nierozwiązane obwodowe zapalenie wątroby o nieznanej etiologii z hipergammaglobulinemią i autoprzeciwciałami tkankowymi, które w większości przypadków odpowiadają na leczenie immunosupresyjne
Klasyfikacja AIG
• AIG typu 1 (85% przypadków) - obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) i / lub przeciwciał przeciwko mięśniom gładkim (SMA), przeciwciała przeciwko ASGPR (receptor asialoglikoproteinowy)
• AIG typu 2 (15% przypadków) - obecność przeciwciał przeciwko mikrosomom wątroby i nerek typu 1 (mikrosomy wątrobowo-nerkowe typu 1 LKM)
• AIG typu 3 - obecność przeciwciał na rozpuszczalny antygen wątrobowy (SLA)
Schemat patogenezy AIH
(wirusy zapalenia wątroby typu A, B, C,
Osłabienie nadzoru immunologicznego nad klonami autoreaktywnych limfocytów
Aktywacja autoreaktywnych klonów limfocytów T i B
Produkty mediatorów stanu zapalnego
Uszkodzenie tkanki wątroby i rozwój ogólnoustrojowego zapalenia
Warianty początku AIG
1. Najczęściej - stopniowy początek z rozwojem niespecyficznych objawów (osłabienie, bóle stawów, żółta skóra i twardówka)
2. U 10–25% pacjentów ostry początek ostrego wirusowego zapalenia wątroby typu (ciężkie osłabienie, jadłowstręt, nudności, ciężka żółtaczka, a czasem gorączka)
3. Zacznij od dominujących objawów pozawątrobowych (postępuje pod maską SLE, RA, układowego zapalenia naczyń)
Funkcje kliniki AIG
1. Częstość występowania AIG jest wyższa u kobiet niż u mężczyzn 8: 1
2. Dwa szczytowe wskaźniki zapadalności: dojrzewanie (10–20 lat) i postmenopauza (40–60 lat)
3. Zwykle ciężkie. Główne zespoły: a) cytolityczne; b) zapalenie mezenchymalne; c) hepatitryl
Cechy przebiegu AIG
5. Obecność pozawątrobowych objawów genezy autoimmunologicznej
6. Wzrost poziomu γ-globuliny o 1,5 raza i więcej.
7. Przeciwciała przeciwjądrowe> 1:40, rozproszone przeciwciała na aktynę> 1:40
8. Dobra odpowiedź na glikokortykosteroidy
Pozawątrzkowe przejawy AIH
• Bóle stawów i zapalenie stawów
• Bóle mięśni i zapalenie wielomięśniowe
• Zapalenie płuc, włóknienie pęcherzykowe, zapalenie opłucnej
Pozawątrzkowe przejawy AIH
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna
• Niedokrwistość hemolityczna, idiopatyczna małopłytkowość itp.
Kryteria diagnozy „konkretnego AIG”
• Brak historii transfuzji krwi;
- ostatnie leki hepatotoksyczne; - nadużywanie alkoholu; - brak markerów zapalenia wątroby typu B, C, D;
• Zwiększone poziomy γ-globulin i Ig G 1,5 raza wyższe niż normalnie i więcej;
• Tytuły ANA, SMA, LKM-1 powyżej 1:80 u dorosłych i 1:40 u dzieci;
• Przewaga wzrostu AST i ALT w stosunku do ALP;
• Morfologicznie okołoporodowe aktywne zapalenie wątroby.
Wskazania do leczenia AIH
Wyraźne, stale postępujące objawy ↑ AsAT ≥ 10 norm ↑ AsAT ≥ 5 norm + γ-globuliny ≥ 2 normy
Martwica mostka, martwica wielobłonkowa
Umiarkowanie ciężkie objawy lub ich brak
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci Profesor Wydziału Pediatrii IDPO
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby u dzieci Profesor Kliniki Pediatrii IDPO Akhmetova Ruza Angamovna
Definicja autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu AIG (AIG) - postępujące zapalenie wątroby o niejasnej etiologii, charakteryzujące się obecnością okołowrotnego zapalenia wątroby, hipergammaglobulinemii, autoprzeciwciał związanych z wątrobą i pozytywnej odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne
Kod ICD-10 C wynosi 73. 2 - Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby, niesklasyfikowane gdzie indziej. K 73. 8 - Inne przewlekłe zapalenie wątroby, gdzie indziej niesklasyfikowane.
Epidemiologia AIG jest uważana za stosunkowo rzadką chorobę: jej częstość występowania w Europie i USA wynosi 3-17 przypadków na 100 000 populacji, a roczna zapadalność wynosi 0, 1 -1, 9 przypadków na 100 000. W Rosji odsetek AIG w przewlekłym zapaleniu wątroby wynosi wynosi 2, 0%. Dziewczęta i kobiety stanowią 75% pacjentów.
Etiopatogeneza AIH (1) Etiologia AIH jest nieznana, a patogeneza nie jest dobrze poznana: predyspozycje genetyczne (immunoreaktywność na autoantygeny) Bliski związek z wieloma głównymi antygenami zgodności tkankowej (MHC, HLA u ludzi) zaangażowanymi w procesy immunoregulacyjne.
Etiopatogeneza AIH (2) - Rola wirusów Epsteina-Barra, odry, wirusowego zapalenia wątroby typu A i C, leków (interferonu) - jako czynników wyzwalających - pierwotne zaburzenie odpowiedzi immunologicznej na pojawienie się „zakazanych klonów” komórek autoreaktywnych - odpowiedzi immunologiczne komórek T przeciw antygenom hepatocytów → postępujące zmiany martwiczo-zapalne i zwłóknieniowe w tkance wątroby
Badania przesiewowe - nie wykonuje się badań przesiewowych (rzadka choroba, brak wiarygodnych wskaźników przesiewowych); - różnicowanie z ostrym i przewlekłym zapaleniem wątroby o nieokreślonej etiologii, a także znaną etiologią z nietypowym przebiegiem (możliwość wystąpienia zespołów krzyżowych)
Klasyfikacja AIG (1) Alokacja pierwszego i drugiego rodzaju AIG - autoantygen podstawowy w białku hepatogennym typu AIG 1-szego (białko specyficzne dla wątroby, LSP), głównym składnikiem LSP jest receptor asialoglikoproteinowy (ASGP-R), który jest cel reakcji autoimmunologicznych (Mc. Farlane i in., 1984)
Klasyfikacja AIG (1) AIG typu 1: - W surowicy przeciwjądrowej (przeciwciała przeciwjądrowe, ANA) i / lub przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim (przeciwciało mięśni gładkich, SMA). - AIG typu 1 ≥ 90% wszystkich przypadków AIG - występuje w każdym wieku, ale częściej w wieku od 10 do 20 lub 45 do 70 lat.
