest przepisywana noworodkom z bardzo niską masą urodzeniową, którzy mogą mieć przedwcześnie ciężką hiperbilirubinemię z masywnymi krwotokami. Fototerapia prowadzona jest z chorobą hemolityczną noworodków przed transfuzją krwi.

3) Wydajność. Skuteczność fototerapii zależy od powierzchni napromieniowanej skóry i energii promieniowania. Napromieniowanie światłem niebieskim (długość fali 450-500 nm) jest bardziej skuteczne niż napromieniowanie światłem białym, ale po naświetleniu światłem białym łatwiej jest wykryć sinicę. Autorzy używają alternatywnego włączenia światła białego i niebieskiego.

1) Oczy dziecka są pokryte bandażem ochronnym, aby nie zachodził na nozdrza.

2) Sprawdź uziemienie.

3) Ekran z pleksiglasu jest używany do ochrony mechanicznej i UV.

4) Aby zwiększyć powierzchnię napromieniowanej skóry, źródła światła umieszcza się nie tylko na górze, ale także na boku i na dole, a dziecko umieszcza się w przezroczystym plastikowym łóżku na plastikowym materacu. W szpitalu i w domu fototerapię przeprowadza się za pomocą specjalnych koców.

5) Aby zapobiec hipo lub hipertermii, temperaturę ciała mierzy się co 2 godziny. Jeśli to możliwe, temperatura ciała jest monitorowana za pomocą monitora z alarmem. Wcześniaki powinny znajdować się w zamkniętym inkubatorze z czujnikiem temperatury skóry.

6) Codzienne ważenie dziecka, jeśli to konieczne, zwiększenie ilości płynów. Niemowlęta nisko urodzone ważone są 2 razy dziennie.

7) Podczas terapii światłem hiperbilirubinemia nie jest oceniana przez kolor skóry, ale przez poziom bilirubiny we krwi, który określa się co najmniej 1-2 razy dziennie.

8) Po 2000 godzinach pracy (lub co 3 miesiące) lampy są wymieniane. Aby ocenić jakość lampy, określa się energię promieniowania o długości fali 425–475 nm.

w Efekty uboczne

1) Wzrost ukrytych strat wody (aby zrekompensować zużycie wody o 10-20%).

4) Zespół brązowego dziecka jest rzadkim powikłaniem; występuje u dzieci z uszkodzeniem wątroby. W chorobach wątroby i żółtaczki obturacyjnej fototerapia jest przeciwwskazana.

5) Skutki długoterminowe nie są zidentyfikowane.

4. Wymień transfuzję krwi

1) Transfuzja wymienna jest wskazana w przypadku ciężkiej niedokrwistości i ryzyka encefalopatii bilirubinowej (patrz rozdział 6, V. B. 4, tabela 6.5 i tabela 6.6). Opinie na temat poziomu, przy jakim bilirubina u noworodków o niskiej masie ciała wykazuje transfuzję krwi, są sprzeczne. Niektórzy pediatrzy wolą rozpocząć leczenie światłem wcześnie i przeprowadzić transfuzję krwi nawet przy niskim stężeniu bilirubiny (mniej niż 10 mg%), chociaż to leczenie nie zapobiega skutecznie encefalopatii bilirubinowej. Inni lekarze nie przeprowadzają transfuzji wymiennych, dopóki poziom bilirubiny nie osiągnie 15–20 mg%. Obecnie oba podejścia mają prawo do istnienia. Jeśli noworodek o niskiej masie urodzeniowej z niskim poziomem bilirubiny we krwi zmarł, a sekcja zwłok wykazała oznaki encefalopatii bilirubinowej, nie zawsze oznacza to, że dziecko nie było prawidłowo leczone. Właśnie dzisiaj nie wiemy wystarczająco dużo o encefalopatii bilirubinowej, a także o retinopatii wcześniaków, aby ich ostrzec (Guidelines for Perinatal Care, 1992).

2) Transfuzję krwi przeprowadza się z chorobą hemolityczną noworodków, która nie podlega fototerapii. Transfuzja wymiany hemolitycznej w pełnym okresie jest wskazana, gdy poziom bilirubiny osiągnie lub wkrótce osiągnie 20 mg%.

3) Wskazana jest wczesna transfuzja wymienna w przypadku splenomegalii, anemii i uczulenia na antygeny komórek krwi.

4) Wymiana transfuzji krwi po urodzeniu jest wskazana w przypadku obrzęku płodu i ciężkiej niedokrwistości. Gdy puchlina płodu jest nakazana do przetoczenia krwi przed porodem.

5) Przepisuje się transfuzję krwi, jeśli poziom hemoglobiny w krwi pępowinowej jest mniejszy niż 11 g%, a poziom bilirubiny pośredniej jest wyższy niż 4,5 mg%. Bardziej wiarygodną wytyczną jest szybkość wzrostu poziomu bilirubiny pośredniej we krwi obwodowej. Jeśli pomimo terapii światłem wzrost poziomu bilirubiny przekracza 1 mg% na godzinę lub wynosi 0,5 mg% na godzinę przy stężeniu hemoglobiny 11-13 mg%, wymagana jest transfuzja krwi.

b. Preparaty krwi do transfuzji wymiennej - patrz także rozdz. 16, str. V.B.

1) Aby zapobiec hiperkaliemii i kwasicy, świeża krew pełna jest przetaczana chorym noworodkom (okres przechowywania nie przekracza 24 godzin), aw innych przypadkach - krew o okresie trwałości do 72 godzin.

2) Jeśli dziecko ma neutropenię, waży mniej niż 1200 g lub zostało poddane transfuzji krwi wewnątrzmacicznej, stosuje się napromienioną krew.

3) Badania przesiewowe w kierunku zakażeń. Oddana krew jest testowana na obecność wirusa HIV, wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, Treponema pallidum. Produkty z krwi przeznaczone dla noworodków, pożądane jest również sprawdzenie wirusa cytomegalii. Zaleca się przetaczanie przemytych lub zamrożonych czerwonych krwinek lub przepuszczanie krwi przez filtr leukocytów.

4) Krew puszkowana z cytroglukofosforanem ma następujące zalety: 1) może być nalana przez 72 godziny po przygotowaniu, 2) nie powoduje wzrostu poziomu wolnych kwasów tłuszczowych we krwi. Jednak ten lek ma kilka wad: 1) z powodu niskiego pH (6,9-7,0), czasami jest źle tolerowany; 2) wysoki poziom glukozy przyczynia się do reaktywnej hipoglikemii u noworodków z chorobą hemolityczną i hiperinsulinemią; 3) Cytroglukofosfor powoduje hipernatremię, wiąże wapń i magnez. Jeśli okres przechowywania krwi przekracza 48 godzin, należy określić jego pH oraz stężenie sodu i potasu przed użyciem.

