Jaki lekarz leczy marskość wątroby?

Lekarze nazywają patologiczne procesy marskości w tkankach wątroby, które powodują gwałtowny spadek liczby normalnych komórek wątroby, które pełnią swoje funkcje, oraz pojawienie się w ich miejscu tkanki łącznej, co grozi rozwinięciem ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby i wodobrzusza. Choroba jest dość skomplikowana, z bardzo wysoką śmiertelnością, więc pytanie, który lekarz leczy marskość wątroby i jak uniknąć jej rozwoju, uważa się za bardzo istotne i popyt wśród populacji w celu zapobiegania chorobie.

Ze względu na wpływ różnych niekorzystnych czynników na tkankę wątroby, następuje gwałtowne lub stopniowe wygaszanie funkcji narządu życiowego, co może prowadzić do znacznego obniżenia jakości życia lub śmierci pacjenta.

Według nozologii Światowej Organizacji Zdrowia marskość wątroby jest diagnozowana kilka razy częściej w populacji mężczyzn niż u kobiet, a pacjenci mają 40-50 lat. Lekarze zwracają uwagę na fakt, że uszkodzenie wątroby zwiększa częstość występowania i odmładzanie pacjentów, wspomagane przez pewne czynniki współczesnego życia.

Etiologia

W przypadku marskości wątroby odnoszą się do hepatologa, który uważa, że ​​ta patologia jest zawsze wynikiem wpływu czynnika negatywnego na tkanki i komórki wątroby. Najczęstszymi przyczynami rozwoju i postępu marskości wątroby są następujące czynniki:

• wirusowe zapalenie wątroby B, C i D;
• przewlekły alkoholizm przez 10-15 lat;
• niezdrowa dieta;
• patologie autoimmunologiczne;
• przekrwienie żylne w tkankach narządów;
• wpływ na wątrobę chemikaliów (zatrucie);
• długie i regularne leki;
• patologie układu sercowo-naczyniowego w zaawansowanych stadiach powodują rozwój marskości serca wątroby;
• otyłość, lekarz, który leczy marskość wątroby, uważa główny czynnik, ponieważ charakteryzuje się degeneracją hepatocytów w komórkach tłuszczowych, która jest obarczona rozwojem procesów nieodwracalnych;
• naruszenie procesów metabolicznych w organizmie;
• cukrzyca;
• niektóre rodzaje zapalenia dróg żółciowych i patologii pęcherzyka żółciowego.

Skutków większości czynników prowokujących można uniknąć, jeśli prowadzisz prawidłowy tryb życia i konsultujesz się z lekarzem w odpowiednim czasie w celu uzyskania porady.

Obraz kliniczny marskości wątroby

Lekarze uważają, że około 25% wszystkich przypadków wykrycia niewydolności wątroby jest przypadkowe, ponieważ choroba nie objawia się. Pozostali pacjenci zauważają jednak następujące objawy marskości wątroby:

• nawracający ból w prawym hypochondrium z powodu uszkodzenia torebki wątroby przez rozszerzanie się tkanek (hepatomegalia);
• gorycz w ustach;
• zaburzenia stolca;
• zmęczenie;
• utrata masy ciała;
• nawracające nudności.

Marskość wątroby leczy gastroenterolog lub hepatolog po ustaleniu dokładnej diagnozy i przebiegu klinicznego. Specjalista indywidualnie wybiera najskuteczniejsze leki, które pomogą zatrzymać chorobę i przedłużyć życie pacjenta.

Zapisz link lub udostępnij przydatne informacje w serwisie społecznościowym. sieci

Jak leczyć marskość wątroby: zalecenia specjalistyczne

Jak leczyć marskość wątroby

Leczenie marskości wątroby opiera się na wiedzy na temat przyczyny marskości wątroby i składa się z kilku bloków: eliminacji tej przyczyny, przepisywania diety i zwalczania powikłań wynikających z marskości wątroby.

Konieczne jest natychmiastowe określenie granic leczenia. Czy można całkowicie wyleczyć marskość wątroby? Niestety nie. Niezależnie od tego, jakie środki podejmie lekarz, nawet jeśli jest to przeszczep, leczenie marskości wątroby sprowadza się do spowolnienia postępu choroby i zmniejszenia ryzyka niebezpiecznych powikłań.

Rozważmy je bardziej szczegółowo w leczeniu marskości wątroby. Jak leczyć alkoholową lub żółciową marskość wątroby, marskość wątroby spowodowaną wirusowym lub lekowym zapaleniem wątroby oraz autoimmunologiczną marskość wątroby? W pierwszym przypadku napoje alkoholowe są wyłączone z diety i przepisywana jest terapia detoksykacyjna, w drugim przypadku najpierw leczone jest zapalenie wątroby, a jeśli podczas przyjmowania leku marskość wątroby, lek należy przerwać, aw drugim przypadku stosuje się leki immunoterapeutyczne.

Jeśli chodzi o dietę dla pacjentów z marskością wątroby. Jest prosty i opiera się na zmniejszeniu ilości spożywanej soli, a także na poprawie ogólnej diety, jedzeniu chudego mięsa, ryb, owoców, produktów mlecznych, krakersów, zbóż, zup. Wyjątek: tłuste, wędzone, marynowane, produkty mączne, mocna herbata i kawa. Dieta zawiera również zalecenia dotyczące metody gotowania, wielkości porcji i liczby posiłków dziennie.

Metody radzenia sobie z powikłaniami zależą oczywiście od konkretnych powikłań, do których prowadzi marskość. Może to być przebicie ściany brzucha w celu usunięcia nagromadzonego płynu w jamie brzusznej i może to być poważna operacja tworzenia nowych dróg przepływu krwi.

Leczenie marskości wątroby

Jaki lekarz leczy marskość wątroby?

Może pojawić się pytanie, który lekarz specjalnie leczy marskość wątroby. W leczeniu tej choroby zaangażowanych jest dwóch specjalistów. Gastroenterolog jest szerokim specjalistą, a hepatolog jest węższym specjalistą. W przypadku powikłań operację wykonuje chirurg.

Gdzie występuje leczenie marskości?

Jak wynika z zabiegów terapeutycznych, marskość wątroby może być leczona w domu. Jednak w przypadku komplikacji istnieje prawdopodobieństwo konieczności przeprowadzenia operacji, a następnie trzeba udać się do szpitala.

Pierwotna marskość żółciowa

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) jest przewlekłą, przypuszczalnie chorobą autoimmunologiczną, w której zakłócają się procesy regulacji immunologicznej, a wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe są stopniowo niszczone przez ludzki układ odpornościowy jako obce antygeny.

Termin „pierwotna marskość żółciowa” nie jest do końca dokładny, ponieważ we wczesnych stadiach choroby nie istnieje jeszcze marskość wątroby. Bardziej poprawnie nazwa „przewlekłe nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych”.

Etapy PBC

Pierwotna żółciowa marskość wątroby rozwija się powoli.

Zapalenie zaczyna się w małych drogach żółciowych, których zniszczenie blokuje normalny przepływ żółci do jelita - w terminologii medycznej proces ten nazywany jest cholestazą (podczas gdy w badaniach krwi takie wskaźniki jak fosfataza alkaliczna i GGTP wzrastają).

Cholestaza

Cholestaza jest jednym z ważnych aspektów pierwotnej marskości żółciowej.

Przy ciągłym niszczeniu dróg żółciowych zapalenie rozprzestrzenia się na pobliskie komórki wątroby (hepatocyty) i prowadzi do ich śmierci (martwicy). W badaniach krwi wykrywany jest zespół cytolizy (zwiększona aktywność AlAT i AST). Przy ciągłej śmierci komórek wątroby są one zastępowane przez tkankę łączną (zwłóknienie).

Skumulowany efekt (postępujące zapalenie, zmniejszenie liczby funkcjonujących komórek wątroby, obecność zwłóknienia i toksyczność kwasów żółciowych gromadzących się w wątrobie) osiąga punkt kulminacyjny z marskością wątroby.

Marskość wątroby

Marskość wątroby jest etapem choroby, w której tkankę wątroby zastępuje się zwłóknieniem i powstają sęki (blizny). Tworzenie marskości występuje tylko w późnym stadium PBC.

