Stopień marskości wątroby

Marskość wątroby jest przewlekłą chorobą poliomiologiczną charakteryzującą się rozwojem rozległego zwłóknienia i powstawaniem nieprawidłowych węzłów regeneracyjnych, objawiającym się zmniejszeniem czynności wątroby i nadciśnieniem wrotnym. Istota procesu patologicznego polega na śmierci (martwicy) hepatocytów, zniszczeniu sieci siatkowej z późniejszym zwłóknieniem, restrukturyzacji architektury naczyniowej i regeneracji guzkowej zachowanego miąższu.

Marskość wątroby należy uznać za końcowy etap wielu przewlekłych chorób wątroby. Tempo rozwoju zwłóknienia i węzłów marskości zmienia się. Tak więc, w przypadku alkoholowej marskości i marskości wirusa, struktura zrazików jest zaburzona na wczesnym etapie i przy przedłużonej blokadzie dróg żółciowych - w późnym stadium.

Etiologia

Zgodnie z czynnikami etiologicznymi marskość wątroby jest warunkowo podzielona na trzy grupy:

1. marskość z ustalonymi czynnikami etiologicznymi;
2. marskość z możliwymi czynnikami etiologicznymi;
3. marskość o nieznanej etiologii.

Ustalone czynniki etiologiczne obejmują wirusowe zapalenie wątroby, alkoholizm, zaburzenia metaboliczne, niedrożność dróg żółciowych, przewlekłą niewydolność serca, chemikalia i leki, sarkoidozę, wrodzoną krwotoczną teleangiektazję.

Rola wirusowego zapalenia wątroby została udowodniona w licznych badaniach. Częstość występowania marskości wątroby u pacjentów z przewlekłym zapaleniem wątroby o etiologii wirusowej waha się od 1 do 12%. Jedną z głównych przyczyn marskości jest alkoholizm. Codzienne spożywanie alkoholu (60 g u mężczyzn, 20 g u kobiet) może prowadzić do marskości wątroby. Obecnie istnieje tendencja do zwiększania liczby pacjentów z alkoholową marskością wątroby u kobiet i młodzieży.

Zaburzenia metaboliczne prowadzące do marskości są zróżnicowane. Obejmują one niedobór α1-antytrypsyny, charakteryzujący się spadkiem α1-antytrypsyny we krwi i jej odkładaniem w hepatocytach, co prowadzi do zwiększenia wrażliwości hepatocytów na uszkodzenie przez inne substancje, takie jak alkohol, upośledzona synteza i transport białek. Ta grupa czynników etiologicznych obejmuje również wrodzony brak uridylotransferazy galaktozo-1-fosforanowej, objawiający się galaktozemią; choroby związane z przechowywaniem glikogenu; hemochromatoza jest genetycznie uwarunkowanym naruszeniem metabolizmu żelaza; Choroba Wilsona - Konovalov; wrodzona teleangiektazja krwotoczna.

Zaburzenia drożności dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych mogą powodować wtórną marskość żółciową. Stan ten zwykle rozwija się w kamicy żółciowej, pooperacyjnych zwężeniach pozawątrobowych dróg żółciowych, pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych, rzadziej w przypadku guzów i torbieli wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. W patogenezie wtórnej marskości żółciowej ważną rolę odgrywa poszerzenie przewodów wewnątrzwątrobowych i zakażenie przewlekłym zapaleniem dróg żółciowych.

W etiologii marskości wątroby ważne są substancje chemiczne o działaniu hepatotropowym (tetrachlorek węgla, metotreksat, dimetylitroksolina, glikol etylenowy, trucizny roślinne itp.) Oraz leki (metylod, izoniazyd, iprazyd, inder, cytostatyki itp.).

Przewlekła niewydolność serca III klasy czynnościowej według klasyfikacji NYHA (II B St. według ND Strazhesko i V. Kh. Vasilenko) prowadzi do marskości wątroby w wyniku spadku ciśnienia krwi przedostającej się do wątroby, natlenienia krwi i wzrostu centralnego ciśnienia żylnego, prowadzące do atrofii i martwicy komórek wątroby. Prowadzi to do aktywności regeneracyjnej i tworzenia przegród między żyłami centralnymi. Następnie rozwija się regeneracja dróg żółciowych, zwłóknienia wrotnego i węzłów regeneracyjnych.

Możliwe etiologiczne czynniki marskości obejmują niedożywienie, mikotoksyny, autoimmunizację, choroby zakaźne i pasożytnicze (echinococcus, schistosomatoza, bruceloza, toksoplazmoza).

Marskość o nieznanej etiologii (kryptogenna), według danych różnych autorów, waha się od 12 do 40%. Obejmują one pierwotną marskość żółciową marskości wątroby, marskość wątroby jako wynik klinicznie nie stwierdzonego wirusowego zapalenia wątroby typu B, ani A, ani B itd.

Klasyfikacja

1. Według etiologii rozróżnić marskość wątroby:

• wirusowe (wirusowe zapalenie wątroby B, B + D, C, G),
• alkoholik (nadużywanie alkoholu),
• leczniczy (metotreksat, amiodaron i inne środki terapeutyczne),
• wtórne żółciowe (długa cholestaza),
• wrodzona (hemochromatoza, choroba Wilsona, niedobór α1-antytrypsyny, glikogenoza typu IV, galaktozemia, wrodzona tyrozynoza),
• zastoinowa (niewydolność krążenia),
• choroba i zespół Budd-Chiari,
• wymiana pokarmowa (zastosowanie zespolenia jelita cienkiego, otyłości, ciężkiej cukrzycy),
• marskość wątroby o nieznanej etiologii (kryptogenne, pierwotne żółciowe, indyjskie dzieci).

2. Zgodnie z cechami morfologicznymi:

• Mała forma węzła (melkonodulyarnaya) charakteryzuje się węzłami o średnicy 1-3 mm. Fałszywe zraziki są częścią wątroby wątrobowej i nie zawierają dróg wrotnych i żył centralnych. Wątroba może być normalnej wielkości lub nieco powiększona. Ta postać marskości jest obserwowana w przypadku alkoholizmu, niedrożności dróg żółciowych, upośledzenia odpływu żylnego.
• Forma wielko-węzłowa (makronodularna) charakteryzuje się węzłami o średnicy większej niż 3 mm, niektóre węzły osiągają 5 mm. Partycje, które tworzą pseudo-podziały, są szerokie, mają nieregularny kształt, przypominają blizny i zawierają kilka sekcji drogi portalowej. Wątroba może mieć powiększony, normalny i zmniejszony rozmiar. Najczęściej podobny obraz morfologiczny rozwija się po martwicy marskości wątroby.
• Niekompletna forma przegrodowa charakteryzuje się obecnością przegród tkanki łącznej, rozcinających miąższ i często kończących się na ślepo, bez łączenia pola portalowego z żyłą centralną. Jest regeneracja, ale nie staje się ona sferyczna, ale rozproszona. Histologicznie przejawia się to w postaci dwurzędowych płytek wątrobowych i rzekomej proliferacji hepatocytów („tworzenie rozet”).
• Forma mieszana, w której ujawnia się ta sama liczba małych i dużych węzłów.

Ponadto, mono-, wielo- i monomultularne formy marskości wątroby są izolowane mikroskopowo iz reguły:

• marskość mikroskładnikowa jest jednoczęściowa (guzki mikronodularne składają się z części jednego płatka);
• makrocząsteczkowy - wielowarstwowy (fałszywe zraziki obejmują szczątki wielu zrazików);
• makromikrobodularny (mieszany) - monomultilobularny (liczba segmentów jedno- i wielowarstwowych jest w przybliżeniu taka sama).

3. Charakterystyka kliniczna i funkcjonalna

• Etap choroby: odszkodowanie (początkowe); subkompensacja (objawy kliniczne); dekompensacja (rozwój niewydolności komórek wątrobowych i progresja nadciśnienia wrotnego).
• Aktywność procesu: minimalna; umiarkowany; wymawiane.
• Przebieg choroby: powoli postępujący; szybko postępuje.
• Zespół nadciśnienia wrotnego.
• Powikłania: krwawienie z przewodu pokarmowego z żylaków przełyku i żołądka; encefalopatia i śpiączka wątrobowa i portosystemowa; zespół hipersplenizmu; samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej.

Międzynarodowa statystyczna klasyfikacja marskości wątroby (ICD-10).

Zwłóknienie i marskość wątroby (K74)
Wyłączone:
- alkoholowe zwłóknienie wątroby (K70.2);
- stwardnienie serca wątroby (K76.1);
- marskość wątroby: alkoholowa (K70.3), wrodzona (P78.3), z toksycznym uszkodzeniem wątroby (K71.7).
K74.0 Zwłóknienie wątroby
K74.1 Stwardnienie wątroby
K74.2 Zwłóknienie wątroby w połączeniu ze stwardnieniem wątroby
K74.3 Pierwotna marskość żółciowa
Przewlekłe, nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych
K74.4 Wtórna marskość żółciowa
K74.5 Marskość żółciowa, nieokreślona
K74.6 Inne i nieokreślona marskość wątroby:
- BDU;
- kryptogenne;
- duży węzeł (makronodularny);
- mały węzeł (mikronowy);
- mieszany typ;
- portal;
- postnecrotyczny.

Klasyfikacja Child-Puy. Funkcję wątroby w marskości wątroby ocenia Child-Pugh (Child-Pugh). Klasa marskości jest ustalana w zależności od ilości punktów dla wszystkich parametrów. Suma punktów 5-6 odpowiada klasie A (Dziecko A), z sumą 7-9 - klasa B (Dziecko B), a przy całkowitej ilości 10-15 punktów podana jest klasa C (Dziecko C).

Proponowany system jest odpowiedni do oceny rokowania, zwłaszcza poza ostrym zaostrzeniem marskości wątroby i jej powikłań. W oparciu o kryteria zaproponowano ocenę potrzeby przeszczepienia wątroby: duże zapotrzebowanie u pacjentów z klasy C, umiarkowane - u pacjentów z klasy B i niskie - u pacjentów z klasy A.

• Oczekiwana długość życia pacjentów w klasie A wynosi 15–20 lat, śmiertelność pooperacyjna w chirurgii brzucha wynosi 10%.
• Klasa B jest wskazaniem do rozważenia przeszczepu wątroby; jednocześnie śmiertelność pooperacyjna z operacją brzuszną sięga 30%.
• U pacjentów z klasą C oczekiwana długość życia sięga 1-3 lat, a śmiertelność pooperacyjna z interwencją brzuszną - 82%.

System SAPS. Aby określić rokowanie pacjentów z marskością wątroby w czasie rozwoju ciężkich powikłań, stosuje się system kryteriów SAPS (Simplified Acute Physiology Score), który obejmuje główne parametry fizjologiczne (najczęściej niezwiązane bezpośrednio ze stanem wątroby): wiek, tętno i oddychanie, skurczowe ciśnienie krwi, temperatura ciało, diureza, hematokryt, liczba leukocytów krwi, stężenie mocznika, potasu, sodu i wodorowęglanu w surowicy, stadium śpiączki wątrobowej. Przeczytaj więcej w artykule: System SAPS.

Objawy

Obraz kliniczny marskości wątroby zależy od etiologii, stadium choroby i aktywności procesu.