5) Gdy krople płodu i inne poważne choroby przenikają świeżą krew (okres przechowywania do 24 godzin), puszkowane z cytroglukofosforanem. Krew musi być zgodna z krwią matki i mieć niskie miano przeciwciał na antygeny grup krwi (przeciwciała anty-A i anty-B). Kolejne transfuzje wymagają krwi, która jest kompatybilna zarówno z krwią matki, jak i krwią dziecka.

6) Transfuzja masy erytrocytów z okresem trwałości do 72 godzin, rozcieńczona bezpośrednio przed transfuzją świeżo zamrożonym osoczem AB (IV) grupy, pozwala uniknąć zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej, hiperkaliemii i hipernatremii.

7) We wszystkich produktach krwiopochodnych, których trwałość przekracza 4 godziny, funkcja płytek krwi jest osłabiona.

w Technika. Przed rozpoczęciem transfuzji wymiennej, asfiksji, hipoglikemii, kwasica jest eliminowana, a temperatura ciała jest normalizowana.

1) Transfuzja krwi odbywa się pod grzejnikiem z czujnikiem termicznym. Cewnikuje się żyłę obwodową w celu monitorowania poziomów glukozy w osoczu podczas i po transfuzji, a aktywność serca jest monitorowana.

2) Najlepiej jest użyć żyły pępowinowej do transfuzji krwi. Z reguły żyła pępowinowa jest łatwo cewnikowana po maceracji pnia pępowiny solą fizjologiczną przez 30–60 minut. Jeśli nie można tego zrobić, cewnikuje się żyłę centralną. Cewnik można pozostawić w żyle centralnej w celu powtórnej transfuzji wymiennej. Można zastosować żyłę obwodową lub tętnicę.

3) W puchu płodowym 2 cewniki wprowadza się do żyły pępowinowej i tętnicy pępowinowej w celu przetoczenia krwi dawcy i jednoczesnego usunięcia krwi pacjenta.

4) U chorych noworodków z hiperbilirubinemią i niedokrwistością (hematokryt poniżej 35%) można wykonać transfuzje częściowe przy użyciu masy erytrocytów (25-80 ml / kg) w celu zwiększenia hematokrytu do 40%. Następnie kontynuowana jest transfuzja wymienna. Jeśli to możliwe, krew jest zbierana przed porodem. Osocze oddziela się od krwinek czerwonych i wlewa do osobnej torebki z tworzywa sztucznego; jeśli transfuzja czerwonych krwinek nie jest wymagana, osocze i krwinki czerwone są ponownie mieszane.

5) Albumina zwiększa skuteczność transfuzji wymiennej. Lek podaje się w dawce 1 g / kg przez 1-2 godziny przed interwencją. Albumina jest przeciwwskazana w niewydolności serca i ciężkiej niedokrwistości. Nie jest stosowany w przypadkach, w których głównym celem wymiany transfuzji jest usunięcie czerwonych krwinek dziecka, a nie zmniejszenie poziomu bilirubiny.

6) U noworodka BCC wynosi zazwyczaj 80 ml / kg. Transfuzje wymienne przeprowadza się z podwójnym zastąpieniem BCC (160 ml / kg) w porcjach 5–20 ml w zależności od tolerancji. Objętość porcji nie powinna przekraczać 10% BCC. Przy wadze powyżej 2 kg zaleca się rozpoczęcie transfuzji krwi w porcjach 10 ml, stopniowo zwiększając ich objętość do 20 ml. Dzięki podwójnemu zastąpieniu BCC, 87% erytrocytów dziecka jest usuwanych.

7) Szybkość transfuzji wymiennej prawie nie wpływa na ilość wytwarzanej bilirubiny. Dlatego lepiej przetoczyć transfuzję w małych porcjach, aby uniknąć zaburzeń hemodynamicznych. W czasie całej wymiany transfuzja trwa 1 godzinę.

8) Oddana krew powinna być przechowywana w temperaturze 37 ° C w łaźni wodnej z regulatorem temperatury i alarmem przegrzania.

9) Czerwone krwinki szybko osiadają, więc plastikowa torebka lub fiolka krwi jest okresowo wstrząsana.

10) Podczas transfuzji krwi heparynizowanej monitoruje się poziom glukozy we krwi (poziom glukozy określa się również w krwi dawcy) przy użyciu metody ekspresowej. Jeśli wystąpiła hipoglikemia, po podaniu każdego 100 ml krwi podaje się 5% glukozy, 10 ml w / w żyły pępowinowej. Jeśli cewnik znajduje się poza systemem portalowym, można użyć bardziej stężonego roztworu glukozy. W przypadku transfuzji krwi z cytrynianem poziom glukozy we krwi dziecka jest określany w ciągu kilku godzin po transfuzji; przepisać normalne karmienie lub pozajelitowe podanie glukozy.

11) Przy transfuzji krwi cytroglukofosforanem zwykle nie jest wymagany dodatkowy wapń, ponieważ po transfuzji poziom wapnia szybko wraca do normy. Tymczasowy wzrost poziomu wolnego wapnia osiąga się przez wstrzyknięcie 0,5-2 ml 10% glukonianu wapnia po transfuzji co 100 ml krwi. Wapń wstrzykuje się bardzo powoli, aby uniknąć ciężkiej bradykardii.

12) Po zakończeniu transfuzji wymiennej wokół żyły pępowinowej umieszcza się jedwabny ścieg torebki, tak aby można było łatwo wykryć następną transfuzję. Po usunięciu cewnika szew jest zaciśnięty.

13) Cewnik żylny wysuwa się szybko.

14) Kwestia profilaktycznego stosowania antybiotyków pozostaje kontrowersyjna. Niemniej jednak, antybiotyki są zalecane w następujących przypadkach: jeśli cewnik został wprowadzony przez skażony kikut sznurka, jeśli cewnikowanie było trudne, a jeśli wielokrotne wymiany krwi są konieczne.

15) Wskazania do ponownego przetaczania krwi - patrz tabela. 6.5 i tabela. 6.6.

1) Zakrzep z zatorami: zator powietrzny, choroba zakrzepowo-zatorowa, zakrzepica.

2) Zaburzenia serca: arytmie, przeciążenie objętościowe, zatrzymanie krążenia.

