Z tego artykułu dowiesz się: jaka patologia nazywa się zespołem Budd-Chiari, jak niebezpieczne jest to, w jaki sposób zespół różni się od choroby Budd-Chiari. Przyczyny i leczenie.
Autor artykułu: Victoria Stoyanova, lekarz II kategorii, kierownik laboratorium w centrum diagnostyczno-leczniczym (2015–2016).
Zespół Budd-Chiari - zastój krwi w wątrobie, spowodowany naruszeniem wypływu z organizmu, który rozwija się na tle różnych nie-naczyniowych patologii i chorób (zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia). Wynikiem zaburzeń przepływu krwi jest uszkodzenie wątroby i wzrost ciśnienia krwi w żyle wrotnej (duże naczynie krwionośne, które doprowadza krew żylną do wątroby z niesparowanych narządów).
Struktura anatomiczna okolicy nadbrzusza jamy brzusznej. Kliknij zdjęcie, aby je powiększyć
Warunkowo istnieją dwie formy choroby o takich samych objawach i objawach:
- Choroba lub pierwotna patologia (przyczyną jest zapalenie wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych zasilających wątrobę).
- Zespół Budd-Chiari lub wtórna patologia (występuje na tle chorób nienaczyniowych).
Zespół jest raczej rzadką chorobą, według statystyk zdiagnozowano go u 1 na 100 tysięcy osób, u kobiet od 40 do 50 lat - kilka razy częściej niż u mężczyzn.
Gdy patologie z różnych przyczyn (zapalenie otrzewnej, zakrzepica naczyniowa), przylegające i wewnętrzne naczynia kontraktu wątroby. Spowolnienie przepływu krwi powoduje degenerację i martwicę hepatocytów (komórek narządów) z tworzeniem się blizn i węzłów. Tkanka jest ubita i powiększona, silnie ściskając naczynia.
W rezultacie dochodzi do naruszenia dopływu krwi, niedokrwienia (głodu tlenowego) i zaniku (wyczerpania) płatów obwodowych wątroby, zastoju krwi w części środkowej, co szybko prowadzi do wzrostu ciśnienia (nadciśnienie wrotne) w naczyniach wchodzących.
Choroba szybko postępuje do zagrażających życiu powikłań - na tle stagnacji, niewydolności nerek i wątroby (upośledzona czynność) rozwija się marskość wątroby (regeneracja narządu, zastępowanie niefunkcjonalnej tkanki), duża ilość płynu gromadzi się w jamie klatki piersiowej lub brzuchu (ponad 500 ml, opłucna i wodobrzusze) ). W 20% zespół w ciągu kilku dni jest śmiertelny z powodu śpiączki wątrobowej i krwawienia wewnętrznego.
Całkowite wyleczenie zespołu Budd-Chiari nie jest możliwe. Farmakoterapia i metody chirurgiczne w kompleksie przedłużają życie pacjenta w postaci przewlekłej (do 10 lat), ale są nieskuteczne w ostrych postaciach choroby.
Wizyta lekarska w patologii jest wykonywana przez gastroenterologa, a operacja chirurgiczna przeprowadzana jest przez chirurgów.
Przyczyny choroby
Bezpośrednią przyczyną zespołu jest zwężenie lub całkowite zespolenie ścian naczyń krwionośnych, które zapewniają odpływ krwi żylnej z narządu. Aby sprowokować ich wygląd, można:
- uraz mechaniczny brzucha (wstrząs, siniak);
- zapalenie otrzewnej (ostre zapalenie brzucha);
- zapalenie osierdzia (zapalenie zewnętrznej powłoki tkanki łącznej serca);
- choroba wątroby (zmiany ogniskowe i marskość);
- obrzęk brzucha;
- wady wrodzone żyły głównej dolnej (duże naczynie, które zapewnia odpływ krwi z wątroby);
- zakrzepica (nakładanie się łożyska naczyniowego z zakrzepem);
- policytemia (choroba, w której liczba czerwonych krwinek - czerwonych krwinek znacznie wzrasta we krwi);
- napadowa hemoglobinuria nocna (rodzaj niedokrwistości, nocny wypływ moczu zmieszany z krwią);
- migrujące trzewne zakrzepowe zapalenie żył (jednoczesne pojawienie się kilku dużych zakrzepów krwi w różnych naczyniach);
- zakażenia (paciorkowce, prątek gruźlicy);
- leki (hormonalne środki antykoncepcyjne).
W 25–30% przypadków nie można ustalić przyczyny choroby, patologię tę nazywa się idiopatyczną.
Etapy uszkodzenia wątroby. Kliknij zdjęcie, aby je powiększyć
Objawy
Choroba może rozwijać się w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej:
- Ostra postać charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów choroby - ostrym bólem, nudnościami, wymiotami, pojawieniem się wyraźnego obrzęku kończyn dolnych, wodobrzusza i opłucnej (płyn w klatce piersiowej i brzuchu). Pacjent jest trudny do poruszania się i wykonywania jakichkolwiek czynności fizycznych. Zwykle ostra postać zespołu Budd-Chiari i choroba kończą się śpiączką i śmiercią w ciągu kilku dni.
- Podostra postać występuje z ciężkimi objawami (powiększenie wątroby i śledziony, rozwój wodobrzusza), nie rozwija się tak szybko, jak ostra, a częściej staje się przewlekła. Zdolność pacjenta do pracy jest ograniczona.
- Forma przewlekła we wczesnych stadiach jest bezobjawowa (75–80%), osłabienie i zmęczenie są możliwe na tle wzrastającej niewydolności dopływu krwi do organizmu, niezwiązanej z aktywnością fizyczną. Postępując, niepowodzenie wywołuje pojawienie się wyraźnych objawów, którym towarzyszy ból, uczucie pełności w lewym nadbrzuszu, wymioty, objawy marskości wątroby. Zdolność pacjenta do pracy w tym okresie jest ograniczona i może nie powrócić do zdrowia (ze względu na częste komplikacje procesu).
Ostry, niedopuszczalny ból w okolicy nadbrzusza (pod dolną krawędzią mostka, pod łyżką) lub prawy hypochondrium
Nieznaczne zażółcenie twardówki oka i skóry
Obrzęk żył powierzchownych w klatce piersiowej i brzuchu
Ciężki obrzęk nóg
Krwotokowy wodobrzusze (obecność krwi w nagromadzonym płynie z powodu krwawienia wewnętrznego)
Powiększenie śledziony (powiększenie śledziony)
Dyskomfort i tkliwość w prawym nadbrzuszu (w okolicy wątroby)
Słabość, zmęczenie
Naruszenie właściwości fizykochemicznych krwi (zwiększona lepkość, krzepnięcie)
Rosnące bóle po prawej stronie, w hipochondrium
Pojawienie się wyraźnego wzoru żylnego na brzuchu i klatce piersiowej
Zjawiska niestrawności (niestrawność)
Częstym zjawiskiem zespołu Budd-Chiari jest szybki rozwój poważnych powikłań:
- niewydolność nerek i wątroby;
- opłucna i wodobrzusze;
- krwawienie wewnętrzne;
- marskość wątroby;
- śpiączka i śmiertelny wynik.
Średnie życie pacjenta bez leczenia wynosi od kilku miesięcy do 3 lat.
