Zespół Gilberta jest niebezpieczną patologią charakteryzującą się utrzymującą się wysoką zawartością bilirubiny we krwi i przenoszoną na poziomie genetycznym. Objawy tej wady mogą pozostać niezauważone przez długi czas i często są wykrywane tylko podczas badania lekarskiego.
Ale w jaki sposób zespół Gilberta manifestuje się u kobiet w ciąży, gdy organizm doświadcza intensywnego stresu związanego ze zmianami hormonalnymi i rozwojem płodu? Jak ta choroba wpłynie na zdrowie matki i dziecka?
To ważne! Znaleziono unikalne narzędzie do zwalczania chorób wątroby! Biorąc swój kurs, możesz pokonać prawie każdą chorobę wątroby w ciągu tygodnia! Czytaj więcej >>>
Czy istnieje niebezpieczeństwo podczas ciąży?
Choroba Gilberta nie jest przeciwwskazaniem do poczęcia dziecka. Kobieta w ciąży może dowiedzieć się o swojej chorobie podczas obowiązkowego badania, które przeprowadza się podczas rejestracji w konsultacji.
Możesz podejrzewać chorobę z następujących powodów:
- Zawroty głowy i drażliwość.
- Podział.
- Zmniejszony apetyt.
- Kłopoty ze snem
- Żółknięcie skóry i białek oczu.
- Uczucie ciężkości i bólu pod właściwą krawędzią.
Nieregularne posiłki, częsty stres, zwiększony wysiłek fizyczny mogą spowodować zaostrzenie choroby, a objawy staną się wyraźniejsze:
- Wygląd nieprzyjemnego gorzkiego smaku.
- Są ataki mdłości.
- Naruszenie układu pokarmowego, który objawia się biegunką lub zaparciem.
- Wzrasta bolesność po prawej stronie.
Jak ten syndrom wpływa na ciężarne i dziecko?
Zespół Gilberta nie jest diagnozowany na podstawie objawów i pojedynczego badania krwi. Aby potwierdzić patologię, a także wykryć choroby powiązane, przeprowadza się kompleksowe badanie, które obejmuje:
- Zbieranie danych na temat symptomatologii, poprzednich chorób, zdrowia najbliższej rodziny.
- Kompletna morfologia krwi i biochemia, z badaniem poziomu enzymów wątrobowych.
- Analiza genetyczna DNA.
- Test przeciwciał.
- Określenie szybkości krzepnięcia krwi.
- Analiza kału i moczu.
- Sprawdź stężenie bilirubiny po dwóch dniach postu.
Jeśli zespół Gilberta zostanie potwierdzony i nie zidentyfikowano żadnych poważnych chorób, dziedziczna patologia nie wpłynie na ciążę i zdrowie matki i dziecka.
Czy jest przenoszony genetycznie?
Choroba Gilberta jest zaburzeniem genetycznym i jest dziedziczna. Najczęstsza manifestacja objawów obserwowana u mężczyzn.
Specjalny preparat na bazie naturalnych substancji.
Cena leku
Przeglądy leczenia
Pierwsze wyniki są odczuwalne po tygodniu podawania.
Przeczytaj więcej o leku
Tylko 1 raz dziennie, 3 krople
Instrukcje użytkowania
Zdarza się, że objawy patologii nie pojawiają się od wielu lat i najwyraźniej zdrowi ludzie mogą być chorzy lub być nosicielami recesywnego zmutowanego genu.
- Dzieci z zespołem Gilberta urodzą się z powodu choroby rodziców.
- Jeśli rodzice są nosicielami, wówczas 50% szans, że dzieci będą nosicielami, a 25% każdego z nich jest chorych lub zdrowych.
- Jeden rodzic jest chory, a drugi przewoźnik ma 50% szansy na dziecko chore.
- Rodzic jest zdrowy, inny przewoźnik - zdrowe dziecko i przewoźnik mogą urodzić się z prawdopodobieństwem 50 do 50.
Planując ciążę, warto odwiedzić genetykę, aby przejść test DNA i uzyskać poradę eksperta. Po zbadaniu testów specjalista wyjaśni, jakie jest prawdopodobieństwo posiadania zdrowego dziecka.
Symptomatologia noworodka z zespołem Gilberta, na co powinieneś zwrócić uwagę
U małych dzieci choroba Gilberta nie objawia się. Objawy choroby mogą pojawić się najpierw wraz z początkiem okresu dojrzewania.
U nowo narodzonego dziecka wątroba nie jest w stanie jeszcze związać bilirubiny, więc stężenie pigmentu we krwi wzrasta, a kilka dni po urodzeniu skóra dziecka i białka oczu stają się żółtawe. Mocz i mocz mają normalny kolor. Nazywa się to żółtaczką fizjologiczną. Objawia się również zespół Gilberta u noworodków. Dwa tygodnie później żółć znika.
Pojawienie się żółtaczki bezpośrednio po urodzeniu, zwiększone zażółcenie skóry po okresie żółtaczki fizjologicznej w połączeniu z ciemnieniem moczu i lekkich odchodów wskazuje na nieprawidłowe działanie wątroby i układu żółciowego. W takim przypadku dziecku przypisuje się pełne badanie do diagnozy.
Leczenie kobiet w ciąży w szpitalu
Zespół Gilberta podczas ciąży nie wymaga specjalnego leczenia, poza tym stosowanie leków może zaszkodzić dziecku. Drobne objawy można łatwo wyeliminować dzięki odpowiednim zmianom odżywiania i stylu życia.
W przypadku pogorszenia choroby lekarz może wyznaczyć:
- Leki przeciwwymiotne w celu wyeliminowania nudności.
- Enzymy przywracające trawienie.
- Hepatoprotektory do naprawy tkanek wątroby.
- Leki cholesterolowe.
- Barbiturany, obniżenie poziomu bilirubiny.
- Leki, które poprawiają aktywność układu żółciowego.
- Fototerapia Wpływ na niebieskie światło bilirubiny, aby ją zniszczyć.
Ignorowanie zaleceń lekarza, nieprzestrzeganie diety lub zatrucie organizmu w wyniku samoleczenia może powodować powstawanie zapalenia wątroby i kamieni w drogach żółciowych, którym może towarzyszyć atak kolki żółciowej.
Tacy pacjenci są leczeni w warunkach szpitalnych i są im przepisywane terapie po ocenie ciężkości stanu ciężarnej kobiety i uważnemu rozważeniu wszystkich zagrożeń i konsekwencji. W ciężkich przypadkach podejmuje się decyzję o przerwaniu ciąży w celu ratowania życia pacjenta.
Dowiedz się więcej o leczeniu choroby:
Leczenie środków ludowych
Aby utrzymać wątrobę i układ żółciowy, możesz uciekać się do receptur tradycyjnej medycyny. Pomimo naturalności i dostępności konieczne jest wzięcie takich środków tylko w połączeniu z przepisanymi lekami i po konsultacji z lekarzem.
Dobrze sprawdzone takie przepisy:
- Tarty chrzan podawany jest przez 24 godziny we wrzącej wodzie i podawany w ćwierć szklance przed posiłkami. Kurs odbioru - tydzień.
- Spłukać jęczmień szklanką zimnej wody i odstawić na 12 godzin. Pij w małych łykach przez cały dzień.
- Zaparzyć dwie łyżki suchej nieśmiertelnika w litrze wody do połowy objętości. Weź pół szklanki trzy razy dziennie.
Rosoły z owoców berberysu, kwiatów rumianku, ostropestu plamistego, znamiona kukurydzy mają efektywny efekt. Są przygotowywane w zwykły sposób i są przyjmowane przez cały dzień jako herbata.
Odbiór takich wywarów powinien być ograniczony, jeśli znaleziono kamienie w drogach żółciowych.
Zalecenia lekarza
Aby ciąża przebiegała spokojnie i bez komplikacji, przyszła mama musi odpowiedzialnie leczyć zapobieganie zaostrzeniu choroby:
- Zarejestruj się w konsultacji we wczesnej ciąży. Poinformuj lekarza o zdiagnozowaniu zespołu Gilberta lub zauważeniu jego objawów.
- Przestrzegaj harmonogramu wizyt u lekarza przez cały okres ciąży.
- Ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza.
- Obserwuj swoją dietę. Musi być zrównoważony i korzystny dla rozwijającego się płodu. Unikaj przejadania się i długich przerw między posiłkami.
- Powinien porzucić smażone, tłuste i pikantne potrawy. Ogranicz przyprawy, cytrusy i słodycze.