Klasyfikacja AIG (2) Gdy AIG typu 2, celem są antygeny mikrosomów wątroby i nerek typu 1 (mikrosomy nerki wątroby, LKM - 1), które są oparte na enzymie mikrosomalnym P-450 II D 6, który uczestniczy w metabolizmie leków w organizmie
Klasyfikacja AIG (2) Dla AIG typu II: - Przeciwciała przeciwko mikrosomom komórek wątroby i komórek nabłonkowych aparatu kłębuszkowego nerki typu 1 (anty-KLM 1). - Typ AIG 2 to około 3-4% wszystkich przypadków AIG; - Większość pacjentów to dzieci w wieku od 2 do 14 lat; - Wycieki twarde: piorunujące zapalenie wątroby, marskość wątroby; - Połączenie z cukrzycą typu 1, bielactwem, zapaleniem tarczycy; - Odporność na leczenie immunosupresyjne, odstawienie leku prowadzi do nawrotu
Klasyfikacja AIG (3) Pacjenci z obrazem klinicznym AIG seronegatywnym przez ANA, SMA, anty-LKM I muszą zostać przebadani na obecność innych autoprzeciwciał: anty-SLA, anty-LC 1, p. ANCA i wsp. Izolacja AIG typu 3 nie jest obsługiwana, ponieważ jej serologiczny marker przeciwciała na rozpuszczalny antygen wątrobowy (anty. SLA) znajduje się zarówno w AIG I, jak i AIG typu II
Obraz histologiczny AIH-periportal i periseptal hepatitis: naciek limfoplazmatyczny z lub bez składnika zrazikowego i martwica schodkowo-centralna, często z tworzeniem się komórek wątrobowych i regeneracją węzłów; - Zmiany w portalu zwykle nie wpływają na drogi żółciowe, ziarniniaki występują rzadko; - czasami uszkodzenie centrolobularne (w strefie 3 acinus); zwłóknienie w różnym stopniu
Klinika AIG - przebieg bezobjawowy lub ciężki - z objawami pozawątrobowymi lub bez nich • Przebieg bezobjawowy: objawy astenowegetatywne, ból w prawym nadbrzuszu, niewielka żółtaczka; • Ciężka: gorączka z objawami pozawątrobowymi (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, niedokrwistość hemolityczna, idiopatyczna małopłytkowość, cukrzyca, celiakia, zapalenie kłębuszków nerkowych itp.), Później pojawia się żółtaczka;
Klinika AIG Choroba stale się rozwija i nie ma spontanicznych remisji. AIH u dzieci w wieku 50–65% ma nagły początek podobny do objawów ostrego wirusowego zapalenia wątroby. 5 -10-ti i ponad krotny wzrost aktywności aminotransferaz w surowicy, objawy upośledzonego metabolizmu bilirubiny i hiperproteinemii z powodu hipergammaglobulinemii, ze względu na wzrost Ig. Surowica G, poziom fosfatazy alkalicznej jest zwykle prawidłowy lub lekko podwyższony, aktywność GGTP może być zwiększona
Kryteria diagnozowania AIG (1) Określone przez AIG 1. Histologiczny obraz wątroby: okołowrotne zapalenie wątroby o umiarkowanej i ciężkiej aktywności z lub bez zrazikowego zapalenia wątroby lub z martwicą mostka centroportalnego, ale bez uszkodzenia dróg żółciowych, wyraźnie określone przez ziarniniaki lub inne zauważalne zmiany sugerujące Inna etiologia Prawdopodobny AIG Taki sam jak dla konkretnego AIG
Kryteria diagnozowania AIG (2) 2. Zmiany biochemiczne: Zwiększona aktywność aminotransferaz w surowicy, szczególnie (ale nie wyłącznie) z niewielkim wzrostem fosfatazy alkalicznej. Normalna zawartość w surowicy 1 antytrypsyny, miedzi i ceruloplazminy Taka sama jak w przypadku konkretnego AIG, ale pacjenci ze zmienioną miedzią lub ceruloplazminą mogą być włączeni, jeśli choroba Wilsona jest wykluczona przez odpowiednie badania.
Kryteria diagnozowania AIG (3) 3. Immunoglobuliny w surowicy: zawartość Yglobuliny lub Ig. G więcej niż 1, 5 razy normalny poziom, każdy wzrost poziomu globulin globalnych lub globulin Y lub Ig. G
Kryteria diagnozowania AIG (4) 4. Autoprzeciwciała surowicy: seropozytywność ANA, SMA lub anty-LKM-1 w mianie większym niż 1:80 Niskie miana (szczególnie anty-LKM 1) można znaleźć u dzieci. AMA Seronegatywny. Tak samo jak w przypadku niektórych AIG, ale z kredytami 1: 40 lub niższymi. Pacjenci seronegatywni dla tych przeciwciał, ale pozytywni dla innych swoistych przeciwciał, mogą być włączeni.
Kryteria diagnozowania AIG (5) 5. Markery wirusowe: seronegatywność według markerów wirusa zapalenia wątroby typu A, B i C. Taki sam jak dla konkretnego AIG.
Kryteria diagnozowania AIG (6) 6. Inne czynniki etiologiczne: Spożycie alkoholu poniżej 25 g / dzień. Nie ma historii przyjmowania leków hepatotoksycznych w historii, a spożycie alkoholu jest mniejsze niż 50 g / dzień., nie ma informacji o niedawnym stosowaniu leków hepatotoksycznych. Pacjenci, którzy spożyli duże ilości alkoholu i potencjalnie hepatotoksyczne leki, mogą zostać włączeni, jeśli zostanie udowodnione uszkodzenie wątroby po odrzuceniu alkoholu i odstawieniu leków.
System diagnostyki kuli AIG Parametry: 1. Płeć: kobieta 2. Stosunek AF glinu: AST (lub ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Poziom globulin Y lub Ig. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (do 1, 5) norma Punkty: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0
System diagnostyki balowej AIG 4. Miano ANA, SMA lub anty-LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: pozytywny 6. Wirusowe markery zapalenia wątroby: dodatni ujemny +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3
System diagnostyki balowej dla AIH 7. Przyjmowanie leków hepatotoksycznych: Tak Nie 8. Spożycie alkoholu: ≤ 25 g / dzień ≥ 50 g / dzień 9. HLA: DR 3 lub DR 4 10. Inne choroby autoimmunologiczne: zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego itp. 11 Inne markery: anty-SLA, anty-LC 1, p-ANCA itd. -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2
System diagnostyki punktowej dla AIH 12. Obraz histologiczny: zapalenie okołowrotnego zapalenia wątroby; Naciek limfoplazmatyczny Tworzenie rozet komórek wątrobowych Żadne z poniższych Uszkodzenie przewodu żółciowego Inne objawy 13. Odpowiedź na leczenie: Całkowity nawrót +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3
System punktowy AIG do diagnostyki Diagnoza: Przed zabiegiem: Określony Prawdopodobny Po zabiegu: Określony Prawdopodobny ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17
System diagnostyczny sali balowej AIG * Mniejsze stężenia autoprzeciwciał (1: 20), zwłaszcza anty-LKM 1, są znaczące u dzieci i powinny być oceniane co najmniej 1 punkt.