3) Zaburzenia elektrolitowe: hiperkaliemia, hipernatremia, hipokalcemia, kwasica.

4) Zaburzenia krzepnięcia krwi: przedawkowanie heparyny, małopłytkowość.

5) Zakażenia: bakteriemia, zapalenie wątroby, zakażenie wirusem cytomegalii, zakażenie HIV.

6) Inne: zniszczenie komórek krwi dawcy, perforacja naczyń, hipotermia, hipoglikemia, martwicze zapalenie jelit.

5. Fenobarbital w dawce 5-8 mg / kg / dobę przyczynia się do sprzęgania bilirubiny i przyspiesza jej wydalanie. Działanie leku zwykle występuje po 3-7 dniach. Fenobarbital jest najskuteczniejszy w zespole Crigglera-Nayara typu II iw bezpośredniej hiperbilirubinemii.

Traktujemy wątrobę

Leczenie, objawy, leki

Kod żółtaczki noworodkowej mkb 10

Żółtaczka koniugacyjna u noworodków

Żółtaczka nazywana jest zewnętrzną manifestacją zwiększonej zawartości bilirubiny we krwi, ponieważ jej nagromadzenie w skórze i błonach śluzowych nadaje im żółty kolor. To nie jest niezależna choroba, ale tylko objaw charakteryzujący istniejący proces patologiczny.

W okresie noworodkowym, ze względu na niedojrzałość układów enzymatycznych i układu odpornościowego, ryzyko chorób z towarzyszącą żółtaczką jest szczególnie wysokie; rozwijająca się żółtaczka w tym okresie nazywana jest noworodkiem.

Żółtaczka koniugacyjna jest jedną z najczęstszych postaci.

Przyczyny patologii

Żółtaczka koniugacyjna u noworodków jest spowodowana naruszeniem sprzęgania (wiązania) bilirubiny pośredniej z kwasem glukuronowym w wątrobie i jej przejściem do frakcji bezpośredniej. Rozwija się w następujących warunkach:

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD-10) żółtaczka koniugacyjna nie jest przydzielana oddzielnie.

Fetopatia cukrzycowa dotyka dzieci, których matki chorują na cukrzycę. Podczas ciąży, z podwyższonym poziomem glukozy, kobieta ma także hiperglikemię u dziecka; występuje szereg zaburzeń metabolicznych, erytrocyty hemolizują (rozpadają się), tworząc w ten sposób bilirubinę pośrednią, której wątroba nie wychwytuje lub tylko częściowo przechwytuje.

W wrodzonej niedoczynności tarczycy - niewydolności tarczycy i zmniejszeniu uwalniania tyroksyny i trójjodotyroniny - niedobór hormonów spowalnia realizację mechanizmów sprzęgania i wydalania bilirubiny.

Zespół Gilberta i Criglera-Nayara jest dziedziczną chorobą charakteryzującą się upośledzonym wychwytywaniem i wymianą bilirubiny w hepatocytach i aktywności enzymu glukuronylotransferazy.

Objawy choroby

Następujące objawy kliniczne są charakterystyczne dla żółtaczki koniugacyjnej:

  • stan zadowalający - to kryterium zmienia się w kierunku pogorszenia tylko z wyraźnym wzrostem ilości bilirubiny i charakteryzuje się lękiem, kapryśnością, anoreksją i snem;
  • początek nie wcześniej niż dwadzieścia cztery godziny po urodzeniu, utrzymujący się nawet w trzecim tygodniu życia;
  • przebarwienia skóry i widoczne błony śluzowe na żółtaczkę z pomarańczowym odcieniem;
  • normalna wielkość wątroby i śledziony;
  • odchody i normalne zabarwienie moczu.

Objawy nie mogą być nazwane dwiema ostatnimi cechami, ale mają decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej wraz ze wskaźnikami laboratoryjnymi. Kod żółtaczki koniugacyjnej według ICD-10 to P59, wymieniony w sekcji żółtaczki u noworodków z powodu innych i bliżej nieokreślonych przyczyn.

W wrodzonej niedoczynności tarczycy obraz uzupełniają obrzęki, suchość skóry, opóźnione opadanie pępowiny, zwiększona masa ciała, a fetopatia cukrzycowa często objawia się hipoglikemią (obniżeniem poziomu glukozy we krwi) po urodzeniu.

W macicy glukoza jest podwyższona, w odpowiedzi na to komórki beta trzustki wytwarzają więcej insuliny, hormonu kontrolującego jej poziom.

Kiedy rodzi się dziecko i pępowina jest oddzielona, ​​przestaje otrzymywać składniki odżywcze z krwiobiegu, ale ilość wytwarzanej insuliny pozostaje taka sama, co prowadzi do hipoglikemii.

Główne metody diagnozowania choroby

Zespół żółtaczki u noworodków wymaga starannej diagnozy, aby w porę wykryć naturę żółtaczki. Ważne jest zebranie historii o wysokiej jakości - w ten sposób można dowiedzieć się o ryzyku dziedziczenia enzymopatii lub zasugerować fetopatię cukrzycową. Zastosuj następujące rodzaje badań:

  1. Całkowita morfologia z definicją retikulocytów i płytek krwi.
  2. Analiza moczu w celu wykrycia lub wykluczenia zawartości urobiliny.
  3. Biochemiczne badanie krwi w celu oceny poziomu enzymów (ALT, AST, fosfatazy alkalicznej), bilirubiny i jej frakcji, glukozy i elektrolitów krwi.
  4. Reakcja Coombsa w celu wykrycia przeciwciał przeciwko erytrocytom.
  5. Diagnostyka ultrasonograficzna narządów jamy brzusznej.

Większość testów jest potrzebnych do odróżnienia żółtaczki koniugacyjnej od innych, bardziej niebezpiecznych gatunków. Wśród nich są żółtaczka jądrowa, w której toksyczna bilirubina pośrednia wpływa na neurony jąder mózgu. Ponieważ główne zewnętrzne objawy są podobne, potrzebne jest zintegrowane podejście do jakościowej diagnozy.

Leczenie żółtaczki koniugacyjnej

Karmienie piersią jest zalecane dla wszystkich noworodków z żółtaczką koniugacyjną zgodnie z istniejącymi zasadami. Jeśli stan dziecka pogarsza się, konieczne jest przede wszystkim zadbanie o wystarczające spożycie składników odżywczych i utrzymanie równowagi energetycznej i wodnej. W tym celu należy zastosować dożylnie roztwór glukozy, roztwory soli fizjologicznej.