- Podstawą diety powinny być zboża, produkty mleczne, chude mięso i ryby. Każdego dnia w menu powinny znajdować się warzywa, zioła i świeże owoce.
- Wypijając 1,5 litra wody każdego dnia, możesz utrzymać prawidłową równowagę wodną i uniknąć obrzęków.
- Wyeliminuj intensywne ćwiczenia. Ale powolne spacery i wychowanie fizyczne kobiet w ciąży powinny być regularne.
- Porzuć złe nawyki. Nikotyna i alkohol spowodują zaostrzenie i niekorzystnie wpływają na rozwój płodu.
- Unikaj przeziębienia i chorób wirusowych. Unikać kontaktu z substancjami toksycznymi.
- Nie należy samoleczyć, niektóre leki zakłócają pracę wątroby i mogą być toksyczne dla dziecka. W przypadku jakichkolwiek dolegliwości skonsultuj się z lekarzem.
Na co zwrócić uwagę?
Planując ciążę, musisz zostać zbadana i upewnić się, że nie ma poważnych chorób, których leczenie będzie trudne w okresie noszenia dziecka. Wykryta patologia powinna być wcześniej leczona.
Wskazane jest, aby chronić się przed nadmiernym stresem psycho-emocjonalnym. Na tle stresu może wystąpić pogorszenie zespołu
Dla kobiet z chorobą Gilberta zaleca się wizytę u męża genetyka, który obliczy prawdopodobieństwo dziedziczenia przez dziecko zaburzenia genetycznego i wyjaśni wszystkie ryzyka i konsekwencje.
Biorąc pod uwagę, że zespół Gilberta nie stanowi zagrożenia dla życia, kobieta może zajść w ciążę, urodzić dziecko i doświadczyć radości macierzyństwa.
Zespół Gilberta podczas ciąży
Zespół Gilberta nazywany jest jedną z form hepatozy pigmentowej, dziedzicznej choroby wątroby. Choroba jest łagodna, to znaczy nie wpływa niekorzystnie na funkcjonalność i integralność innych narządów i układów.
Główną cechą choroby jest nagromadzenie wolnej bilirubiny we krwi. Wolna, która jest również bezpośrednia, bilirubina jest bardzo toksyczną substancją, która powstaje podczas rozpadu czerwonych krwinek.
Enzym ma żółty kolor, więc przy dużej ilości wolnej bilirubiny występuje nawracająca lub przewlekła żółtaczka.
Powody
Zespół Gilberta jest dziedziczny, ale nie przeszkadza w poczęciu i niesie dziecka. Ponadto ciąża i towarzyszące jej zmiany w kobiecym organizmie pomagają zmniejszyć poziom bilirubiny we krwi przyszłej matki.
Jedyną przyczyną choroby jest genetyczna mutacja, która jest dziedziczna. Anomalia genu prowadzi do zmniejszenia absorpcji bilirubiny, zwiększenia poziomu jej wolnej postaci i odkładania się w tkankach. Przy niewielkim wzroście ilości wolnej bilirubiny objawy zespołu Gilberta mogą być nieobecne.
Jednak różne czynniki mogą przyczynić się do poprawy obrazu klinicznego podczas ciąży:
- złe odżywianie
- nadmierne ćwiczenia
- stres psycho-emocjonalny
- choroby zakaźne na tle osłabionej odporności,
- zmiany hormonalne,
- palenie tytoniu, spożycie kofeiny,
- przyjmowanie niektórych leków.
Objawy
Hiperbilirubinemia to dziedziczna choroba przenoszona na wszystkich członków rodziny. Często zespół Gilberta występuje bez wyraźnego obrazu klinicznego. Jednak wraz ze wzrostem ilości wolnego bilirubiny pojawia się żółtaczka. Może być nawracające lub przewlekłe.
Nawroty są możliwe po zapaleniu wątroby, na tle stresu psycho-emocjonalnego i podczas przyjmowania niektórych leków. Podczas nawrotu obraz kliniczny choroby genu jest bardziej wyraźny:
- żółta skóra, śluzowe oczy i usta,
- pojawienie się płaskich łagodnych formacji przez wieki,
- zwiększona potliwość
- ból brzucha, a zwłaszcza w prawym nadbrzuszu,
- problemy z przewodem pokarmowym (utrata apetytu, nieprawidłowy stolec, wymioty, wzdęcia).
Diagnoza zespołu Gilberta podczas ciąży
Aby postawić dokładną diagnozę, wymagane są liczne procedury:
- zbieranie i studiowanie historii podczas komunikacji z pacjentem,
- badanie dotykowe jamy brzusznej
- analiza krwi (ogólna i biochemiczna),
- pobieranie moczu do analizy ogólnej i chemicznej,
- badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej (głównie wątroby i woreczka żółciowego),
- biopsja cienkoigłowa u kobiet w ciąży przeprowadzana jest w nagłych przypadkach z podejrzeniem złośliwej choroby wątroby.
Komplikacje
W zespole Gilberta rokowanie dla przyszłej matki i jej dziecka jest najkorzystniejsze. Jedyną możliwą konsekwencją jest przeniesienie nieprawidłowego DNA do dziecka.
Zaostrzenie choroby zagraża kobiecie w ciąży z objawami żółtaczki, ogólnego złego samopoczucia i zwiększonego bólu brzucha. Co więcej, zmiany hormonalne w czasie ciąży często przyczyniają się do obniżenia poziomu bilirubiny.
Leczenie
Co możesz zrobić
Podczas rejestracji kobieta w ciąży musi zgłosić diagnozę ginekologowi. Jeśli nie zdiagnozowano u ciebie tej choroby, powiedz lekarzowi o żółtaczce wśród bliskich krewnych.
Gdy hiperbilirubinemia powinna ograniczyć aktywność fizyczną, należy stosować dietę, aby chronić się przed sytuacjami stresowymi.
Palenie tytoniu, alkohol, nieautoryzowane stosowanie jakichkolwiek leków na zespół Gilberta u kobiet w ciąży jest przeciwwskazane.
Nie powinieneś angażować się w samoleczenie w żadnym momencie i podczas ciąży, tym bardziej. Tylko specjaliści mogą ocenić stan kobiecy, zważyć wszystkie możliwe zagrożenia dla zdrowia i życia matki i dziecka.
Regularnie odwiedzaj ginekologa i specjalistów, aby stale monitorować poziom bilirubiny we krwi i jej wpływ na organizm.
Co robi lekarz
Choroba jest łagodna, dlatego podczas ciąży nie jest wskazane specjalne leczenie.
Ważne jest, aby regularnie badać pacjenta, przeprowadzić niezbędne procedury diagnostyczne.
Podczas zaostrzenia choroby lekarz może przepisać wiele leków, które przyczyniają się do wczesnego rozszczepienia i usunięcia bilirubiny z kobiecego ciała.
Zapobieganie
Następujące środki będą najlepszą profilaktyką zaostrzenia zespołu u przyszłej matki:
- stały monitoring medyczny zdrowia kobiet,
- przestrzeganie specjalnej diety (tabela dietetyczna nr 5),
- okresowe kursy leków żółciopędnych (tylko na receptę),
- przyjmowanie odpowiednich witamin
- rzucenie palenia i alkoholu
- unikanie innych prowokujących czynników.
Wpływ zespołu Gilberta na ciążę
Zespół Gilberta charakteryzuje się łagodnym przebiegiem iw rzadkich przypadkach prowadzi do powikłań. Sercem jego rozwoju jest niedobór enzymu wątrobowego, który jest odpowiedzialny za wykorzystanie bilirubiny. Istnieją dwa rodzaje pigmentów, bezpośredni i pośredni. W patologii odnotowuje się wzrost tej ostatniej postaci, która ma toksyczny wpływ na komórki nerwowe.
Choroba ma pochodzenie dziedziczne. Jest przekazywany, jeśli rodzice mają zmutowany gen, i odnotowuje się kliniczne objawy żółtaczki. Czynnikiem prowokującym, który poprzedza wystąpienie objawów, może być silny stres, leki, błędy dietetyczne, choroby zakaźne (grypa, zatrucie) lub hipotermia.
Cechy kursu u kobiet w ciąży
Okres ciąży dla kobiety to szczególny czas, który charakteryzuje się nie tylko przyjemnymi emocjami dotyczącymi przyszłości macierzyństwa, ale także pewnymi trudnościami. Ciało jest silnie stresowane przez szybko rozwijający się zarodek, któremu może towarzyszyć dysfunkcja układu pokarmowego.
Zespół Gilberta w ciąży nie jest patologią zagrażającą życiu, ale konieczne jest poznanie jego objawów klinicznych i cech diagnostycznych.