Początkowy (skompensowany) etap. Charakteryzuje się lekkim nasileniem objawów. Pacjenci mogą tylko narzekać na wzdęcia, uczucie ciężkości w prawym nadbrzuszu, astenizacja, obniżona wydajność. Badanie funkcjonalne ujawnia niewielkie powiększenie wątroby, brzeg wątroby jest gęsty, spiczasty. Nieznaczny wzrost śledziony odzwierciedla początkowy etap nadciśnienia wrotnego.

Etap objawów klinicznych (subkompensacja). Etap objawów klinicznych obejmuje powiększoną wątrobę i śledzionę. Konsystencja obu narządów jest gęsta, aw okresie zaostrzenia wątroba i śledziona stają się bolesne. Na skórze obręczy barkowej pojawiają się „pajączki”, objaw „dłoni wątrobowych”, żółtaczki, ginekomastii.

Pacjenci rozwijają zespół hepatolienalny z hipersplenizmem, charakteryzujący się spadkiem elementów szpikowych szpiku kostnego, leukopenią, neutropenią i limfopenią; zahamowanie tworzenia płytki w szpiku kostnym i małopłytkowość we krwi obwodowej. Wszyscy pacjenci ujawnili naruszenia właściwości funkcjonalnych leukocytów. W przypadku marskości wątroby często obserwuje się niedokrwistość, która może być niedoborem żelaza z mikrocytów po krwawieniu z przewodu pokarmowego, makrocytowym z powodu naruszenia metabolizmu witaminy B12 i kwasu foliowego, a ponadto hemolitycznym w wyniku zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek w śledzionie.

Wraz z wyraźną aktywnością marskości rozwija się żółtaczka i wzrasta temperatura ciała. Gorączka nie podlega leczeniu antybiotykiem i znika tylko wtedy, gdy poprawia się czynność wątroby. Główną przyczyną marskości w klinice jest zespół nadciśnienia wrotnego i jego konsekwencje, takie jak żylaki przełyku, żołądka i odbytnicy, których krwawienie jest najpoważniejszym powikłaniem choroby i wodobrzusze.

Przewlekłe zapalenie żołądka często rozwija się na tym etapie; u 10–18% pacjentów - nadżerki i wrzody żołądka i dwunastnicy; uszkodzenie trzustki, występujące jako zapalenie trzustki z zewnątrzwydzielniczą niewydolnością (stłuszczenie, osłabienie, utrata masy ciała) i hiperglikemia. W przypadku marskości wątroby w wyniku długotrwałego zatrucia odnotowuje się zaburzenia psychiczne, zaburzenia snu, osłabienie, letarg, utratę pamięci.

Gdy marskość wątroby ujawniła zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. Charakteryzuje się wzrostem udaru i objętości minutowej serca, indeksem sercowym, krążącą objętością krwi. Postępowi choroby może towarzyszyć pogorszenie kurczliwości mięśnia sercowego wraz ze wzrostem ciśnienia rozkurczowego w komorach i pojawieniem się objawów niewydolności serca, zwłaszcza ze wzrostem wodobrzusza.

Marskości wątroby towarzyszą różne zaburzenia endokrynologiczne. U mężczyzn funkcje seksualne są osłabione, rozwija się hipogonadyzm i feminizacja. U kobiet wykrywa się bolesne miesiączkowanie, brak miesiączki i niepłodność. Cukrzyca u pacjentów z marskością wątroby rozwija się 4–5 razy częściej niż w populacji. Większość pacjentów ma upośledzoną czynność nadnerczy, objawiającą się hiperaldosteronizmem, który pogarsza metabolizm wody i soli i sprzyja rozwojowi wodobrzusza.

Etap dekompensacji. Charakteryzuje się objawami niewydolności wątroby i powikłaniami nadciśnienia wrotnego. Niewydolność wątroby jest konsekwencją zmniejszenia masy normalnie funkcjonujących komórek i zmniejszenia funkcji neutralizującej wątroby i objawia się encefalopatią. Powikłane krwawienie z nadciśnienia wrotnego głównie z żylaków przełyku i żołądka, które jest główną przyczyną śmierci. Charakterystyczny jest wzrost wodobrzusza i obrzęku obwodowego, wymagającego leczenia diuretykami w dużych dawkach.

Komplikacje. Przebieg zaawansowanej marskości wątroby jest zwykle powikłaniem warunków niezależnych od etiologii choroby. Obejmują one:

• nadciśnienie wrotne, objawiające się żylakami przełyku, żołądka, żył hemoroidalnych, splenomegalii, wodobrzusza;
• zespół wątrobowo-nerkowy, encefalopatia wątrobowa;
• powikłania infekcyjne, takie jak zapalenie płuc, posocznica, bakteryjne zapalenie wsierdzia lub samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej;
• rak wątrobowokomórkowy.

Diagnostyka

Aktywność marskości wątroby zależy od objawów klinicznych choroby i zmian parametrów biochemicznych: hiperbilirubinemii sprzężonej i hipergammaglobulinemii, zwiększonej aktywności AlAT i AST. Ale w końcowej fazie enzymy te są albo normalne, albo lekko podwyższone, co wynika z naruszenia ich syntezy. Dodatkowymi kryteriami aktywności marskości wątroby są wzrost poziomu immunoglobulin wszystkich klas, wykrywanie przeciwciał przeciwko składnikom komórki wątroby, hamowanie transformacji blastycznej limfocytów, zwiększenie liczby komórek supresorowych / cytotoksycznych.

Morfologiczne oznaki aktywności marskości wątroby są wykrywane podczas badania punkcików wątroby, w których stwierdza się dużą liczbę stopniowanej martwicy, wyraźną dystrofię, ogniskowe nagromadzenie nacieków histiolimfoidalnych w węzłach regeneracyjnych, proliferację tkanki łącznej między nimi, pogrubienie beleczek z powodu regeneracji komórek wątroby itd. technet pozwala ujawnić rozproszony nierównomierny rozkład radionuklidu w wątrobie i jego akumulację w śledzionie, co wskazuje aktywny marskość wątroby. Ultradźwięki i tomografia komputerowa określają wzrost wątroby, stan naczyń układu portalowego i płynu puchlinowego. Rozpoznanie nadciśnienia wrotnego i wykrycie żylaków przełyku wykonuje się za pomocą przełyku przełyku i przełyku.

Początkowe stadia marskości wątroby są zróżnicowane z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby i zwłóknieniem wątroby. Rozróżnienie między marskością wątroby a przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby jest czasami niemożliwe. Na korzyść marskości wątroby, teleangiektazji, znacznego stwardnienia i nierówności dolnej krawędzi wątroby, splenomegalii i znaczących żylaków przełyku są wskazania.

Zwłóknieniu wątroby zwykle nie towarzyszą objawy kliniczne, czynność wątroby jest zwykle prawidłowa. Rozwój nadciśnienia wrotnego u pacjentów ze zwłóknieniem wątroby w alkoholizmie, sarkoidozie i schistosomatozie utrudnia diagnozę. Wiarygodne rozróżnienie między marskością a zwłóknieniem jest możliwe przy biopsji wątroby. W przeciwieństwie do marskości, w zwłóknieniu zachowana jest architektura zrazikowa.

Rak wątroby przypomina stadium objawu marskości wątroby. Rak różni się od marskości bardziej ostrym rozwojem choroby, gorączką, szybkim wyczerpaniem, bólem, leukocytozą, niedokrwistością, gwałtownym wzrostem ESR. W raku α-fetoproteiny wykrywa się przez wytrącanie w agarze. Diagnozę potwierdza się za pomocą angiografii i ukierunkowanej biopsji pod kontrolą USG i tomografii komputerowej.

Idiopatyczna hemochromatoza (siderofilia, brązowa cukrzyca, marskość wątroby) przypomina powoli postępującą marskość wątroby. Hemochromatoza jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, charakteryzującą się akumulacją hemosyderyny w wątrobie w wyniku zwiększonego wchłaniania żelaza w jelicie i nieodpowiedniego połączenia z transferyną. Choroba rozwija się głównie u mężczyzn w wieku 35–50 lat. Klinika charakteryzuje się stopniowym wzrostem objawów. Nie ma żadnych dolegliwości, niektórzy pacjenci skarżą się na przebarwienia skóry, impotencję, a czasami na duszność związane z uszkodzeniem serca. Wątroba jest powiększona, gęsta, parametry funkcjonalne są zbliżone do początkowego stadium marskości. U wielu pacjentów wykrywane są zaburzenia endokrynologiczne: hipogenityczność, niewydolność nadnerczy, hiperglikemia. Rozwój kardiomiopatii z towarzyszącą przewlekłą niewydolnością serca jest charakterystyczny dla hemochromatozy. Stężenie żelaza we krwi jest wyższe niż 400 mg /% (50 µmol / l).

Choroba Wilsona-Konovalova (zwyrodnienie hepatolentne) występuje z obrazem klinicznym powoli postępującej marskości wątroby. Choroba jest dziedziczną enzymopatią i charakteryzuje się zmniejszeniem tworzenia się ceruloplazminy w wątrobie - białkiem transportowym (2-globulina), które wiąże miedź we krwi. Miedź nie jest silnie związana z białkiem i jest osadzana w tkankach, hamuje enzymy oksydacyjne iw rezultacie zakłóca procesy metaboliczne. Objawia się to klinicznie objawami marskości i zaburzeń pozapiramidowych (drżenie kończyn, zwiększone napięcie mięśniowe, zaburzenia chodu, zamaskowana tłusta twarz itp.) Często rozwijają się zaburzenia intelektualne i emocjonalne. Z reguły pojawia się pierścień Kaisera-Fleischera o zielonkawo-brązowym kolorze na obwodzie rogówki. Stężenie miedzi w surowicy wzrasta (ponad 30 µmol / l). Często zaostrzeniom marskości towarzyszy ciężka niedokrwistość hemolityczna.

Prognoza

Rokowanie w marskości wątroby jest słabe, chociaż rokowanie jest lepsze dzięki lepszemu leczeniu. Zdekompensowana marskość wątroby prowadzi do śmierci 60–80% pacjentów w ciągu 3 lat. Średnia długość życia pacjentów z wodobrzuszem nie przekracza 3-5 lat. W śpiączce wątrobowej wskaźnik śmiertelności sięga 90–100%, a zapalenie otrzewnej 50%. W przypadku marskości alkoholowej rokowanie jest lepsze niż w przypadku wirusa. Z zastrzeżeniem zakończenia przyjmowania alkoholu i leczenia po 5 latach 70% pacjentów przeżywa. W pierwotnej marskości żółciowej oczekiwana długość życia wynosi 5–15 lat.

Marskość wątroby w napoju dla dzieci

Według World Hepatology Association klasyfikacja marskości wątroby powinna być jak najprostsza i opierać się na niewielkiej liczbie kryteriów. Ale współczesna praktyka medyczna ma więcej niż jedną klasyfikację tego patologicznego procesu.

Typologia marskości wątroby według etiologii

Etiologicznie marskość wątroby dzieli się na trzy typy:

1. Marskość wątroby z wyjaśnioną etiologią:

• wirusowy;
• leczniczy;
• stagnacja;
• alkoholik;
• wtórne żółciowe;
• wymiana pokarmowa;

2. Choroba z prawdopodobnymi czynnikami etiologicznymi.

3. Marskość nieznanego pochodzenia.

Oczywistymi czynnikami etiologicznymi marskości wątroby są uszkodzenia zapalne wątroby, nadużywanie alkoholu, choroby endokrynologiczne i zaburzenia metabolizmu, niedrożność dróg żółciowych, zaburzenia czynności serca, sarkoidoza i działania niepożądane chemioterapii i leków.