Grupy ryzyka

Choroba występuje na całym świecie. Częstość występowania waha się między 19–240 pacjentów na milion populacji. Najwyższe stawki w krajach skandynawskich. Wiek pacjentów na początku choroby wynosi od 20 do 90 lat (średnio 45-50 lat).

Istnieje wiele dowodów na rolę czynników immunologicznych i genetycznych w rozwoju PBC.

• Odsetek kobiet wśród pacjentów z PBC wynosi 90%.
• U 95-98% pacjentów z PBC wykrycie przeciwciał przeciw mitochondriom (AMA) - w tym tych wysoce specyficznych dla PBC AMA-M2.
• PBC w 50% przypadków jest związany z innymi zespołami autoimmunologicznymi.
• Wysoka zgodność (obecność określonej cechy w obu) w PBC u bliźniąt jednojajowych.

Jednak do tej pory nie zidentyfikowano istotnych związków między PBC a niektórymi genami. Również pierwotna marskość żółciowa ma pewne cechy charakterystyczne dla chorób autoimmunologicznych: występuje tylko w wieku dorosłym i słabo reaguje na leczenie immunosupresyjne.

Objawy PBC

W początkowych stadiach choroby (na etapie przedklinicznym, często z „przypadkowym” wykryciem zmian w analizie) z pierwotną marskością żółciową osoby nie może przeszkadzać nic.

Ale wraz z rozwojem obrazu klinicznego wszystkie objawy PBC można podzielić na trzy grupy:

1. Objawy związane z prawidłowym PBC.

2. Powikłania marskości wątroby.

1. Przejawy towarzyszących zespołów autoimmunologicznych

Zakażenie dróg moczowych

Najczęstszym objawem PBC jest zmęczenie (zmęczenie), które występuje u 70% pacjentów. Należy zauważyć, że znaczne zmęczenie może powodować zły sen lub stan depresyjny.

Często tacy pacjenci czują się dobrze w pierwszej połowie dnia, ale zauważają „załamanie” po południu, które wymaga odpoczynku lub nawet snu. Większość ludzi z PBC zauważa, że ​​sen nie daje im siły.

Choroba zaczyna się nagle, najczęściej ze swędzącą skórą na dłoniach i podeszwach stóp, której nie towarzyszy żółtaczka. Może później rozprzestrzenić się na całe ciało. Intensywność świądu może wzrastać w nocy i zmniejszać się w ciągu dnia. Świąd nocny często zakłóca sen i prowadzi do zwiększonego zmęczenia. Przyczyna rozwoju świądu dzisiaj jest niejasna.

Osoby cierpiące na pierwotną marskość żółciową (zwłaszcza w obecności żółtaczki) mogą odczuwać ból pleców (często w kręgosłupie piersiowym lub lędźwiowym) wzdłuż żeber. Ból ten może być spowodowany rozwojem jednej z dwóch metabolicznych chorób kości - osteoporozy (czasami określanej jako „przerzedzenie” kości) lub osteomalacji („zmiękczenie” kości). Przyczyną rozwoju zmian kostnych w przypadku PBC jest przewlekła przewlekła cholestaza.

Około 25% pacjentów z PBC w momencie rozpoznania ujawnia ksanthomas. Pojawienie się ksantanu poprzedza przedłużony (ponad 3 miesiące) wzrost poziomu cholesterolu we krwi o ponad 11,7 µmol / l.

Odmiana ksanthomas - ksantelazma - płaska lub lekko podwyższona miękka, bezbolesna formacja żółtego koloru, zwykle zlokalizowana wokół oczu. Ale ksanthomy można również zaobserwować w fałdach dłoniowych, pod gruczołami piersiowymi, na szyi klatki piersiowej lub na plecach. Znikają wraz z ustąpieniem (zanikiem) cholestazy i normalizacją poziomów cholesterolu, jak również z rozwojem ostatniego etapu choroby (niewydolność wątroby) z powodu naruszenia syntezy cholesterolu w uszkodzonej wątrobie.

Podobnie, w przewlekłej cholestazie PBC (spowodowanej upośledzonym przepływem żółci), rozwija się upośledzona absorpcja tłuszczów i rozpuszczalnych w tłuszczach witamin (A, D, E i K), co może prowadzić do biegunki, utraty wagi i braku tych witamin.

Niedobór witaminy A powoduje pogorszenie widzenia w ciemności. Niedobór witaminy E może być nieprzyjemny dla skóry lub osłabienia mięśni. Niedobór witaminy D przyczynia się do postępu zmian kostnych (osteomalacja, osteoporoza). Niedobór witaminy K prowadzi do zmniejszenia syntezy białek wątrobowych w układzie krzepnięcia, aw konsekwencji skłonności do krwawienia.

Żółtaczka, co do zasady, pierwszym „zauważalnym” objawem choroby jest zażółcenie białek oczu i skóry. Odzwierciedla to wzrost poziomu bilirubiny we krwi. Lekki odcień żółtości można wykryć tylko w świetle słonecznym, a nie w sztucznym świetle.

Przewlekłe naruszenie odpływu żółci zwiększa syntezę ciemnego pigmentu - melaniny, która jest zawarta w skórze. Zaciemnienie skóry nazywa się przebarwieniem. Może wyglądać jak brązowa skóra, ale jest wykrywana nawet w zamkniętych obszarach ciała. Ponadto, gdy swędzenie i zamiast „przewlekłych” zadrapań, pigmentacja jest wyraźniejsza, co nadaje skórze pstrokaty wygląd.

Diagnoza PBC

1. Ogólne kliniczne badania krwi - ocena wątroby, napięcia odpornościowe, a także określenie wskazań do leczenia.
2. Wykluczenie innych chorób wątroby występujących w przewlekłej cholestazie - w tym metod instrumentalnych (USG, MRCP, ultrasonografia endoskopowa itp.).
3. Badanie krwi na autoprzeciwciała (AMA i inne).
4. Fibrotest to badanie krwi, które pozwala ocenić stopień zmian zapalnych i zwłóknieniowych w tkance wątroby.
5. Instrumentalne metody diagnostyczne (ultradźwięki narządów jamy brzusznej, FGDS itp.) - w celu oceny stanu układu wątrobowo-żółciowego i identyfikacji możliwych powikłań (w tym objawów marskości).
6. Jeśli to konieczne, biopsja wątroby z badaniem histologicznym - aby wykluczyć zespoły chiasmowe z innymi chorobami wątroby, potwierdzić diagnozę, określić stadium choroby i stopień uszkodzenia wątroby (w tym obecność marskości).

W przypadku braku autoprzeciwciał (AMA) typowych dla PBC, stwierdza się typowe objawy kliniczne i zmiany w wątrobie typowe dla PBC, zgodnie z danymi z biopsji, rozpoznano AMA-ujemne PBC lub tak zwane autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych.

Leczenie

• Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) to sprawdzone skuteczne leczenie PBC. W przypadku braku odpowiedzi na UDCA leki immunosupresyjne są dodawane do terapii.
• Aby zmniejszyć swędzenie, pacjentom zaleca się, aby nie nosili syntetycznych ubrań (używaj bawełny, lnu), unikaj gorących kąpieli i przegrzewania, zawsze trzymaj paznokcie krótko przycięte. Można używać zimnych kąpieli z sodą (filiżanka herbaty na kąpiel) do 20 minut, kąpiele na stopy z sodą. Spośród leków, które mogą zmniejszać swędzenie, stosują cholestyraminę, ryfampicynę, a jeśli są nieskuteczne, doustni antagoniści opiatów i sertralina. Również w niektórych przypadkach plazmafereza może mieć pozytywny wpływ na swędzenie.
• Zapobieganie niedoborom witamin rozpuszczalnych w tłuszczach polega na odżywianiu i kompensacji stłuszczenia (utrata tłuszczu z kałem) za pomocą preparatów enzymatycznych.
• Aby zapobiec rozwojowi osteoporozy, lekarz może przepisać leki zawierające wapń i witaminę D.
• Przeszczep wątroby pozostaje jedynym leczeniem dekompensacji marskości wątroby, z wyniszczającym świądem i ciężką osteoporozą - 10-letnie przeżycie w PBC po przeszczepie wynosi około 70%.

Prognoza

Przebieg PBC przy braku objawów jest nieprzewidywalny, w niektórych przypadkach objawy nie rozwijają się wcale, u innych postępuje pogorszenie wraz z rozwojem stadium marskości. Często przyczyną śmierci w marskości jest krwawienie z żylaków przełyku i żołądka.