Podstawą przydziału trymestrów są cechy rozwoju płodu i zmiany w ciele kobiety.
1 termin
Okres ten obejmuje pierwsze dwanaście tygodni, podczas których układane są narządy wewnętrzne zarodka. Już na początku drugiego miesiąca serce zaczyna bić, pępowina gwałtownie się rozwija, przez którą płód otrzymuje tlen i pokarm od matki.
W tej chwili ryzyko spontanicznej aborcji jest maksymalne. Kobieta może być zaniepokojona zatruciem krwi, tkliwością piersi i wahaniami nastroju.
Jeśli objawy żółtaczki pojawią się w pierwszym trymestrze ciąży, konieczne jest pilne skonsultowanie się z lekarzem. Zazwyczaj obserwuje się subtelność trójkąta nosowo-wargowego, stref pachowych i dłoni. Rzadko, kiedy żółcień rozprzestrzenia się na całej powierzchni skóry.
Transmisja zmutowanego genu odpowiedzialnego za rozwój choroby Gilberta następuje dokładnie w pierwszym trymestrze.
2 kadencje
Od 13 do 27 tygodni następuje szybki rozwój narządów wewnętrznych. Pod koniec okresu płód osiąga kilogram wagi i 35 centymetrów wzrostu. Oprócz zażółcenia skóry, kobiecie może przeszkadzać ciężkość w nadbrzuszu (po prawej). Wskazuje to na obciążenie wątroby, które wymaga interwencji medycznej.
Biorąc pod uwagę szybki wzrost macicy, kobieta zauważa częste oddawanie moczu i bóle w okolicy lędźwiowej. Wraz ze wzrostem żółtaczki pojawiają się zaburzenia dyspeptyczne, takie jak nudności, goryczka, odbijanie i wzdęcia. Jednocześnie nie ma negatywnego wpływu na płód.
3 kadencje
Podobnie jak w ciągu ostatnich 12 tygodni, charakteryzują się szybkim przyrostem masy ciała u płodu. Organy wewnętrzne uzupełniają formację i przygotowują się do samodzielnego funkcjonowania bez wsparcia matki.
Ciąża jest rzadko przerywana, a zespół Gilberta występuje w łagodnej postaci. Ze względu na wzrost zarodka i macicy, ciśnienie w wątrobie wzrasta, dlatego zaczyna boleć w prawym nadbrzuszu. Kobieta obawia się wyraźnego złego samopoczucia, subterteric (żółknięcie) skóry i zaburzeń dyspeptycznych.
Ponadto macica nieco podnosi przeponę, ograniczając jej ruch. W rezultacie trudniej jest oddychać kobiecie w ciąży i pojawia się zadyszka.
Wpływ na płód
Choroba Gilberta nie wpływa negatywnie na płód i ciążę jako całość. Jeśli kobieta ma oznaki zespołu żółtaczkowego na tle zapalenia wątroby, marskości lub kamicy żółciowej, wymagane są leki. W tym przypadku ryzyko toksycznego uszkodzenia układu nerwowego płodu wzrasta dzięki bilirubinie, która w dużych ilościach wpływa do krwiobiegu.
Szczególną uwagę zwrócono na pacjentów ze współistniejącymi chorobami wątroby. Mogą powodować samoistne poronienie, patologię łożyska lub śmierć płodu zarodka. Kobiety w ciąży wymagają regularnych badań i dynamicznej obserwacji położnika.
Objawy
Żółtaczka u kobiet w ciąży nie jest częstsza niż u 1500 urodzeń. Często rozwija się na tle chorób wątroby i tylko w rzadkich przypadkach z powodu hemolizy czerwonych krwinek.
Brak wyraźnego zażółcenia skóry w wyniku zmian w składzie hormonalnym krwi kobiety. Faktem jest, że wraz ze wzrostem estrogenu, zwiększa się działanie enzymu wątrobowego, co przyspiesza wykorzystanie bilirubiny i obniża jej poziom.
- żółte błony śluzowe i skóra;
- złe samopoczucie;
- bezsenność;
- niedbalstwo;
- drażliwość;
- zaburzenia dyspeptyczne (zmniejszony apetyt, gorycz, odbijanie, wzdęcia i nudności);
- ciężkość w obszarze prawego hipochondrium, która wzrasta po zjedzeniu gorących przypraw lub tłustych potraw.
Pod warunkiem przestrzegania zaleceń lekarskich, zespół Gilberta nie wpływa na ciążę i zarodek.
Jeśli pojawią się podejrzane objawy, należy przeprowadzić diagnostykę różnicową w przypadku stanów patologicznych, takich jak żółtaczka hemolityczna i zapalenie wątroby. W tym celu wymagane jest wykluczenie zakaźnej zmiany w wątrobie, obecność kamieni (kamieni) w pęcherzu i drogach żółciowych.
Diagnostyka
Nie wszystkie manipulacje diagnostyczne mogą być stosowane podczas ciąży. Dotyczy to biopsji i innych technik inwazyjnych. Po udaniu się do lekarza prowadzona jest ankieta dotycząca dolegliwości, cech wyglądu i postępu objawów klinicznych patologii. Szczególną uwagę należy zwrócić na kolor moczu, kału, a także obecność świądu.
Ponadto konieczne jest poznanie chorób współistniejących, błędów w diecie, przyjmowanie jakichkolwiek narkotyków lub niezabezpieczonej intymności w przededniu pogorszenia. Zatem wykluczone jest prawdopodobieństwo zakażenia zakaźnym zapaleniem wątroby i leczniczym uszkodzeniem wątroby. Ponadto lekarz powinien wiedzieć, czy podobne objawy zaobserwowano wcześniej u kobiety w ciąży i jej bliskich krewnych.
Następnie jest badanie pacjenta. Szczególne znaczenie ma kolor twardówki i skóry. Palpacja (palpacja) brzucha w drugim i trzecim trymestrze jest trudna, jednak ból można wykryć nawet bez silnego nacisku na obszar prawego hipochondrium.
Diagnostyka laboratoryjna
Podejrzewając chorobę wątroby, lekarz przepisuje badanie laboratoryjne. Może to obejmować:
- ogólna kliniczna analiza krwi, w której można zaobserwować wzrost hemoglobiny i retikulocytów w chorobie Gilberta;
- biochemia niezbędna do określenia poziomu bilirubiny całkowitej, jej frakcji, białka, fosfatazy alkalicznej i transaminaz (enzymów gruczołowych). Pobieranie krwi odbywa się z żyły na pusty żołądek (najlepiej rano). W przypadku choroby pośrednia forma bilirubiny wzrasta do 50 µmol / l przy względnie normalnym poziomie innych wskaźników. W zapaleniu wątroby transaminaza i fosfataza zwiększają się i odnotowuje spadek białka;
- koagulogram do oceny stanu układu krzepnięcia. Odchylenia w Gilbercie nie są przestrzegane;
- badania genetyczne - identyfikacja zmutowanego genu, co prowadzi do zahamowania enzymu wątrobowego i hiperbilirubinemii;
- analiza wirusowego zapalenia wątroby.
Metody instrumentalne
Biorąc pod uwagę interesującą pozycję kobiety, oprócz ultradźwięków, inne techniki są stosowane tylko w ostateczności. Za pomocą ultradźwięków w pierwszej połowie ciąży można wizualizować wątrobę, oszacować jej rozmiar, strukturę i gęstość.
Jeśli chodzi o trzeci trymestr, badania są trudne. Zapobiegają temu zarówno wzdęcia, jak i powiększona macica. Aby wykluczyć marskość wątroby i zapalenie wątroby, często przepisuje się elastografię, ale w czasie ciąży taka diagnostyka jest również ograniczona w użyciu.
Biopsja jest surowo zabroniona ze względu na wysokie ryzyko powikłań.
Specyficzne próbki
W diagnozie zespołu Gilberta ważną częścią są specyficzne testy, które pozwalają potwierdzić lub wykluczyć patologię. Może to być test na czczo, gdy pacjent jest ograniczony do dziennej kaloryczności żywności do 400 kcal. Po dwóch dniach szacuje się poziom bilirubiny w krwiobiegu. Jeśli wzrasta, jest to pośredni znak choroby.
Jeśli chodzi o testy leków (ryfampicyna, kwas nikotynowy lub fenobarbital), ich stosowanie w czasie ciąży pozostaje kwestią kontrowersyjną. Wprowadzenie leków do krwiobiegu kobiety może mieć negatywny wpływ na zarodek. W diagnostyce Gilberta za preferowane metody uważa się badania laboratoryjne, w szczególności biochemię i PCR.