Liczne badania naukowe udowodniły rozpoznanie marskości wątroby u osób, które miały wirusowe zapalenie wątroby dowolnego typu. Rodzaj choroby zapalnej określa częstotliwość zdarzeń marskości, która waha się od 1 do 10%. Główną przyczyną destrukcyjnej choroby wątroby jest często alkoholizm.

Niestety, istnieje tendencja do wzrostu marskości u kobiet, a także u młodych ludzi.

Blokada dróg żółciowych prowadzi również do rozwoju patologii, dopiero teraz sformułowanie diagnozy brzmi jak marskość żółciowa. Naruszenie drożności przewodów obserwuje się w guzach i torbach w ich wnętrzu, a także w bezpośredniej kamicy żółciowej, zapaleniu dróg żółciowych i prawdopodobnych strukturach po interwencjach chirurgicznych. Marskość wątroby może stać się chorobą wtórną z powodu zakaźnego lub wirusowego zapalenia dróg żółciowych.

Chemioterapia może mieć negatywny wpływ na wątrobę, a także na wiele substancji hepatotropowych. Obejmują one wiele trucizn roślinnych, w tym grzybów, glikolu etylenowego i metotreksatu. Terapia niektórymi lekami (cytostatykami, metyldopha, inderalem) również powoduje silny cios w wątrobę.

Niepowodzenie pracy serca powoduje przewlekłą niewydolność, która nie powoduje normalnego ciśnienia krwi płynącej do wątroby. Krew, która jest uboga w tlen, dostaje się do narządu, wzrasta ciśnienie żylne iw rezultacie czynniki te powodują niedotlenienie z następczą atrofią hepatocytów.

Czynnikami probabilistycznymi w rozwoju marskości wątroby są słaba jakość lub nieodpowiednie odżywianie, pasożytnicze lub grzybicze uszkodzenie wątroby.

Inne klasyfikacje

Najbardziej dogodną i refleksyjną istotą choroby jest klasyfikacja napojów dla dzieci. Wielu zachodnich lekarzy nalega na najprostszą gradację morfologiczną:

1. Mała postać węzła zapewnia obecność węzłów do 3 milimetrów, reprezentujących wcześniej acini. Alkoholicy i osoby z niedrożnością przewodową mają taką wątrobę o normalnej wielkości.
2. Makronodularna wątroba ma węzły już w 5 milimetrach z przegrodami przypominającymi blizny.
3. Nazwa septalna jest nazywana ze względu na powstawanie przegrody tkanki łącznej, która nie spełnia właściwych funkcji tkwiących w wątrobie.

Taka gradacja pozwala postawić diagnozę z prędkością błyskawicy, jednak bardziej złożona klasyfikacja dziecka w pugh lepiej odzwierciedla osłabioną funkcjonalność wątroby.

Chorobie przypisuje się pewną klasę w zależności od nasilenia pewnych objawów, z których każdy można ocenić w 1, 2 lub 3 punktach.

Uwzględnia się obecność wodobrzusza u pacjenta, parametry laboratoryjne albuminy i bilirubiny w osoczu krwi, wskaźnik i czas protrombiny, INR bezpośrednio we krwi, a także obecność encefalopatii wątrobowej. Im wyraźniejsze wodobrzusze i encefalopatia wątrobowa, tym więcej punktów pacjent otrzymuje. Im wyższe są wskaźniki bilirubiny, czasu protrombinowego i INR - więcej punktów także, z albuminą i PTI - wręcz przeciwnie. Zgodnie z wynikami parametrów napoju dla dzieci punkty są sumowane, a klasa choroby jest ustawiona na A, B lub C. Wystawiona klasa określa rokowanie dla życia pacjenta. Tak więc pacjenci z klasą C najprawdopodobniej będą potrzebować niespokojnego leczenia i przeszczepu wątroby.

Według dzieci w wieku dziecięcym, pacjenci z klasy A mają oczekiwaną długość życia powyżej dwudziestu lat, a prawdopodobieństwo śmierci śródoperacyjnej nie przekracza 10%. W klasie B pacjenci mogą już potrzebować przeszczepu narządu, a operacja może zabić ponad 30% pacjentów. Pacjenci pijący dziecko z klasy C nie żyją dłużej niż trzy lata i przeżywają po operacjach w 20% przypadków.

Klasyfikacja stadiów choroby

Przewidywanie napojów dla dzieci jest oczywiście niezwykle ważne dla życia pacjentów, jednak warto zwrócić się do obrazu klinicznego, który odgrywa istotną rolę w diagnozie:

1. Początkowy etap odzwierciedla pełną kompensację procesu marskości. Pacjenci często mają niewiele dolegliwości, ból w prawym nadbrzuszu, osłabienie. USG wykazuje powiększoną wątrobę i śledzionę z powodu wzrastającego nadciśnienia wrotnego.
2. Etap subkompensacji charakteryzuje się wyraźnym zespołem hepatolienalnym z silnym bólem w tych narządach. Pacjenci stają się wizualnie rozpoznawalni w społeczeństwie: pojawiają się żółtaczkowe zabarwienie skóry i twardówki oka, pajączków, dłoni wątroby, a nawet ginekomastii. Diagnoza znajduje również odzwierciedlenie w badaniach laboratoryjnych w postaci zmniejszenia prawie wszystkich elementów krwi - niedokrwistości, leukopenii, limfopenii. Niedokrwistość może rozwinąć się w różnych przypadkach: jako niedobór żelaza z krwawieniem w żołądku i jelitach, makrocytowy - z powodu naruszenia witamin ważnych, hemolityczny - z nadmiernym zniszczeniem czerwonych krwinek w śledzionie.

Często rozpoznanie marskości wątroby na tym etapie dokonuje się na podstawie pełnego badania niepłodności obu płci. Objawy braku miesiączki i braku owulacji u kobiet, feminizacji i hipogonadyzmu u mężczyzn są związane z upośledzoną funkcją hormonalną wątroby, która osłabia się z powodu zmian marskości. Również długotrwałe zatrucie powoduje frustrację stanu psychicznego, zaburzenia snu i czuwania, osłabienie i apatię.

Etap dekompensacji opiera się na całkowitej niewydolności hepatocytów. W dosłownym sensie zmniejsza się liczba funkcjonujących komórek wątroby, co zawsze prowadzi do poważnych powikłań. Nadciśnienie wrotne i objawy wodobrzusza rosną. Żylakowe żyły przełykowe i żołądkowe mogą krwawić, z ukrytą, ale ogromną utratą krwi, która najczęściej powoduje śmierć pacjentów.

Marskość wątroby jest poważną i doniosłą diagnozą. Nadal aktywnie badają tę patologię, dzięki której powstaje wiele klasyfikacji, takich jak napoje dla dzieci i bardziej skomplikowane. Pomagają zidentyfikować najlepsze taktyki leczenia ogromnej liczby osób cierpiących na straszną patologię.

Klasyfikacja marskości wątroby: podejścia

Pierwsza klasyfikacja jest morfologiczna, opiera się na wynikach biopsji (sugerując przechwytywanie in vivo mikroskopowej części narządu do badania).

Klasyfikacja morfologiczna dzieli marskość na 4 klasy:

• mały węzeł - charakteryzuje się obecnością w wątrobie małych guzków o średnicy 1-3 mm;
• duży węzeł - w tym przypadku średnica wszystkich lub części guzków przekracza 3 mm;
• niepełna marskość wątroby z przeważającą zmianą przegrody między-wątrobowej;
• mieszane - w tym przypadku wszystkie powyższe znaki są połączone.

Mała marskość węzła

Później pojawiła się klasyfikacja oparta na przyczynach marskości. Polega na podziale wszystkich przypadków choroby na 2 grupy:

• z ustaloną przyczyną (zatrucie alkoholowe, zatrucie lekiem, żółciowe, metaboliczne (pokarmowe), zastój, marskość wirusowa, marskość pochodzenia mieszanego);
• marskość o nieokreślonej etiologii (gdy przyczyna nie jest jasna).

Jednocześnie druga grupa nie jest podzielona na podgatunki ze względu na niemożliwość ustalenia przyczyny.

Najpopularniejsza współczesna klasyfikacja stosowana głównie do określania ciężkości choroby - klasyfikacja napojów dla dzieci.

Ta sama skala jest używana do określenia rokowania dla konkretnego pacjenta i stopnia potrzeby przeszczepienia narządu dawcy.

Zgodnie z tym systemem klasyfikacji przypadki marskości wątroby są podzielone na 3 klasy, określające nasilenie choroby:

• klasa A - kompensacja marskości, objawy kliniczne i laboratoryjne są minimalne;
• klasa B - marskość podskórna;
• Klasa C - forma zdekompensowana, która stwarza bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta.

Klasyfikacja marskości u dzieci

Klasa konkretnego przypadku marskości wątroby według klasyfikacji Child-Pugh zależy od następujących parametrów:

• zawartość bilirubiny we krwi pacjenta;
• zawartość albuminy we krwi pacjenta;
• obecność lub brak wodobrzusza (nagromadzenie w jamie brzusznej nadmiaru płynu pacjenta);
• obecność lub brak encefalopatii marskości (zatrucie mózgu spowodowane toksycznym działaniem bilirubiny i innych substancji powstających w wyniku metabolizmu zachodzącego w zaatakowanej wątrobie);
• zmienić wskaźniki PTI, PTV lub INR.

Aby ocenić dotkliwość każdego parametru wyżej wymienionych punktów, stosuje się (1-3). Wszystkie te punkty są sumowane, a wynikająca z nich kwota jest porównywana z zakresami, które podaje tabela napojów dla dzieci:

1. W przypadku, gdy suma punktów wynosi 5-6, określana jest klasa A.
2. W przypadku, gdy suma punktów wynosi 7-9, określana jest klasa B.
3. W przypadku, gdy suma punktów przekracza 9, określana jest klasa C.

Należy zauważyć, że klasyfikacja marskości dziecka jest niedoskonała i nie jest pozbawiona wad, które są spowodowane przez uwzględnienie nie wszystkich obiektywnych wskaźników dotyczących konkretnego pacjenta, ale tylko ich część.

Ale dzisiaj jest to ten system klasyfikacji, który umożliwia lepsze określenie rokowania choroby i przepisanie odpowiedniego leczenia, które odpowiada klasie choroby określonej przez pacjenta.

Leczenie w zależności od ciężkości choroby

Klasa marskości wątroby, określona za pomocą systemu klasyfikacji Child pugh, pozwala na prawidłowe przewidywanie współczynnika przeżycia pacjenta i wybór właściwych środków leczenia wspomagającego.

W przypadku wyrównanej marskości wątroby, odpowiadającej klasie A zgodnie z systemem napojów dla dzieci, stosuje się podstawowe leczenie, którego celem jest wyeliminowanie głównego czynnika choroby i niektórych leków wspomagających. Te ostatnie obejmują przede wszystkim leki, które eliminują niestrawność, czyli leki oparte na enzymach.