Przykłady diagnoz • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1, wysoki stopień aktywności. Marskość wątroby, klasa B. • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1, wysoki stopień aktywności z objawami pozawątrobowymi (autoimmunologiczne zapalenie tarczycy) • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 2, niski stopień aktywności • Autoimmunologiczne zapalenie wątroby typu 1, remisja kliniczna i biochemiczna
Leczenie AIG Celem leczenia jest osiągnięcie całkowitej remisji nie tylko na poziomie biochemicznym, ale także morfologicznym. Podstawowa terapia: patogenetyczna terapia immunosupresyjna - glikokortykosteroidy (GCS): prednizolon lub metyloprednizolon; - azatiopryna (pochodna 6-merkaptopuryny) ma działanie antyproliferacyjne;
Leczenie AIG Terapię immunosupresyjną u dzieci należy rozpocząć natychmiast po rozpoznaniu AI, niezależnie od objawów klinicznych. Plany leczenia AIH: 1. Monoterapia prednizonem w wysokiej dawce początkowej 60 mg / dobę z szybkim spadkiem w ciągu 1 miesiąca do 20 mg / dobę. 2. Terapia skojarzona obejmuje podawanie prednizonu w dawce 30 mg / dobę i azatiopryny w dawce 50 mg / dobę z gwałtownym zmniejszeniem dawki prednizonu w dawce 10 mg / dobę po pierwszym tygodniu i przy dawce 5 mg / dzień po drugim tygodniu leczenia do dawki podtrzymującej 10 mg / dni
Leczenie AIG Możliwość anulowania leków immunosupresyjnych jest rozważana u pacjentów nie wcześniej niż 24 miesiące. po osiągnięciu remisji biochemicznej. Przed zniesieniem terapii zaleca się wykonanie biopsji wątroby w celu stwierdzenia braku zmian martwiczo-zapalnych. Dynamiczna obserwacja z badaniem parametrów biochemicznych (ALT, AST) 1 raz na 3 miesiące, immunologiczna (Y-globuliny, Ig. G) - obowiązkowy jest 1 raz na 6 miesięcy.
Leczenie nawrotu AIG obserwuje się u 50% pacjentów w ciągu 6 miesięcy. po przerwaniu leczenia iw 80% po 3 latach. Podstawowa oporność na leczenie immunosupresyjne (5-14% AIG): - terapia alternatywna - przeszczep wątroby
Leczenie AIG Terapia alternatywna: inne leki immunosupresyjne - cyklosporyna 2, 5 -5 mg / kg / dzień - budezonid - takrolimus 0, 05-0, 1 mg / kg / dobę - cyklofosfamid w dawce 1 -1, 5 mg / kg / dobę razem z prednizonem, możliwy przemienny odbiór (50 mg co drugi dzień)
Przeszczep wątroby Powód umieszczenia na liście oczekujących: - objawy dekompensacji marskości; - krwawienie z żylaków przełyku - wyraźna oporność na leczenie i stały postęp choroby (wielokrotne nawroty ze standardowymi i alternatywnymi schematami, wyraźne skutki uboczne leczenia steroidami i cytostatykami - osteoporoza, nadciśnienie, owrzodzenie przewodu pokarmowego, cukrzyca, leukopenia), objawy zagrażające niewydolność wątroby: postępująca hiperbilirubinemia, martwica wielobłonkowa w biopsji.
Przeszczep wątroby Prognoza przeszczepu jest korzystna: 5-letni wskaźnik przeżycia przekracza 90%. Możliwość nawrotu 10 -35%. Immunosupresja GCS po przeszczepie zapobiega odrzuceniu i nawrotowi.
Zapobieganie AIG Profilaktyka pierwotna nie została opracowana. Wtórne - wczesna diagnoza, kontynuacja, długoterminowa terapia immunosupresyjna
Utrzymywanie dzieci Diagnoza i wybór terapii immunosupresyjnej w specjalistycznym szpitalu; - badanie kontrolne z oceną skuteczności terapii w szpitalu / szpitalu dziennym co najmniej 2 razy w roku; - po osiągnięciu remisji obserwacja przez pediatrę, gastroenterologa (hepatologa) co najmniej 1 raz w ciągu 3 miesięcy. przez 2 lata przy obowiązkowym oznaczaniu markerów laboratoryjnych i serologicznych; W przyszłości - obserwacja specjalistów i kontrola laboratoryjna z częstotliwością 6-12 miesięcy.
Rokowanie AIG Bez koniecznego leczenia rokowanie jest złe: 5-letni wskaźnik przeżycia 50%, 10-letni -10%. Czynniki ryzyka niekorzystnego przebiegu: późna diagnoza, wysoka aktywność zapalenia, późne leczenie, wiek dziecięcy, genotyp HLA DR 3. Typ AIH 2 jest mniej korzystny.
Literatura 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyever AO Choroby autoimmunologiczne wątroby w praktyce klinicysty. M. - ołów. 2011: 112 pkt. Gundobina O.S. Diagnoza i przebieg autoimmunologicznego zapalenia wątroby u dzieci. Russian Journal of Pediatrics, 2001, nr 6, s. 36 -37. Lopatkina T. N. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby i jego różne formy: nowy wygląd i nowe możliwości leczenia. Podręcznik dla lekarzy. M., 2014. 34 str. Tyurina, Ye.A. i wsp. Cechy przebiegu klinicznego i leczenia autoimmunologicznego zapalenia wątroby u dzieci. Pytania dotyczące praktycznej pediatrii. 2008. (3) 4, s. 16 -20. Federalne wytyczne kliniczne dotyczące opieki medycznej nad dziećmi z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby 2015 - 18 pkt.
Prezentacja na temat „AUTOIMMUNE HEPATITIS”
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
Recenzje
Podsumowanie prezentacji
Zobacz i pobierz bezpłatną prezentację „AUTOIMMUNE HEPATITIS”. pptCloud.ru to katalog prezentacji dla dzieci, uczniów (lekcji) i studentów.
Treść
Markery morfologiczne chorób wątroby o charakterze niewirusowym przez Zakiyev Ayaul 793
AUTOIMMUNE HEPATITIS
- UNDERLINK
Immunogenetyczne markery AIG
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby AIG typ 1 (ANA, SMA) AIG typ 2 (LKM 1) AIG typ 3 (anty-SLA / LP) = AIG typ 1
Typ AIH 1 85% wszystkich przypadków AIH głównie u kobiet (g: m = 8: 1) występuje częściej u dzieci i młodzieży w wieku od 10 do 20 lat, u dorosłych w wieku od 45 do 70 lat ANA i / lub SMA typu anty-aktynowego częstość występowania objawów pozawątrobowych i rokowania zależy od fenotypu HLA (DR 3 lub DR 4)
AIG typu 2 to nie więcej niż 15% wszystkich przypadków AIG, obecność surowicy anty-LKM-1, niskie miano ANA i SMA do 50-75% to dzieci w wieku od 2 do 14 lat, częściej niż dziewczynki, 4% to dorośli z niższym poziomem immunoglobulin (zwłaszcza A ), częste ogólnoustrojowe objawy zakażenia HCV uważa się za możliwą przyczynę rozwoju typu IIH. Pod tym względem ten ostatni jest podzielony na podtypy - 2a i 2b 2 oraz typ - markery zakażenia HCV - / +, objawy kliniczne odpowiadają klasycznemu AIG. Większość z nich to młode kobiety z wysokim poziomem aminotransferazy w surowicy, wysokimi mianami anty-LKM-1 i dobrą odpowiedzią na kortykosteroidy. 2 b typ - markery zakażenia HCV +, starszy wiek, zdominowany przez mężczyzn, miana anty-LKM-1 i aktywność aminotransferaz w surowicy niższe. Tych pacjentów uważa się za potencjalnych kandydatów do leczenia interferonem.