W końcowej fazie pacjenci umierają z powodu niewydolności wątroby.

Wynikiem przewlekłej cholestazy i zapalenia wątroby jest marskość wątroby.

W zależności od skuteczności i zgodności leczenia większość osób z PBC ma normalną długość życia.

Pierwotna marskość żółciowa: dlaczego występuje i jak leczyć

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBCP) jest chorobą o niewyjaśnionej, przypuszczalnie autoimmunologicznej naturze, której towarzyszą zmiany zapalne w drogach wrotnych i autoimmunologiczne zniszczenie przewodów wewnątrzwątrobowych. Następnie takie procesy patologiczne prowadzą do upośledzenia wydalania żółci i opóźnienia toksycznych metabolitów w tkance wątroby. W rezultacie funkcjonowanie narządu znacznie się pogarsza, jest podatne na zmiany zwłóknieniowe, a pacjent cierpi na objawy marskości wątroby, co prowadzi do niewydolności wątroby.

W tym artykule zapoznamy Cię z domniemanymi przyczynami, grupami ryzyka, objawami, etapami, metodami diagnozowania i leczenia marskości żółciowej. Te informacje pomogą podejrzewać pojawienie się pierwszych objawów tej choroby, a Ty podejmiesz właściwą decyzję o potrzebie skonsultowania się z lekarzem.

Pierwotna marskość żółciowa jest powszechna w prawie wszystkich regionach geograficznych. Najwyższe wskaźniki zapadalności obserwuje się w krajach Europy Północnej, a ogólna częstość występowania tej choroby waha się od 19 do 240 pacjentów wśród 1 miliona dorosłych. PBCP rozwija się częściej u kobiet w wieku 35-60 lat i rzadziej wykrywanych u młodych ludzi do 20-25 lat. Choroba ma zwykle charakter rodzinny, prawdopodobieństwo jej wystąpienia u krewnych jest setki razy wyższe niż w populacji.

Po raz pierwszy dolegliwość ta została opisana i nazwana przez Gall i Addison w 1851 r., Która ujawniła związek między pojawieniem się zabawnych ksantomantów a patologią wątroby. Nadana mu nazwa nie jest do końca dokładna, ponieważ na początkowych etapach choroby narząd nie jest dotknięty marskością wątroby i byłoby bardziej słuszne nazywanie tego schorzenia przewlekłym nie ropnym destrukcyjnym zapaleniem dróg żółciowych.

Powody

Dotychczas naukowcy nie byli w stanie określić dokładnej przyczyny rozwoju PBCP. Szereg objawów tej choroby wskazuje na możliwą autoimmunologiczną naturę tej choroby:

• obecność przeciwciał we krwi pacjentów: czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciw mitochondriom, specyficzne dla tarczycy, przeciwjądrowe, przeciwciała przeciwko mięśniom gładkim i ekstrahowany antygen;
• podczas analizy histologicznej, identyfikacja oznak odpornościowego charakteru uszkodzenia komórek przewodu żółciowego;
• obserwowane predyspozycje rodzinne;
• wykrywalne powiązanie dolegliwości z innymi patologiami autoimmunologicznymi: reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Raynauda, ​​twardzina skóry, zespół CREST, zespół Sjogrena, zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty krążkowy, liszaj płaski i pęcherzyk;
• wykrywanie występowania krążących przeciwciał u krewnych pacjentów;
• częste wykrywanie antygenów klasy II głównego kompleksu zgodności histologicznej.

Naukowcy nie byli jeszcze w stanie wykryć pewnych genów, które mogłyby wywołać rozwój PBCP. Jednak nie można jeszcze obalić założenia o jego genetycznym charakterze, ponieważ prawdopodobieństwo rozwoju choroby w rodzinie jest 570 razy wyższe niż w populacji. Innym faktem na rzecz dziedzicznej natury tej patologii jest obserwacja specjalistów w zakresie częstszego rozwoju PBCP u kobiet. Ponadto choroba ujawnia pewne cechy, które nie są charakterystyczne dla procesów autoimmunologicznych: rozwija się tylko w wieku dorosłym i nie reaguje dobrze na trwającą terapię immunosupresyjną.

Grupy ryzyka

Zgodnie z obserwacjami specjalistów PbTsP częściej wykrywane są w następujących grupach osób:

• kobiety powyżej 35 lat;
• identyczne bliźniaki;
• pacjenci z innymi chorobami autoimmunologicznymi;
• pacjenci, u których wykrywane są przeciwciała antymitochondrialne krwi.

Etap choroby

Etap PCPP można określić podczas analizy histologicznej tkanek pobranych podczas biopsji wątroby:

1. I - etap portalu. Zmiany są ogniskowe i objawiają się jako zapalne zniszczenie przegrody i międzykomórkowych dróg żółciowych. Zidentyfikowano obszary martwicy, drogi portalowe rozszerzają się i infiltrują limfocyty, makrofagi, komórki plazmatyczne, eozynofile. Oznaki procesów zastoinowych nie są obserwowane, miąższ wątroby pozostaje niezmieniony.
2. II - etap peryferyjny. Naciek zapalny rozciąga się do głębokości dróg żółciowych i wykracza poza nie. Zmniejsza się liczba kanałów przegrody i kanałów międzykomórkowych, wykrywane są puste kanały, które nie zawierają przewodów. Wątroba wykazuje oznaki stagnacji żółci w postaci granulatu z dodatkiem orceiny, inkluzji pigmentu żółciowego, obrzęku cytoplazmy hepatocytów i pojawienia się ciał Mallory'ego.
3. III - etap przegrodowy. Faza ta charakteryzuje się rozwojem zmian włóknistych i brakiem węzłów regeneracyjnych. W tkankach nici tkanki łącznej, które przyczyniają się do rozprzestrzeniania się procesu zapalnego. Procesy stagnacji obserwuje się nie tylko w regionie peryferyjnym, ale także w regionie centralnym. Postępuje redukcja przewodów przegrodowych i międzyzębowych. W tkankach wątroby zwiększa się poziom miedzi.
4. IV - marskość wątroby. Wykryto objawy stagnacji obwodowej i centralnej żółci. Określa się oznaki wyraźnej marskości.

Objawy

PBCV może mieć przebieg bezobjawowy, powolny lub szybko postępujący. Najczęściej choroba staje się nagle odczuwalna i objawia się świądem i częstym osłabieniem. Z reguły pacjenci najpierw szukają pomocy u dermatologa, ponieważ żółtaczka jest zwykle nieobecna na początku choroby i występuje po 6-24 miesiącach. W około 25% przypadków jednocześnie pojawia się świąd i żółtaczka, a występowanie zażółcenia skóry i błon śluzowych na objawy skórne nie jest typowe dla tej choroby. Ponadto pacjenci skarżą się na ból w prawym nadbrzuszu.

U około 15% pacjentów PBCP jest bezobjawowy i nie wykazuje konkretnych objawów. W takich przypadkach, we wczesnych stadiach, choroba może być wykryta tylko podczas przeprowadzania badań profilaktycznych lub podczas diagnozowania innych dolegliwości, które wymagają biochemicznych badań krwi w celu określenia wzrostu stojących enzymów wskaźnikowych żółci. Bezobjawowy przebieg choroby może trwać 10 lat, aw obecności obrazu klinicznego - około 7 lat.

U około 70% pacjentów początek choroby towarzyszy pojawienie się poważnego zmęczenia. Prowadzi to do znacznego spadku wydajności, zaburzeń snu i rozwoju stanów depresyjnych. Zazwyczaj ci pacjenci czują się lepiej rano, a po obiedzie odczuwają znaczące załamanie. Taki stan wymaga odpoczynku lub snu w ciągu dnia, ale większość pacjentów zauważa, że ​​nawet sen nie przyczynia się do powrotu wydajności.

Z reguły swędzenie skóry staje się najbardziej charakterystyczną pierwszą oznaką PBCP. Występuje nagle i początkowo dotyczy tylko dłoni i podeszew. Później takie odczucia mogą rozprzestrzenić się na całe ciało. Świąd jest bardziej wyraźny w nocy, aw ciągu dnia jest nieco osłabiony. Chociaż przyczyna pojawienia się takiego objawu pozostaje niewyjaśniona. Często częste świąd nasila już obecne zmęczenie, ponieważ odczucia te niekorzystnie wpływają na jakość snu i stanu psychicznego. Przyjmowanie leków psychoaktywnych może nasilić ten objaw.