Diagnostyka
Zespół Budd-Chiari jest wstępnie zdiagnozowany przez znaczny wzrost wątroby i śledziony, na tle zaburzeń krzepnięcia krwi i rozwijającego się wodobrzusza.
Aby potwierdzić diagnozę zalecono kliniczną diagnozę laboratoryjną:
- szczegółowa liczba krwinek przy zliczaniu liczby płytek krwi i leukocytów (70% wzrost liczby);
- oznaczanie czynników krzepnięcia krwi (zmiany wskaźników koagulogramu, wzrost czasu protrombinowego);
- biochemiczne badania krwi (wzrost fosfatazy alkalicznej, aktywność aminotransferaz wątrobowych, nieznaczny wzrost bilirubiny i zmniejszenie albuminy).
Jak używają metody instrumentalne:
- Tomografia komputerowa i USG (określenie stopnia i lokalizacji obszarów wątroby z zaburzeniami krążenia).
- Angiografia naczyń wątroby (informacyjny sposób określenia lokalizacji przyczyn zaburzeń krążenia (zakrzepica, zwężenie, okluzja) i stopnia uszkodzenia naczyń).
- Dolna kawitacja (badanie żyły głównej dolnej pod kątem obecności przeszkód w przepływie krwi).
- Biopsja lub in vivo pobieranie materiału biologicznego (pozwala określić stopień zwyrodnienia, martwicy lub zaniku komórek).
Czasami przepisano cewnikowanie żyły wątrobowej (w celu określenia lokalizacji zakrzepicy).
Tomografia komputerowa brzucha pacjenta z zespołem Budd-Chiari
Metody leczenia
Leczenie choroby jest całkowicie niemożliwe, w większości przypadków terapia lekowa jest nieskuteczna, tylko nieznacznie i odciąża pacjenta na krótki czas (przedłuża życie do 2 lat).
Zespół Budd-Chiari: przyczyny, objawy, diagnoza, sposób leczenia, rokowanie
Wątroba jest ważnym i wielofunkcyjnym organem. Zaburzenia wątroby wpływają na stan całego organizmu i prowadzą do rozwoju różnych chorób. Przyczyn tego niepowodzenia może być wiele. Jednym z patologicznych procesów powodujących zaburzenia czynności wątroby jest zespół Budd-Chiari. Ten zespół objawów jest spowodowany niedrożnością żył wątrobowych, co prowadzi do zmniejszenia światła naczyniowego i upośledzenia dopływu krwi do narządu.
Zespół Budd-Chiari został odkryty pod koniec XIX wieku przez chirurga z Wielkiej Brytanii Budd i patologa austriackiego Kiariego. Niezależnie opisywali zakrzepicę dużych żył wątroby na poziomie ich połączenia, co blokowało usuwanie krwi z zrazików wątrobowych. Według ICD-10 złożona patologia żył wątrobowych została przypisana grupie „Zator i zakrzepica innych żył” i otrzymała kod I82.0.
Współcześni naukowcy medyczni wyróżniają dwa terminy medyczne: „choroba” i „syndrom” Budd-Chiari. W pierwszym przypadku mówimy o ostrym procesie, który jest związany z zakrzepicą naczyń żylnych wątroby lub przewlekłą postacią choroby, która jest spowodowana zakrzepowym zapaleniem żył i zwłóknieniem żył wewnątrzwątrobowych. W drugim przypadku mówimy o objawach klinicznych chorób nienaczyniowych. Taki podział procesu patologicznego z tymi samymi objawami i manifestacjami na dwie różne formy jest warunkowy. Brak tlenu w tkance wątroby prowadzi do jej niedokrwienia, co ma negatywny wpływ na aktywność życiową wszystkich narządów i objawia się jako zespół upojenia.
Zespół Budd-Chiari jest rzadką chorobą, która ma przebieg ostry, podostry, przewlekły lub piorunujący. Po zamknięciu żył wątrobowych zaburza się ich normalne ukrwienie. Pacjenci cierpią na silny ból w prawej części brzucha, niestrawność, żółtaczkę, wodobrzusze, powiększenie wątroby. Ostra forma patologii jest uważana za najbardziej niebezpieczną. Często prowadzi do śpiączki lub śmierci pacjenta.
Ta dolegliwość gastroenterologiczna często dotyka dojrzałe kobiety w wieku 35-50 lat cierpiące na choroby hematologiczne. U mężczyzn choroba jest znacznie mniej powszechna. Niedawno lekarze wywołali alarm, ponieważ zespół jest znacznie młodszy. W Europie jest zarejestrowany przez jedną osobę na milion.
Wszyscy pacjenci z podejrzeniem zespołu Budd-Chiari przechodzą pełne badanie lekarskie, w tym ultrasonografię dopplerowską wątroby, USG, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny, biopsję tkanki wątroby. Zespół Budd-Chiari jest nieuleczalną chorobą. Kompleksowa terapia lekowa i terminowa operacja mogą tylko przedłużyć życie pacjentów i poprawić ich jakość. Pacjenci przepisywali diuretyki, środki dezagregujące i leki trombolityczne. W ostrych formach nawet te wydarzenia pozostają bezsilne. U takich pacjentów wskazany jest przeszczep wątroby.
Etiologia
Przyczyny zespołu Budd-Chiari są bardzo zróżnicowane. Wszystkie są podzielone na dwie grupy - wrodzone i nabyte. W związku z tym naukowcy zidentyfikowali główne formy patologii: pierwotne i wtórne.
- Choroba spowodowana wrodzoną anomalią - zakażenie błoniaste lub zwężenie żyły głównej dolnej jest powszechne w Japonii i Afryce. Jest wykrywany przez przypadek, podczas badania pacjentów na inne choroby wątroby, zaburzenia naczyniowe lub wodobrzusze nieznanego pochodzenia. Ta forma zespołu jest pierwotna. Wrodzone nieprawidłowości naczyń wątroby są głównym etiopatogenetycznym czynnikiem choroby.
- zespół wtórnej - powikłaniem otrzewnej, uszkodzenia brzucha, zapalenie osierdzia, nowotwory złośliwe, choroby wątroby, przewlekłe zapalenie okrężnicy, zapalenie zakrzepowe żył, hematologicznych i chorób autoimmunologicznych, narażenie na promieniowanie, infekcji bakteryjnych i zakażeń pasożytniczych, ciąży i porodu, operacji, różne inwazyjnych procedur medycznych, przyjmujących pewne jonizującego leki.
- Zespół idiopatyczny rozwija się w 30% przypadków, gdy nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny choroby.
Klasyfikacja etiologiczna zespołu ma 6 postaci: wrodzoną, zakrzepową, pourazową, zapalną, onkologiczną, wątrobową.
Patogenetyczne powiązania zespołu:
- Wpływ czynnika sprawczego
- Zwężenie i niedrożność żył,
- Spowolnienie przepływu krwi
- Rozwój stagnacji,
- Zniszczenie hepatocytów z tworzeniem blizn,
- Nadciśnienie w układzie żyły wrotnej,
- Kompensacyjny odpływ krwi przez małe żyły wątroby,
- Niedokrwienie mikronaczyniowe narządu,
- Zmniejszenie objętości obwodowej części wątroby,
- Przerost i zagęszczenie centralnej części ciała,
- Procesy martwicze w tkance wątroby i śmierć hepatocytów,
- Zaburzenia czynności wątroby.