Morfologicznych zmian w wątrobie u pacjentów z autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest charakterystyczne, ale są niespecyficzne przewlekłe zapalenie wątroby (zwykle) wysoka aktywność (okołowrotne martwicy Port suwnica Center GANTRY pomostowego martwica) i rzadko - portal lub zrazikowego zapalenia wątroby typu PREIMUSCHESTVEHHO limfocytowa infiltracji dużej ilości komórek plazmatycznych EDUKACJI GNIAZDA
ZMIANY MORFOLOGICZNE W WĄTROBIE Z AUTOIMMUNEM HEPATITISTÓW Wrotne zapalenie wątroby
ZMIANY MORFOLOGICZNE W WĄTROBIE Z AUTOIMMUNEM WĄTROBY Zapalenie okołowrotne z krokową martwicą i składnikiem zrazikowym
ZMIANY MORFOLOGICZNE WĄTROBY Z AUTOIMMUNEM WĄTROBY Komórki plazmatyczne
Marskość wątroby w AIG
ZMIANY MORFOLOGICZNE WĄTROBY Z AUTOIMMUNEM WĄTROBY Marskość marskościowa
PBC - przewlekła wolno postępująca cholestatyczna choroba wątroby o nieznanej etiologii, która charakteryzuje się nie ropnym destrukcyjnym ziarniniakowym zapaleniem dróg żółciowych ze stopniowym niszczeniem wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych (międzyziarnowych i przegrody), prowadzącym do powstania marskości żółciowej
SZCZEPY WARUNKOWE „Komórki Xanthoma” w hepatocytach („pseudoksantomalne” komórki) w nabłonku dróg żółciowych Akumulacja miedzi, metaloproteiny MORFOLOGICZNE ZNAKI CHOLESTU Do objawów cholestazy są niespecyficzne
XANTHOMS W CHOLESTASE (II)
XANTOMS Z CHOLESTASE (V)
ETAPY MORFOLOGICZNE PBC
I krok - portal (przewodów) - objawy przewlekłego nieropiejące niszczącej międzypłatowe zapalenie dróg żółciowych oraz przegrody żółciowych (zniszczenia i złuszczanie żółciowego uszkodzenia nabłonka podstawowego przewodowych błon periduktalnayalimfotsitarnaya infiltracji) pośród ekspansji wrotnych powodu infiltracji limfocytów, komórek plazmatycznych, makrofagów, eozynofili, często wykrywa się ziarniniaki i pęcherzyki limfoidalne
Etap II - obwodowy (lub przewodowy) - postępujące zmiany destrukcyjne w drogach żółciowych ze zwłóknieniem okołoprzewodowym lub nawet ich zanikiem (zespół „zanikających” przewodów żółciowych), powstawanie martwicy krokowej (naciekanie limfohistiocytozy poza granice płytki granicznej)
Etap III - przegroda (rozwijająca się marskość wątroby) - postępujące zwłóknienie dróg wrotnych i pól okołowrotnych z utworzeniem martwicy dróg żółciowych przegrody porto (rzadziej centralnej) w miejscu
Etap IV - marskość struktury jednoocznikowej (mikronodularnej)
Przewlekłe nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych (PBC)
Ziarniniak związany ze ścianą śródmiąższowego przewodu żółciowego, Klatskin, x25
PSC jest przewlekłą, powoli postępującą cholestatyczną chorobą wątroby o nieznanej etiologii, która charakteryzuje się nie ropnym destrukcyjnym zapaleniem i stwardnieniem zewnątrz i / lub wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadzącym do powstania wtórnej marskości żółciowej
Charakterystyka morfologiczna
Podłoże morfologiczne jest przewlekłym, nie ropnym, destrukcyjnym zapaleniem dróg żółciowych z porażką wszystkich części układu żółciowego na różnych etapach jego ewolucji do marskości żółciowej. Osobliwością zapalenia dróg żółciowych w PSC jest zatarcie, włóknisty charakter z masywnym stwardnieniem ścian przewodu i wyraźne zwłóknienie okołoprzewodowe (zjawisko „skórki cebuli”) z kompresją aż do całkowitego zaniku światła przewodu. Etapy histologiczne są podobne do PBC
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych
Zagęszczanie błony podstawnej dróg żółciowych, h160
Przewlekłe nie ropiejące destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych koncentryczne osady kolagenu - objaw „bulwiastej łuski”, x40
Zmiany w nabłonku wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego i koncentryczne złogi kolagenu w postaci skórki cebuli PSC
MAKROSKOPIJNE RODZAJE WĄTROBY W CHOLESTASZE Marskość żółciowa w wyniku PSC (preparat rodzimy)
MORFOLOGIA ze zniszczeniem płytki granicznej i martwicą schodkową okołowortową, polimorfizmem hepatocytów, głównie zwyrodnieniem hydropowym i balonowym hepatocytów ; ogniskowa i zlewająca się martwica hepatocytów, markery morfologiczne wirusowej etiologii; cholestaza.
Makroskopowo wątroba ma normalny rozmiar, przekrwienie jest zmniejszone, torebka wątroby jest nieco pogrubiona, przyćmiona
MORFOLOGIA
ŻYCIE MORFICZNE markery morfologiczne o etiologii wirusowej; cholestaza.
MORFOLOGIA plastry, markery morfologiczne o etiologii wirusowej
Rodzaje ogniskowej martwicy kollifikacji: martwica stopnia - małe ogniska martwicy, głównie w strefie okołoportalnej, otoczone limfocytami i makrofagami, łącząca się martwica: 2A. Martwica pomostowa - martwica hepatocytów zlokalizowana między sąsiednimi drogami portalowymi (martwica mostu porto-portalowego), między drogami wrotnymi i żyłami centralnymi (porto-centralna) i między sąsiednimi żyłami centralnymi (centralnie-centralna); 2b. Submasywna martwica - martwica, wychwytująca jeden lub więcej zrazików; 2B: Masywna martwica - martwica, ekscytująca część wątroby i nie tylko
1. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby 2. Pierwotna żółciowa marskość wątroby 3. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych 4. Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych 5. Krzyżowe i połączone. - prezentacja
Prezentacja została opublikowana 5 lat temu przez Gerasima Avlova
Powiązane prezentacje
Prezentacja na ten temat: „1. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby 2. Pierwotna żółciowa marskość wątroby 3. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych 4. Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych 5. Przekrojowe i połączone.” - Zapis:
2 1. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby 2. Pierwotna żółciowa marskość wątroby 3. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych 4. Autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych 5. Krzyżowe i skojarzone zespoły autoimmunologiczne 6. Odrzucenie przeszczepu wątroby
3 Przewlekła zapalna choroba wątroby o nieznanej etiologii, charakteryzująca się występowaniem w surowicy szerokiego zakresu autoprzeciwciał. Choroba postępuje szybko i może prowadzić do rozwoju marskości, nadciśnienia wrotnego, niewydolności wątroby i śmierci.
4 Etiologia nieznana Wirusowe zapalenie wątroby typu A, B, C, wirusy opryszczki, wirus Epsteina-Barra Reaktywne metabolity leków Defekt immunoregulacji, przejawiający się utratą tolerancji na własne antygeny.