W większości wykorzystuje leki takie jak pankreatyna i kreon, przyjmowane trzy lub cztery razy dziennie bezpośrednio po posiłku, podczas gdy kurs trwa od dwóch do trzech tygodni. Po pewnym odstępie czasu kurs powtarza się.

W przypadku formy rekompensowanej odpowiadającej klasie B przepisuje się bardziej rozszerzone leczenie wspomagające. Stosuje się dietę niskosolną (do dwóch gramów dziennie) i niską zawartość białka (do 0,5 g na kg masy ciała). Lek jest stosowany, furosemid, przyjmowany w ilości 40-80 mg na dobę, a także spironolakton, przyjmowany w ilości 100 mg na dobę.

Diuretyki umożliwiają wyeliminowanie rozwijającego się nadciśnienia wrotnego i złagodzenie objawów wodobrzusza. Aby poprawić funkcjonowanie układu trawiennego, laktulozę stosuje się w dawce 50-70 ml dziennie. Jej odbiór powinien być stały.

W przypadku zdekompensowanej marskości wątroby, która odpowiada klasie C, istnieje bezpośrednie zagrożenie śmierci pacjenta i konieczne jest natychmiastowe intensywne leczenie. W tym samym czasie stosuje się paracentezę, umożliwiającą usunięcie płynu z jamy brzusznej, a także wstrzyknięcia do żył krystaloidów i albuminy, które umożliwiają kompensację objętości krwi i zawartości białek w organizmie.

Stosuje się diuretyki, w szczególności spironolakton. Przepisuje się dietę zawierającą minimum soli, a jeśli wystąpią powikłania (takie jak encefalopatia itp.), Wskazane jest karmienie pozajelitowe.

Środki zapobiegawcze są również oparte na klasie Child pugh.

Dzięki skompensowanej wersji zapobiegania chorobom nie jest potrzebna. W przypadku marskości klasy B i C może rozwinąć się niedokrwistość, dlatego przepisywane są leki oparte na erytropoetynie. Należy również stosować beta-blokery, takie jak metoprolol i anaprylina, eliminując pękanie naczyń w przełyku.

Wideo

Sądząc po tym, że czytasz teraz te linie - zwycięstwo w walce z chorobami wątroby nie jest jeszcze po twojej stronie...

A czy myślałeś już o chirurgii? Jest to zrozumiałe, ponieważ wątroba jest bardzo ważnym organem, a jej prawidłowe funkcjonowanie jest gwarancją zdrowia i dobrego samopoczucia. Nudności i wymioty, żółtawa skóra, gorzki smak w ustach i nieprzyjemny zapach, ciemny mocz i biegunka... Wszystkie te objawy są ci znane z pierwszej ręki.

Ale może lepiej potraktować nie skutek, ale przyczynę? Zalecamy przeczytanie historii Olgi Krichevskiej, jak wyleczyła wątrobę… Przeczytaj artykuł >>

Czym jest napój dla dzieci

Klasyfikacja napojów dla dzieci to podział na pewne klasy, które na podstawie niektórych parametrów określają stopień marskości wątroby. Na podstawie tych danych szacuje się stopień kompensacji choroby i możliwą długość życia pacjenta.

• Dziecko A - kompensowane;
• Dziecko B - rekompensowane;
• Dziecko C - kompensowane.

Każda z tych klas ma swój własny zakres szacunków, obliczany przez zsumowanie wyników kilku wartości. Na przykład, jeśli całkowita liczba punktów wynosi 5-6, to marskości przypisuje się stopień klasy A. W związku z tym punkty w wysokości 7-9 należą do klasy B, w wysokości 10-15 - do klasy C.

Dziecko A jest przypisane do patologii o mniejszym nasileniu i maksymalnej długości życia pacjenta (15–20 lat). Przy drugim stopniu (Child B), średnia długość życia zmniejsza się do 10 lat, a przy klasie C pacjent może żyć tylko 1-3 lata.

Śmiertelność w okresie pooperacyjnym z chirurgią jamy brzusznej jest w klasie A - 10% (jest to najbardziej optymistyczna prognoza). Nie zaleca się przeszczepu wątroby.

Przypisanie klasy B jest wskazaniem możliwego przeszczepu wątroby, podczas gdy śmiertelność po zabiegu wynosi -30%.

Przeszczep wątroby jest konieczną procedurą w klasie C, ale charakteryzuje się najwyższą procentową śmiertelnością pacjenta z operacją brzucha - 82%.

Parametry klasyfikacji

Istnieje szereg parametrów, na podstawie których określa się ogólną ocenę ciężkości choroby.

Czas protrombinowy (indeks PTV) lub wskaźnik protrombiny (PTI) lub międzynarodowy współczynnik znormalizowany (indeks INR).

Punkty są przypisywane do każdej wartości, a następnie sumowane do całkowitej kwoty. Wskaźniki oceny od 1 do 3, przypisane w zależności od wartości parametrów, przedstawiono w poniższej tabeli.

Klasyfikacja ciężkości marskości wątroby według Child-Pugh

Marskość Child-Pugh jest stosowana do oceny nasilenia marskości wątroby u pacjenta.
Ponadto na podstawie klasyfikacji dokonuje się oceny współczynnika przeżycia pacjenta z marskością wątroby i określa się procent śmiertelności po zabiegu. Ponadto ocenia się stopień zapotrzebowania na przeszczep wątroby.

Zastosowanie tego systemu polega na podziale na klasy, z których 3 i, w zależności od kilku parametrów, determinują nasilenie marskości, a tym samym czas trwania życia ludzkiego. Istnieje ocena stopnia kompensacji choroby.

• klasa A (dziecko A) - wyrównana marskość wątroby;
• klasa B (dziecko B) - rekompensowane;
• klasa C (Dziecko C) - zdekompensowana.

Każda klasa ma swój własny zakres punktów, który jest obliczany na podstawie sumy punktów kilku parametrów. Jeśli suma punktów wszystkich parametrów mieści się w zakresie 5-6, to ciężkość marskości wątroby jest klasą A. Zakres 7-9 jest przypisany do klasy B, a druga klasa C Child-Pu ma najwyższą wartość w zakresie 10-15.

Oczywiście pierwszy ma minimalny stopień dotkliwości i maksymalną długość życia, która różni się w regionie od 15 do 20 lat. Klasa B w skali Child-Pugh jest druga w długowieczności pacjenta i może trwać do 10 lat. W przypadku rozpoznania klasy C oczekiwana długość życia pacjenta wynosi tylko 1-3 lata.

Procent śmiertelności pooperacyjnej jest również najwyższy dla klasy C - około 82%, B - 30%, A - 10%.

Potrzeba przeszczepienia wątroby: wysoka, z nasileniem marskości klasy C; umiarkowany - B; niski - A.

Marskość wątroby o nieokreślonej klasie etiologii w

Również: marskość wątroby, nieokreślona (K74.60), marskość wątroby inna (K74.69)

Wersja: Katalog chorób MedElement

ICD Kategorie: Inne i nieokreślona marskość wątroby (K74.6)

Sekcje medycyny: Gastroenterologia

Informacje ogólne Krótki opis

Marskość (CP) jest procesem rozproszonym charakteryzującym się zwłóknieniem, zwłóknienie to wzrost włóknistej tkanki łącznej, która występuje na przykład w wyniku zapalenia.
oraz transformacja normalnej struktury wątroby z tworzeniem węzłów.
Marskość wątroby może być wynikiem wielu przyczyn i jest ostatnim etapem wielu przewlekłych chorób wątroby.

Nasilenie i rokowanie marskości zależy od objętości pozostałej funkcjonującej masy.

miąższ Miąższ - zestaw głównych elementów funkcjonalnych narządu wewnętrznego, ograniczony przez podścielisko tkanki łącznej i kapsułkę.

nadciśnienie wrotne Nadciśnienie wrotne - nadciśnienie żylne (zwiększone ciśnienie hydrostatyczne w żyłach) w układzie żyły wrotnej.
Szczegółowo

oraz aktywność choroby podstawowej, która doprowadziła do zaburzenia wątroby. Ogólnie rzecz biorąc, jest to stan nieodwracalny w zaawansowanym stadium.

Uwaga Podpozycja ta obejmuje dodatkowo następujące czterocyfrowe kody marskości wątroby:

- marskość wątroby inne (K74.69):

Wyłączone z tego poddziału:

- alkoholowe zwłóknienie wątroby (

- stwardnienie serca wątroby (

- alkoholowa marskość wątroby (

- wrodzona marskość wątroby (P78.8);

- marskość wątroby z toksyczną chorobą wątroby (K71.7).

Zatem marskość wątroby, zakodowana w tej podpozycji, jest opisana jako zespół kliniczno-morfologiczny o niewyjaśnionej lub bliżej nieokreślonej etiologii.

Morfologia

1. Morfologiczne objawy marskości wątroby:

- naruszenie struktury zrazikowej (acinarnej) wątroby; - obecność węzłów regeneracji - fałszywe plasterki (zwiększona regeneracja, obecność mitozy. Mitoza jest główną formą podziału komórek, której istota polega na równomiernym rozmieszczeniu chromosomów między komórkami potomnymi; w niektórych procesach patologicznych przebieg mitozy jest zaburzony).
Amitoza jest podziałem komórek bez tworzenia wrzeciona podziału i spiralizacji chromosomów. Amitoza jest charakterystyczna dla komórek niektórych wyspecjalizowanych tkanek (leukocyty, komórki śródbłonka, neurony zwojów autonomicznych itp.), Jak również nowotworów złośliwych.
hepatocyty);

- rozproszone zwłóknienie (proliferacja tkanki łącznej).

Brak nawet jednego z tych objawów uniemożliwia nazwanie marskości procesu.

Dodatkowe objawy marskości (nie zawsze wykrywalne) mogą być:

- dystrofia hepatocytów (hydropowa, balonowa, tłuszczowa);

2. Acinus i lobule

Wiele nieścisłości w zrozumieniu wiąże się z definicją pojęcia „acinus” i „lobule”. Obie koncepcje zaproponowano do opisu jednostki morfofunkcyjnej wątroby.

Koncepcja płatka wątrobowego opiera się na fakcie, że centrum jednostki morfofunkcjonalnej wątroby jest centralna żyła zrazikowa (stąd nazwa), wokół której znajduje się

hepatocyty hepatocytów - główna komórka wątroby: duża komórka, która spełnia różne funkcje metaboliczne, w tym syntezę i gromadzenie różnych substancji niezbędnych dla organizmu, neutralizację substancji toksycznych i powstawanie żółci (hepatocytów)

, a krew z obrzeża płatka płynie do jego środka.

W prezentacji zrazikowej główną rolę odgrywa przewód wrotny: krew wchodzi do środka jednostki morfofunkcjonalnej wątroby i przesuwa się na zewnątrz, w kierunku żył centralnych.

3. Klasyfikacja

3.1 Popularna wcześniejsza klasyfikacja opierała się na wielkości węzłów regeneracji, ponieważ uważano, że małe (mniej niż 3 mm) węzły są charakterystyczne dla toksycznej (alkoholowej) marskości, a duże - dla uszkodzeń wirusowych. Obecnie taki związek przyczynowo-skutkowy podlega wątpliwości. Opisowe terminy „mikronodularny”, „makronodularny”, „nierówny” są pozbawione znaczenia klinicznego.