Patologiczne objawy choroby:
- Powiększona, gładka i purpurowa tkanka wątroby przypominająca gałkę muszkatołową;
- Zakażone masy zakrzepowe;
- Skrzepy krwi zawierające komórki nowotworowe;
- Ciężka żylna zastój i limfotaza;
- Martwica stref centrolobularnych i rozległe zwłóknienie.
Takie patologiczne zmiany prowadzą do pierwszych objawów choroby. Z zamknięciem jednej żyły wątrobowej charakterystyczne objawy mogą być nieobecne. Zablokowanie dwóch lub więcej pni żylnych kończy się naruszeniem przepływu krwi w portalu, wzrostem ciśnienia w systemie wrotnym, rozwojem hepatomegalii i nadmiernym rozciągnięciem torebki wątrobowej, co jest klinicznie manifestowane przez ból w prawym podżebrzu. Zniszczenie hepatocytów i dysfunkcja narządów są przyczynami niepełnosprawności lub śmierci pacjentów.
Czynniki prowokujące rozwój zakrzepicy żyły wrotnej:
- Praca siedząca lub stojąca
- Siedzący tryb życia
- Brak regularnej aktywności fizycznej
- Złe nawyki, zwłaszcza palenie,
- Akceptacja niektórych leków, które zwiększają krzepliwość krwi,
- Nadwaga.
Symptomatologia
Obraz kliniczny zespołu Budd-Chiari zależy od jego formy. Głównym powodem, dla którego pacjent zwraca się do lekarza, jest ból, który pozbawia go snu i odpoczynku.
- Ostra postać patologii powstaje nagle i objawia się ostrym bólem brzucha i prawego nadbrzusza, objawami dyspeptycznymi - wymiotami i biegunką, zażółceniem skóry i twardówki, powiększeniem wątroby. Obrzękowi nóg towarzyszy ekspansja i wybrzuszenie żył odpiszczelowych w brzuchu. Objawy pojawiają się niespodziewanie i szybko postępują, pogarszając ogólny stan pacjentów. Poruszają się z wielkim trudem i nie mogą już sami służyć. Zaburzenia czynności nerek rozwijają się szybko. Wolny płyn gromadzi się w klatce piersiowej i brzuchu. Pojawia się limfostaza. Takie procesy nie są praktycznie podatne na terapię i kończą się śpiączką lub śmiercią pacjentów.
- Objawami podostrej postaci zespołu są: hepatosplenomegalia, zespół nadkrzepliwości, wodobrzusze. Symptomatologia wzrasta w ciągu sześciu miesięcy, zdolność do pracy pacjentów spada. Postać podostra zwykle staje się przewlekła.
- Przewlekła postać rozwija się na tle zakrzepowego zapalenia żył wątrobowych i kiełkowania włókien włóknistych w ich jamie. Może się nie manifestować przez wiele lat, to znaczy może być bezobjawowy lub może objawiać się objawami zespołu astenicznego - złe samopoczucie, zmęczenie, zmęczenie. W tym przypadku wątroba jest zawsze powiększona, jej powierzchnia jest gęsta, krawędź wystaje spod łuku żebrowego. Zespół wykrywa się dopiero po kompleksowym badaniu pacjentów. Stopniowo rozwijają się dyskomfort i dyskomfort w prawym nadbrzuszu, brak apetytu, wzdęcia, wymioty, twardówka żółtkowa i obrzęk kostki. Zespół bólowy jest umiarkowany.
- Piorunująca postać charakteryzuje się szybkim wzrostem objawów i postępem choroby. Dosłownie w ciągu kilku dni u pacjentów rozwija się żółtaczka, zaburzenia czynności nerek i wodobrzusze. Oficjalna medycyna zdaje sobie sprawę z odosobnionych przypadków tej formy patologii.
W przypadku braku terapii podtrzymującej i objawowej rozwijają się poważne komplikacje i niebezpieczne konsekwencje:
- krwawienie wewnętrzne
- dyzuria,
- wzrost ciśnienia w systemie portalowym,
- żylaki przełyku,
- hepatosplenomegalia,
- marskość wątroby,
- opłucna, wodobrzusze,
- encefalopatia wątrobowa,
- niewydolność wątroby
- bakteryjne zapalenie otrzewnej.
konsekwencja wzrostu nadciśnienia wrotnego - objaw „głowy meduzy” i wodobrzusza (po prawej)
W końcowej fazie postępującej niewydolności wątroby pojawia się śpiączka, z której pacjenci rzadko wychodzą i umierają. Śpiączka wątrobowa jest zaburzeniem funkcji ośrodkowego układu nerwowego spowodowanym poważnym uszkodzeniem wątroby. Koma charakteryzuje się stałym rozwojem. Początkowo u pacjentów pojawia się niepokój, pobudzenie lub ponury stan, często euforia. Myślenie zwalnia, sen i orientacja w przestrzeni i czasie są zakłócane. Potem objawy nasilają się: pacjenci są zdezorientowani, krzyczą i płaczą, reagują ostro na zwykłe zdarzenia. Objawy meningizmu, „wątrobowego” zapachu z ust, drżenia rąk, krwotoków w błonie śluzowej jamy ustnej i przewodu pokarmowego. Zespołowi krwotocznemu towarzyszy obrzęk. Ostry ból po prawej stronie, patologiczne oddychanie, hiperbilirubinemia - oznaki patologii w końcowym stadium. Pacjenci mają drgawki, źrenice rozszerzają się, spadki ciśnienia, odruchy wymierają, oddech ustaje.
Diagnostyka
Diagnoza zespołu Budd-Chiari opiera się na objawach klinicznych, danych anamnestycznych i wynikach technik laboratoryjnych i instrumentalnych. Po wysłuchaniu skarg od pacjentów lekarze przeprowadzają kontrolę wzrokową i identyfikują oznaki wodobrzusza i powiększenie wątroby.
Ostateczna diagnoza pozwala na dodatkowe badania.
- Hemogram - leukocytoza, zwiększony ESR,
- Koagulogram - wzrost czasu i wskaźnika protrombinowego,
- Biochemia krwi - aktywacja enzymów wątrobowych, zwiększony poziom bilirubiny, zmniejszone całkowite białko i upośledzony stosunek frakcji,
- W płynie puchlinowym - albumina, leukocyty.
- USG wątroby - ekspansja żył wątrobowych, wzrost żyły wrotnej;
- Sonografia dopplerowska - zaburzenia naczyniowe, zakrzepica i zwężenie żył wątrobowych,
- Portografia - badanie układu żyły wrotnej po wstrzyknięciu do niego środka kontrastowego;
- Hepatomanometria i splenometria - pomiar ciśnienia w żyłach wątroby i śledziony;
- RTG jamy brzusznej - wodobrzusze, rak, wątroba i śledziona, żylaki przełyku;
- Angiografia i venohepatografiya z kontrastem - lokalizacja skrzepu krwi i stopień upośledzenia krążenia wątrobowego;
- Tomografia komputerowa - przerost wątroby, obrzęk miąższu, niejednorodne obszary tkanki wątroby;
- MRI - procesy zanikowe w wątrobie, ogniska martwicy w tkance wątroby, regeneracja tłuszczowa narządu;
- Biopsja wątroby - zwłóknienie, martwica i zanik hepatocytów, przekrwienie, mikrozakrzep;
- Scyntygrafia pozwala określić lokalizację zakrzepicy.