5 Plazmacityczna infiltracja regionu okołowrotnego (powiększenie x 400)
6 Przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C. Małe nagromadzenie limfocytów w obszarze płatka wrotnego, kropelki tłuszczu są widoczne w cytoplazmie hepatocytów (powiększenie x 200)
7 Zrazikowe zapalenie wątroby. Naciek komórek zapalnych wzdłuż sinusoid w połączeniu ze zmianami regeneracyjnymi lub degeneracyjnymi w hepatocytach (powiększenie x 200)
8 Martwica kroków. Płytka graniczna płata portalowego jest niszczona przez naciek zapalny (powiększenie x 100)
9 Bóle stawów, bóle mięśniowe Żółknięcie skóry i twardówki Zespół asteniczny Gorączka Ciężkość prawej hipochondrium Brak miesiączki Wysypki skórne (guzkowe zapalenie okołozębowe) Pajączki Jasnoróżowe smugi na brzuchu i udach Cushingoidalna redystrybucja tłuszczu Hepatosplenomegaly
10 Reumatoidalne zapalenie stawów Zapalenie stawów Zwłóknienie Alveolitis Zapalenie tarczycy Hashimoto Zapalenie kłębuszków nerkowych Zespół Sjogrena NUC Niedokrwistość hemolityczna Idiopatyczna małopłytkowość
11 Oznaki typu 1, typ 2 Typowe AT Anty-wygładzające mięśnie Antynukleinowe anty-aktyny Do mikrosomów 1 typ wątroby i nerek K P450 IID6 Do typów aminokwasów Przeciwciała specyficzne dla narządów (do komórek okładzinowych) 4% 30% Autoantigen Nieznany cytochrom P450 IID6
12 objawów 1 typu 2 Preferowany wiek pacjentów Dorośli Dzieci Związane choroby immunologiczne 17% 34% Hipergammaglobulinemia +++ Rozwój marskości 45% 82% Skuteczność terapii kortykosteroidami
14 Przewlekła choroba cholestatyczna, dotykająca głównie kobiety w średnim wieku i związana z powstawaniem przeciwciał przeciw mitochondriom (AMA) - 95% pacjentów.
16 Stopień ropnego destrukcyjnego zapalenia dróg żółciowych. Stadium proliferacji ciągliwej z nowotworem kanałów żółciowych i ich późniejszym zniszczeniem, któremu towarzyszy zniszczenie płytki granicznej dróg portalowych z naciekami zapalnymi, stopniowa martwica hepatocytów okołowortowych i cholestaza (skrzepy żółciowe w kanalikach okołowrotnych).
17 Etap bliznowacenia ze znacznym spadkiem reakcji zapalnej i liczbą przewodów żółciowych wewnątrz i wewnątrzzwierciowych oraz rozwojem włóknistych przegród wychodzących z dróg portalowych do płatka. Końcowym etapem jest rozwój marskości węzłowej lub mieszanej z cholestazą na tle ostrego wyczerpania miąższu wątroby przez kanaliki żółciowe.
18 Porażka na II etapie ze znacznym nagromadzeniem komórek limfoidalnych. Rozpoczyna się proliferacja dróg żółciowych. Barwione hematoksyliną i eozyną, x10
19 Zapalne uszkodzenie dróg żółciowych (zniszczenie ziarniniakowe) w PBC. Źle uformowany ziarniniak, który otacza i niszczy przewód żółciowy
20 IV etap PBC. Obraz marskości żółciowej.
22 Kobiety (90%) w podeszłym wieku i starcze Hepatomegalia 75% świąd w debiucie choroby Przebarwienia Splenomegalia Obecność objawów klinicznych zespołu cholestatycznego (świąd, żółtaczka, ksantelaza, ksantomia, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach) Zwiększona bilirubina (2N) 3N) miano AMA w surowicy 1:40 i więcej 3N) miano AMA w surowicy 1:40 i więcej ">
24 Zmiany w biopsji wątroby: zniszczenie, proliferacja dróg żółciowych, naciekanie pól wrotnych, czasami tworzenie ziarniniaków ERCP (jeśli diagnoza jest wątpliwa): niezmienione pozawątrobowe drogi żółciowe
25 Zespół zapalenia spojówek Sjogrena Zapalenie tarczycy Hashimoto Artropatia Zwłóknienie pęcherzykowe Zapalenie kanalików nerkowych
26 Przewlekła cholestatyczna choroba wątroby o nieznanej etiologii, charakteryzująca się nie-ropnym niszczącym zapaleniem, zacierającym się stwardnieniem i fragmentarycznym poszerzeniem wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, prowadzącym do rozwoju marskości żółciowej, nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby. Proces obliteracji może również wpływać na przewód żółciowy i przewody trzustkowe.
28 Na wstecznym cholangiogramie przedstawiono klasyczne objawy PSC: rozlane zwężenia i wyraźnie ukształtowane przedłużenia wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych przewodów żółciowych.
29 1. Zapalenie i zwłóknienie przewodów przez rodzaj skórki cebuli 2. Przejście stanu zapalnego do tkanki wątroby, proliferacja i zwłóknienie dróg żółciowych 3. Mostkowa martwica lub tworzenie włóknistej przegrody 4. Marskość żółciowa
30 Włókniste zatorowe zapalenie dróg żółciowych z PSC. W ścianie międzyzębowego przewodu żółciowego widoczny jest typowy pierścień włóknisty; nabłonek przewodowy jest nienaruszony
31 lat męskich Zmęczenie, utrata masy ciała, ciężkość w prawym hipochondrium Okresowo-żółtaczka, gorączka, świąd, ból w prawym nadbrzuszu W historii choroby zapalnej jelit-NUC 85% Choroba Crohna 15% Zwiększone enzymy cholestazy 3 razy Hypergammaglobulinemia (IgM)) % pacjentów)
32 Ursodeoxycholic acid Efekt choleretyczny Cytoprotective Antyapoptotyczny Immunomodulujący Litolityczny Hipocholesterolemiczny Początek po diagnozie mg / dzień, 1 zakładka 3-4 razy dziennie przez całe życie
33 Rodzaj hepatozy, objawiający się zwyrodnieniem tłuszczowym hepatocytów; może być chorobą niezależną lub mieć charakter zespołu.
34 Działanie toksyczne (alkohol, FOS, insektycydy, cztery chlorki węgla) Zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne (DM, C Świąd-Cushing, otyłość) Choroby układu pokarmowego (nyak, hr. Zapalenie trzustki) Leczenie a / b (tetracykliny), GCS, Niedotlenienie (z patologią płuc i SS)
35 Patogeneza opiera się na zwiększonym spożyciu tłuszczu w wątrobie i trudnościach z jego wydaleniem z wątroby. Spożywanie pokarmów głównie zwierzęcych i bogatych w węglowodany, mobilizacja tłuszczu z depot podczas wyczerpania glikogenu w wątrobie, zwiększone wydzielanie hormonu somatotropowego, upośledzony metabolizm tłuszczu śródmiąższowego, któremu towarzyszy spadek utleniania tłuszczu.
36 Usuwanie tłuszczu z wątroby jest trudne z zaburzeniami metabolizmu białek, co prowadzi do zmniejszenia powstawania beta-lipoprotein, które pełnią funkcję transportową, Zmniejsza syntezę enzymów regulujących tkankę tłuszczową Niedobór w diecie czynników lipotropowych (metionina, lipokaina, cholina, witamina B 12), co powoduje naruszenie komórkowego metabolizmu tłuszczu, charakteryzujące się wzrostem syntezy triglicerydów i zmniejszeniem fosfolipidów. Liczy się także upośledzenie metabolizmu i aktywacja syntezy tłuszczów przez hepatocyty.