W zależności od konkretnych metod:

  • fototerapia (promieniowanie ultrafioletowe dziecka, które przyczynia się do konwersji bilirubiny);
  • podawanie fenobarbitalu (działanie indukujące enzym glukuronylotransferazy pomaga obniżyć poziom bilirubiny we krwi).

Należy pamiętać, że podczas fototerapii dziecko musi być od czasu do czasu przewracane, a oczy i narządy płciowe zamknięte podczas zabiegu opatrunkiem nieprzezroczystym.

Fenobarbital należy również stosować ostrożnie, tylko zgodnie z zaleceniami lekarza w określonej dawce, ponieważ oprócz działania przeciwhiperbilirubinemicznego ma on również silne działanie nasenne, uspokajające i przeciwdrgawkowe.

Dziecko z objawami żółtaczki powinno być regularnie zgłaszane pediatrze, a badanie wstępne powinno być przeprowadzone przez neonatologa w szpitalu położniczym. Monitorowanie stanu dziecka odbywa się od wystąpienia objawów patologicznych do pełnego ustąpienia żółtaczki.

Autor: Torsunova Tatiana

Nasi czytelnicy polecają

Żółtaczka u noworodków - norma czy patologia?

Żółtaczka u noworodków jest zjawiskiem znanym wielu matkom. Uważa się, że żółtawy kolor skóry dzieci w pierwszych dniach po urodzeniu jest normalnym objawem procesów metabolicznych u niemowlęcia. Jednak u niektórych dzieci żółtaczka powoduje poważne konsekwencje i jest powodem do niepokoju dla rodziców i lekarzy. Aby zrozumieć, kiedy warto słyszeć alarm, trzeba wiedzieć, dlaczego pojawia się żółtość i co uważa się za normę.

Jak rozwija się żółtaczka u noworodków?

Podczas życia płodowego hemoglobina płodowa krąży w krwi płodowej. Ma wysokie powinowactwo do tlenu. Po urodzeniu, kiedy układ oddechowy zaczyna funkcjonować, hemoglobina jest zastępowana od płodu do normalnej.

Wraz z rozpadem czerwonych krwinek powstaje toksyczna bilirubina pośrednia. Wątroba ją neutralizuje i przekształca w linię prostą. W tym stanie bilirubina jest rozpuszczana w wodzie, co pozwala na jej wydalanie z moczem i kałem.

U niemowląt wątroba jest jeszcze niedojrzała funkcjonalnie. Nie jest w stanie poradzić sobie z dużą liczbą toksyn, w wyniku czego bilirubina jest trwale zatrzymywana we krwi i narządach. Tak pojawia się żółtaczka u noworodków.

Żółtaczka fizjologiczna noworodków

U zdrowych dzieci w drugim dniu porodu pojawia się żółtawy odcień skóry i błon śluzowych. Jego intensywność wzrasta po 4-6 dniach. Żółtaczka fizjologiczna zmniejsza się do 10 dnia i powinna całkowicie ustąpić do dnia 14.

Identyfikacja tego stanu zależy w dużej mierze od doświadczenia lekarza pediatry.

Ryzyko braku poważnych powikłań jest wysokie, dlatego badanie krwi należy wykonać na wszystkich dzieciach we wczesnym okresie poporodowym.

Tabela pokazuje normy bilirubiny pośredniej dla noworodków:

Normalny poziom bilirubiny pośredniej we krwi wszystkich dzieci wynosi do 85 μmol / l. Warto pamiętać, że normy mogą się różnić w zależności od metody badawczej i producenta systemów laboratoryjnych.

Wartości normalne są wskazane w formie wyniku badania.

Termin „żółtaczka fizjologiczna” jest rzadko używany przez współczesnych neonatologów. Stan ten nazywany jest po prostu „żółtaczką u noworodków” lub „żółtaczką noworodków”.

Długotrwała żółtaczka

U niektórych zdrowych dzieci obserwuje się żółty odcień skóry przez ponad 2 tygodnie. Jednocześnie poziom bilirubiny mieści się w granicach dopuszczalnych wartości, a patologia z innych narządów nie jest wykrywana. Stan ten nazywany jest przedłużoną żółtaczką fizjologiczną.

Żółtaczka fizjologiczna, w tym długotrwała, nie stanowi zagrożenia dla życia, nie wymaga leczenia w nagłych wypadkach.

Zaleca się częściej chodzić z dzieckiem, ponieważ promienie UV przyczyniają się do eliminacji pośredniej bilirubiny z organizmu. W większości przypadków żółtaczka u noworodków przechodzi bez dodatkowego leczenia.

Przy przedłużonej formie w domu możesz wziąć lek Galstana w postaci kropli. Możesz podawać lek na receptę. Galstena - preparat ziołowy, który obejmuje mniszek lekarski, ostropest plamisty, glistnik. Zioła te mają działanie żółciopędne i hepatoprotekcyjne. Mogą wystąpić reakcje alergiczne, więc nie można samodzielnie stosować leku, bez uprzedniej konsultacji z pediatrą.

Żółtaczka karmienia piersią

Ten stan również nie jest patologią. Tłuszcze z mleka matki spowalniają proces neutralizacji bilirubiny w wątrobie. Jeśli dziecko nie otrzyma piersi przez 2-3 dni, żółtość stopniowo zanika. Wraz ze wznowieniem karmienia piersią wzrasta.

Leczenie nie jest wymagane, zaleca się częstsze podawanie piersi dziecku w celu uzyskania dojrzałej laktacji.

Przejście tej hiperbilirubinemii powinno trwać 3 miesiące życia.

Patologiczne hiperbilirubnium

U dzieci z nasilającymi się chorobami towarzyszącymi żółtaczka noworodkowa często staje się patologiczna. Hiperbilirubinemia, przekraczająca dopuszczalne wartości, jest uważana za stan zagrażający życiu. Z powodu przedwczesnego lub nieskutecznego leczenia rozwija się żółtaczka jądrowa - poważne powikłanie. Czynniki ryzyka pogarszające przebieg hiperbilirubinemii:

  • wcześniactwo;
  • niska waga urodzeniowa;
  • ciąża mnoga;
  • niedotlenienie i sztuczna wentylacja płuc po porodzie;
  • rozległy krwotok;
  • duży krwiak poporodowy na pośladkach lub głowie;
  • pierwotne szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.

W przeciwieństwie do stanów fizjologicznych, taką hiperbilirubinemię obserwuje się pierwszego dnia, poziom bilirubiny we krwi przekracza dopuszczalną częstość (ponad 256 µmol / l), notuje się jej postępujący wzrost. Te hiperbilirubinemia to groźny rozwój poważnych konsekwencji.