Kompleksowe badanie pozwala ustalić dokładną diagnozę, nawet przy najbardziej złożonym obrazie klinicznym. Rokowanie i taktyka leczenia zależą od tego, jak prawidłowo i szybko rozpoznano chorobę.
Wydarzenia medyczne
Zespół Budd-Chiari jest nieuleczalną chorobą. Ogólne środki terapeutyczne nieznacznie i krótko ułatwiają stan pacjentów i zapobiegają rozwojowi powikłań.
- Usunięcie bloku żylnego
- Eliminacja nadciśnienia wrotnego,
- Przywrócenie żylnego przepływu krwi
- Normalizacja ukrwienia wątroby
- Zapobieganie powikłaniom
- Eliminacja objawów patologii.
Wszyscy pacjenci podlegają obowiązkowej hospitalizacji. Gastroenterolodzy i chirurdzy przepisują im następujące grupy leków:
- leki moczopędne - Veroshpiron, Furosemid,
- hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
- glikokortykosteroidy - Prednizolon, Deksametazon,
- leki przeciwpłytkowe - Clexan, Fragmin,
- leki trombolityczne - Streptokinaza, Urokinaza,
- leki fibrynolityczne - „Fibrynolizyna”, „Curantil”,
- hydrolizaty białkowe,
- przetoczenia krwinek czerwonych, osocze.
Wraz z rozwojem ciężkich powikłań pacjentom przepisuje się cytostatyki. Terapia dietetyczna ma ogromne znaczenie w leczeniu wodobrzusza. Jest ograniczony do sodu. Pokazano duże dawki diuretyków i paracentezę.
Leczenie zachowawcze jest nieskuteczne i daje tylko krótkotrwałą poprawę. Przedłuża życie o 2 lata 80% chorych. Gdy terapia lekowa nie radzi sobie z nadciśnieniem wrotnym, stosuje się metody chirurgiczne. Bez chirurgii śmiertelne powikłania rozwijają się w ciągu 2-5 lat. Ofiary śmiertelne występują w 85–90% przypadków. Niewydolność wątroby i encefalopatię leczy się tylko objawowo, co wiąże się z nieodwracalnością zmian patologicznych w narządach.
Interwencja chirurgiczna ma na celu normalizację ukrwienia wątroby. Przed zabiegiem wszyscy pacjenci przechodzą angiografię, co pozwala ustalić przyczynę niedrożności żył wątrobowych.
Główne typy operacji:
przykład operacji bocznikowej
- Zespolenie - zastąpienie patologicznie zmienionych naczyń sztucznymi komunikatami w celu normalizacji przepływu krwi w żyłach wątroby;
- przetaczanie to operacja, która przywraca przepływ krwi w naczyniach wątroby, omijając miejsce okluzji za pomocą boczników;
- protezy vena cava;
- rozszerzenie żył dotkniętych balonem;
- stentowanie naczyń;
- angioplastyka jest wykonywana po rozszerzeniu balonu;
- Przeszczep wątroby jest najskuteczniejszym sposobem leczenia patologii.
Leczenie chirurgiczne jest skuteczne u 90% operowanych pacjentów. Przeszczep wątroby pozwala osiągnąć dobry sukces i przedłużyć życie pacjentów na 10 lat.
Prognoza
Ostra postać zespołu Budd-Chiari ma niekorzystne rokowanie i często kończy się rozwojem ciężkich powikłań: śpiączki, krwawienia wewnętrznego i bakteryjnego zapalenia otrzewnej. W przypadku braku odpowiedniej terapii śmierć następuje w ciągu 2-3 lat od pojawienia się pierwszych objawów klinicznych choroby.
Dziesięcioletnie przeżycie jest typowe dla pacjentów z przewlekłym przebiegiem zespołu. Na wynik patologii mają wpływ: etiologia, wiek pacjenta, obecność chorób nerek i wątroby. Całkowite wyleczenie pacjentów jest obecnie niemożliwe. Rozwój transplantologii w przyszłości znacznie zwiększy szanse pacjentów na powrót do zdrowia.
Zespół Budd-Chiari: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie
Zespół lub choroba Badd-Chiari nazywana jest niedrożnością (niedrożnością, zakrzepicą) żył dostarczających wątrobę w obszarze ich połączenia z żyłą główną dolną. Takie zamknięcie naczyń jest spowodowane pierwotnymi lub wtórnymi przyczynami: wadami wrodzonymi, zakrzepicą nabytą i zapaleniem naczyń (zapalenie żył) i prowadzi do zakłócenia normalnego wypływu krwi z wątroby. Taka blokada żył wątrobowych może być ostra, podostra lub przewlekła i wynosi 13-61% wszystkich przypadków endoflebitis z zakrzepicą. Prowadzi to do zakłócenia funkcjonowania wątroby i uszkodzenia jej komórek (hepatocytów). Ponadto choroba powoduje nieprawidłowe działanie innych systemów i prowadzi do niepełnosprawności lub śmierci pacjenta.
Zespół Budd-Chiari występuje częściej u kobiet cierpiących na choroby hematologiczne, po 40-50 latach, a częstotliwość jego rozwoju wynosi 1: 1000 tysięcy osób. W ciągu 10 lat przeżywa około 55% pacjentów z tą patologią, a śmierć następuje w wyniku ciężkiej niewydolności nerek.
Przyczyny, mechanizm rozwoju i klasyfikacja
Najczęściej zespół Budd-Chiari jest spowodowany wrodzonymi nieprawidłowościami w rozwoju naczyń wątrobowych lub dziedzicznych patologii krwi. Rozwój tej choroby przyczynia się do:
- wrodzone lub nabyte zaburzenia hematologiczne: koagulopatia (niedobór S, białko C lub protrombiny II napadowe hemoglobinuria, czerwienica, zespół antyfosfolipidowy, itd.), choroby mieloproliferacyjne, niedokrwistość sierpowatokrwinkową, długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, dziedziczne i przewlekłe zapalne choroby jelit, układowe zapalenie naczyń;
- nowotwory: raki wątroby, mięśniak gładki żyły głównej dolnej, śluzak serca, guzy nadnerczy, nerczak niedojrzały;
- przyczyny mechaniczne: zwężenie żyły wątrobowej, błoniaste zamknięcie żyły głównej dolnej, hipoplazja żył nad wątrobą, niedrożność żyły głównej dolnej po urazach lub operacjach;
- migrujące zakrzepowe zapalenie żył;
- przewlekłe zakażenia: kiła, amebiaza, aspergiloza, filarioza, gruźlica, echokokoza, zapalenie otrzewnej, zapalenie osierdzia lub ropnie;
- marskość wątroby o różnej etiologii.
Według statystyk, u 20–30% pacjentów zespół Budd-Chiari jest idiopatyczny, w 18% przypadków wywołany jest zaburzeniami krzepnięcia krwi, aw 9% - nowotworami złośliwymi.
Ze względów etiologicznych rozwoju zespół Budd-Chiari klasyfikuje się w następujący sposób:
- Idiopatyczny: niewyjaśniona etiologia.
- Wrodzony: rozwija się w wyniku fuzji lub zwężenia żyły głównej dolnej.