37 Wątroba ma gładką powierzchnię, gęstą konsystencję, krawędź wątroby jest zaokrąglona i ujawnia się kruchość w badaniu dotykowym. Niezależny ból w prawym nadbrzuszu, Zaburzenia dyspeptyczne Zjawiska asteniczne. Telangiektazje, rumień dłoniowy, w rzadkich przypadkach powiększenie śledziony. Być może połączenie stłuszczenia wątroby z przewlekłym zapaleniem trzustki, zapaleniem nerwów obwodowych
39 nieznaczny wzrost aktywności aminotransferaz (częściej ACT), fosfatazy alkalicznej hipoalbuminemii i hipergammaglobulinemii, wzrost ogólnego poziomu lipidów, przesunięcia próbek krzepnięcia i hiperglikemia wskaźnika protrombiny. Niedokrwistość, niedobór żelaza w surowicy, kwas foliowy, witamina B 12.
40 pokarmów wzbogaconych czynnikami lipotropowymi (twaróg, kasza gryczana i płatki owsiane, drożdże) z całkowitą zawartością węglowodanów ograniczających otyłość. leki lipotropowe metionina, lipokaina, witamina B 12 (µg domięśniowo), kwas liponowy, lipamid, niezbędny (doustny i dożylny) kwas foliowy w stężeniu 1,550 mg na dzień, butamid i glibutid (adebit), stymulując syntezę albuminy i zwiększając zapasy glikogenu w wątrobie.
41 Bezalkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby (NASH) jest niezależną jednostką chorobową, która charakteryzuje się zwiększoną aktywnością enzymów wątrobowych we krwi i zmianami morfologicznymi w próbkach z biopsji wątroby, podobnie jak zmiany w alkoholowym zapaleniu wątroby; jednakże pacjenci NASH nie spożywają alkoholu w ilościach, które mogą spowodować uszkodzenie wątroby.
42 Wiek Zazwyczaj 41–60 lat Czasami 11–20 lat Kobiety przeważają Częste choroby towarzyszące: Otyłość (69–100% pacjentów) Cukrzyca (36–75% pacjentów) Hiperlipidemia (20–81% pacjentów) Skargi Brak (48–100% pacjenci) Niewielki dyskomfort w jamie brzusznej Ból w prawym górnym kwadrancie brzucha Słabość lub dyskomfort Objawy przedmiotowe Hepatomegalia Objawy przewlekłej choroby wątroby lub nadciśnienia wrotnego (rzadko) Wskaźniki laboratoryjne Zwiększona aktywność asparaginianu i aminotransferazy alaninowej 2-3 razy Norma alkaliczna lub nieznacznie zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej Normalne poziomy białek i bilirubiny we krwi, normalny czas protrombinowy. Możliwy wzrost ferrytyny w surowicy
43 Widoczne są inkluzje o dużej zawartości tłuszczu, hialin w cytoplazmie hepatocytów i mieszany sinusoidalny naciek zapalny. Barwione hematoksyliną i eozyną; x200.
44 Marskość mikronaczyniowa na tle ciężkiego stłuszczenia.
45 Nie ma ogólnie przyjętego leczenia, chociaż utrata masy ciała, leczenie kwasem ursodeoksycholowym i witaminą E może mieć korzystny wpływ.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
... jest ciężką przewlekłą chorobą wątroby prowadzącą do rozwoju zmian marskości i niepełnosprawności pacjentów.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą martwiczo-zapalną chorobą wątroby o nieznanej etiologii, w której głównym celem odpowiedzi immunologicznej jest hepatocyt i charakteryzujący się obwodowym lub bardziej rozległym procesem zapalnym w wątrobie, obecnością hipergammaglobulinemii i pojawieniem się szerokiego zakresu autoprzeciwciał.
Patogeneza. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest odpowiedzią genetycznie predysponowanego organizmu na jakiś czynnik zewnętrzny, który jest punktem wyjścia w rozwoju procesów autoimmunologicznych, które powodują postępujące zmiany zapalne martwicze prowadzące do zwłóknienia i marskości wątroby. Głównym elementem w patogenezie autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest defekt immunoregulacji - (!) Utrata tolerancji na własne antygeny. Pod wpływem czynników rozstrzygających prowadzi to do pojawienia się „zakazanych” klonów limfocytów uwrażliwionych na autoantygeny wątroby i powodujących uszkodzenia hepatocytów.
W rozwoju choroby ważne jest połączenie kilku czynników, które występują w określonej kombinacji. (1) Predyspozycje genetyczne: wykazano, że większość pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby ma fenotyp dla głównych antygenów kompleksu zgodności tkankowej: HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 itp. Znaczącą rolę w występowaniu autoimmunologicznego zapalenia wątroby odgrywa „autoimmunologiczne zapalenie wątroby”. czynnik transkrypcyjny ”, tak zwany„ regulator autoimmunologiczny typu 1 ”. (2) Substancja wyjściowa nie jest jeszcze znana, ale istnieją dowody na początkową rolę wirusów zapalenia wątroby, odry, wirusów Epsteina-Barra, wirusów zapalenia wątroby typu A, B, C, D, G, wirusa opryszczki interferonu jako inicjatorów początku autoimmunologicznego zapalenia wątroby.
Patomorfologia autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Charakterystyczna jest martwica w strefach okołoportalnych i przegrodowych lub zrazikowe zapalenie wątroby. Obszary portalowe wątroby w próbkach biopsyjnych są rozszerzane z nagromadzeniem w nich rozległych nacieków o różnym składzie komórkowym: limfocyty, makrofagi, komórki plazmatyczne. Zrazikowe zapalenie wątroby - zrazikowe zapalenie wątroby, nekroza jest wykrywana w drugiej i trzeciej strefie mięśnia sercowego, i wykrywana jest infiltracja komórek limfatycznych wewnątrzgałkowych, która jest znacznie bardziej wyraźna niż infiltracja dróg portalowych. (!) Zrazikowe zapalenie wątroby jest częścią histologicznego obrazu autoimmunologicznego zapalenia wątroby w przypadku wykrycia go równocześnie z zapaleniem wątroby okołoustnego. W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby może wskazywać, oprócz powyższego, obecność wielordzeniowych hepatocytów. Wzorzec zwłóknienia może być obecny (w pewnym stopniu lub inny) nawet przy umiarkowanym stopniu autoimmunologicznej aktywności zapalenia wątroby, aw zaawansowanych przypadkach, zwłaszcza przy braku skutecznej terapii, powstaje zmostkowana martwica i ostatecznie marskość wątroby.
Obraz kliniczny autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Objawy kliniczne autoimmunologicznego zapalenia wątroby są bardzo zróżnicowane. Z jednej strony występują postacie bezobjawowe, gdy przypadkowo wykryty zostanie wzrost aktywności AlAT, AST, az drugiej, ostry początek choroby z ciężkim przebiegiem aż do rozwoju piorunującego zapalenia wątroby. Często choroba zaczyna się od objawów astenowegetatywnych, bólu w okolicy prawej części ciała przedniego i drobnej żółtaczki. Jednak u większości pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby początek choroby jest ostry, tak jak w ostrym wirusowym zapaleniu wątroby, a gdy pacjent jest badany, lekarz ujawnia objawy takie jak: teleangiektazje, rumień dłoniowy, wzrost wątroby i śledziony, zmiany w badaniach krwi (hipergamma, globulinemia, wzrost IgG, spadek ogółem białko, gwałtowny wzrost ESR). Leukopenia i trombocytopenia są obserwowane u pacjentów w późnych stadiach choroby lub z rozwiniętym hipersplenizmem i zespołem nadciśnienia wrotnego. Żółtaczka u pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby może mieć różny stopień nasilenia, często pojawia się w późnych stadiach choroby, jest przerywana i wzrasta w okresie zaostrzeń.