Żółtaczka koniugacyjna

Kod ICD to 10 - P58. Ta patologia występuje z uszkodzeniem wątroby. Ciężkie wrodzone zapalenie wątroby i zakażenia wewnątrzmaciczne prowadzą do zaburzenia wiązania bilirubiny. W tych warunkach marskość wątroby powstaje w ciągu 10–12 miesięcy.

Dziedziczna żółtaczka koniugacyjna - zespół Lucy-Driscoll i zespół Crigler - Nayar rzadko występuje. Bilirubina osiąga wartości 600 µmol / l.

Te dzieci przeprowadzają zastępczą transfuzję krwi.

Choroba hemolityczna noworodka (HDN)

Kod ICD 10 - P 55. Jest to druga najczęstsza patologia, której wiodącym objawem jest żółtaczka. Ta choroba wiąże się z niezgodnością krwi matki i dziecka. W ciele kobiety wytwarzane są przeciwciała dla czerwonych krwinek płodu, które prowadzą do ich hemolizy (zniszczenia).

Najczęściej wykrywa się konflikt Rh u kobiet z ujemnym wynikiem Rh i dzieci z dodatnim Rh.

Żółtość pojawia się pierwszego dnia, intensywność zależy od ilości matczynych przeciwciał. Konflikt rezusowy występuje przy powtarzających się ciążach, po transfuzjach krwi i poprzednich aborcjach.

Mniej powszechna jest choroba z niezgodnością w grupach AB0. Niezgodność jest realizowana tylko u matek z 0 (I) grupą krwi. Ich ciała są w stanie wydzielać przeciwciała przeciwko grupom krwi A (II) i B (III) dziecka. Hemoliza pojawia się w pierwszej ciąży. Choroba może występować w zależności od rodzaju obrzęku, anemii, żółtaczki lub śmierci płodu.

U dziecka z żółtaczkowym wariantem HDN stężenie bilirubiny wzrasta o 8,5 µmol / l co 6 godzin. Ta żółtaczka wymaga pilnego intensywnego leczenia. Jeśli terapia nie zostanie rozpoczęta na czas, istnieje duże prawdopodobieństwo uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Żółtaczka hemolityczna w microspherocytosis we wczesnym okresie noworodkowym jest niezwykle rzadka. Zwiększone zniszczenie czerwonych krwinek wiąże się ze zmianą ich kształtu i zmniejszeniem ich stabilności. Charakterystyczny obraz kliniczny obserwuje się u starszych dzieci.

Żółtaczka mechaniczna lub cholestatyczna

Obserwowany z rzadką wrodzoną wadą rozwojową - atrezją przewodu żółciowego. W tej patologii nie ma komunikacji przewodu żółciowego i przewodu pokarmowego. Kanał kończy się na ślepo, w wyniku czego żółć nie przechodzi do jelit i zastaje się.

Żółtaczka w tym przypadku wiąże się ze wzrostem bilirubiny bezpośredniej.

Ułamek pośredni jest normalny lub zmniejszony. Atrezja przewodu żółciowego objawia się w pierwszym dniu życia dziecka. W tej patologii wskazana jest operacja awaryjna. W przypadku późnego zabiegu rokowanie jest niekorzystne.

Co to jest niebezpieczna żółtaczka?

Bilirubina działa toksycznie na ośrodkowy układ nerwowy, powodując niewielkie lub ciężkie zaburzenia neurologiczne.

Encefalopatia bilirubinowa jest lekka i ulega zaburzeniom neurologicznym. Obserwowane z umiarkowaną intensywnością żółtaczki. Encefalopatia objawia się letargiem, słabym ssaniem, niedociśnieniem mięśni. Objawy te są tymczasowe i zanikają wraz z żółtaczką.

Żółtaczka jądrowa - kod ICD 10: P 57 - poważne uszkodzenie struktur mózgu.

Na poziomie ponad 425 mikromoli / l bilirubina powoduje śmierć neuronów i jąder w podwzgórzu, zwojach podstawy mózgu, móżdżku i pniu mózgu.

Obraz kliniczny żółtaczki jądrowej składa się z czterech etapów:

  • Pierwszy etap. Dziecko odmawia jedzenia, krzyczy, pojawiają się wymioty.
  • Drugi etap objawia się drgawkami, hipertonią mięśni, nadwrażliwością, gorączką.
  • Trzeci etap charakteryzuje się zmianą hipertonu na niedociśnienie. Ten etap trwa do 5-6 miesięcy.
  • Czwarty etap lub etap wyniku wyraża się utrzymującymi się zaburzeniami neurologicznymi. Żółtaczka jądrowa nie przechodzi bez śladu. Prowadzi to do takich konsekwencji jak porażenie mózgowe, upośledzenie umysłowe, głuchota.

Stopień manifestacji neurologicznej zależy od poziomu bilirubiny pośredniej. Jednoczesne niedotlenienie i zakażenie wewnątrzmaciczne nasila się. Tak więc u wcześniaków żółtaczka jądrowa może rozwinąć się z dość umiarkowanym poziomem bilirubiny.

Choroba nie ustępuje sama, wymaga pilnego kompleksowego leczenia.

W drugim etapie żółtaczka jądrowa jest odwracalna. Ale jeśli terapia nie zostanie rozpoczęta na czas, dziecko będzie miało poważne konsekwencje w postaci zaburzeń neurologicznych, które utrzymują się przez całe życie.

Jak leczy się żółtaczkę?

Patologiczna hiperbilirubinemia leczona tylko w szpitalu. W domu możliwa jest tylko forma fizjologiczna i długotrwała.

Leczenie polega na stosowaniu fototerapii, terapii infuzyjnej (dożylne podawanie glukozy i roztworów chlorku sodu), w ciężkich przypadkach prowadzi się intensywną terapię z użyciem fenobarbitalu. Przy nieskuteczności intensywnej opieki medycznej przeprowadzana jest zastępcza transfuzja krwi.

Fototerapia

Ta metoda jest głównym składnikiem leczenia. Promieniowanie UV przyczynia się do przejścia bilirubiny w postaci rozpuszczalnej w wodzie. Podczas fototerapii dziecko umieszcza się pod niebieską lampą. Procedura może być przeprowadzona w łóżeczku lub couveuse. Czas trwania jednej procedury wynosi do 12 godzin. Podczas fototerapii dziecko jest rozbierane, dlatego aby zapobiec hipotermii, źródła promieniowania cieplnego są dodawane do lamp UV.