- Pourazowe: spowodowane przez urazy, ekspozycję na promieniowanie jonizujące, zapalenie żył, przyjmowanie immunostymulantów.
- Zakrzepowe: spowodowane zaburzeniami hematologicznymi.
- Spowodowane rakiem: wywołane przez nowotwory wątrobowokomórkowe, nowotwory nadnerczy, mięsaki gładkokomórkowe itp.
- Rozwój na tle różnych typów marskości wątroby.
Wszystkie powyższe choroby i stany mogą prowadzić do manifestacji zespołu Budd-Chiari, ponieważ są one etiologicznymi przyczynami zakrzepicy, zwężenia lub obliteracji naczyń krwionośnych. Bezobjawowo może wystąpić tylko niedrożność jednej z żył wątrobowych, ale wraz z rozwojem blokady w świetle dwóch naczyń żylnych, dochodzi do naruszenia przepływu krwi żylnej i zwiększenia ciśnienia dożylnego. Prowadzi to do rozwoju hepatomegalii, co z kolei powoduje nadmierne rozciągnięcie torebki wątrobowej i powoduje bolesne odczucia w prawym nadbrzuszu.
Następnie u większości pacjentów odpływ krwi żylnej zaczyna się pojawiać w żyłach przykręgowych, niesparowanej żyle i naczyniach międzyżebrowych, ale taki drenaż jest tylko częściowo skuteczny, a przekrwienie żylne prowadzi do przerostu centralnego i zaniku obwodowych części wątroby. Ponadto u prawie 50% pacjentów z tą diagnozą może rozwinąć się patologiczny wzrost wielkości ogoniastego płata wątrobowego, który powoduje niedrożność światła żyły głównej dolnej. Z czasem takie zmiany prowadzą do powstawania piorunującej niewydolności wątroby, występującej na tle martwicy hepatocytów, niedowładu naczyniowego, encefalopatii, upośledzenia krzepnięcia lub marskości wątroby.
Dzięki lokalizacji miejsca zakrzepicy i zapalenia żył, zespół Budd-Chiari może mieć trzy typy:
- I - żyła główna dolna z wtórną obliteracją żyły wątrobowej;
- II - obliteracja dużych naczyń żylnych wątroby;
- III - obliteracja małych naczyń żylnych wątroby.
Objawy
Charakter manifestacji klinicznej zespołu Budd-Chiari zależy od lokalizacji blokady naczyń wątrobowych, charakteru przebiegu choroby (ostrej, piorunującej, podostrej lub przewlekłej) oraz obecności pewnych towarzyszących patologii u pacjenta.
Najczęściej obserwowany przewlekły rozwój choroby Budd-Chiari, gdy zespołowi nie towarzyszą żadne widoczne objawy przez długi czas i może być wykryty jedynie przez badanie palpacyjne lub badanie instrumentalne (USG, RTG, CT, itp.) Wątroby. Z biegiem czasu pacjent pojawia się:
- ból w wątrobie;
- wymioty;
- ciężka powiększenie wątroby;
- zagęszczenie tkanki wątroby.
W niektórych przypadkach pacjent ma rozszerzenie powierzchniowych naczyń żylnych wzdłuż przedniej ściany brzucha i klatki piersiowej. W późniejszych stadiach zakrzepicy naczyń rozchodzących się rozwija się wyraźne nadciśnienie wrotne i niewydolność wątroby.
W ostrym lub podostrym rozwoju zespołu, który obserwuje się w 10-15% przypadków, pacjent jest diagnozowany:
- pojawienie się ostrego i szybko narastającego bólu w prawym nadbrzuszu;
- umiarkowana żółtaczka (niektórzy pacjenci mogą być nieobecni);
- nudności lub wymioty;
- patologiczne powiększenie wątroby;
- rozszerzenie żylaków i obrzęk powierzchniowych naczyń żylnych w obszarach przedniej ściany brzucha i klatki piersiowej;
- obrzęk nóg.
W przypadku ostrego przebiegu choroba Budd-Chiari postępuje szybko i po kilku dniach 90% pacjentów rozwija wysunięcie brzucha i gromadzenie się płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze), które czasami łączy się z wodorem i nie jest korygowane przez leczenie diuretyczne. W ostatnich stadiach 10–20% pacjentów wykazuje objawy encefalopatii wątrobowej i epizody krwawienia żylnego z rozszerzonych naczyń żołądka lub przełyku.
Piorunująca forma zespołu Budd-Chiari jest dość rzadka. Charakteryzuje się szybkim rozwojem wodobrzusza, szybkim wzrostem wielkości wątroby, ciężką żółtaczką i szybko postępującą niewydolnością wątroby.
W przypadku braku odpowiedniego i terminowego leczenia chirurgicznego i terapeutycznego pacjenci z zespołem Budd-Chiari umierają z powodu takich powikłań spowodowanych nadciśnieniem wrotnym:
- wodobrzusze;
- krwawiące żylaki przełyku lub żołądka;
- hipersplenizm (znaczny wzrost wielkości śledziony i zniszczenie jej czerwonych krwinek, płytek krwi, białych krwinek i innych komórek krwi).
Większy odsetek pacjentów z chorobą Budd-Chiari, któremu towarzyszy całkowita blokada żył, umiera w ciągu 3 lat od niewydolności nerek.
Warunki awaryjne dla zespołu Budd-Chiari
W niektórych przypadkach zespół ten komplikuje krwawienie wewnętrzne i zaburzenia układu moczowego. Aby zapewnić terminową pomoc, pacjenci z tą patologią powinni pamiętać, że gdy pojawią się pewne warunki, muszą pilnie zadzwonić do zespołu pogotowia ratunkowego. Takie znaki mogą być:
- szybki postęp objawów;
- wymiotować kolor zmielonej kawy;
- smoliste stolce;
- ostry spadek ilości moczu.
Diagnostyka
Lekarz może podejrzewać rozwój zespołu Budd-Chiari, gdy pacjent ma powiększenie wątroby, objawy wodobrzusza, marskość wątroby, niewydolność wątroby w połączeniu z nieprawidłowościami wykrytymi w laboratoryjnych badaniach biochemicznych krwi. W tym celu wykonywane są czynnościowe testy wątroby z czynnikami ryzyka zakrzepicy: niedobór antytrombiny III, białka C, S, oporności na aktywowane białko C.
Aby wyjaśnić diagnozę, pacjentowi zaleca się przeprowadzenie serii badań instrumentalnych:
- USG Dopplera naczyń brzusznych i wątroby;
- Skan CT;
- MRI;
- kawagrafiya;
- venohepatografia.
Jeżeli wyniki wszystkich badań są wątpliwe, pacjentowi przepisuje się biopsję wątroby, która pozwala wykryć oznaki zaniku hepatocytów, zakrzepicę końcowych żył wątroby i przekrwienie żylne.
Leczenie
Leczenie zespołu Budd-Chiari może być wykonywane przez chirurga lub gastroenterologa w warunkach szpitalnych. W przypadku braku objawów niewydolności wątroby leczenie chirurgiczne jest wskazane u pacjentów, których celem jest nałożenie zespoleń (stawów) między wątrobowymi naczyniami krwionośnymi. W tym celu można wykonać następujące rodzaje operacji:
- angioplastyka;
- przetaczanie;
- rozszerzenie balonowe.