3.2. Marskość żółciowa i marskość wrotna są praktycznie morfologicznie nie do odróżnienia w końcowej fazie.

4. Klinika

Klinicznym objawem marskości jest przewlekła lub nieokreślona niewydolność wątroby. Różnice w kodowaniu polegają na tym, że niewydolność wątroby opisywana jest głównie jako zespół kliniczny i laboratoryjny oraz marskość wątroby - jako kliniczna i morfologiczna.

Okres przepływu
Opis:

W zależności od wielu czynników marskość wątroby tworzy się w okresach od kilku tygodni do kilku lat.

Klasyfikacja według etiologii: *

4. Wtórne drogi żółciowe.

5. Wrodzone, z następującymi chorobami:

6. Zastoinowa (niewydolność krążenia).

7. Choroba i zespół Budd-Chiari.

8. Wymień pokarm na następujące warunki:

- nałożenie zespolenia omijającego jelita cienkiego;

- ciężkie postacie cukrzycy.

9. Marskość wątroby o nieznanej etiologii.

10. Kryptogenne (obecnie uważane za formę zmiany autoimmunologicznej).

11. Pierwotne drogi żółciowe.

12. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby:

- typ 1 (anty SMA, anty ANA dodatni);

- typ 2 (anty LKM 1 dodatni);

- typ 3 (pozytywny anty SLA) - obecnie nie wyizolowany.

13. Indyjskie dzieci.

Klasyfikacja kliniczna

1.1 Z wyrównaną marskością wątroby:

- badania biochemiczne, radiologiczne lub histologiczne są zgodne z patologicznym procesem marskości;

- zachowana jest syntetyczna funkcja wątroby;

- nie ma dowodów na powikłania związane z nadciśnieniem wrotnym (wodobrzusze, żylaki przełyku, żołądka, odbytnicy; krwawienie z węzłów żylakowych; encefalopatia wątrobowa; żółtaczka).

1.2 Marskość wątroby uważa się za zdekompensowaną, gdy istnieją dowody na rozwój powikłań dysfunkcji wątroby:

- zmniejszenie funkcji syntetycznej wątroby (hipoalbuminemia, koagulopatia itp.);

- nadciśnienie wrotne (wodobrzusze, żylaki przełyku, żołądka, odbytnicy; krwawienie z węzłów żylakowych; encefalopatia wątrobowa; żółtaczka).

2. Zgodnie z cechami klinicznymi i laboratoryjnymi:

2.1 Etapy marskości (CP):

- wyraźne objawy kliniczne;

2.2 Aktywność procesu:

2.3 Do klasyfikacji według ciężkości stosuje się klasyfikację funkcji wątrobowokomórkowych Child-Pugh w marskości wątroby (patrz tabela poniżej).

Każdy ze wskaźników jest oceniany (odpowiednio 1, 2 lub 3 punkty).

Tłumaczenie ustne odbywa się według następujących kryteriów:

- klasa A (skompensowana): 5-6 punktów;

- klasa B (rekompensowana): 7-9 punktów;

- klasa C (zdekompensowana): 10-15 punktów.

2.4. Skale MELD / PELD

Od 2002 r., W ramach amerykańskiego programu przeszczepu wątroby, zastosowano model końcowej choroby wątroby (MELD) jako system punktacji zaprojektowany do oceny względnego nasilenia choroby wątroby. W pediatrii podobna skala nosi nazwę PELD (pediatryczna choroba końca wątroby) i jest stosowana do oceny ciężkości procesu u dzieci poniżej 12 lat.

Wynik systemu punktów MELD waha się od 6 do 40 punktów. Skala jest również wykorzystywana do przewidywania śmiertelności w ciągu najbliższych 3 miesięcy i określenia pilności wymaganego przeszczepu wątroby.

Trzy miesięczne statystyki śmiertelności są związane z następującymi szacunkami MELD:

- MELD 40 punktów - 81% śmiertelności.

Klasyfikacja morfologiczna Zaproponowane przez Światowe Stowarzyszenie Hepatologów (Acapulco, 1974) i WHO (1978). Obecnie traci swoją praktyczną wartość.

1. Mały węzeł lub marskość melkonodulearna (średnica węzłów od 1 do 3 mm).

2. Krupnouzlovoy lub marskość makronodularna (średnica węzłów większa niż 3 mm).

3. Niepełna forma przegrodowa.

4. Forma mieszana, w której występują różne rozmiary węzłów.

Deklaracja diagnostyczna

Diagnoza jest ustawiana w następujący sposób:

- morfologia (jeśli istnieje);

- aktywność, klasa w skali Child-Pugh, etap kompensacji.

- obecne zespoły (wodobrzusze, żylaki przełyku (stopień ekspansji));

3. Encefalopatia (stopień, stadium).

* Ta klasyfikacja nie jest związana z tym podtytułem i ma jedynie charakter informacyjny.

Etiologia i patogeneza

I. Etiologia

1. Zidentyfikowane czynniki etiologiczne:

1.1 Najczęstsze przyczyny marskości wątroby to:

- marskość kryptogenna (do 20%).

1.2 Bardziej rzadkie przyczyny:
- długa cholestaza wewnątrz- i zewnątrzwątrobowa;

- upośledzony odpływ żylny z wątroby (na przykład choroba żylno-okluzyjna, zespół Budd-Chiari). Zespół Budd-Chiari jest rzadką chorobą związaną z niedrożnością żyły wątrobowej przez guz lub skrzeplinę. Pęcherz i marskość wątroby są charakterystycznymi objawami choroby.
, zwężające zapalenie osierdzia);

- zaburzenia immunologiczne („lupoid”, autoimmunologiczne zapalenie wątroby);

- zatrucie, toksyczne działanie leków (na przykład metotreksat, amiodaron);

- marskość o niejasnej etiologii (z wyjątkiem marskości kryptogennej), na przykład o wspólnej nazwie „marskość indyjska u dzieci”;

- zaburzenia metaboliczne (na przykład hemochromatoza, choroba Wilsona, choroba Wilsona jest dziedziczną chorobą człowieka charakteryzującą się upośledzonym wydalaniem jonów miedzi z żółcią i ich włączeniem do ceruloplazminy, któremu towarzyszy marskość wątroby i procesy dystroficzne w mózgu; dziedziczone w sposób autosomalny recesywny
, niedobór alfa-antytrypsyny, glikogenoza typu IV, galaktozemia, dziedziczna tyrozynoza).

1.3 Inne czynniki, takie jak możliwe przyczyny marskości wątroby:

- infekcje (należy pamiętać, że malaryczna plazmodia nie powoduje marskości; marskość malarii, najwyraźniej z powodu niedożywienia lub wirusowego zapalenia wątroby);

- syfilis (może powodować marskość tylko u noworodków);

- w schistosomatozie jaja pasożytnicze powodują proliferację tkanki włóknistej w strefach wrotnych (w niektórych krajach prawdziwą przyczyną marskości wątroby w połączeniu ze schistosomatozą jest prawdopodobnie inna choroba, na przykład wirusowe zapalenie wątroby typu C);

- ziarniniakowatość - ziarniniaki ogniskowe (na przykład bruceloza, gruźlica i sarkoidoza) są rozwiązywane wraz z rozwojem zwłóknienia, ale nie ma węzłów regeneracyjnych.

Uwaga

Tak więc w tej podkategorii kodowana jest tylko marskość wątroby, wymieniona jako zawarta w sekcji „Podsumowanie”. Marskość wątroby ze wskazaniem ustalonej etiologii jest zakodowana w innych podkategoriach.

2. Marskość kryptogenna

Etiologii marskości wątroby nie można ustalić u około 10–35% pacjentów. Taka marskość wątroby jest uważana za kryptogenną. Ponad 50% pacjentów, u których wcześniej zdiagnozowano idiopatyczne przewlekłe zapalenie wątroby lub kryptogenną marskość wątroby, może wykryć wirusowe zapalenie wątroby typu C.

Według innych autorów, grupa kryptogennej marskości obejmuje przede wszystkim pewną liczbę marskości wątroby obserwowaną u dzieci migrantów (Antyle, Reunion, Półwysep Iberyjski, Afryka Północna), której pochodzenie sugeruje czynniki żywieniowe (nie udowodnione z powodu braku danych epidemiologicznych ). Z całkowitą pewnością możemy zauważyć jedynie brak alkoholowej marskości u dzieci.

Ii. Patologia

Histologicznie marskość wątroby definiuje się jako proces rozproszony, który charakteryzuje się zwłóknieniem i przekształceniem normalnej architektury wątroby w strukturalnie nieprawidłowe guzki.
Postęp uszkodzenia wątroby w marskość może wystąpić w okresie od kilku tygodni do kilku lat. Pacjenci z wirusowym zapaleniem wątroby typu C mogą mieć przewlekłe zapalenie wątroby do 40 lat, aż do wystąpienia marskości wątroby.

W wielu postaciach uszkodzenia wątroby obserwuje się zwłóknienie, które definiuje się jako nadmierne odkładanie składników macierzy zewnątrzkomórkowej (na przykład kolagenu, glikoprotein, proteoglikanów) w wątrobie. Zwłóknienie, które jest odpowiedzią na uszkodzenie wątroby, jest potencjalnie odwracalne. Natomiast marskość wątroby nie jest procesem odwracalnym u większości pacjentów.

W marskości mikronowej (mikronowej), węzły regeneracji mają rozmiar do 3 mm; marskość wątroby z reguły równomiernie oddaje całą wątrobę. Charakteryzuje się cienkimi partycjami tkanki łącznej, równomiernym zmniejszeniem liczby hepatocytów i małych węzłów regeneracji. Wcześniej uważano, że ta forma występuje najczęściej przy alkoholowym uszkodzeniu wątroby; rzadziej przyczyną są hemochromatoza, choroba dróg żółciowych i stan po wszczepieniu zespolenia przepuklinowego.

Marskość makronodularna ma średnicę węzłów regeneracyjnych powyżej 3 mm i rozwija się głównie w wirusowym zapaleniu wątroby. Węzły są rozmieszczone nierównomiernie w wątrobie, co powoduje rozbieżność między obrazem klinicznym a wynikami biopsji. Dlatego czasami, w obecności klinicznych objawów marskości, w biopsji nakłucia wykrywa się niewielkie zmiany zwłóknieniowe i normalne zraziki wątrobowe. Ze względu na fakt, że miękka tkanka wątroby jest łatwiej wchłaniana do igły niż tkanka włóknista, mogą również wystąpić błędy.

Marskość wrotna (przegrodowa) jest jedną z najczęstszych postaci marskości wątroby w wyniku przewlekłego agresywnego zapalenia wątroby lub niewydolności krążenia (dawniej zwanej marskością serca). Powstaje w wyniku tworzenia się przegród tkanki łącznej, oddzielających zraziki i łączących pola portalowe ze środkiem zrazików, a także w wyniku infiltracji wewnątrz i wokół płatka, powodujących deformację miąższu. Tak więc przegrody tkanki łącznej rozciągają się od jednego przewodu wrotnego do drugiego przez centralne żyły zrazikowe (to znaczy przechodzą przez cały acinus). Zmiany są jednorodne i zajmują całą wątrobę.
Badanie mikroskopowe wykazało zwyrodnienie tłuszczowe i objawy przewlekłego zapalenia hepatocytów.