Poniżej znajduje się tabela z wariantami konkretnych testów.
Ciąża z zespołem Gilberta
Zespół Gilberta (nie hemolityczna żółtaczka rodzinna) jest jedną z najczęstszych postaci dziedzicznej choroby wątroby - pigmentowanej hepatozy. Choroba ma charakter rodzinny i charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. We krwi takich pacjentów gromadzi się bilirubina bezpośrednia, która odkłada się w skórze, nadając jej lodowaty odcień.
Występuje w populacji europejskiej od 1% do 5% przypadków, do 3% wśród Azjatów i do 36% wśród ludności afrykańskiej.
Choroba zaczyna przejawiać się u młodzieży i młodzieży. Mężczyźni chorują 8–10 razy częściej.
Trochę o bilirubinie
Życie czerwonych krwinek jest krótkie i trwa tylko 3 miesiące. 1% czerwonych krwinek rozkłada się codziennie. Daje to do 300 mg wolnej bilirubiny, raczej toksycznego związku. Nazywany jest bezpośrednim lub wolnym. Ma żółtawy kolor. Nierozpuszczalny w wodzie.
W wątrobie bezpośrednia bilirubina wiąże się z kwasem glukuronowym i zmienia się w pośredni lub związany, który jest wydalany z żółcią do przewodu jelitowego. Ta forma bilirubiny jest mniej toksyczna. Bilirubina bezpośrednia i pośrednia sumuje się do bilirubiny całkowitej.
Jeśli występują błędy w przejściu bilirubiny bezpośredniej do bilirubiny pośredniej, ilość bilirubiny bezpośredniej we krwi wzrasta i zaczyna się gromadzić w skórze, powodując ich żółtaczkę.
Co dzieje się w zespole Gilberta
Ryc. 3 Zespół Gilberta: a - pacjent jest uczestnikiem konkursu piękności; b - USG: bez zmian; w - makrodruku wątroby z akumulacją lipofuscyny.
3 Zespół Gilberta: a - pacjent - uczestnik konkursu piękności; b - USG: bez zmian; w - makrodruku wątroby z akumulacją lipofuscyny.
U pacjentów z zespołem Gilberta, poziom aktywności i ilość enzymu fosforanu urydyny, glukuronylotransferazy (UDHPT), dzięki której wolna bilirubina jest związana z kwasem glukuronowym, jest zmniejszona. Zmniejszenie ilości enzymu odnotowuje się na poziomie 10-30% normy.
Ponadto pacjenci mają nieprawidłową przepuszczalność błon komórkowych komórek wątroby i defekt wewnątrzkomórkowego białka transportowego.
Poziom bilirubiny całkowitej w zespole Gilberta wzrasta głównie do 30 μmol / l, rzadko do 50 μmol / l. Podczas wysiłku fizycznego - do 100 µmol / l, przy ciężkim wysiłku fizycznym - do 140 µmol / l.
- Bilirubina prosta gromadząca się w skórze nadaje jej lodowaty odcień. Żółtaczka, która się pojawia, następnie znika, a następnie wzrasta. Często wcale się nie pojawia i jest to odkrycie laboratoryjne.
- Nieprawidłowość przepuszczalności błon komórkowych komórek wątroby prowadzi do degeneracji hepatocytów. W wyniku tego gromadzi się w nich pigment lipofuscyny, nadając wątrobie żółtawy kolor. Z czasem rozwija się wątroba wątroby.
- Bilirubina pośrednia nie jest rozpuszczalna w wodzie, ale dobrze rozpuszczalna w tłuszczach. Uszkadza te narządy i struktury, które zawierają zwiększoną jego ilość (fosfolipidy błon komórkowych). To wyjaśnia jego neurotoksyczność.
Przyczyny wzrostu objawów
- pije alkohol
- interwencje chirurgiczne
- przedłużony post
- spożycie tłustej żywności
- choroby zakaźne
- stresy
- aktywność fizyczna
- odwodnienie
- leki,
- szok termiczny i hipotermia.
Rola fenobarbitalu w zespole Gilberta
Aktywność enzymu UDPHT zwiększa się podczas przyjmowania fenobarbitalu, co objawia się normalizacją poziomu bilirubiny we krwi. Jednak przyjmowanie fenobarbitalu ma działanie uspokajające i stymuluje metabolizm hormonów steroidowych.
Objawy choroby Gilberta
Objawy zespołu Gilberta wynikają z toksycznego działania bilirubiny bezpośredniej.
- Żółtaczka jest pierwszym i najważniejszym objawem
- Zaburzenia biegunkowe (występują w 50% przypadków)
- Zaburzenia wegetatywne Asteno
- Depresja (rozwija się wraz z długim uporczywym przebiegiem choroby)
- Pigmentacja skóry pod wpływem światła (rzadko się rozwija).
Diagnoza choroby
- Badanie historii rodziny linii żeńskiej.
- Diagnostyka DNA.
Leczenie zespołu Gilberta
Specjalne leczenie choroby Gilberta nie jest wymagane.
W okresach zaostrzenia:
- dostosować styl życia;
- przejście na dietę nr 5;
- całkowite odrzucenie alkoholu;
- przyjmowanie hepatoprotektorów;
- otrzymywanie fenobarbitalu.
Zaleca się unikać:
- prowokujące czynniki;
- przyjmowanie niektórych leków.
Przy pierwszych oznakach pogorszenia stanu zdrowia natychmiast skonsultuj się z lekarzem i poddaj odpowiedniemu badaniu.
Jakich leków należy unikać u pacjentów z zespołem Gilberta
Przyjmowanie wszystkich poniższych leków zwiększa ryzyko rozwoju ostrej niewydolności wątroby u pacjentów. Powinny być znane pacjentom cierpiącym na zespół Gilberta i należy ich unikać przez całe życie:
- Jedzenie grzybów z rodzaju Amanita, w tym A. phalloides i A. Vema
- Tetracykliny
- Salicylany
- Paracetamol (działanie toksyczne objawia się podczas przyjmowania 4–8 g leku i alkoholu)
- Amiodaron (lek do leczenia arytmii)
- Leki przeciwdrgawkowe
- Lek przeciwmalaryczny Amodiahin
- Cyjanamid (stosowany w leczeniu alkoholizmu)
- Przypadkowe spożycie siarczanu żelazawego w dużej dawce (trutka na szczury)
- Roztwór Flulera (1% roztwór trójtlenku arsenu). Stosowany w leczeniu łuszczycy.
- Witamina A w dawce 25 000 IU / dobę, przyjmowana przez 6 lat lub 50 000 IU / dobę, przyjmowana przez 2 lata. W przypadku nadużywania alkoholu w tym okresie upojenie znacznie wzrasta.
- Retinoidy (pochodne witaminy A. Szeroko stosowane w dermatologii)
- Metotreksat (cytostatyk)
- Napromienianie wątroby
Co to jest niebezpieczny syndrom Gilberta
1. Duża ilość bilirubiny we krwi zwiększa manifestację żółtaczki.
2. Powstaje dystrofia komórek wątroby, co prowadzi do rozwoju hepatozy.
3. Duża liczba bilirubiny bezpośredniej z przedłużoną ekspozycją na komórki mózgowe ma działanie neurotoksyczne, które objawia się w postaci depresji.
Ciąża i cydr Gilbert
Zespół Gilberta jest chorobą rodzinną, która wpływa na wszystkie aspekty życia.
Żółtaczka u kobiet w ciąży jest przejawem chorób o różnym charakterze.
W przypadku 1500 urodzeń u kobiet w ciąży występuje 1 żółtaczka. Najczęściej jest to żółtaczka, która jest spowodowana patologią wątroby. Mniej powszechna żółtaczka spowodowana niedrożnością dróg żółciowych i hemoliza czerwonych krwinek.
W zespole Gilberta u kobiet w ciąży poziom bilirubiny jest zmniejszony dzięki stymulacji enzymu UHBHT hormonami estrogenowymi. Dlatego żółtaczka u kobiet w ciąży jest niezwykle rzadka.
Ciężarna ma obowiązek poinformować położnika-ginekologa o swojej chorobie.
Jeśli kobieta w ciąży z zespołem Gilberta ma żółtaczkę, lekarz jest zobowiązany do przeprowadzenia diagnostyki różnicowej z nieaktywnym przewlekłym zapaleniem wątroby i wymazaną postacią żółtaczki hemolitycznej.
Manifestacje zespołu Gilberta podczas ciąży
- żółtość skóry i twardówki;
- ogólne objawy zatrucia (osłabienie, złe samopoczucie, zmęczenie);
- ból i ciężkość w prawym nadbrzuszu.