W przypadku fuzji błonowej lub zwężenia żyły głównej dolnej, odzyskanie przepływu krwi żylnej przeprowadza się w przypadku przedsionkowej błonotomii, ekspansji, żyły omijającej z obejściem przedsionkowym lub substytucji zwężenia protetycznego. W najcięższych przypadkach, z całkowitym uszkodzeniem tkanki wątroby przez marskość wątroby i inne nieodwracalne zaburzenia czynnościowe w jej pracy, pacjentowi można zalecić przeszczep wątroby.
Aby przygotować pacjenta do zabiegu chirurgicznego, przywrócić przepływ krwi w wątrobie w okresie ostrym i podczas rehabilitacji po leczeniu chirurgicznym, pacjentom podaje się objawową terapię lekową. Na tle jego stosowania lekarz musi przepisać pacjentowi testy kontrolne dotyczące poziomu elektrolitów we krwi, czasu protrombinowego i wprowadzić zmiany w schemacie terapii i dawkowania niektórych leków. Kompleks terapii lekowej może obejmować leki takie grupy farmakologiczne:
- leki, które przyczyniają się do normalizacji metabolizmu w hepatocytach: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol itp.;
- diuretyki: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- leki przeciwzakrzepowe i trombolityczne: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortykoidy.
Terapia lekowa nie może całkowicie zastąpić leczenia chirurgicznego, ponieważ zapewnia tylko krótkotrwały efekt, a dwuletnie przeżycie pacjentów nieoperowanych z zespołem Budd-Chiari wynosi nie więcej niż 80-85%.
Objawy zakrzepicy żył wątrobowych (zespół Budd-Chiari) i jego leczenie
Wątroba jest ciałem, które spełnia wiele podstawowych funkcji, z naruszeniem których zmiany zachodzą w całym ciele. Niepowodzenie normalnego działania ważnego organu może wynikać z wielu powodów. Ale cokolwiek to jest, wątroba, która działa nieprawidłowo, jest powodem do zwracania większej uwagi na jej stan zdrowia. Zespół Budd-Chiari jest chorobą rzadką, ale bezpośrednio związaną z prawidłowym funkcjonowaniem wątroby. Rozwój takiego stanu patologicznego jest możliwy z powodu wrodzonych anomalii naczyniowych lub pokrewnych urazów, zakrzepicy, jak również w obecności innych chorób.
Zespół Budd-Chiari jest chorobą, która powoduje zwężenie przewodów żył przylegających do wątroby, w tym żyły wrotnej, i zmianę normalnego wypływu krwi z wątroby, co powoduje ich zakrzepicę. Ta patologia jest przyczyną stagnacji w organizmie, która może powodować rozwój zwłóknienia wątroby. Po ustaniu prawidłowego funkcjonowania życiowego narządu obserwuje się zatrucie w organizmie.
Przyczyny patologii
Podstawowa manifestacja zespołu Budd-Chiari jest możliwa dzięki rozwojowi wrodzonego zwężenia lub inwazji błoniastej portalu i żyły głównej dolnej. Takie porażenie żył jest zjawiskiem dość rzadkim i można je zaobserwować u Afrykanów. Dość często, przy podobnej patologii żył, zdiagnozowano również żylaki przełyku, wodobrzusze i marskość.
Wtórna manifestacja choroby jest możliwa na tle wadliwego działania organizmu lub może być wykryta z nieznanych powodów. Jeśli nie jest możliwe ustalenie dokładnej przyczyny syndromu, jest to kwestia rozwoju idiopatycznego zespołu Budd-Chiari i obserwuje się to w 25-30% przypadków. W innych przypadkach rozwój choroby jest poprzedzony następującymi czynnikami:
- obrażenia brzucha;
- marskość wątroby;
- zapalenie otrzewnej;
- zapalenie osierdzia;
- nowotwory złośliwe;
- zmiany w krzepnięciu krwi;
- zakrzepica i wrodzone wady rozwojowe wątroby;
- przedłużone stosowanie środków antykoncepcyjnych.
Zakrzepica naczyniowa wątroby jest bardzo często spowodowana zmianami w normalnym odpływie krwi.
Objawy zespołu
Objawy obserwowane podczas rozwoju patologii:
- prawy ból brzucha;
- wodobrzusze;
- wzrost śledziony i wątroby.
Ponadto rozwój objawów, takich jak:
- żółtaczka o różnym stopniu;
- nudności i wymioty krwi;
- encefalopatia.
Wszystkie te objawy są wyraźne lub wygładzone, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.
Obraz kliniczny
Choroba rozwija się ostro i przewlekle. Przebieg choroby w ostrej postaci odnotowano w 5-20% przypadków. Zespół Badda-Chiari w jego jasnej manifestacji charakteryzuje się silnym zespołem bólowym w nadbrzuszu i od podżebrzyka w prawo, wymiotami i wzrostem ciała w objętości. Przy aktywnym przebiegu choroby wodobrzusze manifestują się przez kilka dni. Gdy pojawia się zakrzep krwi i osoba uczestniczy w procesie żyły wrotnej wątroby, nogi stają się obrzęknięte, naczynia przedniej ściany brzucha rozszerzają się. Zespół jest ostry i od kilku dni zmienia się w wodobrzusze z przebiegiem krwotocznym. Czasami ma to miejsce w połączeniu z opłucną, na tle nieskutecznego leczenia lekami moczopędnymi.
Zespół Budd-Chiari najczęściej objawia się w postaci przewlekłej (80-95% przypadków). Co początkowo charakteryzuje bezobjawowy przebieg choroby z hepatomegalią tylko. Dopiero po pewnym czasie pacjenci zaczynają skarżyć się na ból w górnym kwadrancie w prawo, wymioty. Następnie wykrywany jest wzrost objętości wątroby, jej pogrubienie i marskość z powiększeniem śledziony i żylaków żyły wrotnej oraz naczynia ściany brzucha i klatki piersiowej.
W końcowym stadium rozwija się zespół Badd-Chiari, a także żylaki żyły głównej dolnej i żyły wrotnej. W wyniku rozwoju choroby obserwuje się niewydolność wątroby i zakrzepicę naczyń krezkowych wątroby.
Funkcje diagnostyczne
Zespół Budd-Chiari jest stanem patologicznym, który można zdiagnozować, jeśli dana osoba ma wodobrzusze i zmiany patologiczne w układzie krzepnięcia krwi. W celu dokładnej diagnozy bierze się pod uwagę kliniczne objawy patologii.
Wyniki badań w laboratorium nie zawsze wskazują dokładnie tę patologię. Leukocytoza, dysproteinemia i hipoproteinemia, wzrost ESR są charakterystycznymi objawami innych stanów patologicznych w postaci ostrej i przewlekłej. Wysokie stężenie białka i wzrost wskaźnika albuminy w surowicy mogą wskazywać na zakrzepicę żył wątrobowych.