Marskość portalu ma trzy etapy rozwoju, a wielkość wątroby zależy od etapu procesu:

1. Etap początkowy - wątroba nie jest zdeformowana, gęsta, nieznacznie powiększona. Zmiany morfologiczne odpowiadają tym w przewlekłym zapaleniu wątroby.

2. Stopień uformowanej marskości wątroby - wątroba jest zmniejszona (często o wielkości równej powiększonej śledzionie) i niewielkim ugrysku.
3. Końcowy etap - wątroba jest znacznie zmniejszona, zdeformowana i niezwykle gęsta.

Postnecrotyczna marskość rozwija się w wyniku masywnej martwicy miąższu wątroby. Obszary martwicy są zastępowane gęstą tkanką bliznowatą; zrąb narządu ustępuje i zamienia się w blizny, które ograniczają obszary tkanki wątroby.
Patognomoniczna cecha morfologiczna: zbieżność trójdźwięków portalowych i żył centralnych. Fałszywe zraziki zawierają wiele wielordzeniowych komórek wątroby i składają się z nowo utworzonej tkanki wątroby.

Makroskopowo wątroba jest gęsta, o zmniejszonej wielkości, ma duże węzły, oddzielone szerokimi i głębokimi rowkami. Jest to marskość wątroby krupnoodelovy (makronodularna). Charakterystycznymi cechami tego typu są wczesne hepatargy (niewydolność wątroby) i późne nadciśnienie wrotne.
Wcześniej uważano, że ten typ marskości występuje przy jednoczesnym działaniu różnych hepatotoksyn. Najczęściej rozwija się po trwałej chorobie Botkina lub wielokrotnym narażeniu na trucizny hepatotropowe, leki i alkohol.

Marskość mieszana ma oznaki zarówno marskości pooperacyjnej, jak i marskości wrotnej. Marskość wątroby u alkoholików często ma cechy zarówno wrotne, jak i postnecrotyczne (tzw. Marskość mieszana). Epidemiologia

Wiek: przeważnie dojrzały

Stosunek płci (m / f): 2

Marskość wątroby jest pierwszą przyczyną śmierci z powodu chorób układu pokarmowego (z wyjątkiem guzów).
Częstość występowania wynosi 2-3% (na podstawie danych z autopsji).

Marskość wątroby obserwuje się 2 razy częściej u mężczyzn w wieku powyżej 40 lat niż w populacji ogólnej.
Przypadki marskości z powodu niedoboru energii białkowej (niedożywienie) występują głównie w dzieciństwie w Afryce i Azji.

Czynniki i grupy ryzyka

Ze względu na wyraźne różnice regionalne w czynnikach etiologicznych, najczęstszymi czynnikami są:
- otyłość;
- cukrzyca typu 2;
- spożycie alkoholu;
- narażenie na różne czynniki chemiczne (opary węglowodorów, metale i ich sole, leki);
- stosowanie leków pozajelitowych;
- przypadkowy seks bez użycia sprzętu ochronnego;
- transfuzja krwi i jej składników;
- tatuaże;
- interwencje chirurgiczne (w tym stomatologiczne);
- predyspozycje genetyczne.

Obraz kliniczny Kliniczne kryteria diagnostyczne

wzrost brzucha; żółtaczka; swędzenie; melena; hematochezia; rumień dłoni; leukonychia; teleangiektazje; słabość; hepatomegalia; powiększenie śledziony; obrzęk obwodowy; ginekomastia; hypogonadia

Charakterystyczne objawy i syndromy

1. Objawy ogólne: osłabienie, zmęczenie, senność, świąd. W przypadku ciężkiej senności lub, przeciwnie, drażliwości i agresywnego zachowania, należy pomyśleć o rozwoju encefalopatii wątrobowej Encefalopatia wątrobowa (hepatargy) jest zespołem klinicznym rozwijającym się w ciężkiej niewydolności wątroby lub zatruciu wątroby i objawiającym się zaburzeniami neuropsychiatrycznymi, pojawieniem się zapachu jamy ustnej, możliwym rozwojem śpiączka wątrobowa.
.

Wątroba jest zapieczętowana i powiększona, ale w rzadkich przypadkach może mieć małe rozmiary. W badaniu palpacyjnym u większości pacjentów ujawnia się umiarkowanie powiększona śledziona: jej brzeg wystaje 2-3 cm poniżej łuku żebrowego (objawy

nadciśnienie wrotne Nadciśnienie wrotne - nadciśnienie żylne (zwiększone ciśnienie hydrostatyczne w żyłach) w układzie żyły wrotnej.
Szczegółowo

3. Żółtaczka: początkowe oznaki żółtaczki są niewidoczne dla pacjenta i charakteryzują się żółtaczką, inaczej żółtaczka
twardówka i błony śluzowe, wędzidełka języka, zwykle lekkie przyciemnienie moczu, na które pacjenci z reguły nie przywiązują wagi.

4. Trudności z oddychaniem. Występowanie powierzchownego, częstego oddychania może być spowodowane ascytomią, wodobrzusze - gromadzenie się transudatu w jamie brzusznej.
ze wzrostem ciśnienia wewnątrzbrzusznego i ograniczeniami ruchomości przepony; przewlekła niewydolność serca; Hydrothorax Hydrothorax - gromadzenie się transudatu (płynu obrzękowego) w jamie opłucnej
na tle zespołu obrzękowego.

5. Zespół krwotoczny. Występuje z powodu upośledzonej syntezy czynników krzepnięcia krwi w wątrobie i małopłytkowości w hipersplenizmie Hipersplenizm jest połączeniem powiększonej śledziony ze wzrostem liczby elementów komórkowych w szpiku kostnym i zmniejszeniem uformowanych elementów we krwi obwodowej.
. Dla zespołu typowy jest krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa; siniaki i siniaki powstają nawet przy niewielkich efektach mechanicznych.

(manifestacja nadciśnienia wrotnego

Nadciśnienie wrotne - nadciśnienie żylne (zwiększone ciśnienie hydrostatyczne w żyłach) w układzie żyły wrotnej.
Szczegółowo

). Charakterystyczny zauważalny wzrost brzucha w objętości z powodu nagromadzonego płynu („brzucha żaby”), może gromadzić ponad 10-15 litrów płynu. Gdy duża ilość płynu tworzy obraz „podkreślonego wodobrzusza”, wybrzuszenie pępka, czasami towarzyszą jego pęknięcia; znaki uderzeniowe płynu w jamie brzusznej; dodatnia fluktuacja objawów.

7. Nadciśnienie wrotne: wodobrzusze, żylaki przedniej ściany brzucha w postaci „głowy meduzy”, żylaki przełyku i żołądka, splenomegalia Splenomegalia jest stałym wzrostem śledziony
oraz rozszerzenie średnicy żył wątrobowych za pomocą ultradźwięków, encefalopatii wątrobowej, w wyniku przetaczania krwi.

8. Inne objawy charakterystyczne dla marskości wątroby:

- teleangiektazja teleangiektazja - miejscowa nadmierna ekspansja naczyń włosowatych i małych naczyń.
na górnej połowie ciała i twarzy;

- rumień dłoniowy;
- ginekomastiaGinekomastia - powiększenie piersi u mężczyzn
;
- zanik jąder / brak miesiączki;

- obrzęk nóg (w przypadku wodobrzusza);

- Hałas Cruvelier-Baumgarten - hałas żylny nad brzuchem związany z funkcjonowaniem żylaków obocznych Obustronne - formacja anatomiczna łącząca struktury wokół głównej ścieżki.
;

- przykurcz Dupuytrena przykurcz Dupuytrena (synonim - włókniak dłoniowy) - bezbolesna regeneracja bliznowca i skrócenie ścięgien dłoni; objawiło się naruszenie zdolności do zginania palców, wiązane pieczętowanie skóry na dłoniach.
, bardziej typowe dla alkoholowej marskości wątroby;

- zmiany w końcowych paliczkach palców typu pałeczek, leukonychia; Leikonichia - zmiany patologiczne w płytce paznokcia, charakteryzujące się pojawieniem się na niej białych plam lub pasków z powodu obecności najmniejszych pęcherzyków powietrza między warstwami paznokcia
;
- zanik mięśni szkieletowych, brak wzrostu włosów pod pachami;

- wzrost ślinianek przyusznych (typowy dla pacjentów cierpiących na alkoholizm);

- zapach wątroby (pojawia się, gdy zdekompensowana czynność wątroby poprzedza rozwój śpiączki wątrobowej i towarzyszy mu);

- Drżenie klaszczące (charakterystyczne dla zdekompensowanej czynności wątroby). Diagnostyka

Plan badań

Dane kliniczne i anamnestyczne oraz obecność pewnych objawów sugerują rozpoznanie marskości wątroby. Potwierdzenie diagnozy opiera się na wynikach badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Konieczne jest określenie etiologii marskości wątroby, ponieważ w niektórych przypadkach terapia etiotropowa może spowolnić postęp choroby i zmniejszyć śmiertelność. Najczęstszymi przyczynami marskości wątroby są wirusowe zapalenie wątroby i nadużywanie alkoholu. Jeśli nie można zidentyfikować przyczyny marskości, ustala się diagnozę marskości kryptogennej.

W diagnozie należy poddać dalszej ocenie:

1. Stan głównych funkcji wątroby: obecność zespołów cytolizy Tsitoliz - proces niszczenia komórek eukariotycznych, wyrażany w postaci ich pełnego lub częściowego rozpuszczenia pod wpływem enzymów lizosomalnych. Może to być zarówno część normalnych procesów fizjologicznych, jak i stan patologiczny wynikający z uszkodzenia komórki przez czynniki zewnętrzne, na przykład, gdy przeciwciało jest eksponowane na komórkę.
, Cholestasis Holestaz - naruszenie promocji żółci w postaci stagnacji w przewodach żółciowych i (lub) rowkach.
, zespół krwotoczny (naruszenie układu krzepnięcia krwi), naruszenie funkcji syntezy białek w wątrobie.

2. Wykrywanie zespołu hipersplenizmu (głównie przez liczbę płytek).

3. Identyfikacja i ocena stopnia nadciśnienia wrotnego (FSHD), które jest niebezpieczne dla możliwego krwawienia z żylaków przełyku i żołądka.

4. Wykrywanie możliwych wodobrzuszy.

5. Ocena stanu psychicznego w celu wczesnego rozpoznania encefalopatii wątrobowej.

6. Nasilenie marskości wątroby (określone przez klasyfikację funkcji wątroby według Childa-Pugha).

7. Ocena stanu odżywienia pacjenta, terminowe wykrycie naruszeń, które są istotne dla rozpoznania marskości i taktyki postępowania z pacjentem.

Anamneza

1. Należy dowiedzieć się od pacjenta szczegółowych informacji na temat dynamiki masy jego ciała: co to było przed chorobą, jak zmieniło się w chwili obecnej, w jakim okresie odnotowano spadek masy.

2. Należy nauczyć się od pacjenta obecności anoreksji (może to być związane z faktem, że jedzenie wydaje się bez smaku ze względu na niską zawartość soli kuchennej), nudności i wymiotów, biegunka w połączeniu z biegunką..
(objawy zespołu złego wchłaniania) Zespół złego wchłaniania (złe wchłanianie) to połączenie hipowitaminozy, niedokrwistości i hipoproteinemii spowodowanej upośledzoną absorpcją w jelicie cienkim
, ale może być związane z przedawkowaniem laktulozy).