Pacjenci z PBCV często skarżą się na:

• ból pleców (na poziomie kręgosłupa piersiowego lub lędźwiowego);
• ból wzdłuż żeber.

Takie objawy choroby są wykrywane u około 1/3 pacjentów i są spowodowane rozwojem osteoporozy lub osteomalacji spowodowanej przedłużonym zastojem żółci.

Prawie 25% pacjentów w momencie diagnozy jest zidentyfikowanych ksantomantami, które pojawiają się na skórze z przedłużonym wzrostem poziomu cholesterolu (ponad 3 miesiące). Czasem pojawiają się jako ksantelazma - lekko górujące bezbolesne formacje na skórze żółtego koloru i niewielkich rozmiarów. Zwykle takie zmiany na skórze wpływają na obszar wokół oczu, a ksantomant może znajdować się na klatce piersiowej, pod gruczołami piersiowymi, na plecach i fałdach dłoni. Czasami te objawy choroby prowadzą do występowania parestezji w kończynach i rozwoju obwodowej polineuropatii. Ksantelazmy i ksanthomy znikają wraz z eliminacją stagnacji żółci i stabilizacji poziomu cholesterolu lub z początkiem ostatniego stadium choroby - niewydolności wątroby (gdy zaatakowana wątroba nie może już syntetyzować cholesterolu).

Przedłużająca się stagnacja żółci z PBCP prowadzi do upośledzenia wchłaniania tłuszczów i wielu witamin - A, E, K i D. W związku z tym pacjent wykazuje następujące objawy:

• utrata masy ciała;
• biegunka;
• niewyraźne widzenie w ciemności;
• steatorrhea;
• osłabienie mięśni;
• dyskomfort na skórze;
• tendencja do złamań i ich długotrwałe gojenie;
• predyspozycje do krwawień.

Innym z najbardziej widocznych objawów PBCP jest żółtaczka, która pojawia się z powodu wzrostu poziomu bilirubiny we krwi. Wyraża się żółknięciem białek oczu i skóry.

U 70-80% pacjentów z PBCP wykryto powiększenie wątroby, aw 20% wzrost śledziony. Wielu pacjentów ma zwiększoną wrażliwość na leki.

Przebieg PCPP może być skomplikowany przez następujące patologie:

• wrzody dwunastnicy ze zwiększoną skłonnością do krwawienia;
• żylaki przełyku i żołądka prowadzące do krwawienia;
• autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
• rozproszone wola toksyczna;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• liszaj płaski;
• zapalenie skórno-mięśniowe;
• toczeń rumieniowaty układowy;
• zapalenie rogówki i spojówki;
• twardzina skóry;
• Zespół CREST;
• kapilara immunokompleksowa;
• Zespół Sjogrena;
• Błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych związane z IgM;
• kwasica kanalików nerkowych;
• niedostateczne funkcjonowanie trzustki;
• procesy nowotworowe o różnej lokalizacji.

W zaawansowanym stadium choroby rozwija się obraz kliniczny marskości wątroby. Żółtaczka może prowadzić do przebarwień skóry, a ksantomalia i ksantelazma zwiększają swoją wielkość. Na tym etapie choroby obserwuje się największe ryzyko rozwoju niebezpiecznych powikłań: krwawienie z żylaków przełyku, krwawienie z przewodu pokarmowego, posocznicę i wodobrzusze. Niewydolność wątroby wzrasta i prowadzi do wystąpienia śpiączki wątrobowej, która staje się przyczyną śmierci pacjenta.

Diagnostyka

Następujące badania laboratoryjne i instrumentalne są przewidziane do wykrywania PBTsP:

• biochemiczne badanie krwi;
• badania krwi na przeciwciała autoimmunologiczne (AMA i inne);
• fibrotest;
• biopsja wątroby, a następnie analiza histologiczna (w razie potrzeby).

Aby wykluczyć błędną diagnozę, określić występowanie uszkodzenia wątroby i zidentyfikować możliwe powikłania PBCV, zaleca się następujące instrumentalne metody diagnostyczne:

• USG narządów jamy brzusznej;
• ultrasonografia endoskopowa;
• fibrogastroduodenoskopia;
• MRCP i inne

Rozpoznanie „pierwotnej marskości żółciowej” dokonuje się w obecności 3-4 kryteriów diagnostycznych z listy lub w obecności czwartego i szóstego znaku:

1. Obecność intensywnego świądu i objawów pozawątrobowych (reumatoidalne zapalenie stawów itp.);
2. Brak naruszeń w zewnątrzwątrobowych przewodach żółciowych.
3. Zwiększona aktywność enzymów cholestazy 2-3 razy.
4. Miano AMA 1-40 i wyższe.
5. Zwiększone poziomy IgM w surowicy.
6. Typowe zmiany w tkance biopsyjnej wątroby.

Leczenie

Podczas gdy współczesna medycyna nie ma specyficznych metod leczenia PBCP.

Pacjentom zaleca się przestrzeganie diety nr 5 ze znormalizowanym spożyciem węglowodanów, białek i ograniczeń tłuszczów. Pacjent powinien spożywać duże ilości błonnika i płynów, a zawartość kalorii w codziennej diecie powinna być wystarczająca. W przypadku stłuszczenia (tłuszczowego stolca) zaleca się zmniejszenie poziomu tłuszczu do 40 gramów dziennie. Ponadto, gdy wystąpi ten objaw, wskazane jest podawanie preparatów enzymatycznych w celu skompensowania niedoboru witamin.

Aby zmniejszyć swędzenie, zaleca się:

• nosić odzież lnianą lub bawełnianą;
• odmówić przyjęcia gorących kąpieli;
• unikać przegrzania;
• weź zimne kąpiele z dodatkiem sody (1 szklanka na kąpiel).

Ponadto następujące leki mogą pomóc w zmniejszeniu świądu:

• Cholestyramina;
• Fenobarbital;
• leki oparte na kwasie ursodeoksycholowym (Ursofalk, Ursosan);
• Ryfampicyna;
• Ondane-setron (antagonista receptorów 5-hydroksytryptaminy typu III);
• Naloksan (antagonista opiatów);
• FOSAMAX.

Czasami objawy świądu skutecznie ustępują po plazmaferezie.

Aby spowolnić patogenetyczne objawy PBCP, zaleca się leczenie immunosupresyjne (glikokortykosteroidy i cytostatyki):

• Kolchicyna;
• Metotreksat;
• Cyklosporyna A;
• Budezonid;
• Ademetionin i inne.

W celu zapobiegania osteoporozie i osteomalacji przepisuje się witaminę D i preparaty wapnia (do podawania doustnego i podawania pozajelitowego):

• witamina D;
• Etidronian (Ditronel);
• preparaty wapnia (glukonian wapnia itp.).

Aby zmniejszyć przebarwienia i świąd, zaleca się codzienne naświetlanie promieniami UV (po 9-12 minut).

Jedynym radykalnym sposobem leczenia PBCP jest przeszczep wątroby. Takie operacje powinny być wykonywane, gdy pojawiają się takie komplikacje tej choroby:

• żylaki żołądka i przełyku;
• encefalopatia wątrobowa;
• wodobrzusze;
• kacheksja;
• spontaniczne złamania spowodowane osteoporozą.

Ostateczną decyzję o korzyściach z tej interwencji chirurgicznej podejmuje konsultacja z lekarzami (hepatologami i chirurgami). Nawrót choroby po takiej operacji obserwuje się u 10-15% pacjentów, ale nowoczesne stosowane leki immunosupresyjne mogą zapobiegać postępowi tej choroby.

Prognozy

Prognozy wyników PBCV zależą od charakteru przebiegu choroby i jej stadium. U pacjentów bezobjawowych może żyć 10, 15 lub 20 lat, a pacjentów z objawami klinicznymi choroby - około 7-8 lat.

Przyczyną śmierci pacjenta z PBCP może być krwawienie z żylaków żołądka i przełyku, aw końcowej fazie choroby śmierć następuje z powodu niewydolności wątroby.

Dzięki terminowemu i skutecznemu leczeniu pacjenci z PBCP mają normalną długość życia.