W przypadku autoimmunologicznego zapalenia wątroby charakteryzuje się zmianami skórnymi w postaci krwotocznej wysypki, pozostawiając pigmentację. Inne objawy to rumień toczniowy guzowaty, twardzina ogniskowa, rumień dłoniowy i teleangiektazje. Wszyscy pacjenci ujawnili zmiany w układzie hormonalnym: brak miesiączki, trądzik, hirsutyzm, rozstępy. Wartość diagnostyczna poszczególnych objawów choroby w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby nie jest taka sama. Najbardziej znaczące są przedłużająca się gorączka i ból stawów. Czasami atoimmunny zapalenie wątroby zaczyna się gorączka z pozawatrobowych manifestacji z których można wymienić autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, tarczycy, niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość idiopatyczną, cukrzyca, celiakię, zapalenie wielomięśniowe, zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie pęcherzyków płucnych włókniejącej. Często autoimmunologicznemu zapaleniu wątroby towarzyszy bezpłodność.
Ponadto autoimmunologiczne zapalenie wątroby charakteryzuje się wykrywaniem autoprzeciwciał dla struktur komórkowych i subkomórkowych komórek różnych narządów: przeciwciał dla jąder komórkowych (ANA jest typowym markerem autoimmunologicznego zapalenia wątroby); przeciwciała na komórki mięśni gładkich (SMA), przeciwciała na mikrosomy komórek wątroby i komórki nabłonkowe nerki (LKM), przeciwciała na rozpuszczalny antygen wątrobowy (SLA), przeciwciała na antygeny błonowe hepatocytów (LMA). W zależności od zidentyfikowanych autoprzeciwciał wyróżnia się trzy typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby: typ 1 - obecność ANA i SMA, przeciwciała anty-aktyna; Typ 2 - obecność LKM-1 (przeciwciała przeciwko mikrosomom antygenu wątroby i nerek typu 1); Typ 3 - obecność SLA przy braku ANA, SMA, LKM-1.
Autoimmunologiczne zapalenie wątroby charakteryzuje się (!) Ciągłym postępem, bez spontanicznych remisji. (!) Poprawa samopoczucia jest krótkotrwała, normalizacja procesów biochemicznych nie występuje. Rokowanie autoimmunologicznego zapalenia wątroby jest gorsze u pacjentów z ostrym początkiem choroby w zależności od rodzaju ostrego wirusowego zapalenia wątroby, z objawami cholestazy, wodobrzusza, powtarzającymi się epizodami ostrej encefalopatii wątrobowej. Z reguły pacjenci, którzy przeżyli okres krytyczny, mają lepsze rokowanie.
Należy pamiętać, że może wystąpić autoimmunologiczne zapalenie wątroby (!) Nie w jego klasycznej formie, ale nietypowo: pacjenci również (1) mają oznaki procesu autoimmunologicznego, ale ogólnie (2) nie spełniają kryteriów dokładnej lub prawdopodobnej diagnozy autoimmunologicznego zapalenia wątroby - mogą jednocześnie występują objawy zarówno autoimmunologicznego zapalenia wątroby, jak i innych przewlekłych chorób wątroby (zespoły mieszane: autoimmunologiczne zapalenie wątroby i pierwotna marskość żółciowa, autoimmunologiczne zapalenie wątroby i pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych) lub objawy, które nie pozwalają diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby według kryteriów utworzonych przez międzynarodowe grupy ekspertów (oddzielne zespoły: autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych, przewlekłe idiopatyczne zapalenie wątroby).
Diagnoza W celu rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia wątroby konieczne są pewne cechy laboratoryjne i histologiczne; brak markerów w surowicy infekcji wirusowych; odmowa nadużywania alkoholu; brak wskazań do transfuzji krwi lub stosowania historii leków hepatotoksycznych; obecność hipergammaglobulinemii. Zmiany histologiczne (patrz wyżej) w autoimmunologicznym zapaleniu wątroby mogą obejmować zrazikowe zapalenie wątroby, jeśli jest ono połączone z zapaleniem wątroby okołowrotnego, podczas gdy (!) Zmiany w drogach żółciowych, złogi miedzi i inne zmiany wskazujące na inną etiologię zrazikowego zapalenia wątroby wykluczają rozpoznanie autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Diagnoza wymaga wysokiego miana (co najmniej 1:80 u dorosłych i 1:20 u dzieci) przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), przeciwciał przeciwko komórkom mięśni gładkich (SMA) lub przeciwciał przeciwko mikrosomom wątroby lub nerek typu 1 ( LKM-1).
W diagnostyce postaci nietypowych ważne jest określenie ich podobieństw z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby. Nietypowe typy autoimmunologicznego zapalenia wątroby zwykle występują u nich powolnie (!) Charakterystyczne są niespecyficzne objawy, w szczególności zwiększone zmęczenie, bóle stawów i mięśni. Typowe dla zapalenia wątroby zmiany biochemiczne są połączone ze wskaźnikami laboratoryjnymi charakterystycznymi dla cholestazy lub przeważają nad nimi; ciężki świąd, ksantelazma i przebarwienia są rzadkie. (!) Postacie nietypowe występują w każdym wieku u obu płci, ale częściej u kobiet poniżej 40 roku życia. Badanie histologiczne identyfikuje oznaki okołowrotnego zapalenia wątroby w połączeniu z lub bez zrazikowego zapalenia wątroby charakterystycznego dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby, ale jednocześnie często obserwuje się nietypowe zmiany morfologiczne: uszkodzenie dróg żółciowych, stłuszczenie (zwyrodnienie tłuszczowe) i gromadzenie się komórek limfoidalnych w portalu. Biopsja wątroby (!) Nie ma niezależnej wartości diagnostycznej dla nietypowych postaci autoimmunologicznego zapalenia wątroby. Biopsja wątroby ujawnia odchylenia od normy, co należy wziąć pod uwagę tylko biorąc pod uwagę odpowiedni obraz kliniczny. Do tej pory żadna z nietypowych postaci autoimmunologicznego zapalenia wątroby nie została zidentyfikowana jako niezależna jednostka chorobowa.
Leczenie. Podstawą leczenia jest przepisanie prednizonu (który jest również lekiem z wyboru przy rozpoczynaniu leczenia atypowymi wariantami autoimmunologicznego zapalenia wątroby). Odpowiedź na tę terapię jest jednym z kryteriów rozpoznania „autoimmunologicznego zapalenia wątroby”. Leczenie prednizolonem należy przepisać (!) Wszystkim pacjentom z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby o wysokiej aktywności ze zwłóknieniem i marskością wątroby lub bez. Zazwyczaj początkowa dawka prednizonu wynosi 20-30 mg / dobę, a następnie stopniowo zmniejsza się jej utrzymanie (zwykle 10 mg / dobę). Dzienne spożycie jest preferowane raz rano. U pacjentów z umiarkowaną aktywnością choroby podawanie prednizonu często zależy od obecności dolegliwości i objawów choroby. Pacjenci bez objawów iz umiarkowanym stopniem aktywności procesu na obrazie histologicznym nie wymagają leczenia, ale powinni być regularnie obserwowani, aby (!) Terminowo rozpoznawać oznaki postępu choroby. Połączenie prednizonu z azatiopryną może zmniejszyć działania niepożądane (wymagana jest mała dawka prednizonu). Lepiej jest podawać prednizon w dawce 10 mg / dzień z azatiopryną w dawce 50 mg / dobę niż jeden prednizon, ale z większą dawką. Azathioprine sama nie jest w stanie wywołać remisji, ale jej dodatek do prednizolonu wspomaga ją nawet w dawce 1 mg / kg / dobę. Z nieskutecznością leczenia azatiopryną przepisywana jest 6-merkaptopuryna.