3. Należy zapytać pacjenta o spożywanie alkoholu lub naruszenie diety.

Badanie fizykalne:

1. Określenie wskaźnika masy ciała (BMI).

2. Identyfikacja możliwych objawów encefalopatii wątrobowej: drżenie „trzepotanie”, zaburzenia psychiczne. Encefalopatia wątrobowa może być częściowym odbiciem złej diety pacjenta. Należy pamiętać, że zaburzenia psychiczne w zachowaniu pacjenta mogą odzwierciedlać niedobór witamin.

3. Objawy niedoboru białka: żółtaczka, wodobrzusze, obrzęk nóg, zanik mięśni, zmniejszenie grubości podskórnej tkanki tłuszczowej, zapalenie języka.

4. Acrodermatitis odzwierciedla niedobór cynku, objawy pelagry Pellagra to choroba spowodowana niedoborem kwasu nikotynowego, tryptofanu i ryboflawiny, charakteryzująca się uszkodzeniami skóry, przewodu pokarmowego i zaburzeń psychicznych
- brak kwasu nikotynowego, zapalenie skóry - brak niezbędnych kwasów tłuszczowych.

Podczas badania fizycznego pożądane jest również odnotowanie w dokumentacji medycznej obwodu środka przedramienia (monitorowanie progresji zaniku mięśni), grubości fałdy skóry nad mięśniem trójgłowym barku (monitorowanie stopnia utraty tłuszczu podskórnego).

Studia instrumentalne

Obowiązkowe badania:

1. Ultrasonografia narządów jamy brzusznej (wątroba, śledziona, układ żyły wrotnej, woreczek żółciowy, trzustka, nerki):

- wyraźny wzrost echogeniczności wątroby może wskazywać na obecność degeneracji tłuszczowej lub zwłóknienia;

- powiększenie śledziony, rozszerzenie układu naczyniowego systemu wrotnego i widoczne zabezpieczenia są objawami nadciśnienia wrotnego;
- wykryto nawet niewielką ilość płynu puchlinowego, jednak określenie ilości płynu podczas badania USG może być niedokładne.

Prowadzenie niekoniecznie po diagnozie. Służy do określenia nasilenia żylaków. W przypadku jego nieobecności badanie endoskopowe jest powtarzane co 3 lata.

Stopień żylaków przełyku:

Stopień I: żylaki rozszerzone żyły zapadają się, gdy powietrze jest wtłaczane do przełyku;

- II stopień: średniozaawansowany między I a III stopniem;

- III stopień: żylaki powodują niedrożność światła przełyku.

uważany za „złoty standard” diagnostyki. Trudności diagnostyczne są związane z niewystarczającym pobieraniem próbek materiału, nieprawidłowo dobranymi miejscami do pobierania próbek biopsyjnych.

Metodę stosuje się do określenia wskaźnika zwłóknienia i wskaźnika aktywności histologicznej na skalach METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsję wątroby można wykonać z akceptowalnymi szybkościami krzepnięcia (INR poniżej 1,3 lub wskaźnik protrombiny ponad 60%, liczba płytek powyżej 60 x 10

/ l) Aby zmniejszyć ryzyko powikłań, zabieg przeprowadza się pod kontrolą USG.

4. Metodę pośredniej elastografii wątroby przeprowadza się za pomocą aparatu FibroScan (EchoSens, Francja). Metoda opiera się na ultradźwiękowym pomiarze prędkości i rozkładu drgań mechanicznych, sztucznie wytwarzanych przez aparat, na tkance wątroby. Elastografia ultradźwiękowa nie jest odpowiednia dla pacjentów z otyłością, ponieważ sygnał przechodzi tylko przez tkankę o grubości od 25 do 65 mm. Analiza zastosowania tej metody wykazała, że ​​jej wartość w wykrywaniu marskości wątroby jest wyższa niż w innych stadiach zwłóknienia wątroby.

5. Wyznaczanie prędkości przepływu krwi w układzie portalowym za pomocą badania Dopplera. Jest to pośrednia metoda pomiaru elastyczności wątroby w celu oceny stopnia jej zwłóknienia.

6. Testy oceniające perfuzję różnych substancji przez wątrobę są wykorzystywane do oceny stanu funkcjonalnego wątroby. Wśród nich badanie etylacji lidokainy MEGX-test. Stosuje się również testy oddechowe z galaktozą 13C i aminopiryną 13C, których metabolizm obejmuje cytochrom P450 i galaktokinazę, które mają różną lokalizację (mikrosomy i cytoplazma hepatocytów). Stwierdzono, że funkcje enzymów wątrobowych są zaburzone dość wcześnie. Dlatego zakłada się, że połączone stosowanie testów oddechowych dostarcza informacji o obecności skompensowanej marskości wątroby.

7. Aby ocenić nadciśnienie wrotne, stosuje się inwazyjną technikę cewnikową w celu określenia HPVG (wątrobowy gradient ciśnienia żylnego), która jest zasadniczo różnicą między ciśnieniem w żyle wrotnej a wewnątrzbrzuszną częścią żyły głównej dolnej.
Normalna wartość HVPG wynosi od 1 do 5 mmHg. Wyższe ciśnienie determinuje obecność nadciśnienia wrotnego, niezależnie od objawów klinicznych.
HVPG> lub = 10 mm Hg (zwane klinicznie istotnym nadciśnieniem wrotnym) jest predyktorem rozwoju powikłań marskości wątroby, w tym śmierci.
HVPG powyżej 12 mmHg jest progiem ciśnienia dla złamania żylaków.
Głównymi zaletami HVPG są jego prostota, powtarzalność i bezpieczeństwo.

8. Wartość diagnostyczna MRI w marskości wątroby jest niska. Pomaga odróżnić miejsca regeneracji marskości od raka wątrobowokomórkowego.

Obowiązkowe badania

1. Całkowita liczba krwinek: stężenie hemoglobiny, liczba czerwonych krwinek, wskaźnik koloru, liczba retikulocytów, liczba białych krwinek, formuła leukocytów, liczba płytek krwi, ESR.
Obecność małopłytkowości jest jednym z objawów hipersplenizmu. Zwiększony ESR jest jednym z przejawów zespołu zapalnego układu odpornościowego. Stopień wyczerpania pacjenta odzwierciedla zmniejszoną liczbę limfocytów we krwi.

2. Biochemiczne badanie krwi

2.1 Aktywność ALT, AST (zwiększona z zespołem cytolizy); określ także stosunek AST / ALT. Normalne poziomy AST i ALT nie wykluczają rozpoznania marskości. W większości przewlekłych chorób wątroby (z wyjątkiem alkoholowej choroby wątroby) ALT ma wyższy odsetek niż AST, ale wraz z postępem procesu patologicznego można zaobserwować odwrócenie tego stosunku. AST / ALT ≥ 1 uważa się za predyktor marskości wątroby.

2.2 Aktywność GGT może być jedynym wskazaniem laboratoryjnym alkoholowej i bezalkoholowej stłuszczeniowej choroby wątroby, a także jej toksycznym uszkodzeniem.

2.3 Aktywność fosfatazy alkalicznej jest markerem cholestazy wraz z GGT. Stosunek zasadowego fosforanu / stosunek ALT> 3 może sugerować inne rodzaje uszkodzenia wątroby (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zespół bólu wątroby lub objawy nakładania się z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby).

2.4 Całkowite stężenie białka i proteinogram. Spadek całkowitego białka wskazuje na niewydolność komórek wątrobowych; wzrost zawartości globulin gamma jest charakterystyczny dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby, rzadziej dla wirusowego zapalenia wątroby i pierwotnej marskości żółciowej.

2.5 Stężenie bilirubiny całkowitej.

2.6 Zawartość glukozy w osoczu.

2.7 Stężenie mocznika i kreatyniny.

2.8 Zmniejszone stężenie sodu w surowicy, w mniejszym stopniu - potasu.

2.9 Koagulogram: ASTRAQ - czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji (jest wskaźnikiem pomiaru skuteczności „wewnętrznych” i całkowitych ścieżek krzepnięcia)
, czas protrombinowy, wskaźnik protrombiny, fibrynogen.

2.10 Zawartość immunoglobulin A we krwi (podwyższona z alkoholowym uszkodzeniem wątroby), M (podwyższona z pierwotną marskością żółciową wątroby), C (podwyższona z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby).

2.11 Markery wirusa zapalenia wątroby umożliwiają wiarygodną diagnozę etiologii uszkodzenia wątroby. W przypadku marskości kryptogennej wszystkie są negatywne:

- określenie obciążenia wirusem HCV;

- określenie genotypu HCV;

3. Grupa krwi, czynnik Rh.

4. Ogólna analiza moczu.

5. Coprogram.

6. Połączone markery zwłóknienia wątroby i marskości wątroby, określone w surowicy, są szeroko rozpowszechnione.

Markery zwłóknienia wątroby są alternatywą dla biopsji ze względu na ich nieinwazyjność, prostą powtarzalność i dokładność w odniesieniu do wyraźnego zwłóknienia i marskości wątroby.
Skale Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest i inne wykazały różne stopnie ufności zarówno w zwłóknieniu, jak i marskości różnych etiologii. Przy wyborze skali należy wziąć pod uwagę etiologię marskości, ponieważ początkowo deklarowano raczej wąską skalę orientacji (na przykład tylko dla HCV lub HBV). Czułości i swoistości wielu skal nie badano w marskości wątroby o innej etiologii. Tradycyjnie preferowane są wagi FM, PAHA, FT, ELF.

Dodatkowe badania

1. Liczba krwinek: średnia objętość czerwonych krwinek, średnia zawartość hemoglobiny w krwinkach czerwonych.

2. Biochemiczne badanie krwi:

- całkowita zdolność wiązania żelaza w surowicy;

- wysycenie transferyny, stężenie ferrytyny (wykluczenie hemochromatozy, hemochromatoza (syn. Hemomelanoza, brązowa cukrzyca, syderofilia, zespół Troisiera-Ano-Shoffary, marskość barwnika) jest chorobą dziedziczną charakteryzującą się wymianą krętnicy pigmentów zawierających żelazo, zwiększoną absorpcją żelaza w jelicie i gromadzeniem się i gromadzeniem się płynów w układzie oraz gromadzeniem się żelaza i gromadzeniem się i gromadzeniem się płynów w układzie oraz gromadzeniem się żelaza i gromadzeniem się i gromadzeniem się płynów w układzie oraz gromadzeniem się żelaza i gromadzeniem się pigmentu i gromadzeniem się w układzie. narządy, wykazuje oznaki marskości, cukrzycę, pigmentację skóry
);

- określenie filtracji kłębuszkowej (w przypadku podejrzenia rozwoju zespołu wątrobowego).

3. Badania diagnostyczne chorób autoimmunologicznych:

- stężenie hormonów tarczycy: wolny T4, TSH, przeciwciała przeciwko peroksydazie tarczycowej - do wykrywania zmian autoimmunologicznych (częściej z uszkodzeniem wątroby przez wirus zapalenia wątroby typu C);

- zawartość krioglobulin (identyfikacja krioglobulinemii);

- miano przeciwciał antymitochondrialnych (charakterystyczne dla pierwotnej marskości żółciowej wątroby - wykryte w ponad 90% przypadków);

- miano przeciwciał przeciwjądrowych (wykryte w marskości wątroby z powodu autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 1);

- miano AT do mikrosomów wątrobowo-nerkowych (anty-LKM1; charakterystyczne dla autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 2);

- Miano AT na mięśnie gładkie (występujące we krwi podczas autoimmunologicznego zapalenia wątroby typu 1).