CT bez użycia środka kontrastowego i ultradźwięków pomaga określić płat ogoniasty wątroby i okoliczne części miąższu ze zmniejszonym krążeniem krwi. Tomografia magnetyczno-jądrowa określa niejednorodność wątroby i wzrost jej płata ogoniastego. Podczas przeprowadzania niższej kawitacji i wenofizografii dokonuje się dokładnej diagnozy. Podczas wykonywania biopsji wątrobowej możliwe jest wykrycie atrofii hepatocytów w strefie centralnej, stagnacji żylnej żyły wrotnej i zakrzepicy w obszarze końcowych żyłek i wątroby. Aby więc postawić dokładną diagnozę, musisz przejść następujące studia:
- CT lub MRI;
- USG Dopplera żył wątrobowych i wrotnych;
- scyntygrafia;
- analiza biochemiczna;
- angiografia;
- cewnikowanie żyły głównej i żyły wrotnej.
Dzięki tym badaniom określić strukturę żył wątrobowych, w tym żyły wrotnej, wykryć zakrzepicę i zwężenie naczyń wątroby, określić stopień pogorszenia odpływu krwi z narządu.
Metody leczenia
W zależności od rodzaju choroby określa się metodę jej leczenia.
Z wodobrzuszem wykonuje się skąpomocz, zespolenie. W przypadku zwężenia wrota i żyły głównej dolnej wykonuje się membranotomię przedsionkową, ekspansję i umieszczenie protez w oddzielnych obszarach zwężenia lub obejścia żyły wrotnej z prawym przedsionkiem. Wątroba jest przywracana i jej normalne funkcjonowanie z powodu przeszczepu.
Leczenie zachowawcze zapewnia tylko tymczasową ulgę.
Leczenie zachowawcze zespołu Budd-Chiari zapewnia jedynie tymczasową ulgę, a śmierć w tym przypadku wynosi prawie 90%. Metoda ta polega na stosowaniu leków poprawiających metabolizm w komórkach wątroby, przyjmujących leki moczopędne i antagonistów aldosteronu, leki glikokortykosteroidowe. Czasami przepisywane są leki przeciwpłytkowe i fibrynolityczne, leki o działaniu trombolitycznym.
Leczenie powikłań
Pacjenci, którzy mają zakrzepicę z marskością wątroby i żylakami naczyń przełyku, żołądka, jelit, otrzymują odpowiednie leczenie, aby zapobiec rozwojowi krwawienia z przewodu pokarmowego. W takim przypadku leczenie jest przepisywane przez beta-blokery.
Zwolnienie wodobrzusza bez stosowania leków to przede wszystkim przestrzeganie żywienia dietetycznego, jednak podstawową metodą leczenia jest nadal lekarstwo. Interwencja chirurgiczna puchliny brzusznej obejmuje usunięcie płynu ascetycznego. Jako leczenie opornego wodobrzusza wykonuje się:
- przeszczep wątroby;
- laparocenteza;
- przezbrzuszne przetoki portosystemowe.
Prognoza
Zespół Budd-Chiari jest wystarczająco ciężką chorobą w ostrej postaci kursu, która obserwuje rozwój śpiączki wątrobowej i śmierci. Oczekiwana długość życia pacjenta z przewlekłą postacią choroby podczas leczenia objawowego może osiągnąć kilka lat. Rokowanie zależy w dużej mierze od etiologii, a także od prawdopodobieństwa jej eliminacji. Po wykryciu objawów choroby pacjent jest badany przez chirurga i gastroenterologa.
Najczęściej patologię tę obserwuje się u kobiet z zaburzeniami krwotocznymi, a także u mężczyzn w wieku od 40 do 50 lat. 55% pacjentów, którzy mają dokładną diagnozę i otrzymali odpowiednie leczenie, może żyć przez kolejne 10 lat.
Przyczyny choroby i zespół Budd-Chiari
W praktyce medycznej występują różne nieprawidłowości w wątrobie. Jednak zespół Buddy-Chiariego przyciąga szczególną uwagę. Kobiecy składnik Ziemi podlega temu, a choroba rozwija się z reguły po 40 latach. Jeśli spojrzymy na statystyki, można zauważyć, że syndrom ten występuje u jednej osoby na tysiąc.
Czy powinienem bliżej zapoznać się z zespołem Budd-Chiari? Odpowiedź jest zdecydowanie. Przecież wątroba jest najbardziej wrażliwym organem ludzkiego ciała i powinieneś zawsze wiedzieć tyle o możliwych zagrożeniach, co o tym, jak nie pozwolić im dotrzeć do siebie.
Co to jest?
Dla tych, którzy są mniej lub bardziej zaznajomieni ze strukturą takiego organu, jak wątroba, jak również z komponentami sąsiadującymi z nim, wiadomo, że dopływ krwi zachodzi przez górną i dolną żyłę główną. W zespole Budd-Chiari górne kanały są blokowane tylko w miejscu, w którym łączą się z dolnymi. Z tego powodu nie ma prawidłowego wypływu krwi z wątroby.
Zjawisko to występuje w co najmniej 50% przypadków zapalenia żył z zakrzepicą. Konsekwencją tego jest złe funkcjonowanie narządu, które stopniowo zmniejsza się do „nie” i uszkodzenie struktury komórki. To z kolei prowadzi do niepełnosprawności lub śmierci.
Jeśli ponownie zwrócimy się do praktyki medycznej, możemy podkreślić, że współczynnik przeżycia wśród pacjentów z zespołem Budd-Chiari wynosi 50%. Reszta pacjentów umiera z powodu ciężkiej niewydolności nerek.
W medycynie uważa się, że choroba ta jest dość rzadka. Nazwa syndromu powstała z nazwisk dwóch naukowców - angielskiego lekarza Budd i austriackiego patologa Kiari.
Klasyfikacja
We współczesnej medycynie ujawniono kilka form, typów i typów choroby. Pozwala to lepiej go zdiagnozować, a także przepisać aktualne leczenie na czas.
Formą zespołu Budd-Chiari może być:
- Podstawowy. Jest to patologia, która towarzyszy osobie od urodzenia i charakteryzuje się przenikaniem błony żyły głównej dolnej. Najczęściej forma ta jest wykrywana w Afryce i Japonii podczas badania marskości wątroby, żylaków przełyku i wodobrzusza. Dlaczego ten rodzaj choroby pojawia się w tak różnych geograficznych szerokościach geograficznych, ponieważ naukowcy wciąż są tajemnicą.
- Drugorzędny. Jest to powikłanie chorób, takich jak nowotwory złośliwe, zapalenie otrzewnej, różne uszkodzenia wątroby, zakrzepowe zapalenie żył, zatrucie krwi i wzrost skrzepów krwi w żyle głównej dolnej.
Rodzaje zespołu Budd-Chiari:
- choroba wrodzona;
- wygląd zakrzepowy;
- występowanie na glebie urazu;
- zapalenie;
- występowanie z powodu nowotworów złośliwych;
- na podstawie patologii wątroby.
- zaprzestanie przepływu krwi przez żyłę główną dolną i brak wypływu przez żyłę wątrobową;
- w okolicy konkretnej żyły występuje przeszkoda;
- całkowite nakładanie się małych żył.
Jeśli zwrócisz uwagę na przebieg kliniczny, ostry objaw choroby lub jej przewlekły przebieg jest inny.
Powody
Czynniki, które mogą powodować rozwój choroby - bardzo wiele. Ale w większości przypadków odnotowane w praktyce medycznej są wrodzone (pierwotne). W chwili urodzenia występuje wrodzona anomalia naczyń krwionośnych i elementów strukturalnych. Ponadto występuje zwężenie żył wątrobowych, a także obliteracja.