Z którym lekarzem się skontaktować

Jeśli swędząca skóra, ból wątroby, ksantomia, ból kości i silne zmęczenie, zaleca się skontaktować z hepatologiem lub gastroenterologiem. Aby potwierdzić diagnozę, pacjentowi przepisuje się biochemiczne i immunologiczne badania krwi, USG, MRCP, FGDS, biopsję wątroby i inne instrumentalne metody badania. W razie konieczności zaleca się konsultację przeszczepu wątroby z przeszczepem wątroby.

Pierwotnej marskości żółciowej towarzyszy zniszczenie przewodów wewnątrzwątrobowych i prowadzi do przewlekłej cholestazy. Choroba rozwija się przez długi czas, a jej końcowy etap staje się marskością wątroby, co prowadzi do niewydolności wątroby. Leczenie tej choroby powinno rozpocząć się jak najszybciej. W terapii leki są stosowane w celu zmniejszenia objawów choroby i spowolnienia jej rozwoju. Przy łączeniu powikłań zaleca się przeszczep wątroby.

Marskość żółciowa

Marskość żółciowa jest przewlekłą postępującą chorobą charakteryzującą się stopniowym zastępowaniem tkanki wątroby bliznami włóknistymi. Patologia przez długi czas nie objawia się, często diagnoza jest dokonywana losowo podczas badań przesiewowych. W późniejszych stadiach charakterystyczne są objawy zewnętrzne (małe oznaki wątroby), nadciśnienie wrotne, uszkodzenie innych narządów i układów, encefalopatia wątrobowa. Wstępną diagnozę marskości i jej powikłań ustala się na podstawie pomocniczych metod badania: ultradźwięków, tomografii komputerowej układu wątrobowo-żółciowego, ERCP, analiz klinicznych i biochemicznych. Ostateczna diagnoza jest dokonywana na podstawie biopsji wątroby i wykrywania przeciwciał przeciw mitochondriom we krwi. Choroba jest nieuleczalna, tylko przeszczep wątroby może ocalić życie pacjenta na późniejszych etapach. Leczenie niechirurgiczne obejmuje leczenie objawowe, detoksykację, terapię witaminową i dietę.

Marskość żółciowa

Marskość żółciowa jest najcięższą chorobą wątroby, w której normalną tkankę wątroby zastępuje tkanka włóknista. Ta patologia występuje częściej u kobiet w wieku powyżej czterdziestu lat, a ogólna częstość występowania wynosi 40-50 przypadków na 1 milion populacji. Zauważono ścisły związek choroby z czynnikami dziedzicznymi - ta patologia występuje 570 razy częściej wśród krewnych. Do tej pory patogeneza pierwotnej marskości żółciowej nie została w pełni zbadana, dlatego dokładne przyczyny jej występowania są nieznane.

W ponad 95% przypadków przeciwciała przeciwmitochondrialne są wykrywane we krwi. Jednak naukowcy wciąż nie mogą dowiedzieć się, dlaczego dotyczy to tylko mitochondriów tkanki wątroby, a nie dzieje się tak w innych tkankach. Przebieg tej choroby na jej ukrytym początku - bardzo często biochemiczne objawy choroby mogą zostać przypadkowo wykryte podczas badania innych chorób. Przebieg choroby postępuje, w późniejszych stadiach uszkodzenia wątroby wskazany jest przeszczep - tylko w tym przypadku możliwe jest uratowanie życia chorego.

Przyczyny marskości żółciowej

Współczesna gastroenterologia wiąże rozwój pierwotnej marskości żółciowej z zaburzeniami autoimmunologicznymi w organizmie. Choroba jest dziedziczna: przypadki marskości żółciowej są bardzo częste w środowisku rodzinnym. Związek z innymi chorobami tej grupy: reumatoidalnym zapaleniem stawów, kanalikową kwasicą nerkową, zespołem Sjogrena, autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy i innymi również mówi o autoimmunologicznej naturze choroby.

Pomimo wykrycia przeciwciał dla mitochondriów u prawie wszystkich pacjentów z tą postacią marskości, nie było możliwe wykrycie związku tych przeciwciał ze zniszczeniem komórek wątroby. Wiadomo, że choroba zaczyna się od aseptycznego zapalenia dróg żółciowych, wyraźnej proliferacji nabłonka i postępującego zwłóknienia w obszarze przewodów. Stopniowo proces zapalny ustępuje, ale zwłóknienie nadal rozprzestrzenia się na tkankę wątroby, powodując jej nieodwracalne zniszczenie.

Inne choroby wywołują początek procesu: wrodzone wady rozwojowe i nabyte deformacje dróg żółciowych, kamica żółciowa, guzy wewnątrzwątrobowe i powiększone węzły chłonne w wątrobie, torbiele dróg żółciowych, pierwotne stwardnienie lub ropne zapalenie dróg żółciowych. Prowokują również początek choroby, może to być zakażenie Gram-ujemne - pałeczki jelitowe, które na swojej powierzchni są podobne do antygenów mitochondrialnych. We krwi tej choroby są określone nie tylko przeciwciała na mitochondria i komórki mięśni gładkich, ale także inne zaburzenia immunologiczne: zwiększone poziomy immunoglobuliny M, upośledzona produkcja limfocytów B i T. Wszystko to przemawia na korzyść autoimmunologicznej patogenezy pierwotnej marskości żółciowej.

Wtórna marskość żółciowa rozwija się na tle chorób prowadzących do zastoju żółci w pozawątrobowych drogach żółciowych. Należą do nich atrezja, kamienie i zwężenia dróg żółciowych, rak pozawątrobowych dróg żółciowych, torbiel żółciowa i mukowiscydoza.

Klasyfikacja marskości żółciowej

Prawidłowa klasyfikacja marskości jest ważna dla rozwoju dalszych taktyk leczenia. Czynność wątroby w marskości żółciowej ocenia się w skali Child-Pugh. Skala ta uwzględnia obecność wodobrzusza, encefalopatii, bilirubiny, albuminy i wskaźnika protrombiny (wskaźnik krzepnięcia krwi). W zależności od ilości punktów przypisanych do tych wskaźników, istnieją etapy kompensacji marskości. Klasa A charakteryzuje się minimalną liczbą punktów, oczekiwaną długością życia do 20 lat, wskaźnikiem przeżycia po operacjach brzusznych powyżej 90%. W klasie B oczekiwana długość życia jest mniejsza, a śmiertelność po operacjach brzusznych wynosi ponad 30%. W klasie C oczekiwana długość życia nie przekracza 3 lat, a śmiertelność po operacjach brzusznych przekracza 80%. Przypisanie pacjentowi klasy B lub C wskazuje na potrzebę przeszczepu wątroby.

W Rosji powszechnie stosowana jest skala METAVIR, w której stopień zwłóknienia jest szacowany na podstawie danych z biopsji, gradacja stopnia wynosi od 0 do 4; Stopień 4 wskazuje na obecność marskości.

Objawy marskości żółciowej

We wczesnych stadiach objawy marskości wątroby są niespecyficzne i wymazywane. W większości przypadków skargi zaczynają się od świądu. Ponad połowa pacjentów skarży się na nawracające swędzenie skóry, a co dziesiąta obawia się nieznośnego swędzenia z drapaniem na skórze. Najczęściej swędzenie występuje sześć miesięcy lub nawet kilka lat przed pojawieniem się żółtaczki, ale czasami te dwa objawy mogą wystąpić jednocześnie. Charakterystycznymi objawami początkowej marskości wątroby są zmęczenie, senność i suche oczy. Czasami pierwszym objawem choroby może być nasilenie i ból w prawym nadbrzuszu. Badanie wykazało zwiększony poziom globulin gamma, naruszenie stosunku AST do ALT, tendencję do niedociśnienia tętniczego.

W miarę postępu choroby pojawiają się inne objawy. Zewnętrznie, marskość objawia się grupą małych znaków wątrobowych: pajączków na skórze; zaczerwienienie twarzy, dłoni i stóp; powiększone gruczoły ślinowe; zażółcenie skóry i wszystkich błon śluzowych; przykurcz zgięcia rąk. Zmieniają się również paznokcie pacjenta - stają się szerokie i płaskie (deformacja paznokci jak „okulary do zegarków”), pojawiają się na nich poprzeczne białawe paski; zagnieździć paliczki paznokci („podudzia”). Wokół stawów i twarzy tworzą się białawe guzki - złogi tłuszczu.