Z zespołem Gilberta kobieta i płód nie będą cierpieć!
Leczenie podczas ciąży
Leczenie w czasie ciąży odbywa się tylko pod nadzorem lekarza i obejmuje przyjmowanie leków żółciopędnych, hepatoprotektorów i witamin. Aby zapobiec wystąpieniu objawów choroby, należy unikać wszystkich czynników, które powodują zwiększoną żółtaczkę.
Zespół Gilberta podczas ciąży
Zespół Gilberta i ciąża nie wykluczają się wzajemnie. Jednak pacjenci z nie hemolityczną żółtaczką rodzinną i ich wiodący lekarze powinni rozważyć pewne cechy planowania i ciąży. Zespół Gilberta jest chorobą genetyczną i wpływa na wszystkie aspekty życia człowieka.
Planowanie ciąży
Przyszli rodzice, którzy są nosicielami zespołu Gilberta, powinni skonsultować się z genetykiem przed zaplanowaniem ciąży. W razie potrzeby przepisze test DNA w celu określenia ryzyka przeniesienia choroby na dziecko. Na etapie planowania ciąży fakt, że kobieta ma zespół Gilberta, powinien zostać omówiony z lekarzem. Zarówno ciąża, jak i późniejsze porody nie są zagrożone z powodu obecności tej choroby u matki.
Leczenie podczas ciąży
Objawy zespołu Gilberta podczas ciąży nie wpływają na jego przebieg. Jednak w czasie ciąży leki, które łagodzą objawy, powinny być przyjmowane przez przyszłą matkę w minimalnej dawce, w przeciwnym razie mogą one spowodować poronienie lub nieprawidłowy rozwój płodu. Leczenie zespołu Gilberta w czasie ciąży ogranicza się do przyjmowania leków żółciopędnych, multiwitamin i hepatoprotektorów. Aby zmniejszyć przejawy żółtaczki, możesz wziąć węgiel aktywowany. Leki, które obniżają poziom bilirubiny we krwi (fenobarbital, zixorin) powinny być stosowane tylko w najbardziej ekstremalnych przypadkach, pod ścisłym nadzorem lekarza.
Styl życia w czasie ciąży
Zespół Gilberta i ciąża są całkiem zgodne. Kobieta planująca ciążę powinna jednak przejrzeć swój styl życia. Musisz starać się nie powodować nadmiernego gromadzenia bilirubiny w wątrobie. Zgodność z niezbędnym systemem zapobiega nadmiernemu uwalnianiu bilirubiny do krwi:
- wyeliminowano ciężki wysiłek fizyczny. Organizm doświadcza już zwiększonego obciążenia z powodu ciąży. Dlatego nie warto przepracowywać;
- alkohol jest całkowicie wykluczony. Jeśli przed ciążą dozwolone jest używanie 1-3 okularów, to w sytuacji kobiety jest to podwójnie przeciwwskazane;
- należy przestrzegać diety: należy wykluczyć spożywanie tłuszczów, zwłaszcza zwierząt, a także konserwantów;
- w miarę możliwości należy unikać stresujących sytuacji;
- ekspozycja na słońce jest ograniczona;
- post, nawet krótkotrwały, jest wykluczony. Nie możesz pominąć posiłków.
W rzadkich przypadkach u kobiet w ciąży może wystąpić żółty zanik wątroby. Czasami występuje w wyniku nadmiernych wymiotów w toksykozie, czasami - niezależnie od obecności wymiotów. Gdy pojawiają się objawy, ciąża zostaje przerwana, aby uratować życie pacjentowi.
Obecność zespołu Gilberta i ciąża u pacjenta powinny być powodem dokładniejszego monitorowania jej stanu zdrowia. Lekarz prowadzący powinien pomóc w wyborze niezbędnych leków, eliminując najtrudniejsze z nich, jeśli to możliwe. Ale nie panikuj: zespół Gilberta i ciąża są całkiem zgodne.
Jakie jest niebezpieczeństwo zespołu Gilberta dla kobiet w ciąży?
Niebezpieczeństwo zespołu Gilberta jest nieco przesadzone, ponieważ jest raczej łagodną patologią niż niezależną chorobą. Zespół Gilberta - brak lub niska zawartość w organizmie ludzkim enzymu odpowiedzialnego za przetwarzanie niektórych substancji toksycznych. Przetwarza bilirubinę pośrednią w linii prostej, która wraz z żółcią usuwa toksynę z organizmu ludzkiego.
Zespół nosi imię lekarza Augustine Gilbert, który na początku XX wieku opisał objawy choroby, a na początku XXI wieku naukowcy odkryli defekt w łańcuchu ludzkiego DNA, co prowadzi do rozwoju tej patologii. Genetyka jest dość młodą współczesną nauką, która nie przestaje zadziwiać ludzkości swoimi odkryciami: zgodnie z jej danymi, około 10% populacji całej planety nawet nie podejrzewa, że ma zespół Gilberta, który przejawia się tylko w okresie dużych obciążeń dla całego organizmu.
Choroba często nie jest zauważana, nie tylko przez samą osobę, ale w niektórych przypadkach nawet przez lekarzy. Choroba jest zależna geograficznie: wśród mieszkańców kontynentu afrykańskiego dolegliwość jest znacznie bardziej powszechna niż wśród Europejczyków i Azjatów. Ta patologia może być obecna w ludzkim ciele przez długi czas bez manifestacji i ujawnia się po kilkudziesięciu latach. W ciele pacjenta glukuronylotransferaza - substancja odpowiedzialna za przetwarzanie toksyn - występuje w dość małej ilości i może przetwarzać tylko 1/4 toksyn, które są przetwarzane przez wątrobę zdrowej osoby. Ciało jest w stanie przetworzyć pewną ilość samych toksyn, ale nadpotencjał wątroby i pojawienie się większej ilości toksyn prowadzi już do akumulacji bilirubiny we krwi i wystąpienia żółtaczki.
Żółtaczka objawia się w dość łagodnej postaci, ale zapalenie wątroby z tym zespołem występuje w cięższej postaci. Ludzie z tą patologią zwiększają ryzyko rozwoju chorób prawie wszystkich narządów jamy brzusznej, zwłaszcza przewodu pokarmowego, na przykład zapalenia trzustki, zapalenia pęcherzyka żółciowego. Zespół Gilberta zwiększa rozwój i powikłanie patologicznej żółtaczki hemolitycznej noworodka. Wraz z chorobą zwiększa się ryzyko powstawania kamieni w woreczku żółciowym lub jego przewodach: kamica powstaje w wyniku nadmiaru bilirubiny pośredniej, która nie jest wydalana z organizmu i wytrąca się, będąc zlokalizowana w woreczku żółciowym.
Zespół Gilberta nie jest diagnozą śmiertelną i nie narusza jakości życia ludzkiego. Czasami patologia ta może nasilać zaburzenia psychosomatyczne: pacjent rozwija stabilny i stabilny kompleks ze względu na stale żółtawy odcień oczu, co utrudnia pacjentowi społeczną adaptację. Zmiany patologiczne w wątrobie z obecnością tego zespołu praktycznie nie rozwijają się, ale z niedożywieniem może dojść do nadmiernego spożycia napojów alkoholowych i niekontrolowanych leków, zwłaszcza nie przepisanych przez lekarza, leku lub toksycznego zapalenia wątroby.
Aby zapobiec rozwojowi powikłań u pacjentów z zespołem Gilberta, zaleca się coroczne badanie lekarskie, unikanie stresujących sytuacji i łagodny wysiłek fizyczny. Pełna i regularna dieta z optymalną ilością witamin, przyjmowaniem leków żółciopędnych i hepatoprotektorów, leków znacznie zwiększających układ odpornościowy organizmu, unikaniem alkoholu, paleniem tytoniu i rzadką wizytą w solarium i na plaży pomoże pacjentom z tą patologią żyć dość długo bez powodowania znaczących zagrożenia dla życia i zdrowia. Zespół Gilberta nie stanowi realnego zagrożenia i nie jest szkodliwy dla zdrowia ludzkiego, ale znacznie komplikuje rozwój innych chorób.
Zespół Gilberta: niedobór enzymu zmniejsza wydalność wątroby
Genetyka od dawna jest uznawana przez naukę, nigdy nie przestaje zadziwiać jej odkryciami: na przykład od 3 do 10% ludności świata nawet nie podejrzewa, że ma zespół Gilberta, dziedziczną chorobę związaną z pracą wątroby i objawia się z reguły podczas ciężkich ładunków. Odsetek ten różni się w zależności od współrzędnych geograficznych - Afryka jest najbogatsza z takimi odchyleniami, a najmniej z całej Azji Południowo-Wschodniej. Liczba osób cierpiących na ten zespół jest bardzo znacząca, choroba przechodzi niezauważona nie tylko przez chorych, ale także przez lekarzy.