Nie zawsze można wyjaśnić, dlaczego tak się dzieje, aw przypadku pacjenta „zespół idiopatyczny” Budd-Chiari jest po prostu rejestrowany.
Może wywołać przekrwienie żył, które dostarczają krew do narządu, i mogą wystąpić poważne uszkodzenia. Wraz z urazem brzucha, chorobą wątroby, zapaleniem rozwój tej choroby może się dobrze rozpocząć. Weź również udział w tym procesie:
- osierdzie;
- nowotwór złośliwy;
- zmiana procesu hemodynamicznego;
- zakrzepica żylna;
- przyjmowanie niektórych leków;
- penetracja infekcji;
- ciąża;
- porażka podczas porodu.
Wszystko to może prowadzić do słabego przepływu krwi w żyłach, jak również do rozwoju stagnacji, która stopniowo zaczyna niszczyć strukturę komórkową wątroby. W tym procesie ciśnienie może pojawić się w ścianach czaszki.
Ciśnienie śródczaszkowe z kolei prowadzi do zmian w nekrotycznej naturze. Przepływ krwi podczas wykonywania przez inne gałęzie żylne nie jest tak skuteczny. Żyłki niesparowane, międzyżebrowe i przykręgosłupowe po prostu nie radzą sobie z takim przepływem.
Rezultatem jest zanik obwodowych części wątroby, jak również przerost jej centralnej części. Ciało zaczyna rosnąć, co przyczynia się do jeszcze gorszego stanu. Występuje ściskanie żyły głównej dolnej, co prowadzi do jej niedrożności.
Jak objawia się choroba?
Objawy zespołu zależą od liczby naczyń. Jak wiadomo, proces obejmuje małe i duże naczynia, wątrobę i niższe żyły. Jeśli dotyczy tylko jednego składnika, objawy mogą nie wystąpić - samopoczucie osoby będzie normalne. W przypadku zmian w przepływie krwi w dwóch lub więcej naczyniach, w ciele występują różne rodzaje nieprawidłowości.
Intensywność objawów, takich jak oni, zależy od dominującej formy zespołu. W ostrej postaci obserwuje się:
- silny ból brzucha;
- bolesne odczucia prawego nadbrzusza;
- nudności;
- wymioty;
- żółtaczka;
- wzrost wielkości wątroby;
- obrzęk kończyn dolnych (podczas ściskania dolnej żyły);
- żylaki (szczególnie widoczne na ciele);
- niewydolność nerek;
- wodobrzusze;
- odleżynowy.
Jeśli nie podejmiesz żadnych środków, rokowanie dla tej formy jest stanem śpiączki i późniejszym śmiertelnym wynikiem.
W podostrej postaci choroby obserwuje się:
- powiększona wątroba;
- zaburzenia reologiczne;
- zwiększone krzepnięcie krwi;
- wodobrzusze;
- powiększona śledziona (splenomegalia).
W przewlekłej postaci objawów klinicznych może nie występować przez długi czas, ale następnie jeden po drugim obserwuje się następujące objawy:
- wzrost wielkości wątroby;
- słabość;
- zmęczenie;
- dyskomfort pod dolną prawą krawędzią;
- wymioty;
- marskość wątroby;
- powiększenie śledziony.
W rezultacie rozwija się niewydolność wątroby. Ta forma jest diagnozowana w 80% przypadków. W archiwach medycznych istnieją dowody na piorunujący przebieg choroby, charakteryzujący się szybkim rozwojem wszystkich wymienionych powyżej objawów.
Jak rozpoznaje się zespół?
Tylko wykwalifikowany specjalista może określić chorobę. Założenie obecności zespołu Budd-Chiari pojawia się w leczeniu wodobrzusza lub powiększenia wątroby. Ponadto pacjent może mieć szybkie krzepnięcie krwi.
Aby uzasadnić podejrzenie, lekarz przepisuje pacjentowi specjalne badanie, które obejmuje następujące procedury:
Zgodnie z wynikami tych testów i procedur ustalana jest dokładna diagnoza.
Jak się leczyć?
Zespół Budd-Chiari jest leczony wyłącznie w warunkach stacjonarnych, pod nadzorem lekarzy. Pierwszą rzeczą, jaką lekarz podejmuje, są działania mające na celu normalizację przepływu krwi w żyłach. Równolegle z nimi jest eliminacja choroby.
Leczenie choroby dzieli się na dwa typy:
- terapia lekowa;
- interwencja chirurgiczna.
Dzięki lekom osiąga się tylko tymczasową ulgę w stanie pacjenta. Nadmiar płynu jest wydalany z organizmu przez pastwisko przez kanał moczowy. Ulepszone procesy metaboliczne poprzez przyjmowanie specjalnych leków.
Eliminację bolesnych odczuć osiąga się przyjmując leki glikokortykosteroidowe. Praktycznie wszystkim pacjentom przepisuje się środki przeciwpłytkowe, a także leki fibrynolityczne. Pozwala to skrzepowi na rozpuszczenie się i przyczynia się do nabywania właściwości reologicznych krwi.
Pomimo korzystnego efektu po terapii lekowej, jest to tylko tymczasowe. Aby osiągnąć długoterminowy pozytywny wynik leczenia, konieczne jest przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego. W przeciwnym razie możliwość odzyskania wynosi tylko 10%.
Głównym kierunkiem operacji jest przywrócenie dopływu krwi do wątroby. W przypadku niewydolności wątroby lub zakrzepicy w żyłach wątrobowych znaczenie operacji zmniejsza się do zera.
Jeśli jednak wyżej wymienione powikłania nie zostały osiągnięte, uciekają się do jednego z następujących rodzajów leczenia chirurgicznego:
- nałożenie zespolenia - odbywa się w połączeniu z wymianą sztucznych naczyń;
- przetaczanie - żyła główna łączy się z prawym przedsionkiem;
- przeszczep wątroby;
- zastąpienie żyły głównej protezą lub jej przedłużeniem.
W przypadku opornego wodobrzusza lub skąpomoczu stosuje się zespolenie limfatyczne.
Rokowanie dla zespołu Budd-Chiari
Jeśli pacjent nie otrzyma leczenia w odpowiednim czasie, jego życie będzie nie dłuższe niż trzy lata. Minimalna oczekiwana długość życia dla przewlekłej postaci zespołu wynosi trzy miesiące. Podczas operacji chirurgicznej - jedynej skutecznej metody leczenia dzisiaj, rokowanie nie zawsze jest korzystne. Wszystko zależy od wieku pacjenta, a także od obecności jego choroby.
Zwłaszcza minimalizuje możliwość odzyskania marskości wątroby. Powikłania związane z zespołem Badda-Kiori to:
- niewydolność wątroby;
- krwawienie wewnętrzne;
- encefalopatia wątrobowa.
Szczególnie niebezpieczne dla życia pacjenta jest zjawisko piorunującego zespołu. Podczas diagnozowania przewlekłej postaci i terminowego leczenia długość życia wydłuża się do 10 lat. Jeśli uciekniesz się do przeszczepu wątroby, może wzrosnąć - z 10 lat lub więcej.
W innych przypadkach rokowanie jest stanem śpiączki i późniejszym skutkiem śmiertelnym. Dlatego bardzo ważne jest, aby zdiagnozować zespół Budd-Chiari w odpowiednim czasie.