Bezwzględne przeciwwskazania do fototerapii to dziedziczna porfiria i leki fotouczulające (fenobarbital).

Powikłaniami takiego leczenia mogą być odwodnienie, oparzenia skóry i częste stolce.

Terapia infuzyjna

Zwykle przeprowadzane za pomocą roztworów glukozy i chlorku sodu przeprowadza się w celu przyspieszenia usuwania rozpuszczonej bilirubiny z organizmu, a także w celu zapobieżenia odwodnieniu dziecka podczas fototerapii. 5% roztwór glukozy i / lub roztwór soli fizjologicznej podaje się dożylnie za pomocą specjalnych systemów. Wraz z wprowadzeniem dużych objętości płynu preferuje się cewnik głównej żyły.

Możliwość zastosowania fenobarbitalu jest bardzo kontrowersyjna. Zaleca się podawanie tego leku tylko z przedłużoną żółtaczką.

Transfuzje zastępcze mają kilka komplikacji, których nie zawsze można zapobiec. Dlatego procedura ta jest stosowana tylko w bardzo ciężkich przypadkach z nieskutecznością intensywnej opieki.

Jak zapobiegać żółtaczce?

Zapobieganie jego wystąpieniu jest niemożliwe. Zapobieganie ma na celu zapobieganie rozwojowi powikłań. Aby to zrobić, wszystkie dzieci w szpitalu badają poziom bilirubiny we krwi, a po wypisaniu ze szpitala są regularnie badane przez lokalnego pediatrę lub pielęgniarkę.

Aby zmniejszyć ryzyko choroby hemolitycznej noworodków, kobietom Rh (-) nie zaleca się przerywania ciąży.

Czym jest żółtaczka koniugacyjna: kody ICD 10 i niedoczynność tarczycy

Bilirubina jest jednym z głównych składników żółci, który jest produktem metabolizmu hemoglobiny. We krwi krąży w dwóch frakcjach: bezpośredniej i pośredniej. Bilirubina bezpośrednia (sprzężona lub związana) jest nietoksyczna. Wynika to z tego, że jego skóra może stać się żółta, co jest cechą charakterystyczną wielu chorób.

Bilirubina pośrednia lub wolna uznawana jest za najbardziej toksyczną, ponieważ może powodować zaburzenia komórek. Wzrost pośredniej frakcji bilirubiny (hiperbilirubinemia) może powodować żółtaczkę koniugacyjną, która zostanie omówiona w dzisiejszym artykule.

Żółtaczka koniugacyjna - co to jest?

Żółtaczka koniugacyjna jest rodzajem żółtaczki, która występuje z powodu nieprawidłowej produkcji bilirubiny pośredniej. Często zjawisko to można zaobserwować u dzieci w okresie noworodkowym, ale nie omija ono dorosłych.

Co powoduje żółtaczkę koniugacyjną?

Pojawienie się żółtaczki wiąże się z niepowodzeniem połączenia bilirubiny pośredniej z kwasem glukoronowym, dzięki czemu nie następuje jej przejście do frakcji bezpośredniej. Powodem może być:

  • Wcześniak niemowlęcia;
  • Brak tlenu (niedotlenienie) podczas ciąży;
  • Urazy podczas porodu;
  • Brak enzymów i wrodzonych patologii wątroby (zespół Gilberta, choroba Criglera-Nayyara, zespół Lyceum-Driscola);
  • Wrodzona niedoczynność tarczycy (kod ICD 10 E03) i inne choroby układu hormonalnego;
  • Akceptacja niektórych leków.

Odmiany żółtaczki koniugacyjnej

Żółtaczka koniugacyjna może być kilku typów:

Żółtaczka fizjologiczna u noworodków

Żółtaczka koniugacyjna noworodków jest obserwowana u co drugiego dziecka, nawet całkiem zdrowego. Pierwsze objawy pojawiają się około 2 dni po urodzeniu i zanikają w trzecim tygodniu życia.

Ten rodzaj żółtaczki jest odpowiedzią na pewne zmiany w organizmie. Zaczyna się rozwijać z powodu nieodpowiedniego funkcjonowania układów enzymatycznych wątroby, dzięki czemu metabolizm bilirubiny zwalnia. Składnik żółci gromadzi się we krwi, co tłumaczy zażółcenie skóry. Inne niepokojące objawy zwykle nie przeszkadzają dziecku.

Żółtaczka fizjologiczna u wcześniaków

Żółtaczka u wcześniaków jest bardziej dotkliwa niż u dzieci urodzonych o czasie. Barwienie skóry zwykle występuje w 5-6 dniu i trwa miesiąc.

Wysoki poziom bilirubiny we krwi małego dziecka (wartości laboratoryjne osiągają 171 µmol / L i więcej) może powodować żółtaczkę jądrową, niebezpieczny stan, który może prowadzić do uszkodzenia mózgu. Oprócz wyraźnego koloru, dziecko czuje ogólne złe samopoczucie, ssie ospale, mogą pojawić się skurcze. Warunek ten wymaga pomocy w nagłych wypadkach.

Uwaga! Żółtaczka jądrowa może powodować ciężkie powikłania, w tym utratę słuchu i wzroku, porażenie, opóźnienie umysłowe i fizyczne.

Dziedziczna żółtaczka

Istnieją trzy typy żółtaczki dziedzicznej:

  1. Zespół Gilberta (kod ICD-10 E80.4) charakteryzuje się zaburzeniem genetycznym w tworzeniu enzymów wątrobowych. Przy odpowiednim leczeniu gwarantowane jest korzystne rokowanie.
  2. Zespół Crigler-Nayar objawia się brakiem enzymu odpowiedzialnego za konwersję bilirubiny. Może to prowadzić do rozwoju żółtaczki jądrowej, dlatego jest to niebezpieczny stan, który wymaga wykwalifikowanego leczenia.
  3. W przypadku choroby Lyceum-Driskola żółtaczka występuje z powodu niewydolności enzymów wątrobowych, stan ten jest tymczasowy. Dzięki szybkiemu wykrywaniu poważnych konsekwencji można uniknąć.

Żółtaczka u niemowląt karmiących piersią

Żółtaczka mleka matki lub, jak to się nazywa, zespół Barana (żółtaczka ciążowa) charakteryzuje się wzrostem stężenia bilirubiny we krwi dziecka w wyniku reakcji na niektóre składniki mleka matki. Warunek ten nie wymaga zaprzestania karmienia piersią i jest tymczasowy.