Co jest
Syndrom nosi imię osoby, która jako pierwsza opisała ją na początku XX wieku - Augustine Gilbert. Naukowcy odkryli wadę łańcucha DNA, która prowadzi do choroby.
Stwierdzono, że osoby z zespołem mają niedobór enzymu odpowiedzialnego za przetwarzanie substancji toksycznych - glukuronylotransferazy. Enzym ten przetwarza między innymi bilirubinę - pigment żółciowy, który powstaje w wyniku rozpadu produktów czerwonych krwinek - czerwonych krwinek. Bilirubina pośrednia jest przekształcana w linię prostą, a następnie wraz z żółcią jest wydalana z organizmu.
W organizmie pacjentów występuje enzym, ale jego zawartość wynosi około jednej czwartej normy. Wątroba jest w stanie przetwarzać pewną ilość szkodliwych substancji, gdy ich zawartość zwiększa lub zwiększa obciążenie zewnętrzne, co osłabia pacjenta, ciało przestaje sobie radzić, gromadzi się w nim bilirubina i występuje tzw. Żółtaczka.
Objawy
W większości przypadków choroba jest bezobjawowa i można ją wykryć tylko w wyniku badań laboratoryjnych. Część pacjentów doświadcza, choć nie jest wyraźnie wyrażona, ale trwałe objawy: lekkie zażółcenie twardówki oczu. Reszta doświadcza sezonowych zaostrzeń, ich częstotliwość jest indywidualna i może zmieniać się od 4 razy w roku do 1 raz w ciągu 2 lat. Najczęściej zaostrzenie występuje po stresującym stanie:
- diety niskokaloryczne lub post;
- nadmierne spożycie „szkodliwej” żywności;
- systematyczny brak snu lub nadmierny stres fizyczny lub emocjonalny;
- niewystarczająca ilość wody w organizmie;
- osłabienie po przeziębieniach;
- miesiączka;
- przyjmowanie niektórych leków;
- nadużywanie alkoholu.
Stres osłabia ciało, tworząc „lukę” w jego ochronie, reaguje na żółtą skórę, błony śluzowe, twardówkę oczu. Stanowi temu może towarzyszyć zwiększone osłabienie, zmęczenie, zawroty głowy, zmniejszenie uwagi, bezsenność, bóle mięśni, dreszcze w normalnych temperaturach.
Czasami występuje ból lub dyskomfort po prawej stronie, zgaga, wzdęcia, nudności lub wymioty, utrata apetytu.
Trudniej jest powiązać zespół Gilberta z zaburzeniami emocjonalnymi, nawet istotnymi. W momencie zaostrzenia pacjent staje się drażliwy, przygnębiony, ma ataki paniki lub pragnienie zachowania aspołecznego, które nie jest typowe dla niego, czasami stan przelewa się w ciężką depresję.
Wielu pacjentów przestrzega koniecznego schematu i absolutnie nie cierpi na objawy choroby. Kolejna część radzi sobie z tym za pomocą leków.
Dieta terapeutyczna
Niewłaściwa dieta, nadużywanie diet i ograniczeń, a także przejadanie się, mogą spowodować zaostrzenie choroby. W obecności zespołu konieczne jest utrzymanie zdrowego stylu życia, trwałe zmienianie nawyków żywieniowych.
Po pierwsze, konieczne jest częste i częściowe jedzenie. Pomoże to prawidłowemu funkcjonowaniu układu pokarmowego, normalizuje proces wydalania żółci - poprawi funkcjonowanie wątroby.
Po drugie, treść żywienia musi być rygorystycznie przemyślana. Chociaż nie ma zakazów dotyczących produktów, może to wpłynąć na indywidualne postrzeganie organizmu. Na przykład alkohol: u niektórych pacjentów ten składnik uczty nie powoduje negatywnej reakcji, niezależnie od ilości, którą „nie spożyje”. Większość pacjentów doświadcza zaostrzeń nawet po niewielkiej ilości alkoholu. Wynika to z użycia, wraz z alkoholem, bogatego, tłustego, smażonego jedzenia, szkodliwego dla organizmu.
Syndrom chorobowy jest korzystny dla warzyw i owoców, białek o niskiej zawartości tłuszczu: owoców morza, ryb, jaj, produktów mlecznych. Nie poddawaj się zbóż, zboża nie szkodzą. Ogranicz do minimum ziemniaki, słodycze i wypieki.
Obserwuj reżim dnia, zaostrzenie często wynika z przeciążenia - fizycznego lub moralnego - może być wynikiem nagromadzonego zmęczenia i stresu. Pacjenci muszą być bardziej na świeżym powietrzu, chodzić, iść spać na czas. Idealnie, do 21:00 musisz być w łóżku, co przyczynia się do prawidłowego działania systemu wyjściowego. Wsparcie psychologiczne jest ważne, koncentruje się na pozytywnym postrzeganiu życia, osiągnięciu harmonii: autotreningu, medytacji, przyjemnej muzyki i tak dalej.
Potrzeba leczenia
Zespół Gilberta jest często bezobjawowy i nie wymaga leczenia. U młodzieży nie manifestuje się aż do okresu dojrzewania. Podwyższony poziom bilirubiny we krwi noworodka - „żółtaczka fizjologiczna” - zwykle nie budzi zainteresowania ani czujności u lekarzy. W przypadku nagłej żółtaczki wystarczy zidentyfikować i wyeliminować przyczynę, a wszystko wraca do normy po kilku dniach.
Pacjenci z objawami psychologicznymi, kompleksami związanymi z wyglądem lub koniecznością przestrzegania ograniczeń potrzebują pomocy.
Leczenie farmakologiczne praktycznie nie jest wymagane, w nagłych przypadkach przepisane leki w celu zmniejszenia ilości bilirubiny pośredniej we krwi. Nie zaleca się samoleczenia, niektóre pigułki uzależniają lub prowadzą do innych działań niepożądanych.
Zioła lecznicze
Leczenie ziołowe polega na stosowaniu środków poprawiających usuwanie żółci z wątroby lub oczyszczaniu dróg żółciopędnych i wątroby w kompleksie: dziewięć, nagietek, ostropest, jedwab kukurydziany w bulionach. Podobne efekty mają biodra i czerwona jarzębina. Niewielką ilość (szczypta) zalać wrzątkiem, po chwili można pić 15 minut przed i po posiłkach.
Zastosuj herbatki ziołowe i napary powinny być tylko po konsultacji ze specjalistą, aby nie spowodować jeszcze więcej szkód ciała.
Podczas ciąży
Zespół Gilberta jest dziedziczny, ale nie nakłada zakazu „kontynuacji gatunku”. Wynika to z genetycznej osobliwości organizmu: jeśli jeden gen jest wadliwy, dziecko nie rodzi się chore. Podobnie jak jego rodzic, staje się nosicielem wady. Dziecko dziedziczy syndrom, gdy oboje rodzice są nosicielami choroby.
Jeśli jeden z potencjalnych rodziców podejrzewa, że ma chorobę, para powinna skonsultować się z lekarzem odpowiedzialnym za zaburzenia genetyczne. Zwykle, w przypadku ryzyka przeniesienia zespołu na dzieci, lekarze zalecają specjalny akompaniament medyczny i odpowiednią dietę.
Co jest niebezpieczne
Główne niebezpieczeństwo związane jest z innymi dziedzicznymi lub nabytymi chorobami wątroby, które „nasilają się”. Tak więc, cierpienie na ten zespół jest znacznie trudniejsze do wyleczenia zapalenia wątroby i postępują znacznie trudniej. Wzrasta ryzyko problemów z innymi narządami wewnętrznymi.
Pacjenci są bardziej uważni na swoje ciało, mają mniej zakłóceń w trawieniu niż reszta. Ostatnie badania wykazały, że miażdżyca tętnic jest znacznie mniej powszechna u pacjentów z zespołem Gilberta. Istnieje niepotwierdzona wersja, że chorobę można wyleczyć, podając pacjentowi bilirubinę pośrednią.
Główną zasadą życia pacjentów ze względu na fakt, że ich wątroba ma ograniczone możliwości, należy oszczędzić. Jeśli stale się tym zajmujesz, problemy z systemem wydalniczym nie pojawią się.