Prezentacja na temat: Przewlekłe zapalenie wątroby
Prezentacja na temat: „Przewlekłe zapalenie wątroby” Specyfika 060101 „Opieka medyczna” Dyscyplina „Terapia” 4 kursy 7 semestrów
Przewlekłe zapalenie wątroby jest zmianą zapalną-dystroficzną wątroby z zachowaniem jej struktury zrazikowej.
Choroba może rozwinąć się w każdym wieku. Czas trwania nie krótszy niż 6 miesięcy.
Klasyfikacja zapalenia wątroby: według etiologii: przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B, C, D. autoimmunologiczne zapalenie wątroby. alkoholowe zapalenie wątroby. wywołane toksyczne lub lecznicze
2. według stopnia aktywności procesu: niski. umiarkowany. wysoki.
Przyczyny rozwoju: Główną przyczyną jest ostre wirusowe zapalenie wątroby typu B, C, przenoszone w przeszłości Drogi przenoszenia: seks pozajelitowy od matki do płodu
2) Uszkodzenia lecznicze wątroby: - leki cytostatyczne - salicylanowe - anaboliczne - przeciwcukrzycowe
Toksyczne działanie na wątrobę obejmuje: -chlorowane alkoholem węglowodory -metale (ołów, rtęć, arsen, fosfor) -benzen i jego pochodne
Patogeneza. Przewlekły przebieg i postęp choroby wyjaśniają dwa procesy: 1) utrzymywanie się wirusa w organizmie pacjentów na tle osłabionego układu odpornościowego.
2) Rozwój procesów autoimmunologicznych, gdy pod wpływem różnych czynników, hepatocyty same nabywają właściwości antygenowe.
Klinika Zależy to od postaci zapalenia wątroby, od kombinacji i ciężkości zespołów klinicznych. We wszystkich zapaleniach wątroby funkcje wątroby są naruszane we wszystkich rodzajach metabolizmu, jej zewnętrzna zdolność wydzielnicza i zmiana funkcji detoksykacji.
W przypadku zapalenia wątroby wątroba rośnie, umiarkowanie gęsty, z ostrą krawędzią, bolesna w dotyku. Wynikiem tego jest uczucie ciężkości, rozszerzające się w prawym nadbrzuszu.
Zespoły kliniczne: asteno-wegetatywne - osłabienie, silne zmęczenie, nerwowość, utrata masy ciała. Dyspeptyczne - nudności, wymioty, utrata apetytu, odbijanie, ciężkość w nadbrzuszu, wzdęcia, zaparcia.
3. Zespół zapalenia immunologicznego - gorączka, węzły chłonne, ból stawów, powiększenie śledziony. 4. Cholestatic - żółtaczka, świąd, pigmentacja skóry, santelazma, ciemnienie moczu.
5. Niewielki zespół zaburzeń czynności wątroby - utrata masy ciała, żółtaczka, oddech wątroby, dłonie „wątrobowe”, język „wątrobowy”, gwiazdkowe naczynia na ciele, palce w postaci pałeczek, paznokcie w postaci szkieł zegarkowych, na skórze santelama.
6. Krwotok - krwawienie z dziąseł, krwawienia z nosa, krwotoki na skórze. 7. Zespół hipersplenizmu - powiększona śledziona.
Diagnoza: UAC - niedokrwistość, małopłytkowość, leukopenia, zwiększony OB. Biochemiczne badania krwi - hiperbilirubinemia, dysproteinemia, poprzez zwiększenie liczby globulin. Zwiększone próbki osadowe - sublimacyjny, tymol. Zwiększone poziomy transaminaz - Al-At, Ac-At i alkaliczna fosfataza.
3. OAM - białkomocz, mikrohematuria, bilirubina w moczu. 4. Analiza immunologiczna. 5. Markery infekcji wirusowej.
Badania instrumentalne: USG wątroby i woreczka żółciowego (nieregularność tkanki wątroby, zwiększenie rozmiaru). Tomografia komputerowa jamy brzusznej. Gastroskopia.
4. Kolonoskopia. 5. Przebicie biopsji wątroby z późniejszym badaniem histologicznym można wykonać podczas laparoskopii lub przezskórnie. Pozwala ocenić aktywność procesu i jest ważnym kryterium różnicowania dla odróżnienia przewlekłego zapalenia wątroby od marskości wątroby.
Leczenie: leczenie medyczne. Praca z obciążeniami fizycznymi i psychoemocjonalnymi jest wykluczona. Pokazano krótki odpoczynek w ciągu dnia. Leki hepatotoksyczne, fizjoterapia i balneoterapia są wykluczone. W okresie zaostrzeń - odpoczynek w łóżku.
2. Odżywianie medyczne - liczba diet 5. Wyłączone: tłuste mięso i ryby, smażone potrawy, wędzone mięsa, słone i pikantne przekąski, rośliny strączkowe, szczaw, szpinak, świeże owoce, mocna kawa, alkohol, napoje gazowane.
3. Leczenie przeciwwirusowe: do przeprowadzenia z zapaleniem wątroby w fazie rozmnażania wirusowego i zapobiega rozwojowi marskości wątroby i raka wątroby. Interferony przez 6 miesięcy (Interferon A, Velferon, Roferon). 4. Leczenie patogenetyczne: kortykosteroidy, leki cytotoksyczne.
5. Terapia immunomodulująca działa stymulująco i normalizująco na układ odpornościowy: Timalin, D-penicylina, Timogen, T-aktywina.
6. Terapia metaboliczna i koenzymowa ma na celu poprawę procesów metabolicznych w komórkach wątroby. Kompleksy multiwitaminowe: Dekamevit, Undevit, Duovit, witamina E, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotektory: Korsil, Legalon, Catergen.
8. Terapia detoksykacyjna: Hemodez dożylnie, 5% glukoza. Enterosorbenty - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. Leczenie zespołu obrzękowego z marskością wątroby, najpierw - Veroshpiron, Aldicton, a następnie w połączeniu z Uregit, Hipotiazyd, Furosemid. 9. Leczenie krwawienia z rozszerzonych żył.
Zapobieganie przewlekłemu zapaleniu wątroby i marskości wątroby: pierwotnie: zapobieganie wirusowemu zapaleniu wątroby, skuteczne leczenie ostrego wirusowego zapalenia wątroby, racjonalne odżywianie, kontrola podawania leków, walka z alkoholizmem, uzależnienie od narkotyków. Wtórne: zapobieganie zaostrzeniom choroby. Ograniczenie aktywności fizycznej, właściwe zatrudnienie. Żywienie medyczne, leczenie chorób układu pokarmowego.
Ukończone: student 141 grup Tretyakov A. Nauczyciel: N. N. Stepanishishv