4. Badanie fenotypu alfa-1-antytrypsyny (wykrywanie wrodzonego niedoboru alfa-1-antytrypsyny).

5. Określenie dziennego białkomoczu.

6. Stężenie ceruloplazminy (wykluczenie choroby Wilsona-Konovalova) Choroba Konovalova-Wilsona (syn. Dystrofia wątrobowo-mózgowa) jest ludzką chorobą dziedziczną charakteryzującą się połączeniem marskości wątroby i procesów dystroficznych w mózgu, spowodowanych zaburzeniami metabolicznymi mózgu (hipoproteinemia) i miedzi; -wydajny typ
, przy którym stężenie ceruloplazminy jest zmniejszone).

7. Alfa-fetoproteina (AFP) - wzrost o ponad 500 ng / ml z wysokim stopniem pewności wskazuje na rozpoznanie raka wątrobowokomórkowego.

8. Badanie płynu puchlinowego:

- oznaczanie składu komórkowego (eliminuje nowotworowy charakter wodobrzusza);

- badania biochemiczne (oznaczanie zawartości białka) i mikrobiologiczne;
- w diagnostyce różnicowej wodobrzusza z powodu marskości wątroby i wodobrzusza o innej etiologii wymagany jest wskaźnik różnicy stężeń albuminy we krwi i płynu puchlinowego. Gdy zawartość albuminy we krwi jest wyższa niż w płynie puchlinowym o więcej niż 1,1 g / l, wodobrzusze jest wywoływane przez nadciśnienie wrotne w ramach marskości wątroby.

Przy liczbie neutrofilów większej niż 250 / mm3 rozpoznaje się samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej. Diagnostyka różnicowa

1. Niedrożność dróg żółciowych.
Cechy charakterystyczne:
- żółtaczka z gorączką lub bez;
- ból brzucha;
- wzrost stężenia bilirubiny, aktywność fosfatazy alkalicznej (fosfatazy alkalicznej) i aktywność transaminazy.
Podczas USG, CT, MRI, wykrywane jest poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i wspólny przewód żółciowy, czasami uwidacznia się przyczyna niedrożności (na przykład kamień).

2. Alkoholowe zapalenie wątroby.
Cechy charakterystyczne:
- żółtaczka;
- gorączka;
- Leukocytoza z przesunięciem jądrowym w lewo;
- Objawy alkoholowej choroby wątroby, historia alkoholu.
Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się USG wątroby (ujawnia oznaki marskości, nadciśnienie wrotne), w niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji wątroby.

3. Toksyczne działanie narkotyków i innych substancji.
Instrukcje w historii stosowania narkotyków. Należy pamiętać, że długotrwałe żywienie pozajelitowe może prowadzić do stłuszczenia wątroby i zwłóknienia.

4. Wirusowe zapalenie wątroby.
Historia może wskazywać na żółtaczkę, dyskomfort w jamie brzusznej, nudności, wymioty, zwiększoną aktywność aminotransferaz.
Obraz kliniczny może być przedstawiony jako minimalne objawy (w przewlekłym wirusowym zapaleniu wątroby typu C) i ma wygląd piorunującej niewydolności wątroby.
Diagnoza opiera się na badaniach serologicznych na obecność markerów wirusowych.

5. Autoimmunologiczne zapalenie wątroby.

Częściej u młodych kobiet. Charakterystyczny znak - silna słabość w połączeniu z żółtaczką. Na początku choroby aktywność transaminaz zwiększa się. Obserwuje się dalsze typowe objawy przewlekłego uszkodzenia wątroby: wzrost stężenia bilirubiny, spadek zawartości protrombiny, wzrost INR.
Często znajduje się poliklonalna hipergammaglobulinemia, charakteryzująca się wzrostem syntezy kilku lub wszystkich klas immunoglobulin. Aby ustalić diagnozę, konieczne jest wykrycie przeciwjądrowego AT, AT do komórek mięśni gładkich, AT do mikrosomów wątrobowo-nerkowych.

6. Pierwotna marskość żółciowa.
Charakteryzują się kobiety w wieku 40-60 lat. Na wczesnym etapie często przebiega bezobjawowo z okazjonalnym wykrywaniem zwiększonej aktywności fosfatazy alkalicznej. Jest osłabienie, swędzenie, a później żółtaczka. Aktywność transaminaz zwykle wzrasta nieznacznie. W 90% przypadków można wykryć przeciwciała antymitochondrialne.

7. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych.
Częściej wśród mężczyzn w wieku 20-30 lat. Często zdiagnozowano u pacjentów bezobjawowych ze zwiększoną aktywnością fosfatazy alkalicznej, zwłaszcza u pacjentów ze zdiagnozowanymi chorobami zapalnymi jelita grubego (zwykle z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego).
Charakterystyczne objawy: żółtaczka, świąd, ból brzucha, utrata masy ciała.
Aktywność transaminazy zwiększa się zwykle nie więcej niż 5 razy.
Diagnoza jest określona podczas endoskopowej cholangiografii.

8. Bezalkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby.
Typowy dla osób otyłych z cukrzycą i cierpiących na hiperlipidemię, ale może również wystąpić u osób o słabym wzroście. Zwiększona aktywność GGT może być jedyną zmianą parametrów biochemicznych. W celu postawienia diagnozy ważne jest przeprowadzenie dokładnej analizy historii alkoholu. U niektórych pacjentów progresja choroby do marskości jest możliwa.
Ultradźwięki ujawniają oznaki stłuszczenia wątroby (stłuszczenie). Aby wyjaśnić diagnozę i stadium, wskazana jest biopsja wątroby.

10. Dziedziczna hemochromatoza.

Charakterystyczne dla mężczyzn w wieku 35-40 lat, w tym wieku, z reguły pojawiają się pierwsze oznaki choroby. Obserwowane zmęczenie, ból brzucha, bóle stawów, zaburzenia seksualne (impotencja /

), powiększenie wątroby, przebarwienie (typowy „brązowy kolor skóry”), utrata masy ciała, powiększenie śledziony.

W późniejszych stadiach choroby występuje żółtaczka i wodobrzusze.

Aby ustalić diagnozę, konieczne jest określenie mutacji genu HFE (C282Y, H63D), wysycenia transferyny i stężenia ferrytyny we krwi.

Jeśli podejrzewa się raka wątrobowokomórkowego na tle hemochromatozy, możliwa jest biopsja wątroby w celu wybarwienia żelaza.

11. Choroba Wilsona-Konovalova (zwyrodnienie hepatolentne).
Zaczyna się głównie w młodym wieku. Może objawiać się takimi objawami, jak osłabienie, utrata apetytu, ból brzucha, drżenie, zaburzenia koordynacji ruchowej, dystopia mięśniowa, zaburzenia psychiczne.
Uszkodzenie wątroby różni się od niewyjaśnionych zmian do piorunującej niewydolności wątroby.
Typowy wzrost aktywności transaminaz, stężenia bilirubiny, jednak alkaliczna aktywność fosforu mieści się w granicach normy. Rozpoznanie zakłada się na podstawie zmniejszenia stężenia ceruloplazminy w surowicy i wykrycia pierścienia Kaiser-Fleischera w badaniu rogówki za pomocą lampy szczelinowej.
Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadzono badanie wydalania miedzi z codziennymi próbkami biopsji moczu i wątroby z oznaczeniem zawartości miedzi w nich.

12. Niedobór alfa-1-antytrypsyny.

13. Przeciążenie wątroby w przewlekłej niewydolności serca (CHF).
Cechy charakterystyczne:
- objawy CHF;
- powiększenie wątroby, powiększenie śledziony;
- ciężkość w prawym nadbrzuszu;
- zwiększona aktywność transaminaz (niewielka);
- wzrost stężenia bilirubiny;
- czasami - wzrost INR i spadek stężenia albuminy.
Rozpoznanie potwierdza echokardiografia, Doppler wątroby i jej naczyń.
Przedłużona CHF może prowadzić do rozwoju zwłóknienia serca wątroby.

14. Cholestaza.
Występuje najczęściej jako efekt uboczny leczenia lub sepsy.
Charakterystyczne objawy: żółtaczka, zwiększona aktywność fosfatazy alkalicznej i aminotransferaz.
Diagnozę potwierdza biopsja.

15. Zaburzenia obturacyjne w układzie żył wątrobowych (zespół Budd-Chiari), jak również zakrzepica żył śledzionowych, zakrzepica żyły wrotnej, upośledzona żyła główna dolna.
Hepatomegalia, bóle brzucha, nudności i wymioty, oporny wodobrzusze, żółtaczka są typowe.
W celu ustalenia diagnozy konieczne jest przeprowadzenie dopplerografii wychodzących naczyń wątroby.

- zwiększone ciśnienie w żyle szyjnej;

- tony serca: stłumione, pojawia się trzeci ton serca.

, zespoły QRS niskiego napięcia, nieprawidłowe zęby T.

USDG: zaburzenie napełniania komór.

17. Schistosomatoza.

Historia - podróż do obszarów endemicznych.

Konstytucyjne objawy choroby gorączkowej:

- złe samopoczucie, ból głowy, bóle mięśni, osłabienie i ból brzucha;

- dreszcze, pocenie się;
- utrata masy ciała, utrata apetytu;
- wymioty, biegunka.
Objawy choroby gorączkowej: pokrzywka, wysypka, gorączka i powiększenie węzłów chłonnych.
Normalny gradient ciśnienia żylnego w wątrobie, określony metodą pośrednią (MRI) lub bezpośrednią (angiografia).

- uszkodzenie płuc: suchy kaszel i duszność;

- zajęcie skóry: zmieniona pigmentacja (hipo- lub hiperpigmentacja), plamisto-grudkowa wysypka na twarzy, plecach i kończynach oraz rumień w nogach;

- uszkodzenie oka: przednie lub tylne zapalenie błony naczyniowej oka, suche oko (suchy nieżyt nosa) i jaskra.

Biopsja wątroby: nie-nekrotyczne, ziarniniaki ziarniste.

Badanie RTG klatki piersiowej (wnioski zależą od stadium rozwoju choroby): klatka piersiowa

, rozlane retikulonodularne cienie (zmiany miąższowe), zwłóknienie w górnym płacie płuc.

19. Nodalny rozrost regeneracyjny.

Nie ma żadnych objawów klinicznych i różnicowych.

Biopsja wątroby: lokalne małe guzki regeneracyjne z minimalnym lub zerowym zwłóknieniem po zabarwieniu retikuliną.

20. Idiopatyczne nadciśnienie wrotne (stwardnienie wrotne).

Nie ma żadnych objawów klinicznych i różnicowych.

Biopsja wątroby: brak objawów marskości wątroby.

Niektóre z opisanych poniżej warunków można uznać za przejawy marskości wątroby (ciężkie postacie) i jej powikłań.

I. Encefalopatia wątrobowa (PE)

Objawy encefalopatii wątrobowej obejmują zmiany w świadomości, inteligencji, zachowaniu i zaburzeniach nerwowo-mięśniowych.
Wyróżnia się cztery etapy encefalopatii wątrobowej.