Oprócz objawów zewnętrznych pojawiają się objawy nadciśnienia wrotnego: z powodu wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej zwiększa się rozmiar śledziony, przekrwienie występuje w żyłach narządów jamy brzusznej - tworzy się żylakowata żyła hemoroidalna i przełykowa, a na przedniej ścianie brzucha tworzy się rozszerzona sieć żylna typu galaretowatego. „ Przekrwienie żylne prowadzi do pocenia się płynu w jamie brzusznej z powstawaniem wodobrzusza, w ciężkich przypadkach - zapalenia otrzewnej.

Im wyraźniejsze uszkodzenie wątroby, tym większe prawdopodobieństwo powikłań marskości. Z powodu naruszenia wchłaniania witaminy D u około jednej trzeciej pacjentów rozwija się osteoporoza, objawiająca się patologicznymi złamaniami. Naruszenie wchłaniania tłuszczu prowadzi do niedoboru wszystkich rozpuszczalnych w tłuszczach witamin (A, K, D, E), co objawia się objawami polifowitaminozy. Z odchodami, nadmiar tłuszczu jest wydalany - steatorrhea. U jednej piątej pacjentów rozwija się współistniejąca niedoczynność tarczycy, rozwija się mielopatia i neuropatia. Żylaki przełyku i odbytnicy mogą prowadzić do masywnego krwawienia z rozwojem wstrząsu krwotocznego. Uszkodzenie wątroby prowadzi do dysfunkcji innych narządów i układów: rozwijają się zespoły wątrobowo-wątrobowe, płucno-płucne, gastro-i kolopatia. Ze względu na fakt, że wątroba nie spełnia funkcji oczyszczania organizmu z toksyn, krążą one swobodnie we krwi i wywierają toksyczny wpływ na mózg, powodując encefalopatię wątrobową. Bardzo często w końcowej fazie marskości żółciowej może rozwinąć się rak wątrobowokomórkowy (nowotwór złośliwy), całkowita sterylność.

Rozpoznanie marskości żółciowej

W obecności oznak stagnacji żółci ocenia się profil kliniczny i biochemiczny. Marskość wątroby charakteryzuje się wzrostem poziomu fosfatazy alkalicznej i G-GTP, zmianą stosunku ALT do AST, a poziom bilirubiny wzrasta później. Badany jest stan immunologiczny pacjenta: zwiększa się poziom immunoglobuliny M, przeciwciał na mitochondria, a także zwiększa się poziom czynnika reumatoidalnego, przeciwciał na włókna mięśni gładkich, tkanek tarczycy i jąder komórkowych (przeciwciała przeciwjądrowe).

Objawy zwłóknienia wątroby można wykryć za pomocą ultrasonografii wątroby i tomografii komputerowej układu wątrobowo-żółciowego, jednak ostateczną diagnozę można wykonać dopiero po biopsji wątroby. Nawet w badaniach próbek biopsyjnych zmiany w wątrobie, które są charakterystyczne dla marskości żółciowej, można wykryć dopiero we wczesnych stadiach choroby, a następnie obraz morfologiczny staje się taki sam dla wszystkich typów marskości.

Wykrycie lub wykluczenie chorób prowadzących do rozwoju wtórnej marskości żółciowej jest możliwe poprzez przeprowadzenie dodatkowych badań: ultrasonografii narządów jamy brzusznej, MR-cholangiografii, ECPW.

Leczenie marskości żółciowej

Terapeuta, gastroenterolog, hepatolog i chirurg są aktywnie zaangażowani w leczenie tej poważnej choroby. Celem terapii marskości wątroby jest zatrzymanie postępu marskości wątroby i wyeliminowanie skutków niewydolności wątroby. Możesz spowolnić proces zwłóknienia za pomocą leków immunosupresyjnych (hamowanie procesu autoimmunologicznego), leków żółciopędnych (eliminacja cholestazy).

Leczenie objawowe polega na zapobieganiu i leczeniu powikłań marskości wątroby: encefalopatia wątrobowa jest eliminowana za pomocą terapii dietetycznej (zmniejszanie proporcji białka, zwiększanie składnika roślinnego żywności), terapia detoksykacyjna, zmniejszanie nadciśnienia wrotnego jest osiągane za pomocą diuretyków. Konieczne jest stosowanie preparatów multiwitaminowych, enzymy mają na celu poprawę trawienia. W przypadku marskości wątroby klasy A i B zaleca się ograniczenie stresu fizycznego i emocjonalnego, aw przypadku klasy C pełny odpoczynek w łóżku.

Najbardziej skutecznym leczeniem marskości żółciowej jest przeszczep wątroby. Po przeszczepie ponad 80% pacjentów przeżywa przez następne pięć lat. Nawrót pierwotnej marskości żółciowej występuje u 15% pacjentów, ale u większości pacjentów wyniki leczenia chirurgicznego są doskonałe.

Rokowanie i zapobieganie marskości żółciowej

Zapobieganie wystąpieniu tej choroby jest prawie niemożliwe, ale odrzucenie alkoholu i palenie tytoniu, regularne badania przez gastroenterologa, jeśli występują przypadki marskości żółciowej w rodzinie, dobre odżywianie i zdrowy styl życia mogą znacznie zmniejszyć prawdopodobieństwo.

Rokowanie choroby jest niekorzystne. Pierwsze objawy choroby są możliwe tylko dziesięć lat po wystąpieniu choroby, ale oczekiwana długość życia z początkiem marskości wątroby nie przekracza 20 lat. Prognostycznie niekorzystny jest szybki postęp objawów i obraz morfologiczny, zaawansowany wiek, choroby autoimmunologiczne związane z marskością wątroby. Najbardziej niekorzystny pod względem rokowania jest zanik świądu, redukcja blaszek xanthomatosis, obniżenie poziomu cholesterolu we krwi.

Leczenie marskości żółciowej

Przyczyny marskości żółciowej

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) jest przewlekłą ziarniniakową destrukcyjną chorobą zapalną dróg żółciowych międzykomórkowych i przegrodowych o charakterze autoimmunologicznym, prowadzącą do rozwoju przedłużonej cholestazy, która w późniejszym okresie przechodzi w marskość. Choroba nie jest powszechna - zwykle od 4 do 15 przypadków na 1 milion osób. Udział PBC wśród wszystkich marskości wątroby szacuje się na 6-12%. Choroba jest bardziej podatna na występowanie głównie u kobiet, najczęściej w wieku powyżej 35 lat, odsetek mężczyzn wśród chorych wynosi 10-15%. Średni wiek pacjentów wynosi 53 lata, jest mniej więcej taki sam dla kobiet i mężczyzn.

Pochodzenie pierwotnej marskości żółciowej nie jest w pełni poznane. Ustalono, że choroba nie jest zaraźliwa. Istnieją hipotezy dotyczące dziedzicznej natury marskości żółciowej, jednak częstość występowania dziedzicznych postaci nie przekracza 1-7%. Istnieje słabe powiązanie między PBC i antygenami zgodności tkankowej HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 i genem DQB1.

Wyraża się opinię na temat etiologicznego znaczenia immunopatologicznych cech organizmu, to znaczy niedoboru układu immunosupresyjnego, który, między innymi, okazuje się być markerem podatności genetycznej.