Ciąża i zespół Gilberta
Chociaż zespół Gilberta występuje głównie u mężczyzn, ale czasami występuje u kobiet. Dlatego też, planując poczęcie i podczas samej ciąży, takie kobiety muszą przestrzegać pewnych zaleceń. Nie należy panikować, ponieważ rokowanie dla zespołu Gilberta jest korzystne.
Jeśli zespół Gilberta zostanie znaleziony w przyszłej matce, wtedy ona i jej towarzysz powinni zostać skonsultowani przez genetyka w okresie planowania ciąży. Ma to na celu określenie ryzyka dziedziczenia tej patologii przez potomstwo, ponieważ zespół jest dziedziczny.
Oznaki zespołu Gilberta
Głównym objawem tej patologii jest twardówka ikterichnost, która jest przerywana. Niektórzy ludzie mogą mieć żółtość skóry. Objawy te manifestują się zwykle w okresie dojrzewania. Może to być poprzedzone przeciążeniem fizycznym, silnym stresem, chorobami zakaźnymi i wirusowymi (na przykład grypą), nasłonecznieniem, głodem.
Wśród innych objawów wydzielają się zmęczenie, zmęczenie, dyskomfort w projekcji wątroby.
Czy zespół Gilberta jest niebezpieczny podczas ciąży?
Ten zespół nie jest niebezpieczny dla kobiety w ciąży. Jednak w przypadku pogorszenia, przepisując leki, należy zachować ostrożność, aby wybrać najbezpieczniejsze leki. I oczywiście wyznaczenie leczenia musi poradzić sobie z lekarzem. Samoleczenie jest niedopuszczalne.
Wskazówki dla kobiet w ciąży z historią zespołu Gilberta
- unikać stresujących sytuacji;
- nie używaj środków zawierających alkohol;
- zminimalizować nasłonecznienie;
- unikać przedłużających się przerw w przyjmowaniu pokarmu;
- wykluczać tłuste potrawy i konserwy;
- ograniczyć wysiłek fizyczny.
Jak widać, te podstawowe zalecenia powinny być przestrzegane przez każdą kobietę w ciąży, nawet jeśli nie ma zespołu Gilberta.
Leczenie zaostrzeń zespołu Gilberta podczas ciąży
Decyzję o przepisywaniu leków podejmuje lekarz prowadzący, w zależności od nasilenia objawów. Czasami można ograniczyć tylko korektę jedzenia i przyjmować multiwitaminy. Z leków stosowanych hepatoprotektorów, leków żółciopędnych, diuretyków. Oczywiście, wszystkie powinny być dopuszczone do przyjmowania w czasie ciąży i dobrze tolerowane przez pacjenta.
Zespół Gilberta podczas ciąży nie stanowi zagrożenia dla nienarodzonego dziecka i jego matki. Kobieta potrzebuje bardziej uważnej obserwacji, aw przypadku zaostrzenia rozwoju, prowadzenia terapii lekowej i nielekowej.
Zespół Gannira i ciąża
Objawy zespołu Gilberta
Zespół Gilberta jest bezobjawowy lub ma minimalne objawy kliniczne. Wielu ekspertów uważa, że nie jest to choroba, ale fizjologiczna cecha organizmu.
Z reguły jedyną manifestacją zespołu jest umiarkowana żółtaczka (zabarwienie skóry, błon śluzowych i białek oczu). Pozostałe objawy są bardzo rzadkie i łagodne.
Objawy neurologiczne są minimalne, ale mogą być:
- zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy;
- bezsenność, zaburzenia snu.
Objawy dyspepsji (zaburzenia trawienia) można przypisać jeszcze rzadszym objawom:
- spadek lub brak apetytu;
- nieprzyjemny smak w ustach;
- beknięcie nieprzyjemne na koniec posiłku;
- zgaga;
- nudności, rzadko wymioty;
- zaburzenia stolca - zaparcia (brak stolców przez kilka dni lub tygodni) lub biegunka (częste płynne stolce);
- wzdęcia;
- uczucie pełności w żołądku;
- dyskomfort i ból w prawym nadbrzuszu. W większości przypadków noszą nudny, pociągający temperament. Pojawiają się częściej pod koniec błędów w diecie, na przykład pod koniec spożywania tłustych lub pikantnych potraw;
- od czasu do czasu zwiększa się wielkość wątroby.
Okoliczności
Okolicznością tego zespołu jest mutacja (zmiana) genu odpowiedzialnego za specjalny enzym (substancja zaangażowana w metabolizm) wątroby - glukuronylotransferaza, która bierze udział w metabolizmie bilirubiny (produkt rozpadu hemoglobiny - białka nośnika tlenu w krwinkach czerwonych). W warunkach braku tego enzymu wolna (pośrednia) bilirubina nie może być związana w wątrobie z cząsteczką kwasu glukuronowego, co prowadzi do jej wzrostu we krwi. Choroba jest przenoszona w sposób autosomalny dominujący - wskazuje to, że istnieje 50 procent szans na pojawienie się dziecka z zespołem Gilberta w rodzinie, jeśli przynajmniej jeden z rodziców jest chory.
Bilirubina pośrednia (niezwiązana, nieskoniugowana, wolna) jest dla organizmu substancją toksyczną (toksyczną) (głównie dla ośrodkowego układu nerwowego), a jej neutralizacja jest prawdopodobna tylko poprzez przekształcenie jej w związaną (bilirubinę) w wątrobie. Ten ostatni jest wydalany wraz z żółcią.
Czynniki wywołujące pogorszenie tego zespołu:
- odchylenie od diety (na czczo lub, przeciwnie, przejadanie się, spożywanie tłustych pokarmów);
- przyjmowanie niektórych leków (sterydy anaboliczne (analogi hormonów płciowych stosowane w leczeniu chorób hormonalnych i sportowców w celu osiągnięcia najwyższych wyników sportowych), glikokortykosteroidy (analogi hormonów kory nadnerczy, leki bakteriobójcze, niesteroidowe leki przeciwzapalne));
- picie alkoholu;
- nadmierne ćwiczenia;
- stres;
- różne operacje, urazy;
- przeziębienia i choroby wirusowe (na przykład grypa (choroba wirusowa charakteryzująca się wysoką temperaturą ciała przez ponad 3 dni, silny kaszel i skrajne ogólne osłabienie), ARVI (ostra infekcja wirusowa układu oddechowego - objawiająca się kaszlem, katarem, wysoką temperaturą ciała i złe samopoczucie), wirusowe zapalenie wątroby (zapalenie wątroby wywołane przez wirusy zapalenia wątroby typu A, B, C, D, E)).
LookMedBook przypomina: im wcześniej poprosisz eksperta o pomoc, tym większe masz szanse na zachowanie zdrowia i zmniejszenie ryzyka powikłań:
Diagnostyka
- Analiza historii choroby i dolegliwości (w czasie, gdy (dawno)) występowały bóle w prawym nadbrzuszu, zażółcenie skóry i białek oczu, czy wystąpiło ciemnienie moczu, z którym pacjent wiąże swoje pochodzenie, co zjadł przedtem, jakie konkretne leki zażył, pił alkohol).
- Analiza historii życia (choroba (grypa, chirurgia, choroby narządów układu hormonalnego (tarczyca i trzustka), regularne leki, nawracające epizody żółtaczki, które często pojawiają się pod koniec silnego wysiłku fizycznego)).
- Analiza historii domowej (czy krewni choroby wątroby, żółtaczka, czy cierpieli z powodu pijaństwa).
- Inspekcja. Zwraca uwagę żółknięcie skóry i widoczne błony śluzowe, ból podczas omacywania brzucha, w szczególności prawego nadbrzusza.
- Dane laboratoryjne.
- Niewyspecjalizowane badanie krwi. Prawdopodobne jest zwiększenie stężenia hemoglobiny (białka nośnika tlenu) o ponad 160 g / l, zwiększenie zawartości retikulocytów (niedojrzałych erytrocytów - czerwonych krwinek przenoszących tlen z płuc do tkanek) krwi obwodowej.
- Biochemiczna analiza krwi. Wzrost poziomu niewyspecjalizowanej bilirubiny (produkt rozpadu krwinek czerwonych) z powodu wolnej (pośredniej) frakcji (części). Wskaźnik niewyspecjalizowanej bilirubiny 8,5-20,5 µmol / l. W zespole Gilberta bilirubina zwykle nieznacznie wzrasta. Taki wzrost jest możliwy pod koniec przyjmowania dużej ilości alkoholu, obrażeń, operacji. Inne wskaźniki biochemiczne (niespecyficzne białko, aminotransferazy (AST, ALT - specyficzne enzymy (substancje zaangażowane w metabolizm) wątroby), cholesterol - produkt metabolizmu tłuszczów, odzwierciedlające funkcję wątroby, nie ulegają zmianie.