Żółtaczka medyczna

Niektóre leki mogą powodować zwiększenie stężenia bilirubiny. Takie leki obejmują sulfonamidy, lewometytynę, witaminę K. Po zniesieniu leków wywołujących żółtaczkę, wszystkie jej objawy ustępują.

Żółtaczka patologiczna

Ta forma żółtaczki jest spowodowana różnymi zaburzeniami w funkcjonowaniu układów organizmu, w tym układu hormonalnego. Patologiczna żółtaczka dzieli się na: mechaniczną, hemolityczną i miąższową. Jeśli żółtaczka fizjologiczna może przejść sama, wówczas postać patologiczna bez leczenia może spowodować rozwój powikłań.

Diagnoza i leczenie

Żółtaczka wymaga terminowej diagnozy i różnicowania. Jeśli żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się jedynie zmianą koloru skóry, wówczas u osoby patologicznej może wystąpić zaburzenie letargu, drgawek, nudności z wymiotami i gorączka.

Jeśli podejrzewa się postać patologiczną, lekarz powinien przepisać serię badań laboratoryjnych (analiza moczu i morfologia krwi, biochemiczne badanie krwi) i badania instrumentalne (USG). Wzrost poziomu bilirubiny jest wykrywany podczas badania krwi i kału.

Leczenie żółtaczki może się różnić w zależności od formy i przyczyny jej wystąpienia. Celem terapii jest aktywacja pełnego funkcjonowania wątroby. Schemat leczenia i czas trwania procedury określa lekarz. Aby zwalczać żółtaczkę:

  • Fototerapia;
  • Terapia infuzyjna
  • Odbiór barbituranów i środków hormonalnych;
  • Transfuzja krwi

Szczególną uwagę należy zwrócić na karmienie dzieci cierpiących na żółtaczkę. Karmienie piersią nie powinno się przerywać, wręcz przeciwnie, dziecko musi jeść co najmniej 7 razy dziennie. Po wypisie ze szpitala należy monitorować stan dziecka. W większości przypadków żółtaczka koniugacyjna występuje w wieku 3 tygodni, jeśli kolor skóry staje się bardziej wyraźny lub dziecko staje się ospałe i senne, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc medyczną.

Metody leczenia żółtaczki koniugacyjnej u noworodków

Żółtaczka koniugacyjna u noworodków jest dość powszechna.

Jego pochodzenie wiąże się z faktem, że układ enzymatyczny dziecka nie jest jeszcze w pełni rozwinięty, w szczególności, w ciele noworodka występuje niewystarczająca ilość bilirubiny enzymu (lub ten element powstaje nieprawidłowo).

Istnieją formy fizjologiczne i patologiczne. W przypadku fizjologicznej żółtaczki koniugacyjnej jej objawy występują w pierwszym tygodniu życia dziecka.

Z biegiem czasu choroba przechodzi sama. W niektórych przypadkach żółtaczka koniugacyjna działa jako objaw współistniejącej choroby.

Zalecenia dotyczące leczenia dysplazji oskrzelowo-płucnej u dzieci można znaleźć na naszej stronie internetowej.

Pojęcie i cechy charakterystyczne

U noworodków często obserwuje się stan taki jak zaburzenie procesu metabolicznego bilirubiny enzymatycznej, gdy bilirubina pośrednia nie jest w pełni przekształcona w element bezpośredni.

W tym przypadku dochodzi do patologicznej pigmentacji skóry i błon śluzowych (nabierają żółtawego odcienia). Warunek ten nazywany jest żółtaczką koniugacyjną noworodków.

Kod na ICD 10 - R59.

Kiedy cefalhematoma

Poród jest trudnym procesem nie tylko dla przyszłej matki, ale także dla płodu. Zaburzenia i zakłócenia podczas porodu mogą prowadzić do traumy porodowej noworodka.

Jednym z takich urazów jest tworzenie się cefalhematoma, nagromadzenie krwi w obszarze między kością czaszki (jedną lub więcej jej części) a okostną.

Ta patologia wymaga leczenia, które przeprowadza się metodą nakłucia. W trakcie takiego leczenia może wystąpić współistniejące zjawisko - żółtaczka koniugacyjna.

Przyczyny

Do pojawienia się i rozwoju choroby mogą prowadzić takie niekorzystne czynniki i choroby, jak:

  1. Zespół Gilberta to patologia, w której dziecko ma niedobór enzymów wątrobowych.
  2. Zespół Crigler - Nayar jest chorobą związaną z brakiem lub niewystarczającą aktywnością enzymów wątrobowych niezbędnych do wiązania bilirubiny. W tej sytuacji mogą również rozwinąć się inne powiązane choroby, takie jak encefalopatia.
  3. Zespół Lucy-Drysscall to patologia, w której występuje tymczasowe obniżenie funkcji enzymatycznych wątroby. Choroba w tym przypadku jest ciężka, jej objawy szybko się rozwijają. Możliwe uszkodzenie mózgu. W tym przypadku po wyzdrowieniu nawrót patologii jest niemożliwy.
  4. Asfiksja występująca podczas skomplikowanego procesu rodzajowego. W tym przypadku dziecko ma hiperbilirubinemię, zaburzenia czynności wątroby i ryzyko wystąpienia żółtaczki jądrowej.
  5. Choroby układu hormonalnego, na przykład niedoczynność tarczycy.
  6. Nadmiar witaminy K.
  7. Zastosowanie niektórych leków opartych na chloramfenikolu, kwasie salicylowym.

Przeczytaj o objawach i leczeniu pęcherzycy u noworodków tutaj.

Typy i formy

Istnieją takie formy choroby jak:

  • fizjologiczny. Rozwija się w pierwszych dniach po urodzeniu dziecka. Powstaje z powodu niedoskonałości rozwoju systemu enzymatycznego dziecka. Zazwyczaj warunek ten znika sam w ciągu 7-10 dni. Nie jest wymagane specjalne leczenie;
  • żółtaczka wcześniaka. U dzieci urodzonych wcześniej niż oczekiwano, następuje stopniowe gromadzenie bilirubiny w organizmie. Wraz ze wzrostem zawartości pojawiają się objawy patologii. Choroba może mieć postać fizjologiczną, ale zdarzają się przypadki rozwoju skomplikowanej postaci. Wraz ze znacznym wzrostem poziomu bilirubiny rozwija się żółtaczka jądrowa, to znaczy patologia prowadzi do porażki struktur podkorowych mózgu. Jest to obarczone pewnymi negatywnymi konsekwencjami, takimi jak upośledzenie wzroku lub słuchu, śmierć komórek mózgowych lub śmierć;
  • forma dziedziczna. W tym przypadku dziecko ma takie nieprawidłowości, jak niewystarczająca zawartość lub zmniejszona aktywność enzymów wątrobowych odpowiedzialnych za wiązanie bilirubiny. Kurs jest w większości przypadków korzystny, ryzyko rozwoju żółtaczki jądrowej jest minimalne;
  • żółtaczka podczas karmienia piersią. Uważany za bardzo rzadkie zdarzenie. Rozwija się w wyniku niemożności przyswojenia przez ciało dziecka składników mleka matki, wystąpienia patologicznej reakcji na ich spożycie do ciała dziecka.