Jednocześnie autoimmunologiczne reakcje komórkowe odgrywają wiodącą rolę w patogenezie PBC. Autoimmunologiczne choroby wątroby charakteryzują się obecnością specyficznych autoprzeciwciał. PBC charakteryzuje się obecnością przeciwciał antymitochondrialnych (AMA), zlokalizowanych na wewnętrznej błonie mitochondriów.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby rozwija się w czterech etapach:

• przewlekłe nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych - charakteryzujące się stanem zapalnym i zniszczeniem przeważnie międzykomórkowych i przegrodowych dróg żółciowych, rozszerzone drogi wrotne są naciekane limfocytami, komórkami plazmatycznymi, makrofagami i eozynofilowymi leukocytami, integralność błony podstawnej dotkniętych dróg żółciowych jest przerwana; zmiany w miąższu zrazików są reprezentowane przez ekspansję naczyń włosowatych płytek wątrobowych, zmniejsza się liczba mikrokosmków na biegunie żółciowym hepatocytów; dość często stwierdza się ziarniniaki w pobliżu dotkniętych dróg żółciowych, a następnie zachodzi ziarniniakowe zapalenie dróg żółciowych;
• proliferacja cholangiolu i zwłóknienia okołoprzewodowego - rozwija się po zniszczeniu kanałów międzykomórkowych i przegrodowych; wraz z infiltracją limfoplazmatyczną i zapadającymi się drogami żółciowymi, ogniska nabłonka żółciowego pojawiają się w drogach portalowych; infiltracja wzdłuż przebiegu proliferującego cholangiolu zawiera wiele neutrofili i makrofagów, a liczba przewodów żółciowych i przegrodowych zmniejsza się wraz z ich rozkładem;
• zwłóknienie zrębu w obecności nacieku zapalnego miąższu wątroby - charakteryzującego się pojawieniem się sznurów tkanki łącznej, odchodzących od dróg portalowych łączących sąsiednie drogi i żyły centralne z drogami portalowymi; rozprzestrzeniają nacieki zapalne do proliferujących dróg żółciowych, zmniejsza się proliferacja przewodów;
• marskość wątroby - charakteryzująca się wszystkimi objawami marskości wątroby jednokomórkowej; w zrębie wrotnym nie ma dróg żółciowych małego i średniego kalibru, wykrywa się ogniskową proliferację cholangiolu, cholestazę obwodową i centrolobularną.

Obraz kliniczny marskości żółciowej obejmuje następujące objawy:

• świąd jest początkowym objawem PBC, który obserwuje się u większości pacjentów, początkowo ma charakter przerywany, następnie staje się stały, wzrasta po ciepłej kąpieli, a nocą; stopniowo łączy się z żółtaczkowym zabarwieniem skóry i twardówki, ale często poprzedza żółtaczkę, czasami przez kilka miesięcy lub nawet lat;
• ciemnobrązowa pigmentacja skóry - pierwsza w okolicy łopatki, a następnie rozproszona u większości pacjentów (55%);
• żółtaczka cholestatyczna - zwiększa się powoli, obserwuje się jako wczesny objaw choroby u mniej niż połowy pacjentów, zwykle uważa się za objaw niekorzystny prognostycznie, wskazujący na szybki postęp choroby;
• Ksantelazma - określana we wczesnych stadiach 20-30% pacjentów, ze wzrostem zawartości cholesterolu w surowicy krwi powyżej 12 mmol / l, ksantelaza występuje już po 2-3 miesiącach; hipercholesterolemia powyżej 7,8 mmol / l (300 mg%) prowadzi do rozwoju ksantelazmy po 1 roku; obniżeniu poziomu cholesterolu u wielu pacjentów towarzyszy zanik ksantelazmu;
• objawy pozawątrobowe - dłonie „wątrobowe”, pajączki występują tylko u wybranych pacjentów; zawsze są pojedyncze; większość obserwowanych mężczyzn ma ginekomastię; możliwa jest niewielka powiększenie wątroby (wątroba wystaje 1,5–3 cm spod łuku żebrowego, gęsta, z gładkim brzegiem); splenomegalię obserwuje się u połowy pacjentów, u niektórych jest przejściowa i zależy od fazy zaostrzenia lub remisji.

Początkowe objawy choroby mogą być takimi niespecyficznymi objawami jak:

• zespół bólowy w prawym nadbrzuszu, czasami z gorączką;
• zwiększony ESR;
• ból stawów i mięśni;
• zespół dyspeptyczny;
• zespół skóry;
• zapalenie naczyń;
• twardzina skóry.

Zaawansowany stadium PBC charakteryzuje się postępującym pogorszeniem stanu pacjentów, wzrostem żółtaczki, a czasem wzrostem temperatury do stanu podgorączkowego, a następnie liczby gorączkowej, wyczerpania, aż po kacheksję, z powodu naruszenia wchłaniania jelitowego.

Jak leczyć marskość żółciową?

Reżim i terapia dietetyczna w leczeniu marskości żółciowej opierają się na tych samych zasadach, co u pacjentów z marskością wątroby. W przypadku ciężkiej cholestazy z gwałtownym spadkiem przepływu żółci do jelita ilość tłuszczu jest ograniczona do 40-50 g / dzień, głównie w postaci oleju roślinnego.

Przypisany do terapii witaminowej - witaminy A, D, E, K przyczyniają się do kompensacji niedoboru endogennego, są wprowadzane głównie pozajelitowo.

Glukonian wapnia jest stosowany w połączeniu z witaminą D.

Terapia w leczeniu żółci różni się na dwa sposoby - leczenie objawowe i patogenetyczne. Ponadto wybór lekarza prowadzącego koncentruje się na leczeniu zachowawczym i chirurgicznym.

Przedstawiono leczenie objawowe:

• cholestyramina - wykazuje selektywne powinowactwo do kwasów żółciowych i, przyjmowana doustnie, wiąże je jako silny kompleks w jelitach i jest wydalana z kałem, który jest często umiarkowanie obniżony poziom cholesterolu i bilirubiny w surowicy, żółtaczka i świąd zanikają lub znacznie się osłabiają; długotrwałe stosowanie cholestyraminy może przyczyniać się do rozwoju osteoporozy;
• Bilignin jest preparatem zawierającym węgiel aktywny, hamuje wchłanianie zwrotne kwasów żółciowych w jelicie i ma działanie przeciwświądowe podobne do cholestyraminy.
• ryfampicyna - zwiększa aktywność wątrobowych enzymów mikrosomalnych, przyczyniając się tym samym do przyspieszenia sulfoksydacji kwasów żółciowych, a następnie ich eliminacji z moczem, a także zwiększa metabolizm niepożądanych kwaśnych substancji świądotwórczych; Działania niepożądane obejmują toksyczne zapalenie wątroby ze znacznym wzrostem aktywności transaminaz, ustępujące po odstawieniu leku, reakcje alergiczne i leukopenia;
• metronidazol - zmienia metabolizm kwasów żółciowych w jelicie u pacjentów z cholestazą, jest stosowany w postaci terapii pulsacyjnej.

Leczenie patogenetyczne prowadzi się za pomocą leków immunosupresyjnych, przeciwzapalnych i przeciwwłóknieniowych. Zastosuj do:

• glikokortykosteroidy - mogą poprawić objawy kliniczne, to znaczy czasowo zmniejszyć świąd, zmniejszają zmęczenie, zmniejszają aktywność aminotransferaz, IgG i jednocześnie nie wpływają na poziom bilirubiny w surowicy, powodują zmniejszenie odpowiedzi zapalnej, zgodnie z histologią wątroby; istnieje ryzyko ciężkiej osteoporozy, którą bisfosfoniany mogą zminimalizować;
• budezonid - GKS drugiej generacji o niskiej aktywności układu, a zatem prawie nie powoduje skutków ubocznych;
• metotreksat - wykazuje skuteczność w odniesieniu do objawów klinicznych, bilirubinemii i aktywności fosfatazy alkalicznej, jednocześnie obserwuje się znaczące działania niepożądane;
• kolchicyna - ma wyraźne działanie przeciwzwłóknieniowe i przeciwzapalne; minimalnie toksyczny; najskuteczniejszy efekt zaobserwowano, gdy kolchicynę połączono z kwasem ursodeoksycholowym lub metotreksatem.
• Heptral - inicjator peremetilirovaniya, resulfuracja i synteza poliamin (trzy ważne szlaki metabolizmu w organizmie człowieka); działa jako dawca grupy metylowej lub jako induktor enzymu; zwiększa ruchliwość błony i zwiększa ich polaryzację, co z kolei prowadzi do poprawy funkcjonowania systemów transportu kwasów żółciowych związanych z błonami hepatocytów.

Przeszczep wątroby jest metodą z wyboru u pacjentów z postępującą PBC i objawami klinicznymi i laboratoryjnymi dekompensacji czynności wątroby. Czas skierowania pacjenta na przeszczep wątroby określa się przez odjęcie 1-2 lat od liczby lat oczekiwanej długości życia. Jednocześnie należy ustalić dobry czas na interwencję chirurgiczną, ponieważ operacja jest niedopuszczalna u pacjentów z terminalną niewydolnością wątroby. Osłabione osłabienie, oporny świąd, ostra osteoporoza mogą być wskazaniem do włączenia do listy oczekujących na wcześniejszych etapach PBC. Pomyślne przeszczepienie może całkowicie przywrócić zdrowie przez dziesięć lat lub dłużej, ale czasami PBC może wystąpić w przeszczepionej wątrobie.

Rokowanie zależy od stadium choroby. Według różnych autorów przeciętne przeżycie pacjentów z chorobą bezobjawową wynosi 10-20 lat, w obecności objawów klinicznych - 7,5-10 lat. Śmierć jest najczęściej związana z krwawieniem z rozszerzonych żylaków, śpiączką wątrobową i posocznicą.

Z jakimi chorobami można się wiązać

Pierwotnemu zespołowi żółciowemu podczas jego rozwoju towarzyszy szereg chorób, głównie przewlekłych form i natury autoimmunologicznej:

• twardzina skóry,
• toczeń rumieniowaty układowy,
• reumatoidalne zapalenie stawów,
• Zapalenie tarczycy Hashimoto
• miastenia
• celiakia
• poprzeczne zapalenie szpiku,
• cukrzyca insulinozależna,
• autoimmunologiczna małopłytkowość,
• włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych,
• niedokrwistość złośliwa,
• sarkoidoza
• kwasica kanalikowa nerki.

Spośród zmian skórnych z podejrzeniem patogenezy układu odpornościowego liszaj płaski jest najczęściej związany z PBC. Ponadto łuszczycę, toczeń rumieniowaty krążkowy, pemfigoid, rumień guzowaty, krwotoczne zapalenie naczyń można łączyć z autoimmunologiczną chorobą wątroby.

W miarę rozwoju odporności, szczególnie w przypadkach, w immunosupresji związanej wysoką częstość występowania nowotworów złośliwych zewnątrzwątrobowych lokalizacji u pacjentów z PBC (rak piersi, gruczolakoraka żołądka, raka płaskokomórkowego, raka szyjki macicy, raka pęcherza moczowego, wysokiej jakości rak oskrzela, chłoniaka Hodgkina, raka jelita grubego i słabo zróżnicowany rak płaskonabłonkowy oskrzeli).

Śmierć może wystąpić w wyniku powikłań uszkodzenia wątroby (skóra wątroby, krwawienie z żylaków przełyku) i patologii ogólnoustrojowej (układu sercowo-naczyniowego, niewydolności nerek).

Leczenie marskości żółciowej w domu

Leczenie marskości żółciowej przez długi czas, a zatem na różnych etapach leczenia, pacjent może być zarówno w domu, jak i hospitalizowany. W szpitalu zaleca się diagnozowanie choroby, intensywne kursy terapeutyczne, interwencje chirurgiczne.

Jakie leki leczą marskość żółciową?

• Witamina A (retinol) - w dawce 100 000 ME raz w miesiącu domięśniowo;
• Witamina D (ergokalcyferol) - 3000 jm / dobę doustnie (6 kropli roztworu oleju o zawartości 25000 ME w 1 ml);
• Witamina E (tokoferol) - doustnie w dawce 300 mg / dobę przez 10–20 dni;
• witamina K (vikasol) - domięśniowo w dawkach 10 mg 1 raz dziennie przez 5-10 dni, aż do wyeliminowania krwotoków, a następnie 1 zastrzyk na miesiąc;
• Glukonian wapnia (w połączeniu z witaminą D) - w dawce 2-3 g / dzień;
• cholestyramina - 10-16 g / dzień (1 łyżeczka na szklankę wody lub sok 3 razy dziennie) 40 minut przed śniadaniem, 40 minut po śniadaniu i 40 minut przed obiadem; czas trwania kursu jest wybierany indywidualnie (od 1 miesiąca do kilku lat);
• Bilignin - dawka 5-10 g na raz, przepisywana 3 razy dziennie 30-40 minut przed posiłkami; czas trwania kursu 1-3 miesiące;
• ryfampicyna - w dawce 10 mg / kg, przyjmowana przez długi czas (miesiące);
• metronidazol - terapia pulsowa 250 mg 3 razy dziennie w ciągu tygodnia;
• Prednizolon - w dawce 30 mg / dobę przez 8 tygodni ze stopniowym zmniejszaniem dawki do 10 mg / dobę;
• metotreksat - w dawce 15 mg doustnie raz w tygodniu;
• kolchicyna - w dawce 0,6 mg, 2 razy dziennie;
• kwas ursodeoksycholowy - w dawce 10-15 mg / kg przez okres od 10 miesięcy do 2 lat lub dłużej;
• Heptral (ademetionina) - 16 dożylnych powolnych wlewów 800 mg ademetioniny dziennie i 16 dni doustnego podawania ademetioniny 1600 mg (2 tabletki 2 razy dziennie).

Leczenie marskości żółciowej metodami ludowymi

Zaleca się leczenie marskości żółciowej środkami ludowymi w celu omówienia tego z lekarzem, a nie podejmowania własnych decyzji. Następujące przepisy można zaakceptować do dyskusji:

• dżem mniszek lekarski - pokroić kilkaset kwiatów mniszka lekarskiego i wlać litr wody, dodać posiekaną cytrynę, odstawić na 6 godzin, odcedzić; dodać kilogram cukru i gotować przez 1-2 godziny na małym ogniu; przyjmować regularnie;
• wywar z owsa - połącz 3 łyżki. owies i pąki brzozy, 2 łyżki liści borówki brusznicy, zalać 4 litrami zimnej wody, pozostawić do zaparzenia na jeden dzień; 1 łyżka w innej misce owoce dzikiej róży, wlać litr wrzącej wody i gotować przez 10 minut, wyjąć z ognia i nalegać na ten sam dzień; następnego dnia ogrzej rosół na małym ogniu przez 15 minut, dodaj 3 łyżki. rdest i 2 łyżki. jedwab kukurydziany, gotować kolejne 15 minut, wyjąć z ognia i nalegać na 45 minut; przecedzić przez gazę, a następnie przecedzić do tego samego pojemnika infuzją dogrose; W sumie powinno to stanowić 3-3,5 litra bulionu, który powinien być przechowywany w ciemnym pojemniku w lodówce przez nie więcej niż 5 dni; przyjmować w postaci ciepła 150 g 4 razy dziennie pół godziny przed posiłkami;
• pasta cytrynowo-miodowa - mielone lub mielone 2 cytryny, 100 ml oliwy z oliwek, 500 g miodu kwiatowego, 1,5 główki obranego czosnku w blenderze; wszystko dokładnie wymieszać i przechowywać w lodówce; wziąć pół godziny przed posiłkami za 1 łyżkę. 3 razy dziennie.

Leczenie marskości żółciowej podczas ciąży

Leczenie marskości żółciowej w czasie ciąży w dużej mierze powtarza leczenie ciężarnej cholestazy. Choroba podczas ciąży rozwija się rzadko, ponieważ występuje częściej w starszej grupie wiekowej.

Z jakimi lekarzami się skontaktować, jeśli masz marskość żółciową

Podczas diagnozy należy wziąć pod uwagę płeć, wiek, dziedziczność. Warto zauważyć, że w jednej trzeciej przypadków chorobę rozpoznaje się u kobiet powyżej 60 roku życia.

Najważniejszym objawem klinicznym jest świąd. We wczesnych stadiach choroby zwiększa się aktywność enzymów cholestazy, odnotowuje się wzrost ESR.

Kryteria diagnostyczne PBC:

• intensywny świąd,
• podejrzenie kliniczne oparte na obecności objawów pozawątrobowych (zespół suchy, reumatoidalne zapalenie stawów itp.),
• wzrost poziomu enzymów cholestazy o 2-3 razy w porównaniu z normą,
• normalne pozawątrobowe przewody żółciowe z ultradźwiękami,
• wykrywanie przeciwciał antymitochondrialnych w mianach powyżej 1:40,
• zwiększone stężenie IgM w surowicy,
• charakterystyczne zmiany w punkcji wątroby.

Rozpoznanie PBC ustala się w obecności czwartego i szóstego kryterium lub trzech lub czterech wskazanych objawów.

Test antymitochondrialny przeciwciał klasy M2 jest specyficznym i cennym testem diagnostycznym.

Dzięki ultradźwiękom CT ujawnia niezmienione pozawątrobowe drogi żółciowe.

Badanie histologiczne próbki z biopsji wątroby potwierdza diagnozę, w której wykrywa się nie ropne destrukcyjne zapalenie dróg żółciowych we wczesnych stadiach choroby, później - tworzenie żółciowej marskości wątroby.