- Koagulogram (ocena krzepnięcia (zakłócanie pochodzenia krwawienia) układu krwionośnego: u pacjentów z zespołem Gilberta koagulacja będzie prawidłowa lub nieznacznie zmniejszona).
- Diagnoza molekularna: analiza DNA genu odpowiedzialnego za objawy choroby.
- Badanie krwi na obecność wirusowego zapalenia wątroby (zapalenie wątroby) A, B, C, D, E - poszukiwanie specyficznych przeciwciał (które są wskaźnikami obecności zapalenia wątroby).
- Reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR) jest specjalną metodą badania, dzięki której możliwe jest rozpoznanie genetycznego niedoboru enzymu biorącego udział w wymianie bilirubiny w organizmie.
- Analiza moczu: Normalnie bilirubina nie jest obecna w moczu, kiedy się pojawia i zwiększa się ilość krwi, mocz staje się czarny (kolor czarnego piwa).
- Analiza kału dla sterklobiliny (końcowy produkt konwersji bilirubiny) jest ujemna.
- Specjalne testy diagnostyczne.
- Test na czczo: poziom bilirubiny w większości przypadków wzrasta pod koniec 48-godzinnego postu. Pacjent otrzymuje 400 kilokalorii dziennie w tempie 2000-2500 kcal. Poziom bilirubiny określa się rano na czczo w dniu rozpoczęcia testu, a następnie dwa dni później. Przy wzroście bilirubiny o 50-100% próbkę uznaje się za pozytywną.
- Dożylne podanie 40 mg kwasu nikotynowego pomaga zwiększyć poziom bilirubiny we krwi.
- Akceptacja fenobarbitalu (leku z grupy barbituranów, który w większości przypadków jest stosowany w przeprowadzaniu znieczulenia do operacji) 3 mg / kg przez 5 dni prowadzi do zmniejszenia poziomu bilirubiny we krwi.
- Test na ryfampicynę. Pod koniec podawania 900 mg ryfampicyny (antybiotyku) u pacjentów, poziom bilirubiny pośredniej we krwi wzrasta.
- Instrumentalne i inne sposoby.
- Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej w celu oceny stanu pęcherzyka żółciowego, dróg żółciowych, wątroby, trzustki, nerek, jelit. Badanie zwykle nie ujawnia patologii (choroby).
- Badanie tomografii komputerowej narządów jamy brzusznej w celu bardziej szczegółowej oceny stanu wątroby, wykrycia trudnego do zdiagnozowania guza, uszkodzenia, węzłów w tkance wątroby (jeśli pojawia się obraz kliniczny), wykluczenia lub potwierdzenia rozpoznania zespołu Gilberta (z zespołem Gilberta, tkanka wątroby i tkanka będą normalne).
- Biopsja wątroby jest mikroskopowym badaniem tkanki wątroby pobranej wąską igłą pod kontrolą USG, co pozwala na ostateczne rozpoznanie, aby wykluczyć proces nowotworowy.
- Elastografia to badanie tkanki wątroby, wykonane za pomocą specjalnego aparatu do określania stopnia zwłóknienia wątroby (nieprawidłowa proliferacja tkanki łącznej (realizującej funkcję podtrzymującą i strukturalną) w wątrobie, która jest procesem odwracalnym (dającym się leczyć). istnieje alternatywa dla biopsji wątroby i pozwala wykluczyć zwłóknienie wątroby w przypadkach podejrzenia zespołu Gilberta.
Leczenie zespołu Gilberta
Pacjenci z zespołem Gilberta nie wymagają specjalnego leczenia.
- Tabela nr 5.
- Dozwolone: kompot, słaba herbata, chleb pszenny, niskotłuszczowy twaróg, zupy z rosołu warzywnego, chuda wołowina, kurczak, krucha owsianka, owoce niekwaśne.
- Zabronione: świeże pieczenie, smalec, szczaw, szpinak, tłuste mięso, tłuste ryby, musztarda, pieprz, lody, ciemna kawa, alkohol.
- Zgodność z reżimem (implikuje wykluczenie ciężkiego wysiłku fizycznego, stosowanie niektórych leków: antybiotyków, leków przeciwdrgawkowych, sterydów anabolicznych - analogów hormonów płciowych stosowanych w leczeniu chorób hormonalnych, a sportowców w celu osiągnięcia najwyższych wyników sportowych).
- Odmowa od alkoholu, palenie - wtedy bilirubina (produkt rozpadu czerwonych krwinek) pozostanie normalna, nie powodując objawów choroby.
Na początku żółtaczki przepisuj wiele leków.
- Preparaty z grupy barbituranów - leki przeciwpadaczkowe: udowodniono ich wpływ na obniżenie poziomu bilirubiny we krwi.
- Środki choleryczne.
- Hepatoprotektory (środki chroniące komórki wątroby przed szkodliwym działaniem).
- Preparaty normalizujące funkcjonowanie pęcherzyka żółciowego i jego przewodów w celu zapobiegania rozwojowi choroby żółciowej (kamieni żółciowych) i zapalenia pęcherzyka żółciowego (kamieni żółciowych).
- Enterosorbenty (leki zwiększające eliminację bilirubiny z jelita).
- Fototerapia - zniszczenie bilirubiny utrwalonej w tkankach przez działanie światła, w większości przypadków, jasnoniebieskich lamp. Obowiązkowa ochrona oczu, aby zapobiec poparzeniom.
- W zaburzeniach dyspeptycznych (nudności, wymioty, rozdęcie brzucha) należy stosować leki przeciwwymiotne, enzymy trawienne (w celu ułatwienia trawienia).
Komplikacje i konsekwencje
Ogólnie choroba postępuje korzystnie, nie powodując niepotrzebnych niedogodności i niepokoju, ale przy przewlekłym braku przestrzegania diety, schematu lub ciężkiego przedawkowania leków, które zaostrzają chorobę, prawdopodobne są pewne komplikacje.
- Przewlekłe zapalenie wątroby (przewlekłe przewlekłe zapalenie wątroby).
- Choroba kamicy żółciowej - choroba charakteryzująca się kamicą pęcherzyka żółciowego (tworzenie kamieni w pęcherzyku żółciowym) i / lub kamicą żółciowo-żółciową (tworzenie kamieni w drogach żółciowych), która może wystąpić z objawami kolki wątrobowej (ostry, skurczowy ból brzucha).
Zapobieganie zespołowi Gilberta
- Nie istnieje specyficzna profilaktyka, ponieważ choroba jest uwarunkowana genetycznie (przenoszona z rodziców na dzieci).
- Zmniejszenie lub wyeliminowanie wpływu szkodliwych czynników domowych, toksycznych (toksycznych) na wątrobę leków.
- Racjonalne i zrównoważone odżywianie (spożywanie pokarmów bogatych w błonnik (warzywa, owoce, zboża), unikanie potraw gorących, wędzonych, smażonych i konserwowanych).
- Umiarkowane ćwiczenia, zdrowy styl życia.
- Eliminacja alkoholu.
- Odmowa negatywnych nawyków, przyjmowanie sterydów anabolicznych (analogów hormonów płciowych stosowanych w leczeniu chorób hormonalnych i sportowców w celu osiągnięcia najwyższych wyników sportowych).
- Regularne badanie kliniczne (coroczne badanie lekarskie), wykrywanie i leczenie chorób, które mogą wywołać zaostrzenie choroby:
- zapalenie wątroby (zapalenie wątroby);
- zapalenie żołądka (zapalenie żołądka);
- wrzody żołądka i wrzód dwunastnicy (owrzodzenie i braki różnych głębokości w żołądku i dwunastnicy 12);
- zapalenie trzustki (zapalenie trzustki);
- zapalenie pęcherzyka żółciowego (zapalenie pęcherzyka żółciowego) i inne.
Ponieważ choroba jest dziedziczna (przenoszona z rodziców na dzieci), pary domowe, w których co najmniej jeden małżonek cierpi na tę chorobę, powinny skonsultować się z genetykiem przed zaplanowaniem ciąży.
- Ivashkin V.T. Lapina T.L. (Wyd.) Gastroenterologia. Administracja krajowa. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
- Aprosina Z.G. Ignatov TM Shechtman M.M. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby i ciąża. Ter. łuk. 1987; 8: 76–83.
- Kochi M.N. Gilbert G.L. Brown J.B. Patologia kliniczna ciąży i noworodka. M. Medicine, 1986.