Wyjściem z tej sytuacji jest odmowa karmienia piersią, przeniesienie dziecka do sztucznej formuły mleka.

Z kolei patologiczna forma choroby jest podzielona na kilka typów, wśród których są:

  • typ mechaniczny. Występuje w wyniku anomalii dróg żółciowych. Zakłóca to proces dystrybucji żółci, co przyczynia się do wzrostu poziomu bilirubiny;
  • hemolityczny. Żółtaczka rozwija się w wyniku wysokiego stopnia zniszczenia czerwonych krwinek i hemoglobiny;
  • miąższ. Żółtaczka występuje jako konsekwencja choroby wątroby, która może również rozwinąć się u dziecka iw okresie prenatalnym jego życia.

Objawy i objawy

W zależności od postaci żółtaczki koniugacyjnej jej objawy mogą być różne.

Częstym znakiem jest zmiana koloru (żółknięcie) skóry i białek oczu.

Jednakże, gdy fizjologiczna forma zdrowia, apetytu, snu i czuwania dziecka nie jest naruszona. W przypadku patologicznej postaci choroby obraz kliniczny uzupełniają takie objawy, jak:

  1. Znaczące zażółcenie skóry i twardówki.
  2. Senność, stan letargu.
  3. Odmowa karmienia.
  4. Hipertermia.
  5. Częsty i głośny płacz, któremu towarzyszy opadanie głowy, wyginanie ciała.
  6. Nadmierne wymioty.
  7. Skurcze.

Co stosuje się w zapobieganiu gonoblene u noworodków? Dowiedz się o tym z naszego artykułu.

Co to jest niebezpieczna patologia?

W niektórych przypadkach żółtaczka koniugacyjna rozwija się szybko, podczas gdy istnieje ryzyko rozwoju chorób mózgu, porażki pewnych jego części.

Może to prowadzić do utraty słuchu, wzroku, aw ciężkich przypadkach do śmierci dziecka.

Diagnostyka

Na podstawie diagnozy ważna jest ocena obrazu klinicznego choroby. Aby jednak rozróżnić rodzaj żółtaczki, należy przeprowadzić szereg badań laboratoryjnych, takich jak:

  • ogólne badania krwi, kału, moczu;
  • badanie krwi w celu określenia odporności czerwonych krwinek;
  • analiza określająca zawartość bilirubiny;
  • analiza w celu określenia stężenia białka we krwi;
  • USG wątroby, śledziony, woreczka żółciowego.

Metody leczenia

Istnieje kilka metod terapeutycznych w celu normalizacji stanu noworodka.

Wybór jednej lub drugiej metody jest dokonywany przez lekarza w oparciu o formę patologii, ogólny stan ciała małego pacjenta, przyczyny, które przyczyniły się do rozwoju choroby.

Przede wszystkim konieczne jest wyeliminowanie niekorzystnych czynników powodujących żółtaczkę koniugacyjną. Do tej pory stosuj takie metody leczenia jak:

  1. Fototerapia Metoda polega na oddziaływaniu na ciało dziecka specjalną lampą UV. Promienie UV stymulują przemianę bilirubiny w inne elementy enzymu, które są lepiej absorbowane przez organizm. Czas trwania zabiegu i czas trwania leczenia ustala lekarz indywidualnie.
  2. Terapia dietetyczna. Często spożywanie mleka matki (z wyjątkiem przypadków, gdy jego enzymy nie są wchłaniane przez organizm dziecka) przyczynia się do lepszego usuwania bilirubiny z organizmu, co powoduje zmniejszenie jej zawartości.

  • Jeśli karmienie piersią nie jest możliwe, niemowlę ma przepisane leczenie infuzyjne. Metoda ta polega na dożylnym podaniu dziecku roztworu soli i glukozy. Przyczynia się również do lepszego usuwania bilirubiny z organizmu.
  • Leki - barbiturany. Działanie leku ma na celu normalizację procesów metabolicznych, stymuluje produkcję enzymów wiążących bilirubinę.
  • Prognoza

    Przebieg choroby zależy przede wszystkim od jej kształtu. Tak więc fizjologiczna żółtaczka koniugacyjna ma korzystny przebieg i 7-10 dni po jej wystąpieniu przechodzi sama.

    Inne formy choroby mają różne prognozy. Na przykład patologia wywołana przez zespół Gilberta ma również korzystny przebieg.

    Inne formy mogą być skomplikowane przez rozwój żółtaczki jądrowej. Warunek ten jest uważany za bardzo niebezpieczny, prognoza zależy tutaj od terminowej i wykwalifikowanej pomocy.

    Czy można zapobiec rozwojowi?

    Możliwe jest zapobieganie gromadzeniu się bilirubiny w ciele dziecka, jeśli dziecko jest przykładane do piersi tak często, jak to możliwe.

    Konieczne jest dostosowanie procesu karmienia piersią tak wcześnie, jak to możliwe, gdy kobieta nadal ma siarę zamiast mleka.

    Siara jest uważana za dobry naturalny środek przeczyszczający, przyczynia się do wydzielania pierwotnego kału u dziecka, a wraz z smółką bilirubina pochodzi również z organizmu dziecka.

    Żółtaczka koniugacyjna jest powszechnym zjawiskiem u dzieci w pierwszych dniach życia. W tym przypadku choroba może mieć różne formy przepływu. Od tego zależy obraz kliniczny.

    Forma fizjologiczna ma korzystny przebieg, nie wymaga specjalistycznego leczenia. Z patologiczną postacią mogą rozwinąć się poważne komplikacje zagrażające życiu i zdrowiu dziecka.

    Dlatego leczenie należy rozpocząć jak najszybciej. Karmienie piersią jest najlepszym sposobem zapobiegania możliwym problemom.

    Młoda matka w tym filmie podzieli się swoim doświadczeniem w leczeniu przewlekłej żółtaczki koniugacyjnej: